Симптоми и лечение на полицитемия при новородено. Преходни (преходни) състояния на новородени през периода на адаптация. Полицитемията при новородени се определя като

- синдром на повишена концентрация на клетъчни елементи на кръвта (в по-голяма степен еритроцити). В клиниката има депресия на централната нервна система и признаци на плетора: черешова цианоза, повишено дишане и сърдечна честота и др. Удебеляването на кръвта се проявява чрез нарушения на микроциркулацията, което води до множествена органна недостатъчност с възможно развитие на инфаркти в различни органи. Диагнозата се потвърждава чрез лабораторно изследване с централен венозен хематокрит над 65%. Лечението на полицитемия при новородени е частично обменно кръвопреливане. Лекува се и основното заболяване.

Главна информация

Може да има признаци на интравентрикуларен кръвоизлив и мозъчен инфаркт. От страна на стомашно-чревния тракт се отбелязват симптоми като регургитация и повръщане, понякога се развива некротизиращ ентероколит при новородени и дори спонтанна перфорация на чревната стена. Често клиниката се присъединява към остра бъбречна недостатъчност, която се проявява чрез наличие на протеин или кръв в урината, дизурични явления и др. Възможна е тромбоза на бъбречната вена и приапизъм. Както може да се види от горния списък със симптоми, клиниката на полицитемия при новородени е разнообразна и неспецифична, което значително усложнява навременното установяване на точна диагноза. В около 40% от случаите симптомите са леки или липсват.

Диагностика на полицитемия при новородени

Полицитемията при новородени няма патогномонични прояви. Изобилието позволява на педиатъра да подозира патология по време на физически преглед. По принцип диагнозата се основава на резултатите от лабораторните изследвания. Важен показател е централният венозен хематокрит, който при това състояние надхвърля 65%. Биохимичните кръвни изследвания винаги откриват хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия. Останалите диагностични мерки са насочени към идентифициране на причината за полицитемия при новородени.

Сърдечните дефекти се потвърждават от ЕКГ и ехокардиография. Аномалии в развитието и заболявания на белите дробове се определят чрез рентгеново изследване. Ако се подозира всяка специфична нозология, се използват собствени диагностични методи. Важно е да се разбере, че полицитемията при новородени може да бъде вариант на нормата. Също така е важно да се разграничи това състояние от кръвосъсирването, когато полицитемията е относителна и възниква поради намаляване на обема на течната част на кръвта. Това се случва при дехидратация, например при продължителна фототерапия или престой под източник на лъчиста топлина, проблеми с ентералното хранене (честа регургитация, редки изпражнения, включително тези с инфекциозен произход) и др.

Лечение на полицитемия при новородени

Тактиката на терапията се определя от два компонента: централен венозен хематокрит и наличие или отсъствие на клинични прояви. Често показателите на централния венозен хематокрит съответстват на полицитемия при новородени, а състоянието на детето остава добро, няма признаци на нарушения на микроциркулацията. В този случай се препоръчва изчаквателно лечение с постоянно наблюдение на хематокрита и състоянието на вътрешните органи. Изключение е, когато венозният хематокрит надвишава 70%. Това е индикация за започване на терапевтични мерки дори без симптоми.

Ако полицитемията при новородени е клинично изявена, частичното обменно кръвопреливане става единственото лечение. По специално изведена формула се определя обемът кръв, който се взема от детето. Вместо това се извършва преливане на физиологичен разтвор. По този начин се постига хемодилуция, т.е. възстановяване на нормалната концентрация на клетъчни елементи в кръвта, което води до елиминиране на микроциркулаторните нарушения. Протеинови разтвори не се използват, тъй като те могат да причинят повишаване на концентрацията на фибриноген, което също е нетипично за кръвния състав на новородено и следователно представлява допълнителна опасност.

Прогноза и профилактика на полицитемия при новородени

Прогнозата се определя от основното заболяване, но като правило остава неблагоприятна. В повечето случаи хипоксията става причина за полицитемия при новородени и е пагубна за мозъка, тъй като води до необратими деструктивни промени. В бъдеще такива деца могат да изостанат в развитието (ZPR, ZRR, умствена изостаналост), възможно е увреждане. Особено опасни са асимптомните случаи, които могат да останат незабелязани дълго време. Предотвратяването на полицитемия при новородени е възможно на пренаталния етап и се състои в елиминиране на възможните причини за хипоксия. Лекува се фетоплацентарна недостатъчност и се коригира соматичното състояние на майката, препоръчва се на бременната жена да се откаже от лошите навици и др.

Диагностика и лечение на полицитемия при новородени

Клиничен протокол

А.Л. Карпова, М.В. Нароган, Д.Н. Дегтярьов, А.В. Мостовой, О.И. Сапун, О.В. Йонов,

А.А. Ленюшкина, М.Е. Пруткин, Д.С. Крючко,

Б.А. Романенко, К.В. Романенко, Л.В. Малютина,

А.А. Сафаров, О.А. Сенкевич, И.И. Мебелова,

Б.А. Зайцева, В.В. Андреев

СПИСЪК НА СЪКРАЩЕНИЯТА

BP - кръвно налягане

DIC - дисеминирана вътресъдова коагулация

KLA - пълна кръвна картина

NICU - интензивно отделение за новородени

BCC - обем на циркулиращата кръв

PITN - отделение за реанимация и интензивно лечение на новородени

RR - дихателна честота

HR - сърдечна честота

NEC - некротизиращ ентероколит

Ht - хематокрит

Hb - хемоглобин

Формирането на унифицирани клинични подходи и въвеждането на унифицирани протоколи за различни неонатални проблеми и проблеми по света се считат за най-добрата практика, която позволява определяне на сравнимостта на резултатите от кърменето на новородени, възможността за създаване на бази данни, анализиране на дългосрочни резултати , а също така осигурява правна защита на лекаря и пациента.

Една от многото доста трудни по отношение на избора на тактика за управление на неонаталните заболявания е полицитемията. Редица състояния и нозологии, характерни за перинаталния период, водят до развитието на тази патология. Намаляването на органната перфузия, което се развива на фона на полицитемия, може да бъде придружено не само от тяхната преходна дисфункция, но и от тежки увреждания, водещи до нарушаване на последващото развитие на детето, увреждане и дори смърт. Сред най-тежките усложнения на полицитемията могат да се считат персистираща белодробна хипертония, метаболитни нарушения (предимно хипогликемия), нарушения на церебралния кръвен поток, тромбоза на бъбречните съдове, некротизиращ ентероколит, сърдечна недостатъчност.

Клиничният протокол е изготвен за уеднаквяване на подходите за диагностика и лечение на полицитемия при новородени.

Ръководството е предназначено за неонатолози, анестезиолози, реаниматори, педиатри, които се грижат за новородени.

Неонатална полицитемия. Определение

Новородената полицитемия (ICD-10 код - P61.1) се диагностицира при новородени с венозен хематокрит (NC 0,65 или венозен хемоглобин 220 g / l и повече. Хематокритът нараства прогресивно с увеличаване на гестационната възраст и следователно вероятността от полицитемия при новородени бебета е по-висок, отколкото при доносени бебета. Честотата на полицитемия при новородени се оценява на между 0,4% и 4% при доносени бебета, съответстващи по тегло на гестационната възраст. Хематокритът при новородено достига максимум 6-12 часа след раждането , намалява до края на първия ден от живота (като правило до 18 часа от живота), достигайки стойността на кръвта от пъпна връв.

Етиология и патогенеза на полицитемия

Полицитемията при новородени, като правило, е придружена от повишаване на вискозитета на кръвта, което води до тъканна хипоксия, ацидоза, хипогликемия и образуване на микротромби в съдовете на микроваскулатурата. Важно е да се отбележи, че нивото на плацентарна трансфузия има голямо влияние върху развитието на полицитемия при новородени.

Влияние на нивото на плацентарна трансфузия върху развитието на полицитемия

При доносена бременност общият обем на кръвта, циркулираща в плода и в плацентата, е около 115 ml/kg тегло на плода. След раждането циркулиращият обем

циркулиращата кръв (BCC) при дете се оценява на 70 ml / kg, а 45 ml / kg остава в плацентата. Разпределението на BCC ще зависи от това колко кръв преминава от плацентата към новороденото след раждането.

Състоянията, водещи до повишена плацентарна трансфузия и полицитемия при новороденото, включват:

Късно време за затягане на кабела;

Положението на новороденото под нивото на плацентата. Забавено притискане на връвта - Забавеното притискане на връвта за повече от 3 минути след раждането води до увеличение на BCC с 30%. Това се дължи на факта, че артериите на пъпната връв се свиват и престават да функционират в рамките на 30-45 секунди след раждането на детето, докато притока на кръв от плацентата към детето през пъпната вена може да продължи няколко минути.

Положението на новороденото спрямо плацентата. Местоположението на детето след раждането на или под нивото на плацентата води до повишен кръвен поток през вената на пъпната връв под въздействието на гравитационните сили. Още след 3 минути BCC може да се увеличи с 55%.

Класификация на полицитемията

Неонаталната полицитемия (полицитемия вера) може да бъде класифицирана като нормоволемична и хиперволемична.

I. Нормоволемична полицитемия - състояние, характеризиращо се с нормален интраваскуларен обем на кръвта, въпреки увеличаването на броя на червените кръвни клетки. Тази форма възниква поради прекомерно образуване на червени кръвни клетки поради плацентарна недостатъчност и / или хронична вътрематочна хипоксия на плода:

Интраутеринно забавяне на растежа на плода;

Артериална хипертония, предизвикана от бременност;

Захарен диабет на майката;

Пушенето на тютюн от майката, активно и пасивно;

Преносена бременност.

Сред другите състояния ендокринните и генетичните заболявания на плода предразполагат към развитието на нормоволемична полицитемия:

вроден хипотиреоидизъм;

Неонатална тиреотоксикоза;

синдром на Beckwith-Wiedemann;

Вродена дисфункция на надбъбречната кора;

Хромозомни заболявания (тризомия 13, 18, 21).

II. Хиперволемичната полицитемия се характеризира с увеличаване на BCC с едновременно увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Подобен тип полицитемия се наблюдава в случай на остро кръвопреливане на плода:

майчино-фетална трансфузия;

Фето-фетална трансфузия (около 10% от монозиготните близнаци);

плацентарна трансфузия.

Клинични и лабораторни характеристики на неонаталната полицитемия

До 40% от новородените с полицитемия имат някакви клинични прояви. Все пак трябва да се отбележи, че повечето от обсъжданите симптоми и признаци са неспецифични и могат да се наблюдават и при множество други неонатални състояния (напр. сепсис, асфиксия, хипокалциемия, респираторни и сърдечно-съдови нарушения).

Клинични и лабораторни характеристики:

1. Промяна в цвета на кожата:

Плетора (периферна черешова цианоза).

2. От страна на централната нервна система:

потисничество; хипотония; слабо смучене;

свръхвъзбудимост (chieppeze); тремор; конвулсии; апнея;

церебрална венозна тромбоза; множество мозъчни инфаркти; интравентрикуларни кръвоизливи.

3. От страна на дихателната система: синдром на респираторен дистрес; тахипнея;

персистираща белодробна хипертония.

4. Сърдечно-съдови нарушения:

тахикардия; приглушени тонове;

застойна сърдечна недостатъчност с нисък сърдечен дебит. При новородени с полицитемия е регистрирано повишаване на системното съдово съпротивление и белодробното съдово съпротивление, което може да допринесе за развитието на тежка миокардна дисфункция и да доведе до намаляване на фракцията на скъсяване; кардиомегалия; вазоспазъм;

периферна гангрена.

5. Стомашно-чревен тракт:

бавно сучене; повръщане;

подуване на корема; спонтанна перфорация на червата; некротизиращ ентероколит.

6. Пикочо-полова система: протеинурия; хематурия;

тромбоза на бъбречните вени; остра бъбречна недостатъчност; приапизъм (поради забавяне на червените кръвни клетки); овариален инфаркт.

7. Метаболитни нарушения:

хипогликемия; при моделиране на полицитемия в експеримента, хипогликемията се развива през следващите няколко часа и не се комбинира с повишаване на концентрацията на инсулин в кръвта.

Очевидно това се дължи на едновременното повишено потребление на глюкоза от увеличена маса на червените кръвни клетки или намаляване на обема на циркулиращата плазма (намаляване на транспортната функция на глюкозата), но точният механизъм на това явление остава неясен.

Хипокалцемия.

Хипомагнезиемия.

8. Хипербилирубинемия.

9. Хематологични нарушения:

тромбоцитопения;

Ретикулоцитоза (само при повишена еритропоеза);

тромбоза;

хепатоспленомегалия;

Хиперкоагулация с развитие на DIC (рядко).

Лабораторна диагностика

1. Пълна кръвна картина, включително определяне на броя на ретикулоцитите, тромбоцитите.

2. Периферен хематокрит. По правило хематокритът на капилярната кръв е по-висок с 5-15%.

NB! Не можете да започнете лечение само въз основа на хематокрита на капилярната кръв!

3. Венозен хематокрит.

4. Контрол на нивото на глюкоза, калций (по възможност йонизиран).

5. Контрол на нивото на билирубина в съответствие с клиничната картина на жълтеницата.

6. Киселинно-алкално състояние.

Вискозитет на кръвта и хематокрит

Вискозитетът на кръвта и хематокритът са в експоненциална зависимост. Увеличаването на хематокрита в ранния неонатален период е придружено от подобно повишаване на вискозитета на кръвта. При новородените хематокритът е основният фактор, определящ вискозитета на кръвта, докато плазменият вискозитет играе много по-малка роля. Определянето на вискозитета на кръвта няма предимства пред определянето на хематокрит при идентифицирането на новородени с риск от развитие на незабавни или дългосрочни усложнения.

Диференциална диагноза

Необходимо е да се направи диференциална диагноза между истинска неонатална полицитемия и дехидратация (фалшива полицитемия). Дехидратацията или хиповолемичната полицитемия възниква вторично като относително увеличение на броя на червените кръвни клетки по отношение на обема на циркулиращата плазма, което се характеризира с хемоконцентрация и повишаване на хематокрита. Трябва да се има предвид дехидратация, ако загубата на телесна маса през първите дни от живота е повече от 8-10%. Клиничните признаци на дехидратация при новородено са сухи лигавици, намален тургор на тъканите и диуреза. 6 часа след адекватна рехидратация нивото на хематокрита ще намалее.

Алгоритъм на действия при наличие на рискови фактори и откриване на полицитемия

* - при поява на клинични и лабораторни критерии за наличие на полицитемия при новородено на възраст над 24-48 часа от живота, е необходимо да се направи диференциална диагноза с фалшива полицитемия, да се оцени загубата на тегло на детето, ако необходимо (ако загубата на тегло е повече от 10% и има симптоми на дехидратация) да се извършват дейности, насочени към рехидратация.

** - когато полицитемията се комбинира с друга патология на перинаталния период (например синдром на аспирация на мекониум, тежка церебрална исхемия, ранен неонатален сепсис и др.), Когато основните симптоми и клинични прояви могат да бъдат причинени не само и не толкова чрез полицитемия трябва да се извърши частично обменно кръвопреливане, когато нивото на венозния хематокрит се повиши до 71% или повече.

НЕОНАТОЛОГИЯ: новини, мнения, обучение №1 2013г

Единственото лечение за полицитемия вера е частично обменно кръвопреливане. Етапи на подготовка и експлоатация

1. Задължително получаване на информирано съгласие от родителите за частично обменно кръвопреливане. При липса на възможност за комуникация с родителите на детето и получаване на информирано съгласие, показанията за операцията се определят от съвет (най-малко 3 лекари). Информирайте родителите за целта на частичното обменно кръвопреливане.

2. Манипулацията се извършва в отделението / интензивното отделение за новородени (NICU / NICU), във връзка с което новороденото трябва да бъде прехвърлено в NICU / NICU. Стриктното спазване на правилата за асептика и антисептика е задължително.

3. Оборудване, което трябва да имате при извършване на частично обменно кръвопреливане:

Лъчист източник на топлина;

Монитор за следене на пулс, кръвно налягане, дихателна честота, сатурация;

Комплект инструменти и консумативи (еднократни, стерилни) за катетеризация на пъпна вена;

Еднократна стерилна стомашна сонда с подходящ размер.

4. За отстраняване на съдържанието на стомаха, поставете стомашна сонда и я оставете с цел декомпресия, предотвратяване на регургитация и аспирация на стомашно съдържимо.

5. Установете (ако не е осигурено) наблюдение на сърдечната честота и сатурация.

6. Желаното ниво на постигане на венозен хематокрит е 50-60%.

7. Общият обем на заместването се изчислява по формулата:

Заместващ обем \u003d °CC (80-90 ml / kg) x M тяло в kg x (детски номер - желан номер).

номер на дете

Клиничен пример

Дете Б. с тегло 2400 гр. Венозният хематокрит е 80%, нуждае се от частично обменно кръвопреливане. Желаният хематокрит е 60%.

Обем за смяна = 90 ml/kg x 2,4 kg x (80 - 60)/80 = 60 ml.

10. Процедурата за извършване на частично обменно кръвопреливане:

Инсталирайте предварително пъпен катетър с тройник, прикрепен към него, в съответствие с правилата за асептика и антисептика и го фиксирайте;

Извършете бавно еднократно отстраняване на кръвта, като я вземете от пъпния катетър за най-малко 3 минути;

Веднага след вземането на кръвна проба физиологичният разтвор се инжектира не по-бързо от 3 минути;

Обемът на едно заместване (еднократно вземане на кръв) и едно допълване (еднократно инжектиране на физиологичен разтвор) не трябва да надвишава 5 ml/kg.

Принципи на наблюдение на дете след частично обменно кръвопреливане в болница и на амбулаторен етап

1. Като правило е достатъчно едно частично обменно кръвопреливане.

2. Ако няма придружаващи заболявания и усложнения, изискващи корекция, новороденото не се нуждае от допълнителна инфузионна терапия след операцията. В този случай пъпният катетър може да бъде отстранен 6 часа след частично обменно кръвопреливане (като се има предвид необходимостта от повторно проследяване на венозния хематокрит 6 часа след операцията).

3. Ако необходимостта от централен венозен достъп продължава, пъпният катетър може да се остави.

4. Продължете проследяването на жизнените показатели, клинична кръвна картина, билирубин, глюкоза, електролити, ако е необходимо.

5. Проследяването на венозния хематокрит трябва да се извърши веднага след края на операцията и след 6 часа.

6. Захранването може да започне няколко часа (2-3 часа) след операцията (в зависимост от състоянието на новороденото).

7. Детето се изписва у дома, ако е в задоволително състояние и няма съпътстващи патологии, изискващи рехоспитализация за втория етап на кърмене.

8. Новородените, които са имали полицитемия, подлежат на стандартен медицински преглед на амбулаторния етап.

9. Пример за формулиране на клинична диагноза: "Полицитемия на новороденото (P61.1), частично обменно кръвопреливане на 12.10.2012 г.".

8. Физиологичният разтвор се използва като основна заместителна среда поради оптималното съотношение на качество и ефективност.

9. Плазмозаместващи разтвори (по-специално албумин, прясно замразена плазма) не се използват - те не превъзхождат физиологичния разтвор по ефективност. Употребата на колоиди е свързана с по-висока честота на некротизиращ ентероколит (NEC).

Дългосрочните последици от полицитемията по отношение на невропсихическото развитие остават предмет на дискусия. Смята се, че не самата полицитемия и нейното лечение засягат дългосрочната прогноза, а главно състоянието, което е причинило нейното развитие (предимно прехвърлената хипоксия). Редица проучвания показват, че децата, които са имали полицитемия, са изложени на риск от психомоторна изостаналост и говорни нарушения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Карпова А.Л., Шмелева А.А., Валяренко В.В. Анализ на ефективността на използването на местния Ярославълски регионален протокол за лечение на полицитемия при новородени // Доклади на I Международен конгрес по перинатална медицина. - М., 2011.

2. Неонатология // Национално ръководство. - М .: GOETAR-Media, 2007. - 847 с.

3. Rooz R., Genzel-Boroviceshi O., Prokitte G. Неонатология. Практически препоръки. - М.: Медицинска литература, 2011. - 568 с.

4. Khodov D.A. Характеристики на регулацията на мозъчното кръвообращение при доносени деца в ранния неонатален период // Педиатрия. - 1981. - № 11. - С. 8-10.

5. Шабалов Н.П. Неонатология. 3-то изд.: В 2 тома - М.: Медпрес-информ, 2004.

6. Комитет на Американската академия по педиатрия по фетуса и новороденото. Рутинна оценка на кръвното налягане, хематокрита и глюкозата при новородени // Педиатрия. - 1993. - кн. 92.-P. 474-476.

7. Awonusonu F.O., Pauiy T.H., Hutchison A.A. Майчино пушене и частична обменна трансфузия за неонатална полицитемия // Am. J. Perinatol. - 2002. - кн. 19(7). - С. 349-354.

8. Bacigatupo G., Sating E.Z. Влиянието на киселинността върху стойностите на хематокрита и хемоглобина при новородено веднага след раждането // J. Perinatal Med. - 1973. - кн. 1. - С. 205-212.

9. Бада Х.С., Каронес С.Б., Котни Х.В. et at. Частичната плазмена обменна трансфузия подобрява церебралната хемодинамика при симптоматична неонатална полицитемия // Am. J. Med. наука - 1986. -Кн. 291. - С. 157-163.

10. Black V.D., Rumack C.M., Lubchenco L.O., et at. Стомашно-чревно увреждане при бебета с полицитемичен термин // Педиатрия. - 1985. -Кн. 76. - С. 225-231.

11. Black V.D., Lubchenco L.O., Koops B.L. et at. Неонатална хипервискозност: рандомизирано проучване на ефекта от частична плазмена обменна трансфузия върху дългосрочния резултат // Педиатрия. -1985 г. - том. 75. - С. 1048-1053.

12. Capasso L., Raimondi F., Capasso A. et al. Ранното клампиране на пъпната връв предпазва рисковите новородени от полицитемия// Biol. новородено. -2003. - том. 83. - С. 197-200.

13. Detaney-Btack V., Camp B.W., Lubchenco L.O. et at. Асоциация на неонатална хипервискозност с по-ниски постижения и IQ резултати в училищна възраст // Педиатрия. - 1989. - кн. 83.-P. 662-667.

14. Dempsen E.M., Barrington K. Кристалоид или колоид за частично обменно кръвопреливане при неонатална полицитемия: систематичен преглед и мета-анализ // Acta Paediatr. - 2005. -Кн. 94. - С. 1650-1655.

15. Dempsey E.M., Barrington K. Краткосрочни и дългосрочни резултати след частично обменно кръвопреливане при полицитемично новородено: систематичен преглед // Arch. дис. дете. Фетален неонатален изд. - 2006. - кн. 91. - С. 2-6.

16. Дотберг С., Файнару О., Мимуни Ф.Б. et at. Ефект от пасивното пушене по време на бременност върху неонаталните ядрени червени кръвни клетки // Педиатрия. - 2000. - кн. 106. - P. E34.

17. Дрю Дж.Х., Гуаран Р.Л., Грауер С., Хобс Дж.Б. Хипервискозитет на цяла кръв от пъпна връв: измерване, дефиниция, честота и клинични характеристики // J. Paediatr. дете. здраве. - 1991. - кн. 27(6). - С. 363-365.

18. Ehrenkranz R.A., Bizzarro M.J., Gallagher P.G. Частична обменна трансфузия за полицитемичен хипервискозитетен синдром // Am. J. Perinatol. - 2011. - кн. 28 (7). - С. 557-564.

19. Ergenekon E., Hirfanoglu I.M., Turan O. et al. Частично обменно кръвопреливане води до повишени резултати при повишена церебрална оксигенация и по-бърза периферна микроциркулация при новородени с полицитемия // Acta Paediatr. - 2011. -Кн. 100. - С. 1432-1436.

20. Gleason C.A., Devaskar S.U. Болести на Ейвъри при новороденото, 9-то издание - Elsevier Saunders, 2012 г.

21. Гомела Т.Л. Неонатология: управление, процедури, проблеми на повикване, заболявания и лекарства. 6-то изд. - McGraw-Hill, 2009. - 894 с.

22. Грийн Д. У., Елиът К., Мандел Д. и др. Неонатални ядрени червени кръвни клетки при дискордантни близнаци // Am. J. Perinatol. - 2004. -Кн. 21. - С. 341-345.

23. Goldberg K., Wirth F.H., Hathaway W.E. и др. Неонатален хипервискозитет II. Ефект от частична плазмена обменна трансфузия // Педиатрия. - 1982. - кн. 69. - С. 419-425.

24. Грос Г.П., Хатауей У.Е., Макгаухи Х.Р. Хипервискозитет при новородени // J. Pediatr. - 1973. - кн. 48. - С. 547-553.

25. Hein H.A., Lothrop S.S. Частична обменна трансфузия при новородени с полицитемия: липса на връзка с тежко стомашно-чревно увреждане // Педиатрия. - 1987. - кн. 80.-С. 75-78.

26. Hutton E.K., Hassan E.S. Късно срещу ранно клампиране на пъпната връв при доносени новородени. Систематичен преглед и мета-анализ на контролирани проучвания // JAMA. - 2007. - кн. 297. - С. 1241-1252.

27 Lessaris K.J. Полицитемия на новороденото // eMedicine.com. Последна актуализация: окт. 4, 2007 г

28. Lindemann R., Haga P. Оценка и лечение на полицитемия при новороденото // Хематологични проблеми на новороденото / Ed. Р.Д. Кристенсен. - Филаделфия, Пенсилвания: W.B. Сандърс, 2000.-P. 171-183.

29. Linder Kamp O., Versmold H.T., Riegel K.P., Betke K. Принос на червените кръвни клетки и плазмата към вискозитета на кръвта при недоносени и доносени бебета и възрастни // Педиатрия. - 1984. - кн. 74.-Стр. 45-51.

30. Luchtman-Jones L., Schwartz A.L., Wilsos D.B. Полицитемия // Неонатална-перинатална медицина / Eds R.J. Мартин, А.А. Фанаров, M.C. Уолш. 8-мо изд. -Св. Лонис: Elsevier; Mosby, 2006. -P. 1309.

31. Malan A.F., de V. Heese H. Управлението на полицитемия при новороденото // Early Hum. разработка - 1980. - кн. 4.-P. 393-403.

32. Мартин Р. Дж., Фанаров А. А., Уолш М. К. Неонатално-перинатална медицина на Фанаров и Мартин, 9-то издание - Saunders; Elsevier, 2011 г.

33. Mimouni F., Miodovnik M., Siddigi T.A. и др. Неонатална полицитемия при бебета на инсулинозависими майки с диабет // Obstet. Гинекол. - 1986. - кн. 68. - С. 370-372.

34. Mimouni F., Tsang R.C., Hertzberg V.S., Miodovnik M. Полицитемия, хипомагнезиемия и хипокалцемия при бебета на майки с диабет // Am. J. Dis. дете. - 1986. - кн. 140.-с. 798-800.

35. Mimouni F.B., Merlob P., Dollberg S., Mandel D. Неонатална полицитемия: критичен преглед и консенсусно изявление на Израелската неонатологична асоциация // Acta Paediatr. -2011 г. - том. 100. - С. 1290-1296.

НЕОНАТОЛОГИЯ: новини, мнения, обучение №1 2013г

36. Murphy DJ, Reiier MD, Meyer R.A., Kaplan S. Ефекти от неонатална полицитемия и частична обменна трансфузия върху сърдечната функция: ехокардиографско изследване // Педиатрия. -1985 г. - том. 76.-С. 909-913.

37. Oh W., Biankenship W.., Lind J. По-нататъшно изследване на неонаталния кръвен обем във връзка с плацентарна трансфузия // Ann. педиатр. -1966. - том. 207.-С. 147-159.

38. Ozek E., Soil R., Schimmei M. Частична обменна трансфузия за предотвратяване на увреждане на неврологичното развитие при бебета с полицитемия // Cochrane Database Syst. Rev. - 2010. -Е. 1. - С. 1-28.

39. Pappas A., Deianey-Biack V. Диференциална диагноза и лечение на полицитемия // Pediatr. Clin. Север. Am. -2004. - том. 51 (4). - С. 1063-1086.

40. Ramamurthy R.S., Brans YW. Неонатална полицитемия: I. Критерии за диагностика и лечение // Педиатрия. - 1981. - кн. 68.-стр. 168-174.

41. Pedersen J. Бременната диабетичка и нейното новородено: проблеми и управление. - Балтимор: Уилямс и Уилкинс, 1977 г.

42. Periman M., Dviiansky A. Състояние на кръвосъсирването на малки фордати и новородени деца // Arch. дис. дете. - 1975. -Кн. 50.-С. 424-430.

43. Rosenkrantz T.S., PhiiipsA.F., Skrzypezak P.S., Raye J.R. Церебрален метаболизъм при новородено агне с полицитемия // Pediatr. Рез. - 1988. - кн. 23. - С. 329-333.

44. Розенкранц Т.С. Полицитемия и хипервискозитет при новородено // Semin. Thromb. хемост. - 2003. - кн. 29 (5). -П. 515-527.

45. Sankar M.J., Agarwai R., Deorari A., Paui V.K. Управление на полицитемия при новородени // Indian J. Pediatr. - 2010. -Кн. 77. - С. 1117-1121.

46. ​​Sheperd A.J., Richardson J., Brown J.P. Нухалната връв като причина за неонатална анемия // Am. J. Dis. дете. - 1985. - кн. 139.-P. 71-73.

47. Shohat M., Reisner S.H., Mimouni F., Merlob P. Неонатална полицитемия: II Определение, свързано с времето на вземане на проби // Педиатрия. - 1984. - кн. 73(1). - С. 11-13.

48. Shuper A., ​​​​Mimouni F., Merlob P. et al. Тромбоцитопенията е малък враг на кърмачета в гестационна възраст // Acta Paediatr. Сканиране. -1983. - том. 72. - С. 139-140.

49. Sinha S., Miall L., Jardine L. Основна неонатална медицина. 5-то изд. - Уайли; Blackwell, 2012. - 388 с.

50. Strauss R.G., Mock D.M., Johnson K. et al. Обемът на циркулиращите червени кръвни клетки, измерен с биотинилирани червени кръвни клетки, е по-добър от Hct за документиране на хематологичните ефекти от забавено спрямо незабавно притискане на пъпната връв при недоносени новородени // Трансфузия. - 2003. - кн. 43. - С. 1168-1172.

51. Usher R., Shephard M., Lind J. Обемът на кръвта на новороденото бебе и плацентарна трансфузия // Acta Paediatr. Сканиране. -1963. - том. 52.-С. 497-512.

52. de Waal K.A., Baerts W., Offringa M. Систематичен преглед на оптималната течност за обменна трансфузия на разреждане при неонатална полицитемия // Arch. дис. дете. Фетален неонатален изд. -2006. - том. 91. - С. 7-10.

53. Вернер Е. Дж. Неонатална полицитемия и хипервискозитет // Clin. Перинатол. - 1995. - кн. 22(3). - С. 693-710.

54. Wirth F.H., Goldberg K.E., Lubchenco L.O. Неонатален хипервискозитет: I. Честота // Педиатрия. - 1979. - кн. 63. - С. 833-836.

55. Wong W., Fok T.F., Lee C.H. и др. Рандомизирано контролирано проучване: сравнение на колоид или кристалоид за частична обменна трансфузия за лечение на неонатална полицитемия // Арх. дис. дете. Фетален неонатален изд. - 1997. - кн. 77(2). - С. 115-118.

56. Yao A.C., Lind J. Ефект на гравитацията върху плацентарната трансфузия // Lancet. - 1969. - кн. II. - С. 505-508.

57. Yao A.C., Moinian M., Lind J. Разпределение на кръвта между бебето и плацентата след раждането // Lancet. - 1969. - кн. II. - С. 871-873.

58. Yeruchimovich M., Dollberg S., Green D.W., Mimouni F.B. Ядрени червени кръвни клетки при кърмачета на майки пушачки // Obstet. Гинекол. - 1999. - кн. 93.-С. 403-406.

Адаптация на децата към раждането- периодът след раждането, когато условията на живот на детето се променят коренно, то веднага се озовава в напълно различна среда, където температурата е значително по-ниска (в сравнение с вътрематочната), маса зрителни, тактилни, звукови, вестибуларни и други се появяват стимули, е необходимо различно дишане и начин на хранене, което води до промени в почти всички функционални системи на тялото.

Състояния, реакции, отразяващи процеса на адаптация (адаптиране) към раждането,нови условия на живот наречени преходни (гранични) състояния на новородените.

Неонатален период- периодът на адаптация към условията на извънутробния живот и краят му се определя от изчезването на граничните (преходни, адаптивни) състояния.Продължителността на протичането му е от 2,5 до 3,5 седмици, а при недоносени бебета повече.
Различават се следните периоди на най-голям стрес адаптивни реакции:
- остра респираторно-хемодинамична адаптация - първите 30 минути от живота;
- период на автостабилизация, синхронизиране на основните функции на тялото -1 -6 часа-
- интензивна метаболитна адаптация (преход към анаболен метаболизъм) - 3-4 дни.

Преходни гранични състояния.

Синдром на новородено бебе. Детето в първите секунди от живота е обездвижено, не реагира на болка, звук, светлинни стимули, липсва мускулен тонус и рефлекси. През следващите 5-10 секунди се появява дълбоко дишане, образува се вик, флексорна поза, спонтанна двигателна активност. Зениците са разширени" въпреки ярката светлина.
Преходна хипервентилация. Белодробната вентилация през първите 2-3 дни е 1,5-2 пъти по-голяма, отколкото при по-големи деца. Първият дъх в 4-8% от дишането се извършва според типа GASPS (дълбоко вдишване и трудно издишване), което допринася за разширяването на белите дробове и евакуацията на течността от алвеолите.

Преходна циркулация.Началото на белодробното дишане допринася за затварянето на феталните комуникации. Артериалният канал се затваря след 10-15 минути. В рамките на 24-48 часа шунтът може да се появи както отляво надясно, така и обратно (по-рядко), възможен е двупосочен (в двете посоки) шунт. Овалният отвор се затваря след раждането. Анатомичното затваряне на артериалния (Боталов) канал настъпва в повечето случаи до 8 седмици, анатомичното заличаване на дупката - след няколко месеца или години. Пъпните артерии се свиват след 15 секунди и се считат за функционално затворени след 45 секунди. Венозният (Аранциев) канал се затваря анатомично след 3 седмици, функционално - след 2-3 дни.

Преходна полицитемия (еритроцитоза).В първите часове и през първата седмица от живота настъпва хемоконцентрация - повишаване на нивото на хемоглобина (180-220 g / l), броя на еритроцитите (6-8x10 "^), левкоцитите (10-15x10 - / l), повишаване на хематокрита (0,55 ±0,06).

Физиологична жълтеница.Среща се при 60-70% от новородените. Причини:
- хемолиза на еритроцити, съдържащи фетален хемоглобин;
- недостатъчна способност за конюгиране на черния дроб.
Иктеричното оцветяване на кожата се появява на 3-ия ден, засилва се до 6-ия ден и изчезва до 7-10-ия ден. Чувството не е засегнато. Нивото на билирубина е минимално 26-34 µmol/l, максимално 130-170 µmol/l.

Преходни кожни променисе появяват при всички новородени през 1-вата седмица от живота и се проявяват като:
- проста еритема. Това е реактивно зачервяване на кожата, което се появява след отстраняване на оригиналния лубрикант и първото къпане. Зачервяването в първите часове има леко цианотичен оттенък, на 2-ия ден става най-ярък, след това интензивността му постепенно намалява и изчезва до края на 1-вата седмица от живота; при недоносени еритемът е по-изразен и продължава по-дълго - до 2-3 седмици, не се налага лечение, преминава от само себе си;
- физиологичен пилинг на кожата - едроламеларен пилинг на кожата. Среща се на 3-5-ия ден от живота при деца с ярка проста еритема, когато избледнява. Обилно лющене се наблюдава при доносени деца. Лечението не изисква, преминава от само себе си;
- общ тумор - подуване на предлежащата част поради венозна хиперемия, изчезва самостоятелно в рамките на 1-2 дни. Понякога има петехии на мястото на раждането на тумора;
- токсичен еритем - алергична реакция. Наблюдава се при 20-30% от новородените. Появява се на 2-5-ия ден от живота и се проявява като еритематозни, леко плътни петна с папули или везикули в центъра. Локализация: екстензорни повърхности на крайниците около ставите, седалището, гърдите, корема, лицето. Обривите са изобилни, не се срещат по дланите, краката, лигавиците. По-често, 2-3 дни след началото, обривът изчезва без следа. Състоянието на децата обикновено не се нарушава, температурата е нормална, само при обилна еритема детето става неспокойно, има диария, микрополиадения, увеличен далак, еозинофилия. И само в тези случаи е препоръчително да се предпише допълнителна напитка от 30-50 ml 5% разтвор на глюкоза, дифенхидрамин 0,002 g 2-3 пъти на ден.

Преходна загуба на първоначалното телесно тегло. Появява се главно поради гладуване (липса на мляко и вода) през първите дни от живота. Максималната загуба на първоначално телесно тегло (MUMT) обикновено се наблюдава на 3-4-ти. При оптимални условия на хранене и кърмене при здрави доносени новородени MUMT не надвишава 6% (допустимите колебания са от 3 до 10%).
Недоносеността, високото тегло при раждане (над 3500 g), продължително раждане, родова травма, хипогалактия на майката, висока температура и недостатъчна влажност на въздуха в неонатологичното отделение и др., допринасят за високите стойности на MUMT. -термин едно показва заболяване или нарушения в кърменето на дете.
Патогенеза - свързана главно с дехидратация, незабележима загуба на вода, с дишане (до 50%) и пот (до 20%).
Има 3 степени на MUMT (съответно 3 степени на хипохидратация):
първият (MUMT по-малко от 6%) - признаци на ексикоза не са изразени, но има вътреклетъчна хипохидратация, известна алчност на смучене, понякога тревожност; хиперемия на лигавиците с бледност на кожата, бавно изправяне на кожната гънка, втората (MUMT 6-10%) - симптомите липсват или се наблюдават жажда, раздразнителен вик, задух, тахикардия; разкриват се признаци на вътреклетъчна хипохидратация - повишаване на хематокрита, общия протеин в кръвния серум, склонност към олигурия и др .;
третата (MUMT повече от 10%) - жажда, сухота на лигавиците и кожата, бавно изправяне на кожната гънка, хлътнала фонтанела, задух, тахикардия, тремор, слабост, мрамор на кожата, акроцианоза, хипернатремия над 160 mmol / l, олигурия и др.

Предотвратяване на 3-та степен на хипохидратация: ранно прикрепване на децата към гърдата, стимулиране на лактацията при майката, предотвратяване на прегряване на детето, допълване на детето между храненията с 5% разтвор на глюкоза или разтвор на Рингер наполовина с 5% глюкоза, и когато температурата на въздуха в отделението е над 25 ° C, обикновено се дават в допълнение към млечната течност 5-6 ml / kg / ден. Възстановяването на телесното тегло става на 6-7 ден от живота.
Преходно нарушение на топлинния баланс възниква поради несъвършенство на процесите на терморегулация, повишаване или понижаване на температурата на околната среда, което е неадекватно на адаптивните възможности на детето.
Основните условия за процеса на терморегулация при новородени са:

По-висока температура по отношение на производството на топлина. Това се дължи на 3 пъти по-голяма телесна повърхност на новородено на 1 kg телесно тегло и 2 пъти по-високи стойности на минутния обем на дишане в сравнение с подобни показатели при възрастни. Оттук и загубата на топлина чрез конвекция и изпарение;

Рязко ограничена способност за увеличаване на топлообмена при прегряване или способност за увеличаване на производството на топлина в отговор на охлаждане;

Невъзможност за предизвикване на типична фебрилна реакция, т.е. възстановяване на топлинната хомеостаза по същия начин, както се отбелязва при треска при възрастни поради нечувствителността на мозъка на новороденото към левкоцитния пироген и високата концентрация на аргинин-вазопресин в кръвта, което намалява телесната температура.

Преходна хипотермия (понижаване на телесната температура)настъпва още през първите 30 минути след раждането (с 0,3 ° C за 1 минута), а до 5-6 часа от живота телесната температура се повишава и се установява хомойотермия. Късното възстановяване на телесната температура, понижена след раждането, показва недостатъчна активност на компенсаторно-адаптивните реакции на детето. За да се предотврати хипотермия, след излизане от родовия канал, детето се увива в стерилна, оптимално затоплена пелена, внимателно се попива с нея, за да се предотврати загубата на топлина при изпаряване на околоплодната течност от кожата, поставя се върху нагрята маса под лъчиста топлина. източник, а температурата на въздуха в родилната зала се поддържа най-малко 24-25°C.

Преходна хипертермиянастъпва на 3-5-ия ден от живота и температурата може да се повиши до 38,5-39,5 ° C и повече. Детето е неспокойно, пие лакомо, има признаци на дехидратация.
Допринасят за развитието на преходна хипертермия прегряване (когато температурата на въздуха в отделението за здрави доносени новородени е над 24 ° C, местоположението на леглото на бебето до радиатора или на пряка слънчева светлина и т.н.), липса на вода , както и дехидратация, катаболна ориентация на обмяната и др. Терапевтичната тактика за хипертермия се свежда до физическото охлаждане на детето (той е освободен от пелени), назначаването на допълнително количество течност (5% разтвор на глюкоза до до 50-100 мл вътре).

Преходни характеристики на бъбречната функция:

а) ранна неонатална олигурия - отделяне на урина по-малко от 15 ml / kg на ден. Наблюдава се при всички здрави новородени от първите 3 дни от живота и се счита за много важна компенсаторно-адаптивна реакция (през първите дни от живота детето изпитва дефицит на течности поради нестабилно хранене, претърпява големи загуби на течност с дишането - около 1 ml / kg / h );
б) протеинурия - среща се при всички новородени от първите дни от живота, е следствие от повишена пропускливост на епитела на бъбречните гломерули и тубули;
в) инфаркт на пикочната киселина - отлагането на пикочна киселина под формата на кристали, главно в лумена на събирателните канали на бъбреците. В седимента на урината, в допълнение към кристалите на пикочната киселина, се откриват хиалинови и гранулирани отливки, левкоцити и епител. Всички те изчезват до 7-10 дни от живота без лечение. Инфарктът на пикочната киселина се основава на катаболната ориентация на метаболизма и разпадането на голям брой клетки (главно левкоцити), а пуриновите и пиримидиновите бази се образуват от нуклеинови киселини, крайният етап на метаболизма на които е пикочната киселина.

Сексуална криза (хормонална криза)проявява се:
- подуване на млечните жлези. Започва на 3-4-ия ден от живота и достига максимум до 7-8-ия ден от живота. След това постепенно степента на подуване намалява. Уголемяването на млечните жлези обикновено е симетрично, кожата над тях не е променена, понякога леко хиперемирана. Степента на увеличение на жлезата в диаметър е 1,5-2 см. Сами по себе си или по време на палпация, жлезите понякога са сивкави в началото, а след това белезникаво-млечни на цвят, секрети, които се доближават до коластрата на майката по своя състав. Съдържанието на увеличената млечна жлеза не трябва да се изцежда (опасност от инфекция). Не е необходимо лечение. При много висока степен на подуване се прилага топла стерилна превръзка за защита срещу дразнене от дрехите (понякога се прави компрес с камфорово масло). Увеличаване на млечните жлези се наблюдава при почти всички момичета и половината от момчетата;
- десквамален вулвовагинит - обилни мукозни секрети със сиво-белезникав цвят от гениталната цепка при 60-70% от момичетата през първите три дни от живота. След около 2-3 дни те постепенно изчезват;
- кървене от влагалището - възниква на 5-8-ия ден от живота при 5-10% от момичетата, въпреки че окултна кръв във вагиналната слуз може да се открие при всички момичета с десквамативен вулвовагинит. Продължителността на вагиналното кървене е 1-3 дни, обемът е 0,5-1 ml. Не се изисква лечение;
- милиуми - белезникаво-жълтеникави възли с размери 1-2 mm, които се издигат малко над нивото на кожата и по-често се локализират на крилата на носа и носа, в областта на челото, брадичката. Нодулите са мастни жлези с обилен секрет и запушени отделителни канали. Те изчезват без лечение след 1-2 седмици, рядко има признаци на леко възпаление около възлите, което изисква лечение с 0,5% разтвор на калиев перманганат;
- хиперпигментация на кожата - около зърната и мъх при момчетата, подуване на външните полови органи при новородени, умерено хидроцеле - изчезва без никакво лечение на 2-та седмица от живота на новороденото.
При недоносените бебета сексуалната криза е по-рядка и нейната тежест е малка.
Генезисът на сексуалната криза: повишено производство на естрогени в плода, което стимулира растежа и развитието на млечните жлези, структурните части на матката.

Преходни характеристики на неонаталната хемопоеза.Смята се, че ниската интензивност на лимфоцитопоезата е свързана с интензивното разрушаване на лимфоцитите в тъканите и продуктите от тяхната смърт допринасят за активирането на компенсаторно-адаптивните реакции на организма в отговор на стрес (раждане).

Особености:
1. Висока активност на еритропоезата при раждането - броят на нормобластите в миелограмата на първия ден от живота е 18-41%, на 7-ия ден - вече 12-15%; повишената еритропоеза при деца през първите часове от живота е отговор на активното разрушаване на еритроцитите, хипоксия при раждане, както и на високо ниво на еритропоетин в кръвта. В бъдеще синтезът на еритропоетин пада и производството на еритроцити намалява.
2. Повишена активност на миелопоезата до 12-14 часа от живота с по-нататъшно намаляване на интензивността му до края на 1-вата седмица от живота; активирането на миелопоезата се обяснява с високо ниво на стимулиращ колониите неутрофилен фактор, повишено освобождаване на неутрофили от костния мозък под въздействието на хормони на стреса (кортизол и адреналин), както и освобождаване на неутрофили в кръвта от тъканни депа.
3. Намаляване на интензивността на лимфоцитопоезата веднага след раждането, което се проявява с малък брой лимфоцити в периферната кръв - на 3-ия ден от живота, с по-нататъшната му рязка активност и доминиране от края на 1-вата седмица от живота , броят на лимфоцитите над броя на полиморфонуклеарните левкоцити.
Преходен неонатален имунен дефицит
Имунитетът се формира в ранните етапи на бременността и към момента на раждането на доносено бебе то вече е доста зряло, въпреки че има следните характеристики:
1. Повишен брой Т-лимфоцити и Т-супресори.
2. Нормален брой В-лимфоцити и нормална концентрация на клас О имуноглобулини.
3. Понижени кръвни нива на фибронектин и гама-интерферон при нормални нива на лимфокини.
4. Намалена концентрация в кръвта на компонентите както на класическия, така и на алтернативния път на активиране на комплемента.
5. Повишен брой неутрофили в кръвта, с намаляване на тяхната пролиферация и резервоар в костите: „и ниска способност на костния мозък да освобождава неутрофили в кръвта по време на тежки инфекции, сепсис.
6. Намалена активност на чревната игла на неутрофилите (хемотаксис, хемокинеза) и фагоцитоза.

Напрегнат хормонален фон по време на раждането, масивна антигенна атака веднага след раждането, физиологично гладуване на децата през първите дни от живота, преходна дисбиоценоза на фона на не напълно оформени естествени бариери на кожата и лигавиците, края на доставката на хуморални фактори на имунитета през плацентата е причина за едно от граничните състояния при всички новородени – преходен имунен дефицит. Той е най-силно изразен при първия кабелен суюк, което обуславя особения риск от заразяване точно в този момент.

Прочетена лекция: д.м.н., проф. Pyasetskaya N.M., отдел. Неонатология на базата на Украинската детска специализирана болница на Министерството на здравеопазването на Украйна "Охматдет".

Полицитемия- това е злокачествено увеличение на броя на кръвните зародишни клетки: еритроидни в по-голяма степен, тромбоцити и неутрофилни в по-малка степен.

Код по МКБ-10: R61, R61.1

Клинична диагноза:

Неонатална полицитемия (еритроцитоза, първична полицитемия, истинска) се поставя като диагноза за:

Ht ven. (Венозен хематокрит) > 70% или венозен Hb > 220 g/l.

Пример за диагноза: Първична полицитемия с тежка еритроцитоза, тромбоцитоза и левкоцитоза, II стадий. (еритремичен стадий). Хепатоспленомегалия. съдова тромбоза.

Събитието е:

2-5% - при здрави доносени новородени,

7-15% - при недоносени бебета.

Проблемът с полицитемията

• намалена транспортна функция на еритроцитите;
• снабдяването на тъканите с кислород е нарушено (Ht вени> 65%).

Причини за полицитемия:

1) Вътрематочна хипоксия (повишена еритропоеза):

• гестоза при бременни жени;
• тежко сърдечно заболяване на майката;
• плацентарна недостатъчност на бебе с вътрематочно недохранване;
• постматуритет (допълнителна загуба на течности);

2) Липса на доставка на кислород (вторична неонатална полицитемия):

• нарушение на вентилацията (белодробни заболявания);
• вродени сини сърдечни дефекти;
• вродена метхемоглобинемия;

3) Рискова група за развитие на неонатална полицитемия при новородени:

• Диабет при майката;
• Късно притискане на пъпната връв (> 60 сек);
• Фето-фетална или майчино-фетална трансфузия;
• Вроден хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза;
• Синдром на Даун;
• Синдром на Wiedemann-Beckwith;

Класификация на полицитемия при новородени:

1) Неонатална полицитемия:

2) Първична полицитемия:

• Истинска полицитемия;
• Еритроцитоза (доброкачествена фамилна полицитемия на новороденото);

3) Вторична полицитемия - резултат от недостатъчно доставяне на кислород (насърчава синтеза на еритропоетин, който ускорява еритропоезата и увеличава броя на червените кръвни клетки) или неизправност в системата за производство на хормони.

А. Дефицит на кислород:

• Физиологични: по време на развитието на плода; ниско съдържание на кислород във вдишания въздух (планините).
• Патологични: нарушение на вентилацията (белодробни заболявания, затлъстяване); артериовенозни фистули в белите дробове; вродено сърдечно заболяване с интракардиален шънт отляво надясно (тетралогия на Fallot, комплекс Eisenmenger); хемоглобинопатии: (метхемоглобин (вроден или придобит); карбоксихемоглобин; сулфхемоглобин; хемоглобинопатии с висок афинитет на хемоглобина към кислорода; липса на 2,3-дифосфоглицерат мутаза в еритроцитите.

B. Повишена еритропоеза:

• Ендогенни причини:

а) от страна на бъбреците: тумор на Wilms, хипернефрома, бъбречна исхемия, съдови заболявания на бъбреците, доброкачествени новообразувания на бъбреците (кисти, хидронефроза);

б) от страна на надбъбречните жлези: феохромоцитом, синдром на Кушинг, вродена надбъбречна хиперплазия с първичен алдостеронизъм;

в) от черния дроб: хепатом, фокална нодуларна хиперплазия;

г) от малкия мозък: хемангиобластом, хемангиом, менингиом, хепатоцелуларен карцином, чернодробен хемангиом;

д) от страна на матката: лейомиома, лейомиосаркома.

• Екзогенни причини:

а) употребата на тестостерон и свързани стероиди;

б) въвеждането на растежен хормон.

4) Невярно (относителна, псевдоцитемия).

Синдром на Geisbeck- също се отнася до фалшива полицитемия, тъй като се характеризира с повишаване на нивото на еритроцитите в общия кръвен тест и повишаване на кръвното налягане, което в комбинация дава подобни клинични прояви като полицитемия, но хепатоспленомегалия и появата на незрели форми на левкоцити не се наблюдават.

Етапи на неонатална полицитемия:

I ст. (първоначално) - клиничната картина е изтрита, заболяването протича бавно. Първият етап може да продължи до 5 години. Заболяването може да се подозира само при лабораторен кръвен тест, при който се наблюдава умерена еритроцитоза. Обективните данни също не са много информативни. Далакът и черният дроб са леко увеличени, но това не е патогномоничен признак на това заболяване. Усложненията от вътрешните органи или кръвоносните съдове се развиват изключително рядко.

II чл. (пролиферация) - типична клиника на разгара на заболяването. Има плетора, хепатоспленомегалия, изтощение на тялото, проява на тромбоза, конвулсии, тремор, диспнея. В общия кръвен тест - еритроцитоза, тромбоцитоза, неутрофилия с изместване вляво или панмиелоза (увеличаване на броя на всички кръвни елементи). В кръвния серум се повишава съдържанието на пикочна киселина (норма = до 12 години - 119-327 µmol / l), която се синтезира в черния дроб и се екскретира от бъбреците. Той циркулира в кръвната плазма под формата на натриеви соли.

III (изтощение, анемия) - клинични признаци под формата на плетора, хепатоспленомегалия, обща слабост, значителна загуба на телесно тегло. В този стадий заболяването придобива хроничен ход и е възможна поява на миелосклероза.

Синдроми, придружени от повишено ниво на Ht вени.

1. Хипервискозитетът на кръвта (не е синоним на полицитемия) е резултат от повишени нива на фибриноген, IgM, осмоларитет и кръвни липиди. Зависимостта с полицитемия става експотенциална, когато Htven надвиши 65%.
2. Хемоконцентрация (относителна полицитемия) - повишено ниво на хемоглобин и хематокрит поради намаляване на обема на плазмата поради остра дехидратация на тялото (ексикоза).

Обща клиника на полицитемия:

1. Пълнокръвието (с първична полицитемия) е общото пълноцение на тялото. Има зачервяване на лицето (става лилаво), силен, висок пулс, "биене в слепоочията", световъртеж.
2. Недостатъчно запълване на капилярите (акроцианоза).
3. Диспнея, тахипнея.
4. Депресия, сънливост.
5. Слабост на сукането.
6. Устойчив тремор, мускулна хипотония.
7. гърчове.
8. подуване на корема.

Усложнения (клинични състояния, свързани с полицитемия и синдром на хемоконцентрация (сгъстяване) на кръвта):

1. Белодробна хипертония с развитие на PFC синдром (персистираща фетална циркулация).
2. Повишаване на системното артериално налягане.
3. Венозна конгестия в белите дробове.
4. Повишено натоварване на миокарда.
5. Хипоксемия.
6. Метаболитни нарушения (хипербилирубинемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия).
7. Повишено използване на глюкоза (хипогликемия)
8. Хепатомегалия.
9. Интракраниален кръвоизлив, конвулсии, апнея.
10. Тромбоза на бъбречната вена, остра бъбречна недостатъчност (остра бъбречна недостатъчност), олигурия.
11. Улцерозен некротичен ентероколит.
12. Намалено кръвообращение в стомашно-чревния тракт, бъбреците, мозъка, миокарда.

Диагностика.

Лабораторни данни:

1. Ht вени
2. общ кръвен анализ

Трябва да се помни, че 4-6 часа (понякога по-рано) след раждането непременно настъпва хемоконцентрация (повишаване на хематокрит, хемоглобин, левкоцити) поради определени физиологични механизми.

Допълнителни прегледи:

1. тромбоцити (тромбоцитопения),
2. кръвни газове,
3. кръвна захар (хипогликемия),
4. билирубин (хипербилирубинемия),
5. урея,
6. електролити,
7. рентгенография на белите дробове (с RDS).

Ако е необходимо (определяне на кръвен хипервискозитет), определете фибриноген, IgM, кръвни липиди, изчислете осмоларитета на кръвта.

Диференциална диагноза на истинска неонатална полицитемия, истинска вторична полицитемия поради хипоксия и фалшива полицитемия (относителна).

Истинска неонатална полицитемия:

• Има гранулоцитоза, тромбоцитемия, хепатоспленомегалия;
• Масата на еритроцитите се увеличава;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) е нормален или намален;

Истинска вторична полицитемия, дължаща се на хипоксия:

• Масата на еритроцитите се увеличава;
• Плазменият обем непроменен или намален;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) се повишава;
• Намалена или нормална артериална сатурация с кислород.

Фалшива полицитемия:

• Няма гранулоцитоза, тромбоцитемия, хепатоспленомегалия;
• Масата на еритроцитите е непроменена;
• Обемът на плазмата е намален;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) е нормален;
• Нормална артериална сатурация с кислород.

Лечение на полицитемия.

1) Общи дейности:

контрол на нивото на Ht вените:

а) с Ht вени 60-70% + липса на клинични признаци = контрола след 4 часа

б) с Ht вени > 65% + клинични признаци = нормоволемична хемодилуция или частична обменна трансфузия (ексфузия).

Многократен контрол на Ht вените: 1, 4, 24 часа след хемодилуция или частично обменно кръвопреливане

Нормоволемична хемодилуция:

Цел: намаляване на нивото на Ht във вените до 50-55% поради разреждане на кръвта (този метод се използва по-често при наличие на дехидратация).

Частично обменно кръвопреливане:

Цел: намаляване на вискозитета на кръвта (намаляване на нивото на Ht във вените до 50-55%) поради последователното заместване (ексфузия) на кръвта на детето с еднакви обемни инфузионни разтвори (10-15 ml всеки) (вижте формулата за изчисляване на желания обем)

Формула за изчисляване на необходимия обем (ml) ексфузия - инфузия или хемодилуция:

V (ml) \u003d BCC на детето (ml / kg) * (Ht на детето - Ht желано) / Ht на детето, където

V (ml) - обем на частична обменна трансфузия (инфузия)

Желано Ht ≈ 55%

BCC на доносено бебе - 85-90 ml / kg

BCC на недоносено бебе - 95-100 ml / kg

Пример:

Ht дете - 71%;

Ht желаем - 55%;

BCC на детето - 100 ml / kg;

Телесно тегло на детето - 3 кг

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. или 17 мл. х 4 пъти*

* Забележка:Не използвайте техниката "махало". Тази техника увеличава риска от развитие на некротизиращ ентероколит. Необходимо е едновременно да се извършва ексфузия - трансфузия в равни обеми, като се използват различни съдове.

Разтвори, които могат да се използват за хемодилуция и частично обменно кръвопреливане:

• физиологичен разтвор (0,85% разтвор на натриев хлорид);
• разтвор на Рингер или лактат на Рингер;
• колоидни разтвори на базата на хидроксиетил нишесте (HES) - 6%, 10% разтвор на Refortan (индикация за употребата на този разтвор е хемодилуция, корекция на хемодинамични нарушения, подобряване на реологичните свойства на кръвта и други). Има малък опит в неонатологията.

Не трябва да се използва човешка плазма (HFP).

Прогноза.

Ако е невъзможно да се извърши обменно кръвопреливане на плазма, могат да възникнат неврологични нарушения: общо изоставане в развитието, дислексия (нарушения на говора), нарушено развитие на различни видове движения, но обменното кръвопреливане не изключва възможността за неврологични нарушения.

При латентна (асимптомна) полицитемия се увеличава рискът от неврологични разстройства.

Удебеляването на кръвта се проявява чрез нарушения на микроциркулацията, водещи до полиорганна недостатъчност с възможно развитие на сърдечни удари в различни органи. Диагнозата се потвърждава чрез лабораторно изследване с централен венозен хематокрит над 65%. - частично обменно кръвопреливане. Лекува се и основното заболяване.

Полицитемия при новородени

Полицитемията при новородени е свързана с увеличаване на общия брой кръвни клетки и на трите зародиша, така че еритроцитозата не трябва да се бърка с този синдром, когато се увеличава само броят на червените кръвни клетки. В този случай обаче еритроцитният зародиш е подложен на засилен растеж в по-голяма степен. Синдромът се среща при 0,4-12% от новородените, по-често се среща при недоносени бебета, но късните раждания също увеличават риска от развитие на полицитемия при новородени, тъй като дехидратацията настъпва по време на зрелостта, което води до съсирване на кръвта. Значението на синдрома в педиатрията е свързано с дългосрочните последици от хипоксията, особено за мозъка, което винаги води до неврологични последствия в една или друга степен. Детето може да изостане в развитието, да страда от нарушения на социалната адаптация и др.

Увеличаването на броя на кръвните клетки, особено на еритроцитите, е свързано с недостатъчно снабдяване с кислород, докато хипоксията може да се развие както в утробата, така и след раждането. В първия случай причината стават патологиите на плацентата, тъй като през плацентните съдове плодът получава кислород. Това може да бъде фетоплацентарна недостатъчност, аномалии на съдовете на плацентата, туберкулоза и др. Определена роля играят лошите навици на майката, по-специално тютюнопушенето, което също допринася за вътрематочна хипоксия. Недостатъчно снабдяване с кислород се наблюдава и при наличие на сърдечни пороци у майката. Понякога късното лигиране на пъпната връв участва в патогенезата, което води до значителна хиперволемия в първите часове от живота на бебето.

Полицитемията при новородени също е свързана с много причини от страна на детето. Развитието на това състояние се дължи на малформации на сърдечно-съдовата система и белодробния апарат, вътрематочни инфекции, заболявания на надбъбречните жлези и щитовидната жлеза. Някои генетични дефекти също могат да се проявят чрез увеличаване на броя на кръвните клетки. Такова нарушение възниква при хромозомни аномалии - болест на Даун, синдром на Beckwith-Wiedemann, тризомия 13 и др. Хемоглобинопатиите, при които червените кръвни клетки са по-трудни за разделяне с кислородна молекула, също водят до хипоксия и в резултат на това до полицитемия при новородени.

Патогенезата на това състояние се дължи на високия вискозитет на кръвта, който не е характерен за дете на тази възраст. В резултат на това всички вътрешни органи започват да страдат от повишен стрес. Това е от особено значение при жизненоважни органи (сърце, бели дробове и мозък), но нарушенията в дейността на други органи и системи също могат да допринесат за влошаване на състоянието на детето и влошаване на прогнозата. Повечето от клиничните симптоми на полицитемия при новородени всъщност отразяват последствията от нарушения на микроциркулацията, свързани с многократно запушване на капиляри от еритроцитна утайка (клъстери от клетки).

Класификация и симптоми на полицитемия при новородени

Разпределете първична и вторична полицитемия при новородени. Първичната (истинска) полицитемия е свързана с увреждане на хемопоетичния зародиш, поради което има неадекватно високо увеличение на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите. Доброкачествената фамилна полицитемия също се отнася до първичните форми на патология. Всички други опции са реакция на промени в околната среда (например хипоксия) или във вътрешните органи (малформации и др.) И следователно се считат за вторични. Полицитемията при новородени се разделя на нормоволемична и хиперволемична, като при последната се увеличава не само броят на кръвните клетки, но и обемът на течната му фракция.

Основният симптом на полицитемия при новородени, показващ изобилие, е пълнокровието. Това е характерен черешов тен на кожата, съчетан с периферна цианоза. Детето е външно летаргично, суче лошо, наблюдават се хипотония, мускулна дистония, тремор, конвулсии, възможни са пристъпи на апнея. По-рядко се среща повишена нервна възбудимост. Дишането и сърдечната честота се ускоряват, докато тялото се опитва да се справи с увеличения обем на кръвта и повишения вискозитет на кръвта. Има явления на полиорганна недостатъчност, проявяващи се с намален сърдечен дебит, белодробна хипертония и респираторен дистрес синдром.

Може да има признаци на интравентрикуларен кръвоизлив и мозъчен инфаркт. От страна на стомашно-чревния тракт се отбелязват симптоми като регургитация и повръщане, понякога се развива некротизиращ ентероколит при новородени и дори спонтанна перфорация на чревната стена. Често се присъединява клиника на остра бъбречна недостатъчност, която се проявява чрез наличие на протеин или кръв в урината, дизурични явления и др. Възможна е тромбоза на бъбречната вена и приапизъм. Както може да се види от горния списък със симптоми, клиниката на полицитемия при новородени е разнообразна и неспецифична, което значително усложнява навременното установяване на точна диагноза. В около 40% от случаите симптомите са леки или липсват.

Диагностика на полицитемия при новородени

Полицитемията при новородени няма патогномонични прояви. Изобилието позволява на педиатъра да подозира патология по време на физически преглед. По принцип диагнозата се основава на резултатите от лабораторните изследвания. Важен показател е централният венозен хематокрит, който при това състояние надхвърля 65%. Биохимичните кръвни изследвания винаги откриват хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия. Останалите диагностични мерки са насочени към идентифициране на причината за полицитемия при новородени.

Сърдечните дефекти се потвърждават от ЕКГ и ехокардиография. Аномалии в развитието и заболявания на белите дробове се определят чрез рентгеново изследване. Ако се подозира всяка специфична нозология, се използват собствени диагностични методи. Важно е да се разбере, че полицитемията при новородени може да бъде вариант на нормата. Също така е важно да се разграничи това състояние от кръвосъсирването, когато полицитемията е относителна и възниква поради намаляване на обема на течната част на кръвта. Това се случва при дехидратация, например при продължителна фототерапия или престой под източник на лъчиста топлина, проблеми с ентералното хранене (честа регургитация, редки изпражнения, включително тези с инфекциозен произход) и др.

Лечение на полицитемия при новородени

Тактиката на терапията се определя от два компонента: централен венозен хематокрит и наличие или отсъствие на клинични прояви. Често показателите на централния венозен хематокрит съответстват на полицитемия при новородени, а състоянието на детето остава добро, няма признаци на нарушения на микроциркулацията. В този случай се препоръчва изчаквателно лечение с постоянно наблюдение на хематокрита и състоянието на вътрешните органи. Изключение е, когато венозният хематокрит надвишава 70%. Това е индикация за започване на терапевтични мерки дори без симптоми.

Ако полицитемията при новородени е клинично изявена, частичното обменно кръвопреливане става единственото лечение. По специално изведена формула се определя обемът кръв, който се взема от детето. Вместо това се извършва преливане на физиологичен разтвор. По този начин се постига хемодилуция, т.е. възстановяване на нормалната концентрация на клетъчни елементи в кръвта, което води до елиминиране на микроциркулаторните нарушения. Протеинови разтвори не се използват, тъй като те могат да причинят повишаване на концентрацията на фибриноген, което също е нетипично за кръвния състав на новородено и следователно представлява допълнителна опасност.

Прогноза и профилактика на полицитемия при новородени

Прогнозата се определя от основното заболяване, но като правило остава неблагоприятна. В повечето случаи хипоксията става причина за полицитемия при новородени и е пагубна за мозъка, тъй като води до необратими деструктивни промени. В бъдеще такива деца могат да изостанат в развитието (ZPR, ZRR, умствена изостаналост), възможно е увреждане. Особено опасни са асимптомните случаи, които могат да останат незабелязани дълго време. Предотвратяването на полицитемия при новородени е възможно на пренаталния етап и се състои в елиминиране на възможните причини за хипоксия. Лекува се фетоплацентарна недостатъчност и се коригира соматичното състояние на майката, препоръчва се на бременната жена да се откаже от лошите навици и др.

Полицитемия при новородени

Синдромът на полицитемия при новородени е излишък на червени кръвни клетки в кръвта, съответстващ на хематокрит на периферната кръв над 0,70.

Етиология

Причината за полицитемия може да бъде:

вътрематочна хипоксия, която допринася за повишаване на нивото на еритропоетин;

късно лигиране на пъпната връв;

диабет при майката на бебето.

фето-фетална трансфузия от един от близнаците на друг;

Симптоми

Клинично неонаталната полицитемия може да се прояви с летаргия, хипотония, хипербилирубинемия, хипогликемия, респираторен дистрес и вишневочервена кожа. Въпреки това, най-опасното усложнение на полицитемията е склонността към развитие на системна тромбоза.

Лечение

При наличие на полицитемия е показана инфузия на голям обем течност, ml / (kg-ден), в комбинация с разреждане: отстраняване на ml кръв.

Кръвните съсиреци се отличават от полицитемия при новородени - повишаване на съдържанието на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвта на бебето, но не поради първично увеличаване на кръвната маса, а поради дехидратация: излагане на лъчиста топлинна лампа, продължителна фототерапия или проблеми с ентералното хранене, които не се коригират с достатъчен обем инфузионна терапия.

Високите нива на червени кръвни клетки: хемоглобин над 220 g / l, хематокрит над 0,70 при кърмачета в първите дни от живота са доста чести.

Полицитемия и хемодилуция при новородени: лечение, симптоми, причини, признаци

Полицитемия и хемодилуция при новородени.

Дефиниция: Полицитемия (полиглобулия) се разбира като повишаване на хематокрита > 65% с риск от развитие на синдром на хипервискозитет, което може да доведе до съдова стаза с микротромбоза, което води до церебрални, бъбречни и стомашно-чревни нарушения.

Проблем: при ниво на венозен хематокрит > 65%, рязко повишаване на вискозитета на кръвта.

Причини при новородени

Плацентарна недостатъчност (хронична хипоксия): ниско тегло при раждане, новородени, предлежание на плацентата.

Плацентарна хипертрансфузия: фето-фетална трансфузия майчино-фетална трансфузия, късно клампиране на пъпната връв "доене" на пъпната връв.

Редки причини: тризомия 21 (болест на Даун), тризомия 13, тризомия 18, неонатална тиреотоксикоза, синдром на Wiedemann-Beckwith, вродена надбъбречна хиперплазия

Симптоми и признаци при новородени

Полиглобулия при новородено бебе може да причини:

• Неврологични нарушения (апатия, тремор, конвулсии), дължащи се на микротромбоза.
• Сърдечна недостатъчност.
• Респираторни нарушения (повишено белодробно съдово съпротивление).
• Хипогликемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия.
• Тромбоза на бъбречните съдове.
• Некротизиращ ентероколит (NEC).
• Приапизъм.

Диагностика при новородени

Пълна кръвна картина с левкоцитна формула (ретикулоцити), тромбоцити (HbF клетки).

С хематокрит 60-70%, венозен контрол след 4 часа.

Кръвни газове, гликемия, натрий, калий, калций, билирубин, урея.

Документация за неврологичен преглед.

Лечение при новородени

Цел: хемодилуция до венозен хематокрит 55-60%.

Адекватното приложение на течности предотвратява по-нататъшно повишаване на хематокрита: 5 ml / kg / час, при доносени деца до 20 ml / kg / час, 5% разтвор на глюкоза.

• Хематокрит> 70% - "незабавно частично обменно кръвопреливане.
• Хематокрит 65-70% и клинични симптоми (диспнея, нарушена органна перфузия и др.).

Внимание: прекомерен прием на течности, респираторни усложнения и хипонатриемия.

Периферна хемодилуция: вземане на артериална кръв, инфузия на физиологичен разтвор (NaCl 0,9%) в същия обем през периферна вена.

Хемодилуция чрез пъпен венозен катетър. NVK (комплект за заместване на кръвопреливане): когато не е възможна периферна хемодилуция.

При необходимост измерване на централното венозно налягане преди и след обменно кръвопреливане.

След заместващо кръвопреливане контрол на нивото на венозния хематокрит след 1,4 и 24 часа.

След обменно кръвопреливане много стриктно наблюдение на детето за 4 часа, контрол на нивото на електролитите и кръвната захар.

Отстранете пъпния венозен катетър (върха на катетъра за бактериологично изследване).

Диспансерно наблюдение: контрол на неврологичното развитие.

Метхемоглобинемия при новородени

Определение: метхемоглобин > 0,8% от общия хемоглобин.

Предозиране на локални анестетици (прилокаин) по време на епидурална анестезия по време на раждане.

Медикаменти: азулфидин, фурадантин, сулфонамиди.

Вродени: Hb-M аномалия, NADH дифоразен дефицит.

Цианоза с мръсносив оттенък

Няма признаци на белодробна или сърдечна патология.

pO 2 е нормално, сатурацията (измерена чрез пулсова оксиметрия) е нормална (изключение: рядка форма на Hb-M-Oldenburg).

Определяне на нивото на метхемоглобин

Съвет: обикновено капка кръв върху тампон е наситена с кислород и става светлорозова на цвят, при метхемоглобинемия капка кръв остава кафява.

При тежка интоксикация - заместващо кръвопреливане.

Видео: Сикоза - "бръснарски сърбеж"

Възможна е продължителна терапия с аскорбинова киселина 1 mg / kg / ден.

Внимание: при предозиране е възможна хемолиза.

Детски лекар

Медицински сайт за студенти, стажанти и практикуващи педиатри от Русия, Украйна! Шпаргалки, статии, лекции по педиатрия, резюмета, книги по медицина!

Полицитемия при новородени

Вие сте студент по медицина? Стажант? Детски лекар? Добавете нашия сайт към социалните мрежи!

Прочетена лекция: д.м.н., проф. Pyasetskaya N.M., отдел. Неонатология на базата на Украинската детска специализирана болница на Министерството на здравеопазването на Украйна "Охматдет".

Ht ven. (Венозен хематокрит) > 70% или венозен Hb > 220 g/l.

7-15% - при недоносени бебета.

• снабдяването на тъканите с кислород е нарушено (Ht вени> 65%).

• гестоза при бременни жени;

• вродена метхемоглобинемия;

• Диабет при майката;
• Късно притискане на пъпната връв (> 60 сек);
• Синдром на Даун;
• Синдром на Wiedemann-Beckwith;

• Истинска полицитемия;

А. Дефицит на кислород:

B. Повишена еритропоеза:

б) въвеждането на растежен хормон.

II чл. (пролиферация) - характерна е клиниката на разгара на заболяването. Има плетора, хепатоспленомегалия, изтощение на тялото, проява на тромбоза, конвулсии, тремор, диспнея. В общия кръвен тест - еритроцитоза, тромбоцитоза, неутрофилия с изместване вляво или панмиелоза (увеличаване на броя на всички кръвни елементи). В кръвния серум се повишава съдържанието на пикочна киселина (норма = до 12 години µmol / l), която се синтезира в черния дроб и се екскретира от бъбреците. Той циркулира в кръвната плазма под формата на натриеви соли.

1. Диспнея, тахипнея.
2. Депресия, сънливост.
3. Слабост на сукането.
4. гърчове.
5. подуване на корема.

1. Венозна конгестия в белите дробове.
2. Хипоксемия.
3. Хепатомегалия.

1. тромбоцити (тромбоцитопения),
2. кръвни газове,
3. кръвна захар (хипогликемия),
4. урея,
5. електролити,

• Масата на еритроцитите се увеличава;

• Масата на еритроцитите се увеличава;
• Плазменият обем непроменен или намален;

• Няма гранулоцитоза, тромбоцитемия, хепатоспленомегалия;
• Обемът на плазмата е намален;
• Нормална артериална сатурация с кислород.

Контрол на нивото на Ht вените:

б) с Ht вени >

Желано Ht ≈ 55%

BCC на доносено бебе ml / kg

BCC дете ml / kg;

Телесно тегло на детето - 3 кг

Не трябва да се използва човешка плазма (HFP).

Полицитемия при новородени: лечение, прогноза

Полицитемията е необичайно увеличение на еритроцитната маса, определено при новородени с венозен хематокрит ^65%.

Такова увеличение може да доведе до повишен вискозитет на кръвта с отлагане на кръвни елементи в съдовете, а понякога и до тромбоза. Основните симптоми и признаци на неонатална полицитемия са неспецифични и включват червен тен, затруднения при хранене, летаргия, хипогликемия, хипербилирубинемия, цианоза, дихателна недостатъчност и гърчове. Диагнозата се основава на клинични находки и измерване на хематокрит. Лечението е частично обменно кръвопреливане.

Термините "политемия" и "хипервискозитет" често се използват взаимозаменяемо, но не са еквивалентни. Полицитемията е важна само защото увеличава риска от синдром на хипервискозитет. Повишеният вискозитет е клиничен синдром, причинен от образуването на кръвна утайка вътре в съдовете. Преципитацията възниква, защото увеличеният брой червени кръвни клетки води до относително намаляване на плазмения обем и относително увеличение на протеините и тромбоцитите.

Честотата на полицитемия е 3-4% (варира между 0,4-12%), а около половината от децата с повишен вискозитет на кръвта имат полицитемия.

Причини за полицитемия при новородени

Дехидратацията причинява относително сгъстяване на кръвта и повишеният хематокрит имитира полицитемия, но броят на червените кръвни клетки не се увеличава. Причините за полицитемия вера включват вътрематочна и перинатална асфиксия, плацентарна трансфузия (включително фето-фетална), някои вродени аномалии (напр. цианотично вродено сърдечно заболяване, реноваскуларни малформации, вродена надбъбречна хиперплазия), определени техники за контрол на раждаемостта (напр. забавено налагане на скоба върху пъпна връв, положение на новороденото под нивото на майката преди пъпната връв да бъде клампирана, увреждане на пъпната връв от страна на новороденото по време на раждане), инсулинозависим диабет на майката, синдром на Даун, синдром на Beckwith-Wiedemann и вътрематочно забавяне на растежа. Полицитемиите също са по-чести, когато майката е на високо. Недоносените бебета рядко развиват синдром на хипервискозитет.

Симптоми и признаци на полицитемия при новородени

Симптомите и признаците на синдрома на хипервискозитет са същите като тези на сърдечна недостатъчност, тромбоза (на мозъчни и бъбречни съдове) и дисфункции на ЦНС, включително респираторен дистрес, цианоза, плетора, апнея, летаргия, раздразнителност, хипотония, тремор, конвулсии и хранене проблеми. Тромбозата на бъбречната вена може също да причини увреждане на бъбречните тубули, протеинурия или и двете.

Диагностика

• Хематокрит.
• Клиничен преглед.

Диагнозата полицитемия се поставя въз основа на хематокрита. Диагнозата синдром на хипервискозитет е клинична. Хематокритът често е повишен в проби от капилярна кръв, така че трябва да се определи венозен или артериален хематокрит преди диагностицирането. Повечето от публикуваните изследвания на полицитемия използват определяне на хематокрит върху утаяване, което вече не се прави рутинно и като цяло дава по-добри резултати от автоматичните броячи. Лабораторните измервания на вискозитета са трудни за извършване.

Други лабораторни аномалии могат да включват ниска кръвна захар и нива на Са++, захарен диабет на майката или и двете; лизис; тромбоцитопения (вторична на общото изтощение при тромбоза); хипербилирубинемия (причинена от циркулацията на голям брой еритроцити) и ретикулоцитоза и увеличаване на периферията на ядрените еритроцити (причинена от увеличаване на еритропоезата поради фетална хипоксия).

Лечение на полицитемия при новородени

• интравенозна хидратация.
• Понякога кръвопускане с въвеждането на физиологични разтвори.

Асимптомните кърмачета трябва да се лекуват с интравенозна хидратация. Деца със симптоми на полицитемия и с хематокрит >65-70% трябва да бъдат подложени на изоволемична хемодилуция (понякога наричана частично обменно кръвопреливане, въпреки че не се дават кръвни продукти), за да се намали хематокрита<55% и тем самым уменьшить вязкость крови. Частичную обменную трансфузию осуществляют путем забора крови в виде аликвот объемом 5 мл/кг (примерномл) и немедленной ее замены равным объемом изотонического раствора NaCl. Бессимптомным младенцам, чей гематокрит, несмотря на гидратацию,упорно остается >70%, тази процедура също може да помогне.

Въпреки че много проучвания подкрепят бързия ефект от частично обменно кръвопреливане, дългосрочните ползи остават под въпрос. Повечето изследователи не са успели да отбележат разликите в дългосрочния растеж или неврологичното развитие между деца, които са получили частично обменно кръвопреливане в неонаталния период, и тези, които не са го направили.

Диагностика и лечение на полицитемия при новородени

Списък на съкращенията

IUGR - вътрематочно забавяне на растежа

BCC - обем на циркулиращата кръв

PHI - частична изоволемична хемодилуция

YNEK - улцерозен некротичен ентероколит

Полицитемия се диагностицира при новородени с венозен хематокрит от 0,65 или повече и Hb до 220 g/l или повече. Горната граница на нормалната стойност на периферния венозен Ht е 65%. Хематокритът при новородено достига максимум 6-12 часа след раждането, намалява до края на първия ден от живота, достигайки стойности в кръвта от пъпната връв.

Патофизиология

Симптомите на полицитемия при новородени се дължат на локални прояви на повишаване на вискозитета на кръвта: тъканна хипоксия, ацидоза, хипогликемия, образуване на микротромби в съдовете на микроваскулатурата.

Рискови фактори за полицитемия

Увеличаването на еритропоезата в плода е вторично поради вътрематочна хипоксия:

плацентарна недостатъчност в резултат на прееклампсия, вазоренална патология, повтарящи се епизоди на частично отлепване на плацентата, вродени сърдечни дефекти от син тип, следсрочна бременност, тютюнопушене на майката. Повечето от тези състояния са свързани с развитието на IUGR;

ендокринните нарушения са свързани с повишен кислороден метаболизъм в тъканите на плода. Те включват вродена тиреотоксикоза, синдром на Beckwith-Wiedemann, наличие на диабетна фетопатия с неадекватен контрол на глюкозата;

генетични нарушения (тризомия 13,18 и 21).

забавено клампиране на пъпната връв. Забавеното клампиране на пъпната връв за повече от 3 минути след раждането води до увеличаване на BCC с 30%;

забавяне на затягането на пъпа и излагане на утеротонични агенти, водят до увеличаване на изтичането на кръв към плода (по-специално окситоцин);

гравитационна сила. Зависи от положението на новороденото по височина спрямо тялото на майката преди клампиране на пъпната връв (ако е повече от 10 см под нивото на плацентата);

синдром на фето-фетална трансфузия (около 10% от монозиготните близнаци);

интранаталната асфиксия води до преразпределение на кръвта от плацентата към плода.

Клинични проявления

Промяна в цвета на кожата:

пурпурен, яркочервен цвят на кожата

може да е нормално или бледо.

От страна на централната нервна система:

променено съзнание, включително летаргия,

намаляване на двигателната активност,

свръхвъзбудимост (нервност),

От страна на дихателната и сърдечно-съдовата система:

застойна сърдечна недостатъчност с нисък сърдечен дебит и кардиомегалия

може да възникне първична белодробна хипертония.

улцерозен некротичен ентероколит (по-често не е свързан със самата полицитемия и се появява, когато се използва като заместителен разтвор по време на частична хемодилуция на колоиди, което не може да се каже за кристалоиди).

остра бъбречна недостатъчност,

приапизмът при момчетата е патологична ерекция, дължаща се на запушване на еритроцитите.

Полицитемия при новородени - Детски лекар - сайт за педиатри, стажанти, студенти по медицина

Лекцията прочете: д.м.с. проф. Pyasetskaya N.M. кафене Неонатология на базата на Украинската детска специализирана болница на Министерството на здравеопазването на Украйна "Охматдет".

Полицитемията е злокачествено увеличение на броя на кръвните зародишни клетки: еритроидни в по-голяма степен, тромбоцитни и неутрофилни в по-малка степен.

Неонатална полицитемия (еритроцитоза, първична полицитемия, истинска) се поставя като диагноза за:

Ht ven. (Венозен хематокрит) > 70% или венозен Hb > 220 g/l.

Пример за диагноза: Първична полицитемия с тежка еритроцитоза, тромбоцитоза и левкоцитоза, стадий II. (еритремичен стадий). Хепатоспленомегалия. съдова тромбоза.

2-5% - при здрави доносени новородени,

7-15% - при недоносени бебета.

• намалена транспортна функция на еритроцитите;
• снабдяването на тъканите с кислород е нарушено (Ht вени> 65%).

1) Вътрематочна хипоксия (повишена еритропоеза):

• гестоза при бременни жени;
• тежко сърдечно заболяване на майката;
• плацентарна недостатъчност на бебе с вътрематочно недохранване;
• постматуритет (допълнителна загуба на течности);

2) Липса на доставка на кислород (вторична неонатална полицитемия):

• нарушение на вентилацията (белодробни заболявания);
• вродени сини сърдечни дефекти;
• вродена метхемоглобинемия;

3) Рискова група за развитие на неонатална полицитемия при новородени:

• Диабет при майката;
• Късно притискане на пъпната връв (> 60 сек);
• Фето-фетална или майчино-фетална трансфузия;
• Вроден хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза;
• Синдром на Даун;
• Синдром на Wiedemann-Beckwith;

Класификация на полицитемия при новородени:

• Истинска полицитемия;
• Еритроцитоза (доброкачествена фамилна полицитемия на новороденото);

3) Вторична полицитемия - резултат от недостатъчно доставяне на кислород (насърчава синтеза на еритропоетин, който ускорява еритропоезата и увеличава броя на червените кръвни клетки) или неизправност в системата за производство на хормони.

А. Дефицит на кислород:

• Физиологични: по време на развитието на плода; ниско съдържание на кислород във вдишания въздух (планините).
• Патологични: нарушение на вентилацията (белодробни заболявания, затлъстяване); артериовенозни фистули в белите дробове; вродено сърдечно заболяване с интракардиален шънт отляво надясно (тетралогия на Fallot, комплекс Eisenmenger); хемоглобинопатии: (метхемоглобин (вроден или придобит); карбоксихемоглобин; сулфхемоглобин; хемоглобинопатии с висок афинитет на хемоглобина към кислорода; липса на 2,3-дифосфоглицерат мутаза в еритроцитите.

B. Повишена еритропоеза:

а) от страна на бъбреците: тумор на Wilms, хипернефрома, бъбречна исхемия, съдови заболявания на бъбреците, доброкачествени новообразувания на бъбреците (кисти, хидронефроза);

б) от страна на надбъбречните жлези: феохромоцитом, синдром на Кушинг, вродена надбъбречна хиперплазия с първичен алдостеронизъм;

в) от черния дроб: хепатом, фокална нодуларна хиперплазия;

г) от малкия мозък: хемангиобластом, хемангиом, менингиом, хепатоцелуларен карцином, чернодробен хемангиом;

д) от страна на матката: лейомиома, лейомиосаркома.

а) употребата на тестостерон и свързани стероиди;

б) въвеждането на растежен хормон.

4) Невярно (относителна, псевдоцитемия).

Синдром на Geisbeck - също се отнася до фалшива полицитемия, тъй като се характеризира с повишаване на нивото на еритроцитите в общия кръвен тест и повишаване на кръвното налягане, което в комбинация дава подобни клинични прояви като полицитемия, но хепатоспленомегалия и появата на незрели форми на левкоцити не се наблюдават.

Етапи на неонатална полицитемия:

I ст. (първоначално) - клиничната картина е изтрита, заболяването протича бавно. Първият етап може да продължи до 5 години. Заболяването може да се подозира само при лабораторен кръвен тест, при който се наблюдава умерена еритроцитоза. Обективните данни също не са много информативни. Далакът и черният дроб са леко увеличени, но това не е патогномоничен признак на това заболяване. Усложненията от вътрешните органи или кръвоносните съдове се развиват изключително рядко.

II чл. (пролиферация) - характерна е клиниката на разгара на заболяването. Има плетора, хепатоспленомегалия, изтощение на тялото, проява на тромбоза, конвулсии, тремор, диспнея. В общия кръвен тест - еритроцитоза, тромбоцитоза, неутрофилия с изместване вляво или панмиелоза (увеличаване на броя на всички кръвни елементи). В кръвния серум се повишава съдържанието на пикочна киселина (норма = до 12 години - µmol / l), която се синтезира в черния дроб и се екскретира от бъбреците. Той циркулира в кръвната плазма под формата на натриеви соли.

III (изтощение, анемия) - клинични признаци под формата на плетора, хепатоспленомегалия, обща слабост, значителна загуба на телесно тегло. В този стадий заболяването придобива хроничен ход и е възможна поява на миелосклероза.

Синдроми, придружени от повишено ниво на Ht вени.

1. Хипервискозитетът на кръвта (не е синоним на полицитемия) е резултат от повишени нива на фибриноген, IgM, осмоларитет и кръвни липиди. Зависимостта с полицитемия става експотенциална, когато Htven надвиши 65%.
2. Хемоконцентрация (относителна полицитемия) - повишено ниво на хемоглобин и хематокрит поради намаляване на обема на плазмата поради остра дехидратация на тялото (ексикоза).

Обща клиника на полицитемия:

1. Пълнокръвието (с първична полицитемия) е общото пълноцение на тялото. Има зачервяване на лицето (става лилаво), силен, висок пулс, "биене в слепоочията", световъртеж.
2. Недостатъчно запълване на капилярите (акроцианоза).
3. Диспнея, тахипнея.
4. Депресия, сънливост.
5. Слабост на сукането.
6. Устойчив тремор, мускулна хипотония.
7. гърчове.
8. подуване на корема.

Усложнения (клинични състояния, свързани с полицитемия и синдром на хемоконцентрация (сгъстяване) на кръвта):

1. Белодробна хипертония с развитие на PFC синдром (персистираща фетална циркулация).
2. Повишаване на системното артериално налягане.
3. Венозна конгестия в белите дробове.
4. Повишено натоварване на миокарда.
5. Хипоксемия.
6. Метаболитни нарушения (хипербилирубинемия, хипокалцемия, хипомагнезиемия).
7. Повишено използване на глюкоза (хипогликемия)
8. Хепатомегалия.
9. Интракраниален кръвоизлив, конвулсии, апнея.
10. Тромбоза на бъбречната вена, остра бъбречна недостатъчност (остра бъбречна недостатъчност), олигурия.
11. Улцерозен некротичен ентероколит.
12. Намалено кръвообращение в стомашно-чревния тракт, бъбреците, мозъка, миокарда.

Трябва да се помни, че 4-6 часа (понякога по-рано) след раждането непременно настъпва хемоконцентрация (повишаване на хематокрит, хемоглобин, левкоцити) поради определени физиологични механизми.

1. тромбоцити (тромбоцитопения),
2. кръвни газове,
3. кръвна захар (хипогликемия),
4. билирубин (хипербилирубинемия),
5. урея,
6. електролити,
7. рентгенография на белите дробове (с RDS).

Ако е необходимо (определяне на кръвен хипервискозитет), определете фибриноген, IgM, кръвни липиди, изчислете осмоларитета на кръвта.

Диференциална диагноза на истинска неонатална полицитемия, истинска вторична полицитемия поради хипоксия и фалшива полицитемия (относителна).

Истинска неонатална полицитемия:

• Има гранулоцитоза, тромбоцитемия, хепатоспленомегалия;
• Масата на еритроцитите се увеличава;
• Плазменият обем непроменен или намален;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) е нормален или намален;
• Нормална артериална сатурация с кислород.

Истинска вторична полицитемия, дължаща се на хипоксия:

• Няма гранулоцитоза, тромбоцитемия, хепатоспленомегалия;
• Масата на еритроцитите се увеличава;
• Плазменият обем непроменен или намален;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) се повишава;
• Намалена или нормална артериална сатурация с кислород.

• Няма гранулоцитоза, тромбоцитемия, хепатоспленомегалия;
• Масата на еритроцитите е непроменена;
• Обемът на плазмата е намален;
• Регулаторът на еритропоезата (еритропоетин) е нормален;
• Нормална артериална сатурация с кислород.

Контрол на нивото на Ht вените:

а) с Ht вени 60-70% + липса на клинични признаци = контрола след 4 часа

б) с Ht вени > 65% + клинични признаци = нормоволемична хемодилуция или частична обменна трансфузия (ексфузия).

Повторен контрол на Ht вените: 1, 4, 24 часа след хемодилуция или частично обменно кръвопреливане

Цел: намаляване на нивото на Ht във вените до 50-55% поради разреждане на кръвта (този метод се използва по-често при наличие на дехидратация).

Частично обменно кръвопреливане:

Цел: намаляване на вискозитета на кръвта (намаляване на нивото на Ht във вените до 50-55%) поради последователното заместване (ексфузия) на кръвта на детето с еднакви обемни инфузионни разтвори (10-15 ml всеки) (вижте формулата за изчисляване на желания обем)

Формула за изчисляване на необходимия обем (ml) ексфузия - инфузия или хемодилуция:

V (ml) \u003d BCC на детето (ml / kg) * (Ht на детето - Ht желано) / Ht на детето, където

V (ml) - обем на частична обменна трансфузия (инфузия)

Желано Ht ≈ 55%

BCC на доносено бебе ml / kg

BCC на недоносено бебе ml / kg

Ht желаем - 55%;

BCC на детето - 100 ml / kg;

Телесно тегло на детето - 3 кг

V (ml) \u003d 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% \u003d 67,6 ml. или 17 мл. х 4 пъти*

*Забележка: Не използвайте техниката "махало". Тази техника увеличава риска от развитие на некротизиращ ентероколит. Необходимо е едновременно да се извършва ексфузия - трансфузия в равни обеми, като се използват различни съдове.

Разтвори, които могат да се използват за хемодилуция и частично обменно кръвопреливане:

• физиологичен разтвор (0,85% разтвор на натриев хлорид);
• разтвор на Рингер или лактат на Рингер;
• колоидни разтвори на базата на хидроксиетил нишесте (HES) - 6%, 10% разтвор на Refortan (индикация за употребата на този разтвор е хемодилуция, корекция на хемодинамични нарушения, подобряване на реологичните свойства на кръвта и други). Има малък опит в неонатологията.

Не трябва да се използва човешка плазма (HFP).

Ако е невъзможно да се извърши обменно кръвопреливане на плазма, могат да възникнат неврологични нарушения: общо изоставане в развитието, дислексия (нарушения на говора), нарушено развитие на различни видове движения, но обменното кръвопреливане не изключва възможността за неврологични нарушения.

При латентна (асимптомна) полицитемия се увеличава рискът от неврологични разстройства.

ДокВита

ПОЛИЦИТЕМИЯ НА НОВОРОДЕНОТО - увеличаване на броя на кръвните клетки в единица кръвен обем. Има физиологична и патологична полицитемия.

Полицитемията при новородени се счита за физиологична и е свързана с изчерпване на тялото с вода и други причини. Основният е замяната

плацентарно кръвообращение след прерязване на пъпната връв. Веднага след раждането започва преструктурирането на хемопоезата. Промени в състава на периферната кръв. При новородено съдържанието на хемоглобин е 210 g / l, еритроцитите 6 × 1012 / l (5,38–7,2 × 1012 / l). Няколко часа след раждането съдържанието на еритроцити и хемоглобин се повишава още повече поради хемоконцентрацията, а след това до края на първия - началото на втория ден настъпва намаляване на хемоглобина и еритроцитите.

В допълнение към физиологичната полицитемия може да се отбележи патологична полиглобулия на новороденото. Това състояние продължава 3-4 седмици и е придружено от симптоми, дължащи се на полиглобулия. Най-често се свързва с трансфузия на плода от майката. Бебетата обикновено са цианотични, с пристъпи на цианоза веднага след раждането. При тежка полицитемия могат да се появят конвулсии.

В периферната кръв броят на еритроцитите е 5 × 1012 / l - 7 × 1012 / l, хемоглобинът е над 10 mmol / l, стойностите на хематокрита са 0,5–0,75, откриват се клетки с фетален хемоглобин и клетки с хемоглобин А .

Състои се в кървене на 20-30 ml кръв с въвеждането на физиологичен разтвор и 5% разтвор на глюкоза.

"Диагностика и лечение на полицитемия при новородени"

Неонатална полицитемия. Определение

Полицитемия на новороденото (ICD-10 код - P61.1) се диагностицира при новородени с венозен хематокрит (Ht) от 0,65 или венозен хемоглобин от 220 g/l и повече. Хематокритът нараства прогресивно с увеличаване на гестационната възраст и следователно вероятността от полицитемия при новородени е по-висока, отколкото при доносени. Хематокритът при новородено достига максимум 6-12 часа след раждането, намалява до края на първия ден от живота (обикновено до 18 часа от живота), достигайки стойността на кръвта от пъпна връв.

Етиология и патогенеза на полицитемия

Полицитемията при новородени, като правило, е придружена от повишаване на вискозитета на кръвта, което води до тъканна хипоксия, ацидоза, хипогликемия и образуване на микротромби в съдовете на микроваскулатурата. Важно е да се отбележи, че нивото на плацентарна трансфузия има голямо влияние върху развитието на полицитемия при новородени.

Влияние на нивото на плацентарна трансфузия върху развитието на полицитемия

При доносена бременност общият обем на кръвта, циркулираща в плода и в плацентата, е около 115 ml/kg тегло на плода. След раждането обемът на циркулиращата кръв (CBV) в детето се оценява на 70 ml / kg, а 45 ml / kg остава в плацентата. Разпределението на BCC ще зависи от това колко кръв преминава от плацентата към новороденото след раждането.

Състоянията, водещи до повишена плацентарна трансфузия и полицитемия при новороденото, включват:

късно време за затягане на кабела

положение на новороденото под нивото на плацентата.

Забавено клампиране на връвта - Забавеното клампиране на връвта за повече от 3 минути след раждането води до 30% увеличение на BCC.

Положението на новороденото спрямо плацентата. Местоположението на детето след раждането на или под нивото на плацентата води до повишен кръвен поток през вената на пъпната връв под въздействието на гравитационните сили.

Неонаталната полицитемия (полицитемия вера) може да бъде класифицирана като нормоволемична и хиперволемична.

аз Нормоволемична полицитемия -състояние, характеризиращо се с нормален интраваскуларен обем въпреки увеличаването на броя на червените кръвни клетки. Тази форма възниква поради прекомерно образуване на червени кръвни клетки поради плацентарна недостатъчност и / или хронична вътрематочна хипоксия на плода:

вътрематочно забавяне на растежа на плода

Артериална хипертония, предизвикана от бременност

захарен диабет на майката

Пушенето на тютюн от майката, както активно, така и пасивно

Сред другите състояния, предразполагащи към развитието на нормоволемична полицитемия, има ендокринни и генетични заболявания на плода:

Вродена дисфункция на надбъбречната кора

Хромозомни заболявания (тризомия 13, 18, 21).

II. Хиперволемична полицитемия - характеризира се с увеличаване на BCC с едновременно увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Подобен тип полицитемия се наблюдава в случай на остро кръвопреливане на плода:

Фето-фетална трансфузия (около 10% от монозиготните близнаци)

Клинични и лабораторни характеристики на неонаталната полицитемия

Клиничните признаци не са специфични и могат да се наблюдават при други неонатални състояния (напр. сепсис, асфиксия, хипокалциемия, респираторни и сърдечно-съдови нарушения).

1. Промяна в цвета на кожата:

§ Плетора (периферна черешова цианоза)

2. От страна на централната нервна система.