Еритремия (болест на Wakez, истинска полицитемия). Какво е полицитемия и как се проявява Остри язви на фона на полицитемия

Полицитемията е хронично заболяване, при което има увеличение на броя на червените кръвни клетки или червените кръвни клетки в кръвта. Заболяването засяга хора на средна и по-напреднала възраст - мъжете са засегнати няколко пъти по-често от жените. Повече от половината хора имат увеличение на броя на тромбоцитите и левкоцитите.

Появата на заболяване може да се дължи на няколко причини, поради които се разделят видовете му. Първичната или истинска полицитемия се причинява главно от генетични аномалии или тумори на костния мозък, докато вторичната полицитемия се насърчава от външни или вътрешни фактори. Без подходящо лечение води до тежки усложнения, чиято прогноза не винаги е утешителна. И така, първичната форма, ако терапията не започне своевременно, може да бъде фатална в продължение на няколко години прогресия, а резултатът от вторичната зависи от причината за нейното възникване.

Основните симптоми на заболяването са пристъпи на силно замаяност и шум в ушите, на човек изглежда, че губи съзнание. За лечение се използват кръвопускане и химиотерапия.

Отличителна черта на това заболяване е, че не може да изчезне спонтанно и също така е невъзможно да се възстанови напълно от него. Човек ще трябва редовно да взема кръвни изследвания и да бъде под наблюдението на лекари до края на живота си.

Етиология

Причините за заболяването зависят от неговата форма и могат да бъдат причинени от различни фактори. Истинската полицитемия се формира, когато:

• наследствено предразположение към производствени нарушения;
• генетични неуспехи;
• злокачествени новообразувания в костния мозък;
• излагане на хипоксия (недостиг на кислород) върху червените кръвни клетки.

Вторичната полицитемия се причинява от:

• хронична сърдечна недостатъчност;
• недостатъчно снабдяване на бъбреците с кръв и кислород;
• климатични условия. Най-засегнати са хората, живеещи във високопланински райони;
• онкологични тумори на вътрешните органи;
• различни инфекциозни заболявания, които причиняват интоксикация на тялото;
• вредни условия на труд, например в мина или на височина;
• живот в замърсени градове или в близост до фабрики;
• дългосрочна злоупотреба с никотин;
• нация. Според статистиката полицитемията се проявява при хора от еврейски произход, това се дължи на генетиката.

Самото заболяване е рядко, но полицитемията е още по-рядка при новородени. Основният начин за предаване на заболяването е през плацентата на майката. Мястото на детето не осигурява достатъчно кислород за плода (недостатъчно кръвообращение).

Разновидности

Както бе споменато по-горе, заболяването е разделено на няколко вида, които пряко зависят от причините за появата:

• първична или истинска полицитемия - причинена от патологии на кръвта;
• вторична полицитемия, която може да се нарече относителна - поради външни и вътрешни патогени.

Истинската полицитемия от своя страна може да се появи на няколко етапа:

• първоначално, което се характеризира с лека проява на симптоми или пълното им отсъствие. Може да отнеме до пет години
• разгърнати. Дели се на две форми – без злокачествен ефект върху далака и с наличие. Етапът продължава едно или две десетилетия;
• тежка - наблюдава се образуване на ракови тумори на вътрешните органи, включително черния дроб и далака, злокачествени лезии на кръвта.

Относителната полицитемия е:

• стресиращо - въз основа на името става ясно, че възниква, когато тялото е засегнато от продължително пренапрежение, неблагоприятни условия на труд и нездравословен начин на живот;
• фалшиви - при които нивото на еритроцитите и в кръвта е в рамките на нормалното.

Прогнозата на полицитемия вера се счита за неблагоприятна, продължителността на живота с това заболяване не надвишава две години, но шансовете за дълъг живот се увеличават, когато се използват при лечението на кръвопускане. В този случай човек може да живее петнадесет или повече години. Прогнозата на вторичната полицитемия зависи изцяло от хода на заболяването, което е предизвикало процеса на увеличаване на броя на червените кръвни клетки.

Симптоми

В началния етап полицитемията протича с малко или никакви симптоми. Обикновено се открива при случаен преглед или при профилактичен кръвен тест. Първите симптоми могат да бъдат сбъркани с обикновена настинка или да показват нормално състояние при възрастните хора. Те включват:

• намалена зрителна острота;
• тежки пристъпи на замайване и главоболие;
• шум в ушите;
• нарушение на съня;
• студени върхове на пръстите.

В напреднал стадий могат да се наблюдават следните симптоми:

• болка в мускулите и костите;
• увеличаване на размера на далака, обемът на черния дроб се променя малко по-рядко;
• кървящи венци;
• продължително кървене за доста дълго време след екстракция на зъб;
• появата на синини по кожата, чието естество човек не може да обясни.

В допълнение, специфичните симптоми на това заболяване са:

• силен сърбеж на кожата, който се характеризира с увеличаване на интензивността след вземане на вана или душ;
• болезнено усещане за парене на върховете на пръстите на ръцете и краката;
• проява на вени, които преди това не са били видими;
• кожата на шията, ръцете и лицето става яркочервена;
• устните и езикът стават синкави;
• бялото на очите е пълно с кръв;
• обща слабост на тялото на пациента.

При новородени, особено при близнаци, симптомите на полицитемия започват да се проявяват седмица след раждането. Те включват:

• зачервяване на кожата на трохите. Детето започва да плаче и да крещи по време на докосване;
• значителна загуба на тегло;
• в кръвта се открива голям брой еритроцити, левкоцити и тромбоцити;
• уголемяване на черния дроб и далака.

Тези признаци могат да доведат до смъртта на бебето.

Усложнения

Последствията от неефективно или ненавременно лечение могат да бъдат:

• отделяне на големи количества пикочна киселина. Урината става концентрирана и придобива неприятна миризма;
• образование ;
• хроничен;
• възникване и ;
• нарушения на кръвообращението, което води до трофични язви по кожата;
• кръвоизливи на различни места на локализация, например нос, венци, стомашно-чревен тракт и др.

И те се считат за най-честите причини за смъртта на пациенти с такова заболяване.

Диагностика

Много често полицитемията се открива случайно по време на кръвен тест по напълно различни причини. При диагностицирането лекарят трябва:

• внимателно прочетете медицинската история на пациента и близките му роднини;
• провеждане на пълен преглед на пациента;
• разберете причината за заболяването.

Пациентът от своя страна трябва да премине следните прегледи:

Лечението на основното заболяване е доста трудоемък процес, който включва въздействие върху туморите и предотвратяване на тяхната активност. При лекарствената терапия възрастта на пациента играе важна роля, тъй като онези вещества, които ще помогнат на хора под петдесет, ще бъдат строго забранени за лечение на пациенти над седемдесет.

При високо съдържание на червени кръвни клетки в кръвта най-доброто лечение е кръвопускането - по време на една процедура обемът на кръвта се намалява с около 500 милилитра. Цитоферезата се счита за по-модерен метод за лечение на полицитемия. Процедурата е филтриране на кръвта. За да направите това, във вените на двете ръце на пациента се вкарват катетри, през едната кръв влиза в апарата и след филтриране пречистената кръв се връща в другата вена. Тази процедура трябва да се извършва през ден.

При вторична полицитемия лечението ще зависи от основното заболяване и тежестта на неговите симптоми.

Предотвратяване

Повечето причини за полицитемия не могат да бъдат предотвратени, но въпреки това има няколко превантивни мерки:

• напълно спрете да пушите;
• промяна на мястото на работа или пребиваване;
• навременно лечение на заболявания, които могат да причинят това разстройство;
• редовно се подлагат на профилактични прегледи в клиниката и вземат кръвен тест.

Еритремията (истинска полицитемия, болест на Wakez) е наследствено заболяване на кръвоносната система, срещащо се предимно при жени в напреднала възраст.

Увеличаване на броя на червените кръвни клетки при истинска полицитемия

Тази патология се характеризира със злокачествена хипертрофия на костния мозък. Най-често тази патология е известна на пациентите като рак на кръвта (въпреки че такова решение е погрешно) и води до прогресивно увеличаване на броя на кръвните клетки, предимно на червените кръвни клетки (броят на други елементи също се увеличава). В резултат на увеличаване на броя им се наблюдава повишаване на хематокрита, което води до намаляване на реологичните свойства на кръвта, намаляване на скоростта на кръвния поток през съдовете и в резултат на това увеличаване на тромбите образуване и влошаване на тъканното снабдяване.

Тези причини водят до факта, че повечето тъкани изпитват кислороден глад, което намалява тяхната функционална активност (исхемичен синдром). Полицитемия вера се среща предимно при жени. Мъжете се разболяват малко по-рядко, честотата на поява на тази патология е приблизително 3:2.

Средно болестта на Wakez се проявява около 40-годишна възраст, а пикът на симптомите настъпва през 60-те и 70-те години. Има наследствена предразположеност към заболяването. Сред населението еритремията е доста рядка - около 30 случая на милион население.

Основните симптоми на заболяването

Еритремията е прекомерно насищане на кръвта с червени кръвни клетки, което води до различни тъканни и съдови нарушения. Сред най-честите симптоми са:

1. Промяна в цвета на кожата.Основните причини са стагнацията на кръвта и възстановяването на хемоглобина. Поради намаления приток на кръв, червените кръвни клетки остават на едно място по-дълго, което води до възстановяване на съдържащия се в тях хемоглобин и в резултат на това - промяна в цвета на кожата. Болните от това заболяване имат характерен външен вид - зачервено лице и интензивно вишнев цвят на шията. Освен това под кожата ясно се виждат подути вени. При изследване на лигавиците може да се наблюдава характерният симптом на Куперман - промяна в цвета на мекото небце с непроменен цвят на твърдото небце.
2. сърбежТози синдром се развива поради увеличаване на броя на имунните клетки, които имат способността да освобождават специфични възпалителни медиатори, по-специално серотонин и хистамин. Сърбежът се засилва след механичен контакт (най-често след душ или вана).
3. Еритромелалгия - обезцветяване на дисталните фаланги на пръстите с поява на болка. Този синдром се причинява от повишено съдържание на тромбоцити в кръвта, което води до запушване на малки капиляри на дисталните фаланги, развитие на исхемичен процес и болка в техните тъкани.
4. Спленит и хепатомегалия.Увеличаване на тези органи се наблюдава при повечето хематологични заболявания. Ако пациентът развие еритремия, тогава повишената концентрация на клетки в кръвта може да доведе до увеличаване на кръвния поток в тези органи и в резултат на това до тяхното увеличаване. Това може да се определи чрез палпация или инструментални изследвания. Синдромът на мегалия се елиминира самостоятелно след нормализиране на хемограмата, т.е. когато кръвният тест се нормализира.
5. Тромбоза.Поради високата концентрация на клетки в кръвта и намаляването на кръвния поток, на местата на увреждане на интимата на кръвоносните съдове се образува голям брой кръвни съсиреци, което води до запушване на кръвоносните съдове във всички части на тялото. Особено опасно е развитието на тромбоза на мезентериални, белодробни или церебрални съдове. Освен това кръвните съсиреци в малките съдове на стомашната лигавица водят до намаляване на нейните защитни свойства и появата на гастрит и язва. Може също да възникне DIC синдром.
6. болка.Може да се развие в резултат на съдови нарушения, например с облитериращ ендартериит и в резултат на някои метаболитни нарушения. При полицитемия може да има повишаване на нивото на пикочната киселина в кръвта, нейното отлагане в ставите. В редки случаи се наблюдава болка при перкусия или потупване на плоски кости, съдържащи костен мозък (поради неговата хиперплазия и разтягане на периоста).

Сред общите симптоми, ако възникне еритремия, на първо място са главоболие, замаяност, чувство на тежест в главата, шум в ушите, синдром на обща слабост (всички симптоми се дължат на намаляване на оксигенацията на тъканите, нарушено кръвообращение в определени части на тялото). . При диагностицирането те не се използват като задължителни критерии, тъй като могат да съответстват на всяко системно заболяване.

Етапи и степени на полицитемия

Истинската полицитемия протича на три етапа (етапи):

• етап на начални прояви. На този етап пациентът няма специфични оплаквания. Той е загрижен за обща слабост, повишена умора, чувство на дискомфорт в главата. Всички тези симптоми най-често се приписват на преумора, социални и житейски проблеми, поради което самото заболяване се диагностицира доста късно;
• разширен стадий (клиничен стадий). На този етап е характерна появата на главоболие, промяна в цвета на кожата и лигавиците. Синдромът на болката се развива доста късно и показва пренебрегването на болестта;
• терминален стадий. На този етап увреждането на вътрешните органи поради тяхната исхемия, дисфункция на всички системи на тялото са най-изразени. Може да има летален изход поради вторична патология.

Всички етапи протичат последователно и диагнозата на заболяването (кръвен тест) става информативна от етапа на клиничните признаци.

Диагностика на болестта на Wakez

За поставяне на диагнозата решаваща роля играе пълната кръвна картина. Показва изразена еритроцитоза, повишаване на хемоглобина и хематокрита. Най-надежден е анализът на пунктата на костния мозък, който разкрива признаци на хиперплазия на еритроидния зародиш, а също така изчислява колко клетки присъстват в него и какво е тяхното морфологично разпределение.

За да се изясни естеството на съпътстващата патология, се препоръчва провеждането на биохимичен анализ, който предоставя информация за състоянието на черния дроб и бъбреците. При масивна тромбоза състоянието на коагулационните фактори на кръвта се оценява чрез анализиране за коагулация - коагулограма.

Други изследвания (ултразвук, CT, MRI) дават само косвена представа за състоянието на тялото и не се използват при поставяне на диагноза.

Лечение на еритремия

Въпреки разнообразието и тежестта на проявите на болестта на Wakez, има относително малко лечения за нея. Зависи от това какво е показал анализът на хемограмата, дали се е развил цитологичен синдром и какви симптоми има пациентът.

Както бе споменато по-горе, причината за заболяването е повишена концентрация на кръвни клетки (особено червени кръвни клетки), която се развива поради хиперплазия на костния мозък. В тази връзка правилният анализ на пътищата на развитие на заболяването ни позволява да определим основните принципи на патогенетичното лечение, които включват намаляване на броя на кръвните клетки и въздействие директно върху местата на тяхното образуване. Това се постига чрез следните лечения:

Такова лечение трябва да бъде придружено от назначаването на антитромбоцитни лекарства като аспирин, камбанки, клопидогрел или антикоагуланти (хепарин). Използването на тези лекарства с една от процедурите значително повишава ефективността на терапията, отколкото използването им поотделно.

Препоръчва се също да се добавят някои цитостатични лекарства (ако причината за хиперплазия на костния мозък е рак), интерферони (с развитието на вторични вирусни усложнения) или хормони (използват се главно дексаметазон и преднизолон) към схемите на лечение, което подобрява прогнозата на болестта.

Усложнения, последствия и прогноза

Всички усложнения на заболяването се дължат на развитието на съдова тромбоза. В резултат на тяхното блокиране могат да се развият инфаркти на вътрешните органи (сърце, черен дроб, далак, мозък), облитерираща атеросклероза (с тромбоза на съдовете на долните крайници, засегнати от атеросклеротични плаки). Излишъкът на хемоглобин в кръвта провокира развитието на хемохроматоза, уролитиаза или подагра.

Всички те се развиват вторично и изискват отстраняване на основната причина - еритроцитозата, за максимално ефективно лечение.

Що се отнася до прогнозата на заболяването, много зависи от възрастта, на която е започнало лечението, какви методи са използвани и дали са ефективни.

Както бе споменато в началото, полицитемия вера има тенденция да се развива по-късно. Ако се наблюдава появата на основните симптоми при млади хора (на възраст от 25 до 40 години), тогава заболяването протича злокачествено, т.е. прогнозата е неблагоприятна и вторичните усложнения се развиват много по-бързо. Съответно, колкото по-късно се наблюдава развитието на болестта, толкова по-доброкачествено протича. В случай, че се използват адекватно предписани лекарства, периодът и животът на пациентите значително се подобряват. Такива пациенти могат да живеят нормално с болестта си доста дълго време (до няколко десетилетия).

Отговаряйки на въпроса какъв може да бъде изходът от еритремия, трябва да се отбележи, че всичко зависи от:

• какви вторични процеси са се развили
• какви са причините им
• колко време съществуват
• дали истинската полицитемия е диагностицирана своевременно и е започнато необходимото лечение.

Най-често поради увреждане на черния дроб и далака има преход от полицитемия към хроничната форма на миелоидна левкемия. Продължителността на живота при него остава почти същата, а при правилния подбор на лекарства може да достигне десетки години (прогноза за

Полицитемията е заболяване, характеризиращо се с увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвта. Заболяването е рядка форма на левкемия. Това заболяване може да бъде както първично причинено, така и вторично в резултат на въздействието на някои основни причини. Както първичната, така и вторичната полицитемия са доста опасни заболявания, които могат да доведат до сериозни последствия и хронични усложнения.

Полицитемията е процес на увеличаване на броя на червените кръвни клетки в кръвта. При полицитемия хемоглобинът (HGB), хематокритът (HCT) или червените кръвни клетки (RBC) може да са по-високи от нормалното при тест за пълна кръвна картина (CBC). Ниво на хемоглобин над 16,5 g/dl (грама на децилитър) при жени и над 18,5 g/dl при мъже предполага полицитемия. Що се отнася до нивото на хематокрит, стойност над 48 при жените и 52 при мъжете показва полицитемия.

Производството на червени кръвни клетки (еритропоеза) се извършва в костния мозък и се регулира от поредица от последователни процеси. Един от най-важните ензими, които регулират този процес, се нарича еритропоетин (ЕРО). По-голямата част от EPO се произвежда от бъбреците, докато по-малка част се произвежда в черния дроб. Полицитемията може да се дължи на вътрешни проблеми с производството на червени кръвни клетки. Това състояние се нарича първична полицитемия. Ако полицитемията се дължи на друг проблем, състоянието се нарича вторична полицитемия. В по-голямата част от случаите полицитемията е вторична и се причинява от други заболявания. Първичната полицитемия е сравнително рядко състояние.

Основни причини за полицитемия

При първична полицитемия вродени или придобити нарушения в производството на червени кръвни клетки водят до полицитемия. Двете основни състояния, които принадлежат към тази категория, са полицитемия вера (PV или полицитемия червена вера PRV) и първична фамилна вродена полицитемия (PFCP).

• Полицитемия вера (PV) е свързана с генетична мутация в гена JAK2, за който се смята, че повишава чувствителността на клетките на костния мозък към EPO, което води до повишено производство на червени кръвни клетки. При това състояние нивата на други видове кръвни клетки (бели кръвни клетки и тромбоцити) често са повишени.
• Първичната фамилна и вродена полицитемия (PFCP) е състояние, свързано с мутация в гена EPOR и причинява увеличаване на производството на червени кръвни клетки в отговор на EPO.

Истинската полицитемия е заболяване с чисто туморен генезис. Основното при това заболяване е, че в червения костен мозък се засягат стволовите клетки или по-скоро прогениторните клетки на кръвните клетки (те се наричат ​​още плурипотентни стволови клетки). В резултат на това в организма рязко се увеличава броят на еритроцитите и други формирани елементи (тромбоцити и левкоцити). Но тъй като тялото е адаптирано към определена норма на тяхното съдържание в кръвта, всяко превишаване на границите ще доведе до определени смущения в тялото.

Истинската полицитемия се характеризира с доста злокачествен ход и е трудна за лечение. Това се дължи на факта, че е почти невъзможно да се повлияе на основната причина за появата на истинска полицитемия - мутирала стволова клетка с висока митотична активност (способност за делене). Ярък и характерен признак на полицитемия ще бъде плеторният синдром. Дължи се на високото съдържание на еритроцити в потока. Този синдром се характеризира с лилаво-червен цвят на кожата със силен сърбеж.

Истинската полицитемия в своето развитие преминава през 3 етапа: начален, напреднал и терминален:

• I стадий (начален, асимптоматичен) – продължава около 5 години; асимптоматични или с минимални клинични прояви. Характеризира се с умерена хиперволемия, лека еритроцитоза; размерът на далака е нормален.

• Етап II (еритремичен, разширен) е разделен на два подетапа:

  • IIA - без миелоидна трансформация на далака. Има еритроцитоза, тромбоцитоза, понякога панцитоза; според миелограмата - хиперплазия на всички хемопоетични кълнове, изразена мегакариоцитоза. Продължителността на напредналия стадий на еритремия е 10-20 години.
  • IIB - с наличие на миелоидна метаплазия на далака. Изразени са хиперволемия, хепато- и спленомегалия; в периферната кръв - панцитоза.
• Етап III (анемичен, постеритремичен, терминален). Характеризира се с анемия, тромбоцитопения, левкопения, миелоидна трансформация на черния дроб и далака, вторична миелофиброза. Възможни резултати от полицитемия при други хемобластози.

Вторични причини за полицитемия

За разлика от първичната полицитемия, при която свръхпроизводството на червени кръвни клетки е резултат от свръхчувствителност или реакция към EPO (често по-ниско от нормалното ниво на EPO), при вторичната полицитемия се получава излишък на червени кръвни клетки поради високо ниво на циркулация в кръвта.по посока на ЕПО.

Основните причини за по-високи от нормалните нива на EPO са хронична хипоксия (недостатъчни нива на кислород в кръвта за дълго време), недостатъчно снабдяване с кислород поради анормална структура на червените кръвни клетки и тумори, които произвеждат прекомерни количества EPO.

Редица общи състояния, които могат да доведат до повишени нива на еритропоетин поради хронична хипоксия или лошо снабдяване с кислород, включват:

• Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ, емфизем, хроничен бронхит),
• белодробна хипертония,
• синдром на хиповентилация,
• застойна сърдечна недостатъчност,
• обструктивна сънна апнея,
• Недостатъчен приток на кръв към бъбреците
• Настаняване във високопланинските райони.

Дефицитът на 2,3-BPG е състояние, при което молекулите на хемоглобина в червените кръвни клетки имат анормална структура. В това състояние хемоглобинът придобива по-висока способност да свързва кислородни молекули и ниска способност да освобождава кислород в телесните тъкани. Това води до производството на по-голям брой червени кръвни клетки - в отговор на това, което тъканите на тялото възприемат като недостатъчни нива на кислород. Резултатът е повече циркулиращи червени кръвни клетки.

Някои тумори са склонни да секретират прекомерно високи количества ЕРО, което води до полицитемия. Чести EPO-освобождаващи тумори са:

• Рак на черния дроб (хепатоцелуларен карцином),
• рак на бъбреците (бъбречноклетъчен карцином),
• Надбъбречен аденом или аденокарцином
• Рак на матката.

Има и по-леки състояния, които могат да доведат до повишена секреция на EPO, като бъбречни кисти и бъбречна обструкция. Хроничното излагане на въглероден окис може да доведе до полицитемия. Хемоглобинът има по-висока способност да свързва молекулите на въглеродния оксид, отколкото молекулите на кислорода. Следователно, когато молекулите на въглеродния окис се прикрепят към хемоглобина, еритроцитозата (повишаване на червените кръвни клетки и нивата на хемоглобина) може да възникне като реакция - като компенсация за липсата на доставяне на кислород от съществуващите хемоглобинови молекули. Подобна ситуация може да възникне при въглероден диоксид при продължително пушене на цигари.

Полицитемия при новородени (неонатална полицитемия) често се появява, когато кръвта на майката се прехвърля от плацентата или по време на кръвопреливане. Продължителната недостатъчност на транспортирането на кислород до плода (вътрематочна хипоксия) поради плацентарна недостатъчност също може да доведе до неонатална полицитемия.

Относителна полицитемия

Относителната полицитемия се характеризира със състояние, при което обемът на червените кръвни клетки става повишен поради повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки в кръвта в резултат на дехидратация. В тези ситуации (повръщане, диария, прекомерно изпотяване) броят на червените кръвни клетки в кръвта е нормален, но поради загубата на течност, свързана с кръвта (плазма), нивото на червените кръвни клетки може да изглежда повишено.

стресова полицитемия

Това е състояние, което може да се открие при трудолюбиви мъже на средна възраст с високи нива на тревожност. Заболяването се развива поради нисък обем на плазмата, въпреки че обемът на червените кръвни клетки може да е нормален. Друго име за това състояние са рисковите фактори за полицитемия.

Някои от рисковите фактори за полицитемия са:

• Хронична хипоксия;
• Дългосрочно пушене;
• Фамилна обремененост и генетична предразположеност;
• Настаняване във високопланински райони;
• Дългосрочно излагане на въглероден окис (минна работа, гаражни служители, жители на най-замърсените градове),
• Ашкенази евреи от еврейски произход (честотата на полицитемия може да се увеличи поради генетично предразположение).

Симптоми на полицитемия

Симптомите на полицитемия могат да варират в широки граници. Някои хора с полицитемия може да нямат никакви симптоми. При вторичната полицитемия повечето от симптомите са свързани с основното заболяване, отговорно за полицитемията.

Симптомите на полицитемия могат да бъдат неясни и много общи. Някои важни симптоми:

• лесно образуване на синини;
• Лесно кървене;
• кръвни съсиреци (потенциално водещи до инфаркти, инсулти, кръвни съсиреци в белите дробове [белодробна емболия]);
• Болка в ставите и костите (болка в бедрото или болка в ребрата);
• Сърбеж след вземане на душ или вана;
• умора;
• Стомашни болки.

Кога да потърсите медицинска помощ

Хората с първична полицитемия трябва да са наясно с някои от потенциално сериозните усложнения, които могат да получат. Кръвни съсиреци (сърдечни пристъпи, инсулти, кръвни съсиреци в белите дробове [белодробна емболия] или краката [дълбока венозна тромбоза]) и неконтролирано кървене (кървене от носа, стомашно-чревно кървене) обикновено изискват незабавна медицинска помощ от Вашия лекар или спешно отделение. Пациентите с първична полицитемия обикновено трябва да се грижат за първичните здравни грижи, съвети от общопрактикуващи лекари, семейни лекари, хематолози (лекари, специализирани в заболявания на кръвта).

Състоянията, водещи до вторична полицитемия, могат да се управляват с помощта на лекари от първичната медицинска помощ и интернисти в допълнение към специалистите. Например, хората с хронично белодробно заболяване могат редовно да посещават своя специалист (пулмолог), а хората с хронично сърдечно заболяване могат да имат редовни прегледи при кардиолог.

Анализи и тестове

В повечето случаи полицитемията може да бъде открита случайно по време на рутинен кръвен тест, назначен от лекар по други медицински причини. Може да са необходими допълнителни изследвания, за да се открие причината за полицитемия.

Когато се оценяват пациенти с полицитемия, подробната медицинска история, физическият преглед, фамилната анамнеза, социалната и професионалната история са много важни. По време на физическия преглед може да се обърне специално внимание на сърцето и изследването на белите дробове. Увеличаването на далака (спленомегалия) е един от характерните признаци на полицитемия, така че се извършва задълбочен преглед на коремната кухина, за да не се пропусне уголемяване на далака, което е от голямо значение.

Рутинните кръвни тестове, включително пълна кръвна картина (CBC), кръвосъсирване и метаболитен състав, са основните компоненти на лабораторните тестове при оценката на причините за полицитемия. Други типични тестове, които могат да помогнат за идентифициране на възможните причини за полицитемия, включват рентгенография на гръдния кош, електрокардиограма (ЕКГ), ехокардиограма, тест за хемоглобин и нива на въглероден окис.

При полицитемия обикновено се засягат и други кръвни клетки, като необичайно висок брой бели кръвни клетки (левкоцитоза) и тромбоцити (тромбоцитоза). Понякога е необходимо изследване на костен мозък (аспирация на костен мозък или биопсия), за да се изследва производството на кръвни клетки в костния мозък. Насоките също така препоръчват тестване за JAK2 генна мутация като диагностичен критерий за полицитемия.

Проверката на нивото на EPO не е задължителна, но понякога може да предостави полезна информация. При първична полицитемия нивото на EPO обикновено е ниско, докато при тумори, освобождаващи EPO, нивото може да е по-високо от обикновено. Резултатите трябва да се тълкуват с повишено внимание, тъй като нивата на EPO могат да бъдат съответно високи в отговор на хронична хипоксия, ако това е основната причина за полицитемия.

Лечение на полицитемия

Лечението на вторичната полицитемия зависи от нейната причина. Допълнителен кислород може да се дава на пациенти с хронична хипоксия. Други лечения могат да бъдат насочени към лечение на причината за полицитемия (напр. подходящо лечение на сърдечна недостатъчност или хронично белодробно заболяване).

Лечението на първичната полицитемия играе важна роля за подобряване на резултатите от заболяването.

Лечение в домашни условия

За тези с първична полицитемия могат да се предприемат някои прости домашни мерки за контролиране на потенциалните симптоми и за избягване на възможни усложнения.

• Важно е да се поддържа достатъчен воден баланс в тялото, за да се избегне по-нататъшно обезводняване и повишена концентрация в кръвта. Като цяло няма ограничения за физическа активност.
• Ако човек има увеличен далак, контактните спортове трябва да се избягват, за да се предотврати увреждане на далака и разкъсване.
• Най-добре е да избягвате консумацията на храни, съдържащи желязо, тъй като това може да повиши нивата на червените кръвни клетки.

Лечение и терапия

Кръвопускането остава основното средство за лечение на полицитемия. Целта на кръвопускането е да се поддържа хематокрит от около 45% при мъжете и 42% при жените. Първоначално може да се наложи кървене на всеки 2 до 3 дни и отстраняване на 250 до 500 милилитра кръв с всяка процедура. След достигане на целта кръвопускането може да се извършва по-рядко, за да се поддържа постигнатото ниво.

Обикновено препоръчваното лекарство за лечение на полицитемия е хидроксиурея (Hydrea). Това лекарство се препоръчва особено за хора с риск от образуване на кръвни съсиреци. При пациенти на възраст над 70 години, които имат едновременно повишен брой тромбоцити (тромбоцитоза) и сърдечно-съдово заболяване, употребата на хидроксиурея прави резултатите по-благоприятни. Хидроксиурея също се препоръчва при пациенти, които не могат да понасят кръвопускане.

Аспиринът се използва и при лечението на полицитемия за намаляване на риска от съсирване на кръвта (кръвни съсиреци). Употребата му обикновено трябва да се избягва от хора, които са имали анамнеза за кървене. Аспиринът обикновено се използва в комбинация с кръвопускане.

Следващи действия

В началото на лечението с кръвопускане се препоръчва внимателно и редовно проследяване до достигане на приемливо ниво на хематокрит. След това може да се извърши флеботомия, ако е необходимо, за да се поддържа подходящо ниво на хематокрит въз основа на отговора на всеки пациент към тази терапия.

Някои от усложненията на първичната полицитемия, както са изброени по-долу, често изискват по-внимателно проследяване и наблюдение. Тези усложнения включват:

• Образуване на кръвни съсиреци (тромбоза), които причиняват инфаркти, инсулти, кръвни съсиреци в краката и белите дробове или кръвни съсиреци в артериите. Тези събития се считат за основните причини за смърт от полицитемия.
• Тежка загуба на кръв или кървене.
• Трансформация на полицитемия в рак на кръвта (напр. левкемия, миелофиброза).

Предотвратяване

Много от причините за вторична полицитемия не могат да бъдат предотвратени. Има обаче някои потенциални превантивни мерки:

• Да се ​​откажат от пушенето;
• Избягване на продължително излагане на въглероден окис;
• Подходящо управление на състояния като хронично белодробно заболяване, сърдечно заболяване или обструктивна сънна апнея.

Първичната полицитемия, дължаща се на генна мутация, обикновено не може да бъде предотвратена.

Прогноза

Изгледите за развитие на първична полицитемия без лечение обикновено са лоши, с продължителност на живота около 2 години. Въпреки това, прогнозата се подобрява значително и увеличава продължителността на живота с повече от 15 години с използването на кръвопускане.Прогнозата на вторичната полицитемия до голяма степен зависи от основното заболяване.

Полицитемия вера е заболяване на кръвта от групата на хроничните левкемии, характеризиращо се с туморна пролиферация (умножаване) предимно на еритроцити. Следователно това заболяване се нарича иначе еритремия (от гръцките думи "червено" и "кръв").

Причини и механизми на развитие

Причината за истинската полицитемия е неизвестна. Предполага се, че при това заболяване първоначално е нарушена регулацията на процеса на образуване на еритроцити.

Според съвременната теория за хематопоезата, всички човешки кръвни клетки имат една предшестваща клетка. Делейки се и размножавайки се, потомците на тази стволова клетка придобиват все по-специфични характеристики и накрая се превръщат в еритроцити, левкоцити или тромбоцити. При еритремия балансът на системата на кръвните клетки се променя, започва неконтролирано излишно производство на червени кръвни клетки. В същото време други клетки (левкоцити и тромбоцити) също се образуват в излишък, но не толкова изразени.

В резултат на това в човешката кръв се появява повишен брой червени кръвни клетки, а не поради външни причини. Тази еритремия се различава от еритроцитозата, която е реакцията на тялото към действието на външен фактор (например липса на кислород във въздуха).

Увеличаването на броя на червените кръвни клетки в кръвта, както и нарушението на функцията на тромбоцитите, води до повишена тромбоза.

С прогресирането на заболяването може да възникне така наречената миелоидна метаплазия, която се характеризира с инхибиране на всички хемопоетични кълнове с развитие.

Симптоми

Появата на пациент с истинска полицитемия е доста характерна. Най-често това е човек на средна или напреднала възраст, с наднормено тегло. Лицето е зачервено, склерите са инжектирани. Устните и езикът имат характерен черешов оттенък. Такива външни симптоми се наричат ​​"еритроза".

Пациентите показват признаци на дисфункция на централната нервна система. Има оплаквания от шум в ушите. Чести припадъци и. Понякога благосъстоянието на пациента се влошава толкова много, че той не може да извършва никаква умствена работа. Притеснен за намаляване на паметта и вниманието, слабост, раздразнителност.

Пациентите често посочват болка зад гръдната кост. Тези усещания обаче най-често са причинени от болезненост на самата гръдна кост в резултат на повишено кръвоснабдяване на нейната тъкан. Въпреки това, такива пациенти са изложени на висок риск, включително коронарните съдове, с развитието на и.

Тромботичните усложнения могат да доведат до тромбофлебит, мезентериални вени с развитието на подходящи симптоми. Не е изключена поява на мозъчно-съдови инциденти.

Често се диагностицират пациенти с еритремия, което е свързано с нарушение на нервната регулация на тялото. Понякога се развива артериална хипертония (това не е много характерен симптом за полицитемия).

Наред с тромбозата често се отбелязва хеморагичен синдром, свързан с тенденция към кървене. Притеснително е не само кървенето от носа, но и хемороидалното, от разширените вени на хранопровода, както и кървенето на венците. Отбелязват се и подкожни кръвоизливи, лесно се образуват екхимози (натъртвания).

Приблизително половината от пациентите изпитват силен сърбеж след вземане на гореща вана, това е характерен симптом на еритремия. Някои пациенти изпитват пареща болка в върховете на пръстите, което също е характерно за истинската полицитемия. Може да се наруши тактилната и болковата чувствителност.

При повечето пациенти далакът е увеличен, което може да се прояви като усещане за тежест в левия хипохондриум, както и усещане за прекалено бързо засищане при хранене.

Как се развива заболяването? Протичането на еритремия може да бъде относително доброкачествено, когато пациентите живеят много години без тежки усложнения. В някои случаи след няколко години от момента на първата проява на заболяването възниква сериозна тромбоза на мозъчните съдове или съдовете на коремната кухина, което води до смърт.

Обективна картина на първия етап се дава чрез кръвен тест. Необходимо е да се подозира еритремия, ако броят на еритроцитите надвишава 5,7 * 1012 / l за мъжете и повече от 5,2 * 1012 / l за жените. Нивото на хемоглобина е по-високо от 177 g/l при мъжете и 172 g/l при жените. Диагнозата на това заболяване се извършва въз основа на специални критерии. Необходим компонент на диагностичното търсене е трепанобиопсия на илиума.

Лечение

Кръвопускането облекчава състоянието на пациенти с полицитемия.

Полицитемия вера най-често се лекува амбулаторно. Показания за хоспитализация - тежък ход на заболяването, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите след лечение с цитостатици, необходимост от пункция на костния мозък или далака, трепанобиопсия на илиума. Пациентът трябва да бъде хоспитализиран, ако се планира хирургическа намеса, дори и незначителна (например екстракция на зъб).

Програмата за лечение включва следните области:

• кръвопускане;
• еритроцитефереза;
• цитотоксични лекарства;
• симптоматично лечение.

Кръвопускане

Това е основното лечение за хора под 50 години. Когато част от циркулиращата кръв се отстрани от тялото, съдовото легло се разтоварва, сърбежът на кожата се облекчава и вероятността от тромботични усложнения се намалява.

Като независим метод на лечение, кръвопускането се използва при доброкачествено протичане на полицитемия, както и в периода на раждане и пременопауза. Ако възникне рецидив на еритремия след курс на химиотерапия, може да се предпише и кръвопускане. Те трябва да се извършват до изразено понижение на нивата на хемоглобина (не по-високи от 150 g / l).

Процедурата обикновено се извършва в клиника. По време на една сесия се изтеглят от 350 до 500 ml кръв. Сеансите на кръвопускане се повтарят след 2 дни до постигане на желаните параметри. В бъдеще кръвният тест се наблюдава 1 път на два месеца.

В резултат на кръвопускането съдържанието на желязо в организма намалява. Най-често пациентите го понасят добре. Понякога обаче има слабост, косопад, тежка желязодефицитна анемия. В този случай препаратите с желязо трябва да се предписват в комбинация с цитостатични лекарства.

Кръвопускането не се предписва за техния малък и краткотраен ефект, с изразени признаци на дефицит на желязо.

Еритроцитефереза

По време на тази процедура се вземат 1 - 1,4 литра кръв от съдовото легло на пациента. Червените кръвни клетки се отстраняват от него с помощта на специално оборудване. Останалата плазма се довежда до първоначалния обем с физиологичен разтвор и се излива във венозната система. Еритроцитеферезата е алтернатива на кръвопускането. Курсовете на такова лечение дават ефект за 1-2 години.

Цитостатична терапия

При тежки случаи на заболяването, с неефективност на кръвопускането, при хора над 50-годишна възраст се предписват цитостатични лекарства. Те инхибират възпроизводството на клетките в костния мозък. В резултат на това броят на всички кръвни клетки, включително червените кръвни клетки, намалява. При лечение с цитостатици редовно се правят кръвни изследвания за проследяване ефективността и безопасността на лечението.

Най-често използваните алкилиращи цитостатици и антиметаболити. Радиоактивният фосфор 32P се използва по-рядко, той е показан главно за възрастни хора.

Симптоматична терапия

При съдова тромбоза се предписват антиагреганти, хепарин. При остър тромбофлебит се провежда локално лечение: охлаждане на крака с ледени мехурчета през първия ден, след това хепаринов мехлем и мехлем на Вишневски.

При тежко кървене се предписват локално аминокапронова киселина, прясно замразена плазма и хемостатична гъба.

Лекува се еритромелалгия (болка в върховете на пръстите, ходилата) (индометацин, волтарен). Може да се предпише и хепарин.

При нарушение на мозъчното кръвообращение, хипертония, стомашна язва се използват подходящи лекарствени схеми. Използва се за лечение на сърбеж по кожата. Понякога циметидин (блокер на H2 рецептори) е ефективен.

Показания за отстраняване на далака при еритремия.

Полицитемия вера (първична полицитемия) е идиопатично хронично миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с увеличаване на броя на червените кръвни клетки (еритроцитоза), повишаване на хематокрита и вискозитета на кръвта, което може да доведе до развитие на тромбоза. При това заболяване може да се развие хепатоспленомегалия. За да се установи диагнозата, е необходимо да се определи броят на червените кръвни клетки и да се изключат други причини за еритроцитоза. Лечението се състои в периодично кръвопускане, в някои случаи с използване на миелосупресивни лекарства.

Код по МКБ-10

D45 Истинска полицитемия

Епидемиология

Полицитемия вера (PV) е по-честа от други миелопролиферативни заболявания; честотата е 5 случая на 1 000 000 души, мъжете са по-склонни да се разболеят (съотношение около 1,4: 1). Средната възраст на пациентите по време на диагнозата е 60 години (от 15 до 90 години, това заболяване е рядко при деца); по време на началото на заболяването 5% от пациентите са на възраст под 40 години.

Причини за истинска полицитемия

Патогенеза

Полицитемия вера се характеризира с повишена пролиферация на всички клетъчни линии, включително еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Изолирано увеличение на пролиферацията на еритроцитите се нарича "първична еритроцитоза". При истинска полицитемия повишеното производство на червени кръвни клетки се случва независимо от еритропоетина (ЕРО). Екстрамедуларна хематопоеза се наблюдава в далака, черния дроб и други места с потенциал за хемопоеза. Жизненият цикъл на клетките на периферната кръв се съкращава. В по-късните стадии на заболяването приблизително 25% от пациентите имат намалена продължителност на живота на еритроцитите и неадекватна хемопоеза. Може да се развие анемия, тромбоцитопения и миелофиброза; прекурсорите на еритроцитите и левкоцитите могат да навлязат в системното кръвообращение. В зависимост от провежданото лечение, честотата на трансформация на заболяването в остра левкемия варира от 1,5 до 10%.

При истинска полицитемия се увеличава обемът и се повишава вискозитетът на кръвта, което създава предразположение към тромбоза. Тъй като функцията на тромбоцитите е нарушена, рискът от кървене се увеличава. Възможно е рязко засилване на метаболизма. Скъсяването на жизнения цикъл на клетката води до хиперурикемия.

Симптоми на истинска полицитемия

Истинската полицитемия често е безсимптомна. Понякога увеличеният обем и вискозитет на кръвта се придружава от слабост, главоболие, замаяност, зрителни нарушения, умора и задух. Сърбежът е често срещан, особено след горещ душ/вана. Може да има хиперемия на лицето, изобилие от вени на ретината. Долните крайници могат да бъдат хиперемирани, горещи на допир и болезнени, понякога има исхемия на пръстите (еритромелалгия). Характерно е увеличение на черния дроб, освен това при 75% от пациентите се открива спленомегалия, която може да бъде много изразена.

Тромбоза може да възникне в различни съдове, което води до инсулти, преходни исхемични атаки, дълбока венозна тромбоза, миокарден инфаркт, оклузия на артериите или вените на ретината, инфаркти на далака или синдром на Budd-Chiari.

Кървене (обикновено в стомашно-чревния тракт) се наблюдава при 10-20% от пациентите.

Усложнения и последствия

Диагностика на истинска полицитемия

PI трябва да се изключи при симптоматични пациенти (особено тези със синдром на Budd-Chiari), но първото подозрение за това заболяване е по-вероятно да възникне, когато се открият аномалии в пълната кръвна картина (например с Ht > 54% при мъжете и > 49% при жените). Броят на неутрофилите и тромбоцитите може да се увеличи, докато морфологичната структура на тези клетки може да бъде нарушена. Тъй като PV е панмиелоза, диагнозата е ясна в случай на пролиферация на всичките 3 линии на периферна кръв, свързани със спленомегалия при липса на доказателства за вторична еритроцитоза. Всички тези промени обаче не винаги са налице. При наличие на миелофиброза може да се развие анемия и тромбоцитопения, както и масивна спленомегалия. В периферната кръв се откриват предшественици на левкоцити и еритроцити, наблюдават се изразена анизоцитоза и пойкилоцитоза, микроцити, елиптоцити и капковидни клетки. Обикновено се извършва изследване на костен мозък, което разкрива панмиелоза, уголемени и агрегирани мегакариоцити и (понякога) ретикулинови влакна. Цитогенетичният анализ на костния мозък понякога разкрива анормален клон, характерен за миелопролиферативния синдром.

Тъй като Ht отразява съотношението на еритроцитите на единица обем цяла кръв, повишаването на Ht може да бъде причинено и от намаляване на плазмения обем (относителна или фалшива еритроцитоза, наричана също стресова полицитемия или синдром на Geisbeck). Като един от първите тестове, които помагат да се разграничи истинската полицитемия от повишения хематокрит поради хиповолемия, беше предложено да се определи броят на червените кръвни клетки. Трябва да се има предвид, че при полицитемия вера плазменият обем също може да бъде увеличен, особено при наличие на спленомегалия, което прави Ht фалшиво нормален, въпреки наличието на еритроцитоза. По този начин, за диагностицирането на истинска еритроцитоза е необходимо увеличаване на масата на еритроцитите. При определяне на масата на еритроцитите с помощта на еритроцити, маркирани с радиоактивен хром (51 Cr), масата на еритроцитите е повече от 36 ml / kg при мъжете (норма 28,3 ± 2,8 ml / kg) и повече от 32 ml / kg при жените (норма 25, 4 + 2,6 ml/kg) се счита за патология. За съжаление, много лаборатории не извършват тестове за кръвен обем.

Диагностични критерии за истинска полицитемия

Еритроцитоза, липса на вторична полицитемия и характерни промени в костния мозък (панмиелоза, увеличени мегакариоцити с агрегати) S комбинирано снякое от следните:

• Спленомегалия.
• Плазмено ниво на еритропоетин
• Брой на тромбоцитите > 400 000/µl.
• Положителни ендогенни колонии.
• Брой на неутрофилите > 10 000/mcL при липса на инфекция.
• Клонални цитогенетични аномалии в костния мозък

Необходимо е да се помисли за причините за еритроцитоза (от които има доста). Най-честата вторична еритроцитоза поради хипоксия (концентрация на HbO 2 в артериалната кръв

Нивото на серумния EPO при пациенти с истинска полицитемия обикновено е намалено или нормално, с еритроцитоза, дължаща се на хипоксия - повишена, с свързана с тумор еритроцитоза - нормална или повишена. Пациентите с повишени нива на EPO или микрохематурия трябва да бъдат изследвани с CT за бъбречна патология или други тумори, секретиращи EPO, което води до развитие на вторична еритроцитоза. За разлика от костния мозък на здрави хора, културата на костен мозък на пациенти с полицитемия вера може да образува еритроцитни колонии без добавяне на ЕРО (т.е. положителни ендогенни колонии).

Въпреки че може да има различни аномалии в други лабораторни тестове при полицитемия вера, повечето от тях са ненужни: нивата на витамин B12 и B12-свързващият капацитет често са повишени, но тези тестове не са икономически осъществими. Биопсия на костен мозък също обикновено не е необходима: тя обикновено разкрива хиперплазия на всички кръвни кълнове, натрупвания на мегакариоцити, намалени запаси от желязо (най-добре оценени чрез аспират на костен мозък) и повишен ретикулин. Хиперурикемия и хиперурикозурия се срещат при повече от 30% от пациентите. Наскоро бяха предложени нови диагностични тестове: определяне на повишена експресия на PRV-1 гена в левкоцитите и намалена експресия на C-Mpl (рецептора за тромбопоетин) върху мегакариоцитите и тромбоцитите.

Лечение на истинска полицитемия

Тъй като полицитемия вера е единствената форма на еритроцитоза, за която може да бъде показана миелосупресивна терапия, важно е да се постави точна диагноза. Терапията трябва да се провежда индивидуално, като се вземат предвид възрастта, пола, общото състояние на пациента, клиничните прояви на заболяването и хематологичните параметри.

Флеботомия. Флеботомията намалява риска от тромбоза, подобрява симптомите и може да бъде единствената възможност за лечение. Кръвопускането е терапия на избор при жени в детеродна възраст и пациенти под 40 години, тъй като не е мутагенно. По правило индикацията за флеботомия е нивото на Ht над 45% при мъжете и над 42% при жените. В началото на терапията през ден се отделят 300-500 ml кръв. По-малък обем ексфузии (200-300 ml два пъти седмично) се извършват при пациенти в напреднала възраст, както и при пациенти със съпътстваща сърдечна и мозъчно-съдова патология. След като хематокритът е намален под праговата стойност, той трябва да се определя веднъж месечно и да се поддържа на това ниво с допълнителна флеботомия (ако е необходимо). Преди извършване на планирани хирургични интервенции трябва да се намали броят на еритроцитите с помощта на флеботомия. Ако е необходимо, интраваскуларният обем може да се поддържа чрез инфузии на кристалоидни или колоидни разтвори.

Аспиринът (в доза от 81-100 mg перорално веднъж дневно) намалява честотата на тромботични усложнения. Пациенти, подложени само на флеботомия или флеботомия в комбинация с миелосупресивна терапия, трябва да приемат аспирин, освен ако няма противопоказания.

миелосупресивна терапия. Миелосупресивната терапия може да бъде показана при пациенти с брой на тромбоцитите над 1/μl, с дискомфорт, дължащ се на уголемяване на висцералните органи, с наличие на тромбоза въпреки Ht под 45%, симптоми на хиперметаболизъм или неконтролиран пруритус, както и пациенти над 60-годишна възраст или пациенти със сърдечно-съдови заболявания.съдови заболявания, които не понасят кръвопускане.

Радиоактивният фосфор (32 P) е ефективен в 80-90% от случаите. Продължителността на ремисията варира от 6 месеца до няколко години. R се понася добре и ако ходът на заболяването е стабилен, броят на последващите посещения в клиниката може да бъде намален. Въпреки това, P терапията е свързана с повишена честота на левкемична трансформация и когато левкемията се развие след лечение с фосфор, тя често е резистентна към индукционна химиотерапия. Следователно P терапията изисква внимателен подбор на пациенти (напр. само при пациенти с висока вероятност от смърт поради други заболявания в рамките на 5 години).

Хидроксиуреята, инхибитор на ензима рибонуклеозид дифосфат редуктаза, отдавна се използва за миелосупресия и нейният потенциал за левкемия продължава да се изследва. Ht се намалява до по-малко от 45% чрез флеботомия, след което пациентите получават хидроксиурея в доза от 20-30 mg/kg перорално веднъж дневно. Пациентите се проследяват всяка седмица с пълна кръвна картина. При достигане на стабилно състояние интервалът между контролните кръвни изследвания се удължава до 2 седмици, а след това до 4 седмици. При намаляване на нивото на левкоцитите под 4000 / μl или тромбоцитите под 100 000 / μl, приложението на хидроксиурея се преустановява, с нормализиране на показателите се възобновява в доза, намалена с 50%. При пациенти с лош контрол на заболяването, изискващи чести флеботомии, или пациенти с тромбоцитоза (брой на тромбоцитите > 600 000/mcL), дозата може да се увеличи с 5 mg/kg месечно. Острата токсичност е рядка и понякога могат да се появят обрив, стомашно-чревни симптоми, треска, промени в ноктите и кожни язви, което може да наложи спиране на хидроксиуреята.

Интерферон a2b се използва в случаите, когато хидроксиуреята не успява да постигне контрол върху нивата на кръвните клетки или когато лекарството се понася лошо. Обичайната начална доза е 3 IU подкожно 3 пъти седмично.

Анагрелидът е ново лекарство, което има по-специфичен ефект върху мегакариоцитната пролиферация от други лекарства и се използва за понижаване на нивата на тромбоцитите при пациенти с миелопролиферативни заболявания. Безопасността на това лекарство при продължителна употреба в момента се проучва, но изглежда не насърчава прогресията на заболяването до остра левкемия. При употреба на лекарството е възможно развитие на вазодилатация с главоболие, сърцебиене и задържане на течности. За да се сведат до минимум тези нежелани реакции, лекарството започва с начална доза от 0,5 mg два пъти дневно, след което дозата се увеличава всяка седмица с 0,5 mg, докато броят на тромбоцитите намалее до по-малко от 450 000 / µl или докато дозата стане 5 mg два пъти дневно ден. Средната доза на лекарството е 2 mg / ден.

Повечето алкилиращи агенти и в по-малка степен радиоактивният фосфор (преди използван за миелосупресия) имат левкемоиден ефект и трябва да се избягват.

Лечение на усложнения на полицитемия вера

При хиперурикемия, ако е придружена от симптоми или ако пациентът едновременно получава миелосупресивна терапия, е необходим 300 mg алопуринол перорално 1 път на ден. Сърбежът може да се облекчи след прием на антихистамини, но това не винаги е така; Най-ефективното лечение на това усложнение често е миелосупресивната терапия. Холестирамин 4 g перорално три пъти дневно, ципрохептадин 4 mg перорално 3-4 пъти дневно, циметидин 300 mg перорално 4 пъти дневно, пароксетин 20-40 mg перорално веднъж дневно също могат да се използват за облекчаване на сърбежа. След ваната кожата трябва да се избърше внимателно. Аспиринът облекчава симптомите на еритромелалгия. Елективна операция за полицитемия вера трябва да се извършва само след намаляване на нивото на Ht

],