Idiopatska plućna hipertenzija ICD kod 10. Sekundarna plućna hipertenzija. Kako se bolest manifestuje?

u mirovanju i više od 30 mm Hg. Art. pod opterećenjem.

Sekundarna plućna hipertenzija: uzroci

Etiologija

Patogeneza

Sekundarna plućna hipertenzija: znakovi, simptomi

Kliničke manifestacije

Sekundarna plućna hipertenzija: dijagnoza

Dijagnostika

Rendgen organa grudnog koša Važan za identifikaciju parenhimskih bolesti pluća Omogućava identifikaciju dilatacije trupa plućne arterije i korijena pluća Dilatacija desne silazne grane plućne arterije je više od 16– 20 mm.

EKG Normalan EKG ne isključuje plućnu hipertenziju P - pulmonale Devijacija EOS udesno Znakovi hipertrofije desne komore (visoki R talasi u odvodima V1–3 i duboki S talasi u odvodima V5–6) Znakovi blokade desnog snopa grana.

Ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pluća važna je za dijagnosticiranje plućne embolije.

Jugularna venografija Talas visoke amplitude A sa kompenzovanom hipertrofijom desne komore Visokoamplitudski talas V sa insuficijencijom desne komore.

Ispitivanje plućne funkcije Smanjen funkcionalni kapacitet pluća Promjene u omjeru ventilacije/perfuzije ukazuju na emboliju proksimalnih plućnih arterija.

Kateterizacija srca je važna za dijagnozu disfunkcije lijeve komore i srčanih mana, kao i za direktno mjerenje tlaka u plućnim žilama. Pritisak plućne arterije (PAP) je povećan. Pritisak plućne arterije (PAP) je normalan ili povećan Plućni vaskularni otpor (PVR) se izračunava korišćenjem Wood-ove formule: [PVR = (PAPavg - PAP)/CO], gde je CO minutni volumen srca. Prema SLS-u utvrđuje se težina plućne hipertenzije: blaga - 2-5 jedinica, umjerena - 5-10 jedinica, teška - više od 10 jedinica.

Biopsija jetre - ako se sumnja na cirozu.

Sekundarna plućna hipertenzija: metode liječenja

Tretman

ICD-10. I28. 8 Druge specificirane plućne vaskularne bolesti

Da li vam je ovaj članak pomogao? Da - 1 Ne - 0 Ako članak sadrži grešku Kliknite ovdje 1850 Ocjena:

Kliknite ovdje da dodate komentar na: Sekundarna plućna hipertenzija (bolesti, opis, simptomi, narodni recepti i liječenje)

Drugi oblici plućnog zatajenja srca (I27)

Upotrijebite dodatnu šifru za označavanje osnovne bolesti, ako je potrebno.

Isključuje: Eisenmengerov defekt (Q21.8)

Hronična srčana bolest plućnog porijekla

Cor pulmonale (hronični) NOS

U Rusiji je usvojena Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) kao jedinstveni normativni dokument za evidentiranje morbiditeta, razloga posjeta stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroka smrti.

ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27. maja 1997. godine. br. 170

SZO planira izdavanje nove revizije (ICD-11) u 2017-2018.

Uz izmjene i dopune SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Druga sekundarna plućna hipertenzija

Definicija i opće informacije [uredi]

Sekundarna plućna hipertenzija

Etiologija i patogeneza[uredi]

Etiologija: urođene srčane mane, kolagenoza, neotopljeni tromb u plućnoj arteriji, produženo povećanje pritiska u lijevom atrijumu, hipoksemija, HOBP.

Patološka anatomija: ista kao i za primarnu plućnu hipertenziju. Dolazi do tromboze i drugih promjena u plućnim venama.

Patogeneza: ista kao i za primarnu plućnu hipertenziju. U KOPB-u značajnu ulogu igra smanjenje volumena plućnog parenhima. Sa kolagenozom - vaskulitisom plućnih arterija.

Kliničke manifestacije[uredi]

Kliničke manifestacije: iste kao i za primarnu plućnu hipertenziju. Kod PE, glavni uzrok progresije plućne hipertenzije je rast neotopljenog tromba, a ne ponovljene PE.

Druga sekundarna plućna hipertenzija: dijagnoza[uredi]

Za dijagnozu parenhimskih bolesti pluća - rendgenski ili CT snimak grudnog koša, funkcionalne studije pluća. Za dijagnosticiranje plućne embolije koristi se ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pluća. Za dijagnozu disfunkcije lijeve komore, lijevo-desno šanta, mitralne stenoze - ehokardiografija i kateterizacija srca. Kako bi se isključila ciroza jetre, koja može dovesti do sekundarne plućne hipertenzije, odredite funkciju jetre.

Diferencijalna dijagnoza[uredi]

Druga sekundarna plućna hipertenzija: liječenje[uredi]

HOBP. Godišnje vakcinacije protiv gripe i pneumokoka, aktivno liječenje plućnih infekcija. Propisuju se i sljedeći lijekovi:

A. Osnova liječenja su kisik i diuretici. Za bronhospazam - bronhodilatatori, ponekad u kombinaciji sa kortikosteroidima;

b. efikasnost antikoagulansa nije dokazana;

V. zbog rizika od aritmogenih efekata, digoksin se obično ne koristi, osim u slučajevima dekompenzovanog zatajenja desne komore;

d) empirijsku upotrebu vazodilatatora treba izbjegavati. Antagonisti kalcija mogu suzbiti hipoksičnu vazokonstrikciju plućnih arteriola, pogoršavajući ventilacijsko-perfuzijsku neravnotežu i time povećavajući hipoksemiju.

Ostali razlozi: kolagenoza; urođene srčane mane; TELA; intersticijske bolesti pluća. Opšte mjere su iste kao i za HOBP (vidjeti Poglavlje 18, stav III.B.2). Prije svega se liječi osnovna bolest (imunosupresivi za kolagenozu, valvuloplastika ili zamjena zalistaka kod mitralne stenoze, embolektomija kod tromboembolije velikih grana plućne arterije, kirurška korekcija urođenih srčanih mana). Liječenje lijekovima:

A. antikoagulansi, digoksin, diuretici, kiseonik – kao kod primarne plućne hipertenzije. Kod urođenih srčanih mana sa ranžiranjem zdesna nalijevo, kiseonik je neefikasan;

b. pozitivni rezultati testa na reverzibilnost plućne hipertenzije (videti Poglavlje 18, paragraf III.B.1.e) javljaju se u manje od 5% slučajeva.

Tok bolesti u odsustvu liječenja

Desna ventrikularna insuficijencija napreduje. Očekivano trajanje života zavisi i od težine osnovne bolesti i od hemodinamike.

Sekundarna plućna hipertenzija ICD kod 10

Sindrom plućne hipertenzije

Povećan pritisak u plućnom kapilarnom sistemu (plućna hipertenzija, hipertenzija) je najčešće sekundarna bolest koja nije direktno povezana sa vaskularnim oštećenjem. Primarna stanja nisu dovoljno proučena, ali je dokazana uloga vazokonstriktornog mehanizma, zadebljanja arterijskog zida i fibroze (kompaktacije tkiva).

U skladu sa ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti), samo primarni oblik patologije je kodiran kao I27.0. Svi sekundarni simptomi se dodaju kao komplikacije osnovne hronične bolesti.

Neke karakteristike dotoka krvi u pluća

Pluća imaju dvostruku opskrbu krvlju: sistem arteriola, kapilara i venula uključen je u izmjenu plinova. A samo tkivo prima hranu iz bronhijalnih arterija.

Plućna arterija je podijeljena na desno i lijevo deblo, zatim na grane i lobarne žile velikog, srednjeg i malog kalibra. Najmanje arteriole (dio kapilarne mreže) imaju prečnik 6-7 puta veći nego u sistemskoj cirkulaciji. Njihovi snažni mišići su sposobni da sužavaju, potpuno zatvaraju ili proširuju arterijski krevet.

Sa sužavanjem se povećava otpor protoku krvi i povećava se unutrašnji pritisak u žilama, ekspanzija smanjuje pritisak, smanjuje otpornu silu. Pojava plućne hipertenzije zavisi od ovog mehanizma. Ukupna mreža plućnih kapilara pokriva površinu od 140 m2.

Vene plućnog kruga su šire i kraće od onih u perifernoj cirkulaciji. Ali oni također imaju jak mišićni sloj i mogu utjecati na pumpanje krvi prema lijevoj pretkomori.

Kako se reguliše pritisak u plućnim sudovima?

Količina krvnog pritiska u plućnim žilama reguliše se:

• presorski receptori u vaskularnom zidu;
• grane vagusnog živca;
• simpatički nerv.

Ekstenzivne receptorske zone nalaze se u velikim i srednjim arterijama, na tačkama grananja i u venama. Spazam arterija dovodi do smanjene zasićenosti krvi kisikom. A hipoksija tkiva potiče oslobađanje tvari u krv koje povećavaju tonus i uzrokuju plućnu hipertenziju.

Iritacija vagusnih nervnih vlakana povećava protok krvi kroz plućno tkivo. Simpatički nerv, naprotiv, izaziva vazokonstriktorski efekat. U normalnim uslovima, njihova interakcija je uravnotežena.

Sljedeći pokazatelji tlaka u plućnoj arteriji prihvaćeni su kao norma:

• sistolni (gornji nivo) - od 23 do 26 mm Hg;
• dijastolni - od 7 do 9.

Plućna arterijska hipertenzija, prema međunarodnim stručnjacima, počinje na višem nivou – 30 mmHg. Art.

Faktori koji uzrokuju hipertenziju u plućnoj cirkulaciji

Glavni faktori patologije, prema klasifikaciji V. Parin, podijeljeni su u 2 podtipa. Funkcionalni faktori uključuju:

• suženje arteriola kao odgovor na niske razine kisika i visoke koncentracije ugljičnog dioksida u udahnutom zraku;
• povećanje minutnog volumena krvi koja prolazi;
• povećan intrabronhijalni pritisak;
• povećan viskozitet krvi;
• zatajenje lijeve komore.

Anatomski faktori uključuju:

• potpuna obliteracija (blokada lumena) krvnih žila trombom ili embolom;
• poremećen odliv iz zonskih vena zbog njihove kompresije zbog aneurizme, tumora, mitralne stenoze;
• promjene u cirkulaciji krvi nakon kirurškog odstranjivanja pluća.

Šta uzrokuje sekundarnu plućnu hipertenziju?

Sekundarna plućna hipertenzija nastaje zbog poznatih hroničnih bolesti pluća i srca. To uključuje:

• kronične upalne bolesti bronha i plućnog tkiva (pneumoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
• torakogena patologija s kršenjem strukture grudnog koša i kralježnice (Bekhterevova bolest, posljedice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom kod pretilih osoba);
• mitralna stenoza;
• urođene srčane mane (na primjer, nezatvaranje ductus arteriosus, "prozori" u interatrijalnom i interventrikularnom septumu);
• tumori srca i pluća;
• bolesti praćene tromboembolijom;
• vaskulitis u predjelu plućnih arterija.

Šta uzrokuje primarnu hipertenziju?

Primarna plućna hipertenzija se naziva i idiopatska, izolovana. Prevalencija patologije je 2 osobe na milion stanovnika. Konačni razlozi ostaju nejasni.

Utvrđeno je da žene čine 60% pacijenata. Patologija se otkriva iu djetinjstvu iu starijoj dobi, ali je prosječna starost identifikovanih pacijenata 35 godina.

U razvoju patologije važna su 4 faktora:

Utvrđena je uloga mutirajućeg gena koštanog proteina, angioproteina, njihov utjecaj na sintezu serotonina, povećano zgrušavanje krvi zbog blokiranja antikoagulansnih faktora.

Posebnu ulogu ima infekcija virusom herpesa tipa osam, koji uzrokuje metaboličke promjene koje dovode do razaranja arterijskih zidova.

Rezultat je hipertrofija, zatim proširenje šupljine, gubitak tonusa desne komore i razvoj insuficijencije.

Drugi uzroci i faktori hipertenzije

Postoji mnogo uzroka i lezija koje mogu uzrokovati hipertenziju u plućnom krugu. Neke od njih treba istaknuti.

Među akutnim bolestima:

• respiratorni distres sindrom kod odraslih i novorođenčadi (toksično ili autoimuno oštećenje membrana respiratornih režnjeva plućnog tkiva, što uzrokuje nedostatak surfaktanta na njegovoj površini);
• teška difuzna upala (pneumonitis), povezana s razvojem masivne alergijske reakcije na udahnute mirise boje, parfema i cvijeća.

U ovom slučaju, plućna hipertenzija može biti uzrokovana hranom, lijekovima i narodnim lijekovima.

Plućna hipertenzija kod novorođenčadi može biti uzrokovana:

• nastavak fetalne cirkulacije;
• aspiracija mekonija;
• dijafragmalna kila;
• opšta hipoksija.

Kod djece, hipertenziju pospješuju uvećani krajnici.

Klasifikacija prema prirodi toka

Kliničarima je pogodno podijeliti hipertenziju u plućnim žilama prema vremenu razvoja na akutne i kronične oblike. Takva klasifikacija pomaže da se "kombinuju" najčešći uzroci i klinički tok.

Akutna hipertenzija nastaje zbog:

• plućne embolije;
• teški status astmatike;
• respiratorni distres sindrom;
• iznenadno zatajenje lijeve komore (zbog infarkta miokarda, hipertenzivne krize).

Hronični tok plućne hipertenzije uzrokovan je:

• povećan protok plućne krvi;
• povećanje otpora u malim žilama;
• povećan pritisak u lijevoj pretkomori.

Sličan razvojni mehanizam je tipičan za:

• defekti interventrikularnog i interatrijalnog septuma;
• otvoreni ductus arteriosus;
• bolest mitralne valvule;
• proliferacija miksoma ili tromba u lijevom atrijumu;
• postupna dekompenzacija kronične insuficijencije lijeve klijetke, na primjer, s ishemijskom bolešću ili kardiomiopatijama.

Sljedeće bolesti dovode do kronične plućne hipertenzije:

• hipoksična priroda - sve opstruktivne bolesti bronha i pluća, produženi nedostatak kisika na nadmorskoj visini, hipoventilacijski sindrom povezan s ozljedama prsnog koša, mehaničko disanje;
• mehaničkog (opstruktivnog) porijekla, povezanog sa sužavanjem arterija - reakcija na lijekove, sve varijante primarne plućne hipertenzije, rekurentne tromboembolije, bolesti vezivnog tkiva, vaskulitis.

Klinička slika

Simptomi plućne hipertenzije javljaju se ako se pritisak u plućnoj arteriji poveća 2 puta ili više. Bolesnici sa hipertenzijom u plućnom krugu primjećuju:

• kratak dah, koji se pogoršava fizičkom aktivnošću (može se razviti u paroksizmama);
• opšta slabost;
• rijetko gubitak svijesti (za razliku od neuroloških uzroka bez konvulzija i nevoljnog mokrenja);
• paroksizmalni bolovi u grudima, slični angini pektoris, ali praćeni pojačanim otežanim disanjem (znanstvenici ih objašnjavaju refleksnom vezom između plućnih i koronarnih žila);
• primjesa krvi u sputumu pri kašljanju je karakteristična za značajno povišeni pritisak (povezan s oslobađanjem crvenih krvnih stanica u intersticijski prostor);
• promuklost se otkriva kod 8% pacijenata (uzrokovana mehaničkom kompresijom povratnog živca s lijeve strane proširenom plućnom arterijom).

Razvoj dekompenzacije kao posljedica plućnog zatajenja srca praćen je bolom u desnom hipohondriju (istezanje jetre), oticanjem stopala i nogu.

Prilikom pregleda pacijenta, ljekar obraća pažnju na sljedeće:

• plava nijansa na usnama, prstima, ušima, koja se pojačava kako otežano disanje postaje sve izraženije;
• simptom "bubanj" prstiju otkriva se samo kod dugotrajnih upalnih bolesti i defekata;
• puls je slab, aritmije su rijetke;
• krvni pritisak je normalan, sa tendencijom pada;
• palpacija u epigastričnoj zoni omogućava određivanje pojačanih impulsa hipertrofirane desne komore;
• Auskultacijom se čuje naglašeni drugi zvuk na plućnoj arteriji, a moguć je i dijastolni šum.

Povezanost plućne hipertenzije sa upornim uzrocima i određenim bolestima omogućava nam da razlikujemo varijante u kliničkom toku.

Portopulmonalna hipertenzija

Plućna hipertenzija dovodi do istovremenog povećanja pritiska u portalnoj veni. U tom slučaju pacijent može, ali i ne mora imati cirozu jetre. Prati hronična oboljenja jetre u 3-12% slučajeva. Simptomi se ne razlikuju od navedenih. Otok i težina u hipohondrijumu desno su izraženiji.

Plućna hipertenzija sa mitralnom stenozom i aterosklerozom

Bolest varira po težini. Mitralna stenoza doprinosi nastanku aterosklerotskih lezija plućne arterije kod 40% pacijenata zbog povećanog pritiska na zid žile. Kombinirani su funkcionalni i organski mehanizmi hipertenzije.

Suženi lijevi atrioventrikularni prolaz u srcu je "prva barijera" za protok krvi. Ako dođe do sužavanja ili začepljenja malih krvnih žila, formira se "druga barijera". Ovo objašnjava neuspjeh operacije za uklanjanje stenoze u liječenju srčanih bolesti.

Kateterizacijom srčanih komora detektuje se visok pritisak unutar plućne arterije (150 mm Hg i više).

Vaskularne promjene napreduju i postaju nepovratne. Aterosklerotski plakovi ne narastu do velikih veličina, ali su dovoljni da suze male grane.

Plućno srce

Pojam “cor pulmonale” uključuje kompleks simptoma uzrokovan oštećenjem plućnog tkiva (plućni oblik) ili plućne arterije (vaskularni oblik).

Postoje opcije protoka:

1. akutna - tipična za embolizaciju plućne arterije;
2. subakutna - razvija se s bronhijalnom astmom, karcinomatozom pluća;
3. kronični - uzrokovan emfizemom, funkcionalnim spazmom arterija, koji se pretvara u organsko suženje arterije, karakterističan za kronični bronhitis, plućnu tuberkulozu, bronhiektazije, česte upale pluća.

Povećanje otpora u krvnim žilama dovodi do izraženog opterećenja desnog srca. Opšti nedostatak kiseonika utiče i na miokard. Debljina desne komore se povećava sa prelaskom u distrofiju i dilataciju (uporno širenje šupljine). Klinički znaci plućne hipertenzije postepeno se povećavaju.

Hipertenzivne krize u krvnim sudovima "malog kruga"

Krizni tok često prati plućnu hipertenziju povezanu sa srčanim defektima. Jednom mjesečno ili češće moguće je oštro pogoršanje stanja zbog naglog povećanja tlaka u plućnim žilama.

• pojačan nedostatak daha u večernjim satima;
• osjećaj vanjske kompresije grudnog koša;
• jak kašalj, ponekad sa hemoptizom;
• bol u interskapularnoj regiji koja zrači u prednje dijelove i prsnu kost;
• kardiopalmus.

Pregledom se otkriva sljedeće:

• uznemireno stanje pacijenta;
• nemogućnost ležanja u krevetu zbog kratkog daha;
• izražena cijanoza;
• slab brz puls;
• vidljiva pulsacija u području plućne arterije;
• natečene i pulsirajuće vene na vratu;
• izlučivanje obilnih količina urina svijetle boje;
• moguća nevoljna defekacija.

Dijagnostika

Dijagnoza hipertenzije u plućnoj cirkulaciji zasniva se na identifikaciji njenih znakova. To uključuje:

• hipertrofija desnog srca;
• određivanje povišenog pritiska u plućnoj arteriji na osnovu rezultata merenja kateterizacijom.

Ruski naučnici F. Uglov i A. Popov predložili su razliku između 4 povišena nivoa hipertenzije u plućnoj arteriji:

• I stepen (blag) – od 25 do 40 mm Hg. Art.;
• II stepen (srednji) – od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - iznad 110.

Metode ispitivanja koje se koriste u dijagnostici hipertrofije desnih komora srca:

1. Rendgen - ukazuje na proširenje desnih granica srčane sjene, povećanje luka plućne arterije i otkriva njenu aneurizmu.
2. Ultrazvučne metode (ultrazvuk) - omogućavaju vam da precizno odredite veličinu srčanih komora i debljinu zidova. Vrsta ultrazvuka – doplerografija – pokazuje poremećaje u protoku krvi, brzinu protoka i prisustvo prepreka.
3. Elektrokardiografija - otkriva rane znakove hipertrofije desne komore i atrijuma karakterističnim odstupanjem udesno od električne ose, uvećanim atrijalnim "P" talasom.
4. Spirografija je metoda proučavanja mogućnosti disanja, kojom se utvrđuje stepen i vrsta respiratorne insuficijencije.
5. U cilju otkrivanja uzroka plućne hipertenzije, plućna tomografija se radi rendgenskim rezovima različite dubine ili na moderniji način - kompjuterizovanom tomografijom.

Složenije metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za proučavanje stanja plućnog tkiva i vaskularnih promjena koristi se samo u specijaliziranim klinikama.

Prilikom kateterizacije srčanih šupljina ne mjeri se samo pritisak, već se mjeri i zasićenost krvi kisikom. Ovo pomaže u identificiranju uzroka sekundarne hipertenzije. Prilikom zahvata daju se vazodilatatori i provjerava reakcija arterija, što je neophodno pri izboru terapije.

Kako se provodi tretman?

Liječenje plućne hipertenzije usmjereno je na isključivanje osnovne patologije koja je uzrokovala porast tlaka.

U početnoj fazi pomažu antiastmatični lijekovi i vazodilatatori. Narodni lijekovi mogu dodatno poboljšati alergijsko raspoloženje organizma.

Ako pacijent ima kroničnu embolizaciju, jedini lijek je kirurško uklanjanje tromba (embolektomija) ekscizijom iz plućnog trupa. Operacija se izvodi u specijaliziranim centrima, neophodan je prijelaz na umjetnu cirkulaciju krvi. Smrtnost dostiže 10%.

Primarna plućna hipertenzija se liječi blokatorima kalcijumskih kanala. Njihova efikasnost dovodi do smanjenja pritiska u plućnim arterijama kod 10-15% pacijenata, praćeno dobrim odgovorom teško bolesnih pacijenata. Ovo se smatra povoljnim znakom.

Analog prostaciklina, Epoprostenol, primjenjuje se intravenozno kroz subklavijski kateter. Koriste se inhalacijski oblici lijekova (Iloprost), Beraprost tablete oralno. Proučava se učinak subkutane primjene lijeka kao što je Treprostinil.

Bosentan se koristi za blokiranje receptora koji uzrokuju vazospazam.

Istovremeno, pacijentima su potrebni lijekovi za kompenzaciju srčane insuficijencije, diuretici i antikoagulansi.

Upotreba otopina Eufillin i No-shpa ima privremeni učinak.

Postoje li narodni lijekovi?

Nemoguće je izliječiti plućnu hipertenziju narodnim lijekovima. Preporuke o upotrebi diuretika i sredstava za suzbijanje kašlja koriste se vrlo pažljivo.

Ne biste se trebali zanositi liječenjem ove patologije. Izgubljeno vrijeme u dijagnostici i započinjanju terapije može se zauvijek izgubiti.

Prognoza

Bez liječenja, prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata je 2,5 godine. Liječenje epoprostenolom produžava životni vijek na pet godina kod 54% pacijenata. Prognoza plućne hipertenzije je nepovoljna. Pacijenti umiru od sve veće insuficijencije desne komore ili tromboembolije.

Bolesnici sa plućnom hipertenzijom zbog bolesti srca i arterijske skleroze žive do 32-35 godina. Krizni tok pogoršava stanje pacijenta i smatra se nepovoljnom prognozom.

Složenost patologije zahtijeva maksimalnu pažnju na slučajeve česte pneumonije i bronhitisa. Prevencija plućne hipertenzije sastoji se u sprječavanju razvoja pneumoskleroze, emfizema, ranom otkrivanju i kirurškom liječenju urođenih mana.

Zašto je plućna hipertenzija opasna i kako je liječiti?

1. Opis bolesti
2. Uzroci plućne hipertenzije
3. Klasifikacija bolesti
4. Znakovi PH
5. Liječenje PH
6. Potencijalne komplikacije
7. Plućna hipertenzija kod djece
8. PH prognoza
9. Preporuke za prevenciju PH

Plućna hipertenzija (PH) je sindrom različitih bolesti, ujedinjenih zajedničkim karakterističnim simptomom - povećanjem krvnog tlaka u plućnoj arteriji i povećanjem opterećenja u desnoj srčanoj komori. Unutrašnji sloj krvnih žila raste i ometa normalan protok krvi. Da bi se krv prebacila u pluća, komora je prisiljena da se intenzivno kontrahira.

Budući da organ anatomski nije prilagođen takvom opterećenju (sa PH pritisak u sistemu plućne arterije raste za desetak Hg), to izaziva njegovu hipertrofiju (rast) s naknadnom dekompenzacijom, naglim smanjenjem snage kontrakcija i preranim smrt.

Opis bolesti

Prema općeprihvaćenoj klasifikaciji za šifriranje medicinskih dijagnoza koju je razvila Svjetska zdravstvena organizacija, šifra bolesti prema ICD-10 (posljednja revizija) je I27.0 - primarna plućna hipertenzija.

Bolest teško napreduje, uz izraženo smanjenje fizičkih sposobnosti, srčanu i plućnu insuficijenciju. PH je rijetka bolest (samo 15 slučajeva na milion ljudi), ali je malo vjerovatno da će preživjeti, posebno u primarnom obliku u kasnijim fazama, kada osoba umre, kao od raka, za samo šest mjeseci.

Takve rijetke bolesti nazivaju se „siroče“: liječenje je skupo, lijekova je malo (ekonomski ih nije isplativo proizvoditi ako su potrošači manji od 1% stanovništva). Ali ove statistike nisu utješne ako je nesreća pogodila voljenu osobu.

Dijagnoza "plućne hipertenzije" postavlja se kada parametri pritiska u plućnim žilama tokom vježbanja dostignu 35 mmHg. Art. Normalno, krvni pritisak u plućima je 5 puta niži nego u celom telu. To je neophodno kako bi krv imala vremena da se zasiti kisikom i oslobodi ugljičnog dioksida. Kada se poveća pritisak u žilama pluća, ono nema vremena da primi kisik, a mozak jednostavno gladuje i gasi se.

PH je složena, multivarijantna patologija. Tokom ispoljavanja svih njegovih kliničkih simptoma dolazi do oštećenja i destabilizacije kardiovaskularnog i plućnog sistema. Posebno aktivni i uznapredovali oblici (idiopatski PH, PH sa autoimunim oštećenjem) dovode do disfunkcije sistema sa neizbježnom preranom smrću.

Uzroci plućne hipertenzije

PH može biti solo (primarni) oblik bolesti ili se razviti nakon izlaganja drugom osnovnom uzroku.

Uzroci PH nisu u potpunosti shvaćeni. Na primjer, 60-ih godina prošlog stoljeća u Evropi je došlo do porasta bolesti uzrokovanih nekontroliranom upotrebom oralnih kontraceptiva i dijetalnih pilula.

Ako je endotelna funkcija poremećena, preduvjet može biti genetska predispozicija ili izloženost vanjskim agresivnim faktorima. U svakom slučaju, to dovodi do poremećaja metaboličkih procesa dušikovog oksida, promjena u vaskularnom tonusu (pojava grčeva, upale), proliferacije unutarnjih zidova krvnih žila uz istovremeno smanjenje njihovog lumena.

Povećana koncentracija endotelina (tvar koja sužava krvne žile) objašnjava se ili povećanim izlučivanjem u endotelu ili smanjenjem njegovog razgradnje u plućima. Znak je karakterističan za idiopatski PH, urođene srčane mane u djetinjstvu i sistemske bolesti.

Poremećena je proizvodnja ili dostupnost dušikovog oksida, smanjena je sinteza prostaciklina, povećano izlučivanje kalija - svako odstupanje izaziva spazam arterija, proliferaciju arterijskih zidova i poremećen protok krvi u plućnoj arteriji.

Sljedeći faktori također mogu povećati pritisak u plućnim arterijama:

• Srčane patologije različitog porijekla;
• Hronične bolesti pluća (kao što su tuberkuloza ili bronhijalna astma);
• vaskulitis;
• Metabolički poremećaji;
• PE i drugi plućni vaskularni problemi;
• Dugi boravak u visokim planinama.

Ako se ne utvrdi tačan uzrok PH, bolest se dijagnosticira kao primarna (kongenitalna).

Klasifikacija bolesti

Na osnovu težine, razlikuju se 4 stadijuma PH:

1. Prva faza nije praćena gubitkom mišićne aktivnosti. Hipertenzivni bolesnici održavaju uobičajeni ritam života bez osjećaja vrtoglavice, nesvjestice, slabosti, bolnih senzacija u prsnoj kosti ili teške kratkoće daha.
2. U sljedećoj fazi, fizičke mogućnosti pacijenta su ograničene. Smireno stanje ne izaziva nikakve pritužbe, ali se kod standardnog opterećenja javljaju otežano disanje, gubitak snage, gubitak koordinacije.
3. U trećoj fazi razvoja bolesti svi ovi simptomi se javljaju kod hipertoničara čak i uz malu aktivnost.
4. Posljednju fazu karakteriziraju teški simptomi kratkog daha, boli i slabosti čak i u mirnom stanju.

Znakovi PH

Prvi klinički simptomi PH javljaju se tek nakon što se pritisak u plućnim žilama udvostruči. Ključni znak bolesti je nedostatak daha, sa svojim karakteristikama koje ga mogu razlikovati od znakova drugih bolesti:

• Manifestira se čak iu mirnom stanju;
• Sa bilo kojim opterećenjem, intenzitet se povećava;
• U sjedećem položaju napad ne prestaje (u poređenju sa srčanom dispnejom).

Preostali simptomi PH također su uobičajeni za većinu pacijenata:

• Umor i slabost;
• Nesvjestica i poremećaji srčanog ritma;
• Beskonačan suhi kašalj;
• Oticanje nogu;
• Bolne senzacije u jetri povezane s njenim rastom;
• Bol u grudima zbog proširene arterije;
• Promukle note u glasu povezane sa uklještenim laringealnim živcem.

Dijagnoza plućne hipertenzije

Najčešće na konzultacije dolaze hipertoničari sa pritužbama na stalnu otežano disanje, što im otežava uobičajeni život. Budući da primarni PH nema nikakve posebne znakove koji bi omogućili postavljanje dijagnoze PH prilikom inicijalnog pregleda, pregled se provodi sveobuhvatno - uz sudjelovanje pulmologa, kardiologa i terapeuta.

Metode za dijagnosticiranje PH:

• Primarni medicinski pregled sa evidentiranjem anamneze. Plućna hipertenzija je također posljedica nasljedne predispozicije, pa je važno prikupiti sve podatke o porodičnoj anamnezi bolesti.
• Analiza životnog stila pacijenta. Loše navike, manjak fizičke aktivnosti, uzimanje određenih lijekova – sve igra ulogu u utvrđivanju uzroka nedostatka zraka.
• Fizikalnim pregledom možete procijeniti stanje vratnih vena, ton kože (cijanotičan u slučaju hipertenzije), veličinu jetre (u ovom slučaju povećanu), prisutnost otoka i zadebljanja prstiju.
• EKG se radi kako bi se otkrile promjene na desnoj strani srca.
• Ehokardiografija pomaže u određivanju brzine protoka krvi i promjena u arterijama.
• CT skeniranje pomoću slika sloj po sloj će vam omogućiti da vidite proširenje plućne arterije i prateće bolesti srca i pluća.
• Kateterizacija se koristi za precizno mjerenje pritiska u krvnim sudovima. Posebnim kateterom se kroz punkciju u bedru vodi do srca, a zatim do plućne arterije. Ova metoda nije samo najinformativnija, već se odlikuje minimalnim brojem nuspojava.
• Testiranje “6 min. hodanje" pokazuje reakciju pacijenta na dodatni stres kako bi se ustanovila klasa hipertenzije.
• Krvni test (biohemijski i opšti).
• Plućna angiografija ubrizgavanjem kontrastnih markera u krvne žile omogućava vam da vidite njihov tačan uzorak u području plućne arterije. Tehnika zahtijeva veliki oprez, jer manipulacije mogu izazvati hipertenzivnu krizu.

Da bi se izbjegle greške, PH se dijagnosticira samo kao rezultat proučavanja podataka iz sveobuhvatne vaskularne dijagnostike. Razlozi za posjetu klinici mogu biti:

• Pojava kratkog daha uz uobičajeni napor.
• Bol u grudnoj kosti nepoznatog porekla.
• Stalni osećaj trajnog umora.
• Povećano oticanje donjih ekstremiteta.

Liječenje PH

U prvim fazama bolest reaguje na predloženu terapiju. Ključne smjernice pri odabiru režima liječenja trebaju biti:

• Identifikacija i otklanjanje uzroka lošeg zdravlja pacijenta;
• Smanjen pritisak u krvnim sudovima pluća;
• Prevencija krvnih ugrušaka u arterijama.

• Lijekovi koji opuštaju vaskularne mišiće posebno su efikasni u ranim fazama PH. Ako se liječenje započne prije nego što se pojave nepovratni procesi u krvnim žilama, prognoza će biti povoljna.
• Lijekovi za razrjeđivanje krvi. Ako je viskoznost krvi jaka, ljekar može propisati puštanje krvi. Hemoglobin kod takvih pacijenata treba da bude na nivou do 170 g/l.
• Inhalacije kiseonika, koje ublažavaju simptome, propisuju se kod teške kratkoće daha.
• Preporuke za ishranu hrane sa malo soli i unos vode do 1,5 l/dan.
• Kontrola fizičke aktivnosti - dozvoljena su opterećenja koja ne izazivaju nelagodu.
• Diuretici se propisuju kada je PH komplicirana patologijom desne komore.
• Kada je bolest uznapredovala, pribjegavaju se drastičnim mjerama - transplantaciji pluća i srca. Metoda takve operacije kod plućne hipertenzije tek se savladava u praksi, ali nas transplantacijske statistike uvjeravaju u njihovu učinkovitost.
• Jedini lijek u Rusiji za liječenje PH je Tracleer, koji smanjuje pritisak u plućnim arterijama inhibirajući aktivnost indotelina-1, moćne vazoaktivne tvari koja izaziva vazokonstrikciju. Zasićenje kisikom u plućima se obnavlja, opasnost od oštrog nedostatka kisika s gubitkom svijesti nestaje.

Potencijalne komplikacije

Među negativnim posljedicama treba istaknuti:

• Otkazivanje Srca. Desna polovina srca ne kompenzira nastalo opterećenje, što pogoršava situaciju pacijenta.
• PE – tromboza plućne arterije, kada su krvni sudovi začepljeni krvnim ugrušcima. Ovo nije samo kritično stanje - postoji stvarna opasnost po život.
• Hipertenzivna kriza i komplikacija u vidu plućnog edema značajno umanjuju kvalitetu života pacijenta i često dovode do smrti. PH izaziva akutne i kronične oblike zatajenja srca i pluća, koji ugrožavaju život hipertoničara.

Plućna hipertenzija kod djece

PH se može razviti i u odrasloj dobi i kod dojenčadi. To se objašnjava karakteristikama pluća novorođenčeta. Kada se rodi, dolazi do snažnog pada pritiska u arterijama pluća, uzrokovanog otvaranjem pluća i protokom krvi.

Ovaj faktor je preduslov za PH kod novorođenčadi. Ako krvožilni sistem ne snizi pritisak u žilama s prvim udahom, dolazi do dekompenzacije plućnog krvotoka s promjenama karakterističnim za PH.

Dijagnoza "plućne hipertenzije" postavlja se kod novorođenčeta ako tlak u njegovim žilama dostigne 37 mm Hg. Art. Klinički, ovaj tip PH karakterizira brzi razvoj cijanoze i jaka kratkoća daha. Za novorođenče ovo je kritično stanje: smrt obično nastupa u roku od nekoliko sati.

Postoje 3 faze u razvoju PH kod djece:

1. U prvoj fazi jedina anomalija je povišen pritisak u plućnim arterijama, dijete nema jasnih simptoma. Kratkoća daha može se pojaviti tokom napora, ali čak ni pedijatar ne obraća uvijek pažnju na to, objašnjavajući problem detreniranošću organizma modernog djeteta.
2. U drugoj fazi, minutni volumen srca se smanjuje, pokazujući opsežne kliničke simptome: hipoksemija, kratak dah, sinkopa. Pritisak u plućnim žilama je konstantno visok.
3. Nakon pojave insuficijencije desnog želuca, bolest prelazi u treću fazu. Unatoč visokom arterijskom tlaku, minutni volumen srca, praćen venskom kongestijom i perifernim edemom, naglo opada.

Svaka faza može trajati od 6 mjeseci do 6 godina - od minimalnih hemodinamskih promjena do smrti. Pa ipak, terapijske mjere za mlade pacijente su učinkovitije nego za odrasle, jer se procesi plućnog vaskularnog remodeliranja kod djece mogu spriječiti, pa čak i preokrenuti.

PH prognoza

Prognoza za liječenje plućne hipertenzije u većini slučajeva je nepovoljna: 20% zabilježenih slučajeva PH rezultiralo je prijevremenom smrću. Tip plućne hipertenzije je takođe važan faktor.

Kod sekundarnog oblika, koji se razvija kao posljedica autoimunih neuspjeha, statistika je najgora: 15% pacijenata umire zbog nedostatka u roku od nekoliko godina nakon dijagnoze. Očekivano trajanje života ove kategorije hipertoničara zavisi od prosječnog krvnog tlaka u plućima. Ako se održava na 30 mmHg. Art. i više i ne reaguje na mere lečenja, očekivani životni vek se smanjuje na 5 godina.

Važna okolnost će biti i vrijeme kada se zatajenje srca pridruži plućnoj insuficijenciji. Idiopatska (primarna) plućna hipertenzija ima slabo preživljavanje. Izuzetno se teško liječi, a prosječan životni vijek za ovu kategoriju pacijenata je 2,5 godine.

Jednostavne mjere pomoći će minimizirati rizik od razvoja tako strašne bolesti:

• Pridržavajte se principa zdravog načina života prestankom pušenja i redovnom fizičkom aktivnošću.
• Važno je pravovremeno prepoznati i efikasno liječiti bolesti koje uzrokuju hipertenziju. To je sasvim moguće uz redovne preventivne liječničke preglede.
• Ako imate hronične bolesti pluća i bronhija, morate obratiti posebnu pažnju na tok bolesti. Klinički pregled će pomoći u sprječavanju komplikacija.
• Dijagnoza "plućna hipertenzija" ne zabranjuje fizičku aktivnost, naprotiv, hipertoničarima se preporučuje sistematska vježba. Važno je samo poštovati mjeru.
• Treba izbjegavati situacije koje izazivaju stres. Učešće u sukobima može pogoršati problem.

Ako se vaše dijete onesvijesti u školi ili vaša baka ima neuobičajenu otežano disanje, nemojte odlagati posjet ljekaru. Savremeni lijekovi i metode liječenja mogu značajno smanjiti kliničke manifestacije bolesti, poboljšati kvalitetu života i produžiti njegovo trajanje. Što se bolest ranije otkrije, što se pažljivije poštuju sva uputstva lekara, veća je šansa da se bolest pobedi.

Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija

• Rusko medicinsko društvo za arterijsku hipertenziju

Ključne riječi

• hronična tromboembolijska plućna hipertenzija
• plućna hipertenzija
• plućna arterijska hipertenzija
• idiopatska plućna hipertenzija
• pritisak plućne arterije
• inhibitori fosfodiesteraze tipa 5
• Dušikov oksid
• antagonisti endotelinskih receptora
• prostaglandin E1
• stimulatori rastvorljive gvanilat ciklaze
• kateterizacija desnog srca
• tromboendarterektomija
• plućne embolije
• balon angioplastika

Spisak skraćenica

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme

Pritisak klina u plućnoj arteriji

Pritisak u plućnoj arteriji/srednji pritisak u plućnoj arteriji

Pritisak u desnoj pretkomori

Srčana ishemija

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Kateterizacija desnog srca

Plućna arterijska hipertenzija/plućna hipertenzija

Plućni vaskularni otpor

Donja šuplja vena

Akutni farmakološki test

Randomizirano kliničko ispitivanje

Sistolni pritisak plućne arterije

6-minutni test hodanja

Plućne embolije

Hronična tromboembolijska plućna hipertenzija

Ekstrakorporalna membranska oksigenacija

Parcijalni pritisak kiseonika/ugljičnog dioksida

N-terminalni fragment moždanog natriuretičkog propeptida

Termini i definicije

Kronična tromboembolijska plućna hipertenzija (CTEPH) je prekapilarni oblik plućne hipertenzije, kod kojeg kronična opstrukcija velikih i srednjih grana plućnih arterija, kao i sekundarne promjene mikrovaskulature pluća, dovode do progresivnog povećanja plućne vaskularne otpora i pritiska u plućnoj arteriji sa razvojem teške disfunkcije desnog dijela srca i zatajenja srca.

1. Kratke informacije

1.1. Definicija

Kronična tromboembolijska plućna hipertenzija (CTEPH) je prekapilarni oblik plućne hipertenzije, kod kojeg kronična opstrukcija velikih i srednjih grana plućnih arterija, kao i sekundarne promjene mikrovaskulature pluća, dovode do progresivnog povećanja plućne vaskularne rezistencija i pritisak u plućnoj arteriji sa razvojem teške disfunkcije desnog dela srca i zatajenja srca.CTEPH je jedinstven oblik plućne hipertenzije (PH) jer je potencijalno izlečiv operacijom.

Dijagnoza CTEPH se postavlja ako su ispunjeni kriterijumi za prekapilarni PH prema kateterizaciji desnog srca (RHC): srednji pritisak plućne arterije (MPAP) ? 25 mmHg; pritisak klina u plućnoj arteriji (PAWP)? 15 mmHg; plućni vaskularni otpor (PVR) > 2 jedinice. Wood (sve hemodinamske parametre treba mjeriti u mirovanju); otkrivanje kroničnih/organiziranih tromba/embolusa u plućnim arterijama elastičnog tipa (plućni trup, lobar, segmentne, subsegmentne plućne arterije) uz efikasnu antikoagulansnu terapiju u trajanju od najmanje 3 mjeseca.

1.2.Etiologija i patogeneza

Uprkos činjenici da je prevalencija venske tromboze prilično visoka, a rizik od akutne venske tromboze tokom života osobe dostiže 5%, CTEPH je rijetka bolest.Akutna plućna embolija (PE) je nesumnjivo okidač za razvoj i progresiju CTEPH, međutim, anamnestičke indikacije prethodne epizode javljaju se ne više od polovine pacijenata sa verifikovanom dijagnozom. Strane studije su pažljivo proučavale faktore povezane sa razvojem CTEPH. Nezavisni faktori rizika za nastanak CTEPH uključuju: prethodnu splenektomiju, ventrikulovenozne šantove za liječenje hidrocefalusa, ugradnju centralnih intravenskih katetera ili elektroda pejsmejkera, nadomjesnu terapiju hormonima štitnjače, rak i kronične upalne bolesti (Tabela 1).

Provocirajući faktori za nastanak akutne plućne embolije su teške ozljede, hirurške intervencije, prijelomi donjih ekstremiteta i zglobova, te upotreba oralnih kontraceptiva. Transfuzije krvi i lijekovi koji stimuliraju eritropoezu također su povezani s povećanim rizikom od PE.

Tabela 1 – Faktori rizika za hroničnu tromboembolijsku plućnu hipertenziju

Bolesti i stanja povezana sa CTEPH

Faktori rizika za razvoj CTEPH identifikovani tokom dijagnoze akutne PE

• Splenektomija
• Ventrikuloatrijalni šantovi (za liječenje hidrocefalusa)
• Centralni intravenski kateteri i elektrode pejsmejkera
• Hronične upalne bolesti (osteomijelitis, upalna bolest crijeva)
• Kancerozne bolesti
• Hormonska nadomjesna terapija za hipotireozu

• Mlade godine
• Prethodna plućna embolija
• Idiopatska plućna embolija (bez faktora precipitacije)
• Veliki poremećaj perfuzije
• Ponovljena plućna embolija

Identifikovani faktori rizika

tokom dijagnoze CTEPH

Faktori rizika za plazmu,

povezan sa CTEPH

• Krvna grupa II,III,IV
• Trombofilija
• Veliki poremećaj perfuzije

• Antifosfolipidni sindrom
• Hemoglobinopatije
• Mutacije faktora V
• Povišeni nivoi faktora VIII

povišeni nivoi lipoproteina(a).

U krvi pacijenata sa CTEPH češće se otkrivaju lupusni antikoagulant (10% pacijenata), antifosfolipidna antitela i/ili lupus antikoagulant (20%). Povećana aktivnost faktora VIII, proteina povezanog sa nastankom venske tromboze, nalazi se kod 39% pacijenata sa CTEPH.Bolesnike sa CTEPH karakteriše prisustvo II, III ili IV krvne grupe, kod kojih je po pravilu detektuju se povećani nivoi von Willebrandovog faktora. Poremećaji fibrinolize nisu tipični. Ako su tradicionalni faktori rizika za vensku tromboemboliju nedostatak antitrombina III, proteina C i S, nedostatak faktora V i plazminogena, onda kada se proučavaju ovi faktori kod pacijenata sa CTEPH u poređenju sa pacijentima sa idiopatskim PH i zdravim dobrovoljcima, nije bilo razlike između grupa. biti identifikovan. Povišeni nivoi ukupnog holesterola i lipoproteina(a) često se nalaze u plazmi pacijenata sa CTEPH. Potonji se takmiči s plazminogenom, potiskujući fibrinolizu i može biti uključen u oštećenje vaskularnog zida.

Prilikom analize faktora rizika za nastanak CTEPH tokom dijagnoze akutne PE, prediktori dugoročnih komplikacija bili su: mlada dob pacijenata i veliki defekt perfuzije prema scintigrafiji pluća u periodu akutne PE. Nasljedna trombofilija ili anamnestičke indikacije venske tromboze nisu povezane sa nastankom CTEPH.Nedovoljna antikoagulantna terapija, velika masa trombotičnih masa, rezidualni trombi i rekurentna plućna embolija doprinose razvoju CTEPH. Međutim, kada se proučavaju nezavisni prediktori CTEPH 12 mjeseci nakon PE, vrsta terapije (trombolitici ili heparini) nije utjecala na incidencu bolesti u narednim godinama.

Slika 1. Patogeneza kronične tromboembolijske plućne hipertenzije

Kompleksna i složena patogeneza CTEPH do danas ostaje nepotpuno shvaćena. Prilikom proučavanja mogućeg genetskog supstrata nisu identifikovane specifične mutacije odgovorne za razvoj bolesti. Osnova patobioloških procesa je formiranje trombotičkih masa koje nisu podvrgnute lizi, koje kasnije postaju fibrozne, što dovodi do mehaničke opstrukcije velikih i srednjih grana plućnih arterija (Sl. 1). Početno povećanje tlaka u plućnoj arteriji (PAP) uzrokuje razvoj sekundarnih vaskularnih promjena. Remodeliranje plućne mikrovaskulature doprinosi progresiji PH čak i u odsustvu rekurentnih tromboembolijskih događaja. Konačni ishod bolesti, kao i kod drugih oblika PH, je teška disfunkcija desne komore (RV) i zatajenje srca.

PE se smatra akutnom epizodom sa očiglednom reverzibilnošću ako je tromboliza efikasna. Međutim, tokom prospektivnog promatranja pacijenata koji su pretrpjeli akutnu plućnu emboliju, ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija i kompjuterska tomografija (CT) pluća otkrivaju značajne perfuzijske abnormalnosti kod 57% odnosno 52% pacijenata. Prilikom skrininga na CTEPH pomoću ehokardiografije (EchoCG), 2-44% pacijenata pokazuje znakove povećanog PAP i/ili RV preopterećenja. 12 mjeseci nakon PE, bolest se češće razvijala kod pacijenata sa sistolnim tlakom u plućnoj arteriji (SPAP) > 50 mm Hg. tokom akutne epizode. Ova činjenica ukazuje na vjerovatnoću razvoja CTEPH kod pacijenata koji su pretrpjeli akutnu PE sa upornim opstruktivnim lezijama plućnog vaskularnog korita. Embolički materijal nije u potpunosti liziran, zamijenjen je vezivnim tkivom i deformira lumen krvnih žila. Ako ukupan stepen stenoze plućnog vaskularnog korita dostigne 50-60%, može se razviti CTEPH.

Za razliku od akutne plućne embolije, kod CTEPH ne postoji linearna veza između stepena povećanja PVR i težine opstruktivnih lezija plućnih sudova. Morfološki supstrat CTEPH je i: generalizirani spazam arteriola plućne cirkulacije zbog oslobađanja vazokonstriktivnih supstanci iz trombocita i endotela, formiranje sekundarnog tromba, progresivno remodeliranje malih plućnih arterija i arteriola.Plućna embolija ili in situ tromboza može nastati do poremećaja u kaskadi koagulacije krvi, uključujući disfunkciju endotelnih stanica i trombocita. Patologija trombocita i prokoagulativne promjene mogu igrati potencijalnu ulogu u formiranju lokalne tromboze u CTEPH. U većini slučajeva ostaje nejasno jesu li tromboza i disfunkcija trombocita uzrok ili posljedica bolesti. Inflamatorni infiltrati se u pravilu nalaze u morfološkom materijalu dobivenom tromboendarterektomijom. Često otkrivanje patologije imunog sistema, raka, hroničnih infekcija ukazuje na učešće upalnih i imunoloških mehanizama u patogenezi CTEPH.

Opstruktivne lezije uočene u distalnim plućnim arterijama mogu biti povezane s različitim faktorima, kao što su stres smicanja zbog povećanog pritiska, upalni procesi i oslobađanje citokina i medijatora koji potiču proliferaciju stanica. U tim slučajevima, bolest je vjerojatno inicirana trombotičnim ili upalnim oštećenjem plućnih žila. Postoje hipoteze da se CTEPH može razviti kao rezultat in situ formiranja tromba u izmijenjenim arterijama bez prethodne epizode PE, ali ovaj koncept zahtijeva potvrdu.

Dakle, promjene na plućnim arterijama kod CTEPH mogu se podijeliti na dvije komponente. Prva komponenta uključuje promjene u velikim žilama do nivoa subsegmentnih grana. Patološke lezije su predstavljene u obliku organiziranih krvnih ugrušaka, čvrsto vezanih za vaskularni zid plućnih arterija elastičnog tipa. Mogu potpuno zatvoriti lumen ili formirati različite stepene stenoze, mreže i vrpce. Druga komponenta su promjene na malim plućnim žilama i mikrovaskularnom koritu. U neokludiranim područjima može se razviti arteriopatija koja se ne razlikuje od plućne arterijske hipertenzije (PAH), uključujući formiranje pleksiformnih lezija.Ozbiljnost ovih komponenti može varirati. Uz dominaciju promjena na velikim arterijama, postoji „klasični“ tehnički resektabilni oblik CTEPH. Dominacija druge komponente karakteristična je za distalni oblik bolesti, koji se smatra neoperabilnim.

CTEPH karakterizira razvoj kolateralnog krvotoka iz sudova sistemske cirkulacije do reperfuzije, barem djelomične, u područjima distalnim od okludiranih lezija. Ulogu kolaterala imaju bronhijalne arterije, arterije dijafragme i stražnji medijastinum. U nekim slučajevima adhezivni proces je izrazito izražen sa parcijalnom revaskularizacijom kroz formirane adhezije. Bronhijalne arterije najčešće izlaze iz luka aorte i jasno su vidljive na CT snimcima. Detekcija velikih kolateralnih arterija potvrđuje dijagnozu CTEPH.

1.3. Epidemiologija

Trenutno nedostaju tačni epidemiološki podaci o rasprostranjenosti HTEPH u svijetu i kod nas. Prema stranim zapažanjima, u spektru različitih oblika PH, udio pacijenata sa CTEPH čini oko 1,5-3%. CTEPH je prilično rijetka bolest s prevalencijom od 8-40 slučajeva na 1 milion stanovnika, incidenca - 5-10 slučajeva na 1 milion stanovnika godišnje. Prema španskom registru PH, prevalencija i incidenca CTEPH su 3,2 slučaja na 1 milion stanovnika i 0,9 slučajeva na 1 milion godišnje u populaciji, respektivno. U Velikoj Britaniji, incidencija CTEPH se procjenjuje na 1-1,75 slučajeva na milion stanovnika godišnje. U epidemiološkoj studiji u Švicarskoj, dijagnoza CTEPH potvrđena je kod 29% pacijenata s otkrivenom PH.

Venska tromboza je čest klinički događaj sa incidencom, prema različitim izvorima, od 20 do 70 slučajeva na 100 hiljada. populacije godišnje, CTEPH je dugotrajna komplikacija akutne plućne embolije sa incidencom od 0,1-9,1% tokom prve dvije godine nakon epizode.

Vjeruje se da prava prevalencija CTEPH može biti znatno veća. Zaista, 50-60% pacijenata sa CTEPH nema anamnezu akutne plućne embolije ili duboke venske tromboze donjih ekstremiteta, što otežava pravovremenu dijagnozu bolesti i procjenu stvarne incidencije i prevalencije. U većini studija, incidencija CTEPH je procijenjena tokom prvih mjeseci nakon akutne PE, iako se početak bolesti može odgoditi na mnogo godina zbog postepenog razvoja distalne vaskulopatije.

Dijagnoza CTEPH se često postavlja u starijoj dobi. Prosječna starost ruskih pacijenata u trenutku postavljanja dijagnoze, prema Nacionalnom registru, je 45,8±13,7 godina. Smatra se da je prevalencija patologije u populaciji među ženama i muškarcima jednaka. U japanskoj studiji, CTEPH se češće dijagnosticira kod žena, što se poklapa sa ruskim podacima: u registru CTEPH udio žena s potvrđenom dijagnozom dostiže 75%. Ova patologija je rijetka kod djece.

U nedostatku liječenja, prognoza CTEPH je nepovoljna i ovisi o stepenu PH. Prema stranim studijama, desetogodišnja stopa preživljavanja pacijenata sa inoperabilnim CTEPH sa PAP je u rasponu od mmHg. iznosi 50%; u DLAsr. od 41 do 50 mmHg. -20%; kod DLAsr. više od 50 mmHg - 5% Prema međunarodnom registru CTEPH, trogodišnja stopa preživljavanja pacijenata nakon uspješne tromboendarterektomije (TEE) iznosila je 89%, dok je kod inoperabilnih oblika iznosila 70%.

1.4. Kodiranje prema ICD

I27.8 - Drugi specificirani oblici plućnog zatajenja srca

1.5. Klasifikacija

U savremenoj kliničkoj klasifikaciji PH, kreiranoj sa ciljem standardizacije dijagnostičkih i terapijskih mjera na osnovu sličnosti patogenetskih i kliničkih karakteristika, pristupa dijagnostici i liječenju, izdvaja se pet kategorija ili grupa PH. Prikazana je klinička klasifikacija PH. u kliničkim preporukama „Plućna hipertenzija“ CTEPH, zajedno sa ostalim opstrukcijama plućne arterije (tumori, vaskularne anomalije, embolije), pripada IV grupi (Tabela 2).

Tabela 2. Klinička klasifikacija CTEPH (grupa IV)

2. Dijagnostika

Dijagnostička strategija za CTEPH uključuje provođenje sveobuhvatnog pregleda radi postavljanja dijagnoze PH i potvrđivanja kliničke grupe, kao i procjenu funkcionalnog i hemodinamskog statusa pacijenata radi određivanja taktike liječenja i prije svega rješavanja pitanja potencijalne operabilnosti. Faze dijagnostičkog i diferencijalno dijagnostičkog procesa prikazane su na slici 2.

Slika 2. Algoritam za dijagnostiku hronične tromboembolijske plućne hipertenzije

CTEPH se javlja u gotovo svim starosnim grupama, češće u srednjih i starijih pacijenata.

• Kod svih pacijenata sa PH nepoznatog porijekla preporučuje se isključenje tromboembolijske prirode bolesti.

Milioni ljudi širom svijeta pate od bolesti kardiovaskularnog sistema, koje su čvrsto preuzele vodstvo među bolestima koje dovode do smrti. To uključuje plućnu hipertenziju (PH). Šta je 1. stadijum plućne hipertenzije, koji su simptomi bolesti, kako minimizirati negativan uticaj na organizam, koje dijagnostičke i terapijske metode koristi moderna medicina? Odgovori na ova pitanja pomoći će da se stvori stvarna slika podmukle i teško lječive bolesti i poboljša kvalitet života pacijenta.

Šta je to?

Plućna hipertenzija je vrsta hipertenzije čiji je karakterističan simptom povećan pritisak u arterijama pluća. Rezultat patologije je suženje lumena u plućnoj žili zbog abnormalne strukture arterija respiratornog sistema. Tipičnije je za žene srednje starosne grupe. Muškarci imaju tri puta manje šanse za dijagnosticiranje ove patologije.

Bolest se manifestuje gotovo asimptomatski u početnim fazama toka. Osoba možda nije ni svjesna njegovog prisustva sve dok se bolest ne manifestira simptomima kao što su hipertenzivna kriza, plućni edem, hemoptiza. Odnosno, kada je stepen razvoja bolesti visok, pacijent traži liječničku pomoć, što uvelike otežava liječenje.

Kod plućne hipertenzije 1. stepena nema kratkog daha i bolova u grudima, nema neprijatnih senzacija tokom normalnog hodanja, a nema ih ni kod drugih, umereno aktivnih aktivnosti organizma. Pretjerani umor i slabost se ne primjećuju.

Hipertenzija se klasifikuje prema nekoliko parametara:

• Current
• Ozbiljnost bolesti

U fazi dijagnostike, glavni faktor koji ukazuje na prisutnost ove patologije je povećan plućni tlak u mirnom i aktivnom stanju tijela. Mjeri se u milimetrima žive. Parametri su utvrđeni ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti) i ne bi trebali biti veći od 25 (u mirovanju) i 35 (tokom određenih fizičkih aktivnosti). MKB 10 kod za plućnu hipertenziju (127.0) ustanovljen je samo za bolesti primarnog tipa.

Primarni i sekundarni tipovi bolesti mogu se odrediti samo isključivanjem. Sekundarna plućna hipertenzija nastaje kao posljedica stečenih bolesti, odnosno posljedica je negativnog utjecaja drugih bolesti na krvožilni sistem.

Uzroci hipertenzije:

• Hronični upalni procesi kao što su tuberkuloza, ciroza jetre, pneumoskleroza
• Neoplazme u srčanom mišiću ili respiratornom traktu
• Krvava odjeća
• Patologije u strukturi kičme ili grudnog koša
• Urođena srčana mana

Lista uzroka idiopatske plućne hipertenzije uključuje:

Najčešće je stručnjacima teško odrediti mehanizam razvoja primarne plućne hipertenzije. Podsjetimo se da ICD 10 dodjeljuje kod 127.0 primarnoj plućnoj hipertenziji.

Simptomi primarnog tipa hipertenzije uključuju:

• Kratkoća daha različite prirode - od minimalne do značajne, koja se javlja tokom teškog napora ili u mirovanju. U pravilu nema napada astme.
• Nesvjestica i vrtoglavica, u trajanju do 5 minuta. Pojavljuju se tokom značajnog fizičkog napora.
• Bolne senzacije različitih vrsta u predjelu grudi. Trajanje se kreće od nekoliko minuta do nekoliko sati. Obično uzimanje lijekova koji imaju pozitivan učinak na vazodilataciju ne ublažava bol.
• Suhi kašalj, koji se može pojaviti i tokom vježbanja i u mirovanju.
• Prekidi u radu srčanog mišića.
• Sputum sa krvlju tokom iskašljavanja (jednokratno ili kontinuirano).

Ovisno o težini toka, razlikuje se nekoliko stupnjeva razvoja. U svakoj fazi, bolest se manifestira jasnije, ograničavajući pacijenta u određenim radnjama.

Prvi stepen (prosječni sistolni tlak u rasponu od 25-45 mm Hg) - suptilni simptomi uz očuvanje fizičke aktivnosti. Odsustvo vrtoglavice i kratkog daha uz tradicionalni način života.

Drugi stepen (prosečan sistolni pritisak 45-75 mm Hg) - postoji respiratorna insuficijencija sa uporno povišenim krvnim pritiskom. Dijagnostikuje se bol u grudima i vrtoglavica, prvi znaci hipertrofije srčanih komora.

Treći stepen (prosečan sistolni pritisak od 76 do 110 mm Hg) je ireverzibilni stadij sa formiranom vaskularnom aterosklerozom i potpunom hipertrofijom srčane komore. Prethodno identificirane manifestacije uključuju hemoptizu i opsesivni, produženi kašalj. Mala opterećenja uzrokuju jaku otežano disanje, a pojavljuju se značajne otekline u nogama i u području limfnih čvorova.

Četvrti stepen (prosječni sistolni tlak iznad 110 Hg) je visoka plućna hipertenzija, kod koje osoba gubi radnu sposobnost i ne može djelomično ili u potpunosti da se brine o sebi bez vanjske pomoći. Postoji značajno oticanje donjih ekstremiteta, pojavljuju se brojne popratne bolesti, na primjer, jetra se povećava u veličini, difuzna cijanoza. U mirovanju su prisutni bol u predelu grudnog koša i jaka otežano disanje.

Prema toku, plućna hipertenzija se dijeli na akutnu i kroničnu. Provokatori akutnog tipa su hipertenzivna kriza, infarkt miokarda, plućna embolija itd. Povišeni krvni pritisak u lijevom atrijumu, opstruktivne respiratorne bolesti i drugi uzroci suženja plućnih arterija provokatori su razvoja kroničnog tipa.

Dijagnostika

Važno je znati!

Plovila se vrlo brzo zaprljaju, posebno kod starijih osoba. Da biste to učinili, ne morate jesti hamburgere ili pomfrit cijeli dan. Dovoljno je pojesti jednu kobasicu ili kajganu da bi se u krvnim sudovima taložila određena količina holesterola. Vremenom se akumulira zagađenje...

Plućna hipertenzija dijagnosticira se brojnim kliničkim i laboratorijskim pretragama. Prilikom pregleda pacijenta s visokim tlakom u plućnoj arteriji, liječnik prikuplja anamnezu i provodi anketu.

Za postavljanje tačne dijagnoze i sastavljanje programa liječenja, potrebne su sljedeće procedure:

Ovisno o stanju pacijenta, ova bolest može zahtijevati niz dodatnih hardverskih testova. Njihovo imenovanje je u nadležnosti ljekara.

Da biste dobili sveobuhvatan odgovor na pitanje kako se manifestira plućna hipertenzija 1. faze - što je to i kako se nositi s bolešću, morate ozbiljno slušati preporuke liječnika i točno ih slijediti.

Stručnjaci kažu da će samo odgovoran pristup dijagnozi omogućiti da se dobije stvarna slika bolesti i počne djelotvorno liječenje. Nažalost, samoliječenje neće dati nikakve rezultate i može samo naštetiti.

Metode tradicionalne medicine ne rade za ovu patologiju. Treba ih odmah napustiti kako se bolest ne bi pogoršala. Prema statistikama, hipertenzija u ranim fazama može se lako eliminirati lijekovima.

Specijalista sastavlja protokol liječenja, prema kojem se pacijentu propisuju lijekovi iz sljedećih grupa:

• diuretici;
• antikoagulansi za razrjeđivanje krvi;
• inotropni lijekovi i srčani glikozidi za povećanje snage srčanih kontrakcija;
• antagonisti endotelinskih receptora za blokiranje receptora za supstance koje uzrokuju vazokonstrikciju;
• antagonisti kalcija za blokiranje sporih kalcijevih kanala u stanicama;
• prostaglandini za regulaciju vaskularnog tonusa;
• dušikovi oksidi za vazodilataciju;

Osim lijekova, koriste se i kirurške metode liječenja. Ovo može biti transplantacija pluća i srca ili samo respiratorna transplantacija. Atrijalna septostomija, koja uključuje stvaranje rupe u interatrijalnom septumu, također se koristi kao kirurški tretman.

Važna tačka u liječenju bolesti su mjere kao što su:

• Ograničavanje unosa soli i tečnosti (maksimalno 1,5 litara dnevno).
• Redovna prevencija ARVI-ja je vakcinacija, koja može smanjiti rizik od prehlade.
• U zavisnosti od stepena idiopatske plućne hipertenzije prema ICD 10, lekar ima pravo da ograniči ili potpuno zabrani svaku fizičku aktivnost.
• Postupci korištenjem kisika.
• Kako bi se izbjegle komplikacije bolesti, koje mogu biti uzrokovane trudnoćom i kasnijim porodom, ženama se propisuje korištenje kontraceptiva.

Sistem Međunarodne klasifikacije bolesti iz 2016. godine, u svom najnovijem izdanju (ICD 10), primarnoj plućnoj hipertenziji pripisuje status bolesti, zbog koje pacijent može postati invalid. Da bi ga primio, pacijent mora proći potpuni medicinski pregled koji potvrđuje prisustvo bolesti, kao i stepen njene težine. Postoje invalidi 1, 2 i 3 grupe.

Glavni kriterijumi invaliditeta:

• I grupa invaliditeta - ograničenje kretanja trećeg stepena, gubitak sposobnosti da se brine o sebi, bez djelomične ili potpune pomoći, progresivni tok hipertenzije.
• Grupa invaliditeta II dodjeljuje se pacijentima koji imaju ograničenu radnu sposobnost i motoričke funkcije. Predloženi tretman praktično ne daje željeni učinak ili je učinak ograničen na određeni period. Takvi pacijenti mogu raditi od kuće ako postoje posebni uvjeti, na primjer, pletenje perli ili pletenje, ili pravljenje suvenira.
• III grupa invaliditeta se daje pacijentima sa ograničenom sposobnošću ne samo za rad, već i za kretanje i samozbrinjavanje. Ne mogu raditi u profesijama koje su povezane s teškim fizičkim ili psihičkim stresom, gdje je stalno govorno opterećenje tokom radnog dana. Ovaj stepen invaliditeta uključuje prebacivanje pacijenta na lakši rad, na primjer, činovnički posao, popravku radio opreme u odgovarajućim proizvodnim uvjetima.

Grupu invaliditeta utvrđuje posebna komisija (ITU). U zavisnosti od težine bolesti, potrebna je redovna potvrda.

Problemi sa srcem nastaju iz različitih razloga. Povećanje pritiska u plućnoj arteriji je jedan od njih. Ovo kršenje 1., 2. stupnja razvoja gotovo da nema simptoma i znakova, ali zahtijeva obavezno liječenje - samo u ovom slučaju bit će pozitivna životna prognoza za osobu.

Šta je to

Za razliku od naziva, bolest "plućna hipertenzija" uopšte nije problem sa plućima, već sa srcem, kada raste krvni pritisak plućne arterije i krvnih sudova koji iz nje izlaze. Najčešće je patologija izazvana drugim srčanim problemima, u rijetkim slučajevima se smatra primarnom patologijom.

Za ovaj dio cirkulacijskog sistema normalan pritisak je do 25/8 milimetara žive (sistolni/dijastolni). Hipertenzija je indikovana kada vrijednosti porastu iznad 30/15.

Analizirajući medicinsku statistiku, možemo reći da je plućna hipertenzija rijetka, ali čak i njen 1. stepen je vrlo opasan, što se mora liječiti, inače je životna prognoza nepovoljna i nagli skok pritiska može rezultirati smrću pacijenta.

Slika 1. Plućna arterija u normalnom stanju i sa hipertenzijom

Uzroci bolesti su smanjenje unutrašnjeg promjera plućnih žila, jer endotel, koji je unutrašnji vaskularni sloj, prekomjerno raste u njima. Kao posljedica poremećenog protoka krvi, dolazi do pogoršanja opskrbe krvlju udaljenih dijelova tijela i udova, što ima određene simptome i znakove o kojima ćemo govoriti u nastavku.

Srčani mišić, koji prima odgovarajuće signale, kompenzuje ovi nedostaci počinju da deluju i intenzivnije se skupljaju. Kada postoji takav patološki problem dolazi do zadebljanja mišićnog sloja u desnoj komori, što dovodi do disbalansa u radu cijelog srca. Ovaj fenomen je čak dobio i zasebno ime - cor pulmonale.

Plućna hipertenzija se može otkriti pomoću elektrokardiogrami Međutim, za rani stupanj promjene će biti neznatne i mogu se izostati, stoga za tačnu dijagnozu i pravovremeno liječenje stariji ljudi moraju znati šta je plućna hipertenzija, njene znakove i simptome. Samo u ovom slučaju bolest se može otkriti i liječiti na vrijeme, uz održavanje dobre prognoze života.

Kod po ICD-10

Plućna hipertenzija prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10 pripada klasi - I27.

Uzroci

Do danas nije utvrđen tačan uzrok bolesti. Nepravilan rast endotela često je povezan sa unutrašnjim disbalansom organizma, zbog pothranjenosti i unosa elemenata poput kalijuma i natrijuma. Ove hemikalije su odgovorne za sužavanje i širenje krvnih sudova; ako su u nedostatku, može doći do vaskularnog spazma.

Još jedan čest uzrok plućne hipertenzije je nasljedni faktor. Prisutnost patologije kod jednog od krvnih srodnika trebala bi biti razlog za usko ispitivanje i, ako je potrebno, liječenje u ranoj fazi, kada se simptomi još nisu manifestirali.

Često se poremećaji javljaju kod drugih srčanih bolesti - urođene bolesti srca, opstruktivne plućne bolesti i drugih. U takvim slučajevima dijagnosticira se plućna hipertenzija kao komplikacija i potrebno je uticati prije svega na njegov osnovni uzrok.

Dokazani razlog je potrošnja posebnih aminokiselina koje utiču na rast endotela. Prije nekoliko decenija uočeno je da je konzumacija ulja repice, koje sadrži ove aminokiseline, dovela do porasta oboljelih. Kao rezultat toga, provedene su studije koje su potvrdile da sjemenka uljane repice ima visoku koncentraciju triptofana, koji uzrokuje umjerenu plućnu hipertenziju i povećava rizik od teških posljedica.

U nekim slučajevima razlozi su upotreba hormonskih kontraceptiva, lijekova za nagli gubitak težine i drugih lijekova koji dovode do poremećaja unutrašnje funkcionalnosti ljudskog tijela.

Simptomi u zavisnosti od stepena

Saznanje o plućnoj hipertenziji u ranoj fazi je veliki uspjeh, jer u većini situacija nema očiglednih simptoma. Međutim, ako bolje pogledate i poslušate sebe, možete uočiti neke znakove umjerene hipertenzije.

Glavni simptomi Riječ je o smanjenim fizičkim sposobnostima kada osoba stalno osjeća opštu slabost, za koju ne postoje očigledni razlozi. Često se prilikom pregleda dotična bolest otkrije u različitim fazama. Pogledajmo različite stupnjeve plućne hipertenzije, po kojim se simptomima razlikuju, čime prijete i kakvo liječenje zahtijevaju.

1. Prvi stepen (ja) izražen je ubrzanim pulsom, relativno lako se percipira prisutnost fizičke aktivnosti, ne uočavaju se drugi simptomi, što otežava dijagnozu.
2. On drugi stepen (II) pacijent već jasno osjeća gubitak snage, pati od nedostatka zraka, vrtoglavice i bolova u grudima.
3. Pacijent sa treći stepen (III) ugodno stanje se javlja samo za vrijeme neaktivnosti; svaka fizička aktivnost uzrokuje pogoršanje simptoma kratkog daha, umora itd.
4. četvrti stepen (IV) smatra se najtežim. Plućnu hipertenziju ovog stadijuma prati kronični umor, koji se opaža i nakon noćnog buđenja, svi znakovi su prisutni i u mirovanju, može doći do iskašljavanja krvi, nesvjestice, oticanja vratnih vena. S bilo kojim opterećenjem, svi simptomi se naglo pogoršavaju, praćeni cijanozom kože i mogućim plućnim edemom. Osoba se, zapravo, pretvara u osobu sa invaliditetom koja ima poteškoća čak i sa osnovnom brigom o sebi.

Plućna hipertenzija 1. faza razlikuje se samo po ubrzanom otkucaju srca, iskusni doktor ga može otkriti na EKG-u i poslati na dodatno ispitivanje plućnih sudova. 2. stadijum plućne hipertenzije Odlikuje se očiglednijim simptomima koji se ne mogu zanemariti i važno je odmah posjetiti kardiologa ili terapeuta.

Vrlo je važno uočiti kršenja što je prije moguće. Teško je to učiniti, ali, u konačnici, o tome ovisi prognoza života i koliko će pacijent živjeti.

Dijagnostika

Proces postavljanja dijagnoze nije ništa manje važan, jer je vrlo lako propustiti bolest u ranoj fazi razvoja. Plućna hipertenzija se prvo vidi na EKG-u. Ovaj postupak služi kao polazna tačka za otkrivanje i liječenje ove bolesti.

Kardiogram će pokazati abnormalno funkcionisanje srčanog miokarda, što je prva reakcija srca na probleme plućne prirode. Ako posmatramo dijagnostički proces u cjelini, on se sastoji od sljedećih faza:

• EKG, koji pokazuje preopterećenje u desnoj komori;
• Rendgen koji pokazuje plućna polja duž periferije, postojanje pomaka granice srca od norme u pravom smjeru;
• Izvođenje testova daha, kada se provjerava od čega se sastoji izdahnuti ugljični dioksid;
• Postupak ehokardiografije. Ovo je ultrazvuk srca i krvnih žila, koji vam omogućava mjerenje tlaka u plućnoj arteriji.
• Scintigrafija, koja vam omogućava da detaljno pregledate potrebne posude pomoću radioaktivnih izotopa;
• Ako je potrebno razjasniti rendgenske snimke, propisuje se precizniji CT ili MRI;
• Izvodljivost budućeg liječenja se procjenjuje pomoću kateterizacija. Ovom metodom se dobijaju podaci o krvnom pritisku u željenim šupljinama.

Liječenje plućne hipertenzije

Otkrivanje patologije je težak zadatak, ali liječenje hipertenzije nije ništa lakše. Učinkovitost liječenja u velikoj mjeri ovisi o stupnju razvoja; u prvim fazama postoje metode konzervativne terapije uz pomoć lijekova; u slučaju ozbiljnog razvoja, kada je prognoza loša, postoji opasnost po život i nemoguće je izliječiti lijekovima, propisana je operacija.

Tretman provodi kardiolog. Kada se simptomi otkriju i potvrde, prvi korak je smanjenje vjerojatnosti teških posljedica koje prate plućnu hipertenziju. Da biste to uradili potrebno vam je:

1. Ako postoji trudnoća, odbijte dalju trudnoću, jer je srce majke u tom periodu podvrgnuto velikom preopterećenju, što prijeti smrću i majke i djeteta.
2. Jedite ograničenu hranu, nemojte je prenositi dalje, pridržavajte se dijete sa smanjenom konzumacijom masne i slane hrane. Takođe ne morate piti mnogo - do jedan i po litar tečnosti dnevno.
3. Ne pretjerujte sa fizičkom aktivnošću, rasterećujući ionako preopterećen kardiovaskularni sistem.
4. Pribavite neophodne vakcinacije za zaštitu od bolesti koje mogu indirektno pogoršati bolest.

Psihološki, pacijentu je potrebna i dodatna pomoć, jer se liječenje i daljnji život često moraju potpuno promijeniti kako bi se izbjegle rizične situacije. Ako je ova bolest sekundarna komplikacija druge patologije, tada je liječenje prije svega potrebno za glavnu bolest.

Konzervativno liječenje same plućne hipertenzije ponekad se nastavlja nekoliko godina kada je potrebno redovno uzimanje kompleksa propisanih lijekova koji suzbijaju progresiju proliferacije endotela. Tokom ovog perioda pacijent treba da uzima:

• Antagonisti koji potiskuju proces patološke diobe stanica.
• Lijekovi koji sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama i smanjuju njihov spazam.
• Koristite terapiju kisikom, čija je svrha zasićenje krvi kisikom. Kod umjerene plućne hipertenzije zahvat nije potreban, au težim slučajevima neophodan je stalno.
• Sredstva za razrjeđivanje krvi i ubrzavanje njenog protoka.
• Lijekovi sa diuretičkim efektom.
• Za normalizaciju otkucaja srca propisuju se glikozidi.
• Ako je potrebno, uzimaju se lijekovi za proširenje lumena arterija, čime se snižava krvni tlak.
• Tretman dušičnim oksidom provodi se kada je djelotvornost drugih metoda niska. Kao rezultat, indikator pritiska u cijelom vaskularnom sistemu se smanjuje.

Operacija

Hirurgija se koristi u stanjima u kojima je plućna hipertenzija uzrokovana, na primjer, cijanotičnom srčanom bolešću, koja se ne može liječiti drugim sredstvima.

Kao hirurška terapija izvodi se balon atrijalna septostomija, kada se posebnim balonom prereže i proširi septum između atrija. Ovo omogućava da oksigenirana krv teče u desnu pretkomoru, što smanjuje simptome i težinu plućne hipertenzije.

U najtežim slučajevima može biti potrebna transplantacija pluća ili srca. Takva operacija je vrlo složena, ima puno ograničenja i velike su poteškoće u pronalaženju donatorskih organa, posebno u Rusiji, ali moderna medicina je u stanju da izvede takve manipulacije.

Prevencija

Preventivne mjere za prevenciju plućne hipertenzije su veoma važne. Posebno se to tiče ljudi u opasnosti– u prisustvu srčane mane, ako ima srodnika sa istom bolešću, nakon 40-50 godina. Prevencija se sastoji u održavanju zdravog načina života, a posebno je važno:

1. Prestanite pušiti, jer se duvanski dim apsorbira u plućima i ulazi u krvotok.
2. U opasnim zanimanjima, na primjer, rudari i građevinski radnici, stalno moraju udisati prljavi zrak zasićen mikročesticama. Stoga je neophodno poštovati sve standarde zaštite rada za ovu vrstu djelatnosti.
3. Ojačajte imuni sistem.
4. Izbjegavajte psihičko i fizičko preopterećenje koje utiče na zdravlje kardiovaskularnog sistema.

Nemoguće je tačno reći koliko dugo ljudi sa ovom bolešću žive. Uz umjereni stepen i poštivanje svih preporuka kardiologa, plućna hipertenzija ima pozitivnu prognozu.

Povećan pritisak u plućnom kapilarnom sistemu (plućna hipertenzija, hipertenzija) je najčešće sekundarna bolest koja nije direktno povezana sa vaskularnim oštećenjem. Primarna stanja nisu dovoljno proučena, ali je dokazana uloga vazokonstriktornog mehanizma, zadebljanja arterijskog zida i fibroze (kompaktacije tkiva).

U skladu sa ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti), samo primarni oblik patologije je kodiran kao I27.0. Svi sekundarni simptomi se dodaju kao komplikacije osnovne hronične bolesti.

Neke karakteristike dotoka krvi u pluća

Pluća imaju dvostruku opskrbu krvlju: sistem arteriola, kapilara i venula uključen je u izmjenu plinova. A samo tkivo prima hranu iz bronhijalnih arterija.

Plućna arterija je podijeljena na desno i lijevo deblo, zatim na grane i lobarne žile velikog, srednjeg i malog kalibra. Najmanje arteriole (dio kapilarne mreže) imaju prečnik 6-7 puta veći nego u sistemskoj cirkulaciji. Njihovi snažni mišići su sposobni da sužavaju, potpuno zatvaraju ili proširuju arterijski krevet.

Sa sužavanjem se povećava otpor protoku krvi i povećava se unutrašnji pritisak u žilama, ekspanzija smanjuje pritisak, smanjuje otpornu silu. Pojava plućne hipertenzije zavisi od ovog mehanizma. Ukupna mreža plućnih kapilara pokriva površinu od 140 m2.

Vene plućnog kruga su šire i kraće od onih u perifernoj cirkulaciji. Ali oni također imaju jak mišićni sloj i mogu utjecati na pumpanje krvi prema lijevoj pretkomori.

Kako se reguliše pritisak u plućnim sudovima?

Količina krvnog pritiska u plućnim žilama reguliše se:

• presorski receptori u vaskularnom zidu;
• grane vagusnog živca;
• simpatički nerv.

Ekstenzivne receptorske zone nalaze se u velikim i srednjim arterijama, na tačkama grananja i u venama. Spazam arterija dovodi do smanjene zasićenosti krvi kisikom. A hipoksija tkiva potiče oslobađanje tvari u krv koje povećavaju tonus i uzrokuju plućnu hipertenziju.

Iritacija vagusnih nervnih vlakana povećava protok krvi kroz plućno tkivo. Simpatički nerv, naprotiv, izaziva vazokonstriktorski efekat. U normalnim uslovima, njihova interakcija je uravnotežena.

Sljedeći pokazatelji tlaka u plućnoj arteriji prihvaćeni su kao norma:

• sistolni (gornji nivo) - od 23 do 26 mm Hg;
• dijastolni - od 7 do 9.

Plućna arterijska hipertenzija, prema međunarodnim stručnjacima, počinje na višem nivou – 30 mmHg. Art.

Faktori koji uzrokuju hipertenziju u plućnoj cirkulaciji

Glavni faktori patologije, prema klasifikaciji V. Parin, podijeljeni su u 2 podtipa. Funkcionalni faktori uključuju:

• suženje arteriola kao odgovor na niske razine kisika i visoke koncentracije ugljičnog dioksida u udahnutom zraku;
• povećanje minutnog volumena krvi koja prolazi;
• povećan intrabronhijalni pritisak;
• povećan viskozitet krvi;
• zatajenje lijeve komore.

Anatomski faktori uključuju:

• potpuna obliteracija (blokada lumena) krvnih žila trombom ili embolom;
• poremećen odliv iz zonskih vena zbog njihove kompresije zbog aneurizme, tumora, mitralne stenoze;
• promjene u cirkulaciji krvi nakon kirurškog odstranjivanja pluća.

Šta uzrokuje sekundarnu plućnu hipertenziju?

Sekundarna plućna hipertenzija nastaje zbog poznatih hroničnih bolesti pluća i srca. To uključuje:

• kronične upalne bolesti bronha i plućnog tkiva (pneumoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
• torakogena patologija s kršenjem strukture grudnog koša i kralježnice (Bekhterevova bolest, posljedice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom kod pretilih osoba);
• mitralna stenoza;
• urođene srčane mane (na primjer, nezatvaranje ductus arteriosus, "prozori" u interatrijalnom i interventrikularnom septumu);
• tumori srca i pluća;
• bolesti praćene tromboembolijom;
• vaskulitis u predjelu plućnih arterija.

Šta uzrokuje primarnu hipertenziju?

Primarna plućna hipertenzija se naziva i idiopatska, izolovana. Prevalencija patologije je 2 osobe na milion stanovnika. Konačni razlozi ostaju nejasni.

Utvrđeno je da žene čine 60% pacijenata. Patologija se otkriva iu djetinjstvu iu starijoj dobi, ali je prosječna starost identifikovanih pacijenata 35 godina.

U razvoju patologije važna su 4 faktora:

• primarni aterosklerotski proces u plućnoj arteriji;
• kongenitalna inferiornost zida malih krvnih žila;
• povećan tonus simpatičkog živca;
• vaskulitis plućnih sudova.

Utvrđena je uloga mutirajućeg gena koštanog proteina, angioproteina, njihov utjecaj na sintezu serotonina, povećano zgrušavanje krvi zbog blokiranja antikoagulansnih faktora.

Posebnu ulogu ima infekcija virusom herpesa tipa osam, koji uzrokuje metaboličke promjene koje dovode do razaranja arterijskih zidova.

Rezultat je hipertrofija, zatim proširenje šupljine, gubitak tonusa desne komore i razvoj insuficijencije.

Drugi uzroci i faktori hipertenzije

Postoji mnogo uzroka i lezija koje mogu uzrokovati hipertenziju u plućnom krugu. Neke od njih treba istaknuti.

Među akutnim bolestima:

• respiratorni distres sindrom kod odraslih i novorođenčadi (toksično ili autoimuno oštećenje membrana respiratornih režnjeva plućnog tkiva, što uzrokuje nedostatak surfaktanta na njegovoj površini);
• teška difuzna upala (pneumonitis), povezana s razvojem masivne alergijske reakcije na udahnute mirise boje, parfema i cvijeća.

U ovom slučaju, plućna hipertenzija može biti uzrokovana hranom, lijekovima i narodnim lijekovima.

Plućna hipertenzija kod novorođenčadi može biti uzrokovana:

• nastavak fetalne cirkulacije;
• aspiracija mekonija;
• dijafragmalna kila;
• opšta hipoksija.

Kod djece, hipertenziju pospješuju uvećani krajnici.

Klasifikacija prema prirodi toka

Kliničarima je pogodno podijeliti hipertenziju u plućnim žilama prema vremenu razvoja na akutne i kronične oblike. Takva klasifikacija pomaže da se "kombinuju" najčešći uzroci i klinički tok.

Akutna hipertenzija nastaje zbog:

• plućne embolije;
• teški status astmatike;
• respiratorni distres sindrom;
• iznenadno zatajenje lijeve komore (zbog infarkta miokarda, hipertenzivne krize).

Hronični tok plućne hipertenzije uzrokovan je:

• povećan protok plućne krvi;
• povećanje otpora u malim žilama;
• povećan pritisak u lijevoj pretkomori.

Sličan razvojni mehanizam je tipičan za:

• defekti interventrikularnog i interatrijalnog septuma;
• otvoreni ductus arteriosus;
• bolest mitralne valvule;
• proliferacija miksoma ili tromba u lijevom atrijumu;
• postupna dekompenzacija kronične insuficijencije lijeve klijetke, na primjer, s ishemijskom bolešću ili kardiomiopatijama.

Sljedeće bolesti dovode do kronične plućne hipertenzije:

• hipoksična priroda - sve opstruktivne bolesti bronha i pluća, produženi nedostatak kisika na nadmorskoj visini, hipoventilacijski sindrom povezan s ozljedama prsnog koša, mehaničko disanje;
• mehaničkog (opstruktivnog) porijekla, povezanog sa sužavanjem arterija - reakcija na lijekove, sve varijante primarne plućne hipertenzije, rekurentne tromboembolije, bolesti vezivnog tkiva, vaskulitis.

Klinička slika

Simptomi plućne hipertenzije javljaju se ako se pritisak u plućnoj arteriji poveća 2 puta ili više. Bolesnici sa hipertenzijom u plućnom krugu primjećuju:

• kratak dah, koji se pogoršava fizičkom aktivnošću (može se razviti u paroksizmama);
• opšta slabost;
• rijetko gubitak svijesti (za razliku od neuroloških uzroka bez konvulzija i nevoljnog mokrenja);
• paroksizmalni bolovi u grudima, slični angini pektoris, ali praćeni pojačanim otežanim disanjem (znanstvenici ih objašnjavaju refleksnom vezom između plućnih i koronarnih žila);
• primjesa krvi u sputumu pri kašljanju je karakteristična za značajno povišeni pritisak (povezan s oslobađanjem crvenih krvnih stanica u intersticijski prostor);
• promuklost se otkriva kod 8% pacijenata (uzrokovana mehaničkom kompresijom povratnog živca s lijeve strane proširenom plućnom arterijom).

Razvoj dekompenzacije kao posljedica plućnog zatajenja srca praćen je bolom u desnom hipohondriju (istezanje jetre), oticanjem stopala i nogu.

Prilikom pregleda pacijenta, ljekar obraća pažnju na sljedeće:

• plava nijansa na usnama, prstima, ušima, koja se pojačava kako otežano disanje postaje sve izraženije;
• simptom "bubanj" prstiju otkriva se samo kod dugotrajnih upalnih bolesti i defekata;
• puls je slab, aritmije su rijetke;
• krvni pritisak je normalan, sa tendencijom pada;
• palpacija u epigastričnoj zoni omogućava određivanje pojačanih impulsa hipertrofirane desne komore;
• Auskultacijom se čuje naglašeni drugi zvuk na plućnoj arteriji, a moguć je i dijastolni šum.

Povezanost plućne hipertenzije sa upornim uzrocima i određenim bolestima omogućava nam da razlikujemo varijante u kliničkom toku.

Portopulmonalna hipertenzija

Plućna hipertenzija dovodi do istovremenog povećanja pritiska u portalnoj veni. U tom slučaju pacijent može, ali i ne mora imati cirozu jetre. Prati hronična oboljenja jetre u 3-12% slučajeva. Simptomi se ne razlikuju od navedenih. Otok i težina u hipohondrijumu desno su izraženiji.

Plućna hipertenzija sa mitralnom stenozom i aterosklerozom

Bolest varira po težini. Mitralna stenoza doprinosi nastanku aterosklerotskih lezija plućne arterije kod 40% pacijenata zbog povećanog pritiska na zid žile. Kombinirani su funkcionalni i organski mehanizmi hipertenzije.

Suženi lijevi atrioventrikularni prolaz u srcu je "prva barijera" za protok krvi. Ako dođe do sužavanja ili začepljenja malih krvnih žila, formira se "druga barijera". Ovo objašnjava neuspjeh operacije za uklanjanje stenoze u liječenju srčanih bolesti.

Kateterizacijom srčanih komora detektuje se visok pritisak unutar plućne arterije (150 mm Hg i više).

Vaskularne promjene napreduju i postaju nepovratne. Aterosklerotski plakovi ne narastu do velikih veličina, ali su dovoljni da suze male grane.

Plućno srce

Pojam “cor pulmonale” uključuje kompleks simptoma uzrokovan oštećenjem plućnog tkiva (plućni oblik) ili plućne arterije (vaskularni oblik).

Postoje opcije protoka:

1. akutna - tipična za embolizaciju plućne arterije;
2. subakutna - razvija se s bronhijalnom astmom, karcinomatozom pluća;
3. kronični - uzrokovan emfizemom, funkcionalnim spazmom arterija, koji se pretvara u organsko suženje arterije, karakterističan za kronični bronhitis, plućnu tuberkulozu, bronhiektazije, česte upale pluća.

Povećanje otpora u krvnim žilama dovodi do izraženog opterećenja desnog srca. Opšti nedostatak kiseonika utiče i na miokard. Debljina desne komore se povećava sa prelaskom u distrofiju i dilataciju (uporno širenje šupljine). Klinički znaci plućne hipertenzije postepeno se povećavaju.

Hipertenzivne krize u krvnim sudovima "malog kruga"

Krizni tok često prati plućnu hipertenziju povezanu sa srčanim defektima. Jednom mjesečno ili češće moguće je oštro pogoršanje stanja zbog naglog povećanja tlaka u plućnim žilama.

Pacijenti napominju:

• pojačan nedostatak daha u večernjim satima;
• osjećaj vanjske kompresije grudnog koša;
• jak kašalj, ponekad sa hemoptizom;
• bol u interskapularnoj regiji koja zrači u prednje dijelove i prsnu kost;
• kardiopalmus.

Pregledom se otkriva sljedeće:

• uznemireno stanje pacijenta;
• nemogućnost ležanja u krevetu zbog kratkog daha;
• izražena cijanoza;
• slab brz puls;
• vidljiva pulsacija u području plućne arterije;
• natečene i pulsirajuće vene na vratu;
• izlučivanje obilnih količina urina svijetle boje;
• moguća nevoljna defekacija.

Dijagnostika

Dijagnoza hipertenzije u plućnoj cirkulaciji zasniva se na identifikaciji njenih znakova. To uključuje:

• hipertrofija desnog srca;
• određivanje povišenog pritiska u plućnoj arteriji na osnovu rezultata merenja kateterizacijom.

Ruski naučnici F. Uglov i A. Popov predložili su razliku između 4 povišena nivoa hipertenzije u plućnoj arteriji:

• I stepen (blag) – od 25 do 40 mm Hg. Art.;
• II stepen (srednji) – od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - iznad 110.

Metode ispitivanja koje se koriste u dijagnostici hipertrofije desnih komora srca:

1. Rendgen - ukazuje na proširenje desnih granica srčane sjene, povećanje luka plućne arterije i otkriva njenu aneurizmu.
2. Ultrazvučne metode (ultrazvuk) - omogućavaju vam da precizno odredite veličinu srčanih komora i debljinu zidova. Vrsta ultrazvuka – doplerografija – pokazuje poremećaje u protoku krvi, brzinu protoka i prisustvo prepreka.
3. Elektrokardiografija - otkriva rane znakove hipertrofije desne komore i atrijuma karakterističnim odstupanjem udesno od električne ose, uvećanim atrijalnim "P" talasom.
4. Spirografija je metoda proučavanja mogućnosti disanja, kojom se utvrđuje stepen i vrsta respiratorne insuficijencije.
5. U cilju otkrivanja uzroka plućne hipertenzije, plućna tomografija se radi rendgenskim rezovima različite dubine ili na moderniji način - kompjuterizovanom tomografijom.

Složenije metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za proučavanje stanja plućnog tkiva i vaskularnih promjena koristi se samo u specijaliziranim klinikama.

Prilikom kateterizacije srčanih šupljina ne mjeri se samo pritisak, već se mjeri i zasićenost krvi kisikom. Ovo pomaže u identificiranju uzroka sekundarne hipertenzije. Prilikom zahvata daju se vazodilatatori i provjerava reakcija arterija, što je neophodno pri izboru terapije.

Kako se provodi tretman?

Liječenje plućne hipertenzije usmjereno je na isključivanje osnovne patologije koja je uzrokovala porast tlaka.

U početnoj fazi pomažu antiastmatični lijekovi i vazodilatatori. Narodni lijekovi mogu dodatno poboljšati alergijsko raspoloženje organizma.

Ako pacijent ima kroničnu embolizaciju, jedini lijek je kirurško uklanjanje tromba (embolektomija) ekscizijom iz plućnog trupa. Operacija se izvodi u specijaliziranim centrima, neophodan je prijelaz na umjetnu cirkulaciju krvi. Smrtnost dostiže 10%.

Primarna plućna hipertenzija se liječi blokatorima kalcijumskih kanala. Njihova efikasnost dovodi do smanjenja pritiska u plućnim arterijama kod 10-15% pacijenata, praćeno dobrim odgovorom teško bolesnih pacijenata. Ovo se smatra povoljnim znakom.

Analog prostaciklina, Epoprostenol, primjenjuje se intravenozno kroz subklavijski kateter. Koriste se inhalacijski oblici lijekova (Iloprost), Beraprost tablete oralno. Proučava se učinak subkutane primjene lijeka kao što je Treprostinil.

Bosentan se koristi za blokiranje receptora koji uzrokuju vazospazam.

Istovremeno, pacijentima su potrebni lijekovi za kompenzaciju srčane insuficijencije, diuretici i antikoagulansi.

Upotreba otopina Eufillin i No-shpa ima privremeni učinak.

Postoje li narodni lijekovi?

Nemoguće je izliječiti plućnu hipertenziju narodnim lijekovima. Preporuke o upotrebi diuretika i sredstava za suzbijanje kašlja koriste se vrlo pažljivo.

Ne biste se trebali zanositi liječenjem ove patologije. Izgubljeno vrijeme u dijagnostici i započinjanju terapije može se zauvijek izgubiti.

Prognoza

Bez liječenja, prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata je 2,5 godine. Liječenje epoprostenolom produžava životni vijek na pet godina kod 54% pacijenata. Prognoza plućne hipertenzije je nepovoljna. Pacijenti umiru od sve veće insuficijencije desne komore ili tromboembolije.

Bolesnici sa plućnom hipertenzijom zbog bolesti srca i arterijske skleroze žive do 32-35 godina. Krizni tok pogoršava stanje pacijenta i smatra se nepovoljnom prognozom.

Složenost patologije zahtijeva maksimalnu pažnju na slučajeve česte pneumonije i bronhitisa. Prevencija plućne hipertenzije sastoji se u sprječavanju razvoja pneumoskleroze, emfizema, ranom otkrivanju i kirurškom liječenju urođenih mana.

Zašto je plućna hipertenzija opasna i kako je liječiti?

1. Klasifikacija bolesti
2. Potencijalne komplikacije
3. PH prognoza

Plućna hipertenzija (PH) je sindrom različitih bolesti, ujedinjenih zajedničkim karakterističnim simptomom - povećanjem krvnog tlaka u plućnoj arteriji i povećanjem opterećenja u desnoj srčanoj komori. Unutrašnji sloj krvnih žila raste i ometa normalan protok krvi. Da bi se krv prebacila u pluća, komora je prisiljena da se intenzivno kontrahira.

Pošto organ anatomski nije prilagođen takvom opterećenju (sa PH pritisak u sistemu plućne arterije raste na 25-30 mm Hg), to izaziva njegovu hipertrofiju (rast), praćenu dekompenzacijom, naglim smanjenjem sile kontrakcije i preranu smrt.

Prema općeprihvaćenoj klasifikaciji za šifriranje medicinskih dijagnoza koju je razvila Svjetska zdravstvena organizacija, šifra bolesti prema ICD-10 (posljednja revizija) je I27.0 - primarna plućna hipertenzija.

Bolest teško napreduje, uz izraženo smanjenje fizičkih sposobnosti, srčanu i plućnu insuficijenciju. PH je rijetka bolest (samo 15 slučajeva na milion ljudi), ali je malo vjerovatno da će preživjeti, posebno u primarnom obliku u kasnijim fazama, kada osoba umre, kao od raka, za samo šest mjeseci.

Takve rijetke bolesti nazivaju se „siroče“: liječenje je skupo, lijekova je malo (ekonomski ih nije isplativo proizvoditi ako su potrošači manji od 1% stanovništva). Ali ove statistike nisu utješne ako je nesreća pogodila voljenu osobu.

Dijagnoza "plućne hipertenzije" postavlja se kada parametri pritiska u plućnim žilama tokom vježbanja dostignu 35 mmHg. Art. Normalno, krvni pritisak u plućima je 5 puta niži nego u celom telu. To je neophodno kako bi krv imala vremena da se zasiti kisikom i oslobodi ugljičnog dioksida. Kada se poveća pritisak u žilama pluća, ono nema vremena da primi kisik, a mozak jednostavno gladuje i gasi se.

PH je složena, multivarijantna patologija. Tokom ispoljavanja svih njegovih kliničkih simptoma dolazi do oštećenja i destabilizacije kardiovaskularnog i plućnog sistema. Posebno aktivni i uznapredovali oblici (idiopatski PH, PH sa autoimunim oštećenjem) dovode do disfunkcije sistema sa neizbježnom preranom smrću.

PH može biti solo (primarni) oblik bolesti ili se razviti nakon izlaganja drugom osnovnom uzroku.

Uzroci PH nisu u potpunosti shvaćeni. Na primjer, 60-ih godina prošlog stoljeća u Evropi je došlo do porasta bolesti uzrokovanih nekontroliranom upotrebom oralnih kontraceptiva i dijetalnih pilula.

Ako je endotelna funkcija poremećena, preduvjet može biti genetska predispozicija ili izloženost vanjskim agresivnim faktorima. U svakom slučaju, to dovodi do poremećaja metaboličkih procesa dušikovog oksida, promjena u vaskularnom tonusu (pojava grčeva, upale), proliferacije unutarnjih zidova krvnih žila uz istovremeno smanjenje njihovog lumena.

Povećana koncentracija endotelina (tvar koja sužava krvne žile) objašnjava se ili povećanim izlučivanjem u endotelu ili smanjenjem njegovog razgradnje u plućima. Znak je karakterističan za idiopatski PH, urođene srčane mane u djetinjstvu i sistemske bolesti.

Poremećena je proizvodnja ili dostupnost dušikovog oksida, smanjena je sinteza prostaciklina, povećano izlučivanje kalija - svako odstupanje izaziva spazam arterija, proliferaciju arterijskih zidova i poremećen protok krvi u plućnoj arteriji.

Sljedeći faktori također mogu povećati pritisak u plućnim arterijama:

• Srčane patologije različitog porijekla;
• Hronične bolesti pluća (kao što su tuberkuloza ili bronhijalna astma);
• vaskulitis;
• Metabolički poremećaji;
• PE i drugi plućni vaskularni problemi;
• Dugi boravak u visokim planinama.

Ako se ne utvrdi tačan uzrok PH, bolest se dijagnosticira kao primarna (kongenitalna).

Klasifikacija bolesti

Na osnovu težine, razlikuju se 4 stadijuma PH:

1. Prva faza nije praćena gubitkom mišićne aktivnosti. Hipertenzivni bolesnici održavaju uobičajeni ritam života bez osjećaja vrtoglavice, nesvjestice, slabosti, bolnih senzacija u prsnoj kosti ili teške kratkoće daha.
2. U sljedećoj fazi, fizičke mogućnosti pacijenta su ograničene. Smireno stanje ne izaziva nikakve pritužbe, ali se kod standardnog opterećenja javljaju otežano disanje, gubitak snage, gubitak koordinacije.
3. U trećoj fazi razvoja bolesti svi ovi simptomi se javljaju kod hipertoničara čak i uz malu aktivnost.
4. Posljednju fazu karakteriziraju teški simptomi kratkog daha, boli i slabosti čak i u mirnom stanju.

Prvi klinički simptomi PH javljaju se tek nakon što se pritisak u plućnim žilama udvostruči. Ključni znak bolesti je nedostatak daha, sa svojim karakteristikama koje ga mogu razlikovati od znakova drugih bolesti:

Preostali simptomi PH također su uobičajeni za većinu pacijenata:

• Umor i slabost;
• Nesvjestica i poremećaji srčanog ritma;
• Beskonačan suhi kašalj;
• Oticanje nogu;
• Bolne senzacije u jetri povezane s njenim rastom;
• Bol u grudima zbog proširene arterije;
• Promukle note u glasu povezane sa uklještenim laringealnim živcem.

Najčešće na konzultacije dolaze hipertoničari sa pritužbama na stalnu otežano disanje, što im otežava uobičajeni život. Budući da primarni PH nema nikakve posebne znakove koji bi omogućili postavljanje dijagnoze PH prilikom inicijalnog pregleda, pregled se provodi sveobuhvatno - uz sudjelovanje pulmologa, kardiologa i terapeuta.

Metode za dijagnosticiranje PH:

Da bi se izbjegle greške, PH se dijagnosticira samo kao rezultat proučavanja podataka iz sveobuhvatne vaskularne dijagnostike. Razlozi za posjetu klinici mogu biti:

• Pojava kratkog daha uz uobičajeni napor.
• Bol u grudnoj kosti nepoznatog porekla.
• Stalni osećaj trajnog umora.
• Povećano oticanje donjih ekstremiteta.

U prvim fazama bolest reaguje na predloženu terapiju. Ključne smjernice pri odabiru režima liječenja trebaju biti:

• Identifikacija i otklanjanje uzroka lošeg zdravlja pacijenta;
• Smanjen pritisak u krvnim sudovima pluća;
• Prevencija krvnih ugrušaka u arterijama.

Potencijalne komplikacije

Među negativnim posljedicama treba istaknuti:

• Otkazivanje Srca. Desna polovina srca ne kompenzira nastalo opterećenje, što pogoršava situaciju pacijenta.
• PE – tromboza plućne arterije, kada su krvni sudovi začepljeni krvnim ugrušcima. Ovo nije samo kritično stanje - postoji stvarna opasnost po život.
• Hipertenzivna kriza i komplikacija u vidu plućnog edema značajno umanjuju kvalitetu života pacijenta i često dovode do smrti. PH izaziva akutne i kronične oblike zatajenja srca i pluća, koji ugrožavaju život hipertoničara.

PH se može razviti i u odrasloj dobi i kod dojenčadi. To se objašnjava karakteristikama pluća novorođenčeta. Kada se rodi, dolazi do snažnog pada pritiska u arterijama pluća, uzrokovanog otvaranjem pluća i protokom krvi.

Ovaj faktor je preduslov za PH kod novorođenčadi. Ako krvožilni sistem ne snizi pritisak u žilama s prvim udahom, dolazi do dekompenzacije plućnog krvotoka s promjenama karakterističnim za PH.

Dijagnoza "plućne hipertenzije" postavlja se kod novorođenčeta ako tlak u njegovim žilama dostigne 37 mm Hg. Art. Klinički, ovaj tip PH karakterizira brzi razvoj cijanoze i jaka kratkoća daha. Za novorođenče ovo je kritično stanje: smrt obično nastupa u roku od nekoliko sati.

Postoje 3 faze u razvoju PH kod djece:

1. U prvoj fazi jedina anomalija je povišen pritisak u plućnim arterijama, dijete nema jasnih simptoma. Kratkoća daha može se pojaviti tokom napora, ali čak ni pedijatar ne obraća uvijek pažnju na to, objašnjavajući problem detreniranošću organizma modernog djeteta.
2. U drugoj fazi, minutni volumen srca se smanjuje, pokazujući opsežne kliničke simptome: hipoksemija, kratak dah, sinkopa. Pritisak u plućnim žilama je konstantno visok.
3. Nakon pojave insuficijencije desnog želuca, bolest prelazi u treću fazu. Unatoč visokom arterijskom tlaku, minutni volumen srca, praćen venskom kongestijom i perifernim edemom, naglo opada.

Svaka faza može trajati od 6 mjeseci do 6 godina - od minimalnih hemodinamskih promjena do smrti. Pa ipak, terapijske mjere za mlade pacijente su učinkovitije nego za odrasle, jer se procesi plućnog vaskularnog remodeliranja kod djece mogu spriječiti, pa čak i preokrenuti.

PH prognoza

Prognoza za liječenje plućne hipertenzije u većini slučajeva je nepovoljna: 20% zabilježenih slučajeva PH rezultiralo je prijevremenom smrću. Tip plućne hipertenzije je takođe važan faktor.

Kod sekundarnog oblika, koji se razvija kao posljedica autoimunih neuspjeha, statistika je najgora: 15% pacijenata umire zbog nedostatka u roku od nekoliko godina nakon dijagnoze. Očekivano trajanje života ove kategorije hipertoničara zavisi od prosječnog krvnog tlaka u plućima. Ako se održava na 30 mmHg. Art. i više i ne reaguje na mere lečenja, očekivani životni vek se smanjuje na 5 godina.

Važna okolnost će biti i vrijeme kada se zatajenje srca pridruži plućnoj insuficijenciji. Idiopatska (primarna) plućna hipertenzija ima slabo preživljavanje. Izuzetno se teško liječi, a prosječan životni vijek za ovu kategoriju pacijenata je 2,5 godine.

Jednostavne mjere pomoći će minimizirati rizik od razvoja tako strašne bolesti:

Ako se vaše dijete onesvijesti u školi ili vaša baka ima neuobičajenu otežano disanje, nemojte odlagati posjet ljekaru. Savremeni lijekovi i metode liječenja mogu značajno smanjiti kliničke manifestacije bolesti, poboljšati kvalitetu života i produžiti njegovo trajanje. Što se bolest ranije otkrije, što se pažljivije poštuju sva uputstva lekara, veća je šansa da se bolest pobedi.

Sekundarna plućna hipertenzija- povećan pritisak u plućnoj arteriji (stečeni) za više od 20 mm Hg. Art. u mirovanju i više od 30 mm Hg. Art. pod opterećenjem.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• I28. 8 - Druge specificirane plućne vaskularne bolesti

Sekundarna plućna hipertenzija: uzroci

Etiologija

Patogeneza

Sekundarna plućna hipertenzija: znakovi, simptomi

Kliničke manifestacije

Sekundarna plućna hipertenzija: dijagnoza

Dijagnostika

Rendgen organa grudnog koša. Važno za identifikaciju parenhimskih bolesti pluća. Omogućuje vam da identificirate širenje trupa plućne arterije i korijena pluća. Proširenje desne silazne grane plućne arterije je više od 16-20 mm.

EKG. Normalan EKG ne isključuje plućnu hipertenziju. P - pulmonale. EOS devijacija udesno. Znaci hipertrofije desne komore (visoki R talasi u odvodima V1-3 i duboki S talasi u odvodima V5-6). Znakovi blokade desne grane Hisovog snopa.

Ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pluća važna je za dijagnosticiranje plućne embolije.

Jugularna flebografija. Talas visoke amplitude sa kompenziranom hipertrofijom desne komore. Talas visoke amplitude V kod insuficijencije desne komore.

Proučavanje plućnih funkcija. Smanjen funkcionalni kapacitet pluća. Promjena omjera ventilacije/perfuzije ukazuje na emboliju u proksimalnim plućnim arterijama.

Kateterizacija srca je važna za dijagnozu disfunkcije lijeve komore i srčanih mana, kao i za direktno mjerenje tlaka u plućnim žilama. Pritisak plućne arterije (PAP) je povećan. Pritisak klina u plućnoj arteriji (PAWP) je normalan ili povećan. Plućni vaskularni otpor (PVR) se izračunava pomoću Wood-ove formule: [PVR = (DLAavg - PZLA)/CV], gdje je CO minutni volumen srca. Prema SLS-u utvrđuje se težina plućne hipertenzije: blaga - 2-5 jedinica, umjerena - 5-10 jedinica, teška - više od 10 jedinica.

Biopsija jetre - ako se sumnja na cirozu jetre.

Sekundarna plućna hipertenzija: metode liječenja

Tretman

ICD-10. I28. 8 Druge specificirane plućne vaskularne bolesti