Cloaca înaltă cu un canal lung comun. Defecte anorectale la copii. Defecte anorectale la fete

Cloaca congenitală este un defect congenital în dezvoltarea regiunii anorectale, care se caracterizează prin fuziunea rectului, vaginului și uretrei într-un singur canal comun. Această patologie este tipică pentru fete, dar este extrem de rar să se nască băieți, la care rectul și uretra (uretra) se îmbină și ies cu o singură deschidere în zona perineală.

Cauze

Cauzele cloacii congenitale sunt efectele factorilor adversi asupra corpului unei femei în timpul sarcinii timpurii.

Depunerea și formarea organelor interne în embrion are loc în primele săptămâni de sarcină. Cloaca este una dintre etapele dezvoltării sistemului digestiv și urinar la embrion, care la a 4-a săptămână de sarcină este împărțit în două tuburi. Organele sistemului urinar se dezvoltă în continuare din tubul anterior, iar secțiunea finală a intestinului gros din tubul posterior. Dacă în această perioadă corpul unei femei însărcinate este expus oricărui factor nefavorabil (radiații ionizante, toxine, substanțe chimice etc.), diviziunea nu are loc și copilul se naște cu cloaca conservată.

S-a dovedit că o astfel de anomalie de dezvoltare apare de trei ori mai des la nou-născuții ale căror mame au consumat alcool și droguri în timpul sarcinii.

Tabloul clinic

Trăsăturile caracteristice ale nou-născuților cu cloac congenital sunt:

1. Absența anusului.
2. Subdezvoltarea vizibilă a organelor genitale externe.
3. Evacuarea urinei și meconiului printr-o singură deschidere în zona perineală.
4. Există dificultăți în mișcarea intestinului.
5. Adesea, cloaca congenitală este însoțită de o patologie concomitentă, în special de malformații ale rinichilor și ale tractului urinar.

În funcție de forma și dimensiunea canalului comun, se disting mai multe tipuri de cloaca:

• Tipul 1 – cloaca ultra-scăzută. Cu acest tip, organele genitale feminine sunt formate normal, canalul comun este foarte scurt.
• Tip 2 – cloaca joasă, lungimea canalului comun este mai mică de 3 cm.
• Tip 3 – cloaca de forma inalta, lungimea canalului comun depaseste 3 cm.
• Tipul 4 – rectul și vaginul se varsă în vezică.

Diagnosticare

Patologia poate fi recunoscută în timpul sarcinii cu ajutorul ecografiei, dar diagnosticul final se pune la naștere. Sunt luate în considerare datele de la examinarea externă și datele cu raze X. Pentru a determina forma cloacii, cloacoscopia se efectuează folosind un cistoscop. Având în vedere că această patologie este adesea însoțită de alte defecte de dezvoltare, se efectuează urografia excretorie și ecografie a organelor interne.

Este necesar să se diferențieze cloaca congenitală de.

Tratament

Tratamentul cloacii congenitale este doar chirurgical în spital. Operațiile de îndepărtare a cloacii sunt considerate cele mai dificile, necesitând suficientă experiență și profesionalism ridicat. Volumul și metodele de tratament chirurgical depind de forma cloacii. Operațiile sunt de obicei efectuate în mai multe etape, la o vârstă fragedă și în perioada pubertății. Un prognostic mai favorabil este pentru pacienții de tipul 1 și 2, care, după tratament, sunt completi din punct de vedere fiziologic și duc un stil de viață normal. În cazul tipurilor 3 și 4, rezultatul tratamentului nu este atât de favorabil. Pacienții operați suferă de incontinență fecală și urinară.

Prevenirea

Măsurile preventive pentru prevenirea dezvoltării cloacei congenitale vizează:

1. Menținerea unui stil de viață sănătos înainte și în timpul sarcinii (inclusiv consumul de alcool și droguri).
2. Reducerea sau eliminarea completă a influenței factorilor nocivi de mediu (fizici, chimici, biologici).
3. Respectarea regimului de muncă și odihnă al unei femei însărcinate (program de lucru blând, trecere de la producția periculoasă etc.).
4. Mâncat sănătos.
5. Planificarea și pregătirea în timp util pentru concepție.

Conținutul articolului

Prevalența defectelor ano-rectale

Defectele anorectale apar într-un raport de 1:10.000 de nașteri normale. La 97% dintre copiii cu aceste deficiențe se observă anomalii concomitente ale altor organe și sisteme.

Embriogeneza rectului

Rectul, acoperit cu o membrană mucoasă, se dezvoltă din tubul intestinal primar endodermic, iar secțiunea sa perineală provine din infundibulul ectodermic. Sunt separate de cloaca, care se perforează la 6-8 săptămâni de dezvoltare a embrionului. Perforația întârziată dă naștere majorității malformațiilor congenitale ale rectului.Pâlnia ectodermică este combinată nu cu capătul inferior - apexul, ci cu peretele anterior al rectului.Secțiunea terminală a embrionului are un proces caudal pronunțat, în a cărui grosime intestinul terminal continuă mai adânc, caudal față de anus. Această secțiune a acesteia se numește intestinul postanal. Pe măsură ce fătul se dezvoltă, apendicele caudal se atrofiază și, în același timp, colonul postanal scade.Cloaca rectală este o membrană cloacală verticală, coboară în planul frontal de sus în jos și este împărțită în două secțiuni - urogenitalul anterior ( sinus urogenitalis) si rectul posterior (sinus anorectalis).Membrana cloacala este formata din doua placi ectodermale - urogenitala si rectala, cu tesut mezoblastic intercalat intre ele. Din partea distală a membranei, partea de mijloc a perineului se dezvoltă după ce membrana cloacală coboară și separă rectul de zona urogenitală. În mezoblastul membranei cloacei există primordii reproductive, constând din canalele Wolff la embrionii masculini și din canalele lui Müller la embrionii feminini. Din acești embrioni reproducători se dezvoltă organele reproducătoare interne și externe masculine și feminine. În paralel cu dezvoltarea organelor pelvine, se formează și perineul. Este format din două pliuri care se ridică pe ambele părți ale cloacii.

Clasificarea defectelor ano-rectale

Este destul de dificil de clasificat defectele anorectale și, prin urmare, există numeroase clasificări ale acestor defecte. În munca noastră practică, aderăm la clasificarea malformațiilor ano-rectale după A. Penn. Potrivit acesteia, defectele anorectale se disting separat la băieți și fete.

Defecte anorectale la băieți:

Fistula anal-cutanata.
Stenoza anala.
Membrana anala.Pentru aceste defecte nu este indicata colostomia.
Fistula rectouretrala:
Bulbarnaya.
Prostatică. Fistula rectovezicală. Ageneză anorectală fără fistulă. Atrezie rectală.Pentru aceste defecte este indicată colostomia.Defecte anorectale la fete: Pentru acest defect nu este indicată colostomia. Fistula vestibulara, fistula vaginala, ageneza anorectala fara fistula, atrezia rectala, cloaca persistenta - pentru aceste malformatii este indicata colostomia.

Defecte anorectale la băieți

Fistulă anal-cutanată (perineală).

Fistula anal-cutanată este o variantă scăzută a anomaliei. Rectul este de obicei localizat în mecanismul sfincterian. Doar partea sa inferioară este deplasată anterior. Uneori, fistula nu se deschide la perineu, ci continuă ca un tract epitelial de-a lungul liniei mediane, deschizându-se oriunde la sutura perineului, scrotului sau chiar la baza penisului.Diagnosticul se pune pe baza unei rutine. examinarea perineului și nu sunt necesare metode suplimentare de examinare.

Stenoza anala

Stenoza anală este o îngustare congenitală a anusului și este adesea combinată cu o ușoară deplasare anterioară a acestuia din urmă. Meconiul este eliberat sub forma unei benzi înguste.

Membrana anala

În această formă rară, defectul anusului este o membrană subțire prin care se poate vedea meconiul. Tratamentul este rezecția acestei membrane sau, dacă este necesar, anoplastia.

Fistula rectouretrala

O fistulă rectouretrală se poate deschide în uretra în partea inferioară (bulbară) sau în partea superioară (prostatică). Direct deasupra fistulei rectului și uretrei, combinată cu un perete comun, este de mare importanță în timpul operațiilor. Rectul este de obicei dilatat și înconjurat posterior și lateral de fibre levatoare. Între acesta și pielea perineului există mușchi striați care formează un complex muscular. Când aceste fibre se contractă, pielea din jurul fosei anale se ridică. La nivelul pielii, de-a lungul liniei mediane, pe părțile laterale ale acesteia se află așa-numitele fibre musculare parazitane.Cu fistule uretrale joase, mușchii, fesele, șanțul median și fosa anală sunt de obicei bine dezvoltate. Cu o fistulă rectouretrală, meconiul este adesea eliberat din uretră - dovadă clară a prezenței acestei variante a defectului.

Fistula rectovezicală

Cu această formă de deficiență, rectul se deschide în gâtul vezicii urinare. Prognosticul în astfel de cazuri este de obicei nesatisfăcător, deoarece complexul muscular ridicător și sfincterul extern sunt subdezvoltate. Fesele sunt adesea deformate și prezintă semne de disgeneză. Aproape întregul bazin este subdezvoltat. Perineul este de obicei lasat, cu o subdezvoltare evidentă a mușchilor. Dezavantajele acestei opțiuni includ 10% din toate atreziile anale.

Ageneză anorectală fără fistulă

Majoritatea pacienților cu această formă rară a defectului au fese și mușchi bine dezvoltați. Rectul se termină la aproximativ 2 cm de pielea perineului. Prognosticul pentru funcția intestinală este bun. Între rect și uretră, chiar și în absența unei fistule, există un perete subțire comun (care este important de luat în considerare în timpul tratamentului chirurgical).

Atrezie rectală

Această formă de deficiență apare în 1% din toate anomaliile anorectale. Cu această variantă extrem de rară la băieți, rectul se poate termina orbește (atrezie) sau poate fi îngustat prin stenoză.Secțiunea superioară a rectului este dilatată, în timp ce secțiunea inferioară este un canal anal îngust de 1-2 cm adâncime.Secțiuni atretice ale rectul intestinele pot fi separate printr-o membrană subțire și uneori printr-un strat de țesut fibros. De obicei, în astfel de cazuri, toate structurile anatomice necesare pentru a asigura funcționarea normală a mecanismului de blocare sunt prezente și, în consecință, prognosticul este excelent. Deoarece canalul anal este bine dezvoltat la astfel de copii, sensibilitatea zonei anorectale este complet păstrată. Structurile musculare sunt de obicei aproape complet normale.Clinica de atrezie rectală și ageneză anorectală Starea generală a nou-născutului în prima zi rămâne satisfăcătoare.Simptomele obstrucției intestinale încep din a doua zi. Balonarea abdominală crește. Copilul devine neliniștit și plânge. Vărsăturile apar mai întâi din alimentele consumate, apoi din meconiu. Simptomele obstrucției intestinale cresc progresiv, iar în a 4-a-6-a zi de la naștere, dacă nu se acordă asistență chirurgicală, copilul moare. Diagnosticul atreziei rectale și agenezei anorectale La diagnosticare, este important să se rezolve problema nivelului de plasare a rectului.
Se folosesc următoarele metode:
revizuirea și sondarea anusului.
Manevra Wangensteen-Kakovich (invertogramă) - examinarea unui copil în fața unui ecran de aparat cu raze X în poziție cu capul în jos, suspendat de picioare. Distanța dintre bula de gaz din rect și pielea perineului va da nivelul rectului. metoda de diagnosticare a puncției cu M. B. Sitkovsky - perforați perineul cu un ac până când se obține o bucată mică de la capătul orb al rectului. Apoi se injecteaza iodo-lipol prin acelasi ac, urmata de radiografie a colonului distal.Diagnosticul primar al defectelor anorectale la baieti si alegerea metodei de tratament Nou-nascut cu anomalie anorectala: Defectele sunt clare clinic (80-90%): Perineal fistula, fistula de-a lungul suturii perineale, stenoza anala, membrana anala - anorectoplastie sagitala posterioara minima la un nou-nascut fara colostomie "Perineu sagging", meconiu in urina, aer in vezica urinara - colostomie - dupa 4-8 saptamani, exclude defectele asociate , asigura dezvoltarea normala a copilului, apoi - efectuarea unei anorectoplastii sagitale posterioare.
Efectuarea unei invertograme:
Dacă diastaza este mai mare de 1 cm - colostomie - după 4-8 săptămâni, excludeți defectele asociate, asigurați-vă că copilul se dezvoltă normal, apoi efectuați anorectoplastie sagitală posterioară.În mai mult de 80% din cazuri, examinarea perineului vă permite să stabiliți clar tipul defectului și luați o decizie cu privire la necesitatea colostomiei. Toate acele defecte care sunt considerate în mod tradițional „scăzut” necesită anoplastie perineală (anoplastie sagitală posterioară minimă) fără colostomie de protecție. Acestea includ: fistula perineală cu un tract subepitelial (sau fără acesta) de-a lungul suturii mediane a perineului, stenoza anală și membrana anală Prezența unui perineu lasat sau a excreției de meconiu în urină este o indicație pentru colostomie, care în astfel de cazuri contribuie la decompresia intestinala si asigura vindecarea cu succes in viitor a suturilor dupa operatia principala. După efectuarea colostomiei, copilul este externat acasă. Dacă copilul se dezvoltă bine și nu are anomalii asociate (inima sau tractul gastrointestinal) care necesită tratament, atunci reinternarea pentru anorectoplastie sagitală posterioară se efectuează la vârsta de 1-2 luni.Efectuarea operațiilor la astfel de copii mici necesită mai multă experiență, în timp ce la cei mai mari pacienți, intervenția chirurgicală pentru defecte ano-rectale nu mai este atât de dificilă. Iata de ce pacientii cu astfel de anomalii sunt de obicei operati la o data ulterioara (de obicei in jurul varstei de 1 an) Efectuarea interventiei principale la varsta de 1 luna are avantaje importante. Astfel, copilul trăiește cu o colostomie pentru o perioadă scurtă de timp, diferența dintre diametrele intestinelor proximale și distale la închiderea colostomiei nu este atât de pronunțată, este mai ușor de efectuat bougienage și există semnificativ mai puțin psihologic. traumatisme provocate copilului în timpul diferitelor manipulări dureroase în zona ano-rectală. Dar interventia la copiii mici este posibila doar daca chirurgul are experienta corespunzatoare.In cazurile in care este indicata devierea urinara, este necesara efectuarea unui examen urologic inainte de aplicarea unei colostomii. Colostomia și devierea urinară trebuie efectuate simultan.Uneori, pe baza datelor clinice, chirurgul nu poate lua o decizie cu privire la o colostomie. În astfel de cazuri (mai puțin de 20% din toate defectele anorectale la băieți), este indicată o examinare cu raze X - invertografie (o imagine în poziție cu capul în jos cu un semn la locul anusului lipsă). O metodă simplă este să studiezi în poziția latero, când copilul este așezat cu fața în jos și bazinul este apăsat în jos. Examinarea trebuie efectuată la 16-24 de ore după naștere. Până în acest moment, din cauza umplerii insuficiente a anselor intestinale și a presiunii intraluminale scăzute, aerul nu ajunge în părțile distale ale intestinului și, prin urmare, rezultatele studiului nu pot fi de încredere. În plus, în timpul perioadei de așteptare, meconiul poate veni din uretra, ceea ce facilitează identificarea tipului de anomalie și elimină necesitatea examinării cu raze X. Dacă înălțimea atreziei, conform datelor cu raze X, este mai mare de 1 cm, atunci este indicată o colostomie. . Dacă distanța este mai mică de 1 cm, atunci deficiența poate fi considerată ca fiind mică și atunci este indicată o intervenție chirurgicală perineală fără colostomie de protecție.

Defecte anorectale la fete

Fistulă anal-cutanată (perineală).

Din punct de vedere chirurgical și prognostic, această deficiență comună este echivalentul unei fistule cutanate la băieți. În această formă, anomalia rectului este localizată în interiorul mecanismului sfincterian, cu excepția părții sale inferioare, care este deplasată anterior. Rectul și vaginul sunt bine separate unul de celălalt.

Fistula vestibulară

Cu această vaginoză gravă, prognosticul pentru funcția intestinală este de obicei bun dacă tratamentul chirurgical este efectuat corect și cu pricepere. Cu acest wadi, intestinul se deschide direct în spatele himenului în vestibulul vaginului. Imediat deasupra fistulei, rectul și vaginul sunt separate doar de un perete comun subțire. La astfel de pacienți, mușchii și sacrul sunt de obicei bine dezvoltate și inervația nu este afectată. Cu toate acestea, în unele cazuri, cu această formă de defect, apare subdezvoltarea sacrului.Este posibil să se identifice cu exactitate această formă de defect pe baza datelor clinice în timpul unei examinări de rutină, dar foarte diligentă a perineului și organelor genitale ale unui fată nou-născută. Mulți chirurgi pediatri corectează cu succes acest defect fără o colostomie de protecție.

Fistula vaginala

Această anomalie este foarte rară. Deoarece în această formă lichidă rectul este conectat la partea inferioară sau superioară a vaginului, un diagnostic al acestei forme poate fi pus atunci când o fată nou-născută trece meconiu prin himen. Un defect în zona părții posterioare a himenului este un alt semn sigur care confirmă diagnosticul.Ageneza anorectală fără fistulă este mult mai frecventă la fete decât la băieți, iar în ceea ce privește tactica de tratament și prognosticul este absolut consistentă. cu același tip de anomalie la băieți.

Cloaca persistentă la fete

Un defect complex în care rectul, vaginul și tractul urinar se contopesc într-un singur canal. Diagnosticul poate fi pus cu încredere pe baza constatărilor clinice. Poate fi suspectat în cazurile în care o fetiță nou-născută cu atrezie anală are organele genitale foarte mici. Când răspândiți cu grijă labiile, puteți vedea o singură deschidere pe perineu. Lungimea canalului comun variază de la 1 la 7 cm și are o importanță deosebită din punct de vedere al tehnicii chirurgicale și al prognosticului. Dacă lungimea canalului comun depășește 3,5 cm, atunci acesta este de obicei cel mai sever tip de anomalie, în care este necesar să se utilizeze diferite metode de chirurgie plastică vaginală. Uneori, rectul se deschide sus în vagin. Destul de des, vaginul este supraîntins și umplut cu secreție mucoasă (hidrocolpos). Un vagin supraîntins comprimă triunghiul vezicii urinare, ceea ce duce adesea la dezvoltarea megaloureterului. Pe de altă parte, prezența unui vagin mare facilitează operația sa plastică.Cu defecte cloacale, membranele sau duplicarea vaginului și uterului, exprimate în grade diferite, sunt destul de frecvente. În această situație, rectul se deschide de obicei între cele două vaginuri. Cu defecte cloacale scăzute, fesele sunt de obicei bine dezvoltate, perineul arată normal, mușchii sunt formați corect și inervația nu este afectată.În consecință, prognosticul este adesea bun.

Anomalii mixte

Acest grup include variante neobișnuite de defecte ano-rectale, fiecare dintre acestea fiind o sarcină destul de dificilă pentru chirurg, iar metodele de tratament, precum și prognosticul, sunt extrem de diverse. Este clar că cu anomalii mixte nu poate exista o singură „rețetă”. Fiecare caz necesită o abordare individuală Diagnosticul primar al defectelor ano-rectale la fete și alegerea metodei de tratament Nou-născut cu anomalie ano-rectală Examen perineal:
Există o fistulă (92%):
Cloaca (evaluare urgentă a sistemului urinar) - colostomie (dacă este indicată: vaginostomie, derivație urinară) - anorectovaginouretroplastie sagitală posterioară.
Fistula vaginala sau vestibulara - colostomie - anorectoplastie sagitala posterioara.
Fistulă cutanată (perineală) - anorectoplastie sagitală posterioară minimă la un nou-născut fără colostomie.
Fără fistulă (10%): Efectuarea unei invertograme:
Dacă diastaza este mai mică de 1 cm, anorectoplastie sagitală posterioară minimă la un nou-născut fără colostomie.
Dacă diastaza este mai mare de 1 cm - colostomie - după 4-8 săptămâni, excludeți defectele concomitente, asigurați dezvoltarea normală a copilului, apoi efectuați anorectoplastia sagitală posterioară. La fete, examinarea organelor genitale oferă mai multe informații despre natura defectului decât la băieți. Dacă, la examinarea organelor genitale, se identifică o singură deschidere, aceasta indică prezența unei cloaci. În acest caz, este necesar să se efectueze urgent un examen urologic pentru a exclude defectele asociate. După aceasta, se aplică o colostomie și/sau vaginozitate, precum și o cistostomie sau o altă opțiune pentru devierea urinei. Etapa principală a tratamentului chirurgical al cloacii se numește anorectovaginal-uretroplastie sagitală posterioară și se efectuează de obicei după vârsta de 6 luni Prezența unei formațiuni asemănătoare tumorii în abdomenul inferior la fetele cu probleme anorectale este patognomonică pentru hidrocolpos. În acest caz, este necesar să se scurgă vaginul printr-o vaginostomie cu tub, care permite uretrei să defece liber în vezică. Identificarea unei fistule vaginale sau vestibulare în timpul examinării perineului este o indicație pentru colostomie. Cu toate acestea, deoarece aceste fistule golesc adesea intestinul destul de bine, nu este urgent să se efectueze o colostomie în această situație. În astfel de cazuri, copilul poate fi externat acasă, iar dacă crește și se dezvoltă normal, atunci se aplică o colostomie cu două săptămâni înainte de operația principală.Dacă fetele au o fistulă cutanată, tactica și prognosticul sunt aceleași ca și pentru băieții cu aceasta. forma defectului. Fetele cu atrezie anală care nu trec meconiu (din organele genitale) în decurs de 16 ore după naștere trebuie examinate cu raze X (invertogramă). Tratamentul se desfasoara dupa aceleasi principii ca si la baietii cu aceste tipuri de anomalii.O examinare urologica a fiecarui copil cu atrezie anala trebuie sa includa o ecografie a rinichilor si a intregului abdomen pentru a exclude hidronefroza sau alte deficiente insotite de scurgerea afectata a urinei. . Dacă o ecografie evidențiază anomalii, atunci este necesar să se efectueze o examinare urologică aprofundată.

Anomalie combinată

Sacrul și coloana vertebrală

Dintre defectele asociate anomaliilor ano-rectale, deformările sacrale sunt mai frecvente, de obicei sub forma absenței uneia sau mai multor vertebre sacrale. „Prolapsul” unei vertebre are o semnificație prognostică mică, în timp ce absența a mai mult de două vertebre este un semn de prognostic slab, având în vedere funcția atât a mecanismelor de constipație ano-rectală, cât și a celor urinare. Din păcate, nu există date certe despre incidența și semnificația altor anomalii sacrale, cum ar fi crestele șoldurilor, fesele asimetrice, proeminența feselor și crestele. În cea de-a doua opțiune ("bea krizhi"), există de obicei o lipsă pronunțată a funcției sfincterului anorectal.

Anomalii genito-urinale

Frecvența anomaliilor genito-urinale asociate cu defecte ano-rectale variază de la 20 la 54%. Dintre pacientii cu anomalii ano-rectale, 48% (dintre care 55% fete si 44% baieti) au defecte genito-urinale combinate.Cu cat defectul ano-rectal este mai localizat, cu atat este mai des combinat cu anomalii urologice. La pacienții cu cloaca persistentă se observă leziuni ale sistemului genito-urinar în 90% din cazuri. În schimb, la copiii cu forme joase (fistula perineală), se observă defecte urologice concomitente în 10% din cazuri.Cu defecte combinate ale sistemelor ano-rectal și genito-urinar, principalele motive pentru numărul mare de complicații și mortalitatea ridicată sunt, de regulă , hidronefroză, urosepsis și acidoză metabolică, dezvoltându-se pe fondul scăderii funcției renale. Toate acestea subliniază necesitatea unui examen urologic destul de amănunțit al pacienților cu forme mari de defecte ano-rectale.

Chiar și scriitorii de science fiction sunt uneori incapabili să vină cu ceea ce natura poate crea.

La primul semn de răceală, te consideri cea mai bolnavă persoană din lume și ai nevoie de o atenție sporită? Pur și simplu nu știi cu ce boli trăiesc unii oameni! Nu degeaba spun că totul se învață prin comparație, relatează Day.Az cu referire la kp.ru.

EPIDERMODISPLAZIE VERUZĂ

Pe scurt, sunt multe, multe negi pe tot corpul. Această afecțiune apare atunci când o persoană are o sensibilitate extremă la HPV (papillomavirus uman) și este considerată o boală genetică. Cel mai neplăcut lucru la această afecțiune nu este atât modul în care arată o persoană cu o astfel de boală, cât riscul crescut de a dezvolta cancer de piele, deoarece lumina ultravioletă agravează starea pacientului. Astfel de oameni sunt sortiți să poarte în mod constant îmbrăcăminte de protecție și să folosească protecție solară.

CICLOPIE

Adică un ochi în loc de doi. Acest defect apare atunci când, în timpul formării în uter, globii oculari cresc împreună și sunt plasați într-o singură priză. Această boală este considerată incompatibilă cu viața; Cyclops mor în primele zile după naștere.

SIRENOMELIE

Sau, ca să fie mai clar, sindromul sirenei. Acesta este numele unei anomalii în care o persoană se naște cu membrele inferioare fuzionate. Din această cauză, oamenii au adesea lipsă de organe genitale externe și au tractul gastrointestinal și anus subdezvoltate. Fotografia de mai jos o înfățișează pe Shiloh Pepin, s-a născut cu un diagnostic de sirenomelie, iar medicii i-au oferit șansa de a trăi doar câteva zile. Și a trăit zece ani. Ea a murit în 2008.

HIPERTRICHOZA

Creșterea excesivă a părului care acoperă adesea întregul corp. Inclusiv pe zonele pielii unde acestea nu pot exista deloc. Este considerată o boală predominant a femeilor. Cauza poate fi o boală a sistemului nervos, de exemplu, o tumoare pe creier, sau stres sever, unele boli infecțioase sau tulburări metabolice. Pe lângă dezechilibrele hormonale, anumite glande (ovare, glande suprarenale, glanda pituitară), probleme cu glanda tiroidă.

METEMOGLOBINEMIA

Acesta este numele fenomenului când pielea oamenilor devine albastră. De ce sunt așa? Datorită faptului că cantitatea de methemoglobină din sânge crește. De fapt, de aici provine numele diagnosticului. Methemoglobina transferă slab oxigenul de la plămâni la țesuturile corpului, ca urmare se dezvoltă hipoxia tisulară, iar pielea capătă o nuanță albastră. Se poate dezvolta și ca urmare a anumitor tipuri de otrăvire chimică acută.

SINDROMUL UNER TANG

Oameni care se pot mișca doar pe patru membre, și nu „pe propriile picioare”. Au, de asemenea, o întârziere mentală pronunțată - scanările creierului la astfel de oameni au arătat că are o structură simplificată, iar zone întregi pe care le au alți oameni lipsesc. Oamenii de știință sunt de acord că astfel de fenomene apar ca urmare a unui eșec genetic.

PROGERIA

Un caz foarte rar. De exemplu, acesta din urmă o implică pe Hayley Okins, o fată de 17 ani cu cadavrul unei femei de 104 ani din Marea Britanie. Ea a îmbătrânit de opt ori mai repede decât oamenii obișnuiți. Potrivit mamei fetei, Kerry Okins, medicii au promis că copilul, în cel mai bun caz, va trăi până la 13 ani. Dar Hayley s-a dovedit a fi o adevărată luptătoare. Ea și familia ei au făcut tot posibilul pentru a atrage atenția publicului asupra problemei copiilor cu progerie. Hayley a călătorit mult și a cunoscut celebrități, printre care Kylie Minogue și Prințul Charles. Și a condus o pagină de Facebook. Și în aprilie a acestui an a murit.

SINDROMUL PROTEUS

Proteus, un erou al mitologiei grecești antice, și-ar putea schimba forma corpului. Cu toate acestea, oamenii diagnosticați cu numele lui, din păcate, nu își schimbă singuri corpurile, trupurile lor se schimbă singure. Joseph Merrick, care a locuit la Londra în secolul al XIX-lea și a fost supranumit „Omul elefant”, se numără și el printre persoanele cu sindromul Proteus.

În Autobiografia sa, el s-a descris astfel: „... o parte din capul meu este acoperită, ca să spunem așa, de dealuri și văi, și toate acestea sunt amestecate într-o grămadă comună, în timp ce fața are un asemenea aspect încât nimeni l-ar putea descrie.Mâna dreaptă are dimensiunea și forma unei trunchi de elefant, cealaltă mână nu este mai mult decât mâna unei fete de zece ani, deși este destul de funcțională.Picioarele și picioarele mele sunt acoperite cu grosime, aspre. piele, ca pielea unui elefant, și are aproape aceeași culoare. Nimeni n-aș crede că ar putea exista așa ceva până nu l-am văzut."

TRIMETILAMINURIE

O boală în care o persoană emite un miros neplăcut, care amintește de mirosul de pește putrezit. Uneori, fenomenul se numește sindrom de miros de pește. De ce astfel de „arome”? Nimic de-a face cu călătoriile ocazionale la duș. Doar că în corpul unor astfel de oameni se acumulează multă trimetilamină, ceea ce degajă un miros atât de neplăcut. În principiu, acest lucru nu este dăunător, dar din punct de vedere psihologic este foarte neplăcut.

FIBRODISPLASIA

O boală genetică rară în care organismul începe să formeze oase noi și chiar în locuri greșite - în interiorul mușchilor, ligamentelor, tendoanelor și altor țesuturi conjunctive. Orice leziune poate duce la formarea lor: vânătaie, tăietură, fractură, injecție intramusculară sau intervenție chirurgicală. Dar nu puteți elimina oase noi, altfel vor crește doar mai puternice. Boala nu are predispoziție rasială, de gen sau geografică. Cel mai adesea apare din cauza mutației.

Astfel de oameni nu au 5 degete la picioare, ca toți ceilalți, ci doar două. Și ambele sunt grozave. Oamenii de știință sugerează că această structură neobișnuită a piciorului a fost cauzată de un virus necunoscut. Sau este cauzată de legăturile de sânge intime din cadrul aceleiași familii.

Deținătorii brevetului RU 2482802:

Invenţia se referă la medicină, şi anume la chirurgie. Pereții vaginali sunt separați de uretră, iar uretra este suturată folosind un cateter Nelaton. O anastomoză se formează între resturile vaginului și un segment al secțiunii abducens a colonului. Rectul și vaginul sunt separate. Proctoplastia se efectuează folosind un colon adductor retractat. Metoda vă permite să recreați uretra, vaginul și rectul, precum și aspectul extern și intern al organelor genitale externe prin intermediul proctovaginouretroplastiei abdominoperineale și sagitale posterioare. 1 Ave., 2 Ill.

Invenția se referă la medicină, și anume la chirurgia pediatrică, și poate fi utilizată pentru tratamentul chirurgical al cloacii persistente la fete.

Cloaca congenitală (cloaca persistentă, despicatură anogenitală engleză) este o malformație complexă a regiunii ano-rectale, caracterizată prin fuziunea uretrei, vaginului și rectului într-un singur canal care se deschide în zona fantei genitale la nivelul locului. deschiderea externă a uretrei sau a vaginului, care apare numai la fete.

Există o metodă cunoscută pentru restabilirea permeabilității vaginale cu atrezie ridicată, în care se formează un lambou muco-submucoasa folosind o incizie în formă de U inversată în zona vestibulului vaginal. Pereții posterolaterali ai vaginului sunt mobilizați. Stratul muscular-adventițial din zona fundului de ochi este separat. Din stratul muco-submucos expus se formează un lambou în formă de limbă. Baza lamboului se află în zona adiacentă uretrei sau vezicii urinare. Marginile stratului adventițial muscular sunt fixate de mușchiul ridicător al anului. Se efectuează o anastomoză vestibulo-vaginală, suturând un lambou vaginal în formă de limbă la marginea anterioară a plăgii perineale din față. Secțiunile posterioare ale anastomozei sunt formate prin suturarea unui lambou al vestibulului la marginea stratului muco-submucos al vaginului. Lambourile din labiile mari sau mici sunt suturate la marginile laterale ale stratului mucos-submucos al vaginului atretic. Metoda vă permite să păstrați aspectul organelor genitale externe (brevet RF nr. 2114566). (Atrezie a anusului și rectului - absența canalului natural al rectului și/sau anusului; anomalie de dezvoltare).

Există o metodă cunoscută de tratament chirurgical al atreziei rectale cu fistulă, conform căreia se face o incizie de-a lungul liniei mediane a perineului de la comisura posterioară a labiilor mari până la locul sfincterului extern. Rectul este mobilizat la pliul de tranziție al peritoneului. Rectul este coborât pe perineu. Levatoplastia se realizeaza cu stratul muscular al peretelui anterior al rectului captat in suturi. Partea distală a rectului mobilizat este trecută prin centrul sfincterului extern. Părți ale sfincterului extern sunt suturate în suturile peretelui anterior al rectului. Se face o incizie transversală la nivelul anusului. Marginile rectului retractat sunt suturate la marginile inciziei. Metoda vă permite să preveniți dezvoltarea incontinenței fecale, recurența fistulelor în sistemul reproducător, constipația și restabilirea aspectului normal al perineului (brevet RF nr. 2161915).

Există o metodă cunoscută de cecocistoascendouretroplastie pentru extrofia cloacală, conform căreia se realizează mobilizarea și rezecția unei secțiuni a intestinului gros pentru a forma o vezică artificială. În acest caz, cecumul este rezecat împreună cu o parte din colonul ascendent și ileonul terminal. Apoi secțiunea rezecata a intestinului este rotită cu 180°. Ureterele sunt transplantate în ileonul terminal și o secțiune a colonului ascendent este tăiată și din acesta se formează o neouretra. Metoda elimină riscul de reflux entero-ureteral, care ajută la prevenirea infecției ascendente, a scurgerii afectate de urină și a disfuncției renale (brevet RF nr. 2400154).

Există o metodă cunoscută de proctoplastie și colpopoieza din colon în cazul sindromului de regresie caudală la un nou-născut prin transectarea și suturarea segmentului distal al colonului, mobilizând și coborând segmentul proximal al intestinului de-a lungul canalului anal creat intrasfincteristic până la perineu, urmata de colpoieza prin taierea pielii perineului, formarea unui canal, coborarea, deschiderea unei bucati de colon si suturarea acesteia la piele. În a doua etapă, pentru a reduce traumatismele și a reduce complicațiile în 3-4 ani de viață a unui copil, se formează un vagin din segmentul distal rămas al colonului (certificatul autorului nr. 1082405).

Dezavantajul acestei metode este prezența unei a doua etape, care prelungește perioada de reabilitare a pacienților.

Obiectivul invenţiei este de a dezvolta un tratament chirurgical într-o singură etapă al cloacii persistente la fete.

Rezultatul tehnic al rezolvării acestei probleme este reconstrucția uretrei, vaginului și rectului, precum și aspectul extern și intern al organelor genitale externe, ceea ce este posibil cu proctovaginouretroplastia simultană abdominal-perineală și sagitală posterioară.

Rezultatul tehnic obținut ajută la îmbunătățirea calității vieții și ameliorează starea pacientului.

Esența invenției este că se efectuează o laparotomie mediană, se mobilizează colonul, se formează un tunel în spațiul retrorectal, urmat de proctoplastie perineală, iar după mobilizarea colonului se realizează sutura preventivă a plăgii de laparotomie, copilul. este transferat în poziția de proctoplastie posterosagitală, peretele posterior al rectului este complet izolat intestine, deconectat de cloaca, pereții vaginului sunt separați de uretră, aceasta din urmă suturată cu ajutorul unui cateter Nelaton, se formează o anastomoză între resturile vaginului și segmentul distal al colonului coborât la perineu prin tunelul dintre uter și vezică urinară, se efectuează chirurgie plastică vaginală cu sutura pereților formării din intestinul vaginal la piele, apoi, după suturarea țesuturilor moi și a mușchilor, se efectuează proctoplastia cu colonul adductor retrogradat anterior în centrul slingului puborectal, se suturează rana sagitală posterioară și copilul este transferat în decubit dorsal, suturile sunt îndepărtate din rana de laparotomie, se inspectează organele abdominale, iar ileostomia, cavitatea abdominală se suturează strâns.

Metoda se realizează după cum urmează. Sub anestezie de intubație, se efectuează laparotomie și examinarea organelor pelvine. Vezica urinară este cateterizată anterograd pentru a forma o epicistostomie. Colonul este mobilizat. Se deschide peritoneul parietal din zona pelviană, iar în spatele colonului se formează un tunel între vezică urinară și uter. Cavitatea abdominală se suturează cu mai multe cusături. Copilul este transferat în stomac pentru proctoplastie sagitală posterioară. Se face o incizie în piele și în țesuturile subiacente, inclusiv în fibrele sfincterului extern, strict de-a lungul liniei mediane de la coccis până la deschiderea cloacii. În adâncurile plăgii existente, peretele posterior al rectului, care se varsă în cloaca, este izolat. Peretele posterior al cloacii și rectului este disecat. Pereții vaginali sunt separați de uretră prin suturarea uretrei folosind un cateter Nelaton nr. 8 cu sutură atraumatică pe două rânduri, de ex. se face uretroplastie. După împărțirea rectului și a vaginului, se înregistrează lipsa de lungime a pereților atât ai unuia, cât și a celuilalt organ. Prin tunelul dintre vezica urinara si uter, un segment al colonului abducens este coborat in perineu, se formeaza o anastomoza intre resturile peretilor vaginali si intestinul coborat pana in perineu, i.e. Se face vaginoplastie. Porțiunea adductoră a colonului mobilizată anterior este, de asemenea, retrogradată posterior. Chirurgia plastică vaginală se realizează cu suturarea pereților vaginului formați din intestin la piele; după suturarea țesuturilor moi și a mușchilor, se efectuează proctoplastia în centrul sling-ului puborectal. Se efectuează suturi mucocutanate. Un tub de silicon cu un diametru de până la 1 cm este instalat în vaginul format, apoi o turundă cu levomekol este introdusă în anusul nou format. După proctoplastia sagitală posterioară, rana se suturează. Copilul este așezat în decubit dorsal. Suturile sunt îndepărtate din rana de laparotomie. Se examinează cavitatea abdominală și se plasează o ileostomie în jumătatea dreaptă a abdomenului la 20 cm de unghiul ileocecal. Se igienizează cavitatea abdominală. Rana peretelui abdominal anterior este suturată și drenată. Drenurile se fixează pe piele și se aplică un bandaj aseptic.

Exemplu clinic al metodei

Fata P., născută în 2007, a fost internată la clinica de chirurgie a Centrului Științific pentru Bolile Copiilor din cadrul Academiei Ruse de Științe Medicale cu un diagnostic de cloaca persistentă (foto 1). Au fost indicate și efectuate următoarele operații: proctoplastie abdominal-perineală, proctoplastie sagitală posterioară, vaginoplastie, uretroplastie, epicistostomie, ileostomie. O laparotomie pe linia mediană largă a fost efectuată sub anestezie prin iptubație. Examinarea organelor pelvine este dificilă din cauza vezicii urinare umplute cu urină, care nu poate fi cateterizată prin cloaca. Se ia peretele anterior al vezicii urinare pe suporturi, se deschide lumenul, se găsește gâtul și deschiderea uretrei, prin care se instalează retrograd un cateter Nelaton nr. 8, care se fixează cu o ligatură cu un suport pe peretele abdominal anterior. Rana vezicii urinare este suturată cu o sutură cu două rânduri pentru a forma o epicistostomie. După care se efectuează o examinare completă a organelor pelvine: se găsesc un mac bicorn și un intestin gros de lungime și locație normale. Colonul se mobilizează prin izolarea unei colostomii cu dublu cilindru de țesuturile moi ale peretelui abdominal anterior, păstrând secțiunile eferente și aferente. Se mobilizează secțiunea de evacuare, părăsind vasul de alimentare. Secțiunea adductoră este mobilizată și la colonul transvers. Se deschide peritoneul parietal din zona pelviană, iar în spatele colonului și între vezică și uter se formează un tunel. Cavitatea abdominală se suturează cu mai multe cusături. Copilul este transferat în stomac pentru proctoplastie sagitală posterioară. Se face o incizie în piele și în țesuturile subiacente, inclusiv în fibrele sfincterului extern, strict de-a lungul liniei mediane de la coccis până la deschiderea cloacii. În adâncurile plăgii existente, peretele posterior al rectului, care se varsă în cloaca, este izolat. Peretele posterior al cloacii și rectului este disecat. Găsiți joncțiunea cu uretra: 4 cm de deschiderea externă a cloacii, joncțiunea cu cele două vaginuri: 5 cm de deschiderea externă a cloacii și joncțiunea cu intestinul: 7 cm de vagin. Pereții vaginali sunt separați de uretra prin suturarea uretrei folosind un cateter Nelaton No. 8 cu o sutură Vicryl 5/0 atraumatică pe două rânduri. După împărțirea rectului și a două vagine, se observă o lipsă semnificativă de lungime a pereților atât ai unuia, cât și a celuilalt organ. Prin tunelul dintre vezica urinara si uter, un segment din sectiunea abducenta a colonului este coborat in perineu, se formeaza o anastomoza intre resturile peretilor vaginali si intestinul astfel coborat pana in perineu. Partea adductoră a colonului mobilizată anterior este de asemenea coborâtă posterior. Chirurgia plastică vaginală se realizează cu suturarea pereților vaginului formați de la intestin la piele. După suturarea țesuturilor moi și a mușchilor, se efectuează proctoplastia în centrul slingului puborectal și se aplică suturi mucocutanate. Un tub de silicon cu un diametru de până la 1 cm este instalat în vaginul format, o turundă cu levomekol este introdusă în neoanus. Se suturează rana după proctoplastia sagitală posterioară. Copilul este din nou transferat în decubit dorsal. Suturile sunt îndepărtate din rana de laparotomie. Se examinează cavitatea abdominală, iar în jumătatea dreaptă a abdomenului se plasează o ileostomie cu două cilindri la 20 cm de unghiul ileocecal. Se igienizează cavitatea abdominală, se efectuează hemostaza și se instalează un drenaj în cavitatea abdominală prin orificiul existent în peretele abdominal anterior pentru aspirația activă. Plaga de laparotomie a peretelui abdominal anterior se suturează strâns, rana după îndepărtarea colostomiei se suturează până se produce drenajul. Drenurile sunt fixate pe piele. Tubul de cistostomie se fixează pe piele și se aplică un pansament aseptic (Foto 2).

12282 0

Anomalii la băieți

Fistula pielii

O fistulă cutanată este o variantă scăzută a anomaliei. Rectul este localizat în principal în mecanismul sfincterian. Doar partea sa cea mai inferioară este deplasată anterior. Uneori, fistula nu se deschide la perineu, ci continuă ca un tract subepitelial de-a lungul liniei mediane, deschizându-se oriunde la sutura perineului, scrotului sau chiar la baza penisului. Diagnosticul se face pe baza unei examinări de rutină a perineului și nu sunt necesare metode de cercetare suplimentare.

A, fistulă perineală. B, Fistulă rectouretrală (bulbară).

Stenoza anală este o îngustare congenitală a anusului și este adesea combinată cu o ușoară deplasare anterioară a acestuia din urmă. Meconiul este eliberat sub forma unei benzi înguste.

Membrana anala

Cu acest tip rar de defect, la locul anusului există o membrană subțire prin care poate fi văzut meconiul. Tratamentul constă în rezecția acestei membrane sau, dacă este necesar, anoplastie.

O fistulă rectouretrală se poate deschide în uretra în zona părții sale inferioare, bulboase (bulbare) sau a părții superioare (prostatice). Direct deasupra fistulei, rectul și uretra sunt conectate printr-un perete comun, care este foarte important și trebuie luat în considerare atunci când se efectuează o intervenție chirurgicală. Rectul este de obicei dilatat și înconjurat (posterior și lateral) de fibre levatoare. Între acesta și pielea perineului se află mușchii striați numiți complex muscular. Când aceste fibre se contractă, pielea din jurul fosei anale se ridică.

A, Fistulă rectouretrală (prostatică). B, fistulă rectovezicală (în colul vezicii urinare).

La nivelul pielii, de-a lungul liniei mediane, pe părțile laterale ale acesteia există așa-numitele fibre musculare parasagitale. Cu fistulele uretrale joase, mușchii, sacrul, șanțul median și fosa anală sunt de obicei bine dezvoltate. Cu fistule înalte, mușchii sunt slab dezvoltați, există anomalii ale sacrului, un perineu lăsat, șanțul median nu este exprimat, iar fosa anală nu este practic definită. Cu toate acestea, există excepții de la această regulă. Cu o fistulă rectouretrală, meconiul este adesea eliberat din uretră - dovadă fără îndoială a prezenței acestei variante a defectului.

Fistula rectovezicală

Cu această formă a defectului, rectul se deschide în gâtul vezicii urinare. Prognosticul în astfel de cazuri este de obicei nefavorabil, deoarece complexul muscular ridicător și sfincterul extern sunt de obicei subdezvoltate. Sacrul este adesea deformat și prezintă semne de disgeneză. Aproape întregul bazin este subdezvoltat. Perineul este de obicei lasat, cu o subdezvoltare evidentă a mușchilor. Acest tip de defect include 10% din toate atreziile anale.

Ageneză anorectală fără fistulă

Destul de ciudat, la majoritatea pacienților cu această formă rară a defectului, sacrul și mușchii sunt bine dezvoltați. Rectul se termină la aproximativ 2 cm de pielea perineului. Prognosticul pentru funcția intestinală este în general bun. Între rect și uretră, chiar și în absența unei fistule, există un perete comun subțire - această caracteristică anatomică a acestei variante a defectului este foarte important de luat în considerare în timpul intervenției chirurgicale.

Atrezie rectală

Cu această variantă extrem de rară a anomaliei la băieți, rectul se poate termina orbește (atrezie) sau se poate îngusta (stenoză). Secțiunea superioară „oarbă” a rectului este dilatată, în timp ce partea inferioară este un canal anal îngust de 1-2 cm adâncime. Secțiunile atretice ale rectului pot fi separate printr-o membrană subțire și, uneori, printr-un strat gros de țesut fibros. Această formă a defectului apare în 1% din toate anomaliile anorectale. De obicei, în astfel de cazuri, toate structurile anatomice necesare pentru a asigura funcționarea normală a mecanismului obturator sunt prezente, iar prognosticul este în mod corespunzător excelent. Deoarece canalul anal la astfel de copii este bine dezvoltat, sensibilitatea zonei anorectale este complet păstrată. Structurile musculare sunt de obicei aproape complet normale.

Anomalii la fete

Fistulă cutanată (perineală).

Din punct de vedere chirurgical și prognostic, această variantă comună a defectului este echivalentul unei fistule cutanate la băieți. Cu această formă de anomalie, rectul este situat în interiorul mecanismului sfincterian, cu excepția părții sale inferioare, care este deplasată anterior. Rectul și vaginul sunt bine separate unul de celălalt.

Fistula vestibulară

Cu acest defect grav, prognosticul în ceea ce privește funcția intestinală este de obicei bun, dacă, desigur, intervenția chirurgicală este efectuată corect și cu pricepere. Cu toate acestea, experiența mea arată că astfel de pacienți provin deseori din alte instituții medicale unde au avut deja o operație nereușită. Cu acest tip de defect, intestinul se deschide direct în spatele himenului în vestibulul vaginului. Imediat deasupra fistulei, rectul și vaginul sunt separate doar de un perete comun subțire. La astfel de pacienți, mușchii și sacrul sunt de obicei bine dezvoltate și inervația nu este afectată. Cu toate acestea, în unele cazuri, cu această formă a defectului există o subdezvoltare a sacrului.

Tipuri de anomalii la fete.
A, fistulă perineală. B, Fistulă vestibulară

Copiii cu această variantă a anomaliei sunt adesea îndrumați către un chirurg cu diagnostic de fistulă rectovaginală. Forma defectului poate fi identificată cu precizie pe baza datelor clinice în timpul unei examinări de rutină, dar foarte atentă, a perineului și a organelor genitale ale unei fete nou-născute. Mulți chirurgi pediatri corectează această anomalie fără o colostomie de protecție și au adesea destul de mult succes. Cu toate acestea, infecția perineului duce uneori la divergența suturilor anastomozei anale, reapariția fistulei, care, la rândul său, determină dezvoltarea unor modificări fibroase severe, în care mecanismul sfincterian poate fi implicat.

În acest caz, oportunitatea de a obține rezultate funcționale optime este deja pierdută, deoarece operațiile repetate nu pot oferi un prognostic la fel de favorabil ca o intervenție primară realizată cu succes. Acesta este motivul pentru care se recomandă cu tărie o colostomie de protecție, urmată de repararea sagitală posterioară limitată ca pas al doilea și final.

Fistula vaginala

Deoarece în această variantă rară a defectului rectul este conectat la partea inferioară sau superioară a vaginului, un diagnostic al acestei forme poate fi pus atunci când o fată nou-născută produce meconiu prin himen. Un defect în porțiunea posterioară a himenului este un alt semn sigur care confirmă diagnosticul. Această anomalie este foarte rară.

Agenezia anorectală fără fistulă din punct de vedere al tacticii de tratament și al prognosticului corespunde absolut aceluiași tip de anomalie la băieți, dar la fete este mult mai frecventă.

Cloaca persistentă la fete este un defect extrem de complex în care rectul, vaginul și tractul urinar se contopesc într-un singur canal. Diagnosticul poate fi pus cu încredere pe baza constatărilor clinice. Ar trebui bănuit atunci când o fată nou-născută cu atrezie anală are organele genitale foarte mici. Când răspândiți cu grijă labiile, puteți vedea o singură deschidere pe perineu. Lungimea canalului comun variază de la 1 cm la 7 cm și are o mare importanță din punct de vedere al tehnicii chirurgicale și al prognosticului. Dacă lungimea canalului comun depășește 3,5 cm, atunci aceasta este de obicei cea mai severă variantă a anomaliei, în care mobilizarea vaginului este foarte dificilă și, prin urmare, uneori este necesară utilizarea diferitelor metode de chirurgie plastică vaginală.

Tipuri de cloaca.
A, Combinație cu hidrocolpos. B, Duplicarea vaginului și uterului

În acele cazuri în care lungimea canalului comun nu depășește 3,4 cm, cel mai adesea poate fi efectuată intervenția chirurgicală plastică sagitală posterior radicală primară fără laparotomie. Uneori rectul se deschide sus, în zona bolții vaginale. În acest caz, pentru mobilizarea intestinului, este necesară completarea intervenției cu laparotomie. Destul de des, vaginul este excesiv de întins și plin de secreție mucoasă (hidrocolpos). Un vagin supraîntins comprimă triunghiul vezical, ceea ce duce adesea la dezvoltarea megaureterului.

Pe de altă parte, prezența unui vagin mare facilitează operația sa plastică, deoarece există o cantitate suficientă de țesut care poate fi folosită pentru reconstrucție. Cu defecte cloacale, septările sau dublarea vaginului și uterului, exprimate în grade diferite, sunt destul de frecvente. În această situație, rectul se deschide de obicei între cele două vaginuri. Cu defecte cloacale scăzute, sacrul este de obicei bine dezvoltat, perineul arată normal, mușchii sunt formați corect și inervația nu este afectată. În consecință, prognosticul este cel mai adesea favorabil.

Anomalii mixte

Acest grup include variante neobișnuite și bizare de defecte ano-rectale, fiecare dintre acestea fiind o sarcină foarte dificilă pentru chirurg, iar metodele de tratament, precum și prognosticul, sunt extrem de variabile. Desigur, cu anomalii mixte nu poate exista o singură „rețetă”. Fiecare caz necesită o abordare pur individuală.

Defecte combinate

Sacrul și coloana vertebrală

Dintre defectele asociate anomaliilor ano-rectale, cele mai frecvente sunt deformările sacrale, de obicei sub forma absenței uneia sau mai multor vertebre sacrale. „Pierderea” unei vertebre are o semnificație prognostică mică, în timp ce absența a mai mult de două vertebre este un semn de prognostic slab în ceea ce privește funcția atât a mecanismului obturator anorectal, cât și a celui urinar.

Din păcate, nu există date precise cu privire la incidența și semnificația altor anomalii sacrale, cum ar fi hemivertebrele, sacrul asimetric, scurtarea sacrului, proeminența posterioară și „semi-sacru”. Cu această din urmă opțiune („semi-sacru”), există de obicei o lipsă pronunțată a funcției sfincterului ano-rectal. Anomaliile spinale „înalte” sunt exprimate predominant în prezența hemivertebrelor în regiunea toraco-lombară, al căror rol în ceea ce privește influențarea controlului anorectal și urinar nu este suficient de clar.

Anomalii genito-urinale

Frecvența anomaliilor genito-urinale (GU) combinate cu defecte ano-rectale variază de la 20 la 54%. Această gamă largă se explică prin diferențele în acuratețea și minuțiozitatea examinării urologice a pacienților. Conform datelor mele, 48% dintre pacienții cu anomalii ano-rectale (55% dintre fete și 44% dintre băieți) au defecte MP combinate. Este posibil ca aceste cifre să nu reflecte cu exactitate incidența reală a co-apariției sistemului vezicii urinare, deoarece de obicei mă ocup de cele mai complexe anomalii ano-rectale.

Cu cât defectul ano-rectal este mai localizat, cu atât este mai des combinat cu anomalii urologice. La pacientii cu cloaca persistenta sau fistula rectovezicala, afectarea sistemului vezicii urinare apare in 90% din cazuri. În schimb, la copiii cu forme joase (fistula perineală), se observă defecte urologice concomitente în 10% din cazuri. Cu defecte combinate ale zonelor anorectale și ale vezicii urinare, principalele motive pentru incidența ridicată a complicațiilor și mortalitatea ridicată sunt, de regulă, hidronefroza, urosepsia și acidoza metabolică, care se dezvoltă pe fondul scăderii funcției renale.

Toate acestea subliniază necesitatea unui examen urologic foarte amănunțit al pacienților cu forme mari de defecte ano-rectale. În plus, această examinare ar trebui, desigur, să fie efectuată înainte de colostomie. În prezența unei fistule rectovaginale sau rectouretrale, este necesară și un examen urologic, dar nu necesită o astfel de urgență, iar în cazul unor variante scăzute ale defectului, acesta poate fi în general amânat și ulterior întreprins conform indicațiilor individuale.

K.U. Ashcraft, T.M. Titularul