A dermatomyositis tünetei és a kezelés prognózisa. Dermatomyositis gyermekeknél és felnőtteknél: mi ez, tünetek, diagnózis, kezelés. A betegség klinikai formái és stádiumai

A cikk egy olyan ritka és veszélyes gyulladásos betegségről fog beszélni, mint a dermatomyositis. Az előfordulásának tüneteinek ismeretében azonnal megelőzheti a patológia kialakulását. Azt is megtudhatja, milyen gyógyszerekkel lehet gyógyítani egy elhúzódó betegséget.

Dermatomyositis: általános információk

Dermatomyositis(Wagner-Unferricht-kór/szindróma) - egy ritka, krónikus természetű gyulladásos betegség. Az emberi szervezetben fejlődve módosítja a bőrt és az izmokat, befolyásolva azok motoros működését. Ha a betegség a sima- és vázizmokat érinti, de a bőrt nem érinti, ami az összes klinikai eset 25%-ában fordul elő, akkor polimiozitiszként (a dermatomyositis másik neve) diagnosztizálják.

Tájékoztatásul!Évente 1 millió lakosonként 5 embernél diagnosztizálnak dermatomyositist. A nőstények fogékonyabbak az ilyen típusú betegségekre, mint a férfiak. A betegség gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint gyermekeknél.

A betegség tünetei

A dermatomyositis első részletes leírása 1940-ben jelent meg:

1. A betegség enyhe lázzal (37,1-38°C) kezdődik.
2. A beteg bőrfényérzékenységet tapasztal (a napfényre való túlzott érzékenység bőrpírt és hámlást okoz).
3. A haj kihullik, a fejbőrön vöröses foltok jelennek meg.
4. Fájdalom érezhető a csípő területén és a végtagokban.
5. A beteg gyorsan fogy.
6. A bőr károsodik: a szemhéjak belső bélése és a szaruhártya (a szem külső héja), valamint a szem alatti terület megduzzad.
7. Fényes fényű kóros bőrpír jelenik meg a bőrön az ízületi területen. Miután ezek az elváltozások eltűnnek, a bőr már nem néz ki úgy, ahogy sorvad (a hám elvékonyodik, ráncosodik és kiszárad). Később poikiloderma alakul ki (hiperpigmentáció, kis erek kitágulása).
8. A szájnyálkahártyán gyulladt elváltozások (fekete-pirostól kék-vörösig) alakulnak ki. A nyelv, az ajkak és az alsó íny megduzzad, és fájdalmas fekélyek jelennek meg rajtuk. Az orcák nyálkahártyája, a nyelv felszíne és az ajkak sarkai megvastagodnak, leválik.
9. Az arckifejezések megszakadnak, a félelem kifejezésére válik, a homlok magasra emelkedik.

Tájékoztatásul! Annak a ténynek köszönhetően, hogy kékes-lila foltok jelennek meg a bőrön a dermatomyositisben, a patológia további nevet kapott - „lila betegség”.

Patológiás változások az izmokban

A bőr atrófiát követően izomkárosodás lép fel. Ez az állapot fájdalmas érzéssel és a test izmainak ellazulásának képtelenségével válik érezhetővé. A beteg állapota romlik, izomsorvadás lép fel, fizikai ereje csökken. A hajlító izmok szinte állandóan összehúzódó állapotban vannak, ami nem teszi lehetővé, hogy a vér teljesen tápanyagot szállítson az izomrostokhoz.

Változások a simaizom működésében

A bőr és a vázizomszövet károsodása mellett a dermatomyositis a szívizom patológiáját is okozhatja. Ennek eredményeként a beteg tachycardiát (gyors szívverés), aritmiát (gyengült szívverés), extrasystolát (a szívkamrák nem megfelelő összehúzódása) tapasztalhat.

A betegség a test simaizmait, különösen a gyomor-bélrendszert is negatívan érintheti, nyelési zavart (nyelési zavart), fájdalmas gyomorgörcsöt és fekélyes képződményeket a nyálkahártyán okozhat.

Egyéb rendellenességek a szervezetben

• Hajók. Egyes esetekben a dermatomyositis (Wagner-szindróma) agyi érgörcsöt okoz, ami sejtjei oxigénéhezést okoz.
• Tüdő. A patológia a tüdőt is érintheti, és olyan betegségeket provokálhat, mint a bronchopneumonia (a hörgőfa falának gyulladása) és a nyelési zavarok (aspiráció) miatti idegen testek tüdőbe jutása.
• Nyirokrendszer(a szív- és érrendszer része). Dermatomyositis esetén a nyirokrendszer meghibásodhat, ami rosszindulatú és jóindulatú daganatok kialakulásával, valamint a lép megnagyobbodásával fenyegeti a szervezetet.
• Idegek. A belső szervek mellett a dermatomyositis negatívan befolyásolja a páciens idegrendszerének működését. Ez az állapot mentális zavarokkal és fájdalommal jelentkezik, amikor nagy idegeket nyomnak, amelyek a lumbosacralis területen, a nyakban és a végtagokban találhatók.
• Csontváz. Ha a dermatomyositis több hónapig tart, akkor a kóros változások befolyásolják a csontvázat. Az inaktivitás miatt a beteg csontváz atrófiát tapasztal, amely befolyásolja a mozgásszervi rendszer működését.
• Szemek. A szemfenékben atrófiás gócok jelennek meg, a retina érintett, ami látásromlást okoz.

Fő ok

A mai napig nincsenek pontos okok, amelyek provokálhatják a dermatomyositis előfordulását. Az orvostudósok ezt a fajta patológiát a betegségek többtényezős csoportjának tulajdonították (örökletes hajlam). A betegség kialakulásában óriási szerepet játszik:

• fertőző tényezők. Ezt megerősítik azok a vizsgálatok, amelyek kimutatták, hogy azoknál a betegeknél, akik 3 hónapon belül többször is átestek valamilyen fertőző betegségen (pl.: chlamydia, tífusz), megnő a dermatomyositis kialakulásának esélye.
• Vírusos betegségek. Influenzavírus, pikornavírusok (bélgyulladást okoznak), parvovírusok (degeneratív elváltozások nélkül érintik az ízületeket, a bőrt), hajlamosítanak a DM megjelenésére.
• Bakteriális kórokozók. Oka: tífusz és kanyaró elleni oltás, növekedési hormon alapú étrend-kiegészítők szedése (Neotropin, Jintropin).
• patogén tényező. Az autoimmun reakció (olyan állapot, amelyben az ember immunitása megtámadja saját testének egészséges sejtjeit) az izomszövet sejttartalma (fehérjék, ribonukleinsavak) ellen hat. Az ilyen reakciók a limfociták közötti egyensúly felborulásához vezetnek, és nem lassítják le a túlzottan agresszív immunválaszt.

Egyéb hajlamosító tényezők:

• A test hipotermiája.
• Nap/hőguta.
• Fizikai és lelki sérülések.
• Örökletes hajlam.
• A fokális fertőzés súlyosbodása.
• Allergia gyógyszerekre.

Figyelembe véve azt a tényt, hogy túl sok tényező provokálhatja a Wagner-szindróma (dermatomyositis) kialakulását, és ezek eltérőek, a tudósok úgy döntöttek, hogy a betegséget osztályokra osztják.

A betegség osztályozása

A dermatomyositis létező formáit a betegség eredete és lefolyása szerint megkülönböztetik:

• Elsődleges.
• Másodlagos (tumor).
• Gyermek (fiatalkorúak).
• Polimiozitisz.

Elsődleges (klinikai kép)

Jellemzője a vázizmok gyengülése, a nyálkahártyákon és a bőrön jelentkező megnyilvánulások (100%-os károsodás, duzzanat, bőrpír).

A patológia fokozatosan alakul ki, de lehet akut és krónikus is:

1. Az első esetben a betegség duzzanatként és hiperémiában (erek túlcsordulása) nyilvánul meg a szem körül és a test nyitott részein (arc, nyak, kéz). Fájdalom az ízületekben és izmokban, izomgyengeség. Alacsony fokú láz (37,1-38°C) megjelenése.
2. Akut dermatomyositis (Wagner-szindróma) esetén a beteg 38-39°C-os lázat tapasztal. Az általános egészségi állapot meredeken romlik. Kifejezetten gyulladt elváltozások jelennek meg az arc, a végtagok és a törzs bőrén. Az izmok intenzíven gyengülnek, egészen a motoros funkciók elvesztéséig.
3. A dermatomyositis krónikus formáját a bőrkiütések megjelenése fejezi ki, még a simaizmok károsodása előtt, amely fokozatosan alakul ki, és nem olyan hangsúlyos, mint az első két formában.

másodlagos szindróma

A patológia a bőrön megjelenő lila kiütéssel és a proximális (testhez legközelebbi) izmok gyengülésével válik ismertté. A szem körül lila árnyalatú puffadtság jelenik meg.

A betegek klinikai eseteinek 25% -ában a dermatomyositist rosszindulatú daganat megjelenésével kombinálják. Egyes betegeknél a betegség a neoplazma (tumor) megjelenése előtt 30-60 napon belül, másokban a neoplazma megjelenésével egyidejűleg, másokban a daganat diagnosztizálása után alakul ki. Az orvosok ezt a tényezőt az életkorral és a reumás betegségek jelenlétével magyarázzák.

A dermatomyositis és a daganat kombinációját férfiaknál háromszor gyakrabban figyelik meg, mint nőknél. Bár a polimiozitiszben szenvedő betegek körében a női nem dominál.

A daganatos dermatomyositis kialakulását több tényező magyarázza:

• Lehetséges keresztreakció az izom- és daganatantigének (a szervezet immunválaszát kiváltó antitest-termelők) között.
• Látens vírusfertőzés (például citomegalovírus, különféle típusú herpesz) aktiválása, ezt követő immunválasz és Wagner-szindróma kialakulása.

A másodlagos DM klinikai tünetei egybeeshetnek a primer (idiopátiás) tünetekkel, de ebben az esetben a különbség abból adódik, hogy a beteg szervezet nem reagál a kezelésre.

Gyermekkori dermatomyositis

Gyermekeknél a Wagner-szindróma leggyakrabban 4 és 10 éves kor között jelentkezik, fiúknál és lányoknál egyaránt. A klinikai esetek közel felében a patológia akutan kezdődik (erős izomfájdalom, kiütések, láz jelentkezik). A betegség tünetei és lefolyása hasonló a felnőttkori dermatomyositis kialakulásához.

A megkülönböztető jellemzők a következőkből állnak:

1. A patológia akut megjelenése.
2. Az agy kis ereinek súlyos károsodása.
3. Folyadék jelenléte a duzzadt területeken, beleértve a gyulladt ízületeket.
4. Ennek következménye a só lerakódása a lágy szövetekben.

A gyermekek dermatomyositise lázzal kezdődik, éles izomfájdalom megjelenésével. A beteg általános gyengeséget érez, és az első két napban észrevehetően fogy. Az arcbőr bizonyos területei lilás árnyalatot kapnak, vagy lila és vörös kiütések jelennek meg a szem környékén; egyes esetekben a kiütések jól láthatóak az arcokon, a nyakon, a kezeken, a lábakon, a háton és a szem elülső részén. mellkas.

Tájékoztatásul! Ezzel párhuzamosan a bőr és a bőr alatti szövet duzzanata alakulhat ki, az ízületeket körülvevő szövetek begyulladhatnak (folyadék megjelenésével).

Az izomgyengeség fokozódik, ami a beteg mozdulatlanságához vezet. Ezt az állapotot gyakran fájdalomérzés kíséri, aminek következtében néha szükség van a diagnózis tisztázására. A betegség tünetei kezdenek hasonlítani a polyarthritisre (gyulladásos ízületi betegség).

Bár ebben az időszakban a dysphagia (nyelési zavar) és a dysphonia (hangproblémák) érezteti magát, akkor a szakembereknek nem lehet kétsége a dermatomyositis diagnózisához. Hacsak az utolsó két rendellenesség nem neurológiai betegség következménye. Emiatt nem lehet diagnózist felállítani differenciáldiagnózis nélkül, amely lehetővé teszi a beteg egyetlen valószínű betegségének kiszámítását.

A fő ok, amely gyermekeknél halálhoz vezethet, a légzőkészülék izomzatának intenzív változása, majd a légzési elégtelenség előfordulása. Ha a leírt állapot pangásos (a vérkeringés stagnálásával járó tüdőgyulladás) vagy aspirációs (fertőző-toxikus károsodás, idegen test belélegzése esetén) típusú tüdőgyulladással jár, akkor elégtelen kezelés mellett, néha akut vagy lassú lefolyású. a betegség halála következik be.

Polimiozitisz (a DM egy fajtája)

A patológia a vázizomszövetet érinti, főleg a végtagokat. Fájdalom, izomgyengeség és sorvadás kíséri. A polimiozitisz esetén a kóros változások a tüdő és a szív simaizmait is érintik.

A betegség diagnosztizálásához forduljon reumatológushoz, terapeutához vagy bőrgyógyászhoz. A következőket kapod:

• Elemzések szállítása laboratóriumi vizsgálatokhoz.
• Elektromiográfia (az izmok funkcionális állapotának felmérésére).
• Biopszia (izomszövetet vesznek tanulmányozás céljából).
• Ultrahang és EKG (belső szervek vizsgálatára).

Ami a kezelést illeti, azt szteroid hormonok (prednizolon tabletták) segítségével végzik. De ha nincs eredmény, ami az esetek 50% -ában történik, akkor a betegnek immunszuppresszánsokat írnak fel (metotrexát intravénás beadásra).

Fontos! Alternatív megoldásként az Azathioprin is használható, de azzal a feltétellel, hogy a májat havonta biokémiai teszttel értékelik.

Ami a polimiozitisz prognózisát illeti, a legkedvezőtlenebb eredmény a betegség akut formájával rendelkező betegekre vár, különösen, ha a testet nem kezelik megfelelően. A beteg halála következhet be olyan szövődmények következtében, mint a pulmonális szívelégtelenség vagy a tüdőgyulladás kialakulása.

A javasolt videóban egy szakember többet mond a polimiozitisz tüneteiről, diagnózisáról és kezeléséről. Ebből megtudhatja, mely orvosokkal kell konzultálnia, milyen vizsgálatokat kell elvégeznie a diagnózis megerősítéséhez.

Kezelési módszerek

A pontos diagnózis után a dermatomyositisben szenvedő betegnek glükokortikoszteroid gyógyszeres kezelést írnak elő, általában prednizolon tablettát.

• A betegség akut lefolyása - 80-100 mg / nap
• A patológia szubakut típusa - 60 mg / nap.
• Krónikus dermatomyositis - 30-40 mg / nap.

Ha a hormonális gyógyszer adagját helyesen választják ki, akkor 7 nap elteltével a beteg állapota normalizálódik. Eleinte a mérgezés tünetei megszűnnek, majd 2 hét elteltével a duzzanat fokozatosan eltűnik a bőrről. A vörösség eltűnik.

A gyógyszer adagja növelhető, ha nincs kívánt hatás. Ebben az esetben a beteg nem szedheti a maximális adagot 60 napnál tovább, ezután az adagot fenntartóra csökkentik.

Jegyzet! Az orvosi gyakorlat azt mutatja, hogy a dermatomyositis kezelése körülbelül 2-3 évig tart.

Ha a szervezet rezisztens a glükokortikoszteroidokkal szemben, a betegek citosztatikumokat írnak fel, amelyek gátolják a szervezet kóros folyamatait:

Az akut és szubakut patológiák "Prednizolon" gyógyszerrel történő kezelésekor az adagcsökkentés időszakában a betegek kinolin gyógyszereket (Delagil, Plaquenil) írnak fel, amelyek normalizálják a szervezet immunválaszát. Ha a betegség krónikus, akkor először kinolin gyógyszereket írnak fel.

A dermatomyositis kezelésére ezen gyógyszerek mellett B-vitaminok, adenozin-trifoszforsav (energiaszolgáltató), nem szteroid gyulladáscsökkentők (Ibuprofen, Diclofenac) írhatók fel.

Prognózis és megelőzés

A dermatomyositis elhanyagolt formája halálos kimenetelű embert fenyeget. A betegség első két évében a betegek 40% -ánál a halálozás következik be. Ennek oka a légzőizom károsodása és a gyomor-bélrendszeri vérzés előfordulása. A súlyos, elhúzódó patológia a végtagok szűkülését és deformációját okozza, ami rokkantságot okoz.

A betegség szteroid gyógyszerekkel (prednizolon) történő időben történő kezelése javítja a túlélési prognózist, ami a megelőzést illeti, a Wagner-szindróma kialakulását megakadályozó speciális intézkedéseket nem találtak. A betegség másodlagos megelőzése, amelyet a visszaesés elkerülése érdekében végeznek, megköveteli, hogy a beteget regisztrálják a reumatológusnál, és fenntartsák állapotát az orvos által felírt gyógyszerekkel.

Kérdés válasz

Milyen orvoshoz kell fordulnom, ha dermatomyositisre gyanakszom?

Mindenképpen keress fel egy reumatológust. Ez a szakember kezeli a kötőszöveti károsodásokat, az ízületi betegségeket és a bőrerek gyulladását.

Lehetséges-e mellékhatások miatt DM esetén a hormonterápia megtagadni és csak immunglobulinokkal kezelni?

Ez nem lehetséges, mivel az ilyen típusú patológiát nagy dózisú glükokortikoszteroidokkal kezelik, hosszú távú alkalmazással kombinálva. Az immunglobulinokat hormonális szerekkel kell kombinálni, mivel ezek csak az immunitás normalizálásához járulnak hozzá.

A hormonok kimossák a kalciumot a csontokból, van valami mód a probléma megelőzésére?

Erre a célra az orvos tudtával napi 2 tabletta „Calcemin Advance” szedhető, Omega 3 (halolaj) kúra 2-3 kapszula naponta. Egyél kemény sajtot és szezámmagot minden nap.

Amire emlékezni kell:

1. A dermatomyositis súlyos gyulladásos betegség, ezért kialakulásának első tünetei esetén reumatológushoz kell fordulni.
2. Ha a betegséget kezeletlenül hagyja, az növeli a halálozás kockázatát.
3. A DM nem gyógyítható hormonális gyógyszerek alkalmazása nélkül.
4. A nagy dózisú gyógyszerek visszavonását fokozatosan kell végrehajtani.
5. A DM ellen nincs megelőző intézkedés, de a patológia kezelése után az egészség megőrzése érdekében feltétlenül regisztrálni és felírt gyógyszereket szedni.

Dermatomyositis (DM)- szisztémás progresszív betegség, amely túlnyomórészt károsítja a harántcsíkolt és simaizmokat, károsodott motoros funkcióval, valamint bőrpír és ödéma formájában. A betegek 25-30%-ában nincs bőrszindróma; ebben az esetben a "polimiozitisz" (PM) kifejezést használjuk. Egyes szerzők az utóbbit használják a betegség egészére utalva. Ritkábban használják a "dermatopolimiozitisz" kifejezést vagy a betegség elnevezését az azt leíró szerzők neve után - Wagner-kór, Wagner-Unferricht-Hepp-kór. A modern nemzetközi osztályozás szerint a DM a szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjába tartozik.

A DM-t (akut PM) először E. Wagner írta le 1863-ban, majd valamivel később R. Nerr és N. Unverricht (1887). A 20. század elejére. már azonosították a betegség különböző formáit. Ezt követően számos klinikus és morfológus megfigyelés mutatta ki a DM-ben a különböző zsigeri patológiák lehetőségét, valamint szisztémás vasculitis és egy sajátos kötőszöveti elváltozás jelenlétét, ami lehetővé tette a DM kollagénbetegségek csoportjába való besorolását. A lefolyás súlyossága és a DM magas (több mint 50%-os) mortalitása alapján E. M. Tareev az úgynevezett rosszindulatú vagy major kollagenózisok csoportjába sorolta, amely később a diffúz kötőszöveti betegségek csoportjába került. A betegség, annak klinikai és morfológiai jellemzőinek meglehetősen világos megértése kialakult, bár az etiológia és a patogenezis kérdései még mindig nem kellően vizsgáltak. Jelenleg viszonylag nagy statisztikai adatok és hosszú távú személyes megfigyelések állnak rendelkezésre DM-es betegek tíz- és százairól, amelyek elemzése lehetővé teszi a betegség általános fejlődési mintáinak és fő klinikai formáinak azonosítását. A DM variánsainak vagy altípusainak lehetséges genetikai heterogenitását tárgyalják, amelyet egyes szerzők DM-PM komplexnek neveznek. A DM és PM mellett a betegségnek meglehetősen gyakori kombinációja rosszindulatú daganatokkal (paraneoplasztikus DM-PM), más kötőszöveti betegségekkel, valamint a juvenilis dermatomyositis egy speciális változatával, amely az osztályozásokban is tükröződik.

A DM-nek nincs általánosan elfogadott osztályozása, bár a betegség számos csoportosítását és osztályozását javasolták. Közülük a leghíresebb és viszonylag széles körben használt A. Bohan és Y. Peter osztályozása.

A dermatomyositis (polymyositis) osztályozása A. Bohan és Y. Peter szerint:

• Primer (idiopátiás) polymyositis
• Elsődleges (idiopátiás) dermatomyositis
• Dermatomyositis (vagy polymyositis) neoplazmával kombinálva
• Infantilis dermatomyositis (vagy polymyositis) vasculitisszel kombinálva
• Polymyositis vagy dermatomyositis más kötőszöveti betegségekkel kombinálva

Van vélemény a DM (PM) gyakoriságának az elmúlt évtizedekben tapasztalt növekedéséről, ami összefüggésbe hozható az új allergének számának növekedésével, a daganatok gyakoriságának növekedésével stb., de ebben nincs egyértelmű statisztika tekintettel. A témának figyelembe kell vennie e betegségcsoport diagnosztizálásának az elmúlt években tapasztalt javulását is.

A DM (DM) gyakrabban érinti a nőket; a nemek aránya a felnőtt betegek (nők és férfiak) körében a legtöbb szerző szerint 2:1 vagy több.

A DM bármely életkorban kialakulhat. Leírnak néhány PM megfigyelést 1 év alatti gyermekeknél. Ezekben az esetekben nagyon fontos, bár néha nagy nehézségekkel jár, a veleszületett myopathiákkal járó differenciáldiagnózis.

A DM-nek két életkori csúcsa van, amelyek közül az egyik (10-14 éves korban) a juvenilis formát tükrözi, a második (45-64 éves korban) a másodlagos (paraneoplasztikus) forma növekedésének felel meg. a betegségről.

A gyermekkori (fiatalkori) DM (PM) az összes DM eset 1/5-1/3-át teszi ki, az idiopátiás az esetek 30-40%-át, a következő körülbelül 1/3 a kombinált és másodlagos ( paraneoplasztikus) formái, az utóbbiak aránya az idősebb korosztályban növekszik.

Az idiopátiás DM-ben szenvedő betegek túlnyomó életkora 30-60 év. A 380 publikált MD (DM) esetet tartalmazó áttekintés szerint a betegek 17%-a 15 év alatti, 14%-a 15 és 30 év közötti, 60%-a 30 és 60 év közötti, és csak 9%-a. 60 év felettiek voltak.

A nők túlsúlya és serdülőkorban megnövekedett előfordulása (fiatalkori DM), hasonlóan az RA-ban és SLE-ben megfigyelthez, arra utal, hogy a nemi hormonokkal kapcsolatos közös tényezők jelen vannak e betegségek kialakulásában.

Mi okozza a dermatomyositist?

A betegség etiológiája nem teljesen ismert. Szóba kerül a fertőzések (vírusos, toxoplazmózis), a genetikai tényezők és a DM (IM) immunelmélete. Mint ismeretes, számos vírusos betegségben (influenza, rubeola stb.) feltételezik a vírusok közvetlen vagy közvetett hatását az izomszövetre, amely klinikailag (általában izomfájdalmak) és morfológiailag nyilvánul meg. A DM-nél a kórokozó hosszú távú fennmaradásának lehetőségéről beszélünk. Nincs közvetlen bizonyíték a DM vírusos etiológiájára, de a közvetett érv meglehetősen kiterjedt. Legalább három lehetséges módja van a vírusnak:

• az izomszövet közvetlen károsodása,
• az izomrostok felszínén expresszált vírusantigénekre adott immunválaszon keresztül,
• antigén mimikri, kereszt antitestek (autoantitestek) jelenlétét idézve elő immunkomplexek kialakulásával stb.

A leggyakoribb elképzelés az, hogy a krónikus vírusfertőzés továbbra is fennáll az izmokban, és másodlagos immunválaszt okoz a PM-mintázat kialakulásával. E hipotézis mellett szól a vírusszerű részecskék (mixovírus-szerű és pikornavírus-szerű) elektronmikroszkópos kimutatása a DM-ben szenvedő betegek izomzatában (a sejtmagokban és a citoplazmában). Az ilyen részecskéket azonban néha a normál izmok vizsgálatakor és más betegségekben is kimutatják, és ami a legfontosabb, kimutatásuknak nincs etiológiai jelentősége a DM-ben (PM). Egy másik bizonyíték a myotoxikus tulajdonságokkal rendelkező vírusok felfedezése és kísérleti vizsgálata. Azonban DM-ben (DM) szenvedő betegeknél ilyen vírusokat nem azonosítottak, kivéve az izolált megfigyeléseket, például a Coxsackie A2 vírus izolálását a székletből egy 14 éves, krónikus DM-ben szenvedő fiúnál, és az echovírust. két testvér akut DM-ben szenved. A vírust nem izolálták a DM-ben szenvedő felnőtt betegek izomzatából, bár a vírust néhány myopathiában szenvedő újszülöttből izolálták, és elektronmikroszkóppal vírusszerű részecskéket találtak.

A gyermekkori DM-ben végzett kontrollos vizsgálat során a Coxsackie B vírus elleni antitestek titerének növekedését figyelték meg, ami szintén közvetett érvnek tekinthető a vírusfertőzés etiológiai szerepe mellett.

Jelenleg a Coxsackie vírus által okozott PM modellt egerekben sikeresen alkalmazzák kísérleti vizsgálatokban. A Coxsackie B vírus izomszövetre gyakorolt ​​tropizmusa bizonyított. Az egyes pikornavírusokat illetően egy egereken végzett kísérlet összefüggést mutatott ki a myositis és a jellegzetes Jo-1 antigénje között.

Számos tanulmány tárgyalja a toxoplazmózis lehetséges etiológiai szerepét is; különösen a Toxoplasma gondii komplement-fixáló antitestjeit sokkal gyakrabban mutatják ki PM-ben szenvedő betegeknél, mint a kontrolloknál. Ezenkívül a magas titerű betegeknél a betegség általában rövid ideig tart (legfeljebb 2 évig), és gyakran specifikus anti-Toxoplasma IgM antitestekkel rendelkeznek, amelyek szintje a kortikoszteroid-kezelés során csökken. A kérdés azonban továbbra is fennáll: ez a PM kialakulását serkentő toxoplazma fertőzéssel való szennyeződés, vagy annak közvetlen részvétele a betegség patogenezisében. Összegezve a fertőző faktorra vonatkozó adatokat, nem zárható ki annak lehetséges adjuváns szerepe, valamint a vírusnak az immunreakciók kialakulásában és a kóros folyamat egészében való részvételének fent említett módjai.

A DM kialakulásában a genetikai tényezők kétségtelenül szerepet játszanak, hasonlóan más szisztémás kötőszöveti betegségek genezisében való részvételükhöz, vagyis az öröklődés multifaktoriális elméletének keretein belül. Ez feltételezi a betegségre való hajlam jelenlétét, amely csak különféle exogén és endogén tényezőkkel (környezeti, fertőző, immun-, endokrin stb.) együtt valósul meg. A DM esetében ilyen betegséget kiváltó faktorok lehetnek például a Coxsackie 2 és más víruscsoportok, amelyek kölcsönhatásba lépnek az általuk vagy a már meglévő immunrendszeri (autoimmun) változásokkal.

Noha a betegség előre meghatározott molekuláris alapja nem tisztázott, számos közvetett bizonyíték szól amellett, hogy a genetikai tényezők részt vesznek a betegség kialakulásában. Ez a DM családi esetek jelenléte, bár ritka, beleértve az ikreket, egyéb reumás betegségek kimutatása DM-es betegek hozzátartozóinál (minden hetedik családban különböző allergiás és autoimmun szindrómák, laboratóriumi elváltozások - fokozott immunglobulinszint, antinukleáris antitestek, RF a DM-es betegek családjaiban Így E. M. Tareev megfigyelt egy családot, ahol az akut DM, a discoid lupus erythematosus és az alkotmányos hipergammaglobulinémia eseteit kombinálták, és A. P. Solovjova két nővért figyelt meg, akik közül az egyik DM, a másik RA. Két családban figyeltük meg a DM és a scleroderma kombinációját, 33 DM-es beteg 45 közeli hozzátartozójának vizsgálatakor 13-ban azonosítottak egyéb autoimmun betegségeket, ezekben a családokban és a betegeknél csökkent az átlagos szérum IgG szint, valamint a C3. Ugyanakkor megfigyeltek olyan családi párokat, ahol a feleség súlyos, halálos kimenetelű DM-ben szenvedett 5 évvel a betegség kezdetétől számítva, a férjnél pedig izomfájdalmak, izmok keményedése és szérum kreatin-foszfokinázszint-emelkedése volt, amely ismét visszatér egy fertőző tényezőnek a betegség kialakulásában való részvételének hipotéziséhez.

A hisztokompatibilitási antigének (HLA) és a DM kapcsolatát kevés speciális immunogenetikai vizsgálat vizsgálja, vagy kis anyagon végezték azokat. Érdemes azonban megjegyezni a DM (DM) és a B8, B14 és DR3 antigénekkel való összefüggését az európai populációban, valamint a B7 és DRW-6 közötti asszociációt feketékben. Valamivel később F. S. Arnett et al. összefüggést figyeltek meg az anti Jo-1 (a DM antitestekre jellemző) és a HLA-DR3 között. Minden Jo-1-pozitív DM-es beteg DR3- vagy DRW-6-pozitív volt. Negatív kapcsolatot figyeltek meg a HLA-DRW-4 antigénnel, ami a szeropozitív RA-ban szenvedő betegekre jellemző. A B8 antigénnel való kapcsolat jól ismert különböző immunrendszeri (autoimmun) állapotok esetében, és megerősíti az immunfaktorok részvételét a DM kialakulásában. Talán bizonyos haplotípusok jelenléte magyarázza a DM klinikai formáinak sajátosságait, a más kötőszöveti betegségekkel való kombinációkat (például scleroderma esetén gyakoribb és ritka az RA-ban), az immunkomponens súlyosságát stb. A HLA-B8 és a DR3 a legkifejezettebb a juvenilis DM-ben, amely jelenleg a betegségek genetikai markere.

Patogenezis (mi történik?) Dermatomyositis során

A DM patogenezisének immunelmélete a vezető, és szorosan összefonódik a genetikai és vírusos (fertőző) elmélettel, amelyet a sejtes és humorális immunitás kifejezett zavarai bizonyítanak, amelyek aktívan részt vesznek a kóros folyamat kialakulásában. DM-ben antinukleáris antitestek, keringő és fix immunkomplexek széles skáláját mutatják ki, a szérum immunglobulinok emelkedett szintjét, a vér T- és B-limfocita-populációinak egyensúlyhiányát, a limfociták citotoxikus hatását az izomszövethez képest. stb. A daganatokkal való kombinációk magas gyakorisága, ahol a DM általában a második betegség, más autoimmun betegségekkel és szindrómákkal, beleértve a Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladást, Segren-szindrómát stb., „másodlagos” DM (PM) kialakulása trichinózisban, revakcináció után a fényérzékenység és a gyógyszer-túlérzékenység provokáló szerepe megerősíti az immunmechanizmusok részvételét a betegség patogenezisében.

Kétségtelen, hogy a sejtes immunitás fontos szerepet játszik a DM (DM) kialakulásában, amit a következő adatok támasztanak alá:

• az izmokban lévő limfoid infiltrátumok túlnyomórészt T-helper fenotípusú immun limfocitákból állnak;
• izomantigénnel való érintkezéskor a DM-ben (PM) szenvedő betegek limfocitái átalakulnak, és fokozzák a makrofág gátló faktor (MIF) termelését;
• a DM-ben (PM) szenvedő limfociták erős citotoxikus hatást fejtenek ki az izomsejtekre a kontroll limfocitákhoz képest;
• limfotoxint bocsátanak ki, amely megzavarhatja az izomanyagcserét, és egy speciális faktort, amely gátolja a szarkoplazmatikus retikulummal és az izomösszehúzódással kapcsolatos kalciumionokat;
• A kísérleti DM-ben szenvedő állatokból származó limfociták citotoxikus hatást fejtenek ki a vázizmokra.

Hangsúlyozni kell, hogy nem mindegyik reakció specifikus csak a DM-re; vírusos myositisben és egyes myopathiákban is megfigyelhetők, ami azonban nem zárja ki patogenetikai jelentőségüket. A legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy a perifériás mononukleáris sejtek DM-ben káros hatással vannak a bőr fibroblasztjaira szövettenyészetben. Ez a sejtes reakciók részvételére utal a DM kötőszöveti károsodásában és a betegség patogenezisében.

Az immunválasz változását DM-ben az antinukleáris antitestek (immunfluoreszcenciával meghatározott), kicsapó antinukleáris antitestek, antimuscle, antimiozin, antimioglobin és anticitoszkeletális antitestek jelenléte jelzi, amelyek keringenek és az immunkomplexek ereiben rögzültek. Az utóbbi években megnőtt az érdeklődés ezen vizsgálatok iránt, megjelentek az izolált antitestek részletesebb jellemzői, azonban jelenleg patogenetikai szerepük és az antitestek autoimmun folyamatot közvetítő képessége még nem bizonyított. A fent említett antitestek egy része más izombetegségben szenvedő betegek vérszérumában is kimutatható, ami lehetővé teszi, hogy inkább az izomkárosodás következményének, mint okának tekintsék.

Korábban úgy vélték, hogy az antinukleáris antitestek képződése nem jellemző a DM-re, legalábbis az SLE-vel összehasonlítva, amelyben jelenlétüket a betegség diagnosztikai jelének tekintik. Jelenleg érzékenyebb szubsztrátok, például HEp-2 sejtek használatakor nagy gyakorisággal mutatnak ki antinukleáris antitesteket mind SSc-ben, mind DM-ben. Az immunfluoreszcens módszer különösen lehetővé teszi a HEp-2 felhasználásával az antinukleáris antitestek jelenlétének kimutatását SLE-ben és SSc-ben körülbelül 100%-ban, DM-ben (PM) pedig 78%-ban. Az antitestek heterogenitását mutatták ki. A legújabb vizsgálatok szerint a legspecifikusabb antitestek a PM-1, Ku-, Jo-1 és Mi-2 antigének elleni antitestek. . .

Nukleáris és nukleoláris fluoreszcenciát termelő PM-1 antitesteket a DM-es betegek 60%-ában találtak, gyakrabban DM és SSc kombinációban. A PM-1 antigén további tisztításával DM-ben kimutatásának gyakorisága 9-12%-ra csökkent; Ezt az antigént nem mutatták ki RA-ban és SLE-ben szenvedő betegeknél, de 32 SSc-ben szenvedő betegből 2-ben (6%) kimutatták. M. Reichlin és mtsai. megerősítette a PM-1 antitestek tipikusságát átfedési szindrómában (DM-SSD) és relatív ritkaságukat DM-ben. Javasoljuk, hogy ezt a jelenséget „DM-SSD antitesteknek” nevezzük. Egy 77, SSc-vel kombinált DM-ben szenvedő beteg vizsgálata során RNP antitesteket (29%), SSA antitesteket (14%), SSB antitesteket (5%), Scl-70 antitesteket (10%), DNS antitesteket (6%) és Sm antitestek (10%), azonban a PM-1 antitestek más antitestekkel való asszociációját ritkán figyelték meg. Az Sm antitestek jelenlétében szenvedő betegeknél az SLE jeleit is megfigyelték. A PM-1 antitestek jelenléte tehát megerősíti és jellemzi a DM sclerodermával való keresztezésének immunológiai jellemzőit, amelyeket klinikai adatok alapján azonosíthatunk.

Az anti-Ku antitestek főként a DM (PM) és SSc jeleit mutató betegeknél is megfigyelhetők, ezért gyakran az anti-PM-1 antitestekkel összefüggésben találhatók. A Ku-rendszert azonban az immundiffúzió és más fizikai és kémiai tulajdonságok különböztetik meg a PM-1 antitestektől.

A sejtmagban oldódó antigénre irányuló anti-Jo-l antitesteket DM-re specifikusnak tekintik. M. S. Hochberg et al. A DM-ben (DM) szenvedő betegek 23%-ában találtak anti-Jo-l-t, és egyetlen esetben sem SLE-ben és SSc-ben. Leggyakrabban ezeket az antitesteket PM-ben (47%) mutatják ki, beleértve az átfedési szindrómát is. A Jo-1 antitestek a hisztidil RNS transzfer szintetázra irányulnak, és ezért immunválaszt jelenthetnek az ehhez az enzimhez kötődő vírusos ágensekre. Megállapították, hogy az intersticiális tüdőbetegség gyakoribb az anti-Jo-l-pozitív betegeknél, és összefüggés van a DR-3 és DRW-6 antigénekkel, ami a felnőttkori DM-re jellemző.

A DM-es (DM), HLA-, DR3- és Jo-1-pozitív betegek alcsoportjának jelenlétéről beszélhetünk, akik gyakran intersticiális tüdőbetegségben szenvednek. A Mi-2 antitestek a DM-re specifikusként leírt kicsapó antitestek első típusát képviselik. A DM-ben szenvedő betegek körülbelül 25%-ánál fordulnak elő (bőrelváltozások hiányában ritkábban); más kötőszöveti betegségekben nem mutatható ki.

Így az anti-Mi2 inkább a DM-re, az anti-Jo-1 pedig éppen ellenkezőleg a PM-re, míg az anti-PM-1 túlnyomórészt a DM (PM) és az SSD kombinációját vagy keresztezését jellemzi.

A vasculitisben szenvedő DM-es gyermekek érfalában immunkomplexeket találtak, ami patogenetikai jelentőségükre utal. Ugyanakkor a keringő immunkomplexek (CIC) a kóros folyamat aktivitásának egyik jellegzetes laboratóriumi vizsgálata, amely összefüggést mutat az aktivitás egyéb mutatóival és az immunrendszeri rendellenességek jelenlétével. Egy retrospektív elemzés kimutatta, hogy a DM-ben (PM) szenvedő CEC-pozitív betegeknek nagyobb dózisú prednizolonra volt szükségük (átlagosan kétszeresére), mint a CEC-negatív betegeknek. Ez jelzi a CEC diagnosztikus (aktivitás meghatározásában) és bizonyos mértékig prognosztikai jelentőségét DM-ben (DM). A CEC-szint a kezelés hatékonyságának nyomon követésére is használható: megfelelő dózisú kortikoszteroidok alkalmazása esetén a legtöbb betegnél csökken.

A CEC két csoportban végzett összehasonlító vizsgálata során: az elsőben idiopátiás DM-ben (DM), a másodikban pedig a DM-ben más diffúz kötőszöveti betegségekkel kombinálva, kiderült, hogy a második csoportban a CEC kimutatásának és a Clq-hoz való kötődésének százalékos aránya valamivel magasabb, mint az elsőben. Mindkét csoportban a CEC emelkedése korrelált a folyamataktivitás magasabb laboratóriumi mutatóival, de a második csoportban gyakrabban mutattak ki pozitív autoimmun teszteket: az első csoportban a betegek 10%-ában, a másodikban a 38%-ban volt LE-sejtek. antinukleáris faktor 40 és 69%-ban, RF - 40 és 85%-ban.

A CEC patogenetikai szerepét a limfociták F-receptoraival való kölcsönhatásuk kapcsán tárgyaljuk, ami fokozza az immunglobulinok bioszintézisét (és ismét a CEC növekedését, vagyis egy ördögi kört), valamint a fejlődésben szerepet játszó limfokinek felszabadulását. gyulladás és izomkárosodás esetén.

Az immunkomplexek szövetekben (izmokban, bőrben, erekben stb.) történő lerakódása immunkomplex gyulladás kialakulásához vezet.

Mindez az immunrendszeri rendellenességek kétségtelen részvételét és vezető szerepét jelzi a DM (DM) lokális és általános patogenezisében.

A betegek hozzávetőleg felében a betegség megjelenését insoláció, lehűlés, érzelmi stressz, védőoltás, tetanusz elleni szérum beadása, epoxigyantákkal, fotooldószerekkel, gyógyszerekkel (penicillin, szulfonamidok, aminazin, inzulin, B1, B6 vitaminok) történő szenzibilizáció előzte meg. , B12), stb. Ilyen összefüggést a korábbi, a betegségre hajlamosító vagy provokáló tényezőkkel gyakrabban észlelnek a DM akut megjelenése során.

A dermatomyositis tünetei

A betegség kezdete lehet akut, de gyakrabban a tünetek fokozatosan alakulnak ki, elsősorban bőr- és izommegnyilvánulásokkal jellemezve: duzzanat és hyperemia a szemkörnyéki területen, a szabad testrészeken, izomfájdalom, fokozódó izomgyengeség, esetenként ízületi fájdalom, alacsony. - fokozatos láz. Akut kezdéssel - 38-39 ° C-ig terjedő láz, éles állapotromlás, általánosabb és fényesebb bőrpír az arcon, a törzsön, a végtagokon, gyorsan növekvő izomgyengeség, mozdulatlanságig a betegség első hónapjában. Vannak megfigyelések a krónikus DM-ről is, amikor a bőrtünetek már jóval megelőzik az izomkárosodást, amely fokozatosan alakul ki, és általában nem olyan kifejezett, mint akut és szubakut formáiban. A PM-nél nincs bőrkárosodás, de a betegség kezdetétől a jellegzetes izomtünetek akutan vagy fokozatosan alakulnak ki. Az izomgyengeség nagyon lassú (5-10 év feletti) kialakulása is lehetséges a krónikus PM képének tükröződéseként, amelyet néha nehéz megkülönböztetni a progresszív izomdisztrófiától. Amikor a betegség Raynaud-szindrómával vagy ízületi merevséggel kezdődik, néha lázas állapotot megelőzően, amelyhez később a PM jellegzetes képe társul, általában a PM és más kötőszöveti betegségek, gyakrabban SSD (overlap syndroma) kombinációjáról beszélünk. ).

Klinikai tünetek

• Megnövekedett testhőmérséklet
• Bőrkárosodás:
  • • bőrpír
    • periorbitális ödéma
    • kapillárisok
• Raynaud-szindróma
• A vázizmok általános károsodása:
  • • gyengeség
    • myalgia
    • kontraktúrák
    • meszesedés
• Dysphagia
• A nyálkahártyák károsodása
• Arthritis/artralgia
• Szívkárosodás:
  • • szívizom
    • endocardium
    • szívburok
• Intersticiális tüdőgyulladás, tüdőfibrózis
• Tapadó mellhártyagyulladás
• Vesegyulladás
• Hepatomegalia (zsíros degeneráció)

A betegség teljes képét poliszisztémás és poliszindrómás bőr- és izomkárosodás jellemzi, amely a DM-ben szenvedő betegek sajátos megjelenését és a mozdulatlanság növekedését okozza. Gyakran a nyálkahártya részt vesz a folyamatban; az ízületi károsodás, valamint a zsigeri patológia általában enyhén kifejezett, és nem olyan gyakori, mint például SLE és SSc esetén.

Bőrelváltozások DM esetén polimorf: bőrpír, duzzanat és dermatitis dominál, főként a szabad testrészeken; papuláris, bullosus, esetenként fekélyekkel, petechiális kiütésekkel, telangiectasia, pigmentációs és depigmentációs gócok, hyperkeratosis stb. figyelhető meg. A periorbitális ödéma és erythema, amely sajátos lila „heliotróp” árnyalatú (a „szemüveg” tünete) fontos diagnosztikai és differenciáldiagnosztikai szerepe DM-ben. A fényes bőrpír leggyakrabban az arcon, a nyakon, a dekoltázson, az ízületeken, különösen a proximális interphalangealis és metacarpophalangealis ízületeken (Gottron-szindróma), az alkar és a váll külső felületén, a combok és a lábak elülső felületén lokalizálódik. Az ilyen bőrelváltozások, különösen a capillaritis esetén, hasonlítanak az SLE bőrelváltozásaira, de tartósabbak, kékes árnyalatúak, és hámlás és viszketés kísérheti. Néha a dermatitis pikkelysömör jellegű, és a seborrheához vagy a pikkelysömörhöz hasonlít. Az arc és a végtagok duzzanata, túlnyomórészt az érintett izmok felett, tésztaszerű vagy sűrű természetű, néha scleroderma esetén bőrelváltozásokhoz hasonlít. A trofikus rendellenességek gyakran megfigyelhetők bőrszárazság, köröm hosszanti csíkozása és törékenysége, hajhullás stb. formájában. A körömredők hiperémiásak lehetnek a hajszálerek tágulása és a capillaroscopiával észlelt iszapjelenség miatt. Néha azonosítják a krónikus DM egy típusát - poikilodermatomyositist, amelyet poikiloderma típusú bőrelváltozások jellemeznek, amikor pigmentáció és depigmentáció gócai, többszörös telangiectasia, a bőr elvékonyodása, szárazság és hyperkeratosis területei vannak. Ritkábban a poikiloderma erythemás, bullosus, petechiális és egyéb kiütések eredményeként alakul ki, amelyek inkább jellemzőek az akut és szubakut lefolyásra, jelezve a folyamat sajátos krónikusságát, amely spontán vagy a terápia hatására következett be.

A betegek megközelítőleg fele egyidejűleg kötőhártya-gyulladást, szájgyulladást tapasztal, amelyet néha fokozott nyáladzás, hiperémia, a garat és a valódi hangszálak duzzanata kísér. A bőrszindróma megelőzheti az MD egyéb jeleinek megjelenését, beleértve az izomkárosodást is, de a PM-ben szenvedő betegeknél gyakorlatilag nincs bőrelváltozás. Ritkán a bőrelváltozások gyakorlatilag az egyetlen jele a betegségnek éveken át.

Így bár a bőr és a nyálkahártya elváltozásai eltérőek, a jellegzetes jelek és a folyamat domináns lokalizációja gyakran lehetővé teszi a DM gyanúját a betegnél.

A vázizmok károsodása a DM vezető tünete. Jellemző a súlyos, gyakran nekrotikus myositis kialakulása a proximális végtagok, a váll és a medenceöv, a nyak, a hát, a garat, a felső nyelőcső, a záróizmok izomzatának túlnyomó károsodásával.

Klinikailag izomfájdalmat, az érintett izmok sűrűségét vagy tésztaszerűségét, térfogatuk növekedését és tapintási fájdalmat észlelnek. A PM (DM) domináns tünete a folyamatosan progresszív izomgyengeség, amely azon betegek aktív mozgásának jelentős korlátozásában fejeződik ki, akik nem tudnak felállni, leülni, lépcsőre emelni a lábukat (a „busz” tünet), tartani nem tudnak. tárgyat a kezükben, fésülködni, felöltözni ("ingek" tünete), járás közben könnyen leesik. A nyak és a hát izmainak érintettsége esetén a betegek ülve nem tudják felemelni a fejüket a párnáról vagy megtartani (a fej a mellkasra esik), nem tudnak önállóan leülni és felkelni az ágyból. a végtagok proximális izomzatának (váll- és medenceöv) részvétele), míg a végtagok disztális részein (kézben és lábfejben) a kielégítő erő és a teljes mozgásterjedelem megmarad.

A nyak- és hátizmok fokozatos bevonása a folyamatba súlyosbítja azon betegek állapotának súlyosságát, akik a fogyatékosság és mozdulatlanság fokozódása miatt állandó gondozást igényelnek.

A garatizmok bevonása a folyamatba dysphagiát (nyeléskor fulladást) okoz, és lehetséges a táplálék légcsőbe való beszívása. Az SSc-ben megfigyelt dysphagiával ellentétben a DM-ben szenvedő betegek nehezen nyelnek le szilárd és folyékony táplálékot, amelyet néha az orron keresztül öntenek ki. Túlnyomórészt a nyelőcső felső részei, a lágyszájpad izmai és a nyelv érintett; a kialakuló pszeudobulbáris tünetek neurológiai betegséget utánoznak.

A bordaközi izmok és a rekeszizom károsodása, ami a mozgáskorlátozottsághoz és a tüdő életképességének csökkenéséhez vezet, hozzájárul a tüdőgyulladásos szövődmények kialakulásához - ez az egyik fő halálok a DM-ben.

A gége izomzatának károsodása esetén orrhang (dysphonia), rekedtség, sőt aphonia is jelentkezik. A sphincter izmainak károsodása tevékenységük megzavarásához vezet. A DM-ben szenvedő betegek állapotának súlyossága és fogyatékossága az ín-izom kontraktúrák gyakori későbbi kialakulásának, a korábban érintett izomcsoportok sorvadásának és meszesedésének is köszönhető.

A tünetek kialakulásának sebessége elsősorban a betegség természetétől függ. Akut esetekben súlyos izomgyengeség léphet fel az első 2-3 hétben, gyakran myoglobinuriával kombinálva. Gyakrabban a PM tünetei fokozatosan alakulnak ki - 3-6 hónap alatt (szubakut lefolyás). Az izomgyengeség több év alatt fokozódhat, ha krónikus MD-ről (CM) van szó. Ugyanakkor megmarad a folyamat jellegzetes lokalizációja - a végtagok izmainak proximális részei.

Arcizmok rendkívül ritkán érintettek; a szemizmok bevonása a folyamatba gyakorlatilag nem figyelhető meg PM-ben. G. Serratrice és A. Schiano azonban a DM (PM) egyik változataként egy regionális formát is besorol - szegmentális polimiozitist az egyes izomcsoportok (váll, lapocka, combcsont) szklerotizáló vagy gyulladásos természetű károsodásával. .Itt ide tartozik az orbitális myositis, amelyben ptosis, diplopia figyelhető meg, valamint számos más „lokális myositis, amely véleményünk szerint redundánsan és nem kellően megalapozottan bővíti a DM (PM) nozológiai kereteit. A DM-re jellemző szisztémás izomkárosodás, amely a betegség súlyos eseteiben eléri az "izomfogyasztás" (myophthisis) mértékét. 39 beteg közül 6-nál a DM jeleivel együtt D. Beaurain és munkatársai humeroscapularis retractile capsulitist észleltek; ebből a 6 betegből 4-nek szintén volt scleroderma jelei és mind a 6 - pozitív antinukleáris faktor (overlap syndroma), így feltételezhető, hogy a váll retractile capsulitise mind a PM-hez, mind a sclerodermához kapcsolódik.

Teljesen világos, hogy az izomkárosodás természete, súlyossága és a patológia lokalizációja mind a vizsgált betegcsoporton belül, mind az egyes betegek képében eltérő. Ez nagymértékben függ a betegség időtartamától, a kóros folyamat fejlődésének mértékétől és a betegség lefolyásának természetétől, a terápiától stb.

Morfológiai változások a biopsziás izmokban Az alábbiakban bemutatott elektromiográfiás adatok, az izomenzim-vizsgálatok a myositis súlyosságától, súlyosságától és aktivitásától függően változnak, de rendelkeznek erre a betegségre jellemző jellemzőkkel, amelyek lehetővé teszik a diagnózis igazolását.

A calcinosis a DM egyik jellegzetes, bár meglehetősen másodlagos tünete, és disztrófiás vagy metabolikus („reparatív”) jellegű. Az érintett szövetek, amelyekben korábban gyulladásos, sőt nekrotikus elváltozásokat észleltek, meszesednek: a kalcium-anyagcsere nem zavart (a vér kalcium- és foszforszintje normális marad).

Calcinosis Gyermekeknél gyakrabban fordul elő DM-ben, de felnőtteknél is bonyolíthatja a DM lefolyását, különösen megfelelő és időben történő kortikoszteroid kezelés hiányában. A fiatalkori DM-ben a betegség kezdetétől számítva körülbelül 16 hónappal alakul ki. Általában a fascia és a bőr alatti szövetek az érintett izmokkal szomszédos területei meszesednek, azaz főleg a váll és a medenceöv területén, de előfordulhat a könyök és más ízületek területén is. A meszesedés hatalmas területei, amelyek néha élesen fájdalmasak, vagy azok a periartikuláris szövetekre terjednek, a betegek mozdulatlanságához és rokkantságához vezetnek. Ha szubkután helyezkednek el, a meszesedés részlegesen kilökődik morzsalékos tömegek formájában, ami fekélyekhez és néha gennyedéshez vezet. Klinikailag meglehetősen jellemző, hogy röntgenfelvételt igazolnak, ami különösen fontos a mélységben történő kimutatáshoz. 4 fiatal kismedencei és vállövben kiterjedt meszesedést figyeltünk meg, akik gyakorlatilag mozgásképtelenné váltak és fájdalomtól szenvedtek. Ezért nem értünk egyet azokkal a szerzőkkel, akik a meszesedést jó prognosztikai jelnek tekintik, bár felnőtt betegeknél valójában az akut állapotból szubakutba, sőt krónikusba való átmenetet jelzi, spontán vagy a terápia során. Természetesen nem minden DM-ben (DM) szenvedő betegnél van ilyen kifejezett szöveti meszesedés; fokozatosan alakulhat ki és gyakorlatilag fájdalommentes, vagy csak egy bizonyos testhelyzetben, pl. ülve érezhető - viszonylag kis meszesedésekkel a gluteális területeken.

A meszesedés természetét és elhelyezkedését figyelembe véve bizonyos diagnosztikai és differenciáldiagnosztikai értékkel bír.

A kalcinózisban szenvedő betegek kezelése nehéz és általában hatástalan. Az egyes meszesedések műtéti eltávolítására tett kísérletek nem oldják meg a probléma egészét. A terápiás szerek (kortikoszteroidok, difoszfonátok, MagEDTA infúziók stb.) szintén nem adnak kézzelfogható eredményt. Kisebb felületes meszesedések esetén a DMSO helyi alkalmazása Trilon B-vel némileg hat, néhány betegnél a probenecid és a kolhicin alkalmazása miatt részleges javulás volt tapasztalható. Ritka esetekben a meszesedések spontán reszorpciója figyelhető meg. Az ízületi szindróma kevésbé jellemző a DM-re (PM), általában ízületi fájdalom vagy a periartikuláris szövetek károsodása formájában fejeződik ki; az ízületi gyulladás ritka. Az ízületi diszfunkció és a kontraktúrák leggyakrabban izomkárosodással járnak. A röntgenvizsgálat néha a csontok mérsékelt csontritkulását tárja fel. A fiatalkori DM-ben (PM) az ízületi károsodás, beleértve az ízületi gyulladást is, kifejezettebb. Felnőtteknél A. P. Solovjova 27,7%-ban észlelte az ízületi szindrómát: fájdalom mozgás közben, különösen a végtagok nagy ízületeiben, diszfunkció - az aktív és passzív mozgások korlátozása, merevség és néha duzzanat az ízület területén. Leggyakrabban a könyök, a váll, a térd és a kéz érintett. Az ízületi károsodás a DM-ben (PM) szenvedő betegek 1/3-1/2-énél figyelhető meg, gyakrabban, ha más kötőszöveti betegségekkel (átfedési szindróma) kombinálják. A fájdalom intenzitása mérsékelt; gyakrabban fordulnak elő éjszaka, és reggel folytatódnak; mindig háttérbe szoruljon az izomtünetek. Általában a betegség kezdetén jelennek meg, és gyorsan enyhítik (az ízületi gyulladást és az ízületi gyulladást egyaránt) a kortikoszteroidok, amelyeket szintén figyelembe kell venni a DM (PM) diagnózisában és differenciáldiagnózisában.

Raynaud-szindróma DM-ben is megfigyelhető, de nem olyan jellemző és gyakori, mint az SSD-ben. A DM-ben (PM) szenvedő betegek körülbelül 1/4-1/3-ánál, gyakrabban gyermekeknél figyelhető meg, akiknél az erre a formára jellemző vasculitis kép része. Jellemző a DM és scleroderma kombinált formáira. Az idiopátiás DM-ben gyakran kétfázisú, túlsúlyban az acroasphyxia, általában meglehetősen kifejezett, és nem vezet trofikus fekélyekhez és az ujjak nekrózisához, kivéve az SSD-vel keresztezett formákat, amelyekben ez utóbbit és lehet a betegség első jele.

A kapillaroszkópia kimutatja a mikrokeringési zavarokat, amelyek Raynaud-szindrómával és vasculitissel is kombinálódnak: kapilláris hurkok tágulása, véráramlás lassulása és iszap szindróma, vaszkuláris mezők, bár ez utóbbiak inkább az SSc-re jellemzőek. Ezek a változások gyakrabban fordulnak elő DM-ben, mint PM-ben. Nincs egyértelmű összefüggésük a myositis súlyosságával és aktivitásával, bár a hosszú távú remisszióval csökkennek; gyakrabban fordulnak elő Raynaud-szindrómában, bőr-, ízületi- és tüdőkárosodásban, valamint átfedési szindrómában szenvedő betegeknél.

A belső szervek károsodásaáltalában közepesen kifejezett, a legtöbb DM-ben szenvedő betegben előfordul, de nem érvényesül a betegségképben, mint például az SSc és az SLE esetében. Néhány látható visceritist a betegségre jellemző izompatológia okoz vagy súlyosbít. Ez elsősorban a légzőrendszer és az emésztőrendszer károsodására vonatkozik. A DM (PM) egyéb zsigeri megnyilvánulásait a szervek intersticiális szövetében és ereiben kialakuló patológiás folyamat okozza, amely megerősíti a kötőszövet érintettségét és a folyamat szisztémás jellegét, amely ebben a betegségcsoportban rejlik. Gyakrabban figyelhető meg a gyulladásos és disztrófiás szívizom károsodás, az intersticiális tüdőgyulladás vagy az emésztőrendszer diffúz intersticiális fibrózisa (dysphagia, vasculitis, sphincter károsodás), ritkábban a vesék.

A szív, különösen a szívizom károsodása DM-ben szenvedő betegeknél gyakran megfigyelhető, és szisztémás esetekben a halál oka is lehet. Diffúz vagy fokális elváltozások a szívizomban (funkcionális és morfológiai vizsgálatok során), vezetési zavarok, aritmiák, ritkán szívelégtelenség jellemzi. Különböző szerzők szerint a DM-ben (DM) szenvedő betegek 30-50%-ában találnak klinikai és (vagy) elektrokardiográfiás eltéréseket. A DM-es gyermekek EKG-változásai gyakran rossz prognózist jeleznek.

A klinikai, funkcionális és morfológiai összehasonlítások kimutatták a klinikai tünetek viszonylagos csekélységét és a műszeres módszerek fontos szerepét a patológia azonosításában. A szívkárosodás gyakrabban alakul ki a DM (PM) aktív időszakában, és tachycardiával, a szív határainak mérsékelt kitágulásával, tompa hangokkal, gyakran a csúcsban, szívritmuszavarokkal és hipotenzióval fejeződik ki. Ezek a jelek a szívizom túlnyomó károsodására utalnak, amit speciális vizsgálatok is megerősítenek.

Az endocardium és a szívburok károsodása Ritkán mutatják ki, azonban echokardiográfiával és egyéb műszeres kutatási módszerekkel megnőtt a kóros folyamatban a szívburkot és az endocardiumot érintő DM (PM) megfigyelések száma, ideértve a szívbetegség és a mitralis billentyű prolapsus kialakulásának egyedi eseteit is.

A szív tanulmányozásának új, nem invazív módszerei lehetővé tették a DM (PM) károsodásának gyakoriságának és eltérő természetének megerősítését. Így echokardiográfiával, 24 órás monitorozással, 201Tl-es perfúziós szcintigráfiával és centrális hemodinamikai vizsgálattal A. Askari minden vizsgált betegnél szívbeli elváltozásokat tárt fel, ugyanakkor magas volt a szív frakciója is. kreatin-foszfokináz.

Az elektrokardiográfiás vizsgálat során a legjellemzőbb ritmus- és vezetési zavarok a különböző fokú blokádok, a T hullám változásai és az S-T szegmens elmozdulása. A. Askari azonosította a kamrai extraszisztolákat, pitvarfibrillációt, bigeminiát, amelyeket néha különböző időpontokban figyeltek meg ugyanabban a betegben, gyakran intravénás vezetési zavarokkal társulva - a pitvari köteg bal vagy jobb lábának blokádja stb. Ilyen ritmuszavarok, mint a pitvari és supraventrikuláris paroxizmális tachycardiát, bigeminiát nem a hagyományos elektrokardiográfiás vizsgálat során, de a 24 órás Holter-monitoring során észlelték. Néha az EKG-n a kamrai komplexum utolsó részének változásai hasonlóak voltak, mint a 201Tl-vel végzett vizsgálatban, a szívinfarktus során észleltekhez, de az angiográfia és a patológiai vizsgálat során nem volt koszorúér elzáródás, ami azonban nem zárja ki a mikrovaszkulatúra érdeklődését a patológia kialakulásában.

A patológiai vizsgálat és a biopszia olyan elváltozásokat mutatott ki a szívizomban, amelyek nagymértékben hasonlóak a vázizmokban észleltekhez. Ez mononukleáris infiltráció, néha nekrózis és izomrostok atrófiája. Koszorúér-elzáródással nem összefüggő fibrózis is megfigyelhető, hasonlóan az SSc-re jellemző, de kevésbé kifejezett. A DM (PM) ezen elváltozásainak genezisét a myocarditis jelenléte magyarázza, de talán legalább részben a kiserek károsodása miatti ischaemiás elváltozások is, hasonlóan a mikrokeringési zavarok szerepéhez az SSc-ben. A „polimiozitikus kardiopátia” kifejezést néha erre a patológiára utalják.

A megfigyelési folyamat során megfigyelhető a dinamika szív patológia, beleértve a carditis tüneteinek csökkenését a kortikoszteroidokkal végzett kezelés során számos betegnél, ami nyilvánvalóan túlnyomórészt gyulladásos jellegű ebben a csoportban. beteg. Más megfigyelésekben, ahol nem figyeltek meg ilyen javulást, feltételezhető volt, hogy a dystrophiás elváltozások vagy a szívizom fibrózisa volt túlsúlyban. A carditis kialakulása jellemzően a perifériás izmok aktív károsodásával korrelál, bár a patológia időzítésével és súlyosságával kapcsolatban általában a háttérben van, és a megfelelő terápia hátterében a pozitív szívdinamika párhuzamot tart az általában uralkodó károsodással. a perifériás izmokhoz. Ugyanakkor megfigyelhető késői akut szívizomgyulladás súlyos kamrai aritmiával, amely halállal végződött egy 65 éves nőnél, akinek tipikus PM-je volt, és pozitív választ adott a kortikoszteroid- és azatioprin-kezelésre, amelyet 7 héten keresztül végeztek. A boncolás szívizomgyulladást mutatott ki, a vázizmok állapotának egyértelmű javulásával. A szerzők felhívják a figyelmet a perifériás izompatológiával való párhuzamosság hiányára.

Egy nemrégiben publikált megfigyelés azt is szemlélteti, hogy DM-ben szenvedő betegeknél konstriktív pericarditis alakulhat ki. Korábban a szívburok elváltozások nagy ritkaságát hangsúlyozták DM-ben, bár az akut pericarditis izolált eseteit leírták. Szívelégtelenséggel járó konstriktív pericarditis kialakulását is megfigyeltük egy 32 éves betegnél, akinél a PM súlyos megnyilvánulásai SSc jeleivel kombinálódtak.

Így a DM-ben (PM) meglehetősen gyakran figyelhető meg a szívpatológia, amely egyes betegeknél szívizomelhalásban vagy a szív mindhárom membránjának együttes károsodásában szenvedő betegek halálának vagy fokozódó szívelégtelenségének oka lehet, amely feltételesen pancarditisnek nevezhető. Figyelembe kell venni a mikrokeringési zavarok kórkép kialakulásában betöltött szerepét és az anyagcsere-folyamatok gyakori érintettségét is, ami az intenzív és hosszan tartó kortikoszteroid terápia során előtérbe kerülhet. A DM-ben szenvedő betegek tüdőkárosodását számos tényező okozza, beleértve az izom-szindróma (hipoventiláció), a fertőző ágensek, a nyelési rendellenességek miatti aspiráció, valamint a tényleges tüdőpatológiák, például az intersticiális tüdőgyulladás és a fibrózisos alveolitis részvételét. Egyes esetekben a PM-ben szenvedő betegek kezelésére használt gyógyszerek (például metotrexát) tüdőfibrózist okozhatnak.

Az izomgyengeség, amely a légzőizmokra is kiterjed, beleértve a rekeszizomot is, oka lehet a tüdő szellőző funkciójának csökkenésének, ezért a tüdő életkapacitásának kontrollvizsgálata a súlyosan beteg, DM-ben (PM) szenvedő betegeknél. idő ajánlott.

N. M. paun és munkatársai szerint jelentős a légzési funkciók romlásaés a légzőizmok érintettségét a folyamatban a megfigyelt betegek 3/4-énél (53 fő) észlelték. 53-ból 16-nál ezek a változások tüdőkárosodással párosultak, 37-ben pedig maga a tüdőpatológia hiányzott, és az izomgyengeség a teljes vitális kapacitás csökkenésével és a maximális pulmonalis lélegeztetéssel, a reziduális térfogat és az artériás CO2-tartalom növekedésével párosult. gyakori atelektázia és tüdőgyulladás. A szerzők hangsúlyozzák a vitális kapacitás indikátorok alkalmazásának fontosságát, amelyek 55% alatti csökkenése hypercapniával járhat, és tovább bonyolíthatja a betegség lefolyását és az izomállapotot. Az MD (PM) csökkent funkciója a belégzési és a kilégzési izmokat egyaránt érinti, ami megkülönbözteti ezt a betegcsoportot az amyotrophiás laterális szklerózisban, izomdisztrófiában és myasthenia gravisban szenvedőktől. Klinikailag gyakoribb és sekélyebb légzés figyelhető meg, légszomj jelentkezik, ami a szellőzési elégtelenség kialakulását jelzi. A röntgensugarak a rekeszizom magas helyzetét, néha atelektázist mutatnak ki. A garatizmok működésének romlása nyelési zavarokhoz - dysphagiához vezet, ami a köhögés intenzitásának csökkenésével és a folyadék vagy étel aspirációjával együtt aspirációs tüdőgyulladás kialakulását idézi elő, amely hipoventilációval és a betegek súlyos általános állapotával jár. , nehezen kezelhető és halálhoz vezethet.

Maga a tüdőkárosodás leggyakrabban mérsékelt intersticiális tüdőgyulladás vagy fibrózisos alveolitis formájában jelentkezik.

Tüdő-fibrózis a betegek 5-10%-ánál figyelhető meg, és főleg röntgenvizsgálattal mutatják ki. A tüdőfunkciós tesztek túlnyomórészt korlátozó típusú rendellenességet jeleznek a teljes és a létfontosságú tüdőkapacitás csökkenésével; a hipoxémiát a tüdő diffúziós kapacitásának mérsékelt csökkenése jellemzi. Légszomj és köhögés, sípoló légzés és crepitus figyelhető meg súlyos tüdőkárosodás mellett.

A morfológiai vizsgálat kimutatja az alveolaris-septalis fibrózist, az intersticiális mononukleáris infiltrátumokat, amelyek főleg limfocitákból, kis számú nagy mononukleáris és plazmasejtből állnak, az alveoláris epitélium I. típusú hiperpláziáját és a szabad alveoláris makrofágok számának növekedését. Az érintett szövet látszólag változatlan területekkel váltakozik. Gyakran megfigyelhető intersticiális ödéma és vaszkuláris elváltozások az intima és az artériás fal és az arteriolák közegének megvastagodásával. Ha tüdőbiopsziával (általában akut lefolyásban) gyulladásos elváltozásokat észlelnek az alveoláris falakban, akkor a terápiás hatás jobb, és a fibrózis jelenléte gyulladás hiányában rossz prognosztikai jel. Egyes betegeknél a kortikoszteroid-kezelés ellenére gyorsan progresszív, halálos kimenetelű tüdőelégtelenség alakulhat ki. Azokban az esetekben, amikor akut DM-ben szenvedő, immobilizált, tüdőhipoventillált (néha mesterséges lélegeztetőkészülék csatlakoztatását igénylő) betegnél súlyos dysphagia és fulladás, súlyos tüdőgyulladás fokozódik, általában a tüdőpatológia vegyes természetéről beszélünk: 1 ) a tüdő intersticiális szövetének károsodása és vasculitis , 2) a légzőizmok károsodása és 3) aspirációs tüdőgyulladás.

Szem előtt kell tartani a daganatos, gyakran áttétes folyamat lehetőségét is a tüdőben.

Változtatások gyomor-bél traktus gyakran megfigyelhető, és fokozódó dysphagia, étvágytalanság, néha hasi fájdalom és gastroenterocolitis formájában nyilvánul meg.

A dysphagia természetesen csak feltételesen tulajdonítható a betegség zsigeri jeleinek. Megfigyelhető a garatizmok és a felső nyelőcső izomzatának összehúzódási erejének csökkenése, a perisztaltika károsodása, valamint a lágy szájpadlás és a nyelv izmainak gyengesége. Ez fulladást okoz, a szilárd és folyékony élelmiszer lenyelési nehézségeit, amelyek az orron keresztül kifolyhatnak. A hang orrhangot vesz fel. A dysphonia gyakran dysphagiával párosul, és súlyos betegeknél néha aphóniává alakul.

Egyes betegeknél a cricopharyngealis izmok görcsös működési zavara is megfigyelhető, ami néha összehúzódáshoz, fibrózishoz és sebészeti beavatkozást igényel. Ha a nyelőcső-záróizom részt vesz a folyamatban, reflux oesophagitis alakulhat ki.

A garat-nyelőcső dysphagia a DM (PM) fontos diagnosztikai és differenciáldiagnosztikai tünete. Az SSD-vel ellentétben a nyelőcső felső része és a garatgyűrű érintett, ezért a klinikai és radiológiai kép eltérő. Különösen a scleroderma esetén a folyékony táplálék jól áthalad, és nem folyik ki az orron keresztül, ugyanakkor a scleroderma oesophagitis károsodásának és szövődményeinek radiológiai jelei gyakran hangsúlyosabbak. A folyamat ezen lokalizációjának prognosztikai jelentőségét is szem előtt kell tartani.

Súlyos, progresszív dysphagia, amikor a szilárd táplálék visszaszorul, és a folyékony táplálékot az orron keresztül öntik ki, az aspiráció lehetősége miatt azonnali veszélyt jelent a beteg életére, és közvetlen indikációt jelent a maximális kortikoszteroid dózisú sürgős kezelésre.

A DM izolált eseteit leírták gyomor-bélrendszeri vérzéssel, gyomorperforációval, amelyek az emésztőrendszer menti vasculitisen és nekrózison alapulnak.

A máj mérsékelt megnagyobbodása a funkcionális tesztek változásával a betegek körülbelül 1/3-ánál figyelhető meg, ritkábban - hepatolienalis és mirigy-lép szindrómák.

A vesekárosodás viszonylag ritka DM-ben (PM). Akut esetekben a súlyos, tartós myoglobinuria veseelégtelenség kialakulásához vezethet. Egyes betegeknél diffúz glomerulonephritist, a vesék vaszkuláris patológiáját az arteriolák fibrinoid változásaival és trombózissal figyelték meg; glomerulitis. Klinikailag A. P. Solovyova (1980) által megfigyelt 130 DM-ben szenvedő beteg közül 31-nél volt átmeneti proteinuria, és csak 3-nak volt súlyos vesepatológiája. A DM-es gyermekek 41,5%-ának volt átmeneti proteinuria mikrohematuriával és cylindruriával. A proteinuria okainak tisztázásánál szem előtt kell tartani a lehetséges összefüggést a betegség aktivitásával, súlyosságával, a szteroid és egyéb terápia hatását, a vese daganatos károsodását, fertőzését stb.

Ritka az idegrendszer és az endokrin rendszer károsodása is. Gyakrabban beszélünk pszeudoneurológiai tünetekről, bár egyes betegeknél enyhe polyneuritis, sőt a központi idegrendszer károsodása is előfordulhat vasculitis miatt. Az esetenként megfigyelt mentális zavarok és a betegek érzelmi instabilitása nagy valószínűséggel a nagy dózisú kortikoszteroidok szedésével jár. Az autonóm rendellenességek a leggyakoribbak. Az endokrin szférában bekövetkező változások (gonadok működésének csökkenése, hipofízis-mellékvese szindróma stb.) összefüggésbe hozhatók mind a betegség és a vasculitis súlyosságával, mind a szteroid terápiával.

• A betegség lefolyása

A DM lefolyása hullámzó, progresszív és erősen változó. Vannak akut, szubakut és krónikus formák.

Az akut lefolyást láz, a harántcsíkolt izmok katasztrofálisan növekvő általános károsodása a teljes mozdulatlanságig, széles körben elterjedt erythemás kiütések, progresszív dysphagia, dysphonia, szív- és egyéb szervek károsodása jellemzi. Kortikoszteroid kezelés nélkül ezek a betegek általában a betegség első évében, néha pedig a kezdettől számított 2 hónapon belül meghaltak. Az akut DM-ben szenvedő betegek halálának oka gyakrabban az aspirációs tüdőgyulladás volt, amely könnyen előfordul és gyorsan terjed a tüdő hipoventillációja, pulmonalis-szív- és veseelégtelenség esetén. Az akut lefolyás a DM-re is jellemző gyermekeknél és serdülőknél, akiknél a többszörös infarktus, ischaemia és izomsorvadás hátterében jellemző angiopátia áll. A gyermekeknél a DM legakutabb eseteiben az izmok gyulladásos elváltozásai nem fejeződnek ki, a nekrózis és az érrendszeri patológia dominál.

A súlyos polyneuritist és pszeudobulbáris rendellenességeket szimuláló, mozdulatlansággal és nyelési zavarokkal járó akut DM katasztrofálisan gyors fejlődése miatt ezeket a betegeket gyakran neurológiai kórházakban ápolják, láz és vérzéses bőrkiütések esetén - fertőző és sokkal ritkábban bőrgyógyászati ​​és terápiás esetekben. kórházak. Időben történő diagnózis, sürgősségi és megfelelő terápia (kortikoszteroidok nagy dózisai) hiányában a betegek meghalnak a betegség és a szövődmények fő megnyilvánulásai miatt.

Jelenleg a kortikoszteroidok segítségével általában meg lehet állítani a folyamat előrehaladását és javítani a betegek állapotán, egészen a klinikai remisszióig.

A szubakut lefolyást a DM tüneteinek lassabb erősödése jellemzi, de a betegség kezdetétől számított 1-2 év elteltével általában már kialakult DM (PM) kép alakul ki súlyos izomkárosodással, bőrpírral vagy dermatitisszel és visceritissel. , szöveti meszesedés lehetséges. A szubakut lefolyásban a betegség leggyakrabban fokozatosan növekvő izomgyengeséggel kezdődik, amely edzés közben derül ki, ritkábban bőrgyulladással. Később a betegség jellegzetes klinikai képe alakul ki a váll- és medenceöv izomzatának túlnyomó károsodásával, dysphagiával, diszfóniával, néha a szívizom, a tüdő és a vesék károsodásával.

A DM (DM) lefolyásának ezen változatának a prognózisa is kedvezőtlen volt a kortikoszteroidok előtti korszakban. A legtöbb beteg halt meg vagy vált rokkanttá többszörös flexiós kontraktúra, széles körben elterjedt meszesedés és néha teljes immobilizáció következtében.

A modern terápia visszafordítja a tünetek kialakulását, megakadályozza a szövetek meszesedésének kialakulását és lehetővé teszi a remissziót.

Krónikus lefolyás esetén a betegség általában hosszú ideig ciklikusan jelentkezik; az izomsorvadás és a szklerózis folyamatai dominálnak; helyi károsodásuk lehetséges, beleértve a végtagok disztális részeit is. A krónikus DM-ben szenvedő betegeknél gyakran dermatitis, viszketés, hiperpigmentáció és hyperkeratosis alakul ki. A zsigeri elváltozások ritkák. A DM ezen formájának prognózisa kedvező.

• Komplikációk

A leggyakoribb és legveszélyesebb szövődmény (a DM-ben szenvedő betegek halálozási okai között az első helyen áll) a nyelési zavar következtében fellépő tápláléktömeg felszívása súlyos aspirációs tüdőgyulladás kialakulásával, a mellkas korlátozott mobilitása hátterében az interkostális károsodás miatt. izmok és rekeszizom. A tüdő hipoventillációja megteremti az interkurrens fertőzés miatti tüdőgyulladás kialakulásának előfeltételeit is. Egyes esetekben a légzőizmok súlyos károsodása a mellkasi mozgás éles korlátozásával növekvő légzési elégtelenséghez és fulladáshoz vezethet, ami mechanikus lélegeztetést igényel. A szív- és különösen a veseelégtelenség DM-ben viszonylag ritka. Az immobilizált betegeknél gyakran alakulnak ki fekélyek és felfekvések, amelyek könnyen megfertőződnek; disztrófia és kimerültség lehetséges.

• Gyermekkori (fiatalkori) dermatomyositis

A gyermekkori DM (DM) megközelítőleg azonos gyakorisággal fordul elő fiúknál és lányoknál, egyes szerzők szerint akár fiúknál is előfordulhat. A DM és a PM aránya körülbelül 2:1. A gyermekek DM-je leggyakrabban 4-10 éves korban alakul ki, és az esetek 50%-ában akut kezdetű.

A. Bohan és J. Peter a gyermekeknél a DM-et (PM) egy speciális formaként azonosították, a vasculitisek súlyossága és gyakorisága miatt ebben a csoportban. A gyermekkori DM prognózisát eltérően értékelik. A. Roze és J. Walton jobbnak tartja, mint a DM-t a felnőtteknél: az általuk megfigyelt 19 20 év alatti beteg között nem volt haláleset, szemben a felnőttek 39%-os mortalitásával. A klinikai és laboratóriumi megnyilvánulások általában hasonlóak a DM (PM) felnőttkori képéhez, de vannak olyan jellemzők is, amelyek súlyos vasculitishez és microangiopathiához kapcsolódnak, gyakran akutabb kezdetű és exudatív komponens (ödéma, synovitis stb.), ill. a széles körben elterjedt szöveti meszesedés későbbi kialakulása.

A betegség gyakran lázzal, erős izom-, kéz- és lábfájdalommal, fokozódó izom- és általános gyengeséggel, valamint progresszív testsúlyvesztéssel kezdődik.

A legtöbb betegnél bőrelváltozások figyelhetők meg az arc lila árnyalata vagy jellegzetes heliotrop erythema formájában a szemkörnyéki területeken, kiütések a homlokon, a szemhéjon, néha az arcokon, a nyakon, a mellkas elülső és hátsó felületén, valamint a végtagokon. Gyakran a bőr, a bőr alatti szövet és a periartikuláris szövetek duzzanata párhuzamosan alakul ki, néha szimulálva vagy ténylegesen kombinálva a szinovitissel. A körömágy területén néha mikronekrózis (vaszkulitisz), telangiectasia; a kéz ízületei felett - Gottron erythema (jellegzetes cianotikus-fehéres árnyalattal, sorvadással és viaszos hámlás vagy fényesebb). Súlyos vasculitis esetén a bőr és a zsigeri szervek (belek stb.) fekélyesedése és nekrózisa lehetséges.

Az izomkárosodást a betegek izomgyengeségének és mozdulatlanságának fokozódása jellemzi, gyakran kifejezettebb fájdalomkomponenssel, amelyet néha nehéz megkülönböztetni a polyarthritistől. A kialakuló dysphagia és dysphonia már nem teszi lehetővé számunkra, hogy kétségbe vonjuk az MD (DM) diagnózisát, de néha neurológiai tünetekre utalnak. Különösen kedvezőtlen a légzőizmok növekvő károsodása a fejlődéssel.

A dermatomyositis diagnózisa

A betegség jellegzetes klinikai képe ellenére, diagnosztika ez különösen az elején nagy nehézségeket okoz. A DM (DM) diagnózisát rendszerint hibás diagnózisok előzik meg, a bőrtüneteknél a „dermatológiai”, az izomtüneteknél a „neurológiai” diagnózisok dominálnak. Ezek közül a legjellemzőbbek a bőrgyulladás, allergiás ödéma, erysipelas, neurodermatitis, erythroderma, fertőző myositis, polyneuritis, poliomyelitis, pseudobulbaris szindróma, myasthenia gravis stb. Az allergiás és fertőző betegségek, egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, gyakrabban az SLE diagnózisa szintén gyakori.

Az általunk megfigyelt DM-es (HGM) betegek közül szinte mindegyik átesett a hibás diagnózis „fázisán”. A.P. Solovjova 100 idiopátiás és 30 daganatos DM-ben szenvedő beteg hibás diagnózisainak elemzését mutatta be. A hibás diagnózis szinte minden betegnél előfordult, a helyes diagnózist némelyiküknél 3-4 vagy több hibás is megelőzte. Különösen tragikus, hogy a későn diagnosztizált DM (PM) betegek, különösen a gyermekek életre szóló rokkanttá válnak (perzisztáló kontraktúrák, generalizált meszesedés), és a betegség akut lefolyása során a viszonylag hatékony modern terápia ellenére gyermekek és felnőttek is meghalhatnak. a korai és megfelelő kezelés feltételeiért.

El kell ismernünk, hogy a különböző profilú orvosok (terapeuták, bőrgyógyászok, neurológusok stb.), akikhez a páciensek fordulnak, még a klasszikus betegségkép mellett is helytelenül értékelik a tüneteket és a betegség egészét, nyilvánvalóan a kellő ismeretek hiánya miatt. ez a terület. Ugyanakkor vannak valóban nehezen diagnosztizálható, atipikusan fellépő vagy más betegségekkel kombinált DM (PM) esetek is, amikor nem csak tudás, hanem tapasztalat és a betegség lefolyásának megfigyelése is szükséges.

Az utóbbi években a reumás csoport egyéb betegségei, eltérő természetű izomkárosodások, valamint különböző endokrin és neuropátiák esetén a DM (PM) túldiagnosztizálására irányuló tendencia is megjelent. Ez a tendencia a nagy dózisú kortikoszteroidok indokolatlan felírása, szteroidfüggőség és szövődmények miatt a betegre nézve is kedvezőtlen, esetenként veszélyes. A.P. Solovjova a betegek 4 fő csoportját azonosítja, akiknél a leggyakoribb a DM (PM) túldiagnosztizálása:

• reumás és rokon betegségek (reuma, SLE, SSc, periarteritis nodosa, RA, hemorrhagiás vasculitis, Loeffler-féle fibroplasztikus endocarditis, visszatérő urticaria, erythema nodosum, panniculitis, Beck-sarcoidosis;
• endokrin betegségek (myxedema, thyrotoxicosis, diabetes mellitus diabeteses polyneuritissel, elhízás stb.);
• különféle izom- és neuromuszkuláris betegségek (myasthenia gravis), myotonia, különféle polymyositis, polyfibromyositis;
• neuropszichiátriai rendellenességek (vegetopátia, pszichopátia, skizofrénia stb.).

Mindez a DM diagnózisának és differenciáldiagnózisának alapjainak továbbfejlesztésének szükségességét jelzi A DM (DM) diagnózisa általában a betegség jellegzetes klinikai és laboratóriumi tünetein alapul, a klinikai kép a vezető egy. A DM-nek nincsenek hivatalosan elfogadott nemzetközi kritériumai, de a leggyakrabban használt diagnosztikai kritériumok alapján kiemelhetjük A DM (PM) 7 fő diagnosztikai kritériuma:

• Tipikus bőrelváltozások.
• Progresszív gyengeség a végtagok proximális izomzatának szimmetrikus részein az anamnézis és a vizsgálat szerint.
• Egy vagy több szérum izom enzim megnövekedett koncentrációja.
• Myopathiás változások elektromiográfiával.
• A polimiozitisz tipikus képe izombiopszián.
• Fokozott kreatinuria.
• Objektív bizonyíték az izomgyengeség javulására a kortikoszteroid-kezelés során.

A DM első öt kritériuma, az első és a következő négy kritérium közül bármelyik három megléte esetén a DM „határozott” diagnózisáról beszélhetünk. Ha az első és a következő négy kritérium közül bármelyik kettő fennáll, akkor a DM diagnózisát javasolt „valószínűnek”, ha pedig az első és az azt követők közül az egyik – „lehetségesnek” tekinteni. A PM esetében négy kritérium (2., 3., 4. és 5.) jelenléte lehetővé teszi a „határozott” diagnosztizálását; ha a négy kritérium közül bármelyik három jelen van, az „valószínű”, és ugyanazon négy kritérium közül bármelyik kettő „valószínű”. lehetséges” PM. Medsger T. és Masi A. szerint a PM diagnózisa határozott a 2. és 5. kritérium vagy a 2., 4. és 3. (vagy 6.) kritérium megléte esetén; a 2. és 4. vagy 2. és 3. (vagy 6.) kritérium jelenléte lehetővé teszi, hogy a PM „valószínűségéről”, a 2. és 7. pedig „lehetséges” diagnózisról beszéljünk.

Vírusos polymyositis. Vírusfertőzések esetén gyakran figyelhető meg izomfájdalom, amelyet az izmok gyulladásos elváltozásai okozhatnak. Az akut PM-et vírusos influenzával írják le, gyakrabban gyermekkorban. Az elektromiogramon különösebb elváltozás nem észlelhető, de a kreatin-foszfokináz szintje a vérszérumban jelentősen megemelkedik (2/3-ban 10-15-ször), az izombiopszia nem specifikus myopathiát vagy gyulladásos infiltrációt mutat izomnekrózissal. rostok. A morfológiai jellemzők különbségei az izompatológia aktivitását és súlyosságát tükrözik, ami szignifikánsan korrelál a klinikai paraméterekkel. A szubakut myositist néha kanyaró, rubeola és élő vakcinával történő oltás esetén figyelik meg. A Coxsackievírus fertőzést gyulladásos izomkárosodás, az ECHO vírusfertőzést pedig akut vakuoláris myopathia kíséri. Vírusszerű részecskék gyakran megtalálhatók a krónikus PM-ben.

A bakteriális pyogenic myositis (PM) tályogok formájában az izom területén gyakran társul streptococcus és staphylococcus flórához. Gázgangréna és lepra ritka esetekben az izmok megfertőződnek és myositis alakul ki.

A fokális noduláris myositis lehet akut vagy krónikus, az utóbbi klinikai megnyilvánulásaiban közelebb áll a DM-hez (PM); szövettanilag a gyulladásos elváltozások mellett esetenként vázizom-infarktus is kimutatható.

Az óriássejtes myositis általában különböző granulomatosus állapotok szindrómaként szolgál, beleértve a tuberkulózist, a szarkoidózist, és ritka esetekben függetlennek tűnik. Kombinálható óriássejtes szívizomgyulladással, myasthenia gravisszal és timomával. Az izombiopszia feltárja az izomrostok többmagvúságát, a myofibroblasztok részvételével zajló regeneratív változásokat, és ritka esetekben a granulomákat.

A polymyalgia rheumaticában, amely gyakran társul az óriássejtes temporális arteritis tüneteivel, inkább a fájdalom dominál, mint az izomgyengeség, mint a DM-ben (PM); Valódi PM vagy laboratóriumi jelekről nincs kép, de kifejezett mozgáskorlátozottság tapasztalható, ami néha idiopátiás PM vagy DM téves diagnózisához vezet.

A PM más kötőszöveti betegségekben is lehetséges, különösen SSc-ben, SLE-ben, valamint egyes esetekben RA-ban és sarcoidosisban. A gyógyszerallergiák és a szérumbetegség kialakulásával gyakran kialakul a myositis is (az általános reakció egyik megnyilvánulásaként a sz.

Szem előtt kell tartani a másodlagos PM kialakulásának lehetőségét is különböző myopathiákban: primer izomdisztrófiák, beleértve a fascioscapulofemoralis stb. A biopszia gyulladásos infiltrációt mutathat ki, gyakran intersticiális, de néha perivascularis. A kortikoszteroidok alkalmazása (még nagy dózisban és hosszú ideig is) ezeknél a betegeknél általában nem jár jelentős hatással, annak ellenére, hogy a vérszérumban a kreatin-foszfokináz szintje csökken. Állandóan felszabaduló izomantigénekre autoimmun válaszreakció lehetőségére utal, amit szintén vissza kell szorítani, de a döntő természetesen a mögöttes kóros folyamat kezelése.

Különféle endokrin betegségek (hiperkortizolizmus, hyper- és hypothyreosis) és anyagcserezavarok kísérhetik a myopathia kialakulását. Ismeretes alkoholos myopathia, lipidanyagcsere-zavarokkal vagy karnitin-palmitin-transzferáz hiányával összefüggő myopathiák stb.

A kortikoszteroidokkal (ex juvantibus) végzett kezelés hatása vagy hatásának hiánya felhasználható ezen állapotok megkülönböztetésére. Ugyanakkor az ellenkező helyzettel is számolni kell, amikor a gyógyszeres terápia (kortikoszteroidok, D-penicillamin, aminokinolin gyógyszerek stb.) myopathiát okoz, amely azonban viszonylag ritkán fordul elő.

Anélkül, hogy más primer és másodlagos myopathiákon foglalkoznánk, a DM (PM) differenciáldiagnózisának megkönnyítése érdekében, különösen az utóbbi atipikus képével, bemutatjuk a W által javasolt, más eredetű izomkárosodást okozó betegségek főbb csoportjait. padley.

Ez a betegségek listája kiegészíthető granulomatosus myositis (sarcoidosis), pikkelysömörrel járó myopathiák, panniculitis, diffúz fasciitis, szteroidterápia stb., de a bemutatott formában is bemutatja a gyulladásos, disztrófiás és egyéb jellegű izomkárosodások széles körét. .

Így a DM (DM) diagnosztikája és differenciáldiagnózisa gyakran összetett a változatossága és az izomkárosodással járó, illetve az eltérő eredetű izom-, neuromuszkuláris patológiájú betegségek nagy száma miatt. Feltűnő azonban, hogy a jellegzetes izom- és bőrkárosodással járó DM-re jellemző klinikai kép mellett a legtöbb esetben a betegség diagnózisa (főleg annak kezdetén) hibás. A hypo-, valamint a DM jelenleg megfigyelt túldiagnózisa a kezelés és a prognózis sajátosságaiból adódóan igen tele van káros következményekkel és szövődményekkel a betegek számára. Figyelembe véve a DM (DM) betegek kezelésében az elmúlt évtizedekben elért kétségtelen fejlődést, hangsúlyozni kell, hogy a terápia eredményességének sarokköve a betegség korai felismerése. A DM (DM) diagnózisának felállítása után létfontosságú a beteg számára az elsődleges (idiopátiás) és a másodlagos (tumor) DM megkülönböztetése, amely meghatározza a kezelési taktikát és a prognózist.

Laboratóriumi adatok. A laboratóriumi vizsgálatok elsősorban a DM általános aktivitását jellemzik, és csak a kreatin megjelenése a vizeletben, valamint a kreatin-kináz, aminotranszferázok és aldoláz szintjének emelkedése a vérben jelzi közvetlenül az izomkárosodás súlyosságát és gyakoriságát. Néhány DM-ben szenvedő beteg mérsékelt vérszegénységet, leukocitózist, ritkábban pedig leukopeniát, eozinofíliát, megnövekedett ESR-t, megemelkedett az a2- és g-globulinok, a szeromukoid és a ceruloplazmin szintjét tapasztalja. Gyakoriak az immunrendszeri anomáliák: különböző antinukleáris és egyéb antitestek kimutatása, esetenként rheumatoid és lupusz faktorok (általában kis titerekben), immunkomplexek stb. Neoplazmával és különösen DM-vel (PM) kombinálva az átfedési szindróma részeként - dysproteinemia és a fehérjefrakciók változása általában kifejezettebb. A biokémiai vizsgálatok közül a legjellemzőbb az izomenzimek szérumszintjének emelkedése, ami az izomkárosodás súlyosságát tükrözi. Az izompatológia jó indikátora, amelyet a DM-ben (PM) szenvedő betegek terápia hatékonyságának ellenőrzésére is használnak, a kreatin-foszfokináz, kisebb mértékben - aldoláz, aminotranszferáz, és a kreatin-foszfokináz tartalma meghaladhatja a normál értéket. 80-szorosára, átlagosan 5-10-szeresére nő. Ugyanakkor leírtak olyan egyes DM-ben (PM) szenvedő betegeket, akiknél a szérum kreatin-foszfokináz szintje nem emelkedett (a terápia megkezdése előtt), beleértve azokat is, akiket daganatos betegséggel kombináltak. Minden ilyen megfigyelés megköveteli a diagnózis igazolását és egyértelmű klinikai, morfológiai és elektromiográfiás adatokkal történő megerősítését.

Különböző immun jellegű szerológiai változások tükrözik a folyamat aktivitását, de gyakrabban figyelhetők meg DM-ben más kötőszöveti betegségekkel, különösen az SLE-vel kombinálva, amikor az antinukleáris antitestek széles skálája mellett LE-sejtek is kimutathatók. Az idiopátiás DM (PM) különböző antitestek azonosítása jellemzi - antinukleáris, antimuscle, antimiozin, antimioglobin stb. Az antinukleáris antitestek közül a DM-re (PM) specifikusak a legújabb vizsgálatok szerint a PM-1, Ku, Jo-1 és Mi-2 antitestek, Sőt, az utóbbiak gyakrabban fordulnak elő DM-ben, a Jo-1 - a PM-ben, és a PM-1 gyakran megtalálható, ha a PM-et SSD-vel kombinálják (lásd: Patogenezis).

A diagnosztikus jelentősége mellett szóba kerül az antitestek és immunkomplexek patogenetikai jelentősége, az érfal károsodásában való részvételük, különösen a juvenilis DM-re jellemző vasculopathia kialakulásával.

Elektrofiziológiai vizsgálatok. Az elektromiográfia segítségével az érintett izmok biopotenciáljának amplitúdójának csökkenése és időtartamának lerövidülése, többfázisú, esetenként spontán aktivitások, mint például fibrilláció, pszeudomiotóniás rendellenességek stb. derülnek ki S. M. Pearson szerint az elektromiográfia következő hármasa A DM-re (PM) jellemző változások: 1) spontán fibrilláció és pozitív potenciálok, mint az izomdenervációban; 2) az akaratlagos izomösszehúzódás során megjelenő potenciálok polimorf komplexuma, amelynek amplitúdója lényegesen kisebb a normálnál; 3) nagyfrekvenciás akciós potenciálok („pszeudomiotónia”) az izom mechanikus stimulálása után. Az elektrofiziológiai vizsgálatok diagnosztikus jelentősége ellentmondó véleményeket vet fel. Az elektromiográfiás adatok valóban nem specifikusak a DM-re (PM), változhatnak a betegség lefolyása során, és önmagukban nem különböztetik meg a DM-t (PM) számos más myopathiától, de a klinikai képpel és más tanulmányokkal kombinálva meglehetősen széles körben használják a DM (PM) diagnosztizálására.

Előnyben részesítjük a tűs elektromiográfiát. Az egyes jelek fontosságát mind a tényleges izomkárosodás megerősítése, mind annak természetének tisztázása érdekében hangsúlyozzák. Így a polifázisos potenciálok más myogén jelekkel együtt érvek a „myositis” folyamat mellett; ebben az esetben a kétfázisú komplexek száma érvényesül a háromfázisúakkal szemben.

A PM-re jellemző adatok mellett esetenként ismételt terhelés esetén a myastheniás típusú potenciálok amplitúdója fokozatosan csökken, ami a PM pszeudomyasztén formájára vagy myastheniás szindrómával való kombinációjára utal.

Szem előtt kell tartani, hogy az elektromiográfia izomelváltozásokat okozhat, ezért a biopsziát a vázizom egy másik területén kell elvégezni.

Morfológiai vizsgálatok. Amikor izombiopsziát végeznek az érintett területen (váll, comb izmai stb.), általában kifejezett gyulladásos és degeneratív változásokat észlelnek: sejtbeszűrődést a limfociták túlsúlyával, a hisztiociták és a plazmasejtek részvételét izomrostok és a kiserek körül, izomrostok nekrózisa a keresztcsíkok elvesztésével, degeneratív elváltozások, fagocitózis és a regeneráció elemei (6.5. ábra). Általában az érrendszeri patológiát szegmentális proliferatív vasculitis, a kis erek falának intima megvastagodása és szklerózisa, a lumen szűkülete és trombózis formájában észlelik. A juvenilis DM-re (PM) a súlyosabb vasculopathia jellemző.

A regenerációt kis rostok jelenléte jellemzi nagy magokkal, hólyagos és nukleoláris struktúrákkal; ezen rostok citoplazmája az RNS felhalmozódása miatt bazofil. Krónikus folyamatban megnő a különböző méretű rostok száma, a rostokon belüli magok száma, fokozódik az endo- és perimysialis fibrózis. Az izomrostok atrófiája (főleg a perifascicularis) egyértelműen felülmúlja a hipertrófiát. Ezzel együtt egyértelmű jelei vannak az intersticiális fibrózisnak.

A patológiás vizsgálat során a vázizmok elváltozásai vizuálisan derülnek ki: az izmok duzzadtak, sápadtak, főtt hús színe, fénytelen, atrófiás; súlyos esetekben boncoláskor nehezen észlelhetők (teljes sorvadás).

Elektronmikroszkópos vizsgálattal az izomrostok tipikus elváltozásai derülnek ki a szarkolemma szakadásával, a szerkezet felborulásával, a myofibrillumok sorrendjével, lízissel, esetenként totális nekrózissal fagociták beszivárgásával és foszfolipid membránok proliferációjával a szferomembranosus testekben, a regeneráció jeleivel és új myofibrillumok képződése.

A DM-es bőrben vasculitis és az érfalak nekrózisa figyelhető meg, ami különösen jellemző a fiatalkori vagy gyermekkori DM-re. Akut esetekben a dermis megduzzadhat (különösen a papilláris réteg), limfohisztiocita infiltrátumokat és egyéb gyulladásos-degeneratív jellegű összetevőket tartalmazhat. Krónikus lefolyás esetén az SLE-ben megfigyeltekhez hasonló elváltozások lehetségesek. A poikilodermát az epidermális rétegek sorvadása, a bazális sejtréteg degenerációja és az erek kitágulása jellemzi. Néha nem találnak tényleges vaszkuláris elváltozásokat, de perivaszkuláris és intersticiális gyulladásos sejtbeszűrődést találnak a bőr kapilláris trombózisával együtt. A morfológiai kép különbségei a DM bőrgyógyászati ​​megnyilvánulásainak klinikai polimorfizmusát tükrözik. PM esetén a bőrelváltozások még a morfológiai vizsgálat során is hiányozhatnak. Az immunfluoreszcencia vizsgálatok gyakran negatívak, és felhasználhatók SLE differenciáldiagnózisára. A biopszia helyén a meszesedés (a kristályok hidroxiapatit) morfológiai vizsgálattal kimutatható.

Hangsúlyozni kell, hogy a bőr- és izombiopszia során észlelt patológia nem specifikus, és csak a DM (DM) klinikai és laboratóriumi jeleivel kombinálva kell figyelembe venni a betegség diagnózisában és differenciáldiagnózisában.

Dermatomyositis kezelése

A DM (PM) betegek vizsgálatában és kezelésében elért előrehaladást indokolva az SSA vezető reumatológusai a következő főbb eredményeket emelték ki: az A. Bohan és J. Peter osztályozás megalkotása, a diagnosztika javítása, a kortikoszteroidokkal, citosztatikumokkal történő kezelés ( azatioprin, metotrexát), kreatin-foszfokináz teszt bevezetése, a B-Coxsackievírus fertőzés szerepének tisztázása gyermekeknél, túlélési vizsgálatok. A pontozási rendszer alkalmazásakor a legmagasabb értékelést a kortikoszteroid terápia kapta, amelyet a DM (DM) betegek kezelésében a főként ismernek el.

Kezelés kortikoszteroidokkal szinte minden DM-es beteg állapotát javítja, radikálisan primer DM-ben és részben szekunder (paraneoplasztikus) DM-ben, ahol a hatékony műtét és egyéb terápia továbbra is meghatározó. Az idiopátiás DM-ben szenvedő betegek kezelésének eredményei különösen feltűnőek a megfelelő dózisú prednizolon időben történő és hosszú távú alkalmazása esetén, amikor a betegség teljes vagy csaknem teljes regressziója és a beteg majdnem teljes felépülése lehetséges. Hangsúlyozni kell, hogy az időben történő kezelés megköveteli a betegség korai diagnosztizálását. Ugyanilyen fontos feltétel a terápia időtartama a kortikoszteroidok maximális szuppresszív dózisának kezdeti alkalmazásával, amelyek a betegség akut és szubakut formáiban választott gyógyszerként szolgálnak. A gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatást biztosító kortikoszteroidok kellően nagy dózisban elnyomhatják a gyulladásos és immunrendszeri (autoimmun) folyamatokat az izomszövetekben, megakadályozva a nekrózis kialakulását, valamint az azt követő fibro-atrófiás és dystrophiás elváltozásokat. Hosszú ideig (legalább 6 hónapig) ) szükséges az izomrostok helyreállításához (regenerációjához) ), amelyet figyelembe kell venni a betegek monitorozása és a terápia hatékonyságának átfogó értékelése során. Alapvetően fontos a kortikoszteroid gyógyszerek megfelelő dózisban történő felírása (pl. prednizolon 60 -100 mg/nap), ami meglehetősen magas marad (nem kevesebb, mint 40 mg/nap) a kezelés első évében. Kezdetben nagy adag prednizolont adnak be 2-4 adagban, a legmagasabb adag a reggeli adag. Egy bizonyos klinikai hatás elérése után az adagot fokozatosan csökkentik, megfelelő támogató dózisokat választva, amelyeket a betegek évekig szednek. Alternatív terápia másnaponta bevett kortikoszteroidokkal is lehetséges. A DM krónikus formáiban a prednizolon szignifikánsan alacsonyabb dózisa (20-30 mg/nap) javasolt, fokozatosan csökkentve a fenntartó dózisra (10-5 mg/nap), vagy a betegség súlyosbodásának időszakában egy kúrát. A kezelés hatékonyságát klinikai és laboratóriumi vizsgálatokkal, beleértve a kreatin-foszfokináz vizsgálatokat is, nyomon követik; elektromiográfiás és néha morfológiai adatokat használnak.

Gyakran már a kezelés első heteiben javul a betegek közérzete, csökken a bőrpír, duzzanat, izomfájdalom, vagy leáll a folyamat további előrehaladása. Ha nincs javulási tendencia, a prednizolon kezdeti adagját növelni kell. 1,5-2 hónapos adekvát terápia után válik nyilvánvalóvá a kezelés hatása, ezt követően kezdődhet meg a prednizolon adagjának fokozatos csökkentése. A megfigyelések azt mutatták, hogy akut és szubakut DM-ben a terápia hatékonysága nagyobb, ha a beteg a betegség teljes első évében nagy dózisú prednizolont kap, amelyet akut DM esetén 40 mg-ra, szubakut DM-ben 30 mg-ra csökkentenek, ill. a fenntartó dózisok (20-15-10-5 mg) már a kezelés második és azt követő éveiben „kidolgozásra kerülnek”. Ezt az adagot több évig fenntartják, egyénileg választják ki, és az exacerbáció idején növelni kell, ami szükségessé teszi a betegek gondos nyomon követését. A kortikoszteroidok dózisának kényszerített csökkentésével általában a folyamat súlyosbodása következik be, majd elkerülhetetlen az eredeti dózis növelése, néha magasabb is. Különféle kezelési rendek, gyógyszeradag-csökkentések vehetők figyelembe, de a döntő mindig az egyéni megközelítés a beteg kezdeti állapotának felmérésével, a kezelés hatékonyságának, a kiválasztott gyógyszer(ek) toleranciájának, szövődményeinek figyelemmel kísérésével. stb. A prednizolon adagját mindig fokozatosan csökkentjük, miközben betartjuk az általános szabályt: minél kisebb az adag, annál hosszabb idő telik el a következő fokozatos csökkentés előtt. Tehát napi 100-80 mg prednizolon adaggal 3-5 naponta ½ tablettával, 5-10 naponként 70-40 mg - ½ tablettával vagy 3-4 naponként ¼ tablettával csökkenthető. nap, 30 mg - ¼ tabletta 7-10 naponként, 20 mg - ¼ tabletta 3 hetente; akkor még lassabban. Így a hosszú távú terápia során egyéni fenntartó adag kerül kiválasztásra, amelyet évekig szednek, de stabil klinikai remisszió esetén tovább csökkenthető, sőt törölhető is. A pácienst megfigyelő orvos mindig szembesül a leghatékonyabb adag és a kezelés időtartamának megválasztásával – egyrészt a kortikoszteroid adag csökkentésének szükségességével. összefüggések gyakori kísérő mellékhatásaikkal – másrészt.

A DM-ben szenvedő betegek általában jól tolerálják a nagy dózisú prednizolont, de a hosszú távú terápia során komplikációk léphetnek fel - Itsenko-Cushing-szindróma (elhízás, striák stb.), csontritkulás és szteroid spondylopathia ("halcsigolyák"), néha kompresszióval. gerinctörés, szteroid cukorbetegség, gyomor-bélrendszeri vérzés, fertőző szövődmények, szívizomgyulladás stb. A megfigyelések nagy sorozatában előforduló iatrogén szövődmények viszonylag ritkák.

Időnként nagy dózisú kortikoszteroidok szedése közben szívdobogásérzés, gasztralgia jelentkezik, megemelkedik a vérnyomás, fokozódik az ingerlékenység, megzavarod a pszichét, ami tüneti terápiát, olykor dóziscsökkentést és más gyógyszerekkel (immunszuppresszánsok, NSAID-ok stb.) való kombinációt igényel. .

A hosszú távú terápia második problémája a kortikodependencia és a függőség kialakulása számos betegnél, ezért a gyógyszer megvonása esetenként kis adagok alkalmazása esetén elvonási szindróma kialakulásához és a betegség súlyosbodásához vezet.

Lényegében minden orvos szembesül ezekkel a nehézségekkel, amikor sok éven át kortikoszteroidokat alkalmaz különböző betegségben szenvedő betegeknél.

Egy alternatív kezelési lehetőség (általában minden második nap reggel egyszeri adag kortikoszteroid bevétele) lehetővé teszi a szövődmények elkerülését vagy csökkentését, amely akkor javasolt, ha a klasszikus terápiával bizonyos hatást ér el, és amikor a Cushingoid kezdeti tünetei megjelennek. , amit esetenként további érvként értelmeznek a kezelés hatékonysága mellett. További kalcium (0,5 g naponta) és D-vitamin (50 000 NE hetente 1-2 alkalommal) bevitele, az anabolikus szteroidok lassíthatják a csontritkulás kialakulását. A nagy dózisú kortikoszteroidokkal végzett kezelés során kálium-kiegészítők és antacidumok javasoltak; folyadékvisszatartással - kálium-megtakarító diuretikumok, magas vérnyomásra hajlamos - vérnyomáscsökkentő terápia. Fertőzési gócok jelenléte és a kórelőzményben szereplő tuberkulózis esetén antibiotikumok, nystatin, tuberkulózis elleni szerek stb.

A DM egyéni kezeléssel vagy viszonylag kis dózisú kortikoszteroidokkal végzett korábbi kísérletei sikertelenek voltak: a prognózisuk. a betegek állapota lényegesen rosszabb, mint nagy dózisok alkalmazása esetén. Egyes szerzőknek sikerült javulniuk a PM-ben a gyermekeknél, ha napi 1-1,5 mg/ttkg kortikoszteroidokat írtak fel, hosszú távú használat mellett, majd csökkentése mellett. Általánosságban azonban ennek a formának a prognózisa, különösen súlyos és viharos vasculitis kialakulása esetén, továbbra is kedvezőtlen, egyes esetekben végzetes. Megfigyeltünk „kíméletesen” kezelt beteg gyerekeket is, akiknél súlyos kontraktúrák, széles körben elterjedt meszesedés, valamint a végtagok részleges vagy teljes immobilizálása alakult ki. A szöveti atrófia, szklerózis és fibrózis túlsúlya scleroderma-szerű tulajdonságokat adott nekik, ami további diagnosztikai nehézségeket okozott. Sajnos ennek a betegcsoportnak a kezelése, már rokkant, hiábavaló; Az adag növelése vagy a kortikoszteroidok felírása nagyon csekély hatással jár, és gyakrabban vezet szövődményekhez.

A prednizolon előnyösebb DM-ben szenvedő betegek kezelésére, amely hatékony, jól tolerálható és könnyen használható hosszú távú használat mellett lassú adagcsökkentés mellett. Ha a kortikoszteroid csoport másik gyógyszerével kell helyettesíteni, azonnal hagyja abba a triamcinol csoportba tartozó gyógyszerek alkalmazását, amelyek maguk is károsíthatják az izomszövetet (iatrogén myopathiák). A dexametazon, különösen nagy dózisokban, gyorsan súlygyarapodáshoz, Cushingoid kialakulásához és más szövődményekhez, beleértve a mentális zavarokat is, vezet. Az ACTH, amelyet korábban néhány szerző használt DM-ben szenvedő betegeknél, hatástalan. Más szteroidterápia is alkalmazható.

A kortikoszteroidok parenterális alkalmazása kiegészítő és (vagy) átmeneti intézkedésként lehetséges, de nem javasolt DM-es betegek hosszú távú kezelésére.

Szteroid pulzusterápia alkalmazása- nagy dózisú metilprednizolon (egyenként 1000 mg) intravénásan beadva három napon keresztül - kétértelműen értékelve; a megfigyelések száma még csekély. Egyrészt megfigyelhető egy bizonyos hatás, amelyet a prednizolon szájon át történő bevétele utólag fenntart, másrészt a DM-ben (PM) szenvedő betegek gyakran súlyos mellékkomplikációinak száma növekszik. A pulzusterápiás kurzusok egy hónap vagy több hónap elteltével megismételhetők. Három akut DM-ben szenvedő, megadózisú kortikoszteroiddal (egyenként 1000 mg metipred) végzett pulzusterápiás tapasztalatunk nem túl biztató. Gyors vagy szignifikáns hatást nem észleltünk (nyilván abból kifolyólag, hogy az izom helyreállítása jelentős időt igényel), továbbra is szükség volt további terápiára viszonylag nagy dózisú prednizolon orálisan és intramuszkulárisan (súlyos nyelési zavarok esetén), két a három beteg közül később Cushingoid és spondylopathia alakult ki. Úgy tűnik, hogy a kortikoszteroidokkal végzett pulzusterápia a DM akut lefolyásában is végezhető, különösen egészségügyi okokból, de szélesebb körű alkalmazása DM-ben (PM) nem megfelelő.

Hangsúlyozni kell, hogy a betegség gyakori progressziója vagy súlyosbodása a kortikoszteroidok (prednizolon) elégtelen adagolásával a betegben és néha az orvosban is téves benyomást kelt a hatás hiányáról, ami a kezelés indokolatlan visszavonásához vagy cseréjéhez vezet. kábítószer későbbi káros és néha visszafordíthatatlan következményekkel jár.

A megfelelő (adagot és időtartamot tekintve) kortikoszteroid terápia mellett a betegek többsége javulást tapasztal, néhányuknál a teljes gyógyulásig. E. M. Tareev et al. javasoljuk a hatékony terápia következő kategóriáinak megkülönböztetését:

• teljes gyógyulás,
• hibából való felépülés,
• stabil remisszió,
• jelentős fejlődés.

A teljes gyógyulás magában foglalja a betegség klinikai és laboratóriumi jeleinek hiányát, miután a kortikoszteroidok fenntartó dózisának szedését legalább 2 évig abbahagyták. A "hibával való felépülés" alatt gyakorlatias gyógyulást értünk, de a kisebb izomsorvadás vagy a szteroidterápia izolált hatásai fennmaradnak. A „tartós remisszió” jelentős javulást jelent az erythema és az izomkárosodás visszafejlődésének jeleivel, de a mérsékelt izomgyengeség és -sorvadás lehetséges fennmaradása kreatinuria és megnövekedett izomenzimek hiányában. A „jelentős javulás” egyértelmű pozitív tendenciát mutat a fennmaradó gyengeséggel, izomsorvadással, mérsékelt bőrmegnyilvánulásokkal és alacsony kreatinuriával, ha a betegek továbbra is mérsékelt dózisban szedik a prednizolont.

Számos kutató továbbra is szkeptikus a DM (DM) szteroidterápia sikerével kapcsolatban, és megjegyzi, hogy a betegek 40-50%-ánál hatásos. Figyelembe kell azonban venni a betegek összetételében, a terápia időtartamában és beadásának időzítésében, a kiválasztott dózisokban, a kezelés hatékonyságának értékelési módszereiben stb. fennálló különbségeket. Általában véve a kortikoszteroid-terápia megőrzi vezető helyét a kezelésben. DM (DM) betegek körében.

A DM-ben aktívan használt gyógyszerek második csoportja az immunszuppresszánsok, amelyeket önmagukban vagy kortikoszteroidokkal kombinálva alkalmaznak. Leggyakrabban a metotrexátot és az azatioprint használják. Alkalmazásuk indikációja általában a szteroid rezisztencia vagy a kortikoszteroid terápia hatásának hiánya, ami ritkán figyelhető meg, a használat ellenjavallatai, szövődményei. Az immunszuppresszánsok alkalmazása lehetővé teszi a kortikoszteroidok dózisának szükség esetén csökkentését. Ezeket a gyógyszereket is hosszú távon kell alkalmazni, bár, mint ismeretes, mellékhatásaik sokkal szélesebbek. Vannak különbözőek. a citosztatikus gyógyszerek alkalmazására vonatkozó sémák. Tehát a metotrexát intravénásan és orálisan is beadható - heti 25-50 mg. Egy másik séma szerint (hasonlóan az RA kezeléséhez) a gyógyszert kis adagokban alkalmazzák: eleinte heti 7,5 mg szájon át, majd hetente 5 és 2,5 mg hosszú ideig, vér-, vizelet-, máj-ellenőrzés mellett. és tüdőbetegségek, figyelembe véve a metotrexát lehetséges toxicitási hatását.

Egy másik gyógyszer, amelyet szintén gyakran használnak DM-re, az azatioprin 2-3 mg/(napi kg) dózisban. A gyógyszer kevesebb hematológiai szövődményt produkál, ami lehetővé teszi a hosszú távú, ambuláns, de kötelező orvosi felügyelet melletti alkalmazását is. Mivel a hatás megjelenése előtt néha hónapokig tartó kezelésre van szükség, tanácsos a gyógyszert prednizolonnal kombinálni.

A ciklofoszfamidot és a klorambucilt ritkábban alkalmazzák (napi adag 150-300 mg/nap szájon át), mivel ezeknek kifejezettebb mellékhatásai vannak, mint a metotrexátnak és az azatioprinnak. Az intravénás ciklofoszfamid beadására tett kísérletek sikertelenek voltak: sokkal gyakrabban figyeltek meg szövődményeket, mint a kezelés hatását. Egyes DM-ben (DM) szenvedő betegeknél megfigyelték a ciklosporin-kezelés hatékonyságát, de az ilyen megfigyelések száma csekély.

Az immunszuppresszánsokkal végzett kezelés hatékonyságát nehéz felmérni, mivel ezeket gyakran kortikoszteroidokkal kombinálva alkalmazzák, és az izolált esetsorozatok száma kicsi. Ez a gyógyszercsoport azonban bizonyos terápiás hatást is biztosít DM-ben, nyilvánvalóan a kóros folyamat immunkomponensére gyakorolt ​​patogenetikai gátló hatásuk miatt, de elmarad a kortikoszteroid kezelés viszonylag gyors és demonstratívabb eredményeitől, amelyek megtartják a kóros folyamatot. vezető szerepet tölt be a DM (DM) betegek kezelésében. Kortikoszteroidok hiányában vagy elégtelen hatékonyságában, ellenjavallatok vagy szövődmények fennállása esetén a citosztatikus gyógyszerek kerülnek előtérbe, és kombinálhatók egymással (kisebb dózisban).

A citosztatikumok leggyakoribb mellékhatásai a csontvelő-szuppresszióval (főleg leukopéniában nyilvánul meg), hepatotoxicitással, gyomor-bélrendszeri szövődményekkel, bőrkiütésekkel, fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése stb. társulnak. Ciklofoszfamid felírásakor alopecia és húgyhólyagvérzések kialakulása is megfigyelhető . Ezek a szövődmények jelentősen korlátozzák az immunszuppresszív terápia alkalmazását. Továbbra is kérdésesek az esetleges genetikai károsodások és a rosszindulatú betegségek fokozott kockázata, de a DM-ben (DM) nincs valódi statisztika ezzel kapcsolatban.

Aminokinolin gyógyszerek(plaquenil, delagil stb.) DM (PM) kezelésére is alkalmazható, különösen csökkent aktivitás esetén, krónikus lefolyású és egyéb terápiával kombinálva.

Az aktív DM (PM) NSAID-jai hatástalanok, és csak támogató, kiegészítő terápiaként javallhatók a betegség hosszú távú kezelésére vagy a krónikus DM (PM) komplex terápiájának összetevőjeként. Sajnos gyakori hiba, hogy a betegség kezdetén NSAID-okat írnak fel, ami lelassítja a betegek számára szükséges kortikoszteroidok szedését, és ezáltal rontja (néha visszafordíthatatlanul) a prognózist.

A plazmaferezis biztató eredményeket ad a DM-ben (PM) szenvedő betegek kezelésében, bár szinte egyáltalán nem végeztek szigorúan ellenőrzött vizsgálatokat a hatékonyságáról. Számos esetben azonban a kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal szembeni rezisztencia vagy intolerancia esetén egyértelműen pozitív reakciót figyeltek meg ismételt plazmaferézis vagy leukocitaferezis esetén, és ezt követően a gyógyszeres terápia tolerálhatósága és hatékonysága gyakran javult. Egyes esetekben általános vagy helyi (a nyirokcsomók területén) besugárzást sikeresen elvégezték.

A gyógyszeres terápia mellett egyéb extracorporalis kezelési módszerek is alkalmazhatók, például ismételt karbohemoszorpciós kúrák az immunkomplexek és egyéb lehetséges károsító tényezők eltávolítására, a mikrokeringés befolyásolására, a kortikoszteroidok tolerálhatóságának javítására stb.

A meszesedések megjelenésekor a kezelést napi 2-3 alkalommal 0,65 mg kolhicinnel, intravénásan Na2EDTA-t, helyileg a Trilon B-t, és esetenként az egyes meszesedések műtéti eltávolítását javasolják. Sajnos az MD (DM) ezen szövődménye nehezen kezelhető, és az orvos feladata ennek megelőzése megfelelő, azaz aktív, néha „agresszív” terápiával.

Fontos a daganat mielőbbi felismerése, műtéti és egyéb aktív kezelése, amely meghatározza a paraneoplasztikus DM (PM) beteg prognózisát. A DM jelei általában fordítottan fejlődnek, bár nem mindig tűnnek el teljesen.

A DM-es betegek komplex kezelése magában foglalja az ATP, kokarboxiláz, E-vitamin, proserin (gyógyulási időszak alatt), anabolikus szteroidok (Nerobol, Retabolil) ismételt adagolását, különösen a kortikoszteroidok hosszú távú alkalmazásával, valamint a tüneti kezelést.

Nagy dózisú kortikoszteroidok alkalmazása esetén a DM-ben szenvedő betegek tápláló, korlátozott sótartalmú étrendet javasolnak, speciális diétát csak szövődmények esetén alkalmaznak. A nyelési zavarban szenvedő betegek nagy odafigyelést igényelnek, súlyos dysphagia és aphagia esetén szondán keresztül táplálják és adják be a szükséges gyógyszereket.

Aktív MD (akut, szubakut) esetén a motoros mód kezdetben korlátozott, de hamarosan, amikor egyértelmű klinikai és laboratóriumi elváltozások jelennek meg a kezelés során, óvatosan, majd határozottabban be kell vonni a végtag izomzati gyakorlatait tartalmazó fizikoterápiát. az intézkedések komplexuma (a kontraktúrák elkerülése érdekében), légzőszervi és egyéb érintett izomcsoportok. 1,5-2 hónapos kezelés után lehetőség van masszázs hozzáadására is, de nem mély és nem traumás a szövetre. Ha a kontraktúrák kialakulásával az izomsorvadás és a fibrózis folyamatai dominálnak, a terápiás komplexumban terápiás gyakorlatok, masszázs, fizioterápiás eljárások (paraffin, hialuronidáz elektroforézis stb.) vezetnek, lehetőség van (ha az aktivitás kizárt) balneoterápiát alkalmazni. és spa kezelés.

Előrejelzés

A kortikoszteroidok korszaka előtt a DM (GTM) prognózisát kedvezőtlennek, a betegek közel 2/3-ánál végzetesnek tartották. A kortikoszteroid gyógyszerek alkalmazásával a betegség prognózisa jelentősen javult, bár a tudósok megoszlanak a vélemények a kezelés hatékonyságáról. Számos szerző pozitívan értékeli a kortikoszteroidokat a DM-ben, csak mérsékelt prognózisjavulást észlel, de a legtöbben hangsúlyozzák az ilyen típusú terápia nagy hatékonyságát.

144, hosszú ideig megfigyelt DM-es beteg túlélésének vizsgálatakor a betegek 5 és 10 éves túlélési aránya 73, illetve 66% volt. Megállapították a betegek életkorának prognosztikai jelentőségét: a legkedvezőbb prognózis a 20 év alatti betegeknél, a legalacsonyabb a túlélési arány az idősebb korosztályokban. Ha az első csoportba tartozó betegek 5 és 10 éves túlélési aránya 100%, akkor az 50 év felettieknél 57 és 38%. Más szerzők is megfigyelték a DM prognózisának romlását idős embereknél. Így M. Hochberg et al. A DM-ben (DM) szenvedő betegek 8 éves túlélési aránya 56,7% volt a 45 év felettieknél és 96,6% a 45 év alatti betegek csoportjában. Nyilvánvaló, hogy az idősebb korosztályok prognózisának romlása a daganatos DM-es betegek számának növekedéséből adódik. Az idiopátiás (89 és 81%) és daganatos (15 és 11%) DM-es betegek 5 és 10 éves túlélési arányának összehasonlítása egyértelműen az utóbbi kedvezőtlen prognózisát mutatja. Ezenkívül figyelembe kell venni a DM gyakran súlyosabb lefolyását, amelyet gyakran a tüdőgyulladás kialakulásával bonyolít az idős emberek.

A DM-ben (DM) szenvedő betegek túlélési arányában nem volt szignifikáns különbség a nemtől függően.

A betegség lefolyásának jellege jelentős szerepet játszik a prognózis meghatározásában, amit a túlélési arányok is jól mutatnak. Így M. A. Zhanuzakov szerint a krónikus DM-ben szenvedő betegek 5 és 10 éves túlélési aránya 100%, akut és szubakut esetekben 71, illetve 63% volt.

A DM aktív formáiban természetesen a betegség időtartama (a megfelelő terápia megkezdése előtt), valamint az izom- és zsigeri megnyilvánulások súlyossága is meghatározza a prognózist. Így mozdulatlanság jelenlétében az 5 és 10 éves túlélési arány 77 és 69%, az öngondoskodáshoz szükséges mozgástartomány megtartása mellett pedig 95 és 88%. Dysphagia jelenlétében ugyanezek az adatok 76 és 70%, a dysphagia nélküli betegeknél pedig 97 és 88%. A tüdőgyulladás kiegészítése még kedvezőtlenebb prognózissal jár: a tüdőgyulladással járó DM-es betegek csoportjában az 5 és 10 éves túlélési arány 66 és 32%-ra csökkent, míg tüdőgyulladás hiányában 93 és 89%.

Az akut és szubakut idiopátiás DM-ben szenvedő betegek prognózisát javító fontos tényezőnek kell tekinteni az időben történő és megfelelő kezelést, elsősorban meglehetősen nagy dózisú kortikoszteroidokkal (legalább 1 mg/ttkg). Ez a kezelés 96 és 90%-os 5 és 10 éves túlélést eredményezett, míg azoknál a betegeknél, akik nem kaptak megfelelő terápiát (elégtelen dózisok és/vagy kezelési időzítés), ezek az adatok 70 és 56% volt.

Tumoros DM esetén a kortikoszteroid kezeléssel kombinált sebészeti beavatkozás a döntő. Ez a taktika hozzájárult ahhoz, hogy a túlélési arány 5 és 10 év után 32 és 27% legyen ebben a betegkategóriában.

Az E. M. Tareev és A. P. Solovjova által 25 éven keresztül megfigyelt 209 DM-es beteg közül 162 idiopátiás DM-es (I. csoport) és 40 tumoros DM-es beteg (II. csoport) volt. Az I. csoportba tartozó betegek többsége megfelelő gyógyszeres kezelésben részesült, beleértve a kortikoszteroidokat is, ami viszonylag kedvező prognózist eredményezett. 162 idiopátiás DM-ben szenvedő betegből 17 (10,5%) halt meg, és közülük 5 esetben a halál okának nem volt közvetlen kapcsolata az alapbetegséggel (miokardiális infarktus, influenza szövődményei stb.), 8 esetben szövődmény miatt. kortikoszteroid terápia (gasztrointesztinális vérzés, hasnyálmirigy nekrózis, fertőzés). A II. csoportban (40 paraneoplasztikus DM-ben szenvedő beteg) 36-an haltak meg; 4-ben a daganat időben történő eltávolítása gyógyuláshoz vezetett. Egyes operált betegeknél relapszusok vagy más lokalizációjú neoplázia alakult ki, ami a DM jeleinek aktivációjával és fokozódásával járt, bár a súlyos daganatos intoxikáció időszakában a DM jelei gyakran egyértelműen csökkentek.

Retrospektív megfigyelésekben J. Benbassat et al. 94 DM-es (DM) betegnél a betegség prognosztikai tényezőinek elemzése céljából a mortalitás 32,6% volt, és a daganatos DM (DM) betegek csoportjában is a legmagasabb volt. A leggyakoribb halálokok a rosszindulatú daganatok, a tüdőszövődmények és a szívkoszorúér-betegség voltak. A legmagasabb halálozási arányt a diagnózistól számított első évben figyelték meg. A kedvezőtlen prognosztikai tényezők közé tartozik a folyamat ellenőrizetlen aktivitása és a betegség remissziójának elmaradása, az időskor, valamint a klinikai és laboratóriumi tünetek, mint a bőrkiütések, dysphagia, 38 °C feletti láz és leukocitózis. A túlélést nem befolyásolta a nem, az ízületi gyulladás vagy ízületi fájdalom jelenléte, Raynaud-szindróma, EKG-változások, szövettani változások az izombiopsziában, az izomenzimek szintjének emelkedése a vérszérumban, az ESR növekedése, az elektromiogram változásai, a hemoglobinszint és a jelenlét antinukleáris antitestek. Így saját megfigyeléseinket és szakirodalmi adatainkat összegezve megállapíthatjuk, hogy az idiopátiás DM-ben (PM) szenvedő betegek halálozási okai gyakran a betegség szövődményei (leggyakrabban hypostaticus és aspirációs tüdőgyulladás) vagy a kezelés, az általános állapot változásai (cachexia). , dystrophia) vagy belső szervek (szív szívelégtelenség kialakulásával stb.). A halál gyakran társul egy kísérő betegség (fertőzés stb.) hozzáadásával a beteg általános súlyos állapotának hátterében.

Paraneoplasztikus DM-ben (PM) a halál oka általában rosszindulatú daganat, bár egyéb szövődményekkel is számolni kell.

Természetesen a „gyógyulás” kifejezést bizonyos mértékig feltételesen használják, mivel a betegek még az aktív életmódhoz visszatérve is további (évente legalább egyszer) megfigyelést és foglalkoztatást igényelnek, kivéve a fizikai aktivitást, az éjszakai műszakokat, az üzleti utakat. , kémiai és hőmérsékleti hatások, esetleges allergén tényezők stb. Hasonlóképpen minden kedvezőtlen tényezőt ki kell küszöbölni minden DM-es betegnél, ami egyfajta megelőzés a betegség súlyosbodásának. Akut és szubakut esetekben a betegeket I. vagy II. rokkantsági csoportba helyezik át, és csak egy év vagy több év elteltével, tartós hatás elérésekor lehet megvitatni a tanulás vagy a munka újrakezdésének kérdését (a fenti megszorításokkal). A DM (PM) krónikus lefolyásában lehetőség van a munkatevékenység fenntartására orvosi felügyelet és a szükséges kezelési eljárások mellett.

Dermatomyositis megelőzése

A DM megelőzése- elsősorban másodlagos, megakadályozva a folyamat súlyosbodását és további általánosítását. Előírja a betegség lehetséges korai diagnosztizálását a provokáló tényezők kizárásával, időben történő és aktív kórházi, majd ambuláns kezelést, klinikai megfigyelést, megfelelő szupportív terápiát, rokkantságba helyezést vagy terheléskorlátozással történő foglalkoztatást és a az allergén tényezők kizárása. A betegek diszpanziós megfigyelése során megoldódnak a terhesség kérdései, a gócos és egyéb fertőzések kezelése, a pályaválasztás (serdülőknek) és az átképzés, valamint a rehabilitációs intézkedések. Meg kell jegyezni, hogy az interkurrens betegségek és sebészeti beavatkozások során a kortikoszteroidok szedését nem szabad abbahagyni.

A DM-ben (PM) szenvedő betegek terhessége nem javasolt, amíg a stabil remisszió be nem következik.

Jelenleg a DM-ben (PM) szenvedő betegek hosszú távú megfigyelése és kezelése, az időben történő diagnózis és a megfelelő terápia függvényében, M. A. Zhanuzakov és munkatársai szerint stabil remisszió elérését teszi lehetővé a munkaképesség 40,4%-os megőrzésével és a gyógyulás 33%-ban. A betegek 3%-a.

Daganatos DM esetén a daganat időben történő felismerése és radikális terápiája döntő fontosságú, a DM nem szolgál műtéti ellenjavallatként.

A betegek állapotától függő egyértelmű kezeléskorrekció érdekében célszerű a betegeket azonos szakorvosokkal (kórházban, rendelőben, háziorvosnál) monitorozni. Ez vonatkozik mind a kortikoszteroidok dózisának csökkentésére vonatkozó specifikus kérdésekre, mind a citosztatikumokkal való kezelésre valós lehetőség vagy szükségesség fennállása esetén azok visszavonására stb., mind pedig a DM-ben szenvedő betegek élet- és munkaprognózisát meghatározó általános kezelési és rehabilitációs taktikára.

Akut és szubakut esetekben a betegek I. vagy II. rokkantsági csoportba kerülnek, de stabil remisszió vagy „gyógyulás” után visszatérhetnek a munkába (tanulmányozásba). Ugyanakkor nagyon fontos az allergén tényezők, a testi-lelki túlterhelés, a lehűlés és egyéb súlyosbodást kiváltó helyzetek kiküszöbölése, ami a DM (PM) másodlagos prevenciójának koncepciójába is beletartozik. A megfelelő foglalkoztatás mellett szükséges a betegek klinikai megfigyelése, legalább évi 2 vizsgálat, ha a lefolyás és az eredmény kedvező.

A DM elsődleges megelőzésére gyermekkorban célszerű azonosítani és megfigyelni a különböző exogén és endogén tényezőkre fokozottan érzékeny gyermekcsoportot. A vakcinázást, valamint a gamma-globulin beadását, a plazma- és vértranszfúziót, valamint az antibiotikum-kezelést ezeknél a gyermekeknél ki kell zárni, vagy rendkívül óvatosan kell végezni. A kockázati csoportba tartoznak azok a személyek is, akiknek a családjában előfordult reumás betegség. A jövőben az immunogenetikai vizsgálatok széles körű elterjedésével nyilvánvalóan lehetőség nyílik a DM-re való hajlam pontosítására. Jelenleg azonban a betegség mielőbbi diagnosztizálása, az időben történő aktív terápia és az exacerbáció megelőzése valós és fontos, ami a betegek szisztematikus nyomon követésével együtt kétségtelenül javítja a DM prognózisát és kimenetelét.

Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha dermatomyositise van?

14.11.2019

A szakemberek egyetértenek abban, hogy fel kell hívni a nyilvánosság figyelmét a szív- és érrendszeri betegségek problémáira. Néhányuk ritka, progresszív és nehezen diagnosztizálható. Ide tartozik például a transztiretin amiloid kardiomiopátia

14.10.2019

Október 12-én, 13-án és 14-én Oroszország egy nagyszabású társadalmi eseménynek ad otthont az ingyenes véralvadási vizsgálatokhoz - „INR Day”. A kampányt a Trombózis Világnapjára időzítjük.

07.05.2019

A meningococcus fertőzés előfordulása az Orosz Föderációban 2018-ban (2017-hez képest) 10%-kal nőtt (1). A fertőző betegségek megelőzésének egyik általános módja a védőoltás. A modern konjugált vakcinák célja a meningococcus fertőzés és a meningococcus okozta agyhártyagyulladás előfordulásának megakadályozása gyermekeknél (még nagyon fiatal gyermekeknél is), serdülőknél és felnőtteknél.

A vírusok nemcsak a levegőben lebegnek, hanem a kapaszkodókon, üléseken és egyéb felületeken is leszállhatnak, miközben aktívak maradnak. Ezért utazáskor vagy nyilvános helyen nem csak a másokkal való kommunikációt célszerű kizárni, hanem kerülni...

Sok ember álma a jó látás visszaszerzése és a szemüvegek és kontaktlencsék örökre való búcsúja. Most gyorsan és biztonságosan valóra váltható. A teljesen érintésmentes Femto-LASIK technika új lehetőségeket nyit meg a lézeres látásjavításban.

A dermatomyositis az izmok és a bőr krónikus reumatológiai gyulladásos betegsége. A betegség másik elnevezése a polimiozitisz, amelyet főként a bőrelváltozások tünetei nélküli betegségre használnak (az esetek 25%-ában). A dermatomyositis ritka betegség, a világstatisztikák szerint évente átlagosan 5 embernél diagnosztizálják millió emberre számítva. Leggyakrabban a 15 év alatti gyermekek és az 55 év felettiek érintettek. A nők kétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak. Ebben a cikkben megvizsgáljuk a betegség tüneteit és kezelését.

Miért alakul ki dermatomyositis?

A dermatomyositis genetikai hajlamú egyénekben alakul ki.

Más reumatológiai betegségekhez hasonlóan a betegség kiváltó okát nem sikerült megtalálni. A kapcsolat a következő tényezőkkel várható:

1. Krónikus vírusfertőzés (pl. Coxsackie vírus, herpes zoster).
2. , a dermatomyositisben szenvedő betegek 30%-ának van onkológiai diagnózisa. Itt mind az autoimmun reakció (amikor a szervezet megtámadja a daganatos sejteket és saját sejtjeit), mind a daganatsejtek bomlástermékeinek közvetlen toxikus hatása egyaránt fontos.
3. Genetikai hajlam. Dermatomyositisben szenvedő betegeknél a vérvizsgálatok a HLAB8 felhalmozódását mutatják, amely számos immunrendszeri rendellenességgel jár.

A dermatomyositis klinikai változatai

A dermatomyositis formáinak osztályozása:

1. Elsődleges idiopátiás polymyositis. Az „idiopátiás” kifejezés azt jelenti, hogy a betegség vagy állapot oka ismeretlen.
2. Elsődleges idiopátiás dermatomyositis.
3. Dermatomyositis daganatokkal kombinálva.
4. Dermatomyositis kombinálva.
5. Dermatomyositis kombinálva.

Dermatomyositis nőknél

A polymyositis leggyakrabban 30 és 50 év közötti nőket érint. Jellemző megnyilvánulásai: a tünetek fokozatos fokozódása, bőrkiütések, ízületi fájdalom.

A dermatomyositis főként az azonos korcsoportba tartozó nőket érinti, de a polymyositistől eltérően a betegség akutan kezdődik és halad, súlyos musculocutan szindrómával.

Dermatomyositis gyermekeknél

Gyermekeknél a leggyakoribb változat a dermatomyositis vasculitissel kombinálva. A betegség akut és gyakran kiújul.

A daganatokkal kombinált dermatomyositis egyaránt érinti a fiúkat és a lányokat.

A betegség lefolyása

A betegség lefolyása határozza meg a kezelés mennyiségét és jellegét. Kiemel:

• A dermatomyositis akut lefolyása. Mindössze hat hónap elteltével a páciens bekapcsolódik a b RÓL RŐL az izmok nagy része. Emiatt az illető már nem tud mozogni, nyelni, sőt néha beszélni sem tud. A beteg lázban szenved, és mérgezést szenved a saját izmai lebontásának mérgező termékeitől. Ebben a szakaszban a halál oka aspirációs tüdőgyulladás (például amikor hányás kerül a tüdőbe) vagy szívkárosodás.
• Szubakut lefolyás. A dermatomyositis rendszeresen kiújul, rontva a beteg állapotát. A belső szervek károsodásának megnyilvánulásai fokozatosan növekednek. A páciens idővel immobilizálódik is. Speciális kezeléssel hosszú távú remisszió (relatív egészségi időszakok) lehetséges. Ennek időtartama a beteg állapotától és attól függ, hogy mennyire szigorúan követi az orvosi utasításokat. Megfelelő odafigyeléssel önmagára a beteg hosszú évekig élhet, csak enyhén korlátozott mozgásokkal.
• Krónikus lefolyás. A dermatomyositis lefolyásának legkedvezőbb változata. A betegség csak egyes izomcsoportokat érint, így a beteg viszonylag jól érzi magát, képes produktív munkára, teljes életet élni. Ez alól kivételt képeznek a fiatal férfiak, akiknél nagy kiterjedésű meszesedés alakulhat ki a bőrben és az izmokban. Ez egy végtag vagy ízület mozdulatlanságához vezet, ami azt jelenti, hogy jelentősen rontja a beteg életminőségét.

A dermatomyositis tünetei

Az izom megnyilvánulásai

1. Izomfájdalom mozgás közben és nyugalomban.
2. Mialgia, amely akkor fordul elő, amikor nyomást gyakorolnak az izomra.
3. Az izomgyengeség fokozódása, ami a beteg fogyatékosságához vezet. Idővel a gyengeség fokozódik, így a beteg elveszíti a felállási, leülési és önálló étkezési képességét. A végén teljesen mozgásképtelenné válik.
4. A kóros folyamat az arcizmokra is kiterjed, így a pácienst teljesen megfosztják attól a lehetőségtől, hogy arckifejezésekkel fejezze ki érzelmeit.
5. A gége, a garat és a lágy szájpad izmai érintettek. Emiatt az ember hangja megváltozik, és problémák léphetnek fel az étel és a víz lenyelésével kapcsolatban.
6. A bordaközi izmok és a rekeszizom károsodása légzési elégtelenséghez, hipoventilációhoz és tüdőgyulladás kialakulásához vezet.

Bőrelváltozások

1. A betegek 40%-ánál bőrpír jelentkezik a szabad testrészeken (arc, nyak, végtagok).
2. Kiütések, például papulák és nagy hólyagok (bikák).
3. Telangiectasia.
4. Hyperkeratosis (túlzott keratinizáció).
5. Hiperpigmentáció.
6. Lila puffadt foltok a szem körül – dermatomyositis szemüveg.
7. Pikkelyes vörös foltok a kéz ízületein - Gottron-szindróma.

Raynaud-szindróma

A Raynaud-szindrómát zsibbadás, hidegség, szúró érzés és kézfájdalom kíséri; A rohamok közötti időszakban a kezek hidegek és cianotikusak maradhatnak. A végtagokon kívül a szindróma megnyilvánulásai az orrhegy, az áll, a fülcimpa és a nyelv területén is megfigyelhetők. A támadás időtartama néhány perctől több óráig terjed.

Raynaud-szindróma a betegek 10%-ában fordul elő.

Ízületi elváltozások

1. Mozgás közben fájdalom lép fel az ízületekben, ami kínozza és korlátozza a beteget.
2. Néha az izmok olyan gyorsan és súlyosan érintettek, hogy az ember nem tudja meghajlítani a karját a könyökénél vagy a lábát a térdénél pontosan az „izmos természetű ankilózis” kialakulása miatt. Az ankilózis az ízületben való mozgás képtelensége.

A szív- és érrendszer károsodásai

A gyomor-bél traktus károsodása

A betegek 50% -ában fordul elő. Étvágytalanság,... A simaizomzat károsodása miatt a nyelőcső hipotenziója, ödéma és nekrózis alakulhat ki a gyomor és a belek falában.

A dermatomyositis diagnózisa

Vérvétel

Megnövekedett leukociták szintje (gyulladás jele), eozinofilek (allergiás reakció jele), magas ESR, vérszegénység. Magas kreatin-foszfokináz, C-reaktív fehérje, fibrinogén szint.

Izombiopszia

A hisztológus az izomrostok megvastagodását és a nekrózis területeit észleli a szövetmintában.

A diagnózis a következő tünetek jelenléte alapján történik:

1. Progresszív izomgyengeség.
2. Bőrszindróma (a dermatomyositis tipikus megnyilvánulása).
3. Fokozott izom enzimaktivitás (magas kreatin-foszfokináz szint).
4. Az izomszövetben a biopszia eredményei alapján meghatározott tipikus változások.

Dermatomyositis kezelése

A dermatomyositisben szenvedő betegek kezelésében választott gyógyszerek a. Ezek magas gyulladáscsökkentő hatású anyagok. Különösen hatékonyak, ha a betegség stádiumának megfelelő dózisban adják be őket, lehetőleg a korai szakaszban.

A dermatomyositis kezelésében a fő glükokortikoszteroid a prednizolon. Tablettákban írják fel, napi 100 mg-ig, 4-6 adagban. Általában a hormonterápia után 1-2 héten belül a beteg állapota jelentősen javul: a hang hangszíne helyreáll, a beteg evés közben megszűnik a fulladás, csökken a fájdalom és az izomgyengeség.

A maximális hatás elérése után a prednizolon adagját fokozatosan csökkenteni kezdik. Ez azért történik, hogy megtalálják a napi tabletták számát, amely segít a betegnek kielégítő állapotának fenntartásában és elkerülni a súlyosbodás időszakát.

Sajnos a prednizolonnak, mint más glükokortikoszteroidoknak, számos mellékhatása van:

1. Oktatás .
2. A fertőzések kötődése.

A dermatomyositis az immunrendszer saját szöveteire adott fájdalmas reakciójának eredménye. A tünetek nemcsak a bőrt és az izmokat érintik, hanem a tüdőt, a szívet és az emésztőrendszert is. Egyes esetekben a betegség a rosszindulatú daganatok kialakulásával párhuzamosan jelentkezik.

A dermatomyositis egy progresszív betegség, amely elsősorban az izom- és bőrszöveti ereket érinti. A gyulladásos tünetek fekélyesedéshez, a bőr hegesedéséhez és nekrózisához, izomgyengeséghez, a tüdő intersticiális elváltozásaihoz és szívproblémákhoz vezethetnek.

Dermatomyositis - tünetek

A dermatomyositis tünetei fokozatosan jelentkeznek, súlyosbodva a relapszusokkal, amelyek között átmenetileg csökkenhet a betegség intenzitása.

Az általános betegségek nem specifikusak. A leggyakoribbak a gyengeség, a visszatérő alacsony fokú láz vagy láz, nyilvánvaló ok nélkül és a fogyás.

A dermatofitákkal kapcsolatos, kezdetben felismerhető sajátos tünetek a bőrre vonatkoznak. Ezek az úgynevezett Gottron-papulák: kékek, fejlett formában, középen kis mélyedéssel. Gyakran kifekélyesednek és begyógyulnak, hegeket vagy elszíneződést vagy atrófiás ellaposodást hagyva a bőrön. Tipikus elhelyezkedésük a karok háti felszínén, a metacarpophalangealis és interphalangealis ízületek közelében található. A térd elülső részén és a könyök bőrének megnyúlt területein is megfigyelhetők.

Jellemző a tünetek megjelenése a páciens kezén. A gyulladásos elváltozások a körmök körül is koncentrálódnak, sötétvörös vagy kék barázdákat képezve az ujjízületek felületén. Ezt a tünetet "szerelő kezének" nevezik.

Bőrtünetek: A. Gottron-papulák B. periungual telangiectasia F. poikilodermatomyositis

A dermatomyositis egyéb tünetei közé tartoznak például az enyhén megemelkedett felületű, intenzív színű, erythemás foltok, valamint az ödéma miatti fokozott melegedés. Láthatja őket a szem körül, a homlokon, az arcokon és a füleken, valamint a napfénynek kitett területeken. A kitörések időszakában a foltok összekeveredhetnek, nagy felületű területeket hozva létre (például nyaksálnak). Jellemző pozíciók még a combok oldalsó felületei, a hát ágyéki része és a fejbőr. Az intenzív gyulladásos változások helyi hajhulláshoz vezethetnek.

A dermatomyositis során az erekben elváltozások lépnek fel, amelyek lefolyása szabálytalan és kanyargós. Számos expanzió jelenik meg, azaz a telangiectasia.

A dermatomyositis izomtünetei

A dermatomyositis a betegek 30-40%-ában izomgyengeséget okoz. A betegség kezdeti szakaszában elsősorban a vállöv, a karok és a csípő izmait érinti. Problémákat okoz a karok fej fölé emelése, nehezebb tárgyak megtartása, lépcsőzés vagy egyenetlen felületek felmászása, valamint a helybenállás. A betegség előrehaladtával a változások a disztális izmokat is érintik – távolabb a testtől. A páciensnek problémái vannak a precíz kézmozdulatokkal és a tárgyak megfogásával.

A betegség következményei a következőkhöz kapcsolódnak:

• problémák a helyes fejhelyzet fenntartásával,
• nyelés,
• gyomortartalom visszafolyása a nyelőcsőbe gyomorégés tüneteivel (reflux),
• csökkent szívizom összehúzódás, sőt pangásos szívelégtelenség,
• íngörcsök egyfajta Raynaud-jellel (paroxizmális sápadtság, ischaemia, lehűlés,
• amelyek átmeneti hiperémián, duzzanaton és súlyos fájdalomon mennek keresztül).

A dermatomyositis enyhe tünetei

A dermatomyositis kezdetben tüneteket okoz a tüdőben, például intersticiális gyulladást, amely fibrózissá alakul át atelektázissal és hörgőtágulattal. Ez a légzés hatékonyságának csökkenéséhez, köhögéshez és fokozott krónikus légszomjhoz vezet.

Dermatomyositis - diagnózis

A dermatomyositis diagnózisa elsősorban a jellegzetes antitestek szintjén és a bőr- vagy izomterületek hisztopatológiai értékelésén alapul. Vizsgálat (nem tesz lehetővé egyértelmű diagnózist):

• vér biokémia (gyulladásos markerek értékelése),
• diagnosztikai képalkotás (számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia),
• elektrokardiográfia (EKG) és elektromiográfia,
• tüdő.

Dermatomyositis - okai

A dermatomyositis fő oka a szervezet által termelt antitestek hatása a saját szöveteire, elsősorban az erek endotéliumára. A kutatások azt mutatják, hogy a betegség kezdete gyakran olyan tényezőkkel függ össze, mint:

A genetikai tényezők is fontosak.

Dermatomyositis - prognózis

A dermatomyositis esetében a prognózis a betegség intenzitásától és mértékétől, valamint a gyógyszerekre adott egyéni választól függ. A legtöbb beteg sok évig él. Ha a tüdő érintett, súlyos szövődmények léphetnek fel visszatérő gyulladás és krónikus légzési elégtelenség vagy akár halál formájában. A gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív kezelés ellenére a betegség általában előrehalad, az izomgyengeség és a bőrelváltozások fokozatosan fokozódnak.

A tudomány és az orvostudomány rohamos fejlődése ellenére még mindig vannak olyan területek, amelyeket még nem sikerült teljesen feltárni. Hasonló területek közé tartozik a reumatológia. Ez az orvostudomány azon területe, amely a szisztémás kötőszöveti betegségeket vizsgálja. Ezek közé tartozik a dermatomyositis, a lupus erythematosus, a scleroderma, a rheumatoid arthritis stb. Annak ellenére, hogy az összes felsorolt ​​patológiát már régóta leírták és ismerték az orvosok, fejlődésük mechanizmusai és okai nem teljesen tisztázottak. Ráadásul az orvosok még nem találták meg az ilyen betegségek gyógyításának módját. A dermatomyositis a kötőszövet szisztémás patológiás folyamatainak egyik típusa. Ez a betegség leggyakrabban gyermekeket és fiatalokat érint. A patológia egy sor tünetet tartalmaz, amelyek lehetővé teszik a diagnózis felállítását: dermatomyositis. A betegség fő megnyilvánulásairól készült fényképek meglehetősen informatívak, mivel a betegségnek kifejezett klinikai képe van. Az előzetes diagnózist rutinvizsgálat után lehet felállítani, a páciens megjelenésében bekövetkezett változások alapján.

Dermatomyositis - mi ez?

Szövettani felépítésük alapján többféle szövetet különböztetünk meg. Ezek alkotják az összes szervet és funkcionális rendszert. A legnagyobb területen kötőszövet található, amely bőrből, izmokból, valamint ízületekből és szalagokból áll. Egyes betegségek mindezen struktúrákat érintik, ezért szisztémás patológiák közé sorolják őket. Ilyen betegségek közé tartozik a dermatomyositis. Ennek a betegségnek a tüneteit és kezelését a reumatológia tudománya tanulmányozza. Más szisztémás betegségekhez hasonlóan a dermatomyositis is érintheti az összes kötőszövetet. A patológia jellemzője, hogy leggyakrabban a bőr, a sima és a harántcsíkolt izmok változásai figyelhetők meg. A folyamat előrehaladtával a felületes ereket és az ízületi szöveteket érinti.

Sajnos a dermatomyositis egy krónikus patológia, amely nem gyógyítható teljesen. A betegségnek vannak súlyosbodási és remissziós időszakai. Az orvosok feladata manapság a kóros folyamat süllyedési fázisainak meghosszabbítása, fejlődésének megállítása. A dermatomyositis klinikai képében a vázizmok károsodása áll az első helyen, ami mozgászavarhoz és rokkantsághoz vezet. Idővel más kötőszövetek is érintettek, nevezetesen a simaizom, a bőr és az ízületek. A betegség a klinikai kép és a speciális diagnosztikai eljárások teljes körű értékelése után azonosítható.

A betegség okai

Egyes patológiák etiológiáját még mindig tisztázzák a tudósok. A dermatomyositis hasonló betegség. Tünetek és kezelés, fotók az érintett területekről - ez az információ, amely nagy mennyiségben elérhető az orvosi irodalomban. A betegség pontos okait azonban sehol nem említik. A szisztémás kötőszöveti elváltozások eredetével kapcsolatban számos hipotézis létezik. Köztük vannak genetikai, vírusos, neuroendokrin és egyéb elméletek. A provokáló tényezők a következők:

1. Mérgező gyógyszerek alkalmazása, valamint fertőző betegségek elleni védőoltás.
2. Hosszan tartó hipertermia.
3. A test hipotermiája.
4. A napon tartózkodni.
5. Ritka vírusokkal való fertőzés.
6. Menopauza és pubertás, valamint terhesség.
7. Stresszes hatások.
8. Bonyolult családi anamnézis.

Figyelembe kell venni, hogy az ilyen tényezők nem mindig okozzák ezt a betegséget. Ezért a tudósok még mindig nem tudják meghatározni, hogyan kezdődik a kóros folyamat. Az orvosok egyetértenek abban, hogy a dermatomyositis polietiológiai krónikus betegség. A legtöbb esetben a betegség serdülőkorban jelentkezik.

A dermatomyositis kialakulásának mechanizmusa

Tekintettel arra, hogy a dermatomyositis etiológiája nem teljesen tisztázott, ennek a betegségnek a patogenezise nehéz tanulmányozni. Ismeretes, hogy a patológia egy autoimmun folyamat eredményeként alakul ki. Egy provokáló tényező hatására a szervezet védekező rendszere hibásan kezd működni. Az immunsejtek, amelyeknek a fertőzések és más káros anyagok elleni küzdelemre hivatottak, kezdik idegen anyagként érzékelni saját szöveteiket. Ennek eredményeként gyulladásos folyamat kezdődik a szervezetben. Hasonló reakciót autoimmun agressziónak neveznek, és minden szisztémás patológiában megfigyelhető.

Még mindig nem világos, hogy pontosan mi indítja el a folyamatot. Úgy gondolják, hogy a neuroendokrin rendszer fontos szerepet játszik. Végül is a dermatomyositis leggyakrabban a csúcsidőszakokban alakul ki, amikor a szervezetben fordul elő. Meg kell jegyezni, hogy a saját szövetek ellen irányuló autoimmun agresszió csak a patogenezis fő szakasza, de nem a betegség etiológiája.

A patológia klinikai megnyilvánulásai

Mivel a betegség szisztémás folyamat, a dermatomyositis megnyilvánulása eltérő lehet. A tünetek súlyossága a betegség természetétől, stádiumától, életkorától és a beteg egyéni jellemzőitől függ. A patológia első jele a myalgia. Az izomfájdalom hirtelen jelentkezik és időszakos. Ezenkívül a kellemetlen érzések nem feltétlenül egy helyen jelentkeznek, hanem átvándorolhatnak. Mindenekelőtt a mozgásért felelős harántcsíkolt izmok érintettek. A fájdalom a nyak, a vállöv, a felső és alsó végtag izmaiban jelentkezik. Az autoimmun izomkárosodás jele a patológia progresszív lefolyása. Fokozatosan a kellemetlen érzések felerősödnek, és a motoros funkció szenved. Ha a betegség súlyossága súlyos, idővel a beteg teljesen elveszíti munkaképességét.

A vázizmok károsodása mellett a simaizomszövet is részt vesz az autoimmun folyamatban. Ez a légzés, az emésztőrendszer és a húgyúti rendszer működésének megzavarásához vezet. A simaizomzat károsodása miatt a dermatomyositis következő tünetei alakulnak ki:

1. Dysphagia. A garat gyulladásos elváltozásai és szklerózisa következtében alakul ki.
2. Beszédkárosodás. A gége izmainak és szalagjainak károsodása miatt fordul elő.
3. Légzési gondok. A rekeszizom és a bordaközi izmok károsodása miatt alakul ki.
4. Pangásos tüdőgyulladás. Ez a kóros folyamat szövődménye, amely a mobilitás károsodása és a hörgőfa károsodása miatt alakul ki.

Az autoimmun folyamat gyakran nemcsak az izmokra irányul, hanem a szervezetben jelen lévő más kötőszövetekre is. Ezért a bőr megnyilvánulásait más néven is nevezik. A betegek fényképei segítenek jobban elképzelni egy ilyen patológiában szenvedő beteg megjelenését. A bőr tünetei a következők:

1. Erythema. Ez a megnyilvánulás különösen specifikusnak tekinthető. Jellemzője a szem körüli orbitális lila duzzanat, amelyet „szemüveg jelnek” neveznek.
2. A dermatitisz jelei a bőrpír és különféle kiütések megjelenése.
3. Hiper- és hipopigmentáció. A betegek bőrén sötét és világos területek láthatók. Az érintett területen az epidermisz sűrűvé és érdessé válik.
4. Bőrpír az ujjakon, a kéz felszínén és a körmök csíkozásában. E megnyilvánulások kombinációját „Gottron-tünetnek” nevezik.

Ezenkívül a nyálkahártya érintett. Ez kötőhártya-gyulladás, pharyngitis és stomatitis jeleivel nyilvánul meg. A betegség szisztémás tünetei közé tartoznak a különböző elváltozások, amelyek szinte az egész testet lefedik. Ide tartoznak: ízületi gyulladás, glomerulonephritis, szívizomgyulladás, tüdőgyulladás és alveolitis, ideggyulladás, endokrin diszfunkció stb.

A betegség klinikai formái és stádiumai

A betegséget több kritérium szerint osztályozzák. A patológia okától függően a betegség a következő formákra oszlik:

1. Idiopátiás vagy primer dermatomyositis. Jellemzője, hogy lehetetlen azonosítani a betegség kapcsolatát bármely provokáló tényezővel.
2. Paraneoplasztikus dermatomyositis. A patológia ezen formája a daganatos folyamat jelenlétéhez kapcsolódik a szervezetben. Az onkológiai patológia a kiváltó tényező a kötőszövet autoimmun károsodásának kialakulásában.
3. Gyermekkori vagy fiatalkori dermatomyositis. Ez a forma hasonló az idiopátiás izomkárosodáshoz. A felnőttkori dermatomyositistől eltérően a vizsgálat a vázizomzat meszesedését tárja fel.
4. Kombinált autoimmun folyamat. Dermatomyositis és egyéb kötőszöveti patológiák (szkleroderma,

A betegség klinikai lefolyása szerint akut, szubakut és krónikus folyamatok különböztethetők meg. Az elsőt a legagresszívebb formának tekintik, mivel az izomgyengeség gyors fejlődése és a szív- és légzőrendszer szövődményei jellemzik. Szubakut dermatomyositis esetén a tünetek kevésbé kifejezettek. A betegséget ciklikus lefolyás jellemzi, exacerbációk és remissziós epizódok kialakulásával. A krónikus enyhébb formában fordul elő. Általában az elváltozás egy adott izomcsoportban van jelen, és nem terjed át a többi izomra. A betegség hosszan tartó lefolyása esetén azonban gyakran előfordul a kötőszövet meszesedése, ami károsodott motoros működéshez és rokkantsághoz vezet.

Azokban az esetekben, amikor csak az izmok vesznek részt a kóros folyamatban, bőr és egyéb megnyilvánulások nélkül, a betegséget polymyositisnek nevezik. A betegségnek 3 szakasza van. Az elsőt a hírnökök időszakának nevezik. Izomfájdalom és gyengeség jellemzi. A második szakasz a manifeszt időszak. A patológia súlyosbodása és az összes tünet kialakulása jellemzi. A harmadik szakasz a terminális időszak. Megfigyelhető időben történő kezelés vagy a dermatomyositis súlyos formái hiányában. A terminális időszakot a betegség szövődményeinek tüneteinek megjelenése jellemzi, például légzési és nyelési zavarok, izomdystrophia és cachexia.

A patológia diagnosztikai kritériumai

A dermatomyositis diagnózisához számos kritérium szükséges. Az Egészségügyi Minisztérium által kidolgozott ajánlások nemcsak a betegség kezelésére, hanem azonosítására is tartalmaznak utasításokat. A patológia fő kritériumai a következők:

1. Az izomszövet károsodása.
2. A betegség bőrmegnyilvánulásai.
3. Laboratóriumi paraméterek változása.
4. Elektromiográfiai adatok.

A harántcsíkolt izmok károsodása a patológia klinikai tüneteire utal. Ezek közé tartozik a hipotenzió, az izomgyengeség, a fájdalom és a károsodott motoros funkció. A felsorolt ​​tünetek myositisre utalnak, amely korlátozott vagy kiterjedt lehet. Ez a patológia fő jele. A klinikai képen kívül az izmok változásainak tükröződniük kell a laboratóriumi adatokban. Ezek közé tartozik az enzimszint emelkedése a biokémiai vérvizsgálatban és a morfológiailag megerősített szövettranszformáció. A műszeres diagnosztikai módszerek közé tartozik az elektromiográfia, amely az izomösszehúzódás károsodását észleli. A patológia másik fő kritériuma a bőrelváltozások. Ha a felsorolt ​​három mutató fennáll, a diagnózis felállítható: dermatomyositis. A betegség tüneteit és kezelését a klinikai útmutató részletesen ismerteti.

A fő kritériumokon kívül a patológiának 2 további jele van. Ezek közé tartozik a nyelési nehézség és az izomszövet meszesedése. Csak e két tünet jelenléte nem teszi lehetővé a megbízható diagnózis felállítását. Ha azonban ezeket a jeleket és a 2 fő kritériumot kombináljuk, akkor megerősíthető, hogy a beteg dermatomyositisben szenved. A patológia azonosításában reumatológus vesz részt.

Dermatomyositis: tünetek

A kezelést a betegség tünetei alapján végzik, amelyek nemcsak jellegzetes klinikai megnyilvánulásokat, hanem vizsgálati adatokat, valamint elektromiográfiát is tartalmaznak. Csak teljes vizsgálattal lehet azonosítani az összes kritériumot és felállítani a diagnózist. Kombinációjuk lehetővé teszi a dermatomyositis jelenlétének megítélését. A diagnosztika magában foglalja a páciens megkérdezését és vizsgálatát, majd speciális vizsgálatok elvégzését.

A szakember mindenekelőtt figyelmet fordít a páciens jellegzetes megjelenésére. A dermatomyositis különösen kifejezett gyermekeknél. A szülők gyakran viszik be gyermekeiket vizsgálatra a szem körüli lila duzzanat megjelenése, a bőrön hámló területek és a tenyér kipirosodása miatt. Az orvosi irodalomban sok fotót találhat a betegekről, mivel a betegségnek különféle megnyilvánulásai vannak.

Az általános vérvizsgálat során felgyorsult ESR, mérsékelt vérszegénység és leukocitózis figyelhető meg. Ezek az adatok gyulladásos folyamatot jeleznek a szervezetben. Az egyik fő laboratóriumi vizsgálat a biokémiai vérvizsgálat. Dermatomyositis jelenlétében a következő változások várhatók:

1. Megnövekedett gamma- és alfa-2-globulinszint.
2. Nagy mennyiségű hapto- és mioglobin megjelenése a vérben.
3. Megnövekedett sziálsav és szeromukoid szint.
4. Megnövekedett fibrinogén tartalom.
5. Megnövekedett ALT, AST és az aldoláz enzim.

Mindezek a mutatók az izomszövet akut károsodását jelzik. A biokémiai adatok vizsgálata mellett immunológiai vizsgálatot is végeznek. Lehetővé teszi azon sejtek agressziójának megerősítését, amelyeknek normális esetben meg kell védeniük a testet az idegen részecskéktől. Egy másik laboratóriumi vizsgálat a szövettan. Gyakran nemcsak a patológia diagnosztizálására, hanem a rosszindulatú folyamat kizárására is végezzük. Dermatomyositis esetén az izomszövet gyulladása, fibrózis és rost atrófia figyelhető meg. A meszesedés kimutatása röntgenvizsgálattal történik.

A betegség kezelése számos intézkedést tartalmaz az autoimmun agresszió kezelésére vagy ideiglenes megállítására. A terápiának a szakértők által kidolgozott klinikai irányelveken kell alapulnia.

Megkülönböztető diagnózis

A dermatomyositis megkülönböztethető az izomszövet egyéb elváltozásaitól, valamint a kötőszövet szisztémás gyulladásos patológiáitól. Meg kell jegyezni, hogy az örökletes izompatológiák gyakran korai életkorban jelentkeznek, gyors lefolyásúak és különféle fejlődési hibákkal kombinálhatók. Ezen betegségek mindegyikére vonatkozó diagnosztikai kritériumok lehetővé teszik a dermatomyositis megkülönböztetését más szisztémás folyamatoktól.

Patológiai kezelési módszerek

Hogyan kezelik a dermatomyositist? A klinikai gyakorlati irányelvek olyan utasításokat tartalmaznak, amelyeket minden reumatológus betart. A patológia kezelése hormonterápiával kezdődik. Az alkalmazott gyógyszerek a metilprednizolon és a hidrokortizon. Ha ezeknek a gyógyszereknek a szisztémás alkalmazása ellenére a betegség előrehalad, pulzusterápiát írnak elő. Ez magában foglalja a hormonok nagy dózisú alkalmazását.

Szükség esetén citosztatikus terápiát végeznek, amelynek célja az autoimmun agresszió elnyomása. Ebből a célból a kemoterápiás gyógyszereket alacsony dózisban írják fel. Ezek közé tartoznak a ciklosporin és a metotrexát gyógyszerek. A gyakori exacerbációk a plazmaferezis és az immunglobulin injekciók indikációjaként szolgálnak.

Megelőző intézkedések dermatomyositis esetén

A betegség előre diagnosztizálása lehetetlen, ezért az elsődleges prevenció nem alakult ki. Az exacerbációk megelőzése érdekében hormonális gyógyszerek folyamatos alkalmazása szükséges. Az életminőség javítása érdekében el kell hagynia az esetleges káros hatásokat, és fizikoterápiát kell végeznie.

Megnéztük, mik a dermatomyositis tünetei és kezelése. Az áttekintésben a betegség megnyilvánulásaival rendelkező betegek fényképeit is bemutatták.