Анормални гениталии. Аномалии на фалопиевата тръба

Аномалии в развитието на яйчниците

1. Агенезия (аплазия) на яйчника- липса на яйчници. Ановарията е липсата на два яйчника.

2. Хипоплазия на яйчниците- недоразвитие на единия или двата яйчника.

3. Овариална хиперплазия- ранно съзряване на жлезистата тъкан и нейното функциониране.

4. Допълнителен яйчник- понякога се намира в близост до основните яйчници в гънките на перитонеума. Различава се в малък размер.

5. Ектопичен яйчник- изместване на яйчника от обичайното му място в тазовата кухина. Може да се намира в дебелината на срамните устни, на входа на ингвиналния канал, в самия канал.

Аномалии на матката

1. Агенезия на матката– пълното отсъствие на матката поради неснасянето й е рядко.

2. Аплазия на матката– вродена липса на матка. Матката обикновено изглежда като един или два рудиментарни мускулни гребена. Честотата варира от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новородени момичета. Често се комбинира с вагинална аплазия. Възможна комбинация с аномалии в развитието на други органи: гръбначен стълб (18,3%), сърце (4,6%), зъби (9,0%), стомашно-чревен тракт (4,6%), пикочни органи (33,4%). Има 3 възможни варианта за аплазия:

А) рудиментарна матка се определя като цилиндрично образувание, разположено в центъра на малкия таз, отдясно или отляво, с размери 2,5-3,0 х 2,0-1,5 cm;

Б) рудиментарната матка има формата на два мускулни гребена, разположени близо до стената в тазовата кухина, всеки с размери 2,5 х 1,5 х 2,5 cm;

В) мускулни гребени (липсват рудименти на матката.

3. Хипоплазия на матката (син.: маточен инфантилизъм)– матката е намалена по размер, има прекомерен преден завой и конична шийка. Има 3 степени:

а) ембрионална матка (син.: рудиментарна матка)– недоразвита матка (с дължина до 3 см), неразделена на шийка и тяло, понякога без кухина;

Б) инфантилна матка– матка с намален размер (3-5,5 см дължина) с конична удължена шийка и прекомерна антефлексия;

IN) тийнейджърска матка– дължина 5,5-7см.

4. Удвояване на матката– възниква по време на ембриогенезата в резултат на изолираното развитие на парамезонефралните канали, докато матката и влагалището се развиват като чифтен орган. Има няколко опции за удвояване:

а) Двойна матка (uterus didelphys)– наличието на две отделни еднороги матки, всяка от които е свързана със съответната част на раздвоената вагина, се дължи на несливането на правилно развитите парамезонефрални (Мюлерови) канали по цялата им дължина. И двата репродуктивни органа са разделени от напречна гънка на перитонеума. От всяка страна има по един яйчник и по една фалопиева тръба.

Б) Удвояване на матката (дуплексна матка, синоним: бифуркация на тялото на матката)– в определена област на матката и вагината те се допират или са обединени от фибромускулен слой, обикновено шийката на матката и двете вагини са слети. Възможно е да има варианти: една от вагините може да е затворена, една от матките може да няма комуникация с вагината. Една от матките обикновено е с по-малки размери и нейната функционална активност е намалена. От страна на намалената матка може да се наблюдава аплазия на част от влагалището или шийката на матката.

IN) Uterus bicornis bicollis– матката външно е двурога с две шийки, но влагалището е разделено от надлъжна преграда.

5. Матката двурога (двурога матка)– разделяне на тялото на матката на 2 части при наличие на една шийка, без разделяне на влагалището. Разделянето на части започва повече или по-малко високо, но в долните части на матката те винаги се сливат. Разделянето на 2 рога започва в областта на тялото на матката по такъв начин, че двата рога се разминават в противоположни посоки под по-голям или по-малък ъгъл. При изразено разделяне на две части се определят две еднороги матки. Често се състои от два рудиментарни и неслети рога, които нямат кухини. Образува се на 10-14-та седмица от вътрематочното развитие в резултат на непълно или много ниско сливане на парамезонефралните (Мюлерови) канали. Според степента на тежест има 3 форми:

а) Пълна форма -най-редкият вариант, разделянето на матката на 2 рога започва почти на нивото на утеросакралните връзки. Хистероскопията показва, че от вътрешната ос започват две отделни полукухини, всяка от които има само един отвор на фалопиевата тръба.

Б) Непълна форма –разделянето на 2 рога се наблюдава само в горната трета на тялото на матката; По правило размерът и формата на маточните рога не са еднакви. Хистероскопията разкрива един цервикален канал, но по-близо до фундуса на матката има две полукухини. Във всяка половина на тялото на матката се забелязва само един отвор на фалопиевата тръба.

IN) Форма на седло (син.: седловидна матка, аркуатус на матката)– разделяне на тялото на матката на 2 рога само във фундуса с образуването на малка вдлъбнатина на външната повърхност под формата на седло (фундусът на матката няма обичайното закръгляване, притиснат или вдлъбнат навътре ). По време на хистероскопията се виждат и двете устия на фалопиевите тръби, дъното изглежда стърчи в маточната кухина под формата на гребен.

6. Матката еднорога (uterus unicornus)– формата на матката с частично намаляване на едната половина. Резултат от атрофия на един от Мюлеровите канали. Отличителна черта на еднорогата матка е липсата на нейното дъно в анатомичен смисъл. В 31,7% от случаите се комбинира с аномалии в развитието на пикочните органи. Среща се в 1-2% от случаите сред малформациите на матката и вагината.

7. Разделена матка (син.: бифидна матка, вътрематочна преграда)– наблюдава се при наличие на преграда в маточната кухина, което я прави двукамерна. Честота - 46% от случаите от общия брой малформации на матката. Вътрематочната преграда може да бъде тънка, дебела, на широка основа (под формата на триъгълник). Има 2 форми:

а) Преграда на матката– пълна форма, напълно разделена матка.

Б) Субсептус на матката– непълна форма, частично разделена матка, дължина на преградата - 1-4 cm.

– нарушения на формата, размера, локализацията, броя, симетрията и пропорциите на вътрешните и външните полови органи. Причината е неблагоприятна наследственост, интоксикация, инфекциозни заболявания, ранна и късна гестоза, хормонални нарушения, професионални вредности, стрес, неправилно хранене, лоша среда и др. Диагнозата се установява въз основа на оплаквания, анамнеза, външен преглед, гинекологичен преглед и инструментално изследване на резултатите. Терапевтичната тактика се определя от характеристиките на дефекта в развитието.

Главна информация

Аномалиите на женските полови органи са нарушения на анатомичната структура на гениталните органи, възникнали в периода на вътрематочно развитие. Обикновено се придружава от функционални нарушения. Те представляват 2-4% от общия брой вродени дефекти. В повече от 40% от случаите те се съчетават с аномалии на отделителната система. Пациентите могат също така да имат малформации на долната част на стомашно-чревния тракт, вродени сърдечни дефекти и мускулно-скелетни аномалии.

Честата комбинация от аномалии на женските полови органи с други вродени дефекти налага задълбочено цялостно изследване на пациентите с тази патология. Вродените дефекти на външните гениталии обикновено се откриват при раждането. Аномалии на вътрешните полови органи могат да бъдат открити по време на менархе, по време на рутинен гинекологичен преглед, при посещение на гинеколог с оплаквания за дисфункция на репродуктивната система (например безплодие) или по време на бременност. Лечението се провежда от специалисти в областта на гинекологията.

Класификация на аномалиите на женските полови органи

Като се вземат предвид анатомичните особености, се разграничават следните видове вродени дефекти на женската репродуктивна система:

• Липса на орган: пълна – агенезия, частична – аплазия.
• Нарушаване на лумена: пълно сливане или недоразвитие - атрезия, стесняване - стеноза.
• Промяна в размера: намаляване - хипоплазия, увеличаване - хиперплазия.

Увеличаването на броя на цели органи или техни части се нарича размножаване. Обикновено се наблюдава удвояване. Аномалиите на женските полови органи, при които отделните органи образуват цялостна анатомична структура, се наричат ​​сливане. Ако органът е разположен на необичайно място, това се нарича ектопия. В зависимост от тежестта се различават три вида аномалии на женските полови органи. Първият е белите дробове, които не засягат функциите на половите органи. Вторият е със средна тежест, има известен ефект върху функциите на репродуктивната система, но не изключва раждаемостта. Третият е тежък, придружен от груби нарушения и нелечимо безплодие.

Причини за аномалии на женските полови органи

Тази патология възниква под въздействието на вътрешни и външни тератогенни фактори. Вътрешните фактори включват генетични нарушения и патологични състояния на тялото на майката. Такива фактори включват всички видове мутации и обременена наследственост с неизвестна етиология. Роднините на пациента могат да имат дефекти в развитието, безплодни бракове, множество спонтанни аборти и висока детска смъртност.

Списъкът на вътрешните фактори, които причиняват аномалии на женските полови органи, включва също соматични заболявания и ендокринни разстройства. Някои експерти в своите проучвания споменават възрастта на родителите над 35 години. Сред външните фактори, допринасящи за развитието на аномалии на женските полови органи, са наркоманията, алкохолизмът, приемането на редица лекарства, лошото хранене, бактериални и вирусни инфекции (особено през първия триместър на бременността), професионалните рискове, домашните отравяния, неблагоприятни условия на околната среда, йонизиращо лъчение, намиране във военна зона и др.

Непосредствената причина за аномалии на женските полови органи е нарушение на органогенезата. Най-тежките дефекти възникват поради неблагоприятни ефекти в ранните етапи на бременността. Образуването на сдвоени мюлерови канали се случва през първия месец на бременността. Първоначално приличат на връзки, но през втория месец се трансформират в каналчета. Впоследствие долната и средната част на тези канали се сливат, от средната част се образува зачатъкът на матката, а от долната - вагиналния. На 4-5 месец тялото и шийката на матката се диференцират.

Фалопиевите тръби, произхождащи от горната, неслята част на Мюлеровите канали, се образуват на 8-10 седмица. Образуването на тръбите завършва до 16-та седмица. Хименът идва от долната част на слетите канали. Външните полови органи се образуват от кожата и урогениталния синус (предната част на клоаката). Тяхната диференциация настъпва в 17-18 гестационна седмица. Образуването на вагината започва на 8 седмици, нейният повишен растеж настъпва на 19 седмици.

Варианти на аномалии на женските полови органи

Аномалии на външните полови органи

Малформациите на клитора могат да се проявят под формата на агенезия, хипоплазия и хипертрофия. Първите два дефекта са изключително редки аномалии на женските полови органи. Клиторна хипертрофия се среща при вроден адреногенитален синдром (вродена надбъбречна хиперплазия). Тежката хипертрофия се счита за индикация за хирургична корекция.

Аномалиите на вулвата, като правило, се откриват като част от множество малформации, съчетани с вродени дефекти на ректума и долните части на пикочната система, което се дължи на образуването на тези органи от общата клоака. Могат да се наблюдават аномалии на женските полови органи, като хипоплазия на големите срамни устни или вагинално сливане, което може или не може да се комбинира със сливане на ануса. Чести са ректовестибуларните и ректовагиналните фистули. Хирургично лечение - лабиопластика, вагинопластика, изрязване на фистула.

Аномалии на химена и влагалището

Аномалии на яйчниците и фалопиевите тръби

Доста чести аномалии на фалопиевите тръби са вродена непроходимост и различни варианти на недоразвитие на тръбата, обикновено комбинирани с други признаци на инфантилност. Аномалиите на женските полови органи, които увеличават риска от развитие на извънматочна бременност, включват асиметрични фалопиеви тръби. Рядко се откриват малформации като аплазия, пълно удвояване на тръбите, разцепване на тръбите, слепи проходи и допълнителни дупки в тръбите.

Аномалиите на яйчниците обикновено възникват поради хромозомни аномалии, съчетани с вродени дефекти или нарушаване на функционирането на други органи и системи. Овариална дисгенезия се наблюдава при синдрома на Klinefelter. Агенезията на едната или двете гонади и пълното удвояване на яйчниците са сред изключително редките аномалии на женските полови органи. Възможна хипоплазия на яйчниците, обикновено съчетана с недоразвитие на други части на репродуктивната система. Описани са случаи на овариална ектопия и образуване на допълнителни гонади, съседни на основния орган.

Развитието на бременност в анормална фалопиева тръба е индикация за спешна тубектомия. При нормално функциониращи яйчници и необичайни тръби е възможна бременност чрез ин витро оплождане на яйцеклетка, взета по време на пункцията на фоликула. При аномалия на яйчниците е възможно използването на репродуктивни технологии с оплождане

Аномалии в развитието на гениталните органи. Те включват: преграда, седловидна, еднорога и двурога, двойна матка и двойна вагина, двурога матка с един затворен рудиментарен рог, инфантилизъм.

Някои анатомични аномалии след пластична хирургия не изключват възможността за раждане. Понякога диагнозата (вагинална преграда, седловидна или двурога матка) се установява по време на бременност, което води до трудно раждане и хирургична интервенция.

Сексуалният инфантилизъм се изразява в: забавено формиране на външните и вътрешните полови органи, недоразвити или слабо развити млечни жлези и други нарушения, възможно дисфункционално маточно кървене, аменорея или спонтанно кървене.

Причини за ненормално развитие на гениталните органи

Наследствени, екзогенни и мултифакторни фактори водят до появата на аномалии в развитието на женските полови органи. Появата на генитални малформации се отдава на критичния период на вътрематочно развитие. Тя се основава на липсата на сливане на каудалните участъци на парамезонефралните канали на Мюлер, отклонения в трансформациите на урогениталния синус, както и патологичния ход на гонадалната органогенеза, който зависи от развитието на първичния бъбрек. Тези отклонения представляват 16% от всички аномалии.

Аномалии в развитието на гениталните органи по-често възникват по време на патологичния ход на бременността при майката на различни етапи от бременността. Това са ранна и късна гестоза, инфекциозни заболявания, интоксикация, ендокринни нарушения в тялото на майката.

В допълнение, аномалии в развитието на женските полови органи могат да възникнат под въздействието на вредни фактори на околната среда, професионално излагане на майката и отравяне с токсични вещества.

Наред с гениталните аномалии в 40% от случаите има аномалии на отделителната система (едностранна бъбречна агенезия), червата (анална атрезия), костите (вродена сколиоза), както и вродени сърдечни дефекти.

Съществуват следните видове неправилно развитие на гениталните органи

Бременността в рудиментарния рог протича според вида и подлежи на хирургично лечение.

4. Uterus bicornis - двурога матка възниква от сливането на парамезонефралните канали. В резултат на това има обща вагина, а други органи са раздвоени. По правило органите от едната страна са по-слабо изразени, отколкото от другата.

При двурога матка може да има две шийки - uterus bicollis. В този случай вагината има нормална структура или може да има частична преграда.

Понякога при двурога матка може да има една шийка, която се образува от пълното сливане на двете половини - uterus bicornis uncollis. Възможно е почти пълно сливане на двата рога, с изключение на дъното, където се образува седловидна депресия - седловидната матка (uterus arcuatus). Седловидната матка може да има преграда, която се простира през цялата кухина, или частична мембрана във фундуса или шийката на матката.

При задоволително развитие на един маточен рог и изразено рудиментарно състояние на другия се образува еднорога матка - uterus unicornus.

Клинична картина. Удвояването на матката и вагината може да бъде асимптоматично. При достатъчно задоволително развитие на двете или дори на една матка, менструалните и сексуалните функции не са нарушени.

Бременността може да настъпи в едната или другата маточна кухина, възможно е нормално протичане на раждането и следродилния период. Ако различната степен на удвояване се комбинира с недоразвитие на яйчниците и матката, възникват симптоми, характерни за забавяне на развитието (нарушени менструални, сексуални и репродуктивни функции). Често се срещат спонтанни аборти, слабост на раждането и кървене в следродилния период. Хематоколпос и хематометра са придружени от болка и треска. Палпацията на корема разкрива безболезнен, преместващ се тумор.

Диагностика. В повечето случаи не е трудно да се разпознае удвояването на матката и вагината, това се прави с помощта на конвенционални методи на изследване (бимануално, изследване с огледало, сондиране, ултразвук). При необходимост се използват метросалпингография и лапароскопия.

Лечение. Удвояването на матката и вагината протича безсимптомно и не изисква лечение.

Ако във влагалището има преграда, която предотвратява раждането на плода, тя се дисектира.

Ако има симптоми на забавено генитално развитие, се предписва циклична хормонална терапия.

Ако кръвта се натрупа в атретична вагина или в рудиментарен рог, е необходимо хирургично лечение. Ако има аномалии на матката, се извършва хирургична корекция - метропластика.

: използвайте знанията за здраве

Аномалиите на женските полови органи включват вродени нарушения на анатомичната структура на гениталиите под формата на непълна органогенеза: отклонения в размера, формата, пропорциите, симетрията, топографията; наличието на образувания, които не са характерни за женския индивид в постнаталния период. Постнаталното забавяне в развитието на правилно формирани (пренатални) генитални органи също е погрешно класифицирано като аномалии, например при инфантилизъм. Това са чисто анатомични нарушения, като правило, придружени от функционално разстройство.

Честота. Аномалиите в развитието на женските полови органи представляват 4% от всички дефекти в развитието (Tolmachevskaya, 1976). Според други автори (Sakuntala-Devi, 1976), сред 44 756 пациенти, преминали през акушерство и гинекология в продължение на 11 години, 102 (0,23%) са имали аномалии на матката и вагината. Естествено, във висококвалифицираните специализирани институции броят на съответните пациенти е по-голям: от 3,9 до 12,4% по отношение на всички деца, приети в гинекологичния отдел. При масови прегледи на жени аномалии в развитието на половите органи се откриват при 0,9%.

Етиология. В момента има 3 групи причини, водещи до дефекти в вътрематочното развитие: наследствени, екзогенни, мултифакторни. Появата на генитални малформации се отнася до така наречените критични периоди на вътрематочно развитие. Основава се на липсата на сливане на каудалните участъци на парамезонефралните (Мюлерови) канали, отклонения в трансформациите на урогениталния синус, както и патологичния ход на гонадалната органогенеза (в зависимост от характеристиките на развитието на първичния бъбрек и върху навременността на миграцията на гоноцитите в зародиша на ембрионалните гонади). Порочната диференциация на гениталните органи се дължи само частично (16%) на генетични причини, по-често на генно ниво, отколкото на хромозомно ниво. По принцип разглежданите аномалии възникват във връзка с патологични състояния на вътрематочната среда, които обаче се реализират чрез промени в наследствения апарат на ембрионалните клетки или ускоряват проявата на съществуващи генотипни дефекти.

Показателно е, че майките на момичета, които страдат от аномалии на гениталните органи, често показват патологичен ход на бременността си: ранна и късна токсикоза (25%), недохранване (18%), инфекции в ранните етапи - от 5% до 25 %. Аномалиите в развитието могат да бъдат причинени и от други пренатални увреждащи фактори: професионални рискове, фармакологични и битови отравяния, екстрагенитални заболявания при майката: общо тези фактори представляват до 20% от причините за генитални аномалии. Тъй като увреждащият фактор действа не само (не строго селективно) върху анлагите на гениталните органи, но и върху други анлагове едновременно, тогава с малформации на гениталиите (едностранна агенезия на бъбреците), червата (анална атрезия), кости (вродена сколиоза), както и вродени сърдечни дефекти и други аномалии. Това обстоятелство принуждава гинеколога да подлага момичетата на по-задълбочени допълнителни урологични, хирургични и ортопедични прегледи.

Агенезата е липсата на орган и дори неговия рудимент. Аплазията е липса на част от орган, атрезията е недоразвитие, което възниква вследствие на възпалителен процес, претърпян вътреутробно. Най-често се проявява като пълно отсъствие на канал или дупка. Концепцията за "гинатрезия" се отнася до различни части на репродуктивния тракт; този тип недоразвитие се среща в местата на анатомично стесняване: вулвата, отвора на химена, външната и вътрешната ос на матката, устието на фалопиевите тръби. Хетеротопията е наличието на клетки, групи от клетки или тъкани в друг орган или в тези области на един орган, където те обикновено отсъстват. Хиперплазията е състояние, при което даден орган нараства до прекомерни размери поради увеличаване на броя и обема на клетките и не винаги се развива хиперфункция или хиперплазия. Хипоплазията е недоразвитие и несъвършено образуване на орган, чийто размер е 2 сигма и се отклонява от средния. Има прости и диспластични (с нарушение на структурата на органа) форми на хипоплазия. Анимацията е умножаване (обикновено удвояване) на части или брой органи. Неотделяне (сливане) - липсата на отделяне на органи или техни части, които обикновено съществуват отделно. Персистенцията е запазването на рудиментарни структури, които трябва да изчезнат в постнаталния период и да бъдат намалени. Стенозата е стесняване на канал или отвор. Ектопията е изместване на органи или тяхното развитие на места, където не трябва да бъдат.

Аномалии в развитието на яйчниците. Удвояването на този сдвоен орган практически не се наблюдава; Изключително рядко се среща допълнителен, трети, яйчник, оборудван със собствен лигамент. Сравнително по-често можете да видите частично или пълно развързване на функционално дефектен яйчник. Ако агенезията на яйчниците (ановария) е изключително рядка (при нежизнеспособни фетуси), тогава липсата на един яйчник (моновария) с еднорога матка не е необичайно. Различни гонадни дисгенезии, включително генетичния вариант (синдром на Търнър), се характеризират с хипоплазия на яйчниците. Гонадният паренхим в тези случаи е представен от съединителна тъкан, а не от зародишни елементи. В процеса на диагностициране и изясняване на степента на хипогонадизъм и хипогенитализъм не трябва да забравяме, че гениталната непълноценност може да се счита за един от симптомите на множество малформации от генетичен и хромозомен произход (синдроми на Лоурънс-Мун, Робъртс, Рюдигер). Аномалиите в развитието на яйчниците и аномалиите на гениталния тракт не се определят взаимно и не могат да се комбинират, тъй като половите жлези и гениталните канали се образуват асинхронно и от хетерогенни ембрионални зачатъци. Анормалните яйчници често се намират на необичайни места, например в ингвиналния канал, което трябва да се има предвид при диагностични процедури и транссекция при тази група пациенти. За правилното разрешаване на редица практически проблеми е много важно да се помни такава характеристика на анормалните яйчници като наличието в някои от тях на потенциални огнища на бластоматозен растеж.

Аномалии в развитието на фалопиевите тръби. Описано е удвояване (от едната или от двете страни) на фалопиевите тръби, но по-често има недоразвитие или липса на една фалопиева тръба, което обикновено се комбинира с аномално развитие на матката. Атрезия на фалопиевите тръби като независим и единичен дефект почти никога не се среща. Всички варианти на порочното развитие на фалопиевите тръби, матката и отчасти вагината се дължат на една от трите причини: недоразвитие на парамезонефралните канали, нарушена реканализация и непълно сливане на последните.

Аномалии в развитието на матката. Най-често. Uterus didelphys - удвояване на матката и вагината, когато са разположени отделно. И двата репродуктивни органа са разделени от напречна гънка на перитонеума. Тази аномалия възниква при липса на сливане на правилно развити парамезонефрални канали; има само по един яйчник от всяка страна. И двете матки функционират добре и с настъпването на пубертета бременността може да настъпи последователно. Обикновено не се изисква лечение. Матката диплекс и вагината дуплекс. Тези образувания се образуват по същия начин, но в определена област те влизат в контакт и тинята е обединена от влакнесто-мускулен слой. Едната матка често е по-малка от другата по размер и функционалност, а от по-слабо изразената страна може да се наблюдава атрезия на химена или вътрешната маточна ос. Uterus bicornis bicoltis. Тази аномалия е по-слабо изразена последица от несливането на парамезонефралните пътища. В резултат на това има обща вагина, а останалите пасажи са раздвоени. По правило органите от едната страна са по-слабо изразени от тези от противоположната страна. Удвояването е още по-слабо изразено при аномалия, наречена uterus bicornis unicoollis. В този случай парамезонефралните канали се сливат само в проксималните части на средните участъци. Двурогата матка почти не се проявява при варианта на uterus introrsum arcuatus simplex. Uterus bicornis с рудиментарен рог; порочното му образуване се дължи на значително изоставане в развитието на един от парамезонефралните канали. Ако рудиментарният рог има кухина, тогава е практически важно да се знае дали той комуникира с маточната кухина. Функциониращ рудиментарен рог се проявява клинично (полименорея, инфекция, алгоменорея); впоследствие в него може да настъпи извънматочна бременност. Хистологичното изследване на отстранения рудиментарен рог често разкрива огнища на ендометриоза (вродена). Появата на рядка патология - uterus unicornis - е възможна при дълбоко увреждане на един от парамезонефралните канали. В този случай, като правило, липсват един бъбрек и един яйчник. Функционално матката може да е завършена. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Тази аномалия е известна още като "синдром на Рокитански-Кюстер". Вагината и матката са представени от тънки съединителнотъканни връзки. Понякога рудиментарните връзки имат лумен, облицован с еднослоен колонен епител с подлежащ тънък слой от ендометриална подобна строма без жлезисти елементи.

Аномалии на вагиналното развитие. Вагиналната агенезия е първичната пълна липса на влагалището. Патологията се основава на загубата на проксималните части на парамезонефралните канали от ембриона. Тъй като долната трета на влагалището се образува не от посочените проходи, а от урогениталния синус, дори при вагинална агенезия остава лека депресия между големите срамни устни (не надвишава 2-3 cm). Вагиналната аплазия е първичната липса на част от вагината, причинена от спиране на канализацията на развиващата се вагинална тръба, което обикновено завършва на 18 седмица. вътрематочно развитие. Вторичното отсъствие на влагалището - атрезия - не е нищо повече от пълно или частично затваряне на влагалището, свързано с възпалителен процес, свързан с пренаталния период. Понякога вагината има преграда, която може да се простира от форникса до химена. Тази аномалия рядко се комбинира с двурога матка. В допълнение към надлъжната преграда на влагалището има напречна.

Аномалии на химена, вулвата и външните полови органи. Има така наречения перфориран химен, който често се усложнява (поради лош отток) с вулвовагинит.

Атрезия се открива с началото на пубертета. Менструалната кръв постепенно изпълва вагината, която пасивно се разтяга, образувайки хематоколпос, матката - хематометра, фалопиевите тръби - хематосалпинкс. Деформацията на вулвата може да бъде причинена от хипо- и еписпадия, по-специално с хермафродитизъм. В допълнение, деформацията е неизбежна, ако анусът се отвори във влагалището или вестибюла (вродена аномалия). Вродената хиперплазия или хипертрофия на външните полови органи е рядка. Придобитата хипертрофия на малките срамни устни може да се появи в началото на пубертета в отговор на нарастващото ниво на половите хормони, характерно за този период от време. Мастурбацията може да причини хипертрофия на срамните устни. Не може да се изключи наследствена предразположеност към тяхната хипертрофия.

Диагностика. Диагностицирането на аномалии на женските полови органи е трудно поради факта, че редица дефекти не се проявяват по никакъв начин и много от тях за първи път се усещат само по време на пубертета. Тези момичета проявяват женски фенотип; Данните от външен преглед, както и антропометричният профил, не трябва да се отклоняват от нормата. Откриването на генитални аномалии има три пика: раждане, пубертет и начало (или опит) за сексуална активност. Първичната аменорея е водещият симптом на гениталните малформации и в повечето случаи е фалшива, поради невъзможността за изтичане на менструална кръв поради атрезия или аплазия на която и да е област под вътрешната маточна ос. Вторичната аменорея е по-малко типична, може да показва патологично образуване на яйчниците. Полименореята е характерна за допълнителен рог или различни варианти на удвояване на матката. Друг често срещан симптом е появата по време на пубертета на ежемесечно нарастваща коремна болка, понякога придружена от загуба на съзнание. Патологичните прояви не е задължително да се повтарят с всеки менструален цикъл; Има интервали от 1-3 месеца, когато менструацията настъпва физиологично. Въпреки това, доста дълго време момичето може да не изпитва никакви болезнени усещания. Постепенно болката придобива характер на чревни колики, придружени от гадене и понякога дизурия. Болезненият симптом е свързан с нарушение на изтичането на менструална кръв от анормалния генитален тракт, както и с факта, че 70% от момичетата с генитални аномалии имат ендометриоза. В някои случаи се извършва необоснована трансекция. Наблюдаваната хипертермия (37-37.8) се дължи на абсорбцията на пирогенни вещества от местата, където се натрупва кръв и (по-рядко) нагнояване по време на стагнация, например в рудиментарния рог. Гореописаните болезнени прояви могат да се появят на фона на нормална менструация. Това е възможно при хемиатрезия, т.е. когато има нарушение на изтичането от половината на удвоения генитален тракт, завършващо в затворена вагина. При палпиране на корема понякога е възможно да се идентифицира "тумор" в долната част на корема; границите на тумора са ясни (ако горният полюс е разположен невисоко над горния ръб на матката, те са неясни). Перкусията също може да определи притъпяването на звука в областта на хипогастриума. Размерът на хематометра понякога е голям, наподобяващ матката в края на бременността. „Туморът“ е безболезнен и отстраним. Перитонеални явления могат да възникнат при напреднала инфекция или когато излишната менструална кръв навлезе в коремната кухина, което се наблюдава, когато атрезия не се разпознава дълго време и се образува не само хематоколпос, хематометра, но и хематосалпинкс. При наличие на хематотра могат да възникнат нарушения на уринирането и дефекацията. При всяко трето момиче с хематометрия, причинена от гинатрезия, тумор в корема се открива за първи път в детска клиника при преглед от местен педиатър. Изследването на външните гениталии е от критично диагностично значение за атрезия на химена. Полупрозрачен цианотичен "тумор" причинява издуване на химена, а понякога и целият перинеум. Забелязва се напрежение в тази област. Препоръчва се сондиране на вагината и матката за идентифициране на определени видове аномалии (откриване на прегради, издатини, допълнителни проходи). Често манипулацията се извършва под анестезия, което изисква специално внимание при извършването й. Бимануалното вагинално изследване, извършено под анестезия (при условие, че формата и размерът на отвора на химена позволява извършването му), помага за откриване на редица аномалии, изразяващи се в удвояване на матката, наличие на рудиментарен рог. ; същата увеличена матка (хематометър) се палпира. По време на преглед с две ръце често се обръща внимание на прекомерното изразяване на напречни гънки на предната и задната стена на вагината, напомнящи „петли“. Тази находка предполага наличието на двурога матка. Значителна диагностична стойност има двумануалното изследване на ректално-коремна стена. При момичета без вагина матката често не може да се палпира. При наличие на хематометра и хемотосалпинкс ректално се открива голям, кръгъл, еластичен, безболезнен "тумор". В същото време не трябва да забравяме, че дистопичен бъбрек (или бъбреци) може да се палпира в таза. Вагиноскопията може да открие удвояване на шийката на матката, остатъци от канала на Gartner, вагинална преграда и устието на фистулата. Диагностичната пункция на подозрителна формация е допустима само като първи етап от вече започналото хирургично лечение, в противен случай такава пункция, извършена като независима и единствена манипулация, е изпълнена с инфекция, кървене и други усложнения. Сред диагностичните мерки задължителни са рентгеновите методи на изследване. Хистеросалпинографията е особено показана, ако има подозрение за двурога матка, наличието на преграда в нея, както и с рудиментарен рог, ако неговият лумен комуникира с маточната кухина. Газовата пелвиография се използва за рудиментарен рог и е особено полезна, когато трябва да се диференцира от овариална цистома. Биконтрастната гинекография дава ценна информация за всички видове аномалии на вътрешните полови органи. Вагинография, уретрография, фистулография се извършват при вагинална атрезия, хермафродитизъм и вродени фистули. Интравенозната урография е задължителна при почти всички случаи на генитални аномалии. Ендоскопските методи (кулдоскопия, лапароскопия, цистоскопия, сигмоидоскопия) имат определено значение при диагностицирането на аномалии, особено след като при съвременната версия на тяхното прилагане е възможно да се вземе материал за биопсия. Въпреки това, в редица случаи диагностичната трансекция става решаваща за децата, която, ако е необходимо, може да се превърне в терапевтична: гонадектомия, резекция на яйчниците, пластична хирургия, изрязване на рудиментарни образувания, оментоовариопексия. Опитът да се използва определянето на нивата на хормоните (LH, FSH, естрадиол и други фракции, прегнандиол, тестостерон) за диагностични цели не доведе до желаните резултати, тъй като в по-голямата си част нормалното или променливото производство на хормони на хипофизата и яйчниците беше открити. Генетичните методи все още не са заели водещо място в диагностиката на аномалии на половите органи. Важно е да се посочи функционалната непълноценност на репродуктивната система при майки и сестри на момичета с аномалии в развитието на женските полови органи. Определянето на половия хроматин и кариотипирането при тази група момичета не разкрива патология в 96% от случаите. Наблюдаваните промени в дерматоглифните параметри (увеличаване на общия брой гребени, броя на къдриците и други характеристики) ни карат да подозираме нарушения на генно ниво.

Лечение. За някои видове патология (седловидна матка, еднорога матка) не се изисква лечение. Достатъчно е само да знаете за съществуващата аномалия, за да можете правилно да управлявате бременността, раждането и да извършвате вътрематочни манипулации в бъдеще. За други видове патология, например със синдром на Rokitansky-Küster, лечението е неефективно и се свежда само до създаване на изкуствена вагина. При пълна атрезия или агенезия на влагалището с нормално оформени вътрешни полови органи оперативното лечение дава задоволителен ефект. Изкуствената вагина, създадена по един от многобройните методи, не само предоставя на тези жени възможността да имат сексуална активност, но също така действа като канал, водещ до освобождаване на вагиналната част на шийката на матката. Атрезия на долната трета на вагината изисква малка интервенция (тъп достъп до долния полюс на вагиналната тръба, дисекция на вагиналната лигавица, евакуация на съдържанието на хематоколпоса и зашиване на намалените ръбове на вагиналната лигавица към епидермиса на вулварния пръстен). Рудиментарният или спомагателният рог се отстранява по време на трансекцията. При различни случаи на удвояване на гениталния тракт с нарушен отток на менструална кръв от едната страна се предприема максимално изрязване на медиалната стена на затворената вагина, за да се създаде обща вагина. По принцип видът на хирургическата интервенция при аномалии на гениталната структура се определя строго индивидуално. Често за лечение на обширни аномалии на гениталиите се формират едновременно два хирургични екипа: единият за извършване на операция от перинеума и влагалището, другият за коремен достъп. В случай на аномалии на вътрешните гениталии, трансекцията е задължителен етап от диагностиката и лечението, тъй като едновременно с аномалиите често се откриват тумори на яйчниците и други локализации. Най-благоприятни резултати се получават при атрезия на химена. В центъра му се прави кръстообразен разрез (2*2см) и след освобождаване на основната част от натрупаната кръв се оформят ръбовете на изкуствено създаден отвор в химена с редки единични кетгутови конци. През първите дни се предписват контракции на матката. При някои момичета, за да се предотврати повторна поява на атрезия, новосъздадената дупка трябва да бъде бужирана и тампонирана. Между другото, при ранна диагностика на атрезия на химена по време на подобна операция или диагностична пункция, обикновено преди операцията, е възможно да се получи слуз, а не кръв.

Прогноза. В много случаи след хирургична корекция на аномалията способността за зачеване не е нарушена. Често има признаци на заплашващ спонтанен аборт, но след отстраняване на опасността бременността може да завърши със спонтанно раждане. По време на раждането почти винаги се наблюдават аномалии на раждането и склонност към хипотонично кървене. В 50% се извършват цезарови сечения.

Библиография

• 1. Детско-юношеска гинекология. Кобозева Н. В. Кузнецова М. Н. Гуркин Ю. А. Медицина, 1988 г.
• 2. Гинекология на юноши. Гуркин Ю. А. Ръководство за лекари.
• 3. Гинекология. Учебник, изд. Савелиева Г. М.

Атрезия на фалопиевите тръби- едностранно или двустранно, локално или тотално. Резултат от вродена тубарна облитерация.

Удвояване на фалопиевата тръба- може да бъде от едната или от двете страни.

Удължаване на фалопиевите тръби- може да бъде придружено от прегъване и усукване на тръби.

Скъсяване на фалопиевата тръба- резултат от неговата хипоплазия. Ако коремният отвор не достигне яйчника, малко вероятно е яйцеклетката да влезе в тръбата.

Аномалии на вагиналното развитие.

Вагинална агенезия– пълно отсъствие на влагалището поради незапушването му. Среща се рядко.

Вагинална аплазия- вродена липса на вагина, развива се през 3-17-та седмица от вътрематочното развитие поради нарушение на централното сливане на клетките на парамезонефралните канали. Тя може да бъде пълна или частична с функционираща нормална или функционираща рудиментарна матка. Води до развитие на хематометри, хематоколпос.

а) Пълна вагинална аплазия– често се комбинира с аплазия на матката или рудиментарна матка. В 43,6% от случаите се комбинира с аномалии на пикочните органи. При пълна аплазия външният отвор на уретрата може да се разшири и измести надолу. Има 4 вида структура на вагиналния вестибюл:

Б) Частична вагинална аплазия– съчетано с нормално функционираща матка. В 19,3% от случаите се комбинира с малформации на пикочните органи. Горната, средната или долната трета или 2 трети могат да бъдат апликирани.

Вагинална атрезия (син.: аплазия на Мюлеров канал)– долната част на влагалището е заменена с фиброзна тъкан. Правилно са оформени нейните горни отдели, шийката на матката и тялото на матката, фалопиевите тръби, яйчниците и външните полови органи. По време на пубертета се появяват вторични полови белези, но липсва менструация и е възможен хидрометроколпос. Може да се комбинира с анална атрезия (пълна или фистузна) и агенезия на отделителната система. Популационна честота – от 2 : 10 000 до 4 : 10 000. Тип на унаследяване – вероятно автозомно доминантно, ограничено по пола. Има няколко форми: химена; ретрохименален; вагинален; цервикален.

Вагинална преграда (син.: вагинален дял)– може да бъде пълна или частична, има недоразвити епителни и мускулни слоеве.

Вагинално удвояване (вагинален дуплекс) – преградата между два органа е представена от всички слоеве на стената. Обикновено се комбинира с дупликация на матката.

Аномалии в развитието на външните женски полови органи

Агенеза на клитора– пълно отсъствие на клитора поради липсата на клитор. Среща се изключително рядко.

Хипертрофия на клитора (син.: клиторомегалия)- увеличаване на размера на клитора, наблюдавано при адреногенитален синдром.

Хипоплазия на големите срамни устни– възниква като част от синдроми на множество аномалии.

Хипоплазия на клитора– е изключително рядко.

Дефекти на вулвата и перинеума- са комбинирани, така че имат обща ембриогенеза. Разделени на няколко групи:

А) Ректовестибуларните фистули са чести.

B) Ректовагиналните фистули са чести.

В) Чести са ректоклоакалните фистули.

D) Частично маскулинизиран перинеум със сливане на ануса и/или вагината.

Г) Анален отвор, разположен отпред.

Д) Перинеумът е набразден.

G) Перинеален канал.

Интерсекс условия

Хермафродитизмът или бисексуалността е термин за нарушения в развитието на гениталните органи, когато тяхната структура съчетава характеристиките на мъжкия и женския пол. Думата "хермафродит" идва от гръцката митология. Това беше името на сина на боговете Хермес и Афродита, който беше обединен в едно тяло с нимфата Салманида. Запазени са антични изображения на хермафродити, представляващи същество с широк таз, млечни жлези и малък пенис.

Истински хермафродитизъм (син.: двуполовост, двуполовост)– наличието в един организъм на зародишни клетки от двата пола и двата репродуктивни апарата. Има няколко форми:

а) Истински двустранен хермафродитизъм– от всяка страна има овотестис (гонада с мъжки и женски репродуктивни клетки) или тестис и яйчник.

Б) Истински едностранен хермафродитизъм- от едната страна има нормална гонада, от другата - ovotestis.

IN) Хермафродитизмът истинска алтернатива(син.: истински страничен хермафродитизъм)– от едната страна има тестис, от другата има яйчник.

Яйчниците и ovotestis се намират в коремната кухина или ингвиналния канал, тестисът се намира в скротума или ингвиналния канал. Колкото повече тестикуларна тъкан има, толкова по-вероятно е тестисите да се спуснат в скротума. Хистологично структурата на яйчниците е нормална, няма сперматогенеза в тестисите и има голям брой клетки на Leydig. Вторичните полови белези често са смесени. Етиология: 1) мозаицизъм 46, XX / 46, XY или 46, XX / 47, XXY; 2) транслокация на част от Y хромозомата към X хромозомата или автозомата; 3) генна мутация. Видът на наследството е неизвестен.

Фалшив хермафродитизъм (син.: псевдохермафродитизъм)– характеризира се с несъответствие между структурата на половите жлези и структурата на външните полови органи. Има:

а) Фалшив мъжки хермафродитизъм– пациентите имат тестиси, а външните полови органи са оформени по женски тип или имат една или друга степен на феминизация. Според фенотипните прояви се разграничават 3 форми:

1) феминизиране – женски тип тяло,

2) мъжествен или маскулинизиращ - мъжки тип тяло,

3) евнухоид – евнухоиден тип тяло.

Признаци на мъжки фалшив хермафродитизъм са налице, когато синдром на гонадална дисгенезияИ синдром на непълна маскулинизация. Пациентите с тези синдроми имат функционално и морфологично дефектни вътрешни полови органи, в зависимост от формата на заболяването, мъжки и женски или само мъжки, а външните полови органи имат характеристики и на двата пола.

Б) Фалшив женски хермафродитизъм– пациентите имат яйчници, външните полови органи са развити по мъжки тип. Сред пациентите с фалшив женски хермафродитизъм най-често се диагностицира вроден адреногенитален синдром.