Patent ductus arteriosus. Kliniska rekommendationer. Open ductus arteriosus - beskrivning, symtom (tecken), behandling Klagomål och anamnes

Patent ductus arteriosus (PDA)- ett kärl genom vilket den patologiska kommunikationen mellan aortan och lungartären (PA) kvarstår efter födseln. Hos friska barn stannar kanalens funktion omedelbart efter födseln eller fortsätter i en kraftigt reducerad volym i högst 20 timmar. Därefter utplånas ductus arteriosus gradvis och förvandlas till ett arteriellt ligament. Normalt slutar utplåning av kanalen inom 2-8 veckor. Ductus arteriosus anses vara en anomali om den fungerar 2 veckor efter födseln.

Kod enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar ICD-10:

• P29.3
• F21.4
• F25.0

Statistisk data: PDA är en av de vanligaste defekterna (6,1 % av alla medfödda hjärtfel hos spädbarn, 11-20 % av alla medfödda hjärtfel som diagnostiseras på kliniken, 9,8 % enligt obduktioner); Förhållandet mellan man och kvinna är 1:2.
Etiologi: familjefall av defekten beskrivs; ofta har mamman en historia av röda hund, herpes, influensa vid 4-8 veckors graviditet; Prematuritet och neonatalt andnödsyndrom, hypoxi hos den nyfödda med hög Pg-halt är predisponerande faktorer.
Patofysiologi. Riktningen för blodurladdningen bestäms av tryckskillnaden mellan aortan och lungartären och beror på motståndsvärdet i lung- och systemkärlbäddarna (medan det pulmonära kärlmotståndet är lägre än det systemiska motståndet, släpps blodet ut från vänster till höger; när lungmotstånd dominerar ändras växlingsriktningen). Med stora PDA-storlekar inträffar förändringar i lungkärlen tidigt (Eisenmengers syndrom).

Symtom (tecken)

Klinisk bild och diagnos
Klagomål: trötthet, andnöd, en känsla av avbrott i hjärtat, frekventa infektioner, paradoxal emboli.
Objektiv undersökning. Hämmad fysisk utveckling. Blek hud, instabil cyanos vid skrik eller ansträngning. Symtom på "trumpinnar" och "klockglasögon". Ihållande cyanos vid shuntning av blod från höger till vänster. ”Hjärtpuckel”, ökad apikala impuls, systoliska skakningar med ett maximum i det andra interkostala utrymmet till vänster om bröstbenet. Hjärtats gränser utvidgas till vänster och höger. En minskning av diastoliskt och en ökning av pulsblodtrycket, en ökning av den apikala impulsen, en ökning av båda hjärtljuden (volymen av det andra hjärtljudet ovanför PA korrelerar med svårighetsgraden av pulmonell hypertoni). Grovt maskinellt systoliskt diastoliskt blåsljud i det andra interkostala utrymmet till vänster om bröstbenet, som strålar in i det interskapulära utrymmet och till de stora kärlen. När pulmonell hypertoni fortskrider och vänster-till-höger-shunten minskar, försvagas och förkortas blåsljudet tills det försvinner helt (i detta skede kan ett Graham Still diastoliskt blåsljud uppträda, som härrör från relativ insufficiens av PA-klaffen), följt av ett upprepat öka när en höger-till-vänster-shunt inträffar. Ibland ovanför hjärtats spets finns ett blåsljud av relativ stenos eller mitralisklaffinsufficiens.
Instrumentell diagnostik
. EKG: tecken på hypertrofi och överbelastning av höger och sedan vänster delar av hjärtat; sällan - blockad av His bunt grenar.
. Röntgenundersökning av bröstorganen. Utbuktning av PA-bågarna, höger och vänster kammare. Anrikning av lungmönstret, expansion och brist på struktur hos lungrötterna. Utvidgning av den uppåtgående aortan. Hos vuxna kan en förkalkad PDA visualiseras relativt sällan.
. EchoCG. Hypertrofi och dilatation av höger och vänster ventrikel. Visualisering av PDA, bestämning av dess form, längd och inre diametrar (för att bedöma prognosen och välja storleken på den endovaskulära ocklusionsanordningen). I dopplerläget identifieras en specifik form av förskjutning av dopplerfrekvensspektrumet i PA, graden av shunt och förhållandet mellan pulmonellt blodflöde och systemiskt blodflöde (Qp/Qs) bestäms.
. Kateterisering av vänster och höger del av hjärtat. Bokstaven  symtom är passagen av en kateter från PA genom PDA in i den nedåtgående aortan. En ökning av blodsyresättningen i LA jämfört med höger ventrikel med mer än 2 volymprocent. Tester med aminofyllin och syreinhalation utförs för att bestämma prognosen avseende reversibiliteten av pulmonell hypertoni.
. Stigande aortografi. Mottagande av kontrastmedel från den uppåtgående aortan till PA. Diagnos av samtidig koarktation av aorta.
Drogterapi. Innan handdatorn stängs är profylax mot bakteriell endokardit nödvändig. Användning av indometacin är indicerat för smala handdatorer som identifierats under neonatalperioden och är kontraindicerat vid njursvikt. Intravenös administrering av indometacin rekommenderas:
. mindre än 2 dagar: initial dos 200 mcg/kg; sedan 2 doser på 100 mcg/kg med ett intervall på 12-24 timmar;
. 2-7 dagar: initial dos 200 mcg/kg; sedan 2 doser på 200 mcg/kg med ett intervall på 12-24 timmar;
. mer än 7 dagar: initial dos 200 mcg/kg; därefter 2 doser på 250 mcg/kg med ett intervall på 12-24 timmar.

Behandling

Kirurgi
Indikationer. Misslyckande med konservativ terapi i 5 dagar eller mer, kontraindikationer för användning av NSAID. Dekompensation av cirkulationssvikt. PDA med medel eller stor diameter hos alla barn under 1 år.
Kontraindikationer. Allvarlig samtidig patologi som hotar patientens liv. Slutstadiet av cirkulationsfel. Irreversibel pulmonell hypertoni.
Metoder för kirurgisk behandling. I de flesta fall är endovaskulär stängning av kanalen med ocklusionsanordningar (Gianturco-spolar, Cook-spolar eller paraplyanordningar) möjlig. Om kanalen är mycket bred eller endovaskulär korrigering misslyckas, utförs en öppen operation: ligering eller (mindre ofta) skärning av PDA, följt av suturering av båda ändarna. Torakoskopisk klippning av en PDA har inga fördelar jämfört med endovaskulära och öppna ingrepp, så det utförs sällan.
Specifika postoperativa komplikationer: skada på vänster återkommande larynxnerv, blödning, deformation av aorta med bildande av koarktation, kvarvarande utsläpp av blod genom kanalen på grund av otillräcklig korrigering.

Prognos. En smal handdator påverkar i allmänhet inte livslängden, men ökar risken för infektiös endokardit. Medelstora och breda handdatorer stänger nästan aldrig av sig själva; spontan stängning efter 3 månader är sällsynt. Effektiviteten av konservativ behandling av smal PDA når 90%. Med PDA är dödligheten under det första levnadsåret 20 %. Eisenmengers syndrom hos äldre barn observeras i 14% av fallen, infektiös endokardit och endarterit - i 9% av fallen. Kanalaneurysm och dess bristningar är isolerade fall. Medellivslängden för medelstor handdator är 40 år, för bred handdator är den 25 år. Postoperativ dödlighet är 3 %. Klinisk rehabilitering, beroende på hemodynamiska störningar, sker under 1-5 år.
Graviditet. Hos kvinnor med en liten eller medelstor PDA och vänster-till-höger-shuntning kan ett okomplicerat förlopp av fysiologisk graviditet förväntas. Kvinnor med högt lungmotstånd och höger-till-vänster-shunt har en ökad risk för komplikationer.
Synonymer:Öppen botalkanal; Patent ductus arteriosus; Icke-stängning av ductus botallus.
Förkortningar. PDA - patent ductus arteriosus. PA - lungartär.

ICD-10. P29.3 Ihållande fostercirkulation hos den nyfödda. Q21.4 Defekt i septum mellan aorta och lungartär. Q25.0 Patent ductus arteriosus

RCHR (Republican Center for Health Development vid republiken Kazakstans hälsoministerium)
Version: Kliniska protokoll från hälsoministeriet i Republiken Kazakstan - 2018

Patent ductus arteriosus (Q25.0)

Barnhjärtkirurgi, Pediatrik

allmän information

Kort beskrivning

Godkänd
Gemensam kommission för hälso- och sjukvårdens kvalitet
Hälsoministeriet i Republiken Kazakstan
från 18 april 2019
Protokoll nr 62

Artärkanal - kanal som ger fostrets blodcirkulation under mödralivet. Hos fullgångna nyfödda sker funktionell stängning av ductus arteriosus under de första 10-15 timmarna efter födseln, anatomisk stängning - inom 2-3 veckor Typisk lokalisering är på vänster sida av aortan. Den börjar från korsningen av aortanäset med den nedåtgående aortan och rinner in i bifurkationsområdet vid mynningen av den vänstra lungartären. Andra alternativ för placeringen av handdatorn är möjliga. som regel i kombination med olika missbildningar av det kardiovaskulära systemet.

INLEDANDE DEL

Protokollnamn: Patent ductus arteriosus

ICD-kod(er):

Datum för protokollutveckling/revidering: 2013 (reviderad 2018)

Förkortningar som används i protokollet:

AlT	-	alaninaminotransferas
AsT	-	aspartataminotransferas
POSTEN	-	medfödda hjärtfel
VSD	-	Ventrikelseptumdefekt
mekanisk ventilation	-	mekanisk ventilation
IR	-	artificiell cirkulation
ELISA	-	Länkad immunosorbentanalys
CT	-	datortomografi
LH	-	pulmonell hypertoni
ENT	-	otorhinolaryngolog
MRI	-	Magnetisk resonanstomografi
OAP	-	patent ductus arteriosus
OAS	-	vanlig truncus arteriosus
CH	-	hjärtsvikt
SSS	-	det kardiovaskulära systemet
CMV	-	cytomegalovirus
EKG	-	elektrokardiogram
EchoCG	-	ekokardiografi
PVR	-	pulmonellt vaskulärt motstånd
SVR	-	systemiskt vaskulärt motstånd

Protokollanvändare: pediatriska hjärtkirurger, pediatriska kardiologer, interventionella kardiologer, neonatologer, barnläkare.

Bevisnivåskala:

A	En högkvalitativ metaanalys, systematisk genomgång av RCT eller stora RCT med mycket låg sannolikhet (++) för bias, vars resultat kan generaliseras till en lämplig population.
I	Högkvalitativ (++) systematisk genomgång av kohort- eller fallkontrollstudier eller högkvalitativa (++) kohort- eller fallkontrollstudier med mycket låg risk för bias eller RCT med låg (+) risk för bias, resultaten av som kan generaliseras till en lämplig population.
MED	Kohort- eller fall-kontrollstudie eller kontrollerad studie utan randomisering med låg risk för bias (+). Resultat som kan generaliseras till den relevanta populationen eller RCT med mycket låg eller låg risk för bias (++ eller +) vars resultat inte direkt kan generaliseras till den relevanta populationen.
D	Fallserier eller okontrollerad studie eller expertutlåtande.
GPP	Bästa farmaceutisk praxis.

Klassificering

Angiografisk klassificering:

• typ A - den smalaste punkten i kanalen är dess lungdel, det finns en väldifferentierad aortaampull;
• typ B - kort kanal, smalast i aortadelen;
• typ C - rörformig struktur av kanalen utan avsmalning;
• typ D - kanalen har flera förträngningar;
• typ E - en svårdefinierad konfiguration av en långsträckt konisk form med en stenotisk del.

Diagnostik

DIAGNOSTISKA METODER, FÖRSÄTTNINGAR OCH PROCEDURER

Diagnostiska kriterier

Klagomål och anamnes:
För spädbarn med PDA är typiskt: andnöd, takykardi, takypné, undernäring, låg viktökning.

Hos äldre barn förekomsten av andnöd under fysisk aktivitet, retardation i fysisk utveckling och frekventa luftvägssjukdomar råder.
Den kliniska presentationen av en handdator beror på storleken på handdatorn, barnets ålder och pulmonellt vaskulärt motstånd.

Tabell 1 - Kliniska symtom på PDA

Fysisk undersökning:
Visuell inspektion:ökad hjärtimpuls, systoliska darrningar längs bröstbenets övre kant till vänster, hög och snabb puls.
Auskultation: den andra tonen är normal eller ökad över området av lungartären med utvecklingen av pulmonell hypertoni. Systole-diastoliskt "maskin"-ljud med maximal förstärkning till vänster i subclaviaområdet och längs bröstbenets övre kant. Ökande systoliskt blåsljud vid punkt 3 (typiskt för nyfödda och med utveckling av pulmonell hypertoni).

Laboratorieforskning: NT-proBNP: Förhöjda nivåer av natriuretisk propeptid i närvaro av symtom på hjärtsvikt.

• EKG: hos äldre patienter kan hypertrofi av de vänstra delarna förekomma; med en stor PDA är kombinerad hypertrofi av båda delarna av hjärtat möjlig; med utvecklingen av PH finns det tecken på hypertrofi i de högra delarna av hjärtat.
• kardiomegali och berikning av det pulmonella vaskulära mönstret; med utvecklingen av PH, normala hjärtstorlekar med utbuktning av lungbågen.
• Ekokardiografi (transthorax och transesofageal): visualisering av PDA och tillhörande anomalier, färgdopplerundersökning gör det möjligt att bestämma diametern och riktningen på shunten, förstoring av hjärtats vänstra kammare och relativ mitralinsufficiens ("mitralisering" av defekten) - indirekta tecken på PDA.
• CT-angiografi/MRT av bröstaorta - enligt indikationer.
• - enligt indikationer: hos spädbarn utförs det extremt sällan; hos äldre patienter används det som en diagnostisk och terapeutisk procedur i ett steg för att installera en ockluderare.

Indikationen för samråd med specialister är närvaron av samtidiga patologier i andra organ och system hos patienten med undantag av det kardiovaskulära systemet. Konsultationer kan genomföras både under den pre- och postoperativa perioden.

Diagnostisk algoritm[ 4 ] :

Lista över huvudsakliga diagnostiska åtgärder under sjukhusvistelse (patient):
Laboratorieforskning:

1. Halspinne för patflora
2. HBsAg, antikroppar mot hepatit B, C (ELISA)
3. Blodprov för HIV
4. Allmän urinanalys
5. Allmänt blodprov (6 parametrar)
6. Bestämning av totalt protein, glukos, kreatinin, urea, ALT, AST, bilirubin - enligt indikationer
7. TSH, T3, T4 - för Downs syndrom (trisomi 21)

Instrumentala studier:

1. Röntgen av bröstorganen i en projektion
2. Ekokardiografi
3. EKG

Indikationer för konsultation med specialister:

1. Samråd med en pediatrisk ÖNH-läkare för att utesluta foci av kronisk infektion
2. Samråd med en pediatrisk tandläkare för att utesluta foci av kronisk infektion
3. Konsultation med en pediatrisk kardiolog för att klargöra diagnosen och förskriva konservativ terapi

Lista över grundläggande diagnostiska åtgärder under sjukhusvistelse (ledsagare):
Laboratorieforskning:

1. Testning av orsaken till salmonellos, dysenteri och tyfoidfeber
2. Undersökning av avföring för helmintägg
3. Mikroreaktion eller Wasserman-reaktion (RW)

Instrumentala studier:

1. Fluorografi

Grundläggande diagnostiska åtgärder på sjukhuset:
Laboratorieforskning:

1. Allmän urinanalys
2. Allmän blodanalys
3. Biokemiskt blodprov (bestämning av totalt protein, glukos, elektrolyter, ALT, AST, C-reaktivt protein, urea, kreatinin, bilirubin)
4. Koagulogram (protrombintid, fibrinogen, fibrinogen, INR, APTT, trombocytaggregation)
5. Bestämning av blodgrupp och Rh-faktor
6. Mikrobiologisk undersökning (halspinne), känslighet för antibiotika

Instrumentala studier:

1. EKG
2. Ekokardiografi (transthorax)
3. Vanlig röntgen av bröstorganen

Ytterligare diagnostiska åtgärder:
Laboratorieforskning:

	Studie	Indikationer
	PCR för hepatit B, C	Innan blodtransfusion
	ELISA, PCR för intrauterina infektioner (klamydia, Ebstein-Barr-virus, Herpes simplex-virus, toxoplasmos)
	PCR för CMV (blod, urin, saliv) med kvantitativ metod	Förekomst av kronisk leukocytos, låggradig feber
	Pro-BNP (natriuretisk propeptid)	Objektifiering av förekomsten av hjärtsvikt i en kontroversiell situation
	KSH	Övervakning av behandling av hjärtsvikt
	Blod för sterilitet och blododling	Om septikemi misstänks
	Avföring för dysbakterios	För tarmsjukdomar och risk för translokation av patogen flora
	TSH, T3, T4	Hos patienter med Downs syndrom med klinisk misstanke om hypotyreos

Instrumentala studier:

	Studie	Indikationer
	Ekokardiografi (transesofageal)
	Multislice CT angiografi	För att utesluta en vaskulär ring och klargöra defektens anatomi
	Holter övervakning	Om det finns hjärtrytmstörningar enligt EKG-data
	Kateterisering av hjärthålorna	Bestämning av operationskriterier, klargörande av anatomin för medfödd hjärtsjukdom
	MRI	Förtydligande av PDA:ns anatomi för att bestämma metoden för kirurgisk behandling
	Ultraljud av bukorganen, retroperitonealt utrymme, pleurahålan	För att utesluta patologi i bukorganen, njurarna och bestämma förekomsten av pleurala effusioner
	Neurosonografi	Hos spädbarn med patologi i centrala nervsystemet för att bestämma kontraindikationer för artificiell cirkulation
	CT-huvud	I närvaro av CNS-patologi, för att bestämma kontraindikationer för artificiell cirkulation
	CT-skanning av bröstkorgssegmentet	I närvaro av kroniska lungsjukdomar för att bestämma kontraindikationer för kirurgisk behandling
	FGDS	I närvaro av en klinisk bild av gastrit, magsår för att bestämma kontraindikationer för kirurgisk behandling

Differentialdiagnos

Den huvudsakliga diagnostiska metoden för PDA-verifiering är transthorax ekokardiografi. Samma forskningsmetod är den huvudsakliga för att ställa en differentialdiagnos mellan de kliniska diagnoserna nedan. För att klargöra diagnosen, enligt indikationer, bör transesofageal ekokardiografi, CT-angiografi, hjärt-MR och kateterisering av hjärthålorna utföras.

Diagnos	Skäl för differentialdiagnos	Undersökningar	Uteslutningskriterier för diagnos
Aortopulmonell septumdefekt.	Liknande klinisk bild	Transthorax ekokardiografi Transesofageal ekokardiografi Kateterisering av hjärthålorna	Ett direkt ekotecken på defekten är platsen för den aortopulmonära septumdefekten ovanför nivån på de semilunarklaffringarna. Färgdopplerkardiografi detekterar turbulent flöde i mosaik mellan den uppåtgående aortan och lungartären.
Kransartär fistel.	Liknande klinisk bild	Transthorax ekokardiografi Transesofageal ekokardiografi	Medfödda kranskärlsfistlar: a) expansion och tortuositet av det proximala segmentet av en av kransartärerna (vanligtvis den högra) med en intakt kontralateral artär; b) Dopplerkardiografi: registrering av turbulent systole-diastoliskt flöde i en aneurysmalt dilaterad kransartär. Placeringen av de distala segmenten av artärerna är komplex, och nivån av dränering av kransartären till valfri hålighet kan endast förutsägas genom färgkartläggning.
Aneurysm i sinus Valsalva.	Liknande klinisk bild	Transthorax ekokardiografi Transesofageal ekokardiografi	Placering av den aneurysmalt vidgade sinus Valsalva, som sticker ut i den närliggande håligheten i hjärtat. Oftare buktar ett aneurysm i höger sinus kranskärl in i utflödet eller inflödeskanalen i höger kammare; aneurysm i sinus icke-koronar - in i höger förmak, inflödeskanalen i höger kammare och vänster förmak; aneurysm i vänster sinus kranskärls - in i vänster kammare och vänster förmak.
Tetralogi av Fallot i frånvaro av en lungklaff.	Liknande klinisk bild	Transthorax ekokardiografi Transesofageal ekokardiografi CT angiografi av hjärtat	Närvaron av dextroposition av aorta, måttlig stenos av lungartären, dilatation av lungartären och dess grenar i frånvaro av lungventilen, ventrikulär septumdefekt, hypertrofi av höger ventrikulär myokard.
Arteriovenös fistel.	Liknande klinisk bild	Transthorax ekokardiografi Doppler ultraljud av extremitetskärl Kateterisering av extremitetskärl	Frånvaro av intrakardiell shunt och PDA, allvarlig hjärtsvikt, biventrikulär dilatation av hjärtat, hög hjärtminutvolym.
VSD med aorta insufficiens.	Liknande klinisk bild	Transthorax ekokardiografi Transesofageal ekokardiografi	Förekomst av VSD med framfallande ventilblad
Vanlig truncus arteriosus med trunkalklaffinsufficiens	Liknande klinisk bild	Transthorax ekokardiografi Transesofageal ekokardiografi Sondering av hjärthålorna	Detektering av en bred fartyg (trunkus) som sträcker sig från båda ventriklar, lungartärdetektion, härrörande från truncus, VSD

Mål för behandlingen: Stängning av handdatorn och förebyggande av komplikationer.

Behandling utomlands

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Få råd om medicinsk turism

Behandling

Behandling (poliklinik)

TAKTIK FÖR OPTIMALBEHANDLING

Preoperativ förberedelse på det prehospitala stadiet bör inkludera följande aspekter:

• Recept av konservativ terapi.
• Preoperativ undersökning som syftar till att identifiera samtidiga patologier som kan vara en kontraindikation för elektiv kirurgi.
• Detektion och behandling av intrauterin infektion hos patienter med kronisk leukocytos och låggradig feber.
• Sanering av foci av kronisk infektion (sanering av munhålan).
• Bedömning av patienttransporterbarhet.
• Förberedelse av dokument för registrering på portalen för sjukhusvårdsbyrån.

Icke-drogbehandling:

• allmänt läge;
• kosttabell nr 10, amning, konstgjord utfodring.

Drogbehandling:

Läkemedelsgrupp	Läkemedlets internationella icke-proprietära namn	Appliceringssätt	Bevisnivå
Hjärtglykosider	digoxin	5-10 mcg/kg/dag i 2 uppdelade doser	1 A
Aldosteronreceptorantagonister	spironolakton	Spironolakton 2-5 mg/kg/dag i 2 uppdelade doser	1 A
ACEI	enalapril	0,1 mg/kg/dag i 2 uppdelade doser	1A
Diuretika	hydroklortiazid	2,4 mg/kg/dag i 1 dos	1A

Kirurgi: Nej.

Behandling (slutenvård)

BEHANDLINGSTAKTIK PÅ INPATIENTNIVÅ
Bestämning av operationskriterier, uteslutning av samtidig patologi som förhindrar kirurgiskt ingrepp, förebyggande av komplikationer i den postoperativa perioden. Om möjligt, omedelbar radikal korrigering av defekten. Preoperativ förberedelse: ytterligare undersökning, fastställande av en noggrann diagnos, välja en metod för kirurgisk behandling, utföra en operation, postoperativ hantering, val av konservativ terapi.

Icke-drogbehandling:
Läge: säng; spjälsäng
Diet: bord nr 10; amning, konstgjord matning.

Drogbehandling: se punkt 3.2

Andra typer av behandling:

• Stängning av en artärdefekt med en ockluderare.
• Nyfödda: indometacin 0,2 mg/kg 3 gånger om dagen intravenöst under 20 minuter. Tilltäppning av handdatorn uppnås i 80 % av fallen. Kontraindikationer är förekomsten av hemorragiskt syndrom, sepsis och njursvikt.

Kirurgiskt ingrepp:

Tidpunkt för kirurgisk korrigering

• Ligering av en stor/medelstor handdator med förekomst av kronisk hjärtsvikt och pulmonell hypertoni: korrigering i tidiga skeden (vid 3-6 månaders ålder) ( Klassjag).
• Genomsnittlig PDA utan kronisk hjärtsvikt: korrigering vid 6-12 månaders ålder ( Klassjag). Om det finns en försening i den fysiska utvecklingen kan korrigering utföras vid ett tidigare tillfälle (av tösIIA).
• Liten handdator: korrigering vid 12-18 månaders ålder ( Klassjag).
• "Silent PDA": stängning rekommenderas inte ( KlassIII).

Typer av kirurgisk behandling:
Kirurgisk korrigering:

• Endovaskulär ocklusion eller ligering hos barn >6 månader. Ligering och ligering med skärning och suturering hos barn i åldern<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кtösIIb). Behandling med indometacin/ibuprofen ska inte användas till fullgångna spädbarn ( KlassIII).

I närvaro av en PDA, vars diameter är jämförbar med diametern på aorta, plastikkirurgi av PDA:ns mun under förhållanden med bypass, hypotermi och cirkulationsstopp.

• Endoskopisk klippning av PDA.

PDA hos för tidigt födda barn: hemodynamiskt signifikant PDA - mer än 1,5 mm/kg. Behandla endast om det finns hjärtsvikt (små handdatorer kan stängas spontant).
Konservativ behandling med indometacin eller ibuprofen i avsaknad av kontraindikationer ( Klassjag)
Klippning av en handdator i frånvaro av effekten av konservativ terapi eller närvaron av kontraindikationer för den ( Klassjag).
Profylaktisk behandling med indometacin eller ibuprofen: rekommenderas inte ( KlassIII).

Driftskriterier:
Fysisk undersökning: kardiomegali, kongestiv hjärtsvikt.
Vanlig röntgen av bröstorganen: förekomsten av kardiomegali och tecken på berikat lungmönster talar för operabilitet.
Ekokardiografi: förekomst av lagrad vänster-höger-återställning på PDA-nivå.
Patienter med pulmonellt vaskulärt motståndsindex (förhållandet mellan pulmonellt vaskulärt motstånd och kroppsyta)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 Träenheter och ett förhållande mellan pulmonellt vaskulärt motstånd och systemiskt vaskulärt motstånd >0,5 anses generellt vara inoperable. Vid bestämning av operationsförmåga hos patienter mellan ovanstående värden bör man förlita sig på data som erhållits under tester med vasodilaterare (med hänsyn till det möjliga felet) och på kliniska data (patientens ålder, storleken på hjärtskuggan på röntgenbilden, etc.). ). Det rekommenderas att diskutera sådana fall med specialiserade centra.

Bord 1 - Typer av operationer och deras komplexitetsnivå enligt Aristoteles grundskala

Procedur, drift	Summa av poäng (grundskala)	Svårighetsgrad	Dödlighet	Risk för komplikationer	Komplexitet
Ligering av patent ductus arteriosus	3.0	1	1.0	1.0	1.0
Aortopulmonell fönsterplastikkirurgi	6.0	2	2.0	2.0	2.0

Tabell 2 - Betydelsen av poäng på Aristoteles grundskala

BSA poäng	Dödlighet	Risk för komplikationer. Längd på ICU	Komplexitet
1	<1%	0-24 timmar	Elementärt
2	1-5%	1-3 dagar	Enkel
3	5-10%	4-7 dagar	Genomsnitt
4	10-20%	1-2 veckor	Grundläggande
5	>20%	>2 veckor	Ökade

Framgångskriterier för kirurgisk eller interventionell behandling:
Resultatet anses vara bra om barnet kliniskt känner sig tillfredsställande, det inte finns några bullersymptom vid auskultation, enligt ekokardiografi finns ingen flytning i nivå med den ligerade PDA:n, det finns ingen vätska i hjärtsäcken eller pleurahålorna. Såret läker av primär avsikt, bröstbenet är stabilt.
Resultatet anses vara tillfredsställande i avsaknad av betydande klagomål, auskultation - lätt systoliskt blåsljud på bröstbenets vänstra kant, enligt ekokardiografi finns en kvarvarande shunt av acceptabel storlek, det finns ingen vätska i hjärtsäcken eller pleurahålorna.
Resultatet anses otillfredsställande med en ihållande klinisk bild av hjärtsvikt Auskultation - matthet av toner, systoliskt blåsljud på vänster kant av bröstbenet, enligt ekokardiografi - det finns en stor kvarvarande shunt i nivå med PDA, förekomst av vätska i hjärtsäcken, pleurahålorna. Förekomst av sternal instabilitet. Upprepad operation är indicerad.

Ytterligare hantering: se poliklinisk nivå

Indikatorer för behandlingseffektivitet:

• normalisering av intrakardiell hemodynamik;
• försvinnande av symtom på hjärtsvikt;
• inga tecken på inflammation;
• primär läkning av ett postoperativt sår;
• frånvaro av shunt på PDA-nivån enligt ekokardiografi;
• minskning av nivån av natriuretisk propeptid.

Sjukhusinläggning

INDIKATIONER FÖR SJUKHUS, SOM INDIKAR TYP AV SJUKHUS

Indikationer för planerad sjukhusvistelse:

• Förekomsten av medfödd hjärtsjukdom med hemodynamiska störningar.

Indikationer för akut sjukhusvistelse:

• Förekomst av medfödd hjärtsjukdom med hjärtsvikt, okontrollerad läkemedelsbehandling

Information

Källor och litteratur

1. Protokoll från möten i den gemensamma kommissionen för kvaliteten på medicinska tjänster vid hälsoministeriet i Republiken Kazakstan, 2018
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen för behandling av patent ductus arteriosus hos prematura och/eller spädbarn med låg födelsevikt // Cochrane Datebase Syst. Varv. – 2013. 2) Karpova A.L. och andra Erfarenhet av läkemedelsförslutning av den hemodynamiskt signifikanta patenten ductus arteriosus hos prematura nyfödda på regional nivå / Neonatology, - 2013, nr 2., - P.43-48. 3) Tefft R.G. Effekten av ett tidigt behandlingsprotokoll för Ibuprofen på förekomsten av kirurgisk ligering av ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - Vol. 27(1). – S.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Bör vi definitivt överge profylax för patent ductus arteriosus hos prematura nyfödda? KLINIKER. – 2011. Vol. 66 (12). – s. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins lärobok i kardiothoraxkirurgi. – 2:a uppl. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes hjärtkirurgi: morfologi, diagnostiska kriterier, naturhistoria, tekniker, resultat och indikationer. – 4:e uppl. Philadelphia: Elsevier; 2013.

Information

ORGANISATIONELLA ASPEKTER AV PROTOKOLLET

Lista över protokollutvecklare med kvalifikationsinformation:

1. Gorbunov Dmitry Valerievich - chef för barnens hjärtkirurgiavdelning vid National Scientific Cardiac Surgery Center, hjärtkirurg.
2. Ibraev Talgat Ergalievich - chef för avdelningen för anestesiologi och återupplivning (barn) vid National Scientific Cardiac Surgery Center, anestesiolog-resuscitator.
3. Utegenov Galymzhan Malikovich är en hjärtkirurg (pediatrisk) vid Department of Pediatric Cardiac Surgery vid National Scientific Cardiac Surgery Center.
4. Litvinova Liya Ravilyevna - klinisk farmakolog vid National Scientific Cardiac Surgery Center.

Avslöjande av ingen intressekonflikt: Nej.

Lista sidgranskare:

1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - doktor i medicinska vetenskaper, docent, chef för avdelningen för hjärtkirurgi vid JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", oberoende ackrediterad expert från Republiken Kazakstan.

Villkor för granskning av protokollet:granskning av protokollet 5 år efter dess offentliggörande och från dagen för dess ikraftträdande eller om nya metoder med en viss evidensnivå finns tillgängliga.

Bifogade filer

Uppmärksamhet!

• Genom att självmedicinera kan du orsaka irreparabel skada på din hälsa.
• Informationen som publiceras på MedElements webbplats och i mobilapplikationerna "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sjukdomar: Therapist's Guide" kan och bör inte ersätta en personlig konsultation med en läkare. Var noga med att kontakta en sjukvårdsinrättning om du har några sjukdomar eller symtom som berör dig.
• Valet av läkemedel och deras dosering måste diskuteras med en specialist. Endast en läkare kan ordinera rätt medicin och dess dosering, med hänsyn till sjukdomen och tillståndet hos patientens kropp.
• MedElements webbplats och mobilapplikationer "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sjukdomar: Therapist's Directory" är uteslutande informations- och referensresurser. Informationen som publiceras på denna webbplats ska inte användas för att obehörigt ändra läkares order.
• Redaktörerna för MedElement ansvarar inte för någon personskada eller egendomsskada till följd av användningen av denna webbplats.

Små anomalier i hjärtutvecklingen: Kort beskrivning

Små anomalier hjärtats utveckling(MARS) - anatomiska medfödda förändringar i hjärtat och stora kärl som inte leder till grov dysfunktion i det kardiovaskulära systemet. Ett antal MARS är instabila och försvinner med åldern.

Etiologi

Ärftlig bestämd bindvävsdysplasi. Ett antal MARS är dysembryogenetiska till sin natur. Inverkan av olika miljöfaktorer (kemiska, fysiska effekter) kan inte uteslutas.

Kod enligt den internationella klassificeringen av sjukdomar ICD-10:

Q24.9 Medfött hjärtfel, ospecificerat

Andra diagnoser i avsnittet ICD 10

Q24.0 Dextrokardi Q24.1 Levokardi Q24.2 Triatrial hjärta Q24.3 Infundibulär stenos av lungklaffen Q24.4 Medfödd subaortastenos

Informationen som publiceras på webbplatsen är endast i informationssyfte och är inte officiell.

Hjärtfel. medfödda (klassificering)

Klassificering av medfödd hjärtsjukdom efter svårighetsgradsklasser (J. Kirklin et al. 1981) klass I. Det är möjligt att utföra en planerad operation senare än 6 månader: VSD, ASD, radikal korrigering för tetralogi av Fallot klass II. En planerad operation kan utföras inom 3–6 månader: radikal korrigering för VSD, öppen atrioventrikulär kanal (PAVC), palliativ korrigering för klass III TF. En planerad operation kan utföras inom en period av upp till flera veckor: radikal korrigering för införlivande av de stora fartygen (TMS) klass IV. Akutkirurgi med en maximal förberedelseperiod på flera dagar: radikal korrigering för total anomal pulmonell vendränage (TAPDV), palliativ korrigering för TMS, VSD, OAVC klass V. Operationen utförs akut på grund av kardiogen chock: olika typer av defekter i dekompensationsstadiet.

Klassificering av medfödd hjärtsjukdom efter prognostiska grupper(Fyler D. 1980) 1 grupp. Relativt gynnsam prognos (dödligheten under första levnadsåret överstiger inte 8–11%): patent ductus arteriosus, VSD, ASD, lungstenos etc. Grupp 2. Relativt ogynnsam prognos (dödligheten under första levnadsåret är 24–36%): tetralogi av Fallot, hjärtsjukdomar etc. Grupp 3. Dålig prognos (dödligheten under det första levnadsåret är 36–52 %): TMS, koarktation och stenos i aorta, trikuspidalklaffatresi, TADLV, enkelkammar i hjärtat, OAVC, aortans ursprung och lungartären från höger ventrikel etc. Grupp 4. Extremt ogynnsam prognos (dödligheten under det första levnadsåret är 73–97%): hypoplasi i vänster kammare, pulmonell atresi med intakt interventrikulär septum, vanlig truncus arteriosus, etc.

Klassificering av medfödd hjärtsjukdom enligt möjligheten till radikal korrigering(Turley K. et al. 1980) 1 grupp. Defekter för vilka endast radikal korrigering är möjlig: aortastenos, lungartärstenos, TADLV, triatrial hjärta, coarctation av aorta, patent ductus arteriosus, aorta lungseptumdefekt, ASD, mitralisklaffstenos eller insufficiens grupp 2. Defekter där lämpligheten av radikal eller palliativ kirurgi beror på defektens anatomi, barnets ålder och upplevelsen av det kardiologiska centret: olika varianter av TMS, pulmonell atresi, vanlig truncus arteriosus, tetralogi av Fallot, OAVC, VSD grupp 3. Defekter för vilka endast palliativa operationer är möjliga i spädbarnsåldern: en enda hjärtkammare, vissa varianter av ursprunget till de stora kärlen från höger eller vänster kammare med lungstenos, atresi i trikuspidalklaffen, atresi i mitralisklaffen, hypoplasi av hjärtats ventriklar.

Förkortningar OAVC - öppen atrioventrikulär kanal TMS - transponering av de stora kärlen TADLV - total anomal dränering av lungvenerna.

ICD-10 Q20 Medfödda anomalier i hjärtkamrarna och anslutningar Q21 Medfödda anomalier i hjärtseptum Q22 Medfödda anomalier i lung- och trikuspidalklaffarna Q23 Medfödda anomalier i aorta- och mitralisklaffarna Q24 Andra medfödda anomalier i hjärtat.

Mer än 400 barn med utvecklingsavvikelser föddes i Kirgizistan under året.

Eftersom det finns många defekter i cirkulationssystemet kan det inte bara finnas en VSP-kod enligt ICD 10. Dessutom är den kliniska bilden av några av dem så lika att moderna informativa diagnostiska tekniker måste användas för differentiering.

Det är en enorm skillnad mellan förvärvade hjärtsjukdomar och medfödda utvecklingsavvikelser, eftersom de finns i olika ICD-klasser. Även om störningarna i arteriellt och venöst blodflöde kommer att vara desamma, kommer behandlingen och etiologiska faktorer att vara helt olika.

Medfödd hjärtsjukdom kanske inte kräver terapeutiska åtgärder, dock utförs oftare planerade operationer eller till och med brådskande för allvarliga, oförenliga med livet, inkonsekvenser med normen.

Hjärtfel är i klassen medfödda anomalier i kroppens struktur i blocket av anomalier i cirkulationssystemet. VSP i ICD 10 delar upp sig i 9 sektioner, som var och en har understycken.

Men hjärtproblem inkluderar:

Q20 - anatomiska störningar i strukturen av hjärtkamrarna och deras anslutningar (till exempel olika klyftor i det ovala fönstret); Q21 - patologier i hjärtseptum (defekter i förmaks- och interventrikulära septa och andra); Q22 – problem med lung- och trikuspidalklaffarna (insufficiens och stenos); Q23 - patologier i aorta- och mitralisklaffarna (insufficiens och stenos); Q24 – andra medfödda hjärtfel (förändring av antalet kammare, dextrakardi, etc.).

Var och en av de listade punkterna kräver ytterligare differentiering, vilket gör att vi kan bestämma behandlingsplanen och prognosen för barnet. Till exempel med ventilskador Det kan finnas symtom på insufficiens eller stenos. I det här fallet kommer sjukdomens hemodynamiska egenskaper att skilja sig åt.

I ICD innebär medfödd hjärtsjukdom någon form av blodflödesstörning.

Det är därför i alla kodningar fullständig inversion av organ eller deras strukturer med full funktion utesluts.

Exkluderade: endokardiell fibroelastos (

Utesluter: dextrokardi med lokaliseringsinversion (Q89.3) förmaksbihang isomerism (med aspleni eller polyspleni) (Q20.6) spegelbild av förmaken med lokaliseringsinversion (Q89.3)

Q24.1 Levokardi

Q24.2 Triatrial hjärta

Q24.3 Infundibulär stenos av lungklaffen

Q24.4 Medfödd subaortastenos

Q24.5 Missbildning av kranskärl

Medfödd koronar (arteriell) aneurysm

Q24.6 Medfödd hjärtblock

F24.8 Andra specificerade medfödda hjärtavvikelser

Medfödd: . vänster kammare divertikel. vice: . myokard. hjärtsäcken Onormal position i hjärtat Uhls sjukdom

Q24.9 Medfött hjärtfel, ospecificerat

Medfödd: . anomali). hjärtsjukdom NOS

Medfödd hjärtsjukdom hänvisar till isolering av sjukdomar som kombineras av anatomiska defekter i hjärtat eller ventilapparaten. Deras bildning börjar under processen för intrauterin utveckling. Konsekvenserna av defekter leder till störningar i intrakardiell eller systemisk hemodynamik.

Symtomen skiljer sig beroende på typen av patologi. De vanligaste tecknen är blek eller blå hud, blåsljud och fysiska och mentala utvecklingsförseningar.

Det är viktigt att diagnostisera patologin i tid, eftersom sådana störningar provocerar utvecklingen av andnings- och hjärtsvikt.

All information på webbplatsen är endast i informationssyfte och är INTE en vägledning till handling! Kan ge dig en KORREKT DIAGNOS bara DOKTOR! Vi ber dig att INTE självmedicinera, men boka tid hos en specialist! Hälsa till dig och dina nära och kära!

Medfödda hjärtfel – ICD-10 kod Q24 – inkluderar olika patologier i det kardiovaskulära systemet, åtföljda av förändringar i blodflödet. Därefter diagnostiseras ofta hjärtsvikt, vilket leder till döden.

Enligt statistik föds varje år i världen 0,8-1,2% av det totala antalet nyfödda med denna patologi. Dessa defekter står dessutom för cirka 30 % av det totala antalet diagnostiserade medfödda defekter i fosterutvecklingen.

Ofta är patologin i fråga inte den enda sjukdomen. Barn föds också med andra utvecklingsstörningar, varav en tredjedel är defekter i rörelseapparaten. Sammantaget leder alla kränkningar till en ganska sorglig bild.

Medfödda hjärtfel inkluderar följande lista över defekter:

ventrikulär eller förmaksseptumdefekt; stenos eller coarctation av aorta; pulmonell stenos; öppen form av ductus arteriosus; införlivande av stora stora fartyg.

Orsaker

Bland orsakerna till denna patologi hos nyfödda lyfter jag fram följande faktorer:

Kromosomala störningar	utgör 5 % av alla identifierade fall; kromosomavvikelser provocerar ofta utvecklingen av olika intrauterina patologier, som ett resultat av vilket barnet föds sjukt; vid autosomal trisomi bildas en defekt i de interatriala och interventrikulära septa, och abnormiteter i könskromosomer leder till koarktation av aortan.
Genmutationer	står för 2-3% av fallen; den presenterade faktorn provocerar ofta förekomsten av defekter i kroppens organ; hjärtfel i sådana fall är bara en del av de möjliga dominanta eller recessiva syndromen.
Yttre faktorer	upptar upp till 2 % av alla identifierade fall; Detta inkluderar virussjukdomar, intag av illegala droger och skadliga missbruk av modern under graviditeten, strålning och strålning och andra skadliga effekter på människors hälsa i allmänhet; Försiktighet bör iakttas under de första 3 månaderna av graviditeten.
Rubellainfektion hos en kvinna under graviditeten	Detta provocerar glaukom, grå starr, dövhet, patologier i det kardiovaskulära systemet, mikrocefali - denna sjukdom leder till en förändring i skallens form, vilket resulterar i en utvecklingsförsening.
Virussjukdomar	Förutom röda hund är sjukdomar som smittkoppor, herpes, hepatit, HIV-infektioner och tuberkulos, samt adenovirusinfektioner, farliga för en kvinna under graviditeten.
Användning av alkohol och illegala droger	mot bakgrund av en kvinnas alkoholberoende utvecklar barnet en hjärtseptumdefekt; amfetaminer och antikonvulsiva medel som används har en negativ effekt; Eventuella mediciner måste godkännas av den behandlande läkaren.
Diabetes och reumatism	Sannolikheten för att utveckla hjärtsjukdom hos kvinnor med dessa sjukdomar är mycket högre.

Orsaken till patologi hos nyfödda i form av mödrasjukdomar under graviditeten står för 90% av fallen. Riskfaktorer inkluderar också toxicos under graviditeten under första trimestern, hot om missfall, genetisk predisposition, störningar i det endokrina systemet och "olämplig" ålder för graviditet.

Klassificering

Beroende på principen om förändringar i hemodynamiken finns det en viss klassificering av den presenterade patologin. Klassificeringen omfattar flera typer av hjärtsjukdomar, där påverkan på lungblodflödet spelar en nyckelroll.

Patologier med konstant blodflöde i lungcirkeln	Sorten som presenteras inkluderar mitralisdefekter, stenos och coarctation av aortan och andra störningar.
Patologier med ökat blodflöde	Här delas defekterna in i två typer beroende på den möjliga påverkan på utvecklingen av cyanos. Provocerande defekter inkluderar en öppen ductus arteriosus, samverkan av aorta av barndomstyp och andra. Atresi av trikuspidalklaffen och andra defekter uttrycks utan konsekvenser.
Patologier med dåligt blodflöde	Det finns också en uppdelning i två grupper: de som leder till utvecklingen av cyanos och de som inte leder till sådana komplikationer.
Kombinerade typ patologier	Störningar i de anatomiska förhållandena mellan kärl och sektioner av ett vitalt organ bestäms. Den presenterade sorten inkluderar ursprunget till aorta, lungstammen och andra defekter.

I praktiken delar experter in de hjärtpatologier som övervägs i tre grupper.

Här lyfter de fram:

Hemodynamisk störning

När dessa faktorer-orsaker exponeras och manifesteras i fostret under utvecklingen uppstår karakteristiska störningar i form av ofullständig eller tidig stängning av membranen, underutveckling av ventriklarna och andra anomalier.

Intrauterin utveckling av fostret kännetecknas av funktionen hos ductus arteriosus och det ovala fönstret, som är i öppet tillstånd. Defekten diagnostiseras när de fortfarande är öppna.

Den presenterade patologin kännetecknas av frånvaron av manifestationer i intrauterin utveckling. Men efter födseln börjar karakteristiska störningar dyka upp.

Sådana fenomen förklaras av tidpunkten för stängning av kommunikationen mellan den systemiska och pulmonella cirkulationen, individuella egenskaper och andra defekter. Som ett resultat kan patologin göra sig gällande en tid efter födseln.

Ofta åtföljs hemodynamiska störningar av luftvägsinfektioner och andra samtidiga sjukdomar. Till exempel, närvaron av en blek typ patologi, där arteriovenös urladdning noteras, provocerar utvecklingen av pulmonell hypertoni, medan en blå typ patologi med en venoarteriell shunt främjar hypoxemi.

Faran med sjukdomen i fråga ligger i den höga dödligheten. Således slutar en stor utsläpp av blod från lungcirkulationen, vilket provocerar hjärtsvikt, i hälften av fallen i barnets död före ett års ålder, vilket föregås av bristen på snabb kirurgisk vård.

Tillståndet för ett barn över 1 år förbättras märkbart på grund av en minskning av mängden blod som kommer in i lungcirkulationen. Men i detta skede utvecklas ofta sklerotiska förändringar i lungornas kärl, vilket gradvis provocerar pulmonell hypertoni.

Symtom

Symtom uppträder beroende på typen av anomali, arten och tiden för utveckling av cirkulationsstörningar. När den cyanotiska formen av patologin utvecklas hos ett sjukt barn, noteras en karakteristisk blåhet i huden och slemhinnorna, vilket ökar dess manifestation med varje stam. Den vita defekten kännetecknas av blekhet, ständigt kalla händer och fötter hos barnet.

Barnet själv med den presenterade sjukdomen skiljer sig från andra i hyperexcitabilitet. Bebisen vägrar att amma, och om han börjar suga blir han snabbt trött. Ofta diagnostiseras barn med denna patologi med takykardi eller arytmi; yttre manifestationer inkluderar svettning, andnöd och pulsering av halskärl.

I fallet med en kronisk störning släpar barnet efter sina kamrater i vikt, längd och det finns en fysisk försening i utvecklingen. Som regel, i det inledande skedet av diagnosen, lyssnas på ett medfött hjärtfel, där hjärtrytmen bestäms. I den fortsatta utvecklingen av patologin noteras ödem, hepatomegali och andra karakteristiska symtom.

Komplikationer inkluderar bakteriell endokardit, venös trombos, inklusive cerebral tromboembolism, kongestiv lunginflammation, angina syndrom och hjärtinfarkt.

Diagnostiska åtgärder

Sjukdomen i fråga bestäms genom att använda flera metoder för att undersöka barnet:

Visuell inspektion	En specialist kan bestämma cyanos och dess natur. Här är tecknet hudton.
Auskultation av hjärtat	Hjälper till att identifiera förändringar i arbetet i form av störningar i hjärtljud, närvaron av buller. En fysisk undersökning av patienten utförs åtföljd av elektrokardiografi, fonokardiografi, radiografi och ekokardiografi.
Elektrokardiografi	Du kan identifiera hypertrofi av avdelningarna och arytmi i hjärtat, karakteristiska ledningsstörningar. De presenterade identifierade defekterna med ytterligare forskningsmetoder gör det möjligt att bestämma svårighetsgraden av patologin. Ett sjukt barn genomgår ofta 24-timmars Holter-EKG-övervakning, vilket gör det möjligt att diagnostisera dolda störningar.
Fonokardiografi	Nödvändigt för att bestämma varaktigheten och lokaliseringen av buller i ett vital organ.
Röntgen av bröstorganen	Det utförs som ett komplement till de metoder som redan beskrivits, vilket tillsammans hjälper till att utvärdera lungcirkulationen, storleken och placeringen av inre organ och andra anomalier.
Ekokardiografi	Låter dig visualisera anatomiska defekter i septa och hjärtklaffar, och låter dig bestämma myokardiets kontraktilitet.
Angiografi och sondering av vissa delar av hjärtat	Utförs för noggrann diagnos i anatomiska och hemodynamiska termer.

Hur man behandlar medfödd hjärtsjukdom

Den presenterade sjukdomen kompliceras genom att utföra operation på ett sjukt barn under ett år. Här styrs specialister av diagnosen cyanotiska patologier. I andra fall skjuts operationer upp eftersom det inte finns någon risk att utveckla hjärtsvikt. Kardiologispecialister arbetar med barnet.

Behandlingsmetoder och metoder beror på typen och svårighetsgraden av patologin i fråga. Om en anomali i interatrial eller interventrikulär septum upptäcks, genomgår barnet plastikkirurgi eller suturering.

Vid hypoxemi, i det inledande skedet av behandlingen, utför specialister palliativ intervention, vilket innebär applicering av anastomoser mellan systemet. Sådana åtgärder kan avsevärt förbättra blodsyresättningen och minska risken för komplikationer, som ett resultat av vilket ytterligare planerad operation kommer att äga rum med gynnsamt resultat.

Aortasjukdom behandlas genom resektion eller ballongdilatation av coarctation av aorta, eller plastisk stenos. Vid en patenterad ductus arteriosus utförs enkel ligering. Lungstenos genomgår öppen eller endovaskulär valvuloplastik.

Om en nyfödd diagnostiseras med ett hjärtfel i en komplicerad form, där det är omöjligt att prata om radikal kirurgi, tillgriper specialister åtgärder för att separera de arteriella och venösa kanalerna.

Själva anomalien försvinner inte. Den talar om möjligheten att utföra Fontannes, Senning och andra typer av operationer. Om operation inte hjälper i behandlingen tillgriper de en hjärttransplantation.

När det gäller den konservativa behandlingsmetoden tillgriper de användningen av mediciner, vars verkan syftar till att förhindra attacker av andnöd, akut vänsterkammarsvikt och andra hjärtskador.

Förebyggande

Förebyggande åtgärder för utveckling av denna patologi hos barn bör inkludera noggrann planering av graviditeten, fullständig uteslutning av ogynnsamma faktorer samt en preliminär undersökning för att identifiera en riskfaktor.

Kvinnor som är på en sådan ofördelaktig lista måste genomgå en omfattande undersökning, som inkluderar ultraljud och snabb chorionic villus biopsi. Vid behov bör frågor om indikationer för avbrytande av graviditeten tas upp.

Om en gravid kvinna redan är informerad om utvecklingen av patologi under fosterutvecklingen, bör hon genomgå en mer grundlig undersökning och konsultera med en obstetriker-gynekolog och kardiolog mycket oftare.

Prognoser

Enligt statistik intar dödligheten på grund av utvecklingen av medfödd hjärtsjukdom en ledande position.

I avsaknad av snabb hjälp i form av kirurgisk ingrepp dör 50-75% av barnen innan de når sin första födelsedag.

Sedan kommer en ersättningsperiod, under vilken dödligheten sjunker till 5 % av fallen. Det är viktigt att identifiera patologin i tid - detta kommer att förbättra barnets prognos och tillstånd.

Patent ductus arteriosus är en icke-stängning av tillbehörskärlet som förbinder aorta och lungartären, som fortsätter att fungera efter att perioden för dess obliteration har löpt ut. Ductus arteriosus (dustus arteriosus) är en väsentlig anatomisk struktur i det embryonala cirkulationssystemet. Men efter födseln, på grund av uppkomsten av lungandning, försvinner behovet av ductus arteriosus, den slutar fungera och stänger gradvis. Normalt upphör kanalens funktion under de första 15-20 timmarna efter födseln, fullständig anatomisk stängning varar från 2 till 8 veckor.
Inom kardiologi står patent ductus arteriosus för 9,8 % av alla medfödda hjärtfel och diagnostiseras 2 gånger oftare hos kvinnor. Patent ductus arteriosus förekommer både i isolerad form och i kombination med andra anomalier i hjärtat och blodkärlen (5-10%): stenos i aortamunnen, stenos och atresi i lungartärerna, coarctation av aorta, patenterad atrioventrikulär kanal, VSD, ASD, etc. För defekter hjärtan med ductusberoende cirkulation (transposition av de stora artärerna, extrem form av tetralogi av Fallot, avbrott i aortabågen, kritisk pulmonell eller aortastenos, vänsterkammarhypoplasisyndrom), patentet ductus arteriosus är en viktig samtidig kommunikation.

Funktioner av hemodynamik med patent ductus arteriosus.

Den patenterade ductus arteriosus är belägen i den övre våningen av anterior mediastinum; det härstammar från aortabågen i nivå med den vänstra subklavianartären och rinner in i lungstammen vid dess bifurkation och delvis in i den vänstra lungartären; ibland finns det en högersidig eller bilateral ductus arteriosus. Ductus botallus kan ha en cylindrisk, konformad, fenestrerad, aneurysmal form; dess längd är 3-25 mm, bredd - 3-15.
Ductus arteriosus och patentet foramen ovale är nödvändiga fysiologiska komponenter i fostrets cirkulation. Hos fostret kommer blod från höger kammare in i lungartären, och därifrån (eftersom lungorna inte fungerar) genom ductus arteriosus in i den nedåtgående aortan. Omedelbart efter födseln, med den nyföddas första spontana andetag, faller lungmotståndet och trycket i aortan stiger, vilket leder till utveckling av shunting av blod från aortan in i lungartären. Inkluderandet av lungandning främjar spasmer i kanalen på grund av sammandragning av dess glatta muskelvägg. Funktionell stängning av ductus arteriosus hos fullgångna spädbarn sker inom 15-20 timmar efter födseln. Fullständig anatomisk utplåning av den botalliska kanalen inträffar dock efter 2-8 veckors extrauterint liv.
En patenterad ductus arteriosus sägs finnas om dess funktion inte upphör 2 veckor efter födseln. Patent ductus arteriosus är en blek typ defekt eftersom den gör att syresatt blod släpps ut från aortan till lungartären. Arteriovenös shunting orsakar att ytterligare blodvolymer kommer in i lungorna, överbelastning av pulmonell kärlbädd och utveckling av pulmonell hypertoni. Den ökade volymbelastningen på de vänstra delarna av hjärtat leder till deras hypertrofi och dilatation.
Hemodynamiska störningar med en patenterad ductus arteriosus beror på storleken på meddelandet, vinkeln för dess ursprung från aortan och tryckskillnaden mellan den systemiska och pulmonella cirkulationen. Således motstår en lång, tunn, slingrande kanal, som sträcker sig i en spetsig vinkel från aortan, det omvända blodflödet och förhindrar utvecklingen av betydande hemodynamiska störningar. Med tiden kan en sådan kanal bli utplånad på egen hand. Närvaron av en kort, vidöppen ductus arteriosus, tvärtom, orsakar betydande arteriovenös urladdning och uttalade hemodynamiska störningar. Sådana kanaler är inte kapabla att utplåna.