Indicatori de bază ai metabolismului pigmentului. Test de sânge pentru biochimie și norme de indicatori de bază. Studiul compoziției enzimelor sanguine

Este greu de imaginat medicina modernă fără cercetări de laborator. Testul biochimic de sânge este una dintre cele mai populare și frecvent prescrise metode de medici. Setul de indicatori incluși în componența sa este cel mai larg și oferă informații despre funcționarea oricărui sistem de organe și a corpului în ansamblu. Principalul lucru este să poți evalua corect rezultatele analizei obținute.

Descrierea studiului și indicații

Un test de sânge biochimic implică determinarea concentrației diferitelor produse din fiecare tip de proces metabolic (metabolism) în corpul uman. Pentru a face acest lucru, sângele venos este prelevat dintr-o venă periferică (până la 20 ml). Acesta trebuie să fie sânge prelevat de la subiect dimineața, pe stomacul gol. După colectare, este decontat și centrifugat, deoarece pentru analiza directă este nevoie doar de partea sa lichidă transparentă - plasmă (ser).

Următorii indicatori de bază sunt determinați în plasma studiată:

• Metabolismul proteic: proteina totala si fractiile acesteia (albumina si diverse tipuri de globuline), creatinina, azotul rezidual, ureea;
• Enzime plasmatice: alanin aminotransferaza (ALAT), aspartat aminotransferaza (AST), alfa-amilaza, fosfataza alcalina;
• Metabolismul pigmentului: bilirubina totală și fracțiunile acesteia (directă, indirectă);
• Metabolismul lipidic: colesterol, lipoproteine ​​cu densitate mare și joasă, trigliceride;
• Electroliți din sânge: potasiu, sodiu, clor, calciu, magneziu.

Indicațiile pentru efectuarea unui test de sânge biochimic sunt foarte largi. Este inclus în structura cercetării obligatorii pentru orice patologie a organelor interne, boli infecțio-toxice, inflamatorii și oncologice.

Complexul studiat de biochimie din sânge nu trebuie să includă neapărat toți indicatorii posibili. Adecvarea unora specifice este determinată de medic în funcție de patologia pacientului. Acest lucru va reduce costul studiului fără a reduce caracterul informativ al acestuia.

Indicatori de metabolism al proteinelor

Moleculele de proteine ​​din organism joacă un rol extrem de important, deoarece fac parte din orice membrană celulară, sunt principalul transportator de nutrienți și baza de bază a imunoglobulinelor și a anticorpilor din plasma sanguină. O defalcare a indicatorilor metabolismului proteinelor este prezentată în tabel.

Indicator al metabolismului proteinelor	Normă	Modificări patologice
Proteine ​​totale	70-90 g/l	Hipoproteinemie (o afecțiune în care nivelurile de proteine ​​sunt sub valorile normale); Hiperproteinemie (o afecțiune în care proteinele plasmatice totale sunt mai mari decât normal); Disproteinemie (încălcarea raportului normal dintre albumină și globuline).
Albumină	56,5-66,5%	Hopoalbuminemia (nivelul de albumină obținut este sub normal); Hiperalbuminemie (nivelul de albumină obținut este mai mare decât în ​​mod normal).
Globuline	33,5-43,5%	Hopoglobulinemie sau hiperglobulinemie (respectiv, o scădere sau o creștere a indicatorului obținut față de normal). Poate fi reprezentată atât de o modificare a nivelului global de globuline, cât și de anumite tipuri de acestea.
Creatinină	50-115 µmol/l	De interes practic este creșterea nivelului acestor indicatori în sânge (hiperazotemie).
Uree	4,2-8,3 mmol/l

Scăderea nivelului de proteine ​​totale și albumină. De obicei, ele sunt caracterizate de aceleași mecanisme și cauze de apariție. Poate fi:

• Alimentație precară;
• Aportul excesiv de lichide sau eliminarea afectată din organism din cauza patologiei renale;
• Defalcare accelerată a proteinelor (tumori, epuizare, leziuni severe, boli și intervenții chirurgicale, infecții, procese inflamator-distructive și autoimune);
• Insuficiența sintezei proteinelor de către ficat în bolile hepatice. Hipoalbuminemia este unul dintre criteriile insuficienței hepatice în ciroza hepatică;
• Hipoproteinemie cauzată de scăderea funcției tiroidiene (hipotiroidism).

Analiza determină extrem de rar hiperproteinemia și hiperalbuminemia, deoarece în majoritatea cazurilor acestea sunt de natură relativă și sunt cauzate de o scădere a cantității de lichid din spațiul vascular din cauza deshidratării de orice origine (aport insuficient de lichid sau pierderi accelerate prin transpirație, evaporare). , diaree, vărsături).

Scăderea și creșterea nivelului de globuline

Majoritatea globulinelor din sângele uman sunt imunoglobuline. O creștere a numărului lor absolut sau a numărului relativ (comparativ cu albumina, care ar trebui să fie mai mult de jumătate din nivelul total de proteine) este dovada unui proces imunitar activ în orice patologie infecțio-inflamatoare. Dacă în aceste boli se înregistrează hipoglobulinemie, aceasta indică imunodeficiența și incapacitatea organismului de a rezista microorganismelor patogene.

Niveluri crescute de creatinină, uree și azot rezidual

Acest lucru este posibil fie din distrugerea accelerată a proteinelor din organism în timpul defalcării țesuturilor, fie din cauza funcției renale afectate în legătură cu eliminarea produselor toxice din organism în timpul insuficienței renale (glomerulonefrită, urolitiază, intoxicație). În unele cazuri, o creștere a acestor parametri sanguini apare în mod natural la persoanele în vârstă și nu indică patologie. În acest sens, gradul de uree este extrem de important. Cu cât sunt mai pronunțate, cu atât acest lucru indică o origine renală. Gradul extrem de creștere (de câteva ori) a acestora se numește uremie.

Creatinina și ureea sunt principalele criterii de evaluare a funcției renale

Studiul compoziției enzimelor sanguine

Enzimele din corpul uman acționează ca catalizatori, accelerând procesele metabolice. Fiecare dintre ele are un mediu și un organ specific în care trebuie să își manifeste activitatea principală. Dacă există leziuni la un anumit organ, există o eliberare crescută a enzimelor corespunzătoare în circulația sistemică, care este determinată în timpul analizei biochimice.

ALT (alanin aminotransferaza)

O creștere a nivelului acestei enzime este un indicator specific al distrugerii celulelor hepatice (citoliza hepatică). Acest lucru este posibil cu leziuni hepatice toxice, hepatită, boli infecțioase și ciroză. Gradul de creștere a ALT poate fi utilizat pentru a evalua activitatea și amploarea leziunilor hepatice.

AST (aspartat aminotransferaza)

Această enzimă este cea mai activă în mușchiul inimii și ficat. Detectarea conținutului său crescut în plasma sanguină indică patologia acestor organe. Dacă apare o creștere izolată a AST, aceasta indică infarct miocardic. O creștere sincronă a nivelului enzimei cu ALT este o dovadă a citolizei hepatice atunci când acest organ este afectat.

Alfa amilaza

Se referă la indicatori specifici ai activității enzimatice a pancreasului. De interes practic este atât o creștere, cât și o scădere a nivelului său într-un test de sânge biochimic. În primul caz, acest lucru indică un proces inflamator în pancreatita acută și cronică, necroza pancreatică (distrugerea țesutului pancreatic), scurgerea afectată a sucului pancreatic din cauza pietrelor din canalul biliar sau transformării tumorii a organului. O scădere a nivelului de alfa-amilază este caracteristică pacienților după necroza pancreatică totală sau subtotală și operații de îndepărtare a întregului sau a majorității pancreasului.

Fosfataza alcalină

Multe laboratoare includ automat această enzimă în analiza lor biochimică. Din punct de vedere practic, poate fi de interes doar o creștere a activității acestei enzime în sânge. Aceasta este o dovadă fie a stagnării intrahepatice a bilei în căile biliare mici, care apare cu icter mecanic și parenchimatos, fie a osteoporozei progresive sau a distrugerii țesutului osos (mielom, îmbătrânire a corpului).

ALT și AST sunt principalii indicatori ai distrugerii celulelor hepatice

Indicatori de metabolism lipidic

În practică, doar unii dintre parametrii metabolismului grăsimilor sunt relevanți. Ele sunt asociate cu metabolismul colesterolului, care este foarte important pentru diagnosticarea și determinarea dinamicii aterosclerozei vasculare. Deoarece această boală este fundalul dezvoltării bolii coronariene, infarct miocardic, accident vascular cerebral ischemic, boli obliterante ale vaselor extremităților inferioare și ramurilor aortei, monitorizarea mecanismelor dezvoltării acesteia este extrem de importantă pentru medici. O defalcare a principalelor indicatori ai metabolismului lipidelor este prezentată în tabel.

Index	Normă	Variante de abatere de la normă
Colesterolul	Mai puțin de 5,2 mmol/l	O creștere a nivelului sanguin indică o tulburare a metabolismului lipidic, care poate fi o consecință a sindromului metabolic, a obezității, a diabetului zaharat și poate determina progresia aterosclerozei vasculare. O scădere a colesterolului este, de asemenea, periculoasă și amenință să perturbe sinteza hormonilor steroizi și sexuali în organism.
Lipoproteine ​​de joasă densitate	Mai puțin de 2,2 mmol/l	O creștere a acestui indicator contribuie la răspândirea leziunilor vasculare aterosclerotice, deoarece LDL transportă colesterolul de la ficat la vasele de sânge.
Lipoproteine ​​de înaltă densitate	0,9-1,9 mol/l	Acești compuși sunt responsabili pentru transferul colesterolului din vasele de sânge către ficat și țesuturi. Din punct de vedere practic, este de interes să se reducă nivelul acestora atunci când se analizează plasmă pentru biochimie. Dacă acest lucru este detectat, aceasta indică posibilitatea unui proces aterosclerotic în pereții vasculari.

Evaluarea metabolismului bilirubinei

Principalul indicator al metabolismului pigmentului în organism este bilirubina. Metabolismul său este foarte complex, ceea ce duce la prezența mai multor tipuri de acest compus. Se formează în splină în timpul descompunerii celulelor roșii din sânge și intră în ficat prin sistemul venos portal. Aici este neutralizat de celulele hepatice prin legarea și acidul glucuronic, ceea ce îl face netoxic pentru țesuturile corpului. Aceasta este baza pentru determinarea bilirubinei și a diferitelor sale tipuri în studii biochimice. Partea care este neutralizată după legare este secretată prin căile biliare și se numește bilirubină directă. Partea rămasă, care nu are timp să se combine cu acidul glucuronic, intră în fluxul sanguin și se numește bilirubină indirectă. O defalcare a indicatorilor metabolismului bilirubinei este prezentată în tabel.

Index	Norma de analiză	În ce cazuri este mărită?
Bilirubina totală	8-20,5 umol/l	În toate cazurile de creștere în direct și indirect
Drept	0-5,1 umol/l	Apare atunci când există o încălcare a fluxului de bilă: colelitiaza; Pietre ale căilor biliare; Colangită (inflamația căilor biliare); Tumori pancreatice situate în capul organului; Ciroza hepatică cu noduri mari care deformează căile biliare; Mărirea severă a ficatului din cauza hepatitei.
Indirect	Până la 16,5 µmol/l	Apare atunci când producția de bilirubină de către splină crește sau ficatul nu o poate lega: Anemie hemolitică; Hipersplenism (distrugerea accelerată a celulelor roșii din sânge prin mărirea splinei); Efecte toxice asupra organismului; Hepatită de origine virală și toxică; Ciroza hepatică; Boli infecțioase (malarie, leptospiroză etc.).

Bilirubina este foarte toxică pentru țesutul creierului. O creștere a nivelului său este în mod necesar combinată cu icterul pielii și, în cazuri severe, cu deficiențe de memorie și intelectuale.

Testarea bilirubinei ajută la diagnosticarea tipului de icter și a cauzei acestuia.

Compoziția electrolitică a sângelui

Nici o singură celulă a corpului nu poate exista și funcționa fără participarea electroliților și ionilor de calciu, potasiu, magneziu, sodiu și clor. Obținerea rezultatelor unui test de sânge biochimic cu electroliți poate ajuta la determinarea stării celulelor și a posibilelor amenințări asociate cu aceasta. Variantele normei, abaterile și interpretarea acestora sunt date în tabel.

Index	Normă	Patologie
Potasiu	3,3-5,5 mmol/l	Se referă la ionii intracelulari. O creștere a nivelului lor (hiperkaliemie, hipermagnezemie) este un indicator al insuficienței renale sau al defalcării masive a țesutului muscular din cauza leziunilor, arsurilor profunde și necrozei pancreatice. Excesul este periculos pentru tulburările de ritm cardiac și stopul cardiac în diastolă. O scădere a acestor electroliți din sânge (hipokaliemie, hipomagnezemie) se observă în peritonita acută, obstrucție intestinală, diaree și vărsături infecțioase, deshidratare și supradozaj de diuretice. Pericolele sunt aceleași ca și în cazul creșterii concentrației lor.
Magneziu	0,7-1,2 mmol/l
Sodiu	135-152 mmol/l	Sunt ioni extracelulari și sunt responsabili de presiunea osmotică în celulă și spațiul intercelular. O scădere a nivelului lor este asociată cu deshidratarea și echilibrul apă-electrolitic afectat pe fondul oricărei boli grave. Pericolul afecțiunii constă în perturbarea excitabilității țesuturilor nervoase și a inimii, ceea ce poate duce la oprirea acesteia în sistolă.
Clor	95-110 mmol/l
Calciu	2,2-2,75 mmol/l	Este ionul principal responsabil pentru contractia musculara, stabilizarea membranelor celulare si rezistenta tesutului osos. O scădere a nivelului său apare cu rahitism, hipotiroidism și aport alimentar insuficient. Acest lucru amenință slăbiciunea musculară, aritmiile și osteoporoza. O creștere a calciului este caracteristică hiperfuncției glandelor paratiroide și necrozei pancreatice.

Videoclip despre metoda de colectare a sângelui pentru analiză biochimică:

Testele biochimice de sânge sunt un complex de diagnostic excelent care oferă informații complete despre capacitățile funcționale ale organismului și ajută la rezolvarea problemelor de tratament și tactice.

Schimb de pigment

Metabolismul pigmentului se referă, de obicei, la toate procesele de formare, transformare și degradare a pigmentului din sânge (hemoglobina), mai precis, partea sa pigmentară neproteică și principalul derivat al acestui pigment, pigmentul biliar (bilirubina). În prezent, însă, se cunosc și alți pigmenți care, conform chimiei Compoziția este aparent similară cu Hb - acestea sunt Hb musculare, citocromi, enzima respiratorie Warburg și alți pigmenți încă foarte puțin studiati. Nu este încă posibilă separarea proceselor de formare, transformare și degradare a acestor pigmenți de procesele de schimb de Hb. Într-un sens mai larg, sub P..o. putem însemna procesele de formare, transformare și degradare a tuturor pigmenților din organism, adică atât pigmenții de mai sus, grupul Hb, cât și toți ceilalți pigmenți - melanina, lipocromii etc.

FIZIOLOGIA METABOLISMULUI BILIRUBINEI

Procesul de transformare a bilirubinei libere (indirecte), formată în timpul distrugerii celulelor roșii din sânge și al descompunerii hemoglobinei în organele sistemului reticuloendotelial (RES), în bilirubină-diglucuronid (legat sau direct bilirubină) în celula hepatică ( Fig. 1) se realizează în trei etape (indicate în figură cu cifre romane):

Orez. 1. Procese de neutralizare a bilirubinei libere (indirecte) și a mezobilinogenului (urobilinogenului) în celula hepatică.

Bn - bilirubină liberă (indirectă); B-G - bilirubină-glucuronid (bilirubină legată sau directă); Mbg - mezobilinogen (urobilinogen).

Cifrele romane indică etapele neutralizării

1. Stadiul I - captarea bilirubinei (B) de către celula hepatică după eliminarea albuminei;

2. Stadiul II - formarea unui complex solubil în apă bilirubină-diglucuronid (B-D);

3. Stadiul III - eliberarea bilirubinei (B-G) legate (directă) rezultată din celula hepatică în canaliculele biliare (conducte).

Metabolizarea ulterioară a bilirubinei este asociată cu intrarea acesteia în căile biliare și intestine. În părțile inferioare ale tractului biliar și intestinelor, sub influența florei microbiene, are loc o restabilire treptată a bilirubinei legate de urobilinogen. O parte din urobilinogen (mezobilinogen) este absorbită în intestin și prin sistemul venei porte intră din nou în ficat, unde în mod normal este aproape complet distrus (vezi Fig. 1). O altă parte a urobilinogenului (stercobilinogenul) este absorbită în sânge în venele hemoroidale, pătrunzând în fluxul sanguin general și excretată de rinichi în urină în cantități mici sub formă de urobilină, care adesea nu este detectată prin metodele clinice de laborator. În cele din urmă, a treia parte a urobilinogenului este transformată în stercobilină și excretată în fecale, determinând culoarea sa caracteristică maro închis.

Metode de determinare a bilirubinei și a metaboliților săi

Determinarea bilirubinei în serul sanguin

În practica clinică, se folosesc diverse metode de determinare a bilirubinei și a fracțiilor sale în serul sanguin.

Cea mai comună dintre ele este metoda biochimică Jendrassik-Grof. Se bazează pe interacțiunea bilirubinei cu acidul sulfanilic diazotizat pentru a forma azopigmenti. În acest caz, bilirubina legată (bilirubină-glucuronid) dă o reacție rapidă („directă”) cu reactivul diazo, în timp ce reacția bilirubinei libere (nelegată la glucuronid) decurge mult mai lent. Pentru a o accelera, se folosesc diverse substanțe acceleratoare, de exemplu cofeina (metoda Jendrassik-Cleghorn-Grof), care eliberează bilirubina din complexele proteice (o reacție „indirectă”). Ca rezultat al interacțiunii cu acidul sulfanilic diazotizat, bilirubina formează compuși colorați. Măsurătorile se efectuează cu ajutorul unui fotometru.

PROGRESUL DE DETERMINARE

Reactivii sunt introduși în 3 eprubete (2 probe experimentale și un martor) așa cum este indicat în tabel. Diazoreacția

Ingrediente	Probă experimentală ml		Probă martor ml
	Bilirubina totală	Bilirubina legată
Ser	0,5	0,5	0,5
Reactiv de cafeină	1,75	-	1,75
Soluție de clorură de sodiu	-	1,75	0,25
Amestecul de diazo	0,25	0,25	-

Pentru a determina bilirubina legată, măsurarea se efectuează la 5-10 minute după adăugarea amestecului de diazo, deoarece în timpul repausului prelungit, bilirubina nelegată reacționează. Pentru a determina bilirubina totală, proba de dezvoltare a culorii este lăsată să stea timp de 20 de minute, după care se măsoară pe un fotometru. Culoarea nu se schimbă la continuarea stării în picioare. Măsurarea se efectuează la o lungime de undă de 500-560 nm (filtru verde) într-o cuvă cu o grosime a stratului de 0,5 cm împotriva apei. Proba martor se scade din valorile obținute prin măsurarea bilirubinei totale și conjugate. Calculul se face conform programului de calibrare. Se determină conținutul de bilirubină totală și legată. Metoda lui Jendrassik, Cleghorn și Grof este simplă, convenabilă în practică, nu implică utilizarea de reactivi puțini și este cea mai acceptabilă pentru laboratoarele practice. Se recomandă efectuarea determinarea imediat după prelevare pentru a evita oxidarea bilirubinei la lumină. Hemoliza serică reduce cantitatea de bilirubină proporțional cu prezența hemoglobinei. Prin urmare, serul sanguin nu trebuie hemolizat.

O serie de substanțe - hidrocortizon, androgeni, eritromicină, glucocorticoizi, fenobarbital, acid ascorbic - provoacă interferențe.

Construirea graficului de calibrare folosind metoda Jendrassik.

Metoda I - Shelonga-Vendes folosind proprietățile stabilizatoare ale proteinei din serul din sânge. Soluție stoc de bilirubină: într-un balon de 50 ml, se dizolvă 40 mg de bilirubină în 30-35 ml de soluție de carbonat de sodiu Na 2 CO 3 0,1 mol/l. Agitați bine, evitând formarea de bule. Se ajustează la 50 ml cu soluție de Na2CO3 0,1 mol/l și se agită de mai multe ori. Soluția este stabilă doar timp de 10 minute de la începutul preparării. Ulterior, bilirubina este oxidată. Soluție de lucru bilirubină: la 13,9 ml de ser proaspăt nehemolizat al unei persoane sănătoase se adaugă 2 ml de soluție stoc de bilirubină proaspăt preparată și 0,1 ml de soluție de acid acetic 4 mol/l. Amesteca bine. Acest lucru eliberează bule de dioxid de carbon. Soluția de lucru este stabilă timp de câteva zile. Această soluție conține exact 100 mg/L, sau 171 µmol/L, mai multă bilirubină decât serul luat pentru prepararea soluției. Pentru a exclude din calcule cantitatea de bilirubină conținută în acest ser, la măsurarea cu un fotometru, valorile de extincție ale diluțiilor corespunzătoare ale lichidului de compensare sunt scăzute din valorile de extincție ale probelor de calibrare. Pentru a pregăti lichidul de compensare, se amestecă 13,9 ml din același ser care a fost utilizat pentru prepararea soluției de calibrare a bilirubinei, 2 ml dintr-o soluție de carbonat de sodiu 0,1 mol/L și 0,1 ml dintr-o soluție de acid acetic 4 mol/L. Pentru a construi o curbă de calibrare, se prepară o serie de diluții cu conținut diferit de bilirubină. La diluțiile rezultate se adaugă 1,75 ml de reactiv de cafeină și 0,25 ml de amestec diazoic. Dacă apare tulbureală, puteți adăuga 3 picături dintr-o soluție de hidroxid de sodiu 30%. Măsurarea se efectuează în aceleași condiții ca la probele experimentale, după 20 de minute. Din lichidul de compensare se prepară diluții similare cu cele de calibrare (așa cum este indicat mai jos), apoi sunt procesate în același mod ca probele de calibrare.

Masa. Determinarea bilirubinei legate

Tubul de testare nr.	Soluție de lucru bilirubină ml	Soluție izotonică de NaCl, ml	Cantitatea de bilirubină din probă		Concentrația bilirubinei în serul sanguin, µmol/l
1	0,05	0,45	0,005	0,00855	17,1
2	0,1	0,4	0,01	0,0171	34,2
3	0,15	0,35	0,015	0,02565	51,3
4	0,2	0,3	0,02	0,0342	68,4
5	0,25	0,25	0,025	0,04275	85,5

· A doua metodă este de a construi un grafic de calibrare folosind un set gata preparat de reactivi (de exemplu, setul de Bilirubină este un standard de la Lachem, care include bilirubină liofilizată (concentrația exactă de bilirubină este afișată pe eticheta flaconului); și albumină liofilizată.)

Determinarea bilirubinei în serul sanguin prin metoda fotometrică directă

Determinarea bilirubinei totale prin metoda fotometrică directă este extrem de simplă, convenabilă, nu necesită puncție venoasă (se examinează sângele capilar) și poate fi repetată de mai multe ori în timpul zilei. Dezavantajul metodei este incapacitatea de a determina fracțiile bilirubinei, mai puțină acuratețe în cazurile de hemoliză severă.

În ciuda faptului că numai bilirubina totală este determinată, această abordare prezintă un interes semnificativ în neonatologie, deoarece la nou-născuți predomină un derivat al bilirubinei, aproape egal cu concentrația bilirubinei totale. Bilirubina este un pigment cu o culoare galbenă pronunțată. Curba sa de absorbție spectrală are un maxim la o lungime de undă de 460 nm (regiunea albastră a spectrului). Măsurând absorbanța la această lungime de undă ar fi posibilă determinarea concentrației bilirubinei totale din sânge. Cu toate acestea, o serie de factori complică o astfel de măsurare. Bilirubina este un absorbant puternic și, prin urmare, densitatea optimă pentru construirea unui fotometru cu o densitate optică de 0,3-0,5 B se realizează într-o cuvă cu o lungime a căii optice de aproximativ 250 micrometri (0,25 mm).

Nu este ușor să faci o astfel de cuvă. În plus, fotometria sângelui în mod direct este complicată de prezența celulelor sanguine, de împrăștierea luminii pe acestea, precum și de interferența bilirubinei cu hemoglobina, care absoarbe parțial lumina în regiunea albastră a spectrului. Prin urmare, pentru fotometrie este necesar, în primul rând, să se obțină probe de plasmă de sânge și, în al doilea rând, este necesar să se excludă influența hemoglobinei, care este prezentă în cantități mici în plasmă. Plasma pentru fotometrie se obtine in centrifuge de laborator in capilare cu hematocrit heparinizat.

Fotometria poate fi efectuată pe spectrofotometre la două lungimi de undă de 460 și 550 nm, la care hemoglobina are aceiași coeficienți de absorbție, iar bilirubina are un maxim de absorbție la o lungime de undă de 460 nm și nu absoarbe la o lungime de undă de 550 nm. Acesta este ceea ce face posibilă eliminarea influenței hemoglobinei la măsurarea concentrației de bilirubină.Cu toate acestea, spectrofotometrele de uz general nu sunt foarte potrivite pentru astfel de măsurători de rutină, deoarece este necesar să existe cuve speciale cu o lungime optică mică. Un exemplu de astfel de ftometru specializat este analizorul fotometric neonatal Bilimet K-bilirubin (instrument de măsurare tip ABF-04).

Determinarea concentrației bilirubinei totale cu analizorul BILIMET K se realizează prin fotometrie directă a plasmei sanguine într-un capilar subțire de sticlă. Pentru a separa sângele din capilar în fracții, se folosește un dispozitiv pentru obținerea plasmei sanguine UPPK-01-NPP TM sau o centrifugă adecvată pentru hematocrit. Densitatea optică a probei studiate este calculată ca logaritm al raportului fluxurilor de lumină la două lungimi de undă. Tehnica de măsurare cu două unde a fost aleasă pentru a reduce erorile de măsurare și pentru a elimina influența prezenței sângelui lizat rezidual în capilar, care conferă soluției o culoare în partea roșie a spectrului.

Înainte de a determina bilirubina pe analizorul Bilimet K, este necesar să umpleți capilarul cu sânge (cel mai adesea din călcâiul unui nou-născut) și să obțineți plasmă într-o centrifugă. Fotometria probei durează o fracțiune de secundă. După fotometrie, căruciorul iese automat din dispozitiv. Rezultatul măsurării este înregistrat fie manual, fie imprimat de dispozitivul de imprimare UP-02.

Bilirubinometria transcutanată ca metodă de diagnosticare a hiperbilirubinemiei la nou-născuți

Practica evaluării non-invazive a bilirubinei nu este nouă în principiu. Un medic cu experiență poate evalua prezența și gradul de hiperbilirubinemie prin îngălbenirea pielii. Cu toate acestea, o astfel de evaluare este foarte subiectivă: pe lângă experiența personală, percepția asupra culorii pielii unui copil este influențată de tipul de iluminare și de prezența nuanțelor pielii cauzate de diverși factori clinici, ceea ce impune necesitatea unor teste de laborator.

Progrese semnificative în analiza hiperbilirubinemiei la nou-născuți s-au realizat odată cu apariția bilirubinometrului transcutanat de la Minolta (Japonia) în 1980. Zece ani de experiență în utilizarea dispozitivului Minolta într-un număr de țări a arătat că medicul care utilizează dispozitivul are, fără îndoială, un instrument de diagnosticare eficient.

Experiența pozitivă a utilizării medicale a bilirubinometrului transcutanat Minolta a condus la dezvoltarea și producția în serie a unui analog domestic - analizorul fotometric de hiperbilirubinemie Bilitest (tip AGF-02). Aparatul Bilitest a trecut toate testele necesare în conformitate cu procedura stabilită și a fost recomandat pentru lansare industrială prin decizia Comisiei a Ministerului Sănătății al URSS din 25 iunie 1991.

Bilirubinometria transcutanată se bazează pe fenomenul de difuzie inversă a bilirubinei din sânge în țesutul înconjurător (derm). O creștere a concentrației de bilirubină în sânge duce la o creștere a concentrației de bilirubină în derm și, invers, o scădere a concentrației de bilirubină în sânge (de exemplu, în timpul unei transfuzii de sânge) duce la o mișcare inversă. de bilirubină din derm în sânge până la atingerea echilibrului între aceste două sisteme.

Deoarece bilirubina are o culoare galbenă distinctă, culoarea pielii se modifică în funcție de conținutul de bilirubină din derm. Culoarea galbenă a bilirubinei se datorează prezenței unei benzi de absorbție a luminii în regiunea albastră a spectrului cu un maxim la o lungime de undă de 460 nm.

După cum se știe, există o relație logaritmică între concentrația unei substanțe absorbante și intensitatea luminii transmise prin aceasta. Dispozitivul Bilitest, prin principiul său, este un fotometru de lumină reflectată și măsoară logaritmul raportului dintre intensitățile luminii reflectate la două lungimi de undă. Dispozitivul este echipat cu o lampă blitz în miniatură și două fotodetectoare cu filtre de lumină cu bandă îngustă care fac posibilă izolarea radiațiilor la lungimi de undă de 460 și 550 nm din întregul flux de lumină reflectat. Alegerea celei de-a doua lungimi de undă în intervalul galben-verde se datorează absenței absorbției luminii de către bilirubină în ea și, în același timp, prezenței aproximativ aceleiași absorbții în hemoglobina din sânge ca la o lungime de undă de 460 nm. Acest lucru face posibilă eliminarea aproape completă a influenței vaselor subcutanate capilare asupra rezultatelor măsurătorilor.

O caracteristică importantă a dispozitivului este că înregistrează lumina reflectată numai din adâncul țesutului și împiedică lumina reflectată de la suprafața pielii să ajungă la fotodetectoare datorită potrivirii strânse a capului de ghidare a luminii mobil pe acesta. Acest lucru reduce semnificativ efectul de interferență al pigmentării pielii.

În esență, dispozitivul Bilitest determină concentrația de bilirubină în derm prin fotometrie directă. Deoarece nu există standarde pentru concentrația de bilirubină în derm (și este puțin probabil să fie creat), dispozitivul este calibrat în unități arbitrare, care sunt numite, în conformitate cu practica internațională, „indicele bilirubinei transcutanate” (TBI). Semnificația clinică a TCE este determinată de buna sa corelație cu concentrația de bilirubină din sângele nou-născuților.

Dispozitivul este calibrat astfel încât atunci când este măsurată în zona frunții unui nou-născut, concentrația bilirubinei totale în serul sanguin (plasmă) (în micromoli pe 1 litru) corespunde aproximativ cu indicatorul TBI înmulțit cu 10. Această calibrare a dispozitivului Bilitest a fost stabilită pentru nou-născuții fără pigmentare pronunțată a pielii (rasă albă). În alte cazuri, corespondența dintre TBI și concentrația de bilirubină din sânge trebuie să fie determinată de utilizatorii dispozitivului în mod independent, comparând citirile cu datele de laborator.

Caracteristicile bilirubinometriei transcutanate

Metoda bilirubinometriei transcutanate este o metodă de screening și servește la identificarea unui grup de risc pentru dezvoltarea hiperbilirubinemiei severe. Utilizarea dispozitivului „Bilitest-M” vă permite să limitați numărul de nou-născuți de la care trebuie testat sângele pentru bilirubină. Dispozitivul „Bilitest-M” permite monitorizarea detaliată a dinamicii icterului la nou-născuți și a eficacității terapiei.

Control. Pentru a verifica corectitudinea citirilor aparatului, setul de livrare include filtre speciale de lumina (masuri de control). Nu sunt necesare alte mijloace pentru a monitoriza performanța dispozitivului.

Specificații:

interval de măsurare	0-40 de unități TBI (0-400 µmol/l)
coeficientul de corelație cu bilirubina serică	nu mai puțin de 0,9
numărul de cifre de pe afișajul digital	2
eroare de măsurare, unități TBI	± 2
dimensiuni, mm	171x70x37
Greutate, kg	0,3
alimentare electrică	3 elemente AAA
numărul de măsurători fără înlocuirea sursei de alimentare	nu mai puțin de 100.000

Determinarea bilirubinei în urină

Diverse metode calitative de depistare a bilirubinei în urină se bazează pe transformarea acestei substanțe sub influența agenților oxidanți în biliverdină, care are o culoare verde, sau purine de bilirubină (culoare roșie).

Testul lui Rosin. O soluție alcoolică de iod 1% este turnată cu grijă într-o eprubetă cu 4-5 ml de urină de-a lungul pereților. Dacă există bilirubină în urină, la marginea urinei și a soluției de iod se formează un inel verde.

Ca agenți oxidanți se folosesc și soluții de acid tricloracetic (testul Fouche), acid sulfanilic diazotizat (testul Gottfried) și alți agenți oxidanți.

La o persoană sănătoasă, cantități minime de bilirubină conjugată (directă) sunt excretate în urină, care nu sunt determinate de reacțiile calitative descrise.

Metoda „chimie uscată” folosind benzi de diagnostic

Cel mai rezonabil este să folosiți benzi de diagnostic pentru bilirubină în următoarele cazuri:

1. Ca parte a unui test general de urină;

2. Detectarea precoce a icterului obstructiv;

3. Pentru diagnosticul diferenţial al icterului;

4. Pentru control în timpul tratamentului hepatitelor obstructive și virale;

5. La examinarea lucrătorilor în contact cu medicamente hepatotoxice;

6. Ca test de screening la pacienții care iau medicamente potențial hepatotoxice.

Principiul testului

Zona de reacție conține p-nitrofenildiazoniu-p-toluensulfonat, bicarbonat de sodiu și acid sulfosalicilic. Testul pentru bilirubina în urină este unul dintre cele mai specifice și sensibile. La contactul cu bilirubina conjugată, după 30 de secunde apare o culoare liliac-bej (liliac-roz), a cărei intensitate depinde de cantitatea de bilirubină determinată.

Specificitate și sensibilitate

Testul este specific pentru bilirubina conjugată. Culoarea liliac-bej (liliac-roz) a zonei de reacție a benzii de testare apare deja la o concentrație de bilirubină de 2,5 - 3 mg/l sau 4-5 µmol/l (Pliva-Lachema [Iktofan et al], Biosensor AN [Uribilir, Uripolian -2 etc.]). Unii producători (YD-Diagnostics, FDI etc.) au o sensibilitate a zonei de 8-9 µmol/l.

Influența factorilor străini

Acidul ascorbic în concentrații foarte mari (aproximativ 500 mg/l) determină o culoare roz slab, care poate fi luată ca un test pozitiv. În prezența urobilinogenului la o concentrație peste 60 mg/l, i.e. 102 mmol/l, culoarea zonei reactive care reacţionează la bilirubină capătă o nuanţă portocalie slabă. În acest caz, se recomandă citirea testului nu mai devreme de 2 minute după umezirea zonei de reacție.

Scorul testului

Rezultatul testului este considerat pozitiv dacă culoarea zonei de reacție se modifică. În prezența bilirubinei conjugate, culoarea crem deschisă originală se transformă într-un liliac-bej (liliac-galben în funcție de producător). Intensitatea culorii emergente este comparată cu scala de culori de pe ambalaj. Dacă o culoare se încadrează între culorile etichetelor adiacente, atunci rezultatul trebuie evaluat după cum urmează.

Exemplu de scale de culori de la diverși producători:

negativ pozitiv

0,0 9,0 17,0 50,0 µmol/l

negativ pozitiv

0,0 9,0 17,0 50,0 µmol/l

Bayer (Multistix), Roche (Combourg-Test), Biosenzor AN (Uribilir, Uripolian-2), Macromed (Makromed), DFI (Saibou), Pliva-Lachema (Iktofan, Pentaphan), YD Diagnostic (Uriscan), Biosite () , IND Diagnostic (IND), Macherey-Nagel (Medi-Test), Dirui (Uristik).

Determinarea urobilinei în urină

Determinarea urobilinei în urină se bazează și pe formarea de compuși colorați în roz sau roșu atunci când urobilina reacţionează cu HCl, sulfat de cupru sau reactivul lui Ehrlich (aldehida paradimetilaminobenzen).

Testul lui Neubauer. Adăugați 3-4 picături de reactiv Ehrlich (paradimetilbenzenaldehidă) la 3-4 ml de urină proaspăt eliberată. Colorarea roșie a urinei indică o creștere semnificativă din punct de vedere diagnostic a concentrației de urobilină în urină.

La o persoană sănătoasă, urmele de urobilină sunt excretate în urină (nu mai mult de 5-6 mg pe zi), care nu sunt detectate de reacțiile calitative obișnuite.

Determinarea stercobilinei și bilirubinei în fecale

În mod normal, un adult excretă aproximativ 300–500 mg de stercobilină pe zi cu fecale, ceea ce conferă scaunului o culoare maronie caracteristică. (Stercobilina este produsul final al reducerii bilirubinei eliberate în intestin din canalul biliar comun. Această reacție are loc sub influența florei microbiene normale a intestinului. Este caracteristic ca la nou-născuți și sugari, bilirubina nemodificată este eliberată cu fecale. , și prin urmare scaunul are o culoare verzuie caracteristică ).

Determinarea calitativă a stercobilinei în fecale se bazează pe reacția acestei substanțe cu diclorură de mercur (sublimat), care are ca rezultat formarea unui compus de culoare roz. Pentru a face acest lucru, un bulgăre de fecale este măcinat într-un mortar de porțelan cu 3–4 ml de soluție sublimată, acoperit cu un capac și lăsat pentru o zi într-o hotă. În prezența stercobilinei, emulsia capătă o culoare roz sau roșiatică. Dacă bilirubina nemodificată este prezentă în scaun, reacția cu clorura mercurică dă o culoare verzuie.

Determinarea cantitativă a stercobilinei în fecale se bazează pe o reacție de culoare cu paradimetilaminobenzaldehida pentru a forma un complex de culoare roșie. Intensitatea culorii, proporțională cu conținutul de stercobilină din fecale, se determină spectrofotometric. În prezent, metoda este rar utilizată în practica clinică.

Clearance-ul hepatic al bilirubinei

Testele de clearance diagnostic importante în hepatologie includ testele cu bromsulfoftaleină și wofaverdină, un test de trandafir bengal (testul sin. bromsulfoftaleină) - o metodă de studiere a funcției hepatice, care constă în determinarea colorimetrică a duratei de retenție a bromsulfoftaleinei în sânge după administrarea sa intravenoasă. Cu ajutorul lor, funcțiile de absorbție și excreție ale ficatului și dinamica lor sunt evaluate în timpul tratamentului pacienților cu hepatită virală și boli hepatice cronice. Folosind proprietățile hepatotrope ridicate ale trandafirului bengal, viteza de absorbție a acestuia din sânge este utilizată pentru a evalua starea celulelor hepatice poligonale și, cu ajutorul unui medicament marcat cu iod radioactiv, gradul de absorbție a medicamentului, eliminarea acestuia. se calculează, de asemenea, ratele și timpul de excreție, ceea ce face posibilă identificarea tulburărilor de excreție biliară și judecarea originii obstructive sau predominant parenchimatoase a icterului.

Semnificația clinică și diagnostică a cercetării. Interpretarea rezultatelor

Evaluarea tulburărilor metabolismului pigmentar este adesea crucială în diagnosticul diferențial al icterului (parenchim, mecanic și hemolitic).

Practic, o încălcare a metabolismului pigmentului se manifestă prin HIPERbilirubinemie. Hipobilirubinemia de obicei nu are valoare diagnostică sau apare cu cașexie canceroasă, tuberculoză, malnutriție, insuficiență renală și hepatică cronică.

Principalul semn clinic al hiperbilirubinemiei este icterul (icterul) - pigmentarea galbenă a pielii sau a membranelor oculare, cauzată de creșterea conținutului de bilirubină din sânge.

Icterul este detectat atunci când nivelurile de bilirubină sunt peste 34,2 µmol/L. Cu toate acestea, nivelul exact de bilirubină din sânge la care este detectat icterul variază.

Icterul este cel mai adesea diagnosticat atunci când urina este închisă la culoare sau pielea sau membranele exterioare ale ochilor sunt galbene. Icterul este adesea determinat de icterul membranelor oculare. Culoarea galbenă a membranelor ochilor se explică prin cantitatea mare de elastină din ele, care are o afinitate deosebită pentru bilirubină.

Cu icter sever, pielea poate lua o nuanță verzuie. Acest lucru se întâmplă din cauza conversiei bilirubinei în biliverdină, un produs al oxidării bilirubinei. O colorare verzuie a pielii apare adesea cu icter, care este cauzată de o creștere a concentrației de bilirubină directă în sânge, deoarece bilirubina directă se oxidează mai repede.

Când bilirubina este expusă la lumină albastră (430–470 nm), se formează fotoizomerii metastabili polari ai bilirubinei, care pot fi eliberați în bilă fără a fi legați. Este utilizat pentru tratarea hiperbilirubinemiei la pediatrie.

Trebuie amintit că manifestările clinice ale icterului pot să nu fie însoțite de hiperbilirubinemie, conform rezultatelor testelor de laborator. În acest caz, cauza icterului este:

1) carotenemie, adică prezența pigmenților carotenoizi în sânge: observată la consumul excesiv de alimente care conțin caroten (dovleac, morcovi, ardei roșu), în special cu afectarea ficatului, când carotenul nu poate fi transformat în vitamina A. Însoțit de o colorare gălbuie piele, dar nu și membranele ochilor și mucoaselor;

2) luarea de chinină;

3) intoxicație cu acid picric.

Cauzele hiperbilirubinemiei:

· creșterea producției de pigment;

· scăderea absorbției bilirubinei de către ficat;

· încălcarea conjugării (conexiunii, legăturii) bilirubinei;

· scăderea excreției pigmentului conjugat din ficat în bilă.

Primele trei tipuri de tulburări sunt asociate în principal cu hiperbilirubinemie neconjugată (creșterea bilirubinei libere).

Al patrulea grup de tulburări este asociat în primul rând cu hiperbilirubinemia conjugată (creșterea bilirubinei conjugate) și bilirubinuria.

Hiperbilirubinemie neconjugată

Icter prehepatic sau hemolitic: apare ca urmare a distrugerii crescute a globulelor roșii.

Cu acest tip de icter, pielea este de obicei de culoare galben-lămâie: pacienții sunt mai palizi decât icteri. Scaunul și urina sunt mai pătate.

Manifestări ale icterului hemolitic:

· anemie hemolitică: sferocitoză congenitală, eliptocitoză ereditară;

· defecte ale enzimelor eritrocitare (glucozo-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza), eritropoieza ineficientă (anemie megalo- și sideroblastică, p-talasemie majoră etc.);

boală hemolitică: hemoliză imună (incompatibilitate Rh, incompatibilitate ABO etc.)

Concomitent cu distrugerea crescută a globulelor roșii, există o creștere a bilirubinei indirecte în sânge. Acest lucru se datorează incapacității celulei hepatice de a capta și transforma excesul de bilirubină indirectă conținută în sângele care curge.

Când celulele roșii din sânge sunt distruse, se găsesc niveluri ridicate de urobilinogen în sânge și urină. Urobilinogenul intră în fluxul sanguin general prin traversarea barierei hepatice, care este cauzată de un exces de bilirubină directă în ficat și urobilinogen în intestinul subțire.

Cel mai frapant tablou clinic poate fi observat în prezența incompatibilității grupelor de sânge sau a factorului Rh al mamei și copilului.

Bilirubina neconjugată din sânge poate ajunge la 340 µmol/l cu riscul de a dezvolta kernicterus.

Hiperbilirubinemia cauzată de bilirubina indirectă se observă și atunci când transportul bilirubinei este afectat și fără hemoliză crescută.

Acest tip de hiperbilirubinemie neconjugată este cauzată de:

1) captarea insuficientă a bilirubinei de către membrana hepatocitară: icter juvenil intermitent de Meulengracht sau sindrom Gilbert-Lerboulle;

2) inhibiție competitivă:

o icter cauzat de laptele matern sau sindromul Arias;

o icter familial al nou-născuților sau sindrom Lucey-Driscoll;

o suprimarea organismelor vii prin medicamente: estrogeni, pregnadiol, sulfonamide, novobiocina, rifampicina, acid flavaspidic, unii coloranti folositi in colecistografie etc.

Unii nou-născuți alăptați dezvoltă icter sever sau sindrom Arias. Apare din cauza acumulării de bilirubină indirectă în sânge, al cărei nivel crește progresiv până în a 4-a zi de viață, atinge un maxim în a 10-15-a zi (până la 250-300 µmol/l), apoi scade lent. la normal până la 3-12-a săptămână de viață.

Cauza apariției sale poate fi creșterea activității p-glucuronidazei în laptele matern, determinând o creștere a conținutului de bilirubină neconjugată în intestin cu absorbția sa ulterioară.

Concentrațiile mari de acizi grași liberi din laptele matern pot inhiba conjugarea bilirubinei.

Icterul se poate datora și faptului că unele lapte de femei conține derivați pregnandiol, care interferează cu absorbția bilirubinei de către celulele hepatice și legarea cu acidul glucuronic.

Dacă alăptarea este întreruptă pentru o anumită perioadă, nivelul bilirubinei scade la normal în următoarele 4-8 zile.

Icter la copii

Tip de icter	Bilirubina indirectă	Bilirubina directă	Activitatea aminotransferazei	Activitatea fosfatazei alcaline	Urobilinogenul în urină	Bilirubina în urină	Colorarea scaunului cu pigmenți biliari
hemolitic	A crescut brusc	Normal sau ușor crescut	Normal	Normal	Promovat	Absent	Normal
hepatocelular acut (ficat)	Ușor ridicată	A crescut brusc	A crescut brusc		Disponibil	Disponibil	Normal sau ușor decolorat
hepatocelular cronic (ficat)	Ușor ridicată	Moderat ridicat	Normal sau ușor crescut	Normal	Disponibil	Disponibil	Normal
Mecanic	Ușor ridicată	A crescut brusc	Normal sau ușor crescut	A crescut brusc	Absent	Disponibil	Acolică sau ușor colorată
conjugativ	A crescut brusc	Absent sau normal	Normal	Normal	Da sau nu	Absent	Pictat. Acolic în sindromul Crigler-Nayjar

Hiperbilirubinemia familială tranzitorie a nou-născuților (sindrom Lucey-Driscoll) este observată în unele familii și este moștenită în mod autosomal recesiv. Se manifestă ca hiperbilirubinemie masivă, dezvoltându-se la toți copiii născuți din aceeași mamă care suferă de această boală în primii 4 ani de viață.

Icterul este mai intens și durează mai mult decât icterul fiziologic. Este asociată cu prezența unor substanțe supresoare de natură steroizică în plasma și urina mamei și nou-născutului.

Sindromul Lucey-Driscoll se diferențiază de sindromul Crigler-Najjar tipurile I și II, icterul cu novobiocină, icterul cu estrogen (icter tranzitoriu al copiilor hrăniți cu lapte matern) și icterul cu oxitocină.

Icterul Meulengracht juvenil intermitent sau sindromul Gilbert-Lerbulle este o hiperbilirubinemie cronică familială neconjugată, care apare cel mai adesea în pubertate și având un curs benign. Boala se moștenește în mod autosomal recesiv și se bazează pe un defect genetic. Incidența acestei boli este de 2-5%.

Bilirubinemia este exprimată într-un grad moderat, adică nivelul bilirubinei este în intervalul 17-85 µmol/l.

Bilirubinemia nu este însoțită de tulburări ale indicatorilor biochimici ai funcției hepatice și a tabloului său histologic. Odată cu sindromul, legarea bilirubinei de acidul glucuronic din ficat scade la 30% din normal. În bilă, conținutul predominant de bilirubină monoglucuronid și, într-o măsură mai mică, diglucuronid crește.

Pentru dezvoltarea acestei boli este importantă și prezența altor factori: hemoliza latentă și transportul afectat al bilirubinei în ficat. Acest lucru se poate datora unui defect în legarea bilirubinei de către ficat: defecte ale ligandinelor, absorbția hepatică afectată a bilirubinei și, într-o oarecare măsură, o reducere a spațiului de legare a glucoronilului din cauza unui defect genetic. În acest caz, conjugarea bilirubinei nu mai apare și apare hiperbilirubinemia indirectă. Prin urmare, odată cu boală, există și o ușoară perturbare în eliberarea de bromsulfaleină și tolbutamidă.

Boala poate fi combinată cu o creștere familială a activității fosfatazei alcaline de origine intestinală.

În caz de boală, tulburările ereditare predispun la manifestarea efectelor toxice ale paracetamolului, mai ales atunci când sunt luate în doze mari.

În celulele sanguine periferice sunt detectate tulburări asemănătoare porfirii mixte, probabil din cauza creșterii concentrației de bilirubină în celulele hepatice.

În urină și fecale, conținutul de stercobilină scade din cauza perturbării formării bilirubinei conjugate în hepatocite și, în consecință, a derivaților acestora în canaliculii biliari și intestine.

Boala este însoțită de labilitate vegetativă, tulburări digestive și scăderea capacității de lucru.

Prognosticul bolii este favorabil. Episoade de icter cu acesta apar pe tot parcursul vieții, se poate intensifica după infecții intercurente sau după post, uneori însoțite de slăbiciune, greață și adesea senzații neplăcute în zona ficatului.

Testele speciale de diagnosticare pentru boala suspectată includ:

· test de jeun: creșterea nivelului de bilirubinei serice din cauza postului;

· test cu fenobarbital: luarea de fenobarbital, care induce conjugarea enzimelor hepatice, determină scăderea bilirubinei;

· test cu acid nicotinic: administrarea intravenoasă de acid nicotinic, care reduce rezistența osmotică a globulelor roșii, determină creșterea bilirubinei;

· biopsie hepatică: se detectează o scădere a conținutului de enzime conjugatoare.

În unele cazuri, în perioada neonatală, se creează condiții pentru a suprima temporar glucuronidarea cu medicamente, ceea ce duce la apariția icterului sau la intensificarea acestuia. Dacă se suspectează astfel de cazuri, este necesar să se chestioneze cu atenție rudele.

Hiperbilirubinemie asociată cu afectarea conjugării bilirubinei

Cu o scădere a activității bilirubinei glucoronil transferazei. La aproape fiecare nou-născut, în a 2-a-5-a zi de viață, se detectează bilirubinemie neconjugată ușoară tranzitorie, care nu depășește 150 mg/l - icter „fiziologic”. Acest icter este cauzat de imaturitatea legată de vârstă a sistemului glucoronil transferazei și, de obicei, dispare în 7-10 zile.

Gradul de icter la bebelușii prematuri este de obicei mai semnificativ și durează mai mult, până la 4 săptămâni. O creștere a concentrației de bilirubină poate ajunge la peste 200 µmol/l, ceea ce creează un risc de afectare a creierului - encefalopatie bilirubinică.

Icterul prelungit și semnificativ pronunțat, de până la 2-4 luni, se observă cu hipotiroidismul congenital. Hipotiroidismul apare de 3 ori mai des la fete decât la băieți.

Hipotiroidismul interferează cu maturarea normală a glucoronil transferazei. Nivelul bilirubinei crește la 220–340 µmol/l, pigmenții biliari din urină nu sunt detectați, scaunul este întotdeauna colorat. Diagnosticul este confirmat de o scădere a nivelului de tiroxină și triiodotironina în serul sanguin cu un nivel ridicat de hormon de stimulare a tiroidei și eficacitatea tratamentului adecvat.

De asemenea, pot apărea tulburări congenitale și dobândite ale legării bilirubinei, cauzate de afectarea activității glucuronil transferazei: sindrom Crigler-Najjar, inhibarea glucuronidării de către medicamente.

Există două forme cunoscute de boală în sindromul Crigler-Naiyar:

· Tipul I: clinic sever, din cauza absenței glucoronil transferazei;

· Tipul II: asociat cu deficit parțial de glucoronil transferază.

Moștenit în mod autosomal recesiv.

În tipul I, nivelul bilirubinei neconjugate atinge cote ridicate, peste 250-340 µmol/l. Acest lucru cauzează adesea kernicterus și copiii mor adesea în primul an de viață.

Cu fototerapie pentru tipul I, nivelul bilirubinei din serul sanguin poate fi redus cu aproape 50%. Cu toate acestea, în timpul primei și a doua decenii de viață, kernicterus se poate dezvolta în orice moment.

În sindromul Crigler-Nayjar de tip II, bilirubinemia este mai puțin ridicată decât în ​​tipul I (între 80-200 µmol/l). Se observă, de asemenea, prezența glucuronidelor în urină și eficacitatea tratamentului cu fenobarbital.

Administrarea de fenobarbital în doză de 5 mg/kg pe zi în tipul II determină o scădere semnificativă a bilirubinemiei (până la 50 µmol/l timp de 2 săptămâni); în tipul I, bilirubina nu scade sub influența fenobarbitalului.

Tipurile I și II pot fi distinse prin evaluarea eficacității tratamentului cu fenobarbital. În tipul II, nivelul bilirubinei din sânge și proporția bilirubinei neconjugate scad, iar conținutul de mono- și diconjugate din bilă crește. În tipul I, nivelul bilirubinei din serul sanguin nu scade, iar bilirubina predominant neconjugată este detectată în bilă.

Tulburările dobândite ale activității glucoronil transferazei pot fi cauzate de medicamente sau de boli hepatice.

Hiprebilirubinemie datorită predominării bilirubinei directe în sânge

Atunci când apar leziuni hepatocelulare (icter parenchimatos sau hepatic) la pacienții cu hepatită, ciroză, cancer și alte boli hepatice, cele patru procese descrise anterior care apar în hepatocit sunt afectate.

Insuficiența absorbției bilirubinei libere de către celulele hepatice (și legarea acesteia de acidul glucuronic) duce la o creștere a bilirubinei libere (indirecte) în sânge. Eliberarea afectată a bilirubinei-glucuronide (bilirubină directă) din celula hepatică în capilarele biliare, cauzată de inflamație, distrugere, necroză și scăderea permeabilității membranelor hepatocitelor, duce la regurgitarea bilei înapoi în sinusoide și în fluxul sanguin general și, în consecință , la o creștere a conținutului de bilirubină legată (directă) (.

În cele din urmă, disfuncția hepatocitelor este însoțită și de o pierdere a capacității celulei hepatice de a capta și metaboliza urobilinogenul (mezobilinogenul) absorbit în intestin, care intră în fluxul sanguin general în cantități mari și este excretat în urină sub formă de urobilină. .

Astfel, în cazul icterului parenchimatos, conținutul de bilirubină liberă (indirectă) și legată (directă) din sânge este crescut. Acesta din urmă, fiind un compus foarte solubil în apă, trece cu ușurință de bariera renală și apare în urină, determinându-i culoarea închisă („culoarea berii”). Urobilina (mezobilinogenul) este prezentă și în cantități mari în urină. În fecale, conținutul de stercobilină poate fi ușor redus din cauza unei încălcări a secreției bilei de către hepatocite.

Astfel de indicatori pot fi observați atunci când:

hepatită acută virală și toxică;

· hepatită cronică;

· ciroză hepatică: ciroză biliară cu colestază, stenoză biliară, cu lipsă de alfa-1-antitripsină, fibroză chistică, boala Wilson-Konovalov, galactozemie, intoleranță la fructoză;

Rareori în hepatita secundară care se dezvoltă ca urmare a diferitelor boli infecțioase: mononucleoză infecțioasă, infecție Coxsackie, leptospiroză;

· de asemenea rar în bolile bacteriene: sepsis, tifoidă, bruceloză etc.

Când celulele hepatice sunt deteriorate, are loc o comunicare între căile biliare, sângele și vasele limfatice, prin care bila intră în sânge și parțial în căile biliare.

Umflarea spațiului periportal poate contribui, de asemenea, la reabsorbția bilei din canalele biliare în sânge. Celulele hepatice umflate comprimă căile biliare, creând o obstrucție mecanică a ieșirii bilei.

Metabolismul și funcțiile celulelor hepatice sunt perturbate. Bilirubinemia este cauzată în principal de bilirubina conjugată.

Orice tulburare a excreției bilirubinei în căile biliare duce la dezvoltarea predominantă a hiperbilirubinemiei și bilirubinuriei asociate cu creșterea nivelului de bilirubină directă.

Bilirubina în urină este cel mai important semn al hiperbilirubinemiei asociate cu bilirubina directă.

Icterul mecanic (obstructiv) se dezvoltă atunci când tractul biliar extrahepatic este obstrucționat de o piatră sau canalul biliar comun este comprimat de o tumoare (cancer al capului pancreasului, metastaze canceroase la ganglionii limfatici ai hilului hepatic). Ca urmare, eliberarea bilei în intestine este blocată și, în consecință, nu se formează urobilinogen (mezobilinogen și stercobilinogen). În acest sens, urobilina din urină și stercobilina din fecale sunt complet absente (fecale acolice). Nivelul de bilirubină conjugată (directă) din sânge crește semnificativ, deoarece formarea acesteia de către celulele hepatice nu este afectată pentru o lungă perioadă de timp. În consecință, o cantitate mare de bilirubină conjugată apare în urină, iar urina devine închisă la culoare („culoarea berii”).

Variante mai rare ale hiperbilirubinei urie cu predominanța bilirubinei directe sunt

Hiperbilirubinemia conjugată ereditară, de exemplu, Dubin-Johnson, sindroame Rotor, se manifestă prin icter moderat sever, moștenit în mod autosomal recesiv. Acesta perturbă transportul bilirubinei și al altor anioni organici de la ficat la bilă. Testele funcționale obișnuite nu diferă de normă. Boala se manifestă de la vârsta de 2 ani.

Sindromul Dubin-Johnson este un icter benign cronic familial, moștenit în mod autosomal recesiv, caracterizat prin apariția pigmentului închis la culoare în regiunea centrilobulară a hepatocitelor („ficat de ciocolată”). Din punct de vedere funcțional, există un defect în excreția biliară a bilirubinei, pigmentului închis la culoare și porfirinelor. Sindromul se dezvoltă ca urmare a unei deteriorări a transportului în bilă a multor anioni organici, care nu au legătură cu acizii biliari, care este cauzată de un defect al sistemului de transport tubular.

Sângele pacienților conține 30–150 mg/l de bilirubină în principal conjugată, cu mai multă diconjugată decât monoconjugată. La pacienți, excreția coproporfirinei este afectată. Excreția multor metaboliți este afectată, inclusiv bilirubina conjugată, fracția sa liberă și coloranții iodați. Excreția acizilor biliari rămâne normală.

Semnul clasic al acestui sindrom este eșecul colecistografiei (o metodă de examinare a vezicii biliare).

Laparoscopia dezvăluie o culoare neobișnuită și bogată a ficatului, cu zone colorate în albastru și ardezie.

Un specimen de biopsie relevă acumularea de pigment maro-negru în celulele hepatice sub formă de granule mari amorfe asociate cu lizozomi. Pigmentul se formează ca urmare a secreției afectate a metaboliților anionici tirozină, fenilalanină și triptofan. La pacienții cu acest sindrom, cu o boală suplimentară de hepatită virală, are loc o mobilizare temporară a acestui pigment.

Sindromul Dubin-Johnson nu este însoțit de mâncărime. Activitatea fosfatazei alcaline și nivelul acizilor biliari din serul sanguin rămân în limite normale. Excreția de anioni organici în bilă este afectată, dar absorbția lor de către ficat nu este afectată. Conținutul de coproporfirine în urină este normal, dar proporția izomerului de tip I crește.

Retenția de bromo-sulfaleină este importantă pentru diagnostic. Mai mult, după o scădere inițială a concentrației de colorant în sânge, aceasta crește din nou, astfel încât după 120 de minute depășește concentrația din minutul 45. În general, prognosticul pentru această boală este favorabil. Agentul de contrast administrat în timpul colangiografiei intravenoase nu este concentrat, dar în timpul scintigrafiei, excreția de lidofenină indică absența modificărilor la nivelul ficatului, căilor biliare și vezicii biliare.

Sindromul rotor este o hiperbilirubinemie benignă familială idiopatică, cu creșteri egale ale bilirubinei conjugate și neconjugate.

Sindromul rotor este similar cu sindromul Dubin-Johnson, dar nu există un pigment maro în hepatocite, iar bilirubina din sânge conjugată constă mai mult din monoconjugate decât din conjugate diglucuronice.

Odată cu boala, absorbția bilirubinei neconjugate de către hepatocite este întreruptă, glucuronidarea și excreția acesteia se modifică, urmată de refluxul bilirubinei în sânge.

Sindromul se manifestă prin icter cronic sau subicterică a pielii și mucoaselor. Nu se observă mărirea ficatului și a splinei.

Microscopia electronică poate evidenția modificări patologice în mitocondrii și peroxizomi. În urină, nivelul total de coproporfirine este crescut, dar proporția de coproporfirine I nu este crescută.

Vezica biliară este vizualizată în timpul colecistografiei, dar cu un test cu bromsulfaleină nu are loc o creștere secundară a concentrației de colorant. Motivul reținerii bromsulfaleinei în acest caz este, mai degrabă, nu o încălcare a excreției, caracteristică sindromului Dubin-Johnson, ci o încălcare a absorbției medicamentului de către ficat. Când se studiază lidofenina, ficatul, vezica biliară și căile biliare nu sunt vizualizate.

Prognosticul este favorabil. metabolismul pigmentului bilirubină mezobilinogen

Tulburările dobândite în activitatea bilirubinei glucoroniltransferazei pot fi cauzate de acțiunea unor medicamente, de exemplu, cloramfenicol, pregnandiol sau boli hepatice (hepatită, ciroză etc.).

În consecință, valoarea clinică și diagnostică a determinării bilirubinei și fracțiilor sale este extrem de importantă pentru diagnosticul și diagnosticul diferențial al unui număr de boli, iar în unele cazuri diagnosticul se poate face exclusiv prin metode „de laborator”.

Lista literaturii folosite

1. „Fotometria în practica de laborator” V.V. Dolgov, E.N. Ovanesov, K.A. Şcetnikovici. Academia Medicală Rusă de Educație Postuniversitară, Moscova 2004

2. Manual de diagnostic de laborator clinic și biochimic: Kamyshnikov V.S. – Mn.: Belarus, 2004.

3. Diagnosticul de laborator și instrumental al bolilor organelor interne. GE. Royberg, A.V. Strutynsky. M: "Binom". - 2008

4. Evaluarea clinică a rezultatelor de laborator. Nazarenko G.I., Kishkun A.A. – M.: Medicină, 2000.

5. Biochimie clinică. Manual pentru studenții universităților de medicină / A.Ya. Tsyganenko, V.I. Jukov, V.V. Myasoedov, I.V. Zavgorodny. – Moscova: Triada-X, 2006.

7. Sindromul Crigler-Najjar//Buletinul Rus de Perinatologie si Pediatrie. Degtyarev D.N., Ivanova A.V., Sigova Yu.A. 1998.

8. Studii biochimice în clinică. Komarov F.I., Korovkin B.F., Menshikov V.V. M.: APP „Dzhangar”, 2001.

9. Proiect de protocol pentru diagnosticul și tratamentul hiperbilirubinemiei la nou-născuți. Academician al Academiei Ruse de Științe Medicale, doctor în Științe Medicale N.N. Volodin (șef de grup), prof., doctor în științe medicale. A.G. Antonov, prof., doctor în științe medicale E.N. Baybarina, prof. Doctor în științe medicale D.N. Degtyarev, Ph.D. A.V. Degtyareva, O.V. Parshikova 2010

10. Seturi de reactivi pentru determinarea bilirubinei în serul sanguin „Bilirubin-Novo” și „Bilirubin-KO-Novo” L.M., Prasolova, cercetător principal, V.I., Pupkova, Ph.D., șef . laboratorul SA „Vector-Best”. „Știri „Vector-Best” N 2(20). iunie 2010

11. „Testele medicale de laborator”, V.M. Lifshits, V.I. Directorul Sidelnikov. M., „Triadă-X”, 2005

12. „Testele clinice de laborator de la A la Z și profilurile lor de diagnostic”. Kamyshnikov V.S - Moscova. „MEDpress-inform”, 2007.

13. Interpretarea datelor de laborator și de cercetare instrumentală pentru hepatita virală. O.A. Golubovskaya, Universitatea Națională de Medicină numită după A.A. Bogomolets, Ministerul Sănătății al Ucrainei. Kiev 2010

14. Dementieva I.I. Laborator de diagnosticare rapidă (justificare, obiective, proces de analiză) revista „Diagnostice de laborator clinic” p. 25, nr. 10, 2008

15. Utilizarea metodei bilirubinometriei transcutanate pentru hiperbilirubinemie la nou-născuți E.S. Keshishchyan, E.N. Ovanesov, M.I. agrafă de rufe. Institutul de Cercetare de Pediatrie și Chirurgie Pediatrică din Moscova, Întreprinderea științifică și de producție „Technomedica”, Moscova

16. Patologia ereditară umană. Veltishchev Yu.E., Bochkov I.G. ed. –T.1-2. M., 1992.- 120 p.

17. Scatologia clinică. Diagnosticul de laborator al patologiei metabolismului pigmentar. german I. Med. Editura Bucureşti, 1997

Amigdale portocalii și acumulare de esteri de colesterol în alte țesuturi reticuloendoteliale. Patologia este asociată cu catabolismul accelerat al apo A-I. Digestia și absorbția lipidelor. Bilă. Sens. În zorii formării doctrinei moderne a funcției exocrine a ficatului, când oamenii de știință natural au avut doar primul...

Caracteristicile fizice și chimice ale urinei: analiza solidelor urinei, a altor substanțe dizolvate și examinarea microscopică a sedimentului urinar. 2.1 Reguli de colectare a urinei de la un animal examinat sânge urina animal Există trei metode comune de colectare a urinei, și anume, puncția vezicii urinare, cateterizarea și colectarea urinei excretate în mod natural din organism. Alegere...

Pigmenții biliari sunt produșii de descompunere ai Hb și ai altor cromoproteine ​​- mioglobina, citocromii și enzimele care conțin hem. Pigmenții biliari includ bilirubina și corpurile urobilinice - urobilinoizi.

Bilirubina totală în serul sanguin. Valorile de referință pentru concentrația bilirubinei totale în serul sanguin sunt mai mici de 0,2-1,0 mg/dl (mai puțin de 3,4-17,1 µmol/l).

O creștere a concentrației de bilirubină în serul sanguin peste 17,1 µmol/l se numește hiperbilirubinemie. Această afecțiune poate rezulta din formarea bilirubinei în cantități care depășesc capacitatea ficatului normal de a o excreta; leziuni hepatice care interferează cu excreția bilirubinei în cantități normale, precum și din cauza blocării căilor biliare, care împiedică excreția bilirubinei. În toate aceste cazuri, bilirubina se acumulează în sânge și, la atingerea anumitor concentrații, difuzează în țesuturi, îngălbenindu-le. Această afecțiune se numește icter.

În funcție de ce tip de bilirubină este prezent în serul sanguin - neconjugat (indirect) sau conjugat (direct) - hiperbilirubinemia este clasificată ca posthepatită (neconjugată) și respectiv regurgitant (conjugat). În practica clinică, este comună împărțirea icterului în hemolitic, parenchimatos și obstructiv. Icterul hemolitic și parenchimatos sunt neconjugate, iar icterul obstructiv este hiperbilirubinemie conjugată.

Studiul enzimelor și izoenzimelor

Enzime- proteine ​​specifice care actioneaza ca catalizatori biologici in organism. Cel mai adesea, serul de sânge este folosit ca obiect de cercetare, a cărui compoziție enzimatică este relativ constantă. În serul sanguin există trei grupe de enzime: celulare, secretoare și excretoare.

Enzimele celulare, în funcție de localizarea lor în țesuturi, sunt împărțite în două grupe:

Enzime nespecifice care catalizează reacții metabolice comune tuturor țesuturilor și se găsesc în majoritatea organelor și țesuturilor;

Enzime specifice de organ sau indicator specifice doar unui anumit tip de țesut.

Aspartat aminotransferaza serică (AST)

Valorile de referință pentru activitatea AST în serul sanguin depind de reactivul utilizat în fiecare laborator specific sau de tipul de analizor automat pentru cercetarea biochimică și sunt de obicei 10-30 UI/l.

O creștere a activității AST în sânge se observă într-o serie de boli, în special în cazurile de afectare a organelor și țesuturilor bogate în această enzimă. Cele mai dramatice modificări ale activității AST apar atunci când mușchiul cardiac este deteriorat (la pacienții cu IM). AST crește, de asemenea, în hepatita acută și alte leziuni severe ale hepatocitelor. Se observă o creștere moderată a icterului obstructiv, la pacienții cu metastaze hepatice și ciroză.

Alanina aminotransferaza (ALT) în serul sanguin

Valorile de referință pentru activitatea ALT în serul sanguin sunt 7-40 UI/l. ALT atinge cele mai mari concentrații în ficat. Gradul de creștere a activității aminotransferazei indică severitatea sindromului citolitic, dar nu indică în mod direct profunzimea încălcării funcției organului în sine. Activitatea ALT se modifică în primul rând și cel mai semnificativ în comparație cu AST în bolile hepatice. În hepatita acută, indiferent de etiologia acesteia, activitatea aminotransferazei crește la toți pacienții.

Lactat dehidrogenază totală (LDH) în serul sanguin

Valorile de referință pentru activitatea totală a LDH în serul sanguin sunt 208-378 UI/l. Cea mai mare activitate LDH se găsește în rinichi, mușchi cardiac, mușchi scheletici și ficat. LDH este conținută nu numai în ser, ci și în cantități semnificative în eritrocite, astfel încât serul pentru cercetare trebuie să fie lipsit de urme de hemoliză. O activitate crescută a LDH în condiții fiziologice este observată la femeile însărcinate, nou-născuți și la persoane după efort fizic intens.

O creștere a activității LDH în timpul infarctului miocardic este observată la 8-10 ore după debutul acestuia. O creștere moderată a activității LDH totală este observată la majoritatea pacienților cu miocardită, insuficiență cardiacă cronică și congestie hepatică.

Mulțumesc

Site-ul oferă informații de referință doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist!

Biochimic analize de sânge este o metodă de laborator pentru studierea parametrilor sângelui, reflectând starea funcțională a anumitor organe interne, precum și indicând o lipsă a diferitelor microelemente sau vitamine din organism. Orice modificare, chiar și cea mai nesemnificativă, a parametrilor biochimici ai sângelui indică faptul că un anumit organ intern nu face față funcțiilor sale. Rezultatele analizelor biochimice de sânge sunt folosite de medici în aproape toate domeniile medicinei. Ele ajută la stabilirea diagnosticului clinic corect al bolii, la determinarea stadiului dezvoltării acesteia, precum și la prescrierea și ajustarea tratamentului.

Pregătirea pentru test

Analiza biochimică necesită o pregătire preliminară specială a pacientului. Aportul alimentar se efectuează cu cel puțin 6 - 12 ore înainte de analiza de sânge. Acest lucru se bazează pe faptul că orice produs alimentar poate afecta hemoleucograma, modificând astfel rezultatul testului, ceea ce, la rândul său, poate duce la un diagnostic și un tratament incorect. De asemenea, merită să vă limitați aportul de lichide. Alcoolul, cafeaua și ceaiul dulci, laptele și sucurile de fructe sunt contraindicate.

Metoda de analiză sau prelevarea de probe de sânge

În timpul prelevării de sânge, pacientul se află în poziție șezând sau culcat. Sângele pentru analiză biochimică este prelevat din vena ulnară. Pentru a face acest lucru, se aplică un garou special puțin deasupra cotului, apoi se introduce un ac direct în venă și se extrage sânge ( aproximativ 5 ml). După care sângele este plasat într-un tub steril, pe care trebuie indicate datele pacientului și numai după aceea este trimis la un laborator biochimic.

Indicatori de metabolism al proteinelor

Hemoleucograma:
Proteine ​​totale – afișează conținutul de proteine ​​din serul sanguin. Nivelurile totale de proteine ​​pot crește în diferite boli hepatice. O scădere a cantității de proteine ​​se observă cu o nutriție insuficientă și epuizare a organismului.

În mod normal, nivelul de proteine ​​totale variază în funcție de vârstă:

• la nou-născuți este de 48 - 73 g/l
• la copii sub un an – 47 - 72 g/l
• de la 1 la 4 ani – 61 - 75 g/l
• de la 5 la 7 ani – 52 - 78 g/l
• de la 8 la 15 ani – 58 - 76 g/l
• la adulți – 65 - 85 g/l

Albumină – o proteină simplă, solubilă în apă, alcătuind aproximativ 60% din toate proteinele serice. Nivelurile de albumină scad cu patologii hepatice, arsuri, leziuni, boli de rinichi ( sindromul nefritic), malnutriție, în ultimele luni de sarcină, cu tumori maligne. Cantitatea de albumină crește odată cu deshidratarea organismului, precum și după administrarea vitaminei A (retinol). Conținutul normal al albuminei serice este de 25 - 55 g/l la copii sub 3 ani, la adulți - 35 - 50 g/l. Albumina constituie de la 56,5 la 66,8%.

Globulina – o proteina simpla, usor solubila in solutii saline diluate. Globulinele din organism cresc în prezența proceselor inflamatorii și a infecțiilor și scad imunodeficiența. Conținutul normal de globulină este de 33,2 - 43,5%.

Fibrinogen este o proteină incoloră din plasmă sanguină produsă în ficat care joacă un rol important în hemostază. Nivelul de fibrinogen din sânge crește în timpul proceselor inflamatorii acute din organism, boli infecțioase, arsuri, intervenții chirurgicale, luarea de contraceptive orale, infarct miocardic, accident vascular cerebral, amiloidoză renală, hipotiroidism și neoplasme maligne. Nivelurile crescute de fibrinogen pot fi observate în timpul sarcinii, mai ales în ultimele luni. Nivelul de fibrinogen scade dupa consumul de ulei de peste, hormoni anabolici, androgeni etc. Continutul normal de fibrinogen este de 1,25 - 3 g/l la nou-nascuti, 2 - 4 g/l la adulti.

Fracții proteice:
Alfa-1-globuline. Norma este de 3,5 - 6,0%, adică 2,1 - 3,5 g/l.

Alfa 2 globuline. Norma este de 6,9 ​​- 10,5%, adică 5,1 - 8,5 g/l.

Beta globuline. Norma este de 7,3 - 12,5% (6,0 - 9,4 g/l).

Gamma globuline. Norma 12,8 - 19,0% (8,0 - 13,5 g/l).

Testul timolului - un tip de test de sedimente utilizat pentru studiul funcției hepatice, în care timolul este folosit ca reactiv. Norma este de 0 - 6 unități. Valorile testului de timol cresc cu infecții virale, hepatită A, hepatită toxică, ciroză hepatică, malarie.

Test sublim – testul sedimentelor utilizat în studiile funcționale ale ficatului. Norma este de 1,6 - 2,2 ml. Testul este pozitiv pentru unele boli infecțioase, boli hepatice parenchimatoase și neoplasme.

Testul lui Veltman – reacție coloid-sedimentară pentru studiul funcțiilor hepatice. Norma este 5 - 7 tuburi.

Testul formol – o metodă menită să detecteze dezechilibrul proteinelor conținute în sânge. În mod normal, testul este negativ.

Seromucoid – este parte integrantă a complexului proteine-carbohidrați, participă la metabolismul proteic. Norma 0,13 - 0,2 unități. Un conținut crescut de seromucoid indică artrită reumatoidă, reumatism, tumori etc.

proteina C-reactiva – proteina conținută în plasma sanguină este una dintre proteinele de fază acută. In mod normal absent. Cantitatea de proteină C reactivă crește atunci când există procese inflamatorii în organism.

Haptoglobina – o proteină din plasma sanguină sintetizată în ficat, capabilă să lege în mod specific hemoglobina. Conținutul normal de haptoglobină este de 0,9 - 1,4 g/l. Cantitatea de haptoglobină crește în timpul proceselor inflamatorii acute, utilizarea corticosteroizilor, cardita reumatică, poliartrita nespecifică, limfogranulomatoza, infarctul miocardic ( macrofocal), colagenoză, sindrom nefrotic, tumori. Cantitatea de haptoglobină scade în patologiile însoțite de diferite tipuri de hemoliză, boli hepatice, spline mărite etc.

Creatinină în sânge – este un produs al metabolismului proteic. Un indicator care arată funcția rinichilor. Conținutul său variază foarte mult în funcție de vârstă. La copiii cu vârsta sub 1 an, sângele conține de la 18 la 35 µmol/l creatinina, la copiii cu vârsta de la 1 la 14 ani - 27 - 62 µmol/l, la adulți - 44 - 106 µmol/l. Un conținut crescut de creatinină se observă cu leziuni musculare și deshidratare. Un nivel scăzut este tipic pentru post, o dietă vegetariană și sarcină.

Uree – produs în ficat ca urmare a metabolismului proteinelor. Un indicator important pentru determinarea funcționării funcționale a rinichilor. Norma este de 2,5 – 8,3 mmol/l. Un conținut crescut de uree indică o încălcare a capacității de excreție a rinichilor și o încălcare a funcției de filtrare.

Indicatori de metabolism al pigmentului

Bilirubina totală – un pigment galben-roșu care se formează ca urmare a defalcării hemoglobinei. În mod normal, conține 8,5 - 20,5 µmol/l. Conținutul de bilirubină totală apare în orice tip de icter.

Bilirubina directă – Norma este de 2,51 µmol/l. Un conținut crescut al acestei fracțiuni de bilirubină se observă în icterul parenchimatos și congestiv.

Bilirubina indirectă – Norma este de 8,6 µmol/l. Un conținut crescut al acestei fracțiuni de bilirubină se observă în icterul hemolitic.

Methemoglobină – Norma 9,3 - 37,2 µmol/l (până la 2%).

sulfhemoglobină – Norma 0 - 0,1% din suma totală.

Indicatori ai metabolismului carbohidraților

Glucoză – este sursa primară de energie din organism. Norma este de 3,38 - 5,55 mmol/l. Creșterea glicemiei ( hiperglicemie) indică prezența diabetului zaharat sau a toleranței afectate la glucoză, a bolilor cronice ale ficatului, pancreasului și sistemului nervos. Nivelurile de glucoză pot scădea odată cu creșterea activității fizice, sarcina, postul prelungit și unele boli ale tractului gastrointestinal asociate cu absorbția afectată a glucozei.

Acizii sialici – Norma este de 2,0 - 2,33 mmol/l. O creștere a numărului acestora este asociată cu boli precum poliartrita, artrita reumatoidă etc.

Hexoze legate de proteine – Norma este de 5,8 - 6,6 mmol/l.

Hexoze înrudite cu seromucoide - Norma este de 1,2 - 1,6 mmol/l.

Hemoglobina glicozilata – Norma este de 4,5 - 6,1 % molar.

Acid lactic - un produs de degradare al glucozei. Este o sursă de energie necesară pentru funcționarea mușchilor, a creierului și a sistemului nervos. Norma este de 0,99 - 1,75 mmol/l.

Indicatori de metabolism lipidic

Colesterol total – un compus organic important care este o componentă a metabolismului lipidic. Nivelul normal de colesterol este de 3,9 - 5,2 mmol/l. O creștere a nivelului său poate însoți următoarele boli: obezitate, diabet, ateroscleroză, pancreatită cronică, infarct miocardic, boli coronariene, unele boli hepatice și renale, hipotiroidism, alcoolism, gută.

Colesterolul alfa lipoproteinelor (HDL). – lipoproteine ​​de înaltă densitate. Norma este de 0,72 -2,28 mmol/l.

Colesterolul beta-lipoproteinelor (LDL) – lipoproteine ​​de joasă densitate. Norma este de 1,92 – 4,79 mmol/l.

Trigliceridele – compuși organici care îndeplinesc funcții energetice și structurale. Nivelurile normale de trigliceride depind de vârstă și sex.

• până la 10 ani 0,34 - 1,24 mmol/l
• 10 – 15 ani 0,36 – 1,48 mmol/l
• 15 – 20 ani 0,45 – 1,53 mmol/l
• 20 – 25 ani 0,41 – 2,27 mmol/l
• 25 – 30 ani 0,42 – 2,81 mmol/l
• 30 – 35 ani 0,44 – 3,01 mmol/l
• 35 – 40 ani 0,45 – 3,62 mmol/l
• 40 – 45 ani 0,51 – 3,61 mmol/l
• 45 – 50 ani 0,52 – 3,70 mmol/l
• 50 – 55 ani 0,59 – 3,61 mmol/l
• 55 – 60 ani 0,62 – 3,23 mmol/l
• 60 – 65 ani 0,63 – 3,29 mmol/l
• 65 – 70 ani 0,62 – 2,94 mmol/l

O creștere a nivelului de trigliceride din sânge este posibilă cu pancreatită acută și cronică, ateroscleroză, boală coronariană,

În condiții fiziologice, organismul (cu o greutate de 70 kg) va avea aproximativ 250-300 mg de bilirubină pe zi. 70-80% din această cantitate este hemoglobină din globulele roșii, care este distrusă în splină. Aproximativ 1% din globulele roșii sau 6-7 g de hemoglobină sunt distruse zilnic. Fiecare gram de hemoglobină produce aproximativ 35 mg de bilirubină. 10-20% din bilirubină este eliberată în timpul descompunerii anumitor hemoproteine ​​care conțin hem (mioglobină, citocromi, catalază etc.). O mică parte de bilirubină este eliberată din măduva osoasă prin liza celulelor eritroide imature din măduva osoasă. Principalul produs al defalcării hemoproteinelor este bilirubina IX, a cărei durată de circulație în sânge este de 90 de minute. Bilirubina este un produs al etapelor succesive de conversie a hemoglobinei și, în mod normal, conținutul său în sânge nu depășește 2 mg% sau 20 µmol/l.

Tulburările metabolismului pigmentului pot apărea ca urmare a formării excesive a bilirubinei sau atunci când excreția acesteia printr-un șunt biliar este afectată. În ambele cazuri, conținutul de bilirubină din plasma sanguină crește peste 20,5 µmol/l, iar icterul apare în sclera și membranele mucoase. Când bilirubinemia depășește 34 µmol/l, apare icterul cutanat.

Datorită oxidării autocatalitice, fierul divalent al hemului este transformat în fier trivalent, iar hemul însuși este transformat în oxiporfirin și apoi în verdoglobină. Apoi fierul este scindat din verdoglobină și, sub acțiunea enzimei microzomale hemoxigenazei, verdoglobina este transformată în biliverdină, care, cu participarea biliverdin reductazei, este transformată în bilirubină. Bilirubina astfel formată se numește indirect sau gratuit, sau, mai clar, - neconjugată. Este insolubil în apă, dar foarte solubil în grăsimi și, prin urmare, toxic pentru creier. Acest lucru este valabil mai ales pentru forma de bilirubină care nu este asociată cu albumina. Odată ajunsă în ficat, bilirubina liberă, sub acțiunea enzimei glucuroniltransferazei, formează compuși perechi cu acidul glucuronic și este transformată în conjugat, drept, sau conectat bilirubină – bilirubină monoglucuronid sau bilirubină diglucuronid. Bilirubina directă este solubilă în apă și mai puțin toxică pentru neuronii creierului.

Diglucuronida de bilirubină intră în intestin cu bilă, unde, sub influența microflorei, acidul glucuronic este eliminat și se formează mezobilirubină și mezobilinogen sau urobilinogen. O parte din urobilinogen este absorbită din intestin și intră în ficat prin vena portă, unde este complet descompus. Urobilina poate intra în fluxul sanguin general, de unde intră în urină. O parte din mezobilinogenul găsit în colon este redus la stercobilinogen sub influența microflorei anaerobe. Acesta din urmă este excretat în fecale sub forma unei forme oxidate de stercobilină. Nu există nicio diferență fundamentală între stercobiline și urobiline. Prin urmare, în clinică se numesc corpi de urobilină și stercobilină. Astfel, bilirubina totală normală din sânge este de 8-20 µmol/l, sau 0,5-1,2 mg%, din care 75% este bilirubină neconjugată, 5% este bilirubină-monoglucuronid, 25% este bilirubină-diglucuronid. Până la 25 mg/l pe zi de corpi urobilinogen se găsesc în urină.

Capacitatea țesutului hepatic de a forma compuși perechi ai bilirubinei cu acidul glucuronic este foarte mare. Prin urmare, dacă formarea bilirubinei directe nu este afectată, dar există o tulburare a funcției exocrine a hepatocitelor, nivelul bilirubinemiei poate atinge valori de la 50 la 70 µmol/l. Când parenchimul hepatic este deteriorat, conținutul de bilirubină din plasmă crește la 500 µmol/l sau mai mult. În funcție de cauză (icter prehepatic, hepatic, subhepatic), bilirubina directă și indirectă poate crește în sânge (Tabelul 3).

Bilirubina este slab solubilă în apă și plasma sanguină. Formează un compus specific cu albumina la un centru de mare afinitate (bilirubina liberă sau indirectă) și este transportată la ficat. Bilirubina în cantități în exces se leagă slab de albumină, astfel încât este ușor scindată din proteină și difuzează în țesuturi. Unele antibiotice și alte medicamente care concurează cu bilirubina pentru centrul de mare afinitate al albuminei sunt capabile să înlocuiască bilirubina din complexul cu albumină.

Icter(icter) - un sindrom caracterizat prin colorarea icterică a pielii, mucoaselor, sclerei, urinei, lichidului din cavitățile corpului ca urmare a depunerii și conținutului de pigmenți biliari - bilirubină în tulburările de formare a bilei și excreția bilei.

În funcție de mecanismul de dezvoltare, există trei tipuri de icter:

• Suprahepatic sau icter hemolitic asociat cu creșterea formării bilei din cauza defalcării crescute a celulelor roșii din sânge și a eritrocariocitelor care conțin hemoglobină (de exemplu, cu LA 12, anemie cu deficit de folat);

· hepatic, sau icter parenchimatos, cauzat de o încălcare a formării și secreției bilei de către hepatocite atunci când acestea sunt deteriorate, colestază și enzimopatii;

· Subhepatic, sau icter obstructiv, rezultat dintr-o obstrucție mecanică a secreției de bilă prin tractul biliar.

Icter prehepatic sau hemolitic. Etiologie: motivele ar trebui asociate cu creșterea hemolizei eritrocitelor și distrugerea eritrocariocitelor care conțin hemoglobină ca urmare a eritropoiezei ineficiente (hemoliza acută cauzată de diverși factori, anemie hemolitică congenitală și dobândită, anemie diseritropoetică etc.).

Patogeneza. Defalcarea crescută a eritrocitelor împotriva normei duce la creșterea formării bilirubinei libere, indirecte, neconjugate, care este toxică pentru sistemul nervos central și alte țesuturi, inclusiv. pentru celulele hematopoietice ale măduvei osoase (dezvoltarea leucocitozei, deplasarea formulei leucocitelor spre stânga). Deși ficatul are capacități semnificative de legare și producere a bilirubinei neconjugate, în condiții hemolitice este posibilă eșecul său funcțional sau chiar deteriorarea. Acest lucru duce la o scădere a capacității hepatocitelor de a lega bilirubina neconjugată și de a o transforma în continuare în bilirubină conjugată. Conținutul de bilirubină din bilă crește, ceea ce este un factor de risc pentru formarea pietrelor pigmentare.

Astfel, nu toată bilirubina liberă este transformată în bilirubină conjugată, deci o anumită parte a acesteia circulă în exces în sânge.

• Aceasta se numește (1) hiperbilirubinemie (mai mult de 2 mg%) din cauza bilirubinei neconjugate.
• (2) un număr de țesuturi corporale experimentează efectul toxic al bilirubinei directe (ficatul însuși, sistemul nervos central).
• (3) din cauza hiperbilirubinemiei, se formează o cantitate în exces de pigmenți biliari în ficat și alte organe excretoare:
• (a) glucuronide de bilirubină,
• (b) urobilinogen,
• (c) stercobilinogen (care duce la creșterea excreției),
• (4) excreția cantităților în exces de corpuri de urobilină și stercobilină în fecale și urină.
• (5) în același timp, există hipercolie - colorarea întunecată a scaunului.

Deci, cu icter hemolitic se observă următoarele:

Hiperbilirubinemie din cauza bilirubinei neconjugate; educație avansată urobilină; educație avansată stercobilină; hipercolic fecale; O absența colemiei, adică Nu există un conținut crescut de acizi biliari în sânge.

Icter hepatic sau parenchimatos. Etiologie . Cauzele icterului hepatic sunt variate

• Infecții (virusuri ale hepatitei A, B, C, sepsis etc.);

· Intoxicatii (intoxicatii cu otrava de ciuperci, alcool, arsenic, droguri etc.). Se crede, de exemplu, că aproximativ 2% din toate cazurile de icter la pacienţii internaţi sunt de origine medicamentoasă;

• Colestază (hepatită colestatică);
• Defect genetic al enzimelor care asigură transportul bilirubinei neconjugate, enzime care asigură conjugarea bilirubinei - glucuronil transferază.
• În bolile determinate genetic (de exemplu, sindromul Crigler-Nayyar, sindromul Dubin-Johnson etc.) există un defect enzimatic în reacția de conjugare și secreție. Nou-născuții pot prezenta deficiență enzimatică tranzitorie, manifestată prin hiperbilirubinemie.

Patogeneza. Când hepatocitele sunt deteriorate, așa cum se întâmplă în cazul hepatitei sau cu luarea de substanțe hepatotrope, procesele de biotransformare și secreție sunt perturbate în diferite grade, ceea ce se reflectă în raportul dintre bilirubina directă și indirectă. Cu toate acestea, bilirubina directă predomină de obicei. Cu leziuni inflamatorii și alte leziuni ale hepatocitelor, apar comunicări între căile biliare, sângele și vasele limfatice, prin care bila intră în sânge (și limfă) și parțial în căile biliare. La aceasta poate contribui și edemul spațiilor periportale. Hepatocitele umflate comprimă căile biliare, ceea ce creează dificultăți mecanice în fluxul de bilă. Metabolismul și funcțiile celulelor hepatice sunt perturbate, ceea ce este însoțit de următoarele simptome:

· Hiperbilirubinemie datorită bilirubinei conjugate și, într-o măsură mai mică, indirectă. Creșterea conținutului de bilirubină neconjugată se datorează scăderii activității glucuronil transferazei în hepatocitele deteriorate și formării afectate de glucuronide.

• colalemie– prezența acizilor biliari în sânge.
• O creștere a bilirubinei conjugate solubile în apă în sânge duce la apariția bilirubinei în urină - bilirubinurie, și o deficiență a bilei în lumenul intestinal - o scădere treptată a conținutului de urobilină în urină până la absența completă a acesteia. Bilirubina directă este un compus solubil în apă. Prin urmare, este filtrat prin filtrul de rinichi și excretat prin urină
• Cantitate redusă de stercobilină datorită formării sale limitate în intestine, unde o cantitate redusă de glucuronide de bilirubină intră în bilă.
• Reducerea acizilor biliariîn chimul intestinal și fecale din cauza hipocoliei. Fluxul redus de bilă în intestine (hipocolie) provoacă tulburări digestive.
• De o importanță mai mare sunt tulburările în metabolismul interstițial al proteinelor, grăsimilor și carbohidraților, precum și deficiența de vitamine. Funcția de protecție a ficatului scade, iar funcția de coagulare a sângelui are de suferit.

Tabelul 3

Mecanisme patogenetice ale hiperbilirubinemiei