Симптоми на дерматомиозит и прогноза за лечение. Дерматомиозит при деца и възрастни: какво е това, симптоми, диагноза, лечение. Клинични форми и стадии на заболяването

Статията ще разкаже за такова рядко и опасно възпалително заболяване като дерматомиозит. Познавайки симптомите на появата му, можете да предотвратите развитието на патологията своевременно. Ще научите също какви лекарства могат да излекуват продължително заболяване.

Дерматомиозит: обща информация

Дерматомиозит(болест/синдром на Wagner-Unferricht) - рядко възпалително заболяване с хроничен характер.Развивайки се в човешкото тяло, той модифицира кожата и мускулите, засягайки двигателната им функция. Ако заболяването засяга гладките и скелетните мускули, без да засяга кожата, което се случва в 25% от всички клинични случаи, тогава се диагностицира като полимиозит (друго име за дерматомиозит).

За справка!За една година дерматомиозитът се диагностицира при 5 души на 1 милион души. Женският пол е по-податлив на този вид заболяване от мъжкия. При възрастни заболяването се среща по-често, отколкото при деца.

Симптоми на заболяването

Първото подробно описание на дерматомиозит е публикувано през 1940 г.:

1. Заболяването започва със субфебрилна температура (37,1 - 38 ° C).
2. Пациентът развива кожна фоточувствителност (прекомерната чувствителност към слънчева светлина причинява зачервяване, лющене на кожата).
3. Косата пада, на скалпа се появяват огнища на зачервяване.
4. Усеща се болка в бедрото и крайниците.
5. Пациентът бързо губи тегло.
6. Кожата е увредена: вътрешната обвивка на клепачите и роговицата (външната обвивка на очите), както и областта под очите, набъбват.
7. На кожата в областта на ставите се появява необичайно зачервяване с лъскав блясък. След като тези огнища изчезнат, кожата вече не изглежда както преди, тя атрофира (епидермисът изтънява, набръчква се и се дехидратира). По-късно се развива пойкилодермия (хиперпигментация, разширяване на малки кръвоносни съдове).
8. По устната лигавица се образуват възпалени огнища (от черно-червени до синьо-червени). Езикът, устните и долната част на венците се подуват, по тях се появяват болезнени язви. Лигавицата на бузите, повърхността на езика и ъглите на устните се удебеляват и ексфолират.
9. Нарушава се мимиката, придобива израз на страх, челото е високо повдигнато.

За справка!Поради факта, че по кожата с дерматомиозит се появяват синкаво-лилави петна, патологията е получила допълнително име - „Лилаво заболяване“.

Патологични промени в мускулите

След атрофия на кожата настъпва увреждане на мускулите. Това състояние се усеща чрез усещане за болезненост и невъзможност за отпускане на мускулите на тялото. Състоянието на болните се влошава, настъпва мускулна атрофия, физическата им сила намалява. Флексорните мускули са в свито състояние почти през цялото време, което не позволява на кръвта да доставя пълноценно хранителни вещества към мускулните влакна.

Промени във функцията на гладката мускулатура

В допълнение към увреждането на кожата и скелетната мускулна тъкан, дерматомиозитът може да причини патология на сърдечния мускул. В резултат на това пациентът може да развие тахикардия (учестен пулс), аритмия (нарушена честота на ударите), екстрасистол (неправилно свиване на сърдечните камери).

Болестта може да повлияе негативно и на гладката мускулатура на тялото, по-специално на стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт), причинявайки дисфагия (нарушение на преглъщането), болезнени спазми в стомаха и язвени образувания по лигавицата.

Други нарушения в организма

• Съдове.В някои случаи дерматомиозитът (синдром на Вагнер) причинява спазъм на мозъчните съдове, причинявайки кислороден глад на неговите клетки.
• Бели дробове.Патологията може също да засегне белите дробове и да провокира заболявания като бронхопневмония (възпаление на стените на бронхиалното дърво) и проникване на чужди тела в белите дробове поради нарушения на преглъщането (аспирация).
• Лимфна система(част от сърдечно-съдовата система). При дерматомиозит лимфната система може да се провали, което заплашва тялото с появата на злокачествени и доброкачествени тумори, както и увеличен далак.
• нерви.В допълнение към вътрешните органи, дерматомиозитът засяга неблагоприятно функционирането на нервната система на пациента. Това състояние се усеща чрез психично разстройство и болка при натискане на големи нерви, които се намират в лумбосакралната зона, в областта на шията и крайниците.
• Скелет.Ако дерматомиозитът продължава няколко месеца, тогава патологичните промени засягат и скелета. При пациент на фона на бездействие възниква скелетна атрофия, която засяга функцията на опорно-двигателния апарат.
• очи.В фундуса се появяват атрофични огнища, ретината е засегната, което причинява зрително увреждане.

Основни причини

Към днешна дата няма точни причини, които могат да провокират появата на дерматомиозит. Медицинските учени приписват този вид патология на многофакторна група заболявания (с наследствено предразположение). Огромна роля в развитието на болестта играят:

• инфекциозни фактори.Това се потвърждава от резултатите от проучвания, които показват, че пациентите, които са имали инфекциозно заболяване няколко пъти в рамките на 3 месеца (например: хламидия, тиф), увеличават шансовете за развитие на дерматомиозит.
• Вирусни заболявания.Грипният вирус, пикорнавирусите (причиняват възпаление на червата), парвовирусите (засягат ставите без дегенеративни изменения, кожата), предразполагат към появата на ЗД.
• Бактериални патогени. Причина: ваксинация срещу коремен тиф и морбили, прием на хранителни добавки на основата на растежен хормон (Неотропин, Джинтропин).
• патогенен фактор.Автоимунна реакция (състояние, при което имунитетът на човек атакува здравите клетки на собственото му тяло) действа срещу съдържанието на клетките на мускулната тъкан (протеини, рибонуклеинови киселини). Такива реакции водят до дисбаланс между лимфоцитите и не забавят прекалено агресивния имунен отговор.

Други предразполагащи фактори са:

• Хипотермия на тялото.
• Слънчев/топлинен удар.
• Наранявания от физически и психически тип.
• наследствено предразположение.
• Обостряне на фокална инфекция.
• Алергия към лекарства.

Като се има предвид факта, че има твърде много фактори, които могат да провокират развитието на синдрома на Вагнер (дерматомиозит) и те са различни, учените решиха да разпределят заболяването в класове.

Класификация на болестта

Съществуващите форми на дерматомиозит се разграничават според произхода и хода на заболяването:

• Първичен.
• Вторичен (тумор).
• Детски (юношески).
• Полимиозит.

Първичен (клинична картина)

Характеризира се с отслабване на скелетната мускулатура, прояви върху лигавиците и кожата (100% увреждане, подуване, зачервяване).

Патологията се развива постепенно, но може да бъде остра и хронична:

1. В първия случай заболяването се проявява като подуване и хиперемия (преливане на кръвоносни съдове) около очите и на отворени части на тялото (лице, шия, ръце). Болки в ставите и мускулите, мускулна слабост. Появата на субфебрилна температура (37,1 - 38 ° C).
2. При остър дерматомиозит (синдром на Вагнер) пациентът има треска с температура 38-39°C. Общото здравословно състояние рязко се влошава. Има изразени възпалени огнища по кожата на лицето, крайниците и торса. Мускулите са интензивно отслабени, до загуба на двигателни функции.
3. Хроничната форма на дерматомиозит се изразява в появата на обриви по кожата още преди увреждането на гладката мускулатура, което се развива постепенно и не е толкова изразено, колкото при първите две форми.

вторичен синдром

Патологията се усеща с лилав обрив по кожата и отслабване на проксималните (най-близките до тялото) мускули. Около очите се появява подпухналост с лилав оттенък.

В 25% от клиничните случаи при пациентите дерматомиозитът се комбинира с появата на злокачествена неоплазма. При някои пациенти заболяването се развива преди появата на неоплазма (тумор) за 30-60 дни, при други едновременно с появата на неоплазма, при трети - след диагностициране на тумора. Лекарите обясняват този фактор с възрастовата особеност и наличието на ревматични заболявания.

Комбинацията от дерматомиозит с тумор се наблюдава при мъжете 3 пъти по-често, отколкото при жените. Въпреки че сред пациентите с полимиозит преобладава женският пол.

Развитието на туморен дерматомиозит се обяснява с няколко фактора:

• Възможна кръстосана реакция между мускулни и туморни антигени (производители на антитела, които предизвикват имунния отговор на организма).
• Активиране на латентна вирусна инфекция (например цитомегаловирус, различни видове херпес) с последващ имунен отговор и развитие на синдром на Вагнер.

Клиничните симптоми на вторичния ЗД могат да съвпадат с първичния (идиопатичен), но в този случай разликата се свежда до липсата на отговор на болния организъм към лечението.

Педиатричен дерматомиозит

При децата синдромът на Вагнер най-често се проявява на възраст между 4 и 10 години, еднакво при момчета и момичета. В почти половината от клиничните случаи патологията започва остро (остра мускулна болка, обриви, температура). Симптомите и хода на заболяването са подобни на развитието на дерматомиозит при възрастни.

Отличителните характеристики се свеждат до:

1. Остро начало на патологията.
2. Тежко увреждане на малките мозъчни съдове.
3. Наличие на течност в подути области, включително възпалени стави.
4. До последствие под формата на солни отлагания в меките тъкани.

Детският дерматомиозит започва с треска, появата на остра болка в мускулите. Пациентът се чувства обща слабост, през първите два дни той значително губи тегло. Отделни участъци от кожата на лицето придобиват лилав оттенък или се появяват лилави и червени обриви в областта около очите, в някои случаи обривът е ясно видим по бузите, шията, ръцете, краката, зад и отпред гръден кош.

За справка!Успоредно с това може да се развие: подуване на кожата и подкожната тъкан, тъканите, които обгръщат ставите, могат да се възпалят (с появата на течност в тях).

Мускулната слабост се увеличава, това води до неподвижност на пациента. Често това състояние е придружено от усещане за болка, в резултат на което понякога има нужда от уточняване на диагнозата. Симптомите на заболяването започват да приличат на полиартрит (възпалително заболяване на ставите).

Въпреки това, ако през този период се почувстват дисфагия (нарушено преглъщане) и дисфония (проблеми с гласа), тогава специалистите могат да бъдат сигурни в диагнозата дерматомиозит. Освен ако последните две нарушения не са резултат от неврологично заболяване. Поради тази причина диагнозата не може да бъде поставена без диференциална диагноза, която позволява да се изчисли единственото вероятно заболяване при пациента.

Основната причина, която може да доведе до смърт при деца, е интензивна промяна в мускулатурата на дихателния апарат, последвана от настъпване на дихателна недостатъчност. Ако описаното състояние е придружено от конгестивна пневмония (пневмония с циркулаторна стагнация) или аспирация (инфекциозно-токсично увреждане, чрез вдишване на чуждо тяло) характер, тогава при недостатъчно лечение, понякога с остър или бавен ход на заболяването, настъпва смърт .

Полимиозит (вид ЗД)

Патологията засяга скелетната мускулна тъкан, главно на крайниците. Придружен от болка, мускулна слабост и атрофия. При полимиозит патологичните промени обхващат и гладката мускулатура на белите дробове и сърцето.

За да диагностицирате заболяването, консултирайте се с ревматолог, терапевт, дерматолог. Ще ви бъде назначено:

• Доставка на анализи за лабораторни изследвания.
• Електромиография (за оценка на функционалното състояние на мускулите).
• Биопсия (те ще вземат мускулна тъкан за изследване).
• Ултразвук и ЕКГ (за изследване на вътрешните органи).

Що се отнася до лечението, то се провежда с помощта на стероидни хормони (преднизолон таблетки). Но ако няма резултат, което се случва в 50% от случаите, тогава на пациента се предписват имуносупресори ("Метотрексат" за интравенозно приложение).

важно!Като алтернатива може да се използва "Азатиоприн", но при условие за ежемесечна оценка на състоянието на черния дроб чрез биохимичен тест.

Що се отнася до прогнозата на полимиозит, най-неблагоприятният изход очаква пациенти с остра форма на заболяването, особено при неграмотно лечение на тялото. Смъртта на пациента може да настъпи в резултат на усложнения като поява на белодробно сърце или развитие на пневмония.

Повече за симптомите, диагнозата и лечението на полимиозит ще разкаже специалистът в предложеното видео. От него ще разберете от кои лекари трябва да получите съвет, какви тестове трябва да преминете, за да потвърдите диагнозата.

Методи на лечение

След точна диагноза на пациент с дерматомиозит се предписва лечение с глюкокортикостероидно лекарство, обикновено таблетки преднизолон.

• Остър ход на заболяването - 80-100 mg / ден
• Субакутен тип патология - 60 mg / ден.
• Хроничен дерматомиозит - 30-40 mg / ден.

Ако дозата на хормоналното лекарство е избрана правилно, след 7 дни състоянието на пациента започва да се нормализира. Първоначално симптомите на интоксикация изчезват, след това след 2 седмици отокът постепенно изчезва от кожата. Изчезва зачервяването.

Дозата на лекарството може да се увеличи при липса на желания ефект. В същото време пациентът не може да приема максималната доза повече от 60 дни, след което дозата се намалява до поддържаща.

Забележка!Медицинската практика показва, че лечението на дерматомиозит продължава около 2-3 години.

При резистентност на организма към глюкокортикостероиди, на пациентите се предписват цитостатици, които инхибират патологичните процеси в организма:

При лечението на остри и подостри видове патология с лекарството "Преднизолон", по време на периода на намаляване на дозата, на пациентите се предписват хинолинови лекарства ("Delagil", "Plaquenil"), които имат свойството да нормализират имунния отговор на организма. Ако заболяването е хронично, тогава първоначално се предписват хинолинови лекарства.

В допълнение към тези лекарства за лечение на дерматомиозит могат да се предписват витамини от група В, аденозинтрифосфорна киселина (доставчик на енергия), нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен, диклофенак).

Прогноза и профилактика

Пренебрегваната форма на дерматомиозит заплашва човек с фатален изход. През първите две години от заболяването смъртта изпреварва 40% от пациентите. Причината се свежда до поражението на дихателния мускул и появата на стомашно-чревно кървене. Тежката патология с продължителен характер причинява стесняване и деформация на крайниците, което причинява увреждане.

Навременното лечение на заболяването със стероидни лекарства („Преднизолон") подобрява прогнозата за оцеляване. Що се отнася до превенцията, не са открити специални мерки, които могат да предотвратят появата на синдрома на Вагнер. Вторичната профилактика на заболяването, която се провежда, за да се избегнат рецидиви, изисква пациентът да бъде регистриран при ревматолог и да поддържа състоянието си чрез предписаните от лекаря лекарства.

Въпрос отговор

Към кой лекар трябва да се обърна, ако подозирам дерматомиозит?

Задължително посетете ревматолог. Този специалист лекува увреждане на съединителната тъкан, заболявания на ставите, възпаление на съдовете на кожата.

Възможно ли е да се откаже хормонална терапия при ЗД поради появата на странични ефекти и да се лекува само с имуноглобулини?

Това е невъзможно, тъй като този вид патология се лекува с големи дози глюкокортикостероиди в комбинация с продължителна употреба. Имуноглобулините трябва да се комбинират с хормонални средства, тъй като те само допринасят за нормализирането на имунитета.

Хормоните изхвърлят калция от костите, има ли начин да се предотврати този проблем?

За тази цел, със знанието на лекаря, можете да приемате 2 таблетки / ден "Калцемин Адванс", да пиете курс Омега 3 (рибено масло) 2-3 капсули на ден. Яжте твърдо сирене и сусам всеки ден.

Какво да запомните:

1. Дерматомиозитът е сериозно възпалително заболяване, така че при първите симптоми на неговото развитие трябва да се консултирате с ревматолог.
2. Оставянето на болестта без лечение увеличава риска от смърт.
3. Невъзможно е да се излекува DM без употребата на хормонални лекарства.
4. Отмяната на високи дози лекарства трябва да става постепенно.
5. Няма превантивни мерки по отношение на ЗД, но след лечение на патологията е наложително да се регистрирате и да приемате предписани лекарства, за да поддържате здравето.

Дерматомиозит (DM)- системно прогресивно заболяване с преобладаваща лезия на набраздени и гладки мускули с нарушена двигателна функция, както и кожата под формата на еритема и оток. При 25-30% от пациентите няма кожен синдром; в този случай се използва терминът "полимиозит" (PM). Някои автори използват последното за обозначаване на болестта като цяло. По-рядко се използва терминът "дерматополимиозит" или името на заболяването по имената на авторите, които са го описали - болест на Вагнер, болест на Вагнер-Унферихт-Хеп. Според съвременната международна класификация ЗД се отнася към групата на системните заболявания на съединителната тъкан.

За първи път DM (остър PM) е описан от E. Wagner през 1863 г., малко по-късно от R. Nerr и N. Unverricht (1887). До началото на ХХ век. вече са идентифицирани различни форми на заболяването. Впоследствие многобройни наблюдения на клиницисти и морфолози показаха възможността за различни висцерални патологии при DM, както и наличието на системен васкулит и особена лезия на съединителната тъкан, което направи възможно приписването на DM към групата на колагеновите заболявания . Въз основа на тежестта на курса и високата (над 50%) смъртност при DM, Е. М. Тареев го включва в групата на така наречените злокачествени или големи колагенози, по-късно трансформирани в група от дифузни заболявания на съединителната тъкан. Формирана е доста ясна представа за заболяването, неговите клинични и морфологични характеристики, въпреки че въпросите на етиологията и патогенезата остават недостатъчно проучени. В момента има сравнително големи статистически данни и дългосрочни лични наблюдения на десетки и стотици пациенти със ЗД, чийто анализ ни позволява да идентифицираме общите модели на развитие и основните клинични форми на заболяването. Обсъжда се възможната генетична хетерогенност на варианти или подтипове на DM, която се обозначава от някои автори като DM-PM комплекс. В допълнение към DM и PM, има и доста чести комбинации на заболяването със злокачествени тумори (паранеопластичен DM-PM), с други заболявания на съединителната тъкан и специален вариант на ювенилен дерматомиозит, който е отразен в класификациите.

Няма общоприета класификация на ЗД, въпреки че са предложени редица групи и класификации на заболяването. Сред тях най-известната и сравнително широко използвана е класификацията на А. Бохан и Ю. Питър.

Класификация на дерматомиозит (полимиозит) според A. Bohan и Y. Peter:

• Първичен (идиопатичен) полимиозит
• Първичен (идиопатичен) дерматомиозит
• Дерматомиозит (или полимиозит) в комбинация с неоплазма
• Детски дерматомиозит (или полимиозит) в комбинация с васкулит
• Полимиозит или дерматомиозит в комбинация с други заболявания на съединителната тъкан

Съществува мнение за увеличаване на честотата на ЗД (ПМ) през последните десетилетия, което се свързва с нарастващ брой нови алергени, с увеличаване на честотата на неоплазмите и др., но няма ясна статистика в това отношение. Темата трябва да отчита и подобрението в диагностиката на тази група заболявания през последните години.

ЗД (ПМ) засяга по-често жените; съотношението между половете сред възрастните пациенти (жени и мъже), според повечето автори, е 2:1 или повече.

ЗД може да се развие във всяка възраст. Описани са отделни наблюдения на ПМ при деца под 1 година. В тези случаи е много важно, макар и понякога да представлява големи затруднения, диференциалната диагноза с вродени миопатии.

Има два възрастови пика на DM, единият от които (на възраст 10-14 години) отразява юношеската форма, а вторият (на възраст 45-64 години) съответства на увеличаване на вторичната (паранеопластична) форма на болестта.

Детският (ювенилен) DM (PM) е от 1/5 до 1/3 от общия брой случаи на DM, идиопатичен - 30-40% от случаите, а следващата приблизително 1/3 пада върху групата на комбинираните и вторични ( паранеопластични) форми на заболяването, като делът на последните нараства в по-възрастната възрастова група.

Преобладаващата възраст на пациентите с идиопатичен ЗД е от 30 до 60 години. При преглед на 380 публикувани случая на ЗД (ПМ), 17% от пациентите са били на възраст под 15 години, 14% са били на възраст между 15 и 30 години, 60% са били на възраст между 30 и 60 години и само 9% са били на възраст над 60 години.

Преобладаването на жените и увеличаването на заболеваемостта в юношеска възраст (ювенилен ЗД), подобно на това, наблюдавано при РА и СЛЕ, предполага наличието на общи фактори, свързани с половите хормони, в развитието на тези заболявания.

Какво причинява дерматомиозит?

Етиологията на заболяването не е добре разбрана. Обсъждат се ролята на инфекцията (вирусна, токсоплазмоза), генетичните фактори и имунната теория на ЗД (ТМ). Както е известно, при редица вирусни заболявания (грип, рубеола и др.) се предполага пряко или косвено въздействие на вирусите върху мускулната тъкан, което се проявява клинично (често миалгия) и морфологично. При ЗД говорим за възможност за дългосрочно персистиране на патогена. Няма преки доказателства за вирусната етиология на ЗД, но косвените аргументи са доста обширни. Човек може да мисли за поне три възможни начина на излагане на вируса:

• директно увреждане на мускулната тъкан,
• чрез имунен отговор към вирусни антигени, експресирани на повърхността на мускулните влакна,
• антигенна мимикрия, която обуславя наличието на кръстосани антитела (автоантитела) с последващо образуване на имунни комплекси и др.

Най-често срещаното мнение е, че хроничната вирусна инфекция персистира в мускулите и причинява вторичен имунен отговор с развитието на PM модела. Аргументът в полза на тази хипотеза е електронномикроскопското откриване на вирусоподобни частици (миксовирусоподобни и пикорнавирусоподобни) в мускулите (в ядрата и цитоплазмата) на пациенти със ЗД. Въпреки това, такива частици понякога се откриват при изследване на нормални мускули и при други заболявания и най-важното е, че тяхното откриване може да няма етиологично значение при ЗД (ПМ). Друго доказателство е откриването и експерименталното изследване на вируси с миотоксични свойства. При пациенти с DM (PM) обаче такива вируси не са идентифицирани, с изключение на индивидуални наблюдения, например изолиране от изпражненията на вируса Coxsackie A2 при 14-годишно момче с хроничен DM, еховирус в двама братя с остър ПМ. Вирусът не е изолиран от мускулите на възрастни пациенти със ЗД, въпреки че вирусът е изолиран от отделни новородени с миопатии и чрез електронна микроскопия са открити вирусоподобни частици.

Повишаване на титъра на антителата срещу вируса Coxsackie B е отбелязано в контролирано проучване при детски DM, което също се счита за косвен аргумент в полза на етиологичната роля на вирусна инфекция.

Понастоящем моделът на PM при мишки, причинени от вируса Coxsackie, се използва успешно в експериментални изследвания. Доказан е тропизмът на вируса Coxsackie B към мускулната тъкан. По отношение на отделните пикорнавируси в експеримент върху мишки е показана връзка между миозита и неговия характерен Jo-1 антиген.

Редица произведения също обсъждат възможната етиологична роля на токсоплазмозата, по-специално комплемент-фиксиращите антитела срещу Toxoplasma gondii се откриват много по-често при пациенти с ПМ, отколкото при контролите. Освен това пациентите с високи титри обикновено имат кратка продължителност на заболяването (до 2 години) и често специфични антитоксоплазмени IgM антитела, чието ниво намалява по време на лечение с кортикостероиди. Остава обаче открит въпросът дали заразяването с токсоплазмена инфекция стимулира развитието на ПМ или прякото му участие в патогенезата на заболяването. Обобщавайки данните за инфекциозния фактор, не може да се изключи неговата възможна помощна роля, заедно с горепосочените начини за възможно участие на вируса в развитието на имунния отговор и патологичния процес като цяло.

Генетичните фактори несъмнено играят роля в развитието на ЗД, подобно на участието им в генезиса на други системни заболявания на съединителната тъкан, т.е. в рамките на мултифакторната теория за унаследяване. Това предполага наличието на предразположение към заболяването, което се реализира само в комбинация с различни екзогенни и ендогенни фактори (екологични, инфекциозни, имунни, ендокринни и др.). За DM такива фактори, иницииращи заболяването, могат да бъдат например Coxsackie 2 и други групи вируси във взаимодействие с имунните (автоимунни) промени, причинени от тях или съществуващи преди това.

Въпреки че молекулярната основа на предопределеността на заболяването не е установена, съществуват редица косвени доказателства в полза на участието на генетични фактори в неговото развитие. Това е наличието, макар и рядко, на фамилни случаи на ЗД, включително при близнаци, откриване на други ревматични заболявания при роднини на пациенти със ЗД (във всяко седмо семейство различни алергични и автоимунни синдроми, лабораторни промени - повишаване нивото на имуноглобулини, антинуклеарни антитела, RF в семейства на пациенти с DM Така Е. М. Тареев наблюдава семейство, в което се комбинират случаи на остър DM, дискоиден лупус еритематозус и конституционална хипергамаглобулинемия, а A. P. Solovyov наблюдава две сестри, едната от които има DM, другата са имали RA. наблюдава комбинация от DM и склеродермия в две семейства.По време на прегледа на 45 близки роднини на 33 пациенти с DM са открити 13 други автоимунни заболявания и в тези семейства и при пациентите средното ниво на серумния IgG е намалено , и C3 компонентът на комплемента е повишен. Въпреки това, има наблюдение на семейни двойки, при които съпругата е имала тежък DM с фатален изход 5 години след началото на заболяването, а съпругът е имал миалгия, мускулно удебеляване и увеличение в серумната креатинфосфокиназа, което отново връща към хипотезата за участието на инфекциозен фактор в развитието на заболяването.

Има малко специални имуногенетични изследвания с изследване на връзката на антигените на хистосъвместимостта (HLA) с DM или те са проведени върху малък материал. Въпреки това трябва да се отбележи идентифицираната връзка на DM (PM) с антигени B8, B14 и DR3 в европейското население и връзката с B7 и DRW-6 при чернокожите. Малко по-късно F. C. Arnett et al. отбелязват връзка между анти Jo-1 (DM-специфични антитела) и HLA-DR3. Всички анти-Jo-1 положителни пациенти със ЗД са също DR3- или DRW-6 положителни. Отбелязана е отрицателна връзка с антигена HLA-DRW-4, който е характерен за пациенти със серопозитивни RA. Асоциацията с антиген B8 е добре известна при различни имунни (автоимунни) състояния и потвърждава участието на имунни фактори в развитието на ЗД. Може би наличието на определени хаплотипове обяснява характеристиките на клиничните форми на ЗД, комбинациите с други заболявания на съединителната тъкан (например по-чести при склеродермия и по-редки при РА), тежестта на имунния компонент и др. Асоциацията с HLA-B8 и DR3 е най-изразен при юношески ЗД, понастоящем се счита за генетичен маркер на заболявания.

Патогенеза (какво се случва?) по време на дерматомиозит

Имунната теория за патогенезата на ЗД е водеща и е тясно свързана с генетичната и вирусната (инфекциозна) теория, доказана от изразени нарушения на клетъчния и хуморален имунитет, които активно участват в развитието на патологичния процес. При DM се открива широк спектър от антинуклеарни антитела, циркулиращи и фиксирани имунни комплекси, повишаване на нивото на серумните имуноглобулини, дисбаланс в популациите на Т и В кръвните лимфоцити, цитотоксичен ефект на лимфоцитите върху мускулната тъкан и др. , Висока честота на комбинации с тумори, където DM обикновено действа като второ заболяване, с други автоимунни заболявания и синдроми, включително тиреоидит на Хашимото, синдром на Segren и др., Развитието на "вторичен" DM (PM) при трихинелоза след реваксинация, провокиращата роля на фоточувствителността и лекарствената свръхчувствителност потвърждават участието на имунните механизми в патогенезата на заболяването.

Няма съмнение за важната роля на клетъчния имунитет в развитието на ЗД (ПМ), което се аргументира със следните данни:

• лимфоидните инфилтрати в мускулите се състоят предимно от имунни лимфоцити от Т-хелперния фенотип;
• при излагане на мускулния антиген, лимфоцитите на пациенти със ЗД (ПМ) се трансформират и увеличават производството на макрофаг-инхибиращ фактор (MYF);
• лимфоцитите при DM (PM) показват висок цитотоксичен ефект върху мускулните клетки в сравнение с контролните лимфоцити;
• те освобождават лимфотоксин, който може да наруши мускулния метаболизъм, и специфичен фактор, който инхибира калциевите йони, свързани със саркоплазмения ретикулум и мускулния контрактилитет;
• лимфоцитите на животни с експериментален DM имат цитотоксичен ефект върху скелетните мускули.

Трябва да се подчертае, че не всички от тези реакции са специфични за ЗД; могат да се наблюдават и при вирусен миозит и някои миопатии, което обаче не изключва тяхното патогенетично значение. Последните проучвания показват, че периферните мононуклеарни клетки при ЗД имат увреждащ ефект върху кожните фибробласти в тъканната култура. Това предполага участието на клетъчните реакции в увреждането на съединителната тъкан при ЗД и патогенезата на заболяването.

Промените в имунния отговор при DM се показват от наличието на антинуклеарни антитела (определени чрез имунофлуоресценция), преципитиращи антинуклеарни антитела, антимускулни, антимиозинови, антимиоглобинови и антицитоскелетни антитела, циркулиращи и фиксирани в съдовете на имунни комплекси. През последните години интересът към тези изследвания се увеличи, появиха се по-подробни характеристики на изолираните антитела, но дори и сега тяхната патогенетична роля, способността на антителата да медиират автоимунния процес, остават недоказани. Някои от горните антитела се откриват и в кръвния серум на пациенти с други мускулни заболявания, което ни позволява да ги разглеждаме по-скоро като следствие, а не като причина за мускулно увреждане.

Преди това се смяташе, че образуването на антинуклеарни антитела не е типично за DM, поне в сравнение със SLE, при което тяхното присъствие се разглежда като диагностичен признак на заболяването. Понастоящем, използвайки по-чувствителни субстрати като HEp-2 клетки, антинуклеарните антитела се откриват с висока честота както в SJS, така и в DM. По-специално, имунофлуоресцентният метод позволява да се открие наличието на антинуклеарни антитела с помощта на HEp-2 при SLE и SJS в приблизително 100%, а при DM (PM) в 78%. Установена е хетерогенност на антителата. Най-специфичните антитела, според последните проучвания, са антителата срещу PM-1, Ku-, Jo-1 и Mi-2 антигени. . .

PM-1 антитела, даващи ядрена и нуклеоларна флуоресценция, са открити при 60% от пациентите със ЗД, по-често при комбинация от ЗД и ССС. С по-нататъшно пречистване на антигена PM-1, честотата на откриването му в DM намалява до 9-12%; при пациенти с RA и SLE този антиген не е открит, но е открит при 2 от 32 пациенти (6%) със SJS. M. Reichlin и др. потвърдиха типичността на PM-1 антитела при синдром на припокриване (DM-SSD) и тяхната относителна рядкост при DM. Предлага се това явление да се нарича "DM-SSD-антитела". В проучване на 77 пациенти със ЗД в комбинация със SJS, RNP антитела (29%), SSA антитела (14%), SSB антитела (5%), Scl-70 антитела (10%), ДНК антитела (6%) и Sm-антитела (10%), обаче рядко се наблюдава асоцииране на PM-1 антитела с други антитела. При пациенти с наличие на Sm-антитела се наблюдават и признаци на SLE. По този начин наличието на PM-1 антитела потвърждава съществуването и характеризира имунологичните характеристики на кръстосаната форма на DM със склеродермия, която можем да идентифицираме и въз основа на клинични данни.

Анти-Ku антитела също се наблюдават главно при пациенти с признаци на DM (PM) и SJS: следователно те често се откриват във връзка с анти-RM-1 антитела. Въпреки това системата Ku се диференцира от антителата PM-1 чрез имунодифузия и други физични и химични свойства.

Анти-Jo-1 антителата, насочени към ядрено разтворим антиген, се считат за специфични за ЗД. M.C. Hochberg et al. открива анти-Jo-l при 23% от пациентите със ЗД (ПМ) и в нито един от случаите на СЛЕ и ССС. Най-често тези антитела се откриват в PM (в 47%), включително синдром на припокриване. Jo-1 антителата са насочени към хистидил РНК трансферна синтетаза и следователно могат да представляват имунен отговор към вирусни агенти, свързани с този ензим. Беше отбелязано, че при анти-Jo-l-позитивни пациенти интерстициалното белодробно увреждане е по-често и има връзка с DR-3 и DRW-6 антигени, характерни за ЗД при възрастни.

Можем да говорим за наличие на подгрупа пациенти със ЗД (ПМ), HLA-, DR3- и Jo-1-позитивни, които често имат интерстициална белодробна болест. Mi-2 антителата представляват първия тип преципитиращи антитела, описани като специфични за DM. Срещат се при приблизително 25% от пациентите със ЗД (по-рядко при липса на кожни изменения); при други заболявания на съединителната тъкан не са открити.

Така анти-Mi2 са по-типични за DM, а анти-Jo-1, напротив, за PM, докато анти-PM-1 се характеризира главно с комбинацията или пресичането на DM (PM) със SJS.

Открити са имунни комплекси в съдовата стена при деца със ЗД с васкулит, което предполага тяхната патогенетична значимост. В същото време циркулиращите имунни комплекси (CIC) са един от характерните лабораторни тестове за активността на патологичния процес, те корелират с други показатели за активност и наличие на имунни нарушения. Ретроспективен анализ показа, че CEC-позитивните пациенти със ЗД (PM) се нуждаят от по-високи дози преднизолон (средно 2 пъти), отколкото CEC-отрицателните. Това показва диагностичното (при определяне на активността) и до известна степен прогностичното значение на ЦИК при ЗД (ПМ). Нивото на CEC може да се използва и за проследяване на ефективността на лечението: с използването на адекватни дози кортикостероиди, то намалява при повечето пациенти.

При сравнително изследване на CIC в две групи: първата с идиопатичен DM (PM) и втората с DM в комбинация с други дифузни заболявания на съединителната тъкан, беше установено, че във втората група процентът на откриване на CIC и свързване до Clq е малко по-висок от първия. И в двете групи увеличението на CIC корелира с по-високи лабораторни показатели за активност на процеса, но във втората група по-често се откриват положителни автоимунни тестове: LE клетки при 10% от пациентите в първата група и при 38% във втората, антинуклеарен фактор в 40 и 69%, RF - съответно в 40 и 85%.

Патогенетичната роля на CEC се обсъжда във връзка с взаимодействието им с Fc рецепторите на лимфоцитите, което предизвиква повишаване на биосинтезата на имуноглобулини (и отново последващо повишаване на CEC, т.е. порочен кръг) и освобождаването на лимфокини участващи в развитието на възпаление и увреждане на мускулите.

Отлагането на имунни комплекси в тъканите (мускули, кожа, кръвоносни съдове и др.) води до развитие на възпаление на имунния комплекс.

Всичко това свидетелства за несъмненото участие и водеща роля на имунните нарушения в локалната и общата патогенеза на ЗД (ПМ).

При около половината от пациентите началото на заболяването е предшествано от слънчева светлина, охлаждане, емоционален стрес, ваксинация, приложение на тетаничен токсоид, сенсибилизация с епоксидни смоли, фоторазтворители, лекарства (пеницилин, сулфонамиди, хлорпромазин, инсулин, витамини В1, В6). , B12) и др. Такава връзка с предшестващи, предразполагащи или провокиращи заболяване фактори се откриват по-често при остро начало на ЗД.

Симптоми на дерматомиозит

Началото на заболяването може да бъде остро, но по-често симптомите се развиват постепенно, характеризиращи се главно с кожни и мускулни прояви: оток и хиперемия в периорбиталната област, по отворени части на тялото, миалгия, нарастваща мускулна слабост, понякога артралгия, ниско -степен треска. С остро начало - температура до 38-39 ° C, рязко влошаване на състоянието, по-генерализирана и ярка еритема по лицето, торса, крайниците, бързо нарастваща мускулна слабост, до неподвижност през първия месец на заболяването. Има и наблюдения на хроничен DM, когато кожните симптоми дълго време предшестват мускулното увреждане, което се развива постепенно и обикновено не е толкова изразено, колкото при острата и подострата му форма. При ПМ няма кожни лезии, но още от началото на заболяването се развиват остро или постепенно характерни мускулни симптоми. Възможно е и много бавно развитие на мускулна слабост (в рамките на 5-10 години) като отражение на картината на хроничния ПМ, който понякога е трудно да се разграничи от прогресивната мускулна дистрофия. В началото на заболяването със синдром на Рейно или скованост на ставите, понякога предшестващи фебрилни състояния, към които по-късно се присъединява характерната картина на ПМ, обикновено е комбинация от ПМ с други заболявания на съединителната тъкан, по-често SJS (синдром на припокриване). ).

Клинични признаци

• Повишаване на телесната температура
• Кожни лезии:
  • • еритема
    • периорбитален оток
    • капилярит
• Синдром на Рейно
• Генерализирано заболяване на скелетната мускулатура:
  • • слабост
    • миалгия
    • контрактури
    • калцификация
• дисфагия
• Увреждане на лигавицата
• Артрит/артралгия
• Увреждане на сърцето:
  • • миокарда
    • ендокард
    • перикард
• Интерстициална пневмония, белодробна фиброза
• Адхезивен плеврит
• нефрит
• Хепатомегалия (мастна дегенерация)

Подробната картина на заболяването се характеризира с полисистемност и полисиндромност с преобладаващи лезии на кожата и мускулите, което води до особен външен вид на пациентите със ЗД и нарастваща обездвиженост. Често в процеса се включват лигавиците; увреждането на ставите, както и висцералната патология, обикновено са леки и не толкова чести, както например при SLE и SJS.

Кожна лезияпри ЗД е полиморфен: преобладават еритема, оток и дерматит, предимно по открити части на тялото; се наблюдават папулозни, булозни, понякога с улцерации, петехиални обриви, телеангиектазии, огнища на пигментация и депигментация, хиперкератоза и др.. роля при ЗД. Яркият еритем е по-често локализиран по лицето, шията, деколтето, над ставите, особено над проксималните интерфалангеални и метакарпофалангеални (синдром на Gottron), по външната повърхност на предмишницата и рамото, предната повърхност на бедрата и долните крака. Такива кожни промени, особено при капилярити, наподобяват кожни лезии при SLE, но са по-устойчиви, синкави на цвят и могат да бъдат придружени от лющене и сърбеж. Понякога дерматитът има сквамозен характер и наподобява себорея или псориазис. Отокът на лицето и крайниците, предимно върху засегнатите мускули, има тестен или плътен характер, понякога наподобяващ кожна лезия при склеродермия. Често се наблюдават трофични нарушения под формата на суха кожа, надлъжна ивица и чупливост на ноктите, загуба на коса и др. Гънките на ноктите могат да бъдат хиперемични поради разширяване на капилярите и феномен на утайка, открит чрез капиляроскопия. Понякога се разграничава разновидност на хроничния DM - пойкилодерматомиозит, който се характеризира с кожни лезии от типа на пойкилодермия, когато има огнища на пигментация и депигментация, множество телеангиектазии, изтъняване на кожата, сухота, области на хиперкератоза. По-рядко пойкилодермията се развива в резултат на еритематозни, булозни, петехиални и други обриви, по-характерни за остро и подостро протичане, което показва вид хроничен процес, възникнал спонтанно или под въздействието на текуща терапия.

Приблизително половината от пациентите имат конюнктивит, стоматит, понякога придружен от повишено слюноотделяне, хиперемия, подуване на фаринкса и истинските гласни струни. Кожният синдром може да предшества появата на други признаци на DM, включително мускулни увреждания, но при пациенти с PM кожни промени практически липсват. Рядко кожните промени в продължение на няколко години са практически единственият признак на заболяването.

По този начин, въпреки че промените в кожата и лигавиците са различни, характерните признаци и преобладаващата локализация на процеса често позволяват да се подозира DM още при първия поглед на пациента.

Увреждането на скелетната мускулатура е водещият симптом на ЗД. Характеризира се с развитието на тежък, често некротичен миозит с преобладаваща лезия на мускулите на проксималните крайници, рамото и тазовия пояс, шията, гърба, фаринкса, горната част на хранопровода, сфинктерите.

Клинично се забелязва болка в мускулите, плътност или характер на теста на засегнатите мускули, тяхното увеличаване на обема, болка при палпация. Доминиращият признак на PM (DM) е постоянно прогресираща мускулна слабост, която се изразява в значително ограничаване на активните движения на пациенти, които не могат да се изправят, да седнат, да повдигнат краката си на стъпало (симптом на автобуса), да задържат всеки предмет в ръката си, сресват косата си, обличат се (симптом на "риза"), лесно падат при ходене. При увреждане на мускулите на врата и гърба, пациентите не могат да повдигнат главата си от възглавницата или да ги задържат седнали (главата пада на гърдите), не могат да седят и да стават от леглото сами.Всички движения, свързани с участие на проксималните мускули на крайниците (раменния и тазовия пояс), докато в дисталните крайници (в ръцете и краката) се поддържат задоволителна сила и пълен обхват на движение.

Постепенното включване на мускулите на шията и гърба в процеса изостря тежестта на състоянието на пациентите, които поради нарастваща инвалидност и неподвижност изискват постоянни грижи.

Участието на фарингеалните мускули в процеса причинява дисфагия (задушаване при преглъщане), възможно е аспириране на храна в трахеята. За разлика от дисфагията, наблюдавана при SJS, пациентите със ЗД имат затруднения при преглъщане както на твърда, така и на течна храна, която понякога изтича през носа. Засегнати са предимно горните части на хранопровода, мускулите на мекото небце и езика; развиващите се псевдобулбарни симптоми имитират неврологично заболяване.

Увреждане на междуребрените мускули и диафрагматаводещ до ограничена подвижност и намален белодробен капацитет, допринася за развитието на пневмонични усложнения – една от основните причини за смърт при ЗД.

При засягане на мускулите на ларинкса се появява назален тон на гласа (дисфония), дрезгав глас, до афония. Поражението на мускулите на сфинктерите води до срив в тяхната дейност. Тежестта на състоянието и увреждането на пациентите със ЗД се дължат и на честото последващо развитие на сухожилно-мускулни контрактури, атрофия и калцификация на предварително засегнати мускулни групи.

Скоростта на развитие на симптомите зависи главно от естеството на хода на заболяването. При остри случаи може да се появи тежка мускулна слабост през първите 2-3 седмици, често свързана с миоглобинурия. По-често симптомите на ПМ се развиват постепенно - в рамките на 3-6 месеца (подостро протичане). Мускулната слабост може да се увеличи в продължение на няколко години, когато става дума за хроничен ЗД (ПМ). В същото време се запазва характерната локализация на процеса - проксималните части на мускулите на крайниците.

Лицеви мускулисе засягат изключително рядко, участието на очните мускули в процеса практически не се наблюдава при ПМ. Въпреки това G. Serratrice и A. Schiano също посочват варианта на DM (PM) като регионална форма - сегментен полимиозит с увреждане на определени мускулни групи (рамо, лопатка, бедрена кост) със склерозиращ или възпалителен характер. Те включват и орбитален миозит, при който се наблюдават птоза, диплопия и редица други локални миозити, които според нас са прекомерни степен на "мускулна консумация" (миофтиза) при тежки случаи на заболяването. от 39 пациенти, заедно с признаци на DM, D. Beaurain и др., наблюдават скапуларен ретрацилен капсулит, 4 от тези 6 пациенти също имат признаци на склеродермия и всичките 6 - положителен антинуклеарен фактор (синдром на припокриване), така че може да се предположи, че ретрактилният капсулит на рамото е свързан както с ПМ, така и с склеродермия.

Съвсем ясно е, че характерът на мускулното увреждане, тежестта и локализацията на патологията варират както в изследваната група пациенти, така и в картината на отделен пациент. Това зависи до голяма степен от продължителността на заболяването, степента на еволюция на патологичния процес и характера на хода на заболяването, терапията и др.

Морфологични промени в биопсирани мускулипредставени по-долу, както и данните от електромиографията, изследванията на мускулните ензими варират в зависимост от тежестта, тежестта и активността на миозита, но те имат характеристики, характерни за това заболяване, които позволяват проверка на диагнозата.

Калцинозата също служи като един от характерните, макар и по-скоро вторични, признаци на DM и има дистрофичен или метаболитен ("репаративен") характер. Засегнатите тъкани се калцират, в които по-рано са отбелязани възпалителни и дори некротични промени: калциевият метаболизъм не се нарушава (нивото на калций и фосфор в кръвта остава нормално).

Калцинозапо-често при ЗД при деца, но може да усложни и протичането на ЗД при възрастни, особено при липса на адекватна и навременна кортикостероидна терапия. При ювенилен ЗД се развива приблизително 16 месеца след началото на заболяването. Обикновено се калцират участъци от фасцията, подкожната тъкан, съседни на засегнатите мускули, т.е. главно в областта на раменния и тазовия пояс, но може да има калцификации и в областта на лакътя и други стави. Масивни области на калцификация, понякога силно болезнени, или разпространението им в периартикуларните тъкани водят до обездвижване и увреждане на пациентите. Когато се намират подкожно, калцификатите се отхвърлят частично под формата на ронливи маси, което води до язва и понякога нагнояване. Доста характерни клинично, те се потвърждават рентгенографски, което е особено важно за откриване, когато са разположени дълбоко. Наблюдавахме 4 млади пациенти с обширни калцификати в областта на таза и раменния пояс, които бяха практически обездвижени и страдаха от болка. Ето защо не можем да се съгласим с авторите, които смятат калцификацията за добър прогностичен признак, въпреки че при възрастни пациенти тя наистина показва прехода на остър курс към подостър и дори хроничен, спонтанно или по време на терапията. Разбира се, тъканната калцификация не е толкова изразена при всички пациенти със ЗД (ПМ); може да се развие постепенно и да бъде практически безболезнено или да се усети само в определена позиция, например седнало - с относително малки калцификации в глутеалните области.

Калцификацията, като се вземе предвид естеството и локализацията, има определена диагностична и диференциално диагностична стойност.

Лечението на пациенти с калцификация е трудно и обикновено неефективно. Опитите за хирургично отстраняване на отделни калцификати не решават проблема като цяло. Терапевтичните средства (кортикостероиди, дифосфонати, инфузии на MagEDTA и др.) също не дават осезаеми резултати. При малки повърхностни калцификации, локалната употреба на DMSO с Trilon B дава известен ефект.При отделни пациенти се наблюдава частично подобрение от употребата на пробенецид и колхицин. В редки случаи се наблюдава спонтанна резорбция на калцификати. Ставният синдром е по-малко типичен за DM (PM), обикновено се изразява като артралгия или увреждане на периартикуларните тъкани, артритът е рядък. Дисфункцията на ставите и контрактурите са по-често свързани с мускулни увреждания. Рентгеновото изследване понякога разкрива умерена остеопороза на костите. При ювенилен DM (TM) увреждането на ставите, включително под формата на артрит, е по-изразено. При възрастни ставният синдром е отбелязан от A.P. Solovieva при 27,7%: болка по време на движение, особено в големите стави на крайниците, дисфункция - ограничаване както на активните, така и на пасивните движения, скованост и понякога подуване на ставите. Най-често се засягат лакътни, раменни, коленни стави и ръце. Увреждане на ставите се наблюдава при 1/3-1/2 пациенти със ЗД (ПМ), по-често в комбинация с други заболявания на съединителната тъкан (синдром на припокриване). Интензивността на болката е умерена; те се появяват по-често през нощта и продължават сутрин; винаги остават на заден план в сравнение с мускулните симптоми. Те обикновено се появяват в началото на заболяването и бързо се купират (както артралгия, така и артрит) с кортикостероиди, което също трябва да се има предвид при диагностиката и диференциалната диагноза на ЗД (ПМ).

Синдром на Рейноможе да се наблюдава и при ЗД, но не е така характерно и често както при СЖС. Наблюдава се при приблизително 1/4-1/3 пациенти със ЗД (ПМ), по-често при деца, при които е включен в картината на характерния за тази форма васкулит. Характерно за комбинирани форми на DM със склеродермия. При идиопатичен DM той често има двуфазен характер с преобладаване на акроасфиксия, обикновено често изразен и не води до трофични язви и некроза на пръстите, с изключение на кръстосани форми със SJS, при които характеризира последния и може да бъде първият признак на заболяването.

Капиляроскопията разкрива нарушения на микроциркулацията, съчетани както със синдром на Рейно, така и с васкулит: разширяване на капилярните бримки, забавяне на кръвния поток и синдром на утайки, аваскуларни полета, въпреки че последните са по-характерни за SJS. Тези промени се срещат по-често при DM, отколкото при PM. Те нямат ясна корелация с тежестта и активността на миозита, въпреки че намаляват с продължителна ремисия; по-често се среща при пациенти със синдром на Рейно, лезии на кожата, ставите и белите дробове, със синдром на припокриване.

Увреждане на вътрешните органиобикновено умерено изразен, се среща при повечето пациенти със ЗД, но не преобладава в картината на заболяването, както например при SJS и SLE. Част от видимия висцерит се дължи или се влошава от мускулната патология, присъща на заболяването. Това се отнася преди всичко за увреждане на дихателния и храносмилателния тракт. Други висцерални прояви на DM (PM) се дължат на развитието на патологичен процес в интерстициалната тъкан и съдовете на органите, което потвърждава интереса на съединителната тъкан и системния характер на процеса, характерен за тази група заболявания. По-често се наблюдава увреждане на миокарда с възпалително и дистрофично естество, развитие на интерстициална пневмония или дифузна интерстициална фиброза на храносмилателния тракт (дисфагия, васкулит, увреждане на сфинктерите) и по-рядко се засягат бъбреците.

Увреждане на сърцето, особено на миокарда, често се наблюдава при пациенти със ЗД, а при системни случаи може да бъде причина за смърт. Характеризира се с дифузни или фокални промени в сърдечния мускул (по време на функционално и морфологично изследване), проводни нарушения, аритмии и рядко сърдечна недостатъчност. Според различни автори, клинични и (или) електрокардиографски аномалии се откриват при 30-50% от пациентите със ЗД (ПМ). ЕКГ промените при деца със ЗД често показват лоша прогноза.

Клиничните, функционалните и морфологичните сравнения показват относителната липса на клинични симптоми и важната роля на инструменталните методи за откриване на патология. Увреждането на сърцето се развива по-често по време на активния период на DM (PM) и се изразява в тахикардия, умерено разширяване на границите на сърцето, заглушени тонове, по-често на върха, аритмии и хипотония. Тези признаци показват преобладаващо увреждане на миокарда, което се потвърждава от специални изследвания.

Инфекция на ендокарда и перикардарядко се откриват, обаче, с помощта на ехокардиография и други инструментални методи на изследване, броят на наблюденията на DM (PM) с участието на перикарда и ендокарда в патологичния процес, включително отделни случаи на сърдечно заболяване, пролапс на митралната клапа, нарастна.

Нови неинвазивни методи за изследване на сърцето позволиха да се потвърди честотата и различното естество на увреждането му при DM (PM). И така, при използване на ехокардиография, ежедневно наблюдение, перфузионна сцинтиграфия с 201Tl и изследване на централната хемодинамика, A. Askari разкрива промени в сърцето при всички изследвани пациенти, като в същото време те също имат високо ниво на сърдечната фракция на креатин фосфокиназата.

При електрокардиографско изследване най-характерни са нарушенията на ритъма и проводимостта - блокади с различна степен, промени в вълната Т и изместване на ST сегмента. A. Askari разкри камерни екстрасистоли, предсърдно мъждене, бигеминия, които понякога се наблюдават по различно време при един и същ пациент, често свързани с нарушения на интравентрикуларната проводимост - блокада на левия или десния крак на атриовентрикуларния сноп и др. Нарушения на ритъма като предсърдно и суправентрикуларна пароксизмална тахикардия, бигеминия, не са открити при конвенционално електрокардиографско изследване, но са открити при 24-часово Холтер мониториране. Понякога промените в крайната част на вентрикуларния комплекс на ЕКГ са сходни, както и промените в изследването с 201Tl, с тези, наблюдавани при инфаркт, но ангиографията и аутопсията не показват коронарна оклузия, което обаче не изключва интерес на микроваскулатурата към генезиса на патологията.

Патологоанатомичното изследване и биопсията разкриват промени в миокарда, които до голяма степен са подобни на тези, открити в скелетните мускули. Това е мононуклеарна инфилтрация, понякога некроза и атрофия на мускулни влакна. Наблюдава се и фиброза, която не е свързана с коронарна оклузия, подобно на това, което е характерно за SJS, но по-слабо изразена. Генезисът на тези промени при DM (PM) се обяснява с наличието на миокардит, но е възможно, поне отчасти, да се дължи на исхемични промени, дължащи се на увреждане на малките съдове, подобно на ролята на микроциркулационните нарушения при SJS. Терминът "полимиозитна кардиопатия" понякога се използва за означаване на тази патология.

В процеса на наблюдение има динамика сърдечна патология, включително намаляване на симптомите на кардит по време на лечение с кортикостероиди при редица пациенти, което очевидно доказва преобладаващо възпалителен характер в тази група. болен. При други наблюдения, където не е отбелязано подобно подобрение, може да се предположи преобладаване на дистрофични промени или миокардна фиброза. Обикновено развитието на кардит корелира с активно увреждане на периферните мускули, въпреки че обикновено е на заден план по отношение на времето и тежестта на патологията и на фона на адекватна терапия положителната сърдечна динамика запазва паралелността с обикновено преобладаващата увреждане на периферните мускули. Има обаче наблюдение на сравнително късен остър миокардит с тежка камерна аритмия, завършил със смърт, при 65-годишна жена с типичен ПМ и положителен отговор на вече проведено лечение с кортикостероиди и азатиоприн за 7 седмици. Аутопсията установява миокардит с явно подобрение в състоянието на скелетната мускулатура. Авторите обръщат внимание на липсата на паралелизъм с патологията на периферните мускули.

Наскоро публикувано наблюдение също така илюстрира възможността за развитие на констриктивен перикардит при пациент със ЗД. По-рано се подчертаваше голямата рядкост на перикардното засягане при ЗД, въпреки че са описани изолирани случаи на остър перикардит. Също така наблюдавахме развитие на констриктивен перикардит със сърдечна недостатъчност при 32-годишен пациент, при който тежките прояви на ПМ бяха комбинирани с признаци на SJS.

По този начин, сърдечната патология се наблюдава доста често при DM (PM) и може да бъде причина за смърт или нарастваща сърдечна недостатъчност при отделни пациенти с миокардна некроза или комбинирано увреждане на трите слоя на сърцето, което може условно да се нарече панкардит. Трябва също така да се вземе предвид ролята на нарушенията на микроциркулацията в развитието на патологията, честото участие на метаболитни процеси, които могат да излязат на преден план при пациенти с интензивна и продължителна кортикостероидна терапия. Увреждането на белите дробове при пациенти със ЗД се дължи на редица фактори и включва участието на мускулен синдром (хиповентилация), инфекциозни агенти, аспирация при нарушения в преглъщането, заедно с правилната белодробна патология като интерстициална пневмония и фиброзиращ алвеолит. В някои случаи лекарствата, използвани за лечение на пациенти с ПМ (напр. метотрексат), могат да причинят белодробна фиброза.

Мускулната слабост, обхващаща дихателните мускули, включително диафрагмата, може да е причина за намаляване на вентилационната функция на белите дробове и следователно се препоръчва контролно изследване на жизнения капацитет на белите дробове при тежко болен DM (PM) с течение на времето .

Според N. M. paun et al., значително влошаване на дихателните функциии участието в процеса на дихателната мускулатура е отбелязано при 3/4 от наблюдаваните пациенти (53 души). При 16 от 53 тези промени са били комбинирани с белодробно увреждане, при 37 не е имало действителна белодробна патология и мускулната слабост е била комбинирана с намаляване на общия витален капацитет и максимална белодробна вентилация, увеличаване на остатъчния обем и съдържанието на CO2 в артериите, по-често ателектаза и пневмония. Авторите подчертават важността на използването на показатели за витален капацитет, намаляването на които под 55% може да бъде свързано с хиперкапния и допълнително да усложни хода на заболяването и състоянието на мускулите. Намалената функция при ЗД (ПМ) засяга както инспираторната, така и експираторната мускулатура, което отличава тази група пациенти от страдащите от амиотрофична латерална склероза, мускулна дистрофия и миастения гравис. Клинично се отбелязва по-често и плитко дишане, появява се задух, което показва развитието на вентилационна недостатъчност. Рентгенографията разкрива високо разположение на диафрагмата, понякога ателектаза. Влошаването на функцията на фарингеалните мускули води до нарушение на преглъщането - дисфагия, което заедно с намаляването на интензивността на кашлицата и аспирацията на течност или храна причинява развитието на аспирационна пневмония, която с хиповентилация и тежко общо заболяване състояние на пациентите, е трудно за лечение и може да доведе до смърт.

Всъщност белодробното увреждане често се проявява под формата на умерена интерстициална пневмония или под формата на фиброзиращ алвеолит.

Белодробна фиброзанаблюдава се при 5-10% от пациентите и се открива главно при рентгеново изследване. Белодробните функционални изследвания показват предимно рестриктивен тип нарушения с намаляване на общия и витален белодробен капацитет; хипоксемията се характеризира с умерено намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове. При тежко белодробно увреждане се наблюдават задух и кашлица, хрипове и крепитус.

Морфологичното изследване разкрива алвеоларно-септална фиброза, интерстициални мононуклеарни инфилтрати, състоящи се главно от лимфоцити, малък брой големи мононуклеарни и плазмени клетки, хиперплазия тип I на алвеоларния епител, увеличаване на броя на свободните алвеоларни макрофаги. Засегнатата тъкан се редува с видимо непроменени области. Често има и интерстициален оток и съдови промени с удебеляване на интимата и медията на артериалната стена и артериолите. Ако възпалителни промени в стените на алвеолите се открият с помощта на белодробна биопсия (обикновено в остър курс), тогава терапевтичният ефект е по-добър, а наличието на фиброза при липса на възпаление е лош прогностичен признак. При някои пациенти, въпреки лечението с кортикостероиди, може да се развие бързо прогресираща фатална белодробна недостатъчност. В случаите, когато пациент с остър DM, обездвижен, с хиповентилация на белите дробове (понякога изисква свързване на апарат за изкуствено дишане), тежка дисфагия и задушаване, явленията на тежка пневмония се увеличават, обикновено говорим за смесен характер на белодробна патология: 1) увреждане на интерстициалната тъкан на белите дробове и васкулит, 2) увреждане на дихателните мускули и 3) аспирационна пневмония.

Трябва да се има предвид възможността за туморен, често метастатичен, процес в белите дробове.

Промени стомашно-чревния трактчесто се отбелязват и се проявяват с нарастваща дисфагия, липса на апетит, понякога - коремна болка и гастроентероколит.

Дисфагията, разбира се, може само условно да се отнесе към висцералните признаци на заболяването. Наблюдава се намаляване на контрактилната сила на фарингеалните мускули и мускулите на горната част на хранопровода, нарушена перисталтика, слабост на мускулите на мекото небце и езика. Това причинява задушаване, нарушение на преглъщането на твърда и течна храна, която може да се излее през носа. Гласът става назален. Дисфонията често се комбинира с дисфагия и при тежко болни понякога преминава в афония.

При някои пациенти има и дисфункция на крикофарингеалната мускулатура със спазъм, понякога водещ до констрикция, фиброза и налагаща хирургична интервенция. При включването на езофагеалния сфинктер в процеса е възможно развитието на рефлуксен езофагит.

Фарингеално-езофагеалната дисфагия е важен диагностичен, диференциално-диагностичен признак на ЗД (ПМ). За разлика от SJS, горният хранопровод и фарингеалният пръстен са засегнати, така че клиничната и рентгенова картина е различна. По-специално, при склеродермия течната храна преминава добре, не се излива през носа, но в същото време радиологичните признаци на увреждане и усложненията на склеродермичния езофагит често са по-изразени. Трябва да се има предвид и прогностичното значение на тази локализация на процеса.

Тежката прогресивна дисфагия, когато твърдата храна се регургитира и течността се излива през носа, поради възможността за аспирация, представлява непосредствена заплаха за живота на пациента и е пряка индикация за спешна терапия с максимални дози кортикостероиди.

Описани са отделни случаи на ЗД с гастроинтестинално кървене, стомашна перфорация, в основата на които са васкулит и некроза по хода на храносмилателния тракт.

При приблизително 1/3 от пациентите се наблюдава умерено увеличение на черния дроб с промяна във функционалните тестове, по-рядко - хепатолиенален и жлезисто-слезков синдром.

Бъбречното засягане е относително рядко при ЗД (ПМ). В острия ход тежката персистираща миоглобинурия може да доведе до развитие на бъбречна недостатъчност. Някои пациенти наблюдават дифузен гломерулонефрит, съдова патология на бъбреците с фибриноидни промени в артериолите, тромбоза; гломерулит. Клинично, 31 от 130 пациенти със ЗД, наблюдавани от A. P. Solovieva (1980), са имали преходна протеинурия и само 3 са имали тежка бъбречна патология. Сред децата със ЗД 41,5% са имали преходна протеинурия с микрохематурия и цилиндрурия. При изясняване на причините за протеинурия трябва да се има предвид възможната връзка с активността и тежестта на заболяването, влиянието на стероидната и друга терапия, туморно увреждане на бъбреците, инфекция и др.

Рядко се наблюдават и увреждания на нервната и ендокринната система. По-често говорим за псевдоневрологични симптоми, въпреки че някои пациенти могат да развият лек полиневрит и дори лезии на ЦНС поради васкулит. Понякога наблюдаваните психични разстройства, емоционалната нестабилност на пациентите са по-склонни да бъдат свързани с приема на високи дози кортикостероиди. Най-чести са вегетативните разстройства. Промените в ендокринната сфера (намаляване на функциите на половите жлези, хипофизо-надбъбречен синдром и др.) Могат да бъдат свързани както с тежестта на заболяването и васкулита, така и с продължаващата стероидна терапия.

• Протичането на заболяването

Протичането на ЗД е вълнообразно, прогресивно и силно променливо. Различават се остри, подостри и хронични форми.

Острият курс се характеризира с треска, катастрофално нарастваща генерализирана лезия на набраздената мускулатура до пълна неподвижност, широко разпространени еритематозни обриви, прогресивна дисфагия, дисфония, увреждане на сърцето и други органи. Без лечение с кортикостероиди тези пациенти обикновено умират в рамките на първата година от заболяването, а понякога още 2 месеца след началото му. Причината за смъртта при пациенти с остър DM е по-често аспирационна пневмония, която лесно възниква и бързо се разпространява в условията на хиповентилация на белите дробове, белодробна сърдечна и бъбречна недостатъчност. Острото протичане е характерно и за ЗД при деца и юноши с характерна ангиопатия в основата на множество инфаркти, исхемия и мускулна атрофия. В най-острите случаи на ЗД при деца възпалителните промени в мускулите не са изразени, преобладават некрозата и съдовата патология.

Поради катастрофално бързото развитие на остър ЗД с неподвижност и нарушения на гълтането, имитиращи тежки полиневрит и псевдобулбарни заболявания, тези пациенти често се хоспитализират в неврологични болници, с температура и хеморагични обриви по кожата - в инфекциозни и много по-рядко в дерматологични и терапевтични. нечий. При липса на навременна диагноза, спешна и адекватна терапия (масивни дози кортикостероиди), пациентите умират от основните прояви на заболяването и усложненията.

Понастоящем с помощта на кортикостероиди обикновено е възможно да се спре прогресията на процеса и да се подобри състоянието на пациентите до клинична ремисия.

Подострото протичане се характеризира с по-бавно нарастване на симптомите на ЗД, но след 1-2 години от началото на заболяването обикновено има вече развита картина на ЗД (ПМ) с тежко мускулно увреждане, еритема или дерматит и висцерит. , възможна е калцификация на тъканите. При подостър курс заболяването често започва с постепенно нарастваща мускулна слабост, която се открива по време на физическо натоварване, по-рядко с дерматит. По-късно се развива характерна клинична картина на заболяването с преобладаваща лезия на мускулите на рамото и тазовия пояс, дисфагия, дисфония, а понякога и на миокарда, белите дробове и бъбреците.

Прогнозата на този вариант на хода на DM (PM) също беше неблагоприятна в ерата на прекортикостероидите. Повечето пациенти умират или стават инвалиди с множество флексионни контрактури, широко разпространена калцификация и понякога пълно обездвижване.

Съвременната терапия предизвиква обратното развитие на симптомите, предотвратява развитието на калцификация на тъканите и позволява постигане на ремисия.

При хронично протичане заболяването обикновено протича циклично, за дълго време; преобладават процесите на мускулна атрофия и склероза; възможно е тяхното локално увреждане, включително дисталните крайници. Често пациентите с хроничен ЗД развиват дерматит, сърбеж, хиперпигментация, хиперкератоза. Висцералните лезии са редки. Прогнозата на тази форма на ЗД е благоприятна.

• Усложнения

Най-честото и опасно усложнение (нарежда се на първо място сред причините за смърт при пациенти с диабет) е аспирацията на хранителни маси в нарушение на преглъщането с развитието на тежка аспирационна пневмония на фона на ограничена подвижност на гръдния кош поради увреждане на интеркосталния мускулите и диафрагмата. Хиповентилацията на белия дроб също създава предпоставки за развитие на пневмония поради интеркурентна инфекция. В някои случаи тежкото увреждане на дихателните мускули с рязко ограничаване на екскурзията на гръдния кош може да доведе до прогресивна дихателна недостатъчност и асфиксия, което изисква използването на механична вентилация. Сърдечната и особено бъбречната недостатъчност при ЗД са относително редки. При обездвижените пациенти често се образуват язви, рани от залежаване, които лесно се инфектират; възможни са дистрофия, изтощение.

• Педиатричен (ювенилен) дерматомиозит

ЗД (ПМ) в детска възраст се среща с приблизително еднаква честота при момчета и момичета, според някои автори дори може да преобладава при момчетата. Съотношението на DM и PM е приблизително 2:1. ЗД при деца често се развива на възраст 4-10 години и в 50% от случаите има остро начало.

A. Bohan и J. Peter отделят DM (PM) при деца като специална форма поради тежестта и честотата на васкулита в тази група. Прогнозата на ЗД в детска възраст се оценява по различен начин. A. Roze и J. Walton смятат, че е по-добре, отколкото при възрастни със ЗД: сред наблюдаваните от тях 19 пациенти на възраст под 20 години няма смъртни случаи в сравнение с 39% смъртност при възрастни. Клиничните и лабораторни прояви като цяло са подобни на картината на DM (PM) при възрастни, но има някои характеристики, свързани с тежки васкулити и микроангиопатии, често с по-остро начало и ексудативен компонент (оток, синовит и др.), последвано от развитие на широко разпространена калцификация на тъканите.

Заболяването започва по-често с висока температура, остра болка в мускулите, ръцете и краката, нарастваща мускулна и обща слабост, прогресивна загуба на тегло.

Кожни лезии се наблюдават при повечето пациенти под формата на лилав оттенък на лицето или характерен хелиотропен еритем в периорбиталните области, обриви по челото, клепачите, понякога бузите, шията, предната и задната част на гърдите, крайниците. Често отокът на кожата, подкожната тъкан и периартикуларните тъкани се развива паралелно, понякога имитиращ или всъщност съчетан със синовит. В областта на нокътното легло понякога има микронекрози (васкулит), телеангиектазии; над ставите на ръката - еритема на Gottron (с характерен цианотичен белезникав оттенък, атрофия и восъчен пилинг или по-ярък). При тежък васкулит са възможни язви и некроза на кожата, висцералните органи (черва и др.).

Мускулното увреждане се характеризира с увеличаване на мускулната слабост и неподвижност на пациентите, често с по-изразен болков компонент, който понякога е трудно да се разграничи от полиартрит. Възникващите дисфагия и дисфония вече не позволяват да се съмнявате в диагнозата DM (PM), но понякога предполагат неврологични симптоми. Особено неблагоприятно е нарастващото увреждане на дихателната мускулатура с развитието.

Диагностика на дерматомиозит

Въпреки характерната клинична изява на заболяването, диагностикатова, особено в началото, представлява големи трудности. Диагнозата ЗД (ПМ) по правило се предшества от погрешни диагнози, като при кожни симптоми преобладават „дерматологични“, а при мускулни – „неврологични“ диагнози. Най-характерни сред тях са дерматит, алергичен оток, еризипел, невродермит, еритродермия, инфекциозен миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобулбарен синдром, миастения гравис и др. Диагностицират се алергични и инфекциозни заболявания, други системни заболявания на съединителната тъкан, по-често - СЛЕ. също не е необичайно.

Сред наблюдаваните от нас пациенти със ЗД(ХГМ) почти всички са преминали през „фазата“ на погрешни диагнози. A. P. Solovieva представи анализ на неправилната диагноза при 100 пациенти с идиопатичен и 30 пациенти с туморен DM. При почти всички пациенти е имало погрешна диагноза, като правилната диагноза при редица от тях е била предшествана от 3-4 или повече погрешни. Особено трагичен е фактът, че пациентите с късна диагноза на DM (PM), особено децата, стават инвалиди за цял живот (персистиращи контрактури, генерализирана калцификация), а в острия ход на заболяването както деца, така и възрастни могат да умрат, въпреки относително ефективните съвременна терапия за условие за ранно и адекватно лечение.

Трябва да признаем, че дори при класическата картина на заболяването, лекари от различни профили (терапевти, дерматолози, невропатолози и др.), Към които се обръщат пациентите, неправилно оценяват симптомите и заболяването като цяло, очевидно поради недостатъчно познаване. в тази област. В същото време има наистина трудни за диагностициране случаи на ЗД (ПМ), протичащи нетипично или съчетани с други заболявания, когато са необходими не само знания, но и опит, проследяване на хода на заболяването.

През последните години се наблюдава обратна тенденция към хипердиагностика на DM (PM) при наличие на други заболявания от ревматичната група, мускулни увреждания от различно естество, различни ендокринни и невропатии. Тази тенденция също е неблагоприятна, а понякога и опасна за пациента поради необосновано предписване на високи дози кортикостероиди, което води до стероидна зависимост и усложнения. A. P. Solovieva идентифицира 4 основни групи пациенти с най-честа свръхдиагностика на DM (PM):

• ревматични и свързани заболявания (ревматизъм, SLE, SJS, периартериит нодоза, RA, хеморагичен васкулит, фибропластичен ендокардит на Loeffler, рецидивираща уртикария, еритема нодозум, паникулит, саркоидоза на Beck);
• ендокринни заболявания (микседем, тиреотоксикоза, захарен диабет с диабетен полиневрит, затлъстяване и др.);
• различни мускулни и нервно-мускулни заболявания (миастения гравис), миотония, различни полимиозит, полифибромиозит;
• нервно-психични разстройства (вегетопатия, психопатия, шизофрения и др.).

Всичко това показва необходимостта от по-нататъшно развитие на основите за диагностика и диференциална диагноза на ЗД Диагнозата на ЗД (ПМ) обикновено се основава на характерните клинични и лабораторни признаци на заболяването, като клиничната картина е водеща. Няма официално приети международни критерии за ЗД, но въз основа на най-често използваните диагностични критерии не, може да се разграничат 7 основни диагностични критерия за DM (PM):

• Типични кожни промени.
• Прогресираща слабост в симетричните части на проксималната мускулатура на крайниците според анамнезата и прегледа.
• Повишена концентрация на един или повече серумни мускулни ензими.
• Миопатични промени в електромиографията.
• Типична картина на полимиозит при мускулна биопсия.
• Повишена креатинурия.
• Обективни признаци на подобрение на мускулната слабост по време на лечение с кортикостероиди.

Първите пет критерия за ЗД, при наличието на първия и всеки три от следващите четири критерия, може да се говори за "сигурна" диагноза ЗД. При наличието на първия и всеки два от следните четири критерия се предлага диагнозата ЗД да се счита за „вероятна“, а при наличие на първия и един от следващите – за „възможна“. При PM наличието на четири критерия (2-ри, 3-ти, 4-ти и 5-ти) позволява да се постави диагноза "сигурно", при наличие на всеки три от четирите критерия - "вероятно", а всеки два от същите четири критерия - "възможно" PM. Според T. Medsger и A. Masi диагнозата ПМ е категорична при наличие на 2-ри и 5-ти критерий или 2-ри, 4-ти и 3-ти (или 6-ти) критерий; наличието на 2-ри и 4-ти или 2-ри и 3-ти (или 6-ти) критерий позволява да се говори за "вероятна", а 2-ри и 7-ми - за "възможна" диагноза на ПМ.

Вирусен полимиозит. При вирусни инфекции често се наблюдават миалгии, които може да се дължат на възпалителни промени в мускулите. Остър ПМ се описва при вирусен грип по-често в детска възраст. На електромиограмата не се откриват специални промени, но нивото на креатин фосфокиназата в кръвния серум се повишава значително (10-15 пъти в 2/3 случая), мускулна биопсия разкрива картина на неспецифична миопатия или възпалителна инфилтрация с некроза на мускулни влакна. . Разликите в морфологичните характеристики, очевидно, отразяват активността и тежестта на мускулната патология, която до голяма степен корелира с клиничните параметри. Субакутен миозит понякога се наблюдава при морбили, рубеола и при ваксинация с жива ваксина. Инфекцията с Coxsackievirus също е придружена от възпалително мускулно увреждане, а ECHO вирусната инфекция е придружена от остра вакуолна миопатия. Вирусоподобни частици често се срещат при хроничен ПМ.

Бактериалният пиогенен миозит (PM) под формата на абсцеси в мускулната област е по-често свързан със стрептококова и стафилококова флора. В редки случаи на газова гангрена и проказа, мускулите се заразяват с развитието на миозит.

Фокалният нодуларен миозит може да бъде остър или хроничен, като последният е по-близък по клинични прояви до ЗД (ПМ); хистологично, освен възпалителни промени, понякога се откриват инфаркти на скелетната мускулатура.

Гигантски клетъчен миозит обикновено служи като синдром на различни грануломатозни състояния, включително туберкулоза, саркоидоза, в редки случаи изглежда независим. Може да бъде свързано с гигантоклетъчен миокардит, миастения гравис и тимома. Мускулната биопсия разкрива многоядрени мускулни влакна, регенеративни промени, включващи миофибробласти и в редки случаи грануломи.

При ревматична полимиалгия, която често се комбинира с гигантоклетъчен темпорален артериит, преобладава болката, а не мускулната слабост, както при ЗД (ПМ); няма картина на истински PM, лабораторни признаци, но се изразява ограничение на движенията, което понякога причинява погрешна диагноза идиопатичен PM или DM.

PM е възможен и при други заболявания на съединителната тъкан, по-специално при SJS, SLE, в някои случаи - при RA и саркоидоза. С развитието на лекарствени алергии и серумна болест често се развива и миозит (№ като една от проявите на общата реакция.

Трябва също така да се има предвид възможността за развитие на вторичен ПМ при различни миопатии: първични мускулни дистрофии, включително фасциокапулофеморални и др. Биопсията може да разкрие възпалителна инфилтрация, често интерстициална, но понякога периваскуларна. Употребата на кортикостероиди (дори във високи дози и за дълго време) при тези пациенти обикновено не дава значителен ефект, въпреки намаляването на нивото на креатинфосфокиназата в кръвния серум. Предполага възможността за автоимунен отговор към постоянно освобождаващи се] мускулни антигени, които също трябва да бъдат потиснати, но лечението на основния патологичен процес, разбира се, е решаващо.

Различни ендокринопатии (хиперкортицизъм, хипер- и хипотиреоидизъм) и метаболитни нарушения могат да съпътстват развитието на миопатия. Известна алкохолна миопатия, миопатия, свързана с нарушен липиден метаболизъм или дефицит на карнитин палмитин трансфераза и др.

Ефектът или липсата на ефект от лечението с кортикостероиди (ex juvantibus) може да се използва за разграничаване на тези състояния. Но трябва да се има предвид и обратната ситуация, когато лекарствената терапия (кортикостероиди, D-пенициламин, аминохинолинови лекарства и др.) Причинява миопатия, която обаче е сравнително рядка.

Без да се спираме на други първични и вторични миопатии, за да улесним диференциалната диагноза на DM (PM), особено с атипична картина на последния, представяме списък на основните групи заболявания с мускулно увреждане от друг произход, предложен от W. падли.

Този списък от заболявания може да бъде допълнен от грануломатозен миозит (саркоидоза), миопатии при псориазис, паникулит, дифузен фасциит, стероидна терапия и др., Но дори и в представената форма той илюстрира широк спектър от мускулни увреждания на възпалителни, дистрофични , и друга природа.

По този начин диагнозата и диференциалната диагноза на DM (PM) често е трудна поради неговата вариабилност и голям брой заболявания, придружени от мускулно увреждане или с мускулна, нервно-мускулна патология с различен произход. Въпреки това е поразително, че при типична клинична картина на DM с характерна лезия на мускулите и кожата в повечето случаи диагнозата на заболяването (особено в началото) е погрешна. Хипо-, както и понастоящем отбелязаната свръхдиагностика на DM, е много изпълнена с неблагоприятни последици и усложнения за пациентите поради особеностите на лечението и прогнозата. Отбелязвайки несъмнения напредък в лечението на пациенти със ЗД (ПМ) през последните десетилетия, трябва да се подчертае, че крайъгълният камък на ефективността на терапията е ранната диагностика на заболяването. При установена диагноза DM (PM) е жизненоважно за пациента да разграничи първичния (идиопатичен) от вторичния (туморен) DM, което определя тактиката на лечение и прогнозата.

Лабораторни данни.Лабораторните изследвания характеризират основно цялостната активност на DM и само появата на креатин в урината и повишаването на нивото на креатинкиназата, аминотрансферазите и алдолазата в кръвта свидетелстват директно за тежестта и разпространението на мускулното увреждане. Някои пациенти със ЗД имат умерена анемия, левкоцитоза, по-рядко - левкопения, еозинофилия, повишена ESR, повишени нива на a2- и g-глобулини, серомукоид, церулоплазмин. Чести са имунните аномалии: откриване на различни антинуклеарни и други антитела, понякога ревматоидни и лупусни фактори (често в малък титър), имунни комплекси и др. Когато се комбинират с неоплазма и особено с DM (PM) като част от синдрома на припокриване, диспротеинемия и промените в протеиновите фракции обикновено са по-изразени. От биохимичните тестове най-характерно е повишаването на серумното ниво на мускулните ензими, което отразява тежестта на мускулното увреждане. Добър индикатор за мускулна патология, който се използва и като контрол на ефективността на терапията при пациенти със ЗД (ПМ), е креатин фосфокиназата, в по-малка степен - алдолаза, аминотрансферази и съдържанието на креатин фосфокиназа може да надвишава нормалното ниво с 80 пъти, средно се увеличава с 5-10 пъти. В същото време отделни пациенти с DM (PM) са описани без повишаване на нивото на серумната креатинфосфокиназа (преди началото на терапията), включително в комбинация с неоплазма. Всяко такова наблюдение изисква проверка на диагнозата и потвърждаване на нейните ясни клинични, морфологични и електромиографски данни.

Различни серологични промени в имунната природа отразяват активността на процеса, но по-често се наблюдават при DM в комбинация с други заболявания на съединителната тъкан, особено SLE, когато LE клетките могат да бъдат открити заедно с широк спектър от антинуклеарни антитела. Идиопатичният DM (PM) се характеризира с откриване на различни антитела - антинуклеарни, антимускулни, антимиозин, антимиоглобин и др. Сред антинуклеарните антитела, специфични за DM (PM), според последните проучвания са PM-1, Ku, Jo-1 и Mi-2 антитела, освен това, последните са по-чести при DM, Jo-1 - при PM, а PM-1 често се открива, когато PM се комбинира със SJS (виж Патогенеза).

В допълнение към диагностичната стойност се обсъжда патогенетичното значение на антителата и имунните комплекси, тяхното участие в увреждането на съдовата стена с развитието на васкулопатия, което е характерно, особено за ювенилния DM.

Електрофизиологични изследвания.С помощта на електромиография се установява намаляване на амплитудата и съкращаване на продължителността на биопотенциалите на засегнатите мускули, полифазност, понякога - спонтанна активност като фибрилация, псевдомиотонични нарушения и др.. Според S. M. Pearson следното триада от електромиографски промени е характерна за DM (PM): и положителни потенциали, както при мускулна денервация; 2) полиморфен комплекс от потенциали, който се появява по време на доброволно свиване на мускулите, чиято амплитуда е много по-малка от нормалната; 3) залпове на високочестотни потенциали на действие ("псевдомиотония") след механична стимулация на мускула. Диагностичното значение на електрофизиологичните изследвания предизвиква противоречиви мнения. Наистина данните от електромиографията не са строго специфични за DM (PM), могат да се променят в хода на заболяването и сами по себе си не позволяват диференциране на DM (PM) от редица други миопатии, но в комбинация с клиничната картина и др. проучвания, те се използват широко за диагностициране на ЗД.

Предпочитание се дава на иглена електромиография. Подчертава се значението на отделните признаци както за потвърждаване на самото мускулно увреждане, така и за изясняване на неговия характер. И така, полифазните потенциали заедно с други миогенни характеристики са аргумент в полза на процеса "миозит"; броят на двуфазните комплекси преобладава над трифазните.

Наред с данните, характерни за ПМ, понякога при повтарящи се натоварвания, се отбелязва прогресивно намаляване на амплитудата на потенциалите от миастеничен тип, което предполага псевдомиастенична форма на ПМ или нейната комбинация с миастеничен синдром.

Трябва да се има предвид, че електромиографията може да причини мускулни промени, така че биопсията трябва да се извърши в различна част от скелетния мускул.

Морфологични изследвания.При извършване на мускулна биопсия в засегнатата област (мускулите на рамото, бедрото и др.) Обикновено се откриват изразени възпалителни и дегенеративни промени: клетъчна инфилтрация с преобладаване на лимфоцити, участие на хистиоцити и плазмоцити между мускулните влакна и около малки съдове, некроза на мускулни влакна със загуба на напречна ивица, дегенеративни промени, фагоцитоза и елементи на регенерация (фиг. 6.5). Като правило, съдовата патология се отбелязва под формата на сегментен пролиферативен васкулит, удебеляване на интимата и склероза на стената на малките съдове, стесняване на лумена и тромбоза. По-изразената васкулопатия е характерна за ювенилния ЗД (ПМ).

Регенерацията се характеризира с наличието на малки влакна с големи ядра, везикуларни и нуклеоларни структури; цитоплазмата на тези влакна е базофилна поради натрупването на РНК. При хроничен процес се увеличава броят на влакната с различни размери, броят на ядрата във влакната се увеличава, ендо и перимизиалната фиброза се увеличава. Атрофията на мускулните влакна (главно перифасцикуларна) явно преобладава над хипертрофията. Наред с това има отчетливи признаци на интерстициална фиброза.

При патоанатомично изследване промените в скелетните мускули вече се откриват визуално: мускулите са едематозни, бледи, с цвят на варено месо, тъпи, атрофични; в тежки случаи те са трудни за откриване (тотална атрофия) при аутопсия.

Електронната микроскопия разкрива типични промени в мускулните влакна с разкъсване на сарколема, разрушаване на структурата, подреждане на миофибрили, лизис, понякога пълна некроза с инфилтрация от фагоцити и пролиферация на фосфолипидни мембрани в сферомембранни тела, признаци на регенерация и неоплазми на миофибрили.

В кожата с DM се отбелязват васкулит и некроза на съдовите стени, което е особено характерно за ювенилен или детски DM. В остри случаи дермата може да бъде едематозна (особено папиларния слой), да съдържа лимфохистиоцитни инфилтрати и други компоненти с възпалително-дегенеративен характер. При хронично протичане са възможни промени, подобни на наблюдаваните при СЛЕ. Пойкилодермата се характеризира с атрофия на епидермалните слоеве, дегенерация на базалния клетъчен слой и съдова дилатация. Понякога те не откриват действителните съдови промени, но откриват периваскуларна и интерстициална възпалителна клетъчна инфилтрация заедно с тромбоза на кожните капиляри. Разликите в морфологичната картина отразяват клиничния полиморфизъм на дерматологичните прояви на ЗД. В случаите на ПМ кожните промени също могат да липсват при морфологично изследване. Имунофлуоресцентните изследвания са по-често отрицателни и могат да се използват за разграничаване от SLE. Калцификация (кристалите са хидроксиапатит) на мястото на биопсията се открива чрез морфологично изследване.

Трябва да се подчертае, че патологията, открита чрез биопсия на кожата и мускулите, не е специфична и трябва да се има предвид при диагностиката и диференциалната диагноза на заболяването само в комбинация с клинични и лабораторни признаци на DM (PM).

Лечение на дерматомиозит

Обосновавайки напредъка в изследването и лечението на пациенти с DM (PM), водещите ревматолози на CSA идентифицираха следните основни постижения: създаването на класификацията на A. Bohan и J. Peter, подобрена диагностика, лечение с кортикостероиди, цитостатици (азатиоприн , метотрексат), въвеждане на тест за креатин фосфокиназа, изясняване на ролята на B-Coxsackievirus инфекция при деца, проучвания за оцеляване. При използване на точковата система най-висок резултат е даден на кортикостероидната терапия, която е призната за основна в лечението на пациенти със ЗД (ПМ).

Лечение с кортикостероидиподобрява състоянието на почти всеки пациент със ЗД, радикално - с първичен ЗД и частично - с вторичен (паранеопластичен), където ефективната хирургия и други видове терапия остават решаващи. Резултатите от лечението на пациенти с идиопатичен DM са особено впечатляващи при навременната и продължителна употреба на адекватни дози преднизолон, когато е възможна пълна или почти пълна регресия на заболяването и практически възстановяване на пациента. Трябва да се подчертае, че навременното лечение осигурява ранна диагностика на заболяването. Също толкова важно условие е продължителността на терапията с първоначално използване на максимални супресивни дози кортикостероиди, които служат като лекарство на избор при остри и подостри форми на заболяването. Имайки противовъзпалителен и имуносупресивен ефект, кортикостероидите в достатъчно големи дози са в състояние да потискат възпалителния и имунен (автоимунен) процес в мускулната тъкан, предотвратявайки развитието на некроза и последващи фиброзно-атрофични и дистрофични промени. фибри изисква дълъг период (най-малко 6 месеца), което трябва да се вземе предвид при наблюдение на пациентите и оценка на общата ефективност на терапията през първата година от лечението. Първоначално се прилага голяма доза преднизолон в 2-4 приема, като сутрешната е най-висока. При постигане на определен клиничен ефект дозите постепенно се намаляват, като се избират адекватни поддържащи, които пациентите приемат от години. Възможна е и алтернативна терапия с кортикостероиди през ден. При хронични форми на DM се препоръчват значително по-ниски дози преднизолон (20-30 mg / ден), с постепенно намаляване до поддържащи дози (10-5 mg / ден) или курсово лечение по време на обостряне на заболяването. Ефективността на лечението се проследява чрез клинични и лабораторни изследвания, включително изследвания на креатин фосфокиназа; използвайте електромиографски, понякога морфологични данни.

Много често още през първите седмици от лечението състоянието на здравето на пациентите се подобрява, еритема, оток, болка в мускулите намаляват или по-нататъшното прогресиране на процеса спира. Ако няма подобрение, началната доза преднизолон трябва да се увеличи. След 1,5-2 месеца адекватна терапия ефектът от лечението става очевиден, след което може да се започне постепенно намаляване на дозата на преднизолон. Наблюденията показват, че при остър и подостър DM ефективността на терапията е по-висока, ако през цялата първа година от заболяването пациентът получава големи дози преднизолон, които се намаляват до 40 mg при остър и до 30 mg при подостър DM, и поддържащите дози (20-15-10-5 mg) се "разработват" още през втората и следващите години от лечението. Тази доза се поддържа в продължение на няколко години, избира се индивидуално и трябва да се увеличи по време на обостряне, което налага внимателно наблюдение на пациентите. При принудително намаляване на дозата на кортикостероидите обикновено настъпва обостряне на процеса и след това увеличаването на дозата до първоначалната, а понякога дори и по-висока, е неизбежно. Има различни схеми на терапия и намаляване на дозата на лекарството, които могат да бъдат взети под внимание, но индивидуалният подход винаги остава решаващ с оценка на първоначалното състояние на пациента, проследяване на ефективността на лечението, поносимостта на избраното лекарство (s ), усложнения и др. Дозата на преднизолон винаги се намалява постепенно, като се спазва общото правило: колкото по-ниска е дозата, толкова по-дълъг е интервалът преди следващото стъпаловидно нейно намаляване. Така че при доза от 100-80 mg преднизолон на ден е възможно да се намали с ½ таблетка на всеки 3-5 дни, при 70-40 mg - ½ таблетка за 5-10 дни или ¼ таблетка за 3-4 дни дни, при 30 mg - ¼ таблетка за 7-10 дни, при 20 mg - ¼ таблетка за 3 седмици; нататък по-бавно. Така в хода на дългосрочната терапия се избира индивидуална поддържаща доза, която се приема в продължение на години, но при стабилна клинична ремисия може да бъде допълнително намалена и дори отменена. Лекарят, който наблюдава пациента, винаги е изправен пред дилемата за избор на най-ефективната доза и продължителност на лечението, от една страна, и необходимостта от намаляване на дозата на кортикостероидите. връзка с честите им съпътстващи странични ефекти – от друга.

Пациентите със ЗД обикновено понасят добре високите дози преднизолон, но по време на продължителна терапия могат да възникнат усложнения - синдром на Иценко-Кушинг (затлъстяване, стрии и др.), Остеопороза и стероидна спондилопатия ("рибени прешлени"), понякога с компресионна фрактура на гръбначния стълб, стероиден диабет, стомашно-чревно кървене, инфекциозни усложнения, миокардиопатии и др. Ятрогенните усложнения в големи серии от наблюдения са относително редки.

Понякога на фона на приема на високи дози кортикостероиди се появяват сърцебиене, гастралгия, повишаване на кръвното налягане, възбудимост, психиката е нарушена, което изисква симптоматична терапия, а понякога и намаляване на дозата и комбинация с други лекарства (имуносупресори, НСПВС и др.) .

Вторият проблем на дългосрочната терапия е кортикозависимостта, развиваща се при редица пациенти, пристрастяване и следователно оттеглянето на лекарството, когато се използват понякога дори малки дози, причинява появата на синдром на отнемане и обостряне на заболяването.

С тези трудности се сблъскват практически всички лекари с продължителна употреба на кортикостероиди при пациенти с различни заболявания.

Алтернативна възможност за лечение (обикновено приемане на една доза кортикостероиди през ден сутрин) ви позволява да избегнете или намалите риска от усложнения, което може да се препоръча, когато се постигне определен ефект от класическата терапия и когато се появят първоначални признаци на кушингоид , което понякога се тълкува като допълнителен аргумент в полза на ефективността на лечението. Допълнителен прием на калций (0,5 g на ден) и витамин D (50 000 IU 1-2 пъти седмично), анаболни стероиди могат да забавят развитието на остеопороза. При лечение с високи дози кортикостероиди са показани калиеви препарати и антиациди; със задържане на течности - калий-съхраняващи диуретици, с тенденция към хипертония - антихипертензивна терапия. При наличие на огнища на инфекция и анамнеза за туберкулоза се препоръчват антибиотици, нистатин, противотуберкулозни лекарства и др.

Предишни опити за лечение на ЗД с отделни курсове или относително малки дози кортикостероиди бяха неуспешни: прогнозата на тези. пациентите са значително по-зле, отколкото при използване на високи дози. Някои автори са успели да постигнат подобрение на ПМ при деца чрез предписване на кортикостероиди в доза от 1-1,5 mg / kg на ден, с тяхната продължителна употреба и последващо намаляване. Въпреки това, като цяло, прогнозата на тази форма, особено с развитието на тежък и торпиден васкулит, остава неблагоприятна, в някои случаи фатална. Наблюдавахме и болни деца, „щадящо” лекувани, които развиха тежки контрактури, разпространен калцификация, частично или пълно обездвижване на крайниците. Преобладаващата тъканна атрофия, склероза и фиброза им придават характеристики, подобни на склеродермия, което създава допълнителни диагностични затруднения. За съжаление, лечението на тази категория пациенти, вече инвалидизирани, е безперспективно; увеличаването на дозата или предписването на кортикостероиди има много малък ефект и по-често води до усложнения.

Преднизолонът е предпочитан за лечение на пациенти със ЗД, който е ефективен, добре поносим и лесен за употреба при продължителна употреба и бавно намаляване на дозата. Ако е необходимо да се замени с друго лекарство от групата на кортикостероидите, трябва незабавно да се откаже от употребата на лекарства от групата на триамцинола, които сами по себе си могат да имат увреждащ ефект върху мускулната тъкан (ятрогенни миопатии). Дексаметазон, особено във високи дози, бързо води до наддаване на тегло, развитие на кушингоид и други усложнения, включително психични разстройства. ACTH, използван преди това от някои автори при пациенти със ЗД, е неефективен. Могат да се използват други опции за стероидна терапия.

Парентералното приложение на кортикостероиди е възможно като допълнителна и (или) временна мярка, но не се препоръчва за продължително лечение на пациенти със ЗД.

Използване на стероидна импулсна терапия- високи дози метилпреднизолон (1000 mg всяка), приложени интравенозно в продължение на три дни - оценява се двусмислено; броят на наблюденията е все още малък. От една страна, има известен ефект, който впоследствие се поддържа чрез перорален прием на преднизолон, а от друга страна, нараства броят на често тежките странични усложнения при пациенти със ЗД (ПМ). Курсовете на пулсова терапия могат да се повторят след месец или няколко месеца. Нашият малък опит с пулсова терапия на трима пациенти с остър ЗД, използващи мегадози кортикостероиди (1000 mg метипред), не е много обнадеждаващ. Не забелязахме бърз или значителен ефект (очевидно поради факта, че мускулното възстановяване изисква значителен период от време), необходимостта от по-нататъшна терапия с относително високи дози преднизолон перорално и интрамускулно (с тежко нарушение на преглъщането) остава необходима, две от трима пациенти са развили последваща кушингоидна и спондилопатия. Изглежда, че кортикостероидната пулсова терапия може да се проведе при остър ЗД, особено по здравословни причини, но по-широкото й приложение при ЗД (ПМ) е неподходящо.

Трябва да се подчертае, че честото прогресиране или обостряне на заболяването с недостатъчна доза кортикостероиди (преднизолон) кара пациента, а понякога и лекаря, да има погрешна представа за липсата на ефект, което води до до необосновано отмяна или замяна на лекарството с последващи неблагоприятни и понякога необратими последици.

При адекватна (доза и продължителност) терапия с кортикостероиди, напротив, преобладаващият брой пациенти показват подобрение, до пълно възстановяване на някои от тях. Е. М. Тареев и др. предлага следните категории ефективна терапия:

• пълно излекуване,
• възстановяване с дефект,
• постоянна ремисия,
• значително подобрение.

Пълното излекуване включва липсата на клинични и лабораторни признаци на заболяването след прекратяване на поддържащите дози кортикостероиди за 2 или повече години. Под "възстановяване с дефект" се разбира практическо излекуване, но със запазване на лека мускулна атрофия или индивидуални ефекти от стероидната терапия. „Продължителна ремисия“ предполага значително подобрение на състоянието с признаци на регресия на еритема и мускулно увреждане, но възможното персистиране на умерена мускулна слабост и атрофия при липса на креатинурия и повишени нива на мускулни ензими. При „значително подобрение“ има ясна положителна тенденция заедно с оставаща слабост, мускулна атрофия, леки кожни прояви и ниска креатинурия, когато пациентите продължават да приемат умерени дози преднизолон.

Редица изследователи остават скептични относно успеха на стероидната терапия при ЗД (ПМ), отбелязвайки нейната ефективност при 40-50% от пациентите. Въпреки това, трябва да се вземат предвид различията в състава на пациентите, в продължителността на терапията и времето на нейното назначаване, избраните дози, методите за оценка на ефективността на лечението и др.. Като цяло кортикостероидната терапия запазва водещата си роля място в лечението на пациенти със ЗД (ПМ).

Втората група активно използвани при ЗД лекарства е имуносупресориизползван самостоятелно или в комбинация с кортикостероиди. Най-често използваните са метотрексат и азатиоприн. Индикацията за тяхното назначаване обикновено е стероидна резистентност или липса на ефект от кортикостероидната терапия, което е рядко, наличието на противопоказания за употреба, усложнения. Използването на имуносупресори позволява, ако е необходимо, да се намали дозата на кортикостероидите. Тези лекарства също трябва да се използват дълго време, въпреки че, както знаете, техният спектър от странични ефекти е много по-широк. Има различни. схеми за използване на цитотоксични лекарства. И така, метотрексат може да се прилага интравенозно и перорално - 25-50 mg на седмица. Според друга схема (подобна на лечението на RA) се използват малки дози от лекарството: първоначално 7,5 mg седмично перорално, след това 5 и 2,5 mg седмично за дълго време, под контрола на кръвта, урината, черния и белия дроб. тестове, като се вземат предвид възможните токсични ефекти действие на метотрексат.

Друго лекарство, също често използвано при ЗД, е азатиоприн в доза 2-3 mg/(kg дневно). Лекарството дава по-малко хематологични усложнения, което позволява да се използва продължително време, амбулаторно, но и при задължително медицинско наблюдение. Тъй като понякога са необходими месеци на лечение преди началото на ефекта, препоръчително е лекарството да се комбинира с преднизон.

Циклофосфамид и хлорамбуцил се използват по-рядко (дневна доза 150-300 mg/ден перорално), тъй като имат по-изразени странични ефекти от метотрексат и азатиоприн. Опитите за интравенозно приложение на циклофосфамид бяха неуспешни: усложненията се наблюдават много по-често от ефекта от лечението. При някои пациенти с DM (PM) е отбелязана ефективността на лечението с циклоспорин, но броят на такива наблюдения е малък.

Ефективността на лечението с имуносупресори е трудно да се оцени, тъй като те се използват по-често в комбинация с кортикостероиди и броят на сериите от изолирани наблюдения е малък. Въпреки това, тази група лекарства също дава известен терапевтичен ефект при DM, очевидно поради техния патогенетичен инхибиторен ефект върху имунния компонент на патологичния процес, но е по-нисък от относително по-бързите и по-демонстративни резултати от лечението с кортикостероиди, които запазват водещото място роля в лечението на пациенти със ЗД (ПМ). При липса или недостатъчна ефективност на кортикостероидите, при наличие на противопоказания или усложнения, цитостатиците излизат на преден план и могат да се комбинират помежду си (в по-ниски дози).

Най-честата нежелана реакция на цитостатиците е свързана с потискане на костния мозък (проявява се главно с левкопения), хепатотоксичност, стомашно-чревни усложнения, кожни обриви, намалена резистентност към инфекции и др. При предписване на циклофосфамид се наблюдават също алопеция и кръвоизливи в пикочния мехур. Тези усложнения значително ограничават използването на имуносупресивна терапия. Остават въпроси относно възможните генетични увреждания и повишен риск от злокачествени заболявания, но реална статистика в ЗД (ПМ) в това отношение липсва.

Аминохинолинови лекарства(плаквенил, делагил и др.) могат да се използват и при ЗД (ПМ), особено при намалена активност, с хроничен ход и в комбинация с друга терапия.

НСПВС при активен DM (PM) са неефективни и са показани само като поддържаща, допълнителна терапия за дългосрочно лечение на заболяването или като компонент на комплексната терапия на хроничен DM (PM). За съжаление, честа грешка е да се предписват НСПВС в началото на заболяването, което забавя употребата на необходимите за пациентите кортикостероиди и по този начин влошава (понякога необратимо) прогнозата.

Обнадеждаващи резултати при лечението на пациенти със ЗД (ПМ) дава плазмаферезата, въпреки че почти няма строго контролирани проучвания за нейната ефективност. Въпреки това, в редица случаи с рефрактерност или непоносимост към кортикостероиди и имуносупресори, беше отбелязана ясно положителна реакция към повтарящи се курсове на плазмафереза ​​или левкоцитафереза ​​и впоследствие често се подобряваше поносимостта и ефективността на лекарствената терапия. В някои случаи успешно е проведено общо или локално (в областта на лимфните възли) облъчване.

Наред с лекарствената терапия могат да се използват и други методи за екстракорпорално лечение, например повторни курсове на карбохемосорбция за отстраняване на имунни комплекси и други възможни увреждащи фактори, повлияване на микроциркулацията, подобряване на толерантността към кортикостероиди и др.

При поява на калцификати се прилага колхицин в доза от 0,65 mg 2-3 пъти на ден, венозно се инжектира Na2EDTA, локално се прилага Trilon B, понякога се препоръчва хирургично отстраняване на отделни калцификации. За съжаление, това усложнение на ЗД (ПМ) е трудно лечимо и задачата на лекаря е да го предотврати чрез адекватна, т.е. активна, а понякога и "агресивна" терапия.

Важно е да се идентифицира възможно най-рано хирургично и друго активно лечение на тумора, което определя прогнозата на пациента с паранеопластичен DM (PM). По правило в този случай се отбелязва и обратното развитие на признаци на DM, въпреки че те не винаги изчезват напълно.

Комплексното лечение на пациенти със ЗД включва също повторни курсове на приложение на АТФ, кокарбоксилаза, витамин Е, прозерин (по време на периода на възстановяване), анаболни стероиди (неробол, ретаболил), особено при продължителна употреба на кортикостероиди, симптоматична терапия.

На пациентите с DM е показана пълноценна диета с ограничено натоварване със сол при използване на високи дози кортикостероиди, специални диети се използват само при наличие на усложнения. Пациентите с нарушения на преглъщането изискват голямо внимание, с тежка дисфагия и афагия, храненето на пациентите и въвеждането на необходимите лекарства се извършва чрез сонда.

При активен DM (остър, подостър) първоначално двигателният режим е ограничен, но скоро, когато се появят ясни клинични и лабораторни промени на фона на лечението, трябва внимателно, а след това по-решително, да се включат физиотерапевтични упражнения с упражнения за мускулите на крайниците (за да се избегнат контрактури) в комплекса от мерки, респираторни и други засегнати мускулни групи. След 1,5-2 месеца лечение е възможно да се добави и масаж, но не дълбок и не травмиращ тъканта. С преобладаването на процесите на мускулна атрофия и фиброза с развитието на контрактури, лечебната гимнастика, масажът, физиотерапевтичните процедури (парафин, хиалуронидазна електрофореза и др.) Заемат водещо място в терапевтичния комплекс, възможно е (с изключение на активността) използване на балнеолечение, курортно лечение.

Прогноза

Преди ерата на кортикостероидите, прогнозата на DM (GTM) се считаше за неблагоприятна, фатална при почти 2/3 от пациентите. С използването на кортикостероидни лекарства прогнозата на заболяването се подобрява значително, въпреки че мненията на учените относно ефективността на лечението са разделени. Редица автори, положително оценяващи кортикостероидите при DM, отбелязват само умерено подобрение на прогнозата, но повечето подчертават високата ефективност на този вид терапия.

При изследване на преживяемостта на 144 дългосрочно наблюдавани пациенти със ЗД 5 и 10-годишната преживяемост на пациентите е съответно 73 и 66%. Установена е прогностичната стойност на възрастта на пациентите: най-благоприятната прогноза е при хора, които са се разболели на възраст до 20 години, най-ниската преживяемост е отбелязана в по-възрастните възрастови групи. Ако нивата на 5 и 10-годишна преживяемост на пациентите от първата група са 100%, то при пациенти над 50 години те са 57 и 38%. Влошаването на прогнозата на DM при възрастните хора се отбелязва и от други автори. Така че, в наблюденията на M. Hochberg et al. 8-годишната преживяемост на пациентите със ЗД (ПМ) е 56,7% при лицата над 45 години и 96,6% в групата на пациентите под 45 години. Съвсем очевидно е, че влошаването на прогнозата при по-възрастните възрастови групи се дължи на увеличаване на броя на пациентите с туморен ЗД. Сравнението на 5 и 10-годишната преживяемост при пациенти с идиопатичен (89 и 81%) и туморен (15 и 11%) ЗД ясно илюстрира лошата прогноза на последния. Освен това трябва да се вземе предвид често по-тежкият ход на DM, често усложнен от развитието на пневмония, при възрастните хора.

Няма значими разлики в преживяемостта на пациентите със ЗД (ПМ) в зависимост от пола.

Значителна роля при определяне на прогнозата играе естеството на хода на заболяването, което също е добре илюстрирано от степента на преживяемост. Така, според M. A. Zhanuzakov, 5 и 10-годишната преживяемост на пациенти с хроничен DM остава на ниво от 100%, а при остър и подостър курс е съответно 71 и 63%.

При активни форми на ЗД, разбира се, прогнозата се определя и от продължителността на заболяването (преди началото на адекватната терапия), тежестта на мускулните и висцералните прояви. Така че, при наличие на неподвижност, 5 и 10-годишната преживяемост е 77 и 69%, а при запазване на обхвата на движенията, необходими за самообслужване, е 95 и 88%. При наличие на дисфагия същите показатели са 76 и 70%, а при пациенти без дисфагия - 97 и 88%. Добавянето на пневмония е още по-неблагоприятно прогностично: в групата на пациенти със ЗД с пневмония, 5 и 10-годишната преживяемост намалява до 66 и 32% в сравнение с 93 и 89% при липса на пневмония.

Важен фактор, който подобрява прогнозата на пациенти с остър и подостър идиопатичен DM, трябва да се счита за навременно и адекватно лечение, предимно с достатъчно високи дози кортикостероиди (поне 1 mg / kg телесно тегло). Такова лечение доведе до запазване на 5 и 10-годишната преживяемост на ниво от 96 и 90%, докато при пациенти, които не са получили адекватна терапия (недостатъчни дози и / или периоди на лечение), тези цифри са 70 и 56%.

При туморен ЗД решаваща е хирургичната интервенция в комбинация с лечение с кортикостероиди. Тази тактика допринесе за поддържане на преживяемостта след 5 и 10 години при тази категория пациенти на ниво от 32 и 27%.

От 209 пациенти със ЗД, наблюдавани от Е. М. Тареев и А. П. Соловьова в продължение на 25 години, има 162 пациенти с идиопатичен ЗД (група I) и 40 пациенти с туморен ЗД (група II). Повечето от пациентите в I група са получили адекватна медикаментозна терапия, включително кортикостероиди, което е довело до относително благоприятна прогноза. От 162 пациенти с идиопатичен ЗД, 17 (10,5%) са починали, като при 5 от тях причината за смъртта не е пряко свързана с основното заболяване (миокарден инфаркт, грипни усложнения и др.), при 8 се дължи на усложнения кортикостероидна терапия (стомашно-чревно кървене), панкреатична некроза, инфекция). Във II група (40 пациенти с паранеопластичен ЗД) 36 са починали; при 4 навременното отстраняване на тумора доведе до излекуване. При някои оперирани пациенти се наблюдават рецидиви или неоплазия на друга локализация, което е придружено от активиране и нарастване на признаци на DM, въпреки че по време на периода на тежка туморна интоксикация признаците на DM често ясно намаляват.

В ретроспективните наблюдения на J. Benbassat et al. При 94 пациенти със ЗД (ЗД), за да се анализират прогностичните фактори на заболяването, смъртността е 32,6%, като тя е и най-висока в групата на пациентите с туморен ЗД (ЗМ). Най-честите причини за смъртта са злокачествен тумор, белодробни усложнения, исхемична болест на сърцето. Най-висока смъртност се наблюдава през първата година от момента на поставяне на диагнозата. Прогностично неблагоприятните фактори включват неконтролирана активност на процеса и невъзможност за постигане на ремисия на заболяването, напреднала възраст, както и такива клинични и лабораторни признаци като кожни обриви, дисфагия, треска над 38 ° C и левкоцитоза. Пол, наличие на артрит или артралгия, синдром на Рейно, промени в ЕКГ, хистологични промени в мускулна биопсия, повишаване на нивото на мускулните ензими в кръвния серум, повишаване на ESR, промени в електромиограмата, нивото на хемоглобина и наличието на антинуклеарни антитела не е повлияло на преживяемостта. По този начин, обобщавайки нашите собствени наблюдения и литературни данни, можем да заключим, че причините за смъртта при пациенти с идиопатичен DM (IM) често са усложнения на заболяването (най-често хипостатична и аспирационна пневмония) или лечение, промени в общото състояние (кахексия , дистрофия) или вътрешни органи (сърце с развитие на сърдечна недостатъчност и др.). Често смъртоносният изход се свързва с добавянето на съпътстващо заболяване (инфекция и др.) На фона на общото тежко състояние на пациента.

При паранеопластичен ЗД (ПМ) причината за смъртта обикновено е злокачествен тумор, въпреки че трябва да се имат предвид и други усложнения.

Естествено, терминът "възстановяване" се използва условно до известна степен, тъй като пациентите, дори след връщане към активен начин на живот, се нуждаят от допълнително (поне веднъж годишно) наблюдение и работа с изключение на физическа активност, нощни смени, командировки , химически и температурни влияния, всякакви алергенни фактори и др. По същия начин всички неблагоприятни фактори трябва да бъдат елиминирани при всички пациенти със ЗД, което е вид превенция на обостряне на заболяването. В остри и подостри случаи пациентите се прехвърлят в I или II група на увреждане и едва след една година или повече, когато се постигне траен ефект, може да се обсъди въпросът за възобновяване на обучение или работа (с горните ограничения). При хронично протичане на DM (PM) е възможно да се поддържа трудова дейност, при условие на медицинско наблюдение и необходимите медицински процедури.

Профилактика на дерматомиозит

Профилактика на ЗД- предимно вторични, предотвратяващи екзацербации и по-нататъшно генерализиране на процеса. Той предвижда възможно ранно диагностициране на заболяването с изключване на провокиращи фактори, навременно и активно лечение в болница, а след това на амбулаторна база, диспансерно наблюдение, адекватна поддържаща терапия, прехвърляне на инвалидност или работа с ограничение на натоварването и изключване на алергенни фактори. В процеса на диспансерно наблюдение на пациентите се решават проблемите на бременността, лечението на фокални и други инфекции, кариерното ориентиране (за юноши) и преквалификацията и рехабилитационните мерки. Трябва да се отбележи, че при интеркурентни заболявания и хирургични интервенции кортикостероидите не трябва да се отменят.

Не се препоръчва бременност при пациенти със ЗД (ПМ) преди стабилна ремисия.

Понастоящем дългосрочното наблюдение и лечение на пациенти с DM (PM), при навременна диагноза и адекватна "терапия, позволяват, според данните на M. A. Zhanuzakov et al., да се получи стабилна ремисия със запазване на работоспособността при 40,4% и излекуване при 33,3% от пациентите.

В случаите на туморен ЗД решаващо е навременното откриване и радикална терапия на неоплазмата и ЗД не е противопоказание за хирургична интервенция.

Желателно е пациентите да се наблюдават от същите специалисти (в болница, поликлиника, семеен лекар), за да се извърши ясна корекция на лечението със състоянието на пациентите. Това се отнася както за специфичните въпроси за намаляване на дозите на кортикостероидите, тяхното премахване с реална възможност или необходимост от лечение с цитостатици и т.н., така и за общи тактики за лечение и рехабилитация, които определят прогнозата за живота и работата на пациентите с диабет.

При остри и подостри случаи пациентите се прехвърлят в група инвалидност I или II, но със стабилна ремисия или „възстановяване“ те могат да се върнат на работа (учене). В същото време е много важно да се елиминират алергенните фактори, физическото и психическото претоварване, охлаждането и други ситуации, които провокират обостряне, което също е включено в концепцията за вторична профилактика на DM (PM). В допълнение към правилната работа е необходимо да продължите диспансерното наблюдение на пациентите, преглед най-малко 2 пъти годишно с благоприятен курс и изход.

За първична профилактика на ЗДв детска възраст е препоръчително да се изолира и наблюдава група деца с повишена чувствителност към различни екзогенни и ендогенни фактори. Ваксинацията, както и въвеждането на гама-глобулин, плазмени и кръвопреливания, антибиотичното лечение при тези деца трябва да бъдат изключени или да се извършват с изключително внимание. Рисковата група условно включва и лица с наличие на ревматични заболявания в семействата. В бъдеще, с широкото използване на имуногенетичните изследвания, очевидно ще бъде възможно да се уточни предразположението към ЗД. Въпреки това, понастоящем възможно най-ранната диагноза на заболяването, навременната активна терапия и превенцията на екзацербацията са реални и важни, което, заедно със систематичното диспансерно наблюдение на пациентите, несъмнено подобрява прогнозата и изхода на DM.

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате дерматомиозит

14.11.2019

Експертите са единодушни, че е необходимо да се привлече общественото внимание към проблемите на сърдечно-съдовите заболявания. Някои от тях са редки, прогресивни и трудни за диагностициране. Те включват, например, транстиретинова амилоидна кардиомиопатия.

14.10.2019

На 12, 13 и 14 октомври Русия е домакин на мащабна социална кампания за безплатен тест за коагулация на кръвта - „Ден на INR“. Акцията е посветена на Световния ден за борба с тромбозата.

07.05.2019

Заболеваемостта от менингококова инфекция в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) се е увеличила с 10% (1). Един от най-честите начини за предотвратяване на инфекциозни заболявания е ваксинацията. Съвременните конюгирани ваксини са насочени към предотвратяване на появата на менингококова болест и менингококов менингит при деца (дори много малки деца), юноши и възрастни.

Вирусите не само витаят във въздуха, но и могат да попаднат на перила, седалки и други повърхности, като същевременно запазват своята активност. Ето защо, когато пътувате или на обществени места, е препоръчително не само да изключите комуникацията с други хора, но и да избягвате ...

Връщането на доброто зрение и сбогуването завинаги с очилата и контактните лещи е мечтата на много хора. Сега това може да се превърне в реалност бързо и безопасно. Нови възможности за лазерна корекция на зрението открива напълно безконтактната техника Femto-LASIK.

Дерматомиозитът е хронично ревматично възпалително заболяване на мускулите и кожата. Друго име за заболяването е полимиозит, използва се главно за обозначаване на заболяване без симптоми на кожни лезии (25% от всички случаи). Дерматомиозитът е рядко заболяване, средно, според световната статистика, се диагностицира при 5 души на милион души годишно. По-често боледуват деца под 15 години и лица над 55 години. Жените боледуват 2 пъти по-често от мъжете. В тази статия ще разгледаме симптомите и лечението на това заболяване.

Защо се развива дерматомиозит?

Дерматомиозитът се развива при индивиди с генетична предразположеност.

Както в случая с други ревматологични заболявания, основната причина за заболяването не е открита. Очаква се да бъде свързано със следните фактори:

1. Хронична вирусна инфекция (например вирус Coxsackie, херпес зостер,).
2. , 30% от пациентите с дерматомиозит имат онкологична диагноза. Тук са важни както автоимунната реакция (когато организмът атакува както туморните клетки, така и собствените си клетки), така и директният токсичен ефект на разпадните продукти на туморните клетки.
3. генетично предразположение. При лица с дерматомиозит кръвният тест показва натрупване на HLAB8, което е свързано с различни имунни нарушения.

Клинични варианти на дерматомиозит

Класификация на формите на дерматомиозит:

1. Първичен идиопатичен полимиозит. Терминът "идиопатичен" означава, че причината за заболяването или състоянието е неизвестна.
2. Първичен идиопатичен дерматомиозит.
3. Дерматомиозит в комбинация с тумори.
4. Дерматомиозит в комбинация с.
5. Дерматомиозит в комбинация с.

Дерматомиозит при жените

Най-често жените на възраст от 30 до 50 години се разболяват от полимиозит. Типични прояви: постепенно нарастване на симптомите, кожни обриви, артралгия.

Дерматомиозитът засяга предимно жени от същата възрастова група, но за разлика от полимиозита, заболяването започва и протича остро, има тежък мускулно-скелетен синдром.

Дерматомиозит при деца

При деца вариантът на дерматомиозит най-често се среща в комбинация с васкулит. Заболяването протича остро, често рецидивира.

Дерматомиозитът, съчетан с тумори, засяга еднакво момчета и момичета.

Ход на заболяването

Протичането на заболяването определя обхвата и характера на лечението. Разпределете:

• Остър ход на дерматомиозит. В рамките на шест месеца пациентът участва в процеса на ОТНОСНОповечето от мускулите. Поради това човек вече не може да се движи, да преглъща себе си, а понякога дори да говори. Пациентът страда от треска и отравяне с токсични продукти на разпадане на собствените му мускули. Причината за смъртта на този етап е аспирационна пневмония (например, когато повръщането навлезе в белите дробове) или на фона на сърдечно увреждане.
• Подостър поток. Дерматомиозитът редовно се повтаря, влошавайки състоянието на пациента. Постепенно се увеличават проявите на увреждане на вътрешните органи. Пациентът също се обездвижва с течение на времето. На фона на специфично лечение е възможна дългосрочна ремисия (периоди на относително здраве). Продължителността му зависи от състоянието на пациента и от това колко внимателно той изпълнява медицинските предписания. С подходящо внимание към себе си, пациентът може да живее много години, като е само леко ограничен в движението.
• Хроничен ход. Най-благоприятният вариант на хода на дерматомиозит. Заболяването засяга само някои мускулни групи, така че пациентът се чувства сравнително добре и е в състояние да работи продуктивно и да живее пълноценен живот. Изключение са младите мъже, които могат да развият големи области на калцификация в кожата и мускулите. Това води до неподвижност на крайника или ставата и следователно значително влошава качеството на живот на пациента.

Симптоми на дерматомиозит

Мускулни прояви

1. Болка в мускулите по време на движение и в покой.
2. Миалгия, причинена от натиск върху мускула.
3. Нарастваща мускулна слабост, водеща до увреждане на пациента. С течение на времето слабостта се увеличава, така че пациентът губи способността да става, да сяда, да яде самостоятелно. Накрая е напълно обездвижен.
4. Патологичният процес се простира и до мускулите на лицето, така че пациентът е напълно лишен от възможността да изразява емоциите си чрез изражението на лицето.
5. Засягат се мускулите на ларинкса, фаринкса, мекото небце. Поради това гласът на човек се променя и може да има проблеми с преглъщането на храна и вода.
6. Поражението на междуребрените мускули и диафрагмата води до дихателна недостатъчност, хиповентилация и развитие на пневмония.

Кожни лезии

1. При 40% от пациентите еритема се появява на открити части на тялото (лице, шия, крайници).
2. Обриви като папули и големи мехури (бик).
3. телеангиектазия.
4. Хиперкератоза (прекомерна кератинизация).
5. Хиперпигментация.
6. Лилави подпухнали петна около очите - очила от дерматомиозит.
7. Люспести червени петна по ставите на ръцете - синдром на Gottron.

Синдром на Рейно

Синдромът на Рейно е придружен от изтръпване, усещане за студ, усещане за настръхване и е придружено от болка в ръцете; между атаките ръцете могат да останат студени и синкави. В допълнение към крайниците, проявите на синдрома могат да се наблюдават в областта на върха на носа, брадичката, ушните миди и езика. Продължителността на атаката варира от няколко минути до няколко часа.

Синдромът на Рейно се среща при 10% от пациентите.

Увреждане на ставите

1. При движение се появява болка в ставите, която измъчва и ограничава пациента.
2. Понякога мускулите се засягат толкова бързо и силно, че човек не може да огъне ръката си в лакътя или крака в коляното именно поради образуването на "анкилоза от мускулен характер". Анкилозата е невъзможност за движение на ставата.

Увреждане на сърдечно-съдовата система

Увреждане на стомашно-чревния тракт

Среща се при 50% от пациентите. Отбелязва се анорексия. Поради увреждане на гладката мускулатура може да се развие хипотония на хранопровода, оток и некроза в стените на стомаха и червата.

Диагностика на дерматомиозит

Кръвни изследвания

Повишени нива на левкоцити (признак на възпаление), еозинофили (признак на алергична реакция), високо СУЕ, анемия. Високи нива на креатин фосфокиназа, С-реактивен протеин, фибриноген.

Мускулна биопсия

Хистологът открива удебеляване на мускулни влакна и области на некроза в тъканната проба.

Диагнозата се поставя въз основа на наличието на следните симптоми:

1. Прогресивна мускулна слабост.
2. Кожен синдром (типични за дерматомиозит прояви).
3. Повишена активност на мускулните ензими (високи нива на креатин фосфокиназа).
4. Характерни промени в мускулната тъкан, установени от резултатите от биопсия.

Лечение на дерматомиозит

Лекарствата на избор при лечението на пациенти с дерматомиозит са. Това са вещества с висока противовъзпалителна активност. Те са особено ефективни, когато се предписват в адекватна доза за стадия на заболяването, за предпочитане в ранните стадии.

Основният глюкокортикостероид при лечението на дерматомиозит е преднизон. Предписва се в таблетки, в доза до 100 mg на ден, в 4-6 приема. Обикновено след 1-2 седмици хормонална терапия състоянието на пациента се подобрява значително: тембърът на гласа се възстановява, пациентът спира да се задушава при хранене, болката и слабостта в мускулите намаляват.

След достигане на максимален ефект дозата на преднизолон постепенно се намалява. Това се прави, за да се намери броят таблетки на ден, който ще помогне на пациента да поддържа задоволително състояние и да избегне периоди на обостряне.

За съжаление, преднизолон, подобно на други глюкокортикостероиди, има редица странични ефекти:

1. образование .
2. Присъединяване на инфекции.

Дерматомиозитът е резултат от болезнена реакция на имунната система към собствените й тъкани. Симптомите са свързани не само с кожата и мускулите, но и с белите дробове, сърцето и храносмилателната система. В някои случаи заболяването протича успоредно с развитието на злокачествени новообразувания.

Дерматомиозитът е прогресивно заболяване, което засяга предимно съдовете на мускулите и кожата. Възпалителните симптоми могат да доведат до язви, белези и некроза на кожата, мускулна слабост, интерстициални промени в белите дробове и сърдечни проблеми.

Дерматомиозит - симптоми

Симптомите на дерматомиозит се появяват постепенно, като се увеличават по тежест с рецидиви, между които може да има временно намаляване на интензивността на заболяването.

Общите заболявания са неспецифични. Най-честите са слабост, повтаряща се субфебрилна температура или треска без видима причина, загуба на тегло.

Специфичните симптоми, свързани с дерматофитите, които могат да бъдат първоначално разпознати, са тези на кожата. Те са така наречените папули на Готрон: сини, в развита форма с малка вдлъбнатина в средата. Те често образуват язви, заздравяват, оставяйки белези или обезцветяване или атрофично сплескване на кожата. Типичното им местоположение са дорзалните повърхности на ръцете в близост до метакарпофалангеалните и интерфалангеалните стави. Те се наблюдават и по предната повърхност на коленете и по удължените участъци от кожата на лактите.

Характеризира се с появата на симптоми на ръцете на пациента. Възпалителните промени също се фокусират около ноктите, образувайки тъмночервени или сини бразди по повърхността на ставите на пръстите. Този симптом се нарича "ръка на механика".

Кожни симптоми: A. папули на Gottron B. периунгвална телеангиектазия F. пойкилодерматомиозит

Други симптоми на дерматомиозит включват, например, интензивно оцветени еритематозни петна с леко повдигната повърхност и повишена топлина поради оток. Можете да ги видите около очите, по челото, по бузите и ушите и на места, изложени на слънчева светлина. По време на периоди на огнища пластирите могат да се слеят, създавайки големи повърхности (като така наречения шал за врата). Типични позиции са и страничните повърхности на бедрата, лумбалната област на гърба и скалпа. Интензивните възпалителни промени могат да доведат до локален косопад.

При дерматомиозит настъпват промени в кръвоносните съдове, чийто ход е неправилен и извит. Появяват се множество разширения, т.е. телеангиектазии.

Мускулни симптоми на дерматомиозит

Дерматомиозитът причинява мускулна слабост при 30-40% от пациентите. В ранните стадии на заболяването се засягат предимно мускулите на раменния пояс, ръцете и бедрата. Възникват проблеми с вдигането на ръцете над главата, държането на по-тежки предмети, изкачването на стълби или неравни повърхности и трудно стоене на едно място. С напредването на заболяването промените засягат и дисталните мускули, по-далеч от тялото. Пациентът има проблеми с прецизните движения на ръцете, хващането на предмети.

Последиците от заболяването са свързани с:

• проблеми с поддържането на правилната позиция на главата,
• преглъщане,
• изхвърляне на стомашно съдържимо в хранопровода със симптоми на киселини (рефлукс),
• намален контрактилитет на миокарда и дори застойна сърдечна недостатъчност,
• сухожилни спазми с вид симптом на Рейно (пароксизмална бледност, исхемия, охлаждане,
• които преминават през временно зачервяване, подуване и силна болка).

Леки симптоми на дерматомиозит

Дерматомиозитът първоначално причинява симптоми в белите дробове на вид интерстициално възпаление, което се трансформира във фиброза с ателектаза и дилатация (разширяване) на бронхите. Това води до намаляване на ефективността на дихателната дейност, кашлица и увеличаване на хроничната диспнея.

Дерматомиозит - диагностика

Диагнозата на дерматомиозит се основава главно на нивото на характерните антитела и хистопатологичната оценка на участъци от кожата или мускулите. Преглед (непозволяващ сигурна диагноза):

• биохимия на кръвта (оценка на маркерите на възпалението),
• образна диагностика (компютърна томография, магнитен резонанс),
• електрокардиография (ЕКГ) и електромиография,
• бели дробове.

Дерматомиозит - причини

Основната причина за дерматомиозит е действието на антитела, произведени от тялото върху собствените му тъкани, главно върху ендотела на кръвоносните съдове. Изследванията показват, че началото на болестния процес често корелира с фактори като:

Важни са и генетичните фактори.

Дерматомиозит - прогноза

При дерматомиозит прогнозата зависи от интензивността и степента на заболяването и индивидуалния отговор към лекарствата. Повечето пациенти оцеляват в продължение на много години. Ако белите дробове са засегнати, могат да възникнат сериозни усложнения под формата на повтарящи се възпаления и хронична дихателна недостатъчност или дори смърт. Въпреки противовъзпалителното и имуносупресивното лечение, заболяването обикновено прогресира и мускулната слабост и кожните лезии постепенно се увеличават.

Въпреки бързото развитие на науката и медицината, все още има области, които не са напълно проучени. Една такава област е ревматологията. Това е област от медицината, която изучава системни заболявания на съединителната тъкан. Сред тях са дерматомиозит, лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит и др. Въпреки факта, че всички тези патологии са отдавна описани и известни на лекарите, механизмите и причините за тяхното развитие не са напълно изяснени. Освен това лекарите все още не са намерили начин за лечение на такива заболявания. Дерматомиозитът е един от видовете системни патологични процеси на съединителната тъкан. Това заболяване често засяга деца и млади хора. Патологията включва набор от симптоми, които позволяват да се постави диагноза: дерматомиозит. Снимките на основните прояви на заболяването са доста информативни, тъй като заболяването има изразена клинична картина. Предварителна диагноза може да се постави след обикновен преглед, чрез промяна на външния вид на пациента.

Дерматомиозит - какво е това?

Според хистологичната структура се разграничават няколко вида тъкани. Те формират всички органи и функционални системи. Най-голямата площ е съединителната тъкан, която се състои от кожата, мускулите, както и ставите и връзките. Някои заболявания засягат всички тези структури, така че те се класифицират като системни патологии. Дерматомиозитът трябва да се припише на такива заболявания. Симптомите и лечението на това заболяване се изучават от науката ревматология. Подобно на други системни заболявания, дерматомиозитът може да засегне цялата съединителна тъкан. Характеристика на патологията е, че най-често има промени в кожата, гладките и набраздени мускули. С прогресията в процеса се включват повърхностни съдове и ставна тъкан.

За съжаление, дерматомиозитът е хронична патология, която не може да бъде напълно излекувана. Болестта има периоди на обостряне и ремисия. Задачата на лекарите днес е да удължат фазите на ремисия на патологичния процес и да спрат неговото развитие. В клиничната картина на дерматомиозита на първо място е увреждането на скелетната мускулатура, което води до затруднено движение и инвалидизация. С течение на времето се включват и други съединителни тъкани, а именно гладки мускули, кожа и стави. Възможно е да се идентифицира заболяването след пълна оценка на клиничната картина и извършване на специални диагностични процедури.

Причини за развитието на болестта

Етиологията на някои патологии все още се изяснява от учените. Дерматомиозитът е едно такова заболяване. Симптоми и лечение, снимки на засегнатите области - това е информацията, която се предлага в медицинската литература в големи количества. Никъде обаче не се споменават точните причини за заболяването. Има много хипотези за произхода на системните лезии на съединителната тъкан. Сред тях са генетични, вирусни, невроендокринни и други теории. Провокиращите фактори включват:

1. Използването на токсични лекарства, както и ваксинация срещу инфекциозни заболявания.
2. Продължителна хипертермия.
3. Хипотермия на тялото.
4. Стойте на слънце.
5. Инфекция с редки вируси.
6. Менопауза и пубертет, както и бременност.
7. Стресът влияе.
8. Обременена семейна история.

Трябва да се отбележи, че такива фактори не винаги причиняват това заболяване. Следователно учените все още не могат да определят как започва патологичният процес. Лекарите са съгласни, че дерматомиозитът е полиетиологично хронично заболяване. В повечето случаи заболяването се проявява в юношеска възраст.

Механизмът на развитие на дерматомиозит

Като се има предвид, че етиологията на дерматомиозита не е напълно изяснена, е трудно да се проучи патогенезата на това заболяване. Известно е, че патологията се развива в резултат на автоимунен процес. Под въздействието на провокиращ фактор, защитната система на тялото започва да работи неправилно. Имунните клетки, които трябва да се борят с инфекции и други вредни агенти, започват да възприемат собствените си тъкани като чужди вещества. В резултат на това в тялото започва възпалителен процес. Такава реакция се нарича автоимунна агресия и се наблюдава при всички системни патологии.

Все още не е ясно какво точно задейства процеса. Смята се, че невроендокринната система играе важна роля в него. В крайна сметка дерматомиозитът най-често се развива по време на пиковите възрастови периоди, когато се появява в тялото. Трябва да се отбележи, че автоимунната агресия, насочена срещу собствените тъкани, е само основният етап на патогенезата, но не и етиологията на заболяването.

Клинични прояви на патология

Тъй като заболяването се отнася до системни процеси, проявата на дерматомиозит може да бъде различна. Тежестта на симптомите зависи от естеството на хода на заболяването, етапа, възрастта и индивидуалните характеристики на пациента. Първият признак на патология е миалгията. Мускулната болка се появява внезапно и е периодична. Също така, дискомфортът не е непременно отбелязан на едно място, но може да мигрира. На първо място страдат набраздените мускули, отговорни за движението. Болката се появява в мускулите на шията, раменния пояс, горните и долните крайници. Признак на автоимунно увреждане на мускулите е прогресивният ход на патологията. Постепенно неприятните усещания се засилват, двигателната функция страда. Ако тежестта на заболяването е тежка, с течение на времето пациентът напълно губи способността си да работи.

В допълнение към увреждането на скелетната мускулатура, гладката мускулна тъкан също участва в автоимунния процес. Това води до нарушено дишане, функциониране на храносмилателния тракт и пикочно-половата система. Поради увреждане на гладката мускулатура се развиват следните симптоми на дерматомиозит:

1. дисфагия. Възниква в резултат на възпалителни промени и склероза на фаринкса.
2. Разстройство на говора. Възниква поради увреждане на мускулите и връзките на ларинкса.
3. Дихателна недостатъчност. Развива се поради увреждане на диафрагмата и междуребрените мускули.
4. Застойна пневмония. Това е усложнение на патологичния процес, който се развива поради нарушена подвижност и увреждане на бронхиалното дърво.

Често автоимунният процес е насочен не само към мускулите, но и към други съединителни тъкани, присъстващи в тялото. Ето защо се споменават и кожни прояви.Снимките на пациентите помагат да си представим по-добре външния вид на пациент, страдащ от тази патология. Кожните симптоми включват:

1. Еритема. Тази проява се счита за особено специфична. Характеризира се с появата на периорбитален пурпурен оток около очите, наречен "симптом на очила".
2. Признаци на дерматит - появата на кожата на области на зачервяване, различни обриви.
3. Хипер- и хипопигментация. По кожата на пациентите могат да се видят тъмни и светли участъци. В засегнатата област епидермисът става плътен и груб.
4. Еритема по пръстите, повърхността на ръцете и набраздените нокти. Комбинацията от тези прояви се нарича "симптом на Gottron".

Освен това се засягат лигавиците. Това се проявява с признаци на конюнктивит, фарингит и стоматит. Системните симптоми на заболяването включват различни лезии, обхващащи почти цялото тяло. Те включват: артрит, гломерулонефрит, миокардит, пневмонит и алвеолит, неврит, ендокринна дисфункция и др.

Клинични форми и стадии на заболяването

Заболяването се класифицира по няколко критерия. В зависимост от причината, която е причинила патологията, заболяването се разделя на следните форми:

1. Идиопатичен или първичен дерматомиозит. Характеризира се с факта, че е невъзможно да се идентифицира връзката на заболяването с който и да е провокиращ фактор.
2. Паранеопластичен дерматомиозит. Тази форма на патология е свързана с наличието на туморен процес в тялото. Именно онкологичната патология е провокиращият фактор за развитието на автоимунни лезии на съединителната тъкан.
3. Детски или ювенилен дерматомиозит. Тази форма е подобна на идиопатичното мускулно увреждане. За разлика от дерматомиозита при възрастни, калцификацията на скелетните мускули се открива при преглед.
4. Комбиниран автоимунен процес. Характеризира се с признаци на дерматомиозит и други патологии на съединителната тъкан (склеродермия,

Според клиничното протичане на заболяването се различават: остър, подостър и хроничен процес. Първата се счита за най-агресивната форма, тъй като се характеризира с бързо развитие на мускулна слабост и усложнения от страна на сърцето и дихателната система. При подострия дерматомиозит симптомите са по-слабо изразени. Заболяването се характеризира с цикличен ход с развитие на обостряния и епизоди на ремисия. Хроничната протича в по-лека форма. Обикновено лезията е в определена мускулна група и не преминава към останалите мускули. Въпреки това, при дълъг ход на заболяването, често се появява калцификация на съединителната тъкан, което води до нарушена двигателна функция и увреждане.

В случаите, когато в патологичния процес участват само мускули, без кожни и други прояви, заболяването се нарича полимиозит. Има 3 стадия на заболяването. Първият се нарича период на предвестници. Характеризира се с мускулна болка и слабост. Вторият етап е манифестният период. Характеризира се с обостряне на патологията и развитие на всички симптоми. Третият етап е терминалният период. Наблюдава се при липса на навременно лечение или тежки форми на дерматомиозит. Терминалният период се характеризира с появата на симптоми на усложнения на заболяването, като нарушено дишане и преглъщане, мускулна дистрофия и кахексия.

Диагностични критерии за патология

Няколко критерия са необходими за поставяне на диагнозата дерматомиозит. Препоръките, разработени от Министерството на здравеопазването, включват не само инструкции за лечение на заболяването, но и за идентифицирането му. Основните критерии за патология включват:

1. Увреждане на мускулната тъкан.
2. Кожни прояви на заболяването.
3. Промени в лабораторните показатели.
4. Електромиографски данни.

Под поражението на набраздената мускулатура се разбират клиничните симптоми на патологията. Сред тях са хипотония, мускулна слабост, болезненост и нарушена двигателна функция. Тези симптоми показват миозит, който може да бъде ограничен или широко разпространен. Това е основният симптом на патологията. В допълнение към клиничната картина, промените в мускулите трябва да бъдат отразени в лабораторните данни. Сред тях са повишаване на нивото на ензимите при биохимичен кръвен тест и тъканна трансформация, потвърдена морфологично. Методите за инструментална диагностика включват електромиография, поради която се открива нарушение на контрактилитета на мускулите. Друг основен критерий за патология са кожните изменения. При наличие на трите изброени показателя може да се постави диагноза: дерматомиозит. Симптомите и лечението на заболяването са описани подробно в клиничните насоки.

В допълнение към основните критерии има 2 допълнителни признака на патология. Те включват нарушено преглъщане и калцификация на мускулната тъкан. Наличието само на тези два симптома не позволява надеждна диагноза. Въпреки това, когато тези характеристики се комбинират с двата основни критерия, може да се потвърди, че пациентът страда от дерматомиозит. Ревматологът се занимава с идентифицирането на тази патология.

Дерматомиозит: симптоми

Лечението се провежда въз основа на симптомите на заболяването, които включват не само характерни клинични прояви, но и данни от тестове, както и електромиография. Само с пълен преглед могат да се установят всички критерии и да се постави диагноза. Тяхната комбинация ни позволява да преценим наличието на дерматомиозит. Диагнозата включва проучване и изследване на пациента, а след това - провеждане на специални изследвания.

На първо място, специалистът обръща внимание на характерния външен вид на пациента. Дерматомиозитът е особено изразен при децата. Родителите често водят бебета за преглед поради появата на лилаво подуване около очите, появата на участъци от пилинг по кожата и зачервяване на дланите. В медицинската литература можете да намерите много снимки на пациенти, тъй като болестта има различни прояви.

В общия кръвен тест се наблюдава ускоряване на ESR, умерена анемия и левкоцитоза. Тези данни показват възпалителен процес в организма. Едно от основните лабораторни изследвания е биохимичният кръвен тест. При наличие на дерматомиозит се очакват следните промени:

1. Повишаване нивото на гама и алфа-2 глобулини.
2. Появата в кръвта на голямо количество хапто- и миоглобин.
3. Повишени нива на сиалови киселини и серомукоид.
4. Увеличаване на съдържанието на фибриноген.
5. Повишени ALT, AST и ензима - алдолаза.

Всички тези показатели показват остра лезия на мускулната тъкан. В допълнение към изследването на биохимичните данни се провежда имунологично изследване. Тя ви позволява да потвърдите агресията на клетките, които обикновено трябва да защитават тялото от чужди частици. Друго лабораторно изследване е хистологията. Провежда се доста често не само за диагностициране на патология, но и за изключване на злокачествен процес. При дерматомиозит се отбелязват възпаление на мускулната тъкан, фиброза и атрофия на влакната. Калцификацията се открива чрез рентгенова снимка.

Лечението на заболяването включва редица мерки за справяне с автоимунната агресия или временно нейното спиране. Терапията трябва да се основава на клинични указания, създадени от специалисти.

Диференциална диагноза

Дерматомиозитът се диференцира от други лезии на мускулната тъкан, както и от системни възпалителни патологии на съединителната тъкан. Трябва да се отбележи, че наследствените мускулни патологии често се появяват в по-ранна възраст, имат бърз ход и могат да се комбинират с различни малформации. За да се разграничи дерматомиозитът от други системни процеси, диагностичните критерии за всяко от тези заболявания позволяват.

Методи за лечение на патология

Как се лекува дерматомиозитът? Клиничните указания съдържат инструкции, които всички ревматолози следват. Лечението на патологията започва с хормонална терапия. Използват се лекарствата "Метилпреднизолон" и "Хидрокортизон". Ако заболяването прогресира на фона на системната употреба на тези лекарства, се предписва импулсна терапия. Това включва използването на хормони във високи дози.

При необходимост се провежда цитостатична терапия, насочена към потискане на автоимунната агресия. За тази цел се предписват химиотерапевтични лекарства в ниски дози. Сред тях са лекарствата "Циклоспорин" и "Метотрексат". Честите екзацербации служат като индикация за плазмафереза ​​и инжекции с имуноглобулин.

Превантивни мерки за дерматомиозит

Невъзможно е да се диагностицира заболяването предварително, така че първичната превенция не е разработена. За предотвратяване на екзацербации е необходим постоянен прием на хормонални лекарства. За да подобрите качеството на живот, трябва да изоставите възможните вредни ефекти и да се занимавате с физиотерапевтични упражнения.

Разгледахме какви са симптомите и лечението на дерматомиозит. В прегледа бяха представени и снимки на пациенти с прояви на това заболяване.