Bolest sa minimalnim promjenama kod djece. Etiologija i diferencijalna dijagnoza. Pogledajte šta je "bolest minimalnih promjena" u drugim rječnicima

Principi efikasnog života, ili Kako postići maksimalne rezultate uz minimalan trud. Posebno za lenjivce Dakle, maksimalni rezultati uz minimalan napor – to je naš način. Stoga sumiram sve gore navedeno u ovom poglavlju, kombinujući to u kratak vodič.

Tabela minimalnih veličina na kojima je dozvoljeno loviti ribu

Tabela minimalnih veličina na kojima je dozvoljeno loviti ribu Pre nego što pogledate tabelu, obratite pažnju na sledeća uputstva: 1) lov ribe u tinejdžerskoj fazi je zabranjen. Ribe se smatraju mladuncima ako njihova dužina ne prelazi 7 cm (osim riba

Moguće su spontane remisije nefrotskog sindroma zbog urinarnih infekcija, ali se one razvijaju nakon dužeg vremena. Rizik od komplikacija dugotrajnog nefrotskog sindroma, posebno kardiovaskularnih (rana ateroskleroza) i tromboze, raste kod odraslih i starijih pacijenata. Budući da su ove komplikacije opasne, općenito je prihvaćena imunosupresivna terapija (kortikosteroidi, citostatici, ciklosporin).

Za novonastali nefrotski sindrom preporučuje se:

• prednizolon u dozi od 1 mg/(kg/dan) dok se ne postigne potpuna remisija (proteinurija
• u roku od 8 nedelja, remisija se razvija kod 50% pacijenata, u roku od 12-16 nedelja - kod 60-80% pacijenata. Ukoliko dođe do djelomične remisije (proteinurija 0,3 g/dan), liječenje minimalnih promjena u glomerulima (lipoidna nefroza) se nastavlja još 6 sedmica ili više, nakon čega se može preći na uzimanje lijeka svaki drugi dan uz smanjenje 0,2-0 svakog mjeseca .4 mg/kg tokom 48 sati 20-40% pacijenata kasnije razvije relapse;
• ako ne dođe do remisije, preporučuje se davanje prednizolona uz konstantno smanjenje doze sveukupno 4-6 mjeseci, a tek nakon toga se pacijent smatra rezistentnim na kortikosteroide.

Kod pacijenata starijih od 65 godina, koji imaju visok rizik od nuspojava terapije steroidima i prilično nizak rizik od relapsa, smanjite dozu i brže prekinite s prednizolonom. Ako se razviju teške komplikacije terapije steroidima, lijek treba odmah prekinuti.

Prednizolon se preporučuje djeci. Ova doza se daje dok se ne razvije remisija (odsustvo proteinurije najmanje 3 dana), koja se javlja kod 90% pacijenata tokom prve 4 nedelje terapije, zatim se prednizolon uzima svaki drugi dan.

Ako postoje kontraindikacije za visoke doze kortikosteroida (npr. dijabetes melitus, kardiovaskularna patologija, teška dislipidemija, obliterirajuća ateroskleroza perifernih krvnih žila, mentalni poremećaji, osteoporoza itd.), liječenje minimalnih promjena u glomerulima (lipoidna nefroza) počinje s ciklofosfamid ili hlorobutin, koji kod urinarnih infekcija mogu dovesti do remisije u roku od 8-12 sedmica. Efikasnost ovog pristupa je potvrđena i kod odraslih i kod starijih pacijenata.

Liječenje recidiva

• Liječenje prvog relapsa nefrotskog sindroma provodi se po istim pravilima kao i na početku bolesti: prednizolon se propisuje u dozi od 1 mg/kg/dan) za odrasle i 60 mg/m2/dan za djecu do razvija se remisija. Zatim se doza postepeno smanjuje i prelazi na uzimanje prednizolona svaki drugi dan (40 mg/m2 48 sati za djecu i 0,75 mg/kg 48 sati za odrasle), nastavljajući još 4 sedmice.
• U slučaju čestih recidiva, ili ovisnosti o steroidima, ili teških nuspojava glukokortikoida (hiperkortizolizam), propisuju se citostatici (smanjenje doze prednizolona). Tipično, alkilirajući citostatici se koriste 12 sedmica (kraći period nego kod drugih morfoloških opcija); Štaviše, oko 2/3 pacijenata zavisnih od steroida ostaje u remisiji 2 godine. Dugotrajno liječenje minimalnih glomerularnih promjena (lipoidne nefroze) citostaticima povećava ne samo vjerojatnost razvoja i trajanja remisije, već i rizik od teških nuspojava.
• U slučaju recidiva koji su u toku, ne preporučuje se ponovno propisivanje citostatika, jer se njihov toksični učinak akumulira. Ako nema izraženog hiperkortizolizma, ponovo se koriste kortikosteroidi: prvo u obliku impulsa sa metilprednizolonom (10-15 mg/kg intravenozno 3 dana za redom), zatim prednizolon oralno do remisije. Ovaj režim smanjuje rizik od komplikacija terapije kortikosteroidima. Ako se razvije hiperkortizolizam, tada se nakon postizanja remisije glukokortikoidima propisuje ciklosporin u početnoj dozi od 5 mg/kg/dan). Ako remisija traje 6-12 mjeseci, doza ciklosporina počinje polako da se smanjuje (za 25% svaka 2 mjeseca) kako bi se odredila minimalna doza održavanja [obično najmanje 2,5-3 mg/kg/dan]]. U svakom slučaju, nakon 2 godine liječenja, preporučljivo je prekinuti liječenje ciklosporinom zbog rizika od nefrotoksičnosti.

U poređenju sa decom, odrasli reaguju na glukokortikoide sporije i u manjem procentu slučajeva. Potpuna remisija nefrotskog sindroma kod 90% djece javlja se u prve 4 sedmice liječenja, dok kod odraslih samo 50-60% - u roku od 8 sedmica i 80% - u roku od 16 sedmica liječenja. To se objašnjava razlikama u režimima liječenja djece i odraslih, posebno većim (2-3 puta po 1 kg tjelesne težine) dozama glukokortikoida u djece.

Istovremeno, rizik od recidiva kod odraslih je manji nego kod djece, što je očito posljedica dužeg početnog perioda liječenja. Utvrđeno je da što je duže početno liječenje minimalnih glomerularnih promjena (lipoidne nefroze) glukokortikoidima, to je remisija duža.

Rizik od razvoja bubrežne insuficijencije kod djece je minimalan, ali kod pacijenata starijih od 60 godina kronična bubrežna insuficijencija se razvija u 14% slučajeva.

U slučaju steroidne rezistencije koja se javlja tokom prve epizode ili tokom relapsa, koriste se citostatici (2-3 meseca) ili ciklosporin A - prema gornjoj šemi. Treba napomenuti da se kod pacijenata s morfološkom dijagnozom IM koji ne reaguju na dovoljno dugotrajno liječenje minimalnih promjena u glomerulima (lipoidna nefroza) visokim dozama prednizolona, ​​fokalna segmentalna glomeruloskleroza prije ili kasnije otkriva se u ponovljenim biopsijama. , što zahtijeva poseban terapijski pristup. Stoga, prilikom liječenja pacijenata sa infekcijama urinarnog trakta, treba imati na umu sljedeće:

• Rizik od komplikacija nefrotskog sindroma kod odraslih, a posebno starijih pacijenata je veći nego kod djece.
• Standardno liječenje prednizolonom u trajanju od 6-8 sedmica dovodi do remisije samo kod polovine odraslih pacijenata sa IM.
• Nastavak liječenja do 12-16 sedmica uzrokuje remisiju kod većine pacijenata.
• Ako je steroidna terapija kontraindicirana, liječenje počinje citostaticima.
• U slučaju često relapsirajućeg toka ili ovisnosti o steroidima, koriste se citostatici ili ciklosporin.

Simptomatsko liječenje bolesti minimalnih promjena (lipoidne nefroze). Kod većine pacijenata, otok je umjeren i nestaje uz ograničenu količinu soli. Unos tekućine obično nije ograničen osim ako ne postoji teška hiponatremija. Diuretici su efikasni, ali su rijetko potrebni i treba ih koristiti s oprezom kako bi se izbjegla hipovolemija. IV albumin može biti rizičan, ali može spasiti život u teškoj hipovolemiji. IV infuzije albumina sa furosemidom mogu se koristiti (sa oprezom) kod pacijenata sa teškim edemom ili anasarkom.

Sama hipoalbuminemija- nije indikacija za intravensku primjenu albumina, jer se brzo eliminira i može uzrokovati zatajenje srca ili tešku arterijsku hipotenziju. Arterijska hipertenzija, čak i za vrijeme liječenja glukokortikoidima, nije uobičajena; u ovom slučaju se propisuju antihipertenzivi. Kada se postigne remisija, obično se mogu prekinuti.

Obuka igra važnu ulogu roditelji. Treba ih naučiti da bolest s minimalnim promjenama karakteriziraju dugotrajni recidivi i naučiti ih kako identificirati proteinuriju pomoću test traka. Rezultate treba bilježiti u poseban dnevnik, u kojem se navode i doze uzetih lijekova i promjene u stanju djeteta. Posebno je važno provjeriti urin kada se dijete razboli (na primjer, kod akutne respiratorne bolesti koja često izaziva recidiv), ali čak i za vrijeme remisije s vremena na vrijeme može doći do blage proteinurije.

Kada bilo proteinurija Roditelji treba odmah da se obrate lekaru kako bi se na vreme započelo lečenje relapsa i tako izbegle komplikacije. Uz manju prolaznu proteinuriju, dovoljno je pažljivo promatranje; glukokortikoidi nisu indicirani.

Prije propisivanja velikih doza glukokortikoidi dijete se mora pregledati na tuberkulozu. Djetetu koje nije preboljelo vodene kozice nakon kontakta s bolesnikom daje se imunoglobulin protiv virusa varičela-zoster, a vakcinacija se provodi tek nekoliko mjeseci nakon prestanka uzimanja glukokortikoida. Preporučuje se i primjena vakcine protiv pneumokoka. U slučaju bolesti sa minimalnim promjenama, bolje je ne propisivati ​​NSAIL kao antipiretike.

Glukokortikoidi za bolest minimalnih promjena (lipoidna nefroza)

Prvo liječiti nefrotski sindrom glukokortikoidi su počeli 1956. godine, a za mnoge pacijente postali su jedini spas. Kod bolesti s minimalnim promjenama glukokortikoidi uzrokuju remisiju u 90% slučajeva, pa se djeci kod kojih se klinički može posumnjati na bolest s minimalnim promjenama propisuju bez prethodne biopsije. Indikacije za biopsiju javljaju se samo u kontroverznim slučajevima: kod djece mlađe od godinu dana, s kombinacijom proteinurije s velikom hematurijom i arterijskom hipertenzijom, s hipokomplementemijom i sa zatajenjem bubrega koje nije povezano s hipovolemijom. Iako se recidiv može riješiti bez liječenja, sada je uobičajena praksa da se liječe svi slučajevi relapsa. Liječenje treba započeti kada se prethodna infekcija već riješi.

Optimalne doze, raspored i trajanje Liječenje nije uspostavljeno, ali sada postoje čvrsti dokazi da što je duži početni tok liječenja glukokortikoidima, to je manja učestalost kasnijih recidiva.

U većini slučajeva je propisano prednizon u dozi od 60 mg/m2/dan ili 2 mg/kg/dan (maksimalna doza 60 mg/dan). Ako remisija ne nastupi nakon 8-10 sedmica liječenja, tada se radi biopsija kako bi se razjasnila dijagnoza i plan liječenja. Ponekad biopsija otkriva da dijete zapravo ima bolest s minimalnim promjenama, koja na kraju reaguje na dugotrajnije liječenje glukokortikoidima, alkilirajućim agensima ili ciklosporinom.

Nažalost, samo 10-25% djece se oporavi u potpunosti, bez naknadnih recidiva. Ne postoji standardni režim liječenja relapsa - glukokortikoidi se obično ponovno propisuju, a zatim, nakon postizanja remisije, njihova se doza postupno smanjuje. Čest razlog neuspjeha liječenja tokom relapsa je nedovoljno visoka doza prednizona. Propisivanje niskih doza prednizona samo produžava liječenje; ukupna doza prednizona često postaje veća nego kod konvencionalne terapije, a stabilna remisija se često ne postiže. Drugi mogući razlog neučinkovitosti liječenja je skrivena infekcija (često karijes ili sinusitis), čije se manifestacije, osim toga, mogu izgladiti na pozadini glukokortikoida.

U skoro 50% slučajeva recidivi su višestruki. Ako se recidivi javljaju 2 ili više puta u toku 6 meseci, računajući od remisije, ili 4 ili više puta u toku godine, onda govore o nefrotskom sindromu sa čestim relapsima; ako se recidivi ponavljaju dva puta zaredom tokom terapije glukokortikoidima ili u roku od 2 nedelje nakon njihovog prekida - glukokortikoidno-ovisni nefrotski sindrom. Svi takvi pacijenti, nakon postizanja sljedeće remisije, često nastavljaju davati prednizon - u manjoj dozi i svaki drugi dan. U tom slučaju doza se postupno smanjuje dok ne dostigne minimum za određenog pacijenta, odnosno prestane ga štititi od recidiva. Ova taktika vam omogućava da smanjite učestalost recidiva, s jedne strane, i smanjite ukupnu dozu prednizona, s druge strane.

Potrebno je pratiti rast i razvoj djeteta i redovno ga pregledati. Glavni zadatak u liječenju bolesti s minimalnim promjenama kod djece je mogućnost odabira doze glukokortikoida tako da pomažu u suočavanju s nefrotskim sindromom, ali ne izazivaju nuspojave: bolest minimalnih promjena, čak i usprkos višestrukim relapsima, obično nestaje. vremena, ali komplikacije mogu ostati.

Drugi imunosupresivi za bolest minimalnih promjena (lipoidna nefroza)

Nuspojave glukokortikoidi, posebno zastoj u rastu, bio je razlog da se djeci s nefrotskim sindromom s čestim relapsima i glukokortikoidno-ovisnim nefrotskim sindromom, kao i u slučajevima kada liječenje glukokortikoidima ne pomaže, počeli propisivati ​​snažniji, ali i toksičniji lijekovi. Pacijenti s neefikasnim glukokortikoidima obično se podvrgavaju biopsiji prije propisivanja citostatika; kod nefrotskog sindroma s čestim relapsima i nefrotskog sindroma ovisnog o glukokortikoidima, to se ne radi. Većina (iako ne svi) stručnjaci prepoznaju alkilirajuće agense kao lijekove druge linije koji se koriste kada su glukokortikoidi nedjelotvorni.

Kada se uzima 8-12 sedmica ciklofosfamid dobro podnose uz minimalan rizik od neplodnosti. Klorambucil je jednako efikasan, ali se manje koristi, dijelom zbog svoje sposobnosti da izazove epileptične napade. Da bi se spriječio hemoragični cistitis, alkilirajuća sredstva se najbolje dodaju prednizonu kada je već postignuta remisija. Kod malog dijela pacijenata ovaj pristup ne daje vidljive koristi, ali je u 50% slučajeva moguće postići remisiju za 2-3 godine. Ciklosporin daje stabilnu remisiju kod 85-90% pacijenata kod kojih su glukokortikoidi također efikasni. Njegovo dejstvo je posebno izraženo kod dece oslabljene bolešću, sa nuspojavama glukokortikoida i neefikasnošću ciklofosfamida. Nažalost, nakon prestanka uzimanja ciklosporina, često se javljaju novi recidivi, a nefrotoksičnost ovog lijeka prisiljava pažljivo praćenje doza.

Štaviše, ako tretman ako traje duže od 18 mjeseci, biopsiju bubrega treba raditi periodično kako bi se procijenio stepen intersticijalne fibroze.

Prognoza bolesti minimalnih promjena (lipoidna nefroza)

Prije pojavljivanja antibiotici i glukokortikoida, petogodišnja stopa preživljavanja za bolest s minimalnim promjenama bila je samo 60%. Pacijenti su umirali uglavnom od infektivnih komplikacija. Danas 95% pacijenata živi 20-25 godina od postavljanja dijagnoze, ali i dalje dolazi do smrti. Uzrok smrti je infekcija, ponekad tromboza. Zatajenje bubrega s kasnim početkom je vrlo rijetko, ali mali dio pacijenata može razviti akutnu tubulnu nekrozu ako se sepsa ili hipovolemija jave tijekom naknadnog relapsa. Rizik od AKI se povećava upotrebom NSAIL, posebno tokom relapsa. Rani početak bolesti sa minimalnim promjenama, kao i nekoliko relapsa tokom prve godine od postavljanja dijagnoze, ukazuju na dug tok bolesti.

Nakon 8-10 godina od postavljanja dijagnoze, 80% djece Moguće je postići stabilnu remisiju, ali se u nekim slučajevima recidivi nastavljaju kod starijih pacijenata. Relapsi nakon dugotrajne remisije su vrlo rijetki, ali su opisani slučajevi u kojima se relaps dogodio 20-25 godina nakon očiglednog oporavka. Ponekad pacijenti kod kojih su glukokortikoidi ranije imali dobar učinak postaju neosjetljivi na njih. Često to ukazuje na fokalnu segmentalnu glomerulosklerozu (propuštenu u tom trenutku biopsijom ili razvijenu kao komplikacija bolesti minimalnih promjena). Ovi pacijenti su pod visokim rizikom od završnog stadijuma zatajenja bubrega.