Основни симптоми на болестта на Адисон– летаргия, ускорен пулс, болки в корема и бронзов цвят на кожата. Това заболяване е рядко и засяга хора на средна възраст. Нейната причина– това е надбъбречна недостатъчност, която се причинява от: автоимунно възпаление (адреналит); туберкулоза; гъбична инфекция; отлагане на амилоиден протеин; натрупване на железни соли при хемохроматоза; туморни метастази от червата, гърдата или белодробната тъкан; вирусни заболявания (цитомегаловирус и HIV).

При 65% от пациентите основният фактор– е образуването на антитела срещу собствените клетки на надбъбречните жлези. Най-често се среща при жени. За вродени лезии надбъбречна жлезаЧесто се откриват едновременно ниска активност на щитовидната жлеза, млечница, недоразвитие на гениталните органи, плешивост, анемия, активен хепатит и витилиго.

При втория тип широко разпространена лезиявече в зряла възраст се появяват захарен диабет, автоимунен тиреоидит и намалена надбъбречна функция.

Неспецифичните прояви на болестта на Адисон водят доче пациентите често получават лечение за подобни заболявания. Най-типичните симптоми включват: обща слабост; бърза умора при незначително физическо натоварване; отслабване; ниско кръвно налягане, припадък при промяна на позицията на тялото; ставни и мускулни болки; повишено желание за солени храни, загуба на апетит; коремна болка, повръщане, диария; загуба на паметта, летаргия, депресия; невроза, психоза; изтръпване и изтръпване на крайниците.

Общата слабост се увеличава към края на деня. Впоследствие двигателната активност намалява, говорът се забавя и гласът става тих. Пациентите отбелязват увеличаване на слабостта по време на инфекции и храносмилателни разстройства.

Отлагането на меланин е един от най-забележимите симптоми на болестта на Адисън.Първо, онези части от тялото, които влизат в контакт с дрехите, са изложени на слънце и вече имат цвят, потъмняват. След това пигментацията покрива цялата кожа. Изключително в случаите на автоимунен произход на патологията се появяват неоцветени петна от витилиго на фона на тъмна кожа. Една от характеристиките е отлагането на калций в областта на ушния хрущял.

При излагане на стрес нуждата от кортизол рязко се увеличава. Ако отговорът не може да осигури необходимото количество хормон, тогава Адисонова криза. Отнася се за състояния, които застрашават живота. Признаци: остра болка в долната част на гърба, корема, долните крайници; неконтролируемо повръщане, диария, обилно отделяне на урина, което води до тежка дехидратация; спад на налягането до степен на шок; загуба на съзнание, делириум, психоза; конвулсии.

Обща диагностика и изследвания:кръвен тест за кортизол, ACTH, електролити; биохимия на кръвта; , ултразвук, ЕКГ.

Лечение на бронзова болест:

• лекарства.Използва се хидрокортизон. Началната му доза е 30 mg. Преднизолон и дексаметазон също могат да бъдат предписани. Ако се открие и дефицит на алдостерон, тогава към терапията се добавят Doxa или Cortineff. По време на раждане и операция хидрокортизонът се прилага в капкомер. Ако пациентът има инфекциозно заболяване, дозата на хормоните се увеличава 2-4 пъти. При заплаха или възникване на криза е показана интензивна хормонална терапия в болнични условия.
• Диета.Необходимо е да се осигури достатъчно количество протеини, въглехидрати, мазнини, готварска сол и витамини, особено аскорбинова киселина и група В. Приемът на алкохол е забранен. Калият е ограничен в диетата. Нежелани храни: олио, огнеупорни мазнини, свинска мас, тлъсти меса, пушени меса, консерви, пържени храни, маринати, колбаси, банани, смокини, сушени кайсии, кайсии, стафиди и картофи.

Прочетете повече в нашата статия за болестта на Адисон, нейните прояви и терапия.

Първото описание на това заболяване е дадено от Т. Адисън през 1849 г., по-късно получава неговото име и лекарите започват да го наричат ​​основател на цялата ендокринология. Той идентифицира основните му симптоми - летаргия, ускорен пулс, болки в корема и бронзов оттенък на кожата. Това заболяване е рядко и засяга хора на средна възраст. Причината за това е надбъбречна недостатъчност, която се причинява от:

• автоимунно възпаление (адреналит);
• туберкулоза;
• гъбична инфекция;
• отлагане на амилоиден протеин;
• натрупване на железни соли при хемохроматоза;
• туморни метастази от червата, гърдата или белодробната тъкан;
• вирусни заболявания (доказана е ролята на цитомегаловирус и HIV).

Пигментация на кожата при болестта на Адисон

При 65% от пациентите основният фактор е образуването на антитела срещу собствените клетки на надбъбречните жлези. Както всички автоимунни заболявания, това е най-често при жените. При вродени лезии на надбъбречните жлези, ниска активност на щитовидната жлеза, млечница, недоразвитие на гениталните органи, плешивост, анемия, активен хепатит и нарушение на пигментацията (витилиго) често се откриват едновременно.

При втория тип широко разпространена лезия (автоимунен полигландуларен синдром тип II), захарен диабет и намалена надбъбречна функция се появяват в зряла възраст.

Надбъбречните жлези са мястото на образуване при жените. При ниската им функционална активност космите падат в областта на подмишниците и слабините, нарушава се менструалният цикъл.

Дефицитът на алдостерон причинява загуба на течност и натрий. Поради това пациентите постоянно искат да пият и изпитват пристрастяване към солта. Ниските нива на кортизол и липсата на натрий намаляват артериалния тонус. В резултат на това кръвното налягане и сърдечният дебит на пациентите спадат. Пулсът е слаб, бавен.

Симптоми при жени, мъже, деца

Неспецифичните прояви на болестта на Адисон водят до факта, че пациентите често получават лечение за подобни заболявания, приемат много лекарства дълго време и безуспешно, докато лекарят не предпише изследване на надбъбречните жлези. Най-типичните симптоми включват:

• обща слабост;
• бърза умора при незначително физическо натоварване;
• отслабване;
• ниско кръвно налягане, припадък при промяна на позицията на тялото (ортостатична хипотония);
• ставни и мускулни болки;
• повишено желание за солени храни, загуба на апетит, гадене;
• коремна болка, повръщане, диария;
• загуба на паметта, летаргия, депресия;
• невроза, психоза;
• изтръпване и изтръпване на крайниците.

Пациентът често не може точно да посочи началото на заболяването, тъй като първата му проява е обща слабост, която се увеличава към края на деня (при неврастения се наблюдава подобрение на благосъстоянието вечер). Впоследствие двигателната активност намалява, говорът се забавя и гласът става тих. Пациентите отбелязват увеличаване на слабостта по време на инфекции и храносмилателни разстройства. Дехидратацията, гаденето, загубата на апетит и повръщането водят до прогресивна загуба на тегло.

Отлагането на меланин е един от най-забележимите признаци на болестта на Адисон.. Първо, онези части от тялото, които влизат в контакт с дрехите, са изложени на слънце и вече имат цвят (например устни, ареоли на зърната), потъмняват. След това пигментацията покрива цялата кожа.

Пигментация на кожата при болестта на Адисон

Това може да се забележи по потъмняването на свежите белези и увеличаването на плътността на луничките. Изключително в случаите на автоимунен произход на патологията се появяват неоцветени петна от витилиго на фона на тъмна кожа. Една от характеристиките е отлагането на калций в областта на ушния хрущял.

Адисонова криза

Надбъбречните жлези са орган, който осигурява отговор на всеки стрес. В такива периоди нуждата от кортизол рязко нараства. Ако отговорът не може да осигури необходимото количество хормон, тогава се развива криза. Отнася се за състояния, които застрашават живота.

Кризата може да възникне поради неразпозната болест на Адисон, неправилно избрана доза лекарства или, което най-често се случва, некоригирана терапия поради стрес, операция, нараняване, бременност, кървене или инфекция.

Всяко съпътстващо заболяване, промяна на климата или температура увеличават риска от влошаване на надбъбречната недостатъчност.

Проявите на Адисонова криза включват:

• остра болка в долната част на гърба, корема, долните крайници;
• неконтролируемо повръщане, диария, обилно отделяне на урина, което води до тежка дехидратация;
• спад на налягането до степен на шок;
• загуба на съзнание, делириум, психоза;
• конвулсии.

Падане на кръвното налягане до степен на шок

Обща диагностика и изследвания

За да се постави диагноза, се вземат предвид данните, получени по време на лабораторни изследвания:

• Кортизолът е намален, ACTH е повишен. При съмнителни данни се прилага АКТХ - при Адисонова болест кортизолът леко се повишава;
• електролити в кръвта – повишен калий, калций, нисък натрий, хлор;
• биохимия на кръвта - повишен креатинин, намалена глюкоза;
• анализ на урината - намаляване на дневното освобождаване на кортизол и 17-OX.

ЕКГ показатели за болестта на Адисон

Допълнителна информация може да се получи чрез ултразвук. При туберкулозен произход се откриват огнища на декалцификация в надбъбречните жлези. Ако заболяването е автоимунно, се откриват антитела срещу надбъбречните ензими. На ЕКГ вълната Т е увеличена и заострена, понякога над вентрикуларния комплекс.

Болест на Адисън Бирмер - основни симптоми

Патологично състояние, подобно на името, е пернициозна анемия. При недостиг на витамин В12 в организма, освен общите симптоми на анемия (бледа кожа, ускорен пулс и задух), се появяват специфични прояви - възпален език, стоматит, увеличен черен дроб, гастрит, чревна дисфункция.

При пациентите често се откриват неврологични отклонения - полиневрит, намалена чувствителност, нестабилност при ходене. Ако заболяването продължи дълго време, може да се появи рак на стомаха. За поставяне на диагнозата са необходими кръвен тест и пункция на костен мозък. За лечение се предписват диета и витаминни инжекции (цианокобаламин).

Гледайте видеоклипа за болестта на Адисън (бронзова болест):

Лечение на бронзова болест

На пациентите се предписва предимно консервативно лечение.

лекарства

Основният принцип на терапията е адекватно заместване на загубената хормонообразуваща функция със синтетични лекарства. Най-често за това се използва хидрокортизон. Началната му доза е 30 мг, от които две трети се приемат сутрин и една трета следобед. Преднизолон и дексаметазон също могат да бъдат предписани. Но те имат важен минералкортикоиден ефект върху водно-солевия метаболизъм.

Бременността не е забранена при болестта на Адисон. В много случаи пациентите могат да намалят дозата на заместителите на алдостерона, но дозата на кортизоловите аналози трябва да се увеличи, като понякога се преминава към интрамускулни инжекции. По време на раждане и операция хидрокортизонът се прилага в капкомер.

Ако пациентът има инфекциозно заболяване, дозата на хормоните се увеличава 2-4 пъти. При заплаха или възникване на криза е показана интензивна хормонална терапия в болнични условия.

Диета

В случай на надбъбречна недостатъчност е необходимо да се осигури достатъчно количество протеини, въглехидрати, мазнини, трапезна сол и витамини, особено аскорбинова киселина и група В. Забранено е приемането на алкохол. Калият е ограничен в диетата. Въз основа на тези препоръки менюто включва:

• хляб и тестени изделия, печени изделия, пайове, бисквити (не е препоръчително да ядете торта с богат крем), сладкиши;

Списъкът на нежеланите включва: готварско масло, всякакви огнеупорни мазнини, свинска мас, тлъсти меса, пушени меса, консерви, пържени храни, маринати, колбаси. Поради високото си съдържание на калий, бананите, смокините, сушените кайсии, кайсиите, стафидите и картофите трябва да бъдат намалени или напълно премахнати.

Прогноза за пациентите

До изобретяването на синтетичните хормони пациентите с болестта на Адисон са живели около шест месеца. В момента, с правилната доза, техният начин на живот може да не се различава от този на здравите хора. Тези, чието заболяване е с автоимунен произход, реагират особено благоприятно на хормоналната терапия. В други случаи прогнозата зависи от това доколко симптомите на основното заболяване могат да бъдат компенсирани.

Болестта на Адисон е първична надбъбречна недостатъчност. Причинява се от инфекции, автоимунни и метаболитни патологии, включително вродени. Проявява се като необичайна пигментация на кожата - бронзов оттенък, силна слабост, дехидратация и отслабване. За да поставите диагноза, трябва да направите кръвен тест за хормоните кортизол и алдостерон. При техен дефицит се предписва заместителна терапия.

ХИПОКОРТИЗЪМ - недостатъчност на надбъбречната кора. Може да бъде първичен от увреждане на надбъбречните жлези и вторичен от недостатъчна секреция на ACTH (адренокортикотропен хормон) от хипофизната жлеза.
Първичен хипокортицизъм може да бъде остра (надбъбречна апоплексия)И хроничен (болест на Адисон).
Освен това може да има скрита, изтрита форма на хипокортицизъм, която не винаги се разпознава поради частично увреждане на надбъбречната кора или наследствен дефицит. Последното се изразява със симптомите на Адисоновата болест, но в много по-слабо изразена степен.
Лечението на тази форма не изисква използването на стероидни хормони. Препоръчва се общоукрепваща терапия и витамин С в големи дози.

БОЛЕСТ НА АДИСОН (Томас Адисън, 1855 г., Великобритания) - синоними: хроничен хипокортицизъм, бронзова болест.
Болестта на Адисън се характеризира с първична хронична недостатъчност на кората на двете надбъбречни жлези поради деструктивни или атрофични промени в тях.

Заболяването се среща по-често на възраст 30-50 години, предимно при мъжете, но се наблюдава и при деца. Леките, изтрити форми на болестта на Адисон са относително редки и се наричат ​​адисонизъм. За да се развие болестта на Адисън, поне 80-90% от надбъбречната тъкан трябва да бъде унищожена.

Етиология.

• Причината за болестта на Адисон в 50-60% е туберкулоза на надбъбречните жлезичрез хематогенно разпространение. Имунологичното изследване разкрива в 40% от случаите антитела към тъканите на надбъбречната кора, циркулиращи в кръвта.
• В последните години идиопатична формапреобладава над туберкулозата.

При идиопатичната форма надбъбречните жлези страдат по-малко, отколкото при туберкулозата. Жените страдат от идиопатичната форма 2-3 пъти по-често. От голямо значение са дистрофичните промени в надбъбречните жлези, дължащи се на инфекции и интоксикации: амилоидоза, травматични лезии, кръвоизливи, хирургично отстраняване на надбъбречните жлези или метастази на тумори от други органи - бронхи, млечни жлези, нагнояване на надбъбречните жлези и др. В някои случаи етиологията остава неясна.

Идиопатичната форма често е придружена от други автоимунни процеси, изразени под формата на хипопаратиреоидизъм и др. При тази форма при редица пациенти са открити антитела на стероид-продуциращи клетки на тестисите и яйчниците (синдром на Schmidt).

Причината за сравнително честото увреждане на надбъбречните жлези от туберкулоза е високото съдържание на стероидни хормони в паренхима, по-специално хидрокортизон, които предотвратяват образуването на гранулационна тъкан и процеса на оздравяване. Болестта на Адисон може да се развие вторично поради частична хипофизна недостатъчност: дефицит на ACTH. В тези случаи говорим за хипопитуитаризъм.

Патогенеза.

Основава се на пълна недостатъчност на надбъбречната кора. В резултат на недостатъчното освобождаване на кортизол и алдостерон в бъбречните тубули се нарушава реабсорбцията на натриеви и хлорни йони, което води до хипонатриемия и хипохлоремия. В същото време съдържанието на калиеви йони в кръвта и тъканите се увеличава, което заедно с дефицита на глюкокортикоиди причинява хипотония, силна слабост и адинамия.

В резултат на дефицит на глюкокортикоиди, по-специално кортизол, се развиват хипогликемия, лимфоцитоза и еозинофилия. При първично увреждане на тъканта на надбъбречната кора секрецията на ACTH се увеличава според закона за обратна връзка, което причинява мелазма. Недостатъчността на глюкокортикоидите и минералкортикоидите, по-специално на DOX, е причина за ерозивен гастрит и стомашни язви. В същото време намаляването на надбъбречните андрогени при мъжете води до

Клиничниживопис.

Пациентите се оплакват от намален апетит, обща слабост, умора, апатия, загуба на тегло, потъмняване на кожата, болки в корема, а в тежки случаи - гадене и повръщане, запек или диария. Пациентите стават разсеяни и забравящи, слабохарактерни и депресирани. Понякога развиват психоза.

Мелазмата, като правило, се изразява в зони с естествена пигментация и се засилва при слънчева светлина (долната част на гърба, външни гениталии, парапапиларни кръгове, шия). Устните и лигавиците са оцветени в шистово сиво. Пигментацията на браздите на дланите (симптом на Аствацатуров) е ранен и надежден признак на хипокортицизъм.
С напредване на заболяването пигментацията се засилва, кожата и лигавиците придобиват тъмнокафяв цвят, а косата потъмнява. В някои случаи може да се наблюдава фокална депигментация под формата на витилиго.
Болестта на Адисон трябва да се разграничава от заболяванията, при които има нарушение на пигментацията.

Болестта на Адисон може да се комбинира с хроничен улцерозен гастрит, язва на стомаха или дванадесетопръстника. По време на кризи се наблюдава бъбречна недостатъчност под формата на азотемия. При провеждане на подходящо лечение е възможно завършване на бременността с нормално раждане.

Криза при болестта на Адисон възниква в резултат на рязко обостряне на заболяването и може да доведе до тежко състояние - колапс с фатален изход.
Причината за обостряне на болестта на Адисон може да бъде различни екзогенни и ендогенни стресови фактори на фона на глюко- и минералкортикоиден дефицит: интеркурентна инфекция, психически и физически стрес, глад, нараняване и др. Често причината за кризите може да бъде прекратяване на лечението със заместващи лекарства. Обикновено критичното състояние се развива в рамките на няколко дни.

В кулминацията на кризата пациентите изпадат в изключително тежко състояние с пълна адинамия, рязък спад на кръвното налягане, водещ до анурия. Появява се силна коремна болка, често симулираща перфорация на стомашна язва, придружена от кърваво повръщане и наличие на кръв в изпражненията (синдром на Бернард-Сертан).

Лабораторна диагностика.

Съдържанието на SA е под 100 mg%, което се дължи на намалена глюконеогенеза, като проява на глюкокортикоиден дефицит. Зареждането с глюкоза води до плоска гликемична крива поради бавното усвояване на захарта в стомашно-чревния тракт. Напротив, при венозно натоварване кривата е нормална. Пациентите с болестта на Адисон имат повишена чувствителност към инсулин.
Характеризира се с хипонатриемия, хипохлоремия, хиперкалиемия, хипопротеинемия, висока креатинурия.

В периферната кръв: умерена анемия, лимфоцитоза, еозинофилия; ESR, въпреки анемията, не се ускорява поради сгъстяване на плазмата. Определянето на съдържанието на стероидни хормони в кръвта и техните метаболити в урината е от голямо диагностично значение. Съдържанието на общ и свободен кортизол, алдостерон 11- и 17-кортикостероиди намалява в кръвта и 17-KS, 17-OX и алдостерон в дневната урина.

ЛЕЧЕНИЕ НА БОЛЕСТТА НА АДИСОН.

Лечение етиологични, заместителни и възстановителни.

• Въз основа на факта, че основната етиология е туберкулозно увреждане на надбъбречните жлези, при всички установени случаи на туберкулоза е необходимо да се извърши Противотуберкулозно лечение, което в някои случаи води до приблизително добри резултати.
• Провежда се заместителна терапия ГлюкокортикоидиИ Минералокортикоиди. В началния период пациентите се нуждаят от големи количества хормони.
  • Предпочитание се дава на естествените хормони - кортизон, хидрокортизон и DOX. Препоръчително е да се поддържа естественото съотношение на глюкокортикоиди и минералкортикоиди.
    кортизон предписани 10-25 mg; ДОКСА 5-10 мг.
  • Използват се синтетични лекарства преднизолон 5-10 mg перорално, дексаметазон - 2 mg перорално, триамциналон - 8-16 мг. Количеството стероидни хормони се определя индивидуално, в съответствие с общото състояние на пациента.

Пациентите с болестта на Адисон трябва да се подлагат на стационарни прегледи от време на време, за да се определи количеството на прилаганите стероидни хормони.

• При леки случаи на заболяването заместителна терапия не се предписва. В тези случаи са показани допълнителни 10-15 g натриев хлоридИвитаминСЪС до 5 g на ден, глицирами 2-3 таблетки на ден.
• При Криза на болестта на Адисон Интравенозно се предписват 2-3 литра изотоничен разтвор натриев хлорид от 5% разтвор на глюкоза , 100-300 мг кортизон или хидрокортизон или 100-200 мг преднизолон в един ден. Ако има рязко понижаване на кръвното налягане, добавете 1-3 ml 0,2% към горния разтвор разтвор на норепинефрин.

Болестта на Адисън, наричана още първична или хронична надбъбречна недостатъчност или хипокортизолизъм, е вид ендокринно разстройство, което засяга приблизително един на 100 000 души. Болестта на Адисън, препоръките за лечение, за които ще обсъдим в тази статия, има симптоми като загуба на тегло, мускулна слабост, умора, ниско кръвно налягане и проблеми с храносмилането.

Обикновено се смята, че болестта на Адисън е автоимунна по природа и е резултат от нарушения на надбъбречните жлези, които причиняват ниски нива на кортизол. Смята се, че около 70% от докладваните случаи на болестта на Адисън са причинени от автоимунни заболявания, при които имунната система произвежда високи нива на антитела, за да унищожи надбъбречните жлези.

Въпреки че болестта на Адисън е рядко заболяване, последните данни показват нарастващото разпространение. Жените развиват болестта на Адисон по-често от мъжете и най-често заболяването се среща при хора между 30 и 50 години, но могат да бъдат засегнати хора от всички възрасти.

Какво представлява болестта на Адисън

Болестта на Адисон е друго име за състояние, наречено , което се появява, когато надбъбречните жлези не произвеждат достатъчно високи нива на няколко важни хормона, включително кортизол и понякога алдостерон.

Надбъбречните жлези се намират точно над бъбреците и играят важна роля в производството на подобни на адреналин хормони и кортикостероиди (наричани още „хормони на стреса“), които имат много функции, както по време на остър стрес, така и в ежедневието. Тези хормони са необходими за поддържане на хомеостазата и изпращане на „инструкции“ до органите и тъканите в цялото тяло. Хормоните, засегнати от болестта на Адисон, включват глюкокортикоиди (като кортизол), минералкортикоиди (включително алдостерон) и андрогени („мъжки“ полови хормони).

Какво прави болестта на Адисон с тялото? Тъй като липсват някои ключови хормони, които нормално регулират функции като превръщане на хранителни вещества в енергия, регулиране на циклите сън-събуждане, електролитен баланс, сексуално влечение, задържане на течности и тегло, симптомите могат да бъдат забележими. Те включват хронична умора, промени в теглото и апетита, депресия, храносмилателни проблеми, ниско кръвно налягане и т.н. Въпреки че това състояние може да бъде животозастрашаващо в някои случаи, традиционно симптомите на надбъбречна недостатъчност се облекчават с хормонална заместителна терапия.

Първична и вторична надбъбречна недостатъчност

Има две основни класификации на надбъбречните заболявания. Болестта на Адисон се нарича още "първична надбъбречна недостатъчност" и се причинява от заболявания на самите надбъбречни жлези, включително надбъбречен рак, инфекция или кървене. Първичната надбъбречна недостатъчност се диагностицира, когато около 90% от надбъбречната кора е унищожена. Този тип е по-рядко срещан и обикновено причинява физическо увреждане на надбъбречните жлези, което може да бъде открито.

Втората група надбъбречни заболявания се нарича "вторична надбъбречна недостатъчност", която е много по-често срещана. Тези видове са свързани със стреса и са автоимунни по природа. Те се развиват въпреки липсата на физическо заболяване на надбъбречните жлези. Въпреки това, те все още могат да причинят сериозен хормонален дисбаланс и симптоми. Хората с вторична надбъбречна недостатъчност обикновено не изпитват кожни промени (хиперпигментация), тежка дехидратация или ниско кръвно налягане, но е по-вероятно да имат ниска кръвна захар.

Симптоми на болестта на Адисон

Свързани статии:

• Хронична умора (с продължителност повече от две седмици)
• Мускулна слабост
• Промени в апетита (обикновено загуба на апетит)
• Отслабване
• Храносмилателни проблеми (включително коремна болка, гадене, повръщане, диария)
• Ниско кръвно налягане
• Замаяност или припадък
• Промени в настроението, раздразнителност и депресия
• Главоболие
• Желание за солени храни
• Ниска кръвна захар (хипогликемия)
• Проблем със съня, което води до постоянно чувство на умора
• Общо изпотяване и нощно изпотяване
• Нередовен цикъл или аменорея
• Ниско либидо
• Болки в ставите
• Косопад

Остри симптоми на надбъбречна недостатъчност (Адисонова криза)

Понякога може да възникне рядка и тежка форма на остра надбъбречна недостатъчност, наречена надбъбречна криза (или криза на болестта на Адисон).

Това обикновено се случва след травматичен житейски опит или физическа травма, което поставя още повече стрес върху надбъбречните жлези и влошава симптомите. Това води до по-ниско кръвно налягане, по-ниски нива на кръвната захар и по-високи нива на калий в кръвта.

Тежката надбъбречна недостатъчност се причинява от недостатъчни нива на кортизол, вероятно поради случай на по-лека надбъбречна недостатъчност, която не е лекувана първоначално. Това състояние е животозастрашаващо и трябва да се лекува незабавно от професионалисти, така че е важно незабавно да отидете в спешното отделение, ако се появят симптоми.

Според Националния здравен институт на САЩ симптомите на надбъбречна криза включват:

• Коремна болка, гадене и повръщане
• Объркване или кома
• Дехидратация
• Загуба на съзнание, замаяност или делириум
• Умора и слабост
• Главоболие
• Топлина
• Загуба на апетит
• Ниско кръвно налягане
• Учестен пулс
• Болки в ставите и бавни, мудни движения
• Необичайно и прекомерно изпотяване
• Жажда за сол

Причини за болестта на Адисон

Коя е най-честата причина за болестта на Адисон? Причините за болестта на Адисон обикновено включват някакъв вид увреждане на надбъбречните жлези. Надбъбречните жлези губят способността си да реагират адекватно на стимулиращия хормон адренокортикотропин (АКТН), произвеждан от хипофизната жлеза. Сложна система в тялото, наречена хипоталамо-хипофизна-надбъбречна ос, вече не функционира, за да изпраща и получава сигнали, които регулират производството на хормони.

В развитите страни автоимунните реакции често са причина за увреждане на надбъбречните жлези и болестта на Адисон. Автоимунна реакция е, когато имунната ви система започне да атакува собствената си здрава тъкан, защото погрешно подозира, че тялото е атакувано от вредни организми. Много хора с болестта на Адисон имат и други видове автоимунни заболявания.

Някои лекарства, генетични фактори, хирургия, заболяване и сериозни инфекции също могат да причинят проблеми с надбъбречните жлези, когато се развие вторична надбъбречна недостатъчност. Изследванията показват, че в световен мащаб възможните причини включват инфекции и вируси като сепсис, туберкулоза и ХИВ, засягащи надбъбречните жлези, както и двустранни надбъбречни кръвоизливи и неопластични процеси ().

Въпреки че автоимунните реакции са най-честата причина за болестта на Адисон, факторите, които могат да влошат състоянието и да допринесат за надбъбречно увреждане или автоимунни реакции, могат да включват:

• Високи нива на стрес или много стресиращи преживявания (като смърт в семейството или големи промени в живота).
• Излагане на токсини и замърсители на околната среда.
• Липса на сън и постоянен натиск върху себе си, въпреки чувството на умора.
• Лошо хранене (включително тези, които причиняват алергии).
• Претрениране/претрениране или липса на упражнения
• Генетични фактори... Един вид надбъбречна недостатъчност е вродена надбъбречна хиперплазия, която е генетична. Този тип е рядък, засяга само едно на всеки 10 000 до 18 000 деца и се причинява от липса на определени ензими, необходими на надбъбречните жлези да произвеждат хормони, което води до високо производство на андрогени.

Някои лекарства също могат да повлияят негативно на надбъбречните жлези. Надбъбречна недостатъчност може да се развие, когато човек, който дълго време приема глюкокортикоидни хормони (като преднизон), които действат като кортизол, внезапно спре приема на тези лекарства. Ако имате някакви рецепти за възпалителни състояния като ревматоиден артрит, астма или улцерозен колит, говорете с Вашия лекар как правилно да коригирате дозата си, преди да ги промените сами, тъй като те могат да понижат ACTH и кортизола.

Диагностика на болестта на Адисон и традиционно лечение

Болестта на Адисон е нелечима и се счита за хронично заболяване, което може да продължи години или цял живот.

Диагнозата на болестта на Адисън се основава на резултатите от тестове, които могат да включват физически преглед, изследвания на кръв и урина, които могат да проверят нивата на ACTH, кортизол и други фактори. Диагнозата на болестта на Адисон често се забавя. Изследванията показват, че около 60% от пациентите са посетили двама или повече клиницисти, преди да бъде обмислена диагнозата на Адисън, понякога защото състоянието е било объркано с други заболявания, като други автоимунни състояния или заболявания на щитовидната жлеза (). И около половината от пациентите със синдром на Адисон се диагностицират едва след като настъпи остра надбъбречна криза.

Стандартна диагноза за болестта на Адисон, препоръки на традиционната медицина:

• Тестът за стимулиране на ACTH е най-често използваният и включва инжектиране на синтетичен ACTH заедно с тестване за реакции в кръвта и урината към промените в нивата на кортизола. Дори когато ACTH се прилага при хора с надбъбречна недостатъчност, има малко или никакво увеличение на кортизола.
• Тестът за стимулиране на CRH може също да помогне да се определи причината за надбъбречна недостатъчност и включва вземане на кръв преди и 30, 60, 90 и 120 минути след инжектиране на ACTH.
• Кръвните тестове (като теста за индуцирана от инсулин хипогликемия) също могат да открият ниски нива на натрий в кръвта, ниски нива на кръвна глюкоза и високи нива на калий в кръвта, които понякога се наблюдават при хора с надбъбречни проблеми.
• Кръвен тест може също да се използва за откриване на антитела, протеини, произведени от имунната система, които са свързани с автоимунни заболявания.
• CT (компютърна томография) сканиране – използва се за проверка на размера на надбъбречните жлези.

Установено е, че острата надбъбречна недостатъчност е водещата причина за смърт, следвана от инфекцията. В това конкретно проучване средната възраст на смърт при жените (75,7 години) и мъжете (64,8 години) е съответно с 3,2 и 11,2 години по-млада от очакваната продължителност на живота на общото население.

1. Яжте достатъчно сол

Болестта на Адисон може да причини ниски нива на алдостерон, което увеличава нуждите от сол. Според Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания на САЩ някои хора могат да се възползват от диета с високо съдържание на натрий. Въпреки това, най-добре е да се консултирате с лекар или диетолог относно това колко натрий трябва да приемате всеки ден. Ако трябва да увеличите приема си, опитайте да си набавите натрий от здравословни храни като бульони, морски зеленчуци и морска сол.

Вашите нужди от сол (натрий) също ще се увеличат, ако се занимавате с изморителни упражнения, потите се силно поради горещо време или имате стомашно-чревни проблеми, които водят до повръщане или диария.

2. Вземете калций и витамин D

Приемането на кортикостероидни лекарства е свързано с повишен риск от остеопороза и загуба на костна плътност. Това означава, че консумацията на достатъчно калций и витамин D е от решаващо значение за защитата на здравето на костите. Вашият лекар може също да Ви препоръча да приемате витамин D3 и добавки с калций.

Можете да увеличите приема на калций, като ядете храни с високо съдържание на минерала, като млечни продукти (сурово мляко, кисело мляко, кефир и ферментирали сирена), зеле и броколи, сардини, боб и бадеми. Най-добрият начин да го направите естествено е да прекарвате известно време на слънце всеки ден с изложена кожа, 10 до 20 минути на ден, ако е възможно.

3. Спазвайте противовъзпалителна диета

Храни/напитки, които да ограничавате или избягвате, за да поддържате имунната си система, включват:

• Твърде много алкохол или кофеин, които пречат на цикъла ви на сън и могат да доведат до тревожност или депресия.
• Повечето източници на захар и подсладители (включително царевичен сироп с високо съдържание на фруктоза, пакетирани сладки храни и рафинирани зърна).
• Преработени храни и преработени храни, тъй като те са пълни с много видове изкуствени съставки, консерванти, захар и натрий.
• Хидрогенирани и рафинирани растителни масла (соево, рапично, шафраново, слънчогледово и царевично).

Заменете ги с колкото се може повече нерафинирани храни. Някои от най-добрите варианти за противовъзпалителна диета включват:

• Естествени, здравословни мазнини (като кокосови орехи и кокосово масло, масло, авокадо, ядки, семена и зехтин).
• Много зеленчуци (особено всички листни зеленчуци и кръстоцветни зеленчуци като карфиол, броколи, брюкселско зеле и др.).
• Дивоуловена риба (като сьомга, скумрия или сардини, които осигуряват противовъзпалителни омега-3 мастни киселини).
• Висококачествените животински продукти от хранени с трева крави и пилета се отглеждат на пасища, а не на мелници.
• Морски водорасли (с високо съдържание на йод за поддържане на здравето на щитовидната жлеза).
• Келтска или хималайска морска сол.
• Храни с високо съдържание на фибри като горски плодове, семена от чиа, ленени семена и нишестени зеленчуци.
• Пробиотични храни като комбуча, кисело зеле, кисело мляко и кефир
• Билки и подправки като джинджифил, куркума, магданоз и др.

4. Управлявайте стреса

Не забравяйте да дадете приоритет на добрия сън и качествената почивка, тъй като липсата на сън означава, че вашите надбъбречни жлези трябва да произвеждат допълнителни хормони на стреса като кортизол. Стремете се към 8 до 10 часа сън на нощ, в зависимост от вашите специфични нужди.

Въпреки че упражненията, които са нежни и приятни, са важни за цялостното здраве, не забравяйте да си почивате, когато е необходимо, осигурете адекватно възстановяване на мускулите, вземете дни за почивка и не се натоварвайте прекалено много.

• Правете любимите си хобита.
• Медитация.
• Духовни практики и молитва.
• Релаксиращи дихателни техники.
• Прекарвайте време навън, на слънце и сред природата.
• Поддържайте разумен работен график. Не работете през нощта!
• Яжте редовно и избягвайте твърде много стимуланти като алкохол, захар и кофеин.
• Чувствайте се свободни да потърсите професионална помощ от терапевт, когато трябва да се справите със сериозни житейски събития или травми

5. Вземете добавки, които поддържат вашата реакция на стрес

Някои добавки могат да ви помогнат да поддържате имунната си система и да се справите със стреса. Няколко примера:

• Медицински гъби като рейши и кордицепс.
• Адаптогенни билки като и астрагал.
• Женшен.
• (глицинатът или оксидът действат най-добре за предотвратяване на диария).
• Приемът на качествен мултивитамин, който съдържа витамини от група B, витамин D и калций, както и пробиотична добавка, също може да помогне за поддържане на здравето на червата и предпазване от хранителни дефицити.

6. Избягвайте усложнения

За да предотвратят спешни случаи и да намалят риска от усложнения от надбъбречна недостатъчност, хората с болестта на Адисон трябва да следват следните указания:

• Посещавайте ендокринолог поне веднъж годишно.
• Годишен скрининг за редица автоимунни заболявания.
• Носете със себе си карта за спешни стероиди, медицински комплект за идентификация и комплект за инжектиране на глюкокортикоид.

Предпазни мерки и странични ефекти от лечението

Имайте предвид, че дозите на лекарствата могат да се коригират от време на време въз основа на фактори като стрес и симптоми. Например, операция, инфекция или заболяване може да означава, че е необходима по-висока доза за борба с болестта на Адисън. Важно е да се консултирате с Вашия лекар, ако забележите увеличаване на симптомите или признаците на криза на болестта на Адисон, като коремна болка, объркване, внезапно желание за сол, замаяност, силна умора и слабост.

При лечението на болестта на Адисон значително място заема диетата, която трябва да осигури възстановяване на загубата на телесна маса поради отслабване на анаболните процеси и дехидратация, както и възстановяване на работоспособността на пациентите и тяхната устойчивост на различни неблагоприятни влияния на околната среда. Общото калорично съдържание на храната трябва да бъде с 20-25% повече от обичайното за дадена възраст, пол и професия. Важно е да се осигурят достатъчно протеини (1,5-2 g/kg), както и въглехидрати и мазнини, които позволяват на организма да пести протеини. Месото се добавя към диетата под формата на голямо разнообразие от ястия, но за предпочитане пюре (при пациенти с намалена секреторна функция на стомаха) - котлети на пара, ако се понася добре - кайма с херинга или картофи. От целия спектър мазнини за предпочитане е маслото, съдържащо витамини. Част от маслото може да се замени с растително масло, както и със сметана или заквасена сметана. Като се има предвид наличието на хипогликемия при болестта на Адисон, повишена толерантност към въглехидрати и намалена толерантност към инсулин, въглехидратите заемат значително място в диетата, включително тези, които са лесно смилаеми. Последният обаче трябва да бъде включен в диетата на порции през целия ден, за да се избегне развитието на хипогликемична реакция след неадекватно освобождаване на инсулин на фона на намалено съдържание на контраинсуларни хормони. Това се отнася преди всичко за лечението на леки форми на болестта на Адисон без използване на глюкокортикоиди.

Наред с продуктите, съдържащи полизахариди (хляб, брашно, зърнени продукти), се препоръчват сладък чай, сладък компот, желе, конфитюр, мед, бита сметана, протеини със захар и др.. С повишено хранене се увеличава нуждата от витамини, особено след като Болестта на Адисън възниква поради полихиповитаминоза. Диетата включва различни салати, цитрусови плодове, портокалов сок, други сурови плодове и зеленчуци, сок от сурови зеленчуци, горски плодове, плодове, сок от касис, отвара от шипка, копър, червен пипер, хрян и др. Обикновено човек с храна на ден получава 8-9 g натриев хлорид, което не е достатъчно за пациент с болест на Адисон. В тази връзка, наред с включването на храни, богати на натрий (сирене, колбаси, херинга), към храната се добавят допълнително 10-15 g натриев хлорид (осоляване). В същото време трябва да ограничите диетата си до храни, богати на калий (сини сливи, стафиди, смокини, кайсии, мандарини, печени картофи).

Важно място при лечението на хронична надбъбречна недостатъчност заемат витамините, дължащи се на полихиповитаминоза, предимно дефицит на аскорбинова киселина. За да се елиминира хиповитаминоза С, на пациентите се предписва аскорбинова киселина 0,25-0,3 g три пъти дневно през лятно-есенния период, 0,4 g три пъти дневно през зимно-пролетния период за лека тежест. При умерени степени съответно 0,5 g три пъти дневно с добавяне на парентерално (интравенозно приложение на 5% разтвор, 5 ml дневно) през зимно-пролетния период. Дозите на аскорбиновата киселина се увеличават значително в тежки случаи: през лятно-есенния период, 0,5 g три пъти дневно перорално и едновременно с това 5 ml 5% разтвор интравенозно, през зимно-пролетния период, съответно, 0,5 g три пъти дневно по 10 ml венозно. Този курс на лечение обикновено се провежда в продължение на 3 седмици, през което време тялото е достатъчно наситено с аскорбинова киселина и нейният дефицит в организма се елиминира. Впоследствие се преминава към поддържаща терапия: за леки форми през лятно-есенния период в доза от 0,125-0,175 g на ден, през зимата-пролет - 0,175-0,200 g, за умерена тежест, съответно 0,150-0,200 g и 0,25 -0.30 G; при тежки случаи - 0,300-0,350 г и 0,400-0,500 г. В случай на прекъсване на приема на аскорбинова киселина, дозата трябва да се увеличи отново, за да се възстанови нейният дефицит.

В същото време се предписват други витамини, предимно тиамин в допълнение към диетата - 0,003 g за лека форма, 0,006 g за умерена форма и 0,1 g за тежка форма, рибофлавин - 0,002 g с преход след 2 седмици към поддържащи дози - 0,0005-0,001 g, никотинова киселина - за умерена тежест, 0,1 g дневно в три приема, преминаване след 1-2 седмици към поддържащи дози - 0,03-0,05 g за средна тежест и 0,05-0,07 g - за тежки случаи . При леки случаи се предписват 0,02 g никотинова киселина на ден в допълнение към храната. Благоприятен ефект има и приемането на витамин А и Е под формата на аевит по 1 капсула 3 пъти на ден, след 2 седмици - по 1 капсула на ден или през ден.

Предписването на висококалорична диета, допълнително предписване на натриев хлорид и прилагане на достатъчни дози витамини при пациенти с лека форма на болестта на Адисон позволява да се постигне пълна компенсация на нарушения метаболизъм, да се възстанови функционалното състояние на сърдечно-съдовата система и други системи, да се подобри общото състояние на пациентите, възстановяват нормалното телесно тегло, правят ги практически трудоспособни. Въпреки това, в някои случаи на леко заболяване, такава терапия не позволява постигане на пълно възстановяване на работоспособността на пациентите и диктува необходимостта от предписване на надбъбречни хормони, предимно глюкокортикоиди.

От естествените глюкокортикоиди като лекарства се използват кортизон, хидрокортизон и дезоксикортикостерон. Понастоящем са получени редица синтетични лекарства с глюкокортикоидни или минералкортикоидни ефекти.

Кортизон (адрезон, кортон, кортелан и др.). Предлага се в таблетки от 0,025-0,05 g или под формата на суспензия за интрамускулно приложение (2,5% разтвор - 10 ml и ампула, съдържаща 25 mg от лекарството в 1 ml). Дозата се определя от тежестта на заболяването, предписва се 1/2-1 таблетка сутрин, ако е необходимо - следобед, като максималната доза трябва да бъде сутрин (в 6.00 - 2/3 от дозата) , останалата част (1/3 от дозата) - следобед. При тежки случаи се налага прилагането на три приема, т.е. допълнително вечер (1/4 от дневната доза). При перорален прием кортизонът действа около 6-8 часа, при мускулен прием - 8-12 часа. В случай на предозиране, кортизонът може по-често от други да предизвика странични ефекти, характерни за тази група хормони.

Хидрокортизонът е по-активен от кортизона, така че дозата му при прием е малко по-малка (2/3 от кортизона). За интрамускулно приложение се използва хидрокортизон ацетат под формата на суспензия - освобождава се в ампули от 5 ml суспензия, съдържаща 125 mg хидрокортизон ацетат), както и хидрокортизон хемисукцинат за интрамускулно или интравенозно приложение струйно или капково (в ампули, съдържащи 25 или 100 mg сух прах, който се разтваря преди употреба в 5 или 10 ml вода за струйно приложение или в 250-300 ml 5% разтвор на глюкоза за капково приложение).

Преднизонът е дехидрогениран аналог на кортизона, 3-5 пъти по-активен от него, но има по-слаб ефект върху минералния метаболизъм и следователно е по-малко показан при лечението на хронична надбъбречна недостатъчност. Предлага се в таблетки от 0,001-0,005 g.

Преднизолонът е дехидрогениран аналог на хидрокортизона, поради което има по-изразен ефект върху минералния метаболизъм от преднизопа, въпреки че ефектът му е близък до преднизона. Произвежда се в таблетки от 0,001-0,005 g и в ампули за интрамускулно или интравенозно приложение струйно или капково (преднизолонгемисукцинат); за интрамускулно и интравенозно струйно приложение, преднизолонгемисукцинатът се разтваря в 5 ml вода, за интравенозно капково - в 250-300 ml 5% разтвор на глюкоза.

Метилпреднизолон (урбазон, метипред) е подобен по действие на преднизолон, но практически няма натрий-задържащ ефект, което ограничава употребата му при лечението на хипокортицизъм.

Дексаметазонът е лекарство със силно противовъзпалително и антиалергично (7 пъти по-активно от преднизолоп и 35 пъти по-активно от кортизон) и слаб натрий-задържащ ефект, поради което практически не се използва при лечението на болестта на Адисон. Триамсинолонът (полкортолон, кенакорт) е подобен по действие.

Дезоксикортикостерон ацетат (DOXA) - има високоефективен ефект, предимно върху водно-електролитния метаболизъм. Лекарството, задържащо натрий, е 30-50 пъти по-силно от кортизона. Освен това има по-изразен ефект върху екскрецията на калий (5 пъти по-силен от кортизона), като в същото време практически няма ефект върху въглехидратния и протеиновия метаболизъм, предлага се в разтвор (0,5% - 1 ml за интрамускулно приложение) и в таблетки от 0,005 g под езика. Прилага се при умерени и тежки форми на Адисонова болест (мускулно по 1 ml дневно, през ден, на три дни или седмично или сублингвално по 1 таблетка 3 пъти дневно). Дезоксикортикостерон триметил ацетат е сходен по действие с дезоксикортикостерон ацетат, но се различава по това, че има дълготраен ефект при интрамускулно приложение. Произвежда се под формата на водна 2,5% суспензия от 1 ml. Прилага се веднъж на 2 седмици.

Така че, ако диетичното лечение с включването на витамини, предимно аскорбинова киселина, не е достатъчно ефективно, се предписват глюкокортикоиди. При лека тежест, 5-10 mg преднизолон или 12,5-25 mg кортизон. Оптималната адекватна доза глюкокортикоиди е преди всичко подобряване на благосъстоянието на пациентите, възстановяване на телесното им тегло, изчезване на пигментацията, нормализиране на кръвното налягане и други показатели за функционалното състояние на сърдечно-съдовата система. Важен критерий за достатъчна доза хормони или адекватно комплексно лечение е нормалната ортостатична реакция на сърдечно-съдовата система, нормалното кръвно налягане не само в хоризонтално положение, но и липсата на ортостатично понижение в него, дори и незначително, при извършване на тестът на Шелонг.

При средна тежест пациентите са на постоянна хормонална заместителна терапия с глюкокортикоиди; в периода на декомпенсация се провежда допълнителен курс на лечение с минералкортикоиди до компенсиране на нарушения метаболизъм и нормализиране на общото състояние на пациентите. Лечението на тежките форми на заболяването включва постоянно приложение на глюкокортикоиди и минералкортикоиди (DOXA 1 ml мускулно 1-2 пъти седмично или по-често 1 таблетка 3 пъти дневно под езика). Дозата на глюкокортикоидите се избира индивидуално и обикновено е 15-20 mg преднизолон или 30-50 mg кортизон. По-ефективно е прилагането на хидрокортизон. Значително повишаване на кортизола в кръвта настъпва в рамките на 30 минути и достига максимум след 6-8 часа, докато след прилагане на кортизон - след 2-3 часа.Симптомите на дефицит изчезват по-бързо. Както вече беше отбелязано, при предписване на хормонозаместителна терапия с кортикостероиди е препоръчително максималната дневна доза да се приема сутрин в 6 часа в съответствие с нормалния дневен ритъм на секреция на кортизол. Втората част е предвидена за 12-13 часа, а третата (ако е необходимо) за 17-18 часа. И така, при дневна доза от 30 mg кортизон, първата доза е 15 mg, втората е 10 mg, третата е 5 mg. Адекватна доза кортизон се предписва с преднизолон или други глюкокортикоиди.

При първична хронична надбъбречна недостатъчност, заедно с дефицит на глюкокортикоиди и минералкортикоиди, се наблюдава намаляване на секрецията на надбъбречните андрогени. В тази връзка лечението на болестта на Адисон включва анаболни стероиди, които имат положителен ефект предимно върху протеиновия метаболизъм, спомагат за увеличаване на мускулната маса и, макар и слабо, повлияват други метаболитни процеси. Най-характерното свойство на синтетичните анаболни стероиди е усилването на протеиновия синтез. Те причиняват задържане на азот в тялото, намаляват отделянето на урея от бъбреците и забавят освобождаването на калий, сяра и фосфор, които са толкова необходими за синтеза на протеини. В допълнение, те насърчават фиксирането на калций в костите, повишават апетита и подобряват общото благосъстояние на пациентите. Най-често използваното лекарство е метандростенолон (дианабол, неробол), който е близък по биологично действие до тестостерона, но има 100 пъти по-слаба андрогенна активност и почти същата анаболна активност. Предписва се 0,005 g 2-3 пъти на ден, обикновено за един месец, последвано от преход към поддържащи дози от 1 таблетка (0,005 g) 1 път на ден. Противопоказан при рак на простатата, остър и хроничен простатит, остри чернодробни заболявания, но по време на бременност и кърмене.

При тежка хронична надбъбречна недостатъчност, интравенозното приложение на унитиол по време на стационарно лечение в размер на 1 ml 5% разтвор на 10 kg телесно тегло, което има благоприятен ефект върху оксигенацията на тъканите, има благоприятен ефект. Препоръчително е приложението на унитиол да се комбинира с интрагастрална кислородна терапия.

За подобряване на храносмилателните процеси и във връзка с рязко намаляване на секреторната функция на стомаха по време на декомпенсация на хронична надбъбречна недостатъчност, пепсидил се предписва 1 супена лъжица 3 пъти на ден, абомин 1 таблетка 3 пъти на ден по време на хранене, панкреатин 0,5 g 3 веднъж дневно преди хранене, panzinorm, festal 1-2 таблетки 3 пъти на ден с малко количество течност по време на хранене или веднага след хранене. Като се има предвид стимулиращият ефект на глюкокортикоидите върху стомашната секреция, при постигане на компенсация за хронична надбъбречна недостатъчност, лекарствата, съдържащи солна киселина, предимно Pepsidil, Abomin, се прекратяват. Що се отнася до Pancreatin, Panzinorm, Festal, въпросът за по-нататъшната употреба се решава, като се вземе предвид функционалното състояние на стомашно-чревния тракт. Ако няма оплаквания и нормализиране на изпражненията, те също се отменят.

Заместителната терапия с глюкокортикоиди и, ако е необходимо, минералкортикоиди се провежда през целия живот, така че постоянното клинично наблюдение на пациентите е много важно, за да се коригира дозата на хормоните. При повишени изисквания към тялото на пациента (инфекция, тежък физически или нервно-психичен стрес) дозата на хормоните трябва да се увеличи поне 2-3 пъти, за да се предотврати развитието на остра надбъбречна недостатъчност и е препоръчително преминете към лекарства за парентерално приложение.

Лечението на хроничната надбъбречна недостатъчност при деца се основава на същия принцип - постоянно прилагане на кортикостероиди през целия живот. По-често се използва преднизолон 2,5-10 mg перорално, в зависимост от тежестта на заболяването и възрастта, кортизон 10-50 mg. Ако е необходимо, лекарства се прилагат интрамускулно - хидрокортизон 25-50 mg на ден. За по-бързо възстановяване на водно-електролитния метаболизъм се предписват минералкортикоиди - DOXA 0,5-1 ml на ден с преход към поддържащи дози от 0,3-0,5 ml за 1-2 дни, в зависимост от състоянието на детето. Таблетките DOXA се използват и сублингвално 1-3 пъти дневно. Ако е необходимо продължително интрамускулно приложение на DOXA, за да се избегнат чести инжекции, се препоръчва имплантирането на таблетки DOXA (1 таблетка съдържа 100 mg от активното вещество) веднъж на 1/2 година или година. Имплантирането на таблетки за деца под една година по правило не е показано, тъй като дневната им нужда от минералкортикоиди е по-малка от тази, която се доставя на тялото по време на реплантацията. Лечението на децата е комплексно, включващо както глюкокортикоиди, така и минералкортикоиди.

Възможно е да се лекува болестта на Адисън чрез ксенотрансплантация на органна култура от надбъбречната кора на новородени прасенца. Показания за трансплантация са умерени и тежки форми на болестта на Адисон в стадия на лекарствена компенсация, хронична надбъбречна недостатъчност след двустранна тотална адреналектомия. Клиничният ефект от трансплантацията се отбелязва след 5-7 (подобряване на здравето, намаляване на диспептичните симптоми, стабилизиране на хемодинамиката). Започвайки от 10-12 дни, дозата на заместителните хормони постепенно се намалява, достигайки 50% или по-малко от първоначалната доза за 1-3 месеца; при някои пациенти хормоните се отменят напълно. Ефектът от ксенотрансплантацията на органна култура от надбъбречната кора се наблюдава в продължение на 3-6 месеца. В случай на туберкулозна етиология на хронична надбъбречна недостатъчност се провежда активна противотуберкулозна терапия (тубазид, фтивазид и др.).

Както показват проучванията, хормонозаместителната терапия има положителен ефект върху метаболитните процеси, функционалното състояние на различни органи и системи и най-вече върху сърдечно-съдовата система. Има значително повишаване на всички параметри на кръвното налягане, предимно систолното и максималното крайно налягане поради подобряването или нормализирането на основните хемодинамични фактори: при резистентна хипотония се наблюдава повишаване на периферното съпротивление и леко намаляване на сърдечния дебит; с хипотония на изхода - увеличаване на сърдечния дебит и нормализиране на периферното съпротивление; със смесен хемодинамичен вариант на хипотония - увеличаване както на сърдечния дебит, така и на периферното съпротивление. Кръвното налягане се нормализира най-трудно при тежка форма на Адисонова болест. Също така има подобрение в тонуса на големите съдове от еластичен и мускулен тип и кръвоснабдяването на крайниците според реовазографията, въпреки че при повечето пациенти не се наблюдава нормализиране на реографските показатели. Транскапилярният обмен претърпява положителни промени.

Под въздействието на комплексната терапия пропускливостта на капилярите се подобрява, но не винаги се нормализира, което показва дълбоки не само функционални, но и органични промени в микросъдовете. Хормонозаместителната терапия има положителен ефект както върху съдовия, така и върху вътресъдовия компонент на микроциркулацията не само при леки, но и при умерени и много по-рядко тежки заболявания.

При по-голямата част от пациентите с умерена тежест на болестта на Адисон, намаляване на съдовата изкривеност, нормализиране или подобряване на съотношението на диаметъра на артериолите и венули, намаляване на дилатацията на венули и увеличаване на скоростта на кръвния поток в тях бяха отбелязани. По-малко забележима положителна динамика в състоянието на микроциркулаторното легло се среща при тежки форми: пациентите все още показват промени в микроциркуларната циркулация. Следователно, въпреки нормализирането на водно-електролитния и въглехидратния метаболизъм, значително подобрение на метаболизма на мазнините и общо подобряване на благосъстоянието на пациентите и нормализиране на кръвното налягане, пациентите често остават със значителни промени в микроциркулаторното легло, което показва не само тяхната функционална, но и тяхната органична природа, особено при тежки случаи на хронична надбъбречна недостатъчност. Това показва необходимостта от постоянна корекция на дозите на хормоните, за да се предотврати развитието на декомпенсация, което значително влошава съществуващите нарушения, тежестта и необратимостта на промените.

Отбелязаните нарушения на микроциркулацията, както и дълбоки промени в метаболизма, показват необходимостта от включване в комплексното лечение на болестта на Адисон не само глюкокортикоиди и минералкортикоиди, но и агенти, които влияят върху нарушаването на метаболитните процеси, подобрявайки ефекта на хормоните в това отношение (витамини, анаболни агенти, нормализиране на мазнините и други метаболитни процеси). Хормонозаместителната терапия, наред с подобряване на общото състояние, нормализиране на водно-електролитния метаболизъм, положителни промени във функционалното състояние на сърдечно-съдовата система, има благоприятен ефект върху дихателната система и главно върху промените в белодробния обем, белодробната и алвеоларната вентилация. , както и обменните курсове на газ.

Настъпват положителни промени в стомашно-чревния тракт, подобрява се апетитът, нормализира се изпражненията, секреторните и киселинно-образуващите функции на стомаха се увеличават, но не се нормализират (предимно при умерена и особено тежка болест на Адисон). Подобряването на метаболитните процеси и функционалното състояние на стомашно-чревния тракт води до увеличаване на телесното тегло, един от важните показатели за тежестта на заболяването и състоянието на компенсация.

Лечение на артериална хипертония

Поради широкото разпространение на хипертония и симптоматична артериална хипертония, вероятността от комбинация от хронична надбъбречна недостатъчност с тези патологични състояния се увеличава. Развитието на болестта на Адисон при пациенти с хипертония или вторична артериална хипертония води до понижаване и дори нормализиране на кръвното налягане; истинска артериална хипотония се среща рядко. Освен това, в случай на артериална хипотония, нивото на кръвното налягане бързо се нормализира под въздействието на хормонално лечение, въпреки че други симптоми на болестта на Адисон остават изразени. Следователно комбинацията от болест на Адисън и артериална хипертония води до липса или слабо изразен основен водещ симптом на хронична надбъбречна недостатъчност при пациенти, което създава определени трудности при диагностицирането. Трябва да се има предвид разнообразието от заболявания, които са придружени от повишено кръвно налягане. Такива заболявания, в допълнение към хипертонията, са атеросклерозата на церебралните и (или) вътрешните каротидни артерии, които трябва да се вземат предвид при диагностицирането на болестта на Адисън при възрастни и възрастни хора, предишна травма на черепа (травматична енцефалопатия), редица бъбречни заболявания (гломерулонефрит, пиелонефрит, уролитиаза), хипертония в резултат на атеросклероза на коремната аорта и бъбречните артерии, аортоартериит, поликистоза на бъбреците, особено съчетана с пиелонефрит, нодозен периартериит, засягащ бъбречните артерии, редица ендокринни заболявания, предимно феохромоцитом с постоянен артериална хипертония и други патологични състояния.

Диагностицирането на причината за артериалната хипертония е много трудно. Анамнезата и отчитането на всички възможни фактори, които могат да повлияят на нивата на кръвното налягане, са от голямо значение. Нормалните стойности на кръвното налягане при наличието на други симптоми на хронична надбъбречна недостатъчност не трябва да изключват болестта на Адисон, за потвърждаване на което трябва да се извършат серия от лабораторни изследвания и функционални тестове. Лечението на такива пациенти има свои собствени характеристики. Ако е невъзможно да се постигне компенсация с диетично лечение с допълнително предписване на натриев хлорид и аскорбинова киселина от хормонални лекарства, трябва да се даде предпочитание на глюкокортикоидите, предимно преднизолон, който се предписва под контрола на кръвното налягане, общото състояние на пациентите, изследване на електролитите и кръвната захар. Ако преднизолонът не е достатъчно ефективен, заменете го с кортизон или хидрокортизон. Както се вижда от горното, трябва да избягвате предписването на минералкортикоиди (DOXA), които имат по-слаб ефект върху метаболитните процеси на протеини и въглехидрати и в същото време имат ефект върху задържането на натрий, насърчават по-бързо и устойчиво повишаване на кръвното налягане, т.е. засяга главно само един синдром - артериална хипотония.

Ако прилагането на големи дози глюкокортикоиди води до нормализиране и повишаване на кръвното налягане, докато други симптоми на болестта на Адисон продължават (адинамия, значителна загуба на телесно тегло, хипогликемия), е необходимо да се увеличи дозата на преднизолон до оптималната, докато се предписва антихипертензивни лекарства (дибазол 0,02 g три пъти на ден, малки дози резерпин - 0,05-0,1 mg 1-3 пъти на ден, за тахикардия анаприлин 0,01 g 2-3 пъти на ден) при внимателно проследяване на кръвното налягане, не забравяйте да измервате няколко пъти на ден в хоризонтално и вертикално положение.

В някои случаи артериалната хипертония се развива на фона на дълъг курс на болестта на Адисон. Това винаги трябва да се има предвид, тъй като основният критерий за оценка на ефективността на лечението както от пациента, така и от лекаря обикновено е нивото на кръвното налягане. В такива случаи пациентите, забелязали повишаване на кръвното налягане на фона на постоянна, обичайна доза глюкокортикоиди или глюкокортикоиди и DOX за пациента, намаляват дозата на хормоните. Това често се прави по препоръка на лекар. Междувременно намаляването на дозата, когато кръвното налягане се нормализира, води до влошаване на благосъстоянието на пациента, увеличаване на общата слабост и умора, намаляване на апетита, загуба на телесно тегло, появяване или засилване на пигментацията. В такава ситуация винаги трябва да мислите за добавяне на първична или вторична артериална хипертония към болестта на Адисън. Ако пациентът е получил комплексна терапия - глюкокортикоиди и DOXA, последният се отменя. Дозата на глюкокортикоидите трябва да се увеличи до оптималното ниво. Ако това доведе до повишаване на кръвното налягане, се предписват антихипертензивни лекарства в малки дози под контрол на кръвното налягане.

Лечение на захарен диабет

Постоянното нарастване на захарния диабет и широкото използване на глюкокортикоиди при лечението на различни остри и хронични заболявания води до възможна комбинация от първична или вторична хронична надбъбречна недостатъчност и захарен диабет. По-често хроничната надбъбречна недостатъчност възниква на фона на захарен диабет и много по-рядко болестта на Адисън предшества захарен диабет. Като се има предвид контраинсуларният ефект на глюкокортикоидите, развитието на хронична надбъбречна недостатъчност при пациенти със захарен диабет има благоприятен ефект върху хода на диабета и нивото на гликемия. Чувствителността към инсулин се повишава и е необходимо да се намали дозата му поради появата на хипогликемични реакции.

В една от местните клиники е наблюдаван пациент с диабет, който дълго време е получавал инсулин В в дневна доза от 60-80 ID.Появата на атипична, непигментирана форма на болестта на Адисън при нея води до чести тежки хипогликемични реакции, придружени от колапс. Дозата на инсулина беше намалена до 40 единици, след това до 20 единици, но тази доза също предизвика хипогликемични реакции, което също беше улеснено от лош апетит и недостатъчен прием на храна. Болестта на Адисон беше подозирана и след това потвърдена. Допълнително се предписват натриев хлорид, аскорбинова киселина 0,5 g три пъти дневно, DOXA 1 ml дневно, след това през ден, последвано от преминаване към таблетки. Състоянието се подобри, но захарният диабет беше нестабилен поради нарушение на диетата. Пациентът е преминал на инсулин с кратко действие в доза от 8-10 единици 3 пъти на ден.

Следователно развитието на хронична надбъбречна недостатъчност значително намалява инсулиновия толеранс и повишава глюкозния толеранс, което изисква намаляване на дозата и в някои случаи спиране на инсулина. Сред инсулиновите препарати е за предпочитане да се прилага краткодействащ инсулин на фракции, което в комбинация с диета води до по-стабилен ход на захарния диабет. Що се отнася до болестта на Адисън, когато се комбинира със захарен диабет, за предпочитане е да се предписват минералкортикоиди от хормонални лекарства, които практически нямат ефект върху въглехидратния метаболизъм. Ако ефективността е недостатъчна, се предписва преднизолон и дозата на инсулина се коригира, като се вземе предвид гликемичният и глюкозуричният профил. При неинсулинозависим захарен диабет изборът на кортикостероиди се определя от тежестта на хипокортизолизма. Първоначално се предписват минералкортикоиди, а при неефективност се предписват глюкокортикоиди. Ако приемането на глюкокортикоиди води до повишаване на гликемията, което не се компенсира от перорални глюкозопонижаващи лекарства, се предписва инсулин.

Лечение на пептична язва

Появата на болестта на Адисън при пациенти с пептична язва е свързана с намаляване на секреторните и киселинно-образуващите функции на стомаха, инхибиране на регенеративните свойства на неговата лигавица. Характерът на синдрома на болката, характерен за пептична язва, се променя. Артериалната хипотония, обикновено наблюдавана при пептична язва, рязко се влошава.

Ако хората, страдащи от болестта на Адисон, имат анамнеза за пептична язва или дуоденит, се предписват минералкортикоиди, които също имат положителен ефект върху хода на пептичната язва и спомагат за по-бързото й заздравяване. Ако терапевтичният ефект е недостатъчен, допълнително се предписват глюкокортикоиди и дозата се избира индивидуално, като се започне от малки, със задължителното едновременно приложение на анаболни стероиди (перобол, ретаболил и др.). Трябва да се помни, че прилагането на глюкокортикоиди (кортизон, преднизолон) може да допринесе за обостряне на пептична язва, развитие на кървене и перфорация на язва. Предпоставка за предотвратяване на усложнения е предписването на антиацидни лекарства и широкото използване на антиацидните свойства на храната, което се постига чрез чести хранения.

Лечение по време на бременност

Поради възможността за влошаване на болестта на Адисън през първата половина на бременността, пациентите с лека форма на заболяването, които преди това не са получавали хормонозаместителна терапия, се прехвърлят на преднизолон в доза от 10-15 mg на ден (5 mg в сутрин и следобед, съответно, или 10 mg сутрин и 5 mg следобед), с тенденция за понижаване на кръвното налягане, въпреки приема на глюкокортикоиди, DOXA 5 mg се прилага допълнително интрамускулно 2 пъти седмично. Предписва се достатъчна доза аскорбинова киселина (0,5 g 3 пъти на ден). При пациенти, които са били на хормонална терапия преди бременността, дозата на глюкокортикоидите се увеличава 1,5 пъти. Допълнително се въвежда DOXA. Задължително систематично наблюдение на благосъстоянието на пациентите, нивата на кръвното налягане с корекция на дозите на хормоните.

Като се вземат предвид индивидуалните характеристики на хода на болестта на Адисон при бременни жени, от втората половина на бременността поради хормоналната активност на плацентата, благосъстоянието на пациентите обикновено се подобрява, което обаче изисква намаляване на прилаганите хормони, Пълното спиране на глюкокортикоидите е опасно както за бременната, така и за плода поради възможното изчерпване на надбъбречните му жлези. Приложението на големи дози глюкокортикоиди и особено минералкортикоиди през втората половина на бременността също е опасно поради повишена задръжка на натрий и течности, развитие на отоци и възможна прееклампсия.

Воденето на раждането при болестта на Адисон трябва да бъде изчаквателно. Раждането обикновено настъпва 10-12 дни по-късно от обикновено. Много е важно да се вземат мерки за предотвратяване на продължително раждане. Като се има предвид, че болката при раждане е допълнителен силен стрес, е необходимо адекватно обезболяване. В същото време се вземат мерки за предотвратяване на кръвозагуба, която трябва да бъде минимална. При загуба на кръв е необходимо спешно кръвопреливане.

За да се предотврати адисоновата криза по време на раждането, да се увеличат защитните адаптивни механизми и физическата издръжливост на бременната жена, 100 mg хидрокортизон (30 mg преднизолон) се прилага интравенозно в началото на раждането и 5 mg DOXA се прилага интрамускулно. Повторното приложение на хидрокортизон или преднизолон се извършва на всеки 4-6 часа (съответно 75 mg и 20-25 mg) и DOXA 5 mg. При контрол на кръвното налягане дозата на хормоните може да се увеличи или намали. В първия етап на раждането се инжектират венозно 10-15 ml 5% разтвор на аскорбинова киселина; и след това капнете 500 ml 5% разтвор на глюкоза с 50 mg хидрокортизон, 1 ml 0,06% разтвор на коргликон и 2 ml кордиамин. В следродилния период, фракционно парентерално приложение на глюко- и минералкортикоиди (хидрокортизон - 75-100 mg или преднизолон - 25-30 mg на всеки 6 часа, DOXA - 5 mg 2-3 пъти на ден) и течност (реополиглюкин - 400 ml, глюкоза - 500-1000 ml, 5% разтвор на изотоничен разтвор на натриев хлорид 500-1000 ml, 40% разтвор на глюкоза 20-40 ml с аскорбинова киселина 5% 10-15 ml).

В следващите дни, под контрола на кръвното налягане, изследването на натрий и калий в кръвната плазма, дозата и честотата на приложение на хормона се намаляват. Поради отслабването на защитните сили на организма, за да се предотврати развитието на следродилни инфекциозни усложнения, на всички пациенти се предписват парентерални широкоспектърни антибиотици в достатъчна доза. Цезаровото сечение се извършва само по акушерски показания под ендотрахеална анестезия с невролептаналгезия.

Болест на Адисон е хронична недостатъчност на надбъбречната кора, изразяваща се в намаляване или спиране на секрецията на хормони - минералкортикоиди И глюкокортикоиди ( , кортикостерон , дезоксикортикостерон и други кортикостероиди).

Липсата на минералкортикоидни хормони води до повишена екскреция на натрий и намалена екскреция на калий, главно в урината, но също и в потта и слюнката, докато електролитният дисбаланс причинява тежка дехидратация, хипертоничност на плазмата, намален обем на циркулиращата кръв, хипотония и дори кръвоносна колапс . Въпреки това, ако патологията е причинена от намалено производство, нивото на електролитите остава нормално или умерено променено. Докато липсата на глюкокортикоиди причинява следните симптоми на болестта на Адисон: промени в чувствителността и нарушения в метаболизма на въглехидратите, протеините и мазнините. В резултат на това въглехидратите, необходими за живота, се образуват от протеини, нивата на кръвната захар намаляват и резервите се изчерпват. гликоген , отлагани в черния дроб, което се изразява в обща, мускулна и включително миокардна слабост. Устойчивост на пациентите към вируси и инфекции, наранявания и различни видове стрес . С развитието на недостатъчност сърдечният дебит намалява и настъпва циркулаторна недостатъчност.

Ако нивото на плазмения кортизол е намалено, тогава се стимулира синтеза на ACTH и нивото се повишава β-липотропен хормон , който има меланоцит-стимулираща активност, която заедно с тропина дава хиперпигментация . Хората имат не само бронзова кожа, но и лигавици. Това означава, че вторичната недостатъчност в резултат на функционални нарушения на хипофизната жлеза не се проявява под формата на хиперпигментация.

Това ендокринно заболяване е доста рядко - 4-6 души на 100 хиляди в статистиката от различни страни. За първи път е описано от английския лекар, бащата на ендокринологията Томас Адисън през 1855 г. в книгата „За конституционалните и локалните последици от заболяванията на надбъбречната кора“.

Патогенеза

Има много механизми за увреждане на надбъбречната кора, които причиняват недостатъчно производство на хормони - хипокортицизъм , или пълното им отсъствие - акортизъм . Те включват:

• автоимунни реакции (в 85% от случаите) - в тялото се синтезират антитела към надбъбречната кора - М , възниква лимфоидна инфилтрация, фиброза и атрофия на функциониращи жлезисти клетки;
• инфекции – проникват в надбъбречните жлези хематогенно, като най-често причиняват казеозна некроза и калцификация;
• в процес на разработка ( хипоплазия );
• онкология;
• генетични дефекти и заболявания, напр. хемохроматоза ;
• наранявания;
• отравяне;
• нарушение на чувствителността или синтеза адренокортикотропен хормон (ACTH) в резултат на исхемия, облъчване и др.

Хормони на надбъбречната кора и тяхното значение

Хормоните, произведени в морфофункционалния кортикален слой на надбъбречните жлези, са кортикостероиди . Сред тях най-активните и важни са:

• кортизол - глюкокортикоид, синтезиран в zona fasciculata на кората. Основната му функция е регулиране на въглехидратния метаболизъм, стимулиране на глюконеогенезата и участие в развитието на стресови реакции. Запазването на енергийните ресурси се осъществява чрез свързване на кортизола с чернодробните рецептори и други целеви клетки, което води до активиране на синтеза глюкоза , съхранявайки го под формата на гликоген на фона на намаляване на катаболните процеси в мускулите.
• кортизон – глюкокортикоид, втори по важност след кортизола, който е способен да стимулира синтеза на въглехидрати и протеини, да инхибира имунната система и да повишава устойчивостта на организма към стресови ситуации.
• Алдостерон - основният минералкортикоид при хората, синтезиран в зоната на гломерулозата на кората, под действието му тъканите са способни да задържат вода и хлориди, реабсорбцията на натрий и екскрецията на калий се засилват, настъпва преминаване към алкалоза, кръвното налягане и обемите на циркулиращата кръв се повишават.
• Кортикостерон - по-малко важен минералкортикоиден хормон, също има глюкокортикоидна активност, макар и половината от тази на кортизола, която се реализира главно в стимулирането на чернодробната глюконеогенеза.
• Дезоксикортикостерон е второстепенен, слабо активен минералкортикостероиден хормон, който може да регулира водно-солевия метаболизъм и да увеличи силата и издръжливостта на набраздените мускули.

Класификация

В зависимост от механизма на развитие на болестта на Адисън или, с други думи, бронзовата болест, се разграничават:

• първична недостатъчност на надбъбречната кора - основата на патологията е директно увреждане на жлезистите структури;
• вторичен отказ - в резултат на нарушение хипоталамо-хипофизна система , което обикновено трябва да стимулира надбъбречната кора.

Остра надбъбречна недостатъчност се нарича хипонадбъбречна или Адисонова криза.

Характеристики на адисоновата криза

Адисоновата криза се развива внезапно и може да застраши живота на човек. Ниските концентрации на хормони (кортизол, алдостерон) в кръвта водят до загуба на съзнание или психоза, объркване, делириум , силно повръщане и , нарушения в минералния и водния баланс, болки в краката, кръста, корема, понижено кръвно налягане и дори причина шок .

причини

Болестта на Адисън и надбъбречната хипофункция могат да се развият в резултат на такива процеси и патологии като:

• туберкулозни, сифилитични, бруцелозни лезии;
• гнойно възпаление;
• намалена чувствителност или дефицит на ACTH;
• приемане на екзогенни кортикостероиди, което провокира надбъбречна атрофия;
• развитие на тумори, които не произвеждат хормони;
• вродена дисфункция;
• амилоидоза ;
• лекарствена терапия, напр. Хлодатин , етомидат , както и барбитурати, блокери на стероидогенезата.

Симптоми на болестта на Адисон

Симптомите на болестта на Адисон са най-остри при стрес, когато симпатико-надбъбречната система е изтощена и тялото изпитва повишена нужда от глюкокортикоиди. Патологията се развива бавно и може да не се забелязва няколко месеца или дори години, докато прогресира и пациентът изпитва:

• хронична умора;
• мускулна слабост;
• повишена раздразнителност, тревожност, безпокойство, напрежение и избухливост;
• депресивно разстройство;
• жажда и необходимост от прием на много течности;
• сърцебиене и развитие;
• промени във вкуса в полза на солено и кисело;
• пристъпи на гадене, (нарушено преглъщане), нарушения на храносмилателната система - повръщане, диария, коремна болка;
• губи тегло и губи апетит;
• дехидратация и прекомерно производство на урина ( полиурия );
• тетания, И конвулсии , особено след консумация на млечни продукти и фосфатите, които се натрупват в резултат на това;
• и влошаване на чувствителността на крайниците;
• намаляване на нивата на глюкозата в кръвта ( хипогликемия );
• намаляване на количеството циркулираща кръв ( хиповолемия ).

Освен това се развива артериална и доста често ортостатична хипотония. При жените, от репродуктивната система, изчерпването на надбъбречните жлези причинява нарушаване на менструалния цикъл, при мъжете се наблюдава.

важно! Една от най-специфичните прояви на описаната от Адисън болест е хиперпигментация кожата на онези участъци, които са изложени на слънчева светлина или по-голямо триене. Тъмни петна - мелазма възникват по цялото тяло и дори по венците, поради което патологията е известна още като бронзова болест. Само 10% от пациентите нямат този симптом и тази патология се нарича "Бял Адисън" .

Известна е друга патология, описана от Адисън и проявяваща се под формата на жълтеникавост на кожата - Анемия на Addison-Beermer , развива се с дефицит и се нарича по различен начин злокачествена анемия или злокачествена анемия .

Болест на Адисон-Бирмер: симптоми и характеристики

Патологията се основава на атрофия на стомашната лигавица и спиране на секрецията Фактор на замъка . Най-често се среща при възрастни хора и хора над 40 години. В допълнение към автоимунния механизъм, причината може да бъде , рак, хелминтоза, стомашна резекция И .

Симптомите на болестта на Addison-Biermer се свеждат до парене на езика, чувствителност, сухота и възпаление на лигавиците, умора, , повишен сърдечен ритъм, дневна и нощна сънливост. В същото време се добавят диспептични разстройства - диария . Много често пациентите търсят медицинска помощ със значителна анемия.

Тестове и диагностика

За да потвърдите болестта на Адисон, трябва да направите:

• Ултразвуково изследване на надбъбречните жлези за идентифициране на лезии, например с;
• кръвен тест за определяне на нивото на надбъбречните хормони (кортизол), ACTH, глюкоза, калий, натрий, ;
• CT сканиране на надбъбречните жлези, което ви позволява да откриете надбъбречен инфаркт, намаляване на размера, туморни метастази, амилоидоза;
• ЯМР на мозъка за изследване на хипоталамо-хипофизната област и откриване на деструктивни, туморни или грануломатозни процеси.

Основа за поставяне на диагнозата Адисонова криза е:

• намаляване на концентрацията на натрий в кръвта под 130 mmol/l, екскреция в урината - по-малко от 10 g на ден;
• повишаване на концентрацията на калий в кръвта над 5 mmol/l;
• спад в съотношението на натриеви към калиеви йони до 20 единици (обикновено 32);
• ниски нива на глюкоза;
• развитие на ацидоза;
• високи концентрации урея , остатъчен азот в изследванията на кръвната плазма.

Лечение

Основното лечение на първичния хипокортицизъм е хормонозаместителна терапия . Липсата на кортизол може да се компенсира с хидрокортизон, а алдостеронът - флудрокортизон ацетат .

- има както глюкокортикоиден, така и минералкортикоиден ефект, продължителното му приложение може да доведе до вторични гъбични и вирусни инфекции.

Процедури и операции

• Против пигментация – подкожно инжектиране на коктейли от антиоксиданти и изсветляващи агенти, напр. екстракт от плацента , , линолова , гликолова киселина , мултивитаминни комплекси, растителни екстракти.
• Фототермолиза или лазерна терапия - премахване на пигментация чрез унищожаване на микрофракции на кожата и пигментни клетки на епидермално ниво. Последващото възстановяване и обновяване на кожата се случва, когато процесите на синтез на меланин в организма се нормализират.

Първа помощ при адисонова криза

При първите прояви на намаляване на нивото на кортизол и алдостерон в кръвта, пациентът трябва:

• прилага интравенозно (ако не може да го приема през устата);
• използване физиологичен разтвор (0,9% NaCl ) И .

Диета при надбъбречна недостатъчност

В допълнение към факта, че пациентът трябва да избягва стресови ситуации, се препоръчва диета, богата на въглехидрати. Трябва да добавите към диетата си храни с високо съдържание на аскорбинова киселина (касис, цитрусови плодове, отвара от шипка) и допълнително 15-20 g трапезна сол на ден.

За да се предотврати хиперкалиемия, е по-добре да се ограничи консумацията на богати на калий сушени кайсии, стафиди, бобови растения и картофи.

Последици и усложнения

Ако не се лекува, бронзовата болест може да доведе до Адисонова криза, особено ако се развие инфекция, кървене, нараняване или операция.

Списък на източниците

• Лавин Н. (ред.) Ендокринология 2-ро изд. пер. от английски - М.: Практика, 1999. - С. 183-191.
• Дедов И.И., Марова Е.И., Вакс. В.В. Етиология на надбъбречната недостатъчност, патогенеза, клиника, диагностика, лечение. Методическо ръководство за лекари. Москва 2000 г.