MKB 10 multipla skleroza cerebrospinalni oblik. Multipla skleroza. Multipla skleroza: znaci, simptomi

Multipla skleroza(MS) je kronična demijelinizirajuća bolest mozga i kičmene moždine, koju karakterizira razvoj raštrkanih (u vremenu i prostoru) žarišta demijelinizacije i višestrukih neuroloških simptoma; Bolest je karakterizirana valovitim tokom i, u pravilu, sporo napreduje. Pored povreda, MS je najčešći neurološki uzrok invaliditeta kod mladih (20-40 godina).

Frekvencija

U umjerenoj klimatskoj zoni, prevalencija je 1: 2000, u tropskim geografskim širinama - 1: 10 000. Preovlađujuća starost je 20-40 godina (kod muškaraca se razvija kasnije). Preovlađujući spol je ženski (2:1).

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• G35- Multipla skleroza

Multipla skleroza: uzroci

Etiologija i patogeneza

Etiologija MS je nepoznata. Rizik od bolesti je povećan među bliskim rođacima pacijenta. Autoimuna teorija se zasniva na identifikaciji određenih tipova HLA Ag kod pacijenata, detekciji imunokompetentnih ćelija u plakovima, kao i promenama u sastavu imunokompetentnih ćelija u perifernoj krvi i detekciji baznog proteina mijelina u cerebrospinalnoj tečnosti. Teorija virusa: visoka incidencija u sjevernim geografskim širinama, porodične i geografske pojave incidencije, kao i povećani nivoi IgG u cerebrospinalnoj tečnosti kod pacijenata sa MS. Kombinovana teorija je autoimuni poremećaji izazvani faktorima okoline ili izloženošću virusima u ranom djetinjstvu.

Genetski aspekti

Nasljeđe je poligensko, postoji izražena genetska predispozicija. Osnova nasljedne predispozicije je epistatska interakcija više gena (jedan gen maskira ili potiskuje fenotipsku ekspresiju drugih gena). Utvrđena je veza između MS i histokompatibilnosti Ags, varijabilnih domena teških lanaca imunoglobulina, gena b lanca receptora T-ćelija i gena baznog proteina mijelina. Genetska predispozicija za virusne infekcije u djetinjstvu i mlađoj odrasloj dobi je važna.

Patomorfologija

Glavni simptom je žarište demijelinizacije. Raspad mijelina zajedno s održavanjem integriteta samih aksona. Perivaskularne akumulacije limfocita. Infiltracija makrofaga. Značajno oticanje. Višestruke lezije, različite veličine (obično ne više od 2 cm u promjeru), često se javljaju u optičkim nervima, optičkoj hijazmi i bijeloj tvari oko lateralnih ventrikula. Teška glioza uzrokuje zbijanje tkiva, što u konačnici dovodi do narušavanja integriteta aksona.

Multipla skleroza: znaci, simptomi

Klinička slika

Početak je neprimjetan: parestezija jednog ili više udova, trupa ili jedne polovine lica; Povećanje tjelesne temperature obično pogoršava simptome.

Oštećenje vida. Djelomični gubitak vida i više na jednom oku (znakovi retrobulbarnog optičkog neuritisa). Diplopija, zamagljen vid. Prolazni okulomotorni poremećaji (uključujući nistagmus).

Mentalni poremećaji. Apatija, smanjena inteligencija, smanjena koncentracija. Emocionalna labilnost. Euforija ili depresija. Neočekivani plač ili usiljeni smeh (manifestacije pseudobulbarne paralize). Konvulzivni napadi. Teški mentalni poremećaji (manični, demencija) su nekarakteristični, ali se mogu javiti u kasnijim stadijumima bolesti. Skenirani govor (sporo izgovaranje riječi sa pauzama prije početka svake riječi) znak je bolesti u poodmakloj fazi. Afazija (rijetko).

Kranijalni nervi. Djelomična atrofija optičkih živaca sa blanširanjem temporalnih polovica diskova, edem. Promjene vidnih polja (centralni skotom ili koncentrično suženje). Prolazna oftalmoplegija sa diplopijom (zbog oštećenja vlakana moždanog stabla koja povezuju jezgra III, IV i VI nerava). Ponekad se javlja utrnulost na jednoj strani lica ili bol nalik na neuralgiju trigeminusa. Moguća vrtoglavica.

Motorički poremećaji. Duboki refleksi (koleno, Ahil) su ojačani. Često se uočavaju patološki refleksi. Površni refleksi, posebno abdominalni, su smanjeni ili izostaju. Namjerni tremor zbog lezija malog mozga. Ataksija. Statički tremor, posebno se lako otkriva kada pacijent drži glavu bez dodatne potpore. Premetanje, ljuljanje. U kasnijim fazama spastičnost i cerebelarna ataksija dovode do teškog motoričkog oštećenja i nemogućnosti izvođenja jednostavnih pokreta. Oštećenje moždanih hemisfera može dovesti do hemiplegije, ponekad vodećeg simptoma. U kasnijim stadijumima bolesti javlja se atrofija mišića i bolni grčevi fleksije kao odgovor na različite senzorne podražaje.

Charcotova trijada. Nistagmus, tremor namjere, skeniran govor. Blaga dizartrija može biti rezultat oštećenja malog mozga, poremećene kortikalne kontrole ili oštećenja jezgara moždanog stabla.

Senzorni poremećaji: parestezija, ukočenost, hipoestezija (na primjer, bolna hemianestezija, poremećaji vibracije i proprioceptivne osjetljivosti).

Vegetativni poremećaji. Nehotično mokrenje, hitnost, djelomična retencija urina, urinarna i fekalna inkontinencija. Impotencija kod muškaraca i anestezija vanjskih genitalija kod žena.

Egzacerbacija MS. Povećanje neuroloških poremećaja može biti povezano s pojavom novih žarišta demijelinizacije, infekcije (obično urinarnog trakta), groznice i intoksikacije lijekovima. U sumnjivim slučajevima, demijelinizacija se potvrđuje limfocitozom u likvoru.

Multipla skleroza: dijagnoza

Dijagnostika

Identifikacija znakova žarišnih lezija bijele tvari mozga i leđne moždine i valovitog tijeka bolesti (naizmjenične egzacerbacije i remisije u slučaju intermitentnog oblika, fluktuacije u brzini progresije u progresivnom obliku bolest). Potrebno je provesti studiju cerebrospinalne tekućine, CT ili MRI, studije refleksnih reakcija i ponovljena opažanja.

Laboratorijsko istraživanje

Lumbalna punkcija je indikovana u svim slučajevima sumnje na MS. Povećan sadržaj g-globulina i ukupnih proteina. Pleocitoza (više od 5 limfocita u 1 μl), izraženija na početku bolesti i tokom perioda egzacerbacije. Detekcija oligoklonskih imunoglobulina (nespecifični znak). Povećanje koncentracije bazičnog proteina mijelina više od 9 ng/ml (nespecifični znak). Promjene vizuelnih evociranih potencijala (80% pacijenata), slušnih evociranih potencijala u moždanom deblu (50%) i somatosenzornih evociranih potencijala (70%).

Diferencijalna dijagnoza

Tumori mozga i kičmene moždine. CNS infekcije. Lateralni amiotrofični skleroza. Friedreichova ataksija. Adrenoleukodistrofija. Behcetova bolest. Cerebralni infarkt. HIV - encefalopatija. Sifilis nervnog sistema. SLE, nodozni periartritis, vaskulitis. Sarkoidoza. Hipovitaminoza B12. Razvojne anomalije (Arnold-Chiari sindrom).

Multipla skleroza: metode liječenja

Tretman

Mode

ambulantno, u slučaju egzacerbacije - bolničko.

Događaji

Ne postoji specifična terapija. Terapija lijekovima usmjerena je na smanjenje simptoma bolesti i liječenje komplikacija. Emocionalna podrška i uvjeravanje pacijentu da loša prognoza nije potrebna; racionalno zapošljavanje. Pregled genitourinarnog sistema. Ako postoji poteškoća s pražnjenjem mjehura, pacijenta ili njegove rođake treba osposobiti za postavljanje katetera. Fizioterapija je glavna metoda za održavanje fizičke aktivnosti i izbjegavanje brzog invaliditeta. Prevencija rana kod nepokretnih pacijenata.

Fizička aktivnost

Treba izbjegavati visok stres i preopterećenost. Terapija vježbanjem je efikasna za slabost mišića uzrokovanu niskom motoričkom aktivnošću, a ne lezijom u centralnom nervnom sistemu.

Hirurško liječenje

Liječenje spastičnosti. U slučaju neefikasne terapije lijekovima i izražene spastičnosti, koja značajno pogoršava stanje kod bolesnika s perzistentnom ireverzibilnom paraplegijom, ali je očuvana funkcija zdjeličnih organa, primjenjuje se prednja rizotomija – transekcija prednjih korijena, što dovodi do ireverzibilne pareze, ali se osjetljivost i funkcije karličnih organa nisu narušene. Fenolna blokada perifernih nerava. Povremeno se koristi tretman ataksije i intencionog tremora sa lezijama malog mozga - talamotomija.

Terapija lekovima

Tokom egzacerbacije. Metilprednizolon 200-500 mg IV svakih 12 sati tokom 3-7 dana, zatim prednizolon 60-80 mg/dan oralno tokom 7 dana, nakon čega slijedi smanjenje doze za 10 mg svaka 4 dana do potpunog povlačenja (nakon 1 mjeseca). U blažim oblicima, kada nema potrebe za hospitalizacijom, GK se propisuje samo oralno. Kako bi se spriječilo želučano krvarenje, istovremeno se propisuju antacidi ili cimetidin. Kortikotropin 40-100 jedinica intramuskularno se takođe koristi 10-14 dana.

Prevencija egzacerbacija: IFN beta - 1b 0,25 mg subkutano svaki drugi dan. Preporučuje se da se propisuje na 2 godine, a zatim se procijeni njegova efikasnost. Smanjuje učestalost egzacerbacija za 31%, povećava trajanje remisija, smanjuje težinu egzacerbacija i broj novih lezija (MRI).

Liječenje spastičnosti. Baclofen 5-10 mg 3 puta dnevno sa postepenim povećanjem do 20 mg 4 puta dnevno. Učinkovito za liječenje bolnih grčeva fleksije i ekstenzije i manje djelotvorno za toničnu spastičnost i hiperrefleksiju. Treba napomenuti da kod teške pareze spastičnost u nogama pomaže u održavanju mišićne mase. Diazepam (5-50 mg/dan) - ako je baklofen neefikasan. Intratekalna primjena 5-20% otopine fenola u glicerolu.

Bolni sindrom. Karbamazepin. Baclofen 10-30 mg 3 puta dnevno. Imipramin 25-100 mg/dan za disesteziju i peckanje. NSAIL - za mišićno-skeletni bol.

Disfunkcija karličnih organa. Propantelin (7,5-15 mg 4 puta dnevno). a - Adrenergički blokatori - za zadržavanje mokraće uzrokovano spazmom vrata mokraćne bešike.

Liječenje umora: amantadin 100 mg 2 puta dnevno.

Protok

valovit. Benigni tok MS javlja se kod 20% pacijenata. Kod remitentnog oblika bolesti (20-30% pacijenata) egzacerbacije se smjenjuju s remisijama. U progresivnom obliku (50% pacijenata) postoje izražene fluktuacije u brzini progresije.

Prognoza

26% pacijenata umre u roku od 25 godina od početka bolesti. Oko 70% zadržava sposobnost samostalnog kretanja nakon 25 godina. Većina pacijenata (skoro 70%) vodi normalan život tokom produženih remisija. Kada prevladavaju poremećaji osjetljivosti, tijek je obično benigniji. U rijetkim slučajevima, MS može dovesti do invaliditeta u mladosti ili smrti u roku od nekoliko mjeseci od početka bolesti. S obzirom na varijabilni tok MS, mogućnost benignog toka i dugotrajne remisije, treba se suzdržati od pesimističkih prognoza.

Sinonimi

Diseminated skleroza. Multipla skleroza

Skraćenice

MS - multipla skleroza

ICD-10. G35 Multipla skleroza

Tagovi:

Da li vam je ovaj članak pomogao? da - 0 ne - 0 Ako članak sadrži grešku Kliknite ovdje 409 Ocjena:

Kliknite ovdje da dodate komentar na: Multipla skleroza(Bolesti, opis, simptomi, tradicionalni recepti i liječenje)

Multipla skleroza(MS) je bolest centralnog nervnog sistema (CNS) koju karakteriše primarna demijelinizacija. Bolest je imunološki posredovana, iako su njen razvoj i karakteristike tijeka vjerovatno uzrokovani određenim genetskim i okolišnim faktorima, uz trenutno nepoznate uzroke. MS je ozbiljan neurološki problem zbog svoje raširenosti, kroničnog tijeka, česte invalidnosti pacijenata i sklonosti da pogađa mlade ljude.

Epidemiologija. MS je bolest mladih ljudi koja se razvija u dobi između 25-30 godina kod žena i 35-40 godina kod muškaraca. MS pogađa žene 2 puta češće; češće obolijevaju predstavnici bijele rase. Trenutno ne postoje tačni podaci o karakteristikama nasljednog prijenosa MS, međutim, poznato je da srodnici pacijenta imaju rizik od razvoja bolesti 10-20 puta veći nego u općoj populaciji, što ukazuje na genetsku predispoziciju za razvoj MS. Učestalost pojavljivanja je 100:100000. Prosječna starost početka bolesti je 30 godina.

Patogeneza. Patogeneza MS ostaje nepotpuno shvaćena. Određeni klinički i laboratorijski podaci ukazuju na autoimunu prirodu patološkog procesa. Kod pacijenata sa MS uočavaju se promjene humoralnog imuniteta, a bolest se uglavnom razvija kao rezultat poremećaja u T-limfocitnom sistemu. Cilj autoimunog procesa su mijelinske ovojnice koje okružuju aksone neurona CNS-a. Proces demijelinizacije je obično ograničen i lokaliziran u malim područjima. U žarištima demilinizacije, glija proliferira i formiraju se sklerotični plakovi. Lezije se obično nalaze duboko u bijeloj tvari mozga, periventrikularno, ali mogu imati bilo koju lokaciju, uključujući sivu tvar mozga, mali mozak, moždano stablo, kičmenu moždinu i proksimalne korijene živaca. Patološki procesi u plaku se javljaju u određenom slijedu s ponovljenim epizodama demijelinizacije i kroničnosti. U ranoj fazi dolazi do narušavanja integriteta BBB s naknadnom dimijelizacijom, ali uz relativno očuvanje aksona, može se uočiti perivaskularni i intersticijski edem. Kod starijih plakova oligodendroglija nestaje, uočava se hipertrofija astrocita (tj. skleroza), a karakteristična je smrt aksona.

Shema etiopatogeneze.

Nepoznati antigen (virus?)
Aktivacija T limfocita
Prolaz kroz BBB
Ag - Na reakciju
Oslobađanje citokina (interferon-γ i TNF-γ)
Oštećenje oligodendrocita i mijelina
Demijelinizacija centralnog nervnog sistema

Visok rizik od MS-a povezan je sa sljedećim faktorima:

vanjsko okruženje - retrovirusi, Epstein-Bar virus, herpes, rubeola;

genetske – HLA asocijacije: 1 klasa. Ag – A 3 ; AT 7;

2 klase Ag – DRW 15, DW 2, DQW 6

RCHR (Republikanski centar za razvoj zdravstva Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiva - Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2007. (Naredba br. 764)

Multipla skleroza (G35)

opće informacije

Kratki opis

multipla skleroza (MS)- kronična, progresivna, demijelinizirajuća bolest nervnog sistema, koja se razvija u pozadini sekundarne imunodeficijencije, koju karakteriziraju znaci multifokalnog oštećenja bijele tvari mozga i kičmene moždine, što dovodi do teške invalidnosti.

Šifra protokola: P-T-014 "Multipla skleroza"

profil: terapeutski

faza: PHC

Kod(ovi) MKB-10: G35 Multipla skleroza

Klasifikacija

Postoje sljedeći oblici MS-a:

Prema preferencijalnoj lokalizaciji procesa:

1. Cerebral.

2. Kičma.

3. Cerebrospinalni.

Prema toku bolesti:

1. Relapsno-remitentni oblik, bolest ne napreduje između egzacerbacija.

2. Primarni progresivni oblik (konstantno napredovanje neuroloških poremećaja bilježi se od samog početka bolesti).

3. Sekundarni progresivni oblik (postepeni porast neuroloških poremećaja).

4. Progresivni - recidivirajući oblik (egzacerbacije se nadovezuju na primarni progresivni tok).

Dijagnostika

Dijagnostički kriterijumi

PC dijagnostika se bazira uglavnom na tri glavne metode:

Pažljivo kliničko promatranje (znakovi multifokalnih lezija);

Dijagnoza pomoću magnetne rezonancije (MRI);

Neuroimunološka istraživanja.

Klinički pouzdana dijagnoza je kod pacijenata sa remitentnim tokom i znacima najmanje dve lezije bele materije različitih delova centralnog nervnog sistema.

Vjerovatna dijagnoza se postavlja u prisustvu znakova multifokalnih lezija bijele tvari, ali samo s jednom klinički očitom egzacerbacijom ili identifikacijom znakova 1 lezije, ali s anamnezom od najmanje 2 egzacerbacije.

Pritužbe i anamneza:

Oštećenje vida na jednom ili oba oka;

impotencija;

Vrtoglavica i mučnina;

Poremećaj govora;

Povećan umor.

Pregled:

Optički neuritis;

Spastična pareza jednog ili više udova;

Ataktički hod;

Tremor namjere;

Razni somatosenzorni poremećaji;

Disfunkcija mokraćnog mjehura i rektuma;

Mentalni poremećaji, kao što je konfuzija.

Laboratorijsko istraživanje: citoza i povećanje imunoglobulina u cerebrospinalnoj tečnosti.

Instrumentalne studije

Najinformativnija i najperspektivnija metoda topikalne dijagnoze MS je MRI, koja omogućava intravitalnu vizualizaciju multifocijalnosti lezija CNS-a u MS-u i u dinamici nam omogućava da prosudimo fazu procesa demijelinizacije kod određenog pacijenta. Međutim, MR rezultati uzeti izolovano (bez uzimanja u obzir kliničke slike bolesti) nisu apsolutni kriterijum za dijagnozu MS.

Indikacije za specijalističke konsultacije: prema indikacijama.

Diferencijalna dijagnoza: br.

Lista glavnih dijagnostičkih mjera:

1. Konsultacije sa oftalmologom.

2. Magnetna rezonanca.

3. Opšti test krvi.

4. Opća analiza urina.

5. Biohemijski test krvi.

Spisak dodatnih dijagnostičkih mjera:

1. Analiza cerebrospinalne tečnosti.

2. Kompjuterska tomografija.

3. Konsultacije sa reumatologom.

Liječenje u inostranstvu

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Taktike liječenja

Ciljevi tretmana

Spriječiti ili odgoditi nastanak invaliditeta, poboljšati svakodnevnu aktivnost, smanjiti težinu spastičnosti, spriječiti razvoj komplikacija (kontrakture, dekoze), poboljšati kvalitetu života.

Tretman bez lijekova: ne.

Tretman lijekovima

Ne postoje lijekovi koji mogu izliječiti MS. Glavni cilj u liječenju MS je postizanje stabilne remisije; treba imati na umu da učinkovitost liječenja bolesti uvelike ovisi o pravovremenoj dijagnozi. Bolji rezultati se mogu postići kombinacijom liječenja lijekovima, rehabilitacije i odgovarajućeg načina liječenja.

Čitav niz terapijskih sredstava za MS može se podijeliti u dvije glavne grupe – patogenetske i simptomatske.

Patogenetski tretman ima za cilj sprečavanje uništavanja moždanog tkiva aktiviranim ćelijama imunog sistema. Većina lijekova u ovoj skupini su imunotropni lijekovi koji utiču na imunoregulaciju i stanje krvno-moždane barijere. To uključuje: imunosupresive - glukokortikoide (metilprednizolon). Imunomodulatori - interferon beta-1b ili njegovi analozi (najefikasniji, smanjuju broj recidiva i sprječavaju stvaranje novih lezija). Preporučena doza je 0,25 mg (8 miliona IU), koja se nalazi u 1 ml pripremljenog rastvora, koja se daje supkutano svaki drugi dan.

Statistički pouzdani rezultati ključnih studija naveli su Američko neurološko udruženje da interferonu beta-1b da najviši nivo preporuke, preporuku tipa A za liječenje relapsno-remitentne i sekundarno progresivne MS.

Liječenje bi trebalo biti dugotrajno; patološki proces u MS ostaje osjetljiv na terapiju beta interferonom dugo vremena. Rano započinjanje liječenja lijekovima beta-interferona smanjuje nakupljanje neuroloških deficita i odgađa nastanak invaliditeta.

Bolesnici s egzacerbacijom MS (uključujući optički neuritis) trebaju primati visoke doze kortikosteroida. Kurs treba započeti što je prije moguće: metilprednizolon intravenozno, 1 g dnevno, 3 do 5 dana, nakon čega slijedi prelazak na oralni prednizolon.

U prvoj sedmici pacijent uzima prednizolon u dozi od 1 mg/kg dnevno, a zatim se doza brzo smanjuje do potpunog ukidanja u roku od 1-2 sedmice.

Treba izbjegavati čestu primjenu (više od 3 puta godišnje) ili produženu primjenu kortikosteroida (više od 3 sedmice). Ako je recidiv uzrokovan virusnom ili bakterijskom infekcijom, glukokortikoidi se ne smiju propisivati.

Simptomatsko liječenje:

1. Treba obratiti pažnju na održavanje opšteg blagostanja, preporučuju se lekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju krvi - dekstrani po kursu lečenja 2-3 puta od 200 do 400 ml; nootropici (vinpocetin 10 mg, 1 tableta 3 puta, tok liječenja 1 mjesec; kompleks peptida dobijenih iz mozga svinja, u dozi od 50,0 do 100,0 ml intravenozno za tok liječenja od 5 do 10 injekcija).

2. Spastičnost mišića nije uvijek štetna, može u određenoj mjeri olakšati kretanje kada su mišići donjih ekstremiteta slabi. Kod liječenja mišićne spastičnosti propisuje se baklofen (početna doza - 5 mg 2-3 puta dnevno; uobičajena doza - od 20 do 30 mg / dan) ili tolperizon od 50 do 150 mg / dan.

3. Ako je funkcija mokraćne bešike poremećena, potrebno je propisati adekvatan tretman na osnovu podataka urološkog pregleda. Poremećaj funkcije mokraćnog mjehura može dovesti do razvoja infekcije urinarnog trakta. Nekim pacijentima je indicirana periodična kateterizacija, kao i ispiranje mjehura aseptičnim i antiseptičkim otopinama. Za kontrolu učestalosti mokrenja propisuje se desmopresin 100-400 mcg oralno ili 10-40 mcg intranazalno jednom dnevno. Za urinarnu inkontinenciju indikovana je doza oksibutinina od 5 do 15 mg/dan.

4. Za zatvor je potrebno postići redovno pražnjenje crijeva korištenjem laksativa ili klistira za čišćenje.

5. Prilikom dijagnosticiranja depresije potrebno je prepisati antidepresive (fluvoksamin 50 mg - 100 mg; fluoksetin 20 mg).

Indikacije za hospitalizaciju:

1. Za pregled ako se sumnja na MS.

2. Progresivni tok.

Preventivne radnje: konsultacije i rehabilitacijske mjere moraju se provoditi u određenim intervalima.

Dalje upravljanje, principi medicinskog pregleda

Prilikom propisivanja mjera liječenja i rehabilitacije savjetuje se da na pregled kod ljekara budu prisutni članovi porodice pacijenta.

Spisak esencijalnih lekova:

1. *Metilprednizolon 4 mg, tableta, prašak za rastvor za injekcije 40 mg, 125 mg, 250 mg, 500 mg

2. *Betaferon 8 miliona IU subkutano, svaki drugi dan (interferon beta-1b, sterilni liofilizovani prah).

Spisak dodatnih lekova:

* - lijekovi uključeni u listu esencijalnih (vitalnih) lijekova.

Prevencija

Primarna prevencija: pravovremeno i efikasno liječenje virusnih infekcija.

Informacije

Izvori i literatura

1. Protokoli za dijagnostiku i liječenje bolesti Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan (Naredba br. 764 od 28. decembra 2007.)
   1. 1. Kliničke preporuke za ljekare. M, 2002. 2. Kliničke preporuke plus farmakološki priručnik. I.N.Denisov, Yu.L.Shevchenko.M.2004 3. Medicina zasnovana na dokazima. Godišnji imenik. Broj 2.2003 4. Multipla skleroza. Nacionalne kliničke smjernice za dijagnozu i upravljanje u primarnoj i sekundarnoj zaštiti Nacionalni institut za kliničku izvrsnost. 2004. 2. Upotreba mitoksantrona u liječenju multiple skleroze: izvještaj podkomiteta za procjenu terapeutike i tehnologije Američke akademije za neurologiju. 2003. 3. Grupa za proučavanje multiple skleroze IFNB i Grupa za analizu MS/MRI Univerziteta Britanske Kolumbije. Interferon beta-lb u liječenju multiple skleroze. Konačni ishod randomiziranog kontroliranog ispitivanja. Konačni ishod randomiziranog kontroliranog ispitivanja // Neurology.- 1995.- V. 45.- P. 1277-1285. 4. Gusev E.I., Demina T.L., Boyko A.N., Khachanova N.V. Neka pitanja terapije lijekovima beta-interferona // J. neurol. i psihijatar. Specijalista. Broj: Multipla skleroza.- 2003.- br. 2.-S. 98-102. 5. Gold R. Pridržavanje liječenja: vrijednost podrške pacijentu. Usmena prezentacija na Međunarodnom simpozijumu za otrežnjenje. Kopenhagen, 2004.

Informacije

Kamenova S.U. - glava. Odjel za neurologiju AGIUV.

Kuzhibaeva K.K. - Vanredni profesor Odeljenja za neurologiju na AGIUV.

Priloženi fajlovi

Pažnja!

• Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti konsultacije licem u lice s liječnikom. Obavezno kontaktirajte medicinsku ustanovu ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas brinu.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
• MedElement web stranica i mobilne aplikacije "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Imenik terapeuta" isključivo su informativni i referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih naloga.
• Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve lične ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Multipla skleroza(sin.: multipla skleroza, sclerosis disseminata) je kronična demijelinizirajuća bolest koja nastaje kao posljedica utjecaja vanjskog patološkog faktora (najvjerovatnije zaraznog) na genetski predisponirani organizam. Kod ove bolesti dolazi do multifokalnog oštećenja bijele tvari centralnog nervnog sistema, u rijetkim slučajevima zahvata i periferni nervni sistem. U većini slučajeva, multipla skleroza (MS) karakterizira stabilan, često valovit tok, koji se kasnije može zamijeniti postupnom progresijom.

Istorijski gledano, veća prevalencija (morbiditet) i stope incidencije MS su pronađene u geografskim područjima najudaljenijim od ekvatora. Posljednjih godina ova ovisnost je manje izražena, a multipla skleroza je postala uobičajena u mnogim južnim regijama. Direktna povezanost prevalencije multiple skleroze sa zemljopisnom širinom najvjerovatnije je posljedica ne samo geografske lokacije, već i širokog spektra etničkih socioekonomskih karakteristika.

U zavisnosti od prevalencije multiple skleroze, razlikuju se tri zone: zona visokog rizika sa incidencijom bolesti većom od 50 na 100.000 stanovnika uključuje sjevernu i srednju Evropu, južnu Kanadu i sjever Sjedinjenih Država, južnu Australiju i Novi Zeland. Zona srednjeg rizika ima učestalost bolesti od 10-50 na 100.000 stanovnika i objedinjuje centar i jug Sjedinjenih Država, Havajska ostrva, sjevernu Skandinaviju, južnu Evropu, Izrael, bijelu populaciju Južne Afrike, sjever i zapad Ukrajine, evropskog dijela Rusije i Dalekog istoka. Područje niskog rizika sa incidencijom od 10 ili manje na 100.000 stanovnika uključuje Aziju, sjevernu Južnu Ameriku, Aljasku, Grenland, Karibe, Meksiko, većinu Afrike, te Bliski i Srednji istok. Glavni trend u epidemiologiji multiple skleroze posljednjih decenija je jasan porast prevalencije i stope incidencije u većini regija.

U Rusiji, pored istorijski utvrđenih zona visokog rizika od multiple skleroze na severu i severozapadu zemlje, 80-ih godina opisane su zone visokog rizika od MS na jugu evropskog dela, u Volgi. regionu i na Dalekom istoku.

Karakteristika geografske distribucije multiple skleroze je prisustvo malih područja sa vrlo visokim stopama incidencije (klastera) i izolovanih slučajeva naglog porasta stope incidencije (mikroepidemije MS), među kojima je najpoznatija epidemija MS-a na Farskim ostrvima. (Danska) nakon Drugog svjetskog rata.

Pored geografskih faktora, nutricionističke, socioekonomske i ekološke karakteristike imaju značajan uticaj na rizik od razvoja multiple skleroze. Skreće se pažnja na starosne i polne razlike. MS se rijetko dijagnosticira kod pacijenata mlađih od 15 i starijih od 55 godina, iako se posljednjih godina bilježi porast slučajeva ranog početka bolesti prije 15 godina (10-12 godina), što čini 2- 8% od ukupnog broja oboljelih od MS-a u različitim regijama.

Šta uzrokuje multiplu sklerozu:

Trenutno se multipla skleroza definira kao multifaktorska bolest. To znači učešće vanjskih i nasljednih faktora.

Vanjski faktori , koji pogađa genetski predisponirane pojedince, može stimulirati razvoj inflamatorno-autoimunog procesa u centralnom nervnom sistemu i uništavanje mijelina. Infektivni agensi, posebno virusne infekcije, vjerovatno će biti od najveće važnosti. Brojne studije su pokazale da najvjerovatnije ne postoji jedan virus kao osnovni uzrok multiple skleroze. Kod ove bolesti utvrđen je povećan titar antitijela u serumu i likvoru na različite viruse, što može biti posljedica narušavanja imunoregulacije (poliklonska aktivacija humoralnog imuniteta), a ne ukazuje na etiološki značaj određenog patogena. .

Ospice, rubeola, virusi infektivne mononukleoze (Epstein-Barr virus), virus herpesa, kao i razne bakterije mogu djelovati kao okidač faktora, sudjelujući u indukciji i održavanju upalnih i autoimunih procesa. Velika pažnja poklanja se učešću latentne, perzistentne virusne infekcije, uključujući i oportunističke viruse za ljude, u stimulaciji imunog sistema i reaktivaciji patološkog procesa. Različiti egzo- i endogeni faktori koji utiču na permeabilnost krvno-moždane barijere (BBB), koja odvaja antigene mozga kao barijere organa od imunološkog sistema krvi, takođe mogu delovati kao okidači za egzacerbacije multiple skleroze. Među tim faktorima mogu biti od posebnog značaja povrede glave i leđa, stres, fizički i psihički stres i operacije. Pretpostavlja se da načini ishrane imaju veliki uticaj na imunološke i biohemijske procese u centralnom nervnom sistemu, a posebno prevlast životinjskih masti i proteina može biti jedan od dodatnih faktora rizika za nastanak multiple skleroze. Ne može se isključiti dodatni patološki uticaj egzotoksina, posebno boja, organskih rastvarača i naftnih derivata.

Postojanje genetski faktori predispozicija za multiplu sklerozu, koja se najjasnije manifestuje u porodičnim slučajevima bolesti. U porodicama pacijenata rizik od drugog slučaja bolesti kod različitih etničkih grupa je 4-20 puta veći nego u datoj populaciji u cjelini. MS se javlja 4 puta češće kod monozigotnih blizanaca nego kod dizigotnih blizanaca. Epidemiološke i genetske studije su otkrile vezu između rizika od razvoja MS i određenih lokusa glavnog sistema histokompatibilnosti na hromozomu 6 (HLA sistemi), koji određuju jedinstvenost imunološkog odgovora kod date osobe. Početne studije indirektnim metodama otkrile su povezanost sa lokusom A3 i B7 iz prve klase. Uočena je jača povezanost sa skupom alela za HLA lokus druge klase, koji se nasljeđuje na povezan način. Ovaj skup je nazvan DR2 (ili Dw2) haplotip. Studije koje su koristile metode direktne genotipizacije omogućile su da se razjasni njegov alelni sastav, koji je trenutno opisan kao DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602. Osim ovog haplotipa, jedina potvrđena povezanost je veza između MS i DR4 kod stanovnika Sardinije (Italija). Osim povezanosti sa genima HLA sistema, proučavaju se i moguće asocijacije rizika od razvoja MS sa genima citokina, proteina mijelina, nespecifičnih enzima, receptora T ćelija, imunoglobulina itd. Najvjerovatnije je MS multigensko oboljenje , za čiji razvoj je potrebna kombinacija određenih alela za nekoliko gena . Pod uticajem spoljašnjih faktora, ova nasledna predispozicija se ostvaruje kao hronični demijelinizacioni proces, čija aktivnost i originalnost kliničkih manifestacija zavisi i od individualnog skupa spoljašnjih i genetskih faktora.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom multiple skleroze:

Stanje imunološkog sistema je od velikog značaja u patogenezi multiple skleroze. O tome svjedoče histološke studije: prisustvo infiltrata koji se sastoje od imunokompetentnih ćelija u svježem plaku; povezanost sa genetskim faktorima koji kontrolišu imuni sistem; razne promjene pokazatelja imunoloških reakcija krvi i cerebrospinalne tekućine; sposobnost imunosupresiva da suzbiju pogoršanje bolesti i, konačno, prisutnost antitijela i staničnih klonova specifičnih za moždane antigene, među kojima je najencefalitogeniji bazični protein mijelina (MBP). Mala grupa aktiviranih stanica uzrokuje povećanje permeabilnosti krvno-moždane barijere, što dovodi do prodiranja velikog broja krvnih stanica u moždano tkivo i razvoja upalnog odgovora. Nakon toga dolazi do razbijanja tolerancije na mijelinske antigene i u patološki proces se uključuju različite stanične i, u manjoj mjeri, humoralne autoimune reakcije. Autoimune reakcije na OMB i druge antigene rastu poput lavine. Vodeću ulogu u pokretanju i održavanju imunopatološkog procesa imaju ćelije koje predstavljaju antigen - mikroglija, astrociti i endotel cerebralnih vaskularnih ćelija, koje su sposobne privući cirkulirajuće limfocite u tkivo i aktivirati ih. Mnoge glijalne stanice, poput krvnih stanica, sposobne su proizvoditi aktivacijske citokine koji stimuliraju upalne i autoimune reakcije. Među aktivacijskim citokinima glavni su interferon gama, faktor nekroze tumora alfa, interleukini 1, 2 i 6 (IL1, IL2, IL6), koji mogu pojačati ekspresiju adhezionih molekula i stimulirati prezentaciju antigena limfocitima. Do povećanja proizvodnje citokina može doći pod utjecajem različitih vanjskih i unutrašnjih faktora, što reaktivira patološki proces. Direktno uništavanje mijelina može se dogoditi na različite načine - aktivirane ćelije, citokini, antitijela. Moguće je prebacivanje imunoloških reakcija sa vanjskih antigena na moždane antigene (mehanizmi molekularne mimikrije), razvijanje reakcije na superantigene i poliklonska stimulacija imunog sistema kada su mehanizmi za kontrolu autoimunih reakcija nedovoljni.

Ne može se isključiti mogućnost direktnog citopatskog utjecaja virusa i citokina. proizvodi razgradnje mijelina i drugih toksičnih supstanci u oligodendrocite (ćelije koje sintetiziraju mijelin). Od velike važnosti u patogenezi multiple skleroze su posebnosti metabolizma u moždanom tkivu, promjene reoloških svojstava krvi, kao i kod svake upale, poremećaji u metabolizmu cinka, bakra, željeza i drugih mikroelemenata, metabolizam polinezasićenih masnih kiselina. kiseline, aminokiseline i drugi faktori. U ovom slučaju stradaju nervna vlakna koja prolaze kroz nepovratne degenerativne promjene. Citokini, produkti peroksidacije i druge supstance mogu oštetiti nervna vlakna već u ranoj fazi bolesti.

Dugotrajni autoimuni proces dovodi do iscrpljivanja imunološkog sistema uz razvoj sekundarne imunodeficijencije i smanjenje hormonske aktivnosti kore nadbubrežne žlijezde.

Patomorfologija. Morfološki, patološki proces kod MS-a karakteriziraju brojne žarišne promjene u mozgu i leđnoj moždini. Omiljena lokalizacija lezija (ili plakova) je periventrikularna bijela tvar, lateralna i stražnja moždina cervikalne i torakalne kičmene moždine, mali mozak i moždano deblo. U ovim dijelovima centralnog nervnog sistema formira se veliki broj žarišta različitih veličina i oblika, koji se po boji i konzistenciji razlikuju od normalnog nervnog tkiva. Karakteristična karakteristika svježeg plaka je perivaskularna infiltracija moždanog tkiva limfoidnim krvnim elementima, od kojih su većina T ćelije, kao i izraženi lokalni edem, koji u ranim fazama dovodi do prolaznog bloka u provođenju nervnih impulsa duž zahvaćeno vlakno. Uništavanje mijelina i naknadna degeneracija aksona uzroci su trajnog bloka provođenja nervnog impulsa. Stari, neaktivni plak multiple skleroze, sivkaste boje i čvrst na dodir, karakterizira prvenstveno reaktivna proliferacija astrocita (astroglioza) i smanjenje sadržaja oligodendrocita. U nekim slučajevima, nova područja edema i perivaskularne infiltracije mogu se uočiti na rubovima starog plaka, što ukazuje na mogućnost rasta starih lezija.

Simptomi multiple skleroze:

U tipičnim slučajevima, prvi klinički simptomi multiple skleroze pojavljuju se kod mladih ljudi (od 18 do 45 godina), iako se u posljednje vrijeme sve češće opisuje pojava MS-a i kod djece i kod osoba starijih od 50 godina. Prvi simptomi bolesti često su retrobulbarni neuritis, smanjena vidna oštrina, skotomi, osjećaj zamućene slike, zamagljen vid, prolazno sljepilo na jedno ili dva oka (potonje u bilateralnom procesu). Bolest može započeti okulomotornim poremećajima (diplopija, strabizam, internuklearna oftalmoplegija, vertikalni nistagmus), neuritis facijalnog živca, vrtoglavica, piramidalni simptomi (centralna mono-, hemi- ili parapareza sa visokim tetivnim i periostalnim klopiramidnim refleksima, patološki klopiramidni refleksi stopala, refleksi, nestanak abdominalnih kožnih refleksa), cerebelarni poremećaji (teturanje pri hodu, statička i dinamička ataksija, tremor namjere, horizontalni nistagmus), poremećaji površinske (utrnulost, dis- i parestezija) ili duboke osjetljivosti (osjetljiva ataksija, osjetljiva hipotenzija parijeza ).

Najraniji simptomi oštećenja puteva mogu biti brza iscrpljenost i nestanak abdominalnih refleksa, smanjena osjetljivost na vibracije i disestezija, te asimetrija tetivnih refleksa. Mnogo rjeđe, prvi znaci bolesti mogu biti neurotični poremećaji, sindrom kroničnog umora, disfunkcija zdjeličnih organa (zadržavanje mokraće, urgentnost), kao i autonomni poremećaji.

Analitičke retrospektivne studije pokazale su da su početak multiple skleroze sa retrobulbarnim neuritisom i senzornim poremećajima i duga prva remisija znakovi povoljnijeg toka bolesti, dok su pojava znakova oštećenja piramidalnog trakta ili cerebelarnih puteva i kratkotrajnog prve remisije (ili primarno progresivni tok, tj. izostanak remisija općenito) su prognostički nepovoljne. Kao odraz vegetativno-endokrinih poremećaja, žene imaju menstrualne nepravilnosti, a muškarci impotenciju.

Progresija multiple skleroze dovodi do oštećenja drugih dijelova centralnog nervnog sistema i pojave novih simptoma. Već u početnim fazama karakterističan je povećan umor (sindrom hroničnog umora). U kasnijim fazama psihopatološke promjene mogu se manifestirati u obliku emocionalne nestabilnosti, euforije ili depresije, razdražljivosti, letargije, apatije i različitog stupnja smanjene inteligencije, uključujući i demenciju. Epileptički napadi su rijetki kod MS, iako neki pacijenti mogu imati paroksizmalne promjene tonusa, neuralgični bol i druge paroksizmalne senzorne poremećaje. Najupečatljivija manifestacija senzornih paroksizama kod MS je „lumbago“ tipa Lhermitteovog sindroma. Lhermitteov sindrom se izražava bolnim i neugodnim osjećajima peckanja, napetosti, „prolaskom struje“ po leđima od glave do pete, najčešće pri ispružanju vrata. Pretpostavljeni uzrok je fokus demijelinizacije u kičmenoj moždini na nivou grlića materice sa jakim edemom. U ovom slučaju, mehanička deformacija, na primjer, tijekom ekstenzije vrata ili aktivacije oštećenih piramidalnih vlakana dovodi do iritacije osjetilnih vlakana koja prolaze kroz ovaj dio i pojave osebujnih osjeta.

Postoji niz kompleksa simptoma karakterističnih za multiplu sklerozu, koji odražavaju karakteristike kliničke manifestacije demijelinizirajućih lezija. Među njima, najčešći sindromi su „kliničko cijepanje“, „nedosljednost kliničkih simptoma“ i „vruća kupka“.

Sindrom "kliničkog cijepanja" ili "disocijacije" opisao je D.A. Markov i A.L. Leonovich. Autori su ovaj sindrom shvatili kao različite manifestacije nekonzistentnosti između simptoma oštećenja različitih puteva u MS. Ovaj sindrom odražava kombinaciju simptoma oštećenja različitih puteva ili različitih razina oštećenja kod jednog pacijenta. Na primjer, visoki refleksi tetiva, patološki znakovi stopala, uz ozbiljnu hipotenziju kod pacijenata s MS-om, uočeni su s istovremenim oštećenjem piramidalnog trakta i malog mozga, a rjeđe s kršenjem duboke osjetljivosti. Jedan od najpoznatijih i dobro proučavanih sindroma u MS je sindrom “vruće kupke”. Poznato je da se povećanjem temperature okoline stanje pacijenata sa MS pogoršava. Ovaj sindrom je nespecifičan i odražava povećanu osjetljivost nervnog vlakna bez mijelinske ovojnice (“izolacije”) na vanjske utjecaje. Sve te promjene su po pravilu prolazne i nestabilne, što je specifičniji znak za multiplu sklerozu od pogoršanja samog stanja. Multipla skleroza je karakterizirana kliničkim fenomenom fluktuacije težine simptoma MS ne samo tokom nekoliko mjeseci ili godina, već i unutar jednog dana, što je povezano s visokom osjetljivošću demijeliniziranog vlakna na promjene u homeostazi.

Sveukupno kliničko manifestacijemultipla skleroza mogu se podijeliti u 7 glavnih grupa:

1. oštećenje piramidalnog sistema s hemi-, para- i tetraparezom s odgovarajućim povećanjem tetivnih refleksa i patološkim piramidalnim simptomima;
2. oštećenje malog mozga i njegovih puteva s razvojem statičke i dinamičke ataksije, hipotonije mišića;
3. poremećaji osjetljivosti, u početku duboki, s razvojem osjetljive ataksije i osjetljive pareze, a zatim boli i temperature provodnog tipa;
4. oštećenje bijele tvari moždanog stabla s različitim poremećajima kranijalne inervacije, najčešće s razvojem okulomotornih simptoma, oštećenjem facijalnog živca (periferna pareza mišića lica);
5. optički neuritis (uključujući retrobulbarni neuritis) sa smanjenom vidnom oštrinom i pojavom skotoma;
6. disfunkcija karličnih organa, često u obliku urgencije, zadržavanja mokraće, a potom i urinarne inkontinencije;
7. karakteristične su neuropsihološke promjene, gubitak pamćenja, euforija ili depresija, sindrom kroničnog umora.

U većini slučajeva pacijenti imaju simptome oštećenja i mozga i kičmene moždine ( cerebrospinalni oblik ). U nekim slučajevima kliničkom slikom dominiraju simptomi oštećenja kičmene moždine ( spinalni oblik ) ili mali mozak ( cerebelarni ili hiperkinetički oblik ). U potonjem slučaju, namjerno drhtanje može biti toliko izraženo da dostiže nivo hiperkineze i onemogućuje bilo kakvo ciljano kretanje. Javljaju se dismetrija, adijadohokineza, skenirani govor i teška ataksija.

Protok. Kod 85-90% bolesnika bolest ima valoviti tok s periodima egzacerbacija i remisija, koji se nakon 7-10 godina bolesti kod gotovo svih pacijenata zamjenjuje sekundarnom progresijom, kada se postepeno pogoršava stanje bolesnika. se posmatra. U 10-5% slučajeva MS od samog početka ima prvenstveno progresivni (progresivni) tok. Ozbiljnost oštećenja nervnog sistema i stopa razvoja ireverzibilnih simptoma značajno variraju među različitim pacijentima. Mogući su slučajevi „blagog“, „povoljnog“ toka bolesti sa periodima remisije ili stabilizacije decenijama, kao i varijante brzog protoka ( oblik stabljike multipla skleroza ili Marburgova bolest ). Pravu egzacerbaciju MS treba razlikovati od pseudo-egzacerbacija, kada pogoršanje stanja pacijenta nije povezano s aktivacijom imunopatološkog procesa, već s nespecifičnim promjenama u homeostazi. Karakterizira ih privremeno produbljivanje postojećih simptoma pacijenta, a ne pojava novih. Moguća su subklinička egzacerbacija, kada se nove lezije formiraju u klinički tihim zonama (periventrikularna bijela tvar) i otkrivaju se samo magnetskom rezonancom.

Različite promjene u homeostazi mogu biti okidači koji provociraju pogoršanje bolesti. Često tu ulogu imaju infekcije, psihogeni stres, rjeđe - ozljede, hipotermija i fizički prenaprezanje, operacije (posebno pod anestezijom), izlaganje toksinima i zračenju. Dugoročna dinamička posmatranja oboljelih žena od MS-a u različitim evropskim zemljama pokazala su da trudnoća i porođaj ne utiču na kratkoročnu i dugoročnu prognozu MS-a, a kod mnogih bolesnica izazivaju razvoj stabilne dugotrajne remisije. Vještački prekid trudnoće, posebno u kasnijim fazama, često uzrokuje teške egzacerbacije MS.

Dijagnoza multiple skleroze:

Klinički polimorfizam MS, uzrokovan individualnim skupom vanjskih i genetskih faktora patogeneze, uzrokuje značajne poteškoće u ranoj dijagnozi. Od 1983. S. Poser-ovi dijagnostički kriteriji se koriste za dijagnosticiranje MS. Prema ovim kriterijumima, bolest se mora manifestovati prije navršene 59. godine života sa najmanje dvije lezije bijele tvari centralnog nervnog sistema, od kojih nastanak mora biti razmaknut sa najmanje mjesec dana.

Kriterijum za razdvajanje po lokalizaciji i vremenu nastanka žarišta („diseminacija na mestu i vremenu“) je glavni u kliničkom utvrđivanju pouzdana dijagnoza RS. Važno je da se prije postavljanja dijagnoze MS moraju isključiti svi drugi uzroci takvog multifokalnog oštećenja CNS-a. U mnogim slučajevima nije moguće u potpunosti klinički identificirati ove kriterije: postoje simptomi povezani sa samo jednom lezijom, remitentnim tijekom bolesti ili kliničkim znacima oštećenja dvije istovremeno nastale lezije u bijeloj tvari, itd. Da bi se objasnili takvi slučajevi, uveden je koncept vjerovatno MS, kada se dijagnoza može potvrditi ili opovrgnuti nakon dodatnog pregleda.

U dijagnozi MS, kada postoje kliničke manifestacije samo jedne lezije sa karakterističnim talasastim tokom procesa, važna je verifikacija prisustva nekoliko lezija. Subklinička oštećenja provodnika mogu se otkriti dodatnim metodama. Prva grupa metoda su neurofiziološke metode evociranih potencijala, koje omogućavaju da se, kada se promijeni latencija i amplituda vrhova krivulja, dijagnostikuje oštećenje odgovarajućeg provodnog sistema (vizualni, somatosenzorni i izazvani potencijali moždanog stabla kratkog latencije). Neurofiziološke metode omogućavaju identifikaciju subkliničkih lezija i potvrdu dijagnoze u 50-60% slučajeva.

U 90% slučajeva multifokalna lezija se potvrđuje magnetskom rezonancom mozga, kada se na T2-ponderisanim slikama bilježi fokalno povećanje intenziteta signala. Ponekad, tijekom teških dugotrajnih procesa, žarišta se mogu spojiti u zone hiperintenziteta, a otkriva se sekundarna atrofija moždane tvari.

MRI studija koja koristi Magnevist i druga kontrastna sredstva, obično na bazi gadolinija (Gd-DTPA), vrlo je informativna. Paramagnetski kontrast pojačava signal iz područja upale i edema (na T.-ponderisanim slikama). Ova metoda omogućava identifikaciju svježih lezija sa povećanom propusnošću BBB, tj. omogućava praćenje aktivnosti patološkog procesa. Poređenja sa podacima iz patoloških studija dovela su do zaključka da se kontrastno pojačanje javlja isključivo u svježim žarištima demijelinizacije sa izraženim upalnim promjenama u vidu edema i ćelijske infiltracije.

Otkrivanje multifokalnih lezija bijele tvari mozga na MRI nije osnova za postavljanje dijagnoze MS: takve promjene se mogu uočiti kod različitih neuroloških bolesti. Ova metoda se može koristiti kao dodatna metoda, tj. da se potvrdi klinička pretpostavka dijagnoze. Otkrivanje povećane proizvodnje IgG u likvoru ima određenu dijagnostičku vrijednost. Kada su podvrgnuti izoelektričnom fokusiranju, ovi IgG formiraju oligoklonske grupe, zbog čega se nazivaju „oligoklonalni imunoglobulini“. Ova pojava je posljedica stimulacije humoralnog imuniteta, kao i povećanog titra antitijela na različite viruse, tj. ukazuje na određene poremećaje imunoregulacije u mozgu.

Oligoklonalni imunoglobulini u cerebrospinalnoj tečnosti su karakteristični za MS i otkrivaju se kod 80-90% pacijenata sa MS. Zbog toga je u Poserovu skalu uveden poseban dio: “Laboratorijski potvrđena” pouzdana ili vjerovatna MS. Istovremeno, oligoklonski imunoglobulini se mogu otkriti iu drugim upalnim i nekim infektivnim bolestima nervnog sistema (na primjer, neuroAIDS), što ukazuje na prisustvo imunopatološkog procesa u centralnom nervnom sistemu.

Od indirektnog značaja su različite promene indikatora imunoloških reakcija u perifernoj krvi, koje ukazuju na prisustvo neravnoteže u imunološkom sistemu: smanjenje sadržaja T ćelija, posebno supresorskog fenotipa, smanjenje funkcionalne aktivnosti specifičnih i nespecifični supresori, relativno povećanje sadržaja B ćelija i znakovi njihove poliklonalne aktivacije in vivo povećavaju nivoe proizvodnje aktivacionih citokina i antitela na MBP. Ove promjene omogućuju utvrđivanje aktivnosti patološkog procesa u većoj mjeri, ali nemaju samostalnu dijagnostičku vrijednost, jer se značajno razlikuju kod svakog pacijenta. U krvi se često otkrivaju leukopenija, neutropenija, au akutnoj fazi - limfocitoza. Primjećuje se povećanje agregacije trombocita, tendencija povećanja sadržaja fibrinogena i, istovremeno, aktivacija fibrinolize. Tijekom egzacerbacije i progresivnog tijeka bolesti otkrivena je disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde, koja se očituje naglim smanjenjem izlučivanja C21-kortikosteroida u urinu (posebno glukokortikoidne frakcije) i smanjenjem razine kortizola u krvnoj plazmi. Tokom remisije, nivoi steroidnih hormona u urinu i kortizola u plazmi često se vraćaju na normalu.

MS u početnim fazama treba razlikovati od neurotičnih poremećaja, autonomno-vaskularne disfunkcije, labirintitisa ili Meniereovog sindroma, optičkog neuritisa različite etiologije, tumora mozga i kičmene moždine, akutnog diseminiranog encefalomijelitisa, encefalitisa i raznih degenerativnih bolesti centralnog nervnog sistema.

Spinalni oblici MS moraju se razlikovati od tumora kičmene moždine. Za razliku od tumora, spinalne simptome MS-a u početnim fazama karakteriziraju manje izražene pareze (prevladava spastičnost na pozadini izraženih patoloških piramidalnih simptoma), poremećaji osjetljivosti i funkcije zdjeličnih organa. U dijagnostički teškim slučajevima potrebne informacije daju lumbalna punkcija (prisutnost bloka u subarahnoidnom prostoru i naglo povećanje sadržaja proteina u tumorima leđne moždine), kontrastne metode i MRI. Diferencijalna dijagnoza MS i progresivnih degenerativnih bolesti nervnog sistema može biti teška. Dakle, hiperkinetički oblik multiple skleroze može ličiti na drhtavi oblik hepatocerebralne distrofije i cerebelarne ataksije. Kod teške donje parapareze treba isključiti prisustvo Strumpelove bolesti, kod koje nema znakova oštećenja drugih dijelova nervnog sistema. U mnogim slučajevima, konačna presuda u korist određene bolesti može se donijeti samo na osnovu dinamičkog posmatranja pacijenata.

Liječenje multiple skleroze:

Zbog činjenice da je etiologija bolesti nejasna, trenutno ne postoji etiotropni tretman za MS. Principi liječenja pacijenata sa MS-om zasnivaju se na individualnom pristupu, uzimajući u obzir stepen aktivnosti imunopatološkog procesa u svakom konkretnom trenutku kod datog pacijenta, trajanje bolesti i težinu pojedinih neuroloških simptoma. Patogenetski tretman je usmjeren na suzbijanje pogoršanja ili progresije bolesti i uključuje uglavnom antiinflamatorne i imunosupresivne lijekove.Patogenetska terapija je usmjerena na sprječavanje razaranja moždanog tkiva aktiviranim ćelijama imunog sistema i toksičnim supstancama. Prepisivanje imunomodulatornih lijekova pacijentima s MS-om treba provoditi strogo individualno, na osnovu i pod kontrolom imunološkog statusa i uzimajući u obzir sve indikacije i kontraindikacije, uključujući određivanje aktivnosti imunopatološkog procesa u vrijeme predložene imunokorekcije. . Posljednjih godina pojavila se grupa novih lijekova koji dugotrajnom primjenom mogu smanjiti učestalost egzacerbacija i usporiti napredovanje bolesti, tj. imaju preventivni efekat. Od velikog značaja su adekvatno odabrani simptomatski tretmani i medicinsko-socijalna rehabilitacija pacijenata. Simptomatska terapija ima za cilj održavanje i ispravljanje funkcija oštećenog sistema, kompenzaciju postojećih poremećaja. Od velikog značaja je grupa metaboličkih lekova koji pospešuju regeneraciju oštećenog mijelina i jačaju sopstvene mehanizme kontrole nad imunopatološkim procesom.

Patogenetska terapija. Tokom egzacerbacije bolesti, lijekovi izbora ostaju kortikosteroidi i lijekovi adrenokortikotropnog hormona (ACTH) koji imaju protuupalno i imunosupresivno djelovanje. Svrha ovih lijekova je ograničavanje upalnih i autoimunih procesa i stepena destrukcije mijelina, tj. poboljšati stanje bolesnika u vrijeme egzacerbacije, skratiti trajanje egzacerbacije i spriječiti razvoj upornih neuroloških posljedica. Kortikosteroidi praktički nemaju utjecaja na daljnji tok patološkog procesa. Većina kliničkih ispitivanja je dokazala svoju efikasnost uglavnom u pogoršanju relapsno-remitentne bolesti. Treba naglasiti da dugotrajna upotreba kortikosteroida peros ima veliki broj nuspojava, među kojima su supresija hematopoeze, osteoporoza i stvaranje čireva.

Trenutno su najrasprostranjeniji kratki kursevi velikih doza rastvorljivih kortikosteroida, koji se mogu davati intravenozno u akutnoj fazi aktivacije patološkog procesa. Uz ovaj režim primjene, postoji znatno manje nuspojava nego kod dugih kurseva tableta prednizolona. Najčešće se koristi metilprednizolon (metipred, solumedrol, urbazon). Ovaj lijek se razlikuje od prednizolona po prisustvu metilne grupe, što poboljšava njegovo vezivanje za odgovarajuće receptore i osigurava brži i aktivniji učinak metilpreda na ciljne stanice. Metypred smanjuje propusnost vaskularnog zida, normalizira funkciju krvno-moždane barijere, smanjuje otekline, ima blagi desenzibilizirajući i imunosupresivni učinak. Lijek može prodrijeti u BBB, stoga ima i opće i lokalno protuupalno i antiedematozno djelovanje, o čemu svjedoči smanjenje broja demijelinizacijskih žarišta koja akumuliraju kontrast u MRI studijama. Nuspojave - mogu se primijetiti limfopenija, monocitopenija, povišeni nivoi glukoze u krvi i prolazna glukozurija, poremećaji elektrolita, aktivacija gljivičnih oboljenja, dispepsija, bol u trbuhu, poremećaji spavanja i gubitak težine. U pravilu se koristi kratki kurs - 500-1000 mg dnevno (na 400-500 ml izotonične otopine natrijevog klorida) 3-7 dana, ovisno o težini egzacerbacije i jačini imunoloških znakova aktivacije bolesti. . Nakon toga, moguće je provesti kratak tečaj održavanja tableta prednizolona, ​​počevši od 10-20 mg svaki drugi dan i smanjivši dozu za 5 mg. Kliničko poboljšanje se češće javlja nakon 2-3 doze. Kontraindikacije su čir na želucu i dvanaestopalačnom crevu, sepsa i anamneza nuspojava od upotrebe metipreda. U slučaju malignog toka bolesti moguća je kombinirana primjena kortikosteroida s plazmaferezom ili citostaticima, ali se potonji rijetko koriste, jer se povećava rizik od kumulativnih nuspojava.

Ako metypred nije dostupan, može se koristiti deksametazon. Njegovi klinički, imunološki i nuspojave su bliski onima metipreda. Doziranje: 8 mg 2 puta dnevno, smanjujući za 2 mg svaka 2 dana. Glavni problemi s primjenom deksametazona povezani su s izraženijom inhibicijom vlastite proizvodnje kortikosteroida od metilprednizolona. Ako se egzacerbacija MS manifestira kao izolirani retrobulbarni neuritis, ponekad je dovoljno primijeniti retrobulbarni deksametazon do 1 ml tokom 7-10 dana.

U nedostatku navedenih lijekova moguće je provesti kurs prednizolona u tabletama (1,0-1,5 mg na 1 kg tjelesne težine svaki drugi dan, 2/3 doze ujutro, ostatak popodne, za 15-20 dana, a zatim postepeno smanjivanje doze za 5-10 mg svaka 2-3 dana uz potpunu obustavu u roku od mjesec dana). Ovaj kurs je znatno manje efikasan od primene metilprednizolona. Prilikom dugotrajne primjene prednizolona, ​​pored teške sekundarne imunodeficijencije, mogu se uočiti iscrpljenost kore nadbubrežne žlijezde i Cushingov sindrom, osteoporoza, čir na želucu, limfopenija, monocitopenija, povišeni nivoi glukoze u krvi, prolazna glikozurija i druge teške nuspojave.

Stimulatori proizvodnje endogenih kortikosteroida, odnosno ACTH i njegovih sintetičkih analoga (synacthen-depot), koriste se za egzacerbaciju relapsno-remitentnog oblika MS i povećanje aktivnosti bolesti u progresivnim oblicima. Glavne prednosti ACTH su mali broj nuspojava, održavanje endogene proizvodnje steroida. U isto vrijeme, neki pacijenti mogu osjetiti edem, promjene krvnog tlaka i hipertrihozu. ACTH normalizuje propusnost BBB, pomažući u smanjenju edema, smanjenju sadržaja ćelija i IgG u cerebrospinalnoj tečnosti. Do poboljšanja stanja pacijenata dolazi, u pravilu, u prvim danima nakon početka liječenja. Najčešći režim: 40 jedinica ACTH intramuskularno 2 puta dnevno tokom 2 nedelje. Koristi se sintetički analog ACTH - synacthen-depot. Lijek je najefikasniji kod pacijenata sa blagim aktivnim oštećenjem CNS-a. Preporučeni režim: 3 ml intramuskularno jednom dnevno 3 dana za redom, zatim 3 ml intramuskularno jednom svaka tri dana 3-7 puta u zavisnosti od težine egzacerbacije.

U patogenezi egzacerbacije MS-a od velikog su značaja nespecifične reakcije karakteristične za bilo koji upalni proces. U ovoj fazi opravdana je upotreba angioprotektora i antiagregacijskih sredstava koji jačaju vaskularni zid i smanjuju propusnost BBB. Preporučljivo je koristiti kurseve zvončića (0,025 g 3 puta dnevno sat vremena prije jela), trentala (0,1 g 3 puta dnevno), fitina i glutaminske kiseline (svaki lijek 0,25 g 3 puta dnevno). Da bi se pojačao antiagregacijski učinak, moguće je koristiti antioksidanse, poput alfa-tokoferola. Ovi lijekovi, kao i inhibitori proteolitičkih enzima, posebno trasilol, contrical ili gordox (3-7 puta intravenozno, 25.000-50.000 jedinica u 500 ml izotonične otopine natrijum hlorida), epsilon-aminokaproična kiselina (100 ml 5% otopine 5-7 dana jednom dnevno), potiskuju neke mehanizme direktnog oštećenja tkiva tokom upale, posebno djelovanje proteolitičkih enzima makrofaga i produkata reakcija slobodnih radikala.

Trenutno je moguće ne samo davati imunoaktivne lijekove, već i ukloniti patološke agense iz krvi pomoću plazmafereze. Kod MS, modulirajući učinak plazmafereze može biti povezan s uklanjanjem produkata razgradnje mijelina, antigena, antitijela i imunološki aktivnih supstanci. Istovremeno može doći do akutne alergijske reakcije na primjenu plazme, što dovodi do egzacerbacije MS, pa se češće koriste zamrznuta plazma ili kompleksne proteinske zamjene krvi. U MS, efekat plazmafereze je proučavan tokom rotacije.

Da bi naučnici širom svijeta udružili snage u borbi protiv raznih bolesti, moraju imati zajedničko razumijevanje problema. Međunarodne kvalifikacije (ICD) su dizajnirane da obezbede jedinstven pristup dijagnozi i lečenju patologija. Kako se medicina razvija, sistem se poboljšava, a MKB-10 je već deseto izdanje, uključujući najnovije inovacije u ovoj oblasti.

Struktura je dizajnirana tako da su statistički rezultati grupisani na određeni način, što omogućava da se podaci efikasno koriste za rješavanje praktičnih i epidemioloških problema.

ICD-10 uključuje sljedeće grupe:

• epidemiološke, opće, traumatske bolesti;
• lokalne bolesti sa karakterističnim lokalizacijama;
• patologije nasljednog tipa i povezane s razvojem tijela.

Kod MKB-10 za multiplu sklerozu

U skladu sa MKB-10, dijagnoza predmetne bolesti kod odraslih (muškaraca ili žena) i djece postavlja se u obliku - šifra dijagnoze "multipla skleroza" - G35. To znači da se infekcija imunološkim virusom javlja u djetinjstvu, ali manifestacija bolesti kod djece čini ne više od 3-7 posto svih identificiranih slučajeva patologije. Saznajte kako se bolest manifestira kod mladih ljudi.

Osnovne informacije o bolesti

Multipla skleroza je multifokalna lezija nervnog sistema. Ova patologija uglavnom pogađa mozak i kičmenu moždinu. Bolest se zasniva na razaranju mijelina, koji je zaštitni omotač za nervna vlakna kroz koje se prenose odgovarajući impulsi. Kao rezultat gubitka "izolacije", provodnici gube dio signala, što remeti funkcionisanje nervnog sistema.

Bolest ima hronični tok sa periodičnim pogoršanjima. Najčešće se počinje razvijati između 25. i 45. godine života, a u rijetkim slučajevima pogađa i djecu. Remisija može trajati dugo, ali kako patologija napreduje, pogoršanja se javljaju sve češće. Bolest se može manifestirati u različitim oblicima. Karakteriziraju ga teški napadi povezani s gubitkom pokretljivosti. Pročitajte kako živjeti ili kakav životni stil treba da bude s multiplom sklerozom, a saznajte i koju dijetu slijedite slijedeći link.

Etiologiju bolesti je teško proučavati i nije u potpunosti razjašnjena. Vjeruje se da je povezan s poremećajem u imunološkom sistemu. Značajnu ulogu igra nasljedna predispozicija na genetskom nivou.

Da li ova bolest uzrokuje invaliditet, koliko dugo ljudi žive sa ovom dijagnozom? Potražite informacije u relevantnim člancima.

Zaključak

Multipla skleroza je ozbiljna neurološka bolest i, kako napreduje, narušava ljudsko zdravlje. Dijagnoza bolesti mora se postaviti uzimajući u obzir međunarodnu klasifikaciju.