Видове интерстициална пневмония и методи на лечение. Неспецифична интерстициална пневмония Диагностика на идиопатична интерстициална пневмония

Неспецифична интестиална пневмония (НСИП, Английски НСИП) е вторият най-често срещан морфологичен и патологичен модел на интерстициална белодробна болест и се характеризира с хистологична картина на еднообразно интерстициално хронично възпаление с различна тежест или фиброза. NSIP се предлага в два подтипа:

• фиброзен (фиброзен) тип: по-често, има по-лош резултат
• клетъчен (клетъчен) тип: по-рядко, но се характеризира с по-положителна прогноза поради по-добър отговор на терапията

При образна диагностика най-честите характеристики са относително симетрични и двустранни участъци от матово стъкло, свързани с фини/фини ретикуларни промени и намален белодробен обем, водещ до образуване на тракционни бронхиектазии. Щаденето на непосредствените субплеврални области, когато се срещне, се счита за много специфично за NSIP.

Епидемиология

Патологията обикновено се среща при мъже на средна възраст, 40-50 години. Разпространен в европейската популация.

Клинична картина

Симптомите са неспецифични и включват коварно прогресираща диспнея и суха кашлица с рестриктивен модел на намалена белодробна функция и намалена газообменна функция.

Патология

Пространствената и времева хомогенност в материала е основна характеристика на NSIP. Хистологично NSIP се разделя на три групи; въпреки това, поради сходния резултат на групи II и III (смесени клетъчни и фиброзни и, съответно, предимно фиброзни) сега се класифицират като фиброзен тип:

• влакнеста(фиброзни, от английски fibrotic): по-често, удебеляването на интерстициума е по-голямо поради хомогенна фиброза със средна тежест на хронично възпаление, въпреки фиброзните промени, архитектурата на белодробната тъкан се запазва
• клетъчен(клетъчен, от английски cellular) неспецифична интерстициална пневмония: по-рядко; Повечето интерстициални удебеления са вторични на възпалителна клетъчна инфилтрация и тип II пневмоцитна хиперплазия. Архитектониката на белите дробове е запазена.

Липсата на такива важни хистологични признаци: хиалинни мембрани, грануломи, микробна инвазия, признаци на първично увреждане на дихателните пътища или организираща пневмония, както и еозинофили и груба фиброза - показва липсата на остро белодробно увреждане.

Комбинирана патология

NSIP е предимно идиопатично заболяване, но морфологичният модел може да се комбинира с множество заболявания:

• заболявания на съединителната тъкан
  • системен лупус еритематозус
  • склеродермия
  • Синдром на Sjögren
  • полимиозит 5]
  • дерматомиозит 5]
• други автоимунни заболявания
  • Тириойодид на Хашимото
• предизвикано от лекарства увреждане на белия дроб: особено лекарства, използвани при химиотерапия
• бавно възстановяване при дифузно алвеоларно увреждане
• рецидивираща организираща пневмония
• имунна недостатъчност (главно поради HIV)
• реакция гостоприемник срещу присадка 13]
• Болест на Касълман
• миелодиспластичен синдром 13]

Диагностика

компютърна томография

Характерните признаци при образна диагностика са подобни на клетъчни, фиброзни NSIP, както и AIP, в до 30% от случаите. Временното прогресиране на промените по време на повторно изследване на HRCT в 28% от случаите позволява промяна на предварителната диагноза от AIP към NSIP. Промените обикновено засягат периферните части (с боцкане директно в субпелуралните части), като цяло са симетрични с кранио-каудален градиент на тежест. Изолирано или преобладаващо засягане на горния лоб или рядко едностранно засягане прави диагнозата NSIP по-малко вероятна.

Честите прояви включват:

• намаляване на ефирността като матирано стъкло
  • обикновено доминираща характеристика: може да бъде симетрична или дифузно разпределена във всички участъци или локализирана предимно в базалните участъци
  • Щаденето на непосредствените субпелурални области е относително специфичен признак на NSIP
  • в повечето случаи двустранно и симетрично (~86%), но може да бъде двустранно асиметрично (10% от случаите) и рядко едностранно (3%)
  • повечето случаи в периферните области (~68%), но могат да бъдат хаотични (21%), дифузни (8%) и рядко в централните области на белите дробове (3%)
• ретикуларна плътност и неравномерна линейна плътност (понякога минимални субплеврални ретикуларни промени) главно при фиброзен NSIP
• удебеляване на аксиалния интерстициум/бронховаскуларни снопове: при фиброзен NSIP
• тракционни бронхиектазии: среща се при фиброзни NSIP
• намаляване на белодробния обем: главно в долните лобове
• с изразен ход

Групата на интерстициалните белодробни заболявания (ILB) включва няколко десетки отделни нозологични форми, които се различават по етиология, характеристики на патогенезата и морфологична картина, имат различна клиника и прогноза. Терминологичните и класификационните подходи към тези заболявания се променят многократно, което допълнително усложнява и без това трудната диагностична работа с тази категория пациенти. Дори и днес, въпреки съществуването на общоприета класификация на ILD, терминът „интерстициална пневмония“ се свързва от лекаря с вирусна инфекция, а не със заболяване, което изисква задължителна морфологична проверка и има доста сериозна прогноза.

Нека си припомним основните определения.

Пневмонията е група от остри инфекциозни (предимно бактериални) заболявания, характеризиращи се с фокално увреждане на дихателните части на белите дробове със задължително наличие на интраалвеоларна ексудация. Категорията "пневмония" изключва заболявания, причинени от физически (радиационен пневмонит) или химични ("бензинова" пневмония) фактори, както и такива с алергичен ("еозинофилна пневмония") или съдов (белодробен инфаркт поради белодробна емболия) произход. Възпалителните процеси в белите дробове при морбили, рубеола, грип и др. Не се разглеждат като "пневмония", а в рамките на съответните нозологични форми.

Пневмонитът (алвеолит) е възпалителен процес, често с имунен, неинфекциозен характер, засягащ предимно паренхимния интерстициум (алвеоларните стени) и екстраалвеоларната съединителна тъкан на белите дробове без задължителна интраалвеоларна ексудация. Редица автори разграничават понятията "пневмонит" и "алвеолит", като предполагат, че при алвеолита възпалителният процес е локализиран предимно в алвеолите, а при пневмонитите възпалението засяга и други структури на белодробния паренхим, но такова разделение има нямат практическо значение и термините често се използват като синоними.

Терминът "пневмонит" не отразява конкретна нозологична форма, а по-скоро характеристиките на патологичния процес. Увреждане на белите дробове като пневмонит (алвеолит) може да се развие при различни заболявания: идиопатична интерстициална пневмония, предизвикани от лекарства белодробни лезии, системни заболявания на съединителната тъкан, свръхчувствителен пневмонит, саркоидоза и др. Трябва да се отбележи, че при всяко от тези заболявания пневмонит е задължителна, но далеч не единствена проява на белодробно увреждане. Причините, клиничните прояви, посоките на лечението и прогнозата за тези заболявания са различни, поради което морфологичната проверка и допълнителната нозологична диагноза са толкова важни при идентифицирането на признаци на пневмонит.

От съвременна гледна точка ILDs представляват хетерогенна група от заболявания, общите характеристики на които са увреждане на интерстициалната тъкан на белите дробове като продуктивен пневмонит с последващо образуване на фиброза, прогресираща диспнея при усилие, непродуктивна кашлица, крепитус, дифузни промени в рентгенографията и компютърната томография на белите дробове, рестриктивни вентилационни нарушения, намален дифузионен капацитет на белите дробове и нарастваща дихателна недостатъчност.

Понастоящем в повечето страни, включително Русия, се използва класификацията на ILD, приета от Консенсусната комисия на Американското торакално дружество и Европейското респираторно дружество (ATS/ERS, 2002). Според тази класификация се разграничават четири групи ILD: ILD с известна етиология, грануломатоза, идиопатична интерстициална пневмония и други ILD (фиг.).

Идиопатичната интерстициална пневмония (IIP) е типичен представител на групата на ИББ с неизвестна етиология, имаща много сходни клинични, рентгенологични и функционални признаци, но коренно различна морфологична картина, която определя клиничните характеристики, отговора на терапията и прогнозата. Принципът на конструиране на клинико-патологичната ATS/ERS класификация е, че всяка клинична форма на IIP съответства на определен хистологичен вариант на IIP (Таблица 1).

Клиничните характеристики на пациенти с различни видове IIP са показани в таблица. 2.

Идиопатична белодробна фиброза

Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е едно от най-честите заболявания от групата на IIP. Синоним на IPF е „идиопатичен фиброзиращ алвеолит”, традиционно използван у нас термин.

Най-често заболяването се среща при пациенти на възраст над 50 години. Основните оплаквания на пациентите са нарастващ задух и непродуктивна кашлица. Началото на заболяването обикновено е незабележимо, заболяването прогресира доста бавно, пациентите успяват да се адаптират към задуха си и към момента на лечението имат история на заболяването с продължителност до 1-3 години. Фебрилитетът и хемоптизата не са типични за пациентите с IPF. Други симптоми могат да включват обща слабост, артралгия, миалгия и промени в нокътните фаланги под формата на "барабанни пръчки". Типичен аускултаторен феномен при IPF е инспираторен крепитус, който се сравнява с „пукането на целофан“. С напредването на заболяването се появяват признаци на дихателна недостатъчност и cor pulmonale, както и загуба на тегло и кахексия. Лабораторните изследвания са неспецифични. IPF е рестриктивно белодробно заболяване; следователно характерните функционални характеристики на заболяването са намаляване на статичните белодробни обеми, открити чрез телесна плетизмография. Един от ранните признаци на заболяването е намаляването на DL CO. Спирометричният показател FEV 1 /FVC е в нормални граници или повишен.

Най-честите рентгенографски признаци на IPF са двустранни ретикуларни промени, по-изразени в долните части на белите дробове. В ранните етапи на развитие на заболяването може да се наблюдава само леко намаляване на обема на белодробните полета и намаляване на прозрачността на белите дробове като "мляно стъкло". С напредването на заболяването ретикуларният модел става по-груб и по-тежък и се появяват кръгли кистозни просвети, отразяващи образуването на „бял ​​дроб с пчелна пита“. За изясняване на рентгеновата картина е препоръчително да се извърши мултиспирална компютърна томография на гръдните органи.

Тъй като диагностичните възможности на IIP са ограничени и данните от изследването не винаги са специфични, „златният“ диагностичен стандарт за всички IIP е белодробна биопсия: отворена или торакоскопска. Специална необходимост от биопсия възниква в случаите, когато има не съвсем типична клинична и / или радиологична картина, възрастта на пациента е под 50 години, наличието на системни признаци на заболяването или бърза прогресия на заболяването. Необходимо условие е преобладаването на ползите от поставяне на правилна диагноза над риска от хирургическа манипулация.

Съществува диагностичен подход, който позволява да се установи диагноза IPF с голяма вероятност в случаите, когато биопсията не е възможна. За да направи това, пациентът трябва да има четири от четирите основни критерия и поне три от четирите второстепенни критерия.

Големи критерии

1. Изключване на други ILD поради известни причини, като нараняване с лекарства, CTD и др.
2. Промени в дихателната функция, включително рестриктивни промени и нарушен газообмен.
3. Двустранни ретикуларни промени в базалните области на белите дробове с минимални промени в матово стъкло при компютърна томография с висока разделителна способност.
4. Няма данни от трансбронхиална биопсия или бронхоалвеоларен лаваж, които да предполагат алтернативна диагноза.

Малки критерии

1. Възраст над 50 години.
2. Невидима, постепенна поява на диспнея по време на физическа активност.
3. Продължителността на заболяването е повече от 3 месеца.
4. Инспираторен крепитус в базалните области на белите дробове.

Съвременната терапия на IPF се основава главно на противовъзпалителна терапия (кортикостероиди и цитостатици (CS)), т.е. лекарства, които могат да повлияят възпалителните и имунологичните компоненти на развитието на заболяването. Основата на този подход е, че хроничното възпаление предшества и неизбежно води до фиброза и че агресивното потискане на възпалението може да блокира последващото образуване на фиброзни промени.

Широко използвани са три режима на противовъзпалителна терапия: монотерапия с глюкокортикостероиди (GCS), комбинация от GCS с азатиоприн и комбинация от GCS с циклофосфамид. ATS/ERS препоръчва комбинираните режими като предпочитани. Терапията се провежда най-малко 6 месеца. Задължително е внимателното проследяване на страничните ефекти от терапията. При предписване на цитостатици, наблюдението на пациента трябва да включва пълна кръвна картина ежеседмично през първия месец, след това веднъж на 2-4 седмици; По време на лечението с циклофосфамид се изисква седмично изследване на урината за хематурия.

Ако се избере монотерапия с GCS, началната дневна доза преднизолон е 1 mg/kg идеално тегло на ден (максимум до 80 mg/ден). След 4 седмици се оценява поносимостта на такава терапия. Ако има подобрение или стабилизиране на функционалните показатели, през следващите 3 месеца дневната доза преднизолон се намалява. Ако няма отговор към стероидите, се добавя азатиоприн.

Алтернативен подход, който се фокусира върху намаляване на излишното отлагане на матрица в белите дробове или ускоряване на разграждането на колаген, е антифиброзната терапия. Антифиброзните лекарства включват D-пенициламин, колхицин, интерферон гама-1 b и пирфенидон.

Доказано е, че ефективността на терапията се повишава, когато N-ацетилцистеинът се добавя към противовъзпалителните лекарства в доза от 600 mg 3 пъти на ден. Понастоящем водещите експерти в лечението на IPF предпочитат режим, който включва преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин.

В допълнение към лекарствената терапия, както и при други белодробни заболявания, кислородната терапия се използва при развитие на хипоксемия. С развитието на белодробна хипертония, в допълнение към кислородната терапия е възможно използването на вазодилататори. Развитието на инфекции на трахеобронхиалното дърво изисква използването на антибактериални и противогъбични лекарства. Редовната ваксинация с противогрипни и пневмококови ваксини се препоръчва за всички пациенти с IPF.

Други идиопатични интерстициални пневмонии (не-IPF)

Неспецифична интерстициална пневмония(NIP), заедно с IPF, е една от най-често срещаните форми на IIP. NIP може да бъде идиопатична; тази форма е включена в групата на IIP. Въпреки това, морфологична картина, съответстваща на модела на NIP, се среща и при белодробно увреждане при пациенти с CTD, свръхчувствителен пневмонит, радиационен пневмонит и др.

Клиничните, лабораторните и функционалните показатели за НИП са неспецифични. Рентгенографията на гръдния кош най-често разкрива двустранни промени в матово стъкло и ретикуларни промени в долните белодробни отдели.

Прогнозата на пациентите с NIP е по-благоприятна, отколкото с IPF. Клиничното протичане и преживяемостта на пациентите зависят от тежестта на белодробната фиброза. Десетгодишната преживяемост при NIP е около 35%. Не са известни случаи на спонтанно възстановяване без лечение при NIP; GCS терапията без или с добавяне на цитостатици води до подобрение или стабилизиране при приблизително 75% от пациентите.

Криптогенна организираща пневмония

Синоними на криптогенна организираща пневмония (COP) са термините „облитериращ бронхиолит с организираща пневмония“ и „пролиферативен бронхиолит“. COP има ясни клинични и морфологични разлики от "изолирания" облитериращ бронхиолит: заедно с увреждането на бронхиолите има участие на алвеолите във възпалителния процес с наличието на организиран ексудат в техния лумен. COP в повечето случаи е идиопатичен, т.е. причината остава неизвестна. Сред установените причини най-важни са CTD (ревматоиден артрит и др.), усложнения на лекарствената терапия (амиодарон, златни лекарства и др.).

Най-често заболяването се развива при хора на възраст 50-60 години, мъжете и жените боледуват еднакво често. COP се характеризира с остро или подостро протичане, клиничната картина често прилича на бактериална пневмония. Средната продължителност на симптомите до поставянето на диагнозата е 2-6 месеца. Рутинните лабораторни изследвания показват левкоцитоза на периферната кръв (50%), повишена СУЕ и С-реактивен протеин (70-80%).

Типичен рентгенологичен признак на COP е наличието на петна, двустранни (по-рядко едностранни) плътни фокуси на консолидация на субплеврална локализация. При COP е описана миграция на белодробни инфилтрати, най-често от долните към горните отдели. Диференциалната диагноза на COP, в допълнение към бактериалната пневмония, се извършва с хронична еозинофилна пневмония, бронхоалвеоларен рак и белодробен лимфом.

Описано е спонтанно подобрение на COP, но е рядко. Лечението на избор за COP е пероралните кортикостероиди. Клиничното подобрение настъпва в рамките на 1-3 дни от началото на първата доза, рентгенологичните промени обикновено изчезват след няколко седмици, общата продължителност на терапията с GCS варира от 6 до 12 месеца. Когато дозата на GCS се намали, рецидивите на заболяването се появяват доста често, в тази ситуация дозата на стероидите се увеличава отново. Прогнозата за COP обикновено е благоприятна, повечето пациенти са напълно излекувани, когато приемат GCS. Въпреки това, в редки случаи има слаб отговор към стероидите и стабилно прогресиращ курс на COP. При такива пациенти се препоръчва използването на цитостатици.

Десквамативна интерстициална пневмония

Десквамативната интерстициална пневмония (DIP) е доста рядко заболяване от групата на IIP. Сред всички пациенти с DIP повече от 90% са пушачи. Освен това са описани редки случаи на DIP, свързани с други състояния - CTD, реакции към лекарства, излагане на фактори на околната среда.

Клиничната картина на заболяването е типична за IIP. Лабораторните, функционалните и радиологичните показатели за DIP не дават допълнителна информация.

Ако има съмнителна картина, се препоръчва белодробна биопсия, за да се изключат по-агресивните форми на ИББ.

Спирането на тютюнопушенето е първата стъпка в лечението на DIP, тъй като е доказано, че тази мярка често води до обратно развитие на заболяването. За повечето пациенти с DIP основното лечение е терапията с преднизолон в доза 40-60 mg/ден. Първоначалната доза преднизолон обикновено се предписва за период от 1-2 месеца, след което дозата на лекарството постепенно се намалява в продължение на 6-9 месеца. По време на терапията с GCS се наблюдава клинично подобрение или стабилизиране на заболяването при приблизително две трети от пациентите с DIP. Все още не е изяснено значението на цитостатиците при тази форма на IIP. 5- и 10-годишната преживяемост при DIP е съответно 95,2 и 69,6%.

Респираторен бронхиолит, свързан с интерстициална белодробна болест

Респираторният бронхиолит, свързан с интерстициална белодробна болест (RB-ILD) е заболяване от групата на IIP, при което респираторният бронхиолит се комбинира с увреждане на алвеолите и белодробния интерстициум.

Това заболяване се среща при пушачи с история на пушене над 30 кутии/година. Средната възраст на пациентите е от 30 до 40 години. Клиничната картина и данните от лабораторните и инструменталните изследвания са типични за ИИЛ.

Отказът от тютюнопушенето често води до пълно изчезване на заболяването; в някои случаи може да са необходими малки дози кортикостероиди. Прогнозата за RB-ILD е по-благоприятна, отколкото за IPF, но все пак това заболяване в някои случаи може да има стабилно прогресиращ курс и да причини смърт на пациентите.

Лимфоцитна интерстициална пневмония

Лимфоцитната интерстициална пневмония (LIP) е едно от най-редките заболявания от групата на IIP. Както подсказва името, заболяването се основава на широко разпространена хомогенна лимфоцитна инфилтрация на белодробния интерстициум. Морфологичната диагноза на LIP е много сложна, тъй като някои заболявания, свързани с масивна лимфоцитна инфилтрация на белодробната тъкан, имат подобна хистологична картина: псевдолимфом, първичен лимфом, лимфоматозна грануломатоза и др.

LIP се среща най-често при жени, обикновено на възраст между 40 и 60 години. Повечето пациенти с LIP са непушачи. Началото на заболяването най-често е незабелязано и постепенно. Рентгеновият вид на LIP е неспецифичен.

За да се постави диагноза LIP, във всички случаи е необходима отворена белодробна биопсия. Основата на LIP терапията е GCS. Дозите и продължителността на терапията са приблизително същите като при други клетъчни форми на IIP, като DIP. На фона на противовъзпалителната терапия се наблюдава подобрение или стабилизиране на заболяването при по-голямата част от пациентите (около 80%), въпреки че при малка група от тях има бавно, но стабилно прогресиране на заболяването. В допълнение към GCS, при пациенти с LIP е опитана терапия с азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и циклоспорин.

Остра интерстициална пневмония

Първото споменаване на AIP датира от 1935 г., когато Hamman и Rich описват четирима пациенти с бързо прогресираща дихателна недостатъчност, която води до смърт на пациентите в рамките на 6 месеца от началото на заболяването. При аутопсията е открита тежка разпространена белодробна фиброза. Дълго време заболяванията с хроничен ход (предимно IPF) също се наричаха синдром на Hamman-Rich, но в момента само UIP може да се класифицира като синдром на Hamman-Rich.

В съвременните насоки AIP се разглежда като заболяване, характеризиращо се с прогресираща дихателна недостатъчност, водеща в повечето случаи до смърт. Клиничната картина наподобява остър респираторен дистрес синдром (ARDS), но при AIP причината за заболяването е неизвестна и няма участие на други системи на тялото в процеса (полиорганна недостатъчност). В момента в световната литература са описани около 150 случая на AIP, което се свързва не толкова с рядкостта на заболяването, колкото със сложността на диагностицирането му.

AIP се характеризира с много бързо нарастване на симптомите на заболяването. Периодът от появата на първите симптоми до търсенето на лекарска помощ при повечето пациенти е не повече от 3 седмици и много рядко надвишава 2 месеца. Заболяването може да се развие във всяка възраст и се среща еднакво често при мъжете и жените. Най-честите симптоми на AIP са непродуктивна кашлица и диспнея, треска, миалгия, главоболие и слабост. При преглед се обръща внимание на тахипнея, тахикардия и цианоза. При аускултация се чува крепитус и по-рядко сухи хрипове.

Функционалните тестове са неспецифични и разкриват картина, характерна за други IIPs, но пълно функционално изследване не винаги е възможно. Характерна особеност на AIP е тежката хипоксемия, често рефрактерна на кислородна терапия; следователно повечето пациенти, описани в литературата, се нуждаят от механична вентилация.

Рентгеновата картина на AIP разкрива двустранни петнисти ретикулонодуларни сенки, разпространяващи се в почти всички белодробни полета, с изключение на костофреничните синуси, и плътни инфилтрати (консолидация). Типични находки при компютърната томография на белите дробове са зони с намалена прозрачност на паренхима като „матово стъкло“, дилатация на бронхите и нарушаване на белодробната архитектура. Промените на матовото стъкло най-често имат неравномерно разпределение („географска карта“).

За морфологична проверка на диагнозата е възможно да се извърши отворена или торакоскопска белодробна биопсия. Въпреки това, за съжаление, поради изключителната тежест на пациентите с AIP, тази диагностична процедура най-често е невъзможна. Всички морфологични промени в UIP, описани в литературата, се основават на данни от аутопсия или отворена белодробна биопсия, извършена, докато пациентът е бил подложен на механична вентилация.

Заболяването се характеризира с фулминантно протичане, прогнозата е лоша, смъртността на пациентите с AIP е изключително висока и е средно 70%. Диференциалната диагноза на AIP най-често се прави с двустранна бактериална пневмония или ARDS. При ARDS причината обикновено е известна (сепсис, травма, шок и др.); в допълнение, ARDS най-често е един от компонентите на полиорганна недостатъчност.

Понастоящем няма ефективна терапия за AIP. Задължителни компоненти на терапията с AIP са кислородната терапия и дихателната поддръжка.

Литература

1. Шмелев Е. И.Диференциална диагноза на интерстициални белодробни заболявания // Consilium medicum. 2003. Т. 5. № 4. С. 15-19.
2. Пневмония, придобита в обществото при възрастни: практически препоръки за диагностика, лечение и профилактика. Наръчник за лекари. Смоленск: МАКМАХ, 2010. 80 с.
3. Илкович М. М.Интерстициални белодробни заболявания. В кн.: Болести на дихателната система. Санкт Петербург, 1998. С. 109-318.
4. Авдеев С. Н.Интерстициална идиопатична пневмония. В книгата. Респираторна медицина. Изд. А. Г. Чучалина. М.: "Геотар", 2007. Т. 2. С. 217-250.
5. Американско торакално дружество/Европейско респираторно дружество Международна мултидисциплинарна консенсусна класификация на идиопатичните интерстициални пневмонии // Am J Respir Crit Care Med. 2002. Т. 165. С. 277-304.
6. Джонсън М. А., Куан С. et al. Рандомизирано контролирано проучване, сравняващо преднизолон самостоятелно с циклофосфамид и ниска доза преднизолон в комбинация при криптогенен фиброзиращ алвеолит // Торакс. 1989. Т. 44. С. 280-288.
7. Американско торакално дружество. Идиопатична белодробна фиброза: Диагностика и лечение. Международна консенсусна декларация // Am J Respir Crit Care Med. 2000. V. 161. P. 646-664.
8. Бер Дж., Майер К. et al. Антиоксидантни и клинични ефекти на високи дози N-ацетилцистеин при фиброзиращ алвеолит. Допълнителна терапия към поддържаща имуносупресия // Am J Respir Crit Care Med. 1997. Т. 156. С. 1897-1901.
9. Карингтън C. B. Gaensler E. A. et al. Обичайна и десквамативна интерстициална пневмония // Гръден кош. 1976. Т. 69. С. 261-263.
10. Cordier J.F.Криптогенна организираща пневмония // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 422-446.
11. Еплер Г. Р., Колби Т. В. et al. Облитериращ бронхиолит, организиращ пневмония // N Engl J Med. 1985. Т. 312. С. 152-158.
12. Ча С. И., Феслер М. Б. et al. Лимфоидна интерстициална пневмония: клинични характеристики, асоциации и прогноза // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 364-369.
13. Хаман Л., Рич А. Р.Фулминираща дифузна интерстициална фиброза на белите дробове // Trans Am Clin Climat Assoc. 1935. Т. 51. С. 154-163.
14. Олсън Дж., Колби Т. В., Елиът К. Г.Преразглеждане на синдрома на Hamman-Rich // Mayo Clin Proc. 1990. V. 65. P. 1538-1548.
15. Bonaccorsi A., Cancellieri A., Chilosi M., Trisolini R., Boaron M., Crimi N., Poletti V.Остра интерстициална пневмония: доклад от серия // Eur Respir J. 2003. V. 21. P. 187-191.
16. Quefatieh A., Stone C.H. et al. Ниска болнична смъртност при пациенти с остра интерстициална пневмония // Гръден кош. 2003. Т. 124. С. 554-559.

М. В. Вершинина,Кандидат на медицинските науки, доцент

Държавна бюджетна образователна институция за висше професионално образование Омска държавна медицинска академия на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Русия,Омск

Преди да се дефинира интерстициална пневмония, е необходимо да се разбере какво е интерстициална тъкан или интерстициум. Всеки знае, че белите дробове се състоят от разклонена система от въздуховоди (трахеята е разделена на 2 главни бронха), в края на най-малката бронхиола има алвеола - мехурче, пълно с въздух. Интерстициумът е съединителнотъканните прегради, които разделят алвеолите. Тяхното възпаление се характеризира с удебеляване, пролиферация на фибробласти, отлагане на колагенов протеин и, ако не се лекува, води до белодробна фиброза. Това се има предвид под проблем, наречен интерстициална пневмония (терминът „интерстициална пневмония“ също е приемлив).

Патологиите на белодробния интерстициум имат много причини и рискови фактори. Списъкът може да включва:

• Неблагоприятни ефекти от околната среда и промишлени условия.
• Болести на съединителната тъкан.
• Различни инфекциозни заболявания.
• Въздействие на лекарствата.
• Системни съдови заболявания.

В някои ситуации установяването на причината не е трудно, но около една трета от докладваните интерстициални лезии нямат ясна причина. Такива случаи са групирани заедно под името „идиопатична интерстициална пневмония“.

Сред заболяванията на съединителната тъкан причините за лезии в интерстициалната тъкан на белия дроб включват:

• Дермато- и полимиозит.
• Синдром на Sjögren.
• Системен лупус еритематозус.
• Системна склеродермия.
• Недиференцирани и смесени заболявания на съединителната тъкан.

Лекарствата, предназначени за химиотерапия, групата цитостатици, както и наркотиците хероин и кокаин допринасят за развитието на интерстициална пневмония. За изненада на любителите на корекции на устни и други части на тялото, силиконовите инжекции имат подобен ефект при причиняване на заболявания на белодробния паренхим.

Сред професиите, които са неблагоприятни за възникване на професионални белодробни заболявания, са следните:

• Производство на алуминий.
• Добив и преработка на въглища.
• Производство на азбест.
• Работа с тежки метали и силиций.
• Излагане на радиация (радио и рентгенови апарати).
• Земеделски производители.
• Птицевъдство.
• Плантации за кафе, чай и гъби.
• Производство на бира (малц).
• Горещи цехове и овлажнители.

Съдови лезии като гигантски клетъчен и микроскопичен полиангиит, нодозен периартериит, болест на Takayasu, грануломатоза с полиангиит могат да причинят промени в белите дробове.

Други заболявания, които причиняват увреждане на белодробния интерстициум:

• Амилоидоза.
• Систематичен стремеж.
• саркоидоза.
• Неврофиброматоза.

Някои от причините не изискват непременно работа с вреден агент, достатъчно е човек постоянно да вдишва прах, газове, алергени, химикали и замърсители на въздуха (аерозоли, дим от изгаряне на дърва, растения и биомаса).

Ако етиологията не е установена

Ако причината не може да бъде установена, тогава се подразбира идиопатична интерстициална пневмония. Те включват:

1. Остра интерстициална пневмония.
2. Криптогенна организираща пневмония.
3. Десквамативна интерстициална пневмония.
4. Идиопатична белодробна фиброза.
5. Лимфоидна интерстициална пневмония.
6. Неспецифична интерстициална пневмония.
7. Респираторен бронхиолит на фона на всяко интерстициално белодробно заболяване.

Семействата с автозомно-рецесивно унаследяване на десквамативния интерстициален алвеолит са изключително редки. Прогнозата винаги е неблагоприятна - децата умират в ранна детска възраст.

Интерстициалната пневмония при деца често се комбинира с вродена патология, като рейрофиброматоза и синдром на Марфан. При недоносеност и тегло на бебето под 1500 грама шансът за оцеляване е не повече от 30%.

Остра интерстициална пневмония

По същество това е респираторен дистрес синдром, който се появява внезапно при видимо здрави хора на възраст над 40 години. В септите има възпалителни промени, пролиферация на фибробласти, удебеляване на стените на алвеолите, атипични пневмоцити. Дихателните пътища се свиват, развива се хипоксия с дихателна недостатъчност. Началото е внезапно, с висока температура, кашлица и задух.

Трудно е да се разграничи от други възпалителни белодробни заболявания, тъй като промените са морфологични по природа и хистологичното изследване на белодробна биопсия може окончателно да потвърди диагнозата. Рентгенографията се характеризира с дифузно двустранно потъмняване на белодробните полета.

Компютърната томография, която се извършва на апарати с висока разделителна способност, помага при поставянето на диагнозата. В този случай се определя симетрично потъмняване от типа на "матово стъкло", понякога "пчелна пита", засягащо по-малко от една десета от белите дробове. Тук диагнозата интерстициална пневмония завършва, тъй като не са установени характерни лабораторни показатели.

Лечението се свежда до поддържане на нарушена дихателна функция с помощта на изкуствена вентилация и кислородна терапия. Опитите за използване на глюкокортикоидни хормони не дадоха надеждни положителни резултати.

Прогнозата е сериозна, но не безнадеждна: 60% от пациентите умират през първите шест месеца от нарастваща дихателна недостатъчност. Тези, които оцелеят след първата атака, имат шанс за пълно възстановяване.

Криптогенна организираща пневмония

Хората от същата възрастова група са податливи. Освен това криптогенната организираща пневмония не зависи от факта на тютюнопушене. Същността на заболяването е, че активно развиващите се гранулации блокират лумена на алвеолите, причинявайки възпаление в съседните алвеоли.

Началото на заболяването е постепенно, напомня на продължителна респираторна инфекция или грип. Треска, слабост, неразположение, задух, кашлица, загуба на тегло се забавят, кашлицата и задухът се засилват при усилие и това е причината да се свържете с лекар, който при преглед на пациента чува характерно „пращене на целофан“, когато вдишване.

Рентгеновите лъчи често разкриват двустранни дифузни периферни непрозрачности, инфилтрати и белодробна форма на пчелна пита. CT с висока разделителна способност помага при поставянето на диагнозата. В допълнение към промените в матовото стъкло се добавят фокални нодуларни непрозрачности, удебеляване на стените и дилатация на бронхите. Най-често се локализират в периферните части на долните лобове.

Всеки пети пациент има бронхиална обструкция. Кръвният тест показва неспецифична левкоцитоза, ускорена СУЕ.

Биопсията потвърждава пролиферацията на гранулациите и областите на организиране на пневмония. Тези промени могат да бъдат вторични по природа и да се определят на фона на всяка друга интерстициална патология.

Лечението на организираща пневмония се състои от кортикостероидни хормони. Прогнозата е благоприятна - обикновено пациентът се възстановява след 2 седмици. Положението е малко по-сериозно с линейно потъмняване и засилен белодробен модел.

Десквамативна интерстициална пневмония

Заболяването има пряка връзка с вдишването на цигарен дим в миналото или настоящето. Хроничната пневмония се развива с мононуклеарни клетки, инфилтриращи дихателните пътища на белите дробове. Белодробна десквамация означава десквамация. Къде се случва? Оказа се, че клетките на макрофагите, които се намират в крайните отдели на бронхите, погрешно са приети за десквамирани пневмоцити. Стените на алвеолите са представени от подути пневмоцити, интерстициумът е инфилтриран с лимфоцити, плазмоцити и рядко еозинофили.

Десквамативната интерстициална пневмония засяга по-млади сегменти от населението (на възраст 30-40 години). Рентгенолозите виждат мътни непрозрачности в долните лобове. HRCT разкрива кисти от „матово стъкло“ в тяхната област. Появява се и линейно потъмняване. В някои случаи е необходима биопсия.

Десквамативната пневмония е най-благоприятна по отношение на лечението. Достатъчно е да спрете да пушите и шансът за възстановяване се увеличава до 75%. Понякога е необходим курс на кортикостероиди и цитостатици.

Идиопатична белодробна фиброза

Това е често срещана форма, която се характеризира с прогресивна фиброза. Заболяват хора от двата пола на възраст над 50 години. Има ясна връзка с тютюнопушенето. В развитието на заболяването има роля на генетичната предразположеност. Комбинация от различни фактори препрограмира клетките, покриващи алвеолите, което води до пролиферация на фибробласти.

Заболяването се развива постепенно, увеличава се задух, непродуктивна кашлица, хрипове при вдишване, напомнящи пращене на целофан. Прогресията на заболяването продължава от 3 месеца до 3 години, след което настъпва смърт от дихателна недостатъчност. Ракът на белия дроб се появява по-често от обикновено при тези пациенти.

Един от признаците на идиопатичната белодробна фиброза е промяна в крайните фаланги на пръстите - те придобиват вид на тъпанчета.

Диагнозата се основава на резултатите от компютърна томография, която показва асиметрични удебелени прегради, разположени под плеврата в долните лобове (картина на белия дроб тип пчелна пита). Рентгеново – усилен белодробен рисунък, бронхиектазии, отделни кисти.

Лечението не предлага много перспективи за възстановяване. Терапията е насочена към поддържане на дихателната функция. Препоръчва се кислородна терапия. Някои страни използват лекарството Pirfenidone - инхибира развитието на фиброзна тъкан.

Трансплантацията на бял дроб се извършва, ако няма други промени в тялото. Има възрастови ограничения - не повече от 65 години.

Лимфоидна интерстициална пневмония

Тази форма е по-често при жени и момичета. Предполага се, че причината за появата му е автоимунен процес или реакция на организма към въвеждането на вирус. Често такива пациенти са диагностицирани с вируса на Epstein-Bar, а има и връзка с HIV инфекцията. При лимфоидна интерстициална пневмония възниква първично увреждане на междуалвеоларните прегради и алвеолите поради инфилтрация от лимфоцити и плазмени клетки.

Средната възраст на пациентите е 54 години. Основните оплаквания са кашлица и задух, постепенно нарастващи в продължение на няколко месеца или години. При аускултация се чуват влажни хрипове. Такива пациенти често имат съпътстващи заболявания от системната група: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, тиреоидит на Хошимото.

Рентгеновите промени са неспецифични, както и находката от КТ. Биопсията на белия дроб потвърждава по-точно диагнозата. Кръвните изследвания при почти всички пациенти показват слабо повишаване на температурата, гамапатия и намаляване на гама-глобулините.

Лимфоидната интерстициална пневмония се лекува с глюкокортикоиди, самостоятелно или в комбинация с цитотоксични лекарства. Прогнозата е много променлива - може да настъпи спонтанно възстановяване, може да се развие фиброза с нарастваща дихателна недостатъчност.

Лимфоидната интерстициална пневмония дава шанс за петгодишно оцеляване на малко повече от половината от засегнатите.

Неспецифична интерстициална пневмония

Характеристика на тази неспецифична пневмония е високата честота на заболеваемост при млади жени без никаква връзка с тютюнопушенето. Средната възраст е 40-45 години. Неспецифичната интерстициална пневмония е сходна по клинично протичане с идиопатичната белодробна фиброза. Основните оплаквания са кашлица и хроничен, нарастващ задух. Може да се наблюдава леко повишаване на температурата и неразположение.

Ретикуларните сенки в долните лобове на рентгенография не помагат много при поставянето на диагнозата. Следователно потвърждението изисква HRCT и задължителна хирургична биопсия на белодробна тъкан. Хистолозите обикновено наблюдават картина на възпаление и фиброза в тази форма - тя може да бъде фокална по природа, комбинирана с области на непроменена белодробна тъкан.

При поставяне на диагнозата е необходимо да се диференцира с белодробно увреждане поради системна склеродермия, полимиозит или увреждане на интерстициума от определени лекарства, както и свръхчувствителен пневмонит (остаряло наименование пневмонит).

Лечението на интерстициална пневмония от тази форма се свежда до прилагане на кортикостероиди и имуносупресори. Прогнозата зависи от тежестта на фиброзата, но като цяло има 10-годишна преживяемост.

Респираторен бронхиолит

Пушачите отново са в центъра на вниманието, като мъжете боледуват по-често. Тази форма на заболяването се характеризира с комбинация от възпалителен процес в малките бронхи (бронхиоли), протичащ на фона на всяка друга лезия на интерстициалната тъкан. Това може да включва идиопатична интерстициална пневмония. Има голямо сходство с десквамативната интерстициална пневмония, но при тази патология процесът не е толкова обширен.

Основните оплаквания на пациентите са кашлица и задух, въпреки че тежестта на симптомите е много по-малка. Над белодробните полета се чуват влажни хрипове.

Рентгеновите лъчи разкриват мрежесто или нодуларно потъмняване с различни форми, включително пръстеновидни, удебелени бронхиални стени и хиперплазия на околните тъкани. При функционално изследване се наблюдават признаци на два процеса - обструкция и рестрикция на бронхите.

Лечението на тази патология изисква пълно спиране на тютюнопушенето, което значително подобрява прогнозата за живота. Показани са кортикостероиди.

Пневмонит и пневмония

За да се изясни, струва си да се дефинират разликите в терминологията. Пневмонията е остро инфекциозно заболяване с фокално увреждане на дихателните пътища и наличие на интраалвеоларен ексудат. Пневмонитът е възпаление с неинфекциозен, често имунен произход, което засяга интерстициалната тъкан на белия дроб и не е придружено от интраалвеоларен излив.

Всъщност всичко казано по-горе се отнася до описанието на симптомите на интерстициалния пневмонит, диагнозата, лечението и прогнозата.

Интерстициалната пневмония е хронично възпалително заболяване на белите дробове, което засяга стените на алвеолите, съединителната тъкан на паренхима, ендотела на белодробните капиляри и перилимфните тъкани. Патологията причинява задух, суха кашлица и може да бъде усложнена от пневмосклероза и сърдечна недостатъчност.

Класификация на заболяването

В медицинската практика интерстициалната пневмония се отличава с морфологични, патогенетични характеристики и естеството на курса. Най-често пациентите страдат от неспецифична форма на заболяването с неизвестна етиология. По-рядко се диагностицира, характеризира се с бързо начало и прогресиране на патологичните процеси.

Диагностични методи

Установяването на правилната диагноза за интерстициална пневмония е трудно. На пациентите се дава:

• рентгеново изследване;
• HRCT (компютърна томография с висока резолюция);
• отворена белодробна биопсия.

Изображенията разкриват характерни огнища на инфилтрация, усилване на белодробния модел, матови промени и фиброкистозни патологии.

При слушане на гръдния кош се чуват мокри или крепитални звуци, напомнящи пукането на найлонов плик. В по-късните стадии на заболяването се наблюдават признаци на cor pulmonale и се появяват отоци на крайниците. Влакнестите промени прогресират и се образува "бял дроб с пчелна пита". Въз основа на резултатите от газовия състав и киселинно-алкалното състояние на кръвта се определят хипоксемия и респираторна алкалоза. извършва се с бактериална пневмония, бронхиална астма, туберкулоза, дистрес синдром, лекарствен пневмонит.

Възможности за лечение

При интерстициална пневмония терапията започва с елиминирането на провокиращите фактори. Пушачите трябва да се откажат от лошия си навик, хората, работещи в опасни производства, се съветват да сменят професията си.

Лечението с лекарства включва:

• прилагане на глюкокортикоиди във високи и средни дози при дълги курсове;
• при автоимунни реакции се предписват цитостатици;
• допълнително използвайте антифиброзни средства: колхицин, D-пенициламин;
• Вазодилататори се използват за премахване на симптомите на белодробна хипертония;
• антиагреганти, простагландини, антиоксиданти подобряват функционирането на ендотела.

На пациентите с остра пневмония се оказва спешна медицинска помощ и се свързва към апарат. Когато се образува бял дроб с пчелна пита, се налага трансплантация на увредения орган.

Прогнозата на интерстициалната пневмония зависи от вида на заболяването и степента на фиброзните промени. Средната преживяемост е 5 години, ако се развият усложнения, продължителността на живота е не повече от 3 години. Най-неблагоприятният резултат е при остро възпаление, смъртността достига 75% дори при навременно предоставяне на медицинска помощ.

Идиопатичната интерстициална пневмония се отнася до специален вид пневмония, засягаща морфологични промени в белите дробове без ясна етиология. Пневмонията, популярно наричана пневмония, може да се появи в различни форми и да се прояви със смесени симптоми. За да се идентифицира интерстициална пневмония, ще е необходимо да се извърши висококачествена многостранна диагностика на тялото.

Характеристики на заболяването

Специфичен вид белодробно заболяване, интерстициалната пневмония е група от дифузни заболявания на белодробната система, която се характеризира с липса на видими причини.

Сферата на проявление е съединителната анатомична тъкан на интерстициума, която под въздействието на патогени започва да се удебелява, процесът на дишане става бърз и труден за човек, появява се задух, суха кашлица и понякога висока температура. Признаците на заболяването могат да варират. Концепцията за интерстициална пневмония, която също се нарича интерстициална пневмония, включва такива видове белодробни заболявания като:

1. IPF е идиопатична белодробна фиброза. Характеризира се с образуването на така наречените „пчелни пити“ в белите дробове, започва процесът на белези на интерстициума. Често се наблюдава при хора над 50 години. Болестта може да се развие в продължение на няколко години, което я прави трудна за откриване и лечение.
2. NSIP - неспецифична интерстициална пневмония. Може да се появи при възрастни хора. Придружен от загуба на тегло, летаргия, задух и леко засилваща се кашлица.
3. Острата интерстициална пневмония се развива много бързо и може да доведе до рязко влошаване на състоянието на пациента. Изисква незабавно свързване на устройства, които осигуряват жизнеспособност на белите дробове. Телесната температура се повишава, качеството на живот се влошава, появяват се много силен задух и втрисане.
4. Криптогенна организираща пневмония или бронхиолит. Характеризира се с възпалителен процес в белите дробове при липса на инфекция. Бронхиолите са включени заедно с интерстициума, при диагностициране се наблюдава образуване на полипоподобни гранули в белите дробове.
5. Десквамативната интерстициална пневмония е характерна за мъжете, особено за мъжете пушачи. Първото нещо, което трябва да направите в този случай, е да спрете да пушите и да вземете подходящи лекарства. Това заболяване е напълно лечимо.
6. Лимфоидната интерстициална пневмония се наблюдава по-често при жени на четиридесет години. Може да расте за период от една до няколко години. Симптоми: задух, упорита кашлица, болки в ставите, гърдите и гърба.

И това не е целият списък с възможни заболявания от групата на интерстициалната пневмония.

Връщане към съдържанието

Детска пневмония

Интерстициалната пневмония се среща често при деца, особено при новородени. Причината може да бъде ранно заболяване на ARVI, бронхит при майката или проникване на вируси, микоплазмени инфекции. Децата имат много трудно време с това заболяване поради силен задух, висока температура и слабост.

Родителите може да не знаят, че обикновената кашлица може да бъде не само бронхит, но и интерстициална пневмония, така че обичайните лекарства за лечение на дете за бронхит не работят. Ако има и най-малкото съмнение за пневмония от всякакъв вид, трябва незабавно да се обадите на линейка и да хоспитализирате. В болнични условия се предписва задължителна кислородна терапия за поддържане на белодробната функция. Трябва да се използват антибиотици и симптоматично лечение.

Връщане към съдържанието

Симптоми и причини

Симптоми на интерстициална белодробна болест:

• задух (дълбок и тежък);
• суха кашлица, понякога с малко храчки, често с гной;
• отслабване;
• възможно повишаване на телесната температура.

За различните видове заболявания проявата на симптомите се характеризира с периодичност: симптомите могат да се появят за един ден, да се развият бързо и рязко да влошат състоянието или да продължат с години. Причини за белодробно заболяване:

Има случаи, когато причината за заболяването просто не може да бъде идентифицирана. Също така важни причини за заболяването могат да бъдат постоянното вдишване на химикали: прах, талк, азбест. Заболяването може да възникне и под въздействието на прием на антибиотици, като алергична пневмония или при прием на наркотични вещества.