Какво е лупус-подобен синдром. Лекарствени лупус лекарства

Диагнозата се основава на характерни лабораторни критерии (определяне на антинуклеарен фактор в кръвта, антинуклеарни антитела, LE клетки) и връзката на симптомите с определени лекарства. Обикновено проявите на медикаментозно индуциран лупус изчезват след преустановяване на приема на причинителя; в тежки случаи се предписват кортикостероидни лекарства.

лекарствен лупус

Лекарствено-индуциран лупус (лекарствено-индуциран лупус синдром) е комплекс от симптоми, причинен от страничните ефекти на лекарствата и регресиращ след тяхното оттегляне. Лекарствено-индуцираният лупус е подобен по своите клинични прояви и имунобиологични механизми на системния лупус еритематозус. В ревматологията медикаментозният лупус се диагностицира около 10 пъти по-рядко от идиопатичния СЛЕ. В повечето случаи лекарственият лупус-подобен синдром се развива при пациенти на възраст над 50 години, с почти еднаква честота при мъжете и жените.

Причини за лекарствен лупус

Развитието на медикаментозен лупус може да бъде провокирано от продължителна употреба или високи дози на широк спектър от лекарства. Лекарствата с известни странични ефекти включват антихипертензивни средства (метилдопа, хидралазин, атенолол), антиаритмици (новокаинамид), противотуберкулозни (изониазид), антиконвулсанти (хидантоин, фенитоин), сулфонамиди и антибиотици (пеницилин, тетрациклин), антипсихотици (хлорпромазин), литиеви соли, злато и други лекарства. Най-често лекарственият лупус се среща при пациенти, страдащи от артериална хипертония, аритмия, туберкулоза, епилепсия, ревматоиден артрит, инфекциозни заболявания и приемащи изброените лекарства. Възможно е развитието на лупус-подобен синдром при жени, които използват орални контрацептиви за дълго време.

Патогенезата на лекарствения лупус се свързва със способността на тези лекарства да предизвикват образуването на антинуклеарни антитела (ANA) в организма. Важна роля в предразположението към патология играе генетичната детерминация, а именно ацетилиращият фенотип на пациента. Бавното ацетилиране на тези лекарства от чернодробните ензими е придружено от производството на по-високи титри на AHA и по-често развитие на индуциран от лекарства лупус. Въпреки това, при пациенти с лупусен синдром, индуциран от новокаинамид или хидралазин, се открива бавен тип ацетилиране.

Като цяло, вероятността от развитие на лекарствено-индуциран лупус зависи от дозата на лекарството и продължителността на фармакотерапията. При продължителна употреба на лекарството 10-30% от пациентите с антинуклеарни антитела в кръвния серум развиват лупус-подобен синдром.

Симптоми на лекарствен лупус

В клиниката на лекарствения лупус преобладават общи прояви, ставни и кардио-белодробни синдроми. Заболяването може да се прояви остро или постепенно с такива неспецифични симптоми като неразположение, миалгия, треска, лека загуба на тегло. 80% от пациентите са загрижени за артралгия, по-рядко - полиартрит. При пациенти, приемащи антиаритмични лекарства (прокаинамид), се наблюдават серозити (ексудативен плеврит, перикардит), сърдечна тампонада, пневмонит, асептични инфилтрати в белите дробове. В някои случаи е възможно развитието на лимфаденопатия, хепатомегалия, появата на еритематозни обриви по кожата.

За разлика от идиопатичния системен лупус еритематозус, с лекарствено-индуциран синдром, пеперудоподобна еритема по бузите, улцерозен стоматит, синдром на Рейно, алопеция, нефротичен синдром, неврологични и психични разстройства (конвулсивен синдром, психоза) са редки. Въпреки това, за лекарствения лупус, причинен от приема на апресин, е характерно развитието на гломерулонефрит.

Диагностика на лекарствения лупус

От момента, в който се появят първите клинични симптоми на лекарствения лупус до поставянето на диагнозата, често отнема от няколко месеца до няколко години. През това време пациентите могат да бъдат прегледани напразно от пулмолог, кардиолог, ревматолог за отделни прояви на синдрома. Правилната диагноза е възможна при цялостна оценка на клиничните симптоми, сравнение на признаците на заболяването с приема на определени лекарства и имунологични изследвания.

Най-специфичните лабораторни критерии, показващи лекарствено-индуциран лупус, е наличието в кръвта на антинуклеарни антитела (антитела срещу хистони), антинуклеарен фактор, антитела срещу едноверижна ДНК, LE клетки и намаляване на нивата на комплемента. По-малко специфични за лупус, но силно специфични за SLE са антителата срещу ds ДНК, анти-Ro/SS-A, Ab към Sm антиген, анти-La/SS-B. Диференциалната диагноза на лекарствения лупус трябва да се извърши с идиопатичен SLE, злокачествени тумори на белите дробове и медиастинума.

Лечение на медикаментозно индуциран лупус

Отмяната на лекарството, което е причинило лекарствения лупус, води до постепенна регресия на клиничните и лабораторни признаци на синдрома. Изчезването на клиничните симптоми обикновено настъпва в рамките на няколко дни или седмици след спиране на лекарството. Антинуклеарните антитела изчезват по-бавно - в рамките на няколко месеца (понякога до 1 година или повече). За да се спре ставният синдром, е възможно да се предписват нестероидни противовъзпалителни средства. При тежки случаи на лекарствено индуциран лупус, продължително персистиране на клиничните симптоми, назначаването на глюкокортикоиди е оправдано.

За да се избегне развитието на медикаментозен лупус, не трябва спонтанно и неконтролируемо да се приемат лекарства; назначаването на фармакологични средства трябва да бъде разумно и съгласувано с лекуващия лекар. Необходима е адекватна замяна на лекарството-причинител с алтернативно лекарство, за да се предотврати повторната поява на лупусния синдром.

Лекарствен лупус - лечение в Москва

Справочник на болестите

Ревматични заболявания

Последни новини

• © 2018 "Красота и медицина"

е само за информационни цели

и не е заместител на квалифицирана медицинска помощ.

Лупус еритематозус - форми (системен, дискоиден, лекарствен и др.), Етапи, симптоми и прояви на заболяването (снимка). Характеристики на симптомите при жени и деца

Форми на лупус еритематозус

В момента се разграничават следните четири основни форми на лупус еритематозус:

3. Неонатален лупус еритематозус при новородени.

4. Лупусен синдром, предизвикан от лекарства.

Кожен лупус еритематозус (дискоиден, подостър)

При тази форма на лупус са засегнати само кожата, лигавиците и ставите. В зависимост от местоположението и степента на лезиите, кожен лупус еритематозус може да бъде ограничен (дискоиден) или широко разпространен (субакутен кожен лупус).

Системен лупус еритематозус

Тази форма на лупус еритематозус се характеризира с увреждане на вътрешните органи с развитието на тяхната недостатъчност. Това е системен лупус еритематозус, който се проявява с различни синдроми от различни вътрешни органи, описани по-долу в раздела "симптоми".

неонатален лупус еритематозус

Тази форма на лупус е системна и се развива при новородени бебета. Неонатален лупус еритематозус по своя ход и клинични прояви напълно съответства на системната форма на заболяването. Неонатален лупус е много рядък и засяга бебета, чиито майки са страдали от системен лупус еритематозус или друго имунологично разстройство по време на бременност. Това обаче не означава, че жена с лупус непременно ще има болно бебе. Напротив, в по-голямата част от случаите жените с лупус носят и раждат здрави деца.

лекарствено индуциран лупус синдром

Приемът на определени лекарства (например хидралазин, прокаинамид, метилдопа, гуинидин, фенитоин, карбамазепин и др.) като странични ефекти провокира спектър от симптоми (артрит, обрив, треска и болка в гърдите), подобни на проявите на системен лупус еритематозус. Поради сходството на клиничната картина тези нежелани реакции се наричат ​​медикаментозно индуциран лупусен синдром. Този синдром обаче не е заболяване и напълно изчезва след спиране на лекарството, което е провокирало неговото развитие.

Симптоми на лупус еритематозус

Общи симптоми

Симптомите на системния лупус еритематозус са много променливи и разнообразни, тъй като различни органи са увредени от възпалителния процес. Съответно, от страна на всеки орган, който е бил увреден от лупусни антитела, се появяват съответните клинични симптоми. И тъй като при различните хора различен брой органи могат да участват в патологичния процес, техните симптоми също ще се различават значително. Това означава, че няма двама различни хора със системен лупус еритематозус да имат еднакъв набор от симптоми.

• Болезненост и подуване на ставите (особено големите);
• Продължителна необяснима треска;
• синдром на хронична умора;
• Обриви по кожата (по лицето, по шията, по тялото);
• Болка в гърдите, която се появява при дълбоко вдишване или издишване;
• Косопад;
• Рязко и силно побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете и краката при студ или в стресова ситуация (синдром на Рейно);
• подуване на краката и около очите;
• Увеличаване и болезненост на лимфните възли;
• Чувствителност към слънчева радиация;
• Главоболие и световъртеж;
• конвулсии;
• депресия

Тези общи симптоми са склонни да се проявяват в различни комбинации при всички хора със системен лупус еритематозус. Това означава, че всеки страдащ от лупус наблюдава най-малко четири от горните общи симптоми. Общата основна симптоматика от различни органи при лупус еритематозус е схематично показана на фигура 1.

Фигура 1 - Общи симптоми на лупус еритематозус от различни органи и системи.

Симптоми на системен лупус еритематозус от кожата и лигавиците: червени петна по лицето, склеродермия с лупус еритематозус (снимка)

Промяната в цвета, структурата и свойствата на кожата или появата на обриви по кожата е най-честият синдром при системен лупус еритематозус, който присъства при 85 - 90% от хората, страдащи от това заболяване. И така, в момента има приблизително 28 различни варианта на кожни промени при лупус еритематозус. Помислете за най-типичните кожни симптоми за лупус еритематозус.

Фигура 2 - Изригвания по лицето под формата на "пеперуда".

• Васкулитът "пеперуда" е дифузно пулсиращо зачервяване със синкав оттенък, локализирано по носа и бузите. Това зачервяване е нестабилно, увеличава се, когато кожата е изложена на студ, вятър, слънце или вълнение, и, напротив, намалява, когато околната среда е благоприятна (вижте Фигура 3).
• Центробежен еритем тип "пеперуда" (еритема на Biett) представлява съвкупност от персистиращи червени едематозни петна, разположени по бузите и носа. Освен това, по бузите най-често петната не са разположени близо до носа, а напротив, в слепоочията и по протежение на въображаемата линия на растеж на брадата (виж Фигура 4). Тези петна не изчезват и интензивността им не намалява при благоприятни условия на околната среда. На повърхността на петна има умерена хиперкератоза (лющене и удебеляване на кожата).
• "Пеперудата" на Капоши е колекция от ярко розови, плътни и едематозни петна, разположени по бузите и носа на фона на обикновено зачервено лице. Характерна особеност на тази форма на "пеперуда" е, че петната са разположени върху едематозната и зачервена кожа на лицето (виж Фигура 5).
• "Пеперудата" от елементи от дискоиден тип е колекция от яркочервени, едематозни, възпалени, люспести петна, разположени по бузите и носа. Петната с тази форма на "пеперуда" в началото са просто червени, след това се подуват и възпаляват, в резултат на което кожата в тази област се сгъстява, започва да се отлепва и умира. Освен това, когато възпалителният процес преминава, върху кожата остават белези и области на атрофия (виж Фигура 6).

Фигура 4 - Тип "пеперуда" центробежен еритем.

Фигура 5 - "Пеперуда" Капоши.

Фигура 6 - "Пеперуда" с дисковидни елементи.

Фигура 7 - Капилярит на върховете на пръстите и дланите с лупус еритематозус.

• афтозен стоматит;
• Енантема на устната лигавица (участъци от лигавицата с кръвоизливи и ерозии);
• орална кандидоза;
• Ерозии, язви и белезникави плаки по лигавицата на устата и носа.

"Сухият синдром" при лупус еритематозус се характеризира със сухота на кожата и вагината.

Симптоми на системен лупус еритематозус в костите, мускулите и ставите (лупусен артрит)

Увреждането на ставите, костите и мускулите е типично за лупус еритематозус и се среща при 90 до 95% от хората с това заболяване. Мускулно-скелетният синдром при лупус може да се прояви в следните клинични форми:

• Продължителна болка в една или повече стави с висока интензивност.
• Полиартрит, обхващащ симетрични интерфалангеални стави на пръстите, метакарпофалангеални, карпални и коленни стави.
• Сутрешна скованост на засегнатите стави (сутрин, веднага след събуждане, е трудно и болезнено да се правят движения в ставите, но след известно време, след „загряване“, ставите започват да функционират почти нормално).
• Флексионни контрактури на пръстите поради възпаление на връзките и сухожилията (пръстите замръзват в огънато положение и е невъзможно да се изправят поради факта, че връзките и сухожилията са скъсени). Контрактурите се образуват рядко, не повече от 1,5 - 3% от случаите.
• Ревматоиден вид на ръцете (подути стави със свити, неизправени пръсти).
• Асептична некроза на главата на бедрената кост, раменната кост и други кости.
• Болка в мускулите.
• Мускулна слабост.
• Полимиозит.

Подобно на кожата, мускулно-скелетният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в горните клинични форми във всяка комбинация и количество. Това означава, че един човек с лупус може да има само лупусен артрит, друг може да има артрит + полимиозит, а трети може да има пълния набор от клинични форми на мускулно-скелетния синдром (мускулна болка, артрит, сутрешна скованост и др.).

• При системен лупус еритематозус увреждането на ставите е мигриращо (появява се и изчезва артрит на една и съща става), а при ревматоиден артрит е прогресиращо (една и съща засегната става постоянно боли и с времето състоянието й се влошава);
• Сутрешната скованост при системен лупус еритематозус е умерена и се наблюдава само по време на активния ход на артрита, а при ревматоидния артрит е постоянна, присъства дори по време на ремисия и е много интензивна;
• Преходните флексионни контрактури (ставата се деформира по време на периода на активно възпаление и след това възстановява нормалната си структура по време на ремисия) са характерни за лупус еритематозус и липсват при ревматоиден артрит;
• Необратимите контрактури и деформации на ставите почти никога не се срещат при лупус еритематозус и са характерни за ревматоиден артрит;
• Дисфункцията на ставите при лупус еритематозус е незначителна, а при ревматоиден артрит е изразена;
• При лупус еритематозус няма костни ерозии, но при ревматоиден артрит има;
• Ревматоидният фактор при лупус еритематозус не се открива постоянно и само при 5-25% от хората, а при ревматоиден артрит винаги присъства в кръвния серум при 80%;
• Положителен LE тест при лупус еритематозус се среща в 85%, а при ревматоиден артрит само в 5-15%.

Симптоми на системен лупус еритематозус в белите дробове

Белодробният синдром при лупус еритематозус е проява на системен васкулит (възпаление на кръвоносните съдове) и се развива само с активния ход на заболяването на фона на участието на други органи и системи в патологичния процес при приблизително 20-30% от пациентите. С други думи, увреждането на белите дробове при лупус еритематозус възниква само едновременно с кожния и ставно-мускулния синдром и никога не се развива при липса на увреждане на кожата и ставите.

• Лупусният пневмонит (белодробен васкулит) е възпаление на белите дробове, протичащо с висока телесна температура, задух, беззвучни влажни хрипове и суха кашлица, понякога придружена от хемоптиза. При лупус пневмонит възпалението не засяга алвеолите на белите дробове, а междуклетъчните тъкани (интерстициум), в резултат на което процесът е подобен на атипичната пневмония. На рентгенови лъчи с лупус пневмонит се откриват дисковидни ателектази (разширения), сенки от инфилтрати и увеличен белодробен модел;
• Синдромът на белодробна хипертония (повишено налягане в системата на белодробната вена) се проявява с тежък задух и системна хипоксия на органи и тъкани. При лупусна белодробна хипертония няма промени в рентгеновата снимка на белите дробове;
• Плеврит (възпаление на плевралната мембрана на белите дробове) - проявява се със силна гръдна болка, тежък задух и натрупване на течност в белите дробове;
• Тромбоемболия на белодробната артерия (PE);
• Кръвоизливи в белите дробове;
• Фиброза на диафрагмата;
• дистрофия на белите дробове;
• Полисерозитът е мигриращо възпаление на плеврата на белите дробове, перикарда на сърцето и перитонеума. Това означава, че човек периодично развива възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума. Тези серозити се проявяват с болка в корема или гърдите, триене на перикарда, перитонеума или плеврата. Но поради ниската тежест на клиничните симптоми полисерозитът често се разглежда от лекарите и самите пациенти, които смятат състоянието си за следствие от заболяването. Всеки рецидив на полисерозит води до образуване на сраствания в камерите на сърцето, на плеврата и в коремната кухина, които са ясно видими на рентгенови лъчи. Поради адхезивна болест може да възникне възпалителен процес в далака и черния дроб.

Симптоми на системен лупус еритематозус в бъбреците

При системен лупус еритематозус 50 до 70% от хората развиват възпаление на бъбреците, което се нарича лупусен нефрит или лупусен нефрит. Като правило, нефрит с различна степен на активност и тежест на увреждане на бъбреците се развива в рамките на пет години от началото на системния лупус еритематозус. При много хора лупусният нефрит е една от началните прояви на лупус, заедно с артрит и дерматит („пеперуда“).

• Бързо прогресиращ лупусен нефрит - проявява се с тежък нефротичен синдром (оток, протеин в урината, нарушения на кръвосъсирването и намаляване на нивото на общия протеин в кръвта), злокачествена артериална хипертония и бързо развитие на бъбречна недостатъчност;
• Нефротична форма на гломерулонефрит (проявява се с белтък и кръв в урината в комбинация с артериална хипертония);
• Активен лупусен нефрит с уринарен синдром (проявяващ се с повече от 0,5 g протеин в урината на ден, малко количество кръв в урината и левкоцити в урината);
• Нефрит с минимален уринарен синдром (проявява се с белтък в урината по-малко от 0,5 g на ден, единични еритроцити и левкоцити в урината).

Характерът на увреждането при лупусен нефрит е различен, в резултат на което Световната здравна организация идентифицира 6 класа морфологични промени в структурата на бъбреците, които са характерни за системния лупус еритематозус:

• Клас I - в бъбреците има нормални непроменени гломерули.
• Клас II - има само мезангиални изменения в бъбреците.
• Клас III - по-малко от половината гломерули имат неутрофилна инфилтрация и пролиферация (увеличаване на броя) на мезангиални и ендотелни клетки, стесняване на лумена на кръвоносните съдове. Ако се появят процеси на некроза в гломерулите, тогава се открива и разрушаването на базалната мембрана, разпадането на клетъчните ядра, хематоксилиновите тела и кръвните съсиреци в капилярите.
• Клас IV - промени в структурата на бъбреците от същия характер като в клас III, но те засягат по-голямата част от гломерулите, което съответства на дифузен гломерулонефрит.
• Клас V - в бъбреците се открива удебеляване на стените на гломерулните капиляри с разширяване на мезангиалния матрикс и увеличаване на броя на мезангиалните клетки, което съответства на дифузен мембранозен гломерулонефрит.
• Клас VI - в бъбреците се открива гломерулна склероза и фиброза на междуклетъчните пространства, което съответства на склерозиращ гломерулонефрит.

На практика, като правило, при диагностициране на лупусен нефрит в бъбреците се откриват морфологични промени от клас IV.

Симптоми на системен лупус еритематозус от страна на централната нервна система

Увреждането на нервната система е тежка и неблагоприятна проява на системен лупус еритематозус, причинена от увреждане на различни нервни структури във всички отдели (както в централната, така и в периферната нервна система). Структурите на нервната система са увредени поради васкулит, тромбоза, кръвоизлив и инфаркт, произтичащи от нарушение на целостта на съдовата стена и микроциркулацията.

• Главоболие от типа на мигрена, което не се купира от ненаркотични и наркотични болкоуспокояващи;
• Преходни исхемични атаки;
• Нарушение на церебралната циркулация;
• Конвулсивни припадъци;
• хорея;
• Церебрална атаксия (нарушение на координацията на движенията, поява на неконтролирани движения, тикове и др.);
• Неврит на черепните нерви (зрителен, обонятелен, слухов и др.);
• Оптичен неврит с нарушено или пълна загуба на зрение;
• напречен миелит;
• Периферна невропатия (увреждане на сетивните и моторни влакна на нервните стволове с развитието на неврит);
• Нарушаване на чувствителността - парестезия (усещане за "тичане на гъски", изтръпване, изтръпване);
• Органично увреждане на мозъка, проявяващо се с емоционална нестабилност, периоди на депресия, както и значително влошаване на паметта, вниманието и мисленето;
• Психомоторна възбуда;
• Енцефалит, менингоенцефалит;
• Постоянно безсъние с кратки интервали на сън, по време на които човек вижда цветни сънища;
• афективни разстройства:
  • Тревожна депресия с гласови халюцинации на осъдително съдържание, откъслечни идеи и нестабилни, несистематизирани заблуди;
  • Маниакално-еуфорично състояние с повишено настроение, безгрижие, самодоволство и неосъзнаване на тежестта на заболяването;
• Делириозно-онирични замъглявания на съзнанието (проявява се чрез редуване на сънища на фантастични теми с цветни визуални халюцинации. Често хората се асоциират с наблюдатели на халюцинаторни сцени или жертви на насилие. Психомоторната възбуда е объркана и нервна, придружена от неподвижност с мускулно напрежение и провлачен вик);
• Делириозни замъглявания на съзнанието (проявяващи се от чувство на страх, както и ярки кошмари по време на заспиване и множество цветни зрителни и речеви халюцинации със заплашителен характер в моменти на будност);
• Инсулти.

Симптоми на системен лупус еритематозус в стомашно-чревния тракт и черния дроб

Лупус еритематозус причинява увреждане на съдовете на храносмилателния тракт и перитонеума, което води до развитие на диспептичен синдром (нарушено храносмилане на храната), синдром на болка, анорексия, възпаление на коремните органи и ерозивни и язвени лезии на лигавицата на стомаха , червата и хранопровода.

• Афтозен стоматит и язва на езика;
• Диспептичен синдром, проявяващ се с гадене, повръщане, липса на апетит, подуване на корема, метеоризъм, киселини и разстройство на изпражненията (диария);
• Анорексия в резултат на неприятни диспептични симптоми, които се появяват след хранене;
• Разширяване на лумена и язва на лигавицата на хранопровода;
• Разязвяване на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника;
• Болестен абдоминален синдром (болка в корема), който може да бъде причинен както от васкулит на големи съдове на коремната кухина (слезка, мезентериални артерии и др.), така и от възпаление на червата (колит, ентерит, илеит и др.), черния дроб ( хепатит), далака (спленит) или перитонеума (перитонит). Болката обикновено се локализира в областта на пъпа и се комбинира със скованост на мускулите на предната коремна стена;
• Увеличени лимфни възли в коремната кухина;
• Увеличаване на размера на черния дроб и далака с възможно развитие на хепатит, мастна хепатоза или спленит;
• Лупусен хепатит, проявяващ се с увеличаване на размера на черния дроб, пожълтяване на кожата и лигавиците, както и повишаване на активността на AST и ALT в кръвта;
• Васкулит на съдовете на коремната кухина с кървене от органите на храносмилателния тракт;
• Асцит (натрупване на свободна течност в коремната кухина);
• Серозит (възпаление на перитонеума), което е придружено от силна болка, която имитира картината на "остър корем".

Различни прояви на лупус в храносмилателния тракт и коремните органи се дължат на съдов васкулит, серозит, перитонит и язви на лигавиците.

Симптоми на системен лупус еритематозус от страна на сърдечно-съдовата система

При лупус еритематозус се увреждат външната и вътрешната мембрана, както и сърдечният мускул и в допълнение се развиват възпалителни заболявания на малките съдове. Сърдечно-съдовият синдром се развива при 50-60% от хората, страдащи от системен лупус еритематозус.

• Перикардит - е възпаление на перикарда (външната обвивка на сърцето), при което човек има болка зад гръдната кост, задух, приглушени сърдечни тонове и заема принудително седнало положение (човек не може да легне, по-лесно му е да седи, така че дори спи на висока възглавница). В някои случаи може да се чуе перикардно триене, което се получава при наличие на излив в гръдната кухина. Основният метод за диагностициране на перикардит е ЕКГ, който разкрива намаляване на напрежението на вълната Т и изместване на ST сегмента.
• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул (миокарда), което често придружава перикардит. Изолиран миокардит при лупус еритематозус е рядък. При миокардит човек развива сърдечна недостатъчност и болки в гърдите го притесняват.
• Ендокардит - представлява възпаление на лигавицата на сърдечните камери и се проявява с атипичен верукозен ендокардит на Libman-Sachs. При лупусен ендокардит митралната, трикуспидалната и аортната клапи участват във възпалителния процес с образуването на тяхната недостатъчност. Най-честата е недостатъчност на митралната клапа. Ендокардитът и увреждането на клапния апарат на сърцето обикновено протичат без клинични симптоми и поради това се откриват само по време на ехокардиография или ЕКГ.
• Флебит и тромбофлебит - възпаление на стените на кръвоносните съдове с образуване на кръвни съсиреци в тях и съответно тромбоза в различни органи и тъкани. Клинично тези състояния се проявяват с белодробна хипертония, артериална хипертония, ендокардит, миокарден инфаркт, хорея, миелит, чернодробна хиперплазия, тромбоза на малки съдове с образуване на огнища на некроза в различни органи и тъкани, както и инфаркти на коремните органи. (черен дроб, далак, надбъбречни жлези, бъбреци) и нарушения на мозъчното кръвообращение. Флебитът и тромбофлебитът се причиняват от антифосфолипидния синдром, който се развива при лупус еритематозус.
• Коронарит (възпаление на съдовете на сърцето) и атеросклероза на коронарните съдове.
• Исхемична болест на сърцето и инсулти.
• Синдромът на Рейно е микроциркулаторно нарушение, проявяващо се с рязко избелване или посиняване на кожата на пръстите в отговор на студ или стрес.
• Мраморен модел на кожата (livedo reticularis) поради нарушена микроциркулация.
• Некроза на върховете на пръстите (посиняване на върховете на пръстите).
• Васкулит на ретината, конюнктивит и еписклерит.

Курсът на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус протича вълнообразно, с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. Освен това, по време на екзацербации, човек има симптоми от различни засегнати органи и системи, а по време на периоди на ремисия няма клинични прояви на заболяването. Прогресията на лупус е, че с всяко следващо обостряне степента на увреждане на вече засегнатите органи се увеличава и други органи се включват в патологичния процес, което води до появата на нови симптоми, които не са били там преди.

• Остро протичане - лупус еритематозус започва внезапно, с внезапно повишаване на телесната температура. Няколко часа след повишаване на температурата се появява артрит на няколко стави наведнъж с остра болка в тях и обриви по кожата, включително "пеперуда". Освен това, само за няколко месеца (3-6), към артрит, дерматит и температура се присъединяват полисерозит (възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума), лупусен нефрит, менингоенцефалит, миелит, радикулоневрит, тежка загуба на тегло и тъканно недохранване. Заболяването прогресира бързо поради високата активност на патологичния процес, възникват необратими промени във всички органи, в резултат на което 1-2 години след началото на лупус, при липса на терапия, се развива полиорганна недостатъчност, завършваща с смърт. Острият ход на лупус еритематозус е най-неблагоприятен, тъй като патологичните промени в органите се развиват твърде бързо.
• Субакутен курс - лупус еритематозус се проявява постепенно, първо се появяват болки в ставите, след това кожен синдром ("пеперуда" по лицето, обриви по кожата на тялото) се присъединява към артрит и телесната температура умерено се повишава. Дълго време активността на патологичния процес е ниска, в резултат на което заболяването прогресира бавно и увреждането на органите остава минимално за дълго време. Дълго време има наранявания и клинични симптоми само от 1 - 3 органа. Но с течение на времето всички органи все още са включени в патологичния процес и при всяко обостряне се уврежда орган, който преди това не е бил засегнат. При субакутен лупус са характерни дълги ремисии - до шест месеца. Подострият ход на заболяването се дължи на средната активност на патологичния процес.
• Хронично протичане - лупус еритематозус се проявява постепенно, първо се появяват артрит и кожни промени. Освен това, поради ниската активност на патологичния процес в продължение на много години, човек има увреждане само на 1-3 органа и съответно клинични симптоми само от тяхна страна. След години (10-15 години) лупус еритематозус все още води до увреждане на всички органи и появата на подходящи клинични симптоми.

Лупус еритематозус, в зависимост от степента на участие на органите в патологичния процес, има три степени на активност:

• I степен на активност - патологичният процес е неактивен, увреждането на органите се развива изключително бавно (до 15 години преди образуването на недостатъчност). Дълго време възпалението засяга само ставите и кожата, а включването на непокътнати органи в патологичния процес става бавно и постепенно. Първата степен на активност е характерна за хроничния ход на лупус еритематозус.
• II степен на активност - патологичният процес е умерено активен, увреждането на органите се развива сравнително бавно (до 5-10 години преди образуването на недостатъчност), включването на незасегнати органи във възпалителния процес се случва само с рецидиви (средно 1 път в 4-6 месеца). Втората степен на активност на патологичния процес е характерна за субакутния ход на лупус еритематозус.
• III степен на активност - патологичният процес е много активен, увреждането на органите и разпространението на възпалението настъпва много бързо. Третата степен на активност на патологичния процес е характерна за острия ход на лупус еритематозус.

Таблицата по-долу показва тежестта на клиничните симптоми, характерни за всяка от трите степени на активност на патологичния процес при лупус еритематозус.

Симптоми на лупус еритематозус при жените

Симптомите на лупус еритематозус при жените напълно съответстват на клиничната картина на всяка форма на заболяването, които са описани в горните раздели. Симптомите на лупус при жените нямат специфични характеристики. Единствените характеристики на симптоматиката са по-голямата или по-малка честота на увреждане на един или друг орган, за разлика от мъжете, но клиничните прояви на самия увреден орган са абсолютно типични.

Лупус еритематозус при деца

По правило заболяването засяга момичета на възраст 9-14 години, т.е. тези, които са във възрастта на началото и цъфтежа на хормоналните промени в тялото (начало на менструация, растеж на пубисната коса и подмишниците и др.). В редки случаи лупусът се развива при деца на 5-7 години.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболяване (системно, дискоидно, дисеминирано, неонатално). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причини, последствия, лечение, диета (лекарски препоръки) - видео

Прочетете още:

Оставете обратна връзка

Можете да добавите вашите коментари и отзиви към тази статия, при спазване на Правилата за дискусия.

Автоимунни заболявания, причинени от лекарства

Лупус-подобен синдром

Първите убедителни данни за развитието на лупус-подобен синдром след употребата на хидралазин при лечение на хипертония се появяват през 1953 г. Доклад за синдром, подобен на SLE, причинен от прилагането на прокаинамид, е публикуван през 1962 г. и днес това лекарство най-често се нарича причина за лекарствено-индуциран лупус-подобен синдром в САЩ. Други лекарства, които могат да причинят тази патология, включват изониазид, хлорпромазин, метилдопа и хинидин. Възможна връзка с развитието на синдрома е отбелязана при употребата на много антиконвулсанти, β-блокери, антитироидни лекарства, пенициламин, сулфасалазин и литиеви препарати. Разпространението на лупус-подобен синдром, причинен от лекарства, не е точно установено. Сред всички пациенти със СЛЕ той е около 3%. Пациентите с идиопатичен SLE не са показали повишено предразположение към развитие на свръхчувствителност към лекарства, които причиняват лекарствено индуциран лупус еритематозус. Заболяването започва остро и се проявява с висока температура, общо неразположение, артралгия, миалгия и лека загуба на тегло. Сърдечно-белодробни нарушения с признаци на плеврит и плеврален излив, белодробни инфилтрати, ефузионен перикардит са по-чести при пациенти, приемащи прокаинамид. За разлика от идиопатичния SLE, лекарствено индуцираният лупус еритематозус рядко се проявява с класическия пеперудовиден обрив по бузите, дискови лезии, орални язви, феномен на Рейно, алопеция и лезии на бъбреците и ЦНС. Индуцираният от лекарства лупус еритематозус, в сравнение с идиопатичния SLE, обикновено протича по-благоприятно. За диагностициране на заболяването трябва да се проведе изследване за наличие на антинуклеарни антитела, тъй като много клинични прояви са неспецифични. Клиничното подобрение настъпва в рамките на няколко дни или седмици след спиране на лекарството, което е причинило развитието на синдрома. След лечението клиничните признаци на заболяването не се появяват в продължение на много месеци. В някои случаи, преди да изчезнат, симптомите могат да персистират или да се повтарят периодично в продължение на няколко месеца. Антинуклеарният AT обикновено изчезва в рамките на няколко седмици или месеци, но понякога може да бъде открит в рамките на година или повече. Идентифицирането на антинуклеарен AT при пациенти без клинични симптоми не може да служи като основа за оттегляне на лекарството. При неизразени симптоми употребата на НСПВС е доста ефективна; по-тежките форми на заболяването може да изискват GC терапия. В случаите, когато е необходимо лечение с лекарството, което е причинило развитието на заболяването, и няма подходящ алтернативен агент, употребата на лекарства едновременно с GC е разрешена. Ако реакцията е причинена от прокаинамид, той се заменя с основния ацетилиран метаболит на прокаинамид N-ацетилпрокаинамид, когато се прехвърли към лечение, симптомите на предизвикан от прокаинамид лупус изчезват. Други автоимунни заболявания, причинени от лекарствена свръхчувствителност. Чрез свързване с клетъчните мембрани пенициламинът като хаптен предизвиква автоагресивен Т-клетъчен отговор, пролиферация на В-лимфоцити и синтез на автоантитела, с последващо развитие на автоимунни нарушения. В допълнение към лекарствения лупус еритематозус, употребата на пенициламин може да доведе до развитие на болест на Erb-Goldflam, полимиозит и дерматомиозит, пемфигус и пемфигоид, мембранен гломерулонефрит, синдром на Goodpasture, имунни цитопении.

алергичен васкулит

Развитието на алергичния васкулит се характеризира с възпаление и некроза на кръвоносните съдове. Най-често се засягат силно васкуларизираните органи, в частност кожата. В сравнение със свръхчувствителния васкулит, кожни лезии при системен некротизиращ васкулит (периартериит нодоза, алергична грануломатоза при синдром на Churg-Strauss) и грануломатозен васкулит (грануломатоза на Wegener, лимфоматоидна грануломатоза, гигантоклетъчен артериит) са по-редки. В допълнение, системният некротизиращ и грануломатозен васкулит в повечето случаи не е свързан с употребата на лекарства. Алергичният васкулит може да се появи на всяка възраст, като най-често се среща при пациенти на възраст между 40 и 50 години. При възрастните хора вероятността от развитие на този синдром е по-висока, което е свързано с по-честото използване на лекарства: сърдечни лекарства, диуретици и др. Сред най-честите причини за свръхчувствителен васкулит са пеницилин, сулфонамиди, тиоурацили, хидантоини, йодиди и алопуринол. Последният, когато се прилага при пациенти с бъбречно заболяване, получаващи тиазидни диуретици, може да причини развитие на васкулит, придружен от треска, обрив, левкоцитоза и еозинофилия, признаци на увреждане на чернодробния паренхим и бъбречно увреждане (до развитието на бъбречна недостатъчност) , което води до смърт до 25% болни. В много случаи на васкулит поради свръхчувствителност причината не може да бъде установена. Най-типичният клиничен признак на свръхчувствителен васкулит е хеморагичният обрив. Различните по размер и брой обриви са периодични, обикновено разположени симетрично по долните крайници и в сакрума. Кожните симптоми могат да бъдат придружени от треска, неразположение, миалгия и анорексия. Най-често васкулитът на свръхчувствителност, причинен от лекарства, се ограничава само до кожни прояви, но в по-тежки случаи се присъединява увреждане на ставите (артралгия или артрит), бъбреците (гломерулонефрит); Стомашно-чревното кървене е непосредствена заплаха за живота; редки прояви включват белодробни инфилтрати и периферни неврологични разстройства. Диагнозата на свръхчувствителен васкулит се потвърждава от находки от кожна биопсия, показващи характерна неутрофилна инфилтрация на стените на кръвоносните съдове, водеща до некроза, разпадане на левкоцити ("дисперсия" или ядрена фрагментация), фибриноидни промени и екстравазация на еритроцити. Възпалението включва малки кръвоносни съдове, предимно посткапилярни венули. Прогнозата за повечето случаи на васкулит на свръхчувствителност е благоприятна, за лечение на леки кожни форми на заболяването е достатъчно да се премахне причината за развитието на синдрома на LS. Пациенти с генерализирани прояви и увреждане на вътрешните органи са показани назначаването на GC.

Лупус еритематозус (lupus erythematosus) е група от заболявания, които комбинират системен, кожен и лекарствен лупус еритематозус. Тези заболявания имат редица общи характеристики: боледуват предимно жени, наблюдават се кожни еритематозни обриви и енантема по лигавиците, повишена чувствителност към слънчева и UV радиация. Има случаи, когато някои пациенти с кожен лупус еритематозус развиват признаци на системен лупус еритематозус с течение на времето.

Въпреки това, разликите между тези две заболявания (клинични, включително естеството на кожни обриви, имунологични и имуногенетични) все още са много по-големи от приликите. При кожен лупус еритематозус се наблюдава изолирана или преобладаваща кожна лезия; лекарствено-индуцираният и системният лупус еритематозус се характеризира с полисиндромност, като последният също има тежко прогресиращо протичане.

В Международната класификация на болестите, нараняванията и причините за смърт, кожният лупус еритематозус е класифициран в клас XII „Болести на кожата и подкожната тъкан“, а системният и индуцираният от лекарства лупус еритематозус е класифициран в клас XIII „Болести на опорно-двигателния апарат и съединителна тъкан". Някои експерти смятат лупус еритематозус за едно заболяване, което има две форми: кожна и системна.

Кожен лупус еритематозус

Кожният лупус еритематозус най-често се представя от дискоиден лупус еритематозус, центрофугален еритем на Biett и така наречения дълбок лупус еритематозус. Дискоидният лупус еритематозус се характеризира с три основни клинични симптома: еритема, хиперкератоза и атрофия.

В началото на заболяването се появява малко розово или червено петно ​​с ясни граници, което постепенно се покрива в центъра с малки плътни сиво-бели сухи люспи. Те се държат плътно поради наличието на шипове по долната им повърхност, потопени в разширени фоликуларни отвори (фоликуларна хиперкератоза). При отстраняване на люспите се появява болка (симптом на Besnier-Meshchersky).

Постепенно започва да се появява цикатрициална атрофия в центъра на фокуса и фокусът придобива патогномоничен вид за дискоиден лупус еритематозус: в центъра - гладък, деликатен бял атрофичен белег, след това към периферията - зона на хиперкератоза и инфилтрация , отвън - корона от хиперемия, локализацията на фокуса е типична - в открити участъци от кожата : лице, особено на носа и бузите с образуването на фигура на пеперуда (така наречената лупусна пеперуда), ушни миди, шия. Често се засяга скалпа и червената граница на устните. Може би местоположението на огнищата върху лигавицата на устната кухина, където те могат да ерозират.

При центробежен еритем на Bietto (така наречената повърхностна форма на кожен лупус еритематозус), от трите основни кожни симптома, характерни за дискоидния лупус еритематозус, само хиперемията е ясно изразена, докато лющенето и цикатрициалната атрофия почти или напълно липсват. Лезиите обикновено са разположени по лицето и често наподобяват формата на пеперуда.

Множество огнища на дискоиден лупус еритематозус или центробежен еритем на Biett, разпръснати в различни области на кожата, се определят като дисеминиран лупус еритематозус.

Сред редките форми на кожен лупус еритематозус се отличава дълбокият лупус еритематозус на Kaposi-Irgang, при който, заедно с обичайните огнища, има един или повече рязко ограничени плътни подвижни възли, покрити с нормална кожа.

Кожният лупус еритематозус се характеризира с дългосрочен непрекъснат курс с влошаване през пролетно-летния период поради фоточувствителност.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус (lupus erythematosus systemicus) е хронично прогресиращо полисиндромно заболяване, характеризиращо се с генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните процеси, развитие на автоимунни нарушения и хронично възпаление на имунния комплекс. Боледуват предимно жени на възраст 20-30 години (съотношението към заболяването при мъжете е 10:1), често юноши.

Етиологията и патогенезата на системния лупус еритематозус не са напълно изяснени. Предполага се вирусен генезис на заболяването (по-специално участието на ретровируси) в комбинация с фамилна генетична предразположеност. Обсъждат се и ролята на половите хормони (начало на менструация, аборт, раждане), общата връзка на заболяването с пола и възрастта. Системният лупус еритематозус е класическо автоимунно заболяване, при което се развива хиперимунен отговор срещу непроменените компоненти на собствените клетки (ядрени и цитоплазмени), особено нативната ДНК. Циркулиращите антинуклеарни антитела могат да образуват имунни комплекси, които, когато се отлагат в различни органи, причиняват хронично възпаление и локално или системно увреждане на тъканите. Обикновено има системна дезорганизация на съединителната тъкан и генерализирано съдово увреждане.

Системният лупус еритематозус се характеризира с развитие на гломерулонефрит (лупусен нефрит).

Заболяването често започва с рецидивиращ артрит, неразположение, треска, кожни обриви, бърза загуба на тегло, по-рядко с висока температура, остър артрит и изразен характерен кожен синдром. Впоследствие се развива прогресивна патология от различни органи.

Артрит се наблюдава при 80-90% от пациентите. Характеризира се с неерозивен хроничен полиартрит на малките стави на ръцете, китките и глезенните стави, по-рядко на по-големите стави, чести са миалгия и миозит.

Кожните лезии са разнообразни и имат важна диагностична стойност. Само при 10-15% от пациентите те могат да липсват (lupus sine lupo), но това състояние е временно, преходно.

Най-честите кожни лезии са изолирани или сливащи се еритематозни петна с различни форми и размери, повече или по-малко едематозни, рязко ограничени от околната здрава кожа, които обикновено се наблюдават по лицето, шията, гърдите, лакътните, коленните и глезенните стави. Обикновено появата на еритема под въздействието на слънчева и UV радиация (феномен на фоточувствителност). Промените по кожата в средната зона на лицето са по-редки. Понякога пеперудата изглежда като упорит еризипел с рязко подуване на лицето, особено на клепачите.

Пациентите със системен лупус еритематозус често имат трофични нарушения (обща суха кожа, дифузна загуба на коса, деформация и чупливост на ноктите). Най-чести и разнообразни кожни изменения се наблюдават при остро и подостро протичане на заболяването.

Поражението на серозните мембрани се наблюдава в хода на заболяването при почти всички пациенти под формата на сух или излив плеврит и перикардит, по-рядко перитонит, периспленит и перихепатит. Системният лупус еритематозус се характеризира с полисерозит.

Патологичният процес често се разпространява в сърцето (лупус кардит), засягайки всичките му мембрани. Синдромът на Raynaud се среща при 15-20% от пациентите и е ранен признак на системен лупус еритематозус, една от проявите на системен васкулит. Често този симптом се комбинира с тиреоидит на Хашимото, цитопении и синдром на Sjögren.

Продължителността на острия лупус еритематозус без лечение е не повече от 1-2 години.

В подострия ход заболяването започва с артралгия, рецидивиращ артрит и различни кожни лезии. При последващи екзацербации в патологичния процес се включват нови органи и системи и се развива полисиндромност в рамките на 2-3 години, често се отбелязва лупусен нефрит с чести резултати при хронична бъбречна недостатъчност и енцефалит.

Диагностика. Използвани при системен лупус еритематозус, лабораторните тестове могат да определят възпалителна и имунологична активност. Повече от половината от пациентите наблюдават левкопения, достигаща в някои случаи 1,2 x 109 / l, в комбинация с лимфопения (5-10% от лимфоцитите). Доста често се открива хипохромна анемия поради различни причини, включително стомашно кървене поради развитие на язви по време на лечение с кортикостероиди и бъбречна недостатъчност. С развитието на хемолитична анемия се отбелязват положителна реакция на Coombs, умерена тромбоцитопения, тромбоцитопенична пурпура се развива изключително рядко.

От голямо диагностично значение е откриването в кръвта на LE клетки, които са зрели неутрофили, в цитоплазмата на които има големи включвания - фагоцитирани остатъци от ядрата на разпаднали се неутрофили. LE клетки се откриват при 2/3 от пациентите в количество от 5 или повече на 1000 левкоцита. Единични LE клетки могат да се наблюдават и при други заболявания. За диагностиката е важно да се открият антинуклеарни антитела във високи титри - антинуклеарен фактор, антитела към нативна ДНК и др. В класическите случаи диагнозата системен лупус еритематозус се основава на откриването на диагностична триада (лупус молец, рецидивиращ неерозивен полиартрит, полисерозит), LE клетки или антинуклеарни антитела (включително антинуклеарен фактор) в диагностични титри. Спомагателна диагностична стойност са такива обстоятелства като възраст, връзката на началото на заболяването с раждането, аборт, началото на менструалната функция, прекомерна инсолация. В случаите на моносиндромно начало на системен лупус еритематозус е необходима диференциална диагноза с други дифузни заболявания на съединителната тъкан или ревматични заболявания, като ревматизъм, ревматоиден артрит, ювенилен хроничен артрит и др.

медицински лупус еритематозус

Индуцираният от лекарства лупус еритематозус се развива в някои случаи при продължителна употреба на прокаинамид, изониазид и хидралазин. Клиничната картина се характеризира с артрит, кожни еритематозни обриви, серозит, увреждане на белите дробове.

Оттеглянето на лекарството постепенно води до елиминиране на клиничните и имунологични прояви на заболяването.

Трябва да се помни, че причината за нови прояви на SLE всъщност може да бъде страничен ефект от лекарства или друго заболяване. По този начин, появата на треска и болка в страната при дългосрочни пациенти със СЛЕ може да се дължи не само на плеврит, но и на пневмония или белодробна емболия. Истинската причина за тези симптоми може да се установи от наличието или отсъствието на признаци на екзацербация на SLE, както и от резултатите от лабораторни изследвания и рентгенови лъчи на гръдния кош.

Повишаването на нивото на креатинина или артериалната хипертония може да не се дължи на гломерулонефрит, а на нефротоксичния ефект на НСПВС. И накрая, причините за умората могат да бъдат както самият СЛЕ, така и свързаната с него фибромиалгия, депресия, хипотиреоидизъм и обструктивна сънна апнея, дължаща се на екзогенния синдром на Кушинг.

Диференциалната диагностична серия за SLE трябва да включва медикаментозно индуциран лупусен синдром. Лекарствата, водещи до развитието на този синдром, не повлияват хода на SLE.

Лупусният синдром, предизвикан от лекарства, обикновено се появява в напреднала възраст, среща се еднакво при мъже и жени и се проявява с треска, неразположение, серозит, артралгия или артрит. Освен това пациентите понякога губят толкова много тегло, че подозират злокачествено новообразувание.

По-тежките усложнения (церебрит, гломерулонефрит, тромбоцитопения, хемолитична анемия) са редки.

При лабораторно изследване обикновено се откриват само антинуклеарни антитела (дифузно оцветяване) и повишаване на ESR. За разлика от SLE, други автоантитела обикновено липсват при медикаментозно индуцирания лупусен синдром и нивата на комплемента не се променят.

Лекарства, които причиняват медикаментозно индуциран лупусен синдром

Често

• Хидралазин
• Прокаинамид
• Изониазид
• Метилдопа
• Хлорпромазин

Рядко

1. Антиконвулсанти

• Фенитоин
• мефенитоин
• Етосуксимид
• Триметадион

2. Бета-блокери

• Практолол
• Ацебутолол
• Атенолол
• метопролол

• Пенициламин
• Каптоприл
• Хинидин
• Сулфонамиди
• Тартразин (жълто багрило)
• литий
• Пропилтиоурацил

Като правило, всички прояви на лекарствено-индуциран лупусен синдром отшумяват в рамките на няколко седмици след прекратяване на лекарството, въпреки че антинуклеарните антитела могат да персистират в серума много по-дълго. Ако, освен антинуклеарни антитела, няма други симптоми, не е необходимо да се спира лекарството.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)- хронично автоимунно заболяване, причинено от неправилно функциониране на имунните механизми с образуването на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи (бъбреци, сърце и др.).

Причини и механизми на развитие на заболяването

Причината за заболяването не е изяснена. Предполага се, че пусковият механизъм за развитие на заболяването са вирусите (РНК и ретровируси). Освен това хората имат генетична предразположеност към SLE. Жените боледуват 10 пъти по-често, което се свързва с особеностите на хормоналната им система (висока концентрация на естроген в кръвта). Доказан е защитният ефект на мъжките полови хормони (андрогени) по отношение на SLE. Факторите, които могат да предизвикат развитието на заболяването, могат да бъдат вирусна, бактериална инфекция, лекарства.

Основата на механизмите на заболяването е нарушение на функциите на имунните клетки (Т и В - лимфоцити), което е придружено от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците, върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.

Симптоми на заболяването

SLE се характеризира с широк спектър от симптоми. Заболяването протича с обостряния и ремисии. Началото на заболяването може да бъде както светкавично, така и постепенно.
Общи симптоми

• Умора
• Отслабване
• температура
• Намалена производителност
• Бърза уморяемост

Увреждане на опорно-двигателния апарат

• Артрит - възпаление на ставите
  • Среща се в 90% от случаите, по-често се засягат неерозивни, недеформиращи се стави на пръстите, китките, коленните стави.
• Остеопороза - намалена костна плътност
  • В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).

• Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Лезии на лигавицата и кожата

• Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% от кожните прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с пилинг), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
• Загубата на коса (алопеция) е рядка, обикновено засяга темпоралната област. Косата пада в ограничена област.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина (фоточувствителност) се наблюдава при 30-60% от пациентите.
• Засягане на лигавицата се среща в 25% от случаите.
  • Зачервяване, намалена пигментация, недохранване на тъканите на устните (хейлит)
  • Малки точковидни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица

Увреждане на дихателните пътища

Лезиите на дихателната система при SLE се диагностицират в 65% от случаите. Белодробната патология може да се развие както остро, така и постепенно с различни усложнения. Най-честата проява на увреждане на белодробната система е възпаление на мембраната, покриваща белите дробове (плеврит). Характеризира се с болка в гърдите, задух. SLE може също да причини развитието на лупусна пневмония (лупусен пневмонит), характеризираща се с: задух, кашлица с кървави храчки. SLE често засяга съдовете на белите дробове, което води до белодробна хипертония. На фона на SLE често се развиват инфекциозни процеси в белите дробове, а също така е възможно да се развие сериозно състояние като запушване на белодробната артерия от тромб (белодробна емболия).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

SLE може да засегне всички структури на сърцето, външната обвивка (перикард), вътрешния слой (ендокард), директно сърдечния мускул (миокард), клапите и коронарните съдове. Най-честият е перикардът (перикардит).

• Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, които покриват сърдечния мускул.

Прояви: основният симптом е тъпа болка в гръдната кост. Перикардитът (ексудативен) се характеризира с образуване на течност в перикардната кухина, при SLE, натрупването на течност е малко и целият възпалителен процес обикновено продължава не повече от 1-2 седмици.

• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.

Прояви: нарушения на сърдечния ритъм, нарушена проводимост на нервния импулс, остра или хронична сърдечна недостатъчност.

• Поражението на клапите на сърцето, митралната и аортната клапи са по-често засегнати.
• Увреждането на коронарните съдове може да доведе до миокарден инфаркт, който може да се развие и при млади пациенти със СЛЕ.
• Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от атеросклероза. Периферното съдово заболяване се проявява чрез:
  • Livedo reticularis (сини петна по кожата, създаващи решетъчен модел)
  • Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
  • Тромбоза на съдовете на крайниците и вътрешните органи

Бъбречно увреждане

Най-често при SLE се засягат бъбреците, при 50% от пациентите се определят лезии на бъбречния апарат. Чест симптом е наличието на белтък в урината (протеинурия), еритроцитите и цилиндрите обикновено не се откриват в началото на заболяването. Основните прояви на бъбречно увреждане при SLE са: пролиферативен гломерулонефрит и мебранен нефрит, който се проявява с нефротичен синдром (протеини в урината са повече от 3,5 g / ден, намаляване на протеина в кръвта, оток).

Увреждане на централната нервна система

Предполага се, че нарушенията на ЦНС се дължат на увреждане на мозъчните съдове, както и на образуването на антитела към невроните, към клетките, отговорни за защитата и храненето на невроните (глиални клетки) и към имунните клетки (лимфоцити).
Основните прояви на увреждане на нервните структури и кръвоносните съдове на мозъка:

• Главоболие и мигрена, най-честите симптоми при СЛЕ
• Раздразнителност, депресия - рядко
• Психози: параноя или халюцинации
• мозъчен удар
• Хорея, паркинсонизъм - рядко
• Миелопатия, невропатия и други нарушения на образуването на нервните обвивки (миелин)
• Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит

Нараняване на храносмилателния тракт

Клиничните лезии на храносмилателния тракт се диагностицират при 20% от пациентите със SLE.

• Увреждане на хранопровода, нарушение на акта на преглъщане, разширяване на хранопровода се среща в 5% от случаите
• Язвите на стомаха и 12-то черво са причинени както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението.
• Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
• Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане

• Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
• Левкопенията е намаляване на белите кръвни клетки. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
• Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).

Също така, при 50% от пациентите със SLE се определят увеличени лимфни възли, при 90% от пациентите се диагностицира увлечен далак (спленомегалия).

Диагностика на СЛЕ

Диагнозата на SLE се основава на данни от клиничните прояви на заболяването, както и данни от лабораторни и инструментални изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил специални критерии, по които е възможно да се постави диагноза - системен лупус еритематозус.

Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.

Артрит	Характеристика: без ерозия, периферна, проявяваща се с болка, подуване, натрупване на незначителна течност в ставната кухина
дисковидни обриви	Червени на цвят, овални, кръгли или пръстеновидни, плаки с неравномерни контури по повърхността им са люспи, разширени капиляри в близост, люспите се отделят трудно. Нелекуваните лезии оставят белези.
Мукозни лезии	Устната лигавица или назофарингеалната лигавица се засягат под формата на улцерации. Обикновено безболезнено.
фотосенсибилизация	Повишена чувствителност към слънчева светлина. В резултат на излагане на слънчева светлина се появява обрив по кожата.
Обрив по гърба на носа и бузите	Специфичен обрив под формата на пеперуда
Бъбречно увреждане	Трайна загуба на белтък в урината 0,5 g/ден, отделяне на клетъчни отливки
Увреждане на серозните мембрани	Плевритът е възпаление на мембраните на белите дробове. Проявява се с болка в гърдите, усилваща се при вдишване. Перикардит - възпаление на лигавицата на сърцето
лезия на ЦНС	Конвулсии, Психоза - при липса на лекарства, които могат да ги провокират или метаболитни нарушения (уремия и др.)
Промени в кръвоносната система	Хемолитична анемия Намаляване на левкоцитите под 4000 клетки / ml Намаляване на лимфоцитите под 1500 клетки / ml Намаляване на тромбоцитите под 150 10 9 /l
Промени в имунната система	Променено количество анти-ДНК антитела Наличие на кардиолипинови антитела Антинуклеарни антитела анти-Sm
Увеличаване на броя на специфичните антитела	Повишени антинуклеарни антитела (ANA)

Степента на активност на заболяването се определя от специални SLEDAI индекси ( Системен лупус еритематозусиндекс на активност на заболяването). Индексът на активност на заболяването включва 24 параметъра и отразява състоянието на 9 системи и органи, изразени в точки, които се сумират. Максимум 105 точки, което отговаря на много висока активност на заболяването.

Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ

Прояви	Описание	Пунктуация
Псевдоепилептичен припадък(развитие на конвулсии без загуба на съзнание)	Необходимо е да се изключат метаболитни нарушения, инфекции, лекарства, които могат да го провокират.	8
Психози	Нарушаване на способността за извършване на действия в обичайния режим, нарушено възприемане на реалността, халюцинации, намалено асоциативно мислене, дезорганизирано поведение.	8
Органични промени в мозъка	Промени в логическото мислене, нарушена ориентация в пространството, намалена памет, интелигентност, концентрация, несвързана реч, безсъние или сънливост.	8
Нарушения на очите	Възпаление на зрителния нерв, с изключение на артериална хипертония.	8
Увреждане на черепните нерви	За първи път се открива увреждане на черепномозъчните нерви.
Главоболие	Тежка, персистираща, може да бъде мигренозна, не реагираща на наркотични аналгетици	8
Нарушения на мозъчното кръвообращение	Първо открит, с изключение на последствията от атеросклероза	8
васкулит-(съдово увреждане)	Язви, гангрена на крайниците, болезнени възли по пръстите	8
Артрит- (възпаление на ставите)	Увреждане на повече от 2 стави с признаци на възпаление и подуване.	4
миозит- (възпаление на скелетните мускули)	Мускулна болка, слабост с потвърждение от инструментални изследвания	4
Цилиндри в урината	Хиалин, гранулиран, еритроцитен	4
еритроцити в урината	Повече от 5 червени кръвни клетки в зрителното поле изключват други патологии	4
Белтък в урината	Повече от 150 mg на ден	4
Левкоцити в урината	Повече от 5 бели кръвни клетки в зрителното поле, с изключение на инфекции	4
Кожни лезии	Възпалителни увреждания	2
Косопад	Разширяване на лезиите или пълна загуба на коса	2
Язви на лигавицата	Язви по лигавиците и по носа	2
Плеврит- (възпаление на мембраните на белите дробове)	Болка в гърдите, удебеляване на плеврата	2
перикардит-(възпаление на лигавицата на сърцето)	Открива се на ЕКГ, ехокардиография	2
Намален комплимент	Намален C3 или C4	2
АнтиДНК	Положително	2
температура	Повече от 38 градуса C, с изключение на инфекции	1
Намаляване на тромбоцитите в кръвта	По-малко от 150 10 9 /l, с изключение на лекарства	1
Намаляване на белите кръвни клетки	По-малко от 4,0 10 9 /l, с изключение на лекарства	1

• Лека активност: 1-5 точки
• Умерена активност: 6-10 точки
• Висока активност: 11-20 точки
• Много висока активност: повече от 20 точки

Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE

1. АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, определя се при 95% от пациентите, не потвърждава диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
2. Анти ДНК– антитела срещу ДНК, определени при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
3. анти-см-специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къса РНК, се откриват в 30-40% от случаите
4. анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
5. антикардиолипин -антитела към митохондриалните мембрани (енергийна станция на клетките)
6. Антихистони- антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за индуцираната от лекарства SLE.

Други лабораторни изследвания

• Маркери на възпаление
  • ESR - повишена
  • С - реактивен протеин, повишен

• Нивото на комплиментите е намалено
  • C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
  • Някои хора се раждат с намалени нива на комплименти, предразполагащ фактор за развитие на СЛЕ.

Системата на комплиментите е група от протеини (C1, C3, C4 и т.н.), участващи в имунния отговор на организма.

• Общ кръвен анализ
  • Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите

• Анализ на урината
  • Белтък в урината (протеинурия)
  • Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
  • Отливки в урината (цилиндрурия)
  • Бели кръвни клетки в урината (пиурия)

• Химия на кръвта
  • Креатинин - повишаването показва увреждане на бъбреците
  • ALAT, ASAT - повишаването показва увреждане на черния дроб
  • Креатинкиназа - повишава се при увреждане на мускулния апарат

Инструментални методи на изследване

• Рентгенова снимка на ставите

Откриват се незначителни промени, няма ерозия

• Рентгенова и компютърна томография на гръдния кош

Разкриват: увреждане на плеврата (плеврит), лупусна пневмония, белодробна емболия.

• Ядрено-магнитен резонанс и ангиография

Откриват се увреждане на ЦНС, васкулит, инсулт и други неспецифични промени.

• ехокардиография

Те ще ви позволят да определите течността в перикардната кухина, увреждане на перикарда, увреждане на сърдечните клапи и др.
Специфични процедури

• Лумбалната пункция може да помогне да се изключат инфекциозни причини за неврологични симптоми.
• Биопсия (анализ на органна тъкан) на бъбреците ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
• Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.

Лечение на системен лупус

Въпреки значителния напредък в съвременното лечение на системен лупус еритематозус, тази задача остава много трудна. Лечение, насочено към премахване на основната причина за заболяването, не е намерено, както и самата причина не е открита. По този начин принципът на лечение е насочен към елиминиране на механизмите на развитие на заболяването, намаляване на провокиращите фактори и предотвратяване на усложнения.

• Елиминирайте състоянията на физически и психически стрес
• Намалете излагането на слънце, използвайте слънцезащитни продукти

Медицинско лечение

1. Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.

Доказано е, че продължителната терапия с глюкокортикостероиди при пациенти със СЛЕ поддържа добро качество на живот и увеличава неговата продължителност.
Дозов режим:

• Вътре:
  • Начална доза преднизолон 0,5 - 1 mg / kg
  • Поддържаща доза 5-10 мг
  • Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици

• Висока доза интравенозен метилпреднизолон (пулсова терапия)
  • Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
  • Или 15-20 mg/kg телесно тегло

Този режим на предписване на лекарството през първите няколко дни значително намалява прекомерната активност на имунната система и облекчава проявите на заболяването.

Показания за пулсова терапия:млада възраст, фулминантен лупусен нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.

• 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден

1. Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват в комплексното лечение на SLE.

Показания:

• Остър лупусен нефрит
• Васкулит
• Форми, устойчиви на лечение с кортикостероиди
• Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
• Висока активност на SLE
• Прогресивен или фулминантен ход на SLE

Дози и начини на приложение на лекарството:

• Циклофосфамид с пулсова терапия 1000 mg, след това всеки ден по 200 mg до достигане на обща доза от 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
• Метотрексат 7,5-10 mg/седмично през устата

1. Противовъзпалителни лекарства

Те се използват при висока температура, с увреждане на ставите и серозит.

• Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.

1. Аминохинолинови лекарства

Те имат противовъзпалително и имуносупресивно действие, използват се при свръхчувствителност към слънчева светлина и кожни лезии.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологичниса обещаващо лечение на SLE

Тези лекарства имат много по-малко странични ефекти от хормоналните лекарства. Те имат тясно насочен ефект върху механизмите на развитие на имунните заболявания. Ефективен, но скъп.

• Anti CD 20 - Ритуксимаб
• Фактор на туморна некроза алфа - Remicade, Gumira, Embrel

1. Други лекарства

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
• Калциеви и калиеви препарати

1. Методи за екстракорпорално лечение

• Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
• Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).

Тези методи се използват в случай на тежка SLE или при липса на ефект от класическото лечение.

Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?

Рискът от развитие на усложнения на системния лупус еритематозус директно зависи от хода на заболяването.

Варианти на курса на системен лупус еритематозус:

1. Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2. Подостро протичане- характеризира се с постепенно начало, промяна в периодите на обостряне и ремисия, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0)

В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3. хроничен ход- най-благоприятният ход на SLE, има постепенно начало, увреждане главно на кожата и ставите, по-дълги периоди на ремисия, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.

Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.

Но е възможно да се разграничи усложнения, които водят до необратими последици и могат да доведат до смъртта на пациента:

1. Системен лупус еритематозус- засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.

2. медицински лупус еритематозус- за разлика от системната форма на лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:

• Лекарствени продукти за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
• антиаритмично лекарство Новокаинамид;
• сулфонамиди: Бисептоли други;
• противотуберкулозно лекарство Изониазид;
• орални контрацептиви;
• билкови препарати за лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотонични Doppelhertz, Detralexи някои други.

Клинична картина при лекарствено индуциран лупус еритематозус не се различава от системния лупус еритематозус. Всички прояви на лупус изчезват след спиране на лекарствата , много рядко е необходимо да се предписват кратки курсове на хормонална терапия (преднизолон). Диагноза Установява се чрез метода на изключване: ако симптомите на лупус еритематозус са започнали веднага след началото на приема на лекарства и са изчезнали след оттеглянето им и са се появили отново след многократна употреба на тези лекарства, тогава говорим за лекарствен лупус еритематозус.

3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но параметрите на кръвния тест (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий за диференциална диагноза с други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се проведе хистологично изследване на кожата, което ще помогне да се разграничи от подобни на външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и др.).

4. неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени бебета, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката може да няма симптоми на SLE, но по време на изследването им се откриват автоимунни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозусдетето обикновено се проявява преди навършване на 3 месеца:

• промени по кожата на лицето (често приличат на пеперуда);
• вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през II-III триместър на бременността;
• липса на кръвни клетки в общия кръвен тест (намаляване на нивото на еритроцитите, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
• откриване на автоимунни антитела, специфични за SLE.

Всички тези прояви на неонатален лупус еритематозус изчезват след 3-6 месеца и без специално лечение, след като майчините антитела престанат да циркулират в кръвта на детето. Но е необходимо да се придържате към определен режим (избягвайте излагане на слънчева светлина и други ултравиолетови лъчи), при тежки прояви на кожата е възможно да се използва 1% хидрокортизонов мехлем.

5. Също така терминът "лупус" се използва за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус. Туберкулозата на кожата е много подобна на външен вид на пеперудата системен лупус еритематозус. Диагнозата ще помогне да се установи хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на изстъргването - открива се Mycobacterium tuberculosis (киселинно устойчиви бактерии).

снимка: така изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.

Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?

Група системни заболявания на съединителната тъкан:

• Системен лупус еритематозус.
• Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)- поражение от автоимунни антитела на гладките и скелетните мускули.
• Системна склеродермияе заболяване, при което нормалната тъкан се замества от съединителна тъкан (която не носи функционални свойства), включително кръвоносни съдове.
• Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
• Синдром на Sjögren- увреждане на различни жлези (слъзни, слюнчени, потни и т.н.), за които този синдром се нарича още сух.
• Други системни заболявания.

Системният лупус еритематозус трябва да се диференцира от системната склеродермия и дерматомиозит, които са сходни по своята патогенеза и клинични прояви.

Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.

Диагностични критерии	Системен лупус еритематозус	Системна склеродермия	Идиопатичен дерматомиозит
Началото на заболяването	слабост, умора; повишаване на телесната температура; отслабване; нарушение на чувствителността на кожата; повтаряща се болка в ставите.	слабост, умора; повишаване на телесната температура; нарушение на чувствителността на кожата, усещане за парене на кожата и лигавиците; изтръпване на крайниците; отслабване болки в ставите; Синдром на Рейно - рязко нарушение на кръвообращението в крайниците, особено в ръцете и краката. снимка: Синдром на Рейно	силна слабост; повишаване на телесната температура; болка в мускулите; може да има болка в ставите; скованост на движенията в крайниците; уплътняване на скелетните мускули, тяхното увеличаване на обема поради оток; подуване, цианоза на клепачите; Синдром на Рейно.
температура	Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С.	Продължителен субфебрилитет (до 38 0 С).	Умерено продължителна треска (до 39 0 С).
Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои негови форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания)	Кожни лезии, предимно на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривите могат да бъдат както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса, нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Също така по цялото тяло може да има хеморагични обриви (натъртвания и петехии).	Лицето може да придобие "маскоподобно" изражение без мимики, опънато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно споена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. Тъмни петна по кожата на крайниците и шията на фона на "бронзова кожа".	Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и в областта на деколтето има разнообразен обрив със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи, белези. С прогресирането на заболяването лицето придобива „вид на маска“, без мимики, опънато, може да е изкривено, често се установява увисване на горния клепач (птоза).
Основните симптоми в периода на активност на заболяването	кожни лезии; фоточувствителност - чувствителност на кожата при излагане на слънчева светлина (като изгаряния); болка в ставите, скованост на движенията, нарушена флексия и разширение на пръстите; промени в костите; нефрит (оток, белтък в урината, повишено кръвно налягане, задържане на урина и други симптоми); аритмии, ангина пекторис, инфаркт и други сърдечни и съдови симптоми; задух, кървави храчки (белодробен оток); чревна подвижност и други симптоми; увреждане на централната нервна система.	кожни промени; Синдром на Рейно; болка и скованост на движенията в ставите; трудно удължаване и огъване на пръстите; дистрофични промени в костите, видими на рентгенови лъчи (особено фалангите на пръстите, челюстта); мускулна слабост (мускулна атрофия); тежки нарушения на чревния тракт (мотилитет и абсорбция); нарушение на сърдечния ритъм (растеж на белег в сърдечния мускул); задух (свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове и плеврата) и други симптоми; увреждане на периферната нервна система.	кожни промени; силна болка в мускулите, тяхната слабост (понякога пациентът не може да вдигне малка чаша); Синдром на Рейно; нарушение на движенията, с течение на времето пациентът е напълно обездвижен; с увреждане на дихателните мускули - задух, до пълна парализа на мускулите и спиране на дишането; с увреждане на дъвкателните мускули и мускулите на фаринкса - нарушение на акта на преглъщане; с увреждане на сърцето - нарушение на ритъма, до сърдечен арест; с увреждане на гладката мускулатура на червата - нейната пареза; нарушение на акта на дефекация, уриниране и много други прояви.
Прогноза	Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, които застрашават живота на пациента. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия.
Лабораторни показатели	повишаване на гама-глобулините; ускорение на ESR; положителен С-реактивен протеин; намаляване на нивото на имунните клетки на комплементарната система (С3, С4); ниско количество кръвни клетки; нивото на LE клетките е значително повишено; положителен ANA тест; анти-ДНК и откриване на други автоимунни антитела.		повишаване на гама-глобулините, както и на миоглобина, фибриногена, ALT, AST, креатинина - поради разпадането на мускулната тъкан; положителен тест за LE клетки; рядко анти-ДНК.
Принципи на лечение	Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапия и други лекарства (вижте раздела на статията "Лечение на системен лупус").

Както можете да видите, няма нито един анализ, който напълно да разграничи системния лупус еритематозус от други системни заболявания, а симптомите са много сходни, особено в ранните етапи. Опитните ревматолози често трябва да оценят кожните прояви на заболяването, за да диагностицират системен лупус еритематозус (ако има такъв).

Системен лупус еритематозус при деца, какви са характеристиките на симптомите и лечението?

Системният лупус еритематозус е по-рядък при деца, отколкото при възрастни. В детска възраст ревматоидният артрит се открива по-често от автоимунни заболявания. SLE засяга предимно (в 90% от случаите) момичета. Системен лупус еритематозус може да се появи при кърмачета и малки деца, макар и рядко, най-голям брой случаи на това заболяване се срещат през пубертета, а именно на възраст 11-15 години.

Като се има предвид особеностите на имунитета, хормоналните нива, интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.

Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:

• по-тежко заболяване , висока активност на автоимунния процес;
• хроничен ход заболяване при деца се среща само в една трета от случаите;
• по-често срещан остро или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
• също изолиран само при деца остро или фулминантно протичане SLE - почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смъртта на малък пациент през първите шест месеца от началото на заболяването;
• често развитие на усложнения и висока смъртност;
• най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични изригвания (натъртвания, кръвоизливи по кожата), в резултат - развитие на шоково състояние на DIC - дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• системен лупус еритематозус при деца често се среща под формата на васкулит - възпаление на кръвоносните съдове, което определя тежестта на процеса;
• децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).

Основните симптоми на системен лупус еритематозус при деца:

1. Началото на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и тежка слабост, рязка загуба на телесно тегло.
2. Кожни променипод формата на "пеперуда" при деца са относително редки. Но предвид развитието на липса на тромбоцити в кръвта, хеморагичният обрив е по-често срещан в цялото тяло (синини без причина, петехии или точковидни кръвоизливи). Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загубата на коса, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна, много чувствителна към слънчева светлина. Може да има различни обриви по кожата, които са характерни за алергичния дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението на ръцете. В устната кухина може да има дълготрайни незаздравяващи рани - стоматит.
3. Болки в ставите- типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. Болката в ставите с течение на времето се комбинира с болка в мускулите и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4. За деца характеризиращ се с образуването на ексудативен плеврит(течност в плевралната кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (воднянка).
5. Сърдечна недостатъчностпри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6. Бъбречно увреждане или нефритмного по-често се развива в детството, отколкото при възрастните. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7. Нараняване на белия дробрядко се среща при деца.
8. В ранния период на заболяването при юноши, в повечето случаи, има нараняване на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9. Увреждане на централната нервна системапри деца се характеризира с капризност, раздразнителност, в тежки случаи могат да се развият конвулсии.

Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии, диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, в края на краищата, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активен процес в период на стабилна ремисия.

Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания (откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички кръвни клетки (еритроцити, левкоцити, тромбоцити), нарушено съсирване на кръвта.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системният лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализация на детето в болница (отделение по ревматология, с развитие на тежки усложнения - в интензивно отделение или интензивно отделение).
В болницата се извършва пълен преглед на пациента и се избира необходимата терапия. В зависимост от наличието на усложнения се провежда симптоматична и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
При своевременно започнато и редовно лечение е възможно да се постигне стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта, включително нормалния пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.

Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?

Както вече споменахме, младите жени са по-склонни да страдат от системен лупус еритематозус и за всяка жена въпросът за майчинството е много важен. Но SLE и бременността винаги представляват голям риск както за майката, така и за нероденото бебе.

Рискове за бременност при жена със системен лупус еритематозус:

1. Системен лупус еритематозус В повечето случаи не влияе на способността за забременяване , както и продължителна употреба на преднизолон.
2. При прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и други) е абсолютно невъзможно да забременеете , тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след премахването на тези лекарства.
3. Наполовина случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждането на здраво, доносено бебе . на 25% случаи се раждат такива деца преждевременно , А в една четвърт от случаите наблюдаваното спонтанен аборт .
4. Възможни усложнения на бременността при системен лупус еритематозус, в повечето случаи, свързани с увреждане на съдовете на плацентата:

• смърт на плода;
• . Така че в една трета от случаите се развива влошаване на хода на заболяването. Рискът от такова влошаване е максимален през първите седмици на I или в III триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в по-голямата си част трябва да се очаква силно обостряне на системния лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае по какъв път ще поеме автоимунният процес.
  6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на появата на системен лупус еритематозус. Също така, бременността може да провокира прехода на дискоиден (кожен) лупус еритематозус към SLE.
  7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гени на бебето си които го предразполагат към развитие на системно автоимунно заболяване през живота му.
  8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.
  • Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
  • Препоръчително е да планирате бременност по време на период на постоянна ремисия хроничен ход на SLE.
  • В случай на остра системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да повлияе неблагоприятно не само на здравето, но и да доведе до смъртта на жената.
  • И ако въпреки това бременността е настъпила по време на обостряне, тогава въпросът за евентуалното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, обострянето на SLE изисква продължителна употреба на лекарства, някои от които са абсолютно противопоказани по време на бременност.
  • Бременността се препоръчва не по-рано от 6 месеца след спиране на цитостатиците (Метотрексат и други).
  • С лупусна лезия на бъбреците и сърцето не може да се говори за бременност, това може да доведе до смърт на жената от бъбречна и / или сърдечна недостатъчност, тъй като именно тези органи са подложени на огромно натоварване при носене на бебе.
  Водене на бременност при системен лупус еритематозус:

  1. От съществено значение през цялата бременност наблюдавани от ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е само индивидуален.
  2. Не забравяйте да спазвате правилата: не се преуморявайте, не бъдете нервни, яжте нормално.
  3. Обърнете специално внимание на всички промени в здравето си.
  4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
  7. Дори в самото начало на бременността ревматологът предписва или коригира терапията. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
  8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
  9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояния на бременността в родилния дом.
  10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и назначаването на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - импулсна терапия, тъй като следродилният период е опасен за развитието на тежки обостряния на заболяването.

  Преди всички жени със системен лупус еритематозус бяха съветвани да не забременяват, а в случай на зачеване на всички се препоръчваше изкуствено прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, не можете да лишите жена от майчинство, особено след като има значителни шансове да раждате нормално здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.

  Заразен ли е лупус еритематозус?

  Разбира се, всеки, който види странни обриви по лицето, си мисли: „Може би е заразно? Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това, по-ранни лекари също приемаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.

  Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно нещо, че основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.

  Задействащият механизъм за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:

  • различни вирусни инфекции;
  • бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
  • стресови фактори;
  • хормонални промени (бременност, юношество);
  • фактори на околната среда (например ултравиолетова радиация).
  Но инфекциите не са причинители на заболяването, така че системният лупус еритематозус абсолютно не е заразен за другите.

  Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни пръчици, докато контактният път на предаване на патогена е изолиран.

  Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?

  Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.

  Основната характеристика на SLE диетата е балансираната и правилна диета.

  1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):

  • морска риба;
  • много ядки и семена;
  • растително масло в малко количество;
  2. плодове и зеленчуци съдържат повече витамини и микроелементи, много от които съдържат естествени антиоксиданти, необходимият калций и фолиева киселина се намират в големи количества в зелените зеленчуци и билки;
  3. сокове, плодови напитки;
  4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
  5. нискомаслени млечни продукти , особено млечни продукти (нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
  6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).

  1. Храните с наситени мастни киселини имат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:

  • животински мазнини;
  • пържени храни;
  • мазни меса (червени);
  • млечни продукти с високо съдържание на мазнини и така нататък.
  2. Семена и кълнове от люцерна (бобова култура).
  
  Снимка: люцернова трева.
  3. Чесън - мощно стимулира имунната система.
  4. Солени, пикантни, пушени ястия задържане на течности в тялото.

  Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или приема на лекарства, тогава на пациента се препоръчва чести дробни хранения според терапевтична диета - таблица номер 1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.

  Лечение на системен лупус еритематозус у домае възможно само след избор на индивидуален режим на лечение в болнична обстановка и коригиране на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да бъдат предписани сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.

  Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Никое от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, можете просто да загубите ценно време. Народните средства могат да дадат своята ефективност, ако се използват в комбинация с традиционните методи на лечение, но само след консултация с ревматолог.

  Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:

  
  
  Предпазни мерки! Всички народни средства, съдържащи отровни билки или вещества, трябва да бъдат далеч от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.

  Снимка, как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?

  
  снимка: промени по кожата на лицето под формата на пеперуда при SLE.
  
  Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. В допълнение към кожните промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
  
  Дистрофични промени в ноктите със системен лупус еритематозус: крехкост, обезцветяване, надлъжна ивица на нокътната плочка.
  
  Лупусни лезии на устната лигавица . Според клиничната картина те са много подобни на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
  
  И ето как може да изглеждат ранни симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
  
  И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
  
  Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детството. Обривът има хеморагичен характер, напомня обриви от морбили, оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.
  

- обратим лупус-подобен синдром, причинен от лекарства. Клиничните прояви на лекарствения лупус са подобни на SLE и включват треска, артралгия, миалгия, полиартрит, плеврит, пневмонит, хепатомегалия, гломерулонефрит. Диагнозата се основава на характерни лабораторни критерии (определяне на антинуклеарен фактор в кръвта, антинуклеарни антитела, LE клетки) и връзката на симптомите с определени лекарства. Обикновено проявите на медикаментозно индуциран лупус изчезват след преустановяване на приема на причинителя; в тежки случаи се предписват кортикостероидни лекарства.

Лекарствено-индуциран лупус (лекарствено-индуциран лупус синдром) е комплекс от симптоми, причинен от страничните ефекти на лекарствата и регресиращ след тяхното оттегляне. Лекарствено-индуцираният лупус е подобен по своите клинични прояви и имунобиологични механизми на системния лупус еритематозус. В ревматологията медикаментозният лупус се диагностицира около 10 пъти по-рядко от идиопатичния СЛЕ. В повечето случаи лекарственият лупус-подобен синдром се развива при пациенти на възраст над 50 години, с почти еднаква честота при мъжете и жените.

Причини за лекарствен лупус

Развитието на медикаментозен лупус може да бъде провокирано от продължителна употреба или високи дози на широк спектър от лекарства. Лекарствата с известни странични ефекти включват антихипертензивни средства (метилдопа, хидралазин, атенолол), антиаритмици (новокаинамид), противотуберкулозни (изониазид), антиконвулсанти (хидантоин, фенитоин), сулфонамиди и антибиотици (пеницилин, тетрациклин), антипсихотици (хлорпромазин), литиеви соли, злато и други лекарства. Най-често лекарственият лупус се среща при пациенти, страдащи от артериална хипертония, аритмия, туберкулоза, епилепсия, ревматоиден артрит, инфекциозни заболявания и приемащи изброените лекарства. Възможно е развитието на лупус-подобен синдром при жени, които използват орални контрацептиви за дълго време.

Патогенезата на лекарствения лупус се свързва със способността на тези лекарства да предизвикват образуването на антинуклеарни антитела (ANA) в организма. Важна роля в предразположението към патология играе генетичната детерминация, а именно ацетилиращият фенотип на пациента. Бавното ацетилиране на тези лекарства от чернодробните ензими е придружено от производството на по-високи титри на AHA и по-често развитие на индуциран от лекарства лупус. Въпреки това, при пациенти с лупусен синдром, индуциран от новокаинамид или хидралазин, се открива бавен тип ацетилиране.

Като цяло, вероятността от развитие на лекарствено-индуциран лупус зависи от дозата на лекарството и продължителността на фармакотерапията. При продължителна употреба на лекарството 10-30% от пациентите с антинуклеарни антитела в кръвния серум развиват лупус-подобен синдром.

Симптоми на лекарствен лупус

В клиниката на лекарствения лупус преобладават общи прояви, ставни и кардио-белодробни синдроми. Заболяването може да се прояви остро или постепенно с такива неспецифични симптоми като неразположение, миалгия, треска, лека загуба на тегло. 80% от пациентите са загрижени за артралгия, по-рядко - полиартрит. При пациенти, приемащи антиаритмични лекарства (прокаинамид), се наблюдават серозити (ексудативен плеврит, перикардит), сърдечна тампонада, пневмонит, асептични инфилтрати в белите дробове. В някои случаи е възможно развитието на лимфаденопатия, хепатомегалия, появата на еритематозни обриви по кожата.

За разлика от идиопатичния системен лупус еритематозус, с лекарствено-индуциран синдром, пеперудоподобна еритема по бузите, улцерозен стоматит, синдром на Рейно, алопеция, нефротичен синдром, неврологични и психични разстройства (конвулсивен синдром, психоза) са редки. Въпреки това, за лекарствения лупус, причинен от приема на апресин, е характерно развитието на гломерулонефрит.

Диагностика на лекарствения лупус

От момента, в който се появят първите клинични симптоми на лекарствения лупус до поставянето на диагнозата, често отнема от няколко месеца до няколко години. През това време пациентите могат да бъдат прегледани напразно от пулмолог, кардиолог, ревматолог за отделни прояви на синдрома. Правилната диагноза е възможна при цялостна оценка на клиничните симптоми, сравнение на признаците на заболяването с приема на определени лекарства и имунологични изследвания.

Най-специфичните лабораторни критерии, показващи лекарствено-индуциран лупус, е наличието в кръвта на антинуклеарни антитела (антитела срещу хистони), антинуклеарен фактор, антитела срещу едноверижна ДНК, LE клетки и намаляване на нивата на комплемента. По-малко специфични за лупус, но силно специфични за SLE са антителата срещу ds ДНК, анти-Ro/SS-A, Ab към Sm антиген, анти-La/SS-B. Диференциалната диагноза на лекарствения лупус трябва да се извърши с идиопатичен SLE, злокачествени тумори на белите дробове и медиастинума.

Лечение на медикаментозно индуциран лупус

Отмяната на лекарството, което е причинило лекарствения лупус, води до постепенна регресия на клиничните и лабораторни признаци на синдрома. Изчезването на клиничните симптоми обикновено настъпва в рамките на няколко дни или седмици след спиране на лекарството. Антинуклеарните антитела изчезват по-бавно - в рамките на няколко месеца (понякога до 1 година или повече). За да се спре ставният синдром, е възможно да се предписват нестероидни противовъзпалителни средства. При тежки случаи на лекарствено индуциран лупус, продължително персистиране на клиничните симптоми, назначаването на глюкокортикоиди е оправдано.

За да се избегне развитието на медикаментозен лупус, не трябва спонтанно и неконтролируемо да се приемат лекарства; назначаването на фармакологични средства трябва да бъде разумно и съгласувано с лекуващия лекар. Необходима е адекватна замяна на лекарството-причинител с алтернативно лекарство, за да се предотврати повторната поява на лупусния синдром.