Череп тип кула. Череп от кула. Травматични фактори и състояния

Наследствена микросфероцитоза (болест на Минковски-Чофард)

Това е анемия, свързана с генетичен дефект в мембраната на червените кръвни клетки, който причинява тяхната микросфероцитна форма и хемолиза.

Тип наследяване- автозомно доминантно.

Патогенеза

Нарушаването на структурния протеин (спектрин) води до промени в клетъчната мембрана и промени във формата на червените кръвни клетки.

При това заболяване се наблюдава повишаване на пропускливостта на червените кръвни клетки към натрий, което води до проникване на излишък от натрий и вода в клетката. Червените кръвни клетки придобиват сферична форма, което нарушава способността им да се деформират в тесни области на кръвния поток, например при прехода от интерсинусните пространства на далака към синусите. Тук червените кръвни клетки се увреждат и унищожават от макрофагите в далака. По този начин, тип хемолиза с наследствена микросфероцитоза - вътреклетъчна. Анемията и билирубинемията се увеличават в кръвта. Дългосрочната хемолиза води до стимулиране на еритропоезата, костното образуване е нарушено при пациенти: „череп на кула“, „готическо небе“, монголоиден тип лице.

Клиника

1. Първите клинични симптоми на анемия често се появяват в детството.

2. Жълтеница, увеличен далак, болка в лявото подребрие, понякога увеличен черен дроб, склонност към образуване на камъни в жлъчния мехур (жлъчни колики), понякога симетрични язви на краката.

3. Скелетни деформации („череп кула“, „готическо небе“, деформация на челюстите с неправилно разположени зъби, полидактилия), микрофталмия.

4. Периодично възникват хемолитични кризи (често провокирани от инфекция): болка в черния дроб, далака и тяхното увеличение, втрисане, тъмна урина, повишаване на телесната температура до 39-40 ºС, повръщане, повишена жълтеница и анемия, левкоцитоза с изместване на ляво, в кръвта се появяват нормоцити или нормобласти.

5. Понякога могат да възникнат апластични кризи, причинени от инфекция с парвовирус (PV) - арегенеративната анемия бързо се увеличава, понякога водеща до смърт. Ако се оцелее, доживотният имунитет се осигурява от антивирусен IgG.

Лабораторни данни

1. В кръвта - нормохромна, микросфероцитна, хиперрегенеративна анемия, възможни признаци на хиперспленизъм (тромбоцитопения), например: er. - 2.1 10 12 /l, Hb - 68 g/l, CP - 1.0, ретик. - 56 ‰, тромб. - 190 10 9 /l, езеро. - 6.1 10 9 /l: e - 1, p - 4, s - 60, l - 30, m - 5, ESR - 12 mm/h, анизоцитоза +++, Ht - 30%, микросфероцити.

2. Намалена осмотична резистентност на еритроцитите (нормално минималната хемолиза е 0,48-0,46% NaCl, максималната хемолиза е 0,34-0,32% NaCl). Например min - 0,64%, max - 0,42% NaCl.

3. Костен мозък: дразнене на червения зародиш (преобладаване на еритробласти и нормоцити).

4. В кръвта - повишен билирубин поради свободния билирубин, повишена LDH активност.

5. В урината има много уробилин, а в изпражненията - стеркобилин (плейохромия).

6. Специален метод на изследване: определяне на продължителността на живота на еритроцитите с помощта на радиоактивен хром (полуживот 5-6 дни, нормата е 22-30).

7. Рентгенова снимка: промени в костите (“космат череп”).

Диференциална диагнозапроведено с AIHA, при апластична криза с АА.

Лечение

1. Най-ефективният метод на лечение е спленектомия (ако има камъни в жлъчния мехур, отстраняването им), което води до клинично възстановяване.

Тежка анемия с чести хемолитични кризи, хиперспленизъм и спленомегалия (може да бъде индикация за операция във всяка възраст);
- вторична холелитиаза (ако е налице, холецистектомия се извършва едновременно);
- персистираща жълтеница.

2. Трансфузия на еритроцити се извършва само по здравословни причини - при изключително тежка анемия, при тежки хемолитични кризи, както и при тежка анемия и отказ от спленектомия. Курсове с фолиева киселина.

3. При апластична криза човешки Ig за интравенозно приложение в доза 1-2 g/ден. в рамките на 5 дни.

4. Дезагреганти и антикоагуланти за профилактика на тромбоза (Phlebodia).

Името "" обикновено се използва, когато се иска да се отбележи несъответствието между размера на черепа и обема на съдържанието му. Краниостенозата възниква в резултат на преждевременно затваряне на шевовете. В зависимост от това кой шев или група шевове се затваря преждевременно, се отбелязва една или друга форма на деформация на черепа. Това се дължи на факта, че при преждевременна синостоза на различни шевове, черепът вече не може да се развива, както обикновено, в посока, перпендикулярна на даден шев.

Това води до компенсаторен растеж на черепапо посока на нормално развиващите се конци. Когато коронарният шев се затвори преждевременно, се развива така нареченият череп на кулата. Често черепът на кулата се нарича още "оксицефалия" (остроглав).Това обаче не е съвсем правилно, тъй като при оксицефалия черепът има различна форма.В допълнение, такава деформация на черепа се развива при преждевременно затваряне на ламбдоидният шев, а не короноидът, както при черепа на кулата.При синостоза на сагиталния шев черепът придобива навикуларна форма (скафоцефалия).Когато един от сдвоените шевове се слее от едната страна, асиметричен растеж на черепа може да възникне, което води до така наречената плагиоцефалия на косия череп.
Тук сме посочили само основните форми на черепна деформация, в действителност те са по-разнообразни, което зависи от степента на сливане на определени шевове.

Предложени са много теории и хипотези, опитвайки се да обяснят причините за преждевременното сливане на конците, но нито един от тях няма достатъчно обосновани данни, за да стане общоприет.
от различни деформации на черепанай-често срещаният е черепът на кулата. При тази форма на черепа както общите, така и очните симптоми са по-ясно изразени. Честите симптоми обикновено включват пристъпи на главоболие, световъртеж и повръщане. Понякога се наблюдават и епилентиформени припадъци. От страна на органа на зрението най-често е необходимо да се наблюдава постневритна атрофия на зрителните нерви. Понякога се наблюдава и картина на застойни зърна. Интересно е да се отбележи, че в доста голям процент от случаите, въпреки наличието на атрофия на зрителните нерви, зрението все още е достатъчно запазено. В допълнение към атрофията на зрителните нерви, при кулообразен череп често има и екзофталм, дивергентен страбизъм и нистагъм.

Както общи, така и очни симптомиса причинени от деформация на черепа, което води, от една страна, до повишаване на вътречерепното налягане, а от друга, до неправилно разположение на отворите, през които преминават черепните нерви.

Рентгенова снимка на череп от кулаТе разкриват изтъняване на костите на свода, заличаване на коронарния шев, повече или по-малко изразени цифрови отпечатъци и задълбочаване на жлебовете на венозните синуси. Предната и средната черепна ямка са скъсени, а дъното на предната ямка изпъква нагоре и понякога има много стръмно издигане. Средната черепна ямка и sela turcica са задълбочени. В sella turcica няма деструктивни изменения. Тези характерни промени в костите на основата на черепа трябва да се вземат предвид при диференциалната диагноза с други вътречерепни процеси, които също могат да доведат до повишено вътречерепно налягане и подобни промени в костите на черепния свод.

Деформация на основата на черепаводи до промяна в позицията на крилата на основната кост. Големите крила заемат фронтално положение и образуват задните стени на очните кухини, в резултат на което дълбочината на последните намалява, което води до изпъкване на очните ябълки. Малките крила, вместо хоризонтална посока, заемат повече или по-малко изразена вертикална позиция, което от своя страна се отразява в положението на зрителния отвор и горната орбитална фисура.

Много дискусииповдига въпроса за увреждането на зрителния нерв поради краниостеноза. Според някои автори промените в зрителния нерв са причинени от повишено вътречерепно налягане или възпаление на самия нерв, докато други смятат, че причината за лезията е компресия на нерва в стеснения канал.Бер, въз основа на анатомично изследване на типични случаи на черепа на кулата, стига до заключението, че мястото не е стесняване на канала, а изместване на стените му поради промяна в позицията на малкото крило на основната кост. Това води до факта, че зрителният нерв се притиска от каротидната артерия, което води до неговата атрофия. Рентгеновите изследвания наистина показват, че каналът на зрителния нерв в повечето случаи не е стеснен, а обикновено има триъгълна форма.

Трябва да се приеме, че неправилно положение на канала на зрителния нерви води до факта, че нервът, когато влезе в черепната кухина, прави остър завой към хиазмата, която също се намира дълбоко поради спускането на средната черепна ямка. В зависимост от по-голямата или по-малка промяна в положението на канала, зрителният нерв е подложен на по-голямо или по-малко притискане от каротидната артерия, в резултат на което се развива неговата пълна или частична атрофия. Това обяснява, че в някои случаи зрението е запазено в една или друга степен.

Трябва Маркче често се наблюдават случаи на краниостеноза, когато външната деформация на черепа не е ясно изразена. Други симптоми също са слабо изразени, което дава основание на S. Ya. на очите, както посочва С. Я. Фридман, често се откриват миелинови влакна. Въпреки значителната бледност на зърното, неговата васкуларизация е добре изразена. Общото за всички тези случаи са оплакванията от дълготрайно главоболие, понякога придружено от повръщане.При рентгеново изследване в такива случаи се открива малък череп със заличени шевове.Костите на калвариума, за разлика от куполообразния череп, обикновено са удебелени.

Отпечатъци от пръстиповече или по-малко изразени, а понякога и напълно липсващи. Струва ни се, че терминът "краниостеноза" е най-подходящ за такива случаи, тъй като тук наистина има несъответствие между обема на черепа и съдържанието му.При кулообразен череп и особено при скафоид в много случаи само промяна във формата на черепа може да се отбележи, но не и неговия обем.

Деформацията на черепа, наблюдавана при dysostosis craniofacialis, също може да бъде класифицирана в различни форми. Лицето на такива пациенти има особен вид. Очите са изпъкнали значително напред и са в разнопосочна позиция. Горната челюст е недоразвита, носът е с форма на кука и наподобява човката на папагал. Долната челюст е издадена значително напред.

На радиографиичерепът има някои прилики с оксицефалията, но при тази форма на деформация често има изпъкналост и изтъняване на костта в областта на голямата фонтанела. Всички шевове са заличени. Пръстовите отпечатъци са рязко изразени. Тук, както и при другите форми на краниостеноза, има скъсяване и задълбочаване на основата на черепа. Очните кухини са удължени и значително сплескани, което обяснява наблюдавания, понякога доста изразен екзофталм. Често се наблюдава атрофия на зрителните нерви и намалено зрение. Както показват анатомичните изследвания, каналът на зрителния нерв в такива случаи е удължен и сплескан отгоре надолу. Нервът, излизайки от канала, прави остър завой и заема почти вертикално положение, което очевидно е причината за развитието на неговата атрофия.

Не без причина бъдещата майка често се иска да вземе тестове и да се подложи на различни прегледи. Експертите знаят, че на всеки етап от бременността има норми за развитие на плода. Лекарите определят патологиите според размера на главата, всеки месец трябва да има определен размер. Всеки месец трябва да има увеличение с 1,5-2 см.

Краниостенозата има различни прояви

Лекарите са запознати с диагнозата краниостеноза. Това означава, че свръхрастежът е преждевременен. И това води до увреждане на мозъка. През периода, когато мозъкът расте най-активно, черепната кухина не е достатъчно разширена. Черепът на кулата при новородени възниква по същата причина - това е проява на краниостеноза.

Възможно ли е да се излекува такава патология? Разбира се, но само с помощта на операция. Преждевременно разрастналите се конци се изрязват или се извършва краниотомия с две клапи.

Една от тези патологии е акроцефалията. В този случай новороденото ще има удължена форма на главата, която прилича на конус. Това също се нарича череп на кула. Причината за проблема е, че междучерепните шевове са се слели много рано.

Едно на хиляда

Статистиката показва, че преждевременното затваряне на поне един шев е толкова често, колкото и цепната устна, което е приблизително едно дете на хиляда. В зависимост от това колко шевове са обрасли, възниква характерна деформация на главата. За съжаление, в ранните етапи лекарят може да не забележи патологията и да я припише на особеностите на следродилната конфигурация, без да обръща необходимото внимание на болестта.

Въз основа на естеството на деформацията пациентите се разделят на няколко категории. Акроцефалия или кула череп се среща в 12,8% от случаите. Заболяването се проявява ясно от 5 месеца до 13 години. На всеки 28 момчета с този проблем се падат 19 момичета.

Развитие на деца с необичайна форма на черепа

Ако детето има анормално развитие на черепа, това винаги е патология. Развитието на психиката и двигателните умения при такива деца е забавено. Такива деформации не изчезват спонтанно, някои от тях могат да станат по-малко забележими, понякога могат да бъдат скрити под косата. Понякога проблемът се диагностицира погрешно с различна диагноза. Проблемът може да избледнее на заден план, ако има по-сериозни смущения във функционирането на системи и органи.

Най-често децата с краниосиностоза се консултират с генетици, те не само могат да определят групата заболявания, но и да определят генетичния синдром. В същото време децата практически не попадат в специализирани институции и не получават подходящо лечение. И без него децата по-късно имат намален интелект. При черепа на кулата също възникват подобни проблеми; формата на лицето е нарушена поради неправилната форма на черепа.

Ситуацията е разрешима

Лекарите, виждайки патология, винаги ще я посочат на родителите и ще предложат възможни решения. Но поради различни обстоятелства специалист може да не забележи проблема веднага. Тъй като родителите виждат бебето си много по-често, те често са първите, които забелязват, че детето има проблеми. Такива проблеми се решават хирургично. Ето как можете да поправите череп от кула. И колкото по-рано се извърши операцията, толкова по-големи са шансовете за пълно възстановяване. Операциите могат да се извършват от 6-месечна възраст.

При новородени костите на черепния свод първоначално са разделени от шевове; тези шевове се разширяват в пресечните точки - това са фонтанелите, предната и задната. Задният отвор се затваря в рамките на три месеца, а предният отвор се затваря в рамките на две години. Ако едно дете има необичайна форма на черепа, това обикновено е знак, че черепните конци са се слели рано; когато няколко конци бързо се слеят, детето ще развие череп с кула. Снимки на тази патология са представени в статията.

Лечението на вродени проблеми е широко практикувано в чужбина. Деформациите на черепа се лекуват хирургично по специални техники. Операцията облекчава компресията на мозъка. Разрешено е да се извърши операция от тримесечна възраст.

Голяма медицинска енциклопедия

Череп кула (синоним: оксицефалия) е деформация на черепа, характеризираща се със стръмно издигане на париеталните и тилната кост с леко увеличение на напречния размер на черепа. Черепът на кулата е малформация и се образува в резултат на ранно сливане на коронарните и сагиталните шевове.

Появата на кула череп е свързана със заболявания на плода, претърпени в утробата, нарушаване на ендокринните жлези и патологична наследственост.

Обикновено черепът на кулата се появява в предучилищна възраст, по-често при момчета.

При череп кула има несъответствие между обема на мозъка и черепа (краниостеноза). С ранното сливане на връзките на големите крила на основната кост с долния ръб на челната кост, предната черепна ямка намалява и се удебелява, дълбочината на орбитите намалява и техните отвори се деформират. В допълнение към характерния външен вид, пациентът проявява екзофталм, зрителни нарушения, понякога различен страбизъм, нистагъм и симптоми на повишено вътречерепно налягане. В очното дъно има застойни зърна или оптичен неврит. Могат да бъдат засегнати и други черепни нерви. Един от ранните симптоми на черепната кула е главоболие, придружено от повръщане.

Понякога се наблюдават епилептични припадъци. Отбелязани са психични разстройства и в редки случаи деменция. Може да има патологични рефлекси, атаксия, ендокринно-метаболитни и вегетативни нарушения. Комбинацията от череп с кула с прогнатизъм, екзофталмос, нистагъм, умствена изостаналост, епилептоидни припадъци и атрофия на зрителния нерв се описва като синдром на Терсил.

Има стационарни (компенсирани) и прогресивни форми на черепа на кулата. Краниограмата показва липса на черепни шевове в съчетание с черепа на кулата, наличие на изразени дигитални отпечатъци, скъсяване и ретракция на предната и средната черепна ямка и клубообразен дорзум на sella turcica.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и резултатите от рентгеновото изследване.

Лечение

Основният метод на лечение при показания е краниотомия. Хирургическата интервенция не е препоръчителна при компенсирана форма на кулата на черепа, тежка деменция, атрофия на зрителните нерви с амавроза или наличие на други тежки деформации.

Прогноза

Прогнозата е благоприятна при компенсирана форма на черепа на кулата и навременно лечение; с прогресивен ход и наличие на тежки неврологични разстройства - неблагоприятно.

ЧЕРЕП КУЛА (оксицефалия), черепна деформация, чийто отличителен белег е стръмното издигане на париеталните и тилните кости с леко увеличение на напречния размер на черепа и със слабо развитие на гребените на веждите. Черепните шевове, особено сагиталните шевове, при палпиране изглеждат ролкови; основата на черепа често се съкращава; обиколката и размерът на черепа могат да бъдат нормални или дори леко намалени. Рентгенографски, в допълнение към преждевременното сливане на черепните шевове, може да се отбележи скъсяване и ретракция на предната и по-специално на средната черепна ямка и рязко дефинирани цифрови отпечатъци (impres. digitatae). При деца с B. h. често могат да се отбележат признаци на рахит и понякога вроден сифилис. Често при B. има спад в зрителната острота поради атрофия или неврит на зрителните нерви; понякога - изпъкнали очи, парализа на очните мускули, нистагъм, липса на реакции на зеницата, загуба на обоняние; в няколко случая са наблюдавани епилептични припадъци; чести оплаквания от главоболие, световъртеж и др. В редица случаи са наблюдавани различни деформации, например цепнатина на небцето, където изследователите отбелязват, че непосредствената причина за кулата на черепа се вижда в преждевременното сливане на черепните шевове (коронарни и сагитални ); Някои изследователи обясняват появата на B. h. с нарушение на растежа на основата на черепа. Ранното сливане на черепните конци се среща при рахит, вроден сифилис и други заболявания; според В. Дзержински, причината за появата на краниална синостоза може да бъде различни причини, например общи заболявания, нездравословна диета, нарушаване на ендокринните жлези и др. Намаляване на зрителната острота б. ч. се развива бавно и често завършва с пълна слепота; Много изследователи виждат причината за увреждането на зрителните нерви като повишено вътречерепно налягане поради намален капацитет на черепа и растеж на мозъка; Според други автори оптичният неврит се основава на менингитни процеси в основата или стесняване на оптичния отвор, което се получава в резултат на костна хипертрофия.- C да лежи. целта е да се приложат, макар и без особен успех, лумбална пункция, пункция на corpus callosum (Balkenstich немски автори), декомпресивна хирургия под формата на екстирпация на ранен слят черепен шев; Препоръчва се и хирургично разширяване на оптичния канал (операция на Schloffer).Bh понякога е наследствено-фамилно заболяване, при момчетата черепът на кулата е по-често, отколкото при момичетата. Лит.:Дзержински V.E., Преждевременно сливане на черепни шевове, Юбилеен сборник на проф. Н. Ф. Мелникова-Разведенкова, Харков, 1914; Weygandt W., Der Geisteszustand bei Turm-schadel, Deutsche Zeitschrlft I. Nervenheilkunde, B. LXVIII, LXIX, 1921; von B e h r, Die Ent-stebung der S elmervenveranderungen beim Turmseha-del, Neurolog. Zentralblatt, 1911; Meltzer O., Zur Pathogenes der Opticusatrophie u. des sog. Турм-Шуделс, невролог. Zentralblatt, B. XXVII, 1908; S с h o b Fr., Congenitale friih erworbene u. heredo-familiare organische Nervenkrankheiten (Kraus F. u. Brugsch Th., Spezielle Pathologie u. Tlierapie innerer Krankheiten, B. X, T. 3, V.-W., 1924). А. Капустин.

Вижте също:

• ВОДНА КУЛА, резервоар за вода, поставен в специално изградена кула и предназначен да регулира налягането и равномерността на водния поток във водопроводната мрежа. Б.в. представлява една от основните части на водоснабдителната система. ...
• БЕБЕЕРИН, Bebirinum (син.: oeberin, oi-berin, pelosin), C18H21NO, третична база, очевидно съдържаща изохинолинов пръстен. Изолиран в чист вид през 1898 г. от М. Шолц. Получава се от кората на Nectandra Rodiaei (семейство...
• БЯГАЙТЕ, метод на придвижване, при който (за разлика от ходенето) двата крака не докосват земята едновременно за един момент, така че тялото докосва земята с един крак или се повдига напълно...
• БЕДЛАМ(съкращение от Витлеем), име, което се е превърнало в нарицателно за „лудница“. Всъщност Б. е психиатрична болница в Лондон, преустроена от общежитие за религиозното братство на нашия Господ от Витлеем. През 1547 г. крал Хенри...
• БЕДНАРА АФТИ(Bednar, 1845), ulce-rapterygoidea, повърхностни язви с неправилна овална форма, обикновено сдвоени, разположени симетрично на твърдото небце, отстрани на средната линия, в точки, съответстващи на hamulus pterygoideus, понякога също по средната линия, . ..