Schilderov leukoencefalitis. Leukoencefalitis. Istraživanje cerebralnog leukoencefalitisa

Grupa subakutnih sklerozirajućih leukoencefalitisa uključuje posebne oblike kroničnog i subakutnog encefalitisa s progresivnim teškim tokom (encefalitis s Dawsonovim inkluzijama, Van Bogart subakutni sklerozirajući leukoencefalitis, Pette-Dering nodularni panencefalitis). Budući da su razlike u njihovoj kliničkoj slici i morfologiji relativne i neznatne, trenutno se tretiraju kao jedna bolest, najčešće pod nazivom "subakutni sklerozirajući panencefalitis". U ovu grupu bolesti spada i Schilderov periaksijalni encefalitis (difuzna periaksijalna skleroza), koji ima prilično dobro definirane kliničke i patološke karakteristike.

Uzroci subakutnog sklerozantnog leukoencefalitisa

U etiologiji subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa važnu ulogu igra trajna virusna infekcija, očigledno, ospice, enterovirus, virus krpeljnog encefalitisa. Kod pacijenata sa subakutnim sklerozirajućim panencefalitisom, u krvi i likvoru se nalaze vrlo visoki titri antitela na boginje (ne primećuju se čak ni kod pacijenata sa akutnom infekcijom morbila).

U patogenezi bolesti ulogu imaju autoimuni mehanizmi, kao i stečeni ili urođeni defekt u imunološkom sistemu.

Patomorfologija

Mikroskopski se otkriva izražena difuzna demijelinizacija i glioza bijele tvari moždanih hemisfera. U nekim slučajevima otkriva se mnogo glijalnih nodula. U drugim slučajevima, oksifilne inkluzije nalaze se u jezgrama neurona korteksa, subkorteksa i moždanog debla na pozadini njihovih distrofičnih promjena. Aksijalni cilindri prvo ostaju relativno netaknuti, a zatim umiru. Uočena je umjereno izražena perivaskularna infiltracija limfoidnim i plazma ćelijama. Schilderov leukoencefalitis karakterizira rast glije sa žarištima skleroze.

Simptomi subakutnog sklerozirajućeg leukoencefalitisa

Bolest pogađa uglavnom djecu i adolescente u dobi od 2 do 15 godina, ali se ponekad bolest javlja iu odrasloj dobi. Početak bolesti je subakutni. Postoje simptomi koji se smatraju neurasteničnima: rastresenost, razdražljivost, umor, plačljivost. Tada pronalaze znakove promjena ličnosti, devijacije u ponašanju. Pacijenti postaju ravnodušni, gube osjećaj distance, prijateljstva, dužnosti, korektnosti odnosa, discipline. Počinju da dominiraju primitivne želje: pohlepa, sebičnost, okrutnost. Istovremeno se javljaju i polako povećavaju poremećaji viših moždanih funkcija (agrafija, afazija, aleksija, apraksija), prostorne orijentacije i poremećaji tjelesne sheme. Hiperkineza u vidu mioklonusa, torzionog spazma, hemibalizma otkriva se u neurološkom statusu 2-3 mjeseca nakon pojave bolesti. Istovremeno postoje konvulzivni epileptični napadi, mali epileptični, stalni parcijalni konvulzivni napadi kao što je Koževnikova epilepsija. U budućnosti, kako bolest napreduje, hiperkineza slabi, ali fenomeni parkinsonizma i distoničnih poremećaja počinju da se povećavaju, sve do smanjenja rigidnosti. Ekstrapiramidni poremećaji se obično kombinuju sa teškim autonomnim poremećajima: masnoća lica, salivacija, hiperhidroza, vazomotorna labilnost, tahikardija, tahipneja. Često se javljaju nehotični smeh i plač, iznenadni vriskovi („plač galeba“). Čest simptom je statička i lokomotorna ataksija frontalnog porijekla (bolesnik ne drži tijelo u uspravnom položaju).

U kasnom stadiju bolesti javljaju se mono-, hemi- i tetrapareza spastične prirode, superponirane na ekstrapiramidne i fronto-cerebelarne motoričke poremećaje. Otkrivaju se senzorna i motorna afazija, slušna i vizualna agnozija. progresivna kaheksija.

Kurs i prognoza

U toku subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa razlikuju se 3 stadijuma.

• U stadiju I, dominantni simptomi su promjene ličnosti, devijacije u ponašanju, sve veći defekti viših moždanih funkcija, različite hiperkinezije, konvulzivni i nekonvulzivni napadi.
• U II stadiju povećavaju se ekstrapiramidalni poremećaji tonusa i poremećaji autonomne centralne regulacije.
• III stadijum karakteriše kaheksija i potpuna dekortikacija.

Tok sklerozirajućeg encefalitisa je stalno progresivan i uvijek se završava smrću. Trajanje bolesti je obično od 6 mjeseci do 2-3 godine. Postoje oblici koji se javljaju kronično s periodičnim remisijama. Smrt nastupa u stanju potpune nepokretnosti, kaheksije, marazma, najčešće u epileptičkom statusu ili zbog upale pluća.

Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg leukoencefalitisa

Neke poteškoće se javljaju u ranoj fazi, kada se često pogrešno dijagnostikuje neurastenija, histerija, šizofrenija. U budućnosti se provodi diferencijalna dijagnoza s tumorom mozga. Dijagnoza treba da se zasniva na difuznosti (a ne unifokalnosti) lezije, odsustvu intrakranijalne hipertenzije, pomeranju srednjih struktura mozga tokom EchoES-a, MRI i patognomonične slike EEG rezultata. Dijagnoza je potvrđena rezultatima molekularno-genetskih, imunoloških studija i neuroimaging metoda.

Simptomi Schilderovog leukoencefalitisa imaju neke posebnosti: piramidalni simptomi su izraženiji, dominiraju ekstrapiramidalnimi, češće se bilježe veliki epileptički napadi. U početnim fazama preovlađuju mentalni poremećaji. Možda tijek u obliku pseudotumoroznog oblika sa znacima povećanja unifokalnih hemisfernih simptoma, praćenih intrakranijalnom hipertenzijom. Karakteristično je oštećenje kranijalnih nerava, posebno II i VIII para. Moguća je ambliopija do amauroze. U fundusu se otkriva atrofija optičkih diskova. U nekim slučajevima, kod amauroze, reakcije zjenica na svjetlost ostaju netaknute, što je zbog središnje prirode (zbog oštećenja okcipitalnog režnja) amauroze.

U cerebrospinalnoj tekućini se nalazi umjerena pleocitoza, povećanje sadržaja proteina i y-globulina. Langeova koloidna reakcija daje paralitičku krivulju u subakutnom sklerozirajućem encefalitisu, inflamatornu i mješovitu kod Schilderovog leukoencefalitisa. Patološke promjene u Langeovoj reakciji i hipergamaglobulinorahija su rani znaci leuko- i panencefalitisa. EEG snima periodična stereotipna regularna bilateralno sinhrona pražnjenja električne aktivnosti velike amplitude (Rademeckerovi kompleksi). Kod EchoES-a, koji se izvodi u slučajevima s pseudotumoroznim tokom leukoencefalitisa, nije otkriveno pomicanje srednjih struktura. Najinformativniji aksijalni CT.

Opis:

Spada, kao i svi leukoencefalitisi, u grupu demijelinizirajućih bolesti nervnog sistema, čija je patomorfološka karakteristika difuzni ili ugniježđeni mijelin s relativnim očuvanjem aksijalnih cilindara. Dominantna lezija bijele tvari mozga odredila je naziv ove bolesti kao leukoencefalitis.

Prema prirodi oštećenja mijelina razlikuju se mielinoklastični i leukodistrofični tipovi demijelinizirajućih bolesti. U prvom slučaju mijelin je uništen, u drugom je poremećen metabolizam mijelina zbog nasljednog enzimskog defekta. Leukoencefalitis je mielinoklastičnog tipa. U procesu rasvjetljavanja etiologije leukoencefalitisa pojavilo se mišljenje o uključenosti ove bolesti u spore infekcije povezane s latentnim dugotrajnim preživljavanjem virusa u tijelu (herpes simplex virus i dr.). Na njegovo aktiviranje utiče niz faktora. Kada uđu u nervni sistem, aktivirani spori virusi izazivaju razvoj akutnog ili hronično progresivnog procesa. Osim oštećenja bijele tvari kod leukoencefalitisa, distrofične promjene se uočavaju i na nervnim ćelijama.

Simptomi:

Najkarakterističnija lokalizacija procesa su bazalna jezgra. Pogađaju se asocijativne veze između režnjeva mozga, što određuje dominantnu ulogu mentalnih poremećaja u kliničkoj slici leukoencefalitisa.

Bolest pogađa uglavnom dječji uzrast. Počinje polako, obično nakon neke vrste infekcije. Djeca postaju letargična, pamćenje se postepeno smanjuje, više kortikalne funkcije (pisanje, brojanje, praksa itd.) su poremećene, demencija se povećava. U nekim slučajevima se razvija sindrom sličan šizofreniji - negativizam, autizam, paradoksalne emocije.

Rani i tipični simptom leukoencefalitisa su epileptiformni napadi sa brzim dezintegracijom ličnosti (čak i sa rijetkim i blagim napadima). Kod leukoencefalitisa primjećuju se različiti motorički poremećaji: spastična paraliza i pareza, pseudobulbarni i bulbarni sindromi.

Tok bolesti je stabilno progresivan. Prosečno trajanje je 1,5-2 godine. Smrtonosni ishod se javlja sa simptomima decerebratne rigidnosti, centralnim respiratornim poremećajima.

Postoji nekoliko kliničkih oblika leukoencefalitisa. Van Bogartov leukoencefalitis i Schilderov leukoencefalitis su češći. Van Bogartov leukoencefalitis karakteriziraju prvenstveno progresivna demencija, epileptiformni napadi i ekstrapiramidalni simptomi. Kod Schilderovog leukoencefalitisa, češće pareza i paralize, oštećenje vida bilo zbog demijelinizacije vlakana optičkog živca (retrobulbar), bilo zbog oštećenja subkortikalne bijele tvari okcipitalnog režnja.

Uzroci nastanka:

Pretpostavlja se da je Van Bogartov panencefalitis uzrokovan virusom malih boginja, koji može dugo opstati u neuronima mozga i aktivirati se pod određenim uvjetima. Neki istraživači smatraju Schilderov leukoencefalitis opcijom kod djece. Akutni hemoragični leukoencefalitis se često javlja nakon profilaktičkih vakcinacija. Patogeneza nije jasna. Pretpostavlja se hiperergijski autoimuni proces u kojem virusi imaju ulogu okidača.

tretman:

Za liječenje imenovati:

Za liječenje leukoencefalitisa koriste se antiinflamatorna, desenzibilizirajuća sredstva, antikonvulzivi, vitamini, aminokiseline.

Leukoencefalopatija mozga je patologija u kojoj dolazi do oštećenja bijele tvari koja uzrokuje demenciju. Postoji nekoliko nozoloških oblika uzrokovanih različitim razlozima. Zajedničko im je prisustvo leukoencefalopatije.

Provocirati bolest može:

• virusi;
• vaskularne patologije;
• nedovoljna opskrba mozga kisikom.

Drugi nazivi za bolest: encefalopatija, Binswangerova bolest. Patologiju je prvi opisao krajem 19. stoljeća njemački psihijatar Otto Binswanger, koji ju je nazvao po sebi. Iz ovog članka saznat ćete što je to, koji su uzroci bolesti, kako se manifestira, dijagnosticira i liječi.

Klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta leukoencefalopatije.

Mali fokus

Ovo je vaskularna leukoencefalopatija, koja je kronična patologija koja se razvija u pozadini visokog krvnog tlaka. Drugi nazivi: progresivna vaskularna leukoencefalopatija, subkortikalna aterosklerotična encefalopatija.

Iste kliničke manifestacije s malofokalnom leukoencefalopatijom imaju i discirkulatornu encefalopatiju - polagano progresivna difuzna lezija cerebralnih žila. Ranije je ova bolest bila uključena u ICD-10, ali sada nije uključena u njega.

Najčešće se mala fokalna leukoencefalopatija dijagnosticira kod muškaraca starijih od 55 godina koji imaju genetsku predispoziciju za razvoj ove bolesti.

Rizična grupa uključuje pacijente koji pate od patologija kao što su:

• ateroskleroza (plakovi holesterola začepljuju lumen krvnih žila, kao rezultat toga, dolazi do kršenja dotoka krvi u mozak);
• dijabetes melitus (s ovom patologijom, krv se zgušnjava, njen protok se usporava);
• urođene i stečene patologije kralježnice, u kojima dolazi do pogoršanja opskrbe krvlju mozga;
• gojaznost;
• alkoholizam;
• zavisnost od nikotina.

Također, greške u prehrani i hipodinamički način života dovode do razvoja patologije.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija

Ovo je najopasniji oblik razvoja bolesti, koji često uzrokuje smrt. Patologija ima virusnu prirodu.

Njegov uzročnik je humani poliomavirus 2. Ovaj virus je uočen u 80% ljudske populacije, ali se bolest razvija kod pacijenata sa primarnom i sekundarnom imunodeficijencijom. Imaju viruse, ulazeći u organizam, dodatno slabe imuni sistem.

Progresivna multifokalna leukoencefalopatija dijagnostikuje se kod 5% HIV pozitivnih pacijenata i kod polovine pacijenata sa AIDS-om. Progresivna multifokalna leukoencefalopatija nekada je bila još češća, ali zahvaljujući HAART-u, prevalencija ovog oblika je smanjena. Klinička slika patologije je polimorfna.

Bolest se manifestuje simptomima kao što su:

• periferna pareza i paraliza;
• unilateralna hemianopija;
• stupor sindrom;
• defekt ličnosti;
• lezija kraniocerebralne insuficijencije;
• ekstrapiramidni sindromi.

Poremećaji CNS-a mogu uvelike varirati od blage disfunkcije do teške demencije. Može doći do poremećaja govora, potpunog gubitka vida. Često se kod pacijenata razvijaju teški poremećaji mišićno-koštanog sistema koji dovode do gubitka radne sposobnosti i invaliditeta.

Rizična grupa uključuje sljedeće kategorije građana:

• pacijenti sa HIV-om i AIDS-om;
• primaju liječenje monoklonskim antitijelima (propisuju se za autoimune bolesti, onkološke bolesti);
• koji su bili podvrgnuti transplantaciji unutrašnjih organa i uzimaju imunosupresivne lijekove kako bi spriječili njihovo odbacivanje;
• boluje od malignog granuloma.

Periventrikularni (fokalni) oblik

Razvija se kao rezultat kroničnog gladovanja kisikom i poremećenog dotoka krvi u mozak. Ishemijska područja nalaze se ne samo u bijeloj, već iu sivoj tvari.

Obično su patološka žarišta lokalizirana u malom mozgu, moždanom deblu i frontalnom dijelu moždane kore. Sve ove moždane strukture odgovorne su za kretanje, pa se s razvojem ovog oblika patologije uočavaju poremećaji kretanja.

Ovaj oblik leukoencefalopatije razvija se kod djece koja imaju patologije praćene hipoksijom tokom porođaja i nekoliko dana nakon rođenja. Također, ova patologija se naziva "periventrikularna leukomalacija", u pravilu izaziva cerebralnu paralizu.

Leukoencefalopatija sa nestajanjem bijele tvari

Dijagnostikuje se kod djece. Prvi simptomi patologije uočavaju se kod pacijenata u dobi od 2 do 6 godina. Pojavljuje se zbog mutacije gena.

Pacijenti imaju:

• poremećena koordinacija pokreta povezana s oštećenjem malog mozga;
• pareza ruku i nogu;
• oštećenje pamćenja, smanjene mentalne performanse i druga kognitivna oštećenja;
• atrofija optičkog živca;
• epileptički napadi.

Kod djece mlađe od godinu dana javljaju se problemi s hranjenjem, povraćanje, visoka temperatura, mentalna retardacija, pretjerana razdražljivost, povećan tonus mišića u rukama i nogama, konvulzije, apneja u snu, koma.

Klinička slika

Obično se znakovi leukoencefalopatije postepeno povećavaju. Na početku bolesti, pacijent može biti rastresen, nespretan, ravnodušan prema onome što se dešava. Postaje plačljiv, teško izgovara složene riječi, smanjuje mu se mentalni učinak.

S vremenom se pridružuju problemi sa spavanjem, povećava se mišićni tonus, pacijent postaje razdražljiv, ima nevoljne pokrete očiju, pojavljuje se tinitus.

Ako se u ovoj fazi ne počne liječiti leukoencefalopatija, ali ona napreduje: javlja se psihoneuroza, teška demencija i konvulzije.

Glavni simptomi bolesti su sljedeća odstupanja:

• poremećaji kretanja, koji se manifestiraju poremećenom koordinacijom pokreta, slabošću u rukama i nogama;
• može doći do jednostrane paralize ruku ili nogu;
• poremećaji govora i vida (skotom, hemianopsija);
• utrnulost različitih dijelova tijela;
• poremećaj gutanja;
• urinarna inkontinencija;
• epileptički napad;
• slabljenje intelekta i blaga demencija;
• mučnina;
• glavobolja.

Svi znaci oštećenja nervnog sistema napreduju veoma brzo. Pacijent može imati lažnu bulbarnu paralizu, kao i parkinsonov sindrom, koji se manifestuje kršenjem hoda, pisanja, drhtanja tijela.

Gotovo svaki pacijent ima slabljenje pamćenja i inteligencije, nestabilnost pri promjeni položaja tijela ili hodanju.

Ljudi obično ne shvaćaju da su bolesni, pa ih rodbina često dovodi kod ljekara.

Dijagnostika

Za dijagnozu "leukoencefalopatije", liječnik će propisati sveobuhvatan pregled. trebat će vam:

• pregled kod neurologa;
• opća analiza krvi;
• test krvi na sadržaj narkotika, psihotropnih droga i alkohola;
• magnetna rezonanca i kompjuterska tomografija, koji omogućuju identifikaciju patoloških žarišta u mozgu;
• elektroencefalografija mozga, koja će pokazati smanjenje njegove aktivnosti;
• ultrazvučna doplerografija, koja vam omogućava da otkrijete kršenje cirkulacije krvi kroz krvne žile;
• PCR, koji vam omogućava da identificirate DNK patogena u mozgu;
• biopsija mozga;
• lumbalna punkcija, koja pokazuje povećanu koncentraciju proteina u cerebrospinalnoj tekućini.

Ako liječnik posumnja da je virusna infekcija osnova leukoencefalopatije, pacijentu propisuje elektronsku mikroskopiju koja će otkriti čestice patogena u moždanim tkivima.

Uz pomoć imunocitokemijske analize moguće je otkriti antigene mikroorganizma. U cerebrospinalnoj tečnosti sa ovim tokom bolesti primećuje se limfocitna pleocitoza.

U postavljanju dijagnoze pomažu i testovi psihološkog stanja, pamćenja i koordinacije pokreta.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa bolestima kao što su:

• toksoplazmoza;
• kriptokokoza;
• HIV demencija;
• leukodistrofija;
• limfom centralnog nervnog sistema;
• subakutni sklerozirajući panencefalitis;
• multipla skleroza.

Terapija

Leukoencefalopatija je neizlječiva bolest. Ali svakako idite u bolnicu radi odabira liječenja. Cilj terapije je usporavanje napredovanja bolesti i aktiviranje moždanih funkcija.

Liječenje leukoencefalopatije je složeno, simptomatsko i etiotropno. U svakom slučaju, odabire se pojedinačno..

Lekar može propisati sledeće lekove:

• lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolički stimulansi (Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
• (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamini, koji uključuju vitamine B, retinol i tokoferol;
• adaptogeni kao što je ekstrakt aloe, staklasto tijelo;
• glukokortikosteroidi, koji pomažu u zaustavljanju upalnog procesa (prednizolon, deksametazon);
• antidepresivi (fluoksetin);
• antikoagulansi za smanjenje rizika od tromboze (Heparin, Varfarin);
• s virusnom prirodom bolesti, propisani su Zovirax, Cycloferon, Viferon.

Dodatno prikazano:

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktura;
• vježbe disanja;
• homeopatija;
• fitoterapija;
• masaža okovratne zone;
• manualna terapija.

Teškoća terapije leži u činjenici da mnogi antivirusni i protuupalni lijekovi ne prodiru u BBB, stoga ne utječu na patološka žarišta.

Prognoza za leukoencefalopatiju

Trenutno je patologija neizlječiva i uvijek završava smrću. Koliko dugo žive sa leukoencefalopatijom zavisi od toga da li je antivirusna terapija započeta na vreme.

Kada se liječenje uopće ne provodi, životni vijek pacijenta ne prelazi šest mjeseci od trenutka kada se otkrije oštećenje moždanih struktura.

Prilikom provođenja antivirusne terapije, životni vijek se povećava na 1-1,5 godina.

Bilo je slučajeva akutne patologije, koja je završila smrću pacijenta mjesec dana nakon početka.

Prevencija

Ne postoji specifična profilaksa za leukoencefalopatiju.

Da biste smanjili rizik od razvoja patologije, morate slijediti sljedeća pravila:

• ojačajte svoj imunitet očvršćavanjem i uzimanjem vitaminsko-mineralnih kompleksa;
• normalizovati svoju težinu;
• voditi aktivan životni stil;
• redovno posećujte svež vazduh;
• prestati koristiti drogu i alkohol;
• prestati pušiti;
• izbjegavajte slučajni seksualni kontakt;
• koristiti kondom u slučaju slučajne intimnosti;
• jedite uravnoteženu ishranu, povrće i voće treba da prevladavaju u prehrani;
• naučiti kako se pravilno nositi sa stresom;
• odvojite dovoljno vremena za odmor;
• izbjegavajte pretjeranu fizičku aktivnost;
• u slučaju otkrivanja dijabetes melitusa, ateroskleroze, arterijske hipertenzije, uzimati lijekove koje je propisao liječnik radi kompenzacije bolesti.

Sve ove mjere će smanjiti rizik od razvoja leukoencefalopatije. Ako se bolest ipak pojavi, potrebno je što prije potražiti liječničku pomoć i započeti liječenje koje će produžiti životni vijek.

Po prvi put, bolest iz grupe leukoencefalitisa opisao je J. Danson 1933. godine pod nazivom "subakutni oblik letargičnog encefalitisa". Pette i Dering (N. Pette, G. Doring) su 1939. godine prijavili encefalitis sa hroničnim progresivnim tokom, donekle drugačijim u kliničkim i patomorfološkim manifestacijama, nazvavši ga nodularnim panencefalitisom. Istu bolest je 1945. opisao L. Van Bogaert kao "subakutni sklerozirajući leukoencefalitis". Nakon toga, Van Bogart je pažljivo proučavao kliniku i morfologiju ovog hroničnog progresivnog oblika encefalitisa. Difuzni periaksijalni encefalitis i hemoragični leukoencefalitis koje je 1912. opisao P. F. Schilder i izvijestio E. W. Hurst B 1941. također su slični grupi leukoencefalitisa.

Etiologija i patogeneza. Pretpostavlja se da su leukoencefalitis bolesti infektivno-alergijske prirode. Raspravlja se o ulozi virusa miksovirusa, ospica, bjesnila i virusa Herpes zoster kao okidačkih faktora hiperergijskog autoimunog procesa.

Klasifikacija. Razlikuju se sljedeći klinički i morfološki oblici leukoencefalitisa: subakutni sklerozirajući Van Bogart leukoencefalitis, Schilderov periaksijalni leukoencefalitis, akutni hemoragični leukoencefalitis. Kod leukoencefalitisa, demijelinizacijski proces se obično kombinira s oštećenjem neurona u jednom ili drugom stupnju, pa se za neke od njegovih oblika koristi i izraz "panencefalitis".

Patološka anatomija. Makroskopski pregled mozga kod leukoencefalitisa otkriva proširenje brazdi i atrofiju vijuga. Na dijelu hemisfera, područja destrukcije i demijelinizacije različitih veličina određena su u svim dijelovima mozga, uglavnom u bijeloj tvari, ali zahvaćajući različita područja sive tvari korteksa (slika 1.). U najpogođenijim područjima mozak ima spužvastu teksturu, komore mozga su umjereno proširene.

Histološku sliku karakteriše difuzna subakutna upalna reakcija sa perivaskularnom infiltracijom limfocita i plazma ćelija i fokalnom demijelinizacijom (Slika 2). Upalne promjene su pretežno lokalizirane u bijeloj tvari mozga, ponekad u korteksu, subkortikalnim ganglijama, moždanim ovojnicama. Normalno formirani mijelin je uništen (mijelinoklastični tip lezije). Stepen demijelinizacije i destrukcije nervnog tkiva varira u različitim žarištima. Odvojena mala žarišta se mogu spojiti. Na rubovima žarišta demijelinizacije, oligodendrociti su uvećani, sadrže amfofilne inkluzije, u zahvaćenim područjima potpuno nestaju. Osim toga, postoji mnogo velikih bizarnih astrocita s hiperkromatskim višestrukim ili višestrukim jezgrama. Aksoni ostaju relativno netaknuti u ranim fazama procesa, kasnije mogu imati distrofične promjene. Neuroni cerebralnog korteksa mogu sadržavati inkluzije dva tipa: sferne čestice promjera 30-40 mikrometara i duguljaste, ili cjevaste, strukture nešto manjeg promjera. Inkluzije su češći sa kratkim trajanjem bolesti. Histohemijske studije otkrivaju veliku količinu proteina u inkluzijama. U većini slučajeva nalazi se proliferativna reakcija glije. Glioza može biti mala nodularna ili u obliku velikih žarišta (pseudotumor). Difuzni rast fibrozne glije ponekad dovodi do zbijanja medule, tako da mozak na rezu ima hrskavičastu konzistenciju. Zidovi arterija i vena su zadebljani, sa viškom retikularnih vlakana u adventiciji.

kliničku sliku. Neuropsihijatrijski poremećaji su najranija manifestacija bolesti. U početku se javljaju pritužbe na povećan umor, letargiju, razdražljivost, nestabilnost raspoloženja. Postepeno se širi raspon neuropsihijatrijskih poremećaja. Javljaju se zloba, afektivnost, pohlepa, sebičnost, okrutnost, nedisciplina, inertnost mišljenja. Pacijenti često čine nemotivisane radnje, gube svoje vještine urednosti.

U pozadini mentalnih poremećaja, fokalni neurološki simptomi postepeno napreduju tokom nekoliko sedmica ili mjeseci: praktični poremećaji koji dovode do gubitka vještina samoposluživanja (pogledajte kompletno znanje Apraksin); gnostičke povrede (pogledajte kompletno znanje o Agnoziji); postoje poremećaji čitanja, pisanja, brojanja. Neki pacijenti doživljavaju vizualne i slušne halucinacije. Motorni poremećaji su u početku uglavnom predstavljeni ekstrapiramidnim poremećajima: otkriva se rigidnost, fenomen „zupčanika“ (vidi paraliza drhtanja). Postoje polimorfne hiperkineze mišića lica, udova, trupa – tremor (videti kompletno znanje Drhtanje), torzioni grč (videti kompletno znanje Torziona distonija), hemibalizam (videti kompletno znanje Hiperkineza), mioklonus (pogledajte kompletno znanje). Piramidalni poremećaji se u tipičnim slučajevima razvijaju u kasnijim fazama u obliku mono-, hemi ili tetrapareze i paralize (vidi Paraliza, pareza). Uobičajeni simptomi fokalne lezije uključuju statičku i lokomotornu ataksiju (pogledajte kompletno znanje) cerebelarnog ili frontalnog tipa. Bilateralno oštećenje kortikalno-nuklearnih puteva dovodi do poremećaja fonacije i gutanja. Bulbarna paraliza se razvija prilično rijetko.

Napadi su stalni simptom bolesti (pogledajte kompletno znanje). Mogu se pojaviti u različitim stadijumima bolesti. Najkarakterističniji su mali i abortivni konvulzivni napadi, rjeđe generalizirani grand mal napadaji. U kasnoj fazi bolesti razvijaju se trofički i autonomni poremećaji: kaheksija, čirevi od deka, poremećaji termoregulacije, obilno znojenje i sl. U terminalnoj fazi, pacijenti su imobilizirani, ponekad postoji decerebracijska rigidnost (vidi kompletno znanje).

Tok leukoencefalitisa može biti stabilno progresivan ili remitentan. U potonjem slučaju, klinička slika može ličiti na multiplu sklerozu (pogledajte kompletno znanje).

Elektroencefalografijom se bilježi periodična paroksizmalna aktivnost u intervalu od 5-15 sekundi istovremeno u većini elektroda u obliku sporih (1-2 u 1 sekundi) visokonaponskih valova.

U krvi se utvrđuje leukocitoza, obično se povećava udio gama globulina, titar antitijela na virus malih boginja ili na miksoviruse (virus jc, sv-40).

U cerebrospinalnoj tečnosti u većini slučajeva nema citoze i nema povećanja sadržaja proteina. Međutim, tokom elektroforetskog proučavanja proteina, utvrđeno je da gama globulin čini do 40 posto ili više od ukupne količine proteina, a frakcija albumina je smanjena. Koloidne reakcije daju maksimalnu flokulaciju u prvim epruvetama (paralitički tip Langeove reakcije).

Liječenje mora biti sveobuhvatno. Indicirana je hormonska i simptomatska terapija. Pozitivan učinak postiže se imenovanjem kortikosteroida. Liječenje glukokortikoidima (prednizolon) treba započeti u ranoj fazi patološkog procesa, uzimajući u obzir ritam hormonske aktivnosti nadbubrežnih žlijezda. Hormonska terapija je dopunjena antialergijskim (difenhidramin, pipolfen, suprastin, diazolin) i antikonvulzivnim lijekovima. Prikazuju se lijekovi koji smanjuju tonus mišića (mydocalm, amedin, midantan, cyclodol i drugi), vitamini B skupine i druga simptomatska sredstva. Upotreba aktivne terapije može odgoditi tok bolesti i potaknuti remisije na nekoliko godina.

Prognoza. Sa stabilno progresivnim tokom, pacijenti umiru 2-12 mjeseci nakon pojave prvih simptoma. Uz recidivirajući tok, bolest traje do 3 godine ili više, a remisije mogu trajati od nekoliko mjeseci do nekoliko godina, tokom kojih simptomi bolesti gotovo ili potpuno izostaju.

Karakteristike pojedinačnih oblika leukoencefalitisa. Subakutni sklerozirajući leukoencefalitis Van Bogrammart. Patomorfološki pregled mozga pacijenata s ovim oblikom leukoencefalitisa, u pravilu, otkriva intracelularne inkluzije. Stupanj oštećenja opada u smjeru od korteksa prema filogenetski starijim formacijama, ali češće nego kod drugih oblika zahvaćeni su trup i kičmena moždina.

Klinički, karakteristika ovog oblika leukoencefalitisa je rana manifestacija i prevladavanje ekstrapiramidnih poremećaja (hiperkinetički oblik), kojima se tek u kasnijim fazama pridružuju piramidalni simptomi. Epileptički napadi nisu tipični.

Schilderov periaksijalni difuzni leukoencefalitis. Patološka karakteristika u poređenju sa drugim leukoencefalitisom i multiplom sklerozom je relativno rana aksonska distrofija. Ovaj oblik se razlikuje od prethodnog po prevladavanju piramidalnih simptoma i čestih epileptičkih napadaja. Obično se primećuju veliki napadi. Karakterističan je razvoj retrobulbarnog optičkog neuritisa ili centralnog oblika sljepoće povezanog s demijelinizacijom okcipitalnih režnjeva (vidi Schilderovu bolest).

Akutni hemoragični leukoencefalitis. Po kliničkim i patološkim karakteristikama ovaj oblik leukoencefalitisa je sličan virusnom i postvakcinalnom encefalitisu. Patološkim anatomskim pregledom otkriva se cerebralni edem, na dijelovima u supstanciji mozga - velika žarišta meke ružičasto-sive ili žućkaste boje sa višestrukim petehijskim krvarenjima. Gisto l. sliku karakterizira fibrinozna nekroza zidova malih žila, uglavnom venula, okruženih fibrinskim eksudatom, inflamatornim stanicama i prstenastim hemoragijskim zonama. U istim perivaskularnim zonama - demijelinizacija sa umjerenom ili teškom destrukcijom aksona. U najranijim fazama perivaskularni infiltrati su uglavnom predstavljeni neutrofilima, ali mnogi limfociti i plazma ćelije nalaze se u starijim lezijama.

Kliniku akutnog hemoragičnog leukoencefalitisa karakterizira izuzetno akutni početak, munjevito povećanje težine simptoma oštećenja mozga. Obolele su osobe oba pola starosti od 20 do 40 godina. Trajanje tečaja je od 2 dana do 2 sedmice. Proširenoj kliničkoj slici prethode kataralni fenomeni u ždrijelu, groznica sa leukocitozom u perifernoj krvi. Nakon 2-4 dana javlja se glavobolja, ukočenost mišića vrata, poremećena je svijest, ponekad se razvija koma. Karakteriziraju ga fokalne ili generalizirane konvulzije, poremećaji kretanja u obliku hemi ili tetraplegije, pseudobulbarna paraliza. Na fundusu - oticanje diska (bradavice) očnog živca. Rijetko uočeni subakutni i kronični oblici. EEG i arteriografija mogu otkriti žarišne promjene. U cerebrospinalnoj tečnosti - izražena pleocitoza zbog polimorfonuklearnih leukocita, ima i limfocita; sadržaj proteina je povećan na 1 gram/litar ili više; često se detektuje ksantohromija cerebrospinalne tečnosti, mikroskopski se mogu otkriti pojedinačni eritrociti.

Jeste li kategorički nezadovoljni izgledom da nepovratno nestanete sa ovog svijeta? Ne želite da svoj životni put završite u obliku odvratne trule organske mase koju proždiru grobni crvi koji se u njoj roje? Da li želite da se vratite u mladost da živite još jedan život? Početi iznova? Ispraviti greške koje ste napravili? Ispuniti neostvarene snove? Pratite ovaj link:

Autor: Georgina Child, BVSc, DACVIM (neurologija) / Specijalistička klinika za male životinje, 1 Richardson Pl, North Ryde NSW 2113

Upalne bolesti CNS-a pogađaju mozak, moždane ovojnice i/ili kičmenu moždinu. Većina patoloških procesa koji uzrokuju meningitis također dovode do popratnog encefalitisa i/ili mijelitisa. Kod pasa su neinfektivni i (vjerovatno) imunološki posredovani oblici meningoencefalomijelitisa mnogo češći od infektivnih oblika.

Uzroci većine imunološki posredovanih poremećaja nisu utvrđeni.

Vjeruje se da imuno-posredovane bolesti uključuju meningoencefalitis, koji je pogodan za terapiju kortikosteroidima, granulomatozni meningoencefalomijelitis (GME), nekrotični vaskulitis, nekrotični meningoencefalitis (NME) kod određenih pasmina (MOPS, malteški blinka i akuva necefalitis) kod jorkširskih terijera).

Konačna dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata histološkog pregleda; u većini slučajeva nije moguće postaviti intravitalnu dijagnozu bez histološkog pregleda, jer su klinički znakovi i laboratorijski nalazi često nespecifični i ne razlikuju se od infektivnog meningoencefalomijelitisa, vaskularne bolesti i nekih tumora CNS-a. Razlike u histološkom obrascu kod neupalnog meningoencefalitisa mogu ali ne moraju odražavati različite uzroke ili imunološke mehanizme.

Meningitis koji reagira na kortikosteroide (poliarteritis, nekrotizirajući vaskulitis, sindrom boli beagle)

Meningitis koji reaguje na steroide javlja se pretežno kod mladih pasa velikih rasa (srednja starost 1 godina), iako se može javiti i kod manjih pasmina (npr. u posljednje vrijeme).

Simptomi karakteristični za meningitis uključuju bol u leđima, neprirodno držanje, ukočen hod, letargiju i letargiju. Groznica je česta, a leukocitoza se može otkriti općim kliničkim testom krvi. Klinički znaci variraju od akutnih i teških do epizodičnih. Neurološki poremećaji (pareza/paraliza) su rijetki, ali mogući uz oštećenje kičmene moždine ili, u rijetkim slučajevima, mozga. Slučajevi nekrotizirajućeg vaskulitisa pijalnih i arahnoidnih sudova kičmene moždine opisani su kod mladih biglova, njemačkih kratkodlakih pointera i bernskih planinskih pasa, koji se ponekad javljaju i kod drugih rasa.

Klinički znakovi su slični onima kod meningitisa koji reagira na steroide, ali mogu biti prisutni simptomi višestruke ili fokalne zahvaćenosti kičmene moždine.

Liječenje je slično onom koji se koristi za meningitis, ali prognoza ovisi o stepenu zahvaćenosti kičmene moždine.

CSF obično pokazuje izraženu pleocitozu sa brojem neutrofila do >10.000/mcL. Između epizoda, rezultati likvora mogu biti normalni. Mikroorganizmi u likvoru su odsutni, rezultati kulture su negativni. Neke životinje razvijaju istovremeni poliartritis. Liječenje se sastoji od dugotrajne doze kortikosteroida u početnoj dozi od 2-4 mg/kg dnevno, koja se postepeno smanjuje tijekom 3-6 mjeseci.

Životinje sa samo simptomima meningitisa imaju dobru prognozu, iako su recidivi česti. Ako kortikosteroidi ne djeluju ili životinja ne podnosi dobro nuspojave, može se koristiti azatioprin.

Meningitis koji reaguje na steroide povremeno se javlja kod mačaka.

Za preciznije određivanje dijagnoze, predložen je termin "meningoencefalitis (ili meningoencefalomijelitis) nepoznate etiologije (ili porijekla)" (MNE ili MNP). Drugi predloženi ili prethodni pojmovi uključuju nepatogeni meningoencefalomijelitis, neinfektivne inflamatorne bolesti CNS-a, nespurativni meningoencefalitis, retikulozu i druge.

U ovom radu će se termin GME koristiti za opisivanje svih neinfektivnih inflamatornih bolesti CNS-a (čak i ako je netačan), budući da je opšteprihvaćen. Ove bolesti su rasprostranjene u cijelom svijetu i mogu predstavljati do 25% svih slučajeva bolesti CNS-a kod pasa.

GME je najčešći kod igračaka i malih pasmina, posebno maltezera, pudlica igračaka i svih terijera (uključujući stafordske i erdal terijere). Međutim, može se razviti kod bilo koje pasmine pasa, uključujući velike pse i mestize. Bolest je najčešća kod pasa srednjih godina (rijetko kod pasa<2 лет или >10 godina). Bolest se javlja kod oba spola, ali je moguće da češće obolijevaju ženke.

Dijagnoza neinfektivne upalne bolesti CNS-a temelji se na kliničkim znakovima i isključenju infektivnih uzroka – često serološkim, analizom likvora i studijama snimanja mozga. Međutim, u mnogim slučajevima, pretpostavljena dijagnoza se postavlja na osnovu najbolje pretpostavke na osnovu rase, starosti, istorije i kliničkih znakova. Za upalne bolesti centralnog nervnog sistema tipičan je akutni razvoj simptoma višestrukih lezija centralnog nervnog sistema (mozga ili kičmene moždine) i/ili hiperestezije (u cervikalnoj ili lumbotorakalnoj regiji). Klinički znakovi uključuju simptome prednjeg mozga (promjene u mentalnom stanju, kompulzivno kruženje, napadi) i/ili kaudalnu jamu (ataksija, vestibularni poremećaji, poremećaji kranijalnih živaca) i/ili lezije kičmene moždine (na bilo kojem nivou). U mnogim slučajevima teško je odrediti anatomsku lokalizaciju lezije. Međutim, bolest je kronična, progresivna i u nekim slučajevima se pojavljuje epizodično, sa značajnim brojem pasa koji imaju žarišne neurološke simptome. Životinje s meningitisom često pate od jakih bolova u vratu, pogrbljenog držanja, nespremnosti da se kreću i ukočenog "nakošenog" hoda. Mnogi vlasnici malih pasa navode da se životinja skriva, cvili ili vrišti bez ikakvog razloga kada je pokušava podići. Često se javljaju bolovi u leđima neizvjesne lokalizacije. Međutim, znaci bolova u leđima nisu uočeni u svim slučajevima.

Mogu postojati simptomi fokalnih lezija kičmene moždine (bilo koji odjel, ali najčešće cervikalni), uključujući parezu ili paralizu. Opisan je oblik GME povezan s optičkim neuritisom, ali je rijedak. Klinički znaci mogu biti akutni i brzo progresivni, ili podmukli i polako progresivni tokom sedmica ili mjeseci.

Općenito, GME može imati bilo koju povijest, biti praćen bilo kojim neurološkim simptomima i razviti se kod pasa bilo koje dobi i rase!

Učinjeni su pokušaji da se oblici GME klasificiraju kao diseminirani, fokalni ili s oštećenjem optičkog živca. To je vrlo teško učiniti in vivo i nije uvijek važno za dijagnozu, liječenje i prognozu. Nekrotizirajući meningoencefalitis pasmine (kod mopsa, maltezera, čivava i jorkširskih terijera) može se razviti u mladoj dobi (<1 года, особенно у мальтийских болонок и мопсов), но встречается и у собак старше (особенно у чихуахуа). Обычно такой энцефалит развивается остро с симптомами тяжелого поражения переднего мозга, включая судороги. Неврологические нарушения часто быстро прогрессируют. Эти заболевания у разных пород классифицируются в зависимости от поражения оболочек, преимущественного поражения белого вещества и локализации (большие полушария или ствол мозга, или обе части). Такие различия могут отражать разные патологические процессы либо различия иммунного ответа, возможно, генетические.

Obično klinički pregled, kliničke i biohemijske pretrage krvi pasa sa bilo kojim oblikom neinfektivnih upalnih bolesti centralnog nervnog sistema ne pokazuju abnormalnosti. Temperatura je moguća, ali rijetko.

Analiza likvora obično pokazuje blagu do umjerenu pleocitozu s dominacijom mononuklearnih ćelija i različitim stepenom povišenja proteina. Ukupna koncentracija leukocita varira od<10 до >5000 ćelija. Koncentracija proteina može biti od normalne do 4 g/l. Neutrofili obično čine manje od 50% svih otkrivenih ćelija. Ponekad postoje makrofagi i pojedinačni eozinofili. Kod nekih pasa (ponekad više od 10%), analiza likvora ne pokazuje abnormalnosti. Promjene u sastavu likvora mogu ukazivati ​​na upalu, što je osnova za sumnju na GME, ali sličan obrazac likvora moguć je i kod drugih bolesti, uključujući infektivne, vaskularne (srčani udar) i neoplazme. U većini slučajeva, analiza likvora nije dovoljna za postavljanje konačne dijagnoze, ali može pružiti pojašnjene informacije kada se traži vjerovatna dijagnoza u slučajevima oštećenja kičmene moždine ili mozga. Analiza likvora otkriva upalu, ali samo ako upala zahvaća moždane ovojnice, ependimnu sluznicu ili tkiva blizu puteva likvora. Nespecifične promjene u likvoru često se uočavaju kod vaskularnih, traumatskih, degenerativnih, neoplastičnih i upalnih bolesti centralnog nervnog sistema.

Kod životinja s povišenim intrakranijalnim tlakom (ICP), uzimanje uzoraka likvora povezano je sa značajnim rizikom i može dovesti do posljedica kao što su hernijacija mozga na inciziji cerebelarnog tentorijuma ili hernija malog mozga na foramenu magnumu. Uzimanje likvora je također rizično kod teških bolesti mozga, uključujući i bez povećanog intrakranijalnog tlaka, kada promjene u moždanoj perfuziji i smanjeni kapacitet mozga za samoregulaciju mogu dovesti do daljeg pogoršanja neurološkog statusa.

Nažalost, upravo kod ovih životinja analiza likvora često daje najvrednije dijagnostičke informacije. Klinički znaci povišenog ICP-a uključuju vrtoglavicu, stupor, dispneju, udarce glavom, bradikardiju i povišen krvni pritisak. Neke životinje s povišenim intrakranijalnim tlakom nemaju očigledne kliničke znakove.

Povlačenje likvora iz cisterne takođe nosi rizik od oštećenja struktura nervnog sistema (kičmene moždine ili produžene moždine), posebno kod malih životinja ili životinja sa opstrukcijom toka likvora na nivou cerebelarne cisterne.

Većina pasa s GME su male pasmine, od kojih su neki predisponirani za malformacije kraniocervikalnih spojeva, kao što su malformacije tipa Chiari.

Ne prakticiram rutinsko uzorkovanje likvora kod pasa s velikom vjerovatnoćom GME, posebno onih s neurološkim abnormalnostima koje ukazuju na oštećenje mozga. Analiza likvora je korisna za procjenu životinja sa zahvaćenom kičmenom moždinom ili meningeom (obično koristim lumbalnu punkciju).

Također je moguće identificirati promjene karakteristične za upalne bolesti pomoću vizualnih metoda za ispitivanje mozga; MRI se smatra tretmanom izbora za GME. Magnetna rezonanca (MRI) je najosetljivija tehnologija za vizuelnu dijagnostiku oboljenja mozga i kičmene moždine. MRI jedinice sa snažnim magnetima 1,0 T, 1,5 T omogućavaju bolju vizualizaciju upalnih lezija od jedinica sa slabim magnetima. Međutim, ne postoji “tipičan” obrazac MRI, a promjene se ne mogu razlikovati od onih uočenih kod infektivnih, vaskularnih ili neoplastičnih bolesti. Usamljene ili višestruke lezije mogu se naći u bilo kojem dijelu centralnog nervnog sistema, mogu biti hipointenzivne na T1-ponderiranim slikama i hiperintenzivne na T2-ponderiranim i FLAIR slikama. Stepen poboljšanja kontrasta varira. Moguće je povećati kontrast moždanih ovojnica. Međutim, najtipičnija je multifokalna lezija. Snimanje također pomaže u isključivanju drugih uzroka zahvaćenosti mozga ili leđne moždine, kao što su neoplazme ili vaskularne abnormalnosti, iako fokalni granulomi u GME mogu pokazati obrazac vrlo sličan neoplazmama i infarktima, budući da upala ponekad izgleda vrlo slično vaskularnim abnormalnostima iz drugih uzroka .

Kod nekrotizirajućeg encefalitisa kod čivava, mopsa, malteških lapdoga itd., karakteristična višestruka žarišta nalaze se u hemisferama mozga sa izbrisanom granicom između sive i bijele tvari i područjima hiperintenziteta na T2-ponderiranim / hipointenzitetima na T1-ponderiranim slikama koji odgovaraju područjima od nekroze.

U nekim slučajevima upalnih bolesti CNS-a, MR ne pokazuje promjene.

Kompjuterska tomografija (CT) je manje osjetljiva, posebno kada se pregledaju lezije u kaudalnoj jami (artefakt povećane krutosti zraka). Pomicanje medule falksa ili promjena njene normalne anatomije kao rezultat kompresije glomaznom neoplazmom može biti vidljivo ili nevidljivo na CT ili MRI snimcima.

Konačna dijagnoza GME moguća je samo na osnovu rezultata histološkog pregleda mozga – što je očito teško izvesti in vivo. Mikroskopski, GME karakterizira infiltracija tkiva duž krvnih žila od strane limfocita i/ili makrofaga. Takva žarišta se mogu spojiti u granulome, vidljive makroskopski.

Pretpostavljena dijagnoza HME se često postavlja isključivanjem drugih uzroka (serološkom/kulturom likvora u nekim okolnostima) i, u mnogim slučajevima, ishodom liječenja. Da bi se isključili infektivni uzroci meningoencefalitisa, serum se može testirati na određivanje titara kriptokoknog antigena, antitijela na toxoplasma gondii i neospora caninum (u nekim slučajevima se ispituje i CSF). CSF kulture su često negativne, čak i kod bakterijskih i gljivičnih infekcija.

Kada životinja ima teške neurološke simptome, koristi od dijagnostičkog testiranja, posebno CSF, treba odvagnuti u odnosu na rizike postupka.

Uzroci GME su nepoznati, ali najvjerovatnije se radi o autoimunom procesu zasnovanom na preosjetljivosti posredovanoj T-ćelijama.

Teško je prognozirati. GME može biti akutna, brzo progresivna i smrtonosna bolest uprkos liječenju, ali u mnogim slučajevima sumnje na GME, liječenje dobro funkcionira i životinje ostaju u remisiji mjesecima ili godinama. U većini objavljenih izvora prognoza za GME je naznačena kao nepovoljna ili beznadežna, ali u praksi ima slučajeva uspješnog liječenja. Budući da se dijagnoza zasniva na rezultatima histološkog pregleda, autori objavljenih radova uglavnom se oslanjaju na slučajeve potvrđene dijagnoze (tj. postmortem).

Prognoza ne zavisi od težine kliničkih simptoma pri prijemu, kao ni od težine promena u analizi likvora ili snimanja mozga.

Kortikosteroidi (uglavnom prednizolon) u imunosupresivnim dozama ostaju glavni oslonac liječenja. U mnogim slučajevima (iz finansijskih razloga i/ili zbog rizika od daljih dijagnostičkih testova) liječenje se daje empirijski bez daljnje potvrde dijagnoze.

Početna doza prednizolona 1-2 mg/kg svakih 12 sati Mali psi (<12 кг) следует давать 2 мг/кг каждые 12 ч. Собакам с весом <2,5 кг следует давать такую же дозу, как для собак весом 2,5 кг, а с весом <5 кг – такую же, как для собак весом 5 кг. Доза для более крупных собак (>40 kg) odgovara dozi za pse težine 40 kg, općenito, ne bih preporučio davanje više od 40 mg svakih 12 sati duže vrijeme. Odgovor na terapiju kortikosteroidima može potrajati nekoliko dana.

Doza prednizolona se postepeno smanjuje tokom najmanje 6 mjeseci, ovisno o kliničkom odgovoru. Prvi put se doza smanjuje nakon 2-4 sedmice. Nakon postizanja remisije, doza održavanja prednizolona (0,5–1 mg/kg svaki drugi dan ili 2–3 puta sedmično) koristi se 1–2 godine. Teško je utvrditi da li se životinja „izliječila“. Ako pas koji prima male doze prednizolona 2-3 puta tjedno nema neuroloških simptoma više od 6 mjeseci, liječenje se može prekinuti. Međutim, nuspojave kortikosteroida, posebno kod velikih pasa, mogu dugoročno biti značajan problem. Dugotrajna upotreba kortikosteroida dovodi do jatrogenog hiperadrenokorticizma, praćenog značajnim gubitkom mišićne mase i kalcifikacijom kože. Osim toga, liječenje predisponira za gastrointestinalne ulceracije, pankreatitis, dijabetes melitus, infekcije (posebno urinarnog trakta), te ozljede ligamenata i tetiva.

Mali psi često dobro podnose visoke doze, ali životinje koje dožive relaps neuroloških simptoma dok su na terapiji kortikosteroidima, zahtijevaju visoke doze kortikosteroida (>1 mg/kg) tokom dužeg vremenskog perioda za ublažavanje neuroloških simptoma ili imaju značajne nuspojave. razmislite o upotrebi drugih imunosupresiva.

Za velike pse preporučuje se pravovremena suplementacija jer mnoge životinje ne podnose visoke doze kortikosteroida. Svi psi s teškim neurološkim oštećenjem povezanim s ozljedom kičmene moždine trebaju dobiti dodatnu terapiju, kao što je citarabin, u ranoj fazi liječenja. Dodavanje drugih imunosupresiva može smanjiti dozu prednizolona, ​​ali potreba za određenom dozom prednizolona ostaje kod većine životinja.

azatioprin (imuran) - imunosupresiv koji potiskuje funkciju T-ćelija. Kod zdravih pasa ne prelazi krvno-moždanu barijeru. Iako ovaj lijek može biti efikasan kod meningitisa koji reagira na steroide, posebno kod mladih pasa velikih rasa, po mom mišljenju nije koristan u GME. Međutim, drugi kliničari preporučuju imuran i opisuju uspješnu primjenu azatioprina u kombinaciji s prednizolonom, što je omogućilo smanjenje doze potonjeg. Ovaj lijek gotovo da ne uzrokuje nuspojave, glavni problem pri visokim dozama je supresija aktivnosti koštane srži. Preporučena doza je 0,5-1,0 mg/kg svakih 48 sati Prvih 5-7 dana može se davati u dozi od 2 mg/kg svaka 24 sata.

Citozin arabinozid (citarabin, ara-C) - lijek koji se koristi kao antineoplastično sredstvo za pse i ljude, na primjer, za liječenje CNS limfoma. Njegov mehanizam djelovanja je nepoznat. Budući da ovaj lijek prolazi krvno-moždanu barijeru i imunosupresiv, predložen je prije otprilike 6 godina kao mogući tretman za GME. Većina autora preporučuje upotrebu u dozi od 50 mg/m2 subkutano dva puta dnevno tokom 2 uzastopna dana, ponavljajući ovaj ciklus svake 3 nedelje. Ova doza je niža od uobičajene doze za kemoterapiju raka. Broj nuspojava citarabina je mali. Opisana je supresija koštane srži (obično 10-14 dana nakon početka liječenja), ali to obično ne dovodi do kliničkog oštećenja. Preporučuje se povremeno raditi kompletnu krvnu sliku, ali ne obavezno u svakom ciklusu. Nakon tretmana može doći do povraćanja, dijareje i/ili gubitka apetita. Cytarabin je jeftin (kada se kupuje u bočicama od 10 ml) i pogodan je za ambulantno liječenje, međutim, zaštitne rukavice se moraju nositi prilikom primjene ovog lijeka i rukovanja/odlaganja urina i fekalija. Citarabin se koristi u kombinaciji s prednizolonom; ako neurološki status životinje ostane stabilan, obično postepeno smanjujem dozu prednizolona svaka 2 ciklusa citarabina. Cytarabin se može koristiti neograničeno.

leflunomid (Arava) - imunosupresiv, koji se u medicini koristi uglavnom za liječenje reumatoidnog artritisa. Opisana je uspješna primjena u liječenju pasa, prvo u kombinaciji s kortikosteroidima, a potom i samostalno (za nekontrolirane nuspojave na kortikosteroide). Početna doza je 2 mg/kg dnevno. U mojoj praksi, životinje su imale recidiv ili se nisu poboljšale. Ovaj lijek ne izaziva značajne nuspojave i daje se oralno. Može se kombinovati sa prednizonom.

Ciklosporin - također je predložen za liječenje GME zbog pretpostavljene autoimune prirode T-ćelija. Ciklosporin je snažan imunosupresiv koji potiskuje imuni odgovor T-ćelija. Kod zdravih životinja, propusnost krvno-moždane barijere za ciklosporin je niska. Međutim, budući da HME nastaje uz oštećenje tkiva oko krvnih žila i moguće narušavanje krvno-moždane barijere, pretpostavlja se da koncentracija ciklosporina u zahvaćenim područjima CNS-a može biti veća. Moje iskustvo s ovim lijekom je ograničeno, s dva psa koji ne reaguju na terapiju prednizonom i citarabinom.

Prokarbazin - antitumorsko sredstvo koje je topivo u lipidima i lako prodire kroz krvno-moždanu barijeru; U medicini se uglavnom koristi za liječenje limfoma. Preporučuje se doza od 25-50 mg/m2 dnevno. Prokarbazin često uzrokuje nuspojave, uključujući supresiju koštane srži (30%), hemoragični gastroenteritis (15%), mučninu, povraćanje i disfunkciju jetre. Nemam iskustva sa ovim lijekom, a njegova efikasnost nije dokazana. Nuspojave i mala dostupnost ograničavaju njegovu upotrebu.

lomustin (CCNU) - antitumorski alkilirajući lijek iz klase nitrozoureje, visoko topiv u lipidima i prodire kroz krvno-moždanu barijeru. Doze koje se koriste za liječenje GME su relativno proizvoljne, ali se visoke doze ne preporučuju. Liječenje lomustinom je povezano sa značajnom, u nekim slučajevima opasnom po život, supresijom koštane srži, gastrointestinalnim ulceracijama i hepatotoksičnošću. Učestalost nuspojava se povećava sa povećanjem doze, ali takvi efekti se ponekad javljaju pri početnim relativno niskim dozama. Sepsa je značajan faktor rizika za supresiju koštane srži. Toksičnost je nepredvidiva i ne preporučujem rutinsku upotrebu ovog lijeka za primarni tretman.

Za napade su potrebni antikonvulzivi.

Bolesne životinje ne treba vakcinisati osim ako je to apsolutno neophodno. Vakcinacija može dovesti do ponovne pojave kliničkih simptoma. Osim toga, preporučuje se ishrana sa niskim udjelom masti.

Odgovor na terapiju obično se procjenjuje smanjenjem ili nestankom kliničkih simptoma. Ponovljena analiza likvora se obično ne preporučuje, jer težina promjena (ili njihovo odsustvo) slabo korelira sa težinom upale CNS-a.

Prema mom iskustvu, najmanje 60% pasa sa sumnjom na GME ili neinfektivni meningoencefalitis koji reaguje na steroide dobro reaguje na monoterapiju kortikosteroidima i na kraju se može ukloniti bez daljnjeg relapsa. Međutim, recidiv se može dogoditi danima, sedmicama, mjesecima ili godinama nakon prvih kliničkih znakova. Ako neurološki simptomi potraju uprkos visokim dozama kortikosteroida i/ili prednizolona i ako se doza smanji<2 мг/кг в сутки после нескольких месяцев терапии наступает рецидив, долговременный прогноз менее благоприятный.

Životinje kojima su potrebne visoke doze kortikosteroida duže vrijeme za smanjenje neuroloških simptoma mogu se nadopuniti citarabinom; ovo će smanjiti dozu prednizolona i postići prihvatljivu kvalitetu života za nekoliko mjeseci pa čak i >1 godine.

Drugi tipovi idiopatskog meningoencefalitisa su opisani kod nekoliko malih pasmina, uključujući encefalitis mopsa, nekrotizirajući encefalitis jorkširskih terijera (nekrotizirajući leukoencefalitis), čivava i malteških psića (nekrotizirajući meningoencefalitis).

Nekrotizirajući encefalitis nalazi se i kod drugih pasmina igračaka.

Histološki rezovi otkrivaju opsežnu upalu i dominantnu nekrozu kore velikog mozga. Često se ove pedigre inflamatorne bolesti manifestiraju uzorkom nekroze i šupljina u moždanom parenhima, s meningalnim lezijama mogu ili ne moraju biti prisutne, a promjene na MR skeniranju blisko odgovaraju lezijama pronađenim nakon smrti. Prognoza u svim takvim slučajevima je vrlo oprezna.
Liječenje je isto kao i za GME, iako je odgovor na liječenje često lošiji.