Омска държавна медицинска академия Катедра по детска хирургия Аноректални малформации Доктор на медицинските науки Писклаков А.В. Аноректални малформации Малформации на аноректалната зона при деца

Вродени и придобити заболявания на аноректалната областпри деца се срещат доста често (при 1 на 1500-5000 новородени). Момчетата са засегнати по-често от момичетата.

Етиологията на аномалиите на ануса и ректума не е достатъчно проучена. Най-разпространената в момента е полиетиологичната теория за появата на тази патология, която свързва заболяванията с излагане на различни вредни агенти по време на критични периоди на развитие на ембриона и по време на органогенезата.

През първите седмици от вътрематочния период крайното черво се отваря заедно с канала на първичния бъбрек в една обща кухина - клоаката, която е затворена в края на опашката от клоакалната мембрана. На 4-та седмица от вътрематочното развитие клоаката започва да се отделя във фронталната равнина по такъв начин, че се образуват две тръби - предна и задна. Предната тръба преминава нагоре в алантоиса и образува залата на пикочния мехур и уретера. Задното черво е продължение на крайното черво, от което произлизат правото черво и анусът. Развитието на ректума се осъществява от различни ембрионални зачатъци. Горната му секция се развива от ендодермата, а дисталната (перинеална) секция се развива в резултат на обръщането на ендодермалния слой от повърхността в дълбочина.

При нарушаване на нормалния процес на развитие могат да възникнат различни дефекти. При недоразвиване на клоакалната мембрана се наблюдава анална атрезия. Ако в резултат на недоразвитие на ендодермалния рудимент слепият край на червата не достига до прибраната ектодермална анална мембрана и клоакалната мембрана, която ги разделя, не се реабсорбира, се развива ректална атрезия. В случаите на недоразвитие на ектодермалния примордиум и ектодермалната чревна тръба се нарушава развитието на дисталния отдел на червата и не настъпва ретракция на ектодермата, което води до атрезия на ануса и ректума. Вроденото стесняване на ануса възниква в резултат на непълен пробив на клоакалната мембрана (фиг. 172).

Ориз. 172. Най-често срещаните форми на малформации на ректума.А - форми без фистула: 1 - стеноза на ануса; 2 - атрезия на ануса; 3 - атрезия на ануса и ректума; 4 - ректална атрезия; B - форми на фистула; 1 - за момчета; 2 - за момичета.

От големия брой съществуващи класификации най-рационалната класификация е тази, съставена, като се вземе предвид ембриогенезата на малформациите и характеристиките на хирургическата тактика във всеки конкретен случай (A. I. Lenyushkin):

I. Ектопия на ануса

1. Перинеална.
2. Вестибуларен.

II. Вродени фистули с нормално оформен анус

1. В репродуктивната система (вагина, вестибюл на влагалището).
2. На чатала.

III. Вродени стеснения

1. Анус.
2. Анус и ректум.
3. ректума.

IV. Атрезия

А. Просто.

1. Покрита анална дупка.
2. Атрезия на аналния канал.
3. Атрезия на аналния канал и ректума.
4. Атрезия на ректума.

Б. С фистули

1. В репродуктивната система (матка, вагина, преддверие на влагалището).
2. В отделителната система (пикочен мехур, уретра).
3. На чатала.
4. Редки случаи (вродена клоака, дупликация на ректума и др.).

V. Състояния след радикална операция, налагащи повторна интервенция

При аноректални малформации лечението зависи от формата и времето на диагностицирането им.

Лечението на простата атрезия е само хирургично, веднага след диагностицирането. Когато слепият край на червата е разположен на не повече от 2 см от кожата на перинеума, се използва перинеална проктопластика.

Под обща анестезия се прави разрез на перинеума по проекцията на ануса с дължина 3-3,5 см. Тъканите се разделят на слоеве в надлъжна посока (много внимателно, без да се увреждат влакната на външния сфинктер). Ректумът се мобилизира до такава степен, че може да се спусне до перинеума без напрежение и да се фиксира с кетгутови конци към перинеалните мускули. За да се предотврати нараняване на уретрата, преди операцията в нея се поставя гумен катетър.

За успешен резултат от операцията е важно червата да се спуснат отвъд разреза на кожата с 3-5 cm, тъй като атретичният край е функционално дефектен поради нарушение на структурата на чревната стена. Излишните черва се отрязват на 18-21-ия ден.

При висока ректална атрезия, когато слепият край е разположен на разстояние повече от 2 cm от кожата на перинеума, се използва абдоминоперинеална проктопластика. Операцията започва с перинеален достъп, след което се извършва средна лапаротомия. Низходящата част на дебелото черво се мобилизира и се спуска през образувания тунел към перинеума, като предварително е изпразнен от мекониум.

В следоперативния период се използва физиотерапия (електрофореза с калиев йодид), според показанията, бужиране с дилататор Hegar или пръст 2-3 седмици след операцията.

При недоносени бебета с тегло под 2000 g и при отслабени деца със симптоми на тежка интоксикация се извършва палиативна операция - създаване на неестествен анус. За тази цел се използва дисталната част на атретичното черво. Фекалната фистула остава в детето до момента, в който стане възможно да се извърши вторият етап от пластичната хирургия. Обикновено се извършва на възраст 6-12 месеца, но понякога операцията се забавя до 2-3 години.

При пациенти с фистула в отделителната система съществува висок риск от възходяща инфекция на пикочните пътища, така че операцията е показана в първите часове след раждането. Най-физиологична е абдоминално-перинеалната проктопластика по Romualdi. Неговата особеност е, че след мобилизиране на дебелото черво, дисталната част на атретичното черво се освобождава от лигавицата и мобилизираното черво се извежда в перинеума през естествения аноректален канал. Дефект в уретрата или вагиналната стена е покрит от здрава чревна стена.

В случай на атрезия с фистула в репродуктивната система (при момичета), въпросът за лечението се решава индивидуално. По този начин при атрезия с ректовестибуларна фистула няма нужда от спешна хирургична интервенция, тъй като при добра грижа децата се развиват нормално, а операцията в по-напреднала възраст (3-4 години) е технически много по-проста. Използва се перинеална проктопластика.

Показания за по-ранна операция са постоянен запек, придружен от копростаза, интоксикация, засягаща развитието на детето и водеща до забавяне на растежа. Операцията в тези случаи се извършва на 6-8 месеца. При вагинална фистула се предпочита абдоминално-перинеална проктопластика.

Стенозата, диагностицирана навреме, може да бъде излекувана чрез бужиране. Разширителят Hegar се прилага ежедневно 1-2 пъти в ректума за 10-15 минути. Постепенно размерът на бугито се увеличава, довеждайки го до възрастовата норма. Положителни резултати се наблюдават след 2-4 месеца. При липса на ефект е показана хирургична интервенция, дисекция на стесняващия пръстен с последващо зашиване в напречна посока или резекция на червата.

Фистула с нормално функциониращ анус подлежи на хирургично лечение. При ректовезикални и ректоуретрални фистули анастомозата се разделя веднага след поставяне на диагнозата чрез перинеален или абдоминално-перинеален достъп. При фистули в репродуктивната система при момичета, операцията за премахване на фистулата се извършва от 6-месечна възраст.

Лечението на перинеалната фистула започва веднага след диагностицирането с консервативни мерки: каутеризация на фистулния тракт с 10% разтвор на сребърен нитрат или тинктура от йод. При възраст над 1 година при липса на склонност към затваряне на фистулата се пристъпва към оперативно лечение - ексцизия на фистулата.

В постоперативния период е важно да се създаде почивка за междукостната рана и да се осигури подходяща грижа за нея. За да направите това, новороденото се поставя върху възглавница, поставена под таза, а краката, окачени на рамката, се фиксират с меки маншети в разтворено положение. При по-големи деца за тази цел се използва гипсова отливка, предложена от И. К. Мурашов.

Ако раната заздравее чрез вторично намерение, е необходимо да се приложи ранно бужиране, за да се предотврати образуването на белези.

Ако се е развило цикатрично стесняване на ануса и не може да се лекува консервативно, е показана повторна операция: изрязване на белег, мобилизиране на ректума, неговото намаляване и образуване на нов анус.

Дългосрочните резултати от операцията до голяма степен зависят от формата на малформацията. Най-тежкото усложнение е инконтиненцията на изпражненията и урината, която при висока степен на недоразвитие (агенезия на ректума с недоразвитие на мускулния и нервния апарат на аноректалната област) се наблюдава дори при правилна хирургична техника. При някои деца, докато растат и стават съзнателни, липсата на функция на сфинктера се компенсира от други мускули и децата задържат изпражнения и газове.

При деца с по-леки аноректални малформации, с навременна и правилна хирургична интервенция, прогнозата може да се счита за благоприятна.

Исаков Ю. Ф. Детска хирургия, 1983

Широк спектър от патология от ектопия на ануса до комбинирани аномалии на ректума и пикочно-половия тракт се отнася до малформации на аноректалната област. Много форми изискват спешна диагностика и хирургично лечение, за да се избегнат тежки усложнения и смърт на детето.

Епидемиология
Средно заболяването се среща при 1 на 3500-5000 новородени, по-често при момчетата (до 55-70%), като най-характерни за тях са сложните варианти на дефектите.

Пренатална диагностика
При ултразвук на плода признаци на ректална патология могат да бъдат открити само при 10-20% от фетусите през третия триместър на бременността. Ехографската картина включва разширяване на бримките на дебелото черво и визуализиране на интраинтестинални калцификации, чиято поява очевидно е свързана с калцификацията на мекониеви фрагменти при контакт с урината, което е косвен признак за наличие на фистула в отделителната система. .

Въпреки това, поради големия обем на червата над обструкцията и абсорбцията на течност от неговия лумен, разширяването на бримките в повечето случаи е незначително и обикновено не привлича вниманието на изследователя, така че пренаталната диагноза е трудна.

Визуализацията на аналния сфинктер на плода под формата на хипоехогенна кръгова структура с централен ехогенен компонент открива нови перспективи в пренаталната диагностика на ректалната атрезия. При съмнение за атрезия на ануса и ректума трябва да се извърши задълбочено изследване на други органи и системи на плода, както и кариотипиране, предвид високата честота на комбинираните аномалии и малформации.

Синдромология
Вероятността за откриване на комбинирани аномалии и малформации е много висока (до 80%). Като правило се откриват малформации на органите на пикочно-половата система, сърцето, стомашно-чревния тракт и гръбначния стълб, особено в опашната област.

Сред хромозомните аномалии често се идентифицират синдромите на Down и Pallister-Killian (тетразомия 12p), синдромите на Townes-Brocks и Opitz-Kaveggia (синдром на FG). Атрезия на ануса и ректума е част от VACTER- и VACTERL-асоциацията.От тератогенните фактори, водещи до атрезия на ануса, най-често се отбелязва диабет при майката. Често съпътстваща патология се открива при пациенти с високи форми на атрезия, персистираща клоака и с ниски форми - много по-рядко. Най-тежката група пациенти е със синдром на каудална регресия, при който увреждането на пикочните пътища се комбинира с промени в сакрокоцигеалния гръбнак, което води до дисфункция на тазовите органи.

Класификация
Аноректалните аномалии при новородените са изключително разнообразни, така че има много класификации на тези дефекти.

На предболничния етап е от практическо значение да се разграничат два вида аноректална атрезия:
- атрезия на ануса и ректума без фистули;
- атрезия на ануса и ректума с фистули:
- аномалии с външни фистули (перинеални фистули; при момичета - вестибуларни);
- аномалии с вътрешни фистули (всички фистули с отделителната система; при момичетата - с половата система, с изключение на вестибуларните).

Клинична картина
Клиничната картина се определя от вида на аномалията.

Предварителната диагноза на атрезия на ануса и ректума се установява по време на първоначалния преглед; за по-нататъшно изясняване на нивото на атрезия, наличието и местоположението на фистулата се извършва задълбочен преглед на перинеума, лабораторни изследвания и използване на допълнителни методи за изследване. изисква се. В ранния неонатален период простото внимателно изследване на перинеума обикновено е достатъчно, за да се определи нивото на чревна атрезия и да се планира по-нататъшно лечение.

Диагностика
При първичен преглед на новородено в родилна зала неонатологът е длъжен да прегледа перинеума на детето, да установи наличието на ануса на типично място и с катетър да провери неговата проходимост. Липсата на ануса или трудностите с ректалната катетеризация са индикация за спешна консултация с детски хирург. Преди консултация или преместване в специализирана болница всякакво ентерално натоварване е противопоказано. Назогастралната интубация осигурява декомпресия на стомашно-чревния тракт.

Лечение
Трансферът на новородено с каквато и да е форма на аноректални аномалии в хирургична болница се извършва през първия ден от живота на детето, тъй като може да са необходими специализирани изследователски методи в специализирано отделение за определяне на варианта на дефекта. Лечението на всяка форма на аноректална аномалия е хирургично.

Прогноза
Правилната тактика в неонаталния период определя добрата преживяемост, която е 92-96%. Но последващите функционални резултати от хирургичната корекция на аноректалните аномалии са двусмислени. Повечето пациенти страдат от тежък запек или инконтиненция на урина и фекалии. Постигането на добър функционален резултат е по-вероятно при пациенти с ниски форми на атрезия и без признаци на каудална регресия. Пациенти със сакрални аномалии (липса на повече от два прешлена) и увиснал перинеум (липса на мускули) изпитват фекална инконтиненция, независимо от вида на извършената хирургична интервенция.

Мекониум илеус
Мекониум илеус е форма на вродена чревна непроходимост, причинена от запушване на неговия лумен с вискозен плътен мекониум.

Епидемиология
Мекониевият илеус се среща с честота 1 на 10 000-16 000 живородени, в 9-33% от случаите причинява всички видове вродена чревна непроходимост. В 95% от случаите заболяването придружава кистозна фиброза на панкреаса (муковисцидоза), но може да се открие и в отсъствието му. Сред пациентите с кистозна фиброза 10-15% от децата страдат от мекониум илеус по време на неонаталния период.

Патогенеза
Кистозната фиброза е наследствено автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с промени във формата на кистозна фиброза в тъканта на белите дробове и панкреаса. В зависимост от преобладаващата лезия заболяването може да протече с преобладаваща клинична картина на увреждане на белите дробове или панкреаса. За новородените е най-характерно преобладаването на клиничната картина на стомашно-чревни разстройства. Сред възрастното население 2,6-3,6% са хетерозиготни носители на гена за кистозна фиброза. Генът за кистозна фиброза е картографиран към хромозома 7. Причината за кистозна фиброза в 75% от случаите е мутацията на гена Delta F508. Ако само единият родител има тази мутация, рискът от муковисцидоза при плода е доста нисък – 1:4000. Ако и двамата родители са носители на мутацията, рискът от развитие на муковисцидоза при плода е 1:20. В резултат на мутация в гена, кодиращ калций-зависим регулаторен протеин на клетъчната стена, който е необходим за трансмембранния транспорт на йони, се нарушава евакуацията на секрети от тубулната система на панкреаса, покрита с патологичен епител. Освен това настъпва увреждане на епителните клетки на червата и дихателните пътища. Мекониумът при новородени с кистозна фиброза съдържа повишено количество албумин и намалено количество въглехидрати и панкреатични ензими, което води до повишен вискозитет. Увреждането на чревния секреторен апарат се проявява в производството на гъста лепкава слуз, освен това значително се увеличава абсорбцията на течност от меконий.

Друг механизъм за развитие на мекониум илеус (при липса на данни в полза на кистозна фиброза) е нарушение на чревната подвижност, което се изразява в забавяне на преминаването на мекониум и повишена абсорбция на течности. Запълването на тънките черва с мекониум може да причини различни усложнения в плода още в пренаталния период: волвулус на изолирана бримка с образуване на чревна атрезия, перфорация и развитие на мекониален перитонит.

Пренатална диагностика
Ако се подозира мекониален илеус, антенатално могат да се визуализират разширени чревни бримки с хиперехогенни маси и калцификации в лумена. Червата, пълни с мекониум, се считат за хиперехогенни, сигналът от който съответства на ехогенността на костната тъкан. Най-голям брой случаи на хиперехогенни черва са идентифицирани в интервала от 16 до 28 гестационна седмица.Въпреки привидната лекота на диагностика, трябва да се помни за широк спектър от заболявания, които имат подобна вътрематочна картина: Синдром на Даун, вътрематочно забавяне на растежа , цитомегаловирусна инфекция, чревна атрезия. В много случаи при новородени с хиперехогенни черва не се откриват признаци на патология. Допълнителна диагностика за кистозна фиброза включва неинвазивно изследване на букална цитонамазка за наличие на рецесивен мутантен ген. Ако се установи и при двамата родители, се прави амниоцентеза, последвана от генетично изследване.

Клинична картина
При неусложнен ход на мекониум илеус, детето развива симптоми на ниска чревна обструкция: увеличаване на обема и нарастващо подуване, липса на мекониум, регургитация и повръщане, примесени с жлъчка. Често през предната коремна стена се очертават разширени чревни бримки, пълни с гъст вискозен мекониум, които могат да бъдат палпирани под формата на удебеления с мека еластична консистенция. Анусът и ректума обикновено са стеснени. Палпацията на корема обикновено е безболезнена, чревната подвижност е много бавна или липсва.

Диагностика
Ако се подозира мекониален илеус, новороденото първо трябва да се подложи на обикновена рентгенография на коремната и гръдната кухина. Рентгенова снимка на корема разкрива разширени чревни бримки, пълни с въздух, без нива на течност. Може да се идентифицира типичен симптом на сапунени мехурчета - смесване на въздух с мекониеви маси. Наличието на чревна перфорация се установява, когато се появи свободен газ в коремната кухина, натрупване на течност в наклонени области на корема според радиография и ултразвук. Когато илеусът се е развил на фона на кистозна фиброза, на рентгенова снимка на белите дробове могат да се видят характерни признаци на увреждане на белодробната тъкан.За потвърждаване на диагнозата мекониален илеус се извършва иригография с водоразтворим контрастен агент. При напълване на дебелото черво се установява изразено стесняване, луменът е изпълнен с бучки от плътен мекониум и слуз. В някои случаи контрастното вещество преодолява Баухинова клапа и разширените части на тънките черва стават достъпни за проверка.

Лечение
Ако клиничните и лабораторни данни не потвърждават хирургични усложнения (волвулус, чревна некроза, перфорация, перитонит, чревна атрезия), е възможна консервативна терапия, насочена към втечняване на мекониеви маси и евакуацията им от червата. За консервативно лечение на мекониум илеус се използва контрастно вещество, чийто воден разтвор е хиперосмоларен, което означава, че привлича течност в чревния лумен, разреждайки и омекотявайки мекониалните маси. Използвайки метода на високо почистваща клизма, контрастното вещество се инжектира бавно през катетър в ректума под радиографски контрол, след което е необходимо да се извърши прегледна рентгенография на коремната кухина, за да се изключи чревна перфорация. След това детето е под наблюдението на лекар, той продължава да се подлага на интензивни мерки за предотвратяване на дехидратация, като се вземат предвид допълнителните загуби с разхлабени изпражнения и повръщане и се наблюдава диурезата. Ефектът от процедурата настъпва в рамките на 24-48 часа под формата на спонтанно преминаване на полутечен мекониум. За по-добро изхождане се използват и почистващи клизми с разтвор на ацетилцистеин.

Ефективността на консервативното лечение е 65-85%. 48 часа след консервативно разрешаване на чревната непроходимост, можете да започнете да храните детето със задължителна субсидия на панкреатични ензими.Продължителната стаза на мекониум по време на терапията, както и нарастващото подуване на корема, клиничното влошаване или признаци на чревна перфорация и перитонит са индикации за хирургическа намеса интервенция.

Целта на операцията за мекониум илеус е да се евакуира мекониумът, като същевременно се поддържа възможно най-голямата дължина на червата. По време на периода на реконвалесценция е необходима допълнителна диагностика на кистозна фиброза (потен тест или генетично изследване), за да се започне подходяща терапия.

Прогноза
Понастоящем процентът на преживяемост на пациенти с мекониум илеус е 85-100%. По-нататъшната прогноза зависи от наличието и тежестта на основното заболяване (кистична фиброза на панкреаса) и добавянето на белодробна форма на заболяването.

Висока - агенезия и атрезия на ректума с или без фистула; слепият край на червата се намира над мускулите на тазовото дъно. Средно - слепият край на червата се намира на нивото на тазовото дъно. Ниско - червата се намират в центъра на бримката на пуборекталния мускул.

1. Ектопия на ануса.а. Перинеална. b. Вестибуларен.

2. Вродени фистули с нормално оформен анус. а. В репродуктивната система (вагина, вестибюл на влагалището). b. В отделителната система (пикочен мехур, уретра). ° С. На чатала.

3. Вродени стеснения. а. Анус. b. Анус и ректум. ° С. ректума.

4. Атрезия. а. просто. аз Покрита анална дупка. ii. Атрезия на аналния канал. iii. Атрезия на аналния канал и ректума. iv. Атрезия на ректума.

b. С фистули. аз В репродуктивната система (матка, вагина, преддверие на влагалището). ii. В отделителната система (пикочен мехур, уретра). iii. На перинеума (включително скротума, пениса).

° С. Казуистика (вродена клоака, атрезия, дупликация на ректума и др.).

5. Състояния след радикална операция, изискващи оперативна намеса.

Атрезия на ануса- анусът отсъства. Във всички случаи е необходимо да се определи височината на атрезията, т.е. съотношението на червата към леваторните мускули, които при новородени лежат на дълбочина 2 cm от кожата на аналната област. Под ниска атрезия имаме предвид варианти, когато слепият край на червата е разположен на дълбочина до 2 см от кожата, а със средна и висока атрезия - когато е разположен на голяма дълбочина. Клинично от перинеума могат да се отбележат някои характеристики, които позволяват да се оцени височината на атрезията. При висока атрезия перинеумът е намален по размер, недоразвит, седалищните туберкули са приближени една до друга, а опашната кост често липсва. На мястото на ануса кожата най-често е гладка. Симптомът на "натискане" е отрицателен (извършва се рязко движение с показалеца в проекцията на външния сфинктер; ако червата, пълна с мекониум, се намира близо до перинеума, тогава пръстът на изследователя усеща контрашок и симптомът се счита за положителен). До края на деня новороденото започва да се тревожи, обилна регургитация и повръщане на стомашно съдържимо, след това се появява жлъчка и чревно съдържание. Коремът рязко се издува, виждат се разтегнати чревни бримки. Мекониумът и газовете не преминават. Развива се картина на ниска чревна непроходимост. За да се определи височината на атрезията, се извършва инвертограма според Vangristin.Рентгеноконтрастен предмет (например монета) се залепва към областта на проекцията на ануса, след което се прави панорамна снимка в странична проекция с детето в позиция с главата надолу. За височината на атрезията се съди по разстоянието между газовия мехур в атретичното черво и белега върху перинеума. Това изследване трябва да се извърши 12-15 часа след раждането, в противен случай газът няма време да достигне до атретичното черво и може да се получи фалшив резултат. В съмнителни случаи се използват рентгеноконтрастни изследвания. В проекцията на ануса се извършва пункция на перинеума, като се вкарва игла на дълбочина 2 cm и под контрола на рентгенов екран се инжектира 10-15% разтвор на верографин. Ако иглата се вкара в чревния лумен, последният е ясно контрастиран. При високи атрезии контрастното вещество инфилтрира тъканта. Понастоящем, за да се определи нивото на атрезия, ултразвуковото сканиране на перинеума намери широко приложение. Наличието, местоположението и полезността на външния сфинктер се определят чрез електромиография, извършвана с иглени електроди от четири точки.

Атрезия на ануса и ректума с фистула в отделителната система- до края на втория ден детето развива картина на ниска чревна обструкция, тъй като фистулите с пикочния мехур и уретрата често са тесни и непроходими за мекониум. При изследване на дете в някои случаи е възможно да се открие изхвърлянето на мекониум от външния отвор на уретрата. Мекониумът се изхвърля в началото на уринирането почти непроменен, а последните порции урина обикновено са прозрачни. Извън уринирането се наблюдава преминаване на газове през уретрата. В случаите, когато фистулата се отваря в пикочния мехур, мекониумът постоянно се смесва с урината и я оцветява в зелено. При уриниране урината е наситено зелена, особено последните порции. Диагнозата се изяснява рентгенографски с помощта на уретроцистография. Под екрана се вкарва катетър в началната част на уретрата на дълбочина 1-2 см, през който се инжектира 10-15% разтвор на верографин. Изображението в странична проекция показва потока на контрастното вещество в ректума.

Фистула в репродуктивната система се отваря във вестибюла на влагалището в областта на задната комисура, по-рядко във влагалището. Основният признак на анастомоза е освобождаването на мекониум, а след това изпражнения и газове през гениталния отвор от първите дни от живота; анусът отсъства. При атрезия с фистула във влагалището фистулният отвор обикновено е тесен и разположен над химена. При момичета с влагалищна фистула през нея постоянно се отделя чревно съдържимо, което създава условия за възходяща инфекция. Недостатъчното независимо изпразване на червата и невъзможността за извършване на клизми поради високото местоположение на фистулата водят до ранна поява на фекална блокада, хронична интоксикация с прогресивно влошаване на състоянието. При ректовестибуларните фистули атрезията обикновено се класифицира като ниска; в случаите на ректовагинална фистула атрезията винаги е висока и обикновено е придружена от инфантилност на външните гениталии.

Перинеална фистула- външният отвор може да се отвори в непосредствена близост до ануса, в предната част на външния сфинктер, в основата на скротума и дори в областта на пениса. В зависимост от анатомичния вариант е възможна клинична картина на пълна или частична чревна непроходимост.

Ектопия на ануса- състояние, когато анусът, който има всички признаци на нормален (отваря се добре, свива се и функционира нормално), се намира на необичайно място - близо до гениталиите. Има перинеална и вестибуларна ектопия. Истинската ектопия трябва да се диференцира от фистулозните форми на атрезия, тъй като последните не са в състояние да осигурят пълна функция и изискват хирургична корекция. Разликите се състоят във визуалното откриване на контракциите на външния сфинктер или с помощта на електромиография. При ектопия се свива около ануса, а при фистули се наблюдава свиване на влакната на външния сфинктер извън него. При ектопия на ануса не се откриват функционални отклонения

Вродените стеснения на ануса и ректума са локализирани в областта на пектиналната линия на аналния пръстен. - това е тънка мембрана, в други случаи е плътен фиброзен пръстен. Дължина - от няколко милиметра до 2-4 см. В неонаталния период и първите месеци от живота вродените стриктури обикновено не се проявяват клинично, тъй като течните изпражнения свободно преминават през стеснението. При тежки степени на стеноза детето изпитва запек от първите дни и изпражненията се освобождават под формата на тясна лента. С въвеждането на допълнителни храни запекът става по-тежък. Детето е неспокойно, подуване на корема, лош апетит и загуба на тегло прогресират; Образува се вторичен мегаколон. Диагнозата на вродено стесняване на аналния канал не създава затруднения. По време на ректално цифрово изследване се определя гъвкав еластичен пръстен в областта на стеснението; Понякога при тежка стеноза не е възможно да се премине върха на пръста. Диагнозата се изяснява с помощта на рентгеноконтрастно изследване на ректума и колоноскопия.

Лечение. Спешната хирургия през първите 2 дни от живота изисква всички видове пълни атрезии, както и фистулни форми: ректоуретрални, ректовезикални и за малки диаметри - ректовагинални, ректоперинеални. На възраст от 1 - 3 месеца до 1-3 години се извършва корекция на дефекти с фистули в половата система и перинеума, които не предизвикват симптоми на чревна непроходимост. При ниски форми на атрезия на ануса и ректума се извършва едноетапна перинеална проктопластика. При умерени форми на атрезия (височина 1,5-2 см от кожата на перинеума) - сакроперинеална проктопластика, която позволява добра мобилизация и преминаване на червата през пубококцигеалния лигамент и външния сфинктер. Високите форми на атрезия изискват значителна мобилизация на червата, която може да се извърши само чрез абдоминално-сакроперинеален метод - два етапа. В първите дни от живота неестественият анус според Микулич се поставя в лявата илиачна област на сигмоидното дебело черво възможно най-близо до зоната на атрезия, за да се елиминира чревната обструкция. На възраст 3 месеца-1 година се извършва вторият етап на радикална операция. След операцията, започвайки от 10-14-ия ден, се извършва превантивно бужиране на новосъздадения анален канал с буги Hegar, като постепенно се увеличава от № 8 до № 11-12. Превантивното бужиране за 2-2,5 месеца ви позволява да създадете нежен белег на кръстопътя на червата и кожата и да избегнете стеноза на ректума. Бужирането се извършва ежедневно през първите 1-2 седмици - в болницата, а след това у дома от родители под ежеседмично диспансерно наблюдение.

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2015 г

Вродена липса, атрезия и стеноза на ануса без фистула (Q42.3), Вродена липса, атрезия и стеноза на ануса с фистула (Q42.2), Вродена липса, атрезия и стеноза на ректума без фистула (Q42.1) , Вродена липса, атрезия и стеноза на ректума с фистула (Q42.0)

Вродени заболявания

Главна информация

Кратко описание

Препоръчва се
Експертен съвет
RSE към RVC "Републикански център"
Развитие на здравеопазването"
Министерство на здравеопазването
И социалното развитие
Република Казахстан
от 30 ноември 2015г
Протокол No18

Име:Вродени малформации на аноректалната зона, анална атрезия с и без фистула.

Аноректална малформация- вродена малформация на аноректалната област, изискваща хирургична корекция на различни етапи в зависимост от формата.

Код на протокола:

Код по МКБ - 10:

Q42.0 Вродена липса, атрезия и стеноза на ректума с фистула

Q42.1 Вродена липса, атрезия и стеноза на ректума без фистула;
Q42.2 Вродена липса, атрезия и стеноза на ануса с фистула;
Q42.3 Вродена липса, атрезия и стеноза на ануса без фистула;

Използвани съкращения в протокола:

AWS- аноректални малформации ALT- аланин аминотрансфераза AST- аспартат аминотрансфераза APTT- активирано парциално тромбопластиново време слънце- вестибуларна фистула ZSARP- задна сагитална аноректопластика СУЕ- скорост на утаяване на еритроцитите CT- компютърна томография ЯМР- Магнитен резонанс МО- медицинска организация Ултразвук- ехография

Дата на разработване на протокола: 2015 г

Потребители на протокола:неонатолози, хирурзи.

Класификация

Класификация:

Консенсусна класификация на аноректалните дефекти по Крикенбек (Германия, 2005 г.)

Големи клинични групи	Редки местни варианти
Перинеална фистула	Ректален дивертикул
Ректоуретрална фистула (булбарна и простатна)	Атрезия (стеноза) на ректума
Ректовезикална фистула	Ректовагинална фистула
Вестибуларна фистула	N-фистула
Клоака	други
Атрезия без фистула	-
Анална стеноза	-

Клинична картина

Симптоми, курс

Диагностични критерии за диагноза

Оплаквания и анамнеза
Оплаквания:
· липса на анус на типично място, наличие на фистула, анална кухина.
Анамнеза на живота:
· наличието на тератогенни фактори (анемия, инфекциозни заболявания на майката през 1-ви триместър на бременността, лоши навици, употреба на лекарства с тератогенен фактор и др.) по време на бременност.

Физически прегледи:
Обща проверка:
Анална атрезия без фистула/с фистула в пикочната система (ректоуретрална, ректовезикална фистула):

· повръщане;
· уголемяване на корема поради разширени чревни бримки;
· липса на пасаж на мекониум;
визуална промяна в урината.
Анална атрезия с ректоперинеална и ректовестибуларна фистула:
· наличие на перинеална или вестибуларна фистула;
· анусът отсъства на обичайното си място;
Затруднено отделяне на изпражнения и газове, но наличие на преминаване на мекониум.

Диагностика

Списък на основните и допълнителни диагностични мерки:

Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на болнично ниво при спешна хоспитализация и след период над 10 дни от датата на изследването съгласно заповедта на Министерството на отбраната:
· общ кръвен анализ;
· общ анализ на урината;
· биохимичен кръвен тест (общ протеин и неговите фракции, урея, креатинин, остатъчен азот, ALT, AST, глюкоза, общ билирубин, директна и индиректна фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, калций);
· коагулограма (протромбиново време, фибриноген, тромбиново време, APTT);
Определяне на кръвна група и Rh фактор;
· рентгенография (инвертограма по Kakovich-Wangensteen) и рентгенография на позицията на проуна за определяне нивото на атрезия;
· Ехографско изследване на коремни органи и бъбреци;

Допълнителендиагностични изследвания, извършвани на болнично ниво при спешна хоспитализация и след изтичане на период от повече от 10 дни от датата на изследването по реда на заповедта на Министерството на отбраната. :
· Рентгеново изследване на стомашно-чревния тракт с контраст в зависимост от показанията за формата на фистулата (фистулография, преминаване на контрастно вещество през стомашно-чревния тракт);
· рентгенография на сакрума в пряка и странична проекция, определяне на сакралния индекс;
· пункция (по Муругасу).

Инструментални изследвания:
· Рентгенова снимка по Cakovich-Wangensteen ипропозиция- на рентгенографията височината на атрезията се определя от разстоянието между слепия край на червата (газов мехур) и конвенционалния знак върху перинеума
· Ултразвуково изследване на коремни органи и бъбреци- наличие на съпътстваща патология и малформации на коремните органи и ретроперитонеалното пространство (при наличие на фистули).
· Обикновена рентгенография на сакрумаза определяне на свещения индекс.

Показания за консултация със специалисти.
· консултация с невролог - мозъчно-съдов инцидент от хипоксично-исхемичен тип, неврологични симптоми и симптоми на увреждане на централната нервна система, псевдобулбарни нарушения.
· консултация с неонатолог – при наличие на съпътстваща патология
· консултация с диетолог при избор на хранителни смеси.
· консултация с нефролог - лечение на възпалителни изменения в бъбреците.
· консултация с уролог - при комбинация от дефекти на отделителната система.
· консултация с пулмолог - рефлуксно бронхопулмонално възпаление, аспирационна пневмония, бронхообструктивен синдром, бронхиална астма, апнея.
· консултация с УНГ лекар - съпътстващи патологии на УНГ органи.
· консултация с кардиолог - вторични кардиомиопатии, кардити, нестабилна хемодинамика.
· консултация с кардиохирург за изключване на вродени сърдечни пороци.
· консултация с реаниматор - ранен следоперативен период в интензивно отделение, интензивно лечение.

Лабораторна диагностика

Лабораторни изследвания:

· Общ кръвен анализ- левкоцитоза, вероятно анемия, ускорена ESR, тромбоцитоза.
· Общ анализ на урината- левкоцитурия, свързана с вторичен пиелонефрит. В късните напреднали стадии се наблюдават вторични промени в бъбреците с намалена функция поради наличие на фистула в пикочно-половата система.
· Химия на кръвта- възможни промени, свързани с вторични бъбречни патологии.
· Бактериална култура на урина и антибиотична чувствителност- определяне на микробния пейзаж.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза:Не

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

Цели на лечението:елиминиране на ниска чревна обструкция чрез прилагане на колостомия.

Тактика на лечение: основният метод за лечение на стадий I на аноректален дефект е отстраняването на крайния сегмент или бримка на дебелото черво в раната на предната коремна стена с образуването на временна фистула на дебелото черво (колостомия).В следоперативния период антибактериалната терапия се предписва за предотвратяване на усложнения.

Нелекарствено лечение:

Режим - I,II

Таблица № 0 преди операцията, след операцията (на втория ден) - частично хранене.

Хирургическа интервенция

Хирургическа интервенция, извършвана на болнично ниво:

аз- етап на хоспитализация
Име на операцията:
· прилагане на отделна колостомия по Peña.
Показания:
· липса на анус;
· клинични прояви на ниска чревна непроходимост (повръщане, уголемяване на корема поради раздути чревни бримки, липса на пасаж на мекониум, визуална промяна в урината);
· явления на обща интоксикация.
Противопоказания:Не.

За лекарствено лечение в следоперативния период вижте Приложение 1.

Други видове лечение:Не.

Индикатори за ефективност на лечението:
· адекватно навременно изпразване на червата чрез временна колостомия;
· задоволително състояние на кожата около колостомната рана (без признаци на възпаление).

Хоспитализация

Показания за хоспитализация, посочващи вида на хоспитализацията:

Показания за спешна хоспитализация:липса на анус, ниска чревна обструкция, фекална интоксикация.

Предотвратяване

Превантивни действия:
· преди изписване провеждане на обучение с родителите за грижа за колостомата (практически умения и теоретични брошури);
· амбулаторната грижа за колостомата включва постоянна смяна на колостомния сак, третиране на кожата около стомата с паста Lassar или други кремове за предотвратяване на дразнене (обучени родители);
· защитен режим.

Допълнително управление:наблюдение от детски хирург в обществена клиника (проследяване на състоянието на кожата около колостомата и функционирането на колостомата) до II етап на хоспитализация.

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседания на Експертния съвет на RCHR на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2015 г.
   1. Списък на използваната литература: 1) Aipov R.R. Актуални проблеми в класификацията на аноректалните малформации при деца. Педиатрия и детска хирургия на Казахстан, 2008 - № 2, стр. 30-32 2) Ахпаров Н.Н., Смагулова Д.У., Аипов Р.Р. Нов метод за извършване на колостомия при деца. Бюлетин на Казахския национален медицински университет, 2007, № 2, стр. 8-10. 3) Ленюшкин А.И., Комисаров И.А. Детска колопроктология. – М., 2009. – 398 с. 4) Ленюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректални малформации // Бюлетин. за лекари. – М, 2004. - № 2 (42). – С.19-31. 5) Лукин В.В. Ректогенитална анастомоза с нормално оформен анус при момичета. дис. Кандидат на медицинските науки - М., 1977. - 149 с. 6) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Айпов Р.Р. Атлас на аноректални малформации при деца. – Алмати, 2011, 176 стр. 7) Osipkin V. G., Balagansky D. A. Хирургична тактика за аноректални малформации // „Настоящето и бъдещето на детската хирургия”: Материали от конференцията. - Москва, 2001. - С. 193. 8) Турсункулов Б.Ш. Подобряване на диагностиката и хирургичното лечение на деца с аноректални малформации: дисертация. ...кандидат на медицинските науки. – Алмати, 2006. – 89 с. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Патофизиология на хроничния запек при аноректални малформации. Дългосрочни резултати и предварителни анатомични изследвания. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - № 11. – Р.305–310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Аноректална инконтиненция: Етиология, патофизиология и оценка //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 11) Mathur P, Mogra N, Surana S, et al. Вродена сегментна дилатация на дебелото черво с аноректална малформация. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39). – Р.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. ​​​​Двойно прекъсване на храносмилателния тракт при жени: доклад от 12 случая и преглед на литературата. J PediatrSurg 1984; 19: 292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Триизмерни компютърни томографски изображения на тазовия мускул при аноректални малформации. // J Pediatr Surg. - 2005. - № 40. – С.1931-1934. 14) Зиглер М. Мориц, Азизхан Г. Ричард, Вебер С. Томас. Оперативна детска хирургия, САЩ, 2003 г., стр. 1339.

Информация

Списък на разработчиците на протоколи:
1) Ахтаров Кахриман Махмутжанович - RSE към RPE "Научен център по педиатрия и детска хирургия на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан", лекар от отделението по хирургия.
2) Нуржан Бакытбекович Афлатонов, RSE към Научния център по педиатрия и детска хирургия на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, лекар от отделението по хирургия.
3) Калиева Шолпан Сабатаевна - клиничен фармаколог, кандидат на медицинските науки, доцент, RSE в Държавния медицински университет в Караганда, ръководител на катедрата по клинична фармакология и медицина, основана на доказателства.

Ръководител екип:Ахпаров Нурлан Нуркинович - главен детски хирург на свободна практика на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, доктор на медицинските науки, RSE в Научния център по педиатрия и детска хирургия на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, ръководител на отдела за детска хирургия.

Разкриване на липса на конфликт на интереси:Не.

Рецензент:Марденов Аманжол Бакиевич - доктор на медицинските науки, RSE в Държавния медицински университет в Караганда, професор в катедрата по детска хирургия.

Индикации за условията за преразглеждане на протокола:преглед на протокола 3 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или ако са налични нови методи с ниво на доказателства.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на MedElement и в мобилните приложения „MedElement“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: Наръчник на терапевта“ не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Сайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Справочник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.

Клоака (клоакална малформация) е рядък вид вродена аноректална малформация, която се среща само при момичета и възниква, когато ректумът, вагината и уретрата не се развиват отделно. Тези три части от анатомията на бебето се събират, за да образуват един общ канал с един отвор.

Симптоми

Понастоящем има ограничени средства за определяне дали плодът има клоака преди раждането. Момичетата, родени с това състояние, имат само един отвор за пикочната, чревната и репродуктивната система. В този случай и 3-те канала се свързват с общия, а не с уретрата, ректума/ануса и вагината.

Други симптоми на състоянието:

✔ Урината и изпражненията излизат през един отвор.

✔ Повтарящи се инфекции на пикочните пътища.

✔ Въздух в пикочния мехур (пневматура).

✔ Липса на контрол върху пикочния мехур.

✔ Липса на контрол на червата.

Причини и рискови фактори

Клоаката се среща изключително при момичета и рядко - при едно на 250 000 живородени деца. Причината за клоаката и други вродени аноректални малформации е неизвестна, въпреки че факторите на околната среда и употребата на наркотици по време на бременност могат да играят роля.

Диагностика

След като бебето ви се роди, вашият лекар ще направи задълбочен физически преглед, включително преглед на ануса и вагината ви, за да се увери, че са отворени и в правилната позиция. Ако се открие аномалия по време на този физически преглед, се извършват допълнителни изследвания.

Правилната диагностика на аноректалните малформации се е подобрила значително с използването на инструменти за образна диагностика като ЯМР (адреси и цени за ЯМР в Санкт Петербург можете да намерите на mrt-gid.ru), които предоставят по-детайлни изображения от традиционната радиография. Въпреки това, абдоминалните рентгенови лъчи и ултразвук все още са много полезни за откриване на свързани аномалии.

Лечение

Реконструктивната хирургия се извършва на няколко етапа в зависимост от състоянието на пациента и препоръката на лекаря. Целта на операцията е да се създадат отделни канали за пикочната, чревната и репродуктивната система. Типът операция зависи от дължината на общия канал, който се споделя от три системи.

В повечето случаи общият канал е с дължина под 3 сантиметра и хирургът може да извърши подобна процедура, използвана за лечение на други аномалии, известна като задна сагитална аноректопластика. При тази операция ректумът се препозиционира така, че да може да бъде прецизно позициониран с помощта на комплекс от сфинктерни мускули. Реконструкцията включва и създаване на отделни канали за отделителната и репродуктивната система.

В случаите, когато общият канал е по-дълъг от 3 сантиметра, той остава непокътнат и се използва като уретра. Необходима е хирургична реконструкция за създаване на отделни канали за вагината и ректума.

Отстраняването на клоаката се извършва на няколко етапа, първият от които е временна колостомия. При колостомия дебелото черво се пренасочва през отвор в коремната стена, за да позволи на изпражненията и чревната слуз да преминат в торбичка за събиране. Вторият етап е задна сагитална аноректопластика, известна също като процедура „пробиване“, която създава уринарен канал, вагинален отвор и нов анален отвор. Третият етап е затваряне на колостомията, след като тракцията заздравее напълно, така че изпражненията да напуснат тялото през новия анус.

Целта на операцията е да се създадат три отделни канала за дренаж и по този начин да се постигне възможно най-голям контрол на пикочния мехур и червата. Въпреки това, поради естеството както на състоянието, така и на операцията, контролът върху пикочния мехур и червата все още може да бъде труден.