Funkcionális proteinuria. Proteinuria. A vizeletben a teljes fehérje kimutatásának klinikai jelentősége. A nefrotikus szindróma klinikai megnyilvánulásai

Egyes betegségekben a vizelet biokémiai elemzése olyan elemek szennyeződéseit tárja fel, amelyek normál állapotban nem lehetnek jelen. A megnövekedett fehérjetartalom kimutatása a vizeletben azt jelenti, hogy proteinuriáról van szó.

A vizelet a keringő vérből szűrési eljárással képződik. A vesetubuláris rendszer glomerulusaiban fordul elő. Az enzimek, szerves vegyületek és nyomelemek a vérből kiválasztódnak a vizelettel. A vizeletben lévő fehérjét albuminnak nevezik, és alacsony molekulatömegű szerkezetű.

Ha a szűrés károsodik, fehérjeelemek, hám és vérsejtek szabadulnak fel a vizeletbe. Az okok az érrendszeri betegségek, az immunkomplexumok megzavarása, a véráramlás megváltozása és a traumák. A norma túllépése a patológia jelenlétét jelzi, és további laboratóriumi és műszeres kutatási módszereket igényel.

A vizeletben elfogadható fehérje mennyisége 0,033 g/l a vizsgálati mintában. A napi norma nem több, mint 50 mg diurézisben. A nőknél a növekedés a terhesség vagy a menstruáció alatt következik be. A laboratóriumi vizsgálat minőségi reakcióra vizsgálja az anyagot, amely kimutatja az elem nyomait a váladékban. A pontos mennyiségi fehérjetartalmat ezután ismételt vizsgálattal határozzák meg.

A napi proteinuria mértéke koncentráció szerint:

• mikroalbuminuria - 70-300 mg;
• minimális vagy enyhe proteinuria - 300 mg-tól 1 g-ig;
• mérsékelt proteinuria - 1 g és 3 g között;
• masszív proteinuria - több mint 3 g.

Masszív mértékben nefrotikus szindróma alakul ki.

Osztályozás

A morfológiai tényezők alapján 2 típus létezik. A fiziológiás proteinuria a szervezet rövid távú reakciója a külső okokra. Ezek tartalmazzák:

• nehéz fizikai aktivitás;
• fárasztó sportedzés;
• hypothermia;
• hosszan tartó tartózkodás függőleges helyzetben (ortosztatikus proteinuria);
• a fehérjetartalmú élelmiszerek túlsúlya;
• láz;
• terhesség.

A fehérje megjelenése a vizeletben patológiásnak tekinthető a vesék és az erek károsodása miatt. A következő jogsértések miatt fordul elő:

• magas vérnyomás;
• gyulladásos folyamatok a húgyúti rendszer szerveiben;
• fehérje anyagcsere zavar;
• veseszövet károsodása;
• vese tubuláris nekrózis;
• donor veseátültetés;
• átöröklés;
• a vörösvértestek hemolízise;
• vese tuberkulózis;
• urolithiasis betegség;
• onkológiai képződmények.

A betegség típusai a rendellenesség természetétől függően

A proteinuria típusai a patológia okától függenek. A különböző szintű szűrési zavarok bizonyos típusú albuminuria kialakulásához vezetnek.

1. Glomeruláris proteinuria. A hiba a glomerulusok - a vese glomerulusok - szűrésének szintjén jelentkezik. Ennél a típusnál a plazmából sok albumin kerül a vizeletbe valamelyik szűrési szinten. A glomerulusokban lévő kapillárisfalak elemek áteresztő képessége az integritásuktól és a fehérjemolekulák méretétől függ. Betegségek esetén hibák jelennek meg a falban, szerkezetük megsemmisül, ami elfogadhatatlan elemek áthaladásához vezet. A glomeruláris proteinuria glomerulonephritisben, nephropathiában, vaszkuláris patológiában, amiloidózisban, vesevénás trombózisban, nephrosclerosisban nyilvánul meg. A glomeruláris rendszer változásainak súlyossága alapján szelektív és nem szelektív proteinuriát különböztetünk meg. A glomerulusok minimális károsodását szelektív proteinuriának nevezik, és visszafordítható. Egy összetettebb állapotra - a nem szelektív proteinuriára - jellemző a többféle típusú fehérje nagyobb mennyisége.
2. Tubuláris proteinuria. A vesetubulusok kóros elváltozásaival alakul ki. Jellemzője, hogy a szűrési folyamat során nem képes újra felszívni a fehérjéket, vagy a tubulusok sejtjei önálló fehérjefelszabadulásnak indulnak. A kapillárisok érfalának permeabilitásának megsértése azt a tényt eredményezi, hogy a reabszorpció eredményeként az elem kis és nagy részei áthaladnak. Ez a változat pyelonephritis, vese tubuláris nekrózis, nephritis és nehézfém-mérgezés esetén alakul ki.

Mindkét típusú rendellenesség jelenlétét vegyes típusnak nevezzük.

Extrarenális

A vesepatológia nem mindig az oka a fehérjebőségnek. Ha a kóros folyamat problémája más szervekhez és rendszerekhez kapcsolódik, akkor a prerenális proteinuria diagnózisa történik. Az ok a véralvadási változásokkal, hemolízissel, mielómával kapcsolatos vérrendszeri betegségek. Ezekkel a diagnózisokkal az anyagcsere folyamatok megszakadnak, ami a vérplazma fehérje mennyiségi tartalmának megváltozásához vezet. A vérszint növekedése befolyásolja a vizeletben lévő mennyiségét. A mellékvese betegségeit prerenális típusba sorolják. Ebben az esetben az ok a paraproteinek túlzott termelése.

A posztrenális proteinuria a húgyúti betegségek miatt fordul elő. A gyulladásos folyamat az ureterben, a hólyagban és a húgyutakban nyálka- és fehérjeváladék képződéséhez vezet. Vérsejtek keveréke jelenik meg a vizeletben, és ha lebomlanak, fehérje szabadul fel. Ezt az állapotot a patológia hamis formájának tekintik. A fehérjeelemek felszabadulásának folyamata a vese szűrése után következik be. Kövek és neoplazmák jelenlétében fordul elő.

A vese proteinuria a vesék közvetlen szűrőképességének károsodása. A szűrőrendszer meghibásodása a glomerulusokban a vese és a keringési rendszer számos betegségében fordul elő: glomerulonephritis, nephropathia, amiloidózis, artériás magas vérnyomás, diabetes mellitus. A változásokat egy bizonyos szakaszban bekövetkezett hiba - szűrés - okozza.

Átmeneti vese

A vese glomerulusai kapillárisainak átmeneti növekedése, ami a fehérjék mennyiségének növekedéséhez vezet, átmeneti proteinuria. Ez a típus magában foglalja az önkorlátozó patológiákat. 2 típusa van:

1. Szerves – a glomeruláris keringés zavara fertőző betegségek vagy vérszegénység hatására. A glomeruláris kapillárisok áteresztőbbé válnak a mérgező anyagok keringése miatt a vérben, elégtelen oxigénnel. Bélfertőzések, májbetegségek, égési sérülések, sérülések, vérveszteség, mérgezés esetén fordul elő.
2. A funkcionális proteinuria fizikai tényezőktől (sport, hőmérséklet, érzelmi állapot) függő, visszafordítható természetű fiziológiás állapot. A fehérje megjelenése az edzés során felszabaduló húgysav jelenlétének köszönhető.

Izolált

Ritka formája az izolált proteinuria. Ezt a típust enyhe lefolyás kíséri, minimális tünetekkel. A fehérjeszint legfeljebb napi 2 g, a vérnyomás nem emelkedik. A veseelégtelenség kialakulásának kockázata nagyon kicsi.

Milyen betegségekben fordul elő?

Az albuminuria számos betegség független tünete. Kimutatása csak a vizelet laboratóriumi vizsgálatával lehetséges. A fehérjekoncentráció növekedésével járó vesebetegségek esetén a betegek panaszkodnak a tünetekre:

• általános gyengeség, csökkent teljesítmény;
• hányinger, hányás;
• a bőr alatti zsírréteg duzzanata.

A proteinuria gyermekeknél és serdülőknél hasonló tünetekkel jelentkezik. A különbség az ödéma szindróma súlyosságában rejlik. A gyermekek a felső szemhéj erős duzzanatát és a szem alatti táskákat tapasztalják. A legkifejezettebb reggel, ébredés után. A vizelet megjelenése megváltozik: fehér hab képződik a felületen, és további szennyeződéseket adnak hozzá pelyhek formájában.

A vizeletfehérje teszt a vesebetegség fontos diagnosztikai kritériuma. A betegnek általános vizeletvizsgálatot írnak elő a fajsúly, a sűrűség, a glükóz jelenlétének, a vérsejtek és a fehérje mennyiségének meghatározására. Ha a normál értékeket túllépik, további vizsgálatokat kell végezni.

A fehérjeelemek mennyiségének meghatározásához biokémiai vérvizsgálat szükséges. Ha magas a fehérje szintje a vizeletben, akkor a vér tartalma csökken. A kreatinin a vizeletben a fehérjék lebomlásának eredményeként jelenik meg, ezért ez a teszt egy további diagnosztikai intézkedés. A műszeres módszerek közül a vesék ultrahangvizsgálatát alkalmazzák.

A tünet glomerulonephritis, pyelonephritis, nephrosis, diabetes mellitus, amyloidosis esetén jelentkezik.

Kezelés

A proteinuria kezelése a kialakulásához hozzájáruló okok megszüntetéséből áll. A külső tényezők hatásával összefüggő funkcionális forma esetén ezt az okot ki kell zárni. A vesék és a húgyúti rendszer súlyos betegségei többszintű kezelést igényelnek, beleértve a gyógyszerek alkalmazását is:

• glükokortikoszteroidok glomerulonephritis és nephropathia kezelésére;
• citosztatikumok;
• gyulladáscsökkentő;
• Nefroprotektív hatású ACE-gátlók.

A terápia célja a proteinuria okának és kialakulásának mechanizmusának elpusztítása, vagyis a vese glomerulusok normális működésének helyreállítása, a toxinok hatásának megszüntetése. A tüneti terápia a duzzanat megszüntetéséből, a fájdalom csökkentéséből, a vérnyomás csökkentéséből és a beteg általános közérzetének javításából áll.

Súlyos esetekben, szeptikus állapot és súlyos mérgezés esetén hemoszorpciós és plazmaferézises eljárásokhoz folyamodnak. Ezek a mesterséges vértisztítás módszerei a műtőben, kiegészítő berendezések használatával.

A proteinuria kezelését kórházi körülmények között végzik, ha albuminuria jeleit észlelik, rendkívül fontos, hogy időben forduljon orvoshoz.

Ma arról fogok beszélni nefrotikus szindróma amely diabetes mellitusban fordul elő.

Egyszerűen fogalmazva, a nefrotikus szindróma az olyan állapot, amelyet a vizeletben lévő nagy mennyiségű fehérjeveszteség okoz(több mint 3,5 g/nap vagy több mint 3 g/l).

A nefron szerkezete

Hadd emlékeztesselek a vesék szerkezetére. A vesék alapvető szerkezeti egysége az nefron. Minden vese 1,5-2 millió nefront tartalmaz. A nefron áll vesetestből és vesetubulusból. A vesetest a nefron kezdeti része, és abból áll glomerulusés lefedve azt Shumlyansky-Bowman kapszulák. A vese glomerulusában fordul elő vérszűrésés az elsődleges vizelet képződése (körülbelül 180 liter naponta), amely összetételében hasonlít a vérplazmára. Normális esetben az elsődleges vizelet nagyon kevés fehérjét tartalmaz, mivel a fehérjemolekulák jelentős térfogatuk miatt szinte nem tudnak áthatolni a veseszűrőn. A 3,5-5 cm hosszú vesetubulusokban számos anyag, víz, minden glükóz és fehérje reabszorpciója (reabszorpciója) történik. Ennek eredményeként 180 liter elsődleges vizeletből egy egészséges ember csak 1,5-2 liter másodlagos (végső) vizeletet választ ki.

A vese kéregből és velőből áll.
A nefron szerkezete látható.

Így, Normális esetben gyakorlatilag nincs fehérje a másodlagos vizeletben. Fehérje jelenik meg a vizeletben, ha az alábbi feltételek közül legalább egy teljesül:

1. a vese glomerulusaiban lévő szűrő sérült (kórosan magas permeabilitás). Ennek eredményeként több fehérje kerül a vizeletbe, mint kellene.
2. a vesetubulusok hámjának abszorpciós képessége károsodik (csökkent). Ennek eredményeként a fehérje nem tud újra felszívódni, és a vizeletben marad.

Mi az a proteinuria

A fehérje jelenlétét a vizeletben ún proteinuria. Normális esetben csak kis mennyiségű fehérje kerül az elsődleges vizeletbe a vese glomerulusokon keresztül, amelyek a vesetubulusokban újra felszívódnak (felszívódnak).

A fehérje mennyisége a vizeletben

• Kiválasztás napi 30-60 mg fehérje a vizeletben normális. A laboratóriumi gyakorlatban a fehérje normál koncentrációja a vizeletben legfeljebb 0,033 g/l.
• 60-70-300 mg naponta - mikroalbuminuria. A vérben az albumin van a legnagyobb mennyiségben, molekulamérete viszonylag kicsi, így ezek a fehérjék könnyebben behatolnak a vizeletbe. Korábban részletesen írtam a szérumfehérjék összetételéről. A mikroalbuminuria meghatározásához számos tesztcsík létezik, amelyek 1 literenkénti értékeket adnak meg.
• Enyhe (minimális) proteinuria - 300 mg-tól 1 g-ig naponta.
• Mérsékelt proteinuria - 1 g-tól 3-3,5 g-ig naponta.
• Masszív proteinuria - több mint 3,5 g fehérjét naponta. Masszív proteinuria esetén nefrotikus szindróma alakul ki.

Vérfehérje frakciók(elektroforézis után).

A proteinuria típusai

A proteinuria lehet fiziológiás vagy kóros.

Fajták fiziológiás (funkcionális) proteinuria(általában nem haladja meg az 1 g/l-t):

• lehűlés után(a kezek könyökig hideg vízbe merítése 2-5 percig), iszapfürdők, a bőr kiterjedt kenése jóddal;
• táplálkozási: bőséges fehérje étkezés után,
• centrogén: görcsroham és agyrázkódás után,
• érzelmi: stressz alatt, például vizsga közben,
• munkavégzés (menetelés, tenziós proteinuria): fizikai aktivitás után. Általában nem haladja meg az 1 g/l-t. Néhány óra múlva eltűnik. Óvatosnak kell lenned, mert... veseproblémákat jelezhet.
• ortosztatikus (testtartási): egészséges, 22 év alatti, aszténiás testalkatú fiataloknál, 30 percnél hosszabb ideig álló testhelyzetben. Fekvő helyzetben a proteinuria elmúlik, ezért az ilyen embereknél a fehérje nem mutatható ki a reggeli vizeletben.
• lázas: a vizeletben lévő fehérje emelkedett testhőmérsékleten észlelhető, és normalizálódásával eltűnik.

Patológiás proteinuria a vesekárosodás egyik legfontosabb tünete.

Megtörténik vese eredetű (vese)És nem vese(ritka és nem haladja meg az 1 g/l-t). Nem vese proteinuria fordul elő:

• prerenális(„a vesék előtt”): például a szövetek elpusztulásakor sok fehérjetermék halmozódik fel a vérben, amivel a vesék nem tudnak megbirkózni.
• posztrenális("vese után"): fehérjeváladék felszabadulása a húgyúti gyulladás során.

A történelemből

Több mint fél évszázaddal ezelőtt nefrotikus szindróma"nephrosisnak" nevezték. Ha emlékszel a görög és latin orvosi terminológiából, akkor a " -oz– hangsúlyozza a betegség nevében nem gyulladásos, degeneratív elváltozások. Valójában a vesékben hagyományos (fény)mikroszkóp alatt az akkori orvosok a vese tubuláris sejtjeinek degenerációját és disztrófiáját találták. És csak az elektronmikroszkóp feltalálása után a tudósok rájöttek, hogy a nefrotikus szindróma kialakulásában a fő dolog az glomeruláris károsodás, és a tubulusok később – másodlagosan – érintettek.

Patogenezis (a kóros folyamat kialakulása)

Most általánosan elfogadott immunológiai fogalom nefrotikus szindróma kialakulása. Elmondása szerint a betegséget számos tényező okozza immunkomplexek, a vese glomerulusok kapillárisainak alapmembránjain rakódnak le. Az antigén-antitest vegyületeket immunkomplexeknek nevezzük. A vérben keringő immunkomplexek kiválása vagy „in situ” kialakulása okozza gyulladás és az immunrendszer aktiválása, ami miatt a veseszűrő megsérül, és nagy mennyiségben fehérjemolekulákat kezd szivárogtatni az elsődleges vizeletbe. Eleinte a veseszűrő csak kicsi fehérjemolekulák (albumin), ilyen proteinuriának nevezik szelektívés arról tanúskodik kezdeti sérülés veseszűrő. De idővel akár nagy mókusok vérszérum, és proteinuria válik alacsony szelektív sőt még nem szelektív. A nem szelektív proteinuria sokkal nehezebben kezelhető, amint azt jelzi súlyos kár veseszűrő.

Általában összefüggés van a proteinuria súlyossága és szelektivitása között is: minél több fehérje van a vizeletben, annál kisebb a szelektivitás(kevesebb, mint 1 g/l - csak albumin).

Mennyire gyakori a nefrotikus szindróma?

Az esetek 75%-a (!). nefrotikus szindróma okozta akut és krónikus glomerulonephritis. Más esetekben a vesék másodlagosan károsodhatnak. Annak megértéséhez, hogy milyen betegségek okozhatnak nefrotikus szindrómát, meg kell értenie, hogy milyen esetekben képződik sok antitest:

• krónikus fertőzések: tuberkulózis, szifilisz, malária, fertőző endocarditis stb.
• autoimmun betegség: szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis;
• allergiás betegségek;
• nyirokszövetből származó daganatok: myeloma (nagyszámú hibás antitest képződése), lymphogranulomatosis (nyirokcsomók károsodása).

A nefrotikus szindrómát a következők is okozhatják:

• diabetes mellitus (a vese glomerulusok kapillárisainak károsodása miatt - ez a diabéteszes mikroangiopátia megnyilvánulása),
• bizonyos gyógyszerek szedése (higany, arany, D-penicillamin stb.),
• A vese amiloidózisa (a fehérje anyagcsere zavara, amelyet egy specifikus fehérje-poliszacharid komplex képződése és lerakódása kísér) amiloid),
• terhes nők nefropátiája stb.

A nefrotikus szindróma leggyakoribb esetei a 2-5 éves gyermekek(ebben a korban a gyermek immunrendszere aktívan ismerkedik a fertőzésekkel) és 20-40 éves felnőttek(és ez számos autoimmun és reumás betegség kialakulásának jellemző kora).

A „nefrotikus szindróma” definíciója

Nefrotikus szindróma(a Wikipédia szerint) - általános ödéma, masszív proteinuria (3,5 g/nap felett és 50 mg kg/nap felett), hipoproteinémia és hipoalbuminémia (20 g/l-nél kevesebb), hiperlipidémia (6,5 mmol/l feletti koleszterinszint) jellemzi. ).

A meghatározás kissé bonyolultnak tűnik, de nincs benne semmi bonyolult. A nefrotikus szindróma fő jellemzője, hogy nagy mennyiségű fehérje választódik ki a vizelettel (pl. masszív proteinuria), legalább 3,5 g naponta. A fehérjebevitel mértéke napi 1-1,5 g/kg, i.e. egy 60 kg testtömegű embernek napi 60-90 g fehérjét kell fogyasztania. Nefrotikus szindróma esetén a vizeletben nagy mennyiségű fehérjeveszteség lép fel. akár 5-15 g naponta), aminek következtében a vér fehérjetartalma csökken ( hipoproteinémia). A vérfehérjék fő része az albumin (általában 35-55 g/l), ezért a hypoproteinémiát általában kombinálják hipoalbuminémia (kevesebb, mint 20 g/l). Ha az albumin szintje 30 g/l alatt van, az erekből víz szivárog a szövetekbe, és kiterjedt (generalizált) ödémát okoz. A vérfehérjékről és a hasonló ödéma kialakulásának mechanizmusáról bővebben a témában írtam: Lehet-e éhségtől duzzadni? A lipidanyagcsere-zavarok miatt a betegek koleszterinszint-emelkedést tapasztalnak ( 6,5 mmol/l felett, néha elérheti a 20-30 mmol/l-t 4,2-5 mmol/l normával).

A nefrotikus szindróma klinikai megnyilvánulásai

Az októl függetlenül, a nefrotikus szindróma mindig ugyanúgy néz ki:

• masszív proteinuria(a vizelettel kiválasztott fehérjék 80-90%-a albumin),
• hipoproteinémia(általában 60-80 g/l, csökkentve 60 g/l-re, esetenként akár 30-40 g/l-re is),
• diszproteinémia(szérumfehérjék megfelelő arányának megsértése), leggyakrabban az albumin és a β-globulin szintje csökken, és a? 2, β-globulinok, β-lipoproteinek, azonban ezek az arányok a nephrosis szindrómát okozó betegségtől függenek.
• hiperlipidémia és hiperkoleszterinémia(növekszik a vér koleszterin- és trigliceridtartalma, a vérszérum tejfehér, „chilous” színt kap).

Bal - chylous (tejfehér) vérszérum.
A jobb oldalon - normál. Az alábbiakban mindkét ábrán megtelepedett vörösvértestek láthatók.

Ödéma szinte mindenkinél megfigyelhetőek, de másként fejeződnek ki. A betegek jellegzetes megjelenése van: sápadt, puffadt arccal és duzzadt szemhéjjal. Kezdetben a duzzanat a szemhéjon, az arcon, az ágyéki régióban, a lábakon és a nemi szerveken észlelhető, majd átterjed a teljes bőr alatti szövetre. Bőr sápadt, hideg tapintású, száraz, leválhat. Könnyű meghatározni az ödémát: szüksége van rá nyomja az ujját a bőrre, és engedje el. Egészséges emberben nem maradnak depressziók, de ödémával, lyuk, amely csak néhány perc múlva tűnik el. A bőr alatti szövet duzzadásának kezdeti szakaszát ún ragacsosság(az olasz pastoso szóból - pépes), ez egy köztes állapot a normál és az ödéma között.

Hatalmas duzzanat esetén a lábak bőrén repedések keletkezhetnek, amelyeken keresztül ödémás folyadék szivárog. A repedések a fertőzés belépési pontjai. Az ödéma folyadék felhalmozódhat a testüregekben, és saját neveket kaphat: folyadék a hasüregben -, a mellkas üregében - hidrothorax, a szívburok üregében - hidropericardium. A bőr alatti szövet kiterjedt duzzanata az ún anasarca.

Bal - .
A jobb oldalon - kezelés után van.

Nefrotikus szindróma esetén csökkent anyagcsere, ami a pajzsmirigy működésének csökkenésével jár. A hőmérséklet is csökkenthető.

Beteg inaktív és sápadt. A pulzusszám és a vérnyomás a normál határokon belül van vagy csökkent. Mivel a vesék eritropoetint termelnek, ami serkenti a vörösvértestek képződését, vérszegénység és tachycardia alakulhat ki. A tüdő alsó részein torlódásra utaló jelek észlelhetők: a légzés gyengülése és a nedves finom ralis. A tüdőben kialakuló torlódás pangásos tüdőgyulladáshoz vezethet.

Ascites- folyadék a hasüregben.

A nyelv gyakran bevonatos, a has megnagyobbodott (ascites). Egyes nefrotikus szindrómában szenvedő betegeknél az ún nefrotikus hasmenés nagy mennyiségű fehérje elvesztésével, ami a bélnyálkahártya fokozott permeabilitásával jár.

Vizsgálati eredmények

Vizelet: a napi diurézis csökken, Általában a vizelet kevesebb, mint 1 liter naponta, gyakran csak 400-600 ml. A vizelet relatív sűrűsége normális (általában 1010-1020) vagy megnövekedett, mivel sok fehérjét és egyéb ozmotikusan aktív anyagot tartalmaz. 3,3 g/l fehérje a vizeletben 0,001-rel növeli a relatív sűrűségét.

A vizeletben meghatározva hialin öntvények, amelyek fehérjecsomók. A vesetubulusokban összehajlanak és hengeres formát kapnak, azaz a tubulus lumenének alakját. Minél több fehérje van a vizeletben, annál több hialinréteg van az általános vizeletvizsgálatban. A lúgos vizeletben azonban nincsenek hialinrétegek, csak savas környezetben képződnek. A hematuria (vörösvérsejtek a vizeletben) nem jellemző a nephrosis szindrómára.

Tudnia kell, hogy a jövőben a veseműködés romlásával elkerülhetetlenül kialakul krónikus veseelégtelenség- . Krónikus veseelégtelenség esetén a vizelet mennyisége növekszik és sűrűsége csökken, ami tévesen „javulásnak” tekinthető. Itt azonban kevés a jó: a vesék leállnak, és már a vizeletet sem tudják koncentrálni.

VÉR. A legállandóbb jel az az ESR növekedése(eritrocita ülepedési sebesség), eléri a 60-85 mm/h-t, férfiaknál 1-10, nőknél 2-15 mm/h normát. A többi változás közül a leggyakoribb hiperkoagulálhatóság(fokozott koagulálhatóság).

A betegség lefolyása

• A betegek 50%-ának van tartós változat: a betegség lefolyása lomha és lassú, ugyanakkor tartósan progresszív. A kezelés hatástalan, 8-10 év után krónikus veseelégtelenség alakul ki.
• A betegek 20% -ánál nefrotikus szindróma fordul elő hullámokban, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. Kezelés nélkül a remisszió ritka.
• Néhány beteg tapasztal gyorsan fejlődő változat a nefrotikus szindróma lefolyása, amelyben mindössze 1-3 év alatt krónikus veseelégtelenség alakul ki.

Komplikációk

A nefrotikus szindróma szövődményeit mind a betegség sajátosságai, mind a gyógyszerek okozzák (például autoimmun és reumás betegségekben immunrendszert elnyomó gyógyszereket alkalmaznak, ami növeli a fertőzések kockázatát). A nefrotikus szindróma szövődményei a következők:

1. fertőzések(tüdőgyulladás, furunculosis stb.)
2. trombózis és thromboembolia(emlékszel az ilyen betegek fokozott véralvadására?)
3. pneumococcus peritonitis(pneumococcus okozta hasüreg gyulladás). Ritka, de korábban az ilyen betegek antibiotikumok nélkül haltak meg.
4. nefrotikus krízis szintén rendkívül ritka. A hasi fájdalom hirtelen megjelenik egyértelmű lokalizáció nélkül, a hőmérséklet emelkedik, és a bőrön vörösség jelenik meg, hasonlóan az erysipelához. A vérnyomás élesen csökken. Minden együtt egy festményhez hasonlít anafilaxiás (allergiás) sokk. A tudósok úgy vélik, hogy a rendkívül aktív anyagok felhalmozódnak a vérben és az ödémás folyadékban, tágítják az ereket és növelik a vérszérum áteresztőképességét.

A kezelésről

Minden beteg kórházba került a nephrosis szindróma pontos diagnózisának és okának felállítása. Mindenki ki van osztva ágynyugalom, diéta korlátozott sóval és folyadékkal(a só elősegíti a duzzanatot). A nefrotikus szindróma táplálkozásának meg kell felelnie az étrendnek 7v(Pevzner szerint). A nefrotikus szindróma okától függően immunszuppresszánsok írhatók fel: glükokortikoszteroidok és citosztatikumok. Néha testen kívüli (extra - fent, corpus és corporis - test) vértisztítási módszereket alkalmaznak - plazmaferézisÉs hemoszorpció.

Előrejelzés

Teljes és tartós gyógyulás figyelhető meg ritkán, gyakrabban a nephrosis szindróma egyes formáiban szenvedő gyermekeknél. Általában idővel károsodik a veseműködés, megnő a vér nitrogéntartalmú (fehérje) anyagcseretermékeinek tartalma, artériás magas vérnyomás lép fel, teljes kép alakul ki a krónikus veseelégtelenségről (CRF).

A cikk elkészítésekor a következő anyagot használtuk fel: Gyakorlati útmutató a nefrológiához"szerkesztette A. S. Chizh professzor, Mn., 2001.

A szelektív proteinuria a sérült glomeruláris szűrő azon képességére utal, hogy a mérettől, azaz a molekulatömegtől függően képes fehérjemolekulákat átadni. E meghatározás alapján a szelektivitásnak a vese glomeruláris szűrőjének károsodásának mértékét kell jeleznie, és diagnosztikus és prognosztikai jelentősége is lehet. Ez a kérdés az elmúlt években komoly tanulmányok tárgyát képezte, bár Longsworth és McNenes (1940) a szérum és a vizelet szabad elektroforézisével két lipoid nephrosis esetében felfedezte, hogy a vizeletben és a szérumban lévő fehérjék összetétele tükörképe egymást (magas albuminszint a vizeletben és alacsony - a szérumban; a szérum α2-globulin-tartalmának növekedése és hiánya a vizeletben). A nagy molekulatömegű fehérjék - α2- és ү-globulinok - hiányoztak a vizeletből. Ezt a típusú uroproteinogramot nefrotikusnak nevezték, és a szelektív proteinuriára jellemzőnek tekinthető. Ugyanakkor glomerulonephritis esetén a szelektivitás jelentősen csökkent, Y-globulinok is bekerültek a vizeletbe, és a vizelet proteinogramja kezdett hasonlítani a szérum proteinogramra. Az ilyen típusú proteinogramot nefritisznek vagy szérumnak nevezik.

Moeller és Steger (1955) kimutatták, hogy a degeneratív gyulladásos vesebetegségek minden esetben az α1-globulin aránya a szérumban mindig kisebb, mint az α2-globulin aránya. A vizeletben általában fordított arányok vannak.

Nagyon fontos annak a kérdésnek a kidolgozása, hogy hogyan határozható meg a proteinuria szelektivitása és a vese fehérje permeabilitása. Bing a [% albumin a vizeletben]/[% albumin a plazmában] arány használatát javasolta előzetes útmutatásként. Ha ez az index (úgynevezett vese permeabilitási index) meghaladja a 2 értéket, akkor nephrosisra jellemző, míg a 2-nél kisebb index a nephritisre jellemző. A tesztelés során azonban ez a mutató egyértelműen elégtelennek bizonyult. Így a klinikánkon D. B. Tsykin által megfigyelt súlyos nephrosis szindrómával járó renalis amiloidózis egyik esetében a Bing-index nem haladta meg az 1-et. Luetscher (1940) azt találta, hogy a patológiás proteinuriával járó vizelet albumin-globulin együtthatója nagyobb a normálisnál , de a nephrosis szindrómánál mindig magasabb, mint a „terminális nephritisnél”, jellemző jelentős valamennyi globulin felszabadulása mellett. Azonban Wolvius és Verschure (1957), miután megmérte a globulinok teljes clearance-ét és az albuminok clearance-ét, nem tudtak az egyes betegségekre patognómikus eredményeket feltárni, bár némi eltérés előfordult.

Így a globulin/albumin arány nephrosis szindrómában
egyenlő 0,1-0,2, az urémia kialakulásával 0,3-0,4-re nőtt. A vese proteinuria szelektivitásának pontosabb vizsgálatát Blainey et al. (1960). Módszerük abból áll, hogy ábrázolják a fehérjék clearance-ének meghatározásának eredményeit, amikor molekulatömegük nő a függőleges tengelyen, a sziderofilin clearance százalékában kifejezve (az indikátorok logaritmikus értékeit ábrázolják). Ugyanazon fehérjék (α1-savas glikoprotein, albumin, sziderofilin, ү2-immunglobulin, үA, α2-makroglobulin) molekulatömegének logaritmusait a vízszintes tengely mentén ábrázoltuk. A görbe vízszinteshez viszonyított dőlésszöge határozza meg a proteinuria szelektivitását. Joachim (1964, - idézi Schultze, Haremans, 1966) e tekintetben az összes beteget csoportokra osztotta: nagy szelektivitás - szög 67°; közepes - szögek 63-67 °, alacsony - kevesebb, mint 62 °. Az 54°-os szögű esetekben volt a legalacsonyabb a szelektivitás (1. ábra).

Rizs. 1. A fehérjekiválasztás (Fα2 és Sα2) szelektivitása a vizeletben, a clearance-ük (Cl) és a sziderofilin (βc) clearance-éhez viszonyított arány meghatározásával.
Vízszintes - a fehérjék molekulatömegének logaritmusa; függőlegesen - a fehérje-clearance és a sziderofilin-clearance arányának logaritmusa.

A szérum- és vizeletproteinogramok összehasonlítását bizonyos óvatossággal kell végezni, mivel a vérfehérje tükör nemcsak a szérumfehérjék veseszűrőn keresztüli kimosódását tükrözi, hanem azokat a változásokat is, amelyek magára a betegségre jellemzőek. A betegség akut fázisában a szérumban (mindkét α-frakcióból) szeromukoid és glikoproteinek jelennek meg, szubakut és szubkrónikus lefolyásban a γ-globulinok tartalma is megnő (Heremans et al., 1960). Ezenkívül a szérum- és vizeletfehérjék összehasonlításakor emlékezni kell arra, hogy bár nephrosis szindrómában (Cleve és mtsai, 1957) a vérben nincsenek olyan fehérjék, amelyek eltérnének az egészséges egyéneknél megfigyeltektől, az alapmembrán még mindig tartalmazhat. különösen aktív enzimatikus hatást fejt ki a fehérjék átjutására (amiloid nephrosisban ezt Vaux, Gyr és Hermann, 1962 írja le).

Bizonyos értéket képvisel a specifikus fehérjék kiürülésének dinamikus vizsgálata, amelyek közül kifejezetten a sziderofilint (transzferrint), a haptoglobint és a hemoglobint vizsgálták. Fentebb már megjegyeztük, hogy a sziderofilin clearance-ét széles körben használják standardként, amelyhez képest összehasonlítják más fehérjék felszabadulásával. Ami a haptoglobinuriát illeti, figyelembe kell venni, hogy a haptoglobin nem csak egy specifikus fehérje, hanem olyan fehérje is, amelynek a szérum tartalma a betegségek akut fázisában megemelkedik, és ez utóbbi súlyosbodásának (aktivitásának) tesztjeként szolgálhat. .

Ezek a módszerek minden fenntartással lehetővé teszik a veseszűrő és a szérum proteinogram állapotának bizonyos pontosságú jellemzését. Jelenleg az általunk irányított klinikán D. B. Tsykin és M. M. Shcherba által gyűjtött adatok állnak rendelkezésünkre, akik módosították a Smithies által 1955-ben javasolt fehérjeelektroforézis módszerét keményítőgélben.

Iparilag előállított oldható keményítőt használtunk, amelyből 8,6 pH-jú, 0,3 ionerősségű borát pufferben 18%-os gélt készítettek. Az elektroforézist 13 V/cm gélhosszon 3,5 órán keresztül végeztük, a proteinogramokat brómfenolkékkel festettük, és az eredményeket fotodenzitométerrel dolgoztuk fel.

ábrán. Az 1. táblázat adatokat szolgáltat a különböző fehérjék clearance-ének meghatározásáról a sziderofilin-clearance-hez viszonyítva három nefrotikus szindrómában szenvedő betegben, különböző fokú szelektivitással.

Rizs. 2. A B beteg vizeletének és szérumának proteinogramja.
Diagnózis: nephrosis szindróma. Amiloidózis. PrA - prealbumin; A - albumin; PsA - posztalbumin; Fα2 - gyors α2-globulinok; pc - sziderofilin; Hp - haptoglobinok; sα2 - lassú α2-globulin; βlp - β - lipoprotein; ү - ү-globulinok.

B. beteg, 30 éves. Diagnózis: vese amiloidózis, nephrosis szindróma. 1967. 11. 07-én került a klinikára gyengeség, arcduzzanat és szomjúság panaszaival. 1955 májusában, a felső légúti hurut után, lábdagadást észlelt; A vizeletvizsgálat 6,6‰-ig terjedő proteinuriát mutatott ki. Hosszú kórházi kezelés után az ödéma csökkent, de a proteinuria 3,3‰-on belül maradt. Ezután a duzzanat újra megjelent és mérsékelt maradt a klinikára való felvételig. A vérnyomás nem emelkedett. A páciens 1958 óta ismeretlen eredetű hipokróm vashiányos vérszegénységben szenved. A beteg felvételekor megállapították, hogy a betegnél megnagyobbodott a máj (tapintható volt a sűrű széle, 6 cm-rel kitüremkedett) és a lép (3 cm-rel kiálló). A mellkasi szervekben nem észleltek változást. Vérvizsgálat:
er. - 2 990 000; Hb. - 52 egység; l. - 7500; e. - 7,5; b. - 1,5; o. - 1; Val vel. - 56,5; nyirok. - 23,5; az én. - 6; retikulum - 2; ROE - 73 mm/h. A Congorot-teszt (kétszer) élesen pozitív. Csontvelő vizsgálat 10/II - erythroblastic csíra gátlása késleltetett éréssel. Változások a vizeletben: napi fehérjeveszteség 15,0-24,0-12,0-18,7 g (diurézissel 1000-1800 ml). Egy adagban - fehérje 23,1‰, l. - 12-30 p/z-ben; vörösvértestek megváltoznak, egyetlen a készítményben; egyetlen zsírhenger kilátásban; szemcsés - 0-2 a látómezőben; viaszos - egyetlen p/zr-ben. Maradék nitrogén - 36 mg%. Vastartalom - 6,5%. A fajsúly ​​ingadozása Zimnitsky szerint 1015-1020. Szérum nátrium - 141 mekv/l, kálium - 5 mekv/l. A gyomor-bél traktus vizsgálata nem mutatott ki változást. A mellkasi szervek röntgenfelvétele (beleértve a tomográfiát is) - a normától való eltérések nélkül. A Mantoux-reakciók 10-6, 10-5 és 10-4 hígításoknál negatívak (10-4 gyengén pozitív).

Így nem lehetett megállapítani a betegnél a máj, a vese és a lép amiloidózisának kialakulásának okát.

A szérum és a vizelet proteinogramja (2. ábra) megállapította, hogy nemcsak kis-, hanem nagymolekulájú fehérjefrakciókat is izolálnak. ábrán. Az 1. ábra a felszabaduló fehérje clearance-ének csökkenését mutatja molekulatömegének növekedésével. A proteinuria alacsony szelektivitását azonban a nagy molekulatömegű fehérjék áthaladása és meglehetősen magas kiürülése határozza meg.< = 57°).

A nem szelektív proteinuria másik példája M. beteg kórtörténete.

M. beteg, 23 éves. 1967. január 10-én került a klinikára. 1966 júniusa óta betegeskedett, amikor hirtelen duzzanat jelent meg a lábán. Aztán június 21-én emelkedett a hőmérséklet és nőtt a duzzanat. A kezelés megkezdése utáni hőmérséklet (penicillin, prednizolon, diuretikumok) 2 nap múlva csökkent. A duzzanat csökkent, de a vizelet 3,3‰ fehérjét tartalmazott. Szeptemberben a hőmérséklet ismét emelkedik, és a duzzanat nő. A testtömeg 78-ról 96 kg-ra, a vizelet fehérjetartalma 66‰-ra nőtt. Súlyos gyengeség és légszomj jelentkezett. A múltban - malária 8 éves korban. Nincsenek krónikus mérgezések. Úgy került be a klinikára, hogy az egész testén, különösen a lábán és a hasán lázas volt. Vérnyomás 130-120/70-85 Hgmm. Művészet. Vizeletvizsgálatok: fehérje - 6,6 - 33‰, leukociták - 80-ig a látómezőben, eritrociták - 18-tól a látómezőben. akár sűrűn lefedő minden p/z., hialin hengerek - 4-ig, szemcsés - 7-ig, viaszos - single in p/z.

Vérvizsgálatok: Hb. - 67-43 egység; er. - 3 500 000-2 060 000; l. - 9200; b. - 1; e. - 2; - 5. o.; Val vel. - 63; nyirok. - 23; mon. - 3; retikulum - 2; ROE - 78-60 mm 1 óra alatt.

Napi fehérjeveszteség: 16,25-16,8 g Diurézis - 500 ml. Maradék nitrogén - 43,9-24,5 mg%. Vér kreatinin - 4,5-2,5 mg%. Koleszterin - 487-120 mg%. A szívizom diffúz elváltozásainak EKG jelei. A szemfenék normális. Zimnitsky teszt: nappali diurézis - 960 ml, éjszaka - 690 ml. Ud. súly - 1015-1018. Infúziós pyelográfiával és tomográfiával a bal vese 7X14,5 cm-es kontúrú, a jobb oldali nem egyértelmű. A kontraszt beadása után 40 perccel mindkét normál méretű medencét feltöltjük. Nem észleltünk LE sejteket. Transamináz (glutopyrovic) - 12,5 egység. Szérum nátrium - 148 mekv/l; kálium a vérszérumban - 7,15 mEq/l. Bilirubin - 0,2 mg%. Kezelés: hipotiazid, aldakton, vikasol, hemostimulin, vitaminok, penicillin, kloramfenikol, pregpin, kalcium-klorid, polivinol, 2-aminokapronsav, tömött vörösvértestek. A kezelés hatástalannak bizonyult, és a veseelégtelenség növekvő képével a beteg meghalt. A progresszív lefolyású diffúz glomerulonephritis diagnózisát a boncolás megerősítette.

A proteinuria és a súlyos dysproteinémia nem szelektivitását jól bizonyítja az 1. ábra. Az 1. és 3. ábrán látható, hogy a görbe meredeksége kicsi, eléri az 55°-ot, és nagy molekulájú szérumfehérjék jelennek meg a vizeletben.

Rizs. 3. M. beteg vizeletének és szérumának proteinogramja.
Diagnózis: krónikus glomerulonephritis progresszív lefolyású. Nefrotikus szindróma. A jelölések ugyanazok, mint az ábrán. 2.

A szelektív proteinuria diagnosztikus és terápiás értéke számos egyedi betegséggel kapcsolatban még mindig nem teljesen világos, bár ígéretes. Így 1958-ban M. S. Vovsi klinikáján a vér és a vizelet fehérjefrakcióit papírelektroforézissel tanulmányozva Ya. P. Tsalenchuk felfedezte a vizelet β- és γ-globulin-frakcióinak jelentős növekedését az amiloid-lipoidban. nephrosis . 1965-ben M.A. Ado papírelektroforézis módszerrel összehasonlító vizsgálatot végzett a vérszérumban és a vizeletben lévő fehérjék és glikoproteinek tartalmáról különböző etiológiájú nephrosis szindrómában (krónikus nephritis, szisztémás lupus erythematosus, amyloidosis). Amyloidosisban és lupus nephritisben a vizeletben a legmagasabb γ-globulin tartalmat figyelték meg. Ezenkívül szisztémás lupus erythematosus esetén nagy mennyiségű a2-globulint figyeltek meg a vizeletben. Az α1- és β-globulin tartalma minden betegben azonos volt. A glikoproteinek vizsgálata lehetővé tette a vizeletfrakciók tulajdonságainak részletesebb jellemzését.

A szelektív proteinuria diagnosztikus értékére vonatkozó következtetés főként a kapott adatok összehasonlításán alapul a biopszia eredményeivel jellemezhető betegség szövettani képével és a szteroidterápia hatékonyságával. Így Blainey és munkatársai (1960) a proteinuria szelektivitását a szövettani képpel összevetve azt mutatják, hogy a lézió legsúlyosabb formájával (membranosus glomerulonephritis) a legkisebb szelektivitással, míg a glomerulusokban „minimális változásokkal” figyelhető meg. a szelektivitás a legnagyobb. Joachim és munkatársai (1964) 21 beteget vizsgáltak meg, és azt találták, hogy a szteroidterápia hatékonysága a proteinuria szelektivitásától függ; ez utóbbi a maradék nitrogén növekedésével csökken. A szelektív proteinuria és a részleges vesefunkció állapotának összehasonlítása alapján a szerzők azt sugallják, hogy ha nephrosis szindrómában szenvedő felnőttnél a maradék nitrogénszint növekedése és az inulin clearance csökkenése nem ad okot arra, hogy a szteroidterápia hatékonyságát elvárjuk, akkor ezt a jóslatot változatlan mutatók mellett is nagyon óvatosan kell megtenni.

Cameron és Wihite (1965) 28 nephrosis szindrómában szenvedő gyermeket és felnőttet vizsgálva megállapította, hogy: 1) minden 2 és 73 év közötti betegnél egyértelmű, matematikai feldolgozással azonosított kapcsolat van a fehérje clearance logaritmusa és a logaritmus között. fehérje molekulatömegű, vizeletben található; 2) a szelektív proteinuria „vak” összehasonlítása szövettani adatokkal azt mutatta, hogy a szelektivitás csökken a glomeruláris károsodás súlyosságának növekedésével; 3) a szelektív proteinuria nem változik több hónapon keresztül sem spontán, sem szteroidok hatására, és nem függ a beteg életkorától és a betegség időtartamától.

Az elmúlt évek kutatásai nagyrészt megerősítik ezt az álláspontot. Így Cameron (1966) 126 beteget vizsgált meg, akik több mint 2,6 g fehérjét ürítettek naponta; közülük 87 esetben a biopsziás adatokat és a szteroidterápia eredményeit hasonlították össze a proteinuria szelektivitás mértékével. A szerző azt találta, hogy a szelektív proteinuria nem korrelál a napi fehérjevesztéssel. A legnagyobb szelektivitást a glomerulus normál vagy csaknem normális szövettani szerkezete mellett tapasztaltuk, míg a legnagyobb változások mellett minimális volt. A nem szelektív proteinuriában szenvedő betegek egyike sem ért el jó eredményeket a szteroid kezelés után. Ennek alapján a szerző a szelektív proteinuriát kezdte alkalmazni kritériumként az immunszuppresszáns kezelésre szánt betegek kiválasztásához. Tekintettel arra, hogy a napi 2 g-nál nagyobb proteinuriában szenvedő betegeknél a szelektív proteinuria korrelál a nephritis különböző szövettani típusaival, a klinikai eredménnyel és a kezelési reakcióval, Cameron arra a következtetésre jut, hogy ugyanazt az információt nyújtja a betegség súlyosságáról, mint a biopszia. A módszer klinikai alkalmazásának egyszerűsítésére Cameron és Blaudford (1966) Soothill azon javaslatát használta ki, hogy csak két kis (transzferin) és nagy (ү7Sү-globulin) molekulatömegű fehérje clearance-ét határozták meg. 134 glomerulonephritis miatti nephrosis szindrómában szenvedő beteg (biopsziával igazolt) vizsgálata után hangsúlyozzák, hogy a proteinuria remissziótól, szteroid terápiától és immunszuppresszánsoktól függetlenül sokáig szelektív marad, és a legalacsonyabb az alapmembrán károsodása esetén a szelektivitás.

A minimális szövettani elváltozásokkal járó proteinuria magas szelektivitását Vere és Waldruck (1966) is jelzi, akik 6 felnőtt nephrosis szindrómás beteget vizsgáltak, ahol a szteroidterápia jó klinikai hatást fejtett ki anélkül, hogy a fehérjeszekréció szelektivitását befolyásolta volna. Nem érdektelen, hogy Mac-Lean és Robson (1966) megfigyelte, hogy tubuláris nekrózissal járó ischaemiás veseelégtelenségben is előfordulhat nem szelektív proteinuria.

Ezzel együtt azonban vannak olyan munkák, amelyek szerzői nem tulajdonítanak nagy jelentőséget a szelektív proteinuriának. Így 1966-ban Barcelo és Pollak 15 beteget vizsgálva nem találtak összefüggést a szövettani változások és a proteinuria természete között. Figyelembe véve a nagy molekulatömegű fehérjék vizeletben való megjelenésének ritkaságát még az alapmembrán jelentős megvastagodása esetén is, a szerzők egyúttal rámutatnak a kis molekulatömegű fehérjék kiürülésének nagy változatosságára is. Az a következtetés azonban, hogy a szelektív proteinuria nem számít a diagnózis és a prognózis szempontjából, abból adódik, hogy a szerzők olyan betegeket figyeltek meg, akiknél a proteinuria nem volt olyan kifejezett, és a vizelet-koncentráció módszerei nem voltak kellően fejlettek. Azonban Meriel et al. (1962) arra a következtetésre jutott, hogy a biopszia során talált összes morfológiai változás nem a fehérjék fokozott permeabilitásának kifejeződése; ezért a proteinuria problémájának középpontja nephrosis szindrómában nem a veseszűrő, azaz az alapmembrán fokozott permeabilitásának anatómiai, hanem patofiziológiai okaiban rejlik.

A morfológiai változások és a szelektivitás közötti jól ismert összefüggést M. S. Ignatova et al. (1969). Klinikánkon D. V. Tsykin és I. K. Klemina, 39 glomerulonephritisben szenvedő beteg vizsgálatát követően, megállapították, hogy az alapmembrán károsodásának mértéke és a két fehérje - albumin és haptoglobin - clearance-éből számított szelektivitási szög megfelel.

Normális esetben az egészséges emberek vizeletében a fehérje minimális mennyiségben van jelen - nyomok formájában (legfeljebb 0,033 g/l), amely kvalitatív módszerekkel nem mutatható ki. A vizelet magasabb fehérjeszintje proteinuriának minősül.

A proteinuria fehérje megjelenése a vizeletben olyan mennyiségben, amelynél a fehérjére adott minőségi reakciók pozitívvá válnak.

A vizelet fehérjetartalmától függően:

• enyhe proteinuria - legfeljebb 1 g / l;
• mérsékelt proteinuria - 2-4 g/l;
• jelentős proteinuria - több mint 4 g/l.

Proteinuria akkor fordul elő, amikor a fehérje a vérből a vesékbe szűrődik ki, vagy a fehérje a vizelethez kötődik a húgyúti rendszerben. Az októl függően a proteinuria következő típusait különböztetjük meg:

1. Vese (vese):

• funkcionális;
• organikus.

1. Extrarenális (extrarenális).

A vese (vese) proteinuria a veseszűrő megnövekedett permeabilitása következtében fordul elő (szerves) és a vese károsodása nélkül (funkcionális).

A funkcionális proteinuria a veseszűrő permeabilitásának növekedése miatt következik be, válaszul erős külső irritációra vagy a vér áthaladásának lelassulására a glomerulusokban.

Ezek közé tartozik:

1. Az újszülötteknél a fiziológiás proteinuria gyakran előfordul a születés utáni első 4-10 napban, és az újszülöttben lévő funkcionálisan törékeny veseszűrő jelenléte, valamint valószínűleg születési trauma okozza;
2. Alimentáris proteinuria - fehérjetartalmú ételek (tojásfehérje) elfogyasztása után jelentkezik;
3. Ortosztatikus proteinuria - gyakrabban figyelhető meg serdülőknél, lesoványodott embereknél, aszténiában az alsó mellkasi gerinc lordózisával. A vizeletben lévő fehérje jelentős mennyiségben jelenhet meg hosszan tartó állás, súlyos gerincgörbület (lordózis), valamint a testhelyzet éles változása esetén, ha fekvésből álló helyzetbe kerül;
4. Lázas proteinuria - fertőző betegségekben 39-40 ° C-ig emelkedett testhőmérsékleten fordul elő. A fertőzés kórokozója és a megnövekedett hőmérséklet irritálja a veseszűrőt, ami növeli annak permeabilitását;
5. A test idegi (érzelmi) és fizikai (meneteléses) túlterhelése által okozott proteinuria;
6. Proteinuria terhes nőknél;
7. Pangásos proteinuria - szív- és érrendszeri betegségekben, ascitesben, hasi daganatokban szenvedő betegeknél figyelhető meg (10 g/l-ig). Amikor a nefron vaszkuláris glomerulusaiban lelassul a vérmozgás, glomeruláris hypoxia alakul ki, ami a veseszűrő permeabilitásának növekedéséhez vezet. A vér elhúzódó pangása szerves vesekárosodást okozhat, és szerves proteinuriához vezethet.

Tehát a funkcionális vese proteinuria oka a veseszűrő (különösen a glomeruláris erek falának) permeabilitásának növekedése; a veseszűrő károsodása nem következik be. Ezért a funkcionális proteinuria általában: enyhe (legfeljebb 1 g/l); kis molekulatömegű fehérjék (albumin) képviselik, rövid távú (az ingerlés vége után eltűnnek a veseszűrőn).

A szerves proteinuria a veseszűrő megnövekedett permeabilitása miatt következik be, a vese parenchyma károsodása következtében. Ez a fajta veseproteinuria akut és krónikus nephritisben, nephrosisban, nephrosclerosisban, fertőző és toxikus vesekárosodásban, valamint veleszületett vese anatómiai rendellenességekben szenvedő személyeknél figyelhető meg, például policisztás betegség esetén, amikor anatómiai változások okozzák. jelentős szerves károsodás a veseszövetben.

A proteinuria súlyossága nem mindig jelzi a vese parenchyma károsodásának súlyosságát. Néha a magas proteinuriával járó akut glomerulonephritis gyorsan gyógyulással végződik, a krónikus glomerulonephritis pedig alacsony fehérjetartalommal a vizeletben hosszú ideig tarthat, és akár halált is okozhat. A proteinuria csökkenése akut glomerulonephritis esetén általában jó jel, krónikus formákban az ilyen csökkenés nagyon gyakran a beteg állapotának romlásával jár együtt, mivel funkcionális veseelégtelenség és filtrációjuk csökkenésével járhat. nagyszámú veseglomerulus elhalása miatt. Mérsékelt proteinuria figyelhető meg akut és krónikus glomerulonephritis, szisztémás lupus erythematosus és vese amiloidózis esetén. Jelentős proteinuria jellemző a nephrosis szindrómára.

Akut és krónikus glomerulonephritis. A proteinuria a veseszűrő károsodása következtében alakul ki. Glomerulonephritisben az antitestek megtámadják a veseszűrőt, aminek következtében megnő a szűrőképessége, de mivel a tubuláris reabszorpció nem károsodik, a kiszűrt fehérje nagy része visszaszívódik a vérbe, amikor a vizelet áthalad a tubuláris rendszeren. Így a glomerulonephritisnél a proteinuria állandó jelenség, mértéke mérsékelt (legfeljebb 5 g/l).

Nefrotikus szindróma. A proteinuria a szűrt fehérje tubuláris reabszorpciójának károsodása miatt fordul elő, a vesetubulusok károsodása következtében. Ezért nephrosis szindrómában a proteinuria állandó jelenség, a proteinuria mértéke jelentős (10-30 g/l). Albuminok és globulinok képviselik.

Tehát a szerves vese proteinuria patogenezise a veseszűrő permeabilitásának növekedésén alapul a vese parenchyma szerves károsodása miatt. Ezért a szerves proteinuria általában mérsékelt vagy kifejezett; hosszútávú; a vizelet egyéb kóros elváltozásaival kombinálva (hematuria, cylindruria, a vese tubuláris epitéliumának diszfoliációja).

Az extrarenális (extrarenális) proteinuriát a fehérjeszennyeződések (gyulladásos váladék, elpusztult sejtek) okozzák, amely a húgyutakon és a nemi szerveken keresztül szabadul fel. Hólyaghurut, urethritis, prosztatagyulladás, vulvovaginitis, urolithiasis és húgyúti daganatok esetén fordul elő. A fehérje mennyisége extrarenalis proteinuriában jelentéktelen (legfeljebb 1 g/l).

Az extrarenális proteinuria általában a vizelet egyéb kóros elváltozásaival (leukocyturia vagy pyuria és bakteriuria) társul.

A proteinuria fehérje jelenléte a vizeletben, amelynek szintje magasabb, mint a standard értékek. Újszülötteknél és különböző korú gyermekeknél, fiataloknál és felnőtteknél jelentkezik, nemtől függetlenül. A 0,15 g/l-től 0,33 g/l-ig terjedő fehérje (fehérje) mennyisége normálisnak tekinthető férfiak és nők esetében. Egészséges gyermekek vizeletvizsgálatában hiányzik. A legkisebbeknél 0,025 g/l, a nagyobbaknál 0,33 g/l a határ.

Osztályozási kritériumok

A proteinuriát gyakran leukocitózis és eritrocitózis kíséri - megnövekedett fehér- és vörösvértest-tartalom. Ez feltárhatja a hengerek és a baktériumok jelenlétét.

A vérplazmából számos fehérje kerül a vizeletbe. Legtöbbjük albumin, túlsúlyuk az albuminuria. A szöveti fehérjéket komplex glikoproteinek képviselik. Ezeket a vesetubulusok és az urogenitális rendszer nyálkahártyái termelik.

A proteinuria fő típusai a következők:

1. Vese.
2. Postrenalis (extrarenális).

Az extrarenális proteinuriát hamis proteinuriának nevezik, mert nem függ a glomeruláris kapillárisok permeabilitásától. A vese típusát gyakrabban diagnosztizálják, mert ez a vesék és a húgyúti rendszer egyéb szerveinek betegségeinek megnyilvánulása. Akkor fordul elő, ha a fehérjék vérbe való visszaszívódásának folyamata megszakad. Ez akkor fordul elő, ha a veseszűrő megsérül a vesék vérellátásának károsodása, a parenchyma hipoxiája és a tubulusok hámdegenerációja miatt.

Normális esetben a fehérjéket tartalmazó vér belép a vese glomerulusainak edényeibe. A negatív töltésű immunglobulinok és albuminok nagy molekulái nem jutnak át a glomeruláris szűrőn, és nem jutnak be a proximális tubulusba. A kis molekulatömegű, pozitív töltésű könnyű fehérjék kiszűrődnek, de a nefronok csavarodott tubulusaiban visszaszívódnak a vérbe.

A fehérjék nem jutnak be a vizeletbe. A szervek és rendszerek hulladékai és mérgező anyagok kerülnek oda. Ezért a vizeletben lévő szintjük a meghatározó tünet a patológia diagnózisához. Az 1 g/l feletti fehérjék jelenléte vesebetegségre utal, a glomeruláris membránok permeabilitásának károsodásával.

Fontos! Újszülötteknél bizonyos fiziológiai jellemzők miatt megnő a fehérje szintje a vizeletben. Ha az élet nyolcadik napján ez a mutató nem tért vissza a normális értékre, sürgősen meg kell határozni az okot.

Masszív proteinuria figyelhető meg más krónikus betegségekben, amelyek vese megnyilvánulásával alakulnak ki. Ez lehet diabéteszes nephropathia, a vese artériáinak magas vérnyomás miatti ateroszklerózisa, lipoid nephrosis és mások.

A nephrosis szindrómával szövődött szívelégtelenségben magas fehérjeszintet (körülbelül 10 g/l) mutatnak ki. A hipertóniás krízisek 16 g/l-től proteinuriát váltanak ki. A vizeletben nagy mennyiségű fehérje jellemző néhány rosszindulatú daganatra (mieloma, veserák, hólyagrák).

De a vizelet fehérjeszintje nem mindig jellemzi a vesekárosodás súlyosságát. Így az alacsony proteinuria veseelégtelenségben nyilvánulhat meg. A vizelet alacsony fehérjeszintje nem mindig mutat jeleket. Magas proteinuria esetén a vizelet habossá válik, a felső és alsó végtagok és az arc duzzanata kifejezett.

A betegség szakaszai és nem patológiás formái

A proteinuria besorolása ellentmondásos. Több is van belőlük, de a fő közülük kettő, amelyek a tudósok nevéhez fűződnek - Bernstein és Robson, akik a 20. században tanulmányozták ezt a témát. Típusai eredete szerint különböztethetők meg:

• nem patológiás (funkcionális, fiziológiai);
• kóros (szerves).

Ezenkívül a proteinuria lehet állandó - a vesepatológiák megnyilvánulása, és átmeneti (átmeneti) - fiziológiás. A proteinuria megnyilvánulásainak három súlyossági foka van:

Ha a vizeletvizsgálat nyomokban fehérjét vagy annak kis koncentrációját tárja fel, és az ismételt vizsgálat nem változtatja meg az előző tesztet, ez lehet a glomeruláris szűrő károsodásának első megnyilvánulása.

Funkcionális proteinuriaátmeneti - a vizeletben alacsony koncentrációjú (legfeljebb 1 g/l) átmeneti fehérje jelenik meg, amely a befolyásoló tényezők megszüntetése után eltűnik. Nem függenek a vesebetegségektől, nem kezelik őket.

Ezek közül a legismertebb az ortosztatikus proteinuria.. Gyermekeknél bármely életkorban megnyilvánulhat. Leggyakrabban akkor fordul elő, ha hosszú ideig áll a lábán és mozgásban van. A szintje alacsony. A vesék egészségesek. Alvás, pihenés és vízszintes helyzet után a fehérje általában hiányzik a reggeli vizeletből.

Megjelenésének pontos okai nem ismertek. Egyes orvostudósok szerint ez a funkcionális proteinuria a bal vesevéna összenyomódásának eredménye. Ezt speciális tesztekkel határozzák meg. De fontos, hogy ne hagyja ki a vesebetegség kezdetét.

Átmeneti proteinuria funkcionális is. A fehérje a vizeletben hipotermia vagy túlmelegedés, idegi feszültség, kiszáradás, magas testhőmérséklet, nehéz fizikai aktivitás, fehérje diéta miatt észlelhető.

Ez átmeneti, a fehérje kezelés nélkül eltűnik, és a betegség tünetei nem figyelhetők meg. Ha a vizelet fehérjeszintje eléri a 2 g/l-t, az elemzést kétszer megismételjük. A fehérje hiánya megerősíti a proteinuria átmeneti természetét.

Fiziológiai tenziós proteinuria néha izolált, mely fizikai túlerőltetés során jelentkezik és annak behatása után megszűnik, és lázas. A lázas proteinuria gyermekkorban alakul ki olyan betegségekkel, amelyek nem járnak vesekárosodással, és 38 °C feletti testhőmérséklettel járnak együtt. Csökkentése után nincs fehérje a vizeletben.

Patológiás proteinuria

A vizeletben lévő fehérjeforrás szerint a következő típusú szerves proteinuriát nevezik:

• prerenális;
• vese;
• posztrenális.

Prerenális típus

A prerenális forma a könnyű immunglobulinok (Bence Jones fehérjék) aktív termelése miatt következik be, olyan mennyiségben, amelyet a tubulusok nem tudnak felszívni, valamint hemoglobinuria kialakulása miatt, amelyet a vörösvértestek lebomlása és a vizeletben való megjelenése kísér. Ez myeloma és néhány más rosszindulatú daganat, intravaszkuláris hemolízis és kiterjedt szöveti nekrózis esetén figyelhető meg.

Mik azok a Bence Jones fehérjék?

Ebben az esetben a fehérjeszint elérheti a 20 g/napot. Speciális vizeletvizsgálatot kell végezni a monoklonális Bence-Jones fehérje jelenlétére. A vizelet, a vörös- és fehérvérsejtek általános elemzése során bizonyos mennyiségű szabad hemoglobint és specifikus szöveti fehérjéket mutatnak ki. Csökken a vizelettermelés, a magas vérnyomás és a duzzanat is. A vérvizsgálat meghatározza a vérszegénységet és a csökkent bilirubinszintet.

A vesebetegség típusa

A vese proteinuria lehet:

1. Canalicularis (turbuláris).
2. Glomeruláris (glomeruláris).

A tubuláris proteinuria veleszületett elváltozásokat, vesegyulladást, tubuláris nekrózist és egyéb vesekárosodáshoz kapcsolódó vesebetegségeket kísér. Ebben az esetben a fehérje vérbe való visszaszívódása lehetetlenné válik. A proteinuria szintje nem haladja meg a 2 g/nap értéket. A vizeletben a könnyű fehérjék, albuminok dominálnak. Hiányzik - nagy molekulatömegű. Ritkábban fordul elő, mint a glomeruláris.

A legtöbb vesepatológia kialakulásával a fehérjék fokozott penetrációjával a glomeruláris szűrőkön keresztül (glomerulopathia) glomeruláris proteinuria jelenik meg.

Különösen kifejezett glomerulonephritisben (elsődleges és másodlagos). Ez a proteinuria leggyakoribb formája. A fehérje koncentráció elérheti a 20 g/napot.

Nephrosis szindrómában a legnagyobb mennyiségű fehérje a vizeletben kimutatható. Az albumin jelentősen elvész, ami szöveti ödémához vezet. A vizeletben nehéz fehérjék vannak, mivel az alaphártya is károsodik. A glomeruláris proteinuria lehet szelektív vagy nem szelektív.

A szelektív proteinuria kis molekulatömegű fehérjék (albumin, transzferrin, ceruloplazmin) jelenléte a vizeletben, ami megerősíti a veseszűrő kisebb rendellenességét. A nefrotikus megnyilvánulások elhanyagolhatóak, az időben történő kezelés gyorsan visszaállítja funkcióit.

Nem szelektív proteinuria esetén fény és nagy mennyiségű nagy molekulatömegű fehérje hatol be a vizeletbe, ami a szűrő súlyos károsodását jelzi. Ha a szelektív proteinuria a nem szelektív proteinuria jeleit mutatja, glomerulopathia alakul ki és súlyosbodik.

A nem szelektív faj, akárcsak a szelektív, meglehetősen veszélyes diagnózis.

Postrenális és izolált formák

A posztrenális forma hamis proteinuria. A húgyúti rendszer és a nemi szervek gyulladásos betegségei (cystitis, urethritis, vaginitis, colpitis) során a fehérje a vizeletbe kerül a váladékból.

Hamis proteinuria esetén gipsz, leukociták és baktériumok találhatók a vizeletben. A fehérjeértékek 1 g/nap alatt vannak.

Tudnia kell, hogy a vizelet fehérjeszintjének növekedését bizonyos gyógyszerek szedése okozhatja. Ebben az esetben hamis eredetű extrarenális proteinuria lép fel.

A hamis proteinuria mellett izolált proteinuriát is azonosítottak, amelyet a vizsgáltak jelentős részében (akár 10%-ban) diagnosztizálnak. Lehet jóindulatú – mindenféle fiziológiás vagy állandó.

Ez a proteinuria a vese glomerulusainak kisebb funkcionális rendellenességei, gyakrabban glomerulonephritis hátterében fordul elő. 2 g/nap fehérje kerül meghatározásra a vizeletben, egyéb mutatók normálisak. Veszélye, hogy fokozatosan, lassan kialakulhat a veseelégtelenség.

A vizelet fehérjeszintje a nap folyamán változik. A legpontosabb adatok a naponta gyűjtött vizelet vizsgálatában találhatók. A fehérje jelenlétét a vizeletben csak egészségügyi intézményben lehet meghatározni, csak orvos tud helyes diagnózist felállítani és kezelést előírni.