Симптоми на вегетативна недостатъчност. Периферна недостатъчност. Психовегетативен синдром

Периферна автономна недостатъчност

Това е синдром на дифузни лезии на периферната автономна нервна система. Това е следствие от ендокринни (хипотиреоидизъм, захарен диабет, остра надбъбречна недостатъчност), автоимунни (миастения гравис, синдром на Guillain-Barré), системни (склеродермия, системен лупус еритематозус), онкологични (карциноматоза) заболявания, интоксикации (по-специално адреноблокери) . Може да се комбинира с други синдроми на увреждане на нервната система (паркинсонизъм, мултисистемна дегенерация). По-рядко се среща като изолиран синдром в рамките на наследствените форми на полиневропатия.

Клинични проявления. Основните симптоми са прояви на системна недостатъчност на периферната част на автономната нервна система: ортостатична хипотония в комбинация с артериална хипертония в хоризонтално положение, тахикардия или фиксиран пулс по време на физическо натоварване, хипо или анхидроза, чревна пареза, склонност към запек или диария, уринарна инконтиненция, сънна апнея, зрително увреждане на тъмно.

Отбелязва се ортостатичен синкоп, при тежки форми на заболяването, развиващ се дори в седнало положение. В същото време са възможни тахикардия и артериална хипертония в покой, легнало положение.

Диагностика и диференциална диагноза. Диагнозата се поставя клинично въз основа на изброените по-горе оплаквания. Диагностичното търсене е насочено към изключване на първични патологични процеси, които могат да доведат до развитие на периферна автономна недостатъчност.

Лечението е симптоматично. В случай на остра надбъбречна недостатъчност се използват кортикостероиди. Положителен ефект може да даде достатъчно въвеждане на течност и сол. При липса на противопоказания е възможно да се предписват вазоконстрикторни лекарства (амизиний, ерготамин). Нанесете превръзка на долните крайници с еластична превръзка, компресионни чорапи или чорапогащи.

Синдром на Рейно

Синдромът на Рейно е вазоспастично заболяване, характеризиращо се с пароксизмално нарушение на артериалната циркулация в съдовете на крайниците (крака и ръце) под въздействието на студ или емоционално вълнение. Синдромът на Рейно се развива на фона на колагеноза, ревматоиден артрит, васкулит, ендокринна, неврологична патология, кръвни заболявания, професионални заболявания. Клинично синдромът на Рейно се проявява с гърчове, включително последователно избледняване, цианоза и хиперемия на пръстите на ръцете или краката, брадичката и върха на носа. Синдромът на Рейно води до постепенни трофични промени в тъканите. Консервативните мерки включват използването на вазодилататори, хирургичното лечение се състои от симпатектомия.

Синдромът на Рейно е вторично състояние, което се развива на фона на редица заболявания: дифузна патология на съединителната тъкан (склеродермия, системен лупус еритематозус), системен васкулит, ревматоиден артрит, заболявания на симпатиковия ганглий, ендокринни и хематологични нарушения, диенцефални нарушения, компресия на нервно-съдови снопове. В допълнение, синдромът на Рейно може да бъде предизвикан от излагане на професионални рискове (охлаждане, вибрации).

В патогенезата на синдрома на Рейно водеща роля играят ендогенните вазоконстриктори - катехоламини, ендотелин, тромбоксан А2. В развитието на синдрома на Рейно се разграничават три последователни фази: исхемична, цианотична и хиперемична. Фазата на исхемия се развива поради спазъм на периферните артериоли и пълно изпразване на капилярите; проявява се чрез локално побеляване на кожата. Във втората фаза, поради задържане на кръв във венули и артериовенуларни анастомози, бланширането на кожата се заменя с цианоза (цианоза). В последната фаза - реактивно-хиперемична, се отбелязва зачервяване на кожата.

При липса на етиологични фактори, характерни за синдрома на Рейно, се предполага наличието на болест на Рейно. За възникването на болестта на Рейно е установена ролята на наследствеността, ендокринните дисфункции, психичните травми, хроничната никотинова и алкохолна интоксикация. Болестта на Рейно е по-често срещана при жени на възраст 20-40 години с мигрена.

Симптоми на синдрома на Рейно

Симптоматологията на синдрома на Рейно се дължи на пароксизмален вазоспазъм и произтичащо от това увреждане на тъканите.

В типичните случаи при синдрома на Рейно са засегнати IV и II пръсти на краката и ръцете, понякога брадичката, ушите и носа. Атаките на исхемия в началото са краткотрайни, редки; възникват под въздействието на студени агенти, в резултат на вълнение, пушене и др. Внезапно се развива парестезия, студени пръсти, кожата става алабастро-бяла. Изтръпването се заменя с парене, избухваща болка, усещане за пълнота. Пристъпът завършва с рязка хиперемия на кожата и усещане за топлина.

Прогресирането на синдрома на Рейно води до удължаване на времето на атаките до 1 час, тяхното увеличаване, спонтанна поява без видими провокации. След височината на пароксизма започва цианотична фаза, появява се леко подуване на тъканите. В интервалите между атаките краката и ръцете остават студени, цианотични, мокри. Пароксизмите на исхемия при синдрома на Рейно се характеризират със симетрично и последователно развитие на проявите: първо на пръстите на ръцете, след това на краката.

Последиците от тъканна исхемия в случай на дълъг и тежък ход на синдрома на Рейно могат да бъдат трофични промени под формата на лошо заздравяващи трофични язви, области на некроза, дегенеративни лезии на нокътните плочи, остеолиза и деформация на фалангите, гангрена.

Диагностика на синдрома на Рейно

Пациент със синдром на Рейно се насочва за консултация с ревматолог и съдов хирург.

При синдрома на Рейно ангиографията на периферното съдово легло позволява да се разкрият промени в дисталните части на артериите, в които се определят области на неравномерна стеноза и пълна обструкция на съдовете, липса на капилярни мрежи и колатерали.

Капиляроскопията на нокътното легло и предната повърхност на окото разкрива морфологични промени в микроваскуларния модел, което показва нарушение на перфузията.

Лазерната доплерова флоуметрия, използвана за оценка на периферната микроциркулация, разкрива дефекти в метаболитната и миогенна регулация на кръвообращението, намаляване на вено-артериалните реакции и симпатиковата активност.

В периода между атаките при синдрома на Рейно, студен тест може да провокира вазоспазъм и да оцени състоянието на кръвния поток.

Лечение на синдрома на Рейно

Първият принцип на терапията на синдрома на Рейно е изключването на провокиращи моменти - пушене, охлаждане, вибрации и други битови и производствени фактори. Основното заболяване, което е причинило развитието на синдрома на Рейно, се идентифицира и лекува.

Сред вазодилататорите при синдрома на Рейно е ефективно назначаването на калциеви антагонисти - нифедипин (кордафен, коринфар и др.), Вазапростан, селективни блокери на калциевите канали - верапамил, никардипин, дилтиазем. При необходимост се използват АСЕ инхибитори (каптоприл), селективни блокери на HS2-серотониновите рецептори (кетансерин).

При синдрома на Рейно се предписват антитромбоцитни лекарства - дипиридамол, пентоксифилин (агапурин, трентал), декстрани с ниско молекулно тегло (реополиглюкин).

Прогресирането и резистентността на синдрома на Рейно към лекарствена терапия е индикация за хирургична симпатектомия или ганглионектомия.

При развитие на исхемична атака спешните мерки са затопляне на крайника в топла вода, масаж с вълнена кърпа и предлагане на пациента с топла напитка. При продължителна атака се предписват инжекционни форми на спазмолитици (но-шпи, платифилин), седуксен и други лекарства.

При синдрома на Рейно се използват нелекарствени методи - психотерапия, рефлексология, физиотерапия, хипербарна оксигенация. При синдром на Рейно, причинен от системни колагенози, са показани сесии на екстракорпорална хемокорекция.

Нова дума в лечението на синдрома на Рейно е терапията със стволови клетки, насочена към нормализиране на периферния кръвен поток. Стволовите клетки допринасят за отварянето на нови колатерали в съдовото легло, стимулират регенерацията на увредените нервни клетки, което в крайна сметка води до спиране на пароксизмите на вазоконстрикция.

Прогноза и профилактика на синдрома на Рейно

Прогнозата на синдрома на Рейно зависи от прогресията на основната патология. Курсът на синдрома е относително благоприятен, атаките на исхемия могат спонтанно да спрат след промяна на навиците, климата, професията, санаториалното лечение и др.

Липсата на първични превантивни мерки ни позволява да говорим само за вторична профилактика на синдрома на Рейно, т.е. изключване на провокиращи фактори, водещи до вазоспазъм - хипотермия, вибрации, тютюнопушене, психо-емоционален стрес.

Поражението на периферните структури на автономната нервна система, което води до нарушение на инервацията на соматичните системи на тялото.

Различава се в полиморфизъм, полисистемен, дисфункционален характер на симптомите. Водеща клинична проява е ортостатичният синдром. Диагнозата се основава на резултатите от сърдечно-съдови изследвания, изследване на основните органи и системи, биохимични кръвни изследвания. Лечението е симптоматично, състоящ се от комбинация от немедикаментозни методи и медикаментозна терапия.

Периферна автономна недостатъчност

Периферната вегетативна недостатъчност (PVN) е сложно понятие в неврологията, което включва лезии на периферната автономна нервна система (ANS) с различна етиология. Последният се нарича още автономен. Осигурява функционирането на соматичните органи и системи чрез тяхната симпатикова и парасимпатикова инервация. Вегетативната НС регулира съдовия тонус, дихателния ритъм, чревната перисталтика, тонуса на пикочния мехур, слъзните, потните, половите жлези. В домашната медицина А. М. Вейн е дълбоко ангажиран в изследванията на АНС. През 1991 г. той и съавторите предложиха етиологична класификация на PVN, която в момента се използва широко.

Причини за PVN

Първичната (идиопатична) автономна недостатъчност се причинява от генетично обусловени дегенеративни промени във влакната на периферната ВНС. Често се комбинира с дегенерация на други структури на НС: болест на Паркинсон, наследствена полиневропатия, мултисистемна атрофия. По-честа е вторичната PVN, която възниква на фона на основното заболяване. Периферната ВНС се засяга при инфекциозни заболявания (херпетична инфекция, сифилис, СПИН, проказа), но по-често етиофакторът е променливи дисметаболитни нарушения, които водят до:

• Ендокринни заболявания: надбъбречна недостатъчност, диабет, хипотиреоидизъм. Патологията на ендокринните жлези провокира метаболитни нарушения, трофични нарушения на нервните влакна, което води до загуба на тяхната функция.
• Системни заболявания: болест на Sjögren, амилоидоза, системна склеродермия. Причинява автоимунно увреждане на вегетативните влакна.
• Хронична интоксикация при алкохолизъм, уремичен синдром, чернодробна недостатъчност. Нарушаването на отделителната функция на бъбреците, процесите на детоксикация в черния дроб причиняват натрупване на токсични съединения в организма, които влияят неблагоприятно на периферната ANS.
• Токсични лезии с олово, органофосфорни съединения, манган, лекарства. Последните включват адреноблокери, допа-съдържащи лекарства, антихолинестеразни средства.
• Онкологични заболявания, придружени от дисметаболитни процеси. В такива случаи вегетативната недостатъчност е включена в структурата на паранеопластичния синдром.
• Дихателна недостатъчност, водеща до хипоксия на нервните влакна. Развива се при хронична патология на дихателната система.

Патогенеза

Координираната регулация на работата на вътрешните органи (стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата, дихателната система, пикочните пътища), екскреторната активност на жлезите се осигурява от симпатикова и парасимпатикова инервация. Дисфункцията на определена част от ВНС, възникваща под въздействието на етиологични фактори, причинява функционални нарушения в инервираните от нея структури. Най-забележими са съдовите нарушения, изразяващи се в спад на кръвното налягане при промяна на положението на тялото от хоризонтално във вертикално. Поради липсата на компенсаторно свиване на периферните съдове кръвта се отлага в долните части на тялото. Кръвоснабдяването на мозъка е рязко намалено, което клинично се характеризира с предсинкоп или припадък.

Ортостатичната хипотония има няколко механизма на развитие. Нарушението на автономната инервация на вените на долните крайници води до забавяне на голям обем кръв в тях. Симпатиковата денервация на артериите води до загуба на техния тоничен отговор. Неуспехът на аферентните автономни нерви, които осигуряват барорецепторния рефлекс, причинява блокиране на импулси, които носят информация за промените в съдовото налягане.

Класификация

Според етиологичната основа периферната вегетативна недостатъчност се разделя на първична и вторична. В зависимост от хода се разграничават остри и хронични заболявания. По-долу е класификацията, предложена през 1996 г. от Лоу, допълнена през 2000 г. от Матиас.

Първичната PVN включва случаи с неизвестна или генетично обусловена етиология. Някои форми са наследствени.

• Изолирана вегетативна недостатъчност - увреждане на преганглионарните автономни неврони на гръбначния мозък. Основната проява е ортостатичната хипотония.
• Идиопатична автономна невропатия. Да приемем автоимунния характер на заболяването, връзката с вируса на Epstein-Barr. Ортостатичният синдром се комбинира със сухи лигавици и сензорни нарушения.
• Идиопатична анхидроза. Нарушава се вегетативната регулация на работата на потните жлези. Проявява се със суха кожа.
• Постурална ортостатична тахикардия. Забелязва се при млади хора, жените боледуват 5 пъти по-често. Типичен клиничен симптом е тахикардия по време на прехода към вертикално положение.
• Вегетативна недостатъчност на възрастните хора. Типичната възраст на пациентите е над 60 години.
• Деимунни автономни невропатии. Имат остро протичане. Те се делят на адрено-, холинергични и смесени (пандисавтономия).
• Наследствени автономни невропатии. Те включват амилоид на Фабри, болест на Фабри, синдром на Райли-Дей и др.

Вторичният PVN се развива в резултат на увреждане на вегетативни структури от различен генезис. Проявява се на фона на клиничната картина на основната патология.

• PVN на дисметаболитни състояния. Има диабетни, амилоидни, порфирични, уремични, хранителни варианти.
• PVN на токсични лезии. Това включва алкохол, лекарствени форми, периферна недостатъчност при отравяне.
• PVN при възпалителни полиневропатии. Може да възникне при синдром на Guillain-Barré, CIDP.
• Инфекциозна PVN. Придружава дифтерия, ботулизъм, ХИВ, борелиоза, болест на Хагас.
• PVN на онкологични заболявания. Може да се прояви като паранеопластична дисавтономия, чревна дисфункция (псевдоилеус), миастеничен симптомен комплекс, сензорна полиневропатия.
• PVN на системна патология. Характерно за колагенози, системна патология на червата (NUC, болест на Crohn).
• PVN при други заболявания. Включва патология на ANS при хронични лезии на дихателната система, множествена липоматоза.

Симптоми на PVN

Клиничните прояви са полисистемни и неспецифични. Неуспехът във функционирането на симпатиковия отдел на ANS се проявява чрез хипохидроза, диария, птоза, уринарна инконтиненция и нарушения на еякулацията. Отслабването на парасимпатиковата инервация причинява запек, хиперхидроза, задържане на урина, импотентност. Първичната периферна недостатъчност възниква с преобладаване на ортостатична хипотония, вторична - зависи от основното заболяване.

Сърдечно-съдовите нарушения се характеризират с ортостатична тахикардия и хипотония, артериална хипертония в хоризонтално положение. Постуралната хипотония при изправяне се усеща от пациента като пристъп на замаяност, слабост, епизод преди синкоп. Пациентът може да изпита чувство на "провал", потъмняване пред очите, шум в главата. В тежки случаи пристъпът завършва със синкоп с продължителност около 10 секунди. Ортостатичната тахикардия е придружена от увеличаване на сърдечната честота с 30 удара / мин. с леко понижение на кръвното налягане. Пациентите се оплакват от сърцебиене, тревожност, изпотяване, болка в областта на сърцето. В някои случаи се отбелязва тахикардия в покой (сърдечната честота е фиксирана на ниво удари / мин.), Която не зависи от физическата активност.

Дисфункцията на дихателната система се проявява чрез краткотрайни епизоди на спиране на дишането (включително сънна апнея), пристъпи на задушаване. Тежките респираторни нарушения с блокиране на сърдечно-съдовите рефлекси могат да причинят внезапна смърт.

Нарушенията на стомашно-чревния тракт включват дискинезия и атония на стомаха, хранопровода, червата, жлъчните пътища, жлъчния мехур. Чревната дисфункция се изразява в периодичен запек или диария. Атонията на стомаха се проявява с усещане за пълнота, анорексия, повръщане, гадене.

Нарушенията на пикочно-половата система могат да бъдат придружени от полиурия през нощта, повишено желание, усещане за непълно изпразване на пикочния мехур, инконтиненция, затруднено уриниране, еректилна дисфункция при мъжете, намалена чувствителност на клитора при жените. До 90% от мъжете с първични форми на PVN страдат от импотентност.

зрителни смущения. Има стесняване на зениците, нарушение на тяхната адаптация на тъмно. В резултат на това зрението в здрач се влошава.

Дисфункция на отделителните жлези. Работата на потните жлези може да бъде нарушена локално, симетрично, дифузно. Най-честата е хипохидрозата. Хиперхидрозата може да бъде нощна. Намаляването на производството на сълзи причинява развитие на синдром на сухото око, нарушение на слюноотделянето - сухота в устата.

Усложнения

Тежките нарушения на автономната инервация се отразяват негативно на ежедневието на пациентите. Пациентите с тежка ортостатична хипотония без адекватна терапия често стават болни на легло. Нарушенията на аферентната сърдечна инервация водят до безболезнено протичане на инфаркт на миокарда, което затруднява идентифицирането и спирането му. Стомашно-чревните нарушения водят до недохранване, лошо усвояване на хранителните вещества и хиповитаминоза. Урогениталната дисфункция се усложнява от добавянето на инфекция с развитието на цистит, уретрит, пиелонефрит; води до безплодие. Сухотата на лигавицата на очите застрашава появата на конюнктивит, кератит, увеит.

Диагностика

Периферната автономна недостатъчност се характеризира с голям полиморфизъм на симптомите. Неспецифичността на клиничните симптоми усложнява диагнозата и изисква цялостен преглед на пациента. Наличието на синкоп с хипохидроза свидетелства в полза на PVN. Диагнозата е по-вероятна, когато тези прояви се комбинират с нарушения на стомашно-чревния тракт и уриниране. Необходими са инструментални изследвания, за да се изключи органична патология, ако се подозира първична периферна недостатъчност, за да се идентифицира основната патология във вторичните форми. Диагностичният комплекс включва:

• Сърдечно-съдови изследвания. Ортостатичният тест диагностицира спад на систолното налягане >20 mmHg. Чл., диастолно -> 10 mm Hg. Изкуство. Има недостатъчно увеличение на сърдечната честота по време на изометрични упражнения (свиване на динамометъра), изправяне, дълбоко дишане, маневра на Valsalva.
• Неврологичен преглед. Прегледът при невролог може да разкрие миоза, признаци на полиневропатия, паркинсонизъм, множествена склероза и органични увреждания. В някои случаи неврологичният статус е нормален. Електроневрографията помага да се оцени състоянието на нервните стволове, да се изключи мускулна патология. ЯМР на мозъка при първични форми може да диагностицира дегенеративни процеси, атрофични промени, при вторични форми - основното заболяване (мозъчен тумор).
• Кардиологичен преглед. Необходимо е да се изключи/открие сърдечна патология. Провежда се консултация с кардиолог, ЕКГ, ритмокардиография, ултразвук на сърцето.
• Стомашно-чревна диагностика. Извършва се от гастроентеролог, ендоскопист. Предписва се контрастна рентгенография на стомаха и червата, ендоскопия, според показанията - MSCT на коремната кухина.
• Изследване на пикочните пътища. Извършва се от уролог. Изследването включва проба на Реберг, уродинамични изследвания, цистоскопия, екскреторна урография.
• Химия на кръвта. Той помага да се идентифицира токсичната етиология на заболяването, да се оцени функцията на бъбреците, черния дроб и степента на дисметаболитни нарушения.

Периферната недостатъчност на ANS изисква диференциална диагноза с абсансна епилепсия, синкоп с различна етиология, синдром на Guillain-Barré, сърдечно-съдова патология (кардиомиопатия, пролапс на митралната клапа), възпалителни полиневропатии, ендокринни заболявания (феохромоцитом, болест на Адисон). Необходимо е да се изключат електролитни нарушения, странични ефекти на някои лекарства.

Лечение на PVN

Специфична терапия все още не е разработена. Лечението се провежда от невролог-вегетолог, насочено към цялостно облекчаване на възникващите симптоми. В съответствие с показанията се извършва следното:

• Облекчаване на ортостатична хипотония. Има 2 посоки: увеличаване на обема на циркулиращата кръв, намаляване на пространството, което заема. Използват се немедикаментозни методи: повишен прием на течности и сол, дробен прием на храна, ситуационен прием на кафе, чай, превръзка на долните крайници (носене на компресионни чорапи), избягване на резки промени в положението на тялото. Липсата на ефективност на тези методи е индикация за фармакотерапия. Предписват се кофеинови препарати, симпатикомиметици, в някои случаи - нестероидни противовъзпалителни средства, с ортостатична тахикардия - бета-блокери (пропранолол). Продължителната терапия на хипотонията се провежда с амесиниев метилсулфат.
• Лечение на уринарни нарушения. Ефективен антидиуретичен хормон, упражнения с напрежение на мускулите на тазовото дъно, електрическа стимулация на пикочния мехур. При чести позиви и инконтиненция са показани спазмолитици, при затруднено изпразване - холинергици, при спазъм на сфинктера - адренергични блокери.
• Лечение на атонични нарушения на стомашно-чревния тракт. Провежда се с антиеметични, антихолинестеразни, прокинетични лекарства. При запек се предписват лаксативи от растителен произход, целулозни препарати.
• Стимулиране на жлезната екскреция. Провежда се с пилокарпин. Никотинова киселина, витамин А допринасят за намаляване на сухотата на устната кухина Овлажняването на кожата се постига чрез кремове, маслени компреси. Тежката ксерофталмия, при запазване на функцията на други жлези, е индикация за хирургично лечение - изместването на паротидния канал в конюнктивалния сак.

Прогноза и профилактика

Протичането и изходът зависят от формата на заболяването. Изолирана периферна недостатъчност може да възникне с периоди на обостряне, възможна е постепенна регресия на симптомите. Идиопатичната невропатия се характеризира с прогресивен курс. Постуралната тахикардия често спонтанно регресира до пълно възстановяване. Ситуацията се усложнява, когато периферната автономна нервна система е засегната в комбинация с дегенеративни промени в ЦНС. Прогнозата на вторичните форми е свързана с основното заболяване. Предотвратяването на PVN не е разработено.

Периферна автономна недостатъчност

Ако патологията на супрасегментния отдел на ANS е представена главно от психовегетативен синдром с постоянни и пароксизмални автономни нарушения (вегетативни кризи и др.), Тогава увреждането на сегментния (периферен) апарат на ANS е предимно органично по природа и се проявява като комплекс от различни висцерални нарушения и автономни нарушения на крайниците.

Под термина "периферна автономна недостатъчност" (PVN) разбираме комплекс от вегетативни прояви, които възникват, когато (обикновено органични) периферни (сегментни) части на ANS са повредени. Идеите за патологията на сегментния ANS са се променили значително. Доскоро различни инфекции (ганглионит, трунцит, соларит и др.) се разглеждаха като негова причина. Понастоящем е очевидно, че ролята на инфекциите е много умерена, причината за патологията са предимно ендокринни, системни и метаболитни заболявания.

В съвременната класификация на вегетативните нарушения се разграничават първични и вторични PVN.

Класификация на PVN [Vayne A M., 1991] Първична PVN

1. Идиопатична (изолирана, "чиста") вегетативна недостатъчност (синдром на Bruno-Essio-ne).

2. PVN плюс множество системни атрофии (синдром Sy-Bra&eg).

3. PVN плюс клинични прояви на паркинсонизъм

4. Семейна дизавтономия (KaIu-Beu); други наследствени автономни невропатии (с NSVN и NMSN).

1. Ендокринни заболявания (захарен диабет, хипотиреоидизъм, надбъбречна недостатъчност).

2. Системни и автоимунни заболявания (амилоидоза, склеродермия, миастения гравис, синдром на Guillain-Barré).

3. Метаболитни нарушения (алкохолизъм, порфирия, наследствени (дефицит на 3-липопротеин, уремия).

4. Лекарствена интоксикация (допа-съдържащи лекарства, α- и β-блокери, антихолинергични лекарства и др.).

5. Токсични лезии (винкристин, арсен, олово).

6. Увреждане на вегетативните апарати на багажника и гръбначния мозък (сирингобулбия, сирингомиелия, тумори на гръбначния мозък, множествена склероза).

7. Карциноматозни лезии, паранеопластични синдроми.

8. Инфекциозни лезии на периферната ВНС (СПИН, херпес, сифилис, проказа).

Първичните форми на PVN са хронични бавно прогресиращи заболявания. Те се основават на дегенеративна лезия на сегментарни вегетативни апарати в изолирана форма („чист“ PVN) или успоредно с дегенеративния процес в други структури на нервната система (в комбинация с MSA, паркинсонизъм). Само по отношение на гореспоменатите първични форми на PVN понякога се използва терминът "прогресивна автономна недостатъчност", което предполага хронично прогресивния характер на хода на тези заболявания. Първичните форми също включват увреждане на периферната ANS при някои форми на наследствени полиневропатии, когато автономните неврони страдат заедно с моторни или сензорни влакна (HMSN - наследствена моторно-сензорна невропатия, HSVN - наследствена сензорно-вегетативна невропатия). Етиологията на първичните форми на PVN все още не е разпозната.

Вторичната PVN се формира на фона на текущо соматично или неврологично заболяване. Тези форми на PVN се основават на патогенетични механизми, присъщи на протичащото при пациента заболяване (ендокринни, метаболитни, токсични, автоимунни, инфекциозни и др.).

клинична картина. Клиничните прояви на PVN присъстват във всички физиологични системи на тялото и могат да се появят под прикритието на много соматични заболявания. Типичните клинични синдроми са както следва:

1. Ортостатична хипотония.

2. Тахикардия в покой.

3. Хипертония в легнало положение.

9. Инконтиненция на урина.

10. Намалено зрение при здрач.

11. Сънна апнея.

Тези синдроми са изброени в последователността, която съответства на преобладаващата честота на поява. Въпреки това, във всеки конкретен случай на PVN, "наборът" от симптоми може да бъде различен и не винаги пълен (11 признака). Така че, за първичните форми на PVN, такива прояви като ортостатична хипотония, тахикардия в покой, хипохидроза и импотентност са по-характерни. При вторичните PVN синдроми в някои случаи доминират нарушенията на изпотяването (с алкохолизъм, полиневропатия), в други - тахикардия в покой (със захарен диабет) или стомашно-чревни нарушения (амилоидоза, порфирия) и др. Не е изненадващо, че пациентите с признаци на автономна недостатъчност, те се обръщат към специалисти от различни профили - кардиолози, невропатолози, гинеколози, сексолози, гериатри и др.

Най-драматичната проява на PVN в сърдечно-съдовата система е ортостатичната хипотония, водеща до чести припадъци при преминаване във вертикално положение или продължително стоене. Ортостатичната хипотония е състояние, което възниква при различни заболявания (неврогенен синкоп, анемия, разширени вени, сърдечна патология и др.). Все пак трябва да се отбележи, че ортостатичната хипотония при PVN се причинява от увреждане на страничните рога на гръбначния мозък и/или еферентни симпатикови вазомоторни проводници, които осъществяват вазоконстриктивни ефекти върху периферните и висцералните съдове. Поради това при ортостатични натоварвания не се получава периферна вазоконстрикция, което води до спадане на системното кръвно налягане и съответно до остра аноксия на мозъка и развитие на синкоп.

Пациентите могат да получат различна тежест на клиничните прояви. При леки случаи, скоро след заемане на вертикално положение (изправяне), пациентът започва да забелязва признаци на предсинкопно състояние (липотимия), проявяващи се с чувство на замаяност, световъртеж и предчувствие за загуба на съзнание. Пациентът, като правило, се оплаква от обща слабост, потъмняване в очите, шум в ушите и главата, дискомфорт в епигастричния регион, понякога усещане за „пропадане“, „плаване на почвата изпод краката“ и т.н. Отбелязват се бледност на кожата, краткотрайна постурална нестабилност. Продължителността на липотимията е 3-4 s. В по-тежки случаи, след липотимия, може да се развие синкоп. Продължителността на синкопа с PVN е 8-10 s, понякога (със синдрома Sy-Bra-Ser) - няколко десетки секунди. По време на припадък се отбелязват дифузна мускулна хипотония, разширени зеници, отвличане на очните ябълки нагоре, нишковиден пулс, ниско кръвно налягане (60-50 / 40-30 mm Hg и по-ниско). При синкоп с продължителност над 10 s могат да се появят конвулсии, хиперсаливация, загуба на урина, в изключително редки случаи може да се появи ухапване на езика. Тежките ортостатични нарушения на кръвообращението могат да доведат до смърт. Синкопът при PVN се различава от другите синкопи по наличието на хипо- и анхидроза и липсата на вагусна реакция за забавяне на МС. За да се оцени тежестта на ортостатичните нарушения, в допълнение към отчитането на клиничните прояви, е удобно да се използва индикаторът за скоростта на припадане след заемане на вертикално положение на тялото. Времевият интервал от момента, в който пациентът се премести от хоризонтално във вертикално положение до развитието на припадък, може да бъде намален до няколко минути или дори до 1 минута или по-малко. Този показател винаги е адекватно посочен от пациента и доста точно характеризира тежестта на ортостатичните нарушения на кръвообращението. В динамика той също отразява скоростта на прогресиране на заболяването. В тежки случаи може да се развие припадък дори в седнало положение.

Ортостатичната хипотония е основният симптом на първичната PVN. На второ място, може да се наблюдава при захарен диабет, алкохолизъм, синдром на Guillain-Barré, хронична бъбречна недостатъчност, амилоидоза, порфирия, бронхиален карцином, проказа и други заболявания.

Заедно с ортостатичната хипотония, с PVN често се развива такова явление като артериална хипертония в легнало положение. Като правило, в тези случаи, при продължително лежане през деня или по време на нощен сън, има повишаване на кръвното налягане до високи стойности (/ mm Hg). Тези промени в кръвното налягане се дължат на така наречената пост-денервационна свръхчувствителност на адренорецепторите на съдовата гладка мускулатура, която неизбежно се формира по време на хронични процеси на денервация (законът на пост-денервационната свръхчувствителност на Salop). Отчитането на възможността за артериална хипертония при пациенти с PVN, страдащи от ортостатична хипотония, е изключително важно при предписване на лекарства, които повишават кръвното налягане. По правило не се предписват лекарства с мощен директен вазоконстрикторен ефект (норепинефрин).

Друг забележителен признак на PVN е тахикардията в покой (bpm). Поради намалената вариабилност на сърдечната честота, това явление се нарича "фиксиран пулс". При пациент с PVN различни натоварвания (изправяне, ходене и др.) Не са придружени от адекватна промяна в сърдечната честота, с ясна тенденция към тахикардия в покой. Доказано е, че тахикардията и намалената вариабилност в този случай се дължат на парасимпатикова недостатъчност поради увреждане на еферентните вагусни сърдечни клонове. Увреждането на аферентните висцерални нерви, идващи от сърдечния мускул, води до факта, че миокардният инфаркт може да протече без болка. Например при пациенти с диабет всеки трети миокарден инфаркт протича без болка. Безболезненият миокарден инфаркт е една от причините за внезапна смърт при захарен диабет.

Една от характерните прояви на PVN е хипо- или анхидроза. Намаленото изпотяване на крайниците и торса с PVN е резултат от увреждане на еферентните судомоторни симпатикови апарати (странични рога на гръбначния мозък, автономни ганглии на симпатиковата верига, пре- и постганглионарни симпатикови влакна). Преобладаването на нарушенията на изпотяването (дифузно, дистално, асиметрично и др.) се определя от механизмите на основното заболяване. По правило пациентите не обръщат внимание на намаленото изпотяване, така че самият лекар трябва да изясни и оцени състоянието на функцията на изпотяване. Идентифицирането на хипохидроза заедно с ортостатична хипотония, тахикардия в покой, стомашно-чревни смущения и уринарна инконтиненция прави диагнозата PVN по-вероятна.

PVN в стомашно-чревната система се причинява от увреждане както на симпатиковите, така и на парасимпатиковите влакна, което се проявява като нарушение на мотилитета на стомашно-чревния тракт и секрецията на стомашно-чревни хормони. Стомашно-чревните симптоми често са неспецифични и периодични. Симптомният комплекс на гастропарезата включва гадене, повръщане, усещане за „пълен“ стомах след хранене, анорексия и се причинява от увреждане на стомашните моторни клонове на блуждаещия нерв. Трябва да се подчертае, че запекът и диарията при PVN не са свързани с хранителния фактор и тяхната тежест зависи съответно от степента на нарушение на парасимпатиковата и симпатиковата инервация на червата. Тези нарушения могат да се наблюдават под формата на атаки от няколко часа до няколко дни. Между атаките функцията на червата е нормална. Правилната диагноза изисква изключване на всички други причини за гастропареза, запек и диария.

Дисфункцията на пикочния мехур при PVN се дължи на включването в патологичния процес на парасимпатиковата инервация на детрузора и симпатиковите влакна, отиващи към вътрешния сфинктер. Най-често тези нарушения се проявяват чрез картина на атония на пикочния мехур: напрежение по време на уриниране, дълги интервали между уриниране, отделяне на урина от препълнен пикочен мехур, усещане за непълно изпразване, добавяне на вторична уроинфекция. Диференциалната диагноза трябва да включва аденом и хипертрофия на простатата, други обструктивни процеси в урогениталната област.

Един от симптомите на PVN е импотентност, причинена в такива случаи от увреждане на парасимпатиковите нерви на кавернозните и гъбестите тела. При първичните форми импотентността се среща в до 90% от случаите, при захарен диабет - при 50% от пациентите. Най-спешната задача е да се направи разлика между психогенна импотентност и импотентност при PVN. В същото време е важно да се обърне внимание на характеристиките на дебюта на импотентност (психогенните форми се появяват внезапно, органичните (PVN) - постепенно) и наличието на ерекция по време на нощен сън. Запазването на последното потвърждава психогенния характер на разстройството.

PVN може да се прояви чрез нарушения в дихателната система. Те включват например краткотрайно спиране на дишането и сърдечната дейност при захарен диабет (т.нар. „сърдечно-респираторни арести“). Те обикновено се появяват при обща анестезия и при тежка бронхопневмония. Друг често срещан клиничен феномен при пациенти с PVN (синдром Sy-Sra-Ser, захарен диабет) са епизодите на сънна апнея, които понякога могат да придобият драматичен характер; по-рядко се описват неволни пристъпи на задушаване (стридор, "клъстерно" дишане). Тези вентилационни нарушения стават опасни, когато сърдечно-съдовите рефлекси са нарушени и предполагат, че те могат да бъдат причина за внезапна необяснима смърт, особено при захарен диабет.

Зрителното увреждане при здрач при PVN е свързано с нарушение на инервацията на зеницата, което води до нейното недостатъчно разширяване при условия на слаба осветеност и съответно нарушава зрителното възприятие. Такова нарушение трябва да се разграничава от състоянието, което възниква при дефицит на витамин А. В този случай могат да бъдат спомагателни други симптоми на PVN или прояви на хиповитаминоза А. Обикновено нарушенията на зеницата при PVN не достигат изразена степен и не са забелязани от пациентите от дълго време.

Следователно трябва да се подчертае, че клиничните прояви на PVN са полисистемни и често неспецифични. Някои от клиничните нюанси, описани по-горе, предполагат наличието на PVN при пациент. За изясняване на диагнозата е необходимо да се изключат всички други възможни причини за съществуващите клинични симптоми, за които могат да се използват допълнителни методи за изследване.

Прогноза. Навременното откриване на симптомите на PVN е важно преди всичко от гледна точка на прогнозата на заболяването. В многобройни проучвания на PVN при захарен диабет, както и при синдром на Guillain-Barré, алкохолизъм, синдром на Svy-Sraiger и др., Беше показано, че наличието на синдрома при пациент

PVN е лош прогностичен знак. Така, в проучване на пациенти със захарен диабет, беше показано, че пациентите, страдащи от PVN, умират в рамките на 5-7 години, като половината от тях умират през първите 2,5 години. Възможните причини за смърт включват тих миокарден инфаркт, сърдечни тахиаритмии, "сърдечно-респираторни арести" и сънна апнея. По този начин идентифицирането на PVN при пациент изисква повишено внимание от страна на лекарите и медицинския персонал към управлението на пациента, избора на адекватни лекарства и отчитане на ефекта на използваните фармакологични препарати върху различни автономни функции.

PVN лечение. Лечението на PVN е симптоматично и е доста трудна задача за лекаря. Лечението на много прояви на PVN все още не е добре развито. Ще засегнем лечението на най-тежките разстройства на неадаптиращите се пациенти.

Лечение на ортостатична хипотония. При лечението на ортостатичната хипотония има два принципа. Единият е да се ограничи обемът, който може да бъде зает от кръв при заемане на вертикално положение, другият е да се увеличи обемът на циркулиращата кръв. Като правило се използва комплексно лечение. На първо място, на пациента трябва да се дадат съвети относно правилата за профилактика на ортостатичните нарушения. За да се предотврати артериална хипертония в легнало положение и рязко спадане на кръвното налягане при ставане сутрин, се препоръчва да се даде по-високо положение на главата и горната част на тялото по време на сън. Храната трябва да се приема на малки порции, но по-често (5-6 пъти на ден). За да се увеличи обемът на циркулиращата течност, се препоръчва да се използва готварска сол до 3-4 g / ден. и течности до 2,5-3,0 л / ден. (400 ml по време на хранене и poml - между храненията). Появата на малък оток, като правило, се понася добре от пациентите и допринася за поддържането на кръвното налягане. При поява на първите предприпадъчни прояви е препоръчително да направите един или повече клякания; ако трябва да стоите дълго време, препоръчително е да кръстосате краката си и да се преместите от крак на крак. Тези прости техники допринасят за механичното компресиране на периферните съдове и предотвратяват отлагането на кръв в тях и съответно намаляването на системното кръвно налягане. За същата цел се използва стегнато превръзка на долните крайници, тазовия пояс и корема; носене на еластични чорапи (чорапогащи), антигравитационни костюми. На пациентите се препоръчва плуване, колоездене, ходене. По принцип изотоничните упражнения се предпочитат пред изометричните. Пациентите трябва да бъдат предупредени за ситуации, които влияят неблагоприятно на кръвното налягане и допринасят за неговото намаляване: пиене на алкохол, тютюнопушене, продължително залежаване, ядене на големи количества храна, престой в горещи условия, хипервентилация, сауна.

Лечението с лекарства включва използването на лекарства, които увеличават обема на циркулиращата течност, повишават ендогенната активност на симпатиковата нервна система и насърчават вазоконстрикцията, блокирайки вазодилатацията.

Най-ефективното лекарство с горните свойства е а-флудрокортизон (Poppe!) от групата на минералокортикоидите. Предписва се по 0,05 mg 2 пъти на ден, с постепенно увеличаване, ако е необходимо, с 0,05 mg на седмица до дневна доза от 0,3-1,0 mg.

С голямо внимание, като се има предвид явлението артериална хипертония в легнало положение, се предписват а-адреномиметици, чийто основен ефект е вазоконстрикцията на периферните съдове. Тези лекарства включват мидодрин (гутрон): 2,5–5,0 mg на всеки 2–4 часа, до максимум 40 mg/ден, метилфенидат (риталин): 5–10 mg 3 пъти дневно преди хранене, последна доза не по-късно от 18.00 часа, фенилпропаноламин (пропагест): 12,5-25,0 mg 3 пъти на ден, като се увеличава, ако е необходимо domg / ден. Трябва да се гарантира, че кръвното налягане в легнало положение не се повишава до 200/100 mm Hg. Чл., Положително при лечението на ортостатична хипотония е кръвното налягане в легнало положение в диапазона 180/100-140/90 mm Hg. Изкуство. Използвайте също лекарства, съдържащи ефедрин, ерготамин. Способността да повишава кръвното налягане има лекарството Regulton (амезиниев метилсулфат), предписано в такива случаи при 10 mg 1-3 пъти на ден. Също така, за да се повиши кръвното налягане, понякога е достатъчно кафе (2 чаши) или кофеин 250 mg сутрин.

За да се намали и предотврати периферната вазодилатация при пациенти с ортостатична хипотония, се използват лекарства като Р-блокери (обзидан: mg 3-4 пъти дневно, пиндолол (visken): 2,5-5,0 mg 2-3 пъти дневно). .), нестероидни противовъзпалителни средства (аспирин: 500-1500 mg / ден, индометацин 25-50 mg 3 пъти на ден, ибупрофен mg 3 пъти на ден по време на хранене). Cerucal (метоклопрамид (раглан): 5-10 mg 3 пъти на ден) има същото свойство.

Напоследък има съобщения за ефективността при лечението на ортостатична хипотония на еритропоетин (глюкопротеинов хормон, свързан с растежни фактори, който стимулира еритропоезата, който има симпатикомиметичен ефект), използван в такива случаи в доза от 2000 единици s / c 3 пъти седмично, общо 10 инжекции.

Клонидин, хистаминови рецепторни антагонисти, йохимбин, дезмопресин и МАО инхибитори също са предложени за лечение на ортостатична хипотония. Въпреки това, поради сериозни странични ефекти, тяхната употреба в момента е изключително ограничена.

Лечението на нарушенията на уринирането при PVN е изключително трудна задача. За увеличаване на контрактилитета на детрузора се използва холинергичното лекарство ацеклидин (bbtanicol). При атоничен пикочен мехур, употребата на ацеклидин в доза mg / ден. води до повишаване на интравезикалното налягане, намаляване на капацитета на пикочния мехур, повишаване на максималното интравезикално налягане, при което започва уринирането, и намаляване на количеството остатъчна урина. Определен ефект може да се постигне чрез предписване на а-агонисти като фенилпропанол амин (помг 2 пъти на ден) за подобряване на функциите на вътрешния сфинктер. За същата цел понякога се предписва мелипрамин в доза от 40-100 mg / ден. Присъединяването на уроинфекция изисква незабавна антибиотична терапия. В допълнение към лекарствата се препоръчва използването на механична компресия на предната коремна стена, електрическа стимулация на мускулите на тазовото дъно. Разбира се, с неефективността на лекарствената терапия се извършва катетеризация на пикочния мехур. В случай на груби нарушения на уринирането, което рядко се случва с PVN, се извършва резекция на шийката на пикочния мехур. Задържането на урина остава възможно поради непокътнатия външен сфинктер, който има соматична инервация.

Лечение на стомашно-чревни разстройства. При недостатъчност на двигателната функция на стомашно-чревния тракт се препоръчва да се яде лесно смилаема храна (ниско съдържание на мазнини, фибри), на малки порции. Обичайните лаксативи също са ефективни. Показани са и лекарства с холиномиметични свойства (като ацеклидин). Напоследък се правят опити за използване на метода на биофийдбек, електрическа стимулация на гръбначните корени на гръбначния мозък за лечение на PVN в стомашно-чревната система.

Лечение на импотентност при PVN. Препоръчва се използването на a-1-блокер йохимбин. Освен това могат да се използват папаверин, нитроглицерин. Въпреки това страничните ефекти, свързани с употребата на последните, ограничават широкото им използване. Лечението с лекарства обикновено е неефективно и поради това пациентите често използват различни механични протези. Понякога се извършват реконструктивни операции на съдовете, които осигуряват нормална васкуларизация на пениса.

Обикновено ниската ефективност на лечението на PVN синдромите се влошава от подценяването на техните клинични прояви или неадекватната клинична интерпретация. Познаването на клиничните прояви на PVN, както и методите за диагностицирането му (особено в сърдечно-съдовата система), несъмнено отваря перспективи за по-успешна корекция на тези нарушения, като по този начин допринася за подобряване на прогнозата на PVN.

Периферната автономна недостатъчност (PVN) е неуспех в регулацията на кръвоносните съдове, вътрешните органи, ендокринните жлези, който се причинява от дисфункция на периферните структури на автономната нервна система: симпатикови и парасимпатикови ядра в страничните рога на гръбначния мозък. , възли, периферни автономни влакна.

Според етиопатогенезата PVN се разделя на първичен и вторичен. Първична PVN - наследствена или идиопатична патология; причинява се от дегенеративни процеси в автономната нервна система и се характеризира с прогресивен ход с неблагоприятна прогноза. Вторичната PVN се развива под въздействието на редица фактори, при елиминирането на които се възстановява функцията на вегетативните структури. Тази форма на PVN е много по-често срещана в клиничната практика и често създава определени трудности за диагностика и лечение. Причините за вторичен PVN могат да бъдат тежка соматична, метаболитна или неврологична патология, излагане на токсични, наркотични и лекарствени вещества. Това е системно възпаление от инфекциозен (сепсис, туберкулоза, СПИН и др.), Автоимунно (заболяване на съединителната тъкан) или злокачествен характер. PVN се наблюдава на фона на захарен диабет с дълга история на заболяването (повече от 15-20 години) и лошо контролирана гликемия и се диагностицира като автономна невропатия. Образуването на PVN е възможно при неврологична патология: сирингомиелия, демиелинизиращи полиневропатии и редица други заболявания. Нарушаването на функцията на симпатиковите структури се причинява от алкохолизъм, интоксикация с фосфорорганични вещества, органични разтворители, арсен и олово, адреноблокери, адреномиметици, холинергици и др.

Възрастовият фактор също е важен, тъй като при възрастните хора ефективността на симпатиковата регулация намалява, което води до развитие на ортостатична хипотония след хранене, при преминаване от хоризонтално във вертикално положение и др. В тази връзка рискът от развитие на тежка PVN при излагане на допълнителни провокиращи фактори при гериатрични пациенти е по-висок, отколкото при млади пациенти.

Вегетативната дисрегулация при PVN има мултисистемен характер със сърдечно-съдови, респираторни, стомашно-чревни, пикочно-полови и други нарушения, но е възможно преобладаващо увреждане на една или друга локализация. Една от най-значимите клинично прояви на PVN е артериалната хипотония, причинена от нарушена функция на симпатиковия отдел на автономната нервна система. При здрав човек барорецепторите на зоната на каротидния синус, разположени в бифуркацията на общата каротидна артерия към външните и вътрешните артерии, реагират на минимално понижение на кръвното налягане - 1 - 3 mm Hg. Изкуство. Това води до повишена активност на вазомоторния център и симпатикотония, която е придружена от повишаване на сърдечната честота и периферна вазоконстрикция. Намаленото кръвно налягане и симпатиковата стимулация също предизвикват увеличаване на производството на ренин от бъбреците с активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон, което осигурява задържане на течности в тялото и увеличаване на обема на кръвта. При нарушаване на функцията на периферните симпатикови структури няма компенсаторна тахикардия и повишаване на съдовия тонус (долни крайници, коремна кухина) в отговор на хипотония и загуба на адекватен бъбречен отговор, което се проявява с натриуреза и полиурия с развитието на хиповолемия.

Автономната недостатъчност е синдром, свързан с дифузно нарушение на инервацията на вътрешните органи, кръвоносните съдове, секреторните жлези. В повечето случаи вегетативната недостатъчност се дължи на увреждане на периферната автономна система (периферна автономна недостатъчност).

Най-често функцията както на симпатиковата, така и на парасимпатиковата част на автономната нервна система страда едновременно, но понякога преобладава дисфункцията на една от тези части.

Етиология. Вегетативната недостатъчност е първична и вторична. Първичната автономна недостатъчност се причинява от наследствени или дегенеративни заболявания, включващи автономни неврони на централната нервна система или автономни ганглийни неврони (напр. наследствени полиневропатии, първична автономна невропатия или мултисистемна атрофия). Вторичната автономна недостатъчност често възниква при метаболитни полиневропатии (диабетни, амилоидни, алкохолни и др.), Които дифузно увреждат автономните влакна, понякога с увреждане на мозъчния ствол или гръбначния мозък (например при инсулт, травматично увреждане на мозъка или тумор).

Клиничната картина на вегетативната недостатъчност се състои от симптоми на увреждане на различни органи и системи. Дисфункцията на сърдечно-съдовата система се проявява предимно чрез ортостатична хипотония, която се характеризира с нарушено поддържане на кръвното налягане в изправено положение. Ортостатичната хипотония се дължи главно на симпатиковата денервация на вените на долните крайници и коремната кухина, в резултат на което при преместване във вертикално положение не настъпва тяхното стесняване и в тези съдове се отлага кръв. Денервацията на бъбреците също допринася за развитието на ортостатична хипотония, която причинява нощна полиурия, водеща до намаляване на обема на циркулиращата кръв в ранните сутрешни часове. Ортостатичната хипотония може да се прояви при преминаване от хоризонтално във вертикално положение или при продължително стоене (особено в неподвижно положение), замайване, перде пред очите, главоболие или тежест в тила, внезапно чувство на слабост. При рязък спад на кръвното налягане е възможно припадък. При тежка ортостатична хипотония пациентите са на легло. В легнало положение кръвното налягане може, напротив, да се повиши рязко, което прави изключително трудно лечението на ортостатична хипотония.

Намаляването на кръвното налягане с развитието на замаяност или слабост може да бъде предизвикано и от хранене, което причинява прилив на кръв към коремните органи, както и прегряване, напрежение, физическа активност.

В резултат на нарушение на инервацията на сърцето сърдечната честота е фиксирана на едно и също ниво и не се променя в зависимост от дихателния цикъл, физическата активност, положението на тялото (фиксиран пулс). Най-често фиксираният пулс е свързан с парасимпатикова денервация на сърцето, така че обикновено се "фиксира" на ниво тахикардия.

Дисфункцията на стомашно-чревния тракт води до нарушена подвижност на стомаха, червата, жлъчния мехур, което клинично се проявява с чувство на тежест в епигастриума след хранене, склонност към запек или диария. Нарушаването на функцията на пикочно-половата система се проявява с импотентност, често уриниране, особено през нощта, необходимост от напрежение в началото на уринирането, усещане за непълно изпразване на пикочния мехур.

Нарушението на инервацията на потните жлези обикновено води до намаляване на изпотяването (хипохидроза, анхидроза) и суха кожа, но някои пациенти имат регионална хиперхидроза (например на лицето или ръцете) или нощно изпотяване.

Диагноза. За да се открие ортостатична хипотония, кръвното налягане се измерва в легнало положение (преди това пациентът трябва да лежи поне 10 минути), а след това след ставане (не по-рано от 2 минути). Наличието на ортостатична хипотония се доказва чрез спадане на систоличното налягане във вертикално положение с най-малко 20 mm Hg. Чл., И диастолното - не по-малко от 10 mm Hg. Изкуство. За да се идентифицира фиксиран пулс, се оценяват неговите колебания по време на дълбоко дишане, напрежение, промяна на позицията на тялото и физическа активност. Мотилитетът на стомашно-чревния тракт се изследва с помощта на флуороскопия или ендоскопски техники. За да се изясни естеството на нарушенията на уринирането, се извършва цистометрия и ултразвук.

Диагнозата на автономната недостатъчност се улеснява от идентифицирането на съпътстващи неврологични синдроми, които показват увреждане на централната или периферната нервна система. Важно е да се изключат други състояния, които причиняват подобни симптоми, като предозиране на лекарства (напр. антихипертензивни лекарства), кръвни и сърдечно-съдови заболявания, ендокринни нарушения (напр. надбъбречна недостатъчност).

Лечението включва преди всичко въздействие върху основното заболяване. Симптоматичното лечение се определя от водещия синдром. При ортостатична хипотония се препоръчва комплекс от нелекарствени мерки.

Трябва да се избягват провокиращи фактори: напрежение (при склонност към запек се препоръчват храни с високо съдържание на фибри, понякога лаксативи), резки промени в положението на тялото, топлинни процедури, прегряване, прием на алкохол, продължителна почивка на легло, интензивни упражнения, особено в изометрични. режим.

Показани са умерени упражнения в изотоничен режим, особено във водна среда.

Ако трябва да стоите дълго време, трябва често да променяте позицията си, да местите и повдигате единия или другия крак, да кръстосвате краката си, да клякате, да кръстосвате или прибирате краката си в седнало положение, да прехвърляте единия крак върху другия, от време на време сменят местата си. Всички тези техники предотвратяват отлагането на кръв в краката.

Ако е възможно, спрете приема или намалете дозата на вазодилататорите.

Трябва да спите с високо вдигната глава (главата трябва да бъде повдигната с 15-20 см); това намалява не само ортостатичната хипотония, но и нощната полиурия и артериалната хипертония в легнало положение.

Понякога помага носенето на еластични чорапи, които трябва да се обуват сутрин, преди да станете в леглото.

Ако горните мерки не са били достатъчно ефективни. тогава те прибягват до лекарства, които увеличават обема на циркулиращата кръв и съдовия тонус. Най-ефективният от тях е флуорсъдържащият синтетичен кортикостероид флудрокортизон (Cortinef). Понякога се комбинира с други лекарства, които повишават тонуса на симпатиковата система (например мидодрин). Всички лекарства, които намаляват ортостатичната хипотония, увеличават хипертонията в легнало положение, следователно по време на лечението е необходимо да се контролира кръвното налягане не само преди приема на лекарството и 1 час след приема, но и сутрин след събуждане.