Последици от автоимунна хемолитична анемия. Автоимунна хемолитична анемия при възрастни. Хемолитична анемия поради механични причини

Време за четене: 3 минути. Преглеждания 217

Автоимунната хемолитична анемия е автоагресивно заболяване, при което червените кръвни клетки се разрушават поради неконтролирано производство на антитела срещу собствените червени кръвни клетки. Най-често заболяването засяга жените. Този тип анемия не се диагностицира въз основа на кръвен тест.Болестта е трудна за лечение с имуносупресори и често се налага отстраняване на далака.

Причини за заболяването

Не е напълно установено какво причинява развитието на хемолитична анемия. Основният провокиращ фактор е производството на антитела към собствените червени кръвни клетки, които се възприемат от тялото като чужди антигени. Анемията може да възникне като усложнение поради следните заболявания:

• хроничен агресивен хепатит;
• хемобластоза;
• злокачествени новообразувания;
• неспецифичен улцерозен колит.

В допълнение, автоимунна анемия може да се развие поради приема на бета-лактамни антибиотици (цефтриаксон, аугментин, амоксиклав, пеницилин). Появата на анемия се наблюдава при обостряне на микоплазмени и цитомегаловирусни инфекции.

Видове и симптоми на заболяването

Различават се следните видове хемолитична анемия:

Колко често си правите кръвен тест?

Опциите за анкета са ограничени, защото JavaScript е деактивиран във вашия браузър.

Само по предписание на лекуващия лекар 30%, 667 гласове

Веднъж годишно и мисля, че е достатъчно 17%, 372 гласуване

Поне два пъти годишно 15%, 323 гласуване

Повече от два пъти годишно, но по-малко от шест пъти 11%, 248 гласове

Грижа се за здравето си и давам под наем веднъж месечно 7%, 151 глас

Страхувам се от тази процедура и гледам да не мина 4%, 96 гласове

21.10.2019

• симптоматично, развиващо се на фона на различни заболявания;
• идиопатичен, провокиран от причини, които не могат да бъдат идентифицирани.

Всички прояви на анемия не зависят от етиологичния фактор. Болестта често се характеризира с бавно прогресиращ ход. Първите признаци на автоимунна хемолитична анемия включват:

• обща слабост;
• болка в корема;
• повишена телесна температура;
• болки в ставите.

При изследване на пациента се наблюдава изразена бледност на кожата, нарастваща жълтеница, увеличен черен дроб и далак.

Често при автоимунна анемия симптомите се появяват внезапно. Пациентът започва да се оплаква от здравето си, но по време на прегледа лекарят не открива никакви промени. Основните оплаквания включват:

• повишена слабост;
• усещане за липса на въздух;
• кардиопалмус;
• намалена производителност;
• гадене и повръщане;
• световъртеж;
• главоболие;
• повишаване на температурата до 39 ° C;
• опасваща болка в горната част на корема.

Диагностика

Диагнозата на заболяването включва оценка на оплакванията на пациента, изучаване на медицинската история и провеждане на лабораторни изследвания. Прегледът се извършва от хематолог, ревматолог, инфекционист, алерголог-имунолог и други специалисти. По време на прегледа се открива бледност на кожата и лигавиците, лесно се усеща увеличен черен дроб и далак.

Най-важните лабораторни изследвания включват:

• Общ кръвен анализ. Позволява ви да откриете промени в съотношението на различни видове левкоцити в съответствие със заболяването, което е причинило автоимунна анемия. Идиопатичната анемия се характеризира с увеличаване на броя на моноцитите и лимфоцитите. При хипохромна анемия се нарушава концентрацията на хемоглобин в мембраната на еритроцитите.
• Общ тест на урината, който разкрива хемоглобинурия, уробилинемия, протеинурия.
• Химия на кръвта. Увеличаването на общия протеин показва възпалителен процес; увеличаване на количеството индиректен билирубин възниква в резултат на разрушаването на червените кръвни клетки; Увеличаването на серумното желязо показва висока степен на разрушаване на червените кръвни клетки.
• Тест на Кумбс. Този тест се провежда за откриване на антитела в плазмата, които са чувствителни към червените кръвни клетки. Ако реакцията е положителна, тогава диагнозата се потвърждава.

Методи за лечение

Ако се диагностицира автоимунна хемолитична анемия, тогава лечението трябва да бъде изчерпателно. При симптоматичната форма на анемия те се отърват от болестта, която е причинила нейното развитие. Ако анемията е идиопатична, тогава се провежда терапия с GCS (глюкокортикоиди), например преднизолон. Лечението на заболяването се извършва чрез преливане на промити червени кръвни клетки или цяла кръв.

Извършва се и детоксикация на кръвта, за да се отстранят продуктите от разпада на червените кръвни клетки. Хемолитичната автоимунна анемия може да бъде излекувана с помощта на плазмафереза, която намалява количеството на циркулиращите антитела в кръвта. Когато се предписват директни и индиректни антикоагуланти, се предотвратява вероятността от развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, който придружава остра загуба на кръв.

Автоимунната хемолитична анемия (AIHA) е често срещана форма на придобита HA. Има два варианта на заболяването:

Симптоматична форма, при която анемията се развива на фона на специфично заболяване (хемобластоза, системно заболяване на съединителната тъкан, хроничен активен хепатит, тумор, улцерозен колит и др.);

Идиопатична форма, когато не е възможно да се открие определено заболяване (остро инфекциозно заболяване, бременност, раждане и анамнеза за травма не причиняват AIHA, а само провокират неговото обостряне).

При AIHA се произвеждат антитела към собствения антиген на червените кръвни клетки. Първият етап от патогенезата на AIHA е промяна в еритроцитния антиген под въздействието на лекарства, вируси или бактерии. Възможна е и соматична мутация на единичен имуноцит. По-нататъшната реакция на антителата и антигените на еритроцитите причинява развитие на хемолиза и анемия.

AIHA може да се развие с участието на различни видове автоантитела, които причиняват хемолиза при различни температури. Има два вида антитела – топли (реагират с червените кръвни клетки при телесна температура най-малко 37°C) и студени (реагират с червените кръвни клетки при температура под 37°C). На тази основа се разграничават четири вида AIHA:

AIHA с непълни термични аглутинини;

AIHA с термични хемолизини;

AIHA със студени аглутинини;

AIHA с двуфазни хемолизини.

Полученият комплекс "еритроцит + антитяло" се абсорбира от макрофагите на далака (вътреклетъчна хемолиза). Могат да се произвеждат и автоимунни антитела срещу тромбоцитите, което води до развитие на тромбоцитопения.

Най-често се регистрира AIHA, причинена от термични автоантитела. Последните принадлежат към IgG и служат като непълни термични аглутинини, демонстрирайки своя максимален ефект при температура от 37 ° C. Хемолизата възниква вътреклетъчно и много по-рядко вътре в кръвоносните съдове.

Студените автоантитела принадлежат към IgM и са представени от аглутинини. Хемолизата възниква в резултат на комбинацията им с червени кръвни клетки и комплемент. Действието на антителата започва при ниски температури (под 32 ° C): големи конгломерати от аглутинирани еритроцити се образуват в малки съдове на дисталните части на тялото (пръстите на ръцете, краката, върховете на ушите и носа), а самите съдове се спазмират. Хемолизата настъпва предимно вътреклетъчно, но откриването на хемоглобинурия също показва вътресъдова хемолиза. Когато пациентът се премести в топла стая, хемолизата спира.

AIHA се среща много по-рядко поради действието на други два вида автоантитела – топли и двуфазни студени хемолизини. И в двата случая не настъпва аглутинация на червените кръвни клетки. Хемолизата възниква, когато автоантитела (хемолизини) се отлагат върху червените кръвни клетки, поради което се появява вътре в съдовете и се придружава от отделяне на черна урина (хемоглобинурия).

Под въздействието на термичните хемолизини при нормални условия настъпва хемолиза (престоят на студено не е необходимо условие). По време на престоя на пациента на студено двуфазните хемолизини се отлагат върху червените кръвни клетки, но самата хемолиза започва едва след като пациентът се премести в топла стая.

Клинична картина

Клиничната картина на AIHA е полиморфна и се причинява от:

Бързината на развитие на хемолиза (криза или по-спокоен ход);

Преобладаващият патогенетичен механизъм на хемолизата (някои автоантитела водят до хемолиза при различни външни условия);

Промени в органите (по-специално в черния дроб и далака);

Мястото, където възниква хемолизата (далак, съдово легло);

Основни заболявания (с вторична AIHA).

В тази връзка, при краен подобен резултат - хемолиза на еритроцитите и развитие на всички признаци на НА - могат да се получат напълно различни данни и на трите етапа на диагностичното търсене.

ха първи етап от диагностичното търсенепациенти с хемолитични кризи, обикновено развиващи се след наранявания и инфекциозни заболявания, се оплакват от повишена телесна температура, болки в долната част на гърба, втрисане и жълтеница. При AIHA, провокирана от излагане на студ, се отбелязва непоносимост към ниски температури: дисталните части на крайниците, носът и ушите посиняват при пациентите. По правило те не се чувстват добре през студения сезон.

На вторият етап от диагностичното търсене(без да се вземат предвид симптомите на основното заболяване при вторични форми на AIHA), обикновено възникват две ситуации:

По време на периода на ремисия, с изключение на лека жълтеница и леко увеличение на далака (понякога черния дроб), не могат да бъдат открити промени;

По време на криза симптомите са по-ярки и се изразяват в повишаване на телесната температура, по-интензивна жълтеница и съдови промени от типа на синдрома на Рейно (особено при AIHA, провокирани от ниски температури).

Информацията, получена на първия и втория етап, не дава основание за поставяне на диагноза AIHA, още по-малко за идентифициране на неговия серологичен вариант. Може да има само предположение за това заболяване (особено с развитието на несъмнени хемолитични кризи, синдром на Рейно или освобождаване на черна урина по време на криза). За да се изясни диагнозата, е необходимо да се докаже автоимунитет на GA и да се отхвърлят редица заболявания на черния дроб и жлъчните пътища, които могат да бъдат придружени от подобни симптоми.

На трети етап от диагностичното търсенеоткриване на повече или по-малко изразен синдром на хемолиза (в зависимост от наличието или липсата на хемолитична криза). Откриването на автоантитела е изключително важно. Основният метод за определяне на непълни термични аглутинини е тестът на Coombs, базиран на аглутинация с антиглобулинов серум на червените кръвни клетки на пациента с антитела, фиксирани върху тях (директен тест на Coombs) или аглутинация с антиглобулинов серум на червените кръвни клетки на здрави хора, „заредени“ с антитела от кръвния серум на пациента (индиректен тест на Coombs). Автоантитела се откриват и чрез хемаглутинационния агрегатен тест, който е многократно по-чувствителен от теста на Кумбс.

Пълните студени аглутинини се откриват чрез инкубиране на донорни червени кръвни клетки и серум на пациента при различни температури. Аглутинацията възниква при определени серумни разреждания и температури и колкото по-висока е температурата, при която е възможна аглутинация, толкова по-тежко е заболяването.

Двуфазните хемолизини се определят с помощта на донорни еритроцити, които фиксират антителата на пациента върху себе си при ниска температура. Впоследствие, когато такава смес се инкубира, настъпва хемолиза на червените кръвни клетки. Понякога тестът на Coombs се използва за откриване на хемолизини: колкото по-висока е температурата, необходима за хемолиза, толкова по-тежко е заболяването.

При форми на AIHA, които се появяват с производството на хемолизиращи автоантитела (хемолизини), хемоглобинът и хемосидеринът присъстват в урината, тъй като хемолизата настъпва вътре в съдовете. Урината става тъмна на цвят (дори черна).

На третия етап от диагностичното търсене на симптоматични форми на AIHA могат да бъдат открити промени, причинени от основното заболяване: тумор, хемобластоза, дифузно заболяване на съединителната тъкан, чернодробно увреждане и др.

Диагностика

Диагнозата на AIHA се основава на откриване на комбинация от признаци на хемолиза и определяне на автоантитела. Естествено, в диагностичния процес е необходимо да се изключи HA, причинена от излагане на различни химични агенти, малариен плазмодий, механично увреждане на мембраната на еритроцитите, както и наследствена етиология.

Лечение

При предписване на лечение се взема предвид фазата на автоимунна ХК (ремисия или хемолитична криза).

По време на криза лекарството на избор са глюкокортикоидите, които винаги спират или намаляват хемолизата. В острата фаза се предписват големи дози преднизолон (60-90 mg/ден) или еквивалентни дози други глюкокортикоиди. Когато настъпи ремисия, те постепенно се намаляват, прехвърляйки пациента на поддържащи дози (5-10 mg / ден). Продължителността на хормоналното лечение по време на хематологично и серологично наблюдение (до изчезване или значително намаляване на количеството на автоантителата) е 2-3 месеца.

В междупристъпния период могат да се предписват други имуносупресори, например аминохинолинови лекарства (хлорохин), които трябва да се приемат дълго време (до една година).

В случай на лоша поносимост на глюкокортикоидите, противопоказания за тяхната употреба или липса на ефективност се препоръчва използването на цитостатични имуносупресори (циклофосфамид, метотрексат). Тези агенти са особено ефективни при AIHA, свързан със студови аглутинини.

В случаите, когато употребата на глюкокортикоиди и цитостатични средства не води до ясно подобрение, спленектомията може да има добър ефект. В случай на тежка анемия се препоръчва трансфузия на червени кръвни клетки, но кръвта трябва да бъде избрана индивидуално, като се използва индиректен тест на Coombs, когато трансфузираните червени кръвни клетки са „заредени“ с антитела от кръвния серум на пациента. Ако тестът на Coombs с донорски червени кръвни клетки е отрицателен, тогава такава кръв може да бъде прелята.

Прогноза

При лека хемолиза и липса на хемолитични кризи прогнозата е задоволителна. Повишената хемолиза с рязко намаляване на концентрацията на хемоглобина значително влошава прогнозата.

Предотвратяване

Мерките за първична превенция на GA понастоящем са недостатъчно разработени. При поставяне на диагнозата HA пациентите се регистрират на диспансер и периодично се правят кръвни изследвания. Освен това им е забранен контакт с вещества, които повишават хемолизата.

– патология на еритроцитите, чийто отличителен белег е ускореното разрушаване на червените кръвни клетки с освобождаване на повишено количество индиректен билирубин. За тази група заболявания е типична комбинация от анемичен синдром, жълтеница и увеличаване на размера на далака. По време на диагностичния процес се изследва общ кръвен тест, ниво на билирубин, анализ на изпражненията и урината, ултразвук на коремните органи; Извършват се биопсия на костен мозък и имунологични изследвания. Методите на лечение включват лекарства и кръвопреливане; В случай на хиперспленизъм е показана спленектомия.

МКБ-10

D59 D58

Главна информация

Хемолитичната анемия (НА) е анемия, причинена от нарушение на жизнения цикъл на червените кръвни клетки, а именно преобладаването на процесите на тяхното разрушаване (еритроцитолиза) над образуването и узряването (еритропоеза). Тази група анемии е много обширна. Тяхното разпространение варира в различните географски ширини и възрастови кохорти; Средно патологията се среща при 1% от населението. Сред другите видове анемии хемолитичните представляват 11%. Патологията се характеризира със скъсяване на жизнения цикъл на червените кръвни клетки и тяхното разпадане (хемолиза) преди време (след 14-21 дни вместо 100-120 дни нормално). В този случай разрушаването на червените кръвни клетки може да се случи директно в съдовото легло (интраваскуларна хемолиза) или в далака, черния дроб, костния мозък (екстраваскуларна хемолиза).

причини

Етиопатогенетичната основа на наследствените хемолитични синдроми се състои от генетични дефекти в мембраните на еритроцитите, техните ензимни системи или структурата на хемоглобина. Тези предпоставки определят морфофункционалната непълноценност на еритроцитите и тяхното повишено разрушаване. Хемолизата на червените кръвни клетки при придобита анемия възниква под въздействието на вътрешни фактори или фактори на околната среда, включително:

• Автоимунни процеси. Образуването на антитела, които аглутинират червените кръвни клетки, е възможно при хемобластози (остра левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза), автоимунна патология (SLE, улцерозен колит), инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, сифилис, вирусна пневмония). Развитието на имунна хемолитична анемия може да бъде улеснено от реакции след трансфузия, превантивна ваксинация и хемолитична болест на плода.
• Токсичен ефект върху червените кръвни клетки. В някои случаи острата интраваскуларна хемолиза се предшества от отравяне с арсенови съединения, тежки метали, оцетна киселина, гъбични отрови, алкохол и др. Разрушаването на кръвните клетки може да бъде причинено от приема на някои лекарства (антималарийни, сулфонамиди, нитрофуранови производни, аналгетици) .
• Механично увреждане на червените кръвни клетки. Хемолиза на еритроцитите може да се наблюдава при тежки физически натоварвания (продължително ходене, бягане, каране на ски), със синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, малария, злокачествена артериална хипертония, протезни сърдечни клапи и кръвоносни съдове, хипербарна кислородна терапия, сепсис и обширни изгаряния. В тези случаи, под въздействието на определени фактори, настъпва травматизация и разкъсване на мембраните на първоначално пълноценни червени кръвни клетки.

Патогенеза

Централната връзка в патогенезата на HA е повишеното разрушаване на червените кръвни клетки в органите на ретикулоендотелната система (далак, черен дроб, костен мозък, лимфни възли) или директно в съдовото легло. При автоимунния механизъм на анемията се образуват антиеритроцитни антитела (топлина, студ), които причиняват ензимен лизис на еритроцитната мембрана. Токсичните вещества, които са силни окислители, разрушават червените кръвни клетки поради развитието на метаболитни, функционални и морфологични промени в мембраната и стромата на червените кръвни клетки. Механичните фактори имат пряко въздействие върху клетъчната мембрана. Под въздействието на тези механизми калиеви и фосфорни йони напускат еритроцитите, а натриевите йони влизат вътре. Клетката набъбва и при критично увеличаване на обема й настъпва хемолиза. Разпадането на червените кръвни клетки е придружено от развитие на анемични и иктерични синдроми (така наречената "бледа жълтеница"). Възможно интензивно оцветяване на изпражненията и урината, увеличаване на далака и черния дроб.

Класификация

В хематологията хемолитичните анемии се разделят на две големи групи: вродени (наследствени) и придобити. Наследствените GA включват следните форми:

• еритроцитни мембранопатии(болест на Минковски-Чофард, овалоцитоза, акантоцитоза) - анемия, причинена от структурни аномалии на еритроцитните мембрани
• ферментопения(ензимопения) – анемия, причинена от дефицит на определени ензими (глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, пируват киназа и др.)
• хемоглобинопатии- анемия, свързана с качествени нарушения в структурата на хемоглобина или промени в съотношението на нормалните му форми (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия).

Придобитите GA се разделят на:

• придобита мембранопатия(пароксизмална нощна хемоглобинурия - болест на Marchiafava-Micheli, шпор-клетъчна анемия)
• имунни (авто- и изоимунни)– причинени от влиянието на антитела
• токсичен– анемия, причинена от излагане на химикали, биологични отрови, бактериални токсини
• механичен- анемия, причинена от механично увреждане на структурата на еритроцитите (тромбоцитопенична пурпура, мартенска хемоглобинурия)

Симптоми

Наследствени мембранопатии, ензимопении и хемоглобинопатии

Най-честата форма на тази група анемии е микросфероцитозата или болестта на Минковски-Чофард. Унаследява се по автозомно-доминантен начин; обикновено се проследяват до няколко членове на семейството. Дефектът на еритроцитите се дължи на дефицит на актомиозиноподобен протеин и липиди в мембраната, което води до промяна във формата и диаметъра на еритроцитите, тяхната масивна и преждевременна хемолиза в далака. Проявата на микросфероцитна НА е възможна във всяка възраст (в ранна детска възраст, юношество, напреднала възраст), но обикновено проявите се появяват при по-големи деца и юноши. Тежестта на заболяването варира от субклинични до тежки форми, характеризиращи се с често повтарящи се хемолитични кризи. В момента на криза се повишава телесната температура, световъртеж и слабост; Появяват се болки в корема и повръщане.

Основният симптом на микросфероцитната хемолитична анемия е жълтеница с различна степен на интензивност. Поради високото съдържание на стеркобилин изпражненията стават интензивно тъмнокафяви. Пациентите с болест на Минковски-Чофард имат склонност към образуване на камъни в жлъчния мехур, поради което често се развиват признаци на обостряне на калкулозен холецистит, възникват пристъпи на жлъчни колики и когато общият жлъчен канал е блокиран от камък, възниква обструктивна жълтеница. При микросфероцитоза във всички случаи далакът се увеличава, а при половината от пациентите се увеличава и черният дроб. В допълнение към наследствената микросфероцитна анемия, други вродени дисплазии често се срещат при деца: черепна кула, страбизъм, деформация на носа, неправилна захапка, готическо небце, полидактилия или брадидактилия и др. Пациентите на средна възраст и възрастните страдат от трофични язви на крака, които възникват в резултат на хемолиза на червените кръвни клетки в капилярите на крайниците и са трудни за лечение.

Ензимопеничната анемия е свързана с дефицит на определени ензими на червените кръвни клетки (обикновено G-6-PD, глутатион-зависими ензими, пируват киназа и др.). Хемолитичната анемия може да се прояви за първи път след прекарани съпътстващи заболявания или прием на лекарства (салицилати, сулфонамиди, нитрофурани). Обикновено заболяването протича гладко; Типични са „бледа жълтеница“, умерена хепатоспленомегалия и сърдечни шумове. В тежки случаи се развива изразена картина на хемолитична криза (слабост, повръщане, задух, сърцебиене, колапс). Поради вътресъдовата хемолиза на еритроцитите и освобождаването на хемосидерин в урината, последният придобива тъмен (понякога черен) цвят. Независимите прегледи са посветени на характеристиките на клиничния ход на хемоглобинопатията - таласемия и сърповидно-клетъчна анемия.

Придобита хемолитична анемия

Сред различните придобити варианти автоимунната анемия е най-честата. За тях общ отключващ фактор е образуването на антитела срещу антигени на техните собствени червени кръвни клетки. Хемолизата на еритроцитите може да бъде както вътресъдова, така и вътреклетъчна. Хемолитичната криза при автоимунна анемия се развива остро и внезапно. Протича с висока температура, силна слабост, замаяност, сърцебиене, задух, болка в епигастриума и долната част на гърба. Понякога острите прояви се предхождат от предвестници под формата на субфебрилна температура и артралгия. По време на криза жълтеницата бързо нараства, без да е придружена от сърбеж, черният дроб и далакът се увеличават. При някои форми на автоимунна анемия пациентите не понасят добре студа; при ниски температури могат да развият синдром на Рейно, уртикария и хемоглобинурия. Поради недостатъчност на кръвообращението в малките съдове са възможни усложнения като гангрена на пръстите на краката и ръцете.

Токсичната анемия протича с прогресивна слабост, болка в десния хипохондриум и лумбалната област, повръщане, хемоглобинурия и висока телесна температура. От 2-3 ден се развиват жълтеница и билирубинемия; на 3-5 дни се появява чернодробна и бъбречна недостатъчност, признаци на която са хепатомегалия, ферментемия, азотемия и анурия. Някои видове придобита хемолитична анемия са разгледани в съответните статии: „Хемоглобинурия” и „Тромбоцитопенична пурпура”, „Хемолитична болест на плода”.

Усложнения

Всеки тип ХК има свои специфични усложнения: например холелитиаза - с микросфероцитоза, чернодробна недостатъчност - с токсични форми и др. Честите усложнения включват хемолитични кризи, които могат да бъдат провокирани от инфекции, стрес и раждане при жените. При остра масивна хемолиза е възможно развитието на хемолитична кома, характеризираща се с колапс, объркване, олигурия и повишена жълтеница. Животът на пациента е застрашен от синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, инфаркт на далака или спонтанна руптура на орган. Острата сърдечно-съдова и бъбречна недостатъчност изискват спешна медицинска помощ.

Диагностика

Определянето на формата на HA въз основа на анализ на причините, симптомите и обективните данни е от компетенцията на хематолога. При първоначалния разговор се изяснява фамилната анамнеза, честотата и тежестта на хемолитичните кризи. По време на прегледа се оценява цветът на кожата, склерите и видимите лигавици, опипва се коремът за оценка на размера на черния дроб и далака. Сплено- и хепатомегалия се потвърждават чрез ултразвук на черния дроб и далака. Лабораторният диагностичен комплекс включва:

• Кръвен тест. Промените в хемограмата се характеризират с нормо- или хипохромна анемия, левкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоза и ускорена СУЕ. Биохимичните кръвни проби показват хипербилирубинемия (повишена фракция на непряк билирубин) и повишена активност на лактатдехидрогеназата. При автоимунна анемия положителният тест на Coombs е от голямо диагностично значение.
• Тестове за урина и изпражнения. Изследването на урината разкрива протеинурия, уробилинурия, хемосидеринурия, хемоглобинурия. Копрограмата има повишено съдържание на стеркобилин.
• Миелограма. За цитологично потвърждение се извършва стернална пункция. Изследването на пункция на костен мозък разкрива хиперплазия на еритроидния ред.

В процеса на диференциална диагноза се изключват хепатит, цироза на черния дроб, портална хипертония, хепатолиенален синдром, порфирия и хемобластоза. Пациентът се консултира от гастроентеролог, клиничен фармаколог, инфекционист и други специалисти.

Лечение

Различните форми на GA имат свои собствени характеристики и подходи към лечението. При всички видове придобита хемолитична анемия трябва да се внимава да се елиминира влиянието на хемолизиращите фактори. По време на хемолитични кризи пациентите се нуждаят от инфузии на разтвори и кръвна плазма; витаминна терапия и, ако е необходимо, хормонална и антибиотична терапия. При микросфероцитозата единственият ефективен метод, водещ до 100% спиране на хемолизата, е спленектомията.

При автоимунна анемия е показана терапия с глюкокортикоидни хормони (преднизолон), които намаляват или спират хемолизата. В някои случаи необходимият ефект се постига чрез предписване на имуносупресори (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил), антималарийни лекарства (хлорохин). При форми на автоимунна анемия, устойчиви на лекарствена терапия, се извършва спленектомия. Лечението на хемоглобинурия включва трансфузия на промити червени кръвни клетки, плазмени заместители и предписване на антикоагуланти и антиагреганти. Развитието на токсична хемолитична анемия диктува необходимостта от интензивна терапия: детоксикация, принудителна диуреза, хемодиализа и, ако е показано, въвеждане на антидоти.

Прогноза и профилактика

Курсът и резултатът зависят от вида на анемията, тежестта на кризите и пълнотата на патогенетичната терапия. При много придобити варианти отстраняването на причините и пълното лечение води до пълно възстановяване. Не може да се постигне лечение на вродена анемия, но може да се постигне дългосрочна ремисия. С развитието на бъбречна недостатъчност и други фатални усложнения прогнозата е неблагоприятна. Развитието на HA може да бъде предотвратено чрез профилактика на остри инфекциозни заболявания, интоксикации и отравяния. Неконтролираната самостоятелна употреба на лекарства е забранена. Необходимо е внимателно да се подготвят пациентите за кръвопреливане и ваксинации с пълния набор от необходими изследвания.

АВТОИМУННА ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ

Има идиопатични автоимунни анемии и вторични автоимунни анемии.
Вторичната автоимунна хемолитична анемия се развива на фона на следните заболявания: ревматоиден артрит, склеродермия, синдром на Sjogren, лимфопролиферативни заболявания, други злокачествени заболявания, гъбични инфекции, тимоми, улцерозен колит, В12-дефицитна анемия, болест на Кавазаки, първична билиарна цироза.

При липса на причини за автоимунна хемолитична анемия се проверява идиопатична AIHA.

AIHA е хемолитична анемия, която възниква в резултат на промяна във функцията на имунната система на организма, в резултат на което AT се произвежда срещу собствените си непроменени антигени на червените кръвни клетки.

Етиология.
Причините за развитието на AIHA, подобно на много други автоимунни заболявания, не са ясни. Обсъжда се въздействието на някакъв пусков агент (възможно е вирус или микроорганизъм), в резултат на което се нарушава имунологичната толерантност към собствения антиген.

Патогенеза.
Естеството на патогенетичните механизми при AIHA зависи главно от естеството на AT, произвеждан срещу техните собствени непроменени антигени на еритроцитите.
Червените кръвни клетки, натоварени с антитела (аглутинини или преципитини), се разрушават в далака, черния дроб и костния мозък, настъпва хемолиза според вътреклетъчния тип.
Хемолизините от клас AT, когато са фиксирани върху повърхността на еритроцита, причиняват клетъчна смърт вътре в съда.
Проявите на заболяването ще се определят основно от механизма на разрушаване на червените кръвни клетки - вътреклетъчни или вътресъдови.

Класификация AT: по механизъм на действие (аглутинини, хемолизини, преципитини); според температурния оптимум на дейност (топлина, студ); според серологичните характеристики (пълни, непълни).

Клинична картина.
Най-често срещаният вариант е AIHA, причинен от непълни топлинни аглутинини (анемия с вътреклетъчна смърт на червени кръвни клетки).
Оплакванията са причинени от развитието на тъканна хипоксия (тежка слабост, сънливост, припадък, задух, сърцебиене).
Често се отбелязва ниска или фебрилна телесна температура.
Някои пациенти, особено в напреднала възраст, могат да развият анемична прекома и кома.

Пациентите със сърдечно увреждане са изложени на висок риск от остра левокамерна недостатъчност.
При преглед: силна бледност на кожата и видимите лигавици. Образуването на големи количества индиректен билирубин от разграждащите се червени кръвни клетки води до развитие на жълтеница.
При 2/3 от пациентите се открива увеличение на далака, а при повече от половината пациенти се установява увеличение на черния дроб.

При AIHA, причинена от образуването на AT клас хемолизини (анемия с интраваскуларна смърт на червените кръвни клетки), пациентите се оплакват от болка в лумбалната област, повишена телесна температура, поява на черна урина и също имат оплаквания, свързани с намаляване в съдържанието на Hb (анемичен синдром).

Кожата и видимите лигавици са бледи.
Увеличеният далак е необичаен и размерът му е малък. Диагностика.
Комбинацията от анемичен синдром, жълтеница на кожата и (или) лигавиците, както и увеличен далак трябва да накарат лекаря преди всичко да подозира AIHA с вътреклетъчен механизъм на разрушаване на червените кръвни клетки.

Това предположение изисква незабавно изследване на периферната кръв със задължително определяне на броя на ретикулоцитите.
Има значително намаляване на съдържанието на еритроцити и Hb в кръвта. Цветният индекс е близо до единица, стандартното отклонение на еритроцитите е в диапазона 80-95 fL (нормоцитоза).
Съдържанието на ретикулоцити е значително повишено.
В тежки случаи нормобластите могат да се появят в периферната кръв.
Броят на левкоцитите и тромбоцитите е в нормални граници. Левкоцитната формула не се променя, въпреки че могат да се наблюдават и левкемоидни реакции от неутрофилен тип.
ESR е значително повишена. При изследване на урината може да се открие появата на уробилин.

Изпражненията при пациенти с AIHA с вътреклетъчен механизъм на разрушаване на червените кръвни клетки придобиват по-тъмен цвят от обикновено.

За проверка на диагнозата AIHA с вътреклетъчен механизъм на разрушаване на еритроцитите използва тест, който определя наличието на AT на повърхността на еритроцитите - положителен директен тест на Coombs (тест на Coombs: към еритроцитите се добавя заешки антиглобулинов серум, получен чрез сенсибилизиране с човешки γ-глобулин се тества.
Серумът не предизвиква аглутинация на нормални измити еритроцити, но когато антиглобулинов серум се добави към еритроцити, съдържащи непълна АТ на повърхността си, протеиновите молекули стават по-големи и еритроцитите аглутинират).
По-чувствителен тест е хемаглутинационната реакция на агрегация.
Ако пациентът развие черна урина, болка в лумбалната област и анемични оплаквания, трябва да се предположи наличието на AIHA с интраваскуларно разрушаване на червените кръвни клетки.

Това предположение се засилва, когато се открие нормохромна (нормоцитна) анемия с увеличаване на броя на ретикулоцитите.
При изследване на урината се открива свободен хемоглобин, а при изследване на уринарния седимент се отбелязва увеличаване на броя на бъбречните тубулни епителни клетки с включвания на хемосидерин.
Патоморфология на костния мозък: хиперплазия на червената линия на хемопоезата с различна тежест.
При тежки хемолитични кризи костният мозък е в състояние да увеличи производството на червени кръвни клетки 6-8 пъти.

Диференциална диагноза.
AIHA с вътреклетъчен механизъм на разрушаване на червените кръвни клетки трябва да се диференцира от други анемични състояния, придружени от увеличаване на броя на ретикулоцитите: постхеморагична анемия; IDA по време на терапия с добавки с желязо; B12DA по време на терапия с витамин B12; FDA по време на терапия с фолиева киселина.

За разграничаване на тези състояния е от голямо значение внимателното проучване на медицинската история и анализът на наличните документални данни за хода на заболяването. Важна помощ е тестът на Coombs; AIHA с интраваскуларно разрушаване на еритроцитите трябва да се диференцира от PNH (отрицателен тест за захароза и тест на Hem при AIHA и положителен при PNH).

Лечение.
AIHA изисква незабавно лечение.
Лекарства от първа линия - GCS - преднизолон перорално в доза 1-2 mg / kg телесно тегло на ден.
Признаци за ефективността на лечението са спиране на намаляването на Hb, намаляване на ретикулоцитозата, нормализиране на телесната температура и подобряване на благосъстоянието на пациента.

Хемоглобинът започва да се повишава на 3-4-ия ден от началото на лечението.
След нормализиране на параметрите на периферната кръв, дозата на преднизолон започва бавно да се намалява до пълно спиране.
Препоръчваната доза преднизолон за пациенти над 70 години с признаци на остеопороза е 0,6 mg/kg телесно тегло/ден.
Ако поради определени обстоятелства пациентът не може да получи GCS перорално, тогава при парентерално приложение дозата им трябва да се увеличи.
Ако преднизолон се прилага интрамускулно, дозата му трябва да се удвои, а ако се прилага интравенозно, трябва да се утрои в сравнение с дозата, приета през устата.

Трябва също така да се има предвид, че когато се прилага парентерално, преднизолонът има краткотраен ефект.
Използването на GCS терапия позволява постигане на траен ефект при половината от пациентите.
За други лечението с преднизолон осигурява временен ефект; намаляването на дозата или пълното отнемане на лекарството води до развитие на рецидив на заболяването.

Такива пациенти изискват постоянно прилагане на поддържаща доза преднизолон или повтарящи се курсове на лечение.

Спленектомия като втора линия на лечение е показана в следните случаи:
1) няма ефект върху преднизолон;
2) зависимост от преднизолон в доза от 20 mg / ден или повече;
3) ранен рецидив след спиране на преднизолон.

При AIHA с интраваскуларна смърт на еритроцитите ефектът от спленектомията е по-слаб и може да се забави.

Терапевтичният ефект в този случай е свързан с изключването на далака от процеса на синтез на AT.

При пациенти над 70 години и деца спленектомията не е втора линия терапия поради високия риск от имунодефицит и инфекциозни усложнения.

Трета линия терапия.
Ако спленектомията е неефективна, се предписват имуносупресори.
През последните години са получени добри резултати при лечението на AITA с циклоспорин А (sandimmune).
Началната доза е 2,5 mg/kg х 2 пъти дневно в продължение на 6 дни, последвано от намаляване на дозата на циклоспорин до 3 mg/kg дневно и добавяне на 5 mg/ден преднизолон.

Използването на циклоспорин А позволява да се получат дългосрочни и стабилни ремисии на заболяването.

Доказано е също, че микофенолатът е ефективен при лечението на AIHA.
Rituximab (MabThera) 375 mg/m2 веднъж седмично - за 4 седмици. Някои изследователи показват 100% отговор.

Имуран (азатиолрин - 1,5 мг/кг/ден за 3 месеца) или ниски дози циклофосфамид (2 мг/кг/ден х 3 месеца). Отговор се наблюдава при 50% от пациентите.

Високи дози циклофосфамид (50 mg/kg на ден х 4 дни) предизвикват дългосрочни ремисии (15 месеца) при 66% от пациентите.

Прогноза.
При адекватни тактики за терапевтично лечение прогнозата за пациенти с AIHA е благоприятна.

Предотвратяване.Няма ефективна превенция за AIHA.

Озаглавен хемолитична анемияобединява група от придобити и наследствени заболявания, характеризиращи се с повишено вътреклетъчно или вътресъдово разрушаване на червените кръвни клетки.

Автоимунни хемолитични анемиивключват форми на заболяването, свързани с образуването на антитела срещу собствените антигени на червените кръвни клетки.

В общата група на хемолитичните анемии по-чести са автоимунните хемолитични анемии. Честотата им е 1 случай на 75 000-80 000 души население.

Какво провокира / Причини за автоимунна хемолитична анемия:

Имунните хемолитични анемии могат да възникнат под влияние на антиеритроцитни изо- и автоантитела и съответно се разделят на изоимунни и автоимунни.

Изоимунните включват хемолитична анемия на новородени, причинена от несъвместимост на системите ABO и Rh между майката и плода и посттрансфузионна хемолитична анемия.

При автоимунна хемолитична анемия имунологичната толерантност към непроменени антигени на собствените червени кръвни клетки се разпада, понякога към антигени, които имат детерминанти, подобни на червените кръвни клетки. Антителата срещу такива антигени са в състояние да взаимодействат с непроменени антигени на техните собствени червени кръвни клетки. Частичните топлинни аглутинини са най-често срещаният тип антитела, които могат да причинят развитието на автоимунна хемолитична анемия. Тези антитела принадлежат към IgG, рядко към IgM, IgA.

Имунните хемолитични анемии се делят на изоимунни и автоимунни. Серологичният принцип на диференциация на автоимунната хемолитична анемия ни позволява да разграничим формите, причинени от непълни топли аглутинини, топли хемолизини, студени аглутинини, двуфазни студени хемолизини (тип Донат-Ландщайнер) и еритропсонини. Някои автори идентифицират форма на хемолитична анемия с антитела срещу нормобластния антиген на костния мозък.

Според клиничното протичане се разграничават остри и хронични варианти.

Има симптоматични и идиопатични автоимунни хемолитични анемии. Симптоматичната автоимунна анемия възниква на фона на различни заболявания, придружени от нарушения в имунокомпетентната система. Най-често се срещат при хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза, остра левкемия, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, хроничен хепатит и цироза на черния дроб. В случаите, когато появата на автоантитела не може да се свърже с някакъв патологичен процес, говорим за идиопатична автоимунна хемолитична анемия, която представлява около 50% от всички автоимунни анемии.

Образуването на автоантитела възниква в резултат на смущение в системата на имунокомпетентните клетки, които възприемат еритроцитния антиген като чужд и започват да произвеждат антитела към него. След фиксиране на автоантитела върху еритроцити, последните се улавят от клетките на ретикулохистиоцитната система, където се подлагат на аглутинация и разпадане. Хемолизата на еритроцитите се извършва главно в далака, черния дроб и костния мозък. Автоантителата към червените кръвни клетки се предлагат в различни видове.

Според серологичния принцип автоимунните хемолитични анемии се разделят на няколко форми:
- анемия с непълни топлинни аглутинини
- анемия с топли хемолизини
- анемия с пълни студови аглутинини
- анемия с двуфазни хемолизини
- анемия с аглутинини срещу нормобластите на костния мозък

Всяка от тези форми има някои особености в клиничната картина, хода и серологичната диагноза. Най-честите анемии са тези с непълни термични аглутинини, представляващи 70 - 80% от всички автоимунни хемолитични анемии.

Патогенеза (какво се случва?) по време на автоимунна хемолитична анемия:

Същността на автоимунните процеси е, че в резултат на отслабване на Т-супресорната имунна система, която контролира автоагресията, се активира В-имунната система, синтезираща антитела срещу непроменени антигени на различни органи. В осъществяването на автоагресията участват и Т-лимфоцитите убийци. Антителата са имуноглобулини (Ig), най-често принадлежащи към клас G, по-рядко - M и A; те са специфични и насочени срещу определен антиген. IgM включва по-специално студови антитела и двуфазни хемолизини. Еритроцит, носещ антитела, се фагоцитира от макрофагите и се разрушава в тях; е възможен лизис на еритроцитите с участието на комплемента. Антителата от клас IgM могат да причинят аглутинация на червените кръвни клетки директно в кръвния поток, а антителата от клас IgG могат да унищожат червените кръвни клетки само в макрофагите на далака. Във всички случаи хемолизата на червените кръвни клетки протича по-интензивно, колкото повече антитела има на повърхността им. Описана е хемолитична анемия с антитела срещу спектрин.

Симптоми на автоимунна хемолитична анемия:

С острата поява на автоимунна хемолитична анемия пациентите изпитват бързо нарастваща слабост, задух и сърцебиене, болка в сърцето, понякога в долната част на гърба, треска и повръщане, интензивна жълтеница. При хроничния ход на процеса се отбелязва относително задоволително здравословно състояние на пациентите дори при дълбока анемия, често изразена жълтеница, в повечето случаи увеличение на далака, понякога черния дроб, редуващи се периоди на обостряне и ремисия.

Анемията е нормохромна, понякога хиперхромна; по време на хемолитични кризи обикновено се наблюдава тежка или умерена ретикулоцитоза. В периферната кръв се открива макроцитоза и микросфероцитоза на еритроцитите и могат да се появят нормобласти. В повечето случаи ESR се увеличава. Съдържанието на левкоцити в хроничната форма е нормално, в острата форма се появява левкоцитоза, понякога достигаща високи стойности със значително изместване на левкоцитната формула вляво. Броят на тромбоцитите обикновено е нормален.
При синдрома на Fisher-Evens автоимунната хемолитична анемия се комбинира с автоимунна тромбоцитопения. В костния мозък се засилва еритропозата и рядко се откриват мегалобласти. При повечето пациенти осмотичната резистентност на еритроцитите е намалена, което се дължи на значителен брой микросфероцити в периферната кръв. Съдържанието на билирубин се повишава поради свободната фракция, а съдържанието на стеркобилин в изпражненията също се повишава.

Непълните топлинни аглутинини се откриват с помощта на директен тест на Coombs с поливалентен антиглобулинов серум. При положителен тест, използвайки антисеруми към IgG, IgM и др., се изяснява към кой клас имуноглобулини принадлежат откритите антитела. Ако има по-малко от 500 фиксирани IgG молекули на повърхността на червените кръвни клетки, тестът на Coombs е отрицателен. Подобно явление обикновено се наблюдава при пациенти с хронична форма на автоимунна хемолитична анемия или такива, които са претърпели остра хемолиза. Случаите, когато антитела, принадлежащи към IgA или IgM (срещу които поливалентният антиглобулинов серум е по-малко активен) са фиксирани върху червените кръвни клетки, също са Coombs-отрицателни.
При приблизително 50% от случаите на идиопатична автоимунна хемолитична анемия, антителата срещу собствените лимфоцити се откриват едновременно с появата на имуноглобулини, фиксирани на повърхността на червените кръвни клетки.

Хемолитична анемия, дължаща се на топли хемолизини, се среща рядко. Характеризира се с хемоглобинурия с черна урина, редуване на периоди на остра хемолитична криза и ремисии. Хемолитичната криза е придружена от развитие на анемия, ретикулоцитоза (в някои случаи тромбоцитоза) и увеличен далак. Има повишаване на нивото на фракцията на свободния билирубин и хемосидеринурия. При лечение на донорни червени кръвни клетки с папаин е възможно да се открият монофазни хемолизини при пациенти. Някои пациенти имат положителен тест на Coombs.

Хемолитична анемия, дължаща се на студови аглутинини(студова хемаглутинова болест) има хроничен ход. Развива се с рязко повишаване на титъра на студените хемаглутинини. Има идиопатична и симптоматична форма на заболяването. Водещият симптом на заболяването е прекомерната чувствителност към студ, която се проявява под формата на посиняване и белота на пръстите на ръцете и краката, ушите и върха на носа. Нарушенията на периферното кръвообращение водят до развитие на синдром на Рейно, тромбофлебит, тромбоза и трофични промени до акрогангрена, понякога студова уртикария. Появата на вазомоторни нарушения е свързана с образуването на големи интраваскуларни конгломерати от аглутинирани еритроцити по време на охлаждане, последвано от спазъм на съдовата стена. Тези промени се комбинират с повишена предимно вътреклетъчна хемолиза. При някои пациенти се наблюдава уголемяване на черния дроб и далака. Умерено изразена нормохромна или хиперхромна анемия, ретикулоцитоза, нормален брой левкоцити и тромбоцити, повишаване на ESR, леко повишаване на нивото на свободната фракция на билирубина, висок титър на пълни студени аглутинини (открива се чрез аглутинация във физиологична среда ), а понякога се наблюдават признаци на хемоглобинурия. Характерна е аглутинацията на еритроцитите in vitro, която настъпва при стайна температура и изчезва при нагряване. Ако е невъзможно да се извършат имунологични тестове, диагностично значение има провокативен тест с охлаждане (в кръвния серум, получен от пръст, вързан с турникет, след спускането му в ледена вода, се определя повишено съдържание на свободен хемоглобин).

При студена хемаглутининова болест, за разлика от пароксизмалната студена хемоглобинурия, хемолитичната криза и вазомоторните нарушения възникват само от хипотермия на тялото и хемоглобинурията, започнала при студени условия, спира, когато пациентът се премести в топла стая.

Симптомният комплекс, характерен за студената хемаглутинова болест, може да възникне на фона на различни остри инфекции и някои форми на хемобластоза. При идиопатични форми на заболяването не се наблюдава пълно възстановяване, при симптоматични форми прогнозата зависи главно от тежестта на основния процес.

Пароксизмална студена хемоглобинурияе една от редките форми на хемолитична анемия. Засяга хора от двата пола, най-често деца.

Пациентите с пароксизмална студова хемоглобинурия могат да получат общо неразположение, главоболие, болки в тялото и други неприятни усещания след излагане на студ. След това започват втрисане, температурата се повишава, отбелязват се гадене и повръщане. Урината става черна. В същото време понякога се откриват жълтеница, увеличен далак и вазомоторни нарушения. На фона на хемолитична криза пациентите проявяват умерена анемия, ретикулоцитоза, повишено съдържание на свободната фракция на билирубина, хемосидеринурия и протеинурия.

Окончателната диагноза на пароксизмална студова хемоглобинурия се установява въз основа на откритите двуфазни хемолизини по метода на Donath-Landsteiner. Не се характеризира с автоаглутинация на еритроцитите, която постоянно се наблюдава при студена хемаглутинационна болест.

Хемолитична анемия, причинена от еритропсонини.Съществуването на автоопсонини в кръвните клетки е общоприето. При придобита идиопатична хемолитична анемия, чернодробна цироза, хипопластична анемия с хемолитичен компонент и левкемия е открит феноменът на автоеритрофагоцитоза.

Придобитата идиопатична хемолитична анемия, придружена от положителния феномен на автоеритрофагоцитоза, има хроничен ход. Периодите на ремисия, понякога траещи значително време, се заменят с хемолитична криза, характеризираща се с иктер на видимите лигавици, потъмняване на урината, анемия, ретикулоцитоза и повишаване на индиректната фракция на билирубина, понякога уголемяване на далака. и черен дроб.

При идиопатична и симптоматична хемолитична анемия откриването на автоеритрофагоцитоза при липса на данни, показващи наличието на други форми на автоимунна хемолитична анемия, дава основание да се класифицират като хемолитична анемия, причинена от еритропсонини. Диагностичният тест за автоеритрофагоцитоза се извършва в директен и индиректен вариант.

Имунохемолитични анемиипричинени от употребата на наркотици. Различни лекарства (хинин, допегит, сулфонамиди, тетрациклин, цепорин и др.), Способни да причинят хемолиза, образуват комплекси със специфични хетероантитела, след което се установяват върху еритроцитите и добавят комплемент, което води до разрушаване на мембраната на еритроцитите. Този механизъм на лекарствено индуцирана хемолитична анемия се потвърждава от откриването на комплемент върху еритроцитите на пациентите при липса на имуноглобулини върху тях. Анемията се характеризира с остро начало с признаци на интраваскуларна хемолиза (хемоглобинурия, ретикулоцитоза, повишено съдържание на фракция на свободния билирубин, повишена еритропоеза). Понякога на фона на хемолитична криза се развива остра бъбречна недостатъчност.

Хемолитичните анемии, които се развиват, когато се предписват пеницилин и метилдопа, протичат малко по-различно. Прилагането на 15 000 или повече единици пеницилин на ден може да доведе до развитие на хемолитична анемия, характеризираща се с вътреклетъчна хиперхемолиза. Наред с общите клинични и лабораторни признаци на хемолитичен синдром се открива и положителен директен тест на Coombs (откритите антитела се класифицират като IgG). Пеницилинът, като се свързва с антигена на мембраната на червените кръвни клетки, образува комплекс, срещу който в тялото се произвеждат антитела.

При продължителна употреба на метилдопа някои пациенти развиват хемолитичен синдром, който има характеристики на идиопатичната форма на автоимунна хемолитична анемия. Откритите антитела са идентични на топлите аглутинини и принадлежат към IgG.

Хемолитична анемия, причинена от механични фактори, се свързва с разрушаването на червените кръвни клетки, докато преминават през променени съдове или през изкуствени клапи. Промени в съдовия ендотел при васкулити, злокачествена артериална хипертония; В същото време се активира адхезията и агрегацията на тромбоцитите, както и системата за коагулация на кръвта и образуването на тромбин. Широко разпространен кръвен застой и тромбоза на малки кръвоносни съдове (DIC синдром) се развиват с травматизиране на червените кръвни клетки, в резултат на което те се фрагментират; В кръвната натривка се откриват множество фрагменти от червени кръвни клетки (шистоцити). Червените кръвни клетки също се унищожават, когато преминават през изкуствени клапи (по-често при многоклапанна корекция); Хемолитична анемия е описана на фона на сенилна калцирана аортна клапа. Диагнозата се основава на признаци на анемия, повишаване на концентрацията на свободен билирубин в кръвния серум, наличие на шистоцити в натривка от периферна кръв и симптоми на основното заболяване, което е причинило механична хемолиза.

(болест на Moshkovich, синдром на Gasser) може да усложни хода на автоимунната хемолитична анемия. Заболяване с автоимунна природа се характеризира с хемолитична анемия, тромбоцитопения и увреждане на бъбреците. Отбелязва се дисеминирано увреждане на кръвоносните съдове и капиляри, обхващащо почти всички органи и системи, както и изразени промени в коагулограмата, характерни за DIC синдрома.

Диагностика на автоимунна хемолитична анемия:

Диагностика на автоимунна хемолитична анемиядиагностициран въз основа на наличието на клинични и хематологични признаци на хемолиза и откриване на автоантитела върху повърхността на червените кръвни клетки с помощта на теста на Coombs (положителен при почти 60% от автоимунната хемолиза). Заболяването се диференцира от наследствена микросфероцитоза, хемолитична анемия, свързана с ензимен дефицит.

В кръвта - нормохромна или умерено хиперхромна анемия с различна тежест, ретикулоцитоза, нормобласти. В някои случаи в кръвните натривки се откриват микросфероцити. Броят на левкоцитите може да се увеличи по време на хемолитична криза. Броят на тромбоцитите обикновено е в нормални граници, но може да възникне тромбоцитопения. ESR е значително повишена. В костния мозък се наблюдава тежка хиперплазия на еритроидния ред. Съдържанието на билирубин в кръвта обикновено се повишава поради непряк билирубин.

Лечение на автоимунна хемолитична анемия:

При остри форми на придобита автоимунна хемолитична анемия преднизолон се предписва в дневна доза от 60-80 mg. Ако е неефективно, може да се увеличи до 150 mg или повече. Дневната доза от лекарството се разделя на 3 части в съотношение 3:2:1. С отшумяването на хемолитичната криза дозата на преднизолона постепенно се намалява (2,5-5 mg на ден) до половината от първоначалната. По-нататъшното намаляване на дозата на лекарството, за да се избегне повторение на хемолитичната криза, се извършва с 2,5 mg за 4-5 дни, след това в още по-малки дози и на по-дълги интервали, докато лекарството бъде напълно преустановено. При хронична автоимунна хемолитична анемия е достатъчно да се предпишат 20-25 mg преднизолон и с подобряване на общото състояние на пациента и еритропоезата да се премине към поддържаща доза (5-10 mg). При студена хемаглутинова болест е показана подобна терапия с преднизолон.

Спленектомия за автоимунна хемолитична анемия, свързана с топлинни аглутинини и автоеритропсонини, може да се препоръча само при пациенти, при които кортикостероидната терапия е придружена от краткотрайни ремисии (до 6-7 месеца) или има резистентност към нея. При пациенти с хемолитична анемия, причинена от хемолизини, спленектомията не предотвратява хемолитичните кризи. Те обаче се наблюдават по-рядко, отколкото преди операцията и се лекуват по-лесно с кортикостероидни хормони.

При рефрактерна автоимунна хемолитична анемия могат да се използват имуносупресори (6-меркаптопурин, имуран, хлорбутин, метотрексат, циклофосфамид и др.) В комбинация с преднизолон.

В етапа на дълбока хемолитична криза се използват трансфузии на червени кръвни клетки, събрани чрез индиректен тест на Coombs; За намаляване на тежката ендогенна интоксикация се предписват хемодез, полидеза и други детоксикиращи средства.

Лечението на хемолитично-уремичен синдром, който може да усложни хода на автоимунната хемолитична анемия, включва кортикостероидни хормони, прясно замразена плазма, плазмафереза, хемодиализа, трансфузии на промити или криоконсервирани червени кръвни клетки. Въпреки използването на комплекс от съвременни терапевтични средства, прогнозата често е неблагоприятна.

Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате автоимунна хемолитична анемия:

Притеснява ли те нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за автоимунната хемолитична анемия, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запишете си час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външни признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонен номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката по него.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, Не забравяйте да занесете резултатите от тях на лекар за консултация.Ако изследванията не са направени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Необходимо е да се подходи много внимателно към цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание симптоми на заболяванияи не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар симптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да го правите няколко пъти в годината. бъдете прегледани от лекар, за да се предотврати не само ужасна болест, но и да се поддържа здрав дух в тялото и организма като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияза да бъдете в крак с последните новини и актуализации на информация на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по имейл.

Други заболявания от групата Болести на кръвта, кръвотворните органи и някои нарушения на имунния механизъм:

В12 дефицитна анемия

Анемия, причинена от нарушен синтез и използване на порфирини

Анемия, причинена от нарушение на структурата на глобиновите вериги

Анемия, характеризираща се с носителство на патологично нестабилни хемоглобини

Анемия на Фанкони

Анемия, свързана с отравяне с олово

Апластична анемия

Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студови аглутинини

Автоимунна хемолитична анемия с топли хемолизини

Болести на тежките вериги

Болест на Werlhof

болест на фон Вилебранд

Болест на Ди Гулиелмо

Коледна болест

Болест на Марчиафава-Мицели

Болест на Ранду-Ослер

Болест на алфа тежката верига

Болест на гама тежката верига

Болест на Henoch-Schönlein

Екстрамедуларни лезии

Косматоклетъчна левкемия

Хемобластози

Хемолитично-уремичен синдром

Хемолитично-уремичен синдром

Хемолитична анемия, свързана с дефицит на витамин Е

Хемолитична анемия, свързана с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PDH)

Хемолитична болест на плода и новороденото

Хемолитична анемия, свързана с механично увреждане на червените кръвни клетки

Хеморагична болест на новороденото

Злокачествена хистиоцитоза

Хистологична класификация на лимфогрануломатозата

DIC синдром

Дефицит на K-витаминозависими фактори

Дефицит на фактор I

Дефицит на фактор II

Дефицит на фактор V

Дефицит на фактор VII

Дефицит на фактор XI

Дефицит на фактор XII

Дефицит на фактор XIII

Желязодефицитна анемия

Модели на туморна прогресия

Имунни хемолитични анемии

Произход на хемобластозите от дървеници

Левкопения и агранулоцитоза

Лимфосарком

Лимфоцитом на кожата (цезариева болест)

Лимфоцитом на лимфните възли

Лимфоцитом на далака

Лъчева болест

Мартенска хемоглобинурия

Мастоцитоза (мастоцитна левкемия)

Мегакариобластна левкемия

Механизмът на инхибиране на нормалната хематопоеза при хемобластози

Обструктивна жълтеница

Миелоиден сарком (хлорома, гранулоцитен сарком)

миелом

Миелофиброза

Нарушения на коагулационната хемостаза

Наследствена а-фи-липопротеинемия

Наследствена копропорфирия

Наследствена мегалобластна анемия при синдром на Lesch-Nyan

Наследствена хемолитична анемия, причинена от нарушена активност на еритроцитните ензими

Наследствен дефицит на активност на лецитин-холестерол ацилтрансфераза