Полицитемията е увеличение на червените кръвни клетки в кръвния обем. Видове патология:

• първични ценности;
• вторични стойности

Вторичните и първичните форми на заболяването са трудни. Последствията за здравето на пациента са сериозни. Причини за различни видове заболявания:

• тумор на костния мозък;
• производството на червени кръвни клетки се увеличава

Основната причина за вторично увреждане при това заболяване е хипоксията. Компенсаторната реакция е вторичен тип полицитемия.

Истинска полицитемия

Туморното заболяване играе роля в развитието на полицитемия вера. Принципи на увреждане при това заболяване:

• увреждане на стволови клетки;
• повишен брой червени кръвни клетки;
• увеличаване на образуваните елементи

В резултат на това възникват сериозни нарушения. Истинският вид на заболяването е със злокачествен произход. Терапия е трудна за намиране. Причината е липсата на ефект върху стволовата клетка.

Тази клетка е способна да се дели. Плеторичният синдром е симптом на това заболяване. Високото съдържание на еритроцити в кръвта е плеторен синдром.

Външни признаци на синдрома:

• оцветяване на кожата;
• наличие на силен сърбеж

Определят се етапите на заболяването. Височината на етапа на основните знаци е етап първи. На този етап основните симптоми са следните:

• феномени на костния мозък;
• зоните на хемопоезата се променят

При откриване на патология се определя височината на етапа. Кръвните изследвания включват диагностични методи. Етапът на клиничните симптоми включва:

• синдром на плетора;
• наличието на сърбеж по кожата;
• увеличен далак

Етапът на анемията е както следва. На този етап възниква хиперплазия на костния мозък. Има тежки усложнения. Следните процеси водят до образуването на кръвни съсиреци:

• повишаване на еритроцитите;
• увеличаване на тромбоцитите

В тази ситуация се образуват тромботични лезии. Повишаването на кръвното налягане води до повишаване на кръвното налягане. Възможни са и следните последствия:

• вътречерепен кръвоизлив;
• хеморагичен инсулт

Етиология на полицитемията

Увеличаването на червените кръвни клетки в кръвта е признак на това заболяване. Има различни видове заболяване:

• относителен изглед;
• абсолютна гледка

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки е абсолютен вид заболяване. Тип абсолютен сорт:

• истински тип полицитемия;
• полицитемия хипоксичен тип;
• увреждане на бъбреците;
• повишено производство на червени кръвни клетки

Признаци на истинска полицитемия:

• образуване на туморни клетки;
• явлението кислородно гладуване;
• повишено производство на еритропоетин

Признаци на относителния тип заболяване:

• увеличаване на обема на червените кръвни клетки;
• намаляване на плазмения обем;
• промяна на фасонните елементи

Заболявания, водещи до относителна полицитемия:

• инфекциозни заболявания;
• салмонелоза;

Признаци на тези състояния:

• повръщане;
• увеличаване на водоснабдяването

Причини за относителния тип патология:

• изгаряния;
• топлина;
• изпотяване;
• тумор;
• хипоксия

Механизмът на развитие на патологията е признак на мутации. При истинската полицитемия се разграничават следните нарушения:

• повишен брой червени кръвни клетки;
• увеличаване на хемопоетичната система

Поради кислородно гладуване се наблюдава полицитемия от вторичен тип. Феноменът хипоксия засяга бъбречната система.

Процеси под влияние на еритропоетин:

• различни характеристики на стволовите клетки;
• образуване на червени кръвни клетки

Костният мозък произвежда червени кръвни клетки.

Признаци на полицитемия

Основният симптом на полицитемия е синдром на плетора. Диагнозата на състоянието на пациента се отнася до обективен преглед. Признаци на този синдром:

• симптоми на замайване;
• главоболие;
• кожен сърбеж;
• синтез на хистамин;

Сърбежът на кожата се увеличава при контакт с вода:

• измиване във ваната;
• измиване под душа;
• измиване;
• еритромелалгия на ръцете;
• синкава кожа;
• болезнени усещания

Производството на хистамин е причина за сърбеж по кожата. Цветът на кожата е череша. Сърдечно-съдовата система се променя. Признаци на увреждане на сърдечната система:

• хипертония;
• развитие на тромби;
• повишаване на систолата

Вторичният синдром на заболяването се характеризира с увеличаване на вътрешните органи. Причината е функцията на далака. Червените клетки се унищожават.

Последствията от този процес са:

• хиперплазия на далака;
• излишен състав на червените кръвни клетки

Признаци на увеличен далак:

• умора;
• астения;
• болка в левия хипохондриум

Увеличаването на вискозитета на кръвта допринася за образуването на следните симптоми:

• тромботична лезия;
• огнища на инсулт;
• инфаркт;
• феномен на белодробна тромбоемболия

Признаците на основната патология са:

• синя кожа;
• хронични патологии на белодробната система;
• кислородно гладуване

Появяват се и знаци:

• увреждане на бъбречната функция;
• тумор

Етиологията на вторичния тип е следната:

• феноменът на диария;
• феноменът на повръщане;
• повишен брой червени кръвни клетки

Полицитемия при новородени

Полицитемията на новородените е реакцията на тялото към хипоксия. Хипоксията е следствие от патология на плацентата. Кислородният глад може да бъде следствие от:

• сърдечни дефекти;
• белодробни патологии

Близнаците могат да развият истинска полицитемия. Първата седмица от раждането е рискова. Знаци:

• повишаване на хематокрита;
• повишаване на хемоглобина

Етапи на полицитемия:

• етап на изтощение;
• етап на пролиферация;
• начална фаза

Диагностика на първия стадий на заболяването:

• изследване на кръвна картина;
• изследване на хемоглобина;
• изследване на червени кръвни клетки

С развитието на пролиферацията вътрешните органи се уголемяват. Появяват се следните знаци:

• зачервена кожа;
• наличие на тревожност;
• наличие на кръвни съсиреци;
• промяна в кръвната картина;
• развитие на панмиелоза

Признаци на етапа на изтощение:

• уголемяване на далака;
• уголемяване на черния дроб;
• отслабване;
• феномен на изтощение

Резултатът може да е смърт. Склерозата се развива с истинския тип полицитемия. Производството на червени кръвни клетки също е нарушено. Последствието е бактериално инфекциозно огнище.

Полицитемия - лечение

Основната причина е установена. Търсенето на етиологията на заболяването е характерно за вторично заболяване. Те повлияват туморните клетки при истинския тип заболяване. Спира се образуването на оформени елементи.

Истинският тип полицитемия е труден за лечение. Лечението се избира, като се вземат предвид възрастовите характеристики. Терапията е индикатор за възрастовите характеристики. Лекарствената терапия е възможна във възрастовата категория от седемдесет години.

Лечението на туморния процес е както следва:

• лекарството хидроксиурея;
• средство Hydrea;

Използва се и процедурата за кръвопускане. Този метод е ефективен при истински тип полицитемия. Целта на този метод е да се намали хематокрита.

Намаляването на обема на кръвта се извършва в случай на сърдечни патологии. Преди тази процедура се използва диагностика. Диагностиката включва:

• определяне на хемоглобина;
• установяване на броя на червените кръвни клетки;
• определяне на показателите за съсирване

Преди началния етап на процедурата се извършва следното:

• лечение с аспирин;
• терапия с камбанки;

След кръвопускане се използват и тези лекарства. Първоначалните лечения включват:

• приложение на реополиглюкин;
• приложение на хепарин

Веднъж на два дни е времето на събитието. Цитоферезата е съвременен метод на лечение. Механизъм на цитоферезата:

• Апарати за пречистване и филтриране;
• венозна катетеризация;
• отсяване на някои червени кръвни клетки

Лечението на вторичната полицитемия е лечение на основната причина за заболяването. При симптоми на кислороден глад се предписва интензивно лечение с кислород. Инфекциозният тип полицитемия изисква следното лечение:

• премахване на инфекцията;
• антибиотици;
• венозни вливания

Прогнозният показател е навременната терапия. Истинската полицитемия е тежка. Причината е дълъг курс на кръвопреливане.

Усложнения на полицитемия вера:

• тромбоемболизъм;
• развитие на инсулт;
• развитие на хипертония

Прогнозните данни зависят от следните фактори:

• първична етиология;
• ранна диагностика;
• правилна терапия

Районен родилен дом

"ОДОБРЕНО"

Главен лекар на ОРД

М.В.Мозгот

"________"__________________2007 г

Диагностика и лечение на полицитемия при новородени

Ярославъл – 2009 г

Списък на съкращенията

IUGR - вътрематочно забавяне на растежа

BCC - обем на циркулиращата кръв

PIG – частична изоволемична хемодилуция

YNEC – улцерозен некротизиращ ентероколит

Ht – хематокрит

Hb – хемоглобин

Полицитемиядиагностициран при новородени с венозен хематокрит от 0,65 и повече и Hb до 220 g/l и повече. Горната граница на нормалната стойност за периферен венозен Ht е 65%. Хематокритът при новородено достига максимум 6-12 часа след раждането, намалява до края на първия ден от живота, достигайки стойността в кръвта от пъпната връв.

Патофизиология

Симптомите на полицитемия при новородени се дължат на локални прояви на повишен вискозитет на кръвта: тъканна хипоксия, ацидоза, хипогликемия и образуване на микротромби в микроваскулатурата.

Рискови фактори за развитие на полицитемия

Повишената еритропоеза в плода е вторична на вътрематочната хипоксия:

плацентарна недостатъчност като следствие от прееклампсия, реноваскуларна патология, повтарящи се епизоди на частично отлепване на плацентата, вродени сърдечни дефекти от син тип, бременност след термин, тютюнопушене на майката. Повечето от тези състояния са свързани с развитието на IGR;

ендокринните нарушения са свързани с повишен кислороден метаболизъм в тъканите на плода. Включете вродена тиреотоксикоза, синдром на Beckwith-Wiedemann, наличие на диабетна фетопатия с неадекватен контрол на глюкозата;

генетични нарушения (тризомия 13,18 и 21).

Хипертрансфузия:

• забавено затягане на кабела. Забавянето на клампирането на пъпната връв за повече от 3 минути след раждането води до увеличаване на кръвния обем с 30%;

  забавянето на клампирането на пъпната връв и излагането на утеротонични лекарства водят до увеличаване на притока на кръв към плода (по-специално окситоцин);

  сила на гравитацията. Зависи от позицията на новороденото по височина спрямо тялото на майката преди затягане на пъпната връв (ако е повече от 10 см под нивото на плацентата);

  синдром на фето-фетална трансфузия (около 10% от монозиготните близнаци);

  домашно раждане;

  интрапарталната асфиксия води до преразпределение на кръвта от плацентата към плода.

Клинични проявления

Промяна в цвета на кожата:

• пурпурен, яркочервен цвят на кожата

  може да е нормално или бледо.

От централната нервна система:

промени в съзнанието, включително летаргия,

намалена двигателна активност,

повишена възбудимост (нервност),

затруднено сукане,

• конвулсии.

От дихателните органи и сърдечно-съдовата система:

респираторен дистрес синдром,

тахикардия,

заглушени тонове,

застойна сърдечна недостатъчност с нисък сърдечен дебит и кардиомегалия

може да възникне първична белодробна хипертония.

Стомашно-чревния тракт:

проблеми с храненето,

подуване на корема,

улцерозен некротизиращ ентероколит (обикновено не е свързан със самата полицитемия и възниква, когато колоидите се използват като заместителен разтвор по време на частична хемодилуция, което не може да се каже за кристалоидите).

Пикочно-половата система:

остра бъбречна недостатъчност,

приапизъм при момчетата е патологична ерекция, дължаща се на утайка от червени кръвни клетки.

Метаболитни нарушения:

хипогликемия,

хипокалцемия,

хипомагнезиемия.

Хематологични нарушения:

хипербилирубинемия,

тромбоцитопения,

хиперкоагулация с развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация,

ретикулоцитоза (само с повишена еритропоеза).

– синдром на повишена концентрация на кръвни клетъчни елементи (предимно червени кръвни клетки). Клиниката отбелязва депресия на централната нервна система и признаци на задръствания: черешова цианоза, учестено дишане и сърдечна честота и др. Удебеляването на кръвта се проявява чрез нарушения на микроциркулацията, което води до полиорганна недостатъчност с възможно развитие на инфаркти в различни органи. Диагнозата се потвърждава от лабораторни изследвания, базирани на централен венозен хематокрит над 65%. Лечението на полицитемия при новородени е частично обменно кръвопреливане. Провежда се и лечение на основното заболяване.

Главна информация

Могат да се наблюдават признаци на интравентрикуларен кръвоизлив и мозъчен инфаркт. От стомашно-чревния тракт се отбелязват симптоми като регургитация и повръщане, понякога се развива некротизиращ ентероколит на новородени и дори спонтанна перфорация на чревната стена. Често се свързва клиничната картина на остра бъбречна недостатъчност, която се проявява с наличие на протеин или кръв в урината, дизурични явления и др. Възможна е тромбоза на бъбречните вени и приапизъм. Както може да се види от горния списък със симптоми, клиничната картина на полицитемия при новородени е разнообразна и неспецифична, което значително усложнява навременното поставяне на точна диагноза. В приблизително 40% от случаите симптомите са леки или липсват.

Диагностика на полицитемия при новородени

Полицитемията при новородени няма патогномонични прояви. Pletora позволява на педиатъра да подозира патология по време на физически преглед. По принцип диагнозата се основава на резултатите от лабораторните изследвания. Важен показател е централният венозен хематокрит, който при това състояние надхвърля 65%. Биохимичните кръвни изследвания винаги разкриват хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия. Други диагностични мерки са насочени към идентифициране на причината за полицитемия при новородени.

Сърдечните дефекти се потвърждават чрез ЕКГ и ЕхоКГ диагностика. Аномалии в развитието и заболявания на белите дробове се определят чрез рентгеново изследване. Ако се подозира всяка специфична нозология, се използват собствени диагностични методи. Важно е да се разбере, че полицитемията при новородени може да бъде нормален вариант. Също така е важно да се разграничи това състояние от сгъстяването на кръвта, когато полицитемията е относителна и възниква поради намаляване на обема на течната част на кръвта. Това се случва при дехидратация, например при продължителна фототерапия или престой под източник на лъчиста топлина, проблеми с ентералното хранене (честа регургитация, редки изпражнения, включително тези с инфекциозен произход) и др.

Лечение на полицитемия при новородени

Тактиката на лечение се определя от два компонента: централен венозен хематокрит и наличие или отсъствие на клинични прояви. Често стойностите на централния венозен хематокрит съответстват на полицитемия при новородени и състоянието на детето остава добро, без признаци на микроциркулаторни нарушения. В този случай се препоръчва изчаквателен подход с постоянно проследяване на хематокрита и състоянието на вътрешните органи. Изключение правят случаите, когато венозният хематокрит надвишава 70%. Това е индикация за започване на терапевтични мерки дори без наличие на симптоми.

Ако полицитемията при новородени се прояви клинично, единствената възможност за лечение е частично обменно кръвопреливане. Специално изведена формула се използва за определяне на обема на кръвта, която се взема от детето. Вместо това се прелива физиологичен разтвор. По този начин се постига хемодилуция, т.е. възстановяване на нормалната концентрация на клетъчните елементи на кръвта, което води до елиминиране на микроциркулаторните нарушения. Протеиновите разтвори не се използват, тъй като те могат да причинят повишаване на концентрацията на фибриноген, което също е нетипично за състава на кръвта на новородено и следователно представлява допълнителна опасност.

Прогноза и профилактика на полицитемия при новородени

Прогнозата се определя от основното заболяване, но като правило остава неблагоприятна. В повечето случаи причината за полицитемия при новородени е хипоксията, която е пагубна за мозъка, тъй като води до необратими деструктивни промени. В бъдеще такива деца могат да изостанат в развитието (забавяне в развитието, умствена изостаналост, умствена изостаналост) и е възможно увреждане. Особено опасни са безсимптомните случаи, които могат да останат незабелязани дълго време. Предотвратяването на полицитемия при новородени е възможно на вътрематочен етап и се състои в елиминиране на възможните причини за хипоксия. Лекува се фетоплацентарна недостатъчност и се коригира соматичното състояние на майката, бременната жена се съветва да се откаже от лошите навици и др.

Лекцията изнесе: д.м.н., проф. Pyasetskaya N.M., отдел Неонатология на базата на украинската детска специализирана болница на Министерството на здравеопазването на Украйна "OHMATDET".

Неонатална полицитемия

Полицитемията е злокачествено увеличение на броя на кръвните зародишни клетки: еритроидни в по-голяма степен, тромбоцити и неутрофили в по-малка степен.

Код по МКБ-10: P61, P61.1

Клинична диагноза:

Неонатална полицитемия (еритроцитоза, първична полицитемия, истина) се диагностицира, когато:

Ht ven. (Венозен хематокрит) > 70% или венозен Hb > 220 g/l.

Пример за диагноза: Първична полицитемия с тежка еритроцитоза, тромбоцитоза и левкоцитоза, стадий II. (еритремичен стадий). Хепатоспленомегалия. Съдова тромбоза.

Появата е:

2-5% - при здрави доносени новородени,

7-15% - при недоносени бебета.

Проблемът с полицитемията:

• намалена транспортна функция на червените кръвни клетки;
• снабдяването на тъканите с кислород е нарушено (венозна Ht> 65%).

Причини за полицитемия:

1) Вътрематочна хипоксия (повишена еритропоеза):

• гестоза при бременни жени;
• тежко сърдечно заболяване на майката;
• плацентарна недостатъчност на бебе с вътрематочно недохранване;
• постматуритет (допълнителна загуба на течности);

2) Недостатъчно доставяне на кислород (вторична полицитемия при новородени):

• нарушена вентилация (белодробни заболявания);
• вродени сини сърдечни дефекти;
• вродена метхемоглобинемия;

3) Рискова група за развитие на неонатална полицитемия при новородени:

• Захарен диабет при майката;
• Късно изрязване на пъпната връв (> 60 сек);
• Фето-фетална или майчино-фетална трансфузия;
• Вроден хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза;
• Синдром на Даун;
• Синдром на Wiedemann-Beckwith;

Класификация на полицитемия при новородени:

1) Неонатална полицитемия:

2) Първична полицитемия:

• Истинска полицитемия;
• Еритроцитоза (доброкачествена фамилна полицитемия на новороденото);

3) Вторичната полицитемия е резултат от недостатъчно доставяне на кислород (насърчава синтеза на еритропоетин, който ускорява еритропоезата и увеличава броя на червените кръвни клетки) или неизправност в системата за производство на хормони.

А. Дефицит на кислород:

• Физиологични: по време на вътрематочно развитие; ниско съдържание на кислород във вдишания въздух (голяма надморска височина).
• Патологични: нарушена вентилация (белодробни заболявания, затлъстяване); артериовенозни фистули в белите дробове; вродени сърдечни заболявания с интракардиален шънт отляво надясно (тетралогия на Fallot, комплекс Eisenmenger); хемоглобинопатии: (метхемоглобин (вроден или придобит); карбоксихемоглобин; сулфхемоглобин; хемоглобинопатии с висок афинитет на хемоглобина към кислорода; дефицит на 2,3-дифосфоглицерат мутаза в еритроцитите.

B. Повишена еритропоеза:

а) от бъбреците: тумор на Wilms, хипернефрома, бъбречна исхемия, съдови заболявания на бъбреците, доброкачествени бъбречни тумори (кисти, хидронефроза);

б) от надбъбречните жлези: феохромоцитом, синдром на Кушинг, вродена надбъбречна хиперплазия с първичен алдостеронизъм;

в) от черния дроб: хепатом, фокална нодуларна хиперплазия;

г) от малкия мозък: хемангиобластом, хемангиом, менингиом, хепатоцелуларен карцином, чернодробен хемангиом;

д) от матката: лейомиома, лейомиосаркома.

а) употреба на тестостерон и свързани стероиди;

б) приложение на растежен хормон.

4) Невярно (относителна, псевдоцитемия).

Синдромът на Gaisbeck също се отнася до фалшива полицитемия, тъй като се характеризира с повишаване на нивото на червените кръвни клетки в общ кръвен тест и повишаване на кръвното налягане, което в комбинация дава подобни клинични прояви като полицитемия, но хепатоспленомегалия и появата на незрели форми на левкоцити не се наблюдават.

Етапи на неонатална полицитемия:

I чл. (начален) – клиничната картина е замъглена, заболяването протича бавно. Първият етап може да продължи до 5 години. Заболяването може да се подозира само при лабораторен кръвен тест, при който се наблюдава умерена еритроцитоза. Обективните данни също не са много информативни. Далакът и черният дроб са леко увеличени, но това не е патогномоничен признак на това заболяване. Усложненията от вътрешните органи или кръвоносните съдове се развиват изключително рядко.

II чл. (пролиферация) – характерна е клиничната картина на разгара на заболяването. Наблюдават се плетора, хепатоспленомегалия, изтощение на тялото, проява на тромбоза, конвулсии, тремор и диспнея. Общият кръвен тест показва еритроцитоза, тромбоцитоза, неутрофилоза с изместване вляво или панмиелоза (увеличен брой на всички кръвни елементи). Повишава се съдържанието на пикочна киселина в кръвния серум (норма = до 12 години - 119-327 µmol/l), която се синтезира в черния дроб и се отделя от бъбреците. Той циркулира в кръвната плазма под формата на натриеви соли.

III (изтощение, анемия) - клинични признаци под формата на плетора, хепатоспленомегалия, обща слабост, значителна загуба на телесно тегло. На този етап заболяването става хронично и може да се появи миелосклероза.

Синдроми, придружени от повишени венозни нива на Ht.

1. Хипервискозитетът на кръвта (не е синоним на полицитемия) е резултат от повишени нива на фибриноген, IgM, осмоларитет и кръвни липиди. Зависимостта с полицитемия става експотенциална, когато Htven надвиши 65%.
2. Хемоконцентрация (относителна полицитемия) - повишени нива на хемоглобин и хематокрит поради намаляване на обема на плазмата поради остра дехидратация (ексикоза).

Клиника за обща полицитемия:

1. Пълнокровието (при първична полицитемия) е общо пълнокровие на тялото. Има зачервяване на лицето (става лилаво), силен, висок пулс, „биене в слепоочията” и световъртеж.
2. Недостатъчно капилярно пълнене (акроцианоза).
3. Диспнея, тахипнея.
4. Депресия, сънливост.
5. Слабост на сукането.
6. Устойчив тремор, мускулна хипотония.
7. Крампи.
8. подуване на корема.

Усложнения (клинични състояния, които са свързани с полицитемия и синдром на хемоконцентрация (сгъстяване на кръвта):

1. Белодробна хипертония с развитие на PFC синдром (персистираща фетална циркулация).
2. Повишено системно кръвно налягане.
3. Венозна конгестия в белите дробове.
4. Повишено напрежение на миокарда.
5. Хипоксемия.
6. Метаболитни нарушения (хипербилирубинемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия).
7. Повишено използване на глюкоза (хипогликемия)
8. Хепатомегалия.
9. Интракраниален кръвоизлив, гърчове, апнея.
10. Тромбоза на бъбречната вена, остра бъбречна недостатъчност (остра бъбречна недостатъчност), олигурия.
11. Улцерозен некротизиращ ентероколит.
12. Намалено кръвообращение в стомашно-чревния тракт, бъбреците, мозъка и миокарда.

Диагностика.

Лабораторни данни:

1. Ht вени
2. общ кръвен анализ

Трябва да се помни, че 4-6 часа (понякога по-рано) след раждането непременно настъпва хемоконцентрация (повишаване на хематокрит, хемоглобин, левкоцити) поради определени физиологични механизми.

Допълнителни прегледи:

1. тромбоцити (тромбоцитопения),
2. кръвни газове,
3. кръвна захар (хипогликемия),
4. билирубин (хипербилирубинемия),
5. урея,
6. електролити,
7. Рентгенова снимка на белите дробове (за RDS).

Ако е необходимо (определяне на хипервискозитета на кръвта), определете фибриногена, IgM, кръвните липиди и изчислете осмоларитета на кръвта.

Диференциална диагноза на неонатална полицитемия вера, вторична полицитемия вера, дължаща се на хипоксия и фалшива полицитемия (относителна).

Истинска неонатална полицитемия:

• Има гранулоцитоза, тромбоцитемия, хепатоспленомегалия;
• Масата на червените кръвни клетки се увеличава;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) е нормален или намален;

Истинска вторична полицитемия, дължаща се на хипоксия:

• Масата на червените кръвни клетки се увеличава;
• Плазменият обем е непроменен или намален;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) се повишава;
• Намалено или нормално насищане на артериалната кръв с кислород.

Фалшива полицитемия:

• Няма гранулоцитоза, тромбоцитемия, хепатоспленомегалия;
• Масата на червените кръвни клетки непроменена;
• Обемът на плазмата е намален;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) е нормален;
• Нормално насищане на артериалната кръв с кислород.

Лечение на полицитемия.

1) Общи дейности:

Контрол на нивото на венозна Ht:

а) с Ht на вените 60-70% + липса на клинични признаци = контрола след 4 часа

б) с венозна Ht > 65% + клинични признаци = нормоволемична хемодилуция или частична обменна трансфузия (ексфузия).

Повтарящо се проследяване на венозна Ht: 1, 4, 24 часа след хемодилуция или частично обменно кръвопреливане

Нормоволемична хемодилуция:

Цел: намаляване на нивото на Ht във вените до 50-55% чрез разреждане на кръвта (по-често този метод се използва при наличие на дехидратация).

Частично обменно кръвопреливане:

Цел: намаляване на вискозитета на кръвта (намаляване на венозното ниво на Ht до 50-55%) чрез последователно заместване (ексфузия) на кръвта на детето с еднакъв обем инфузионни разтвори (10-15 ml всеки) (вижте формулата за изчисляване на желания обем)

Формула за изчисляване на необходимия обем (ml) ексфузия - инфузия или хемодилуция:

V (ml) = bcc на детето (ml/kg) * (Ht на детето – Ht на детето) / Ht на детето, където

V (ml) – обем на частично обменно кръвопреливане (инфузия)

Желано Ht ≈ 55%

BCC на доносено бебе - 85-90 ml/kg

BCC на недоносено бебе - 95-100 ml/kg

Хт на детето - 71%;

Ht желаем - 55%;

Обем на кръвта на детето - 100 ml/kg;

Телесно тегло на детето - 3 кг

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. или 17 мл. х 4 пъти*

*Забележка: Техниката на махалото не трябва да се използва. Тази техника увеличава риска от развитие на некротизиращ ентероколит. Необходимо е да се извърши едновременна ексфузия и трансфузия в равни обеми, като се използват различни съдове.

Разтвори, които могат да се използват за хемодилуция и частично обменно кръвопреливане:

• физиологичен разтвор (0,85% разтвор на натриев хлорид);
• разтвор на Рингер или лактат на Рингер;
• колоидни разтвори на базата на хидроксиетил нишесте (HES) - 6%, 10% разтвор на Refortan (показания за употребата на този разтвор са хемодилуция, корекция на хемодинамични нарушения, подобряване на реологичните свойства на кръвта и други). Има малко опит с употреба в неонатологията.

Човешка плазма (HFP) не трябва да се използва.

Ако е невъзможно да се извърши обменно кръвопреливане на плазма, могат да възникнат неврологични нарушения: общо изоставане в развитието, дислексия (нарушения на говора), нарушено развитие на различни видове движения, но обменното кръвопреливане не изключва възможността за неврологични нарушения.

При латентна (асимптомна) полицитемия се увеличава рискът от неврологични разстройства.

Вие сте студент по медицина? Стажант? Детски лекар? Добавете нашия сайт към социалните мрежи!

detvrach.com

Полицитемия при деца и възрастни

Заболяване на кръвта, придружено от повишен обем на червените кръвни клетки, се нарича полицитемия. В зависимост от причините, патологията се разделя на истинска (първична) и вторична.

Изследваното разпространение на полицитемия вера ни позволява да определим като най-опасната група хората на средна и напреднала възраст, най-често мъжете. Всяка година се регистрират 4-5 първични случая на всеки милион от населението.

При новородени полицитемията може да се появи вторично в отговор на кислородна хипоксия на тъканите.

Видове заболявания

Видовете заболявания се различават по тежестта на курса и основната връзка с механизма на увреждане на хемопоетичните органи.

• Полицитемия вера винаги е проява на тумороподобна пролиферация на клетки, предшественици на нормалните червени кръвни клетки.
• Вторичната полицитемия се формира под въздействието на различни заболявания, които причиняват "сгъстяване" на кръвта.

Не може да бъде:

• фактор на дехидратация (загуба на течност от често и обилно повръщане поради холера, отравяне, диария, голяма повърхност на изгаряне);
• хипоксия (липса на кислород), причинена от изкачване на планини, топлина и прекомерно изпотяване по време на треска.

Вторично състояние е клинична проява на друго заболяване, като салмонелоза или дизентерия. В същото време общата маса на червените кръвни клетки в кръвта на пациентите остава нормална.

В горещ климат човек губи много течности чрез пот; без пиене ще настъпи полицитемия.

Намаляването на плазмената част води до относително изместване към по-висок вискозитет. Лечението на тази патология винаги е свързано с компенсиране на течността в тялото. Това води до пълно възстановяване на съотношението на червени кръвни клетки и плазма.

Механизми на развитие на полицитемия

Дехидратацията и недостигът на кислород в тъканите принуждават човешкото тяло да компенсира производството на хемоглобин чрез допълнителен синтез на червени кръвни клетки (клетки, които носят кислородни молекули). В същото време червените кръвни клетки, произведени от костния мозък, имат правилна форма, обем и всички функции.

За разлика от този процес, истинската полицитемия е придружена от мутация на стволови клетки в червения костен мозък. Синтезираните клетки принадлежат към предшествениците на червените кръвни клетки, не отговарят на размера и не са необходими на тялото в големи количества.

Доказана е връзката между туморния растеж и две клетъчни популации:

• първият се развива независимо (автономно) от дефектни предшественици поради генетична мутация;
• второто зависи от влиянието на еритропоетина, хормон, произвеждан от бъбреците, който контролира не само производството на броя на червените кръвни клетки, но и тяхната правилна поетапна диференциация.

„Стартирането” на механизма на активиране на еритропоетина обяснява добавянето на вторична полицитемия към туморния процес.

Огромен брой ненужни кръвни клетки води до сгъстяване на кръвта и провокира повишено образуване на тромби. Натрупването в далака, което няма време да унищожи образуваните елементи, води до увеличаване на неговата маса и разтягане на капсулата.

Основни причини и рискови фактори

Основната причина за първичната полицитемия се счита за генетични наследствени мутации. Открити са гени, които са отговорни за синтеза на червени кръвни клетки и проявяват особена чувствителност към еритропоетина. Тази патология се счита за семейна, тъй като се среща в роднини.Един от вариантите на генетични промени е патологията на гените, когато те започват да улавят повече молекули кислород, но не го освобождават в тъканите.

Полицитемията се развива вследствие на дългосрочни хронични заболявания, които стимулират повишени нива на еритропоетин. Те включват:

Свързана статия: Защо може да се увеличи обемът на тромбоцитите?

• хронични респираторни заболявания с нарушена проходимост (обструктивен бронхит, астма, емфизем);
• повишено налягане в белодробната артерия поради сърдечни дефекти, тромбоемболия;
• сърдечна недостатъчност в резултат на исхемия, декомпенсация на дефекти, последствия от аритмия;
• бъбречна исхемия с атеросклероза на аферентни съдове, кистозна тъканна дегенерация.

При онкологични заболявания са открити видове злокачествени тумори, които активират производството на еритропоетин:

• чернодробен карцином;
• бъбречноклетъчен карцином;
• тумор на матката;
• надбъбречна неоплазма.

Полицитемията при пушачи възниква, когато кислородът във вдишания въздух се замени с въглеродни оксиди и други токсични вещества.

Рисковите фактори могат да включват:

• стресови ситуации;
• дългосрочен живот във високи планини;
• професионален контакт с въглероден окис при работа без предпазни маски в гараж, въглищни мини, галванични цехове.

Клинични проявления

Симптомите на полицитемия се появяват във втория стадий на заболяването. Първоначалните признаци могат да бъдат открити само чрез лабораторни изследвания. Те често са скрити зад основното заболяване.

• Пациентите се оплакват от чести главоболия, световъртеж и усещане за "тежест" в главата.
• Сърбежът на кожата започва постепенно и става болезнен. Обяснява се с повишеното освобождаване на хистаминоподобни вещества от мастоцитите. Сърбежът обикновено се засилва по време на душ или вана, или при измиване.
• Промяна в цвета на кожата - пациентите имат червено, подуто лице, ръцете им стават лилави със синкав оттенък.
• Болка в пръстите се появява при докосване на предмети.
• Характеризира се със значително повишаване на систолното кръвно налягане (до 200 mm Hg и повече).
• Поради увеличаването на далака се появява болка в левия хипохондриум. Черният дроб също реагира, при изследване се открива изпъкнал ръб.
• Болки в костите (тазобедрените стави, по дължината на ребрата).
• Повишена умора, склонност към остри инфекции.
• В крайния стадий се появяват признаци на кървене: синини по тялото, кървене от носа, венците.

Един от симптомите е зачервяване на лицето и инжектирана склера

Заболяването може да се открие чрез откриване на повишено образуване на тромби и клинични прояви на инсулт, остър инфаркт, прояви на емболия в мезентериалните съдове (болка в корема).

Етапи на потока

Истинската форма се характеризира с 3 стадия на заболяването:

• началото на заболяването или неговия разгар - по клинични признаци се установяват само променени лабораторни показатели (еритроцитоза, повишен хемоглобин и хематокрит), пациентът няма оплаквания;
• второ - появяват се всички симптоми и характерни признаци на хемопоетични нарушения;
• трето или последно - анемията възниква поради изчерпване на костния мозък; симптомите на втория период се допълват от вътрешно и външно кървене, рязко увеличение на далака и черния дроб и прояви на кръвоизлив в мозъка.

Лечението на полицитемия се основава на синдромен подход, в зависимост от идентифицирания период на заболяването.

Развитие на патология при деца

В детството полицитемията най-често се среща при новородени (неонатална форма). Открива се през първите 2 седмици от живота на бебето. Причината за това е реакцията на тялото на детето към недостиг на кислород в утробата поради нарушено плацентарно хранене.

Близнаците са особено податливи на генетични промени. Съдейки по синьото на кожата на бебето, се подозират сърдечни дефекти и респираторни нарушения, които са придружени от повишено ниво на червени кръвни клетки. Хемоглобинът се повишава 20 пъти.

Етапите на заболяването при новородени са същите като при възрастните. Поради болка и сърбеж бебето не му позволява да докосне кожата. При децата други кръвни клетки страдат много по-бързо: появяват се тромбоцитоза и левкоцитоза.

Бебето не наддава, а изтощението влошава общото състояние. В последния етап производството на имунни клетки спира. Детето може да умре от всяка инфекция.

Диагнозата на заболяването се основава на лабораторни кръвни изследвания:

1. При преброяване на броя на червените кръвни клетки се установява, че техният брой е от 6,5 до 7,5 х 1012 на литър. Показател за полицитемия е превишаването на общото тегло при мъжете 36, при жените 32 ml/kg тегло.
2. В същото време в първите етапи има левкоцитоза и тромбоцитоза.
3. В цитонамазката лаборантът вижда голям брой прекурсори на червените кръвни клетки (метамиелоцити).
4. От биохимичните изследвания се обръща внимание на повишаването на активността на алкалната фосфатаза.

Съвременното оборудване ви позволява бързо и обективно да диагностицирате

Анализът на костния мозък дава възможност за окончателна диагноза.

Лечение

Важно е да вземете предвид основната причина за полицитемия във вашия план за лечение. Ако вторичните промени могат да бъдат компенсирани и ограничени, тогава терапията за пролиферация на първични туморни клетки е много трудна.

Не е необходимо ограничаване на режима, ако не настъпят тромботични усложнения.

Диетата трябва да включва значително количество течности и да ограничи храните, които повишават синтеза на хемоглобин и съдържат много желязо. Те включват: пилешко, телешко, пуешко, черен дроб във всякаква форма, риба, зърнени храни - елда и просо, пилешки яйца. Мастните бульони не са показани. Препоръчват се млечни продукти.

Използват се лекарства, които потискат активността на костния мозък (хидроксикарбамид, хидроксиурея). Цитостатиците включват Myelosan, Myelobromol.

Кръвопускането ви позволява да забавите патологичния ефект на масата на червените кръвни клетки за кратък период от време

Допустимо е да се намали хематокрита по време на кръвооттегляне до 46%. Преди първата процедура се изследват показателите за кръвосъсирване и се предписват аспирин и курантил за предотвратяване на риска от агрегация на тромбоцитите. Възможно е капково приложение на реополиглюцин и хепарин.

Обемът на еднократен прием е до 500 ml (със съпътстваща сърдечна недостатъчност - 300). Процедурите се провеждат на курс през ден.

Цитофереза ​​- пречистване на кръвта с помощта на специални филтри. Позволява ви да задържите някои червени кръвни клетки и да върнете собствената си плазма на пациента.

Традиционна терапия

Лечението на полицитемия вера с народни средства е много проблематично, тъй като такъв метод все още не е намерен. Затова лекарите препоръчват на пациентите да се въздържат от всякакви съвети от лечители.

Най-популярни сред тях са отвари от боровинки и билки от сладка детелина. От тях се приготвя лечебен чай, който се пие през целия ден.

Прогноза

Прогнозата за първичната форма на заболяването е много неблагоприятна: без лечение пациентите живеят две години, не повече. Смъртта настъпва от тромбоза или кървене с увреждане на мозъка.

Кръвопускането и други съвременни методи на лечение позволиха да удължат живота на пациентите с 15 години или повече.

Ако неочаквано се открият промени в кръвните тестове, не се тревожете веднага. Допълнителният преглед на първо място ще премахне възможността за неправилна подготовка за анализа (след стрес, нощна смяна или хранене). Това може значително да повлияе на резултатите. Ако диагнозата се потвърди, само бързото започване на лечението ще осигури необходимата помощ.

serdec.ru

Полицитемия

Полицитемията е заболяване, характеризиращо се с увеличаване на обема на червените кръвни клетки в кръвния поток. Това заболяване може да бъде първично причинено или вторично в резултат на влиянието на някои основни причини. Както първичната, така и вторичната полицитемия са доста сериозни заболявания, които могат да доведат до сериозни последствия.

По този начин първичната или истинска полицитемия се проявява, когато се появи туморен субстрат в костния мозък и повишено производство на червени кръвни клетки. Поради това в напреднал стадий тази лезия се увеличава по размер и измества всички други субстрати от костния мозък - предшествениците на бъдещите кръвни клетки.

Вторичната полицитемия възниква в напълно различни ситуации, но една от водещите е общата хипоксия (кислородно гладуване) на тялото. По този начин вторичната полицитемия е индикатор за определени патологични процеси в организма, възникващи като компенсаторна реакция.

Истинска полицитемия

Полицитемия вера е заболяване с чисто туморна генеза. Основното при това заболяване е, че са засегнати стволовите клетки в червения костен мозък или по-скоро прогениторните клетки на кръвните клетки (наричани още плурипотентни стволови клетки). В резултат на това броят на червените кръвни клетки и други формирани елементи (тромбоцити и левкоцити) рязко се увеличава в тялото. Но тъй като тялото е адаптирано към определена норма на тяхното съдържание в кръвта, всяко превишаване на границите ще доведе до определени нарушения в тялото.

Истинската полицитемия протича по-скоро злокачествено и се лекува трудно. Това се обяснява с факта, че е почти невъзможно да се повлияе на основния причинител на полицитемия вера - мутирала стволова клетка с висока митотична активност (способност за делене).

Ясен и характерен признак на полицитемия е плеторният синдром. Това се дължи на високото съдържание на червени кръвни клетки в потока. Този синдром се характеризира с лилаво-червен цвят на кожата със силен сърбеж.

Истинската полицитемия има три основни стадия, които се подреждат според активността на процеса. Първият етап е пиковият етап. На този етап ще се образуват първите промени в костния мозък и ще се образуват променени области на хематопоезата. Високият стадий е почти невъзможен за клинично откриване. Най-често на този етап диагнозата полицитемия вера се поставя случайно, например, когато се правят кръвни изследвания за диагностициране на друго заболяване.

След пиковия етап идва етапът на клиничните прояви: тук ще се появят всички клинични признаци на това заболяване, синдром на плетора, сърбеж по кожата, увеличен далак. След етапа на клиничните прояви ще се появи последният стадий - анемичен. Той ще разкрие всички същите клинични признаци, плюс диагностични симптоми на "изпразване" на костния мозък (поради постоянна хиперплазия на костния мозък).

Важно е да се отбележи, че полицитемия вера е опасно заболяване поради своите усложнения. Повишеният брой на червените кръвни клетки и тромбоцитите ще доведе до повишено образуване на тромби и развитие на тромботични лезии в тялото. В допълнение, общото кръвно налягане се повишава, което може да доведе до персистираща хипертония и хеморагични инсулти, последвани от вътречерепен кръвоизлив и смърт.

Причини за полицитемия

При полицитемия основната проява ще бъде увеличаването на кръвния поток по една или друга причина в броя на червените кръвни клетки. Причините за този механизъм ще зависят от вида на полицитемията. Има абсолютни и относителни полицитемии.

При абсолютна полицитемия има директно увеличение на обема на червените кръвни клетки в кръвния поток. Абсолютната полицитемия включва истинска полицитемия, полицитемия при хипоксични състояния и обструктивни лезии на белите дробове, хипоксия, свързана с лезии на бъбреците и надбъбречните жлези. При всички тези състояния се наблюдава повишен синтез на червени кръвни клетки.

При истинска полицитемия червените кръвни клетки интензивно синтезират туморни хиперпластични области на костния мозък, хипоксията ще предизвика отговорно увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвта, а при някои бъбречни лезии синтезът на еритропоетин, основният хормон, отговорен за задействайки образуването на нови червени кръвни клетки, може да се увеличи.

При относителна полицитемия, обемът на еритроцитите ще се увеличи поради намаляване на обема на плазмата. Обикновено плазмата е с приблизително 5% повече от кръвните клетки. При загуба на плазма това съотношение се нарушава и има по-малко плазма. Основният парадокс е, че при относителна полицитемия броят на червените кръвни клетки буквално не се променя - той остава в нормални граници. Но поради намаляване на кръвната плазма в съотношението плазма: формирани елементи, има повече от тях - техният „относителен“ брой се увеличава.

Така относителните полицитемии включват инфекциозни заболявания като холера, дизентерия и салмонелоза. Те изпитват силно повръщане и диария, което води до загуба на значителни вътрешни запаси от вода, включително плазма. В допълнение, изгарянията, както и излагането на високи температури, което ще доведе до повишено изпотяване, може да доведе до намаляване на обема на плазмата и развитие на относителна полицитемия.

Необходимо е също така да се обърне специално внимание на двете най-чести причини за полицитемия: туморно увреждане на червения костен мозък и ефекта на хипоксията върху синтеза на червени кръвни клетки.

Туморното засягане на червения костен мозък е основно за развитието на първична или истинска полицитемия. При този тип полицитемия възниква мутация на нивото на генома на стволовата клетка и тя започва да се дели неконтролируемо, създавайки свои собствени нови туморни клонове. Тук е важно да се отбележи, че тези плурипотентни стволови клетки са „алфата и омегата“ на всички бъдещи кръвни клетки: червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Тези плурипотентни клетки претърпяват определена диференциация по време на растежа си и образуват три основни области на хемопоезата според броя на образуваните елементи: еритроцитна, тромбоцитна и левкоцитна. След това от всяко кълнове постепенно се раждат бъдещи фигурни елементи.

Но при истинска полицитемия, плурипотентната стволова клетка вече има генетичен дефект и тя синтезира точно същите дефектни последващи прогениторни клетки на хемопоетичните места. В резултат на това тези клетки са част от хематопоетичните зародиши и, подобно на техните предшественици, интензивно се делят, създавайки огромен брой формирани елементи. По този начин при истинската полицитемия се образуват два патологични процеса - превишаване на нормалните нива на червените кръвни клетки и едновременна хиперплазия (увеличаване на размера) на засегнатите области на хемопоезата.

Влиянието на хипоксията върху тялото има редица патологични явления, сред които развитието на вторична полицитемия заема важно място. Причината за вторична полицитемия по време на хипоксия се обяснява с факта, че тялото се опитва да компенсира липсата на кислород в тялото чрез синтезиране на нови червени кръвни клетки. Това се дължи на ефекта на хипоксията върху бъбреците, по време на който последните произвеждат специално вещество - еритропоетин. Именно еритропоетинът задейства процесите на диференциация на плурипотентни стволови клетки в ретикулоцити (прекурсори на червените кръвни клетки) и по-нататъшното образуване на нови червени кръвни клетки. Следователно, когато хипоксията засяга хематопоезата, може да се проследи следната връзка: колкото по-силен е ефектът й върху тялото, толкова повече еритропоетин ще се синтезира от бъбреците и толкова по-силно ще работи еритроцитната част на костния мозък, синтезирайки нови червени кръвни клетки .

Симптоми на полицитемия

Основният и може би най-важният симптом на полицитемия е така нареченият "синдром на плетора". Този синдром се причинява от увеличаване на обема на всички кръвни елементи и общото изобилие.

В основата на плеторния синдром ще бъдат оплакванията на самите пациенти, както и нарушения, които могат да бъдат определени чрез обективно изследване.

Сред оплакванията на пациентите основните показатели за плеторния синдром ще бъдат постоянни главоболия, които ще се редуват със замайване. В допълнение, плеторният синдром винаги ще бъде придружен от оплаквания на пациента от сърбеж. Появата му се обяснява с факта, че при полицитемия вера има масивен синтез на специални вещества от мастоцитите - простагландини и хистамини, които, действайки върху хистаминовите рецептори, ще доведат до появата на силен, понякога дори непоносим сърбеж на кожата. Между другото, една от класическите и характерни черти на полицитемията е специфичният характер на този кожен сърбеж - той може да се увеличи няколко пъти след контакт на кожата с вода (при вземане на вана, душ или дори при просто измиване). Но е важно да се знае, че плетората е признак на чисто истинска полицитемия. При вторична полицитемия цветът на кожата няма да претърпи толкова значителни промени.

В допълнение към гореописаните оплаквания, пациентите ще посочат и промени в ръцете. Тези промени се наричат ​​еритромелалгия. Кожата на ръцете ще има характерен "червено-синкав" цвят. В допълнение, промяната в цвета на ръцете и пръстите ще бъде придружена от силна болка в засегнатите области, която ще се появи при всеки контакт с всяка повърхност. Причината за това състояние е същата като при пълноценния сърбеж по кожата – производството на големи количества хистамини.

Обективно е възможно да се определи наличието на специфичен цвят при пациенти с полицитемия - кожата ще бъде синкаво-червена, понякога дори черешова. Ще бъдат разкрити и значителни промени в сърдечно-съдовата система. Най-характерните от тях ще бъдат: повишено кръвно налягане и развитие на тромбоза. Характерен признак на промени в кръвното налягане с полицитемия ще бъде повишаване на систоличното кръвно налягане над 200 mmHg.

Вторият синдром при полицитемия е миелопролиферативният синдром. Този комплекс от симптоми е по-характерен за истинска или първична полицитемия. Този синдром е придружен от уголемяване на далака или черния дроб. Основната му причина е, че далакът в тялото функционира като т. нар. „депо” или „склад” за червени кръвни клетки. Обикновено в далака червените кръвни клетки, завършващи своя жизнен цикъл, се унищожават. Но тъй като при полицитемия броят на червените кръвни клетки понякога може да надвишава нормата десетки пъти, броят на червените кръвни клетки, натрупващи се в далака, е огромен. В резултат на това възниква хиперплазия на тъканта на далака и нейното уголемяване. В допълнение към увеличения далак при синдрома на миелопролиферацията ще бъдат добавени оплаквания на пациентите за слабост, повишена умора, както и болка в тръбните кости и в левия хипохондриум. Болезнените симптоми се обясняват именно с пролиферацията на туморно-променени хематопоетични зони и хиперпластичен далак.

В допълнение, при всяка полицитемия могат да се появят симптоми, които са свързани с повишаване на вискозитета на кръвта. Те включват малки и големи тромбози, развитие на инсулти и инфаркти, както и отделяне на кръвен съсирек и последващо развитие на белодробна емболия.

Но в допълнение към симптомите на полицитемия, описани по-горе, които са пряко свързани с патогенезата на това заболяване, а именно увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвния поток и промените, които следват това състояние, има и симптоми - признаци на основни заболявания, довели до развитие на вторична полицитемия. Такива симптоми могат да бъдат цианоза (акроцианоза и широко разпространена цианоза) с основните причини за вторична полицитемия от дихателната система (най-често хроничните обструктивни лезии на белодробната система могат да доведат до появата му) и ефектите от общата хипоксия на тялото. Могат да се открият и симптоми на бъбречна дисфункция или туморно увреждане, което също може да причини вторична полицитемия.

Освен това не трябва да забравяме за влиянието на инфекциозните агенти върху основния механизъм на развитие на полицитемия. Основните възможни симптоми на инфекциозна вторична полицитемия ще бъдат обилна диария и повръщане, което ще доведе до рязко намаляване на плазмения обем и следователно до неспецифично увеличение на броя на червените кръвни клетки.

Неонатална полицитемия

Първите признаци на развитие на полицитемия могат да се наблюдават и при новородени. Полицитемията на новороденото възниква като реакция на тялото на детето към вътрематочна хипоксия, която може да се развие поради плацентарна недостатъчност. В отговор тялото на бебето, опитвайки се да коригира хипоксията, започва да синтезира увеличен брой червени кръвни клетки. Точно същият дефицит на кислород като провокиращ фактор за неонатална хипоксия може да се наблюдава и ако новороденото има „сини” вродени сърдечни дефекти или белодробни заболявания.

В допълнение към респираторно-индуцираната полицитемия, истинска полицитемия може да се развие и при новородени, както и при възрастни. Близнаците може да са особено изложени на риск от това.

Това заболяване се проявява през първите седмици от живота на новороденото и първите му признаци ще бъдат значително повишаване на хематокрита (до 60%) и повишаване на нивата на хемоглобина с 22 пъти.

Неонаталната полицитемия има няколко етапа на клинично протичане: начален стадий, стадий на пролиферация и стадий на изтощение.

В началния етап полицитемията практически не се проявява по никакъв начин и се развива без никакви клинични прояви. В допълнение, наличието на полицитемия при дете на този етап може да се определи само чрез изследване на параметрите на периферната кръв: хематокрит, хемоглобин и ниво на червените кръвни клетки.

Етапът на пролиферация има много по-ярка клинична картина. На този етап детето има увеличен черен дроб и далак. Развиват се плеторични явления: кожата придобива характерен „плеторно-червен“ оттенък, детето става неспокойно при докосване на кожата. Тромбозата ще бъде добавена към плеторния синдром. Тестовете ще покажат промени в броя на тромбоцитите, червените кръвни клетки и промени в левкоцитите. В допълнение, показателите на всички кръвни клетки могат да се увеличат - това явление се нарича панмиелоза.

На етапа на изтощение детето все още ще има признаци на увеличен далак и черен дроб, значителна загуба на телесно тегло, астения и изтощение.

Такива клинични промени са много трудни за новороденото и могат да доведат до необратими промени и последваща смърт. В допълнение, полицитемия вера при новородено може да доведе до процеси на склероза в костния мозък, тъй като поради постоянната пролиферация на туморни клетки в костния мозък, нормално функциониращата хемопоетична тъкан се измества и замества от съединителна тъкан. В допълнение, това явление може да доведе до нарушаване на производството на определени видове левкоцити, отговорни за имунната защита на тялото на детето. В резултат на това новородените могат да развият тежки бактериални инфекции, които причиняват смъртта им.

Лечение на полицитемия

За правилното лечение на полицитемия е важно да се определи основната причина, която е станала причина за развитието на тази патология. Това е разликата в ефекта върху основния провокиращ фактор на полицитемията, който ще бъде основен в режима на лечение. Така например, с вторична полицитемия, те се занимават с премахване на основната причина, а с истинска полицитемия се опитват да повлияят на туморните клетки и да спрат последствията от повишеното производство на клетки - кръвни клетки.

Истинската полицитемия е доста трудна за лечение. Доста трудно е да се повлияе на туморните клетки и да се спре тяхната дейност. В допълнение, възрастта е основна при предписването на терапия за полицитемия, насочена към инхибиране на метаболизма на туморните клетки. По този начин, за пациенти с полицитемия вера, които са на възраст под 50 години, предписването на определени лекарства е строго забранено, те се предписват само на пациенти, чиято възраст е над 70 години. Най-често се използват миелосупресивни лекарства за потискане на туморния процес: Hydroxyurea, Hydrea, Hydroxycarbamide.

Но освен директния ефект върху тумора в костния мозък, е важно да се борим и с последствията от повишеното съдържание на кръвни клетки. Когато броят на червените кръвни клетки е висок, процедурата за кръвопускане е изключително ефективна. В допълнение, тази процедура е водеща в лечението на полицитемия вера. Основната цел, преследвана при предписване на кръвопускане за полицитемия вера, е да се намали хематокрита до 46%. Единичният обем кръв, който обикновено се отстранява по време на процедурата, е приблизително 500 ml. При наличие на определени патологии (например дисфункция на сърдечно-съдовата система) този обем се намалява до 300-350 ml.

Преди първата процедура за кръвопускане на пациентите се предписват редица изследвания, насочени към определяне на нивата на хемоглобина, установяване на точния брой червени кръвни клетки, хематокрит, както и определяне на параметрите на коагулацията. Всички тези показатели са необходими за правилното изчисляване на честотата на процедурата, обема на изтеглената кръв и изчисляването на целевите показатели (особено хематокрит).

Преди да започнете първото кръвопускане, на пациента се предписват антитромбоцитни лекарства: аспирин или курантил. Между другото, същите тези лекарства се предписват за употреба в рамките на няколко седмици след края на процедурите. Преди самото кръвопускане на пациента се предписва и реополиглюкин с хепарин за подобряване на агрегатното състояние на кръвта. Обикновено процедурите се извършват веднъж на два дни.

Друг по-модерен метод за лечение на полицитемия е цитоферезата. Тази процедура включва свързване на пациента към специално устройство с почистващи филтри. Чрез катетеризиране на вените на двете ръце, кръвоносната система на пациента се затваря в това устройство по такъв начин, че кръвта от едната вена влиза в устройството, преминава през филтри и се връща в другата вена. Това устройство центрофугира навлизащата в него кръв и „отстранява“ някои от червените кръвни клетки, връщайки плазмата на пациента. По този начин това устройство премахва излишните червени кръвни клетки от кръвния поток при пациенти с полицитемия вера.

Както бе споменато по-горе, вторичната полицитемия се лекува, когато основната причина, която е причинила полицитемията, е излекувана и елиминирана. При хипоксични първопричини за полицитемия се предписва интензивна кислородна терапия, както и елиминиране на хипоксичния фактор, ако има такъв. При полицитемия, развила се в резултат на инфекциозни заболявания, самият инфекциозен агент първо се елиминира чрез предписване на антибиотици, а в случай на загуба на големи обеми течност се извършват заместващи интравенозни инфузии на колоидни разтвори.

Прогнозата на полицитемията зависи пряко от вида и навременността на лечението. Полицитемия вера е заболяване с по-тежка прогноза: поради трудностите при лечението и постоянното увеличаване на броя на червените кръвни клетки, такива пациенти са принудени постоянно да продължават курсове на хемоексфузионна терапия. Освен това тези пациенти са изложени на висок риск от тромбоемболични усложнения, инсулт и артериална хипертония. Прогнозата на вторичната полицитемия зависи от нейното основно заболяване. В допълнение, ефективността на елиминирането му зависи от ранната диагноза и адекватното лечение.

vlanamed.com

Полицитемията е... Полицитемия: симптоми и лечение

Полицитемията е хронично заболяване, при което се увеличава количеството на червените кръвни клетки (еритроцити) в кръвта. Също така, при тази патология, при 70% от пациентите броят на тромбоцитите и левкоцитите се променя нагоре.

Болестта не е много разпространена - годишно се регистрират не повече от пет случая на един милион души. Най-често заболяването полицитемия се развива при хора на средна и напреднала възраст. Според статистиката мъжете страдат от тази патология пет пъти по-често от жените. Днес ще разгледаме по-отблизо състояние като полицитемия, симптомите и лечението на патологията ще бъдат описани по-долу.

Причини за развитието на болестта

Полицитемията не е злокачествено заболяване. Към днешна дата точните причини за заболяването не са известни. Смята се, че развитието на патологията е причинено от мутация на специален ензим в костния мозък. Генните промени водят до прекомерно делене и растеж на всички кръвни клетки и особено на червените кръвни клетки.

Класификация на заболяването

Има две групи заболяване:

Истинската полицитемия или болестта на Vaquez, която от своя страна е разделена на първична (т.е. действа като самостоятелно заболяване) и вторична (вторичната полицитемия се развива поради хронични белодробни заболявания, тумори, хидронефроза и повдигане).

Относителна полицитемия (стрес или фалшива) - при това състояние нивото на червените кръвни клетки остава в нормални граници.

Полицитемия: симптоми на заболяването

Много често заболяването протича безсимптомно. Понякога в резултат на преглед по съвсем различни причини може случайно да се открие истинска полицитемия. По-долу ще разгледаме симптомите, на които трябва да обърнете внимание.

Разширяване на сафенозните вени

При полицитемия се появяват разширени сафенозни вени по кожата, най-често в областта на шията. При тази патология кожата става червеникаво-черешова на цвят, това е особено забележимо на откритите части на тялото - шията, ръцете, лицето. Лигавицата на устните и езика има синкаво-червен цвят, бялото на очите изглежда кърваво.

Такива промени се причиняват от преливането на кръвта, богата на червени кръвни клетки, на всички повърхностни съдове и забавяне на нейните реологични свойства (скорост на движение), в резултат на което основната част от хемоглобина (червен пигмент) преминава в редуцирана форма (т.е. претърпява химически промени) и променя цвета си.

Сърбяща кожа

Почти половината от пациентите, страдащи от полицитемия, изпитват силен сърбеж, особено след вземане на топла вана. Това явление действа като специфичен признак на полицитемия вера. Сърбежът възниква поради освобождаването на активни вещества в кръвта, по-специално хистамин, който е в състояние да разшири капилярите на кожата, което води до повишено кръвообращение в тях и появата на специфични усещания.

Еритромелагия

Това явление се характеризира с краткотрайна силна болка в областта на върховете на пръстите. Те се провокират от повишаване на нивото на тромбоцитите в малките съдове на ръката, в резултат на което се образуват множество микротромби, запушващи артериолите и блокиращи притока на кръв към тъканите на пръстите. Външни признаци на това състояние са зачервяване и появата на синкави петна по кожата. За предотвратяване на тромбоза се препоръчва да приемате аспирин.

Спленомегалия (увеличен далак)

В допълнение към далака, черният дроб, или по-скоро неговият размер, също може да се промени. Тези органи са пряко включени в образуването и разрушаването на кръвните клетки. Увеличаването на концентрацията на последния води до увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Язви на дванадесетопръстника и стомаха

Тази сериозна хирургична патология се развива в резултат на тромбоза на малки съдове на лигавицата на храносмилателния тракт. Резултатът от остро нарушение на кръвообращението е некроза (некроза) на част от стената на органа и образуване на язвен дефект на негово място. Освен това се намалява устойчивостта на стомаха към Helicobacter (микроорганизъм, причиняващ гастрит и язва).

Кръвни съсиреци в големи съдове

Вените на долните крайници са по-податливи на тази патология. Кръвните съсиреци, отделяйки се от съдовата стена, могат, заобикаляйки сърцето, да проникнат в белодробната циркулация (белите дробове) и да провокират PE (белодробна емболия) - състояние, несъвместимо с живота.

Кървящи венци

Въпреки факта, че броят на тромбоцитите в периферната кръв се променя и нейната коагулация се увеличава, при полицитемия може да се появи кървене от венците.

подагра

Когато нивото на пикочната киселина се повиши, нейните соли се отлагат в различни стави и предизвикват остра болка.

• Болки в крайниците. Този симптом причинява увреждане на артериите на краката, тяхното стесняване и в резултат на това лошо кръвообращение. Тази патология се нарича "облитериращ ендартериит"
• Болка в плоските кости. Повишената активност на костния мозък (мястото на развитие на кръвните клетки) провокира чувствителността на плоските кости към механично натоварване.

Влошаване на общото състояние на тялото

При заболяване като полицитемия, симптомите могат да бъдат подобни на тези на други патологии (например анемия): главоболие, постоянна умора, шум в ушите, замаяност, мигащи "настръхвания" пред очите, задух, прилив на кръв към глава. Увеличаването на вискозитета на кръвта активира компенсаторната реакция на кръвоносните съдове, което води до повишаване на кръвното налягане. При тази патология често се наблюдават усложнения под формата на сърдечна недостатъчност и микрокардиосклероза (замяна на мускулната тъкан на сърцето със съединителна тъкан, която запълва дефекта, но не изпълнява необходимите функции).

Диагностика

Полицитемията се открива чрез резултатите от общ кръвен тест, който разкрива:

повишен брой червени кръвни клетки от 6,5 до 7,5 10^12/l;

повишено ниво на хемоглобина - до 240 g/l;

общият обем на еритроцитите (TEV) надвишава 52%.

Тъй като броят на червените кръвни клетки не може да се изчисли въз основа на измерванията на горните стойности, за измерване се използва радионуклидна диагностика. Ако масата на червените кръвни клетки надвишава 36 ml / kg при мъжете и 32 ml / kg при жените, тогава това надеждно показва наличието на болестта на Vaquez.

При полицитемия морфологията на червените кръвни клетки се запазва, т.е. те не променят нормалната си форма и размер. Но с развитието на анемия в резултат на повишено кървене или често кръвопускане се наблюдава микроцитоза (намаляване на червените кръвни клетки).

Полицитемия: лечение

Кръвопускането има добър терапевтичен ефект. Препоръчително е да се отделят 200-300 ml кръв седмично, докато нивото на TEC спадне до желаната стойност. Ако има противопоказания за кръвопускане, процентът на червените кръвни клетки може да се възстанови чрез разреждане на кръвта чрез добавяне на течна част към нея (разтвори с високо молекулно тегло се прилагат интравенозно).

Трябва да се има предвид, че доста често кръвопускането води до развитие на желязодефицитна анемия, при която се наблюдават съответните симптоми и повишаване на броя на тромбоцитите.

За заболяване като полицитемия вера, лечението включва спазване на определена диета. Препоръчително е да се ограничи консумацията на месни и рибни продукти, тъй като те съдържат голямо количество протеини, които активно стимулират дейността на хемопоетичните органи. Също така трябва да избягвате мазни храни. Холестеролът допринася за развитието на атеросклероза, което води до кръвни съсиреци, които вече се образуват в големи количества при хора, страдащи от полицитемия.

При това заболяване се препоръчва да се даде предпочитание на млечни и растителни продукти, както и да се ограничи физическата активност.

Освен това, ако се диагностицира полицитемия, лечението може да включва химиотерапия. Използва се при повишена тромбоцитоза и силен сърбеж. По правило това е "циторедуктивен агент" (лекарството "Хидроксикарбамид").

Доскоро се използваха инжекции с радиоактивни изотопи (обикновено фосфор-32) за потискане на костния мозък. Днес подобно лечение все повече се изоставя поради високата скорост на левкемична трансформация.

Терапията включва и инжекции с интерферон, при лечението на вторична тромбоцитоза се използва лекарството Anagrelide.

За тази патология много рядко се извършва трансплантация на костен мозък, тъй като полицитемията е заболяване, което не е фатално, при условие, разбира се, на адекватно лечение и постоянно наблюдение.

Полицитемия при новородени

Полицитемията е патология, чиито симптоми могат да бъдат открити при новородени. Това заболяване е отговор на тялото на бебето към хипоксия, която може да бъде причинена от плацентарна недостатъчност. За да коригира хипоксията, тялото на бебето започва да синтезира голям брой червени кръвни клетки.

В допълнение към респираторното състояние, новородените също могат да развият полицитемия вера. Близнаците са особено изложени на този риск.

Полицитемията при новородено се развива през първите седмици от живота, първите му прояви са повишаване на хематокрита (до 60%) и значително повишаване на нивата на хемоглобина.

Неонаталната полицитемия има няколко етапа: начален, пролиферационен и изчерпване. Нека ги опишем накратко.

Началният стадий на заболяването практически няма клинични прояви. Полицитемията при дете може да бъде открита на този етап само чрез изследване на параметрите на периферната кръв: хематокрит, хемоглобин и ниво на червените кръвни клетки.

На етапа на пролиферация се развива увеличение на черния дроб и далака. Наблюдават се плеторични явления: кожата придобива характерен "плеторно-червен" оттенък, детето проявява безпокойство при докосване на кожата. Плеторичният синдром се допълва от тромбоза. При тестовете се наблюдават промени в броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и промени в левкоцитите. Броят на всички кръвни клетки също може да се увеличи, феномен, наречен "панмиелоза".

Етапът на изтощение се характеризира със значителна загуба на телесно тегло, астения и изтощение.

За новородено такива клинични промени са изключително тежки и могат да провокират необратими промени и последваща смърт. Полицитемията може да причини смущение в производството на определен тип бели кръвни клетки, които са отговорни за имунната система на тялото. В резултат на това бебето развива тежки бактериални инфекции, водещи в крайна сметка до смърт.

След като прочетете тази статия, научихте повече за такава патология като полицитемия. Разгледахме симптомите и лечението възможно най-подробно. Надяваме се, че ще намерите предоставената информация за полезна. Грижете се за себе си и бъдете здрави!

Районен родилен дом

"ОДОБРЕНО"

Главен лекар на ОРД

М.В.Мозгот

"________"__________________2007 г

Диагностика и лечение на полицитемия при новородени

Ярославъл – 2009 г

Списък на съкращенията

IUGR - вътрематочно забавяне на растежа

BCC - обем на циркулиращата кръв

PIG – частична изоволемична хемодилуция

YNEC – улцерозен некротизиращ ентероколит

Ht – хематокрит

Hb – хемоглобин

Полицитемиядиагностициран при новородени с венозен хематокрит от 0,65 и повече и Hb до 220 g/l и повече. Горната граница на нормалната стойност за периферен венозен Ht е 65%. Хематокритът при новородено достига максимум 6-12 часа след раждането, намалява до края на първия ден от живота, достигайки стойността в кръвта от пъпната връв.

Патофизиология

Симптомите на полицитемия при новородени се дължат на локални прояви на повишен вискозитет на кръвта: тъканна хипоксия, ацидоза, хипогликемия и образуване на микротромби в микроваскулатурата.

Рискови фактори за развитие на полицитемия

Повишената еритропоеза в плода е вторична на вътрематочната хипоксия:

плацентарна недостатъчност като следствие от прееклампсия, реноваскуларна патология, повтарящи се епизоди на частично отлепване на плацентата, вродени сърдечни дефекти от син тип, бременност след термин, тютюнопушене на майката. Повечето от тези състояния са свързани с развитието на IGR;

ендокринните нарушения са свързани с повишен кислороден метаболизъм в тъканите на плода. Включете вродена тиреотоксикоза, синдром на Beckwith-Wiedemann, наличие на диабетна фетопатия с неадекватен контрол на глюкозата;

генетични нарушения (тризомия 13,18 и 21).

Хипертрансфузия:

• забавено затягане на кабела. Забавянето на клампирането на пъпната връв за повече от 3 минути след раждането води до увеличаване на кръвния обем с 30%;

  забавянето на клампирането на пъпната връв и излагането на утеротонични лекарства водят до увеличаване на притока на кръв към плода (по-специално окситоцин);

  сила на гравитацията. Зависи от позицията на новороденото по височина спрямо тялото на майката преди затягане на пъпната връв (ако е повече от 10 см под нивото на плацентата);

  синдром на фето-фетална трансфузия (около 10% от монозиготните близнаци);

  домашно раждане;

  интрапарталната асфиксия води до преразпределение на кръвта от плацентата към плода.

Клинични проявления

Промяна в цвета на кожата:

• пурпурен, яркочервен цвят на кожата

  може да е нормално или бледо.

От централната нервна система:

промени в съзнанието, включително летаргия,

намалена двигателна активност,

повишена възбудимост (нервност),

затруднено сукане,

• конвулсии.

От дихателните органи и сърдечно-съдовата система:

респираторен дистрес синдром,

тахикардия,

заглушени тонове,

застойна сърдечна недостатъчност с нисък сърдечен дебит и кардиомегалия

може да възникне първична белодробна хипертония.

Стомашно-чревния тракт:

проблеми с храненето,

подуване на корема,

улцерозен некротизиращ ентероколит (обикновено не е свързан със самата полицитемия и възниква, когато колоидите се използват като заместителен разтвор по време на частична хемодилуция, което не може да се каже за кристалоидите).

Пикочно-половата система:

остра бъбречна недостатъчност,

приапизъм при момчетата е патологична ерекция, дължаща се на утайка от червени кръвни клетки.

Метаболитни нарушения:

хипогликемия,

хипокалцемия,

хипомагнезиемия.

Хематологични нарушения:

хипербилирубинемия,

тромбоцитопения,

хиперкоагулация с развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация,

ретикулоцитоза (само с повишена еритропоеза).