Polycythemia vera. Polycythemia vera D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

Polycythemia vera(polycythemia vera) je neoplastična bolest praćena povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita. Izvor rasta tumora je stanica prekursor mijelopoeze. Frekvencija. 0,6 slučajeva na 10.000 stanovnika.

Preovlađujuća starost

- starije osobe.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

D45- Polycythemia vera

Genetski aspekti

Istinito policitemija(*263300, ) . Nasljedna izolovana eritrocitoza (*133100, 133110, ). Policitemija sa povećanim sadržajem ATP-a (*102900, ) - povećava se aktivnost piruvat kinaze sa smanjenim sadržajem 2,3 - difosfoglicerata.

Patogeneza

Povećana proliferacija sve tri hematopoetske loze (sa prevlašću eritrocita) dovodi do povećanja Ht, smanjenja protoka krvi u tkivima i smanjenja njihove oksigenacije, te povećanja minutnog volumena srca. Pojava žarišta ekstramedularne hematopoeze u jetri i slezeni.

Vera policitemija: znaci, simptomi

Klinička slika

Pletorični sindrom. Glavobolja. Vrtoglavica. Oštećenje vida. Angina bol. Svrab kože. Parestezija. Arterijska hipertenzija. Sklonost trombozi (rjeđe, hemoragijski sindrom). Mijeloproliferativni sindrom. Opća slabost. Povećana tjelesna temperatura. Bol u kostima. Osjećaj težine u lijevom hipohondrijumu. Splenomegalija (rjeđe hepatomegalija) kao rezultat pojave žarišta ekstramedularne hematopoeze i venske stagnacije.

Laboratorijsko istraživanje

Trefinalna biopsija koštane srži (trolinijska hiperplazija koštane srži sa prevlašću eritropoeze, odsustvo depozita gvožđa).

Diferencijalna dijagnoza

Druge policitemije. Primarni. Porodična eritrocitoza. Eritrocitoza regije Volga (endemska žarišta). Sekundarni. Fiziološka eritrocitoza zbog slabe oksigenacije tkiva. Nizak pO2 (npr. u visokim planinama). HOBP praćen hipoventilacijom. Srčani šant s desna na lijevo. Hemoglobinopatije sa visokim afinitetom za kiseonik. Karboksihemoglobin u "policitemiji pušača". Nedostatak 2, 3 - difosfoglicerata eritrocita. Nasljedno povećanje sadržaja ATP-a u eritrocitima. Insuficijencija 2, 3 - difosfoglicerat mutaze. Povećani nivoi eritropoetina. Bolesti bubrega. Hipernefroma ili karcinom bubrega. Cista bubrega i hidronefroza. Barterov sindrom. Transplantacija bubrega. Tumori koji proizvode eritropoetin. Hipersekrecija kore nadbubrežne žlijezde. Egzogeni androgeni. Relativna eritrocitoza (pseudopolicitemija, lažna policitemija) - povećan Ht zbog smanjenog volumena plazme (pretjerana diureza, nazogastrična drenaža, teški gastroenteritis, posebno kod male djece, opekotine). Masa eritrocita ostaje u granicama normale.

Dijagnostički kriterijumi

Dijagnoza potvrđuje prisustvo tri glavna kriterija ili kombinaciju prva dva glavna kriterija i bilo kojeg od dva dodatna kriterija. Osnovni kriterijumi. Povećana masa eritrocita. Zasićenost arterijske krvi kiseonikom je iznad 92%. Splenomegalija. Dodatni kriterijumi su leukocitoza, trombocitoza, povećana aktivnost alkalne fosfataze u leukocitima i povećanje koncentracije vitamina B12 u krvnom serumu. Drugi kriterijumi. Hiperurikemija. Hiperholesterolemija. Povećana koncentracija histamina u krvi. Smanjena koncentracija eritropoetina u krvi.

Policitemija vera: metode liječenja

Tretman

Uklanjanje crvenih krvnih stanica iz krvotoka ili suzbijanje eritropoeze moguća je kombinacija obje metode. Puštanje krvi kao metoda eliminacije crvenih krvnih zrnaca je najsigurniji vid terapije, provodi se sve dok Ht ne padne ispod 50%. Inhibicija hematopoetske funkcije koštane srži je neophodna kada je nemoguće ispraviti Ht samo puštanjem krvi ili kada postoji povećana aktivnost drugih staničnih linija. Radioaktivni fosfor efikasno reguliše aktivnost koštane srži i dobro se podnosi; terapija je posebno korisna za pacijente u starijim dobnim grupama. Hemoterapija. Chlorambucil je prilično efikasan, ali je moguć leukemijski efekat. Trenutno se hidroksiurea (i njeni derivati) koristi za veru policitemiju.

Tok i prognoza

Stopa preživljavanja je 7-10 godina, bez liječenja - 2-3 godine. Kod puštanja krvi glavne komplikacije su tromboembolijske i kardiovaskularne. Nakon kemoterapije moguća je neoplazija, uključujući leukemijsku transformaciju koštane srži.

Popratna patologija

Budd-Chiari sindrom. Tromboza mezenteričnih arterija.

Sinonimi

Eritremija. Primarni policitemija. Vaquezova bolest. Oslerova bolest. Vaquez-Oslerova bolest

ICD-10. D45 Policitemija istinito

Bilješke

Termin policitemija označava povećanje broja crvenih krvnih zrnaca (bez obzira na broj bijelih krvnih zrnaca i trombocita). Termin eritrocitoza je precizniji.

Aplikacija

Gaisböckov sindrom: policitemija s arterijskom hipertenzijom, pletorom, otečenim žilama glave, vrata, ruku, povećanjem lijeve komore srca; Karakterizira ga višak tjelesne težine, moguće krvarenje iz nosa i moždani udar.
Tagovi:

Da li vam je ovaj članak pomogao? da - 5 ne - 5 Ako članak sadrži grešku Kliknite ovdje 3732 Ocjena:

Kliknite ovdje da dodate komentar na: Polycythemia vera(Bolesti, opis, simptomi, tradicionalni recepti i liječenje)

Šifra D45 će se i dalje koristiti, iako se nalazi u poglavlju o neoplazmama neutvrđene ili nepoznate prirode. Modifikacija njegove klasifikacije rezervisana je za reviziju MKB.

Mijelodisplastični sindrom povezan s alkilirajućim agensom

Mijelodisplastični sindrom povezan s epipodofilotoksinom

Mijelodisplastični sindrom povezan s terapijom NOS

Isključuje: aplastičnu anemiju uzrokovanu lijekovima (D61.1)

U Rusiji je usvojena Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) kao jedinstveni normativni dokument za evidentiranje morbiditeta, razloga posjeta stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27. maja 1997. godine. br. 170

SZO planira izdavanje nove revizije (ICD-11) u 2017-2018.

Uz izmjene i dopune SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

POLYCYTHEMIA TRUE

Policitemija vera ili Vaquezova bolest je mijeloproliferativna bolest sa formiranjem tumorskog klona progenitornih ćelija u koštanoj srži sposobne da se diferenciraju u zrele eritrocite, granulocite i trombocite.

ICD10:D45 – Vera policitemija.

Latentna virusna infekcija može biti važna u etiologiji vere policitemije.

Kao rezultat virusom izazvane mutacije, u koštanoj srži se pojavljuje dodatni klon progenitornih stanica koji proizvodi tumor. Kao i normalni, tumorski klon zadržava sposobnost formiranja eritrocitnih, granulocitnih i megakariocitnih hematopoetskih linija. Ove linije dostižu konačnu diferencijaciju do zrelih eritrocita, granulocita i trombocita. Iako se krvne stanice (i normalne i tumorske) intenzivno uništavaju fiksiranim makrofagima slezene, o čemu svjedoči povećani nivo mokraćne kiseline i bilirubina u krvi, formira se trolinija policitemija: eritrocitoza, granulocitoza, trombocitoza. Zbog „neuspjeha“ da u potpunosti ispuni svoju funkciju eliminacije viška formiranih krvnih elemenata iz cirkulacije, slezena se kompenzatorno povećava. Eritrocitoza, kroz mehanizam povratne sprege, regulatorno potiskuje proizvodnju eritropoetina. Tumorski klon hematopoeze, neosjetljiv na eritropoetin, širi svoj mostobran, metastazira u slezinu, jetru i druge organe. Očigledno, da bi eliminirao nekontroliranu tumorsku liniju hematopoeze, tijelo uključuje imunološke mehanizme totalne supresije mijelopoeze. Kao rezultat toga, policitemija vera se razvija u drugu bolest - mijelofibrozu s devastacijom koštane srži, stvaranjem aplastične anemije. Dodatne mutacije kao rezultat virusnih pasaža, izbjegavanja hematopoetskih stanica od autoimunih mijelotoksičnih učinaka, intoksikacije citostaticima i radioaktivnim fosforom mogu uzrokovati pojavu nekontroliranih tumorskih klonova hematopoetskih stanica uz nastanak akutne leukemije.

U patogenezi uznapredovalog stadijuma bolesti od vodećeg je značaja abnormalno visok sadržaj eritrocita u perifernoj krvi. To povećava njen viskozitet, što dovodi do poremećaja hemocirkulacije, prekomjernog obilja organa i tkiva uz kompenzacijski (potrebno je progurati viskoznu krv) povećanje krvnog tlaka. Zbog visokog sadržaja granulocita i trombocita u krvi javljaju se različite patološke reakcije: tromboza, hemoragijski sindrom.

Bolest počinje neprimjetno i polako napreduje.

U uznapredovaloj fazi, zbog eritrocitoze, bolesnici počinju da osjećaju vrtoglavicu, glavobolju, zujanje u ušima, osjećaj punoće i valunge u glavi, smetnje vida u vidu dvostrukog vida, crvene mrlje u očima, nesvjesticu, sklonost konvulzijama , svrab kože. Progresivna hiperplazija koštane srži uzrokuje pucanje bola u kostima.

Mnoge ljude muči bol u predjelu srca, u epigastričnoj regiji, u lijevom hipohondrijumu u projekciji uvećane slezene.

Karakterističan simptom je eritromelalgija: peckanje, nepodnošljiv bol u vrhovima prstiju, koji se može privremeno ublažiti uzimanjem aspirina. Može doći do nekroze na distalnim falangama prstiju.

Zabrinuti zbog krvarenja iz nosa i želuca.

Može doći do tromboze cerebralnih žila s karakterističnim žarišnim neurološkim simptomima. Tromboza koronarne arterije, koja nije povezana s aterosklerozom, glavni je uzrok infarkta miokarda kod pacijenata sa verom policitemijom.

Objektivnim pregledom otkriva se pletora (pletora): ljubičasto-cijanotičan ten, usne jarke boje, izražena hiperemija konjunktive („zečje oči“), svijetlocrveni jezik i meko nepce sa jasno izraženom granicom prijelaza na tvrdo nepce. Koža trupa i udova je ružičasta, vene su proširene.

Koža donjih ekstremiteta s pigmentiranim područjima uzrokovanim poremećajem protoka viskozne krvi u malim venskim žilama.

Splenomegalija je tipičan znak vere policitemije, koja se često kombinuje sa hepatomegalijom.

Granice srca su proširene. Krvni pritisak je povišen. Mogu se formirati čirevi na želucu i dvanaestopalačnom crijevu. U pozadini hiperurikemije, uzrokovane intenzivnim razgradnjom granulocita u slezeni, pojavljuju se simptomi sekundarnog gihta i urolitijaze.

Zbog krvarenja iz nosa i kao posljedica puštanja krvi, pacijent može razviti sideropenični sindrom.

Klinički tok bolesti podijeljen je u tri stadijuma:

1. Početna faza traje oko 5 godina. Karakterizira ga umjerena eritrocitoza, mala pletora, odsustvo splenomegalije i rijetke vaskularne i trombotičke komplikacije. Otkriva se trolinijska hiperplazija koštane srži.

2. Uznapredovali eritremijski stadijum koji traje više od 10 godina, koji se deli u dva podstadijuma.

a. Bez mijeloične metaplazije slezine. Karakterizira ga jaka pletora, eritromelalgija, splenomegalija, panmijeloza - teška eritromijeloidna i megakariocitna hiperplazija koštane srži sa zamjenom masne srži crvenom. Trombotske komplikacije se često javljaju u obliku srčanog udara, moždanog udara i nekroze vrhova prstiju.

b. Sa mijeloidnom metaplazijom slezene. Manifestira se kao teška splenomegalija, hepatomegalija, umjereno jaka pletora, panmijeloza, krvarenje i trombotske komplikacije.

3. Terminalna anemična faza. Odgovara nastanku mijelofibroze. Manifestira se kao aplastična anemija s pancitopenijom, teškom splenomegalijom i hepatomegalijom. U ovoj fazi, bolest se može transformirati u kroničnu mijeloidnu leukemiju ili akutnu leukemiju. Posebno u slučajevima kada se za liječenje koriste radioaktivni fosfor i citostatici.

Opšti test krvi: eritrocitoza iznad 5,7x10 9 /l, hemoglobin više od 177 g/l. Trombocitoza. Neutrofilna leukocitoza sa pomakom ulijevo na pojedinačne metamijelocite i mijelocite. ESR se smanjuje na 0,5-1 mm/sat.

Viskoznost krvi je 5-8 puta veća od normalne.

Hematokrit: iznad 52%.

Biohemijski test krvi: povećana mokraćna kiselina, umjereno povećanje nivoa bilirubina.

Sternalna punkcija: izražena hiperplazija sve tri linije mijelopoeze - eritrocitne, granulocitne, megakariocitne, sa zamjenom masne srži crvenom. U terminalnoj fazi postoje znaci mijelofibroze.

Policitemija

Kod po ICD-10

Naslovi

Opis

Simptomi

Postoji nekoliko faza u kliničkom toku:

*početni, ili asimptomatski stadijum, obično traje 5 godina, sa minimalnim kliničkim manifestacijama;

*stadijum IIA - eritremijski uznapredovali stadijum, bez mijeloične metaplazije slezine, trajanje može dostići godine;

*stadijum IIB - eritremijski uznapredovali stadij, sa mijeloidnom metaplazijom slezine;.

*stadijum III - stadijum posteritremične mijeloične metaplazije (anemični stadij) sa ili bez mijelofibroze; mogući ishod kod akutne leukemije, hronične mijeloične leukemije.

Međutim, s obzirom na uobičajenu pojavu bolesti kod starijih i starijih osoba, ne prolaze svi pacijenti kroz sve tri faze.

U anamnezi mnogih pacijenata, mnogo prije postavljanja dijagnoze, postoje indikacije krvarenja nakon vađenja zuba, svrbeža kože vezan uz vodene procedure, „dobre“, nešto povišene crvene krvne slike i čira na dvanaestopalačnom crijevu. Povećanje mase cirkulirajućih eritrocita dovodi do povećanja viskoznosti krvi, zastoja u mikrovaskulaturi i povećanja perifernog vaskularnog otpora, a samim tim i kože lica, ušiju, vrha nosa, distalnih dijelova prstiju i vidljivog sluzokože imaju crveno-cijanotičnu boju različitog stepena. Povećana viskoznost objašnjava visoku učestalost vaskularnih, uglavnom cerebralnih, tegoba: glavobolja, vrtoglavica, nesanica, osjećaj težine u glavi, zamagljen vid, tinitus. Mogući epileptiformni napadi, depresija, paraliza. Pacijenti se žale na progresivni gubitak pamćenja. U početnoj fazi bolesti arterijska hipertenzija se nalazi u % bolesnika. Ćelijski hiperkatabolizam i djelomično neefikasna eritropoeza uzrokuju povećanu endogenu sintezu mokraćne kiseline i poremećeni metabolizam urata. Kliničke manifestacije uratne (mokraćne kiseline) dijateze su bubrežne kolike, giht, koji otežavaju tok IIB i III stadijuma. Visceralne komplikacije uključuju čireve na želucu i dvanaestopalačnom crijevu čija se učestalost, prema različitim autorima, kreće od 10 do 17%.

Najveću opasnost za pacijente s policitemijom predstavljaju vaskularne komplikacije. Jedinstvena karakteristika ove bolesti je istovremena sklonost trombozi i krvarenju. Poremećaji mikrocirkulacije kao posljedica trombofilije manifestuju se eritromelalgijom – izraženim crvenilom i oticanjem distalnih dijelova prstiju na rukama i nogama, praćeno pekućim bolom. Perzistentna eritromelalgija može biti preteča tromboze većeg krvnog suda uz razvoj nekroze prstiju, stopala i nogu. Tromboza koronarnih žila uočena je kod 7-10% pacijenata. Nastanak tromboze olakšava niz faktora: dob preko 60 godina, anamneza vaskularne tromboze, arterijska hipertenzija, ateroskleroza bilo koje lokalizacije, eksfuzija krvi ili trombocitna fereza koja se izvodi bez antikoagulantne ili disagregantne terapije. Trombotske komplikacije, posebno infarkt miokarda, ishemijski moždani udar i plućna embolija, najčešći su uzrok smrti ovih pacijenata.

Hemoragijski sindrom se manifestuje spontanim krvarenjem desni, krvarenjem iz nosa, ekhimozama, karakterističnim za poremećaje trombocitno-vaskularne komponente hemostaze.

Patogeneza

Slezena se povećava u stadijumu IIA, razlog za to je pojačano taloženje i sekvestracija krvnih zrnaca. U fazi IIB, splenomegalija je uzrokovana progresivnom mijeloidnom metaplazijom. Prati ga pomak formule leukocita ulijevo i eritrokariocitoza. Povećanje jetre često prati splenomegaliju. Oba stadijuma karakteriše fibroza jetre. Tok posteritremijskog stadijuma je varijabilan. Kod nekih pacijenata je potpuno benigna, slezena i jetra se sporo povećavaju, a crvena krvna slika ostaje dugo u granicama normale. Istovremeno, moguća je i brza progresija splenomegalije, povećanje anemije, povećanje leukocitoze i razvoj blastne transformacije. Akutna leukemija se može razviti kako u eritremijskoj fazi tako iu fazi posteritremičke mijeloične metaplazije.

Uzroci

Glavni uzroci sekundarne eritrocitoze uključuju hipoksiju tkiva, urođenu i stečenu, te promjene u sadržaju endogenog eritropoetina.

Uzroci sekundarne eritrocitoze:

1, visok afinitet hemoglobina prema kiseoniku;.

2, nizak nivo 2,3-difosfoglicerata;.

3, autonomna proizvodnja eritropoetina.

1, arterijska hipoksemija fiziološke i patološke prirode:

„plave“ srčane mane;.

Kronične plućne bolesti;

Prilagođavanje visokim planinskim uslovima.

Difuzne bolesti bubrežnog parenhima;

Stenoza bubrežne arterije.

Tretman

Planirana terapija. Moderna terapija eritremije sastoji se od upotrebe eksfuzije krvi, citostatika, upotrebe radioaktivnog fosfora i interferona.

Puštanje krvi, koje daje brz klinički učinak, može biti samostalna metoda liječenja ili dopuna citostatskoj terapiji. U početnoj fazi, koja se javlja povećanjem sadržaja crvenih krvnih zrnaca, koriste se 2-3 puštanja krvi po 500 ml svakih 3-5 dana, nakon čega slijedi unošenje adekvatnih količina reopoliglucina ili fiziološke otopine. Kod pacijenata sa kardiovaskularnim oboljenjima ne vadi se više od 350 ml krvi po zahvatu, eksfuzije ne više od jednom tjedno. Flebotomija ne kontrolira broj bijelih krvnih stanica i trombocita, ponekad uzrokuje reaktivnu trombocitozu. Obično se svrab kože, eritromelalgija, čir na želucu i dvanaesniku i dijateza mokraćne kiseline ne eliminišu puštanjem krvi. Mogu se zamijeniti eritrocitaferezom uz zamjenu volumena uklonjenih crvenih krvnih stanica fiziološkom otopinom i reopoliglucinom. Zahvat pacijenti dobro podnose i dovodi do normalizacije crvene krvne slike u periodu od 8 do 12 mjeseci.

Citostatska terapija je usmjerena na suzbijanje povećane proliferativne aktivnosti koštane srži, a njenu efikasnost treba procijeniti nakon 3 mjeseca. Nakon završetka liječenja, iako do smanjenja broja leukocita i trombocita dolazi mnogo ranije.

Indikacija za terapiju citostaticima je eritremija koja se javlja sa leukocitozom, trombocitozom i splenomegalijom, svrbežom kože, visceralnim i vaskularnim komplikacijama; nedovoljan učinak prethodnih puštanja krvi, njihova loša podnošljivost.

Kontraindikacije za terapiju citostaticima su djetinjstvo i adolescencija pacijenata, refraktornost na liječenje u prethodnim fazama, previše aktivna citostatička terapija je također kontraindicirana zbog rizika od hematopoetske depresije.

Za liječenje eritremije koriste se sljedeći lijekovi:

*alkilirajuća sredstva - mijelosan, alkeran, ciklofosfamid.

*hidroksiurea, koja je lijek izbora, u mg/kg/dan. Nakon smanjenja broja leukocita i trombocita, dnevna doza se smanjuje na 15 mg/kg tokom 2-4 nedelje. , zatim se propisuje doza održavanja od 500 mg/dan.

Novi pravac u liječenju policitemije je primjena lijekova interferona, čiji je cilj smanjenje mijeloproliferacije, broja trombocita i vaskularnih komplikacija. Vrijeme početka terapijskog efekta: mjeseci. Normalizacija svih parametara krvi ocjenjuje se kao optimalan učinak, smanjenje potrebe za eksfuzijom eritrocita za 50% ocjenjuje se kao nepotpuno. Tokom perioda postizanja efekta, preporučuje se prepisivanje 9 miliona jedinica/dan 3 puta nedeljno, uz prelazak na dozu održavanja koja se bira pojedinačno. Liječenje se obično dobro podnosi i traje mnogo godina. Jedna od nesumnjivih prednosti lijeka je odsustvo leukemije.

Za poboljšanje kvalitete života pacijentima se daje simptomatska terapija:

*dijateza mokraćne kiseline (sa kliničkim manifestacijama urolitijaze, gihta) zahtijeva stalni unos alopurinola (miluritis) u dnevnoj dozi od 200 mg do 1 g;

*eritromelalgija je indikacija za prepisivanje 500 mg aspirina ili 250 mg metindola; za tešku eritromelalgiju indiciran je dodatni heparin;

*za vaskularnu trombozu propisuju se dezagreganti; u slučaju hiperkoagulacije, prema podacima koagulograma, heparin se propisuje u jednoj dozi od 5000 jedinica 2-3 puta dnevno. Doza heparina se određuje praćenjem koagulacionog sistema. Acetilsalicilna kiselina je najefikasnija u prevenciji trombofilnih komplikacija, ali njena primjena prijeti hemoragijskim komplikacijama zavisnim od doze. Osnovna profilaktička doza aspirina je 40 mg lijeka dnevno;

*svrab kože donekle ublažavaju antihistaminici; interferon ima značajan, ali sporiji (ne prije 2 mjeseca) učinak.

Policitemija - stadiji i simptomi bolesti, hardverska dijagnostika i metode liječenja

Hematolozi znaju da se ova bolest teško liječi i da ima opasne komplikacije. Policitemiju karakteriziraju promjene u sastavu krvi koje utiču na zdravlje pacijenta. Kako se patologija razvija, koji su je simptomi? Saznajte dijagnostičke metode, metode liječenja, lijekove, životnu prognozu za pacijenta.

Šta je policitemija

Muškarci su podložniji ovoj bolesti od žena, a češće oboljevaju ljudi srednjih godina. Policitemija je autosomno recesivna patologija u kojoj se iz različitih razloga povećava broj crvenih krvnih stanica u krvi. Bolest ima i druga imena - eritrocitoza, višekrvna, Vaquezova bolest, eritremija, njen ICD-10 kod je D45. Bolest karakteriše:

splenomegalija - značajno povećanje veličine slezene;
povećan viskozitet krvi;
značajna proizvodnja leukocita, trombocita;
povećanje volumena cirkulirajuće krvi (CBV).

Policitemija spada u grupu hroničnih leukemija i smatra se retkim oblikom leukemije. Prava eritremija (polycythemia vera) se dijeli na vrste:

Primarna je maligna bolest progresivnog oblika povezana sa hiperplazijom ćelijskih komponenti koštane srži - mijeloproliferacijom. Patologija utječe na eritroblastnu klicu, što uzrokuje povećanje broja crvenih krvnih stanica.
Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksiju uzrokovanu pušenjem, penjanjem po visini, tumorima nadbubrežne žlijezde i plućnom patologijom.

Vaquezova bolest je opasna zbog komplikacija. Zbog visokog viskoziteta poremećena je cirkulacija krvi u perifernim žilama. Mokraćna kiselina se oslobađa u velikim količinama. Sve ovo je opterećeno:

krvarenje;
tromboza;
gladovanje tkiva kiseonikom;
hemoragije;
hiperemija;
hemoragija;
trofični ulkusi;
bubrežne kolike;
čirevi u gastrointestinalnom traktu;
bubrežni kamenci;
splenomegalija;
giht;
mijelofibroza;
anemija zbog nedostatka gvožđa;
infarkt miokarda;
moždani udar;
fatalan.

Vrste bolesti

Vaquezova bolest, ovisno o razvojnim faktorima, dijeli se na tipove. Svaki od njih ima svoje simptome i karakteristike liječenja. Doktori ističu:

policitemija vera, koja je uzrokovana pojavom tumorskog supstrata u crvenoj koštanoj srži, što dovodi do povećanja proizvodnje crvenih krvnih stanica;
sekundarna eritremija - njen uzrok je gladovanje kisikom, patološki procesi koji se javljaju u tijelu pacijenta i uzrokuju kompenzatornu reakciju.

Primarni

Bolest karakterizira tumorsko porijeklo. Primarna policitemija - mijeloproliferativni rak krvi - nastaje kada su oštećene pluripotentne matične ćelije koštane srži. Kada postoji bolest u tijelu pacijenta:

povećava se aktivnost eritropoetina, koji regulira proizvodnju krvnih stanica;
povećava se broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita;
dolazi do sinteze mutiranih moždanih stanica;
dolazi do proliferacije inficiranih tkiva;
javlja se kompenzacijska reakcija na hipoksiju - dolazi do dodatnog povećanja broja crvenih krvnih stanica.

Kod ove vrste patologije teško je utjecati na mutirane stanice koje imaju visoku sposobnost podjele. Pojavljuju se trombotične i hemoragijske lezije. Vaquezova bolest ima razvojne karakteristike:

promjene se javljaju u jetri i slezeni;
tkiva su ispunjena viskoznom krvlju, sklona stvaranju krvnih ugrušaka;
razvija se pletorični sindrom - trešnja-crvena boja kože;
javlja se jak svrab;
krvni pritisak (BP) raste;
razvija se hipoksija.

Policitemija vera je opasna zbog svog malignog razvoja i izaziva teške komplikacije. Ovaj oblik patologije karakteriziraju sljedeće faze:

Početni – traje oko pet godina, asimptomatski je, veličina slezine nije promijenjena. BCC se neznatno povećao.
Uznapredovali stadijum traje do 20 godina. Karakterizira ga povećan sadržaj crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita. Ima dva podstadijuma - bez promena u slezeni i sa prisustvom mijeloične metaplazije.

Posljednju fazu bolesti – posteritremičnu (anemičnu) – karakteriziraju komplikacije:

sekundarna mijelofibroza;
leukopenija;
trombocitopenija;
mijeloična transformacija jetre, slezene;
kolelitijaza, urolitijaza;
prolazni ishemijski napadi;
anemija - rezultat iscrpljivanja koštane srži;
plućne embolije;
infarkt miokarda;
nefroskleroza;
leukemija u akutnom, kroničnom obliku;
cerebralne hemoragije.

Sekundarna policitemija (relativna)

Ovaj oblik Vaquezove bolesti provociraju vanjski i unutrašnji faktori. S razvojem sekundarne policitemije, viskozna krv s povećanim volumenom ispunjava žile, izazivajući stvaranje krvnih ugrušaka. S gladovanjem tkiva kisikom razvija se proces kompenzacije:

bubrezi počinju intenzivno proizvoditi hormon eritropoetin;
aktivira se aktivna sinteza crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži.

Sekundarna policitemija se javlja u dva oblika. Svaki od njih ima svoje karakteristike. Razlikuju se sljedeće sorte:

stresni – uzrokovani nezdravim načinom života, produženim prenaprezanjem, nervnim poremećajima, nepovoljnim radnim uslovima;
lažno, u kojem je ukupan broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita u testovima unutar normalnog raspona, povećanje ESR uzrokuje smanjenje volumena plazme.

Uzroci

Provocirajući faktori za razvoj bolesti zavise od oblika bolesti. Primarna policitemija nastaje kao rezultat neoplastične neoplazme crvene koštane srži. Predodređeni uzroci prave eritrocitoze su:

genetski poremećaji u tijelu - mutacija enzima tirozin kinaze, kada je aminokiselina valin zamijenjena fenilalaninom;
nasljedna predispozicija;
karcinom koštane srži;
nedostatak kiseonika - hipoksija.

Sekundarni oblik eritrocitoze uzrokovan je vanjskim uzrocima. Isto tako važnu ulogu u razvoju imaju i prateće bolesti. Provocirajući faktori su:

klimatski uslovi;
život u visokim planinama;
kongestivnog zatajenja srca;
kancerozni tumori unutrašnjih organa;
plućna hipertenzija;
djelovanje toksičnih tvari;
prenaprezanje tijela;
rendgensko zračenje;
nedovoljna opskrba bubrega kisikom;
infekcije koje uzrokuju intoksikaciju tijela;
pušenje;
loša ekologija;
genetske karakteristike - Evropljani su skloniji da se razbole.

Sekundarni oblik Vaquezove bolesti uzrokovan je urođenim uzrocima - autonomnom proizvodnjom eritropoetina, visokim afinitetom hemoglobina za kisik. Postoje i stečeni faktori u razvoju bolesti:

arterijska hipoksemija;
patologije bubrega - cistične lezije, tumori, hidronefroza, stenoza bubrežne arterije;
bronhijalni karcinom;
tumori nadbubrežne žlijezde;
cerebelarni hemangioblastom;
hepatitis;
ciroza jetre;
tuberkuloza.

Simptomi Vaquezove bolesti

Bolest, uzrokovana povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca i volumena krvi, odlikuje se karakterističnim simptomima. Imaju svoje karakteristike u zavisnosti od stadijuma Vaquezove bolesti. Opći simptomi patologije se primjećuju:

vrtoglavica;
oštećenje vida;
Coopermanov simptom - plavičasta nijansa sluznice i kože;
napadi angine;
crvenilo prstiju donjih i gornjih ekstremiteta, praćeno bolom i pečenjem;
tromboza različitih lokalizacija;
jak svrab kože, pojačan kontaktom s vodom.

Kako patologija napreduje, pacijent doživljava bolne sindrome različitih lokalizacija. Uočavaju se poremećaji u radu nervnog sistema. Bolest karakteriše:

slabost;
umor;
povećanje temperature;
povećana slezena;
buka u ušima;
dispneja;
osjećaj gubitka svijesti;
pletorični sindrom - bordo-crvena boja kože;
glavobolja;
povraćati;
povišen krvni pritisak;
bol u rukama od dodira;
hladnoća udova;
crvenilo očiju;
nesanica;
bol u hipohondrijumu, kostima;
plućne embolije.

početna faza

Bolest je teško dijagnosticirati na samom početku razvoja. Simptomi su blagi, slični prehladi ili stanju starijih osoba koje odgovaraju starosti. Patologija se otkriva slučajno tokom testova. Simptomi ukazuju na početnu fazu eritrocitoze:

vrtoglavica;
smanjena vidna oštrina;
napadi glavobolje;
nesanica;
buka u ušima;
bol u prstima od dodira;
hladni ekstremiteti;
ishemijski bol;
crvenilo mukoznih površina i kože.

Prošireno (eritremično)

Razvoj bolesti karakterizira pojava izraženih znakova visokog viskoziteta krvi. Primjećuje se pancitoza - povećanje broja komponenti u analizama - crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita. Uznapredovali stadijum karakteriše prisustvo:

crvenilo kože do ljubičastih nijansi;
telangiektazija - precizna krvarenja;
akutni napadi boli;
svrab, koji se pojačava u interakciji s vodom.

U ovoj fazi bolesti uočavaju se znaci nedostatka gvožđa - ispucani nokti, suha koža. Karakterističan simptom je snažno povećanje veličine jetre i slezene. Pacijenti doživljavaju:

probavne smetnje;
poremećaj disanja;
arterijska hipertenzija;
bol u zglobovima;
hemoragijski sindrom;
mikrotromboza;
čir na želucu, dvanaestopalačnom crijevu;
krvarenje;
kardialgija – bol u lijevom grudnom košu;
migrena.

U uznapredovaloj fazi eritrocitoze pacijenti se žale na nedostatak apetita. Istraživanja otkrivaju kamenje u žučnoj kesi. Bolest je drugačija:

pojačano krvarenje iz malih posjekotina;
poremećaji ritma i provodljivosti srca;
oteklina;
znakovi gihta;
bol u srcu;
mikrocitoza;
simptomi urolitijaze;
promjene okusa, mirisa;
modrice na koži;
trofični ulkusi;
bubrežne kolike.

Anemična faza

U ovoj fazi razvoja, bolest ulazi u terminalnu fazu. Tijelo nema dovoljno hemoglobina da normalno funkcionira. Pacijent ima:

značajno povećanje jetre;
progresija splenomegalije;
zadebljanje tkiva slezene;
sa hardverskim pregledom – cicatricijalne promjene u koštanoj srži;
vaskularna tromboza dubokih vena, koronarnih, cerebralnih arterija.

U anemičnoj fazi, razvoj leukemije predstavlja opasnost za život pacijenta. Ovu fazu Vaquezove bolesti karakterizira pojava aplastične anemije uzrokovane nedostatkom željeza, čiji je uzrok izmještanje hematopoetskih stanica iz koštane srži vezivnim tkivom. U ovom slučaju se uočavaju simptomi:

U ovoj fazi, ako se ne liječi, pacijent će brzo umrijeti. Trombotične i hemoragijske komplikacije dovode do toga:

ishemijski oblik moždanog udara;
plućne embolije;
infarkt miokarda;
spontano krvarenje – gastrointestinalne, vene jednjaka;
kardioskleroza;
arterijska hipertenzija;
Otkazivanje Srca.

Simptomi bolesti kod novorođenčadi

Ako je fetus pretrpio hipoksiju u periodu intrauterinog razvoja, njegovo tijelo kao odgovor počinje povećavati proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. Provocirajući faktor za pojavu eritrocitoze kod dojenčadi su urođene bolesti srca i plućne patologije. Bolest dovodi do sljedećih posljedica:

formiranje skleroze koštane srži;
poremećaj proizvodnje leukocita odgovornih za imunološki sistem novorođenčeta;
razvoj infekcija koje dovode do smrti.

U početnoj fazi bolest se otkriva na osnovu rezultata testova - nivoa hemoglobina, hematokrita i crvenih krvnih zrnaca. Kako patologija napreduje, izraženi simptomi se uočavaju već u drugoj sedmici nakon rođenja:

beba plače kada se dodirne;
koža postaje crvena;
povećava se veličina jetre i slezene;
pojavljuje se tromboza;
tjelesna težina se smanjuje;
testovi otkrivaju povećan broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita.

Dijagnoza policitemije

Komunikacija između pacijenta i hematologa počinje razgovorom, vanjskim pregledom i anamnezom. Liječnik utvrđuje nasljedstvo, karakteristike toka bolesti, prisustvo boli, česta krvarenja i znakove tromboze. Prilikom prijema pacijentu se dijagnosticira policitemijski sindrom:

ljubičasto-crveno rumenilo;
intenzivno obojenje sluznice usta i nosa;
cijanotična (plava) boja nepca;
promjena oblika prstiju;
crvene oči;
Palpacijom se otkriva povećanje veličine slezene i jetre.

Sljedeća faza dijagnoze su laboratorijski testovi. Indikatori koji ukazuju na razvoj bolesti:

povećanje ukupne mase crvenih krvnih zrnaca u krvi;
povećan broj trombocita, leukocita;
značajan nivo alkalne fosfataze;
velika količina vitamina B 12 u krvnom serumu;
povećan eritropoetin u sekundarnoj policitemiji;
smanjenje situracije (zasićenost krvi kiseonikom) – manje od 92%;
smanjenje ESR;
povećanje hemoglobina na 240 g/l.

Za diferencijalnu dijagnozu patologije koriste se posebne vrste studija i analiza. Osigurane su konsultacije urologa, kardiologa i gastroenterologa. Lekar propisuje:

biohemijski test krvi - određuje nivo mokraćne kiseline, alkalne fosfataze;
radiološki pregled - otkriva povećanje cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca;
sternalna punkcija - prikupljanje koštane srži iz grudne kosti za citološku analizu;
trephine biopsija - histologija tkiva iz iliuma, otkriva hiperplaziju u tri linije;
molekularne genetske analize.

Laboratorijsko istraživanje

Bolest policitemije potvrđuje se hematološkim promjenama krvnih parametara. Postoje parametri koji karakteriziraju razvoj patologije. Laboratorijski podaci koji ukazuju na prisustvo policitemije:

Cirkulirajuća masa crvenih krvnih zrnaca

Nivo vitamina B u serumu 12

Dijagnostika hardvera

Nakon laboratorijskih pretraga, hematolozi propisuju dodatne pretrage. Za procjenu rizika od razvoja metaboličkih i trombohemoragijskih poremećaja koristi se hardverska dijagnostika. Pacijent se podvrgava studijama ovisno o karakteristikama bolesti. Pacijentu sa policitemijom se daje:

Hardverske dijagnostičke metode pomažu u procjeni stanja krvnih žila, utvrđivanju prisutnosti krvarenja i ulkusa. Imenovan:

fibrogastroduodenoskopija (FGDS) – instrumentalna studija sluznice želuca i dvanaestopalačnog crijeva;
Dopler ultrazvuk (USDG) žila vrata, glave, vena ekstremiteta;
kompjuterizovana tomografija unutrašnjih organa.

Liječenje policitemije

Prije početka terapijskih mjera potrebno je otkriti vrstu bolesti i njene uzroke - o tome ovisi režim liječenja. Hematolozi su suočeni sa zadatkom:

u slučaju primarne policitemije, spriječiti aktivnost tumora djelovanjem na tumor u koštanoj srži;
u sekundarnom obliku, identificirati bolest koja je izazvala patologiju i eliminirati je.

Liječenje policitemije uključuje izradu plana rehabilitacije i prevencije za određenog pacijenta. Terapija uključuje:

puštanje krvi, smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca na normalu - pacijentu se uzima svaka dva dana 500 ml krvi;
održavanje fizičke aktivnosti;
eritocitoforeza – uzimanje krvi iz vene, nakon čega slijedi filtracija i vraćanje pacijentu;
dijeta;
transfuzija krvi i njenih komponenti;
kemoterapije za prevenciju leukemije.

U teškim situacijama koje ugrožavaju život pacijenta, radi se transplantacija koštane srži, splenektomija je uklanjanje slezene. U liječenju policitemije velika pažnja se poklanja upotrebi lijekova. Režim liječenja uključuje korištenje:

kortikosteroidni hormoni - u teškim slučajevima bolesti;
citostatici - Hydroxyurea, Imiphos, koji smanjuju proliferaciju malignih stanica;
antiagregacijski agensi, razrjeđivači krvi - Dipiridamol, Aspirin;
Interferon, koji povećava odbranu i povećava efikasnost citostatika.

Simptomatsko liječenje uključuje primjenu lijekova koji smanjuju viskoznost krvi, sprječavaju trombozu i razvoj krvarenja. Hematolozi propisuju:

za isključivanje vaskularne tromboze - Heparin;
za teška krvarenja - aminokaproična kiselina;
u slučaju eritromelalgije - bol u vrhovima prstiju - nesteroidni protuupalni lijekovi - Voltaren, Indometacin;
za svrab kože - antihistaminici - Suprastin, Loratadin;
u slučaju infektivne geneze bolesti - antibiotici;
iz hipoksičnih razloga - terapija kiseonikom.

Flebotomija ili eritrocitofereza

Efikasan tretman za policitemiju je flebotomija. Prilikom puštanja krvi smanjuje se volumen cirkulirajuće krvi, smanjuje se broj crvenih krvnih stanica (hematokrit), a eliminira se svrab kože. Karakteristike procesa:

prije flebotomije, pacijentu se daje Heparin ili Reopoliglucin radi poboljšanja mikrocirkulacije i tečnosti krvi;
višak se uklanja pijavicama ili se pravi rez za punkciju vene;
odjednom se ukloni do 500 ml krvi;
postupak se izvodi u intervalima od 2 do 4 dana;
hemoglobin je smanjen na 150 g/l;
hematokrit je podešen na 45%.

Druga metoda liječenja policitemije, eritrocitofereza, je učinkovitija. Tokom ekstrakorporalne hemokorekcije, višak crvenih krvnih zrnaca se uklanja iz krvi pacijenta. Ovo poboljšava hematopoetske procese i povećava potrošnju gvožđa u koštanoj srži. Šema za izvođenje citofereze:

Oni stvaraju začarani krug - pacijentove vene obje ruke povezane su posebnim uređajem.
Krv se uzima od jednog.P
Propušta se kroz mašinu sa centrifugom, separatorom i filterima, gde se uklanja deo crvenih krvnih zrnaca.
Pročišćena plazma se vraća pacijentu i ubrizgava u venu druge ruke.

Mijelosupresivna terapija citostaticima

U teškim slučajevima policitemije, kada puštanje krvi ne daje pozitivne rezultate, liječnici propisuju lijekove koji potiskuju stvaranje i reprodukciju moždanih stanica. Liječenje citostaticima zahtijeva stalne analize krvi za praćenje efikasnosti terapije. Indikacije su faktori koji prate policitemijski sindrom:

visceralne, vaskularne komplikacije;
svrab kože;
splenomegalija;
trombocitoza;
leukocitoza.

Hematolozi propisuju lijekove uzimajući u obzir rezultate testova i kliničku sliku bolesti. Kontraindikacije za terapiju citostaticima su djetinjstvo. Za liječenje policitemije koriste se sljedeći lijekovi:

Preparati za normalizaciju stanja agregacije krvi

Ciljevi liječenja policitemije: normalizacija hematopoeze, što uključuje osiguranje tekućeg stanja krvi, njezinu koagulaciju tijekom krvarenja i obnavljanje zidova krvnih žila. Lekari se suočavaju sa ozbiljnim izborom lekova kako ne bi naškodili pacijentu. Prepisati lijekove za zaustavljanje krvarenja - hemostatike:

koagulansi – Thrombin, Vikasol;
inhibitori fibrinolize – Kontrikal, Ambien;
stimulatori vaskularne agregacije – Kalcijum hlorid;
lijekovi koji smanjuju propusnost - Rutin, Adroxon.

Upotreba antitrombotičkih sredstava je od velike važnosti u liječenju policitemije za obnavljanje agregativnog stanja krvi:

antikoagulansi - Heparin, Girudin, Fenilin;
fibronolitici – Streptolyasis, Fibrinolysin;
antiagregacijski agensi: trombociti - Aspirin (acetilsalicilna kiselina), Dipiridamol, Indobrufen; eritrociti - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoksifilin.

Prognoza oporavka

Šta čeka pacijenta s dijagnozom policitemije? Prognoze zavise od vrste bolesti, pravovremene dijagnoze i liječenja, uzroka i pojave komplikacija. Vaquezova bolest u svom primarnom obliku ima nepovoljan scenarij razvoja. Očekivano trajanje života je do dvije godine, što je povezano sa složenošću terapije, visokim rizikom od moždanog udara, srčanog udara i tromboembolijskih posljedica. Preživljavanje se može povećati korištenjem sljedećih tretmana:

lokalno zračenje slezene radioaktivnim fosforom;
doživotne procedure flebotomije;
hemoterapije.

Povoljnija prognoza za sekundarni oblik policitemije, iako bolest može rezultirati nefrosklerozom, mijelofibrozom i eritrocijanozom. Iako je potpuno izlječenje nemoguće, život pacijenta se produžava za značajan period - preko petnaest godina - pod uvjetom:

stalni nadzor od strane hematologa;
citostatsko liječenje;
redovna hemokorekcija;
na kemoterapiji;
uklanjanje faktora koji izazivaju razvoj bolesti;
liječenje patologija koje su uzrokovale bolest.

Video

Informacije predstavljene na stranici su samo u informativne svrhe. Materijali stranice ne potiču samoliječenje. Samo kvalificirani liječnik može postaviti dijagnozu i dati preporuke za liječenje na osnovu individualnih karakteristika određenog pacijenta.

ICD kod: D45

Polycythemia vera

Traži

Pretraga po ClassInform

Pretražite sve klasifikatore i referentne knjige na web stranici ClassInform

Pretraga po TIN-u

OKPO by TIN

Pretražite OKPO kod prema INN

OKTMO po TIN-u

Pretražite OKTMO kod prema INN

OKATO by INN

Pretražite OKATO kod prema INN

OKOPF od TIN-a

Pretražite OKOPF kod prema TIN-u

OKOGU by TIN

Pretražite OKOGU kod prema INN

OKFS po TIN-u

Tražite OKFS kod prema TIN-u

OGRN po TIN-u

Potražite OGRN po TIN-u

Saznajte PIB

Potražite PIB organizacije po imenu, PIB fizičkog preduzetnika po punom imenu

Provjera druge strane

Provjera druge strane

Informacije o ugovornim stranama iz baze podataka Federalne poreske službe

Pretvarači

OKOF u OKOF2

Prevod OKOF klasifikacionog koda u OKOF2 kod

OKDP u OKPD2

Prevod OKDP klasifikacionog koda u OKPD2 kod

OKP u OKPD2

Prevod OKP klasifikacionog koda u OKPD2 kod

OKPD u OKPD2

Prevod OKPD klasifikacionog koda (OK(KPES 2002)) u OKPD2 kod (OK(KPES 2008))

OKUN u OKPD2

Prevod OKUN klasifikacionog koda u OKPD2 kod

OKVED u OKVED2

Prevod OKVED2007 klasifikacionog koda u OKVED2 kod

OKVED u OKVED2

Prevod OKVED2001 klasifikacionog koda u OKVED2 kod

OKATO u OKTMO

Prevod OKATO klasifikacionog koda u OKTMO kod

TN VED u OKPD2

Prevod HS koda u OKPD2 klasifikacioni kod

OKPD2 u TN VED

Prevod OKPD2 klasifikacionog koda u HS kod

OKZ-93 do OKZ-2014

Prevod klasifikacionog koda OKZ-93 u šifru OKZ-2014

Promjene klasifikatora

Promjene 2018

Izvor izmjena klasifikatora koje su stupile na snagu

Sveruski klasifikatori

ESKD klasifikator

Sveruski klasifikator proizvoda i projektna dokumentacija OK

OKATO

Sveruski klasifikator objekata administrativno-teritorijalne podjele OK

OKW

Sveruski klasifikator valuta OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Sveruski klasifikator vrsta tereta, ambalaže i ambalažnog materijala OK

OKVED

Sveruski klasifikator vrsta ekonomskih aktivnosti OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

Sveruski klasifikator vrsta ekonomskih aktivnosti OK (NACE REV. 2)

OKGR

Sveruski klasifikator hidroenergetskih resursa OK

Sveruski klasifikator mjernih jedinica OK(MK)

OKZ

Sveruski klasifikator zanimanja OK (MSKZ-08)

OKIN

Sveruski klasifikator informacija o stanovništvu OK

OKIZN

Sveruski klasifikator informacija o socijalnoj zaštiti stanovništva. OK (važi do 01.12.2017.)

OKIZN-2017

Sveruski klasifikator informacija o socijalnoj zaštiti stanovništva. OK (važi od 01.12.2017.)

OKNPO

Sveruski klasifikator osnovnog stručnog obrazovanja OK (važi do 01.07.2017.)

OKOGU

Sveruski klasifikator državnih organa OK 006 – 2011

uredu uredu

Sveruski klasifikator informacija o sveruskim klasifikatorima. uredu

OKOPF

Sveruski klasifikator organizacionih i pravnih oblika OK

OKOF

Sveruski klasifikator osnovnih sredstava OK (važi do 01.01.2017.)

OKOF 2

Sveruski klasifikator osnovnih sredstava OK (SNA 2008) (važi od 01.01.2017.)

OKP

Sveruski klasifikator proizvoda OK (važi do 01.01.2017.)

OKPD2

Sveruski klasifikator proizvoda prema vrsti ekonomske aktivnosti OK (CPES 2008)

OKPDTR

Sveruski klasifikator radničkih profesija, pozicija zaposlenih i tarifnih kategorija OK

OKPIiPV

Sveruski klasifikator minerala i podzemnih voda. uredu

OKPO

Sveruski klasifikator preduzeća i organizacija. OK 007–93

OKS

Sveruski klasifikator OK standarda (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

Sveruski klasifikator specijalnosti više naučne kvalifikacije OK

OKSM

Sveruski klasifikator zemalja svijeta OK (MK (ISO 3)

OKSO

Sveruski klasifikator specijalnosti u obrazovanju OK (važi do 01.07.2017.)

OKSO 2016

Sveruski klasifikator specijalnosti u obrazovanju OK (važi od 01.07.2017.)

OKTS

Sveruski klasifikator transformacionih događaja OK

OKTMO

Sveruski klasifikator opštinskih teritorija OK

OKUD

Sveruski klasifikator upravljačke dokumentacije OK

OKFS

Sveruski klasifikator oblika vlasništva OK

OKER

Sveruski klasifikator ekonomskih regiona. uredu

OKUN

Sveruski klasifikator usluga stanovništvu. uredu

TN VED

Nomenklatura roba vanjske ekonomske aktivnosti (EAEU CN FEA)

Klasifikator VRI ZU

Klasifikator vrsta dozvoljene upotrebe zemljišnih parcela

KOSGU

Klasifikator poslovanja sektora opće države

FCKO 2016

Savezni klasifikacijski katalog otpada (važi do 24.06.2017.)

FCKO 2017

Savezni katalog klasifikacije otpada (važi od 24.06.2017.)

BBK

Međunarodni klasifikatori

Univerzalni decimalni klasifikator

ICD-10

Međunarodna klasifikacija bolesti

ATX

Anatomsko-terapijsko-hemijska klasifikacija lijekova (ATC)

MKTU-11

Međunarodna klasifikacija roba i usluga 11. izdanje

MKPO-10

Međunarodna klasifikacija industrijskog dizajna (10. revizija) (LOC)

Imenici

Jedinstveni tarifno-kvalifikacijski imenik radova i zanimanja radnika

ECSD

Jedinstveni kvalifikacioni imenik pozicija rukovodilaca, specijalista i zaposlenih

Profesionalni standardi

Imenik profesionalnih standarda za 2017

Opisi poslova

Uzorci opisa poslova uzimajući u obzir profesionalne standarde

Federalni državni obrazovni standard

Federalni državni obrazovni standardi

Slobodna radna mjesta

Sveruska baza podataka o slobodnim radnim mjestima Rad u Rusiji

Inventar oružja

Državni katastar civilnog i službenog oružja i municije za njih

Kalendar 2017

Kalendar proizvodnje za 2017

Kalendar 2018

Kalendar proizvodnje za 2018

Šifra D45 će se i dalje koristiti, iako se nalazi u poglavlju o neoplazmama neutvrđene ili nepoznate prirode. Modifikacija njegove klasifikacije rezervisana je za reviziju MKB.

Mijelodisplastični sindrom povezan s alkilirajućim agensom

Mijelodisplastični sindrom povezan s epipodofilotoksinom

Mijelodisplastični sindrom povezan s terapijom NOS

Isključuje: aplastičnu anemiju uzrokovanu lijekovima (D61.1)

ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27. maja 1997. godine. br. 170

SZO planira izdavanje nove revizije (ICD-11) u 2017-2018.

Uz izmjene i dopune SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Sekundarna policitemija

Definicija i opće informacije [uredi]

Sinonimi: sekundarna eritrocitoza

Sekundarna policitemija je stanje povećane apsolutne mase eritrocita uzrokovano povećanom stimulacijom proizvodnje eritrocita u prisustvu normalne eritroidne loze, koja može biti urođena ili stečena.

Etiologija i patogeneza[uredi]

Sekundarna policitemija može biti kongenitalna i uzrokovana defektima na putu senzora kisika zbog autosomno recesivnih mutacija u genima VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) i EPAS1 (2p21-p16), što dovodi do povećane proizvodnje eritropoetina u postavljanje hipoksije; ili druge autosomno dominantne urođene mane, uključujući hemoglobin visokog afiniteta za kisik i nedostatak bisfosfoglicerat mutaze, što dovodi do hipoksije tkiva i sekundarne eritrocitoze.

Sekundarna policitemija također može biti uzrokovana povećanjem količine eritropoetina zbog hipoksije tkiva, koja može biti središnja kao posljedica bolesti pluća i srca ili izloženosti velikoj nadmorskoj visini, ili lokalna, kao što je hipoksija bubrega zbog bubrežne arterije. stenoza.

Proizvodnja eritropoetina može biti abnormalna zbog tumora koji luče eritropoetin – karcinoma bubrega, hepatocelularnog karcinoma, cerebelarnog hemangioblastoma, meningioma i karcinoma/adenoma paratiroidne žlijezde. Osim toga, eritropoetin se može namjerno davati sportistima kao doping agens.

Kliničke manifestacije[uredi]

Kliničke karakteristike variraju ovisno o etiologiji policitemije, ali tipično simptomi mogu uključivati obilje, crvenilo tena, glavobolju i tinitus. Kongenitalni oblik može biti praćen tromboflebitisom površinskih ili dubokih vena, može biti povezan sa specifičnim simptomima, kao u slučaju Čuvaške porodične eritrocitoze, ili tok bolesti može biti indolentan.

Pacijenti sa specifičnim podtipom kongenitalne sekundarne policitemije, poznatom kao Čuvaška eritrocitoza, imaju niži sistolni ili dijastolički krvni tlak, proširene vene, hemangiome tijela kralježaka, kao i cerebrovaskularne komplikacije i mezenterične tromboze.

Stečeni oblik sekundarne policitemije može se manifestirati kao cijanoza, hipertenzija, bubnjevi na nogama i rukama i pospanost.

Sekundarna policitemija: dijagnoza [uredi]

Dijagnoza se zasniva na otkrivanju povećanja ukupnog broja crvenih krvnih zrnaca i normalnih ili povišenih nivoa eritropoetina u serumu. Sekundarni uzroci eritrocitoze moraju se dijagnosticirati pojedinačno i zahtijevat će sveobuhvatnu procjenu.

Diferencijalna dijagnoza[uredi]

Diferencijalna dijagnoza uključuje veru policitemiju i primarnu porodičnu policitemiju, što se može isključiti prisustvom niskog nivoa eritropoetina i mutacija u genu JAK2 (9p24) kod policitemije.

Sekundarna policitemija: liječenje[uredi]

Flebotomija ili venesekcija mogu biti od koristi, posebno kod pacijenata s povećanim rizikom od tromboze. Ciljani hematokrit (Hct) od 50% može biti najoptimalniji. Niske doze aspirina mogu biti od koristi. U stečenim slučajevima sekundarne policitemije, liječenje pacijenata temelji se na liječenju osnovnog stanja. Prognoza

Prognoza uglavnom zavisi od prateće bolesti kod stečenih oblika sekundarne eritrocitoze i težine trombotičkih komplikacija kod naslednih oblika, kao što je Čuvaška eritrocitoza.

prevencija[uredi]

ostalo [uredi]

Sinonimi: stresna eritrocitoza, stresna policitemija, stresna policitemija

Heisbockov sindrom karakterizira sekundarna policitemija i javlja se uglavnom kod muškaraca na visokokaloričnoj dijeti.

Prevalencija Heisbockovog sindroma nije poznata.

Klinička slika Heisbockovog sindroma uključuje blagu gojaznost, hipertenziju i smanjen volumen plazme uz relativni porast hematokrita, povećan viskozitet krvi i povišeni kolesterol, trigliceride i mokraćnu kiselinu u serumu. Čini se da je smanjenje volumena plazme povezano s povećanjem dijastoličkog krvnog tlaka.

Prognoza se pogoršava razvojem kardiovaskularnih komplikacija.

Policitemija

Kod po ICD-10

Naslovi

Opis

Simptomi

Postoji nekoliko faza u kliničkom toku:

*početni, ili asimptomatski stadijum, obično traje 5 godina, sa minimalnim kliničkim manifestacijama;

*stadijum IIA - eritremijski uznapredovali stadijum, bez mijeloične metaplazije slezine, trajanje može dostići godine;

*stadijum IIB - eritremijski uznapredovali stadij, sa mijeloidnom metaplazijom slezine;.

*stadijum III - stadijum posteritremične mijeloične metaplazije (anemični stadij) sa ili bez mijelofibroze; mogući ishod kod akutne leukemije, hronične mijeloične leukemije.

Međutim, s obzirom na uobičajenu pojavu bolesti kod starijih i starijih osoba, ne prolaze svi pacijenti kroz sve tri faze.

Hemoragijski sindrom se manifestuje spontanim krvarenjem desni, krvarenjem iz nosa, ekhimozama, karakterističnim za poremećaje trombocitno-vaskularne komponente hemostaze.

Patogeneza

Uzroci

Glavni uzroci sekundarne eritrocitoze uključuju hipoksiju tkiva, urođenu i stečenu, te promjene u sadržaju endogenog eritropoetina.

Uzroci sekundarne eritrocitoze:

1, visok afinitet hemoglobina prema kiseoniku;.

2, nizak nivo 2,3-difosfoglicerata;.

3, autonomna proizvodnja eritropoetina.

1, arterijska hipoksemija fiziološke i patološke prirode:

„plave“ srčane mane;.

Kronične plućne bolesti;

Prilagođavanje visokim planinskim uslovima.

Difuzne bolesti bubrežnog parenhima;

Stenoza bubrežne arterije.

Tretman

Planirana terapija. Moderna terapija eritremije sastoji se od upotrebe eksfuzije krvi, citostatika, upotrebe radioaktivnog fosfora i interferona.

Za liječenje eritremije koriste se sljedeći lijekovi:

*alkilirajuća sredstva - mijelosan, alkeran, ciklofosfamid.

Za poboljšanje kvalitete života pacijentima se daje simptomatska terapija:

*dijateza mokraćne kiseline (sa kliničkim manifestacijama urolitijaze, gihta) zahtijeva stalni unos alopurinola (miluritis) u dnevnoj dozi od 200 mg do 1 g;

*eritromelalgija je indikacija za prepisivanje 500 mg aspirina ili 250 mg metindola; za tešku eritromelalgiju indiciran je dodatni heparin;

*svrab kože donekle ublažavaju antihistaminici; interferon ima značajan, ali sporiji (ne prije 2 mjeseca) učinak.

POLYCYTHEMIA TRUE

ICD10:D45 – Vera policitemija.

Latentna virusna infekcija može biti važna u etiologiji vere policitemije.

Bolest počinje neprimjetno i polako napreduje.

Mnoge ljude muči bol u predjelu srca, u epigastričnoj regiji, u lijevom hipohondrijumu u projekciji uvećane slezene.

Zabrinuti zbog krvarenja iz nosa i želuca.

Koža donjih ekstremiteta s pigmentiranim područjima uzrokovanim poremećajem protoka viskozne krvi u malim venskim žilama.

Splenomegalija je tipičan znak vere policitemije, koja se često kombinuje sa hepatomegalijom.

Zbog krvarenja iz nosa i kao posljedica puštanja krvi, pacijent može razviti sideropenični sindrom.

Klinički tok bolesti podijeljen je u tri stadijuma:

2. Uznapredovali eritremijski stadijum koji traje više od 10 godina, koji se deli u dva podstadijuma.

b. Sa mijeloidnom metaplazijom slezene. Manifestira se kao teška splenomegalija, hepatomegalija, umjereno jaka pletora, panmijeloza, krvarenje i trombotske komplikacije.

Viskoznost krvi je 5-8 puta veća od normalne.

Hematokrit: iznad 52%.

Biohemijski test krvi: povećana mokraćna kiselina, umjereno povećanje nivoa bilirubina.

Sternalna punkcija: izražena hiperplazija sve tri linije mijelopoeze - eritrocitne, granulocitne, megakariocitne, sa zamjenom masne srži crvenom. U terminalnoj fazi postoje znaci mijelofibroze.

Polycythemia vera

Policitemija vera (eritremija, Vaquezova bolest ili primarna policitemija) je progresivna maligna bolest koja pripada grupi leukemija, a koja je povezana sa hiperplazijom ćelijskih elemenata koštane srži (mijeloproliferacija). Patološki proces prvenstveno pogađa eritroblastnu klicu, pa se u krvi otkriva višak crvenih krvnih zrnaca. Uočeno je i povećanje broja neutrofilnih leukocita i trombocita.

Povećan broj crvenih krvnih zrnaca povećava viskoznost krvi, povećava njenu masu, uzrokuje usporavanje protoka krvi u žilama i stvaranje krvnih ugrušaka. Kao rezultat toga, pacijenti razvijaju poremećenu opskrbu krvlju i hipoksiju.

Opće informacije

Polycythemia vera je prvi put opisao francuski liječnik i kardiolog Vaquez 1892. godine. Vaquez je sugerirao da su hepatosplenomegalija i eritrocitoza otkrivene kod njegovog pacijenta nastale kao rezultat povećane proliferacije hematopoetskih stanica, te je identificirao eritremiju kao poseban nosološki oblik.

W. Osler je 1903. godine koristio termin “Vaquezova bolest” da opiše pacijente sa splenomegalijom (uvećanom slezinom) i teškom eritrocitozom i dao je detaljan opis bolesti.

Turk (W. Turk) je 1902-1904 sugerirao da je kod ove bolesti poremećaj hematopoeze hiperplastične prirode, te je bolest nazvao eritremija po analogiji sa leukemijom.

Klonsku neoplastičnu prirodu mijeloproliferacije, koja se opaža kod policitemije, dokazao je 1980. P. J. Fialkov. Otkrio je jednu vrstu enzima, glukoza-6-fosfat dehidrogenazu, u crvenim krvnim zrncima, granulocitima i trombocitima. Osim toga, oba tipa ovog enzima otkrivena su u limfocitima dva pacijenta heterozigota za ovaj enzim. Zahvaljujući Fialkovom istraživanju, postalo je jasno da je meta neoplastičnog procesa stanica prekursor mijelopoeze.

Godine 1980. brojni istraživači su uspjeli odvojiti neoplastični klon od normalnih stanica. Eksperimentalno je dokazano da policitemija proizvodi populaciju prekursora vezanih za eritroide koji su patološki visoko osjetljivi čak i na male količine eritropoetina (hormona bubrega). Prema naučnicima, to doprinosi povećanom stvaranju crvenih krvnih zrnaca kod vere policitemije.

Godine 1981. L. D. Sidorova i koautori su proveli studije koje su omogućile otkrivanje kvalitativnih i kvantitativnih promjena u trombocitnoj komponenti hemostaze, koje igraju glavnu ulogu u razvoju hemoragijskih i trombotičkih komplikacija kod policitemije.

Vera policitemija se javlja uglavnom kod starijih ljudi, ali se može uočiti i kod mladih ljudi i djece. Kod mladih ljudi bolest je teža. Prosječna starost pacijenata varira od 50 do 70 godina. Prosečna starost onih koji prvi put obolevaju postepeno raste (1912. godine iznosila je 44 godine, a 1964. godine 60 godina). Broj pacijenata mlađih od 40 godina je oko 5%, a eritremija se kod djece i pacijenata do 20 godina otkriva u 0,1% svih slučajeva bolesti.

Eritremija je nešto rjeđa kod žena nego kod muškaraca (1:1,2-1,5).

To je najčešća bolest u grupi hroničnih mijeloproliferativnih bolesti. Prilično je rijedak - prema različitim izvorima, od 5 do 29 slučajeva u populaciji.

Postoje izolirani podaci o utjecaju rasnih faktora (iznad prosjeka među Židovima i ispod prosjeka među predstavnicima negroidne rase), ali u ovom trenutku ova pretpostavka nije potvrđena.

Forms

Vera policitemija se deli na:

Primarni (nije posljedica drugih bolesti).
Sekundarni. Može biti izazvan hroničnom bolešću pluća, hidronefrozom, prisustvom tumora (mioma materice, itd.), prisustvom abnormalnih hemoglobina i drugim faktorima povezanim sa hipoksijom tkiva.

Apsolutno povećanje mase eritrocita je uočeno kod svih pacijenata, ali samo kod 2/3 raste i broj leukocita i trombocita.

Razlozi razvoja

Uzroci vere policitemije nisu definitivno utvrđeni. Trenutno ne postoji jedinstvena teorija koja bi objasnila pojavu hemoblastoza (tumora krvi), kojoj ova bolest pripada.

Na osnovu epidemioloških zapažanja, iznesena je teorija o povezanosti eritremije sa transformacijom matičnih ćelija, koja nastaje pod uticajem genskih mutacija.

Utvrđeno je da većina pacijenata ima mutaciju u enzimu Janus kinaza-tirozin kinaza, sintetiziranom u jetri, koji je uključen u transkripciju određenih gena fosforilacijom mnogih tirozina u citoplazmatskom dijelu receptora.

Najčešća mutacija, otkrivena 2005. godine, je u eksonu 14 JAK2V617F (otkrivena u 96% svih slučajeva bolesti). U 2% slučajeva mutacija utiče na ekson 12 gena JAK2.

Pacijenti sa verom policitemijom takođe imaju:

U nekim slučajevima, mutacije u genu MPL trombopoetinskog receptora. Ove mutacije su sekundarnog porijekla i nisu striktno specifične za ovu bolest. Otkrivaju se kod starijih ljudi (uglavnom žena) sa niskim nivoom hemoglobina i trombocita.
Gubitak funkcije proteina LNK gena SH2B3, što smanjuje aktivnost gena JAK2.

Starije pacijente s visokim alelnim opterećenjem JAK2V617F karakteriziraju povišeni nivoi hemoglobina, leukocitoza i trombocitopenija.

Uz mutaciju gena JAK2 u egzonu 12, eritremija je praćena subnormalnim nivoom hormona eritropoetina u serumu. Pacijenti sa ovom mutacijom su mlađi.

Kod vere policitemije često se otkrivaju i mutacije TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A itd., ali njihov patogenetski značaj još nije proučavan.

Nije bilo razlika u preživljavanju pacijenata sa različitim tipovima mutacija.

Kao rezultat molekularno genetskih poremećaja, aktivira se JAK-STAT signalni put, što se manifestuje proliferacijom (proizvodnjom ćelije) mijeloidne loze. Istovremeno se povećava proliferacija i povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u perifernoj krvi (moguć je i porast broja leukocita i trombocita).

Utvrđene mutacije se nasljeđuju na autosomno recesivan način.

Postoji i hipoteza prema kojoj uzročnik eritremije mogu biti virusi (identificirano je 15 vrsta takvih virusa), koji uz prisutnost predisponirajućih faktora i oslabljenog imuniteta prodiru u nezrele stanice koštane srži ili limfne čvorove. Ćelije zahvaćene virusom počinju da se aktivno dijele umjesto da sazrijevaju, čime se pokreće patološki proces.

Faktori koji provociraju bolest uključuju:

rendgensko zračenje, jonizujuće zračenje;
boje, lakovi i druge otrovne tvari koje prodiru u ljudsko tijelo;
dugotrajna upotreba određenih lijekova u medicinske svrhe (soli zlata za reumatoidni artritis i dr.);
virusne i crijevne infekcije, tuberkuloza;
hirurške intervencije;
stresne situacije.

Sekundarna eritremija se razvija pod uticajem povoljnih faktora kada:

visok urođeni afinitet hemoglobina za kiseonik;
nizak nivo 2,3-difosfoglicerata;
autonomna proizvodnja eritropoetina;
arterijska hipoksemija fiziološke i patološke prirode ("plave" srčane mane, pušenje, adaptacija na visinske uvjete i kronične plućne bolesti);
bolesti bubrega (cistične lezije, hidronefroza, stenoza bubrežnih arterija i difuzne bolesti bubrežnog parenhima);
prisustvo tumora (moguće pod utjecajem karcinoma bronha, cerebelarnog hemangioblastoma, fibroida materice);
endokrine bolesti povezane s tumorima nadbubrežne žlijezde;
bolesti jetre (ciroza, hepatitis, hepatom, Budd-Chiari sindrom);
tuberkuloza.

Patogeneza

Patogeneza vere policitemije povezana je s poremećajem procesa hematopoeze (hematopoeze) na nivou matične ćelije. Hematopoeza dobija neograničenu proliferaciju progenitornih ćelija karakterističnih za tumor, čiji potomci formiraju specijalizovani fenotip u svim hematopoetskim linijama.

Veru policitemiju karakterizira stvaranje eritroidnih kolonija u odsustvu egzogenog eritropoetina (pojava endogenih kolonija neovisnih o eritropoetinu je znak koji razlikuje eritremiju od sekundarne eritrocitoze).

Formiranje eritroidnih kolonija ukazuje na poremećaj u implementaciji regulatornih signala koje mijeloidna stanica prima iz vanjskog okruženja.

Osnova patogeneze vere policitemije su defekti u genima koji kodiraju proteine koji su odgovorni za održavanje mijelopoeze u granicama normale.

Smanjenje koncentracije kisika u krvi uzrokuje reakciju u intersticijskim stanicama bubrega koje sintetiziraju eritropoetin. Proces koji se odvija u intersticijskim ćelijama tiče se rada mnogih gena. Glavnu regulaciju ovog procesa vrši faktor-1 (HIF-1), koji je heterodimerni protein koji se sastoji od dvije podjedinice (HIF-1alpha i HIF-1beta).

Ako je koncentracija kiseonika u krvi u granicama normale, ostaci prolina (heterociklična aminokiselina slobodno postojećeg HIF-1 molekula) se hidroksiliraju pod uticajem regulatornog enzima PHD2 (molekularni senzor kiseonika). Zahvaljujući hidroksilaciji, HIF-1 podjedinica stječe sposobnost vezanja za VHL protein, što osigurava prevenciju tumora.

VHL protein formira kompleks sa nizom proteina E3 ubikvitin ligaze, koji se, nakon formiranja kovalentnih veza sa drugim proteinima, šalju u proteasom i tamo uništavaju.

Tokom hipoksije, ne dolazi do hidroksilacije molekula HIF-1; podjedinice ovog proteina se kombinuju i formiraju heterodimerni protein HIF-1, koji putuje od citoplazme do jezgra. Jednom u jezgru, protein se vezuje za posebne sekvence DNK u promotorskim regijama gena (pretvaranje gena u protein ili RNK je izazvano hipoksijom). Kao rezultat ovih transformacija, intersticijske stanice bubrega oslobađaju eritropoetin u krvotok.

Prekursorskim ćelijama mijelopoeze, genetski program ugrađen u njih se ostvaruje kao rezultat stimulativnog dejstva citokina (ovi mali peptidni kontrolni (signalni) molekuli se vezuju za odgovarajuće receptore na površini ćelija prekursora).

Kada se eritropoetin veže za eritropoetinski receptor EPO-R, dolazi do dimerizacije ovog receptora, čime se aktivira Jak2 kinaza povezana sa intracelularnim domenima EPO-R.

Jak2 kinaza je odgovorna za prijenos signala iz eritropoetina, trombopoetina i G-CSF (faktor stimulacije kolonije granulocita).

Zbog aktivacije Jak2-kinaze dolazi do fosfoliacije brojnih citoplazmatskih ciljnih proteina, što uključuje adapterske proteine iz porodice STAT.

Eritremija je otkrivena kod 30% pacijenata sa konstitutivnom aktivacijom STAT3 gena.

Također, kod eritremije se u nekim slučajevima otkriva smanjen nivo ekspresije trombopoetinskog receptora MPL, koji je kompenzatorne prirode. Smanjenje ekspresije MPL je sekundarno i uzrokovano je genetskim defektom odgovornim za razvoj vere policitemije.

Smanjenje degradacije i povećanje nivoa faktora HIF-1 uzrokovano je defektima gena VHL (na primjer, predstavnike populacije Čuvašije karakterizira homozigotna mutacija 598C>T ovog gena).

Policitemija vera može biti uzrokovana abnormalnostima hromozoma 9, ali najčešće je delecija dugog kraka hromozoma 20.

Godine 2005. identifikovana je tačkasta mutacija u eksonu 14 gena Jak2 kinaze (mutacija JAK2V617F), koja uzrokuje zamjenu aminokiseline valin sa fenilalaninom u pseudokinaznom domenu JH2 proteina JAK2 na poziciji 617.

JAK2V617F mutacija u hematopoetskim prekursorskim ćelijama kod eritremije predstavljena je u homozigotnom obliku (na formiranje homozigotnog oblika utiče mitotička rekombinacija i duplikacija mutantnog alela).

Kada su JAK2V617F i STAT5 aktivni, nivo reaktivnih vrsta kiseonika se povećava, što rezultira tranzicijom ćelijskog ciklusa iz faze G1 u fazu S. Adapterski protein STAT5 i reaktivne vrste kiseonika prenose regulatorni signal od JAK2V617F do ciklina D2 i p27kip gena, što uzrokuje ubrzanu tranziciju ćelijskog ciklusa iz faze G1 u S. Kao rezultat, povećava se proliferacija eritroidnih ćelija koje nose mutantni oblik gena JAK2.

Kod JAK2V617F pozitivnih pacijenata, ova mutacija je otkrivena u mijeloidnim ćelijama, B- i T-limfocitima i prirodnim ćelijama ubojicama, što dokazuje proliferativnu prednost defektnih ćelija u odnosu na normu.

Policitemiju veru u većini slučajeva karakterizira prilično nizak omjer mutantnog i normalnog alela u zrelim mijeloidnim stanicama i ranim prekursorima. U prisustvu klonske dominacije pacijenti imaju težu kliničku sliku u odnosu na bolesnike bez ovog defekta.

Simptomi

Simptomi vere policitemije povezani su s prekomjernom proizvodnjom crvenih krvnih stanica, koje povećavaju viskoznost krvi. Kod većine pacijenata se povećava i nivo trombocita koji izazivaju vaskularnu trombozu.

Bolest se razvija vrlo sporo i u početnoj fazi je asimptomatska.

U kasnijim fazama, policitemija vera se manifestuje:

pletorični sindrom, koji je povezan s povećanom opskrbom organa krvi;
mijeloproliferativni sindrom, koji se javlja sa povećanom proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita.

Pletorični sindrom je praćen:

Glavobolje.
Osjećaj težine u glavi;
Vrtoglavica.
Napadi pritiska, stiskanja boli iza grudne kosti, koji se javljaju tokom fizičke aktivnosti.
Eritrocijanoza (crvenilo kože do boje trešnje i plavičasta nijansa jezika i usana).
Crvenilo očiju, koje nastaje kao rezultat proširenja krvnih žila u njima.
Osjećaj težine u gornjem dijelu abdomena (lijevo), koji nastaje kao posljedica povećane slezine.
Svrab kože, koji se opaža kod 40% pacijenata (specifičan znak bolesti). Pojačava se nakon vodenih postupaka i nastaje kao rezultat iritacije produktima razgradnje crvenih krvnih zrnaca nervnih završetaka.
Povećanje krvnog tlaka, koji se dobro smanjuje puštanjem krvi i blago se smanjuje standardnim liječenjem.
Eritromelalgija (oštar, pekući bol u vrhovima prstiju koji se ublažava uzimanjem razrjeđivača krvi, ili bolno oticanje i crvenilo stopala ili donje trećine noge).

Mijeloproliferativni sindrom se manifestuje:

bol u ravnim kostima i bol u zglobovima;
osjećaj težine u desnom gornjem dijelu trbuha kao rezultat povećane jetre;
opća slabost i povećan umor;
povećanje telesne temperature.

Uočavaju se i proširene vene, posebno uočljive u predelu vrata, Coopermanov znak (promena boje mekog nepca sa normalnom obojenošću tvrdog nepca), čir na dvanaestopalačnom crevu i, u nekim slučajevima, želudac, krvarenje desni i jednjaka i povećan nivo mokraćne kiseline. Moguć je razvoj zatajenja srca i kardioskleroze.

Faze bolesti

Veru policitemiju karakterišu tri faze razvoja:

Početni, stadijum I, koji traje oko 5 godina (moguć je i duži period). Karakteriziraju ga umjerene manifestacije pletoričnog sindroma, veličina slezene ne prelazi normu. Opći test krvi otkriva umjereno povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, uočeno je pojačano stvaranje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži (moguć je i porast broja svih krvnih stanica, osim limfocita). U ovoj fazi, komplikacije praktički ne nastaju.
Druga faza, koja može biti policitemična (II A) i policitemična sa mijeloidnom metaplazijom slezine (II B). Forma II A, koja traje od 5 do 15 godina, praćena je teškim sindromom pletorike, povećanjem jetre i slezene, prisustvom tromboze i krvarenjem. Rast tumora u slezeni nije otkriven. Mogući nedostatak gvožđa zbog čestih krvarenja. Opći test krvi otkriva povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita. Promjene ožiljaka uočavaju se u koštanoj srži. Formu II B karakterizira progresivno povećanje jetre i slezene, prisustvo rasta tumora u slezeni, tromboza, opća iscrpljenost i krvarenje. Kompletna krvna slika može otkriti povećanje broja svih krvnih stanica, s izuzetkom limfocita. Crvena krvna zrnca poprimaju različite veličine i oblike, a pojavljuju se nezrele krvne stanice. Promjene ožiljaka u koštanoj srži postepeno se povećavaju.
Anemična, III stadijum, koja se razvija godinu dana nakon pojave bolesti i prati je izraženo povećanje jetre i slezene, opsežne cicatricijalne promjene u koštanoj srži, poremećaji cirkulacije i smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, trombociti i leukociti. Moguća je transformacija u akutnu ili kroničnu leukemiju.

Dijagnostika

Eritremija se dijagnosticira na osnovu:

Analiza pritužbi, anamneze i porodične anamneze, tokom koje lekar pojašnjava kada su se pojavili simptomi bolesti, koje hronične bolesti pacijent ima, da li je bilo kontakta sa toksičnim supstancama itd.
Podaci sa fizičkog pregleda, koji obraća pažnju na boju kože. Prilikom palpacije i uz pomoć perkusije (tapkanja) određuje se veličina jetre i slezine, mjeri se i puls i krvni pritisak (može biti povišen).
Test krvi koji određuje broj crvenih krvnih zrnaca (norma je 4,0-5,5x109 g/l), leukocita (mogu biti normalni, povećani ili smanjeni), trombocita (u početnoj fazi ne odstupa od norme, zatim Uočava se povećanje nivoa, a zatim smanjenje), nivo hemoglobina, indikator boje (obično je norma 0,86-1,05). ESR (brzina sedimentacije eritrocita) je u većini slučajeva smanjen.
Analiza urina, koja vam omogućava da identificirate popratne bolesti ili prisutnost bubrežnog krvarenja.
Biohemijski test krvi koji otkriva povišen nivo mokraćne kiseline karakterističan za mnoge slučajeve bolesti. Za identifikaciju oštećenja organa koja prate bolest, određuje se i nivo holesterola, glukoze itd.
Podaci iz studije koštane srži koja se radi punkcijom u sternumu i otkriva povećanu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita, kao i stvaranje ožiljnog tkiva u koštanoj srži.
Podaci trepanobiopsije, koji najpotpunije odražavaju stanje koštane srži. Za pregled, pomoću posebnog trephine uređaja, uzima se stupac koštane srži iz krila iliuma zajedno s kosti i periosteumom.

Takođe se radi koagulogram, studije metabolizma gvožđa i utvrđuje se nivo eritropoetina u krvnom serumu.

Budući da je kronična eritremija praćena povećanjem jetre i slezene, radi se ultrazvuk unutrašnjih organa. Ultrazvuk također otkriva prisustvo krvarenja.

Za procjenu obima tumorskog procesa izvode se SCT (spiralna kompjuterizovana tomografija) i MRI (magnetna rezonanca).

Da bi se identificirale genetske abnormalnosti, provodi se molekularna genetska studija periferne krvi.

Tretman

Ciljevi liječenja vere policitemije su:

prevencija i liječenje trombohemoragijskih komplikacija;
uklanjanje simptoma bolesti;
smanjenje rizika od komplikacija i razvoja akutne leukemije.

Eritremija se liječi:

Puštanje krvi, pri kojem se uklanja ml krvi radi smanjenja viskoznosti krvi kod mladih ljudi i 100 ml krvi u slučaju popratnih srčanih bolesti ili kod starijih osoba. Kurs se sastoji od 3 postupka, koji se provode u intervalima od 2-3 dana. Prije zahvata pacijent uzima lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi. Puštanje krvi se ne izvodi u prisustvu nedavne tromboze.
Hardverske metode liječenja (eritrocitafereza), koje uklanjaju višak crvenih krvnih zrnaca i trombocita. Postupak se izvodi u intervalima od 5-7 dana.
Kemoterapija, koja se primjenjuje u stadijumu II B, u prisustvu povećanja broja svih krvnih stanica, loše podnošljivosti puštanja krvi ili prisutnosti komplikacija iz unutrašnjih organa ili krvnih žila. Hemoterapija se provodi po posebnom režimu.
Simptomatska terapija, uključujući antihipertenzivne lijekove za visoki krvni tlak (obično se propisuju ACE inhibitori), antihistaminike za smanjenje svraba kože, antiagregacijske lijekove koji smanjuju zgrušavanje krvi, hemostatske lijekove za krvarenje.

Za prevenciju tromboze koriste se antikoagulansi (obično se propisuje acetilsalicilna kiselina pomg/dan).

Ishrana za eritremiju mora da ispunjava uslove tabele tretmana prema Pevzneru br. 6 (smanjuje se količina proteinske hrane, isključuje se crveno voće i povrće i hrana koja sadrži boje).

Klasa III. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imuni mehanizam (D50-D89)

Isključeno: autoimuna bolest (sistemska) NOS (M35.9), određena stanja koja nastaju u perinatalnom periodu (P00-P96), komplikacije trudnoće, porođaja i puerperijuma (O00-O99), kongenitalne anomalije, deformiteti i hromozomski poremećaji (Q00 - Q99), endokrine bolesti, poremećaji ishrane i metabolizma (E00-E90), bolesti uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24), traume, trovanja i neke druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98), neoplazme ( C00-D48), simptomi, znakovi i abnormalnosti utvrđeni kliničkim i laboratorijskim testovima, koji nisu klasificirani na drugom mjestu (R00-R99)

Ova klasa sadrži sljedeće blokove:
D50-D53 Anemija povezana s ishranom
D55-D59 Hemolitičke anemije
D60-D64 Aplastične i druge anemije
D65-D69 Poremećaji krvarenja, purpura i druga hemoragijska stanja
D70-D77 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa
D80-D89 Odabrani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam

Sljedeće kategorije su označene zvjezdicom:
D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu

ANEMIJA POVEZANA S PREHRANOM (D50-D53)

D50 Anemija zbog nedostatka gvožđa

Uključeno: anemija:
. sideropenična
. hipohromna
D50.0 Anemija zbog nedostatka gvožđa koja je posledica gubitka krvi (hronična). Posthemoragična (hronična) anemija.
Isključuje: akutnu posthemoragijsku anemiju (D62) kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)
D50.1 Sideropenična disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom
D50.8 Druge anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa
D50.9 Anemija zbog nedostatka željeza, nespecificirana

D51 Anemija zbog nedostatka vitamina B12

Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora.
anemija:
. Addison
. Birmera
. poguban (urođen)
Kongenitalni nedostatak unutrašnjeg faktora
D51.1 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 sa proteinurijom.
Imerslund(-Gresbeck) sindrom. Megaloblastična nasledna anemija
D51.2 Nedostatak transkobalamina II
D51.3 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12 povezane s prehranom. Anemija vegetarijanaca
D51.8 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12
D51.9 Anemija zbog nedostatka vitamina B12, nespecificirana

D52 Anemija zbog nedostatka folata

D52.0 Anemija uzrokovana nedostatkom folata u ishrani. Megaloblastična nutritivna anemija
D52.1 Anemija zbog nedostatka folata je uzrokovana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek
koristiti dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX)
D52.8 Druge anemije zbog nedostatka folata
D52.9 Anemija zbog nedostatka folata, nespecificirana. Anemija zbog nedovoljnog unosa folne kiseline, NOS

D53 Druge anemije povezane s prehranom

Uključuje: megaloblastnu anemiju koja ne reaguje na vitaminsku terapiju
nom B12 ili folati

D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.
Orotaciduricna anemija
Isključuje: Lesch-Nychen sindrom (E79.1)
D53.1 Druge megaloblastične anemije, neklasifikovane na drugom mestu. Megaloblastna anemija NOS.
Isključuje: DiGuglielmo bolest (C94.0)
D53.2 Anemija zbog skorbuta.
Isključuje: skorbut (E54)
D53.8 Druge specificirane anemije povezane s prehranom.
Anemija povezana s nedostatkom:
. bakar
. molibden
. cink
Isključuje: pothranjenost bez spominjanja
anemija, kao što su:
. nedostatak bakra (E61.0)
. nedostatak molibdena (E61.5)
. nedostatak cinka (E60)
D53.9 Anemija povezana s prehranom, nespecificirana. Jednostavna hronična anemija.
Isključuje: anemija NOS (D64.9)

HEMOLITIČKA ANEMIJA (D55-D59)

D55 Anemija zbog poremećaja enzima

Isključuje: anemiju s nedostatkom enzima uzrokovanu lijekovima (D59.2)

D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. G-6-PD anemija
D55.1 Anemija zbog drugih poremećaja metabolizma glutationa.
Anemija zbog nedostatka enzima (osim G-6-PD) povezanih s heksoza monofosfatom [HMP]
zaobilaženje metaboličkog puta. Hemolitička nesferocitna anemija (nasljedna) tip 1
D55.2 Anemija zbog poremećaja glikolitičkih enzima.
anemija:
. hemolitički nesferocitni (nasljedni) tip II
. zbog nedostatka heksokinaze
. zbog nedostatka piruvat kinaze
. zbog nedostatka triosefosfat izomeraze
D55.3 Anemija zbog poremećaja metabolizma nukleotida
D55.8 Druge anemije uzrokovane poremećajima enzima
D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana

D56 Talasemija

D56.0 Alfa talasemija.
Isključuje: hidrops fetalisa zbog hemolitičke bolesti (P56.-)
D56.1 Beta talasemija. Cooleyeva anemija. Teška beta talasemija. Beta talasemija srpastih ćelija.
talasemija:
. srednji
. veliki
D56.2 Delta beta talasemija
D56.3 Nošenje osobine talasemije
D56.4 Nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina [HFH]
D56.8 Druge talasemije
D56.9 Talasemija nespecificirana. Mediteranska anemija (sa drugim hemoglobinopatijama)
Thalassemia minor (mješovita) (sa drugim hemoglobinopatijama)

D57 Poremećaji srpastih ćelija

Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58. -)
beta talasemija srpastih ćelija (D56.1)

D57.0 Anemija srpastih ćelija sa krizom. Hb-SS bolest sa krizom
D57.1 Anemija srpastih ćelija bez krize.
srpasta ćelija:
. anemija)
. bolest) NOS
. kršenje )
D57.2 Dvostruki heterozigotni poremećaji srpastih stanica
bolest:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nošenje osobine srpastih ćelija. Nošenje hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S
D57.8 Drugi poremećaji srpastih ćelija

D58 Druge nasljedne hemolitičke anemije

D58.0 Nasljedna sferocitoza. Aholurična (porodična) žutica.
Kongenitalna (sferocitna) hemolitička žutica. Minkowski-Choffardov sindrom
D58.1 Nasljedna eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (nasljedna)
D58.2 Druge hemoglobinopatije. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija s Heinzovim tijelima.
bolest:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolitička bolest uzrokovana nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.
Isključuje: porodičnu policitemiju (D75.0)
Hb-M bolest (D74.0)
nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina (D56.4)
policitemija povezana s nadmorskom visinom (D75.1)
methemoglobinemija (D74. -)
D58.8 Druge specificirane nasljedne hemolitičke anemije. Stomatocitoza
D58.9 Nasljedna hemolitička anemija, nespecificirana

D59 Stečena hemolitička anemija

D59.0 Autoimuna hemolitička anemija uzrokovana lijekovima.
Ako je potrebno identificirati lijek, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (topli tip). Hronična bolest uzrokovana hladnim hemaglutininima.
"Hladni aglutinin":
. bolest
. hemoglobinurija
Hemolitička anemija:
. tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)
. termalni tip (sekundarni) (simptomatski)
Isključuje: Evansov sindrom (D69.3)
hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (P55. -)
paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija uzrokovana lijekovima. Anemija izazvana lijekovima zbog nedostatka enzima.
Ako je potrebno identificirati lijek, koristite dodatnu šifru za vanjske uzroke (klasa XX).
D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom
D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije.
Hemolitička anemija:
. mehanički
. mikroangiopatski
. toksično
Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.
hemoglobinurija:
. od opterećenja
. marširanje
. paroksizmalna prehlada
Isključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)
D59.8 Druge stečene hemolitičke anemije
D59.9 Stečena hemolitička anemija, nespecificirana. Hronična idiopatska hemolitička anemija

APLASTIČNA I DRUGA ANEMIJA (D60-D64)

D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija)

Uključuje: aplaziju crvenih krvnih zrnaca (stečena) (odrasli) (sa timomom)

D60.0 Hronična stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.1 Prolazna stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.8 Druge stečene čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca
D60.9 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca, nespecificirana

D61 Druge aplastične anemije

Isključeno: agranulocitoza (D70)

D61.0 Konstitucijska aplastična anemija.
Aplazija (čista) crvenih krvnih zrnaca:
. kongenitalno
. dječji
. primarni
Blackfan-Diamond sindrom. Porodična hipoplastična anemija. Fanconi anemia. Pancitopenija sa razvojnim nedostacima
D61.1 Aplastična anemija izazvana lijekovima. Ako je potrebno, identificirajte lijek
koristite dodatni kod za vanjske uzroke (klasa XX).
D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim uzročnicima.
Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D61.3 Idiopatska aplastična anemija
D61.8 Druge specificirane aplastične anemije
D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija koštane srži. Panmijeloftoza

D62 Akutna posthemoragijska anemija

Isključuje: kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)

D63 Anemija kod hroničnih bolesti klasifikovanih na drugom mestu

D63.0 Anemija zbog neoplazmi (C00-D48+)
D63.8 Anemija u drugim hroničnim bolestima klasifikovanim na drugom mestu

D64 Druge anemije

Isključeno: refraktorna anemija:
. NOS (D46.4)
. sa viškom eksplozija (D46.2)
. sa transformacijom (D46.3)
. sa sideroblastima (D46.1)
. bez sideroblasta (D46.0)

D64.0 Nasljedna sideroblastna anemija. Hipohromna sideroblastna anemija vezana za spol
D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija zbog drugih bolesti.
Ako je potrebno, koristi se dodatni kod za identifikaciju bolesti.
D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.
Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D64.3 Druge sideroblastne anemije.
Sideroblastna anemija:
. NOS
. reaktivan na piridoksin, neklasifikovan na drugom mestu
D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishematopoetska anemija (kongenitalna).
Isključuje: Blackfan-Diamond sindrom (D61.0)
DiGuglielmo bolest (C94.0)
D64.8 Druge specificirane anemije. Pseudoleukemija u djetinjstvu. Leukoeritroblastična anemija
D64.9 Anemija, nespecificirana

POREMEĆAJI ZGRUŠAVANJA KRVI, PURPURA I DRUGI

HEMORAGIJSKA STANJA (D65-D69)

D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [defibracijski sindrom]

Stečena afibrinogenemija. Potrošačka koagulopatija
Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija
Stečeno fibrinolitičko krvarenje
purpura:
. fibrinolitički
. munjevito
Isključeno: sindrom defibracije (komplikuje):
. kod novorođenčeta (P60)

D66 Nasljedni nedostatak faktora VIII

Nedostatak faktora VIII (sa funkcionalnim oštećenjem)
hemofilija:
. NOS
. A
. klasična
Isključuje: nedostatak faktora VIII sa vaskularnim poremećajem (D68.0)

D67 Nasljedni nedostatak faktora IX

Božićna bolest
Nedostatak:
. faktor IX (sa funkcionalnim oštećenjem)
. tromboplastična komponenta plazme
Hemofilija B

D68 Drugi poremećaji krvarenja

Isključeno: komplicira:
. pobačaj, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.1)
. trudnoća, porođaj i puerperijum (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Von Willebrand-ova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII sa vaskularnim oštećenjem. Vaskularna hemofilija.
Isključuje: nasljednu krhkost kapilara (D69.8)
nedostatak faktora VIII:
. NOS (D66)
. s funkcionalnim oštećenjem (D66)
D68.1 Nasljedni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Nedostatak prekursora tromboplastina u plazmi
D68.2 Nasljedni nedostatak drugih faktora koagulacije. Kongenitalna afibrinogenemija.
Nedostatak:
. AC globulin
. proaccelerin
Nedostatak faktora:
. I [fibrinogen]
. II [protrombin]
. V [labilno]
. VII [stabilna]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [sredstvo za stabilizaciju fibrina]
Disfibrinogenemija (kongenitalna).Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest
D68.3 Hemoragijski poremećaji uzrokovani antikoagulansima koji cirkuliraju u krvi. Hiperheparinemija.
Poboljšanje sadržaja:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ako je potrebno, identificirajte korišteni antikoagulant, koristite dodatni vanjski kod uzroka.
(Klasa XX).
D68.4 Nedostatak stečenog faktora koagulacije.
Nedostatak faktora koagulacije zbog:
. bolesti jetre
. nedostatak vitamina K
Isključuje: nedostatak vitamina K kod novorođenčeta (P53)
D68.8 Drugi specificirani poremećaji krvarenja. Prisustvo inhibitora sistemskog eritematoznog lupusa
D68.9 Poremećaj krvarenja, nespecificiran

D69 Purpura i druga hemoragijska stanja

Isključuje: benignu hipergamaglobulinemsku purpuru (D89.0)
krioglobulinemična purpura (D89.1)
idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)
munjeljubičasta (D65)
trombotična trombocitopenična purpura (M31.1)

D69.0 Alergijska purpura.
purpura:
. anafilaktoidni
. Henoch(-Schönlein)
. netrombocitopenični:
. hemoragični
. idiopatski
. vaskularni
Alergijski vaskulitis
D69.1 Kvalitativni defekti trombocita. Bernard-Soulier sindrom (gigantski trombociti).
Glanzmannova bolest. Sindrom sivih trombocita. Trombastenija (hemoragična) (nasljedna). Trombocitopatija.
Isključuje: von Willebrandovu bolest (D68.0)
D69.2 Druge netrombocitopenične purpure.
purpura:
. NOS
. senilan
. jednostavno
D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura. Evansov sindrom
D69.4 Druge primarne trombocitopenije.
Isključuje: trombocitopenija sa odsutnim radijusom (Q87.2)
prolazna neonatalna trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrich sindrom (D82.0)
D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana
D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja. Krhkost kapilara (nasljedna). Vaskularna pseudohemofilija
D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano

OSTALE BOLESTI KRVI I KRVOTVORNIH ORGANA (D70-D77)

D70 Agranulocitoza

Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Kostmannova bolest
neutropenija:
. NOS
. kongenitalno
. ciklično
. medicinski
. periodično
. slezena (primarna)
. toksično
Neutropenična splenomegalija
Ako je potrebno identificirati lijek koji uzrokuje neutropeniju, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
Isključuje: prolazna neonatalna neutropenija (P61.5)

D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila

Defekt kompleksa receptora ćelijske membrane. Hronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza
Progresivna septička granulomatoza

D72 Drugi poremećaji bijelih krvnih zrnaca

Isključuje: bazofiliju (D75.8)
imunološki poremećaji (D80-D89)
neutropenija (D70)
preleukemija (sindrom) (D46.9)

D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.
Anomalija (granulacija) (granulocit) ili sindrom:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huet
nasljedno:
. leukocita
. hipersegmentacija
. hiposegmentacija
. leukomelanopatija
Isključeno: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindrom (E70.3)
D72.1 Eozinofilija.
eozinofilija:
. alergičan
. nasledna
D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih stanica.
Leukemoidna reakcija:
. limfocitni
. monocitni
. mijelocitni
Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). Plazmacitoza
D72.9 Poremećaj bijelih krvnih zrnaca, nespecificiran

D73 Bolesti slezene

D73.0 Hiposplenizam. Postoperativna asplenija. Atrofija slezene.
Isključuje: aspleniju (kongenitalnu) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizam
Isključeno: splenomegalija:
. NOS (R16.1)
.kongenitalno (Q89.0)
D73.2 Hronična kongestivna splenomegalija
D73.3 Apsces slezine
D73.4 Cista slezene
D73.5 Infarkt slezene. Ruptura slezene nije traumatska. Torzija slezine.
Isključuje: traumatska ruptura slezene (S36.0)
D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS
D73.9 Bolest slezene, nespecificirana

D74 Methemoglobinemija

D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalni nedostatak NADH-methemoglobin reduktaze.
Hemoglobinoza M [Hb-M bolest] Nasljedna methemoglobinemija
D74.8 Druge methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom).
Toksična methemoglobinemija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana

D75 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa

Isključuje: otečene limfne čvorove (R59. -)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
limfadenitis:
. NOS (I88.9)
. ljuto (L04. -)
. hronična (I88.1)
. mezenterični (akutni) (hronični) (I88.0)

D75.0 Porodična eritrocitoza.
policitemija:
. benigni
. porodica
Isključuje: nasljednu ovalocitozu (D58.1)
D75.1 Sekundarna policitemija.
policitemija:
. stečeno
. vezano za:
. eritropoetini
. smanjen volumen plazme
. visina
. stres
. emocionalno
. hipoksemična
. nefrogena
. relativno
Isključeno: policitemija:
. novorođenče (P61.1)
. istina (D45)
D75.2 Esencijalna trombocitoza.
Isključuje: esencijalnu (hemoragijsku) trombocitemiju (D47.3)
D75.8 Druge specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa. Bazofilija
D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana

D76 Odabrane bolesti koje uključuju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sistem

Isključuje: Letterer-Sieve bolest (C96.0)
maligna histiocitoza (C96.1)
retikuloendotelioza ili retikuloza:
. histiocitna medularna (C96.1)
. leukemična (C91.4)
. lipomelanotik (I89.8)
. maligni (C85.7)
. nelipidni (C96.0)

D76.0 Histiocitoza Langerhansovih ćelija, neklasifikovana na drugom mestu. Eozinofilni granulom.
Hand-Schueller-Crisgenova bolest. Histiocitoza X (hronična)
D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Porodična hemofagocitna retikuloza.
Histiocitoze iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih ćelija, NOS
D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom.
Ako je potrebno identificirati infektivni patogen ili bolest, koristi se dodatna šifra.
D76.3 Drugi sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (gigantske ćelije).
Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom

D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu.

Fibroza slezene u šistosomijazi [bilharzia] (B65. -)

IZABRANI POREMEĆAJI KOJI UKLJUČUJU IMUNSKI MEHANIZAM (D80-D89)

Uključuje: defekte u sistemu komplementa, poremećaje imunodeficijencije, isključujući bolesti,
uzrokovano virusom humane imunodeficijencije [HIV] sarkoidozom
Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)
funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila (D71)
bolest virusa humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficijencije s dominantnim nedostatkom antitijela

D80.0 Nasljedna hipogamaglobulinemija.
Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švajcarski tip).
X-vezana agamaglobulinemija [Bruton] (sa nedostatkom hormona rasta)
D80.1 Nefamilijarna hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija sa prisustvom B-limfocita koji nose imunoglobuline. Opća agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektivni nedostatak imunoglobulina A
D80.3 Selektivni nedostatak podklasa imunoglobulina G
D80.4 Selektivni nedostatak imunoglobulina M
D80.5 Imunodeficijencija sa povišenim nivoom imunoglobulina M
D80.6 Insuficijencija antitela sa nivoom imunoglobulina blizu normalnog ili sa hiperimunoglobulinemijom.
Nedostatak antitijela sa hiperimunoglobulinemijom
D80.7 Prolazna hipogamaglobulinemija u djece
D80.8 Druge imunodeficijencije s dominantnim defektom antitijela. Nedostatak lakog lanca kapa
D80.9 Imunodeficijencija s dominantnim defektom antitijela, nespecificirana

D81 Kombinovane imunodeficijencije

Isključuje: autosomno recesivnu agamaglobulinemiju (švicarski tip) (D80.0)

D81.0 Teška kombinovana imunodeficijencija sa retikularnom disgenezom
D81.1 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim brojem T- i B-ćelija
D81.2 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim ili normalnim brojem B-ćelija
D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze
D81.4 Nezelof sindrom
D81.5 Nedostatak purin nukleozid fosforilaze
D81.6 Nedostatak molekula klase I glavnog kompleksa histokompatibilnosti. Sindrom golih limfocita
D81.7 Nedostatak molekula klase II glavnog kompleksa histokompatibilnosti
D81.8 Druge kombinovane imunodeficijencije. Nedostatak karboksilaze zavisne od biotina
D81.9 Kombinovana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinovani poremećaj imunodeficijencije NOS

D82 Imunodeficijencije povezane s drugim značajnim defektima

Isključuje: ataksičnu teleangiektaziju [Louis-Bart] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich sindrom. Imunodeficijencija sa trombocitopenijom i ekcemom
D82.1 DiGeorgeov sindrom. Sindrom faringealnog divertikuluma.
timusna žlijezda:
. alimfoplazija
. aplazija ili hipoplazija sa imunološkim nedostatkom
D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim oblikom zbog kratkih udova
D82.3 Imunodeficijencija zbog nasljednog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.
X-vezana limfoproliferativna bolest
D82.4 Hiperimunoglobulin E sindrom
D82.8 Imunodeficijencija povezana s drugim specificiranim značajnim defektima
D 82.9 Imunodeficijencija povezana sa značajnim defektom, nespecificirana

D83 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija

D83.0 Opća varijabilna imunodeficijencija sa dominantnim abnormalnostima u broju i funkcionalnoj aktivnosti B ćelija
D83.1 Opća varijabilna imunodeficijencija sa dominacijom poremećaja imunoregulatornih T ćelija
D83.2 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B ili T ćelije
D83.8 Druge uobičajene varijabilne imunodeficijencije
D83.9 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana

D84 Druge imunodeficijencije

D84.0 Funkcionalni antigen-1 defekt limfocita
D84.1 Defekt u sistemu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze
D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije
D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana

D86 Sarkoidoza

D86.0 Sarkoidoza pluća
D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova
D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova
D86.3 Sarkoidoza kože
D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombinovanih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).
Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)
sarkoid:
. artropatija (M14.8)
. miokarditis (I41.8)
. miozitis (M63.3)
Uveoparotična groznica [Herfordtova bolest]
D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana

D89 Drugi poremećaji koji uključuju imuni mehanizam, neklasifikovani na drugom mestu

Isključuje: hiperglobulinemiju NOS (R77.1)
monoklonska gamopatija (D47.2)
neusađivanje i odbacivanje grafta (T86. -)

D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemična purpura. Poliklonska gamopatija NOS
D89.1 Krioglobulinemija.
krioglobulinemija:
. bitno
. idiopatski
. mješovito
. primarni
. sekundarno
Krioglobulinemici:
. purpura
. vaskulitis
D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana
D89.8 Drugi specificirani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, neklasifikovani na drugom mjestu
D89.9 Poremećaj koji uključuje imuni mehanizam, nespecificiran. Imunološka bolest NOS

Sadržaj

Šta je policitemija

Muškarci su podložniji ovoj bolesti od žena, a češće oboljevaju ljudi srednjih godina. Policitemija je autosomno recesivna patologija u kojoj se iz različitih razloga povećava broj crvenih krvnih stanica u krvi. Bolest ima i druga imena - eritrocitoza, višekrvna, Vaquezova bolest, eritremija, njen ICD-10 kod je D45. Bolest karakteriše:

splenomegalija - značajno povećanje veličine slezene;
povećan viskozitet krvi;
značajna proizvodnja leukocita, trombocita;
povećanje volumena cirkulirajuće krvi (CBV).

Policitemija spada u grupu hroničnih leukemija i smatra se retkim oblikom leukemije. Prava eritremija (polycythemia vera) se dijeli na vrste:

Primarna je maligna bolest progresivnog oblika povezana sa hiperplazijom ćelijskih komponenti koštane srži - mijeloproliferacijom. Patologija utječe na eritroblastnu klicu, što uzrokuje povećanje broja crvenih krvnih stanica.
Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksiju uzrokovanu pušenjem, penjanjem po visini, tumorima nadbubrežne žlijezde i plućnom patologijom.

krvarenje;
tromboza;
gladovanje tkiva kiseonikom;
hemoragije;
hiperemija;
hemoragija;
trofični ulkusi;
bubrežne kolike;
čirevi u gastrointestinalnom traktu;
bubrežni kamenci;
splenomegalija;
giht;
mijelofibroza;
anemija zbog nedostatka gvožđa;
infarkt miokarda;
moždani udar;
fatalan.

Vrste bolesti

Vaquezova bolest, ovisno o razvojnim faktorima, dijeli se na tipove. Svaki od njih ima svoje simptome i karakteristike liječenja. Doktori ističu:

policitemija vera, koja je uzrokovana pojavom tumorskog supstrata u crvenoj koštanoj srži, što dovodi do povećanja proizvodnje crvenih krvnih stanica;
sekundarna eritremija - njen uzrok je gladovanje kisikom, patološki procesi koji se javljaju u tijelu pacijenta i uzrokuju kompenzatornu reakciju.

Primarni

Bolest karakterizira tumorsko porijeklo. Primarna policitemija - mijeloproliferativni rak krvi - nastaje kada su oštećene pluripotentne matične ćelije koštane srži. Kada postoji bolest u tijelu pacijenta:

povećava se aktivnost eritropoetina, koji regulira proizvodnju krvnih stanica;
povećava se broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita;
dolazi do sinteze mutiranih moždanih stanica;
dolazi do proliferacije inficiranih tkiva;
javlja se kompenzacijska reakcija na hipoksiju - dolazi do dodatnog povećanja broja crvenih krvnih stanica.

Kod ove vrste patologije teško je utjecati na mutirane stanice koje imaju visoku sposobnost podjele. Pojavljuju se trombotične i hemoragijske lezije. Vaquezova bolest ima razvojne karakteristike:

promjene se javljaju u jetri i slezeni;
tkiva su ispunjena viskoznom krvlju, sklona stvaranju krvnih ugrušaka;
razvija se pletorični sindrom - trešnja-crvena boja kože;
javlja se jak svrab;
krvni pritisak (BP) raste;
razvija se hipoksija.

Policitemija vera je opasna zbog svog malignog razvoja i izaziva teške komplikacije. Ovaj oblik patologije karakteriziraju sljedeće faze:

Početni – traje oko pet godina, asimptomatski je, veličina slezine nije promijenjena. BCC se neznatno povećao.
Uznapredovali stadijum traje do 20 godina. Karakterizira ga povećan sadržaj crvenih krvnih zrnaca, trombocita i leukocita. Ima dva podstadijuma - bez promena u slezeni i sa prisustvom mijeloične metaplazije.

Posljednju fazu bolesti – posteritremičnu (anemičnu) – karakteriziraju komplikacije:

sekundarna mijelofibroza;
leukopenija;
trombocitopenija;
mijeloična transformacija jetre, slezene;
kolelitijaza, urolitijaza;
prolazni ishemijski napadi;
anemija - rezultat iscrpljivanja koštane srži;
plućne embolije;
infarkt miokarda;
nefroskleroza;
leukemija u akutnom, kroničnom obliku;
cerebralne hemoragije.

Sekundarna policitemija (relativna)

bubrezi počinju intenzivno proizvoditi hormon eritropoetin;
aktivira se aktivna sinteza crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži.

Sekundarna policitemija se javlja u dva oblika. Svaki od njih ima svoje karakteristike. Razlikuju se sljedeće sorte:

stresni – uzrokovani nezdravim načinom života, produženim prenaprezanjem, nervnim poremećajima, nepovoljnim radnim uslovima;
lažno, u kojem je ukupan broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita, trombocita u testovima unutar normalnog raspona, povećanje ESR uzrokuje smanjenje volumena plazme.

Uzroci

genetski poremećaji u tijelu - mutacija enzima tirozin kinaze, kada je aminokiselina valin zamijenjena fenilalaninom;
nasljedna predispozicija;
karcinom koštane srži;
nedostatak kiseonika - hipoksija.

Sekundarni oblik eritrocitoze uzrokovan je vanjskim uzrocima. Isto tako važnu ulogu u razvoju imaju i prateće bolesti. Provocirajući faktori su:

klimatski uslovi;
život u visokim planinama;
kongestivnog zatajenja srca;
kancerozni tumori unutrašnjih organa;
plućna hipertenzija;
djelovanje toksičnih tvari;
prenaprezanje tijela;
rendgensko zračenje;
nedovoljna opskrba bubrega kisikom;
infekcije koje uzrokuju intoksikaciju tijela;
pušenje;
loša ekologija;
genetske karakteristike - Evropljani su skloniji da se razbole.

Sekundarni oblik Vaquezove bolesti uzrokovan je urođenim uzrocima - autonomnom proizvodnjom eritropoetina, visokim afinitetom hemoglobina za kisik. Postoje i stečeni faktori u razvoju bolesti:

arterijska hipoksemija;
patologije bubrega - cistične lezije, tumori, hidronefroza, stenoza bubrežne arterije;
bronhijalni karcinom;
tumori nadbubrežne žlijezde;
cerebelarni hemangioblastom;
hepatitis;
ciroza jetre;
tuberkuloza.

Simptomi Vaquezove bolesti

vrtoglavica;
oštećenje vida;
Coopermanov simptom - plavičasta nijansa sluznice i kože;
napadi angine;
crvenilo prstiju donjih i gornjih ekstremiteta, praćeno bolom i pečenjem;
tromboza različitih lokalizacija;
jak svrab kože, pojačan kontaktom s vodom.

Kako patologija napreduje, pacijent doživljava bolne sindrome različitih lokalizacija. Uočavaju se poremećaji u radu nervnog sistema. Bolest karakteriše:

slabost;
umor;
povećanje temperature;
povećana slezena;
buka u ušima;
dispneja;
osjećaj gubitka svijesti;
pletorični sindrom - bordo-crvena boja kože;
glavobolja;
povraćati;
povišen krvni pritisak;
bol u rukama od dodira;
hladnoća udova;
crvenilo očiju;
nesanica;
bol u hipohondrijumu, kostima;
plućne embolije.

početna faza

vrtoglavica;
smanjena vidna oštrina;
napadi glavobolje;
nesanica;
buka u ušima;
bol u prstima od dodira;
hladni ekstremiteti;
ishemijski bol;
crvenilo mukoznih površina i kože.

Prošireno (eritremično)

crvenilo kože do ljubičastih nijansi;
telangiektazija - precizna krvarenja;
akutni napadi boli;
svrab, koji se pojačava u interakciji s vodom.

U ovoj fazi bolesti uočavaju se znaci nedostatka gvožđa - ispucani nokti, suha koža. Karakterističan simptom je snažno povećanje veličine jetre i slezene. Pacijenti doživljavaju:

probavne smetnje;
poremećaj disanja;
arterijska hipertenzija;
bol u zglobovima;
hemoragijski sindrom;
mikrotromboza;
čir na želucu, dvanaestopalačnom crijevu;
krvarenje;
kardialgija – bol u lijevom grudnom košu;
migrena.

U uznapredovaloj fazi eritrocitoze pacijenti se žale na nedostatak apetita. Istraživanja otkrivaju kamenje u žučnoj kesi. Bolest je drugačija:

pojačano krvarenje iz malih posjekotina;
poremećaji ritma i provodljivosti srca;
oteklina;
znakovi gihta;
bol u srcu;
mikrocitoza;
simptomi urolitijaze;
promjene okusa, mirisa;
modrice na koži;
trofični ulkusi;
bubrežne kolike.

Anemična faza

U ovoj fazi razvoja, bolest ulazi u terminalnu fazu. Tijelo nema dovoljno hemoglobina da normalno funkcionira. Pacijent ima:

značajno povećanje jetre;
progresija splenomegalije;
zadebljanje tkiva slezene;
sa hardverskim pregledom – cicatricijalne promjene u koštanoj srži;
vaskularna tromboza dubokih vena, koronarnih, cerebralnih arterija.

opšta slabost;
nesvjestica;
osećaj nedostatka vazduha.

U ovoj fazi, ako se ne liječi, pacijent će brzo umrijeti. Trombotične i hemoragijske komplikacije dovode do toga:

ishemijski oblik moždanog udara;
plućne embolije;
infarkt miokarda;
spontano krvarenje – gastrointestinalne, vene jednjaka;
kardioskleroza;
arterijska hipertenzija;
Otkazivanje Srca.

Simptomi bolesti kod novorođenčadi

formiranje skleroze koštane srži;
poremećaj proizvodnje leukocita odgovornih za imunološki sistem novorođenčeta;
razvoj infekcija koje dovode do smrti.

beba plače kada se dodirne;
koža postaje crvena;
povećava se veličina jetre i slezene;
pojavljuje se tromboza;
tjelesna težina se smanjuje;
testovi otkrivaju povećan broj crvenih krvnih zrnaca, leukocita i trombocita.

Dijagnoza policitemije

ljubičasto-crveno rumenilo;
intenzivno obojenje sluznice usta i nosa;
cijanotična (plava) boja nepca;
promjena oblika prstiju;
crvene oči;
Palpacijom se otkriva povećanje veličine slezene i jetre.

Sljedeća faza dijagnoze su laboratorijski testovi. Indikatori koji ukazuju na razvoj bolesti:

povećanje ukupne mase crvenih krvnih zrnaca u krvi;
povećan broj trombocita, leukocita;
značajan nivo alkalne fosfataze;
velika količina vitamina B 12 u krvnom serumu;
povećan eritropoetin u sekundarnoj policitemiji;
smanjenje situracije (zasićenost krvi kiseonikom) – manje od 92%;
smanjenje ESR;
povećanje hemoglobina na 240 g/l.

Za diferencijalnu dijagnozu patologije koriste se posebne vrste studija i analiza. Osigurane su konsultacije urologa, kardiologa i gastroenterologa. Lekar propisuje:

biohemijski test krvi - određuje nivo mokraćne kiseline, alkalne fosfataze;
radiološki pregled - otkriva povećanje cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca;
sternalna punkcija - prikupljanje koštane srži iz grudne kosti za citološku analizu;
trephine biopsija - histologija tkiva iz iliuma, otkriva hiperplaziju u tri linije;
molekularne genetske analize.

Laboratorijsko istraživanje

Bolest policitemije potvrđuje se hematološkim promjenama krvnih parametara. Postoje parametri koji karakteriziraju razvoj patologije. Laboratorijski podaci koji ukazuju na prisustvo policitemije:

Indeks	Jedinice	Značenje
Hemoglobin
Cirkulirajuća masa crvenih krvnih zrnaca
Eritrocitoza	ćelija/litar
Leukocitoza		više od 12x109
Trombocitoza		preko 400x109
Hematokrit

Nivo vitamina B u serumu 12
Alkalna fosfataza		više od 100
Indikator u boji

Dijagnostika hardvera

Ultrazvuk slezene, bubrega;
pregled srca - ehokardiografija.

Hardverske dijagnostičke metode pomažu u procjeni stanja krvnih žila, utvrđivanju prisutnosti krvarenja i ulkusa. Imenovan:

fibrogastroduodenoskopija (FGDS) – instrumentalna studija sluznice želuca i dvanaestopalačnog crijeva;
Dopler ultrazvuk (USDG) žila vrata, glave, vena ekstremiteta;
kompjuterizovana tomografija unutrašnjih organa.

Liječenje policitemije

Prije početka terapijskih mjera potrebno je otkriti vrstu bolesti i njene uzroke - o tome ovisi režim liječenja. Hematolozi su suočeni sa zadatkom:

u slučaju primarne policitemije, spriječiti aktivnost tumora djelovanjem na tumor u koštanoj srži;
u sekundarnom obliku, identificirati bolest koja je izazvala patologiju i eliminirati je.

Liječenje policitemije uključuje izradu plana rehabilitacije i prevencije za određenog pacijenta. Terapija uključuje:

puštanje krvi, smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca na normalu - pacijentu se uzima svaka dva dana 500 ml krvi;
održavanje fizičke aktivnosti;
eritocitoforeza – uzimanje krvi iz vene, nakon čega slijedi filtracija i vraćanje pacijentu;
dijeta;
transfuzija krvi i njenih komponenti;
kemoterapije za prevenciju leukemije.

kortikosteroidni hormoni - u teškim slučajevima bolesti;
citostatici - Hydroxyurea, Imiphos, koji smanjuju proliferaciju malignih stanica;
antiagregacijski agensi, razrjeđivači krvi - Dipiridamol, Aspirin;
Interferon, koji povećava odbranu i povećava efikasnost citostatika.

Simptomatsko liječenje uključuje primjenu lijekova koji smanjuju viskoznost krvi, sprječavaju trombozu i razvoj krvarenja. Hematolozi propisuju:

za isključivanje vaskularne tromboze - Heparin;
za teška krvarenja - aminokaproična kiselina;
u slučaju eritromelalgije - bol u vrhovima prstiju - nesteroidni protuupalni lijekovi - Voltaren, Indometacin;
za svrab kože - antihistaminici - Suprastin, Loratadin;
u slučaju infektivne geneze bolesti - antibiotici;
iz hipoksičnih razloga - terapija kiseonikom.

Flebotomija ili eritrocitofereza

prije flebotomije, pacijentu se daje Heparin ili Reopoliglucin radi poboljšanja mikrocirkulacije i tečnosti krvi;
višak se uklanja pijavicama ili se pravi rez za punkciju vene;
odjednom se ukloni do 500 ml krvi;
postupak se izvodi u intervalima od 2 do 4 dana;
hemoglobin je smanjen na 150 g/l;
hematokrit je podešen na 45%.

Druga metoda liječenja policitemije, eritrocitofereza, je učinkovitija. Tokom ekstrakorporalne hemokorekcije, višak crvenih krvnih zrnaca se uklanja iz krvi pacijenta. Ovo poboljšava hematopoetske procese i povećava potrošnju gvožđa u koštanoj srži.Šema za izvođenje citofereze:

Oni stvaraju začarani krug - pacijentove vene obje ruke povezane su posebnim uređajem.
Krv se uzima od jednog.P
Propušta se kroz mašinu sa centrifugom, separatorom i filterima, gde se uklanja deo crvenih krvnih zrnaca.
Pročišćena plazma se vraća pacijentu i ubrizgava u venu druge ruke.

Mijelosupresivna terapija citostaticima

U teškim slučajevima policitemije, kada puštanje krvi ne daje pozitivne rezultate, liječnici propisuju lijekove koji potiskuju stvaranje i reprodukciju moždanih stanica. Liječenje citostaticima zahtijeva stalne analize krvi za praćenje efikasnosti terapije. Indikacije su faktori koji prate policitemijski sindrom:

visceralne, vaskularne komplikacije;
svrab kože;
splenomegalija;
trombocitoza;
leukocitoza.

Myelobramol;
Imifos;
Ciklofosfamid;
Alkeran;
Myelosan;
Hydroxyurea;
Ciklofosfamid;
mitobronitol;
Busulfan.

Preparati za normalizaciju stanja agregacije krvi

koagulansi – Thrombin, Vikasol;
inhibitori fibrinolize – Kontrikal, Ambien;
stimulatori vaskularne agregacije – Kalcijum hlorid;
lijekovi koji smanjuju propusnost - Rutin, Adroxon.

Upotreba antitrombotičkih sredstava je od velike važnosti u liječenju policitemije za obnavljanje agregativnog stanja krvi:

antikoagulansi - Heparin, Girudin, Fenilin;
fibronolitici – Streptolyasis, Fibrinolysin;
antiagregacijski agensi: trombociti - Aspirin (acetilsalicilna kiselina), Dipiridamol, Indobrufen; eritrociti - Reogluman, Reopoliglucin, Pentoksifilin.

Prognoza oporavka

lokalno zračenje slezene radioaktivnim fosforom;
doživotne procedure flebotomije;
hemoterapije.

stalni nadzor od strane hematologa;
citostatsko liječenje;
redovna hemokorekcija;
na kemoterapiji;
uklanjanje faktora koji izazivaju razvoj bolesti;
liječenje patologija koje su uzrokovale bolest.

Video

Pronašli ste grešku u tekstu?
Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i sve ćemo popraviti!

Slični članci

Kada je muž protiv djeteta, kako zatrudnjeti bez njegovog znanja?

Ponekad možete zatrudnjeti zbog nemara. Da se to ne bi dogodilo, važno je znati kako možete slučajno začeti dijete i koja sredstva možete koristiti da izbjegnete neželjenu trudnoću. Takođe u ovom članku možete pronaći informacije o...
Koje kamenje i amajlije odgovaraju Biku prema horoskopu i datumu rođenja Talisman slona za Bika

April-maj Bikovi (21.04 - 20.05) su odmjereni, nisu izbirljivi i izuzetno produktivni! Njihova zavidna tvrdoglavost može izluditi druge, ali oni tačno znaju šta rade i zašto im je to potrebno. Među pozitivnim osobinama...
Ograničenja pristupa podacima u 1c ulogama

Sve postavke korisničkih prava koje ćemo izvršiti u okviru ovog članka nalaze se u odjeljku 1C 8.3 “Administracija” - “Postavke korisnika i prava”. Ovaj algoritam je sličan u većini konfiguracija na...
1c pokreće tanki klijent umjesto debelog

Platforme: 1C:Enterprise 8.3, 1C:Enterprise 8.2, 1C:Enterprise 8.1 Konfiguracije: Sve konfiguracije2012-11-16 21362 Kao što znate, klijenti vam ne dozvoljavaju da odaberete bazu podataka. Pokreću se navođenjem posebnih...
Očiglednost poznatih metoda krađe struje Kako saznati ko krade struju

Rastuće tarife za energiju jedna su od upadljivih karakteristika produbljivanja ekonomske krize. U kontekstu ovoga, krađa električne energije i pitanja vezana za njeno otkrivanje postaju od najveće važnosti. Metode otkrivanja krađe...
Značajke ugradnje utičnica i prekidača na različite površine

Pozdrav svim čitaocima našeg bloga.Danas, dragi čitaoci, želim da pokrijem temu kako instalirati utičnice. Ovaj postupak je vrlo često tražen prilikom zamjene stare utičnice novom u slučaju kvara, kada...