Nyílt ductus arteriosus. Klinikai ajánlások. Nyitott ductus arteriosus - leírás, tünetek (jelek), kezelés Panaszok és anamnézis

Patent ductus arteriosus (PDA)- egy ér, amelyen keresztül az aorta és a pulmonalis artéria (PA) közötti kóros kommunikáció a születés után is megmarad. Egészséges gyermekeknél a csatorna működése közvetlenül a születés után leáll, vagy 20 óránál tovább csökkentett térfogatban folytatódik. Ezt követően a ductus arteriosus fokozatosan elpusztul és artériás szalaggá alakul. Normális esetben a csatorna obliterációja 2-8 héten belül véget ér. A ductus arteriosus akkor tekinthető anomáliának, ha a születés után 2 héttel működik.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Statisztikai adat: A PDA az egyik leggyakoribb rendellenesség (csecsemőknél az összes veleszületett szívhibának 6,1%-a, a klinikán diagnosztizált összes veleszületett szívhibának 11-20%-a, a boncolások szerint 9,8%); A hím és nőstény aránya 1:2.
Etiológia: ismertetik a hiba családi eseteit; gyakran az anya kórtörténetében rubeola, herpesz, influenza szerepel a terhesség 4-8 hetében; Hajlamosító tényező a koraszülött és újszülöttkori légzési distressz szindróma, az újszülött magas Pg tartalmú hypoxiája.
Kórélettan. A véráramlás irányát az aorta és a pulmonalis artéria közötti nyomáskülönbség határozza meg, és a pulmonalis és a szisztémás érrendszer ellenállásértékétől függ (miközben a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia alacsonyabb, mint a szisztémás ellenállás, a vér balról jobbra, amikor a tüdőellenállás dominál, a tolatás iránya megváltozik). Nagy PDA-méretek esetén a tüdőerekben bekövetkező változások korán jelentkeznek (Eisenmenger-szindróma).

Tünetek (jelek)

Klinikai kép és diagnózis
Panaszok: fáradtság, légszomj, szívmegszakítások érzése, gyakori fertőzések, paradox embólia.
Objektív vizsgálat. Visszamaradott fizikai fejlődés. Sápadt bőr, instabil cianózis sikításkor vagy erőlködéskor. A „dobverő” és az „óraszemüveg” tünetei. Perzisztens cianózis, amikor a vért jobbról balra irányítják. „Szívpúp”, fokozott apikális impulzus, szisztolés remegés, maximummal a szegycsonttól balra lévő második bordaközi térben. A szív határai balra és jobbra bővülnek. A diasztolés és a pulzus vérnyomás emelkedése, az apikális impulzus növekedése, mindkét szívhang emelkedése (a második szívhang hangereje a PA felett korrelál a pulmonalis hypertonia súlyosságával). Durva gépi szisztolés diasztolés zörej a második bordaközi térben a szegycsonttól balra, amely az interscapularis térbe és a nagy erekbe sugárzik. A pulmonalis hypertonia előrehaladtával és a balról jobbra irányú shunt csökkenésével a zörej gyengül és rövidül, amíg teljesen el nem tűnik (ebben a szakaszban Graham Still diasztolés zörej jelenhet meg, ami a PA billentyű relatív elégtelenségéből adódik), majd egy ismételt hang. növekszik, ha jobbról balra sönt lép fel. Néha a szívcsúcs felett relatív szűkület vagy mitrális billentyű-elégtelenség okozta zörej hallható.
Műszeres diagnosztika
. EKG: a szív jobb, majd bal oldali részének hipertrófiájának és túlterhelésének jelei; ritkán - az Ő köteg ágainak blokkolása.
. A mellkasi szervek röntgenvizsgálata. A PA ívek, jobb és bal kamra kidudorodása. A tüdőmintázat gazdagodása, a tüdőgyökerek kiterjedése és szerkezetének hiánya. A felszálló aorta kitágulása. Felnőtteknél a meszes PDA viszonylag ritkán látható.
. EchoCG. A jobb és bal kamra hipertrófiája és dilatációja. A PDA megjelenítése, alakjának, hosszának és belső átmérőjének meghatározása (a prognózis értékeléséhez és az endovaszkuláris okklúziós eszköz méretének kiválasztásához). Doppler módban azonosítják a Doppler-frekvencia spektrum eltolódásának specifikus formáját a PA-ban, meghatározzák a sönt mértékét és a pulmonális véráramlás és a szisztémás véráramlás arányát (Qp/Qs).
. A szív bal és jobb részének katéterezése. A  betű tünete egy katéter áthaladása a PA-ból a PDA-n keresztül a leszálló aortába. A vér oxigénellátásának növekedése az LA-ban a jobb kamrához képest több mint 2 térfogatszázalékkal. A pulmonalis hypertonia reverzibilitására vonatkozó prognózis meghatározására aminofillin- és oxigéninhalációs teszteket végeznek.
. Felszálló aortográfia. Kontrasztanyag vétele a felszálló aortából a PA-ba. Az aorta egyidejű koarktációjának diagnózisa.
Drog terápia. A PDA lezárása előtt a bakteriális endocarditis megelőzésére van szükség. Az indometacin alkalmazása az újszülöttkori időszakban azonosított szűk PDA-k esetén javasolt, és ellenjavallt veseelégtelenségben. Az indometacin intravénás beadása javasolt:
. 2 napnál kevesebb: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 100 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként;
. 2-7 nap: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 200 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként;
. több mint 7 nap: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 250 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként.

Kezelés

Sebészet
Javallatok. A konzervatív terápia sikertelensége 5 napig vagy tovább, ellenjavallatok az NSAID-ok használatához. A keringési elégtelenség dekompenzációja. Közepes vagy nagy átmérőjű PDA minden 1 év alatti gyermeknél.
Ellenjavallatok. Súlyos egyidejű patológia, amely veszélyezteti a beteg életét. A keringési elégtelenség végső szakasza. Irreverzibilis pulmonalis hipertónia.
A sebészeti kezelés módszerei. A legtöbb esetben a csatorna endovaszkuláris lezárása okklúziós eszközökkel (Gianturco coil, Cook coil vagy esernyő) megvalósítható. Ha a csatorna nagyon tág, vagy az endovaszkuláris korrekció sikertelen, nyitott műtétet végzünk: a PDA lekötését vagy (ritkábban) metszéspontját, majd mindkét végének varrását. A PDA torakoszkópos levágásának nincs előnye az endovaszkuláris és nyílt beavatkozásokhoz képest, ezért ritkán végzik el.
Specifikus posztoperatív szövődmények: bal oldali recidiváló gégeideg sérülése, vérzés, az aorta deformációja koarktáció kialakulásával, a nem megfelelő korrekció miatt visszamaradó vérfolyás a csatornán keresztül.

Előrejelzés. A szűk PDA általában nem befolyásolja a várható élettartamot, de növeli a fertőző endocarditis kockázatát. A közepes és széles PDA-k szinte soha nem zárnak be maguktól 3 hónap után. A szűk PDA konzervatív kezelésének hatékonysága eléri a 90%-ot. PDA-val a halálozás az első életévben 20%. Eisenmenger-szindróma idősebb gyermekeknél az esetek 14% -ában, fertőző endocarditis és endarteritis - az esetek 9% -ában. A csatorna aneurizma és szakadásai elszigetelt esetek. A közepes PDA átlagos várható élettartama 40 év, a széles PDA esetében 25 év. A posztoperatív mortalitás 3%. A klinikai rehabilitáció a hemodinamikai zavaroktól függően 1-5 év alatt zajlik.
Terhesség. Kis vagy közepes méretű PDA-val és balról jobbra söntölő nőknél a fiziológiás terhesség komplikációmentes lefolyására lehet számítani. Azoknál a nőknél, akiknél magas a tüdőrezisztencia és a jobbról balra sönt, fokozott a szövődmények kockázata.
Szinonimák: Nyitott botal csatorna; nyílt ductus arteriosus; A ductus botallus bezáródása.
Rövidítések. PDA - nyílt ductus arteriosus. PA - pulmonalis artéria.

ICD-10. P29.3 Tartós magzati keringés az újszülöttben. Q21.4 Az aorta és a pulmonalis artéria közötti septum defektusa. Q25.0 Patent ductus arteriosus

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2018

Nyílt ductus arteriosus (Q25.0)

Gyermek szívsebészet, Gyermekgyógyászat

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott
Egészségügyi Minőségügyi Vegyes Bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2019. április 18-tól
jegyzőkönyv 62. sz

Artériás csatorna - csatorna, amely biztosítja a magzati vérkeringést a születés előtti életben. Teljes időtartamú újszülötteknél a ductus arteriosus funkcionális záródása a születést követő első 10-15 órában történik, anatómiai záródás - 2-3 héten belül. Jellemző lokalizáció az aorta bal oldalán. Az aorta isthmus és a leszálló aorta találkozásától indul, és a bal pulmonalis artéria torkolatánál lévő bifurkációs területbe folyik. A PDA helyének más lehetőségei is vannak. általában a szív- és érrendszer különböző malformációival kombinálva.

BEVEZETŐ RÉSZ

Protokoll neve: Patent ductus arteriosus

ICD kód(ok):

A protokoll kidolgozásának/felülvizsgálatának dátuma: 2013 (2018-ban felülvizsgálva)

A protokollban használt rövidítések:

AlT	-	alanin aminotranszferáz
AsT	-	aszpartát-aminotranszferáz
UPS	-	veleszületett szívhibák
VSD	-	kamrai septum defektus
gépi szellőztetés	-	gépi szellőztetés
IR	-	mesterséges keringés
ELISA	-	Kapcsolt immunszorbens vizsgálat
CT	-	CT vizsgálat
LH	-	pulmonális hipertónia
ENT	-	fül-orr-gégész
MRI	-	Mágneses rezonancia képalkotás
OAP	-	nyílt ductus arteriosus
OAS	-	közös truncus arteriosus
CH	-	szív elégtelenség
SSS	-	a szív- és érrendszer
CMV	-	citomegalovírus
EKG	-	elektrokardiogram
EchoCG	-	echokardiográfia
PVR	-	pulmonalis vaszkuláris rezisztencia
SVR	-	szisztémás vaszkuláris rezisztencia

Protokoll felhasználók: gyermekszívsebészek, gyermekkardiológusok, intervenciós kardiológusok, neonatológusok, gyermekorvosok.

Bizonyítéki szint skála:

A	Kiváló minőségű metaanalízis, RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók egy megfelelő populációra.
BAN BEN	A kohorsz- vagy eset-kontroll tanulmányok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy nagyon alacsony torzítási kockázatú magas színvonalú (++) kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálatok, vagy alacsony (+) torzítási kockázatú RCT-k eredményei. amely megfelelő populációra általánosítható .
VAL VEL	Kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálat vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Olyan eredmények, amelyek általánosíthatók az érintett populációra vagy nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázatú RCT-kre (++ vagy +), amelyek eredményeit nem lehet közvetlenül általánosítani a releváns populációra.
D	Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény.
GPP	Legjobb gyógyszerészeti gyakorlat.

Osztályozás

Angiográfiai osztályozás:

• A típusú - a csatorna legkeskenyebb pontja a pulmonalis része, jól differenciált aorta ampulla van;
• B típusú - rövid csatorna, a legkeskenyebb az aorta részében;
• C típusú - a csatorna csőszerű szerkezete szűkítés nélkül;
• D típus - a csatorna több szűkülettel rendelkezik;
• E típus - nehezen meghatározható, hosszúkás kúpos alakzat, szűkületes résszel.

Diagnosztika

DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREK, MEGKÖZELÍTÉSEK ÉS ELJÁRÁSOK

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok és anamnézis:
Csecsemőknek PDA-val jellemző: légszomj, tachycardia, tachypnea, alultápláltság, alacsony súlygyarapodás.

Idősebb gyermekeknél túlsúlyban vannak a fizikai aktivitás során fellépő légszomj, a fizikai fejlődés elmaradottsága és gyakori légúti betegségek.
A PDA klinikai megjelenése a PDA méretétől, a gyermek életkorától és a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciától függ.

1. táblázat – A PDA klinikai tünetei

Fizikális vizsgálat:
Szemrevételezés: fokozott szívimpulzus, szisztolés remegés a szegycsont felső széle mentén a bal oldalon, magas és gyors pulzus.
Hallgatózás: a második hang normális, vagy a pulmonalis hipertónia kialakulásával megnövekedett a pulmonalis artéria területén. Szisztolés-diasztolés „gépi” zaj maximális erősítéssel a bal oldalon a subclavia régióban és a szegycsont felső széle mentén. Fokozódó szisztolés zörej a 3. pontban (tipikus újszülöttekre és pulmonalis hypertonia kialakulása esetén).

Laboratóriumi kutatás: NT-proBNP: A natriuretikus propeptid emelkedett szintje szívelégtelenség tüneteinek jelenlétében.

• EKG: idősebb betegeknél a bal oldali rész hipertrófiája előfordulhat nagy PDA esetén, a PH kialakulásával a szív mindkét részének hipertrófiája lehetséges, a jobb szívrészek hipertrófiájának jelei vannak;
• kardiomegalia és a pulmonalis vaszkuláris mintázat gazdagodása PH kialakulásával, normál szívméretek a tüdőív kidudorodásával;
• Echokardiográfia (transthoracalis és transesophagealis): a PDA és a kapcsolódó anomáliák megjelenítése, a színes Doppler vizsgálat lehetővé teszi a sönt átmérőjének és irányának meghatározását, a szív bal kamráinak megnagyobbodását és a relatív mitrális elégtelenséget (a defektus „mitralizációja”) - a PDA közvetett jeleit.
• A mellkasi aorta CT angiográfiája/MRI - jelzések szerint.
• - indikációk szerint: csecsemőknél rendkívül ritkán végezzük idősebb betegeknél egylépcsős diagnosztikai és terápiás eljárásként okklúder felszerelésére.

A szakemberrel való konzultáció indikációja a más szervek és rendszerek egyidejű patológiáinak jelenléte a betegben, kivéve a szív- és érrendszert. A konzultáció a műtét előtti és posztoperatív időszakban is elvégezhető.

Diagnosztikai algoritmus[ 4 ] :

A kórházi kezelés alatti fő diagnosztikai intézkedések listája (beteg):
Laboratóriumi kutatás:

1. Torok tampon patflora
2. HBsAg, hepatitis B, C elleni antitestek (ELISA)
3. Vérvizsgálat HIV-re
4. Általános vizelet elemzés
5. Általános vérvizsgálat (6 paraméter)
6. Összes fehérje, glükóz, kreatinin, karbamid, ALT, AST, bilirubin meghatározása - indikáció szerint
7. TSH, T3, T4 – Down-szindróma esetén (21-es triszómia)

Instrumentális tanulmányok:

1. A mellkasi szervek röntgenfelvétele egy vetületben
2. Echokardiográfia
3. EKG

A szakorvosi konzultáció indikációi:

1. Gyermek fül-orr-gégészeti orvossal való konzultáció a krónikus fertőzés gócainak kizárása érdekében
2. Gyermekfogorvosi konzultáció a krónikus fertőzés gócainak kizárása érdekében
3. Konzultáció gyermekkardiológussal a diagnózis tisztázása és a konzervatív terápia előírása érdekében

A kórházi kezelés alatti alapvető diagnosztikai intézkedések listája (kísérő személy):
Laboratóriumi kutatás:

1. Szalmonellózis, vérhas és tífusz kórokozójának vizsgálata
2. A széklet vizsgálata bélférgek tojásaira
3. Mikroreakció vagy Wasserman-reakció (RW)

Instrumentális tanulmányok:

1. Fluorográfia

Alapvető diagnosztikai intézkedések a kórházban:
Laboratóriumi kutatás:

1. Általános vizelet elemzés
2. Általános vérvizsgálat
3. Biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje, glükóz, elektrolit, ALT, AST, C-reaktív fehérje, karbamid, kreatinin, bilirubin meghatározása)
4. Koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, fibrinogén, INR, APTT, vérlemezke-aggregáció)
5. A vércsoport és az Rh faktor meghatározása
6. Mikrobiológiai vizsgálat (torokváladék), antibiotikum-érzékenység

Instrumentális tanulmányok:

1. EKG
2. Echokardiográfia (transthoracalis)
3. A mellkasi szervek egyszerű röntgenfelvétele

További diagnosztikai intézkedések:
Laboratóriumi kutatás:

	Tanulmány	Javallatok
	PCR hepatitis B, C esetén	Vérátömlesztés előtt
	ELISA, PCR méhen belüli fertőzésekre (chlamydia, Ebstein-Barr vírus, Herpes simplex vírus, toxoplazmózis)
	CMV (vér, vizelet, nyál) PCR kvantitatív módszerrel	Krónikus leukocitózis jelenléte, alacsony fokú láz
	Pro-BNP (natriuretikus propeptid)	A szívelégtelenség jelenlétének tárgyiasítása vitatott helyzetben
	KSH	A szívelégtelenség kezelésének monitorozása
	Vér sterilitáshoz és vértenyésztéshez	Ha vérmérgezés gyanúja merül fel
	Széklet dysbacteriosisra	A bélrendszeri rendellenességek és a kórokozó flóra transzlokációjának veszélye esetén
	TSH, T3, T4	Down-szindrómás betegeknél, akiknél fennáll a pajzsmirigy alulműködés klinikai gyanúja

Instrumentális tanulmányok:

	Tanulmány	Javallatok
	Echokardiográfia (transoesophagealis)
	Többszeletű CT angiográfia	A vaszkuláris gyűrű kizárása és a hiba anatómiájának tisztázása
	Holter monitorozás	Ha az EKG adatok alapján szívritmuszavarok vannak
	A szívüregek katéterezése	Működési kritériumok meghatározása, veleszületett szívbetegség anatómiájának tisztázása
	MRI	A PDA anatómiájának tisztázása a sebészi kezelés módjának meghatározásához
	A hasi szervek ultrahangja, retroperitoneális tér, pleura üreg	A hasi szervek, a vesék patológiájának kizárása és a pleurális folyadékgyülem jelenlétének meghatározása
	Neurosonográfia	Központi idegrendszeri patológiában szenvedő csecsemőknél a mesterséges keringés ellenjavallatainak meghatározására
	CT fej	Központi idegrendszeri patológia jelenlétében a mesterséges keringés ellenjavallatainak meghatározása
	A mellkasi szegmens CT-vizsgálata	Krónikus tüdőbetegségek jelenlétében a sebészeti kezelés ellenjavallatának meghatározása érdekében
	FGDS	A gyomorhurut, gyomorfekély klinikai képének jelenlétében a sebészeti kezelés ellenjavallatának meghatározása érdekében

Megkülönböztető diagnózis

A PDA-ellenőrzés fő diagnosztikai módszere a transzthoracalis echokardiográfia. Ugyanez a kutatási módszer a fő az alább felsorolt ​​klinikai diagnózisok közötti differenciáldiagnózis felállításához. A diagnózis tisztázása érdekében az indikációknak megfelelően transzoesophagealis echocardiographiát, CT angiográfiát, szív MRI-t és a szívüregek katéterezését kell végezni.

Diagnózis	A differenciáldiagnózis indoklása	Felmérések	Diagnózis kizárási kritériumai
Aortopulmonalis septum defektus.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia A szívüregek katéterezése	A defektus közvetlen visszhangja az aortopulmonalis septum defektusnak a félholdas billentyűgyűrűk szintje feletti elhelyezkedése. A színes Doppler-kardiográfia a felszálló aorta és a pulmonalis artéria közötti mozaik turbulens áramlást észleli.
Koszorúér fisztula.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia	Veleszületett koszorúér fisztulák: a) az egyik koszorúér (általában a jobb oldali) proximális szegmensének kitágulása és kanyargóssága ép ellenoldali artériával; b) Dopplercardiográfia: turbulens szisztolés-diasztolés áramlás regisztrálása aneurizmálisan kitágult koszorúérben. Az artériák disztális szegmenseinek elhelyezkedése összetett, a koszorúér bármely üregbe történő elvezetésének mértéke csak színtérképezéssel jelezhető előre.
Valsalva sinus aneurizma.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia	A Valsalva aneurizmálisan kitágult sinusának elhelyezkedése, amely a szív közeli üregébe nyúlik be. Gyakrabban a jobb szívkoszorúér aneurizmája kidudorodik a jobb kamra ki- vagy beáramlási csatornájába; a nem koszorúér sinus aneurizma - a jobb pitvarba, a jobb kamra beáramlási csatornájába és a bal pitvarba; a bal koszorúér sinus aneurizma - a bal kamrába és a bal pitvarba.
Fallot tetralógiája tüdőbillentyű hiányában.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia A szív CT angiográfiája	Az aorta dextropozíciójának jelenléte, a pulmonalis artéria mérsékelt szűkülete, a pulmonalis artéria és ágainak tágulása a pulmonalis billentyű hiányában, a kamrai septum defektus, a jobb kamrai szívizom hipertrófiája.
Arteriovenosus fistula.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia A végtagok ereinek Doppler ultrahangja A végtagi erek katéterezése	Intrakardiális shuntok és PDA hiánya, súlyos szívelégtelenség, biventricularis szívtágulat, magas perctérfogat.
VSD aorta-elégtelenséggel.	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia	VSD jelenléte prolapsus szelepes szórólappal
Gyakori truncus arteriosus truncalis billentyű elégtelenséggel	Hasonló klinikai kép	Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia A szívüregek szondázása	Egy széles érzékelése mindkettőből kinyúló edény (törzs). kamrák, pulmonalis artéria kimutatás, a truncusból eredő, VSD

Kezelési célok: A PDA lezárása és a szövődmények megelőzése.

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelés (ambuláns)

AJÁNLÓBETEG-KEZELÉSI TAKTIKA

A prehospitális szakaszban a műtét előtti előkészítésnek a következő szempontokat kell magában foglalnia:

• A konzervatív terápia felírása.
• Preoperatív vizsgálat, amelynek célja az olyan kísérő patológiák azonosítása, amelyek ellenjavallatot jelenthetnek az elektív műtétre.
• A méhen belüli fertőzés kimutatása és kezelése krónikus leukocitózisban és alacsony lázban szenvedő betegeknél.
• A krónikus fertőzés gócainak fertőtlenítése (a szájüreg fertőtlenítése).
• A beteg szállíthatóságának felmérése.
• Dokumentumok elkészítése a kórházi iroda portálján történő regisztrációhoz.

Nem gyógyszeres kezelés:

• általános mód;
• 10. számú étrend táblázat, szoptatás, mesterséges táplálás.

Gyógyszeres kezelés:

Kábítószer csoport	A gyógyszer nemzetközi nem védett neve	Alkalmazási mód	A bizonyítékok szintje
Szívglikozidok	digoxin	5-10 mcg/ttkg/nap 2 részre osztva	1 A
Aldoszteron receptor antagonisták	spironolakton	Spironolakton 2-5 mg/ttkg/nap 2 részre osztva	1 A
ACEI	enalapril	0,1 mg/ttkg/nap 2 részre osztva	1A
Diuretikumok	hidroklorotiazid	2,4 mg/ttkg/nap 1 adagban	1A

Sebészet: Nem.

Kezelés (fekvőbeteg)

KEZELÉSI TAKTIKA FÉLBETEGSZINTEN
Működési kritériumok meghatározása, a sebészeti beavatkozást megakadályozó kísérő patológia kizárása, a posztoperatív időszakban szövődmények megelőzése. Lehetőség szerint a hiba azonnali radikális korrekciója. Preoperatív felkészítés: kiegészítő vizsgálat, pontos diagnózis felállítása, műtéti kezelési mód megválasztása, műtét elvégzése, posztoperatív kezelés, konzervatív terápia kiválasztása.

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: ágy; gyerekágy
Diéta: 10. számú táblázat; szoptatás, mesterséges táplálás.

Gyógyszeres kezelés: lásd a 3.2. pontot

Más típusú kezelések:

• Artériás defektus záródása elzáróval.
• Újszülöttek: indometacin 0,2 mg/ttkg naponta háromszor intravénásan 20 percen keresztül. A PDA elzáródása az esetek 80%-ában érhető el. Ellenjavallatok a hemorrhagiás szindróma, szepszis és veseelégtelenség jelenléte.

Műtéti beavatkozás:

A műtéti korrekció időzítése

• Nagy/közepes méretű PDA lekötése pangásos szívelégtelenség és pulmonalis hypertonia jelenlétében: korrekció a korai stádiumban (3-6 hónapos korban) ( Osztályén).
• Átlagos PDA pangásos szívelégtelenség nélkül: korrekció 6-12 hónapos korban ( Osztályén). Ha a fizikai fejlődés késik, a korrekciót korábban is el lehet végezni (leg leányIIA).
• Kis PDA: korrekció 12-18 hónapos korban ( Osztályén).
• "Csendes PDA": a bezárás nem ajánlott ( OsztályIII).

A sebészeti kezelés típusai:
Sebészeti korrekció:

• Endovaszkuláris elzáródás vagy lekötés 6 hónaposnál idősebb gyermekeknél. Lekötés és lekötés metszésponttal és varrással éves gyermekeknél<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кleányIIb). Az indometacin/ibuprofén kezelés nem alkalmazható teljes korú csecsemőknél ( OsztályIII).

PDA jelenlétében, amelynek átmérője összemérhető az aorta átmérőjével, a PDA szájának plasztikai műtétje bypass, hipotermia és keringési leállás esetén.

• PDA endoszkópos levágása.

PDA koraszülötteknél: hemodinamikailag szignifikáns PDA - több mint 1,5 mm/kg. Csak szívelégtelenség esetén kezelje (a kis PDA-k spontán bezárhatnak).
Konzervatív terápia indometacinnal vagy ibuprofennel ellenjavallatok hiányában ( Osztályén)
PDA levágása a konzervatív terápia hatásának hiányában vagy ellenjavallatok fennállása esetén ( Osztályén).
Profilaktikus kezelés indometacinnal vagy ibuprofénnel: nem javasolt ( OsztályIII).

Működési kritériumok:
Fizikális vizsgálat: kardiomegalia, pangásos szívelégtelenség.
A mellkasi szervek egyszerű röntgenfelvétele: a kardiomegalia jelenléte és a feldúsult tüdőmintázat jelei a működőképesség mellett szólnak.
Echokardiográfia: tárolt bal-jobb reset jelenléte PDA szinten.
Pulmonalis vaszkuláris rezisztencia indexszel rendelkező betegek (a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia és a testfelület aránya)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >A 10 faegységet és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia és a szisztémás vaszkuláris rezisztencia >0,5 arányát általában működésképtelennek tekintik. A fenti értékek közötti betegek működőképességének meghatározásakor az értágítókkal végzett vizsgálatok során kapott adatokra (az esetleges hiba figyelembevételével) és a klinikai adatokra (a beteg életkora, a szívárnyék mérete a röntgenfelvételen stb.) kell támaszkodni. ). Javasoljuk, hogy az ilyen eseteket szakosodott központokkal beszéljék meg.

Asztal 1 - A műveletek típusai és bonyolultsági foka Arisztotelész alapskálája szerint

Eljárás, működés	Pontok összege (alap skála)	Nehézségi szint	Halálozás	Komplikációk kockázata	Bonyolultság
A nyitott ductus arteriosus lekötése	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Aortopulmonalis ablakplasztika	6.0	2	2.0	2.0	2.0

2. táblázat - Pontok jelentősége Arisztotelész alapskáláján

BSA pontok	Halálozás	Komplikációk kockázata. Az intenzív osztályon való tartózkodás időtartama	Bonyolultság
1	<1%	0-24 óra	Alapvető
2	1-5%	1-3 nap	Egyszerű
3	5-10%	4-7 nap	Átlagos
4	10-20%	1-2 hét	Alapvető
5	>20%	> 2 hét	Megnövekedett

A sebészeti vagy intervenciós kezelés sikerességi kritériumai:
Az eredmény akkor tekinthető jónak, ha klinikailag a gyermek jól érzi magát, hallgatáskor nincsenek zajtünetek, echokardiográfia szerint a lekötött PDA szintjén nincs váladékozás, nincs folyadék a szívburokban vagy a pleurális üregekben. A seb elsődleges szándékkal gyógyul, a szegycsont stabil.
Az eredmény jelentős panaszok hiányában kielégítőnek tekinthető, auskultáció - enyhe szisztolés zörej a szegycsont bal szélén, echocardiographia szerint elfogadható méretű reziduális shunt van, a szívburokban és a pleurális üregekben nincs folyadék.
Az eredmény nem tekinthető kielégítőnek a szívelégtelenség tartós klinikai képével Auskultáció - hangok tompasága, szisztolés zörej a szegycsont bal szélén, az echokardiográfia szerint - nagy maradék shunt van a PDA szintjén, jelenléte. folyadék a szívburokban, pleurális üregek. A szegycsonti instabilitás jelenléte. Ismételt műtét javasolt.

További ügyintézés: lásd Ambuláns szint

A kezelés hatékonyságának mutatói:

• az intrakardiális hemodinamika normalizálása;
• a szívelégtelenség tüneteinek eltűnése;
• nincs gyulladás jele;
• posztoperatív seb elsődleges gyógyulása;
• a shunt hiánya a PDA szintjén az echokardiográfia szerint;
• a natriuretikus propeptid szintjének csökkenése.

Kórházi ápolás

A KÓRHÁZI ELHELYEZÉS JAVASLATAI A KÓRHÁZI ELLÁTÁS TÍPUSÁNAK FELJELZÉSÉVEL

A tervezett kórházi kezelés indikációi:

• Veleszületett szívbetegség jelenléte hemodinamikai zavarokkal.

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:

• Veleszületett szívbetegség jelenléte szívelégtelenséggel, ellenőrizetlen gyógyszeres terápia

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma egészségügyi szolgáltatásainak minőségével foglalkozó vegyes bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2018
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen a nyitott ductus arteriosus kezelésére koraszülött és/vagy alacsony születési súlyú csecsemőknél // Cochrane Datebase Syst. Fordulat. – 2013. 2) Karpova A.L. és mások A hemodinamikailag jelentős ductus arteriosus gyógyszeres lezárásának tapasztalatai koraszülötteknél regionális szinten / Neonatológia, - 2013, 2. sz., - P.43-48. 3) Tefft R.G. Egy korai ibuprofen kezelési protokoll hatása a ductus arteriosus sebészeti lekötésének előfordulására // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - évf. 27. (1) bekezdése alapján. – P.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Határozottan fel kell hagynunk a nyitott ductus arteriosus profilaxisával koraszülötteknél? KLINIKA. – 2011. évf. 66 (12). – P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Szív-mellkasi sebészet tankönyve. – 2. kiadás. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes szívsebészet: morfológia, diagnosztikai kritériumok, természetrajz, technikák, eredmények és indikációk. – 4. kiadás. Philadelphia: Elsevier; 2013.

Információ

A JEGYZŐKÖNYV SZERVEZETI SZEMPONTJAI

Protokollfejlesztők listája minősítési információkkal:

1. Gorbunov Dmitrij Valerievich - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ gyermekszívsebészeti osztályának vezetője, szívsebész.
2. Ibraev Talgat Ergalievich - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ aneszteziológiai és újraélesztési (gyermekek) osztályának vezetője, aneszteziológus-resuscitator.
3. Utegenov Galymzhan Malikovich szívsebész (gyermekgyógyász) az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ Gyermekszívsebészeti Osztályán.
4. Litvinova Liya Ravilyevna - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ klinikai farmakológusa.

Összeférhetetlenség kizárása: Nem.

Lista pbírálók:

1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - az orvostudományok doktora, egyetemi docens, a „Kazah Medical University of Continuing Education” JSC szívsebészeti osztályának vezetője, a Kazah Köztársaság független akkreditált szakértője.

A jegyzőkönyv áttekintésének feltételei:a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzétételt követő 5 év elteltével és hatálybalépésének időpontjától számítva, vagy ha új, bizonyítékokkal rendelkező módszerek állnak rendelkezésre.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
• A MedElement webhely és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” mobilalkalmazások kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi vagy anyagi károkért.

A szívfejlődés kis anomáliái: Rövid leírás

Kicsi anomáliák szívfejlődés(MARS) - anatómiai veleszületett változások a szívben és a nagy erekben, amelyek nem vezetnek a szív- és érrendszer súlyos diszfunkciójához. Számos MARS instabil, és az életkorral eltűnik.

Etiológia

Örökletes meghatározott kötőszöveti diszplázia. Számos MARS dysembriogenetikus jellegű. Különféle környezeti tényezők (kémiai, fizikai hatások) hatása nem zárható ki.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

Q24.9 Veleszületett szívelégtelenség, nem részletezett

Egyéb diagnózisok az ICD 10 szekcióban

Q24.0 Dextrocardia Q24.1 Levocardia Q24.2 Triatrialis szív Q24.3 A pulmonalis billentyű infundibularis szűkülete Q24.4 Congenitalis subaorticus szűkület

Az oldalon közzétett információk tájékoztató jellegűek, nem hivatalosak.

Szívhibák. Veleszületett (osztályozás)

A veleszületett szívbetegség osztályozása súlyossági osztályok szerint (J. Kirklin et al. 1981) I. osztály. Lehetőség van 6 hónapnál későbbi tervezett műtét elvégzésére: VSD, ASD, radikális korrekció Fallot II. osztályú tetralógiára. Tervezett műtét 3-6 hónapon belül elvégezhető: VSD radikális korrekciója, nyitott atrioventricularis csatorna (PAVC), III. osztályú TF esetén palliatív korrekció. Egy tervezett műtét akár több héten belül elvégezhető: radikális korrekció a nagy erek (TMS) IV. osztályának átültetése miatt. Sürgősségi műtét maximum több napos felkészülési periódussal: radikális korrekció teljes anomális pulmonalis vénás drenázs esetén (TAPDV), palliatív korrekció TMS, VSD, OAVC V osztály esetén. A műtétet sürgősen végezzük kardiogén sokk miatt: különböző típusú hibák a dekompenzációs szakaszban.

A veleszületett szívbetegségek osztályozása prognosztikai csoportok szerint(Fyler D. 1980) 1 csoport. Viszonylag kedvező prognózis (a mortalitás az első életévben nem haladja meg a 8-11%-ot): nyitott ductus arteriosus, VSD, ASD, pulmonalis stenosis stb. 2. csoport. Viszonylag kedvezőtlen prognózis (a mortalitás az első életévben 24-36%): Fallot-tetralógia, szívizom betegségek stb. 3. csoport. Rossz prognózis (a mortalitás az első életévben 36-52%): TMS, aorta coarctáció és szűkület, tricuspidalis billentyű atresia, TADLV, szív egykamra, OAVC, az aorta és a tüdőartéria eredete jobbról kamra stb. 4. csoport. Rendkívül kedvezőtlen prognózis (a mortalitás az első életévben 73-97%): bal kamra hypoplasia, ép interventricularis septummal járó pulmonalis atresia, közös truncus arteriosus stb.

A veleszületett szívbetegségek osztályozása a radikális korrekció lehetősége szerint(Turley K. et al. 1980) 1 csoport. Hibák, amelyeknél csak radikális korrekció lehetséges: aorta szűkület, pulmonalis arteria szűkület, TADLV, triatriális szív, aorta coarctációja, nyitott ductus arteriosus, aorta tüdőszövény defektus, ASD, mitralis billentyű szűkület vagy 2-es elégtelenség csoport. Olyan defektusok, amelyekben a radikális vagy palliatív műtét célszerűsége a defektus anatómiájától, a gyermek életkorától és a kardiológiai centrum tapasztalatától függ: a TMS különböző változatai, pulmonalis atresia, közös truncus arteriosus, Fallot tetralógia, OAVC, VSD csoport 3. Olyan defektusok, amelyeknél csecsemőkorban csak palliatív műtét lehetséges: egyetlen szívkamra, a jobb vagy bal kamrából a nagyerek eredetének egyes változatai tüdőszűkülettel, a tricuspidalis billentyű atresia, a mitralis billentyű atresia, hypoplasia a szív kamráiból.

Rövidítések OAVC - nyitott atrioventricularis csatorna TMS - a nagyerek transzpozíciója TADLV - a pulmonalis vénák teljes anomális elvezetése.

ICD-10 Q20 A szívüregek és kapcsolatok veleszületett rendellenességei Q21 A szívsövény veleszületett anomáliái Q22 A pulmonalis és a tricuspidalis billentyűk veleszületett anomáliái Q23 Az aorta és a mitrális billentyűk veleszületett anomáliái Q24 A szív egyéb veleszületett anomáliái.

Az év során több mint 400 fejlődési rendellenességgel küzdő gyermek született Kirgizisztánban.

Mivel sok a keringési rendszer hibája, nem lehet csak egy VSP kód az ICD 10 szerint. Ráadásul néhányuk klinikai képe annyira hasonló, hogy a differenciáláshoz korszerű informatív diagnosztikai technikákat kell alkalmazni.

Hatalmas különbség van a szerzett szívbetegségek és a veleszületett fejlődési rendellenességek között, mivel ezek különböző ICD osztályokba tartoznak. Bár az artériás és a vénás véráramlás zavarai azonosak lesznek, a kezelés és az etiológiai tényezők teljesen eltérőek lesznek.

A CHD nem igényel terápiás intézkedéseket, azonban gyakrabban hajtanak végre tervezett vagy akár sürgős műtéteket súlyos, élettel összeegyeztethetetlen, normától való eltérések esetén.

A szívhibák a keringési rendszer anomáliáinak blokkjában a test szerkezetének veleszületett rendellenességeinek osztályába tartoznak. A VSP az ICD 10-ben 9 részre ágazik, amelyek mindegyikének vannak albekezdései is.

A szívproblémák azonban a következőket tartalmazzák:

Q20 – anatómiai rendellenességek a szívüregek szerkezetében és azok kapcsolataiban (például az ovális ablak különböző hasadásai); Q21 – a szívsövény patológiái (pitvari és interventricularis septa hibái és mások); Q22 – problémák a tüdő- és tricuspidalis billentyűkkel (elégtelenség és szűkület); Q23 – az aorta- és mitrális billentyűk patológiái (elégtelenség és szűkület); Q24 – egyéb veleszületett szívhibák (kamrák számának változása, dextracardia stb.).

A felsorolt ​​pontok mindegyike további differenciálást igényel, amely lehetővé teszi a gyermek kezelési tervének és prognózisának meghatározását. Például szelepsérülésekkel Előfordulhatnak elégtelenség vagy szűkület tünetei. Ebben az esetben a betegség hemodinamikai jellemzői eltérőek lesznek.

Az ICD-ben a veleszületett szívbetegség valamilyen véráramlási zavart jelent.

Ez az oka annak, hogy minden kódolásban kizárt a szervek vagy azok szerkezetének teljes megfordítása teljes működés mellett.

Kizárva: endokardiális fibroelastosis (

Nem tartalmazza: dextrocardia lokalizációs inverzióval (Q89.3) pitvari függelék izoméria (aspleniával vagy polyspleniával) (Q20.6) a pitvar tükörképe lokalizációs inverzióval (Q89.3)

Q24.1 Levocardia

Q24.2 Triatriális szív

Q24.3 A pulmonalis billentyű infundibularis szűkülete

Q24.4 Veleszületett szubaorta szűkület

Q24.5 A koszorúerek fejlődési rendellenességei

Veleszületett koszorúér (artériás) aneurizma

Q24.6 Veleszületett szívblokk

Q24.8 Egyéb meghatározott veleszületett szívrendellenességek

Veleszületett: . bal kamrai diverticulum. satu: . szívizom. szívburok A szív rendellenes helyzete Uhl-kór

Q24.9 Veleszületett szívelégtelenség, nem részletezett

Veleszületett: . rendellenesség). szívbetegség NOS

A veleszületett szívbetegség olyan betegségek elkülönítésére utal, amelyeket a szív vagy a billentyűkészülék anatómiai hibái kombinálnak. Kialakulásuk az intrauterin fejlődés folyamatában kezdődik. A hibák következményei az intrakardiális vagy szisztémás hemodinamika zavaraihoz vezetnek.

A tünetek a patológia típusától függően változnak. A leggyakoribb tünetek a sápadt vagy kékes bőr, a szívzörej, valamint a testi és szellemi fejlődési elmaradás.

Fontos a patológiát időben diagnosztizálni, mivel az ilyen rendellenességek légzési és szívelégtelenség kialakulását idézik elő.

Az oldalon található összes információ csak tájékoztató jellegű, és NEM cselekvési útmutató! PONTOS DIAGNÓZIST tud adni csak ORVOS! Tisztelettel kérjük, hogy NE öngyógyuljon, hanem időpontot egyeztetni szakemberrel! Egészséget neked és szeretteidnek!

A veleszületett szívhibák – az ICD-10 kód Q24 – a kardiovaszkuláris rendszer különféle patológiáit foglalják magukban, amelyeket a véráramlás változásai kísérnek. Ezt követően gyakran szívelégtelenséget diagnosztizálnak, ami halálhoz vezet.

A statisztikák szerint a világon minden évben az újszülöttek teljes számának 0,8-1,2% -a születik ezzel a patológiával. Ezenkívül ezek a rendellenességek a magzati fejlődés diagnosztizált veleszületett rendellenességeinek körülbelül 30%-át teszik ki.

Gyakran nem a kérdéses patológia az egyetlen betegség. A gyerekek más fejlődési rendellenességekkel is születnek, ezek egyharmada mozgásszervi rendellenesség. Összességében az összes jogsértés meglehetősen szomorú képhez vezet.

A veleszületett szívhibák a következő hibákat tartalmazzák:

kamrai vagy pitvari septum defektus; az aorta szűkülete vagy koarktációja; tüdőszűkület; a ductus arteriosus nyitott formája; nagy hajók átültetése.

Okoz

Az újszülöttek patológiájának okai közül a következő tényezőket emelem ki:

Kromoszóma rendellenességek	az összes azonosított eset 5%-át teszik ki; a kromoszóma-rendellenességek gyakran provokálják a különböző méhen belüli patológiák kialakulását, amelyek eredményeként a gyermek betegen születik; autoszomális triszómia esetén az interatrialis és az interventricularis septa defektusa képződik, a nemi kromoszómák eltérései az aorta koarktációjához vezetnek.
Génmutációk	az esetek 2-3%-át teszik ki; a bemutatott tényező gyakran provokálja a test szerveinek hibáinak előfordulását; a szívhibák ilyen esetekben csak egy részét képezik az esetleges domináns vagy recesszív szindrómáknak.
Külső tényezők	az összes azonosított eset legfeljebb 2% -át foglalják el; Ide tartoznak a vírusos betegségek, az illegális kábítószerek szedése és az anya terhesség alatti káros függőségei, a sugárzás és a sugárzás, valamint általában az emberi egészségre gyakorolt ​​egyéb káros hatások; A terhesség első 3 hónapjában óvatosan kell eljárni.
Rubeola fertőzés egy nőben a terhesség alatt	Ez glaukómát, szürkehályogot, süketséget, szív- és érrendszeri patológiákat, mikrokefáliát provokál - ez a betegség a koponya alakjának megváltozásához vezet, ami fejlődési késést eredményez.
Vírusos betegségek	A rubeola mellett az olyan betegségek, mint a himlő, a herpesz, a hepatitis, a HIV-fertőzések és a tuberkulózis, valamint az adenovírusfertőzések veszélyesek a terhesség alatt a nőre.
Alkohol és tiltott kábítószerek használata	a női alkoholfüggőség hátterében a gyermek szívszöveghibát alakít ki; az alkalmazott amfetaminok és görcsoldók negatív hatást fejtenek ki; Minden gyógyszert a kezelőorvosnak jóvá kell hagynia.
Cukorbetegség és reuma	Az ilyen betegségekben szenvedő nőknél sokkal nagyobb a magzati szívbetegség kialakulásának valószínűsége.

Az újszülöttek patológiájának oka a terhesség alatti anyai betegségek formájában az esetek 90% -át teszi ki. A kockázati tényezők közé tartozik még a terhesség alatti toxikózis az első trimeszterben, a vetélés veszélye, a genetikai hajlam, az endokrin rendszer rendellenességei és a terhesség „nem megfelelő” életkora.

Osztályozás

A hemodinamika változásainak elvétől függően a bemutatott patológia bizonyos osztályozása létezik. A besorolás többféle szívbetegséget foglal magában, amelyeknél a pulmonális véráramlásra gyakorolt ​​​​hatás kulcsszerepet játszik.

Patológiák állandó véráramlással a tüdőkörben	A bemutatott változat magában foglalja a mitrális hibákat, az aorta szűkületét és koarktációját, valamint egyéb rendellenességeket.
Patológiák fokozott véráramlással	Itt a hibákat két típusra osztják a cianózis kialakulására gyakorolt ​​lehetséges hatástól függően. A provokáló hibák közé tartozik a nyitott ductus arteriosus, az aorta gyermekkori típusú coartactionja és mások. A tricuspidalis billentyű atréziája és egyéb hibák következmények nélkül fejeződnek ki.
Patológiák rossz véráramlással	Két csoportra is oszthatók: a cianózis kialakulásához vezetőkre és azokra, amelyek nem vezetnek ilyen szövődményekhez.
Kombinált típusú patológiák	Meghatározzák az erek és a létfontosságú szerv szakaszai közötti anatómiai kapcsolatok zavarait. A bemutatott fajta magában foglalja az aorta, a tüdőtörzs és egyéb hibák eredetét.

A gyakorlatban a szakértők három csoportra osztják a vizsgált szívpatológiákat.

Itt kiemelik:

Hemodinamikai zavar

Ha ezek a tényezők-okok feltárulnak és megnyilvánulnak a magzatban a fejlődés során, jellegzetes zavarok lépnek fel a membránok nem teljes vagy idő előtti záródása, a kamrák fejletlensége és egyéb rendellenességek formájában.

A magzat méhen belüli fejlődését a ductus arteriosus és az ovális ablak működése különbözteti meg, amely nyitott állapotban van. A hibát akkor diagnosztizálják, amikor még nyitva vannak.

A bemutatott patológiát az intrauterin fejlődés megnyilvánulásainak hiánya jellemzi. De a születés után jellegzetes rendellenességek kezdenek megjelenni.

Az ilyen jelenségeket a szisztémás és a pulmonális keringés közötti kommunikáció lezárásának időpontja, az egyéni jellemzők és egyéb hibák magyarázzák. Ennek eredményeként a patológia egy idő után a születés után érezhető.

A hemodinamikai rendellenességeket gyakran légúti fertőzések és más kísérő betegségek kísérik. Például egy halvány típusú patológia jelenléte, ahol arteriovenosus váladékozást észlelnek, pulmonális hipertónia kialakulását provokálja, míg a kék típusú patológia venoarteriális shunttal elősegíti a hipoxémiát.

A szóban forgó betegség veszélye a magas halálozási arányban rejlik. Így a tüdőkeringésből szívelégtelenséget kiváltó nagymértékű vérvesztés az esetek felében a csecsemő egy éves kora előtti halálával végződik, amit megelőz az időben történő sebészeti ellátás elmaradása.

Az 1 évesnél idősebb gyermek állapota a tüdőkeringésbe kerülő vér mennyiségének csökkenése miatt érezhetően javul. De ebben a szakaszban gyakran szklerózisos változások alakulnak ki a tüdő ereiben, ami fokozatosan pulmonális hipertóniát vált ki.

Tünetek

A tünetek az anomália típusától, a keringési zavarok természetétől és kialakulásának idejétől függően jelentkeznek. Amikor a patológia cianotikus formája egy beteg gyermekben alakul ki, a bőr és a nyálkahártyák jellegzetes kéksége figyelhető meg, ami minden egyes törzsnél fokozza annak megnyilvánulását. A fehér hibára a baba sápadtsága, állandóan hideg keze és lába jellemző.

Maga a csecsemő a bemutatott betegségben túlzott izgatottságban különbözik másoktól. A baba nem hajlandó szoptatni, és ha szopni kezd, hamar elfárad. Gyakran előfordul, hogy az ilyen patológiában szenvedő gyermekeket tachycardiával vagy aritmiával diagnosztizálják, beleértve a verejtékezést, a légszomjat és a nyaki edények pulzálását.

Krónikus rendellenesség esetén a gyermek súlyban, magasságban lemarad társaitól, testi fejlődési elmaradás tapasztalható. Általában a diagnózis kezdeti szakaszában egy veleszületett szívhibát hallgatnak meg, ahol meghatározzák a szívritmust. A patológia további fejlődése során ödéma, hepatomegalia és egyéb jellemző tünetek figyelhetők meg.

A szövődmények közé tartozik a bakteriális endocarditis, a vénás trombózis, beleértve az agyi thromboemboliát, a pangásos tüdőgyulladás, az angina szindróma és a szívinfarktus.

Diagnosztikai intézkedések

A kérdéses betegséget a gyermek több vizsgálati módszerével határozzák meg:

Szemrevételezés	A szakember meg tudja határozni a cianózist és annak természetét. Itt a jel a bőrtónus.
A szív auszkultációja	Segít azonosítani a munkában bekövetkezett változásokat a szívhangok zavarai, a zaj jelenléte formájában. A páciens fizikális vizsgálatát elektrokardiográfia, fonokardiográfia, radiográfia és echokardiográfia kíséri.
Elektrokardiográfia	Meghatározhatja az osztályok hipertrófiáját és a szív aritmiáját, jellemző vezetési zavarokat. A bemutatott azonosított hibák további kutatási módszerekkel lehetővé teszik a patológia súlyosságának meghatározását. A beteg gyermek gyakran 24 órás Holter EKG monitorozáson esik át, ami lehetővé teszi a rejtett rendellenességek diagnosztizálását.
Fonokardiográfia	Egy létfontosságú szervben a zaj időtartamának és lokalizációjának meghatározásához szükséges.
A mellkasi szervek röntgenfelvétele	A már ismertetett módszerek kiegészítéseként történik, amelyek együttesen segítik a tüdőkeringés, a belső szervek méretének és elhelyezkedésének, valamint egyéb anomáliák értékelését.
Echokardiográfia	Lehetővé teszi a szív válaszfalainak és szelepeinek anatómiai hibáinak megjelenítését, és lehetővé teszi a szívizom kontraktilitásának meghatározását.
A szív egyes részeinek angiográfia és szondázása	A pontos diagnózis érdekében anatómiai és hemodinamikai szempontból végezzük.

Hogyan kell kezelni a veleszületett szívbetegséget

A bemutatott betegséget bonyolítja az egy év alatti beteg gyermek műtéti elvégzése. Itt a szakembereket a cianotikus patológiák diagnózisa vezérli. Más esetekben a műtétet elhalasztják, mert nem áll fenn a szívelégtelenség kialakulásának kockázata. Kardiológiai szakemberek dolgoznak a gyermekkel.

A kezelési módszerek és módszerek a kérdéses patológia típusától és súlyosságától függenek. Ha az interatrialis vagy interventricularis septum anomáliáját észlelik, a gyermeket plasztikai műtéten vagy varrással végzik.

Hipoxémia esetén a kezelés kezdeti szakaszában a szakemberek palliatív beavatkozást végeznek, amely rendszerközi anasztomózisok alkalmazását jelenti. Az ilyen intézkedések jelentősen javíthatják a vér oxigénellátását és csökkenthetik a szövődmények kockázatát, aminek eredményeként további tervezett műtétre kerül sor, kedvező eredménnyel.

Az aortabetegséget az aorta coarctációjának reszekciójával vagy ballonos dilatációjával, vagy plasztikus szűkülettel kezelik. Nyílt ductus arteriosus esetén egyszerű lekötést végeznek. A tüdőszűkület nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztikán esik át.

Ha egy újszülöttnél bonyolult formában diagnosztizálnak szívhibát, ahol nem lehet radikális műtétről beszélni, a szakemberek az artériás és a vénás csatornák szétválasztására folyamodnak.

Maga az anomália nem tűnik el. Beszél a Fontannes, Senning és más típusú műveletek végrehajtásának lehetőségéről. Ha a műtét nem segít a kezelésben, szívátültetéshez folyamodnak.

Ami a konzervatív kezelési módszert illeti, olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek célja a légszomj, az akut bal kamrai elégtelenség és más szívkárosodások megelőzése.

Megelőzés

A gyermekeknél a patológia kialakulásának megelőzésére irányuló intézkedéseknek magukban kell foglalniuk a terhesség gondos tervezését, a kedvezőtlen tényezők teljes kizárását, valamint a kockázati tényező azonosítására szolgáló előzetes vizsgálatot.

Az ilyen kedvezőtlen listán szereplő nőknek átfogó vizsgálatot kell végezniük, amely magában foglalja az ultrahangot és az időben történő chorionbolholy-biopsziát. Szükség esetén foglalkozni kell a terhesség megszakításának indikációival.

Ha egy terhes nőt már a magzati fejlődés során tájékoztattak a patológia kialakulásáról, alaposabb vizsgálatnak kell alávetni, és sokkal gyakrabban konzultálnia kell szülész-nőgyógyászral és kardiológussal.

Előrejelzések

A statisztikák szerint a veleszületett szívbetegség kialakulása miatti halálozás vezető pozíciót foglal el.

Időben történő sebészeti beavatkozás hiányában a gyermekek 50-75%-a meghal, mielőtt elérné az első születésnapját.

Ezután jön egy kompenzációs időszak, amely alatt a halálozási arány az esetek 5%-ára csökken. Fontos a patológiát időben azonosítani - ez javítja a gyermek prognózisát és állapotát.

A patent ductus arteriosus az aortát és a tüdőartériát összekötő járulékos ér elzáródása, amely az eltüntetési időszak lejárta után is tovább működik. A ductus arteriosus (dustus arteriosus) az embrionális keringési rendszer alapvető anatómiai szerkezete. A születés után azonban a pulmonalis légzés megjelenése miatt megszűnik a ductus arteriosus iránti igény, megszűnik működése és fokozatosan bezárul. Normális esetben a csatorna működése a születés utáni első 15-20 órában megszűnik, a teljes anatómiai záródás 2-8 hétig tart.
  A kardiológiában a nyitott ductus arteriosus a veleszületett szívhibák 9,8%-át teszi ki, és nőknél kétszer gyakrabban diagnosztizálják. A szabad ductus arteriosus izolált formában és a szív és az erek egyéb anomáliáival (5-10%) kombinálva is előfordul: aortaszáj szűkülete, tüdőartériák szűkülete és atresiája, az aorta koarktációja, nyitott atrioventricularis csatorna, VSD, ASD stb. A ductustól függő keringéssel rendelkező szívhibák esetén (a nagy artériák transzpozíciója, a Fallot tetralógiájának extrém formája, az aortaív megszakadása, kritikus tüdő- vagy aortaszűkület, bal kamrai hypoplasia szindróma), a nyitott ductus arteriosus létfontosságú egyidejű kommunikáció.

A hemodinamika jellemzői nyitott ductus arteriosus esetén.

  A nyitott ductus arteriosus az elülső mediastinum felső emeletén található; az aortaívből ered a bal szubklavia artéria szintjén, és annak bifurkációjánál a pulmonalis törzsbe, részben pedig a bal tüdőartériába folyik; néha jobb oldali vagy kétoldali ductus arteriosus van. A ductus botallus lehet hengeres, kúp alakú, fenestrált, aneurizmális alakú; hossza 3-25 mm, szélessége 3-15 mm.
  A ductus arteriosus és a nyitott foramen ovale a magzati keringés szükséges fiziológiai összetevői. A magzatban a jobb kamrából a vér a pulmonalis artériába jut, onnan pedig (mivel a tüdő nem működik) a ductus arteriosuson keresztül a leszálló aortába. Közvetlenül a születés után, az újszülött első spontán lélegzetvételével a pulmonális ellenállás csökken, és az aortában megemelkedik a nyomás, ami az aortából a tüdőartériába történő söntelés kialakulásához vezet. A pulmonalis légzés bevonása elősegíti a csatorna görcsösségét a simaizomfal összehúzódása miatt. A ductus arteriosus funkcionális záródása teljes korú csecsemőknél a születés után 15-20 órán belül megtörténik. A botalli csatorna teljes anatómiai elpusztulása azonban a méhen kívüli élet 2-8 hetében következik be.
  Nyilvánvaló ductus arteriosusról beszélünk, ha működése nem áll le 2 héttel a születés után. A ductus arteriosus sápadt típusú hiba, mivel oxigéndús vér távozik az aortából a tüdőartériába. Az arteriovenosus shunting további vérmennyiségek bejutását okozza a tüdőben, a pulmonális érrendszer torlódását és a pulmonális hipertónia kialakulását. A szív bal oldali részeinek megnövekedett térfogati terhelése hipertrófiájukhoz és kitágulásukhoz vezet.
  A nyitott ductus arteriosus esetén a hemodinamikai zavarok az üzenet nagyságától, az aortától való származásának szögétől, valamint a szisztémás és a pulmonalis keringés közötti nyomáskülönbségtől függenek. Így egy hosszú, vékony, kanyargós csatorna, amely az aortától hegyesszögben nyúlik ki, ellenáll a vér fordított áramlásának, és megakadályozza a jelentős hemodinamikai rendellenességek kialakulását. Idővel egy ilyen csatorna önmagában is elpusztulhat. A rövid, szélesen nyitott ductus arteriosus jelenléte éppen ellenkezőleg, jelentős arteriovenosus váladékozást és kifejezett hemodinamikai rendellenességeket okoz. Az ilyen csatornák nem képesek eltüntetni.