Neumonía intersticial idiopática. ¿Qué son las neumonías intersticiales idiopáticas, cómo se tratan y por qué ponen en peligro la vida? Enfermedad pulmonar intersticial CIE 10

La neumonía intersticial idiopática es una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida que comparte características clínicas similares. Se clasifican en 6 subtipos histológicos y se caracterizan por diversos grados de respuesta inflamatoria y fibrosis y se acompañan de disnea y cambios radiográficos típicos. El diagnóstico se realiza mediante el análisis de la anamnesis, la exploración física, los estudios radiológicos, las pruebas de función pulmonar y la biopsia pulmonar.

Hay seis subtipos histológicos de neumonía intersticial idiopática (PII), enumerados en orden de frecuencia descendente: neumonía intersticial habitual (NIU), conocida clínicamente como fibrosis pulmonar idiopática; neumonía intersticial inespecífica; bronquiolitis obliterante con neumonía organizada; bronquiolitis respiratoria asociada con enfermedad pulmonar intersticial RBANZL; neumonía intersticial descamativa y neumonía intersticial aguda. La neumonía intersticial linfoide, aunque a veces todavía se considera un subtipo de neumonía intersticial idiopática, ahora se cree que forma parte de los trastornos linfoproliferativos en lugar de la IBLAP primaria. Estos subtipos de neumonía intersticial idiopática se caracterizan por diversos grados de inflamación intersticial y fibrosis y todos conducen al desarrollo de disnea; cambios difusos en la radiografía de tórax, generalmente en forma de un patrón pulmonar aumentado, y se caracterizan por inflamación y/o fibrosis en el examen histológico. La clasificación anterior se debe a las diferentes características clínicas de los subtipos individuales de neumonía intersticial idiopática y su diferente respuesta al tratamiento.

código ICD-10

J84 Otras enfermedades pulmonares intersticiales

Diagnóstico de neumonía intersticial idiopática.

Deben excluirse las causas conocidas de ENI. En todos los casos se realizan radiografías de tórax, pruebas de función pulmonar y TC de alta resolución (TCAR). Esto último permite diferenciar las lesiones de los espacios huecos de las de los tejidos intersticiales, proporciona una evaluación más precisa de la extensión y ubicación de la lesión y es más probable que detecte enfermedades subyacentes o concomitantes (p. ej., linfadenopatía mediastínica oculta, neoplasias malignas). y enfisema). La TCAR se realiza mejor con el paciente en decúbito prono para reducir la atelectasia de la parte inferior del pulmón.

Por lo general, se requiere una biopsia de pulmón para confirmar el diagnóstico, a menos que el diagnóstico se realice mediante TCAR. La biopsia transbronquial broncoscópica puede descartar IBLAP al establecer el diagnóstico de otra enfermedad, pero no proporciona tejido suficiente para diagnosticar IBLAB. Como resultado, el diagnóstico puede requerir una biopsia de una gran cantidad de sitios durante una cirugía toracoscópica abierta o asistida por video.

El lavado broncoalveolar ayuda a reducir el diagnóstico diferencial en algunos pacientes y proporciona información sobre la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Sin embargo, no se ha establecido la utilidad de este procedimiento en la evaluación clínica inicial y el seguimiento en la mayoría de los casos de esta enfermedad.

Una de las enfermedades pulmonares más graves es la neumonía. Es causada por una variedad de patógenos y provoca un gran número de muertes entre niños y adultos en nuestro país. Todos estos hechos hacen necesario comprender las cuestiones relacionadas con esta enfermedad.

Definición de neumonía

Neumonía– una enfermedad inflamatoria aguda de los pulmones, caracterizada por la exudación de líquido en los alvéolos, causada por varios tipos de microorganismos.

Clasificación de la neumonía adquirida en la comunidad.

Según la causa de la neumonía, se divide en:

• Bacteriana (neumocócica, estafilocócica);
• Viral (exposición a virus de la influenza, parainfluenza, adenovirus, citomegalovirus)
• Alérgico
• ornitosis
• Gribkov
• micoplasma
• Rickettsia
• Mezclado
• Con una causa desconocida de la enfermedad.

La clasificación moderna de la enfermedad, desarrollada por la Sociedad Europea de Respiración, nos permite evaluar no solo el agente causante de la neumonía, sino también la gravedad de la condición del paciente.

• neumonía neumocócica leve;
• neumonía atípica leve;
• neumonía, probablemente de etiología neumocócica grave;
• neumonía causada por un patógeno desconocido;
• neumonía por aspiración.

Según la Clasificación Internacional de Enfermedades y Defunciones de 1992 (CIE-10), existen 8 tipos de neumonía según el patógeno que provocó la enfermedad:

• J12 Neumonía viral, no clasificada en otra parte;
• J13 Neumonía causada por Streptococcus pneumoniae;
• J14 Neumonía causada por Haemophilus influenzae;
• J15 Neumonía bacteriana, no clasificada;
• J16 Neumonía causada por otros agentes infecciosos;
• J17 Neumonía en enfermedades clasificadas en otra parte;
• J18 Neumonía sin especificar el patógeno.

Dado que rara vez es posible identificar el agente causante de la neumonía, con mayor frecuencia se asigna el código J18 (neumonía sin especificar el agente causante).

La Clasificación Internacional de Neumonía distingue los siguientes tipos de neumonía:

• Adquirido en la comunidad;
• Hospital;
• Aspiración;
• Neumonía que acompaña a enfermedades graves;
• Neumonía en personas con condiciones de inmunodeficiencia;

La comunidad adquirió neumonía es una enfermedad pulmonar de naturaleza infecciosa que se desarrolló antes de la hospitalización en una organización médica bajo la influencia de varios grupos de microorganismos.

Etiología de la neumonía adquirida en la comunidad.

La mayoría de las veces, la enfermedad es causada por bacterias oportunistas, que normalmente son habitantes naturales del cuerpo humano. Bajo la influencia de diversos factores, se vuelven patógenos y provocan el desarrollo de neumonía.

Factores que contribuyen al desarrollo de la neumonía:

• Hipotermia;
• Falta de vitaminas;
• Estar cerca de aires acondicionados y humidificadores;
• Presencia de asma bronquial y otras enfermedades pulmonares;
• El consumo de tabaco.

Las principales fuentes de neumonía adquirida en la comunidad:

• Neumococo pulmonar;
• Micoplasmas;
• Clamidia pulmonar;
• Haemophilus influenzae;
• Virus de la influenza, parainfluenza, infección adenoviral.

Las principales formas en que los microorganismos que causan neumonía ingresan al tejido pulmonar son la ingestión de microorganismos con aire o la inhalación de una suspensión que contiene patógenos.

En condiciones normales, el tracto respiratorio es estéril., y cualquier microorganismo que ingrese a los pulmones se destruye utilizando el sistema de drenaje de los pulmones. Si se altera el funcionamiento de este sistema de drenaje, el patógeno no se destruye y permanece en los pulmones, donde afecta el tejido pulmonar, provocando el desarrollo de la enfermedad y la manifestación de todos los síntomas clínicos.

Muy raramente, es posible una vía de infección con heridas en el pecho y endocarditis infecciosa, abscesos hepáticos.

Síntomas de neumonía adquirida en la comunidad.

La enfermedad siempre comienza repentinamente y se manifiesta con diversos signos.

La neumonía se caracteriza por los siguientes síntomas clínicos:

• Un aumento de la temperatura corporal a 38-40 C. El principal síntoma clínico de la enfermedad en personas mayores de 60 años, un aumento de la temperatura puede permanecer entre 37-37,5 C, lo que indica una baja respuesta inmune a la introducción del patógeno. .
• Tos persistente caracterizada por la producción de esputo de color óxido.
• Escalofríos
• Malestar general
• Debilidad
• Disminución del rendimiento
• Transpiración
• Dolor al respirar en la zona del pecho, lo que demuestra la transición de la inflamación a la pleura.
• La dificultad para respirar se asocia con daños importantes en áreas del pulmón.

Características de los síntomas clínicos. asociado con daño a ciertas áreas del pulmón. En la bronconeumonía focal, la enfermedad comienza lentamente una semana después de los primeros signos de enfermedad. La patología cubre ambos pulmones y se caracteriza por el desarrollo de insuficiencia respiratoria aguda e intoxicación general del cuerpo.

Para lesiones segmentarias El pulmón se caracteriza por el desarrollo de un proceso inflamatorio en todo el segmento del pulmón. La enfermedad progresa generalmente de forma favorable, sin fiebre ni tos, y el diagnóstico puede realizarse accidentalmente durante un examen radiológico.

Para la neumonía lobular Los síntomas clínicos son vívidos, la temperatura corporal alta empeora la condición hasta el desarrollo de delirio, y si la inflamación se localiza en las partes inferiores de los pulmones, aparece dolor abdominal.

Neumonía intersticial posible cuando los virus ingresan a los pulmones. Es bastante raro y suele afectar a niños menores de 15 años. Hay un curso agudo y subagudo. El resultado de este tipo de neumonía es la neumoesclerosis.

• Para curso agudo Los fenómenos característicos son la intoxicación grave y el desarrollo de neurotoxicosis. El curso es severo con un gran aumento de temperatura y efectos residuales persistentes. Los niños de 2 a 6 años suelen verse afectados.
• curso subagudo caracterizado por tos, aumento del letargo y fatiga. Está muy extendido entre los niños de 7 a 10 años que han tenido ARVI.

Hay características del curso de la neumonía adquirida en la comunidad en personas que han alcanzado la edad de jubilación. Debido a los cambios en la inmunidad relacionados con la edad y la aparición de enfermedades crónicas, es posible el desarrollo de numerosas complicaciones y formas borradas de la enfermedad.

Se desarrolla insuficiencia respiratoria grave. es posible desarrollar alteraciones en el suministro de sangre al cerebro, acompañadas de psicosis y neurosis.

Tipos de neumonía adquirida en el hospital

Neumonía adquirida en el hospital es una enfermedad infecciosa del tracto respiratorio que se desarrolla 2-3 días después de la hospitalización en un hospital, en ausencia de síntomas de neumonía antes del ingreso al hospital.

Entre todas las infecciones nosocomiales ocupa el primer lugar en cuanto al número de complicaciones. Tiene un gran impacto en el coste del tratamiento, aumenta el número de complicaciones y muertes.

Dividido por el momento de ocurrencia:

• Temprano– ocurre en los primeros 5 días después de la hospitalización. Causada por microorganismos ya presentes en el cuerpo de la persona infectada (Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y otros);
• Tarde– se desarrolla entre 6 y 12 días después del ingreso en el hospital. Los agentes causantes son cepas hospitalarias de microorganismos. Es más difícil de tratar debido al desarrollo de resistencia de los microorganismos a los efectos de los desinfectantes y antibióticos.

Existen varios tipos de infección debido a su aparición:

Neumonía asociada al ventilador– ocurre en pacientes que han estado con ventilación mecánica durante mucho tiempo. Según los médicos, un día en que un paciente esté conectado a un ventilador aumenta la probabilidad de contraer neumonía en un 3%.

• Función de drenaje alterada de los pulmones;
• Una pequeña cantidad de contenido orofaríngeo ingerido que contiene el agente causante de la neumonía;
• Mezcla de oxígeno y aire contaminada con microorganismos;
• Infección por portadores de cepas de infección hospitalaria entre el personal médico.

La neumonía posoperatoria es una enfermedad infecciosa e inflamatoria de los pulmones que se presenta 48 horas después de la cirugía.

Causas de la neumonía posoperatoria:

• Estancamiento de la circulación pulmonar;
• Baja ventilación;
• Manipulaciones terapéuticas en pulmones y bronquios.

Neumonía por aspiración– una enfermedad infecciosa de los pulmones que se produce como resultado de la entrada del contenido del estómago y la orofaringe al tracto respiratorio inferior.

La neumonía adquirida en el hospital requiere un tratamiento serio con los medicamentos más modernos debido a la resistencia de los patógenos a diversos fármacos antibacterianos.

Diagnóstico de neumonía adquirida en la comunidad.

Hoy existe una lista completa de métodos clínicos y paraclínicos.

El diagnóstico de neumonía se realiza tras los siguientes estudios:

• Datos clínicos sobre la enfermedad.
• Datos generales de análisis de sangre. Aumento de leucocitos, neutrófilos;
• Cultivo de esputo para identificar el patógeno y su sensibilidad a un fármaco antibacteriano;
• Radiografía de los pulmones, que revela la presencia de sombras en varios lóbulos del pulmón.

Tratamiento de la neumonía adquirida en la comunidad.

El proceso de tratamiento de la neumonía puede realizarse tanto en una institución médica como en casa.

Indicaciones de hospitalización de un paciente en un hospital:

• Edad. Los pacientes jóvenes y los jubilados mayores de 70 años deben ser hospitalizados para prevenir el desarrollo de complicaciones;
• Conciencia perturbada
• Presencia de enfermedades crónicas (asma bronquial, EPOC, diabetes mellitus, inmunodeficiencia);
• Incapacidad para salir.

Los principales fármacos destinados al tratamiento de la neumonía son los fármacos antibacterianos:

• Cefalosporinas: ceftriaxona, cefurotoxima;
• Penicilinas: amoxicilina, amoxiclav;
• Macrólidos: azitromicina, roxitromicina, claritromicina.

Si no se produce ningún efecto al tomar el medicamento durante varios días, es necesario cambiar el medicamento antibacteriano. Para mejorar la secreción de esputo se utilizan mucolíticos (ambrocol, bromhexina, ACC).

Durante el período de recuperación, son posibles los procedimientos fisioterapéuticos (terapia con láser, radiación infrarroja y masaje en el pecho).

Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad.

Con un tratamiento inoportuno o su ausencia, pueden desarrollarse las siguientes complicaciones:

• Pleuresía exudativa
• Desarrollo de insuficiencia respiratoria.
• Procesos purulentos en el pulmón.
• Síndrome de dificultad respiratoria

Pronóstico de la neumonía

En el 80% de los casos, la enfermedad se trata con éxito y no produce consecuencias adversas graves. Después de 21 días, el bienestar del paciente mejora y las imágenes radiológicas muestran una reabsorción parcial de las sombras infiltrativas.

Prevención de la neumonía

Para prevenir el desarrollo de neumonía neumocócica, la vacunación se realiza con una vacuna contra la influenza que contiene anticuerpos contra el neumococo.

La neumonía es un enemigo peligroso e insidioso para el ser humano, especialmente si pasa desapercibida y presenta pocos síntomas. Por eso, es necesario estar atento a su propia salud, vacunarse, consultar a un médico ante los primeros signos de enfermedad y recordar las graves complicaciones que puede provocar la neumonía.

Enfermedad pulmonar intersticial difusa(DIBL) es un término general para un grupo de enfermedades caracterizadas por infiltración inflamatoria difusa y fibrosis de los pequeños bronquios y alvéolos.

Código según la clasificación internacional de enfermedades CIE-10:

Causas

Etiología y factores de riesgo. Inhalación de sustancias diversas.. Polvo mineral (silicatos, amianto).. Polvo orgánico.. Vapor de mercurio.. Aerosoles. Tomar medicamentos (bisulfán, bleomicina, ciclofosfamida, penicilamina, etc.). Radioterapia. Enfermedades pulmonares bacterianas o virales recurrentes. Síndrome de dificultad respiratoria del adulto. Neoplasias. Cáncer broncoalveolar. Leucemia. Linfomas. Displasia broncoalveolar (síndrome de Wilson-Mikiti, neumonía fibrosante focal mononuclear intersticial). Sarcoidosis. Enfermedades difusas del tejido conectivo. Artritis reumatoide. LES. Esclerodermia sistémica. Síndrome de Sjogren. Vasculitis pulmonar. Granulomatosis de Wegener. Síndrome de Churg-Strauss. Síndrome de Goodpasture. Amilosis. Hemosiderosis de los pulmones. Proteinosis pulmonar alveolar. Histiocitosis. Enfermedades hereditarias. Neurofibromatosis. Enfermedad de Niemann-Pick. Enfermedad de Gaucher. CRF. Enfermedades hepáticas. Hepatitis crónica activa. Cirrosis biliar primaria. Enfermedades intestinales. Colitis ulcerosa inespecífica. Enfermedad de Crohn. Enfermedad de Whipple. Enfermedad de injerto contra huésped. Insuficiencia cardíaca del ventrículo izquierdo. La fibrosis intersticial idiopática, o alveolitis fibrosante criptogénica (50% de los casos de fibrosis pulmonar), es una enfermedad hereditaria crónica progresiva con infiltración inflamatoria difusa de los alvéolos y un mayor riesgo de desarrollar cáncer de pulmón.

Aspectos genéticos. Síndrome de Hamman-Rich (178500, Â). Hallazgos de laboratorio: aumento del contenido de colagenasa en las partes inferiores del tracto respiratorio, aumento de la concentración de g-globulinas, sobreproducción de factor de crecimiento plaquetario b. La displasia fibroquística pulmonar (*135000, B) es clínica y de laboratorio idéntica a la enfermedad de Hamman-Rich. Neumonitis descamativa intersticial familiar (enfermedad de proliferación de neumocitos tipo 2, 263000, r), inicio temprano, muerte antes de los tres años de edad. La enfermedad pulmonar quística (219600, r) se caracteriza por infecciones recurrentes del tracto respiratorio y neumotórax neonatal espontáneo.

Patogénesis. Etapa aguda. Daño a los capilares y células epiteliales alveolares con edema intersticial e intraalveolar y posterior formación de membranas hialinas. Es posible tanto la reversión completa como la progresión a neumonía intersticial aguda. Etapa crónica. El proceso progresa hacia un daño pulmonar extenso y depósito de colágeno (fibrosis avanzada). Hipertrofia de los músculos lisos y desgarros profundos en los espacios alveolares revestidos de células atípicas (cuboidales). Etapa terminal. El tejido pulmonar adquiere una apariencia característica de "panal de abeja". El tejido fibroso reemplaza completamente la red alveolar y capilar con la formación de cavidades expandidas.

Patomorfología. Fibrosis grave de pequeños bronquios y alvéolos. Acumulación de fibroblastos, elementos celulares inflamatorios (principalmente linfocitos y células plasmáticas) y fibras de colágeno en la luz de pequeños bronquios y alvéolos. El crecimiento de los bronquiolos terminales y respiratorios, así como de los alvéolos, con tejido de granulación conduce al desarrollo de fibrosis pulmonar.

Clasificación patomorfológica. Fibrosis intersticial simple. Fibrosis intersticial descamativa. Fibrosis intersticial linfocítica. Fibrosis intersticial de células gigantes. Bronquiolitis obliterante con neumonía.

Síntomas (signos)

Cuadro clinico. Fiebre. Dificultad para respirar y tos seca. Pérdida de peso, fatiga, malestar general. Datos de un estudio objetivo.. Taquipnea.. Deformación de los dedos en forma de “baquetas” (con un curso prolongado de la enfermedad).. Estertores secos crepitantes inspiratorios (generalmente en las partes basales de los pulmones).. En casos graves. formas: signos de insuficiencia ventricular derecha.

Diagnóstico

Investigación de laboratorio. Leucocitosis. Aumento moderado de la VSG. Resultados negativos de pruebas serológicas con Ag de micoplasmas, Coxiella, Legionella, Rickettsia, hongos. Resultados negativos de estudios virológicos.

Estudios especiales. La biopsia pulmonar (abierta o transtorácica) es el método de elección para el diagnóstico diferencial. Estudio FVD: trastornos de tipo restrictivo, obstructivo o mixto. La fibrobroncoscopia permite el diagnóstico diferencial con procesos neoplásicos en los pulmones. ECG: hipertrofia del corazón derecho con desarrollo de hipertensión pulmonar. Radiografía de los órganos del tórax (cambios mínimos en el contexto de síntomas clínicos graves). Infiltración finamente focal en los lóbulos medio o inferior de los pulmones. En las etapas posteriores, una imagen de un "pulmón en forma de panal". Lavado broncoalveolar: predominio de neutrófilos en el líquido de lavado.

Tratamiento

TRATAMIENTO. GK.. Prednisolona 60 mg/día durante 1-3 meses, luego reducir gradualmente la dosis a 20 mg/día durante varias semanas (en el futuro, el medicamento en la misma dosis se puede administrar como terapia de mantenimiento) para evitar la insuficiencia suprarrenal aguda . La duración del tratamiento es de al menos 1 año. Citostáticos (ciclofosfamida, clorambucilo): solo si la terapia con esteroides es ineficaz. Los broncodilatadores (agonistas adrenérgicos inhalados u orales, aminofilina) son aconsejables sólo en la etapa de obstrucción bronquial reversible. La terapia de reemplazo de oxígeno está indicada cuando la pa O 2 es inferior a 50-55 mm Hg. Tratamiento de la enfermedad subyacente.

Complicaciones. Bronquiectasias. Neumoesclerosis. Arritmias. Accidente cerebrovascular agudo. A ELLOS.

Características de la edad. Niños: desarrollo de neumonía fibrosante focal mononuclear intersticial debido al subdesarrollo de los elementos elásticos del pulmón, curso prolongado, tos constante, estridor, formación frecuente de bronquiectasias. Las personas mayores de 70 años rara vez se enferman.

Reducción. DIBL - enfermedad pulmonar intersticial difusa

CIE-10. J84 Otras enfermedades pulmonares intersticiales

APLICACIONES

Hemosiderosis de los pulmones.- una enfermedad rara caracterizada por hemoptisis episódica, infiltración pulmonar y anemia secundaria por deficiencia de hierro; Los niños pequeños se ven afectados con mayor frecuencia. Aspectos genéticos: hemosiderosis hereditaria de los pulmones (178550, В); hemosiderosis por deficiencia de g - A globulina (235500, r). Pronóstico: resultado en fibrosis pulmonar con desarrollo de insuficiencia respiratoria; La causa de la muerte fue una hemorragia pulmonar masiva. Diagnóstico: Estudio FVD: trastornos de tipo restrictivo, pero la capacidad de difusión de los pulmones puede aumentar falsamente debido a la interacción del dióxido de carbono con los depósitos de hemosiderina en el tejido pulmonar; Radiografía de los órganos del tórax: infiltrados pulmonares transitorios; biopsia de pulmón: identificación de macrófagos cargados con hemosiderina. Tratamiento: GK, terapia de reemplazo de hierro para IDA secundaria. Sinónimos: anemia neumohemomorrágica, remitente hipocrómica, induración marrón idiopática de los pulmones, síndrome de Celena, síndrome de Celena-Gellerstedt. CIE-10. E83 Trastornos del metabolismo mineral.

Histiocitosis pulmonar- un grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferación de fagocitos mononucleares en los pulmones (enfermedad de Letterer-Siwe; enfermedad de Hand-Schüller-Christian; granuloma eosinofílico [reticuloma benigno, enfermedad de Taratyn] - una enfermedad caracterizada por el desarrollo en los huesos o la piel de un infiltrado similar a un tumor formado por grandes histiocitos y eosinófilos). El género predominante es el masculino. El factor de riesgo es fumar. Patomorfología: proliferación progresiva de células mononucleares e infiltración de eosinófilos en los pulmones, seguida del desarrollo de fibrosis y pulmón en panal. Cuadro clinico: tos no productiva, dificultad para respirar, dolor en el pecho, neumotórax espontáneo. Diagnóstico: hipoxemia moderada; en los lavados alveolares hay predominio de fagocitos mononucleares, posible presencia de células de Langerhans identificadas mediante AT OCT monoclonal - 6; radiografía de pecho- diseminación pulmonar con formación de pequeños quistes, localizados principalmente en las partes media y superior de los pulmones; estudio FVD- trastornos de la ventilación restrictiva-obstructiva. Tratamiento: dejar de fumar, GC (efecto impermanente). Pronóstico: Es posible tanto la recuperación espontánea como la progresión incontrolada y la muerte por insuficiencia respiratoria o cardíaca. Nota. Células de Langerhans - Ag - que representan y procesan las células dendríticas Ag de la epidermis y las membranas mucosas, contienen gránulos específicos; transportan receptores de células de superficie para Ig (Fc) y complemento (C3), participan en reacciones de TRH y migran a los ganglios linfáticos regionales.

Editor

La PII (neumonía intersticial idiopática) es un grupo separado de patologías pulmonares inflamatorias, que se diferencian entre sí en el tipo de proceso patológico no infeccioso, su curso y su pronóstico. La etiología de la enfermedad no se ha establecido completamente.

El clasificador internacional implica el código ICD-10 – J 18.9. El curso de la enfermedad suele ser prolongado y grave; puede haber consecuencias debido a la esclerosis del tejido pulmonar en forma de insuficiencia cardíaca pulmonar.

En casi todos los casos, la calidad de vida del paciente se reduce significativamente, es posible la pérdida de la capacidad para trabajar, la discapacidad y la muerte.

Clasificación

En 2001, los neumólogos adoptaron el acuerdo internacional ATS/ERS, que se revisa periódicamente, según el cual la patología se clasifica de la siguiente manera:

1. Alveolitis fibrosante idiopática– el tipo más común de PII. Anteriormente, esta forma en su conjunto se llamaba neumonía intersticial común. Es más común entre hombres menores de 50 años, ya que se asocia con el empleo profesional. Las fibras del tejido conectivo crecen patológicamente en la región subpleural a lo largo de la periferia, así como en las regiones basales.
2. Neumonía intersticial inespecífica– este tipo de patología afecta a pacientes menores de 50 años, mientras que los fumadores no corren riesgo. Las mujeres con fuertes antecedentes familiares son más susceptibles a la enfermedad. Las partes inferiores de los pulmones se ven afectadas en forma de pulmones con fugas. Se registra en situaciones clínicas como lesiones laborales, inmunodeficiencia, neumonitis por hipersensibilidad crónica e inducida por fármacos e infecciones.
3. – en otras palabras, bronquiolitis obliterante con neumonía. La enfermedad está asociada con procesos autoinmunes, efectos tóxicos de fármacos, agentes infecciosos, tumores, trasplantes de órganos y radioterapia. Los alvéolos y los bronquiolos se inflaman, como resultado de lo cual la luz de estos últimos se estrecha. Las mujeres y los hombres se ven afectados con la misma frecuencia, con mayor frecuencia a la edad de 55 años.
4. Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial.– la lesión afecta las paredes de los bronquios pequeños en combinación con neumonía intersticial. Se diagnostica principalmente en fumadores. Las paredes bronquiales se engrosan y la luz se obstruye con una secreción viscosa.
5. Neumonía intersticial aguda– daño inflamatorio difuso a los alvéolos. Ocurre en situaciones clínicas como asbestosis, fibrosis idiopática familiar, neumonitis por hipersensibilidad. La patología es similar al síndrome de dificultad respiratoria.
6. Neumonía intersticial descamativa– observado principalmente en hombres de mediana edad. Esta es una patología bastante rara, acompañada de infiltración de las paredes de los alvéolos por macrófagos. Similar a la bronquiolitis respiratoria.
7. Neumonía intersticial linfoide– diagnosticado entre mujeres mayores de 40 años. Los lóbulos inferiores se ven afectados y tanto los alvéolos como el intersticio se inflaman. Descrito en hepatitis crónica activa, linfoma, cirrosis hepática, enfermedades del tejido conectivo, después de trasplante de órganos.

Causas

El término "idiopático" significa que no se pudo determinar la causa exacta de la patología. Existen grupos de factores provocadores que pueden contribuir al desarrollo de la PII:

• estado de inmunodeficiencia;
• inhalación de aerosoles tóxicos y sustancias tóxicas;
• de fumar;
• tomar ciertos medicamentos (citostáticos, antiarrítmicos, antirreumáticos, algunos antimicrobianos, antidepresivos, diuréticos);
• patologías hereditarias sistémicas del tejido conectivo;
• enfermedades crónicas del hígado.

El proceso patológico puede ser acelerado por microorganismos. Si hablamos de si es posible infectarse con neumonía intersticial iniciada por bacterias y virus, La flora patógena penetra en los pulmones de las siguientes formas:

• en el aire (aire inhalado);
• broncogénico (aspiración del contenido orofaríngeo hacia los bronquios);
• hematógeno (propagación de la infección desde otros órganos);
• contagioso (con infecciones de órganos cercanos).

Nuevos tipos de PII:

• pulmón de “nylon”;
• enfermedad de los fabricantes de palomitas de maíz;
• Neumonitis por radiación.

Síntomas

Cada tipo de enfermedad tiene características distintivas:

1. IP aguda se está desarrollando rápidamente. Precedido por dolor muscular, escalofríos, temperatura alta, luego aumenta la dificultad para respirar severa y progresa la cianosis. Descrito por tener una alta tasa de mortalidad. En los pacientes supervivientes, la estructura de los bronquios y los haces vasculares se altera y se desarrollan bronquiectasias. Se escuchan sibilancias como “crujidos de celofán”. La radiografía muestra oscurecimiento difuso y manchas. Se observa resistencia al tratamiento con hormonas e ineficacia de la ventilación mecánica.
2. IP no específica. Este tipo de patología se caracteriza por un curso lento (1,5-3 años antes del diagnóstico). La tos y la dificultad para respirar son moderadas. Las uñas toman la forma de baquetas. El paciente pierde peso. Con tratamiento oportuno, el pronóstico es favorable. En la tomografía computarizada, en los lóbulos inferiores debajo de la pleura, se identifican áreas llamadas “vidrio esmerilado” debido a la infiltración uniforme del tejido.
3. IP linfoide. Este es un tipo raro de patología que se desarrolla durante varios años. La tos y la dificultad para respirar aumentan gradualmente, duelen las articulaciones, el paciente pierde peso y se desarrolla anemia. La radiografía muestra un “pulmón en forma de panal”.
4. IP criptogénica. La enfermedad es similar a la influenza y ARVI. Aparece malestar, debilidad, fiebre, dolores de cabeza, dolores musculares y tos. El esputo es claro y mucoso. A menudo se prescriben antibióticos por error, lo que no produce resultados. Las radiografías revelan sombras laterales, a veces nodulares.
5. IP descamativa. Se observa con mayor frecuencia en pacientes con una larga historia de tabaquismo. El cuadro clínico es malo: dificultad para respirar con pequeños esfuerzos, tos seca. Los síntomas empeoran durante varias semanas. En la radiografía se visualiza un signo de “vidrio esmerilado” en los lóbulos inferiores.
6. Alveolitis fibrosante idiopática. Se caracteriza por una lenta progresión de tos seca y dificultad para respirar. Se describen ataques de tos. Las yemas de los dedos adquieren la apariencia de baquetas. En etapas posteriores, la hinchazón es característica. Cuando ocurre una infección, el curso de la alveolitis empeora. Durante la auscultación, se escucha un característico "crujido de celofán", en la radiografía, un "pulmón en forma de panal", en la tomografía computarizada, signos de "vidrio esmerilado".
7. Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial. Es una enfermedad típica de los fumadores. El desarrollo se produce gradualmente: aparece una tos, cuya intensidad aumenta constantemente y al paciente le molesta la dificultad para respirar. Se detectan sibilancias "crujientes" y alteraciones en la ventilación pulmonar con un aumento del volumen pulmonar residual.

¡Importante! Independientemente de la forma de la enfermedad, la neumonía intersticial es una patología peligrosa que requiere tratamiento inmediato.

Los síntomas de todos los tipos de PII se borran o no son específicos, por lo que el proceso de diagnóstico es bastante complicado.

Tratamiento en adultos

1. El paciente debe dejar de fumar por completo, especialmente en caso de bronquiolitis respiratoria y PV descamativa. Se excluye la influencia de los riesgos laborales.
2. El tratamiento principal son los glucocorticoides para aliviar la inflamación y la proliferación del tejido conectivo. La terapia hormonal dura varios meses.
3. Citostáticos: para suprimir la división celular.
4. – para facilitar la eliminación de la mucosidad (fluimucil).
5. Se prescriben ventilación y oxigenoterapia para la insuficiencia respiratoria.

Para la bronquiolitis, se prescriben broncodilatadores inhalados y no inhalados para eliminar la obstrucción.

Además, se prescribe terapia de ejercicios: ejercicios especiales que ayudan a mejorar la ventilación pulmonar, que son importantes para prevenir la insuficiencia respiratoria.

Después de seis meses de dicha terapia, se evalúa su eficacia. Si los resultados son positivos, se recomienda seguir esta pauta de tratamiento durante un año.

Para proteger al paciente de la adición de uno secundario, se prescriben antibióticos con fines profilácticos. En algunos casos, se realiza vacunación contra la influenza y la infección neumocócica.

Durante la etapa de remisión se pueden utilizar tratamientos no tradicionales (hierbas). Los médicos no recomiendan la automedicación ni los remedios caseros para la PII, ya que la reacción puede volverse impredecible. Los buenos resultados dan las siguientes hierbas medicinales que tienen efecto expectorante y antiinflamatorio:

• raiz de regaliz;
• menta;
• tomillo;
• uña de caballo;
• sabio;
• Hierba de San Juan.

Con una tos seca fuerte, que se acompaña de dolor de garganta, ayuda la leche tibia con miel natural.

Pronóstico

El pronóstico de la enfermedad está enteramente relacionado con el tipo de patología y la presencia de complicaciones:

1. En promedio, los pacientes con PII viven 6 años.
2. Para la fibrosis pulmonar, insuficiencia pulmonar o cardíaca, la supervivencia es de 3 años.
3. La tasa de mortalidad por el síndrome de Hamman-Rich (fibrosis total) es del 60%.
4. La mejora en la condición del paciente después de una terapia adecuada para una forma inespecífica de la enfermedad se observa en el 75% de los casos, la tasa de supervivencia es de 10 años.
5. En la neumonía descamativa, la mejoría después del tratamiento se observa en un 80% y la supervivencia a diez años también en un 80% de los pacientes.
6. Con un tratamiento adecuado de la IP linfoide y criptogénica, el pronóstico es bastante favorable.
7. Después de deshacerse del dañino hábito de fumar, la bronquiolitis respiratoria desaparece, sin embargo, no se pueden descartar las recaídas de la enfermedad.

Entre las enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas (DPLD), se distinguen varios procesos patológicos que no están asociados con factores infecciosos y, según una serie de signos, pueden parecerse al cuadro del SDRA, es decir, Se caracterizan por:

Inicio agudo;

Pa O 2 /FiO 2 ≥200 mm Hg. (≤300 mmHg);

Infiltrados pulmonares bilaterales en radiografía coronal;

Presión de enclavamiento de la arteria pulmonar 18 mm Hg. o menos o ausencia de signos clínicos de hipertensión auricular izquierda.

A pesar de la similitud de estas enfermedades con el SDRA (algunos expertos utilizan el término "mimíticos" del SDRA), tienen fundamentalmente un cuadro morfológico diferente y, lo más importante, estas enfermedades requieren terapia antiinflamatoria e inmunosupresora adicional, lo que tiene un gran impacto. sobre el pronóstico. Se desconoce la verdadera incidencia de estas enfermedades entre los pacientes de la UCI. La mayoría de los "simuladores" de SDRA con DPLD son bastante raros en la práctica clínica, pero juntos influyen significativamente en el número de causas de IRA. El diagnóstico de DPLD es muy difícil y, a menudo, requiere diferenciarlo de la neumonía. A pesar de la similitud general del cuadro clínico, las enfermedades del grupo DPLD también tienen ciertas características que ayudan a realizar el diagnóstico correcto. De gran importancia en el diagnóstico son la TC pulmonar, el lavado broncoalveolar (BAL) con examen citológico del agua de lavado, así como la determinación de algunos marcadores biológicos. Las tácticas de asistencia respiratoria para DPHL prácticamente no difieren de las utilizadas para SDRA. La terapia inmunosupresora oportuna para la DPLD a menudo salva la vida de los pacientes, por lo que la condición más importante para el éxito de esta terapia es su administración temprana.

NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA

SINÓNIMO

Síndrome de Hamman-Rich.

CÓDIGO ICD-10

J84.8. Otras enfermedades pulmonares intersticiales especificadas.

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

La neumonía intersticial aguda (AIP) se incluye en el grupo de neumonías intersticiales idiopáticas: formas clínico-patológicas de enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas, caracterizadas por muchas características similares (naturaleza desconocida, signos clínicos y radiológicos similares), que no permiten que cada una de las formas de intersticial. la neumonía se considerará una unidad nosológica separada. La neumonía intersticial, sin embargo, tiene un número suficiente de diferencias: en primer lugar, la morfología, así como diferentes enfoques de terapia y pronóstico (Tabla 4-17).

Tabla 4-17. Clasificación histológica y clínica de la neumonía intersticial idiopática (ATS/ERS, 2002)

La base morfológica de la AIP es el daño alveolar difuso: en la fase temprana: edema intersticial e intraalveolar, hemorragias, acumulación de fibrina en los alvéolos, formación de membranas hialinas e inflamación intersticial; en la etapa tardía: colapso de los alvéolos, proliferación de alveolocitos tipo II, fibrosis del parénquima.

ETIOLOGÍA

Etiología desconocida. Los posibles factores causantes incluyen la exposición a agentes infecciosos o toxinas, la predisposición genética o una combinación de estos factores.