Hyalinosis: mi ez, típusai, okai, tünetei és kezelése. Orvosi oktatási irodalom Nézze meg, mi a „hyalinosis” más szótárakban

Stroma-vascularis (mezenchimális) disztrófiák A kötőszövetben fellépő anyagcserezavarok következtében alakulnak ki, és kimutathatók a szervek strómájában és az erek falában. A területen fejlődnek histione, amelyet, mint ismeretes, a mikrovaszkulatúra egy szegmense alkot a környező kötőszöveti elemekkel (alapanyag, rostos struktúrák, sejtek) és idegrostokkal. Ebben a tekintetben a stroma-vascularis fejlődési mechanizmusok túlsúlya

disztrófiák, a trofikus transzportrendszerek zavarai, a morfogenezis közössége, nemcsak a különböző típusú disztrófiák kombinációjának lehetősége, hanem az egyik típus átmenete is a másikba.

A kötőszövetben, főként annak intercelluláris anyagában fellépő anyagcsere-rendellenességek esetén anyagcseretermékek halmozódnak fel, amelyek a vérrel és a nyirokcsomóval együtt szállíthatók, perverz szintézis eredményeként, vagy a fő anyag és rostok dezorganizációja következtében jelennek meg. a kötőszövet.

A károsodott anyagcsere típusától függően a mesenchymális disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózokra) és szénhidrátokra osztják.

Stroma-vascularis protein disztrófiák (diszproteinózisok)

A kötőszöveti fehérjék közül a fő az kollagén, amelyek makromolekuláiból kollagén és retikuláris rostok épülnek fel. A kollagén az alapmembránok (endothel, hám) és az elasztikus rostok szerves része, amelyek a kollagén mellett elasztint is tartalmaznak. A kollagént a kötőszöveti sejtek szintetizálják, amelyek között a főszerep a fibroblasztok. A kollagén mellett ezek a sejtek

szintetizálni glikozaminoglikánok a kötőszövet fő anyaga, amely a vérplazma fehérjéit és poliszacharidjait is tartalmazza.

A kötőszöveti rostok jellegzetes ultrastruktúrával rendelkeznek. Egyértelműen azonosíthatók számos szövettani módszerrel: kollagén - pikrofukszin keverékkel festve (van Gieson), rugalmas - fuchselinnel vagy orceinnel festve, retikuláris - ezüstsókkal történő impregnálással (a retikuláris rostok argirofilek).

A kötőszövetben a kollagént és glikozaminoglikánokat szintetizáló sejtjei (fibroblaszt, retikuláris sejt), valamint számos biológiailag aktív anyag (hízósejt vagy hízósejt) mellett vannak hematogén eredetű sejtek, amelyek fagocitózist végeznek. (polimorfonukleáris leukociták, hisztiociták, makrofágok) és immunreakciók (plazmoblasztok és plazmaciták, limfociták, makrofágok).

A stroma-vascularis dysproteinosisok közé tartozik mucoid duzzanat, fibrinoid duzzanat (fibrinoid), hyalinosis, amiloidózis.

Gyakran a mucoid duzzanat, a fibrinoid duzzanat és a hyalinosis egymást követő szakaszok kötőszöveti dezorganizáció; Ez a folyamat a vérplazmatermékek felhalmozódásán alapul a fő anyagban a megnövekedett szövet-érpermeabilitás (plazmorrhagia), a kötőszöveti elemek pusztulása és a fehérje (fehérje-poliszacharid) komplexek képződése következtében. Az amiloidózis abban különbözik ezektől a folyamatoktól, hogy a keletkező fehérje-poliszacharid komplexek tartalmaznak egy általában nem található fibrilláris fehérjét, amelyet a sejtek szintetizálnak - amiloidoblasztok (II. ábra).

séma II. A stroma-vascularis dysproteinosisok morfogenezise

duzzanat

Nyálkás

Mucoid duzzanat- a kötőszövet felületes és reverzibilis dezorganizációja. Ebben az esetben a fő anyagban a glikozaminoglikánok felhalmozódása és újraeloszlása ​​következik be, elsősorban a hialuronsav tartalom növekedése miatt. A glükózaminoglikánok hidrofil tulajdonságokkal rendelkeznek, felhalmozódásuk növeli a szövetek és az erek permeabilitását. Ennek eredményeként a plazmafehérjék (főleg globulinok) és glikoproteinek glikozaminoglikánokkal keverednek. A fő intersticiális anyag hidratációja és duzzanata alakul ki.

A fő anyag bazofil, és toluidin kékkel festve lilának vagy vörösnek tűnik (30. ábra, lásd a színt). Felmerül metachromasia jelenség, amely a fő intersticiális anyag állapotának változásán alapul a kromotrop anyagok felhalmozódásával. A kollagénrostok általában megtartják kötegszerkezetüket, de megduzzadnak és rostos szétesésnek mennek keresztül. Kevésbé válnak ellenállóvá a kollagenáz hatásával szemben, és pikrofukszinnel megfestve inkább sárgás-narancssárgának tűnnek, mint téglavörösnek. A nyálkahártya duzzanata során az őrölt anyag és a kollagén rostok változásait sejtreakciók kísérhetik - limfocita, plazmasejtes és hisztiocita infiltrátumok megjelenése.

A nyálkahártya duzzanata különböző szervekben és szövetekben fordul elő, de gyakrabban az artériák falában, a szívbillentyűkben, az endocardiumban és az epicardiumban, i.e. ahol a kromotróp anyagok rendesen előfordulnak; ugyanakkor a kromotrop anyagok mennyisége meredeken megnövekszik. Leggyakrabban fertőző és allergiás betegségekben, reumás betegségekben, érelmeszesedésben, endokrinpátiában stb.

Kinézet. A nyálkahártya duzzanatával a szövet vagy szerv jellemző elváltozásokat állapítanak meg a mikroszkópos vizsgálat során.

Okoz. Kialakulásában nagy jelentőséggel bír a hipoxia, fertőzés, különösen a streptococcus, valamint az immunpatológiai reakciók (túlérzékenységi reakciók).

Kivonulás kettős lehet: teljes szöveti helyreállítás vagy átmenet fibrinoid duzzanatba. A szerv működése szenved (például a szív működési zavara a reumás endocarditis - valvulitis - kialakulása miatt).

Fibrinoid duzzanat (fibrinoid)

Fibrinoid duzzanat- a kötőszövet mély és visszafordíthatatlan dezorganizációja, amely azon alapul megsemmisítés fő anyaga és rostjai, amit az érpermeabilitás meredek növekedése és a fibrinoid képződés kísér.

Fibrinoid egy összetett anyag, amely a lebomló kollagénrostok fehérjéit és poliszacharidjait, a fő anyagot és a vérplazmát, valamint celluláris nukleoproteineket tartalmazza. Histokémiailag a fibrinoid különböző betegségekben különbözik, de kötelező összetevője igen fibrin(31. ábra) (innen a kifejezések

"fibrinoid duzzanat", "fibrinoid").

31. Fibrinoid duzzanat:

a - a vese glomerulusok kapillárisainak fibrinoid duzzanata és fibrinoid nekrózisa (szisztémás lupus erythematosus); b - a fibrinoidban a duzzadt kollagénrostok (CLF) között, amelyek elvesztették keresztcsíkjaikat, fibrintömeg (F). Elektrondiffrakciós mintázat. x35 000 (Gieseking szerint)

Mikroszkópos kép. Fibrinoid duzzanat esetén a plazmafehérjékkel impregnált kollagénrostok kötegei homogénné válnak, és oldhatatlan erős vegyületeket képeznek a fibrinnel; eozinofilek, pirofukszinnal sárgára festettek, a Brachet-reakció során élesen CHIC-pozitívak és pironinofilek, valamint ezüstsókkal impregnálva argirofilek is. A kötőszövet metakromáziája nem vagy gyengén expresszálódik, ami a fő anyag glikozaminoglikánjainak depolimerizációjával magyarázható.

Ennek eredményeként néha fibrinoid duzzanat alakul ki fibrinoid

elhalás, a kötőszövet teljes pusztulásával jellemezhető. A nekrózis gócok körül a makrofágok reakciója általában kifejezett.

Kinézet. Azok a szervek és szövetek, ahol fibrinoid duzzanat jelentkezik, csak kismértékben változnak a jellegzetes elváltozások megjelenésében.

Okoz. Leggyakrabban ez a fertőző-allergiás (például az erek fibrinoidja tuberkulózisban hiperergikus reakciókkal), allergiás és autoimmun (fibrinoid változások a kötőszövetben reumás betegségekben, a vese glomerulusok kapillárisai glomerulonephritisben) és angioneurotikus ( arteriolák fibrinoidja magas vérnyomásban és artériás hipertóniában) reakciók . Ilyen esetekben fibrinoid duzzanat van gyakori (rendszer)

karakter. Helyileg fibrinoid duzzanat előfordulhat gyulladás során, különösen krónikus (fibrinoid a vakbélben vakbélgyulladással, krónikus gyomorfekély alján, trofikus bőrfekélyek stb.).

Kivonulás A fibrinoid változásokat a nekrózis kialakulása, a pusztulás fókuszának kötőszövettel (szklerózis) vagy hialinózissal való helyettesítése jellemzi. A fibrinoid duzzanat a szervek működésének megzavarásához és gyakran leállásához vezet (például akut veseelégtelenség rosszindulatú magas vérnyomásban, amelyet fibrinoid nekrózis és a glomeruláris arteriolák változása jellemez).

Hyalinosis

Nál nél hyalinosis(görögből hyalos- átlátszó, üveges), ill hialin dystrophia, a kötőszövetben homogén áttetsző sűrű tömegek (hyalin) képződnek, amelyek hialinporcra emlékeztetnek. A szövet sűrűbbé válik, így a hyalinosis is a szklerózis egyik fajtája.

A hyalin egy fibrilláris fehérje. Egy immunhisztokémiai vizsgálat nemcsak a plazmafehérjéket és a fibrint tárja fel, hanem az immunkomplexek összetevőit (immunglobulinok, komplement frakciók), valamint a lipideket is. A hialinmasszák savakkal, lúgokkal, enzimekkel szemben ellenállóak, CHIC-pozitívak, a savas színezékeket (eozin, savas fukszin) jól befogadják, pikrofukszinnel sárgára vagy vörösre festik.

Gépezet A hyalinosis összetett. Kialakulásának vezető tényezői a rostos struktúrák pusztulása és a fokozott szövet-érpermeabilitás (plazmorrhagia) angioödéma (dyscirculatory), anyagcsere- és immunpatológiai folyamatok kapcsán. A plazmorrhagia a szövet plazmafehérjékkel való impregnálásával és a megváltozott rostos struktúrákon való adszorpciójával jár, amit kicsapódás és fehérjeképződés követ.

Hyalina. A simaizomsejtek részt vesznek a vaszkuláris hialin képződésében.

A hyalinosis különböző folyamatok eredményeként alakulhat ki: plazma impregnálás, fibrinoid duzzanat (fibrinoid), gyulladás, nekrózis, szklerózis.

Osztályozás. Különbséget tesznek a vaszkuláris hyalinosis és magának a kötőszövetnek a hyalinosisa között. Mindegyik lehet elterjedt (szisztémás) és lokális.

Vaszkuláris hyalinosis. A hyalinosis főleg a kis artériákban és arteriolákban fordul elő. Előzi meg az endotélium, annak membránja és a fal simaizomsejtjei károsodása és vérplazmával való telítettsége.

Mikroszkópos vizsgálat. A hialin a szubendoteliális térben található, kifelé nyomulva roncsolja a rugalmas laminát, a középső membrán elvékonyodik, végül az arteriolák megvastagodott üveges csövekké alakulnak át, amelyek lumenje élesen leszűkült vagy teljesen zárt (32. ábra).

A kis artériák és arteriolák hyalinosisa szisztémás jellegű, de leginkább a vesékben, az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben és a bőrben jelentkezik. Különösen jellemző a magas vérnyomásra és a magas vérnyomású állapotokra (hipertóniás arteriolohyalinosis), a diabéteszes mikroangiopátiára (diabetikus arteriolohyalinosis) és a károsodott immunitású betegségekre. Fiziológiai jelenségként lokális artériás hyalinosis figyelhető meg felnőttek és idősek lépében, ami tükrözi a lép, mint vérlerakódási szerv funkcionális és morfológiai jellemzőit.

A vaszkuláris hialin túlnyomórészt hematogén jellegű anyag. Kialakításában nemcsak hemodinamikai és metabolikus, hanem immunmechanizmusok is szerepet játszanak.

A vaszkuláris hyalinosis patogenezisének sajátosságaitól függően a vaszkuláris hialin 3 típusát különböztetjük meg: 1) egyszerű, a vérplazma változatlan vagy enyhén megváltozott komponenseinek inzudációja következtében (gyakrabban fordul elő jóindulatú magas vérnyomásban, érelmeszesedésben és egészséges emberekben); 2) lipohalin, lipideket és β-lipoproteineket tartalmaz (leggyakrabban diabetes mellitusban); 3) komplex hialin, immunkomplexekből, fibrinből és az érfal összeomló struktúráiból épül fel (lásd 32. ábra) (jellemző az immunpatológiai rendellenességekkel járó betegségekre, pl. reumás betegségekre).

32. A lép ereinek hialinózisa:

a - a léptüsző központi artériájának falát homogén hialintömegek képviselik; b - fibrin a hialin tömegek között, ha Weigert-módszerrel festjük; c - IgG immunkomplexek rögzítése hialinban (fluoreszcens mikroszkópia); g - hialin tömege (G) az arteriola falában; En - endotélium; Pr - az arteriola lumenje. Elektrondiffrakciós mintázat.

Maga a kötőszövet hyalinosisa.Általában fibrinoid duzzanat eredményeként alakul ki, ami a kollagén pusztulásához és a szövet plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való telítéséhez vezet.

Mikroszkópos vizsgálat. A kötőszöveti kötegek megduzzadnak, elvesztik fibrillitásukat és homogén, sűrű porcszerű masszává egyesülnek; sejtelemek összenyomódnak és sorvadnak. A szisztémás kötőszöveti hyalinosis kialakulásának ez a mechanizmusa különösen gyakori az immunrendszeri zavarokkal járó betegségekben (reumás betegségek). A hyalinosis befejezheti a fibrinoid változásokat a krónikus gyomorfekély alján, in

vermiform vakbél vakbélgyulladással; hasonló a lokális hyalinosis mechanizmusához a krónikus gyulladás fókuszában.

A szklerózis következményeként kialakuló hyalinosis is főként lokális jellegű: hegekben, savós üregek rostos összetapadásában, érfalban érelmeszesedésben, artériák involúciós szklerózisában, vérrögképződés során, kapszulákban, tumor stromában, stb. A hyalinosis ezekben az esetekben a kötőszöveti anyagcsere zavarán alapul.

Hasonló mechanizmus lép fel a nekrotikus szövetek hyalinosisában és a fibrines lerakódásokban.

Kinézet. Súlyos hyalinosis esetén a szervek megjelenése megváltozik. A kis artériák és arteriolák hyalinosisa a szerv sorvadásához, deformációjához és zsugorodásához vezet (például arterioloscleroticus nephrocirrhosis kialakulásához).

Maga a kötőszövet hyalinosisával sűrűvé, fehéressé, áttetszővé válik (például a szívbillentyűk hialinózisa reumás betegséggel).

Kivonulás. A legtöbb esetben kedvezőtlen, de lehetséges a hialin tömegek felszívódása is. Így a hegekben lévő hialin - az úgynevezett keloidok - fellazulhat és felszívódhat. Fordítsuk meg az emlőmirigy hyalinosisát, és a hialin tömegek felszívódása a mirigyek túlműködése esetén következik be. Néha a hialinizált szövet nyálkás lesz.

Funkcionális jelentés. A hyalinosis helyétől, mértékétől és prevalenciájától függően változik. Az arteriolák széles körben elterjedt hyalinosisa a szerv funkcionális elégtelenségéhez vezethet (veseelégtelenség arterioloscleroticus nephrocirrhosisban). A helyi hialinózis (például szívbeteg szívbillentyűk) szintén a szerv funkcionális elégtelenségét okozhatja. De a hegekben nem okozhat különösebb szorongást.

Amiloidózis

Amiloidózis(a lat. amylum- keményítő), vagy amiloid dystrophia,- stroma-vascularis dysproteinosis, amelyet a fehérje-anyagcsere mélyreható zavara, abnormális fibrilláris fehérje megjelenése és komplex anyag képződése kísér az intersticiális szövetekben és az érfalakban; amiloid.

1844-ben K. Rokitansky bécsi patológus sajátos elváltozásokat írt le a parenchymás szervekben, amelyek az éles tömörülés mellett viaszos, zsíros megjelenést is nyertek.

Azt a betegséget, amelyben a szervekben ilyen változások következtek be, „faggyúbetegségnek” nevezte. Néhány évvel később R. Virchow kimutatta, hogy ezek a változások egy speciális anyag megjelenésével járnak a szervekben, amely jód és kénsav hatására kék színűvé válik. Ezért nevezte amiloidnak és „zsíros betegségnek” amiloidózisnak. Az amiloid fehérje természetét M.M. Rudnev Kuehnéval együtt 1865-ben

Az amiloid kémiai összetétele és fizikai tulajdonságai. Az amiloid egy glikoprotein, amelynek fő összetevői a fibrilláris fehérjék(F-komponens).

Jellegzetes ultramikroszkópos szerkezetű rostszálakat képeznek (33. ábra).

A fibrilláris amiloid fehérjék heterogének. Ezeknek a fehérjéknek 4 típusa van, amelyek az amiloidózis bizonyos formáira jellemzőek: 1) AA fehérje (nem kapcsolódik immunglobulinokhoz), amely szérumanalógjából - az SAA fehérjéből - keletkezik; 2) AL-protein (az immunglobulinokhoz kapcsolódó), prekurzora az immunglobulinok L-láncai (könnyű láncai); 3) AF fehérje, amelynek képződése főként prealbuminnal jár; 4) ASC^-protein, melynek prekurzora is a prealbumin.

Az amiloid fibrillumok fehérjéi specifikus szérumok segítségével azonosíthatók az immunhisztokémiai vizsgálat során, valamint számos kémiai (kálium-permanganáttal, lúgos guanidinnel) és fizikai (autoklávozás) reakcióval.

Fibrilláris amiloid fehérjék, amelyeket a sejtek termelnek - amiloidoblasztok, komplex vegyületekké lépnek fel a vérplazma glükoproteinekjeivel. Ez plazma komponens A (P-komponensű) amiloidot rúd alakú struktúrák képviselik („periodikus rudak” – lásd a 33. ábrát). Az amiloid fibrilláris és plazmakomponensei antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. Az amiloid fibrillumok és a plazma komponens szöveti kondroitin-szulfátokkal egyesül, és az így létrejövő komplexhez úgynevezett hematogén adalékokat adnak, amelyek között a fibrin és az immunkomplexek elsődlegesek. Az amiloid anyagban lévő fehérjék és poliszacharidok kötései rendkívül erősek, ez magyarázza a hatás hiányát, amikor a szervezet különböző enzimei hatnak az amiloidra.

33. Az amiloid ultrastruktúrája:

a - amiloid rostok (Am), x35 000; b - ötszögletű szerkezetekből álló rúd alakú képződmények (PSt), x300 000 (Glenner et al. szerint)

Az amiloidra jellemző vörös festődés kongóvörös, metil- (vagy tárnics) ibolyával; Jellemző a tioflavin S vagy T specifikus lumineszcencia. Dikroizmus és anizotrópia jellemzi (a kettős törés spektruma belül van

540-560 nm). Ezek a tulajdonságok lehetővé teszik az amiloid megkülönböztetését más fibrilláris fehérjéktől. Az amiloidózis makroszkópos diagnosztizálásához a szövetet Lugol-oldattal, majd 10%-os kénsavoldattal kezelik; Az amiloid kékeslila vagy piszkoszöld színűvé válik.

Az amiloid kémiai összetételének jellemzőivel összefüggő színes reakciói az amiloidózis formájától, típusától és típusától függően változhatnak. Egyes esetekben hiányoznak, akkor akromatikus amiloidról vagy akroamiloidról beszélnek.

Osztályozás az amiloidózis a következő jeleket veszi figyelembe: 1) lehetséges ok; 2) az amiloid fibrillum fehérje specificitása; 3) az amiloidózis prevalenciája; 4) a klinikai megnyilvánulások egyedisége bizonyos szervek és rendszerek túlnyomó károsodása miatt.

1. Irányított ok Létezik primer (idiopátiás), örökletes (genetikai, családi), másodlagos (szerzett) és szenilis amiloidózis. Az elsődleges, örökletes, szenilis amiloidózist nosológiai formáknak tekintik. A másodlagos amiloidózis, amely bizonyos betegségekben fordul elő, ezeknek a betegségeknek a szövődménye, „második betegség”.

Mert primer (idiopátiás) amiloidózis jellemző: egy korábbi vagy egyidejű „okozati” betegség hiánya; a túlnyomórészt mezodermális szövetek károsodása - a szív- és érrendszer, a harántcsíkolt és simaizmok, az idegek és a bőr (generalizált amiloidózis); göbös lerakódások kialakulására való hajlam, az amiloid anyag inkonzisztens színreakciói (kongóvörös festéskor gyakran negatív eredmény érhető el).

Örökletes (genetikai, családi) amiloidózis. A genetikai tényezők fontosságát az amiloidózis kialakulásában igazolja földrajzi kórképének egyedisége és a lakosság egyes etnikai csoportjainak erre való különleges hajlama. A domináns vesekárosodással járó örökletes amiloidózis leggyakoribb típusa az időszakos betegségre (családi mediterrán láz) jellemző, amely gyakrabban figyelhető meg az ókori népek (zsidók, örmények, arabok) képviselőinél.

Vannak más típusú örökletes amiloidózis is. Így ismert a familiáris nephropathiás amiloidózis, amely lázzal, csalánkiütéssel és süketséggel fordul elő, az angol családokban leírták (Mackle és Wells forma). Az örökletes nephropathiás amiloidózisnak számos változata van. Az I-es típusú örökletes neuropátia (portugál amiloidózis) a lábak perifériás idegeinek károsodása, az amerikai családokban előforduló II-es típusú neuropátia pedig a karok perifériás idegeinek károsodása. Az amerikaiaknál is leírt III-as típusú neuropátiával kombinálják a nem

phropathia és a finn családokban leírt IV. típusú neuropátiával nemcsak a nephropathiával, hanem a retikuláris cornea dystrophiával is találkozhatunk. Örökletes

A dánoknál előforduló kardiopátiás amiloidózis nem sokban különbözik a generalizált primer amiloidózistól.

Másodlagos (szerzett) amiloidózis más formáitól eltérően számos betegség szövődményeként alakul ki („második betegség”). Ilyenek a krónikus fertőzések (különösen a tuberkulózis), a gennyes-destruktív folyamatokkal jellemezhető betegségek (krónikus nem specifikus gyulladásos tüdőbetegségek, osteomyelitis, sebszuporáció), rosszindulatú daganatok (paraproteinémiás leukémia, lymphogranulomatosis, rák), reumás betegségek (főleg rheumatoid arthritis). A másodlagos amiloidózis, amely általában számos szervet és szövetet érint (generalizált amiloidózis), leggyakrabban az amiloidózis egyéb formáihoz képest fordul elő.

Nál nél szenilis amiloidózis jellemzőek a szív, az artériák, az agy és a hasnyálmirigy-szigetek elváltozásai. Ezek a változások, mint az érelmeszesedés, időskori fizikai és szellemi leépülést okoznak. Az időseknél tagadhatatlan kapcsolat van az amiloidózis, az érelmeszesedés és a cukorbetegség között, amely az életkorral összefüggő anyagcserezavarokat egyesíti. Szenilis amiloidózis esetén a lokális formák a leggyakoribbak (pitvar, agy, aorta, hasnyálmirigy-szigetek amiloidózisa), bár előfordul generalizált szenilis amiloidózis is, amely túlnyomórészt a szív és az erek károsodásával jár, amely klinikailag alig különbözik a generalizált primer amiloidózistól.

2. Az amiloid fibrillum fehérje specifitása lehetővé teszi az AL-, AA-, AF- és ASC1-amiloidózis azonosítását.

AL amiloidózis magában foglalja az elsődleges (idiopátiás) amiloidózist és az amyloidózist

„plazmasejtes dyscrasia”, amely a paraproteinémiás leukémiát (myeloma, Waldenström-kór, Franklin nehézlánc-betegség), rosszindulatú limfómákat stb. egyesíti. Az AL-amiloidózis mindig általánossá válik a szív, a tüdő és az erek károsodásával. AA amiloidózis lefedi a másodlagos amiloidózist és az örökletes betegségek két formáját – az időszakos betegséget és a McClell- és Wells-kórt. Ez is generalizált amiloidózis, de túlnyomórészt vesekárosodással. AF amiloidózis- örökletes, amelyet a familiáris amiloid neuropátia (FAP) képvisel; elsősorban a perifériás idegek érintettek. ASC amiloidózis- Szenilis generalizált vagy szisztémás (SSA), a szív és az erek túlnyomórészt károsodásával.

3. Figyelembe véve az amiloidózis prevalenciája, Vannak általánosított és helyi formák. NAK NEK általánosított az amiloidózis, amint az a fentiekből is látható, magában foglalja az elsődleges amiloidózist és a „plazmasejtes diszkráziával” járó amiloidózist (AL-amiloidózis formái), a másodlagos amiloidózist és bizonyos típusú örökletes betegségeket (az AA-amiloidózis formái), valamint a szenilis szisztémás amiloidózist (ASC). ^-amiloidózis) . Helyi amiloidózis

egyesíti az örökletes és szenilis amiloidózis számos formáját, valamint a helyi daganatszerű amiloidózist („amiloid tumor”).

4. A klinikai megnyilvánulások sajátosságai a szervek és rendszerek túlnyomó károsodása miatt lehetővé teszi annak azonosítását kardiopátiás, nephropathiás, neuropátiás, hepapátiás, epinefropátiás, vegyes típusú amiloidózis és APUD amiloidózis. A cardiopathiás típus, amint azt korábban említettük, gyakrabban fordul elő primer és szenilis szisztémás amiloidózisban, a nephropathiás típus - másodlagos amiloidózisban, periodikus betegségben és McClell és Wells betegségben; A másodlagos amiloidózist szintén vegyes típusok jellemzik (a vese, a máj, a mellékvese és a gyomor-bél traktus károsodásának kombinációja). A neuropátiás amiloidózis általában örökletes. Az APUD amiloid az APUD rendszer szerveiben akkor alakul ki, amikor bennük daganatok (apudomák) alakulnak ki, valamint a hasnyálmirigy szigetecskéiben szenilis amiloidózis során.

Az amiloidózis morfológiai és patogenezise. Funkció amiloidoblasztok, A fehérjetermelő amiloid fibrillumot (34. ábra) különböző sejtek végzik az amiloidózis különböző formáiban. Az amiloidózis generalizált formáiban ezek főként makrofágok, plazma és mielóma sejtek; azonban a fibroblasztok, a retikuláris sejtek és az endothel sejtek szerepe nem zárható ki. Lokális formákban az amiloidoblasztok szerepe lehet a kardiomiociták (szív amiloidózis), a simaizomsejtek (aorta amiloidózis), a keratinociták (bőr amiloidózis), a hasnyálmirigy-szigetek B-sejtjei (szigetelt amiloidózis), a pajzsmirigy C-sejtjei, ill. egyéb hámsejtek APUD- rendszerek.

34. Amiloidoblaszt. Amiloid fibrillumok (Am) a stellate reticuloendotheliocyta plazmamembránjának invaginátumában a granuláris endoplazmatikus retikulum (ER) hiperpláziájával, ami magas szintetikus aktivitására utal. x30 000

Az amiloidoblaszt klón megjelenése magyarázza mutációs elmélet amiloidózis (Serov V. V., Shamov I. A., 1977). Másodlagos amiloidózis esetén (kivéve az amiloidózist

"plazmasejtes diszkrazia") mutációk és az amiloidoblasztok megjelenése összefüggésbe hozható az elhúzódó antigénstimulációval. A „plazmasejtes dyscrasia” és a tumor amiloidózis, esetleg a tumorszerű lokális amiloidózis sejtmutációit a daganat mutagénjei okozzák. A genetikai (családi) amiloidózisban olyan génmutációról beszélünk, amely különböző lókuszokon előfordulhat, amely meghatározza az amiloid fehérje összetételének különbségeit különböző emberekben és állatokban. Szenilis amiloidózisban valószínűleg hasonló mechanizmusok fordulnak elő, mivel az ilyen típusú amiloidózist a genetikai amiloidózis fenokópiájának tekintik. Mivel az amiloid fibrillum fehérje antigének rendkívül gyenge immunogének, a mutált sejteket az immunkompetens rendszer nem ismeri fel, és nem eliminálja őket. Immunológiai tolerancia alakul ki az amiloid fehérjékkel szemben, ami az amiloidózis előrehaladását, rendkívül ritka amiloid felszívódást okoz. amiloidoklázia- makrofágok (idegentestek óriási sejtjei) segítségével.

Az amiloid fehérje képződése összefüggésbe hozható a retikuláris (perireticularis amiloidózis) vagy a kollagén (perikollagén amiloidózis) rostokkal.

Mert perireticularis amiloidózis, amelyben az amiloid kihullik az erek és mirigyek membránja mentén, valamint a parenchymalis szervek retikuláris strómáján, a lép, a máj, a vesék, a mellékvesék, a belek, valamint a kis- és közepes méretű erek intimének túlnyomó károsodása. jellemző (parenchymalis amiloidózis). Mert perikollagén amiloidózis, amelyben az amiloid a kollagénrostok mentén esik ki, a közepes és nagy erek adventitiája, a szívizom, a harántcsíkolt és simaizom, az idegek és a bőr túlnyomórészt érintett (mezenchimális amiloidózis).

Így az amiloid lerakódások meglehetősen tipikus lokalizációval rendelkeznek: a vér és a nyirokkapillárisok falában, valamint az intimában vagy az adventitiában lévő erekben; a szervek strómájában a retikuláris és kollagénrostok mentén; mirigyes szerkezetek saját héjában. Az amiloid tömegek kiszorítják és helyettesítik a szervek parenchymalis elemeit, ami krónikus funkcionális elégtelenségük kialakulásához vezet.

Patogenezis Az amyloidosis összetett és kétértelmű a különböző formáiban és típusaiban. Az AA és AL amiloidózis patogenezisét jobban tanulmányozták, mint más formáit.

Nál nél AA amiloidózis amiloid fibrillumok a makrofágokba belépő amiloid fibrilláris fehérje plazma prekurzorából - amiloidoblasztból - jönnek létre. mókus SAA, amely intenzíven szintetizálódik a májban (III. séma). Az SAA hepatociták általi fokozott szintézisét a makrofág mediátor stimulálja interleukin-1, ami a vér SAA-tartalmának éles növekedéséhez vezet (pre-amiloid állapot). Ilyen körülmények között a makrofágok nem képesek befejezni az SAA lebomlását, és abból

III. séma. Az AA amiloidózis patogenezise

Fragmentumaiból amiloid fibrillumok állnak össze az amiloidoblaszt plazmamembránjának invaginátumaiban (lásd 34. ábra). Stimulálja ezt az építkezést amiloid-stimuláló faktor(ASF), amely a szövetekben (lép, máj) található a pre-amiloidban

szakasz. A makrofágrendszer tehát vezető szerepet játszik az AA amiloidózis patogenezisében: serkenti a prekurzor fehérje, az SAA megnövekedett szintézisét a májban, és részt vesz az amiloid fibrillumok képződésében is e fehérje lebontó fragmentumaiból.

Nál nél AL amiloidózis Az amiloid fibrillum fehérje szérum prekurzora az immunglobulinok L-lánca. Úgy gondolják, hogy az AL-amiloid fibrillumok kialakulásának két mechanizmusa lehetséges: 1) a monoklonális könnyű láncok lebomlásának megszakítása amiloid fibrillumokká aggregálódni képes fragmensek képződésével; 2) speciális másodlagos és harmadlagos szerkezetű L-láncok megjelenése aminosav-szubsztitúciók során. Az amiloid fibrillumok szintézise az immunglobulinok L-láncaiból nemcsak a makrofágokban, hanem a paraproteineket szintetizáló plazma- és mielómasejtekben is megtörténhet (IV. ábra). Így a limfoid rendszer elsősorban az AL amiloidózis patogenezisében vesz részt; Perverz funkciója az immunglobulinok „amiloidogén” könnyű láncainak – az amiloid fibrillumok prekurzorának – megjelenésével függ össze. A makrofágrendszer szerepe másodlagos és alárendelt.

Az amiloidózis makro- és mikroszkopikus jellemzői. Az amiloidózisban szenvedő szervek megjelenése a folyamat mértékétől függ. Ha az amiloid lerakódások kicsik, a szerv megjelenése alig változik és amiloidózis alakul ki

IV. séma. Az AL amiloidózis patogenezise

csak mikroszkópos vizsgálattal lehet kimutatni. Súlyos amiloidózis esetén a szerv térfogata megnő, nagyon sűrűvé és törékennyé válik, és egy vágáson sajátos viaszos vagy zsíros megjelenésű.

BAN BEN lép amiloid rakódik le a nyiroktüszőkben (35. ábra), vagy egyenletesen a pulpában. Az első esetben a megnagyobbodott és sűrű lép amiloiddal módosított tüszői egy szakaszon áttetsző szemcséknek tűnnek, amelyek a szágószemekre emlékeztetnek. (szágó lép). A második esetben a lép megnagyobbodott, sűrű, barna-vörös, sima, vágáskor zsíros fényű. (faggyús lép). A szágó és a faggyús lép a folyamat egymást követő szakaszait képviseli.

BAN BEN vese az amiloid lerakódik az erek falában, a glomerulusok kapilláris hurkjaiban és mezangiumában, a tubulusok alapmembránjában és a stromában. A rügyek sűrűvé, nagyokká és „zsírossá” válnak. A folyamat előrehaladtával a glomerulusokat és a piramisokat teljesen felváltja az amiloid (lásd 35. ábra), nő a kötőszövet, és kialakul a vesék amiloid ráncosodása.

BAN BEN máj amiloid lerakódás figyelhető meg a sinusoidok stellate reticuloendotheliocytái között, a lebenyek reticularis stromája mentén, az erek falában, a csatornákban és a portális traktusok kötőszövetében. Ahogy az amiloid felhalmozódik, a májsejtek sorvadnak és elpusztulnak. Ebben az esetben a máj megnagyobbodott, sűrű és „zsírosnak” tűnik.

BAN BEN belek amiloid kihullik a nyálkahártya retikuláris stromája mentén, valamint mind a nyálkahártya, mind a nyálkahártya alatti réteg ereinek falában. Súlyos amiloidózis esetén a bél mirigyes apparátusa sorvad.

Amiloidózis mellékvesék általában kétoldali, amiloid lerakódás történik a kéregben az erek és kapillárisok mentén.

35. Amiloidózis:

a - amiloid a lép tüszőiben (sago spleen); b - amiloid a vesék vaszkuláris glomerulusaiban; c - amiloid a szív izomrostjai között; d - amiloid a tüdőerek falában

BAN BEN szív amiloid az endocardium alatt, a szívizom strómájában és ereiben (lásd 35. ábra), valamint a vénák mentén az epicardiumban található. Az amiloid lerakódása a szívben a szív méretének éles növekedéséhez vezet (amiloid kardiomegalia). Nagyon sűrűvé válik, a szívizom zsíros megjelenést kölcsönöz.

BAN BEN vázizmok, mint a szívizomban, az amiloid az izomközi kötőszövet mentén, az erek falában és az idegekben esik ki.

Az amiloid anyag tömeges lerakódásai gyakran perivaszkulárisan és perineurálisan képződnek. Az izmok sűrűvé és áttetszővé válnak.

BAN BEN tüdő amiloid lerakódások először a pulmonalis artéria és a véna ágainak falában jelennek meg (lásd 35. ábra), valamint a peribronchiális kötőszövetben. Később amiloid jelenik meg az interalveoláris septumokban.

BAN BEN agy szenilis amiloidózisban az amiloid a kéreg, az erek és a membránok szenilis plakkjaiban található.

Amiloidózis bőr az amiloid diffúz lerakódásával jellemezhető a bőr papilláiban és retikuláris rétegében, az erek falában, valamint a faggyú- és verejtékmirigyek perifériáján, ami a rugalmas rostok pusztulásával és az epidermisz éles sorvadásával jár együtt.

Amiloidózis hasnyálmirigy van némi eredetisége. A mirigy artériái mellett a szigetek amiloidózisa is előfordul, ami idős korban figyelhető meg.

Amiloidózis pajzsmirigy szintén egyedi. A stromában és a mirigy ereiben lerakódott amiloid nemcsak a generalizált amiloidózis, hanem a mirigy medulláris rákos megnyilvánulása is lehet (velős pajzsmirigyrák stromális amiloidózissal). A stromális amiloidózis gyakori endokrin szervek daganatai és APUD rendszerek (medulláris pajzsmirigyrák, insulinoma, carcinoid, pheochromocytoma, carotis test daganatok, kromofób hipofízis adenoma, hypernephroid rák), valamint igazolódott a hám tumorsejtek részvétele az APUD amiloid kialakulásában.

Kivonulás. Kedvezőtlen. Amyloidoclasia- rendkívül ritka jelenség az amiloidózis helyi formáiban.

Funkcionális jelentés az amiloidózis fejlettségi foka határozza meg. A súlyos amiloidózis a parenchyma sorvadásához és a szervek szklerózisához, működési elégtelenségéhez vezet. Súlyos amiloidózis esetén krónikus vese-, máj-, szív-, tüdő-, mellékvese- és bélelégtelenség (malabszorpciós szindróma) lehetséges.

Stroma-vascularis zsíros degenerációk (lipidózisok)

Stroma-vascularis zsíros degenerációk akkor fordulnak elő, ha zavarok lépnek fel a semleges zsírok vagy a koleszterin és észtereinek metabolizmusában.

Semleges zsíranyagcsere zavarok

A semleges zsírok anyagcserezavarai a zsírszövetben lévő tartalékaik növekedésében nyilvánulnak meg, ami lehet általános vagy helyi jellegű.

A semleges zsírok labilis zsírok, amelyek energiatartalékot biztosítanak a szervezet számára. Zsírraktárakba koncentrálódnak (bőr alatti szövet, bélfodor, omentum, epicardium, csontvelő). A zsírszövet nemcsak anyagcsere funkciót lát el, hanem támasztó, mechanikai funkciót is, így képes pótolni az elsorvadt szöveteket.

Elhízottság, vagy elhízottság,- a semleges zsírok mennyiségének növekedése a zsírraktárban, ami általános jellegű. A bőséges zsírlerakódásban fejeződik ki a bőr alatti szövetben, a omentumban, a mesenteriumban, a mediastinumban és az epicardiumban. A zsírszövet ott is megjelenik, ahol általában hiányzik, vagy csak kis mennyiségben van jelen, például a szívizom stromában, a hasnyálmirigyben (36. ábra, a). Nagy klinikai jelentősége

36. Elhízottság:

a - a zsírszövet burjánzása a hasnyálmirigy strómájában (diabetes mellitus); b - a szív elhízása, az epicardium alatt vastag zsírréteg található

számít a szív elhízása elhízással. Az epicardium alatt növekvő zsírszövet tokszerűen beborítja a szívet (36. ábra, b). A szívizom strómájába nő, különösen a subepicardialis régiókban, ami izomsejtes sorvadáshoz vezet. Az elhízás általában kifejezettebb a szív jobb oldalán. Néha a jobb kamrai szívizom teljes vastagságát zsírszövet váltja fel, ami szívrepedést okozhat.

Osztályozás. Különféle elveken alapul, és figyelembe veszi az okot, a külső megnyilvánulásokat (az elhízás típusai), az „ideális” testtömeg túllépésének mértékét, a zsírszövet morfológiai változásait (az elhízás típusai).

Által etiológiai elv Az elhízásnak vannak elsődleges és másodlagos formái. Ok elsődleges elhízás ismeretlen, ezért idiopátiásnak is nevezik. Másodlagos elhízás a következő típusok képviselik: 1)

táplálkozás, amelyet a kiegyensúlyozatlan táplálkozás és a fizikai inaktivitás okoz; 2) agyi, traumával, agydaganatokkal és számos neurotrop fertőzéssel fejlődő; 3) endokrin, amelyet számos szindróma képvisel (Froelich- és Itsenko-Cushing-szindrómák, adiposogenitális disztrófia, hipogonadizmus, hypothyreosis); 4) örökletes Lawrence-Moon-Biedl szindróma és Gierke-kór formájában.

Által külső megnyilvánulások Az elhízásnak szimmetrikus (univerzális), felső, középső és alsó típusa van. Szimmetrikus típushoz

a zsírok viszonylag egyenletesen rakódnak le a test különböző részein. A felső típusra jellemző a zsír felhalmozódása elsősorban az arc bőr alatti szövetében, a fej hátsó részén, a nyakon, a felső vállövben és az emlőmirigyekben. Az átlagos típusnál a zsír a has bőr alatti szövetében kötény formájában rakódik le, az alsó típusnál - a combok és a lábak területén.

Által meghaladja A páciens testsúlya az elhízás több fokára oszlik. Az I. fokú elhízás esetén a túlsúly 20-29%, a II-nél - 30-49%, a III-nál - 50-99%, a IV-nél pedig akár 100% vagy több.

Jellemzésekor morfológiai változások elhízásban a zsírszövet, a zsírsejtek számát és méretét veszik figyelembe. Ennek alapján megkülönböztetik az általános elhízás hipertrófiás és hiperplasztikus változatait. Nál nél hipertrófiás változat a zsírsejtek megnagyobbodtak, és többszörösen több trigliceridet tartalmaznak, mint a normál sejtek; a zsírsejtek száma azonban nem változik. Az adipociták érzéketlenek az inzulinra, de nagyon érzékenyek a lipolitikus hormonokra; a betegség lefolyása rosszindulatú.

Nál nél hiperplasztikus változat megnövekszik a zsírsejtek száma (tudható, hogy a zsírsejtek száma a pubertás alatt eléri a maximumot, és utána nem változik). Az adipozociták működése azonban nem károsodik, anyagcsere elváltozások nincsenek; a betegség lefolyása jóindulatú.

A fejlődés okai és mechanizmusai. Az általános elhízás okai között, mint már említettük, nagy jelentősége van a kiegyensúlyozatlan táplálkozásnak és a fizikai inaktivitásnak, a zsíranyagcsere idegrendszeri (CNS) és endokrin szabályozásának zavarai, valamint az örökletes (családi-alkotmányos) tényezők. Az elhízás közvetlen mechanizmusa abban rejlik, hogy a zsírsejtekben a lipogenezis és a lipolízis egyensúlya felborul a lipogenezis javára (V. séma). Amint az V diagramból látható, a lipogenezis növekedése, valamint a lipolízis csökkenése,

V. séma. Lipogenezis és lipolízis zsírsejtben

Nemcsak a lipoprotein lipáz aktiválásával és a lipolitikus lipázok gátlásával jár, hanem a hormonális szabályozás megsértésével is az anti-lipolitikus hormonok javára, a zsíranyagcsere állapota a belekben és a májban.

Jelentése. Mivel számos betegség megnyilvánulása, az általános elhízás súlyos szövődmények kialakulását határozza meg. A túlsúly például a szívkoszorúér-betegség egyik kockázati tényezője.

Kivonulás az általános elhízás ritkán kedvező.

Az általános elhízás antipódja az kimerültség, amely az atrófián alapul. A végállapotban is megfigyelhető a kimerültség cachexia(görögből kakos- rossz, hexisz- állapot).

A zsírszövet mennyiségének növekedésével, amely helyi karakter, Azt mondják

o lipomatosis. Közülük a Dercum-kór a legérdekesebb. (lipomatosis dolorosa), melyben a végtagok és a törzs bőr alatti szövetében lipomákhoz hasonló, csomós, fájdalmas zsírlerakódások jelennek meg. A betegség poliglanduláris endokrinopátián alapul. A zsírszövet mennyiségének helyi növekedése gyakran kifejezés Vacat elhízás(zsírpótlás) egy szövet vagy szerv sorvadásával (például a vese vagy a csecsemőmirigy zsírpótlása ezek sorvadásával).

A lipomatózis antipódja az regionális lipodystrophia, melynek lényege a zsírszövet gócos pusztulása és a zsírok lebontása, gyakran gyulladásos reakcióval és lipogranulomák képződésével (pl. lipogranulomatosis visszatérő, nem gennyedő panniculitissel, vagy Weber-Christian kór).

A koleszterin és észtereinek anyagcserezavarai

A koleszterin és észtereinek metabolizmusának zavarai súlyos betegség hátterében állnak. érelmeszesedés. Ugyanakkor nemcsak a koleszterin és észterei halmozódnak fel az artériák intimájában, hanem az alacsony sűrűségű β-lipoproteinek és a vérplazmafehérjék is, ami hozzájárul a

fokozott érpermeabilitás. A felhalmozódó nagy molekulatömegű anyagok az intima pusztulásához vezetnek, szétesnek és elszappanosodnak. Ennek eredményeként zsír-fehérje törmelék képződik az intimában. (ott- pépes massza), kötőszövet nő (szklerózis- tömörödés) és rostos plakk képződik, amely gyakran szűkíti az ér lumenét (lásd. Érelmeszesedés).

A koleszterin-anyagcsere zavarával összefüggésben kialakuló örökletes dystrophia az családi hiperkoleszterinémiás xanthomatosis. Tárolási betegségnek minősül, bár a fermentopátia jellegét nem állapították meg. A koleszterin lerakódik a bőrben, a nagy erek falában (érelmeszesedés alakul ki), a szívbillentyűkben és más szervekben.

Részletek

A mesenchymalis disztrófiák a kötőszövet anyagcserezavarai következtében alakulnak ki, és kimutathatók a szervek szerkezetében és az erek falában. A kötőszövetben, főként annak intercelluláris anyagában fellépő anyagcsere-rendellenességek esetén anyagcseretermékek halmozódnak fel, amelyek a vérrel és a nyirokcsomóval együtt szállíthatók, perverz szintézis eredményeként, vagy a fő anyag és rostok dezorganizációja következtében jelennek meg. a kötőszövet.

1. Stroma-vascularis dysproteinosisok

Az ilyen típusú disztrófiák közé tartozik a mucoid duzzanat, a fibrinoid duzzanat, a hyalinosis és az amiloidózis.

A nyálkahártya duzzanata, a fibrinoid duzzanat és a hyalinosis gyakran a kötőszövet dezorganizációjának egymást követő szakaszai. Ez a folyamat a vérplazmatermékek felhalmozódásán alapul a fő anyagban a megnövekedett szövet-ér permeabilitás következtében ( plazmorrhagia), a kötőszöveti elemek pusztulása és fehérje-poliszacharid komplexek képződése. Az amiloidózist az a tény különbözteti meg, hogy a képződött komplex egy abnormális fehérjét tartalmaz, amelyet amiloidoblasztok szintetizálnak.

1) Nyálkahártya-duzzanat

A kötőszövet felületes és reverzibilis dezorganizációja. Ebben az esetben a fő anyagban a glikozaminoglikánok felhalmozódása és újraeloszlása ​​következik be, elsősorban a glükuronsav-tartalom növekedése miatt. Mivel a glükózaminoglikánok fokozott hidrofil tulajdonságokkal rendelkeznek, felhalmozódásuk a szövetek és az erek permeabilitásának növekedését okozza. Ennek eredményeként a plazmafehérjék (főleg a globulinok) és a glikoproteinek GAG-okkal keverednek. A fő intersticiális anyag hidratációja és duzzanata alakul ki.

Mikroszkópia: a fő anyag bazofil. Felmerül egy jelenség metachromasia– a fő intersticiális anyag állapotának változása a pH változása miatt a kromotróp anyagok felhalmozódásával. A kollagénrostok megduzzadnak, és általában megtartják kötegszerkezetüket. Kevésbé válnak ellenállóvá a kollagenáz hatásával szemben.

A változásokat limfocita, plazmasejtes és hisztiocitás infiltrátumok megjelenése kísérheti.

Ez a fajta duzzanat különböző szervekben és szövetekben fordul elő, de gyakrabban az artériák falában, a szívbillentyűkben, az endocardiumban, az epicardiumban, vagyis ahol a kromotrop anyagok normálisan megtalálhatók (a patológiában azonban számuk meredeken növekszik).

Kinézet: a szövet vagy szerv megmarad.

Okoz: hipoxia, fertőző és allergiás betegségek, reumás betegségek, érelmeszesedés, endokrinopátia stb.

Kivonulás: kettős. Vagy a szövetek teljes helyreállítása, vagy átmenet a fibrinoid duzzanatba.

2) Fibrinoid duzzanat.

A kötőszövet mélyreható és visszafordíthatatlan dezorganizációja, amely alapanyagának és rostjainak megsemmisülésén alapul, amelyet az érpermeabilitás meredek növekedése és fibrinoid képződés kísér. Fibrinoid– összetett anyag, az összetétel a bomló kollagénrostok fehérjéit és poliszacharidjait, a fő anyagot és a vérplazmát, valamint sejtes nukleoproteineket tartalmazza. Alapvető összetevője a fibrin.

Mikroszkópia: a plazmával impregnált kollagénrostok kötegei homogénné válnak, oldhatatlan, erős eozinofil vegyületeket képeznek a fibrinnel. A szöveti metakromázia nem vagy gyengén expresszálódik (mivel a fő anyag GAG-jai depolimerizálódnak).

Kinézet: Külsőleg a szervek és szövetek keveset változnak.

Okoz: ez leggyakrabban fertőző-allergiás, autoimmun és angioödémás reakciók megnyilvánulása. Ilyen esetekben a duzzanat szisztémás. Helyi fibrinoid duzzanat gyulladás, különösen krónikus gyulladás során jelentkezhet.

Kivonulás: fibrinoid nekrózis kialakulása, a pusztulás fókuszának kötőszövettel (szklerózis) vagy hialinózissal való helyettesítése jellemzi.

Az ilyen duzzanat a szervek működésének megzavarásához, esetenként leállásához vezet.

3) Hyalinosis

A kötőszövetben homogén áttetsző sűrű tömegek képződnek, amelyek hialinporcra emlékeztetnek. Ugyanakkor a szövet sűrűbbé válik.

A hyalinosis kialakulásában a vezető szerepet a rostos struktúrák elpusztulása és a szövet-ér permeabilitás növekedése játssza. A plazmorrhagia a szövetek plazmafehérjékkel való impregnálásával és a megváltozott rostos struktúrákon való adszorpciójával jár, amit kicsapódás és hialin képződés követ. A simaizomsejtek részt vesznek a vaszkuláris hialin képződésében. A hyalinosis különböző folyamatok eredményeként alakulhat ki: plazma impregnálás, fibrinoid duzzanat, gyulladás.

Vannak:

A) vaszkuláris hyalinosis

A hyalinosis főleg a kis artériákban és arteriolákban fordul elő. Előzi meg az endotélium, annak membránja és a fal simaizomsejtjei károsodása és vérplazmával való telítettsége.

Mikroszkópia: a szubendoteliális térben6 található a hialin, kifelé nyomulva roncsolja a rugalmas laminát, a tunica media elvékonyodik, a fialéban pedig az arteriolák megvastagodott üvegcsövekké alakulnak, melyeknek lumenje élesen szűkült vagy teljesen zárt.

Ez a hyalinosis szisztémás természetű, de legkifejezettebb a vesékben, az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben és a bőrben. Jellemző a magas vérnyomásra, a diabéteszes mikroangiopátiára és a csökkent immunitású betegségekre. Fiziológiai jelenségként helyi artériás hyalinosis figyelhető meg a felnőttek és az idősek lépében (a szerv funkcionális és morfológiai jellemzőit tükrözi - a vér lerakódása).

Vascularis hialin- túlnyomórészt hematogén természetű anyag. A vaszkuláris hyalinosis patogenezisének sajátosságaitól függően a következőket különböztetjük meg:

- egyszerű vaszkuláris hialin

A vérplazma változatlan vagy enyhén megváltozott komponenseinek insudációja következtében ez a fajta hialin gyakrabban fordul elő jóindulatú magas vérnyomásban, érelmeszesedésben, valamint egészséges emberekben.

- lipohialin

Lipideket és béta-lipoproteineket tartalmaz. Ez a fajta hialin gyakran megtalálható cukorbetegségben.

- komplex hialin

Immunkomplexekből, fibrinből és az érfal összeomló struktúráiból épül fel. Ez a hialin az immunpatológiás betegekre jellemző, például reumás betegségekben.

B) magának a kötőszövetnek a hyalinosisa

Általában a fibrinoid duzzanat eredményeként alakul ki, ami a kollagén pusztulásához és a szövet plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való telítéséhez vezet.

A myometrium hyalinosis nagy klinikai jelentőséggel bír. A császármetszés után a méhen a hialin lerakódik az izom határán. Ha egy nő természetes úton szül második gyermekét, szakadék keletkezik.

Mikroszkópia: a kötőszöveti kötegek elvesztik rostosságát, a sejtelemek porcszerű masszává alakulnak.

A hyalinosis befejezheti a fibrinoid változásokat a krónikus gyulladás fókuszában. A szklerózis következményeként kialakuló hyalinosis főként lokális jellegű: hegekben, savós üregek rostos összenövéseiben, érfal atherosclerosisban alakul ki.

Kinézet: súlyos hyalinosis esetén a szervek megjelenése megváltozik. Az arteriolák és a kis artériák hyalinosisa a szerv sorvadásához, deformációjához és zsugorodásához vezet. Maga a kötőszövet hyalinosisával sűrűvé, fehéressé és áttetszővé válik.

Kivonulás: a legtöbb esetben kedvezőtlen, azonban a hyalin tömegek felszívódása is lehetséges.

4) Amiloidózis

Ezt a fehérjeanyagcsere mélyreható megzavarása, rendellenes fibrilláris fehérje megjelenése és amiloid képződése kíséri az intersticiális szövetekben és az erek falában.

Az amiloid egy glikoprotein, melynek fő összetevői a fibrilláris fehérjék (F-komponens, amiloidoblasztok szintetizálják). Fibrillákat képeznek . Fibrilláris fehérjék az amiloid heterogén:

a) AA fehérje: nem kapcsolódik immunglobulinokhoz, szérum megfelelőjéből - az SAA fehérjéből - keletkezik

b) AL fehérje: immunglobulinokhoz kapcsolódik, prekurzora az immunglobulinok könnyű láncai

c) AF fehérje: a prealbumin részt vesz a kialakulásában

d) ASC 1 fehérje - olyan fehérje, amelynek prekurzora is a prealbumin

Ezek a fibrilláris fehérjék komplex vegyületeket képeznek a vérplazma glükoproteinekjeivel. Az amiloidnak ezt a plazmakomponensét (P-komponensét) rúd alakú struktúrák képviselik.

Mind az F, mind a P komponensek antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. Az amiloid fibrillumok és a plazmakomponens a szövetekben kondroitin-szulfátokkal vegyületté alakulnak, és az így létrejövő komplexhez „hematogén adalékokat” adnak, amelyek között a fibrin és az immunkomplexek elsődlegesek. Az amiloidban lévő összes kötés nagyon erős, ezért a szervezet enzimei nem hatnak rá.

Osztályozás Az amiloidózis a lehetséges okokon, a fibrilláris fehérjék specifitásán, a prevalencián, a klinikai megnyilvánulásokon alapul.

A. Az előfordulás okai miatt:

Primer (idiopátiás) amiloidózis

Jellemzői: egy korábbi vagy egyidejű „okozati” betegség hiánya; túlnyomórészt mezodermális szövetek károsodása - szív- és érrendszer, váz- és simaizmok, idegek és bőr; hajlam a csomós lerakódások kialakulására, az amiloid anyag színes reakcióinak állandósága

Örökletes (genetikai, családi) amiloidózis

A domináns vesekárosodással járó örökletes amiloidózis egy időszakos betegségre (családi mediterrán láz) jellemző, amely gyakrabban figyelhető meg az ókori népek (zsidók, örmények, arabok) képviselői körében.

Másodlagos (szerzett) amiloidózis

Más formákkal ellentétben szövődményként alakul ki, és nem önálló betegségként. Ezt az amiloidózist krónikus, nem specifikus gyulladásos tüdőbetegségek, tuberkulózis, osteomyelitis, rosszindulatú daganatok és reumás betegségek okozzák.

Ez az amiloidózis általában generalizált és leggyakrabban fordul elő.

Szenilis amiloidózis

Tipikus elváltozások a szív, az artériák, az agy és a Langerhans-szigetek. Ezek a változások a szenilitás fizikai és szellemi leépülését okozzák. Szenilis amiloidózis esetén a helyi formák a leggyakoribbak, bár generalizált szenilis amiloidózis is előfordul.

B. A fibrilláris fehérjék sajátossága szerint:

AL amiloidózis

Magában foglalja az elsődleges (idiopátiás) amiloidózist és a „plazmasejtes diszkraziával” járó amiloidózist, amely a paraproteinémiás leukémiát, a rosszindulatú limfómákat stb.

Mindig a szív, a tüdő és az erek károsodásával általánosított.

AA amiloidózis

Lefedi a másodlagos amiloidózist és a McClell- és a Welsh-betegségeket. Szintén generalizált, de túlnyomórészt a vesét érinti.

AF amiloidózis

Örökletes, a familiáris amiloid nephropathia képviseli. Főleg a perifériás idegek érintettek.

ASC 1 amiloidózis

Szenilis, generalizált vagy szisztémás, a szív és az erek túlnyomórészt károsodásával.

B. Elterjedtség szerint

- általánosított forma

Elsődleges amiloidózis, amiloidózis „plazmasejtes diszkraziával” (AL), másodlagos amiloidózis és bizonyos típusú örökletes (AA), szenilis szisztémás amiloidózis (ASC 1).

Helyi amiloidózis

Egyesíti az örökletes és szenilis amiloidózis számos formáját, valamint a helyi daganatszerű amiloidózist.

D. A klinikai megnyilvánulások szerint

- kardiopátiás

Gyakrabban fordul elő primer és szenilis szisztémás amiloidózisban.

- nefropátiás

Másodlagos amiloidózis, periodikus betegség és McClell és Wells betegség esetén.

- neuropátiás

Általános szabály, hogy ez örökletes.

Májpatikus

Epinefropátiás

- vegyes

Másodlagos amiloidózis.

APUD amiloidózis

Az APUD rendszer szerveiben alakul ki, amikor daganatok alakulnak ki bennük (apudomák), valamint a hasnyálmirigy szigetein szenilis amiloidózis során.

Az amiloidózis morfológiai és patogenezise

Néha az amiloidoblasztok funkcióját makrofágok, plazmasejtek, fibroblasztok stb. Lokális formákban az amiloidoblasztok szerepét a kardiomiociták, a simaizomsejtek és a keratinociták tölthetik be.

Másodlagos amiloidózisban (kivéve a „plazmasejtes diszkraziával” járó amiloidózist) a mutációk és az amiloidoblasztok megjelenése elhúzódó antigénstimulációval hozható összefüggésbe.

A „plazmasejtes dyscrasia” és a tumor amiloidózis esetén a sejtmutációkat tumormutagének okozzák.

A genetikai amiloidózisban olyan génmutációról beszélünk, amely különböző lókuszokban fordulhat elő, ezért az amiloid fehérjék összetétele eltérő. Valószínűleg hasonló mechanizmusok fordulnak elő szenilis amiloidózisban.

Mivel az amiloid fibrillum fehérje antigének rendkívül gyenge immunogének, a mutáló sejteket nem ismerik fel vagy semmisítik meg. Immunológiai tolerancia alakul ki az amiloid fehérjékkel szemben, ami az amiloidózis progressziójához vezet.

Az amiloid fehérje képződése összefüggésbe hozható:

Retikuláris rostok (perireticularis amiloidózis)

Az amiloid az erek és a mirigyek membránja mentén esik ki, valamint a parenchymalis szervek retikuláris stromája mentén. Jellemzője a lép, a máj, a vesék, a mellékvesék, a belek, valamint a kis és közepes méretű erek intimájának túlnyomó károsodása (parenchymalis amiloidózis).

Kollagén rostok (perikollagén)

Az amiloid a kollagénrostok mentén esik ki, túlnyomórészt a közepes és nagy erek adventitiája, a szívizom, a harántcsíkolt és simaizmok, az idegek és a bőr érintett (mezenchimális amiloidózis).

Patogenezis az amiloidózis összetett és kétértelmű. Az AA és AL amiloidózis patogenezisét a legjobban tanulmányozták.

Nál nél AA amiloidózis Az amiloid fibrillumok a makrofágba belépő amiloid fibrilláris fehérje prekurzorából - az SAA fehérjéből - keletkeznek, amely a májban szintetizálódik. Az SAA szintézisét az interleukin-1 makrofág mediátor serkenti, ami az SAA meredek növekedéséhez vezet a vérben. Ilyen körülmények között a makrofágok nem bontják le teljesen az SAA-t, és amiloid fibrillumok épülnek fel fragmenseiből és az amiloidoblaszt plazmamembránjának invaginátumaiból. Ezt az összeállítást az amiloid-stimuláló faktor, az ASF stimulálja, amely az amiloid előtti stádiumban lévő szövetekben található.

Tehát a magrofág rendszer vezető szerepet játszik az AA amiloidózis patogenezisében: serkenti az SAA fokozott szintézisét, és részt vesz az amiloid fibrillumok képződésében is a lebontó fehérjefragmensekből.

Nál nél AL amiloidózis Az amiloid fibrillum fehérje szérum prekurzora az immunglobulinok L-lánca. Az AL fibrillumok képződésének két lehetséges mechanizmusa van: 1) a könnyű láncok lebomlásának megszakítása aggregálódni képes fragmensek és fibrillumok képződésével; 2) speciális másodlagos és harmadlagos szerkezetű könnyű láncok megjelenése aminosavszubsztitúciók során.

Az amiloid fibrillumok szintézise nemcsak a makrofágokban, hanem a paraproteineket szintetizáló plazma- és mielómasejtekben is megtörténhet.

Ennek megfelelően az amiloid fibrillumok prekurzorának számító immunglobulinok amiloidogén könnyű láncainak megjelenése a limfoid rendszer perverz működésével függ össze.

Makró és mikroszkóp

A szervek megjelenése a folyamat mértékétől függ Ha a lerakódások kicsik, a szerv megjelenése alig változik. Súlyos amiloidózis esetén a szerv megnagyobbodik, nagyon sűrűvé és törékennyé válik, vágáskor viaszos, zsíros megjelenésű.

BAN BEN lép az amiloid a nyiroktüszőkben rakódik le (szágólép – sűrű, megnagyobbodott, áttetsző szemcsék egy szakaszon) vagy egyenletesen a teljes pulpában (faggyús lép – megnagyobbodott, sűrű, barna-vörös, sima, zsíros fényű a részen).

BAN BEN vese az amiloid lerakódik az erek falában, a glomerulusok kapilláris hurkjaiban és mezangiumában, a tubulusok alapmembránjában és a stapesben. A rügyek sűrűvé, nagyokká és zsírossá válnak. A folyamat előrehaladtával a glomerulusokat és a piramisokat teljesen felváltja az amiloid, nő a kötőszövet és amiloid ráncosodás alakul ki.

BAN BEN máj amiloid lerakódás figyelhető meg a lebenyek reticularis stromája mentén. Az erek falában, a csatornákban, a portális traktusok kötőszövetében. A hepatociták zsugorodnak és meghalnak. A máj megnagyobbodott, sűrű és zsírosnak tűnik.

BAN BEN belek amiloid kihullik a nyálkahártya retikuláris stromája mentén, valamint mind a nyálkahártya, mind a nyálkahártya alatti réteg ereinek falában. Súlyos amiloidózis esetén a bél mirigyes apparátusa sorvad.

BAN BEN szív amiloid az endocardium alatt, a szívizom strómájában és ereiben, valamint a vénák mentén az epicardiumban található. A lerakódás amiloid kardiomegaliához vezet. A szív sűrűvé és zsírossá válik.

Kivonulás az amiloidózis kedvezőtlen.

2. Stroma-vascularis lipidózisok

Akkor fordulnak elő, ha a semleges zsírok vagy a koleszterin és észterei metabolizmusában zavarok lépnek fel.

Semleges zsírok– labilis zsírok, amelyek energiatartalékokkal látják el a szervezetet.

Elhízottság– a semleges zsírok mennyiségének növekedése a zsírraktárban, ami általános jellegű. A zsírok bőséges lerakódásában fejeződik ki a bőr alatti szövetben, az omentumban és a mesenteriumban. mediastinum, epicardium. A zsírszövet ott is megjelenik, ahol általában hiányzik, például a szívizom stromában és a hasnyálmirigyben.

Osztályozás különböző elveken alapul:

A. Az etiológia szerint:

Elsődleges forma

Ennek oka ismeretlen, ezért nevezik idiopátiásnak.

Másodlagos forma

A következő típusok képviselik:

Táplálkozás, melynek oka a fizikai inaktivitás és a kiegyensúlyozatlan táplálkozás

Agyi, traumával, daganatokkal, számos neurotrop fertőzéssel fejlődő

Endokrin-Itsenko-Cushing, Froelich szindrómák

Örökletes – Lawrence-Moon-Biedl szindróma, Gierke-kór

B. Külső megnyilvánulások szerint:

Szimmetrikus típus

A zsírok egyenletesen rakódnak le a test különböző részein.

Felhalmozódás az arc bőr alatti szövetében, a fej hátsó részén, a nyakon, a felső vállövben és az emlőmirigyekben.

A zsír a has bőr alatti szövetében kötény formájában rakódik le

A comb és a sípcsont területén

B. Túlsúly esetén:

I. fokozat – 20-29% túlsúly

II fokozat – 30-49%

III fokozat - 50-99%

IV fokozat – 100% vagy több

D. A morfológiai változások jellemzői szerint

Figyelembe veszik a zsírsejtek számát és méretét.

Hipertrófiás típus

A zsírsejtek megnagyobbodtak, és többszörösen több trigliceridet tartalmaznak, mint a normál. A zsírsejtek száma nem változik. Az adipociták érzéketlenek az inzulinra, de nagyon érzékenyek a lipolitikus hormonokra.

Hiperplasztikus típus

A zsírsejtek száma nő. A zsírsejtek működése nem károsodik, anyagcsere-elváltozások nincsenek, a betegség lefolyása jóindulatú.

A fejlődés okai és mechanizmusai

Nagy jelentősége van a kiegyensúlyozatlan táplálkozásnak, a fizikai inaktivitásnak, a központi idegrendszer, az endokrin szabályozás zavarainak és az örökletes tényezőknek.

Az elhízás közvetlen mechanizmusa a zsírsejtek lipogenezisének és lipolízisének egyensúlytalanságában rejlik, a lipogenezis javára.

Kivonulás: Ritkán kedvező.

A koleszterin és észtereinek anyagcserezavarai.

Ilyen rendellenességek állnak az érelmeszesedés hátterében. Ugyanakkor a koleszterin és észterei, de az alacsony sűrűségű béta-lipoproteinek és a vérplazmafehérjék is felhalmozódnak az artériák intimében, amit elősegít az érpermeabilitás növekedése.

A felhalmozódás az intima pusztulásához vezet.

Ennek eredményeként az intimában zsír-fehérje törmelék képződik, kötőszövet nő, rostos plakk képződik, amely szűkíti az ér lumenét.

3. Stroma-vascularis szénhidrát disztrófiák

Összefügghet a glikoproteinek és a glükózaminoglikánok egyensúlyának felborulásával.

Nyálkaszövet- a glikoprotein metabolizmus zavarával összefüggő dystrophia. A kromotróp anyagok felszabadulnak a fehérjékkel való kötésekből, és felhalmozódnak az intersticiális anyagban. A nyálkahártya duzzanatával ellentétben ez a kollagénrostok nyálkaszerű masszával való helyettesítését jelenti. A kötőszövet, a szerv stroma, a zsírszövet, a porc áttetszővé, nyálkaszerűvé válik, sejtjeik pedig csillagszerűvé válnak.

Ok: leggyakrabban az endokrin zselé működési zavara, kimerültség miatt (például myxedema, nyálkahártya ödéma, kötőszöveti nyálka cachexiával).

Kivonulás: A folyamat reverzibilis lehet, de progressziója kollikvációhoz és nekrózishoz vezet.

A hyalinosis egy visszafordíthatatlan degeneráció, amelyben a hialinporcra emlékeztető homogén, sűrű tömegek képződnek a hisztiben.

A HYALIN egy komplex fibrilláris fehérje, amely a következőket tartalmazza:

vérplazmafehérjék

fibrin

lipidek

immunkomplexek összetevői

A hialint az eozin és a fukszin vörösre festi.

Okoz:

Fibrinoid duzzanat

Gyulladás

Angioödémás reakciók

Patogenezis:

A megnövekedett vaszkuláris permeabilitás vezető szerepet fog játszani. A fehérjék és a GAG-ok felhalmozódnak. Denaturáció és fehérjekiválás következik be.

Hyalinosis - kétféle:

Vaszkuláris hyalinosis

Kötőszöveti hyalinosis

A folyamat elterjedtsége szerint:

ÉRHIALINÓZIS

Az elváltozások főként a kis artériákat és arteriolákat érintik.

PLAZMORRAGIA jelenségek fordulnak elő az erekben.

A hialin az ENDOTÉLIUM ALATT halmozódik fel, és végül az ér teljes falát elfoglalja.

Hyalinosis 3 típusú hajó , a hialin kémiai összetételétől függően:

egyszerű hialin - angioneurotikus faktorok hatására lép fel (görcs vagy értágulat)  plazmorrhagia  hyalinosis. (hipertónia, érelmeszesedés, hemolitikus anémia, Werlhof-kór)

lipohyalin – HYALIN + LIPIDS, -LIPOPROOTEID (diabetes mellitus)

komplex G. – GTHALIN + IMMUNKOMPLEXEK (reumás betegségek)

A KÖTŐSZÖVET HIALINÓZISA

A fibrinoid duzzanat miatt fordul elő. Ugyanakkor a vérplazmafehérjék és poliszacharidok a destruktívan megváltozott kötőszövetre rétegeződnek, majd ezt követően - fehérje denaturálódnak és kicsapódnak (krónikus fekély, ragadós betegség, daganatok, égési betegség).

Makró: A szerv deformációja. Ha egy szervnek kapszula van, az megvastagodik ("máz" kapszula)

Jelentése:

Visszafordíthatatlan folyamat, de néhány hialin tömeg magától is feloldódhat.

A szervek működésének éles megzavarásához vezet (szívbillentyűk  szívelégtelenség; vese  veseelégtelenség)

Amiloidózis

Az amiloidózis egy mesenchymális diszproteinózis, amelyet abnormális fibrilláris fehérje megjelenése jellemez, majd egy komplex fehérje-poliszacharid komplex - AMYLOID - képződése.

Rokitansky, 1844

Az amiloid egy glikoprotein, amelynek fő összetevője a fibrilláris fehérje - F komponens.

F-komponens: 4 típusa van:

AA-bilok – nem kapcsolódik az IG-hez

AL fehérje – az IG-hez kapcsolódik

AF fehérje – prealbuminból szintetizálva

ASC 1 fehérje - prekurzorából - prealbuminból - szintetizálódik

A második komponens az P-komponens(plazma komponens). Ezek a vér poliszacharidjai.

AMYLOID = F-komponens + P-komponens + GAG + FIBRIN + IMMUNKOMPLEXEK

Az amiloid meglehetősen stabil anyag. Az immunsejtek nem ismerik fel az amiloidot.

Patogenezis:

4 amiloid eredetű elmélet.

A dysproteinosis elmélete (a fehérjeanyagcsere mélyreható zavarával)

Immunológiai elmélet

A sejtes lokális szekréció elmélete

Mutagén elmélet - az elmélet szerint sejtmutáció következik be, és ez a sejt abnormális fehérjét kezd szintetizálni. Az immunrendszer nem ismeri fel ezeket a sejteket.

Ezen elmélet szerint az amiloid 4 szakaszban fejlődik:

Pre-amiloid – celluláris átalakulás történik  a sejt AMYLOIDOBAST-má alakul. Általában ezek RES-sejtek - makrofágok, plazmablasztok.

Rendellenes fehérje szintézise amiloidoblasztok által - F-komponens

Amiloid anyag képződése. Az F komponens alkotja az amiloid vázat.

Amiloid szintézis.

Az amiloidózis osztályozása.

Elsődleges (idiopátiás) – általánosított; AL fehérje szintézise (főleg érintett: szív- és érrendszer, vázizmok, bőr, idegek).

Örökletes - leggyakrabban azokban az etnikai csoportokban, ahol rokon házasságok fordulnak elő; AF fehérje (idegrostok, vesék).

Életkor (szenilis) – ASC 1 fehérje (szív, artériák, agy, hasnyálmirigy).

Másodlagos - az AA-fehérje szintézisének eredményeként fordul elő (gennyes-pusztító jellegű betegségek: tbc, bronchiectasis, osteomyelitis, paraproteinémiás leukémia, daganatok, rheumatoid arthritis).

Makró: a korai stádiumban a szerv változatlan marad (idővel a szerv mérete növekszik, sűrűsödik, könnyen törik, villámló megjelenésű („zsíros”)

Mikro: METACHROMASIA

Az arteriolák hyalinosisa a legjellemzőbb jelenség a hypertonia patológiás képében.

A hialin tömegek az arteriolák belső bélésében rakódnak le az endothel borítás alatt, a rugalmas lamina belső és külső rétegei között; az erek középső izomrétegét hialin tömegek nyomják kifelé. A hialin tömegek lerakódása az érfalak súlyos megvastagodásához, a vaszkuláris lumen szűküléséhez, esetenként annak teljes lezárásához vezet. Lehetséges, hogy a véráramból az ér belső rétegeibe kerülő folyékony fehérjetömeg koagulációja következtében hialin képződik az ér falában. Ebből a szempontból a hyalinosis a fehérje impregnálás eredményének tekinthető. A hialin tömegek homogénebbek és sűrűbbek. Az erek falában felhalmozódott hialin tömegek körüli reaktív jelenségek általában nem figyelhetők meg.

Az arteriolák hyalinosisa nemcsak magas vérnyomásban szenvedő betegeknél fordul elő. Nagyon sok esetben és gyenge formában olyan időseknél is megtalálható, akik nem szenvednek magas vérnyomásban. Az arteriolák hyalinosisa különböző módon érinti a különböző érterületeket. A lép artériáiban a legkifejezettebb, nemcsak magas vérnyomásban szenvedő betegeknél, hanem normál vérnyomású időseknél is. Nagyon gyakran és kifejezett mértékben magas vérnyomásban fordul elő a vesék, a mellékvesék és a hasnyálmirigy ereiben. Ha a vese arteriolák hyalinosisa hipertóniában az esetek 97% -ában fordul elő, akkor a normotenziós betegeknél csak 2% -ban. Következésképpen a vese arteriolák hyalinosisa a magas vérnyomásra meglehetősen jellemző jelenség.

A magas vérnyomás során az érfalak vastagságába belépő fehérjetömegek ezt követően felszívódhatnak. Így a fehérje impregnálás eleinte, ha nem érte el a nagy mértéket, visszafordítható folyamat. Ez a rendkívül fontos körülmény további ösztönzésként szolgálhat a hipertóniás betegek erőteljes kezeléséhez.

De leggyakrabban a fehérje impregnálását és az arteriolák hialinózisát a magas vérnyomásban destruktív és szklerotikus változások kísérik. Az arteriosclerosis a magas vérnyomás későbbi szakaszainak gyakori következménye. A szövetek és szervek vérellátásának és táplálkozásának későbbi zavaraihoz vezet, tovább szűkíti a vérkeringést az értónus hipertóniás változásai következtében létrejövő szűkület mellett.

Az arteriolák fehérje impregnálása és hyalinosisa gyakran egyidejűleg figyelhető meg magas vérnyomásban, és a különböző szervekben ezek a változások fejlődésük különböző fázisaiban, hol újabb, hol későbbiek lehetnek. Ez arra utal, hogy a plazma impregnálás, a hyalinosis és az arteriolosclerosis egyetlen folyamat formái, amelyek ismétlődő kitörések formájában jelentkeznek, „és minden alkalommal az artériás hálózat egyre több és újabb szakasza vesz részt a folyamatban”. Egyes szervekben főleg hialinózis figyelhető meg, másokban - plazmatikus impregnálás, másokban - mindkettő kombinációja.

A cikket készítette és szerkesztette: sebész

Videó:

Egészséges:

Kapcsolódó cikkek:

1. A veseelváltozások magas gyakorisága a magas vérnyomásban, különösen annak késői stádiumában, egyértelművé teszi...
2. A kérgi rétegük mennyiben vesz részt a mellékvesék részéről jelentkező növekvő nyomás reakciójában,...
3. A magas vérnyomást a szénhidrát-anyagcsere bizonyos rendellenességei kísérik. E rendellenességek egyik elemi mutatója lehet a hajlam...

HyalinosisEz egy vaszkuláris-stromális fehérje disztrófia, amelyet a szövetekben homogén, áttetsző, sűrű hialintömegek lerakódása jellemez, amelyek a hialinporc alapanyagára emlékeztetnek. A hialinózist nem szabad összetéveszteni a hialin-csepp-dystrophiával, amely egy intracelluláris diszproteinózis.

Osztályozás.

A hyalinosis következő típusait különböztetjük meg:

1. vaszkuláris hyalinosis;
2. kötőszöveti hyalinosis;
3. savós membránok hyalinosisa.

A hyalinosis széles körben elterjedt és helyi lehet.

Esemény.

Az erek falának hyalinosisa nagyon gyakori, és a legtöbb idős embernél előfordul, különösen magas vérnyomásban, tüneti magas vérnyomásban és diabetes mellitusban szenvedőknél. Ritkábban fordul elő a kötőszövet hyalinosisa, és még ritkább a savós membránok hyalinosisa.

Előfordulási feltételek.

1. Vaszkuláris hyalinosis esetén - megnövekedett vérnyomás és a kis artériák és arteriolák falának megnövekedett permeabilitása.
2. A kötőszövet hyalinosisára - korábbi dezorganizációja nyálkahártya duzzanat és fibrinoid változások formájában.
3. A savós membránok hyalinosisára - szerveződő fibrinális gyulladásos váladék jelenléte a savós membrán felületén.

Előfordulási mechanizmusok.

Hyalinosis erek - a vese kis artériái, arteriolái és glomerulusai - a megnövekedett vérnyomás, a mediális réteg simaizomsejtjeinek nekrózisa és az érfal vérplazmafehérjékkel való beszivárgása következtében fordul elő. Ezek a fehérjék a myocita nekrózis termékeivel egyesülve hialint képeznek. A vaszkuláris hyalinosis kialakulásának másik mechanizmusa, például vasculitisben, valamint diabetes mellitusban, az érfal permeabilitásának növekedésével és a plazmafehérjékkel való beszivárgásával jár, amelyek ezt követően hialinná alakulnak.

A kötőszövet hyalinosisát az alapanyag, és különösen a mukoproteinek és a kollagénrostok elpusztulása előzi meg. A savas mukopoliszacharidok, amelyek a mukoproteinek lebomlása következtében keletkeznek, kifejezett hidrofilitásuk miatt szöveti duzzanatot okoznak. Ezzel párhuzamosan a lokális mikroerek permeabilitása is megnövekszik, ahonnan albumin, globulin és fibrinogén kerül a szövetbe, amelyek tömörítéskor hialint képeznek. A savós membránok hyalinosisa a savós béléssel rendelkező szervek felszínén fibrines gyulladásos váladék képződésének eredménye.

Makroszkópos kép.

A vaszkuláris hyalinosis makroszkóposan nem meghatározható, kivéve a szemfenéki erek hyalinosisát, amelyet szemészeti vizsgálattal, nagyítóval mutatnak ki. A mikroerek megvastagodottnak és kanyargósnak tűnnek. A hyalipizált kötőszövet sűrű, elvesztette rugalmasságát, tejfehér vagy enyhén krémes színű. Ez különösen észrevehető a szívbillentyűk megvastagodott és élesen deformált szórólapjain, valamint az úgynevezett keloid hegeken. A savós membránok hyalinosisával a szövet ezen a helyen élesen megvastagodott, tejfehér színű, porcos állagú. A membránok széles körben elterjedt hyalinosisával rendelkező szervek – a máj vagy a lép – úgy néznek ki, mintha cukormáz borította volna őket, és mázas májnak vagy lépnek nevezik.

Mikroszkópos kép.

A hyalinizált kis artériák és arteriolák falai a bennük lévő homogén eozinofil tömegek felhalmozódása miatt megvastagodnak, lumenük jelentősen beszűkül vagy teljesen záródik. A vese glomerulusait részben vagy teljesen felváltják olyan tömegek, amelyekben esetenként egyes sejtmagok találhatók. A kötőszövet és a savós membránok hyalinosisában a kevés fibrocita között homogén eozinofil tömegek találhatók, amelyeket pozitív PAS-reakció jellemez, jelezve a vér glikoproteinek jelenlétét bennük. A nyálkahártya-duzzanattal és fibrinoid változásokkal járó színes nyálkás reakciók negatívvá válnak.

Klinikai jelentősége.

A hyalinizált ér lumenének jelentős beszűkülése barotraumához vezet, amelyet általában az arteriola összehúzódása akadályoz meg, amely már elvesztette rugalmasságát és összehúzódási képességét. A hidrodinamikus sokk a vérrel ellátott szövet disztális területeinek plazma impregnálásához vezet, funkciójuk elvesztésével. Így alakul ki a glomeruláris hyalinosis hipertóniában a krónikus veseelégtelenség fokozódásának képével. Így alakul ki a diabéteszes retinopátia, amely gyakran teljes vakságot eredményez.

A szívbillentyűk szórólapjai vagy billentyűinek kötőszövetének hyalinosisa deformálódásához és hiányos záródásához vezet, ami billentyű elégtelenséghez vezet.

A savós membránok hyalinosisa az esetek túlnyomó többségében a műtét vagy a boncolás során váratlan leletnek bizonyul, és nincs klinikai jelentősége. Kivételt képezhetnek a máj vagy a lép felszínének teljes vagy szubtotális hialinózisa, amely a szervek fokozott vérellátása esetén megzavarja a kapszula nyújtását, és fájdalommal járhat.