Idiopatska intersticijska pneumonija. Šta su idiopatske intersticijske pneumonije, kako se leče i zašto su opasne po život? ICD 10 intersticijska bolest pluća

Idiopatska intersticijska pneumonija je intersticijska bolest pluća nepoznate etiologije koja dijeli slične kliničke karakteristike. Podijeljeni su u 6 histoloških podtipova i karakteriziraju ih različiti stupnjevi upalnog odgovora i fibroze, a praćeni su dispnejom i tipičnim radiografskim promjenama. Dijagnoza se postavlja analizom anamneze, fizičkim pregledom, radiološkim studijama, testovima plućne funkcije i biopsijom pluća.

Postoji 6 histoloških podtipova idiopatske intersticijske pneumonije (IIP), navedenih u opadajućem redoslijedu po učestalosti: uobičajena intersticijska pneumonija (UIP), klinički poznata kao idiopatska plućna fibroza; nespecifična intersticijska pneumonija; bronhiolitis obliterans s organiziranom pneumonijom; respiratorni bronhiolitis povezan sa intersticijskom bolešću pluća RBANZL; deskvamativna intersticijska pneumonija i akutna intersticijska pneumonija. Limfoidna intersticijska pneumonija, iako se još uvijek ponekad smatra podtipom idiopatske intersticijske pneumonije, sada se smatra da je dio limfoproliferativnih poremećaja, a ne primarni IBLAP. Ove podtipove idiopatske intersticijalne pneumonije karakteriziraju različiti stupnjevi intersticijske upale i fibroze i svi dovode do razvoja dispneje; difuzne promjene na rendgenskom snimku grudnog koša, obično u obliku povećanog plućnog uzorka, a karakteriziraju ih upala i/ili fibroza na histološkom pregledu. Gornja klasifikacija je posljedica različitih kliničkih karakteristika pojedinih podtipova idiopatske intersticijske pneumonije i njihovog različitog odgovora na liječenje.

Kod po ICD-10

J84 Druge intersticijske plućne bolesti

Dijagnoza idiopatske intersticijske pneumonije

Poznati uzroci IPD-a moraju biti isključeni. U svim slučajevima radi se RTG prsnog koša, testovi plućne funkcije i CT visoke rezolucije (HRCT). Ovo posljednje omogućava razlikovanje lezija šupljih prostora od lezija intersticijalnog tkiva, pruža precizniju procjenu opsega i lokacije lezije i vjerojatnije je da će se otkriti osnovna ili popratna bolest (npr. okultna medijastinalna limfadenopatija, maligni tumori i emfizem). HRCT se najbolje izvodi sa pacijentom u ležećem položaju kako bi se smanjila atelektaza donjeg dijela pluća.

Obično je potrebna biopsija pluća da bi se potvrdila dijagnoza, osim ako se dijagnoza ne postavlja HRCT. Bronhoskopska transbronhijalna biopsija može isključiti IBLAP postavljanjem dijagnoze druge bolesti, ali ne daje dovoljno tkiva za dijagnozu IBLAB. Kao rezultat toga, dijagnoza može zahtijevati biopsiju velikog broja mjesta tokom otvorene ili video-potpomognute torakoskopske operacije.

Bronhoalveolarno ispiranje pomaže suziti diferencijalnu dijagnozu kod nekih pacijenata i pruža informacije o progresiji bolesti i odgovoru na liječenje. Međutim, nije utvrđena korisnost ovog postupka u početnoj kliničkoj evaluaciji i praćenju u većini slučajeva ove bolesti.

Jedna od najtežih plućnih bolesti je upala pluća. Uzrokuju ga različiti patogeni i dovodi do velikog broja smrtnih slučajeva djece i odraslih u našoj zemlji. Sve ove činjenice čine neophodnim razumijevanje problematike ove bolesti.

Definicija pneumonije

Upala pluća– akutna inflamatorna bolest pluća, koju karakteriše izlučivanje tečnosti u alveolama, uzrokovano različitim vrstama mikroorganizama.

Klasifikacija pneumonije stečene u zajednici

Na osnovu uzroka upale pluća dijeli se na:

• Bakterijski (pneumokok, stafilokok);
• Virusni (izloženost virusima gripe, parainfluence, adenovirusima, citomegalovirusom)
• Alergičan
• Ornitoza
• Gribkovs
• Mycoplasma
• Rickettsial
• Miješano
• Sa nepoznatim uzrokom bolesti

Moderna klasifikacija bolesti, koju je razvilo Evropsko respiratorno društvo, omogućava nam da procijenimo ne samo uzročnik upale pluća, već i ozbiljnost stanja pacijenta.

• blaga pneumokokna pneumonija;
• blaga atipična pneumonija;
• pneumonija, vjerovatno teške pneumokokne etiologije;
• upala pluća uzrokovana nepoznatim patogenom;
• aspiraciona pneumonija.

Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti i smrti iz 1992. (ICD-10), postoji 8 vrsta upale pluća u zavisnosti od patogena koji je izazvao bolest:

• J12 Virusna pneumonija, neklasifikovana na drugom mestu;
• J13 Pneumonija uzrokovana Streptococcus pneumoniae;
• J14 Pneumonija uzrokovana Haemophilus influenzae;
• J15 Bakterijska pneumonija, neklasifikovana;
• J16 Pneumonija uzrokovana drugim infektivnim agensima;
• J17 Pneumonija kod bolesti klasifikovanih na drugom mestu;
• J18 Pneumonija bez navođenja patogena.

Budući da je kod pneumonije rijetko moguće identificirati uzročnika, najčešće se dodjeljuje kod J18 (Pneumonija bez navođenja uzročnika).

Međunarodna klasifikacija pneumonije razlikuje sljedeće vrste upale pluća:

• stečeno u zajednici;
• bolnica;
• Aspiracija;
• Pneumonija koja prati teške bolesti;
• Pneumonija kod osoba sa imunodeficijentnim stanjima;

Upala pluća stečena u zajednici je bolest pluća zarazne prirode koja se razvila prije hospitalizacije u medicinskoj organizaciji pod utjecajem različitih grupa mikroorganizama.

Etiologija pneumonije stečene u zajednici

Najčešće, bolest je uzrokovana oportunističkim bakterijama, koje su inače prirodni stanovnici ljudskog tijela. Pod utjecajem različitih faktora postaju patogeni i uzrokuju razvoj upale pluća.

Faktori koji doprinose razvoju upale pluća:

• hipotermija;
• Nedostatak vitamina;
• Biti u blizini klima uređaja i ovlaživača;
• Prisutnost bronhijalne astme i drugih plućnih bolesti;
• Upotreba duhana.

Glavni izvori pneumonije stečene u zajednici:

• Plućni pneumokok;
• mikoplazme;
• Plućna klamidija;
• Haemophilus influenzae;
• Virus gripe, parainfluenca, adenovirusna infekcija.

Glavni načini na koji mikroorganizmi koji uzrokuju upalu pluća ulaze u plućno tkivo su gutanje mikroorganizama sa zrakom ili udisanje suspenzije koja sadrži patogene.

U normalnim uslovima, respiratorni trakt je sterilan, a svaki mikroorganizam koji uđe u pluća uništava se pomoću drenažnog sistema pluća. Ukoliko je funkcionisanje ovog drenažnog sistema poremećeno, uzročnik se ne uništava i ostaje u plućima, gde utiče na plućno tkivo, izazivajući razvoj bolesti i ispoljavanje svih kliničkih simptoma.

Vrlo rijetko je moguć put infekcije s ranama na prsima i infektivnim endokarditisom, apscesima jetre

Simptomi pneumonije stečene u zajednici

Bolest uvijek počinje iznenada i manifestuje se raznim znacima.

Pneumoniju karakteriziraju sljedeći klinički simptomi:

• Porast tjelesne temperature na 38-40 C. Glavni klinički simptom bolesti kod osoba starijih od 60 godina, povećanje temperature može ostati unutar 37-37,5 C, što ukazuje na slab imunološki odgovor na unošenje patogena. .
• Perzistentni kašalj karakteriziran stvaranjem sputuma boje rđe
• Jeza
• Opća slabost
• Slabost
• Smanjene performanse
• Znojenje
• Bol pri disanju u predelu grudnog koša, što dokazuje prelazak upale na pleuru
• Kratkoća daha je povezana sa značajnim oštećenjem područja pluća.

Karakteristike kliničkih simptoma povezana s oštećenjem određenih područja pluća. Kod fokalne bronhopneumonije, bolest počinje polako sedmicu nakon prvih znakova bolesti. Patologija pokriva oba pluća i karakterizira je razvoj akutnog respiratornog zatajenja i opće intoksikacije tijela.

Za segmentne lezije pluća karakterizira razvoj upalnog procesa u cijelom segmentu pluća. Bolest uglavnom napreduje povoljno, bez temperature i kašlja, a dijagnoza se može postaviti slučajno tokom rendgenskog pregleda.

Za lobarnu upalu pluća klinički simptomi su izraženi, visoka tjelesna temperatura pogoršava stanje do razvoja delirija, a ako je upala locirana u donjim dijelovima pluća, javlja se bol u trbuhu.

Intersticijska pneumonija moguće kada virusi uđu u pluća. Prilično je rijedak i često pogađa djecu mlađu od 15 godina. Postoji akutni i subakutni tok. Ishod ove vrste upale pluća je pneumoskleroza.

• Za akutni tok Karakteristični fenomeni su teška intoksikacija i razvoj neurotoksikoze. Tok je težak sa visokim porastom temperature i upornim rezidualnim efektima. Često obolijevaju djeca od 2-6 godina.
• Subakutni tok karakterizira kašalj, povećana letargija i umor. Rasprostranjena je među djecom od 7-10 godina koja su imala ARVI.

Postoje karakteristike toka upale pluća stečene u zajednici kod ljudi koji su navršili starosnu dob za penzionisanje. Zbog starosnih promjena imuniteta i dodavanja kroničnih bolesti moguć je razvoj brojnih komplikacija i izbrisanih oblika bolesti.

Razvija se teška respiratorna insuficijencija moguća je pojava poremećaja u opskrbi mozga krvlju, praćenih psihozama i neurozama.

Vrste bolničke pneumonije

Bolnička pneumonija je zarazna bolest respiratornog trakta koja se razvija 2-3 dana nakon hospitalizacije u bolnici, u nedostatku simptoma upale pluća prije prijema u bolnicu.

Među svim bolničkim infekcijama zauzima 1. mjesto po broju komplikacija. Ima veliki utjecaj na cijenu liječenja, povećava broj komplikacija i smrtnih slučajeva.

Podijeljeno po vremenu nastanka:

• Rano– javlja se u prvih 5 dana nakon hospitalizacije. Uzrokuju ga mikroorganizmi koji su već prisutni u tijelu zaražene osobe (Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae i drugi);
• Kasno– razvija se 6-12 dana nakon prijema u bolnicu. Uzročnici su bolnički sojevi mikroorganizama. Najteže se liječi zbog razvoja otpornosti mikroorganizama na djelovanje dezinficijensa i antibiotika.

Postoji nekoliko vrsta infekcija zbog njihove pojave:

Upala pluća povezana sa ventilacijom– javlja se kod pacijenata koji su dugo bili na mehaničkoj ventilaciji. Prema liječnicima, jedan dan pacijenta na respiratoru povećava vjerovatnoću da dobije upalu pluća za 3%.

• Poremećena funkcija drenaže pluća;
• Mala količina progutanog orofaringealnog sadržaja koji sadrži uzročnik upale pluća;
• Smjesa kisika i zraka kontaminirana mikroorganizmima;
• Infekcija od nositelja bolničke infekcije sojeva među medicinskim osobljem.

Postoperativna pneumonija je infektivna i upalna bolest pluća koja se javlja 48 sati nakon operacije.

Uzroci postoperativne pneumonije:

• Stagnacija plućne cirkulacije;
• Niska ventilacija;
• Terapeutske manipulacije na plućima i bronhima.

Aspiraciona pneumonija– zarazna bolest pluća koja nastaje kao rezultat ulaska sadržaja želuca i orofarinksa u donje respiratorne puteve.

Bolnička pneumonija zahtijeva ozbiljno liječenje najsavremenijim lijekovima zbog otpornosti patogena na različite antibakterijske lijekove.

Dijagnoza pneumonije stečene u zajednici

Danas postoji potpuna lista kliničkih i parakliničkih metoda.

Dijagnoza upale pluća postavlja se nakon sljedećih studija:

• Klinički podaci o bolesti
• Opšti podaci o testovima krvi. Povećani leukociti, neutrofili;
• Kultura sputuma za identifikaciju patogena i njegove osjetljivosti na antibakterijski lijek;
• Rendgen pluća, koji otkriva prisustvo senki u različitim režnjevima pluća.

Liječenje pneumonije stečene u zajednici

Proces liječenja upale pluća može se odvijati iu medicinskoj ustanovi i kod kuće.

Indikacije za hospitalizaciju pacijenta u bolnici:

• Dob. Mlade pacijente i penzionere nakon 70 godina treba hospitalizirati kako bi se spriječio razvoj komplikacija;
• Poremećena svijest
• Prisutnost hroničnih bolesti (bronhijalna astma, KOPB, dijabetes melitus, imunodeficijencija);
• Nemogućnost odlaska.

Glavni lijekovi za liječenje upale pluća su antibakterijski lijekovi:

• Cefalosporini: ceftriakson, cefurotoksim;
• Penicilini: amoksicilin, amoksiklav;
• Makrolidi: azitromicin, roksitromicin, klaritromicin.

Ako nema efekta od uzimanja lijeka u roku od nekoliko dana, potrebno je promijeniti antibakterijski lijek. Za poboljšanje izlučivanja sputuma koriste se mukolitici (ambrokol, bromheksin, ACC).

U periodu oporavka moguće su fizioterapeutske procedure (laserska terapija, infracrveno zračenje i masaža grudnog koša).

Komplikacije pneumonije stečene u zajednici

Uz neblagovremeno liječenje ili njegovo odsustvo, mogu se razviti sljedeće komplikacije:

• Eksudativni pleuritis
• Razvoj respiratorne insuficijencije
• Gnojni procesi u plućima
• Respiratorni distres sindrom

Prognoza za upalu pluća

U 80% slučajeva bolest se uspješno liječi i ne dovodi do ozbiljnih štetnih posljedica. Nakon 21 dana, pacijentovo stanje se poboljšava, a rendgenski snimci pokazuju djelomičnu resorpciju infiltrativnih sjena.

Prevencija upale pluća

Kako bi se spriječio razvoj pneumokokne pneumonije, vakcinacija se provodi vakcinom protiv gripe koja sadrži antitijela protiv pneumokoka.

Upala pluća je opasan i podmukao neprijatelj za ljude, posebno ako se javlja neprimijećeno i ima malo simptoma. Stoga je potrebno paziti na vlastito zdravlje, vakcinisati se, obratiti se liječniku kod prvih znakova bolesti i prisjetiti se koje ozbiljne komplikacije može izazvati upala pluća.

Difuzna intersticijska bolest pluća(DIBL) je opći naziv za grupu bolesti koje karakterizira difuzna inflamatorna infiltracija i fibroza malih bronha i alveola.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

Uzroci

Etiologija i faktori rizika. Udisanje raznih materija.. Mineralna prašina (silikati, azbest).. Organska prašina.. Pare žive.. Aerosoli. Uzimanje lijekova (bisulfan, bleomicin, ciklofosfamid, penicilamin, itd.). Terapija zračenjem. Ponavljajuće bakterijske ili virusne bolesti pluća. Sindrom respiratornog distresa kod odraslih. Neoplazme.. Bronhoalveolarni karcinom.. Leukemija.. Limfomi. Bronhoalveolarna displazija (Wilson-Mikitijev sindrom, intersticijska mononuklearna fokalna fibrozirajuća pneumonija). Sarkoidoza. Difuzne bolesti vezivnog tkiva.. Reumatoidni artritis.. SLE.. Sistemska sklerodermija.. Sjogrenov sindrom. Plućni vaskulitis.. Wegenerova granulomatoza.. Churg-Straussov sindrom.. Goodpastureov sindrom. Amiloidoza. Hemosideroza pluća. Alveolarna plućna proteinoza. Histiocitoza. Nasljedne bolesti.. Neurofibromatoza.. Niemann-Pickova bolest.. Gaucherova bolest. CRF. Bolesti jetre.. Hronični aktivni hepatitis.. Primarna bilijarna ciroza. Bolesti crijeva.. Nespecifični ulcerozni kolitis.. Crohnova bolest.. Whippleova bolest. Bolest graft protiv domaćina. Zatajenje srca lijeve komore. Idiopatska intersticijska fibroza ili kriptogeni fibrozirajući alveolitis (50% slučajeva plućne fibroze) je kronična progresivna nasljedna bolest s difuznom inflamatornom infiltracijom alveola i povećanim rizikom od razvoja raka pluća.

Genetski aspekti. Hamman-Rich sindrom (178500, Â). Laboratorijski nalazi: povećan sadržaj kolagenaze u donjim dijelovima respiratornog trakta, povećana koncentracija g-globulina, hiperprodukcija b-faktora rasta trombocita. Plućna fibrocistična displazija (*135000, V) je klinički i laboratorijski identična Hamman-Rich-ovoj bolesti. Porodični intersticijski deskvamativni pneumonitis (bolest proliferacije pneumocita tip 2, 263000, r), rani početak, smrt prije treće godine života. Cističnu bolest pluća (219600, r) karakteriziraju rekurentne infekcije respiratornog trakta i spontani neonatalni pneumotoraks.

Patogeneza. Akutna faza. Oštećenje kapilara i alveolarnih epitelnih ćelija sa intersticijskim i intraalveolarnim edemom i naknadnim stvaranjem hijalinskih membrana. Mogući su i potpuni preokret i progresija u akutnu intersticijsku pneumoniju. Hronični stadijum. Proces napreduje do opsežnog oštećenja pluća i taloženja kolagena (uznapredovala fibroza). Hipertrofija glatkih mišića i duboke suze u alveolarnim prostorima obloženim atipičnim (kockastim) ćelijama. Terminalna faza. Plućno tkivo poprima karakterističan izgled saća. Vlakno tkivo u potpunosti zamjenjuje alveolarnu i kapilarnu mrežu formiranjem proširenih šupljina.

Patomorfologija. Teška fibroza malih bronha i alveola. Akumulacija fibroblasta, upalnih ćelijskih elemenata (uglavnom limfocita i plazma ćelija) i kolagenih vlakana u lumenu malih bronha i alveola. Rast terminalnih i respiratornih bronhiola, kao i alveola, sa granulacionim tkivom dovodi do razvoja plućne fibroze.

Patomorfološka klasifikacija. Jednostavna intersticijska fibroza. Deskvamativna intersticijska fibroza. Limfocitna intersticijska fibroza. Intersticijska fibroza divovskih ćelija. Obliterans bronhiolitisa sa upalom pluća.

Simptomi (znakovi)

Klinička slika. Vrućica. Kratkoća daha i suhi kašalj. Gubitak težine, umor, opšta slabost. Podaci iz objektivne studije.. Tahipneja.. Deformacija prstiju u obliku „bubaka” (sa dugim tokom bolesti).. Inspiratorni suvi pucketavi hropovi (obično u bazalnim dijelovima pluća).. U teškim oblici - znaci zatajenja desne komore.

Dijagnostika

Laboratorijsko istraživanje. Leukocitoza. Umjereno povećanje ESR. Negativni rezultati seroloških testova na Ag mikoplazme, Coxiella, Legionella, Rickettsia, gljivice. Negativni rezultati viroloških studija.

Specijalne studije. Biopsija pluća (otvorena ili transtorakalna) je metoda izbora za diferencijalnu dijagnozu. FVD studija - restriktivni, opstruktivni ili mješoviti tip poremećaja. Fiberoptička bronhoskopija omogućava diferencijalnu dijagnozu sa neoplastičnim procesima u plućima. EKG - hipertrofija desnog srca sa razvojem plućne hipertenzije. Rendgen organa grudnog koša (minimalne promjene na pozadini teških kliničkih simptoma). Fino-fokalna infiltracija u srednjim ili donjim režnjevima pluća.. U kasnijim fazama - slika „pluća u obliku saća“. Bronhoalveolarno ispiranje - dominacija neutrofila u tečnosti za ispiranje.

Tretman

LIJEČENJE. GK.. Prednizolon 60 mg/dan tokom 1-3 meseca, zatim postepeno smanjivati ​​dozu na 20 mg/dan nekoliko nedelja (ubuduće se lek u istoj dozi može davati kao terapija održavanja) kako bi se izbegla akutna insuficijencija nadbubrežne žlezde . Trajanje liječenja je najmanje 1 godinu. Citostatici (ciklofosfamid, hlorambucil) - samo ako je terapija steroidima neefikasna. Bronhodilatatori (adrenergički agonisti inhalirani ili oralno, aminofilin) ​​se preporučuju samo u fazi reverzibilne bronhijalne opstrukcije. Nadomjesna terapija kisikom je indicirana kada je p a O 2 manji od 50-55 mm Hg. Liječenje osnovne bolesti.

Komplikacije. Bronhiektazije. Pneumoskleroza. Aritmije. Akutna cerebrovaskularna nezgoda. NJIH.

Dobne karakteristike. Djeca - razvoj intersticijalne mononuklearne fokalne fibrozirajuće pneumonije zbog nerazvijenosti elastičnih elemenata pluća Dugotrajan tok, konstantan kašalj, stridor.Često formiranje bronhiektazija. Starije osobe starije od 70 godina rijetko obolijevaju.

Redukcija. DIBL - difuzna intersticijska bolest pluća

ICD-10. J84 Druge intersticijske plućne bolesti

APLIKACIJE

Hemosideroza pluća- rijetka bolest koju karakteriziraju epizodična hemoptiza, plućna infiltracija i sekundarna anemija zbog nedostatka željeza; Češće su pogođena mala djeca. Genetski aspekti: nasljedna hemosideroza pluća (178550, V); hemosideroza zbog nedostatka g - A globulina (235500, r). Prognoza: ishod plućne fibroze sa razvojem respiratorne insuficijencije; Uzrok smrti je veliko plućno krvarenje. dijagnostika: FVD studija - poremećaji restriktivnog tipa, ali difuzioni kapacitet pluća može se lažno povećati zbog interakcije ugljičnog dioksida sa naslagama hemosiderina u plućnom tkivu; Rendgen organa grudnog koša - prolazni plućni infiltrati; biopsija pluća - identifikacija makrofaga napunjenih hemosiderinom. tretman: GK, nadomjesna terapija gvožđa za sekundarnu IDA. Sinonimi: anemija pneumohemoragična hipohromna remitentna, smeđa idiopatska induracija pluća, Celena sindrom, Celena-Gellerstedtov sindrom. ICD-10. E83 Poremećaji mineralnog metabolizma.

Plućna histiocitoza- grupa bolesti koje karakteriše proliferacija mononuklearnih fagocita u plućima (Letterer-Siwe bolest; Hand-Schüller-Christian bolest; eozinofilni granulom [benigni retikulom, Taratynovova bolest] - bolest koju karakteriše razvoj kostiju ili kože tumor nalik infiltratu koji se sastoji od velikih histiocita i eozinofila). Preovlađujući spol je muški. Faktor rizika je pušenje. patomorfologija: progresivna proliferacija mononuklearnih ćelija i infiltracija eozinofila u pluća, praćena razvojem fibroze i saćastih pluća. Klinička slika: neproduktivni kašalj, kratak dah, bol u grudima, spontani pneumotoraks. dijagnostika: umjerena hipoksemija; kod alveolarnih ispiranja postoji prevlast mononuklearnih fagocita, moguće prisustvo Langerhansovih ćelija identifikovanih monoklonskim AT OCT - 6; rendgenski snimak grudnog koša- plućna diseminacija sa stvaranjem malih cista, lokalizovanih uglavnom u srednjim i gornjim delovima pluća; FVD studija- restriktivno-opstruktivni poremećaji ventilacije. Liječenje: prestanak pušenja, GC (nestalni efekat). Prognoza: Mogući su i spontani oporavak i nekontrolisana progresija i smrt od respiratorne ili srčane insuficijencije. Bilješka. Langerhansove ćelije - Ag - predstavljaju i obrađuju Ag dendritske ćelije epidermisa i sluzokože, sadrže specifične granule; nose površinske ćelijske receptore za Ig (Fc) i komplement (C3), učestvuju u reakcijama HNL-a i migriraju u regionalne limfne čvorove.

Urednik

IIP (idiopatska intersticijska pneumonija) je posebna skupina upalnih patologija pluća, koje se međusobno razlikuju po vrsti neinfektivnog patološkog procesa, toku i prognozi. Etiologija bolesti nije u potpunosti utvrđena.

Međunarodni klasifikator podrazumeva ICD-10 kod – J 18.9. Tok bolesti je obično dugotrajan i težak, može doći do posljedica zbog skleroze plućnog tkiva u vidu plućno-srčane insuficijencije.

U gotovo svim slučajevima kvalitet života pacijenata je značajno smanjen, mogući su gubitak radne sposobnosti, invalidnost i smrt.

Klasifikacija

Pulmolozi su 2001. godine usvojili međunarodni sporazum ATS/ERS, koji se redovno revidira, prema kojem se patologija klasificira na sljedeći način:

1. Idiopatski fibrozirajući alveolitis– najčešći tip IIP-a. Ranije se ovaj oblik u cjelini zvao uobičajena intersticijska pneumonija. Najčešći je kod muškaraca mlađih od 50 godina, jer je povezan sa profesionalnim zapošljavanjem. Vlakna vezivnog tkiva patološki rastu u subpleuralnoj regiji duž periferije, kao iu bazalnim dijelovima.
2. Nespecifična intersticijska pneumonija– ova vrsta patologije pogađa pacijente mlađe od 50 godina, dok pušači nisu u opasnosti. Žene sa jakom porodičnom anamnezom su podložnije ovoj bolesti. Donji dijelovi pluća su zahvaćeni u obliku propuštajućih pluća. Registrira se u kliničkim situacijama kao što su ozljede na radu, imunodeficijencija, lijekovima inducirani i kronični preosjetljivi pneumonitis i infekcije.
3. – drugim riječima, bronhiolitis obliterans sa upalom pluća. Bolest je povezana s autoimunim procesima, toksičnim djelovanjem lijekova, infektivnih agenasa, tumora, transplantacije organa i zračenjem. Alveole i bronhiole postaju upaljene, zbog čega se lumen potonjih sužava. Žene i muškarci obolijevaju podjednako često, najčešće u dobi od 55 godina.
4. Respiratorni bronhiolitis sa intersticijskom bolešću pluća– lezija zahvaća zidove malih bronha u kombinaciji sa intersticijskom pneumonijom. Dijagnostikuje se uglavnom kod pušača. Bronhijalni zidovi postaju zadebljani, lumen je začepljen viskoznim sekretom.
5. Akutna intersticijska pneumonija– difuzno upalno oštećenje alveola. Javlja se u takvim kliničkim situacijama kao što su azbestoza, porodična idiopatska fibroza, preosjetljivi pneumonitis. Patologija je slična respiratornom distres sindromu.
6. Deskvamativna intersticijska pneumonija– primećeno uglavnom kod muškaraca srednjih godina. Ovo je prilično rijetka patologija, praćena infiltracijom zidova alveola makrofagima. Slično respiratornom bronhiolitisu.
7. Limfoidna intersticijska pneumonija– dijagnosticiran kod žena starijih od 40 godina. Donji režnjevi su zahvaćeni, a alveole i intersticij postaju upaljeni. Opisani kod hroničnog aktivnog hepatitisa, limfoma, ciroze jetre, bolesti vezivnog tkiva, nakon transplantacije organa.

Uzroci

Izraz "idiopatski" znači da se ne može utvrditi tačan uzrok patologije. Postoje grupe provocirajućih faktora koji mogu doprinijeti razvoju IIP-a:

• stanje imunodeficijencije;
• udisanje otrovnih, toksičnih aerosola i otrovnih tvari;
• pušenje;
• uzimanje određenih lijekova (citostatici, antiaritmici, antireumatici, neki antimikrobni lijekovi, antidepresivi, diuretici);
• sistemske nasljedne patologije vezivnog tkiva;
• hronične bolesti jetre.

Patološki proces mogu ubrzati mikroorganizmi. Ako govorimo o tome da li je moguće zaraziti se intersticijskom pneumonijom izazvanom bakterijama i virusima, Patogena flora prodire u pluća na sljedeće načine:

• u vazduhu (udahnuti vazduh);
• bronhogena (aspiracija orofaringealnog sadržaja u bronhije);
• hematogeni (širenje infekcije iz drugih organa);
• zarazna (sa infekcijama obližnjih organa).

Nove vrste IIP-a:

• „najlonska“ pluća;
• bolest proizvođača kokica;
• radijacioni pneumonitis.

Simptomi

Svaka vrsta bolesti ima karakteristične karakteristike:

1. Akutna IP se ubrzano razvija. Prethode mu bolovi u mišićima, zimica, visoka temperatura, zatim se pojačava jaka otežano disanje, napreduje cijanoza. Opisano kao ima visoku stopu smrtnosti. U preživjelih pacijenata, struktura bronhija i vaskularnih snopova je poremećena i razvija se bronhiektazija. Čuje se šištanje poput "pucketanja celofana". Rendgen pokazuje difuzno tamnjenje i mrlje. Primjećuje se otpornost na liječenje hormonima i neefikasnost mehaničke ventilacije.
2. Nespecifična IP adresa. Ovu vrstu patologije karakterizira spor tok (1,5-3 godine prije dijagnoze). Kašalj i nedostatak daha su umjereni. Nokti poprimaju oblik bataka. Pacijent gubi na težini. Uz pravovremeno liječenje, prognoza je povoljna. Na CT skeniranju, u donjim režnjevima ispod pleure, identifikuju se područja koja se nazivaju “mleto staklo” zbog ujednačene infiltracije tkiva.
3. Limfoidna IP. Ovo je rijetka vrsta patologije koja se razvija nekoliko godina. Kašalj i otežano disanje se postepeno povećavaju, bole zglobovi, pacijent gubi na težini i razvija se anemija. Rendgen pokazuje "pluća u obliku saća".
4. Kriptogena IP adresa. Bolest je slična gripi i ARVI. Pojavljuju se malaksalost, slabost, groznica, glavobolja, bolovi u mišićima i kašalj. Sputum je bistar i sluzav. Često se pogrešno propisuju antibiotici, što ne donosi rezultate. X-zrake otkrivaju bočne sjene, ponekad nodularne.
5. Deskvamativni IP. Najčešće se opaža kod pacijenata sa dugom istorijom pušenja. Klinička slika je loša: otežano disanje uz manji napor, suv kašalj. Simptomi se pogoršavaju tokom nekoliko sedmica. Na rendgenskom snimku, u donjim režnjevima se vizualizira znak „brušenog stakla“.
6. Idiopatski fibrozirajući alveolitis. Karakterizira ga sporo napredovanje suhog kašlja i kratkog daha. Opisani su napadi kašlja. Vrhovi prstiju poprimaju izgled bataka. U kasnijim fazama karakterističan je otok. Kada dođe do infekcije, tok alveolitisa se pogoršava. Prilikom auskultacije čuje se karakteristično “pucketanje celofana”, na rendgenskom snimku – “pluća u obliku saća”, na CT-u – znaci “brušenog stakla”.
7. Respiratorni bronhiolitis sa intersticijskom bolešću pluća. To je tipična bolest pušača. Razvoj se odvija postupno - pojavljuje se kašalj čiji se intenzitet stalno povećava, a pacijenta muči otežano disanje. Otkrivaju se “pucajuće” zviždanje i poremećaji plućne ventilacije s povećanjem rezidualnog volumena pluća.

Bitan! Bez obzira na oblik bolesti, intersticijska pneumonija je opasna patologija koja zahtijeva hitno liječenje.

Simptomi svih vrsta IIP-a su ili izbrisani ili nespecifični, pa je dijagnostički proces prilično težak.

Liječenje kod odraslih

1. Pacijent treba potpuno prestati pušiti, posebno kada je u pitanju respiratorni bronhiolitis i deskvamativni PV. Uticaj profesionalnih opasnosti je isključen.
2. Glavni tretman su glukokortikoidi za ublažavanje upale i proliferacije vezivnog tkiva. Hormonska terapija traje nekoliko mjeseci.
3. Citostatici – za suzbijanje diobe ćelija.
4. – za olakšavanje uklanjanja sluzi (fluimucil).
5. Kod respiratorne insuficijencije propisana je ventilacija i terapija kiseonikom.

Za bronhiolitis se propisuju inhalacijski i neinhalacijski bronhodilatatori kako bi se otklonila opstrukcija.

Dodatno se propisuje terapija vježbanjem - posebne vježbe koje pomažu poboljšanju plućne ventilacije, koje su važne u prevenciji respiratornog zatajenja.

Nakon šest mjeseci takve terapije procjenjuje se njena efikasnost. Ako su rezultati pozitivni, preporučuje se pridržavanje ovog režima liječenja godinu dana.

Kako bi se pacijent zaštitio od dodavanja sekundarnog, antibiotici se propisuju u profilaktičke svrhe. U nekim slučajevima se provodi vakcinacija protiv gripe i pneumokokne infekcije.

U fazi remisije mogu se koristiti netradicionalni tretmani (biljke). Liječnici ne preporučuju samoliječenje ili narodne lijekove za IIP, jer reakcija može postati nepredvidiva. Dobre rezultate daju sljedeće ljekovite biljke koje imaju ekspektorans i protuupalno djelovanje:

• korijen sladića;
• pepermint;
• timijan;
• podbjel;
• žalfija;
• gospina trava.

Kod jakog suvog kašlja, koji je praćen upalom grla, pomaže toplo mlijeko sa prirodnim medom.

Prognoza

Prognoza bolesti u potpunosti je povezana s vrstom patologije i prisustvom komplikacija:

1. U prosjeku, pacijenti sa IIP-om žive 6 godina.
2. Za plućnu fibrozu, plućnu ili srčanu insuficijenciju, preživljavanje je 3 godine.
3. Stopa smrtnosti od Hamman-Richovog sindroma (totalna fibroza) je 60%.
4. Poboljšanje stanja bolesnika nakon adekvatne terapije za nespecifični oblik bolesti opaženo je u 75% slučajeva, stopa preživljavanja je 10 godina.
5. Kod deskvamativne pneumonije, poboljšanje nakon tretmana je uočeno u 80%, desetogodišnje preživljavanje je također kod 80% pacijenata.
6. Uz adekvatan tretman limfoidnog i kriptogenog IP, prognoza je prilično povoljna.
7. Nakon što se riješite štetne navike pušenja, respiratorni bronhiolitis nestaje, međutim, ne mogu se isključiti recidivi bolesti.

Među difuznim parenhimskim plućnim bolestima (DPLD) izdvaja se niz patoloških procesa koji nisu povezani sa infektivnim faktorima i na osnovu niza znakova mogu ličiti na sliku ARDS-a, tj. Karakteriše ih:

akutni početak;

P a O 2 /FiO 2 ≥200 mm Hg. (≤300 mmHg);

Bilateralni plućni infiltrati na koronalnoj rendgenskoj snimci;

Pritisak klina u plućnoj arteriji 18 mm Hg. ili manje ili odsustvo kliničkih znakova hipertenzije lijevog atrija.

Unatoč sličnosti ovih bolesti sa ARDS-om (neki stručnjaci koriste izraz „mimitici” ARDS-a), one u osnovi imaju drugačiju morfološku sliku, i, što je najvažnije, ove bolesti zahtijevaju dodatnu antiinflamatornu i imunosupresivnu terapiju, koja ima ogroman utjecaj. na prognozu. Prava učestalost ovih bolesti među pacijentima intenzivne nege nije poznata. Većina DPLD “simulatora” ARDS-a prilično je rijetka u kliničkoj praksi, ali zajedno značajno utiču na broj uzroka ARF-a. Dijagnoza DPLD-a je vrlo teška i često zahtijeva diferencijaciju od pneumonije. Unatoč opštoj sličnosti kliničke slike, bolesti iz DPLD grupe imaju i određene karakteristike koje pomažu u postavljanju ispravne dijagnoze. CT pluća, bronhoalveolarna lavaža (BAL) sa citološkim pregledom lavažne vode, kao i određivanje nekih bioloških markera su od velikog značaja u dijagnostici. Taktike respiratorne podrške za DPHL se praktički ne razlikuju od onih koje se koriste za ARDS. Pravovremena imunosupresivna terapija za DPLD često spašava živote pacijenata, stoga je najvažniji uslov za uspjeh ove terapije njena rana primjena.

AKUTNA INTERSTICIJALNA PNEUMONIJA

SYNONYM

Hamman-Rich sindrom.

ICD-10 KOD

J84.8. Druge specificirane intersticijske plućne bolesti.

DEFINICIJA I KLASIFIKACIJA

Akutna intersticijska pneumonija (AIP) je uvrštena u grupu idiopatskih intersticijskih pneumonija – kliničkopatoloških oblika difuznih parenhimskih bolesti pluća, koje karakteriziraju mnoge slične karakteristike (nepoznata priroda, slični klinički i radiološki znaci), koji ne dozvoljavaju svaki od oblika intersticijalnog pneumonija se smatra zasebnom nozološkom jedinicom. Intersticijska pneumonija, međutim, ima dovoljan broj razlika: prije svega morfologiju, kao i različite pristupe terapiji i prognozi (Tabela 4-17).

Tabela 4-17. Histološka i klinička klasifikacija idiopatske intersticijske pneumonije (ATS/ERS, 2002.)

Morfološka osnova AIP-a je difuzno oštećenje alveola: u ranoj fazi - intersticijski i intraalveolarni edem, krvarenja, nakupljanje fibrina u alveolama, formiranje hijalinskih membrana i intersticijalna upala; u kasnoj fazi - kolaps alveola, proliferacija alveolocita tipa II, fibroza parenhima.

ETIOLOGIJA

Etiologija nepoznata. Potencijalni uzročni faktori uključuju izloženost infektivnim agensima ili toksinima, genetsku predispoziciju ili kombinaciju ovih faktora.