Idiopathiás pulmonalis hypertonia, ICD kód 10. Másodlagos pulmonalis hypertonia. Hogyan nyilvánul meg a betegség

nyugalomban és több mint 30 Hgmm. Művészet. terhelés alatt.

Másodlagos pulmonális hipertónia: okai

Etiológia

Patogenezis

Másodlagos pulmonális hipertónia: jelek, tünetek

Klinikai megnyilvánulások

Másodlagos pulmonális hipertónia: diagnózis

Diagnosztika

Mellkasi szervek röntgenfelvétele Fontos a parenchymás tüdőbetegségek kimutatásában Lehetővé teszi a pulmonalis artéria törzs és a tüdőgyökerek tágulásának kimutatását A tüdőartéria jobb leszálló ágának kitágulása 16-20 mm-nél nagyobb mértékben.

EKG A normál EKG nem zárja ki a pulmonalis hipertóniát P - pulmonale EOS eltérés jobbra A jobb kamrai hipertrófia jelei (magas R-hullámok a V1-3 elvezetésekben és mély S-hullámok a V5-6 elvezetésekben) A jobb oldali köteg ágblokkjának jelei.

A lélegeztető-perfúziós tüdőszcintigráfia fontos a PE diagnózisában.

Jugularis flebográfia A nagy amplitúdójú hullám a jobb kamra kompenzált hipertrófiájával Nagy amplitúdójú V hullám jobb kamrai elégtelenséggel.

A tüdőfunkció vizsgálata A tüdő funkcionális kapacitásának csökkenése A "ventiláció/perfúzió" arány változása a proximális pulmonalis artériák embóliájára utal.

A szívkatéterezés fontos a bal kamrai diszfunkció és a szívhibák diagnosztizálásában, valamint a pulmonalis erek nyomásának közvetlen mérésében. A pulmonális artériás nyomás (PAP) megemelkedett A pulmonális artériás éknyomás (PWPA) normál vagy emelkedett. A pulmonális vaszkuláris ellenállást (PVR) a Wood-féle képlet alapján számítják ki: [PPR = (PLAmean - PWLA)/CO], ahol a CO a perctérfogat. Az SLS szerint a pulmonális hipertónia súlyosságát határozzák meg: enyhe - 2-5 egység, közepes - 5-10 egység, súlyos - több mint 10 egység.

Májbiopszia - cirrhosis gyanúja esetén.

Másodlagos pulmonalis hypertonia: kezelési módszerek

Kezelés

ICD-10. I28. 8 Egyéb meghatározott tüdőérbetegségek

Segített ez a cikk? Igen - 1 Nem - 0 Ha a cikk hibát tartalmaz Kattintson ide 1850 Értékelés:

Kattintson ide, ha megjegyzést szeretne fűzni a következőhöz: Pulmonális hipertónia másodlagos (Betegségek, leírás, tünetek, népi receptek és kezelés)

A pulmonális szívelégtelenség egyéb formái (I27)

Ha szükséges, használjon további kódot az alapbetegség jelzésére.

Nem tartalmazza: Eisenmenger hibája (Q21.8)

Tüdő eredetű krónikus szívbetegség

Cor pulmonale (krónikus) NOS

Oroszországban a betegségek 10. felülvizsgálatának nemzetközi osztályozását (ICD-10) egyetlen szabályozó dokumentumként fogadják el a megbetegedések, a lakosság minden osztályának egészségügyi intézményeivel való kapcsolatfelvétel okai és a halálokok figyelembevételére.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. №170

A WHO 2017-re, 2018-ra tervezi az új változat (ICD-11) közzétételét.

A WHO módosításaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Egyéb másodlagos pulmonális hipertónia

Definíció és háttér[szerkesztés]

Másodlagos pulmonális hipertónia

Etiológia és patogenezis[szerkesztés]

Etiológia: veleszületett szívhibák, kollagenózis, fel nem oldódott trombus a pulmonalis artériában, hosszan tartó nyomásemelkedés a bal pitvarban, hypoxemia, COPD.

Patológiai anatómia: ugyanaz, mint a primer pulmonalis hipertóniában. Trombózis és egyéb elváltozások vannak a tüdővénákban.

Patogenezis: ugyanaz, mint a primer pulmonalis hypertoniában. COPD-ben a tüdőparenchyma térfogatának csökkenése játszik jelentős szerepet. Kollagenózissal - a tüdőartériák vasculitise.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

Klinikai megnyilvánulások: ugyanaz, mint a primer pulmonalis hypertoniában. PE-ben a pulmonalis hypertonia progressziójának fő oka a fel nem oldott thrombus növekedése, és nem az ismétlődő PE.

Egyéb másodlagos pulmonális hipertónia: diagnózis [szerkesztés]

Parenchymás tüdőbetegségek diagnosztizálására - mellkas röntgen vagy CT, tüdő funkcionális vizsgálata. A PE diagnosztizálására - lélegeztető-perfúziós tüdőszcintigráfia. Bal kamrai diszfunkció, balról jobbra sönt, mitralis szűkület diagnosztizálására - echokardiográfia és szívkatéterezés. A májcirrózis kizárása érdekében, amely másodlagos pulmonális hipertóniához vezethet, határozza meg a máj működését.

Differenciáldiagnózis[szerkesztés]

Egyéb másodlagos pulmonális hipertónia: kezelés [szerkesztés]

COPD. Éves influenza és pneumococcus elleni védőoltások, tüdőfertőzések aktív kezelése. A következő gyógyszereket is felírják:

A. A kezelés alapja az oxigén és a diuretikumok. Hörgőgörcs esetén - hörgőtágítók, néha kortikoszteroidokkal kombinálva;

b. az antikoagulánsok hatékonysága nem bizonyított;

V. az aritmogén hatások kockázata miatt a digoxint általában nem alkalmazzák, kivéve a dekompenzált jobb kamrai elégtelenség eseteit;

d) Kerülni kell az értágítók empirikus alkalmazását. A kalcium-antagonisták elnyomhatják a pulmonalis arteriolák hipoxiás vazokonstrikcióját, súlyosbítva a lélegeztetés-perfúzió arány megsértését, és ezáltal növelve a hipoxémiát.

Egyéb okok: kollagenózisok; veleszületett szívhibák; TELA; intersticiális tüdőbetegség. Az általános intézkedések ugyanazok, mint a COPD esetében (lásd 18. fejezet, III.B.2. oldal). Mindenekelőtt az alapbetegséget kezelik (immunszuppresszánsok kollagenózisok esetén, billentyűplasztika vagy billentyűpótlás mitralis szűkület esetén, embolektómia a tüdőartéria nagy ágainak tromboembóliája esetén, veleszületett szívhibák műtéti korrekciója). Orvosi kezelés:

A. véralvadásgátlók, digoxin, diuretikumok, oxigén - mint az elsődleges pulmonális hipertóniában. Veleszületett szívhibáknál jobbról balra válással az oxigén hatástalan;

b. A pulmonalis hypertonia reverzibilitására vonatkozó pozitív teszteredmény (lásd 18. fejezet, III.B.1.d. oldal) az esetek kevesebb mint 5%-ában fordul elő.

A betegség lefolyása kezelés hiányában

A jobb kamrai elégtelenség előrehalad. A várható élettartam függ az alapbetegség súlyosságától és a hemodinamikától.

Pulmonális hipertónia másodlagos ICD kód 10

Pulmonális hipertónia szindróma

A pulmonalis kapilláris rendszer nyomásnövekedése (pulmonalis hypertonia, hypertonia) leggyakrabban másodlagos betegség, amely nem kapcsolódik közvetlenül az érkárosodáshoz. Az elsődleges feltételek nem teljesen ismertek, de az érszűkítő mechanizmus, az artériás fal megvastagodása, a fibrózis (szöveti megvastagodás) szerepe bizonyított.

Az ICD-10-nek (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) megfelelően csak a patológia elsődleges formája van I27.0 kóddal. Minden másodlagos tünet hozzáadódik a krónikus alapbetegséghez.

A tüdő vérellátásának néhány jellemzője

A tüdő kettős vérellátással rendelkezik: az arteriolák, kapillárisok és venulák rendszere részt vesz a gázcserében. És maga a szövet táplálékot kap a hörgő artériákból.

A pulmonalis artéria a jobb és a bal törzsre, majd nagy, közepes és kis kaliberű ágakra és lebenyes erekre oszlik. A legkisebb arteriolák (a kapillárishálózat része) 6-7-szer nagyobb átmérővel rendelkeznek, mint a szisztémás keringésben. Erőteljes izmaik képesek szűkíteni, teljesen lezárni vagy kiterjeszteni az artériás ágyat.

Szűküléssel nő a véráramlással szembeni ellenállás és nő a belső nyomás az edényekben, a tágulás csökkenti a nyomást, csökkenti az ellenállási erőt. A pulmonális hipertónia előfordulása ettől a mechanizmustól függ. A tüdőkapillárisok teljes hálózata 140 m2 területet fed le.

A pulmonalis keringés vénái szélesebbek és rövidebbek, mint a perifériás keringésben. De erős izomréteggel is rendelkeznek, képesek befolyásolni a vér bal pitvar felé történő pumpálását.

Hogyan szabályozzák a nyomást a tüdőerekben?

Az artériás nyomás értékét a tüdőerekben a következők szabályozzák:

• presszor receptorok az érfalban;
• a vagus ideg ágai;
• szimpatikus ideg.

Kiterjedt receptorzónák találhatók a nagy és közepes méretű artériákban, az elágazás helyein, a vénákban. Az artériák görcsössége a vér oxigéntelítettségének károsodásához vezet. A szöveti hipoxia pedig hozzájárul a tónust növelő és pulmonális hipertóniát okozó anyagok vérbe jutásához.

A vagus idegrostok irritációja fokozza a véráramlást a tüdőszöveten keresztül. A szimpatikus ideg ezzel szemben érszűkítő hatást vált ki. Normál körülmények között kölcsönhatásuk kiegyensúlyozott.

A pulmonalis artériában a nyomás alábbi mutatóit tekintik normának:

• szisztolés (felső szint) - 23-26 Hgmm;
• diasztolés - 7-től 9-ig.

A pulmonális artériás hipertónia nemzetközi szakértők szerint a felső szintről - 30 Hgmm - kezdődik. Művészet.

A kis körben magas vérnyomást okozó tényezők

A patológia fő tényezői V. Parin osztályozása szerint 2 alfajra oszlanak. A funkcionális tényezők közé tartoznak:

• az arteriolák összehúzódása a belélegzett levegő alacsony oxigéntartalmára és magas szén-dioxid-koncentrációjára adott válaszként;
• az áthaladó vér perctérfogatának növekedése;
• fokozott intrabronchiális nyomás;
• a vér viszkozitásának növekedése;
• bal kamrai elégtelenség.

Az anatómiai tényezők a következők:

• az erek teljes eltüntetése (a lumen átfedése) trombus vagy embólia által;
• zavart kiáramlás a zónás vénákból kompressziójuk miatt aneurizma, daganat, mitralis szűkület esetén;
• a vérkeringés változása a tüdő műtéti eltávolítása után.

Mi okozza a másodlagos pulmonális hipertóniát?

A másodlagos pulmonális hipertónia a tüdő és a szív ismert krónikus betegségei miatt jelenik meg. Ezek tartalmazzák:

• a hörgők és a tüdőszövet krónikus gyulladásos betegségei (pneumosclerosis, emphysema, tuberkulózis, szarkoidózis);
• torakogén patológia a mellkas és a gerinc szerkezetének megsértésével (Bekhterev-kór, a thoracoplasty következményei, kyphoscoliosis, Pickwick-szindróma elhízott embereknél);
• mitrális szűkület;
• veleszületett szívhibák (például a ductus arteriosus bezáródása, "ablakok" az interatrialis és interventricularis septumban);
• a szív és a tüdő daganatai;
• tromboembóliával járó betegségek;
• vasculitis a tüdőartéria területén.

Mi okozza az elsődleges magas vérnyomást?

Az elsődleges pulmonális hipertóniát idiopátiásnak, izoláltnak is nevezik. A patológia prevalenciája 1 millió lakosonként 2 fő. A végső okok továbbra is tisztázatlanok.

Megállapították, hogy a betegek 60%-át nők teszik ki. A patológiát gyermekkorban és időskorban is észlelik, de az azonosított betegek átlagos életkora 35 év.

A patológia kialakulásában 4 tényező fontos:

Megállapították a mutáló csontfehérje gén, az angioproteinek szerepét, a szerotonin szintézisére gyakorolt ​​hatásukat, az antikoaguláns faktorok blokkolása miatti fokozott véralvadást.

Különleges szerepet kap a nyolcadik típusú herpeszvírus fertőzése, amely metabolikus változásokat okoz, amelyek az artériák falának pusztulásához vezetnek.

Az eredmény hipertrófia, majd az üreg kitágulása, a jobb kamra tónusának elvesztése és az elégtelenség kialakulása.

A hipertónia egyéb okai és tényezői

Számos oka és elváltozása okozhat magas vérnyomást a tüdőkeringésben. Néhány közülük külön említést érdemel.

Az akut betegségek közül:

• légzési distressz szindróma felnőtteknél és újszülötteknél (a tüdőszövet légúti lebenyeinek membránjainak toxikus vagy autoimmun károsodása, amely felületaktív anyag hiányát okoz);
• súlyos diffúz gyulladás (tüdőgyulladás), amely masszív allergiás reakció kialakulásához kapcsolódik a festék, parfüm, virágok belélegzett szagára.

Ebben az esetben a pulmonális hipertóniát élelmiszerek, gyógyszerek és népi gyógymódok okozhatják.

Az újszülöttek pulmonális hipertóniáját a következők okozhatják:

• a magzat folyamatos keringése;
• meconium aspiráció;
• rekeszizom sérv;
• általános hipoxia.

Gyermekeknél a magas vérnyomást a megnagyobbodott palatinus mandulák elősegítik.

Osztályozás az áramlás természete szerint

A klinikusok számára kényelmes, hogy a tüdőerek magas vérnyomását a fejlődés időzítése szerint akut és krónikus formákra osztják. Ez a besorolás segít a leggyakoribb okok és a klinikai lefolyás „egyesítésében”.

Az akut hipertónia a következők miatt fordul elő:

• a tüdőartéria thromboemboliája;
• súlyos asztmás állapot;
• légzési distressz szindróma;
• hirtelen kialakuló bal kamrai elégtelenség (miokardiális infarktus, hipertóniás krízis miatt).

A pulmonális hipertónia krónikus lefolyásához vezet:

• fokozott pulmonális véráramlás;
• az ellenállás növekedése a kis edényekben;
• fokozott nyomás a bal pitvarban.

Hasonló fejlesztési mechanizmus jellemző a következőkre:

• kamrai és interatrialis septum defektusok;
• nyitott ductus arteriosus;
• mitrális billentyű hiba;
• myxoma vagy trombus proliferációja a bal pitvarban;
• a krónikus bal kamrai elégtelenség fokozatos dekompenzációja, például ischaemiás betegség vagy kardiomiopátia esetén.

Krónikus pulmonális hipertóniához vezető betegségek:

• hipoxiás természet - a hörgők és a tüdő összes obstruktív betegsége, hosszan tartó oxigénhiány a tengerszint felett, a mellkasi sérülésekkel járó hipoventilációs szindróma, a készülék légzése;
• mechanikai (obstruktív) eredet, amely az artériák szűkülésével jár - gyógyszerekre adott reakció, a primer pulmonalis hipertónia minden változata, visszatérő thromboembolia, kötőszöveti betegségek, vasculitis.

Klinikai kép

A pulmonalis hipertónia tünetei akkor jelennek meg, ha a pulmonalis artériában a nyomás 2-szeresére vagy többszörösére emelkedik. A tüdőkörben magas vérnyomásban szenvedő betegek észreveszik:

• légszomj, amelyet a fizikai erőfeszítés súlyosbít (paroxizmális alakulhat ki);
• általános gyengeség;
• ritkán eszméletvesztés (ellentétben a görcsrohamok és akaratlan vizelés nélküli neurológiai okokkal);
• paroxizmális retrosternalis fájdalom, hasonló az angina pectorishoz, de a légszomj növekedésével jár (a tudósok a tüdő- és a koszorúerek közötti reflexkapcsolattal magyarázzák);
• a vér keveredése a köpetben köhögéskor a jelentősen megnövekedett nyomásra jellemző (a vörösvértestek intersticiális térbe való felszabadulásával összefüggésben);
• a hangrekedtséget a betegek 8% -ánál állapítják meg (a bal oldali visszatérő ideg mechanikus összenyomódása a kitágult tüdőartéria által).

A pulmonális szívelégtelenség következtében kialakuló dekompenzáció a jobb hypochondriumban jelentkező fájdalommal (májfeszülés), a lábfejben és a lábakban jelentkező ödémával jár együtt.

A beteg vizsgálatakor az orvos a következőkre figyel:

• az ajkak, ujjak, fülek kék árnyalata, amely a légszomj súlyosbodásával fokozódik;
• a "dob" ujjak tünete csak elhúzódó gyulladásos betegségek, hibák esetén észlelhető;
• a pulzus gyenge, az aritmiák ritkák;
• az artériás nyomás normális, csökkenő tendenciával;
• az epigasztrikus zónában végzett tapintás lehetővé teszi a hipertrófiás jobb kamra fokozott sokkjainak meghatározását;
• a pulmonalis artérián hangsúlyos második hang hallható, diasztolés zörej lehetséges.

A pulmonalis hypertonia állandó okokkal és bizonyos betegségekkel való kapcsolata lehetővé teszi, hogy a klinikai lefolyásban változatokat különböztessünk meg.

Portopulmonális hipertónia

A pulmonális hipertónia a portális vénában egyidejűleg nyomásnövekedéshez vezet. A betegnek lehet májcirrózisa, de lehet, hogy nem. Az esetek 3-12%-ában krónikus májbetegséget kísér. A tünetek nem különböznek a felsoroltaktól. Kifejezettebb duzzanat és nehézség a jobb oldali hipochondriumban.

Pulmonális hipertónia mitralis szűkülettel és atherosclerosissal

A betegséget a lefolyás súlyossága jellemzi. A mitrális szűkület hozzájárul a tüdőartéria atherosclerotikus elváltozásainak előfordulásához a betegek 40% -ában az érfalra gyakorolt ​​​​növekedett nyomás miatt. A magas vérnyomás funkcionális és szerves mechanizmusai kombinálódnak.

A szívben beszűkült bal atrioventricularis járat a véráramlás "első gátja". A kis erek szűkülése vagy elzáródása esetén "második akadály" képződik. Ez magyarázza a szívbetegségek kezelésében a szűkület megszüntetésére irányuló művelet hatástalanságát.

A szív kamráinak katéterezésével magas nyomást észlelnek a pulmonalis artériában (150 Hgmm és magasabb).

Az érrendszeri változások előrehaladnak és visszafordíthatatlanok lesznek. Az ateroszklerotikus plakkok nem nőnek nagyra, de elegendőek a kis ágak szűkítéséhez.

Pulmonalis szív

A "cor pulmonale" kifejezés egy tünetegyüttest foglal magában, amelyet a tüdőszövet (pulmonális forma) vagy a tüdőartéria (érrendszeri forma) károsodása okoz.

Vannak áramlási lehetőségek:

1. akut - jellemző a tüdőembóliára;
2. szubakut - bronchiális asztmával, tüdőkarcinomatózissal alakul ki;
3. krónikus - emfizéma, az artériák funkcionális görcse okozza, amely a csatorna szerves szűkületévé válik, amely krónikus bronchitisre, tüdő tuberkulózisra, bronchiectasisra, gyakori tüdőgyulladásra jellemző.

Az erekben az ellenállás növekedése kifejezett terhelést ad a jobb szívre. Az általános oxigénhiány a szívizomra is hatással van. A jobb kamra vastagsága növekszik a dystrophia és a tágulás (az üreg tartós tágulása) átmenetével. A pulmonalis hipertónia klinikai tünetei fokozatosan növekednek.

Hipertóniás válságok a "kis kör" ereiben

A krízislefolyás gyakran kíséri a szívhibákkal járó pulmonális hipertóniát. Havonta egyszer vagy többször lehetséges az állapot éles romlása a tüdőerek nyomásának hirtelen növekedése miatt.

• fokozott légszomj este;
• a mellkas külső összenyomásának érzése;
• súlyos köhögés, néha hemoptysissel;
• fájdalom az interscapularis régióban az elülső szakaszok és a szegycsont besugárzásával;
• cardiopalmus.

A vizsgálat során a következők derülnek ki:

• a beteg izgatott állapota;
• képtelenség az ágyban feküdni a légszomj miatt;
• súlyos cianózis;
• gyenge gyakori pulzus;
• látható pulzáció a tüdőartéria területén;
• duzzadt és lüktető nyaki vénák;
• bőséges mennyiségű könnyű vizelet kiválasztása;
• esetleges akaratlan székletürítés.

Diagnosztika

A pulmonalis keringésben a magas vérnyomás diagnózisa a jelek azonosításán alapul. Ezek tartalmazzák:

• a szív jobb részének hipertrófiája;
• a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás meghatározása a katéterezéssel végzett mérések eredményei szerint.

F. Uglov és A. Popov orosz tudósok a pulmonalis artéria magas vérnyomásának 4 emelkedett szintjének megkülönböztetését javasolták:

• I fokozat (enyhe) - 25-40 Hgmm. Művészet.;
• II fokozat (közepes) - 42-65;
• III - 76-tól 110-ig;
• IV - 110 felett.

A jobb szívüreg hipertrófiájának diagnosztizálására használt vizsgálati módszerek:

1. Radiográfia - jelzi a szív árnyékának jobb oldali határainak kitágulását, a pulmonalis artéria ívének növekedését, felfedi annak aneurizmáját.
2. Ultrahangos módszerek (ultrahang) - lehetővé teszik a szívkamrák méretének, a falak vastagságának pontos meghatározását. Különféle ultrahang - dopplerográfia - a véráramlás, az áramlási sebesség, az akadályok jelenlétének megsértését mutatja.
3. Elektrokardiográfia - a jobb kamra és a pitvar hipertrófiájának korai jeleit tárja fel az elektromos tengelytől jobbra jellemző eltéréssel, a pitvari "P" hullám megnagyobbodásával.
4. Spirográfia - egy módszer a légzés lehetőségének tanulmányozására, meghatározza a légzési elégtelenség mértékét és típusát.
5. A pulmonalis hypertonia okainak felderítése érdekében a pulmonalis tomográfiát különböző mélységű röntgenszeletekkel vagy korszerűbb módon - komputertomográfiával - végezzük.

Bonyolultabb módszerek (radionuklid szcintigráfia, angiopulmonográfia). A tüdőszövet és az érrendszeri változások állapotának tanulmányozására szolgáló biopsziát csak speciális klinikákon alkalmazzák.

A szívüregek katéterezése során nemcsak a nyomást, hanem a vér oxigéntelítettségét is mérik. Ez segít a másodlagos hipertónia okainak azonosításában. Az eljárás során értágítók bevezetéséhez folyamodnak, és ellenőrzik az artériák reakcióját, ami szükséges a kezelés megválasztásához.

Hogyan történik a kezelés?

A pulmonális hipertónia kezelése a nyomásnövekedést okozó mögöttes patológia megszüntetésére irányul.

A kezdeti szakaszban asztma elleni gyógyszerek, értágítók nyújtanak segítséget. A népi gyógymódok tovább erősíthetik a szervezet allergiás hangulatát.

Ha a betegnek krónikus embolizációja van, akkor az egyetlen orvosság a trombus műtéti eltávolítása (embolectomia) a tüdőtörzsből történő kimetszéssel. A műveletet speciális központokban végzik, át kell váltani a mesterséges vérkeringésre. A halálozás eléri a 10%-ot.

Az elsődleges pulmonális hipertóniát kalciumcsatorna-blokkolókkal kezelik. Hatékonyságuk a tüdőartériákban a betegek 10-15% -ánál csökkenti a nyomást, amihez a súlyosan beteg betegek jó reakciója társul. Ezt kedvező jelnek tekintik.

Az epoprosztenolt, a prosztaciklin analógját intravénásan adják be egy szubklavia katéteren keresztül. A gyógyszerek inhalációs formáit (Iloprost), a Beraprost tablettákat használják. Egy gyógyszer, például a Treprostinil szubkután beadásának hatását vizsgálják.

A boszentánt a vasospasmust okozó receptorok blokkolására használják.

Ugyanakkor a betegeknek gyógyszerekre van szükségük a szívelégtelenség kompenzálására, vízhajtókra, véralvadásgátlókra.

Átmeneti hatást biztosít az Eufillin, No-shpy oldatok használata.

Vannak népi gyógymódok?

A pulmonális hipertónia népi gyógymódokkal gyógyítása lehetetlen. Nagyon óvatosan alkalmazza a vizelethajtó díjak, köhögéscsillapítók használatára vonatkozó ajánlásokat.

Ne vegyen részt a gyógyulásban ezzel a patológiával. A diagnózisban és a terápia megkezdésében eltöltött idő örökre elveszhet.

Előrejelzés

Kezelés nélkül a betegek átlagos túlélési ideje 2,5 év. Az epoprosztenol-kezelés a betegek 54%-ánál öt évre növeli az időtartamot. A pulmonalis hypertonia prognózisa kedvezőtlen. A betegek progresszív jobb kamrai elégtelenségben vagy thromboemboliában halnak meg.

A szívbetegség és az artériás szklerózis hátterében pulmonális hipertóniában szenvedő betegek 32-35 éves korig élnek. A krízisáram súlyosbítja a beteg állapotát, kedvezőtlen prognózisnak számít.

A patológia összetettsége maximális figyelmet igényel a gyakori tüdőgyulladás, hörghurut eseteire. A pulmonalis hypertonia megelőzése a pneumoszklerózis, tüdőtágulat kialakulásának megelőzése, a veleszületett rendellenességek korai felismerése és műtéti kezelése.

Mi a veszélyes pulmonalis hipertónia és hogyan gyógyítható

1. A betegség leírása
2. A pulmonális hipertónia okai
3. A betegség besorolása
4. A PH jelei
5. A PH kezelése
6. Lehetséges szövődmények
7. Pulmonális hipertónia gyermekeknél
8. LG előrejelzések
9. Javaslatok a PH megelőzésére

A pulmonális hipertónia (PH) különböző betegségek szindróma, amelyet egy közös jellemző tünet egyesít - a pulmonalis artéria vérnyomásának növekedése és a jobb szívkamra terhelésének növekedése. Az erek belső rétege nő, és megzavarja a normális véráramlást. Ahhoz, hogy a vér a tüdőbe kerüljön, a kamra erősen összehúzódni kényszerül.

Mivel a szerv nem anatómiailag adaptálódik egy ilyen terheléshez (a pH -nál a tüdő artériás rendszerben lévő nyomás 10000000000000000 -ra emelkedik), a későbbi dekompenzációval provokálja (növekedés), az összehúzódások szilárdságának és a korai halál erősségének hirtelen csökkenése.

A betegség leírása

Az Egészségügyi Világszervezet által kidolgozott, az orvosi diagnózisok kódolására általánosan elfogadott osztályozás szerint a betegség az ICD-10 (legutóbbi felülvizsgálat) - I27.0 - primer pulmonális hipertóniát kódolja.

A betegség lefolyása súlyos, a fizikai képességek kifejezett csökkenésével, szív- és tüdőelégtelenséggel. A PH ritka betegség (mindössze 15 eset/millió ember), de a túlélés nem valószínű, különösen a későbbi stádiumokban, amikor az ember úgy hal meg, mintha rákban halna meg – mindössze hat hónapon belül.

Az ilyen ritka betegségeket „ritka betegségeknek” nevezik: a kezelés drága, kevés a gyógyszer (gazdaságilag nem kifizetődő az előállításuk, ha a fogyasztók kevesebb, mint 1%-a a lakosságnak). De ez a statisztika nem vigasztal, ha egy szeretett személyt baj érte.

A "pulmonális hipertónia" diagnózisát akkor állapítják meg, ha a nyomási paraméterek a pulmonalis erekben edzés közben elérik a 35 Hgmm-t. Művészet. Normális esetben a tüdőben a vérnyomás 5-ször alacsonyabb, mint a test egészében. Erre azért van szükség, hogy a vérnek ideje legyen oxigénnel telítődni, és megszabaduljon a szén-dioxidtól. A tüdő ereiben a nyomás növekedésével nincs ideje oxigént kapni, és az agy egyszerűen éhezik és kikapcsol.

A PH egy összetett, többváltozós patológia. Minden klinikai tünetének megnyilvánulása során a szív- és érrendszeri és a tüdőrendszer károsodása és destabilizálódása következik be. A különösen aktív és elhanyagolt formák (idiopátiás PH, PH autoimmun károsodással) a rendszer működési zavarához vezetnek, ami elkerülhetetlen korai halálozáshoz vezet.

A pulmonális hipertónia okai

A PH lehet a betegség egyedüli (elsődleges) formája, vagy egy másik mögöttes oknak való kitettség után alakul ki.

A PH okait még nem tárták fel teljesen. Például a múlt század 60-as éveiben Európában megnövekedett az orális fogamzásgátlók és fogyókúrás tabletták ellenőrizetlen fogyasztása által okozott megbetegedések száma.

Endothel diszfunkció esetén előfeltétel lehet a genetikai hajlam vagy a külső agresszív tényezőknek való kitettség. Ez minden esetben a nitrogén-monoxid anyagcsere-folyamatainak megsértéséhez, az érrendszeri tónus megváltozásához (görcsök megjelenése, gyulladás), az erek belső falának növekedéséhez, a lumenük egyidejű csökkenéséhez vezet.

Az endotelin (vazokonstriktor) megnövekedett koncentrációja vagy az endotélium fokozott szekréciójának, vagy a tüdőben történő lebomlásának csökkenése miatt következik be. Jellemzője az idiopátiás PH, veleszületett gyermekkori szívhibák, szisztémás betegségek.

A nitrogén-monoxid termelése vagy hozzáférhetősége megszakad, a prosztaciklin szintézise csökken, a kálium kiválasztódása nő - minden eltérés artériás görcsöt, az artériák falának proliferációját és a pulmonalis artéria véráramlásának megsértését idézi elő.

A következő tényezők is növelhetik a nyomást a tüdőartériákban:

• Különböző eredetű szívpatológiák;
• Krónikus tüdőbetegségek (például tuberkulózis vagy bronchiális asztma);
• Vasculitis;
• Anyagcserezavarok;
• PE és egyéb tüdőérrendszeri problémák;
• Hosszabb tartózkodás a felvidéken.

Ha a PH pontos okát nem állapítják meg, a betegséget elsődlegesnek (veleszületettnek) diagnosztizálják.

A betegség besorolása

A súlyosság szerint a PH 4 szakaszát különböztetjük meg:

1. Az első szakaszt nem kíséri az izomaktivitás elvesztése. A hipertóniás ember kibírja a megszokott életritmust anélkül, hogy szédülést, ájulást, gyengeséget, szegycsont-fájdalmat vagy súlyos légszomjat érezne.
2. A következő szakaszban a páciens fizikai képességei korlátozottak. A nyugodt állapot nem okoz panaszt, normál terhelés mellett viszont légszomj, erővesztés, koordinációs zavar jelentkezik.
3. A betegség kialakulásának harmadik szakaszában mindezek a tünetek hipertóniás betegeknél még csekély aktivitás mellett is megjelennek.
4. Az utolsó szakaszt súlyos légszomj, fájdalom, gyengeség tünetei jellemzik, még nyugalomban is.

A PH jelei

A PH első klinikai tünetei csak a tüdőerek kétszeres túlnyomása után jelentkeznek. A betegség fő tünete a légszomj, amelynek sajátosságai lehetővé teszik, hogy megkülönböztesse más betegségek jeleitől:

• Nyugodt állapotban is megnyilvánul;
• Bármilyen terhelés esetén az intenzitás nő;
• Ülő helyzetben a roham nem áll le (ha a szív dyspnoéjához hasonlítjuk).

A PH egyéb tünetei is gyakoriak a legtöbb betegnél:

• Gyors fáradtság és gyengeség;
• ájulás és szívritmuszavarok;
• Végtelen száraz köhögés;
• a lábak duzzanata;
• Fájdalmas érzés a májban, amely a növekedéshez kapcsolódik;
• Mellkasi fájdalom a megnagyobbodott artériából;
• Rekedt hangjegyek, amelyek a gégeideg megsértésével járnak.

A pulmonális hipertónia diagnózisa

Leggyakrabban a hipertóniás betegek állandó légszomjjal panaszkodnak, ami megnehezíti szokásos életüket. Mivel az elsődleges PH-ban nincsenek olyan speciális jelek, amelyek lehetővé teszik a PH diagnosztizálását a kezdeti vizsgálat során, a vizsgálatot komplex módon végzik - pulmonológus, kardiológus és terapeuta részvételével.

A PH diagnosztizálásának módszerei:

• Elsődleges orvosi vizsgálat anamnézis rögzítésével. A pulmonalis hypertonia oka az örökletes hajlam is, ezért fontos minden információt összegyűjteni a betegség családi anamnéziséről.
• A beteg életmódjának elemzése. A rossz szokások, a fizikai aktivitás hiánya, bizonyos gyógyszerek szedése mind szerepet játszanak a légszomj okainak meghatározásában.
• A fizikális vizsgálat lehetővé teszi a nyaki vénák állapotának, a bőr tónusának (hipertóniával - cianotikus), a máj méretének (ebben az esetben - megnagyobbodott), az ujjak duzzanatának és megvastagodásának felmérését.
• A szív jobb felében bekövetkező változások kimutatására EKG-t végeznek.
• Az echokardiográfia segít meghatározni a véráramlás sebességét és az artériákban bekövetkező változásokat.
• A réteges képeket használó CT lehetővé teszi a pulmonalis artéria tágulását és a kapcsolódó szív- és tüdőbetegségeket.
• A katéterezést az erekben lévő nyomás pontos mérésére használják. Egy speciális katétert vezetnek át a combon keresztül a szívbe, majd a tüdőartériába. Ez a módszer nemcsak a leginformatívabb, hanem minimális számú mellékhatás jellemzi.
• Tesztelés "6 perc. séta" mutatja a páciens reakcióját a további testmozgásra, hogy megállapítsa a magas vérnyomás osztályát.
• Vérvizsgálat (biokémiai és általános).
• Az angiopulmonográfia kontrasztmarkerek befecskendezésével az edényekbe lehetővé teszi a pontos mintázat megtekintését a pulmonalis artéria területén. A technika nagy körültekintést igényel, mivel a manipulációk hipertóniás válságot válthatnak ki.

A hibák elkerülése érdekében a PH-t csak a komplex érdiagnosztika adatainak tanulmányozása eredményeként diagnosztizálják. A klinika látogatásának oka lehet:

• A légszomj megjelenése a szokásos terhelés mellett.
• Ismeretlen eredetű fájdalom a szegycsontban.
• Az örökös fáradtság állandó érzése.
• Az alsó végtagok növekvő duzzanata.

A PH kezelése

Az első szakaszokban a betegség reagál a javasolt terápiára. A kezelési rend kiválasztásánál a legfontosabb szempontok a következők:

• A beteg rossz egészségi állapotát kiváltó ok azonosítása és megszüntetése;
• Csökkent nyomás a tüdő ereiben;
• Vérrögképződés megelőzése az artériákban.

• Az érizmokat ellazító gyógyszerek különösen hatékonyak a PH korai szakaszában. Ha a kezelést az edényekben visszafordíthatatlan folyamatok előfordulása előtt kezdik meg, a prognózis kedvező lesz.
• Vérhígító gyógyszerek. Erős vérviszkozitás esetén az orvos vérvételt írhat elő. Az ilyen betegek hemoglobinszintjének legfeljebb 170 g / l-nek kell lennie.
• A tüneteket enyhítő oxigéninhalátorokat súlyos légszomj esetén írják fel.
• Javaslatok alacsony sótartalmú ételek és napi 1,5 liter víz fogyasztására.
• A fizikai aktivitás ellenőrzése - olyan terhelések megengedettek, amelyek nem okoznak kényelmetlenséget.
• Diuretikumokat írnak fel a jobb kamra PH-patológiájának szövődményeire.
• Elhanyagolt betegség esetén drasztikus intézkedésekhez folyamodnak - a tüdő és a szív transzplantációjához. A pulmonális hipertónia ilyen műtéti módszerét még csak a gyakorlatban sajátítják el, de a transzplantációk statisztikái meggyőzik hatékonyságukról.
• Oroszországban az egyetlen gyógyszer a PH kezelésére a Traklir, amely csökkenti a pulmonalis artériák nyomását az indotelin-1 aktivitásának gátlásával, amely egy erős vazoaktív anyag, amely érszűkületet vált ki. A tüdő oxigéntelítettsége helyreáll, az eszméletvesztéssel járó éles oxigénhiány veszélye megszűnik.

Lehetséges szövődmények

A negatív következmények közül meg kell jegyezni:

• Szív elégtelenség. A szív jobb fele nem kompenzálja a keletkező terhelést, ez súlyosbítja a beteg helyzetét.
• PE - a tüdő artériájának trombózisa, amikor az ereket vérrögök blokkolják. Ez nem csak kritikus állapot, hanem valós életveszély.
• A hipertóniás krízis és a tüdőödéma formájában jelentkező szövődmény jelentősen csökkenti a beteg életminőségét, és gyakran halálhoz vezet. Az LH a szív- és tüdőelégtelenség akut és krónikus formáját, életveszélyes magas vérnyomást vált ki.

Pulmonális hipertónia gyermekeknél

A PH felnőttkorban és csecsemőkben is kialakulhat. Ez az újszülött tüdejének sajátosságaiból adódik. Születésekor erős nyomásesés következik be a tüdő artériáiban, a táguló tüdő beindítása és a véráramlás miatt.

Ez a tényező az újszülöttek PH előfeltétele. Ha az első lélegzetvétellel a keringési rendszer nem csökkenti a nyomást az edényekben, a pulmonalis véráramlás dekompenzációja a PH-ra jellemző változásokkal.

A csecsemők "pulmonális hipertónia" diagnózisát akkor állapítják meg, ha az edényekben a nyomás eléri a 37 Hgmm-t. Művészet. Klinikailag az ilyen típusú PH-t a cianózis gyors kialakulása, súlyos légszomj jellemzi. Egy újszülött számára ez kritikus állapot: a halál általában néhány órán belül beáll.

A gyermekek PH kialakulásának 3 szakasza van:

1. Az első szakaszban a tüdőartériákban megnövekedett nyomás az egyetlen anomália, a gyermeknek nincsenek külön tünetei. Edzés közben légszomj jelentkezhet, de erre még a gyermekorvos sem mindig figyel, a problémát a modern gyermeki szervezet edzettségével magyarázza.
2. A második szakaszban a perctérfogat csökken, ami részletes klinikai tüneteket mutat: hipoxémia, légszomj, ájulás. A tüdő ereiben állandóan magas a nyomás.
3. A jobb gyomor-elégtelenség kialakulása után a betegség a harmadik szakaszba kerül. A magas artériás nyomás ellenére a perctérfogat, amelyet vénás pangás és perifériás ödéma kísér, erősen csökken.

Mindegyik szakasz 6 hónaptól 6 évig tarthat - a minimális hemodinamikai változásoktól a halálig. Mindazonáltal a fiatal betegek terápiás intézkedései hatékonyabbak, mint a felnőtteknél, mivel a pulmonalis vaszkuláris remodelling folyamatai gyermekeknél megelőzhetők, sőt visszafordíthatók.

LG előrejelzések

A pulmonalis hypertonia kezelésében a prognózis a legtöbb esetben kedvezőtlen: a regisztrált PH esetek 20%-a korai halállal végződött. Fontos tényező az LH típusa.

Az autoimmun kudarcok következtében kialakuló másodlagos formában a legrosszabb a statisztika: a betegek 15%-a hal meg elégtelenség miatt a diagnózist követő néhány éven belül. A hipertóniás betegek ezen kategóriájának várható élettartamát a tüdő átlagos vérnyomása befolyásolja. Ha 30 Hgmm körül tartják. Művészet. és a felett, és nem reagál a terápiás intézkedésekre, a várható élettartam 5 évre csökken.

Fontos körülmény lesz a tüdő- és szívelégtelenséghez való csatlakozás időpontja. Az idiopátiás (elsődleges) pulmonális hipertóniát rossz túlélés jellemzi. Rendkívül nehéz kezelni, és az átlagos várható élettartam ebben a betegcsoportban 2,5 év.

Egy ilyen félelmetes betegség kialakulásának kockázatának minimalizálása érdekében egyszerű intézkedések segítenek:

• Tartsa be az egészséges életmód alapelveit a dohányzás abbahagyásával és a rendszeres fizikai aktivitással.
• Fontos a magas vérnyomást kiváltó betegségek időben történő azonosítása és hatékony kezelése. Ez a rendszeres megelőző orvosi vizsgálatokkal teljesen reális.
• A tüdő és a hörgők krónikus betegségei esetén figyelni kell a betegségek lefolyására. Az orvosi megfigyelés segít megelőzni a szövődményeket.
• A "pulmonális hipertónia" diagnózisa nem tiltja a fizikai aktivitást, éppen ellenkezőleg, a szisztematikus testmozgás javasolt a hipertóniás betegek számára. Csak az intézkedés betartása fontos.
• A stresszt kiváltó helyzeteket kerülni kell. A konfliktusokban való részvétel súlyosbíthatja a problémát.

Ha gyermeke elájul az iskolában, vagy a nagymamának szokatlan légszomja van, ne halassza el az orvos látogatását. A modern gyógyszerek és kezelési módszerek jelentősen csökkenthetik a betegség klinikai megnyilvánulásait, javíthatják a fájdalomban szenvedő életminőséget, növelhetik annak időtartamát. Minél korábban észlelik a betegséget, minél alaposabban követik az orvos összes utasítását, annál valószínűbb, hogy legyőzik a betegséget.

Krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia

• Orosz Orvosi Társaság artériás magas vérnyomásért

Kulcsszavak

• krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia
• pulmonális hipertónia
• pulmonális artériás hipertónia
• idiopátiás pulmonális hipertónia
• nyomás a pulmonalis artériában
• 5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok
• Nitrogén-oxid
• endotelin receptor antagonisták
• prosztaglandin E1
• oldható guanilát-cikláz stimulátorok
• jobb szív katéterezése
• thromboendarterectomia
• tüdőembólia
• ballon angioplasztika

Rövidítések listája

Endothelin receptor antagonisták

Aktivált részleges thromboplastin idő

Éknyomás a pulmonalis artériában

Pulmonalis artériás nyomás/átlagos pulmonalis artériás nyomás

Nyomás a jobb pitvarban

Szív ischaemia

5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok

Jobb szív katéterezése

Pulmonális artériás hipertónia/pulmonális hipertónia

Pulmonalis vaszkuláris rezisztencia

inferior vena cava

Akut farmakológiai teszt

randomizált klinikai vizsgálat

Szisztolés nyomás a pulmonalis artériában

6 perces séta teszt

Tüdőembólia

Krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia

Extrakorporális membrán oxigenizáció

Az oxigén/szén-dioxid parciális nyomása

Az agy natriuretikus propeptidjének N-terminális fragmentuma

Kifejezések és meghatározások

A krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) a pulmonális hipertónia prekapilláris formája, amelyben a tüdőartériák nagy és közepes ágainak krónikus elzáródása, valamint a tüdő mikrovaszkulatúrájának másodlagos elváltozása a pulmonalis vaszkuláris ellenállás fokozatos növekedéséhez vezet. és nyomás a pulmonalis artériában a jobb oldali szakaszok súlyos diszfunkciójának kialakulásával és szívelégtelenséggel.

1. Rövid információ

1.1. Meghatározás

A krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) a pulmonális hipertónia prekapilláris formája, amelyben a tüdőartériák nagy és közepes ágainak krónikus elzáródása, valamint a tüdő mikrovaszkulatúrájának másodlagos elváltozása a pulmonalis vaszkuláris ellenállás fokozatos növekedéséhez vezet. és nyomás a pulmonalis artériában a jobb oldali szakaszok súlyos diszfunkciójának kialakulásával szívelégtelenség A CTEPH a pulmonalis hypertonia (PH) egyedülálló formája, mert potenciálisan műtéttel kezelhető.

A CTEPH diagnózisát a jobb szív katéterezése (RHC) szerinti prekapilláris PH kritériumainak megléte esetén állapítják meg: átlagos pulmonális artériás nyomás (MPav) ? 25 Hgmm; pulmonalis artéria éknyomás (PWP) ? 15 Hgmm; a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia (PVR) értéke > 2 egység. Wood (minden hemodinamikai paramétert nyugalmi állapotban kell mérni); krónikus / szervezett trombusok / embóliák kimutatása az elasztikus tüdőartériákban (tüdőtörzs, lebeny, szegmentális, szubszegmentális pulmonalis artériák) legalább 3 hónapig tartó hatékony antikoaguláns kezeléssel.

1.2 Etiológia és patogenezis

Annak ellenére, hogy a vénás trombózis prevalenciája meglehetősen magas, és az akut vénás trombózis kockázata egy ember élete során eléri az 5%-ot, a CTEPH ritka betegség.Az akut tüdőembólia (PE) kétségtelenül kiváltó oka a tüdőgyulladás kialakulásának és progressziójának. CTEPH, de anamnesztikus epizód az igazolt diagnózisú betegek legfeljebb felében van jelen. Külföldi tanulmányok alaposan tanulmányozták a CTEPH kialakulásához kapcsolódó tényezőket. A CTEPH kialakulásának független kockázati tényezői a következők: korábbi splenectomia, ventriculo-venosus shuntok a hydrocephalus kezelésére, központi intravénás katéterek vagy pacemaker elektródák elhelyezése, pajzsmirigyhormonpótló terápia, onkológiai és krónikus gyulladásos betegségek (1. táblázat).

Az akut PE kialakulását provokáló tényezők a súlyos sérülések, műtéti beavatkozások, alsó végtag- és ízületi törések, valamint az orális fogamzásgátlók alkalmazása. A vérátömlesztés és az eritropoézist serkentő gyógyszerek szintén a PE fokozott kockázatával járnak.

1. táblázat – A krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia kockázati tényezői

A CTEPH-val kapcsolatos betegségek és állapotok

Az akut PE diagnózisa során azonosított CTEPH kialakulásának kockázati tényezői

• Splenectomia
• Ventriculo-pitvari shuntok (hidrocephalus kezelésére)
• Központi IV katéterek és pacemaker elektródák
• Krónikus gyulladásos betegségek (osteomyelitis, gyulladásos bélbetegség)
• Rák betegségek
• Hormonpótló terápia hypothyreosis esetén

• Fiatal kor
• Elhalasztott PE
• Idiopátiás PE (nincs trigger)
• Nagy perfúziós hiba
• Ismételt PE

Azonosított kockázati tényezők

a CTEPH diagnózisa során

A plazma kockázati tényezői,

a CTEPH-hoz kapcsolódik

• II,III,IV vércsoport
• Thrombophilia
• Nagy perfúziós hiba

• Antifoszfolipid szindróma
• Hemoglobinopátiák
• V. faktor mutációk
• A VIII-as faktor emelkedett szintje

emelkedett lipoprotein(a) szint

A CTEPH-ban szenvedő betegek vérében gyakrabban mutatnak ki lupus antikoagulánst (a betegek 10%-a), antifoszfolipid antitesteket és / vagy lupus antikoagulánst (20%). A vénás trombózis kialakulásával összefüggő fehérje, a VIII-as faktor fokozott aktivitása a CTEPH-ban szenvedő betegek 39%-ánál tapasztalható.A CTEPH-ban szenvedő betegeket a II, III vagy IV vércsoportok jelenléte jellemzi, amelyeknél általában emelkedett von Willebrand faktort észlelnek. A fibrinolízis rendellenességek nem jellemzőek. Ha a vénás thromboembolia hagyományos rizikófaktora az antitrombin III hiánya, a C és S protein hiánya, az V. faktor és a plazminogén hiánya, akkor ezeknek a faktoroknak a vizsgálata CTEPH-ban szenvedő betegeknél idiopátiás PH-ban szenvedő betegekkel és egészséges önkéntesekkel összehasonlítva nem tárt fel különbségeket csoportok. A CTEPH-ban szenvedő betegek plazmájában gyakran megemelkedett összkoleszterin- és lipoproteinszint (a). Ez utóbbi verseng a plazminogénnel, gátolja a fibrinolízist, és részt vehet az érfal károsodásában.

Az akut PE diagnosztizálása során a CTEPH kialakulásának kockázati tényezőinek elemzése során a hosszú távú szövődmény előrejelzője a betegek fiatal kora és a tüdőszcintigráfia szerint nagy perfúziós defektus az akut PE időszakában. Örökletes thrombophiliát vagy vénás trombózist nem hoznak összefüggésbe a CTEPH-val.Az elégtelen antikoaguláns terápia, a nagy thromboticus tömegek, a maradék trombusok és a visszatérő PE hozzájárul a CTEPH kialakulásához. Azonban a CTEPH független prediktorainak vizsgálatakor 12 hónappal a PE után, a terápia típusa (trombolitikumok vagy heparinok) nem befolyásolta a betegség előfordulását a következő években.

1. ábra Krónikus thromboemboliás pulmonalis hypertonia patogenezise

A CTEPH összetett és összetett patogenezise még mindig nem teljesen ismert. Egy lehetséges genetikai szubsztrát vizsgálata nem tárt fel specifikus mutációkat, amelyek a betegség kialakulásáért felelősek. A patobiológiai folyamatok alapja a nem lízisen átesett trombotikus tömegek kialakulása, amelyek később fibrózisosak, ami a tüdőartériák nagy és közepes ágainak mechanikai elzáródásához vezet (1. ábra). A pulmonalis artériás nyomás (PAP) kezdeti emelkedése másodlagos érelváltozásokat okoz. A tüdő mikroérrendszerének átalakulása hozzájárul a PH progressziójához még visszatérő thromboemboliás események hiányában is. A betegség vége a PH más formáihoz hasonlóan a súlyos jobb kamrai (RV) diszfunkció és szívelégtelenség.

A PE-t akut epizódnak tekintik, amely hatásos trombolízis esetén látszólag reverzibilis lefolyású. Az akut PE-n átesett betegek prospektív nyomon követése során azonban a tüdő lélegeztető-perfúziós szcintigráfiája és komputertomográfiája (CT) a betegek 57%-ánál, illetve 52%-ánál mutatott ki jelentős perfúziós zavarokat. Az echokardiográfiával (EchoCG) végzett CTEPH-szűrés során a betegek 2-44%-ánál fokozott PAP és/vagy RV-túlterhelés jelei mutatkoznak. 12 hónappal a PE után a betegség gyakrabban alakult ki azoknál a betegeknél, akiknél a tüdőartéria szisztolés nyomása (SPPA) > 50 Hgmm. akut epizód során. Ez a tény jelzi a CTEPH kialakulásának valószínűségét akut tüdőembóliában szenvedő betegeknél, akiknél a tüdőérrendszer tartós obstruktív elváltozásai vannak. Az embóliás anyag nem teljesen lizálódik, kötőszövet váltja fel, deformálja az erek lumenét. Ha ezzel egyidejűleg a pulmonalis vascularis ágy általános szűkületi foka eléri az 50-60%-ot, lehetséges a CTEPH kialakulása.

Az akut PE-vel ellentétben CTEPH-ban nincs lineáris kapcsolat a PVR növekedés mértéke és az obstruktív pulmonalis vascularis betegség súlyossága között. A CTEPH morfológiai szubsztrátja továbbá: a tüdőkeringés arteriolák generalizált görcse a vérlemezkékből és az endotéliumból érösszehúzó anyagok felszabadulása miatt, másodlagos trombózis, a kis pulmonalis artériák és arteriolák progresszív átalakulása Tüdőembólia vagy in situ trombózis előfordulhat a véralvadási kaszkád rendellenességei, beleértve az endothel sejtek és a vérlemezkék diszfunkcióját. A thrombocyta-patológia és a prokoagulációs változások potenciális szerepet játszhatnak a CTEPH lokális trombózisának kialakulásában. A legtöbb esetben továbbra sem világos, hogy a trombózis és a vérlemezke-működési zavar a betegség oka vagy következménye. A gyulladásos infiltrátumok általában a thromboendarterectomia során kapott morfológiai anyagban találhatók. Az immunrendszer patológiáinak, onkológiai megbetegedések, krónikus fertőzések gyakori kimutatása gyulladásos és immunmechanizmusok részvételét jelzi a CTEPH patogenezisében.

A distalis pulmonalis artériákban megfigyelt obstruktív elváltozások különféle tényezőkkel járhatnak, mint például a megnövekedett nyomás miatti nyírófeszültség, gyulladásos folyamatok, citokinek és sejtproliferációt elősegítő mediátorok felszabadulása. Ezekben az esetekben a betegséget valószínűleg a tüdőerek trombózisos vagy gyulladásos elváltozása indítja el. Vannak olyan hipotézisek, hogy a CTEPH in situ trombózis miatt alakulhat ki megváltozott artériákban, korábbi PE epizód nélkül, de ezt az elképzelést meg kell erősíteni.

Így a tüdőartériákban bekövetkező változások CTEPH-ban két komponensre oszthatók. Az első komponens magában foglalja a nagy erek változásait a szubszegmentális ágak szintjén. A kóros elváltozások szervezett trombusok formájában jelennek meg, amelyek szorosan kapcsolódnak a rugalmas típusú tüdőartériák érfalához. Teljesen lezárhatják a lument, vagy különféle fokú szűkületet, hálózatokat és szálakat képezhetnek. A második komponens a kis tüdőerekben és a mikrovaszkuláris ágyban bekövetkező változások. A nem elzáródott területeken a pulmonalis artériás hipertóniától (PAH) megkülönböztethetetlen arteriopathia alakulhat ki, beleértve a plexiform léziók kialakulását, amelyek súlyossága eltérő lehet. A nagy artériák elváltozásainak túlsúlyával a CTEPH "klasszikus" - technikailag működőképes formája létezik. A második komponens dominanciája a betegség distalis, inoperábilisnak tekintett formájára jellemző.

A CTEPH-ra jellemző a kollaterális véráramlás kialakulása a szisztémás keringés ereitől egészen a reperfúzióig, legalábbis részlegesen, az elzáródott lézióktól távolabbi területeken. A kollaterálisok szerepét a bronchiális artériák, a rekeszizom artériái és a hátsó mediastinum látják el. Egyes esetekben a tapadási folyamat rendkívül kifejezett, a kialakult adhéziók révén részleges revaszkularizációval. A bronchiális artériák leggyakrabban az aortaívtől indulnak el, és jól láthatóak a számítógépes tomogramokon. A nagy kollaterális artériák megtalálása megerősíti a CTEPH diagnózisát.

1.3. Járványtan

A CTEPH prevalenciájáról a világon és hazánkban jelenleg nem állnak rendelkezésre pontos epidemiológiai adatok. Külföldi megfigyelések szerint a PH különböző formáinak spektrumában a CTEPH-s betegek aránya mintegy 1,5-3%-ot tesz ki. A CTEPH meglehetősen ritka betegség, amelynek prevalenciája 8-40 eset/1 millió lakos, előfordulása 5-10 eset/1 millió lakos évente. A spanyol PH betegregiszter szerint a CTEPH prevalenciája és incidenciája 3,2 eset/1 millió lakos, illetve 0,9 eset/1 millió/év volt a lakosság körében. Az Egyesült Királyságban a CTEPH előfordulási gyakorisága 1-1,75 eset/1 millió lakos évente. Egy svájci epidemiológiai vizsgálatban a diagnosztizált PH-ban szenvedő betegek 29%-ánál CTEPH-t diagnosztizáltak.

A vénás trombózis gyakori klinikai esemény, amelynek előfordulási gyakorisága különböző források szerint 20-70 eset/100 ezer ember. A CTEPH az akut tüdőembólia késői szövődménye, 0,1-9,1%-os fejlődési rátával az epizódot követő első két évben.

Úgy gondolják, hogy a CTEPH valódi prevalenciája sokkal magasabb lehet. Valójában a CTEPH-ban szenvedő betegek 50-60%-ánál nincs bizonyíték az alsó végtagok akut tüdőembóliájára vagy mélyvénás trombózisára, ami megnehezíti a betegség időben történő diagnosztizálását, valamint a valódi előfordulási gyakoriság és prevalencia felmérését. . A legtöbb tanulmányban a CTEPH előfordulását az akut PE utáni első hónapokban értékelték, bár a betegség kialakulása sok évre késhet a disztális vasculopathia fokozatos kialakulása miatt.

A CTEPH diagnózisát gyakrabban életkorban állapítják meg. Az orosz betegek átlagos életkora a diagnózis idején a Nemzeti Nyilvántartás szerint 45,8±13,7 év. Úgy gondolják, hogy a patológia előfordulása a lakosság körében a nők és a férfiak körében egységes. Egy japán vizsgálatban nőknél gyakrabban diagnosztizálták a CTEPH-t, ami egybeesik az orosz adatokkal: a CTEPH-regiszterben az igazolt diagnózissal rendelkező nők aránya eléri a 75%-ot. Gyermekeknél ez a patológia ritka.

Kezelés hiányában a CTEPH prognózisa kedvezőtlen, és a PH mértékétől függ. Külföldi vizsgálatok szerint az inoperábilis CTEPH-ban szenvedő betegek tízéves túlélési aránya PLAav.mm.Hg tartományba esik. 50%; a DLAav-nál. 41-50 Hgmm között van -20%; a DLAav-nál. több mint 50 Hgmm - 5% A nemzetközi CTEPH regiszter szerint a sikeres thromboendarterectomia (TEE) után a betegek 3 éves túlélési aránya 89%, míg az inoperábilis formákban - 70%.

1.4. ICD kódolás

I27.8 - A pulmonalis szívelégtelenség egyéb meghatározott formái

1.5. Osztályozás

A PH modern klinikai osztályozásában, amelyet azzal a céllal hoztak létre, hogy szabványosítsák a diagnosztikai és terápiás intézkedéseket a patogenetikai és klinikai jellemzők hasonlósága, a diagnózis és a kezelés megközelítései alapján, a PH öt kategóriáját vagy csoportját különböztetik meg. a „Pulmonalis hypertonia” klinikai útmutatóban a tüdőartéria egyéb elzáródásaival (tumorok, vaszkuláris anomáliák, embóliák) a IV. csoportba tartozik (2. táblázat).

2. táblázat: A CTEPH klinikai osztályozása (IV. csoport)

2. Diagnosztika

A CTEPH diagnosztikai stratégiája magában foglalja a PH diagnózisának felállítását és a klinikai csoport megerősítését szolgáló átfogó vizsgálatot, valamint a betegek funkcionális és hemodinamikai állapotának felmérését a kezelési taktika meghatározásához, és mindenekelőtt a lehetséges működőképesség kérdésének megoldásához. A diagnosztikai és differenciáldiagnosztikai folyamat szakaszait a 2. ábra mutatja.

2. ábra. Algoritmus a krónikus thromboemboliás pulmonalis hypertonia diagnosztizálására

A CTEPH szinte minden korcsoportban előfordul, gyakrabban középkorú és idős betegeknél.

• Minden ismeretlen eredetű PH-ban szenvedő betegnél javasolt a betegség thromboemboliás jellegének kizárása.

Világszerte emberek milliói szenvednek a szív- és érrendszeri betegségekben, amelyek szilárdan vezető szerepet töltenek be a halálhoz vezető betegségek között. Ezek közé tartozik a pulmonalis hipertónia (PH). Mi az I. fokú pulmonalis hypertonia, mik a betegség tünetei, hogyan lehet minimalizálni a szervezetre gyakorolt ​​negatív hatást, milyen diagnosztikai és kezelési módszereket alkalmaz a modern orvostudomány? A kérdésekre adott válaszok segítenek valódi képet alkotni egy alattomos és gyógyíthatatlan betegségről, javítják a beteg életminőségét.

Ami?

A pulmonális hipertónia a magas vérnyomás egyik fajtája, amelyet a tüdő artériáiban megnövekedett nyomás jellemez. A patológia eredménye a tüdő edényében a lumen szűkülése a légzőrendszer artériáinak rendellenes szerkezete miatt. Ez inkább a középkorú nőkre jellemző. A férfiaknál háromszor kisebb valószínűséggel diagnosztizálják ezt a patológiát.

A betegség a lefolyás kezdeti szakaszában szinte tünetmentesen nyilvánul meg. Előfordulhat, hogy egy személy nem is tud a jelenlétéről, amíg a betegség olyan tünetekkel nem nyilvánul meg, mint a magas vérnyomás, tüdőödéma, hemoptysis. Vagyis amikor a betegség fejlettségi foka magas, a beteg orvosi segítséget kér, ami nagymértékben megnehezíti a kezelést.

fokú pulmonális hipertónia esetén nincs légszomj és mellkasi fájdalom, a normál járás során nincsenek kellemetlen érzések, és a test egyéb, mérsékelten aktív tevékenysége esetén sem. A túlzott fáradtság és gyengeség nem figyelhető meg.

A hipertóniát több paraméter szerint osztályozzák:

• lefelé
• A betegség súlyossága

A diagnózis szakaszában a patológia jelenlétét jelző fő tényező a megnövekedett pulmonális nyomás a test nyugodt és aktív állapotával. Higanymilliméterben mérik. Az ICD-10 (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) által beállított paraméterek nem lehetnek többek 25-nél (nyugalomban) és 35-nél (bizonyos fizikai megterhelés mellett). A pulmonális hipertónia 10-es ICD-kódja (127.0) csak az elsődleges típusú betegségekre van beállítva.

A betegség elsődleges és másodlagos típusának meghatározása csak kizárással lehetséges. A másodlagos pulmonalis hypertonia szerzett betegségek eredményeként jelentkezik, vagyis más betegségek keringési rendszerre gyakorolt ​​negatív hatásának eredménye.

A magas vérnyomás okai:

• Krónikus gyulladásos folyamatok, például tuberkulózis, májcirrhosis, pneumoszklerózis
• Neoplazmák a szívizomban vagy a légutakban
• Thrombus képződés
• Patológiák a gerinc vagy a mellkas szerkezetében
• veleszületett szívbetegség

Az idiopátiás pulmonális hipertónia okai a következők:

Leggyakrabban a szakértők nehezen tudják meghatározni az elsődleges pulmonális hipertónia kialakulásának mechanizmusát. Emlékezzünk vissza, hogy az ICD 10 127.0 kódot rendel az elsődleges pulmonális hipertóniához.

A hipertónia elsődleges típusának tünetei közül meg kell jegyezni:

• Különböző jellegű légszomj - a minimálistól a jelentősig, erős terheléskor vagy nyugalomban jelentkezik. Általában az asztmás rohamok hiányoznak.
• 5 percig tartó ájulás és szédülés. Jelentős fizikai erőfeszítéssel jelennek meg.
• Különböző jellegű fájdalomérzetek a mellkas területén. Időtartam néhány perctől néhány óráig. Általában az értágulatot pozitívan befolyásoló gyógyszerek szedése nem enyhíti a fájdalmat.
• Száraz köhögés, amely terhelés közben és nyugalomban is megjelenhet.
• Megszakítások a szívizom munkájában.
• Vérköpet a köptetés során (egyszeri vagy elhúzódó).

A lefolyás súlyossága szerint a fejlődés több fokát különböztetjük meg. Minden szakaszban a betegség fényesebben nyilvánul meg, korlátozva a pácienst bizonyos cselekvésekben.

Az első fokú (átlagos szisztolés nyomás 25-45 Hgmm tartományban. Art.) - finom tünetek a fizikai aktivitás megőrzésével. Szédülés és légszomj hiánya hagyományos életmóddal.

Másodfokú (átlagos szisztolés nyomás 45-75 Hgmm. Art.) - légzési elégtelenség van, folyamatosan emelkedett vérnyomással. Mellkasi fájdalommal és szédüléssel diagnosztizálták, ami a szívkamra hipertrófiájának első jelei.

A harmadik fokozat (az átlagos szisztolés nyomás 76-110 Hgmm) egy visszafordíthatatlan stádium az erek kialakult atherosclerosisával és a szív kamrájának teljes hipertrófiájával. A korábban azonosított megnyilvánulásokat hemoptysis és rögeszmés, elhúzódó köhögés kíséri. Kis terhelések súlyos légszomjat okoznak, jelentős duzzanat jelentkezik a lábakon és a nyirokcsomók területén.

A negyedik fokozat (átlagos szisztolés nyomás 110 Hg felett) - magas pulmonális hipertónia, amelyben az ember elveszíti munkaképességét, külső segítség nélkül nem tudja részben vagy teljesen kiszolgálni magát. Jelentős az alsó végtagok duzzanata, számos kísérő betegség jelenik meg, például a máj méretének növekedése, diffúz cianózis. Nyugalomban mellkasi fájdalom és súlyos légszomj jelentkezik.

A lefolyás szerint a pulmonális hipertónia akut és krónikus. Az akut típus provokátorai a hipertóniás krízis, a szívinfarktus, a tüdőembólia stb. A megnövekedett vérnyomás a bal pitvarban, az obstruktív légúti betegségek és a tüdőartériák szűkületének egyéb okai a krónikus típusú fejlődés provokátorai.

Diagnosztika

Fontos tudni!

Az edények nagyon gyorsan szennyeződnek, különösen az időseknél. Ehhez nem kell egész nap hamburgert vagy sült krumplit enni. Elég egy kolbászt vagy rántottát megenni, hogy bizonyos mennyiségű koleszterin lerakódjon az edényekben. Idővel a szennyezés felhalmozódik...

A pulmonális hipertóniát számos klinikai és laboratóriumi vizsgálat diagnosztizálja. Amikor a beteget a tüdőartériában megnövekedett nyomással veszik fel, az orvos anamnézist gyűjt, és felmérést végez.

A pontos diagnózis megállapításához és a kezelési program elkészítéséhez a következő eljárások szükségesek:

A páciens állapotától függően számos további hardvervizsgálatra lehet szükség egy ilyen betegség esetén. Kinevezésük a kezelőorvos hatáskörébe tartozik.

Ahhoz, hogy kimerítő választ kapjon arra a kérdésre, hogy az 1. fokozatú pulmonális hipertónia hogyan nyilvánul meg - mi ez és hogyan kell megbirkózni a betegséggel, komolyan meg kell hallgatnia az orvos ajánlásait, és pontosan követnie kell azokat.

A szakértők azt mondják, hogy csak a diagnózis felelős megközelítése teszi lehetővé a betegség valódi képének felállítását és a hatékony kezelés megkezdését. Sajnos az önkezelés nem ad eredményt, csak árthat.

A hagyományos orvoslás módszerei nem működnek ilyen patológiával. Ezeket azonnal el kell dobni, hogy ne súlyosbítsák a betegséget. A statisztikák szerint a magas vérnyomás korai stádiumában tökéletesen kezelhető gyógyszerekkel.

A szakember kezelési protokollt készít, amely szerint a betegnek a következő csoportokba tartozó gyógyszereket ír fel:

• diuretikumok;
• véralvadásgátlók a vér hígítására;
• inotróp gyógyszerek és szívglikozidok a szívösszehúzódások erejének növelésére;
• endotelinreceptor antagonisták az érszűkületet kiváltó anyagok receptorainak blokkolására;
• kalcium antagonisták a lassú kalciumcsatornák blokkolására a sejtekben;
• prosztaglandinok az érrendszeri tónus szabályozására;
• nitrogén-oxidok értágításhoz;

A gyógyszeres kezelés mellett sebészeti kezelési módszereket is alkalmaznak. Lehet tüdő és szív vagy csak légzőszerv átültetése. Sebészeti kezelésként is alkalmazzák a pitvari septostomiát, amely magában foglalja a lyuk létrehozását az interatrialis septumban.

A betegség kezelésének fontos pontja az alábbi intézkedések:

• A só- és folyadékbevitel korlátozása (maximum 1,5 liter naponta).
• A SARS rendszeres megelőzése olyan védőoltás, amely csökkentheti a megfázás kockázatát.
• Az idiopátiás pulmonalis hipertónia ICD 10 szerinti mértékétől függően az orvosnak joga van korlátozni vagy teljesen megtiltani bármilyen fizikai erőfeszítést.
• Oxigén eljárások.
• A betegség szövődményeinek elkerülése érdekében, amelyeket a terhesség és az azt követő szülés okozhat, a nők fogamzásgátlók használatát írják elő.

A 2016. évi Nemzetközi Betegségek Osztályozási Rendszer legújabb kiadása (ICB 10) a primer pulmonalis hipertóniához rendeli a betegség státuszát, amellyel összefüggésben a beteg rokkantságot kaphat. Ahhoz, hogy megkapja, a betegnek teljes orvosi vizsgálaton kell átesnie, amely megerősíti a betegség jelenlétét, valamint annak súlyosságát. Különböztesd meg a fogyatékosság 1., 2. és 3. csoportját.

A fogyatékosság fő kritériumai:

• I. rokkantsági csoport - harmadfokú mozgáskorlátozás, önálló, részleges vagy teljes segítségnyújtás nélküli ellátás, a magas vérnyomás progresszív lefolyása.
• A fogyatékosság II. csoportjába azok a betegek tartoznak, akik korlátozott munka- és mozgásképességűek. A folyamatban lévő kezelés gyakorlatilag nem adja meg a kívánt hatást, vagy a hatás egy bizonyos időtartamra korlátozódik. Az ilyen betegek speciális körülmények között dolgozhatnak otthon, például gyöngyfűzéssel vagy kötéssel, ajándéktárgyak készítésével.
• III. rokkantsági csoportot kapnak a mozgáskorlátozott betegek nemcsak munkavégzésre, hanem mozgásra, önkiszolgálásra is. Nem dolgozhatnak erős fizikai vagy lelki megterheléssel járó szakmákban, ahol a munkanap során állandó beszédterhelés van. Ez a fogyatékossági fok magában foglalja a beteg könnyű munkára való áthelyezését, például irodai munkát, rádióberendezések javítását megfelelő gyártási körülmények között.

A fogyatékossági csoportot egy speciális bizottság (ITU) határozza meg. A betegség súlyosságától függően rendszeres megerősítést igényel.

A szívproblémák különböző okok miatt fordulnak elő. Az egyik ilyen a nyomásnövekedés a pulmonalis artériában. Az 1., 2. fejlődési fok ezen megsértésének szinte nincsenek tünetei és jelei, de kötelező kezelést igényel - csak ebben az esetben pozitív életprognózis lesz egy személy számára.

Ami

A „pulmonális hipertónia” megbetegedés az elnevezéssel ellentétben egyáltalán nem a tüdővel, hanem a szívvel jelent problémát, amikor a tüdőartéria és az onnan érkező erek vérnyomása megemelkedik. Leggyakrabban a patológiát más szívproblémák provokálják, ritka esetekben elsődleges patológiának tekintik.

A keringési rendszer ezen részének normál nyomása legfeljebb 25/8 higanymilliméter (szisztolés/diasztolés). Magas vérnyomásról akkor beszélünk, ha az értékek 30/15 fölé emelkednek.

Az orvosi statisztikákat elemezve elmondható, hogy a pulmonalis hypertonia ritka, de már az 1. fokozata is nagyon veszélyes, amit kezelni kell, ellenkező esetben az életkilátások kedvezőtlenek, és egy éles nyomásugrás a beteg halálához vezethet.

Fénykép 1. A pulmonalis artéria normális és magas vérnyomással

A betegség oka a tüdő ereinek belső átmérőjének csökkenése, mivel az endotélium, amely a belső érréteg, túlzottan megnő bennük. A károsodott véráramlás következtében a törzs és a végtagok távolabbi részeinek vérellátása romlik, aminek vannak bizonyos tünetei és jelei, melyekről az alábbiakban kitérünk.

A szívizom megkapja a megfelelő jeleket, kompenzálja ezek a hiányosságok intenzívebben kezdenek dolgozni és szerződést kötni. Egy ilyen kóros probléma fennállása esetén a jobb kamrában az izomréteg megvastagodása következik be, ami az egész szív munkájában egyensúlyhiányhoz vezet. Egy hasonló jelenség még külön nevet is kapott - cor pulmonale.

Pulmonális hipertónia diagnosztizálható elektrokardiogramok A korai fokú változások azonban jelentéktelenek és elmaradhatnak, ezért a pontos diagnózis és az időben történő kezelés érdekében a nagykorúaknak tudniuk kell, mi is a pulmonális hipertónia, annak jelei és tünetei. Csak ebben az esetben lehet időben felismerni és kezelni a betegséget, miközben fenntartja az élet jó előrejelzését.

ICD-10 kód

A pulmonális hipertónia az ICD-10 betegségek nemzetközi osztályozása szerint a következő osztályba tartozik: I27.

Okoz

A mai napig nem sikerült azonosítani a betegség pontos okát. Az endotélium helytelen növekedése gyakran társul a szervezet belső egyensúlyhiányával, az alultápláltság és az olyan elemek bevitele miatt, mint a kálium és a nátrium. Ezek a vegyszerek felelősek az erek összehúzódásáért és kitágulásáért, hiányuk esetén érgörcs léphet fel.

A pulmonális hipertónia másik gyakori oka az örökletes tényező. A patológia jelenléte az egyik vérrokonban indokolja a szűk vizsgálatot és szükség esetén a kezelést a korai szakaszban, amikor a tünetek még nem jelentkeztek.

Gyakran előfordul, hogy a jogsértések más szívbetegségeknél is előfordulnak - veleszületett szívbetegség, obstruktív tüdőbetegség és mások. Ilyen esetekben pulmonális hipertóniát diagnosztizálnak szövődménykéntés mindenekelőtt annak kiváltó okán kell fellépni.

A bizonyított ok speciális aminosavak fogyasztása, amelyek befolyásolják az endotélium növekedését. Néhány évtizeddel ezelőtt felfigyeltek arra, hogy az ezeket az aminosavakat tartalmazó repceolaj fogyasztása a megbetegedések számának növekedéséhez vezetett. Ennek eredményeként olyan tanulmányokat végeztek, amelyek megerősítették, hogy a repcében magas a triptofán koncentrációja, ami mérsékelt pulmonális hipertóniát okoz, és növeli a súlyos következmények kockázatát.

Egyes esetekben az okok a hormonális fogamzásgátlók, a testtömeg éles csökkenését okozó gyógyszerek és egyéb eszközök, amelyek az emberi test belső funkcióinak megsértéséhez vezetnek.

A tünetek mértékétől függően

A pulmonális hipertónia korai stádiumban történő megismerése nagy siker, mivel a legtöbb esetben nincsenek nyilvánvaló tünetek. Ha azonban közelebbről megvizsgálja és meghallgatja önmagát, felfedezheti a mérsékelt magas vérnyomás jeleit.

Fő tünetek ezek csökkent fizikai képességek, amikor egy személy folyamatosan általános gyengeséget érez, aminek nincs nyilvánvaló oka. A vizsgálat során gyakran észlelik a különböző stádiumú megbetegedéseket. Fontolja meg, hogy a pulmonalis hipertónia milyen fokú, milyen tünetekben különböznek egymástól, mit fenyegetnek és milyen kezelést igényelnek.

1. első fokozat (ÉN) Gyors pulzussal fejeződik ki, a fizikai aktivitás jelenléte viszonylag könnyen érzékelhető, egyéb tünet nem figyelhető meg, ami bonyolítja a diagnózist.
2. Tovább másodfokú (II) a beteg már egyértelműen összeomlást érez, légszomjtól, szédüléstől és mellkasi fájdalomtól szenved.
3. Egy betegnél harmadik fokozat (III) kényelmes állapot csak tétlenség alatt következik be, bármilyen fizikai tevékenység súlyosbítja a légszomj, fáradtság stb.
4. negyedik fokozat (IV) legnehezebbnek tartották. A pulmonális hipertónia ebben a stádiumában krónikus fáradtsággal jár, amely éjszakai ébredés után is megfigyelhető, nyugalomban is minden tünet jelen van, vért köhöghetnek fel, ájulás lép fel, a nyaki vénák megduzzadnak. Bármilyen terhelés esetén minden tünet élesen súlyosbodik, a bőr cianózisával és valószínű tüdőödémával kísérve. Valójában az ember fogyatékkal élővé válik, akinek még önmagáról is nehéz gondoskodnia.

Pulmonális hipertónia 1. fokozat csak a gyakori szívverésben különbözik, tapasztalt orvos képes EKG-n észlelni és a tüdőerek további vizsgálatára küldeni. 2. fokozatú pulmonális hipertónia nyilvánvalóbb tünetekben különbözik, amelyeket nem lehet figyelmen kívül hagyni, és fontos, hogy késedelem nélkül keressen fel egy kardiológust vagy terapeutát.

Nagyon fontos a jogsértések lehető legkorábbi felismerése. Nehéz ezt megtenni, de végső soron ettől függ az élet prognózisa, és általában attól, hogy a beteg mennyi ideig fog élni.

Diagnosztika

A diagnózis felállításának folyamata nem kevésbé fontos, mivel nagyon könnyű a betegséget a fejlődés korai szakaszában „elhagyni a szemen”. A pulmonális hipertónia leggyakrabban EKG-n látható. Ez az eljárás a betegség kimutatásának és kezelésének kiindulópontja.

A kardiogramon a szívizom rendellenes működése lesz észrevehető, ami a szív első reakciója a pulmonális jellegű problémákra. Ha a diagnosztikai folyamat egészét tekintjük, akkor az a következő szakaszokból áll:

• EKG, amely torlódást mutat a jobb kamrában;
• Röntgenfelvétel, amely tüdőmezőket mutat a periféria mentén, a szív határának a normától való megfelelő irányú elmozdulását;
• Légzési tesztek elvégzése, amikor megvizsgálják, hogy miből áll a kilégzett szén-dioxid;
• echokardiográfiai eljárás. Ez a szív és az erek ultrahangja, amely lehetővé teszi a nyomás mérését a pulmonalis artériában.
• Szcintigráfia, amely lehetővé teszi a szükséges edények részletes vizsgálatát radioaktív izotópok segítségével;
• Ha szükséges a röntgensugarak tisztázása, pontosabb CT-t vagy MRI-t írnak elő;
• A jövőbeni kezelés megvalósíthatóságát a segítségével értékelik katéterezés. Ez a módszer információt szerez a kívánt üregek vérnyomásáról.

Pulmonális hipertónia kezelése

A patológia megtalálása nehéz feladat, de a magas vérnyomás kezelése nem könnyebb. A kezelés hatékonyságát nagymértékben meghatározza a fejlődési szakasz, az első szakaszokban vannak konzervatív terápia módszerei gyógyszeres kezeléssel, súlyos fejlődés esetén, amikor a prognózis rossz, életveszély áll fenn, és gyógyszerekkel nem gyógyítható. , sebészeti műtétet írnak elő.

Kardiológus kezeli. A tünetek észlelése és megerősítése esetén az első lépés a pulmonális hipertóniát kísérő súlyos következmények valószínűségének csökkentése. Ehhez szüksége van:

1. Terhesség fennállása esetén megtagadja a további terhességet, mivel az anya szíve ebben az időszakban súlyos túlterhelésnek van kitéve, ami mind az anya, mind a gyermek halálát fenyegeti.
2. Korlátozottan étkezzen, ne múljon el, kövesse a zsír- és sóbevitel csökkentésével járó diétát. Ezenkívül nem kell sokat inni - legfeljebb másfél liter folyadékot naponta.
3. Ne legyen buzgó a fizikai aktivitással, tehermentesítse az amúgy is túlterhelt szív- és érrendszert.
4. Biztosítsa a szükséges védőoltásokat, amelyek védelmet nyújtanak az olyan betegségek ellen, amelyek közvetett módon súlyosbíthatják a betegséget.

Pszichológiailag további segítségre is szüksége van a betegnek, hiszen a kockázatos helyzetek elkerülése érdekében gyakran teljesen meg kell változtatni a kezelést és a későbbi életet. Ha ez a betegség egy másik patológia másodlagos szövődménye, akkor a terápia elsősorban az alapbetegséget igényli.

A pulmonalis hypertonia önkonzervatív kezelése esetenként folytatódik több évig amikor rendszeresen szedni kell az endothel proliferáció előrehaladását gátló, felírt gyógyszerek komplexét. Ebben az időszakban a betegnek be kell vennie:

• Antagonisták, amelyek elnyomják a kóros sejtosztódás folyamatát.
• Olyan gyógyszerek, amelyek megakadályozzák a vérrög képződését az erekben és csökkentik a görcsöket.
• Használjon oxigénterápiát, amelynek célja a vér oxigénnel való telítése. Középsúlyos pulmonalis hypertonia esetén az eljárás nem szükséges, súlyos esetekben pedig állandóan szükséges.
• A vér hígítására és áramlásának felgyorsítására szolgáló eszköz.
• Diuretikus hatású gyógyszerek.
• A szívverés ritmusának normalizálása érdekében glikozoidokat írnak fel.
• Szükség esetén gyógyszereket szednek az artériás lumen kiterjesztésére, ami csökkenti a vérnyomást.
• A nitrogén-monoxiddal végzett kezelés más módszerek alacsony hatékonyságával történik. Ennek eredményeként a nyomásindikátor az egész érrendszerben csökken.

Sebészet

A sebészeti beavatkozást olyan állapotokban alkalmazzák, amikor a pulmonális hipertónia, például cianotikus szívbetegséget okoz, és más módon nem kezelhető.

Sebészi terápiaként ballonos pitvari szeposztómiát végeznek, amikor a pitvarok közötti septumot átvágják és speciális ballonnal kitágítják. Emiatt az oxigéndús vérellátás a jobb pitvarba kerül, ami csökkenti a pulmonalis hypertonia tüneteit és súlyosságát.

A legsúlyosabb esetekben tüdő- vagy szívátültetésre lehet szükség. Egy ilyen művelet nagyon bonyolult, sok korlátja van, és nagy nehézségekbe ütközik a donorszervek megtalálása, különösen Oroszországban, de a modern orvostudomány képes ilyen manipulációkat végrehajtani.

Megelőzés

Nagyon fontosak a megelőző intézkedések a pulmonális hipertónia megelőzésére. Főleg ez érinti veszélyeztetett emberek- szívbetegség fennállása esetén, ha rokonai vannak ugyanilyen betegségben, 40-50 év után. A megelőzés az egészséges életmód fenntartásából áll, különösen fontos:

1. Hagyja abba a dohányzást, mivel a dohányfüst felszívódik a tüdőben, és bejut a véráramba.
2. Káros szakmával, például bányászokkal, építőkkel, folyamatosan mikrorészecskékkel telített, piszkos levegőt kell belélegezniük. Ezért az ilyen típusú tevékenységekre vonatkozóan minden munkavédelmi előírást be kell tartani.
3. Az immunrendszer erősítése.
4. Kerülje el a pszichológiai és fizikai túlterheléseket, amelyek befolyásolják a szív- és érrendszer egészségét.

Lehetetlen pontosan megmondani, mennyi ideig élnek az ilyen betegségben szenvedők. Mérsékelt mértékben és a kardiológus összes ajánlásának betartásával a pulmonális hipertónia pozitív prognózissal rendelkezik.

A pulmonalis kapilláris rendszer nyomásnövekedése (pulmonalis hypertonia, hypertonia) leggyakrabban másodlagos betegség, amely nem kapcsolódik közvetlenül az érkárosodáshoz. Az elsődleges feltételek nem teljesen ismertek, de az érszűkítő mechanizmus, az artériás fal megvastagodása, a fibrózis (szöveti megvastagodás) szerepe bizonyított.

Az ICD-10-nek (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) megfelelően csak a patológia elsődleges formája van I27.0 kóddal. Minden másodlagos tünet hozzáadódik a krónikus alapbetegséghez.

A tüdő vérellátásának néhány jellemzője

A tüdő kettős vérellátással rendelkezik: az arteriolák, kapillárisok és venulák rendszere részt vesz a gázcserében. És maga a szövet táplálékot kap a hörgő artériákból.

A pulmonalis artéria a jobb és a bal törzsre, majd nagy, közepes és kis kaliberű ágakra és lebenyes erekre oszlik. A legkisebb arteriolák (a kapillárishálózat része) 6-7-szer nagyobb átmérővel rendelkeznek, mint a szisztémás keringésben. Erőteljes izmaik képesek szűkíteni, teljesen lezárni vagy kiterjeszteni az artériás ágyat.

Szűküléssel nő a véráramlással szembeni ellenállás és nő a belső nyomás az edényekben, a tágulás csökkenti a nyomást, csökkenti az ellenállási erőt. A pulmonális hipertónia előfordulása ettől a mechanizmustól függ. A tüdőkapillárisok teljes hálózata 140 m2 területet fed le.

A pulmonalis keringés vénái szélesebbek és rövidebbek, mint a perifériás keringésben. De erős izomréteggel is rendelkeznek, képesek befolyásolni a vér bal pitvar felé történő pumpálását.

Hogyan szabályozzák a nyomást a tüdőerekben?

Az artériás nyomás értékét a tüdőerekben a következők szabályozzák:

• presszor receptorok az érfalban;
• a vagus ideg ágai;
• szimpatikus ideg.

Kiterjedt receptorzónák találhatók a nagy és közepes méretű artériákban, az elágazás helyein, a vénákban. Az artériák görcsössége a vér oxigéntelítettségének károsodásához vezet. A szöveti hipoxia pedig hozzájárul a tónust növelő és pulmonális hipertóniát okozó anyagok vérbe jutásához.

A vagus idegrostok irritációja fokozza a véráramlást a tüdőszöveten keresztül. A szimpatikus ideg ezzel szemben érszűkítő hatást vált ki. Normál körülmények között kölcsönhatásuk kiegyensúlyozott.

A pulmonalis artériában a nyomás alábbi mutatóit tekintik normának:

• szisztolés (felső szint) - 23-26 Hgmm;
• diasztolés - 7-től 9-ig.

A pulmonális artériás hipertónia nemzetközi szakértők szerint a felső szintről - 30 Hgmm - kezdődik. Művészet.

A kis körben magas vérnyomást okozó tényezők

A patológia fő tényezői V. Parin osztályozása szerint 2 alfajra oszlanak. A funkcionális tényezők közé tartoznak:

• az arteriolák összehúzódása a belélegzett levegő alacsony oxigéntartalmára és magas szén-dioxid-koncentrációjára adott válaszként;
• az áthaladó vér perctérfogatának növekedése;
• fokozott intrabronchiális nyomás;
• a vér viszkozitásának növekedése;
• bal kamrai elégtelenség.

Az anatómiai tényezők a következők:

• az erek teljes eltüntetése (a lumen átfedése) trombus vagy embólia által;
• zavart kiáramlás a zónás vénákból kompressziójuk miatt aneurizma, daganat, mitralis szűkület esetén;
• a vérkeringés változása a tüdő műtéti eltávolítása után.

Mi okozza a másodlagos pulmonális hipertóniát?

A másodlagos pulmonális hipertónia a tüdő és a szív ismert krónikus betegségei miatt jelenik meg. Ezek tartalmazzák:

• a hörgők és a tüdőszövet krónikus gyulladásos betegségei (pneumosclerosis, emphysema, tuberkulózis, szarkoidózis);
• torakogén patológia a mellkas és a gerinc szerkezetének megsértésével (Bekhterev-kór, a thoracoplasty következményei, kyphoscoliosis, Pickwick-szindróma elhízott embereknél);
• mitrális szűkület;
• veleszületett szívhibák (például a ductus arteriosus bezáródása, "ablakok" az interatrialis és interventricularis septumban);
• a szív és a tüdő daganatai;
• tromboembóliával járó betegségek;
• vasculitis a tüdőartéria területén.

Mi okozza az elsődleges magas vérnyomást?

Az elsődleges pulmonális hipertóniát idiopátiásnak, izoláltnak is nevezik. A patológia prevalenciája 1 millió lakosonként 2 fő. A végső okok továbbra is tisztázatlanok.

Megállapították, hogy a betegek 60%-át nők teszik ki. A patológiát gyermekkorban és időskorban is észlelik, de az azonosított betegek átlagos életkora 35 év.

A patológia kialakulásában 4 tényező fontos:

• primer ateroszklerotikus folyamat a pulmonalis artériában;
• a kis erek falának veleszületett alsóbbrendűsége;
• a szimpatikus ideg fokozott tónusa;
• tüdő vasculitis.

Megállapították a mutáló csontfehérje gén, az angioproteinek szerepét, a szerotonin szintézisére gyakorolt ​​hatásukat, az antikoaguláns faktorok blokkolása miatti fokozott véralvadást.

Különleges szerepet kap a nyolcadik típusú herpeszvírus fertőzése, amely metabolikus változásokat okoz, amelyek az artériák falának pusztulásához vezetnek.

Az eredmény hipertrófia, majd az üreg kitágulása, a jobb kamra tónusának elvesztése és az elégtelenség kialakulása.

A hipertónia egyéb okai és tényezői

Számos oka és elváltozása okozhat magas vérnyomást a tüdőkeringésben. Néhány közülük külön említést érdemel.

Az akut betegségek közül:

• légzési distressz szindróma felnőtteknél és újszülötteknél (a tüdőszövet légúti lebenyeinek membránjainak toxikus vagy autoimmun károsodása, amely felületaktív anyag hiányát okoz);
• súlyos diffúz gyulladás (tüdőgyulladás), amely masszív allergiás reakció kialakulásához kapcsolódik a festék, parfüm, virágok belélegzett szagára.

Ebben az esetben a pulmonális hipertóniát élelmiszerek, gyógyszerek és népi gyógymódok okozhatják.

Az újszülöttek pulmonális hipertóniáját a következők okozhatják:

• a magzat folyamatos keringése;
• meconium aspiráció;
• rekeszizom sérv;
• általános hipoxia.

Gyermekeknél a magas vérnyomást a megnagyobbodott palatinus mandulák elősegítik.

Osztályozás az áramlás természete szerint

A klinikusok számára kényelmes, hogy a tüdőerek magas vérnyomását a fejlődés időzítése szerint akut és krónikus formákra osztják. Ez a besorolás segít a leggyakoribb okok és a klinikai lefolyás „egyesítésében”.

Az akut hipertónia a következők miatt fordul elő:

• a tüdőartéria thromboemboliája;
• súlyos asztmás állapot;
• légzési distressz szindróma;
• hirtelen kialakuló bal kamrai elégtelenség (miokardiális infarktus, hipertóniás krízis miatt).

A pulmonális hipertónia krónikus lefolyásához vezet:

• fokozott pulmonális véráramlás;
• az ellenállás növekedése a kis edényekben;
• fokozott nyomás a bal pitvarban.

Hasonló fejlesztési mechanizmus jellemző a következőkre:

• kamrai és interatrialis septum defektusok;
• nyitott ductus arteriosus;
• mitrális billentyű hiba;
• myxoma vagy trombus proliferációja a bal pitvarban;
• a krónikus bal kamrai elégtelenség fokozatos dekompenzációja, például ischaemiás betegség vagy kardiomiopátia esetén.

Krónikus pulmonális hipertóniához vezető betegségek:

• hipoxiás természet - a hörgők és a tüdő összes obstruktív betegsége, hosszan tartó oxigénhiány a tengerszint felett, a mellkasi sérülésekkel járó hipoventilációs szindróma, a készülék légzése;
• mechanikai (obstruktív) eredet, amely az artériák szűkülésével jár - gyógyszerekre adott reakció, a primer pulmonalis hipertónia minden változata, visszatérő thromboembolia, kötőszöveti betegségek, vasculitis.

Klinikai kép

A pulmonalis hipertónia tünetei akkor jelennek meg, ha a pulmonalis artériában a nyomás 2-szeresére vagy többszörösére emelkedik. A tüdőkörben magas vérnyomásban szenvedő betegek észreveszik:

• légszomj, amelyet a fizikai erőfeszítés súlyosbít (paroxizmális alakulhat ki);
• általános gyengeség;
• ritkán eszméletvesztés (ellentétben a görcsrohamok és akaratlan vizelés nélküli neurológiai okokkal);
• paroxizmális retrosternalis fájdalom, hasonló az angina pectorishoz, de a légszomj növekedésével jár (a tudósok a tüdő- és a koszorúerek közötti reflexkapcsolattal magyarázzák);
• a vér keveredése a köpetben köhögéskor a jelentősen megnövekedett nyomásra jellemző (a vörösvértestek intersticiális térbe való felszabadulásával összefüggésben);
• a hangrekedtséget a betegek 8% -ánál állapítják meg (a bal oldali visszatérő ideg mechanikus összenyomódása a kitágult tüdőartéria által).

A pulmonális szívelégtelenség következtében kialakuló dekompenzáció a jobb hypochondriumban jelentkező fájdalommal (májfeszülés), a lábfejben és a lábakban jelentkező ödémával jár együtt.

A beteg vizsgálatakor az orvos a következőkre figyel:

• az ajkak, ujjak, fülek kék árnyalata, amely a légszomj súlyosbodásával fokozódik;
• a "dob" ujjak tünete csak elhúzódó gyulladásos betegségek, hibák esetén észlelhető;
• a pulzus gyenge, az aritmiák ritkák;
• az artériás nyomás normális, csökkenő tendenciával;
• az epigasztrikus zónában végzett tapintás lehetővé teszi a hipertrófiás jobb kamra fokozott sokkjainak meghatározását;
• a pulmonalis artérián hangsúlyos második hang hallható, diasztolés zörej lehetséges.

A pulmonalis hypertonia állandó okokkal és bizonyos betegségekkel való kapcsolata lehetővé teszi, hogy a klinikai lefolyásban változatokat különböztessünk meg.

Portopulmonális hipertónia

A pulmonális hipertónia a portális vénában egyidejűleg nyomásnövekedéshez vezet. A betegnek lehet májcirrózisa, de lehet, hogy nem. Az esetek 3-12%-ában krónikus májbetegséget kísér. A tünetek nem különböznek a felsoroltaktól. Kifejezettebb duzzanat és nehézség a jobb oldali hipochondriumban.

Pulmonális hipertónia mitralis szűkülettel és atherosclerosissal

A betegséget a lefolyás súlyossága jellemzi. A mitrális szűkület hozzájárul a tüdőartéria atherosclerotikus elváltozásainak előfordulásához a betegek 40% -ában az érfalra gyakorolt ​​​​növekedett nyomás miatt. A magas vérnyomás funkcionális és szerves mechanizmusai kombinálódnak.

A szívben beszűkült bal atrioventricularis járat a véráramlás "első gátja". A kis erek szűkülése vagy elzáródása esetén "második akadály" képződik. Ez magyarázza a szívbetegségek kezelésében a szűkület megszüntetésére irányuló művelet hatástalanságát.

A szív kamráinak katéterezésével magas nyomást észlelnek a pulmonalis artériában (150 Hgmm és magasabb).

Az érrendszeri változások előrehaladnak és visszafordíthatatlanok lesznek. Az ateroszklerotikus plakkok nem nőnek nagyra, de elegendőek a kis ágak szűkítéséhez.

Pulmonalis szív

A "cor pulmonale" kifejezés egy tünetegyüttest foglal magában, amelyet a tüdőszövet (pulmonális forma) vagy a tüdőartéria (érrendszeri forma) károsodása okoz.

Vannak áramlási lehetőségek:

1. akut - jellemző a tüdőembóliára;
2. szubakut - bronchiális asztmával, tüdőkarcinomatózissal alakul ki;
3. krónikus - emfizéma, az artériák funkcionális görcse okozza, amely a csatorna szerves szűkületévé válik, amely krónikus bronchitisre, tüdő tuberkulózisra, bronchiectasisra, gyakori tüdőgyulladásra jellemző.

Az erekben az ellenállás növekedése kifejezett terhelést ad a jobb szívre. Az általános oxigénhiány a szívizomra is hatással van. A jobb kamra vastagsága növekszik a dystrophia és a tágulás (az üreg tartós tágulása) átmenetével. A pulmonalis hipertónia klinikai tünetei fokozatosan növekednek.

Hipertóniás válságok a "kis kör" ereiben

A krízislefolyás gyakran kíséri a szívhibákkal járó pulmonális hipertóniát. Havonta egyszer vagy többször lehetséges az állapot éles romlása a tüdőerek nyomásának hirtelen növekedése miatt.

A betegek megjegyzik:

• fokozott légszomj este;
• a mellkas külső összenyomásának érzése;
• súlyos köhögés, néha hemoptysissel;
• fájdalom az interscapularis régióban az elülső szakaszok és a szegycsont besugárzásával;
• cardiopalmus.

A vizsgálat során a következők derülnek ki:

• a beteg izgatott állapota;
• képtelenség az ágyban feküdni a légszomj miatt;
• súlyos cianózis;
• gyenge gyakori pulzus;
• látható pulzáció a tüdőartéria területén;
• duzzadt és lüktető nyaki vénák;
• bőséges mennyiségű könnyű vizelet kiválasztása;
• esetleges akaratlan székletürítés.

Diagnosztika

A pulmonalis keringésben a magas vérnyomás diagnózisa a jelek azonosításán alapul. Ezek tartalmazzák:

• a szív jobb részének hipertrófiája;
• a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás meghatározása a katéterezéssel végzett mérések eredményei szerint.

F. Uglov és A. Popov orosz tudósok a pulmonalis artéria magas vérnyomásának 4 emelkedett szintjének megkülönböztetését javasolták:

• I fokozat (enyhe) - 25-40 Hgmm. Művészet.;
• II fokozat (közepes) - 42-65;
• III - 76-tól 110-ig;
• IV - 110 felett.

A jobb szívüreg hipertrófiájának diagnosztizálására használt vizsgálati módszerek:

1. Radiográfia - jelzi a szív árnyékának jobb oldali határainak kitágulását, a pulmonalis artéria ívének növekedését, felfedi annak aneurizmáját.
2. Ultrahangos módszerek (ultrahang) - lehetővé teszik a szívkamrák méretének, a falak vastagságának pontos meghatározását. Különféle ultrahang - dopplerográfia - a véráramlás, az áramlási sebesség, az akadályok jelenlétének megsértését mutatja.
3. Elektrokardiográfia - a jobb kamra és a pitvar hipertrófiájának korai jeleit tárja fel az elektromos tengelytől jobbra jellemző eltéréssel, a pitvari "P" hullám megnagyobbodásával.
4. Spirográfia - egy módszer a légzés lehetőségének tanulmányozására, meghatározza a légzési elégtelenség mértékét és típusát.
5. A pulmonalis hypertonia okainak felderítése érdekében a pulmonalis tomográfiát különböző mélységű röntgenszeletekkel vagy korszerűbb módon - komputertomográfiával - végezzük.

Bonyolultabb módszerek (radionuklid szcintigráfia, angiopulmonográfia). A tüdőszövet és az érrendszeri változások állapotának tanulmányozására szolgáló biopsziát csak speciális klinikákon alkalmazzák.

A szívüregek katéterezése során nemcsak a nyomást, hanem a vér oxigéntelítettségét is mérik. Ez segít a másodlagos hipertónia okainak azonosításában. Az eljárás során értágítók bevezetéséhez folyamodnak, és ellenőrzik az artériák reakcióját, ami szükséges a kezelés megválasztásához.

Hogyan történik a kezelés?

A pulmonális hipertónia kezelése a nyomásnövekedést okozó mögöttes patológia megszüntetésére irányul.

A kezdeti szakaszban asztma elleni gyógyszerek, értágítók nyújtanak segítséget. A népi gyógymódok tovább erősíthetik a szervezet allergiás hangulatát.

Ha a betegnek krónikus embolizációja van, akkor az egyetlen orvosság a trombus műtéti eltávolítása (embolectomia) a tüdőtörzsből történő kimetszéssel. A műveletet speciális központokban végzik, át kell váltani a mesterséges vérkeringésre. A halálozás eléri a 10%-ot.

Az elsődleges pulmonális hipertóniát kalciumcsatorna-blokkolókkal kezelik. Hatékonyságuk a tüdőartériákban a betegek 10-15% -ánál csökkenti a nyomást, amihez a súlyosan beteg betegek jó reakciója társul. Ezt kedvező jelnek tekintik.

Az epoprosztenolt, a prosztaciklin analógját intravénásan adják be egy szubklavia katéteren keresztül. A gyógyszerek inhalációs formáit (Iloprost), a Beraprost tablettákat használják. Egy gyógyszer, például a Treprostinil szubkután beadásának hatását vizsgálják.

A boszentánt a vasospasmust okozó receptorok blokkolására használják.

Ugyanakkor a betegeknek gyógyszerekre van szükségük a szívelégtelenség kompenzálására, vízhajtókra, véralvadásgátlókra.

Átmeneti hatást biztosít az Eufillin, No-shpy oldatok használata.

Vannak népi gyógymódok?

A pulmonális hipertónia népi gyógymódokkal gyógyítása lehetetlen. Nagyon óvatosan alkalmazza a vizelethajtó díjak, köhögéscsillapítók használatára vonatkozó ajánlásokat.

Ne vegyen részt a gyógyulásban ezzel a patológiával. A diagnózisban és a terápia megkezdésében eltöltött idő örökre elveszhet.

Előrejelzés

Kezelés nélkül a betegek átlagos túlélési ideje 2,5 év. Az epoprosztenol-kezelés a betegek 54%-ánál öt évre növeli az időtartamot. A pulmonalis hypertonia prognózisa kedvezőtlen. A betegek progresszív jobb kamrai elégtelenségben vagy thromboemboliában halnak meg.

A szívbetegség és az artériás szklerózis hátterében pulmonális hipertóniában szenvedő betegek 32-35 éves korig élnek. A krízisáram súlyosbítja a beteg állapotát, kedvezőtlen prognózisnak számít.

A patológia összetettsége maximális figyelmet igényel a gyakori tüdőgyulladás, hörghurut eseteire. A pulmonalis hypertonia megelőzése a pneumoszklerózis, tüdőtágulat kialakulásának megelőzése, a veleszületett rendellenességek korai felismerése és műtéti kezelése.

Mi a veszélyes pulmonalis hipertónia és hogyan gyógyítható

1. A betegség besorolása
2. Lehetséges szövődmények
3. LG előrejelzések

A pulmonális hipertónia (PH) különböző betegségek szindróma, amelyet egy közös jellemző tünet egyesít - a pulmonalis artéria vérnyomásának növekedése és a jobb szívkamra terhelésének növekedése. Az erek belső rétege nő, és megzavarja a normális véráramlást. Ahhoz, hogy a vér a tüdőbe kerüljön, a kamra erősen összehúzódni kényszerül.

Mivel a szerv anatómiailag nem alkalmazkodott az ilyen terheléshez (PH alatt a pulmonalis artériás rendszerben a nyomás 25-30 Hgmm-re emelkedik), hipertrófiáját (növekedését) provokálja, későbbi dekompenzációval, a kontrakciók erősségének éles csökkenésével. és a korai halál.

Az Egészségügyi Világszervezet által kidolgozott, az orvosi diagnózisok kódolására általánosan elfogadott osztályozás szerint a betegség az ICD-10 (legutóbbi felülvizsgálat) - I27.0 - primer pulmonális hipertóniát kódolja.

A betegség lefolyása súlyos, a fizikai képességek kifejezett csökkenésével, szív- és tüdőelégtelenséggel. A PH ritka betegség (mindössze 15 eset/millió ember), de a túlélés nem valószínű, különösen a későbbi stádiumokban, amikor az ember úgy hal meg, mintha rákban halna meg – mindössze hat hónapon belül.

Az ilyen ritka betegségeket „ritka betegségeknek” nevezik: a kezelés drága, kevés a gyógyszer (gazdaságilag nem kifizetődő az előállításuk, ha a fogyasztók kevesebb, mint 1%-a a lakosságnak). De ez a statisztika nem vigasztal, ha egy szeretett személyt baj érte.

A "pulmonális hipertónia" diagnózisát akkor állapítják meg, ha a nyomási paraméterek a pulmonalis erekben edzés közben elérik a 35 Hgmm-t. Művészet. Normális esetben a tüdőben a vérnyomás 5-ször alacsonyabb, mint a test egészében. Erre azért van szükség, hogy a vérnek ideje legyen oxigénnel telítődni, és megszabaduljon a szén-dioxidtól. A tüdő ereiben a nyomás növekedésével nincs ideje oxigént kapni, és az agy egyszerűen éhezik és kikapcsol.

A PH egy összetett, többváltozós patológia. Minden klinikai tünetének megnyilvánulása során a szív- és érrendszeri és a tüdőrendszer károsodása és destabilizálódása következik be. A különösen aktív és elhanyagolt formák (idiopátiás PH, PH autoimmun károsodással) a rendszer működési zavarához vezetnek, ami elkerülhetetlen korai halálozáshoz vezet.

A PH lehet a betegség egyedüli (elsődleges) formája, vagy egy másik mögöttes oknak való kitettség után alakul ki.

A PH okait még nem tárták fel teljesen. Például a múlt század 60-as éveiben Európában megnövekedett az orális fogamzásgátlók és fogyókúrás tabletták ellenőrizetlen fogyasztása által okozott megbetegedések száma.

Endothel diszfunkció esetén előfeltétel lehet a genetikai hajlam vagy a külső agresszív tényezőknek való kitettség. Ez minden esetben a nitrogén-monoxid anyagcsere-folyamatainak megsértéséhez, az érrendszeri tónus megváltozásához (görcsök megjelenése, gyulladás), az erek belső falának növekedéséhez, a lumenük egyidejű csökkenéséhez vezet.

Az endotelin (vazokonstriktor) megnövekedett koncentrációja vagy az endotélium fokozott szekréciójának, vagy a tüdőben történő lebomlásának csökkenése miatt következik be. Jellemzője az idiopátiás PH, veleszületett gyermekkori szívhibák, szisztémás betegségek.

A nitrogén-monoxid termelése vagy hozzáférhetősége megszakad, a prosztaciklin szintézise csökken, a kálium kiválasztódása nő - minden eltérés artériás görcsöt, az artériák falának proliferációját és a pulmonalis artéria véráramlásának megsértését idézi elő.

A következő tényezők is növelhetik a nyomást a tüdőartériákban:

• Különböző eredetű szívpatológiák;
• Krónikus tüdőbetegségek (például tuberkulózis vagy bronchiális asztma);
• Vasculitis;
• Anyagcserezavarok;
• PE és egyéb tüdőérrendszeri problémák;
• Hosszabb tartózkodás a felvidéken.

Ha a PH pontos okát nem állapítják meg, a betegséget elsődlegesnek (veleszületettnek) diagnosztizálják.

A betegség besorolása

A súlyosság szerint a PH 4 szakaszát különböztetjük meg:

1. Az első szakaszt nem kíséri az izomaktivitás elvesztése. A hipertóniás ember kibírja a megszokott életritmust anélkül, hogy szédülést, ájulást, gyengeséget, szegycsont-fájdalmat vagy súlyos légszomjat érezne.
2. A következő szakaszban a páciens fizikai képességei korlátozottak. A nyugodt állapot nem okoz panaszt, normál terhelés mellett viszont légszomj, erővesztés, koordinációs zavar jelentkezik.
3. A betegség kialakulásának harmadik szakaszában mindezek a tünetek hipertóniás betegeknél még csekély aktivitás mellett is megjelennek.
4. Az utolsó szakaszt súlyos légszomj, fájdalom, gyengeség tünetei jellemzik, még nyugalomban is.

A PH első klinikai tünetei csak a tüdőerek kétszeres túlnyomása után jelentkeznek. A betegség fő tünete a légszomj, amelynek sajátosságai lehetővé teszik, hogy megkülönböztesse más betegségek jeleitől:

A PH egyéb tünetei is gyakoriak a legtöbb betegnél:

• Gyors fáradtság és gyengeség;
• ájulás és szívritmuszavarok;
• Végtelen száraz köhögés;
• a lábak duzzanata;
• Fájdalmas érzés a májban, amely a növekedéshez kapcsolódik;
• Mellkasi fájdalom a megnagyobbodott artériából;
• Rekedt hangjegyek, amelyek a gégeideg megsértésével járnak.

Leggyakrabban a hipertóniás betegek állandó légszomjjal panaszkodnak, ami megnehezíti szokásos életüket. Mivel az elsődleges PH-ban nincsenek olyan speciális jelek, amelyek lehetővé teszik a PH diagnosztizálását a kezdeti vizsgálat során, a vizsgálatot komplex módon végzik - pulmonológus, kardiológus és terapeuta részvételével.

A PH diagnosztizálásának módszerei:

A hibák elkerülése érdekében a PH-t csak a komplex érdiagnosztika adatainak tanulmányozása eredményeként diagnosztizálják. A klinika látogatásának oka lehet:

• A légszomj megjelenése a szokásos terhelés mellett.
• Ismeretlen eredetű fájdalom a szegycsontban.
• Az örökös fáradtság állandó érzése.
• Az alsó végtagok növekvő duzzanata.

Az első szakaszokban a betegség reagál a javasolt terápiára. A kezelési rend kiválasztásánál a legfontosabb szempontok a következők:

• A beteg rossz egészségi állapotát kiváltó ok azonosítása és megszüntetése;
• Csökkent nyomás a tüdő ereiben;
• Vérrögképződés megelőzése az artériákban.

Lehetséges szövődmények

A negatív következmények közül meg kell jegyezni:

• Szív elégtelenség. A szív jobb fele nem kompenzálja a keletkező terhelést, ez súlyosbítja a beteg helyzetét.
• PE - a tüdő artériájának trombózisa, amikor az ereket vérrögök blokkolják. Ez nem csak kritikus állapot, hanem valós életveszély.
• A hipertóniás krízis és a tüdőödéma formájában jelentkező szövődmény jelentősen csökkenti a beteg életminőségét, és gyakran halálhoz vezet. Az LH a szív- és tüdőelégtelenség akut és krónikus formáját, életveszélyes magas vérnyomást vált ki.

A PH felnőttkorban és csecsemőkben is kialakulhat. Ez az újszülött tüdejének sajátosságaiból adódik. Születésekor erős nyomásesés következik be a tüdő artériáiban, a táguló tüdő beindítása és a véráramlás miatt.

Ez a tényező az újszülöttek PH előfeltétele. Ha az első lélegzetvétellel a keringési rendszer nem csökkenti a nyomást az edényekben, a pulmonalis véráramlás dekompenzációja a PH-ra jellemző változásokkal.

A csecsemők "pulmonális hipertónia" diagnózisát akkor állapítják meg, ha az edényekben a nyomás eléri a 37 Hgmm-t. Művészet. Klinikailag az ilyen típusú PH-t a cianózis gyors kialakulása, súlyos légszomj jellemzi. Egy újszülött számára ez kritikus állapot: a halál általában néhány órán belül beáll.

A gyermekek PH kialakulásának 3 szakasza van:

1. Az első szakaszban a tüdőartériákban megnövekedett nyomás az egyetlen anomália, a gyermeknek nincsenek külön tünetei. Edzés közben légszomj jelentkezhet, de erre még a gyermekorvos sem mindig figyel, a problémát a modern gyermeki szervezet edzettségével magyarázza.
2. A második szakaszban a perctérfogat csökken, ami részletes klinikai tüneteket mutat: hipoxémia, légszomj, ájulás. A tüdő ereiben állandóan magas a nyomás.
3. A jobb gyomor-elégtelenség kialakulása után a betegség a harmadik szakaszba kerül. A magas artériás nyomás ellenére a perctérfogat, amelyet vénás pangás és perifériás ödéma kísér, erősen csökken.

Mindegyik szakasz 6 hónaptól 6 évig tarthat - a minimális hemodinamikai változásoktól a halálig. Mindazonáltal a fiatal betegek terápiás intézkedései hatékonyabbak, mint a felnőtteknél, mivel a pulmonalis vaszkuláris remodelling folyamatai gyermekeknél megelőzhetők, sőt visszafordíthatók.

LG előrejelzések

A pulmonalis hypertonia kezelésében a prognózis a legtöbb esetben kedvezőtlen: a regisztrált PH esetek 20%-a korai halállal végződött. Fontos tényező az LH típusa.

Az autoimmun kudarcok következtében kialakuló másodlagos formában a legrosszabb a statisztika: a betegek 15%-a hal meg elégtelenség miatt a diagnózist követő néhány éven belül. A hipertóniás betegek ezen kategóriájának várható élettartamát a tüdő átlagos vérnyomása befolyásolja. Ha 30 Hgmm körül tartják. Művészet. és a felett, és nem reagál a terápiás intézkedésekre, a várható élettartam 5 évre csökken.

Fontos körülmény lesz a tüdő- és szívelégtelenséghez való csatlakozás időpontja. Az idiopátiás (elsődleges) pulmonális hipertóniát rossz túlélés jellemzi. Rendkívül nehéz kezelni, és az átlagos várható élettartam ebben a betegcsoportban 2,5 év.

Egy ilyen félelmetes betegség kialakulásának kockázatának minimalizálása érdekében egyszerű intézkedések segítenek:

Ha gyermeke elájul az iskolában, vagy a nagymamának szokatlan légszomja van, ne halassza el az orvos látogatását. A modern gyógyszerek és kezelési módszerek jelentősen csökkenthetik a betegség klinikai megnyilvánulásait, javíthatják a fájdalomban szenvedő életminőséget, növelhetik annak időtartamát. Minél korábban észlelik a betegséget, minél alaposabban követik az orvos összes utasítását, annál valószínűbb, hogy legyőzik a betegséget.

másodlagos pulmonális hipertónia- megnövekedett nyomás a pulmonalis artériában (szerzett) több mint 20 Hgmm. Művészet. nyugalomban és több mint 30 Hgmm. Művészet. terhelés alatt.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

• I28. 8 - Egyéb meghatározott tüdő-érrendszeri betegségek

Másodlagos pulmonális hipertónia: okai

Etiológia

Patogenezis

Másodlagos pulmonális hipertónia: jelek, tünetek

Klinikai megnyilvánulások

Másodlagos pulmonális hipertónia: diagnózis

Diagnosztika

A mellkasi szervek röntgenfelvétele. Fontos a parenchymás tüdőbetegségek kimutatásában. Lehetővé teszi a tüdőartéria törzsének és a tüdőgyökerek kiterjedésének azonosítását. A pulmonalis artéria jobb leszálló ágának tágulása több mint 16-20 mm.

EKG. A normál EKG nem zárja ki a pulmonális hipertóniát. P - pulmonale. EOS eltérés jobbra. A jobb kamrai hipertrófia jelei (magas R-hullámok a V1-3 vezetékekben és mély S-hullámok a V5-6 vezetékekben). A His köteg jobb lábának blokádjának jelei.

A lélegeztető-perfúziós tüdőszcintigráfia fontos a PE diagnózisában.

Juguláris flebográfia. A nagy amplitúdójú hullám kompenzált jobb kamrai hipertrófiában. Nagy amplitúdójú V hullám jobb kamrai elégtelenségben.

A tüdőfunkció tanulmányozása. A tüdő funkcionális kapacitásának csökkenése. A "szellőzés/perfúzió" arány változása a proximális pulmonalis artériák embóliájára utal.

A szívkatéterezés fontos a bal kamrai diszfunkció és a szívhibák diagnosztizálásában, valamint a pulmonalis erek nyomásának közvetlen mérésében. A pulmonalis artériában (PAP) a nyomás megnő. A pulmonalis artériás éknyomás (PWP) normális vagy emelkedett. A pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát (PVR) a Wood-féle képlet segítségével számítják ki: [PVR = (DLAavg - PZLA)/CV], ahol a CO a perctérfogat. Az SLS szerint a pulmonális hipertónia súlyosságát határozzák meg: enyhe - 2-5 egység, közepes - 5-10 egység, súlyos - több mint 10 egység.

Májbiopszia - cirrhosis gyanúja esetén.

Másodlagos pulmonalis hypertonia: kezelési módszerek

Kezelés

ICD-10. I28. 8 Egyéb meghatározott tüdőérbetegségek