Objawy niewydolności autonomicznej. Awaria urządzeń peryferyjnych. Zespół psychowegetatywny

Peryferyjna awaria autonomiczna

Jest to zespół rozlanego uszkodzenia obwodowego autonomicznego układu nerwowego. Jest następstwem chorób endokrynologicznych (niedoczynność tarczycy, cukrzyca, ostra niedoczynność kory nadnerczy), autoimmunologicznych (miastenia gravis, zespół Guillain-Barré), układowych (twardzina skóry, toczeń rumieniowaty układowy), onkologicznych (rakotwórczość), zatruć (szczególnie blokerami adrenergicznymi). ). Może współistnieć z innymi zespołami uszkodzeń układu nerwowego (parkinsonizm, zwyrodnienia wieloukładowe). Rzadziej występuje w postaci izolowanego zespołu w obrębie dziedzicznych postaci polineuropatii.

Objawy kliniczne. Głównymi objawami są objawy niewydolności ogólnoustrojowej obwodowej części autonomicznego układu nerwowego: hipotonia ortostatyczna w połączeniu z nadciśnieniem tętniczym w pozycji poziomej, tachykardia lub stały puls podczas wysiłku, hipo lub brak potu, niedowład jelit, skłonność do zaparć lub biegunki, nietrzymanie moczu, bezdech senny, zaburzenia widzenia w ciemności.

Obserwuje się omdlenia ortostatyczne, które w ciężkich postaciach choroby rozwijają się nawet w pozycji siedzącej. Jednocześnie tachykardia i nadciśnienie tętnicze są możliwe w spoczynku i w pozycji leżącej.

Diagnostyka i diagnostyka różnicowa. Diagnozę stawia się klinicznie, biorąc pod uwagę powyższe skargi. Poszukiwania diagnostyczne mają na celu wykluczenie pierwotnych procesów patologicznych, które mogą prowadzić do rozwoju obwodowej niewydolności autonomicznej.

Leczenie jest objawowe. W przypadku ostrej niewydolności nadnerczy stosuje się kortykosteroidy. Wystarczające podanie soli w płynie i soli kuchennej może mieć pozytywny wpływ. W przypadku braku przeciwwskazań można przepisać leki zwężające naczynia krwionośne (amizyna, ergotamina). Zabandażuj kończyny dolne bandażem elastycznym, pończochami uciskowymi lub rajstopami.

Zespół Raynauda

Zespół Raynauda to choroba naczyniospastyczna charakteryzująca się napadowym zaburzeniem krążenia tętniczego w naczyniach kończyn (stóp i dłoni) pod wpływem zimna lub podniecenia emocjonalnego. Zespół Raynauda rozwija się na tle kolagenozy, reumatoidalnego zapalenia stawów, zapalenia naczyń, patologii endokrynologicznej, neurologicznej, chorób krwi i chorób zawodowych. Klinicznie zespół Raynauda objawia się atakami, w tym sekwencyjną bladością, sinicą i przekrwieniem palców rąk i nóg, brody i czubka nosa. Zespół Raynauda prowadzi do stopniowych zmian troficznych w tkankach. Do leczenia zachowawczego zalicza się przyjmowanie leków rozszerzających naczynia krwionośne, leczenie chirurgiczne polega na sympatektomii.

Zespół Raynauda jest stanem wtórnym, który rozwija się na tle wielu chorób: rozsianej patologii tkanki łącznej (twardzina skóry, toczeń rumieniowaty układowy), układowego zapalenia naczyń, reumatoidalnego zapalenia stawów, chorób zwojów współczulnych, zaburzeń endokrynologicznych i hematologicznych, zaburzeń międzymózgowia, ucisku wiązek nerwowo-naczyniowych. Ponadto zespół Raynauda może być wywołany narażeniem na czynniki ryzyka zawodowego (chłodzenie, wibracje).

W patogenezie zespołu Raynauda wiodącą rolę odgrywają endogenne środki zwężające naczynia - katecholaminy, endotelina, tromboksan A2. W rozwoju zespołu Raynauda wyróżnia się trzy kolejne fazy: niedokrwienną, siniczą i przekrwioną. Faza niedokrwienna rozwija się z powodu skurczu tętniczek obwodowych i całkowitego opróżnienia naczyń włosowatych; objawia się miejscowym blednięciem skóry. W drugiej fazie, spowodowanej zatrzymaniem krwi w żyłach i zespoleniami tętniczo-żylnymi, bladość skóry zostaje zastąpiona sinicą (sinicą). W ostatniej fazie – reaktywno-przekrwiennej, obserwuje się zaczerwienienie skóry.

W przypadku braku etiofaktorów charakterystycznych dla zespołu Raynauda zakłada się obecność choroby Raynauda. Ustalono rolę dziedziczności, zaburzeń endokrynologicznych, urazów psychicznych, przewlekłego zatrucia nikotyną i alkoholem w występowaniu choroby Raynauda. Choroba Raynauda częściej występuje u kobiet w wieku 20–40 lat cierpiących na migreny.

Objawy zespołu Raynauda

Objawy zespołu Raynauda są spowodowane napadowym skurczem naczyń i wynikającym z niego uszkodzeniem tkanek.

W typowych przypadkach zespół Raynauda dotyczy czwartego i drugiego palca stóp i dłoni, a czasem także brody, uszu i nosa. Ataki niedokrwienia są początkowo krótkotrwałe i rzadkie; powstają pod wpływem czynników chłodniczych, w wyniku podniecenia, palenia itp. Nagle pojawiają się parestezje, zimne palce, skóra staje się alabastrowobiała. Drętwienie zostaje zastąpione pieczeniem, bólem i uczuciem pełności. Atak kończy się ostrym przekrwieniem skóry i uczuciem ciepła.

Postęp zespołu Raynauda prowadzi do wydłużenia czasu napadów do 1 godziny, ich częstotliwości, spontanicznego występowania bez widocznych prowokacji. Po osiągnięciu napadu rozpoczyna się faza sinicza i pojawia się lekki obrzęk tkanek. W przerwach między atakami stopy i dłonie pozostają zimne, sinicze i mokre. Napady niedokrwienne w zespole Raynauda charakteryzują się symetrycznym i sekwencyjnym rozwojem objawów: najpierw na palcach, potem na stopach.

Konsekwencją niedokrwienia tkanek w przypadku długiego i ciężkiego przebiegu zespołu Raynauda mogą być zmiany troficzne w postaci słabo gojących się owrzodzeń troficznych, obszarów martwicy, zmian dystroficznych płytek paznokciowych, osteolizy i deformacji paliczków oraz zgorzeli .

Rozpoznanie zespołu Raynauda

Pacjent z zespołem Raynauda kierowany jest na konsultację do reumatologa i chirurga naczyniowego.

W przypadku zespołu Raynauda zmiany w dystalnych odcinkach tętnic można wykryć za pomocą angiografii obwodowego łożyska naczyniowego, która identyfikuje obszary o nierównym zwężeniu i całkowitej niedrożności naczyń, braku sieci naczyń włosowatych i zabezpieczeń.

Kapilaroskopia łożyska paznokcia i przedniej powierzchni oka ujawnia zmiany morfologiczne w układzie mikrokrążenia, wskazujące na upośledzoną perfuzję.

Laserowa przepływometria dopplerowska, służąca do oceny mikrokrążenia obwodowego, pozwala wykryć zaburzenia w metabolicznej i miogennej regulacji krążenia krwi, zmniejszenie odczynów żylno-tętniczych i aktywności układu współczulnego.

W okresie pomiędzy atakami zespołu Raynauda można zastosować zimny test, aby wywołać skurcz naczyń i ocenić stan przepływu krwi.

Leczenie zespołu Raynauda

Pierwszą zasadą leczenia zespołu Raynauda jest wykluczenie czynników prowokujących - palenia, chłodzenia, wibracji i innych czynników domowych i zawodowych. Identyfikuje się i leczy pierwotną chorobę, która spowodowała rozwój zespołu Raynauda.

Wśród leków rozszerzających naczynia w zespole Raynauda skuteczne jest przepisywanie antagonistów wapnia - nifedypiny (Cordafen, Corinfar itp.), Wasaprostanu, selektywnych blokerów kanału wapniowego - werapamilu, diltiazemu nikardypinowego. W razie potrzeby stosuje się inhibitory ACE (kaptopril) i selektywne blokery receptora HS2-serotoniny (ketanserin).

W przypadku zespołu Raynauda przepisywane są leki przeciwpłytkowe - dipirydamol, pentoksyfilina (agapuryna, trental), dekstrany o niskiej masie cząsteczkowej (reopoliglucyna).

Postęp i oporność zespołu Raynauda na leczenie farmakologiczne jest wskazaniem do chirurgicznej sympatektomii lub ganglionektomii.

W przypadku ataku niedokrwiennego natychmiastowe postępowanie obejmuje ogrzanie kończyny w ciepłej wodzie, masowanie jej wełnianą szmatką i podanie pacjentowi gorącego napoju. W przypadku długotrwałego ataku przepisywane są postacie leków przeciwskurczowych do wstrzykiwań (no-shpy, platyfilina), seduxen i inne leki.

W przypadku zespołu Raynauda stosuje się metody nielekowe - psychoterapię, refleksologię, fizjoterapię, hiperbarię tlenową. W przypadku zespołu Raynauda spowodowanego kolagenozą ogólnoustrojową wskazane są sesje pozaustrojowej hemokorekcji.

Nowością w leczeniu zespołu Raynauda jest terapia komórkami macierzystymi, mająca na celu normalizację obwodowego przepływu krwi. Komórki macierzyste przyczyniają się do otwarcia nowych zabezpieczeń w łożysku naczyniowym, stymulują regenerację uszkodzonych komórek nerwowych, co ostatecznie prowadzi do ustania napadów zwężenia naczyń.

Prognozowanie i zapobieganie zespołowi Raynauda

Rokowanie w zespole Raynauda zależy od postępu choroby podstawowej. Przebieg zespołu jest stosunkowo korzystny, ataki niedokrwienne mogą samoistnie ustąpić po zmianie nawyków, klimatu, zawodu, leczenia sanatoryjnego itp.

Brak pierwotnych środków zapobiegawczych pozwala nam mówić jedynie o wtórnej profilaktyce zespołu Raynauda, ​​tj. O wykluczeniu czynników wyzwalających prowadzących do skurczu naczyń - hipotermii, wibracji, palenia tytoniu, stresu psycho-emocjonalnego.

Uszkodzenie obwodowych struktur autonomicznego układu nerwowego, prowadzące do zaburzenia unerwienia układów somatycznych organizmu.

Wyróżnia się polimorfizmem, polisystemizmem i dysfunkcyjnym charakterem objawów. Wiodącym objawem klinicznym jest zespół ortostatyczny. Rozpoznanie stawia się na podstawie wyników badań układu krążenia, badania głównych narządów i układów oraz biochemicznych badań krwi. Leczenie ma charakter objawowy i polega na połączeniu metod nielekowych i terapii lekowej.

Peryferyjna awaria autonomiczna

Obwodowa niewydolność autonomiczna (PVF) to złożone pojęcie w neurologii, które obejmuje uszkodzenia obwodowej części autonomicznego układu nerwowego (ANS) o różnej etiologii. Ten ostatni nazywany jest również autonomicznym. Zapewnia funkcjonowanie narządów i układów somatycznych poprzez ich unerwienie współczulne i przywspółczulne. Autonomiczny układ nerwowy reguluje napięcie naczyniowe, rytm oddechowy, perystaltykę jelit, napięcie pęcherza moczowego oraz funkcjonowanie gruczołów łzowych, potowych i płciowych. W medycynie domowej A. M. Vein był głęboko zaangażowany w badania nad ANS. W 1991 roku on i jego współautorzy zaproponowali powszechnie stosowaną dziś klasyfikację etiologiczną PVN.

Przyczyny PVN

Pierwotna (idiopatyczna) niewydolność układu autonomicznego jest spowodowana genetycznie uwarunkowanymi zmianami zwyrodnieniowymi we włóknach obwodowego ANS. Często towarzyszy jej zwyrodnienie innych struktur układu nerwowego: choroba Parkinsona, dziedziczne polineuropatie, zaniki wieloukładowe. Częściej występuje wtórny PVN, który występuje na tle choroby podstawowej. Na obwodowy ANS wpływają choroby zakaźne (opryszczka, kiła, AIDS, trąd), ale częściej czynnikiem etiologicznym są zmienne zaburzenia dysmetaboliczne, które prowadzą do:

• Zaburzenia endokrynologiczne: niewydolność nadnerczy, cukrzyca, niedoczynność tarczycy. Patologia gruczołów dokrewnych wywołuje zaburzenia metaboliczne, zaburzenia troficzne włókien nerwowych, prowadzące do utraty ich funkcji.
• Choroby ogólnoustrojowe: choroba Sjogrena, amyloidoza, twardzina układowa. Powodują autoimmunologiczne uszkodzenie włókien wegetatywnych.
• Przewlekłe zatrucie alkoholizmem, zespołem mocznicowym, niewydolnością wątroby. Naruszenie funkcji wydalniczej nerek oraz procesy detoksykacji w wątrobie powodują gromadzenie się w organizmie toksycznych związków, na których niekorzystne działanie narażony jest obwodowy AUN.
• Toksyczne uszkodzenia spowodowane ołowiem, związkami fosforoorganicznymi, manganem, narkotykami. Do tych ostatnich zaliczają się blokery adrenergiczne, leki zawierające dopę i leki antycholinesterazy.
• Choroby onkologiczne, którym towarzyszą procesy dysmetaboliczne. W takich przypadkach niewydolność autonomiczna jest częścią struktury zespołu paranowotworowego.
• Niewydolność oddechowa prowadząca do niedotlenienia włókien nerwowych. Rozwija się z przewlekłą patologią układu oddechowego.

Patogeneza

Skoordynowana regulacja pracy narządów wewnętrznych (przewodu żołądkowo-jelitowego, układu sercowo-naczyniowego, układu oddechowego, dróg moczowych), aktywność wydalniczą gruczołów zapewnia unerwienie współczulne i przywspółczulne. Dysfunkcja określonej części AUN powstająca pod wpływem czynników etiologicznych powoduje zaburzenia czynnościowe w strukturach przez nią unerwionych. Najbardziej zauważalne są zaburzenia naczyniowe, objawiające się spadkiem ciśnienia krwi przy zmianie pozycji ciała z poziomej na pionową. Z powodu braku wyrównawczego zwężenia naczyń obwodowych krew odkłada się w dolnych partiach ciała. Dopływ krwi do mózgu gwałtownie spada, co klinicznie charakteryzuje się stanem przedomdleniowym lub omdleniem.

Niedociśnienie ortostatyczne ma kilka mechanizmów rozwoju. Zaburzenie autonomicznego unerwienia żył kończyn dolnych prowadzi do zatrzymania w nich dużej objętości krwi. Odnerwienie współczulne tętnic prowadzi do utraty ich odpowiedzi tonicznej. Nieprawidłowe funkcjonowanie doprowadzających nerwów autonomicznych, które zapewniają odruch baroreceptorowy, powoduje blokowanie impulsów przenoszących informację o zmianach ciśnienia naczyniowego.

Klasyfikacja

Ze względu na etiologię obwodową niewydolność autonomiczną dzieli się na pierwotną i wtórną. W zależności od przebiegu wyróżnia się zaburzenia ostre i przewlekłe. Poniżej znajduje się klasyfikacja zaproponowana w 1996 roku przez Lowa, uzupełniona w 2000 roku przez Mathiasa.

Pierwotne PPV obejmuje przypadki o nieznanej lub uwarunkowanej genetycznie etiologii. Niektóre formy są dziedziczne.

• Izolowana niewydolność autonomiczna to uszkodzenie przedzwojowych neuronów autonomicznych rdzenia kręgowego. Głównym objawem jest niedociśnienie ortostatyczne.
• Idiopatyczna neuropatia autonomiczna. Zakłada się autoimmunologiczny charakter choroby i związek z wirusem Epsteina-Barra. Zespół ortostatyczny łączy się z suchością błon śluzowych i zaburzeniami czucia.
• Idiopatyczna anhydroza. Zaburzona jest autonomiczna regulacja gruczołów potowych. Objawia się suchością skóry.
• Tachykardia ortostatyczna posturalna. Obserwuje się ją u osób młodych, kobiety chorują 5 razy częściej. Typowym objawem klinicznym jest tachykardia podczas zmiany pozycji pionowej.
• Niewydolność autonomiczna osób starszych. Typowy wiek pacjentów to ponad 60 lat.
• Neuropatie autonomiczne dysimmunologiczne. Mają ostry przebieg. Dzielą się na adrenergiczne, cholinergiczne i mieszane (pandysautonomia).
• Dziedziczne neuropatie autonomiczne. Obejmuje rodzinną postać amyloidu, chorobę Fabry’ego, zespół Riley-Day’a itp.

PVN wtórny rozwija się w wyniku uszkodzeń struktur wegetatywnych różnego pochodzenia. Pojawia się na tle obrazu klinicznego podstawowej patologii.

• PVN schorzeń dysmetabolicznych. Istnieją warianty cukrzycowe, amyloidowe, porfirowe, mocznicowe i żywieniowe.
• PVN zmian toksycznych. Obejmuje to alkohol, postacie lecznicze i niewydolność obwodową w przypadku zatrucia.
• PVN w polineuropatii zapalnej. Może wystąpić w przypadku zespołu Guillain-Barre, CIDP.
• Zakaźny PVN. Towarzyszy błonicy, zatruciu jadem kiełbasianym, HIV, boreliozie, chorobie Hagasa.
• PVN chorób onkologicznych. Może objawiać się dysautonomią paranowotworową, dysfunkcją jelit (niedrożnością rzekomą), zespołem objawów miastenicznych, polineuropatią czuciową.
• PVN patologii układowej. Charakterystyka kolagenozy, układowej patologii jelit (UC, choroba Leśniowskiego-Crohna).
• PVN na inne choroby. Obejmuje patologię AUN w przewlekłym uszkodzeniu układu oddechowego, mnogą lipomatozę.

Objawy PVN

Objawy kliniczne mają charakter wieloukładowy i mało specyficzny. Nieprawidłowość w funkcjonowaniu układu współczulnego ANS objawia się hipohydrozą, biegunką, opadaniem powiek, nietrzymaniem moczu i zaburzeniami wytrysku. Osłabienie unerwienia przywspółczulnego powoduje zaparcia, nadmierną potliwość, zatrzymanie moczu i impotencję. Pierwotna niewydolność obwodowa występuje z przewagą niedociśnienia ortostatycznego, wtórna - zależy od choroby podstawowej.

Zaburzenia sercowo-naczyniowe charakteryzują się tachykardią ortostatyczną i niedociśnieniem, nadciśnieniem tętniczym w pozycji poziomej. Niedociśnienie ortostatyczne podczas wstawania jest odczuwane przez pacjenta jako napad zawrotów głowy, osłabienie lub epizod omdlenia. Pacjent może odczuwać uczucie „niemocy”, ciemnienie przed oczami i szum w głowie. W ciężkich przypadkach atak kończy się omdleniem trwającym około 10 sekund. Częstoskurczowi ortostatycznemu towarzyszy wzrost częstości akcji serca o 30 uderzeń/min. z niewielkim spadkiem ciśnienia krwi. Pacjenci skarżą się na kołatanie serca, niepokój, pocenie się i ból w okolicy serca. W niektórych przypadkach obserwuje się tachykardię spoczynkową (tętno ustala się na poziomie uderzeń/min.), niezależnie od aktywności fizycznej.

Dysfunkcja układu oddechowego objawia się krótkotrwałymi epizodami zatrzymania oddechu (w tym bezdechem sennym), atakami uduszenia. Ciężka niewydolność oddechowa z zablokowaniem odruchów sercowo-naczyniowych może spowodować nagłą śmierć.

Zaburzenia żołądkowo-jelitowe obejmują dyskinezy i atonię żołądka, przełyku, jelit, dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego. Dysfunkcja jelit objawia się okresowymi zaparciami lub biegunką. Atonia żołądka objawia się uczuciem pełności, anoreksją, wymiotami i nudnościami.

Zaburzeniom układu moczowo-płciowego może towarzyszyć wielomocz nocny, wzmożone parcie na mocz, uczucie niecałkowitego opróżnienia pęcherza, nietrzymanie moczu, trudności w oddawaniu moczu, zaburzenia erekcji u mężczyzn i zmniejszona wrażliwość łechtaczki u kobiet. Do 90% mężczyzn z pierwotną postacią PVN cierpi na impotencję.

Zaburzenia wzroku. Występuje zwężenie źrenic, zaburzenie ich adaptacji w ciemności. W rezultacie pogarsza się widzenie o zmierzchu.

Dysfunkcja gruczołów wydalniczych. Funkcjonowanie gruczołów potowych może zostać zakłócone lokalnie, symetrycznie lub rozproszonie. Częściej występuje hipohydroza. Nadmierna potliwość może występować w nocy. Zmniejszenie produkcji łez powoduje rozwój zespołu suchego oka, a zaburzenie wydzielania śliny powoduje suchość w ustach.

Komplikacje

Ciężkie zaburzenia unerwienia autonomicznego negatywnie wpływają na codzienne życie pacjentów. Pacjenci z ciężką niedociśnieniem ortostatycznym bez odpowiedniego leczenia często zapadają na choroby łóżkowe. Zaburzenia unerwienia doprowadzającego serca prowadzą do bezbolesnego przebiegu zawału mięśnia sercowego, co utrudnia jego wykrywanie i leczenie. Zaburzenia żołądkowo-jelitowe prowadzą do zmniejszonego odżywiania, słabego wchłaniania składników odżywczych i hipowitaminozy. Dysfunkcja układu moczowo-płciowego jest powikłana infekcją z rozwojem zapalenia pęcherza moczowego, zapalenia cewki moczowej, odmiedniczkowego zapalenia nerek; prowadzi do niepłodności. Suchość błony śluzowej oka grozi wystąpieniem zapalenia spojówek, zapalenia rogówki i zapalenia błony naczyniowej oka.

Diagnostyka

Obwodowa niewydolność autonomiczna charakteryzuje się dużym polimorfizmem objawów. Niespecyficzność objawów klinicznych utrudnia postawienie diagnozy i wymaga wszechstronnego zbadania pacjenta. Na korzyść PVN przemawia obecność omdleń z towarzyszącą hipohydrozą. Rozpoznanie jest bardziej prawdopodobne, gdy objawom tym towarzyszą zaburzenia żołądkowo-jelitowe i moczowe. Konieczne są badania instrumentalne, aby wykluczyć patologię organiczną, jeśli podejrzewa się pierwotną niewydolność obwodową, aby zidentyfikować podstawową patologię w postaciach wtórnych. Kompleks diagnostyczny obejmuje:

• Badania układu krążenia. W badaniu ortostatycznym stwierdza się spadek ciśnienia skurczowego >20 mm Hg. Art., rozkurczowe - >10 mm Hg. Sztuka. Niewystarczający wzrost tętna występuje podczas ćwiczeń izometrycznych (ściskanie dynamometru), wstawania, głębokiego oddychania i próby Valsalvy.
• Badanie neurologiczne. Badanie neurologa może ujawnić zwężenie źrenic, objawy polineuropatii, parkinsonizmu, stwardnienia rozsianego i uszkodzeń organicznych. W niektórych przypadkach stan neurologiczny jest prawidłowy. Elektroneurografia pomaga ocenić stan pni nerwowych i wykluczyć patologię mięśni. MRI mózgu w postaciach pierwotnych może zdiagnozować procesy zwyrodnieniowe, zmiany zanikowe, w postaciach wtórnych - chorobę podstawową (guz mózgu).
• Badanie serca. Konieczne do wykluczenia/wykrycia patologii serca. Przeprowadza się konsultację kardiologiczną, EKG, rytmokardiografię i USG serca.
• Diagnostyka przewodu pokarmowego. Wykonywane przez gastroenterologa i endoskopistę. Zalecane jest wykonanie kontrastowej radiografii żołądka i jelit, endoskopii oraz, jeśli jest to wskazane, MSCT jamy brzusznej.
• Badanie dróg moczowych. Prowadzone przez urologa. Badanie obejmuje próbę Reberga, badania urodynamiczne, cystoskopię, urografię wydalniczą.
• Chemia krwi. Pomaga określić toksyczną etiologię choroby, ocenić czynność nerek, wątroby, stopień zaburzeń dysmetabolicznych.

Niewydolność obwodowego ANS wymaga diagnostyki różnicowej z padaczką nieświadomą, napadami omdleń o innej etiologii, zespołem Guillaina-Barré, patologią układu krążenia (kardiomiopatia, wypadanie zastawki mitralnej), polineuropatią zapalną, chorobami endokrynologicznymi (guz chromochłonny, choroba Addisona). Należy wykluczyć zaburzenia elektrolitowe i skutki uboczne niektórych leków.

Leczenie PVN

Nie opracowano jeszcze specyficznej terapii. Leczenie prowadzone jest przez neurologa-wegetologa i ma na celu kompleksowe złagodzenie pojawiających się objawów. Zgodnie ze wskazaniami przeprowadza się:

• Łagodzenie niedociśnienia ortostatycznego. Ma 2 kierunki: zwiększenie objętości krążącej krwi, zmniejszenie zajmowanej przez nią przestrzeni. Stosuje się metody nielecznicze: zwiększone spożycie płynów i soli, posiłki cząstkowe, sytuacyjne spożycie kawy, herbaty, bandażowanie kończyn dolnych (noszenie rajstop uciskowych), unikanie nagłych zmian pozycji ciała. Brak skuteczności tych metod jest wskazaniem do farmakoterapii. Przepisywanymi lekami są kofeina, sympatykomimetyki, w niektórych przypadkach - niesteroidowe leki przeciwzapalne, a w przypadku częstoskurczu ortostatycznego - beta-blokery (propranolol). Długotrwałą terapię niedociśnienia prowadzi się za pomocą metylosiarczanu amesinium.
• Leczenie schorzeń układu moczowego. Skuteczne są hormony antydiuretyczne, ćwiczenia z napięciem mięśni dna miednicy oraz elektryczna stymulacja pęcherza. Przy częstych potrzebach i nietrzymaniu moczu wskazane są leki przeciwskurczowe, przy trudnościach z opróżnianiem – leki cholinergiczne, przy skurczach zwieraczy – adrenoblokery.
• Leczenie atonicznych zaburzeń żołądkowo-jelitowych. Przeprowadza się go za pomocą leków przeciwwymiotnych, antycholinesterazy, prokinetycznych. W przypadku zaparć przepisywane są ziołowe środki przeczyszczające i preparaty celulozowe.
• Stymulacja wydzielania gruczołów. Przeprowadza się go za pomocą pilokarpiny. W zmniejszeniu suchości w ustach pomaga kwas nikotynowy i witamina A. Nawilżanie skóry osiąga się za pomocą kremów i okładów olejowych. Ciężka kseroftalmia, przy zachowaniu funkcji innych gruczołów, jest wskazaniem do leczenia operacyjnego – przesunięcia przewodu ślinianki przyusznej do worka spojówkowego.

Rokowanie i zapobieganie

Przebieg i wynik zależą od postaci choroby. Z okresami zaostrzeń może wystąpić izolowana niewydolność obwodowa i możliwa jest stopniowa regresja objawów. Neuropatia idiopatyczna ma przebieg postępujący. Częstoskurcz ortostatyczny często ustępuje samoistnie aż do całkowitego wyzdrowienia. Sytuacja staje się bardziej skomplikowana, gdy na obwodowy autonomiczny układ nerwowy wpływa w połączeniu ze zmianami zwyrodnieniowymi w ośrodkowym układzie nerwowym. Rokowanie w przypadku postaci wtórnych zależy od choroby podstawowej. Nie opracowano zapobiegania PVN.

Peryferyjna awaria autonomiczna

Jeśli patologia suprasegmentalnej części ANS jest reprezentowana głównie przez zespół psychowegetatywny z trwałymi i napadowymi zaburzeniami wegetatywnymi (kryzysy wegetatywne itp.), wówczas uszkodzenie segmentowych (obwodowych) aparatów ANS ma głównie charakter organiczny i objawia się zespołem różnych zaburzeń trzewnych i zaburzeń wegetatywnych kończyn.

Przez termin „peryferyjna niewydolność autonomiczna” (PVN) rozumiemy zespół objawów autonomicznych, które występują, gdy dochodzi do uszkodzenia (zwykle organicznego) obwodowej (segmentowej) części AUN. Pojęcia dotyczące patologii segmentowego ANS uległy znaczącym zmianom. Do niedawna za jego przyczynę uważano przede wszystkim różne infekcje (zapalenie zwojów, zapalenie tułowia, zapalenie słoneczne itp.). Obecnie wiadomo, że rola infekcji jest bardzo umiarkowana, przyczyną patologii są przede wszystkim choroby endokrynologiczne, ogólnoustrojowe i metaboliczne.

We współczesnej klasyfikacji zaburzeń autonomicznych wyróżnia się pierwotny i wtórny PVN.

Klasyfikacja PVN [Vein A M., 1991] Pierwotny PVN

1. Idiopatyczna (izolowana, „czysta”) niewydolność autonomiczna (zespół Bacchigu-Egyesopone).

2. PVN plus zaniki wielokrotne układu (zespół Sly - Sgare).

3. PVN plus objawy kliniczne parkinsonizmu

4. Dysautonomia rodzinna (CaIu-Beu); inne dziedziczne neuropatie autonomiczne (z NSVN i NMSN).

1. Choroby endokrynologiczne (cukrzyca, niedoczynność tarczycy, niewydolność nadnerczy).

2. Choroby ogólnoustrojowe i autoimmunologiczne (amyloidoza, twardzina skóry, miastenia, zespół Guillain-Barre).

3. Choroby metaboliczne (alkoholizm, porfiria, dziedziczne (niedobór 3-lipoprotein, mocznica).

4. Zatrucie lekami (leki zawierające dopę, α- i β-blokery, leki antycholinergiczne itp.).

5. Zmiany toksyczne (winkrystyna, arsen, ołów).

6. Uszkodzenie aparatu autonomicznego tułowia i rdzenia kręgowego (syringobulbia, jamistość rdzenia, guzy rdzenia kręgowego, stwardnienie rozsiane).

7. Zmiany nowotworowe, zespoły paraneoplastyczne.

8. Zmiany infekcyjne obwodowego ANS (AIDS, opryszczka, kiła, trąd).

Pierwotne formy PVN są chorobami przewlekłymi, wolno postępującymi. Polegają na zwyrodnieniowym uszkodzeniu segmentowego aparatu autonomicznego w postaci izolowanej („czysty” PVN) lub równolegle z procesem zwyrodnieniowym w innych strukturach układu nerwowego (w połączeniu z MSA, parkinsonizmem). Jedynie w odniesieniu do wyżej wymienionych pierwotnych postaci PVN czasami używa się określenia „postępująca niewydolność autonomiczna”, co sugeruje chronicznie postępujący charakter przebiegu tych chorób. Do form pierwotnych zalicza się również uszkodzenie obwodowego AUN w ramach niektórych postaci dziedzicznych polineuropatii, gdy wraz z włóknami motorycznymi lub senoirami dotknięte są neurony autonomiczne (HMSN - dziedziczna neuropatia motoryczno-sensoryczna, NSVN - dziedziczna neuropatia czuciowo-wegetatywna). Etiologia pierwotnych postaci PPV pozostaje nieznana.

Wtórny PVN powstaje na tle aktualnej choroby somatycznej lub neurologicznej. Te formy PPV opierają się na mechanizmach patogenetycznych właściwych chorobie występującej u pacjenta (endokrynnej, metabolicznej, toksycznej, autoimmunologicznej, zakaźnej itp.).

Obraz kliniczny. Objawy kliniczne PVN występują we wszystkich układach fizjologicznych organizmu i mogą występować pod postacią wielu chorób somatycznych. Typowe zespoły kliniczne to:

1. Niedociśnienie ortostatyczne.

2. Tachykardia w spoczynku.

3. Nadciśnienie tętnicze w pozycji leżącej.

9. Nietrzymanie moczu.

10. Pogorszenie widzenia o zmierzchu.

11. Bezdech senny.

Zespoły te podano w kolejności odpowiadającej dominującej częstotliwości występowania. Jednakże w każdym konkretnym przypadku PVN „zestaw” objawów może być inny i nie zawsze kompletny (11 objawów). Zatem w przypadku pierwotnych postaci PVN bardziej typowe są takie objawy, jak niedociśnienie ortostatyczne, tachykardia spoczynkowa, hipohydroza i impotencja. We wtórnych zespołach PVN w niektórych przypadkach dominują zaburzenia pocenia się (z alkoholizmem, polineuropatią), w innych - tachykardia spoczynkowa (z cukrzycą) lub zaburzenia żołądkowo-jelitowe (amyloidoza, porfiria) itp. Nic dziwnego, że pacjenci z objawami wegetatywnymi niedobory, zwracają się do specjalistów o różnych profilach - kardiologów, neurologów, ginekologów, seksuologów, geriatrów itp.

Najbardziej dramatycznym objawem PVN w układzie sercowo-naczyniowym jest niedociśnienie ortostatyczne, prowadzące do częstych omdleń podczas zmiany pozycji pionowej lub podczas długotrwałego stania. Niedociśnienie ortostatyczne to stan występujący w przebiegu różnych chorób (omdlenia neurogenne, niedokrwistość, żylaki, choroby serca itp.). Należy jednak zauważyć, że w przypadku PVN niedociśnienie ortostatyczne jest spowodowane uszkodzeniem rogów bocznych rdzenia kręgowego i/lub odprowadzających współczulnych przewodów naczynioruchowych, które wywierają działanie zwężające naczynia obwodowe i trzewne. Dlatego podczas obciążeń ortostatycznych nie dochodzi do zwężenia naczyń obwodowych, co prowadzi do spadku ogólnoustrojowego ciśnienia krwi, a następnie odpowiednio do ostrego niedotlenienia mózgu i rozwoju omdlenia.

U pacjentów może wystąpić różne nasilenie objawów klinicznych. W łagodnych przypadkach, wkrótce po przyjęciu pozycji pionowej (wstaniu), pacjent zaczyna zauważać oznaki stanu omdlenia (lipotymia), objawiające się uczuciem oszołomienia, zawrotami głowy i przeczuciem utraty przytomności. Pacjent z reguły skarży się na ogólne osłabienie, ciemnienie oczu, szum w uszach i głowie, nieprzyjemne odczucia w okolicy nadbrzusza, czasem uczucie „tonięcia”, „odpływania ziemi spod stóp” itp. . Obserwuje się bladość skóry i krótkotrwałą niestabilność postawy. Czas trwania lipotymii wynosi 3-4 s. W cięższych przypadkach, po lipotymii, może wystąpić omdlenie. Czas omdlenia z PVN wynosi 8-10 s, czasami (z zespołem Sly-Bratera) - kilkadziesiąt sekund. Podczas omdlenia obserwuje się rozsiane niedociśnienie mięśni, rozszerzone źrenice, odwodzenie gałek ocznych do góry, nitkowaty puls i niskie ciśnienie krwi (60-50/40-30 mm Hg i poniżej). Jeśli omdlenie trwa dłużej niż 10 sekund, mogą wystąpić drgawki, nadmierne ślinienie się, utrata moczu, a w niezwykle rzadkich przypadkach może wystąpić gryzienie języka. Ciężkie ortostatyczne zaburzenia krążenia mogą prowadzić do śmierci. Stany omdlenia związane z PVN różnią się od innych napadów omdleń obecnością hipo- i anhydrozy oraz brakiem reakcji nerwu błędnego na powolne stwardnienie rozsiane. Aby ocenić nasilenie zaburzeń ortostatycznych, oprócz uwzględnienia objawów klinicznych, wygodnie jest zastosować wskaźnik szybkości wystąpienia omdlenia po przyjęciu pionowej pozycji ciała. Czas od momentu przejścia pacjenta z pozycji poziomej do pionowej do wystąpienia omdlenia można skrócić do kilku minut, a nawet do 1 minuty lub mniej. Wskaźnik ten jest zawsze odpowiednio wskazywany przez pacjenta i dość dokładnie charakteryzuje nasilenie ortostatycznych zaburzeń krążenia. W dynamice odzwierciedla również tempo postępu choroby. W ciężkich przypadkach może wystąpić omdlenie nawet podczas siedzenia.

Głównym objawem pierwotnego PVN jest niedociśnienie ortostatyczne. Po drugie, można go zaobserwować w cukrzycy, alkoholizmie, zespole Guillain-Barre, przewlekłej niewydolności nerek, amyloidozie, porfirii, raku oskrzeli, trądzie i innych chorobach.

Wraz z niedociśnieniem ortostatycznym przy PVN często rozwija się zjawisko nadciśnienia tętniczego w pozycji leżącej. Z reguły w takich przypadkach, podczas długiego leżenia w ciągu dnia lub podczas nocnego snu, ciśnienie krwi wzrasta do wysokich wartości (/mm Hg). Te zmiany ciśnienia krwi spowodowane są tzw. nadwrażliwością poodnerwieniową receptorów adrenergicznych mięśni gładkich naczyń, która nieuchronnie powstaje podczas przewlekłych procesów odnerwienia (prawo nadwrażliwości poodnerwieniowej Salopa). Uwzględnienie możliwości wystąpienia nadciśnienia tętniczego u pacjentów z PVN cierpiących na niedociśnienie ortostatyczne jest niezwykle istotne przy przepisywaniu leków podwyższających ciśnienie krwi. Z reguły nie są przepisywane leki o silnym bezpośrednim działaniu zwężającym naczynia krwionośne (noradrenalina).

Inną wyraźną oznaką PVN jest tachykardia spoczynkowa (uderzenia na minutę). Ze względu na zmniejszoną zmienność rytmu serca zjawisko to nazywane jest „stałym tętnem”. U pacjenta z PVN różnym obciążeniom (stanie, chodzenie itp.) nie towarzyszy odpowiednia zmiana częstości akcji serca, z wyraźną tendencją do tachykardii spoczynkowej. Udowodniono, że tachykardia i zmniejszona zmienność w tym przypadku wynikają z niewydolności przywspółczulnej spowodowanej uszkodzeniem odprowadzających gałęzi serca nerwu błędnego. Uszkodzenie doprowadzających nerwów trzewnych pochodzących z mięśnia sercowego prowadzi do tego, że zawał mięśnia sercowego może wystąpić bez bólu. Na przykład u pacjentów chorych na cukrzycę co trzeci zawał mięśnia sercowego przebiega bez bólu. Cichy zawał mięśnia sercowego jest jedną z przyczyn nagłej śmierci w cukrzycy.

Jednym z charakterystycznych objawów PVN jest hipo- lub anhydroza. Zmniejszona potliwość kończyn i tułowia przy PVN jest wynikiem uszkodzenia odprowadzającego sudomotorycznego aparatu współczulnego (rogi boczne rdzenia kręgowego, zwoje autonomiczne łańcucha współczulnego, przed- i zazwojowe włókna współczulne). Częstość występowania zaburzeń pocenia się (rozlanych, dystalnych, asymetrycznych itp.) zależy od mechanizmów choroby podstawowej. Z reguły pacjenci nie zwracają uwagi na zmniejszoną potliwość, dlatego lekarz musi sam wyjaśnić i ocenić stan funkcji pocenia się. Wykrycie hipohydrozy wraz z hipotonią ortostatyczną, tachykardią spoczynkową, zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi i zaburzeniami czynności układu moczowego zwiększa prawdopodobieństwo rozpoznania PVN.

PVN w układzie pokarmowym jest spowodowana uszkodzeniem zarówno włókien współczulnych, jak i przywspółczulnych, objawiającym się upośledzeniem motoryki przewodu pokarmowego i wydzielania hormonów żołądkowo-jelitowych. Objawy ze strony przewodu pokarmowego są często niespecyficzne i zmienne. Zespół objawów gastroparezy obejmuje nudności, wymioty, uczucie „pełnego” żołądka po jedzeniu, anoreksję i jest spowodowany uszkodzeniem gałęzi motorycznych nerwu błędnego. Należy podkreślić, że zaparcia i biegunki w PVN nie są związane z czynnikami żywieniowymi, a ich nasilenie zależy od stopnia zaburzenia odpowiednio unerwienia przywspółczulnego i współczulnego jelita. Zaburzenia te mogą występować w postaci ataków trwających od kilku godzin do kilku dni. Pomiędzy atakami czynność jelit jest prawidłowa. Aby postawić prawidłową diagnozę, należy wykluczyć wszystkie inne przyczyny gastroparezy, zaparć i biegunki.

Upośledzona funkcja pęcherza w PVN wynika z zaangażowania w patologiczny proces przywspółczulnego unerwienia wypieracza i włókien współczulnych prowadzących do zwieracza wewnętrznego. Najczęściej zaburzenia te objawiają się obrazem atonii pęcherza: napinaniem się podczas oddawania moczu, długimi przerwami między oddawaniem moczu, wyciekiem moczu z pełnego pęcherza, uczuciem niecałkowitego opróżnienia oraz dodatkiem wtórnej infekcji dróg moczowych. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić gruczolaka i przerost gruczołu krokowego oraz inne procesy obturacyjne w obrębie układu moczowo-płciowego.

Jednym z objawów PVN jest impotencja, spowodowana w takich przypadkach uszkodzeniem nerwów przywspółczulnych ciał jamistych i gąbczastych. W postaciach pierwotnych impotencja występuje aż w 90% przypadków, w cukrzycy - u 50% pacjentów. Najpilniejszym zadaniem jest odróżnienie impotencji psychogennej od impotencji w przebiegu PVN. W tym przypadku ważne jest, aby zwrócić uwagę na cechy początku impotencji (formy psychogenne pojawiają się nagle, formy organiczne (PVN) - stopniowo) i obecność erekcji podczas nocnego snu. Zachowanie tego ostatniego potwierdza psychogenny charakter zaburzenia.

PVN może objawiać się zaburzeniami w układzie oddechowym. Należą do nich na przykład krótkotrwałe zatrzymania oddechu i czynności serca w cukrzycy (tzw. „zatrzymanie krążenia i oddechu”). Zwykle występują podczas znieczulenia ogólnego i w ciężkim odoskrzelowym zapaleniu płuc. Innym częstym zjawiskiem klinicznym u pacjentów z PVN (zespół Sly-Brara, cukrzyca) są epizody bezdechu sennego, które czasami mogą przybrać dramatyczny charakter; Rzadziej opisuje się mimowolne ataki uduszenia (stridor, „klasterowy” oddech). Te zaburzenia wentylacji stają się niebezpieczne, gdy odruchy sercowo-naczyniowe są osłabione i sugeruje się, że są przyczyną nagłej niewyjaśnionej śmierci, szczególnie w przypadku cukrzycy.

Upośledzenie wzroku o zmierzchu z PVN wiąże się z upośledzeniem unerwienia źrenicy, co prowadzi do jej niewystarczającego rozszerzenia w warunkach słabego oświetlenia, a tym samym upośledza percepcję wzrokową. Zaburzenie takie należy odróżnić od stanu, który występuje przy niedoborze witaminy A. Pomocnicze mogą być inne objawy PVN lub objawy hipowitaminozy A. Zwykle zaburzenia źrenic przy PVN nie osiągają wyraźnego stopnia i nie są zauważane przez pacjentów przez długi czas długi czas.

Należy zatem podkreślić, że objawy kliniczne PVN mają charakter wieloukładowy i często niespecyficzny. Niektóre z opisanych powyżej niuansów klinicznych sugerują, że pacjent ma PVN. Aby wyjaśnić diagnozę, należy wykluczyć wszystkie inne możliwe przyczyny istniejących objawów klinicznych, dla których można zastosować dodatkowe metody badawcze.

Prognoza. Wczesne rozpoznanie objawów PVN jest istotne przede wszystkim z punktu widzenia rokowania choroby. Liczne badania PVN w cukrzycy, a także w zespole Guillain-Barre, alkoholizmie, zespole Sly-Brargera itp. wykazały, że obecność tego zespołu u pacjenta

PVN jest złym znakiem prognostycznym. Zatem w badaniu pacjentów chorych na cukrzycę wykazano, że pacjenci cierpiący na PVN umierają w ciągu 5-7 lat, a połowa z nich umiera w ciągu pierwszych 2,5 roku. Możliwe przyczyny śmierci obejmują niemy zawał mięśnia sercowego, tachyarytmie serca, „zatrzymanie krążenia i oddechu” oraz bezdech senny. Dlatego rozpoznanie PVN u pacjenta wymaga większej uwagi lekarzy i personelu pielęgniarskiego w zakresie postępowania z pacjentem, doboru odpowiednich leków i uwzględnienia wpływu stosowanych leków na różne funkcje autonomiczne.

Leczenie PVN. Leczenie PVN jest objawowe i stanowi dość trudne zadanie dla lekarza. Leczenie wielu objawów PVN nie zostało jeszcze dostatecznie opracowane. Poruszymy kwestię leczenia najcięższych, nieprzystosowawczych zaburzeń u pacjentów.

Leczenie niedociśnienia ortostatycznego. Istnieją dwie zasady leczenia niedociśnienia ortostatycznego. Jednym z nich jest ograniczenie objętości, jaką może zająć krew w pozycji pionowej, drugim jest zwiększenie objętości krwi krążącej. Z reguły stosuje się kompleksowe leczenie. Przede wszystkim należy udzielić pacjentowi porady dotyczącej zasad zapobiegania zaburzeniom ortostatycznym. Aby zapobiec nadciśnieniu tętniczemu w pozycji leżącej i gwałtownemu spadkowi ciśnienia krwi podczas porannego wstawania, zaleca się podczas snu zapewnić wyższą pozycję głowy i górnej części ciała. Jedzenie powinno być spożywane w małych porcjach, ale częściej (5-6 razy dziennie). Aby zwiększyć objętość płynu krążącego, zaleca się spożywanie soli kuchennej w ilości do 3-4 g/dzień. i płynów do 2,5-3,0 l/dobę. (400 ml podczas posiłków i 1 ml pomiędzy posiłkami). Pojawienie się lekkiego obrzęku jest zwykle dobrze tolerowane przez pacjentów i pomaga utrzymać ciśnienie krwi. Kiedy pojawią się pierwsze objawy stanu przedomdleniowego, wskazane jest wykonanie jednego lub kilku przysiadów; Jeśli musisz stać przez dłuższy czas, zaleca się skrzyżowanie nóg i przechodzenie z nogi na nogę. Te proste techniki sprzyjają mechanicznemu uciskowi naczyń obwodowych i zapobiegają odkładaniu się w nich krwi, a co za tym idzie, obniżeniu ogólnoustrojowego ciśnienia krwi. W tym samym celu do leczenia stosuje się ciasne bandażowanie kończyn dolnych, obręczy miednicy i brzucha; noszenie elastycznych pończoch (rajstop), kombinezonów antygrawitacyjnych. Pacjentom zaleca się pływanie, jazdę na rowerze i spacery. Ogólnie rzecz biorąc, ćwiczenia izotoniczne są lepsze od ćwiczeń izometrycznych. Należy ostrzec pacjentów o sytuacjach, które niekorzystnie wpływają na ciśnienie krwi i przyczyniają się do jego obniżenia: picie alkoholu, palenie tytoniu, długotrwałe leżenie, spożywanie dużych ilości pokarmu, przebywanie w gorących warunkach, hiperwentylacja, sauna.

Leczenie farmakologiczne polega na stosowaniu leków zwiększających objętość krążącego płynu, zwiększających endogenną aktywność współczulnego układu nerwowego i promujących zwężenie naczyń, blokując rozszerzenie naczyń.

Najskuteczniejszym lekiem o powyższych właściwościach jest a-fludrokortyzon (Poppe!) z grupy mineralokortykoidów. Przepisywany 0,05 mg 2 razy dziennie, ze stopniowym zwiększaniem, jeśli to konieczne, o 0,05 mg na tydzień do dawki dziennej 0,3-1,0 mg.

Z dużą ostrożnością, biorąc pod uwagę zjawisko nadciśnienia tętniczego w pozycji leżącej, przepisuje się α-adrenomimetyki, których głównym efektem jest zwężenie naczyń obwodowych. Leki te obejmują midodrynę (Gutron): 2,5-5,0 mg co 2-4 godziny, maksymalnie do 40 mg/dobę, metylofenidat (Ritalin): 5-10 mg 3 razy dziennie przed posiłkami, ostatnia dawka nie później niż o 18.00 , fenylopropanoloamina (propagest): 12,5-25,0 mg 3 razy dziennie, w razie potrzeby zwiększając dog/dzień. Należy zadbać o to, aby ciśnienie krwi w pozycji leżącej nie wzrosło do 200/100 mmHg. Art., pozytywne w leczeniu niedociśnienia ortostatycznego jest ciśnienie krwi w pozycji leżącej w zakresie 180/100-140/90 mm Hg. Sztuka. Stosuje się także preparaty zawierające efedrynę i ergotaminę. Lek Regulton (metylosiarczan amesinium), przepisywany w takich przypadkach w dawce 10 mg 1-3 razy dziennie, ma zdolność zwiększania ciśnienia krwi. Również, aby podnieść ciśnienie krwi, czasami wystarczy wypić rano kawę (2 filiżanki) lub 250 mg kofeiny.

W celu ograniczenia i zapobiegania rozszerzeniu naczyń obwodowych u pacjentów z niedociśnieniem ortostatycznym stosowano leki takie jak P-blokery (obzidan: mg 3-4 razy dziennie, pindolol (Wisken): 2,5-5,0 mg 2-3 razy dziennie). niesteroidowe leki przeciwzapalne (aspiryna: 500-1500 mg/dzień, indometacyna 25-50 mg 3 razy dziennie, ibuprofenmg 3 razy dziennie podczas posiłków). Cerucal (metoklopramid (Raglan): 5-10 mg 3 razy dziennie) ma tę samą właściwość.

Ostatnio pojawiły się doniesienia o skuteczności w leczeniu niedociśnienia ortostatycznego erytropoetyny (hormonu glukoproteinowego związanego z czynnikami wzrostu, stymulującego erytropoezę, mającego działanie sympatykomimetyczne), stosowanej w takich przypadkach w dawce 2000 IU podskórnie 3 razy dziennie. tygodniu, łącznie 10 zastrzyków.

Do leczenia niedociśnienia ortostatycznego zaproponowano także klonidynę, antagonistów receptora histaminowego, johimbinę, desmopresynę i inhibitory MAO. Jednak ze względu na poważne skutki uboczne ich stosowanie jest obecnie bardzo ograniczone.

Leczenie schorzeń układu moczowego wywołanych PVN jest niezwykle trudnym zadaniem. W celu zwiększenia kurczliwości wypieracza stosuje się lek cholinergiczny aceklidynę (BBTANIKOL). W przypadku pęcherza atonicznego stosować aceklidynę w dawce do 10 mg/dobę. prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzpęcherzowego, zmniejszenia pojemności pęcherza, wzrostu maksymalnego ciśnienia wewnątrzpęcherzowego, przy którym rozpoczyna się oddawanie moczu, i zmniejszenia ilości zalegającego moczu. Pewien efekt można uzyskać przepisując α-adrenomimetyki, takie jak fenylopropanoloamina (mg 2 razy dziennie) w celu poprawy funkcji zwieracza wewnętrznego. W tym samym celu czasami przepisuje się melipraminę w dawce 40-100 mg/dzień. Dodatkowa infekcja dróg moczowych wymaga natychmiastowej antybiotykoterapii. Oprócz leków zaleca się stosowanie mechanicznego ucisku przedniej ściany brzucha oraz elektrycznej stymulacji mięśni dna miednicy. Oczywiście, jeśli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, wykonuje się cewnikowanie pęcherza. W przypadku ciężkich zaburzeń oddawania moczu, co rzadko zdarza się przy PVN, wykonuje się resekcję szyi pęcherza. Zatrzymanie moczu pozostaje możliwe dzięki nienaruszeniu zwieracza zewnętrznego, który jest unerwiony somatycznie.

Leczenie zaburzeń żołądkowo-jelitowych. Jeżeli funkcja motoryczna przewodu pokarmowego jest niewystarczająca, zaleca się spożywanie pokarmów lekkostrawnych (o niskiej zawartości tłuszczu i błonnika) w małych porcjach. Regularne środki przeczyszczające mogą być również skuteczne. Wskazane są także leki o właściwościach cholinomimetycznych (np. aceklidyna). W ostatnim czasie podjęto próby wykorzystania metody biofeedbacku i elektrycznej stymulacji korzeni kręgowych rdzenia kręgowego do leczenia PVN w układzie pokarmowym.

Leczenie impotencji za pomocą PVN. Zalecane jest stosowanie α-1-blokera johimbiny. Dodatkowo można zastosować papawerynę i nitroglicerynę. Jednak skutki uboczne podczas stosowania tych ostatnich ograniczają ich powszechne stosowanie. Leczenie farmakologiczne z reguły jest nieskuteczne, dlatego pacjenci często korzystają z różnych protez mechanicznych. Czasami wykonuje się operacje rekonstrukcyjne na naczyniach krwionośnych, aby zapewnić prawidłowe unaczynienie prącia.

Zazwyczaj niską skuteczność leczenia zespołów PVN pogłębia niedocenianie ich objawów klinicznych lub niewłaściwa interpretacja kliniczna. Znajomość objawów klinicznych PVN, a także metod jego diagnostyki (szczególnie dotyczy to układu sercowo-naczyniowego) niewątpliwie otwiera perspektywy na skuteczniejszą korekcję tych zaburzeń, przyczyniając się tym samym do poprawy rokowania PVN.

Obwodowa niewydolność autonomiczna (PVF) to zaburzenie regulacji naczyń krwionośnych, narządów wewnętrznych, gruczołów dokrewnych, które jest spowodowane dysfunkcją obwodowych struktur autonomicznego układu nerwowego: jąder współczulnych i przywspółczulnych w rogach bocznych rdzenia kręgowego, węzłów chłonnych. , obwodowe włókna autonomiczne.

Według etiopatogenezy PVN dzieli się na pierwotne i wtórne. Pierwotny PVN jest patologią dziedziczną lub idiopatyczną; jest ona spowodowana procesami zwyrodnieniowymi zachodzącymi w autonomicznym układzie nerwowym i charakteryzuje się postępującym przebiegiem i niekorzystnym rokowaniem. Wtórny PVN rozwija się pod wpływem wielu czynników, po wyeliminowaniu przywracana jest funkcja struktur wegetatywnych. Ta postać PPV jest znacznie bardziej powszechna w praktyce klinicznej i często stwarza pewne trudności w diagnostyce i leczeniu. Przyczynami wtórnego PVN może być ciężka patologia somatyczna, metaboliczna lub neurologiczna, narażenie na leki toksyczne, odurzające i farmaceutyczne. Jest to ogólnoustrojowe zapalenie o charakterze zakaźnym (posocznica, gruźlica, AIDS itp.), Autoimmunologicznym (choroba tkanki łącznej) lub złośliwym. PVN obserwuje się na tle cukrzycy z długą historią choroby (ponad 15–20 lat) i źle kontrolowaną glikemią i diagnozuje się ją jako neuropatię autonomiczną. Tworzenie się PVN jest możliwe w patologiach neurologicznych: jamistości rdzenia, polineuropatii demielinizacyjnej i wielu innych chorobach. Dysfunkcja struktur współczulnych jest spowodowana alkoholizmem, zatruciem substancjami fosforoorganicznymi, rozpuszczalnikami organicznymi, arsenem i ołowiem, blokerami adrenergicznymi, agonistami adrenergicznymi, lekami cholinergicznymi itp.

Ważny jest również czynnik wieku, ponieważ u osób starszych zmniejsza się skuteczność regulacji współczulnej, co powoduje rozwój niedociśnienia ortostatycznego po jedzeniu, podczas przechodzenia z pozycji poziomej do pionowej itp. W związku z tym ryzyko rozwoju ciężkiego PVN pod wpływem dodatkowych czynników prowokujących u pacjentów w podeszłym wieku jest wyższe niż u młodych.

Rozregulowanie autonomiczne w PVN ma charakter wieloukładowy i obejmuje zaburzenia sercowo-naczyniowe, oddechowe, żołądkowo-jelitowe, moczowo-płciowe i inne, jednak możliwe jest dominujące uszkodzenie tej lub innej lokalizacji. Jednym z najbardziej znaczących klinicznie objawów PVN jest niedociśnienie tętnicze spowodowane dysfunkcją układu współczulnego autonomicznego układu nerwowego. U zdrowego człowieka baroreceptory strefy zatokowo-szyjnej, zlokalizowane w obszarze rozwidlenia tętnicy szyjnej wspólnej na tętnice zewnętrzne i wewnętrzne, reagują na minimalny spadek ciśnienia krwi - 1 - 3 mm Hg. Sztuka. Prowadzi to do wzmożonej aktywności ośrodka naczynioruchowego i sympatykotonii, której towarzyszy przyspieszenie akcji serca i zwężenie naczyń obwodowych. Obniżone ciśnienie krwi i pobudzenie układu współczulnego powodują także wzrost produkcji reniny przez nerki wraz z aktywacją układu renina-angiotensyna-aldosteron, który zapewnia zatrzymanie płynów w organizmie i zwiększenie objętości krwi. Przy upośledzeniu funkcji obwodowych struktur współczulnych nie dochodzi do tachykardii kompensacyjnej i wzmożonego napięcia naczyniowego (kończyny dolne, jama brzuszna) w odpowiedzi na niedociśnienie i dochodzi do utraty odpowiedniej odpowiedzi nerek, co objawia się natriurezą i wielomoczem z rozwojem hipowolemii.

Niewydolność układu autonomicznego to zespół związany z rozlanym zaburzeniem unerwienia narządów wewnętrznych, naczyń krwionośnych i gruczołów wydzielniczych. W większości przypadków awaria autonomiczna jest spowodowana uszkodzeniem obwodowego układu autonomicznego (peryferyjna awaria autonomiczna).

Najczęściej jednocześnie cierpi funkcja współczulnej i przywspółczulnej części autonomicznego układu nerwowego, ale czasami dominuje dysfunkcja jednej z tych części.

Etiologia. Awaria autonomiczna może być pierwotna lub wtórna. Pierwotna niewydolność układu autonomicznego jest spowodowana chorobami dziedzicznymi lub zwyrodnieniowymi obejmującymi neurony autonomiczne ośrodkowego układu nerwowego lub neurony zwojów autonomicznych (np. dziedziczne polineuropatie, pierwotna neuropatia autonomiczna lub zanik wieloukładowy). Wtórna niewydolność autonomiczna najczęściej występuje w przypadku polineuropatii metabolicznych (cukrzycowej, amyloidowej, alkoholowej itp.), Rozlanie uszkadzających włókna autonomiczne, czasami z uszkodzeniem pnia mózgu lub rdzenia kręgowego (na przykład z udarem, urazowym uszkodzeniem mózgu lub guzem).

Na obraz kliniczny niewydolności autonomicznej składają się objawy uszkodzenia różnych narządów i układów. Dysfunkcja układu sercowo-naczyniowego objawia się przede wszystkim hipotonią ortostatyczną, charakteryzującą się zaburzeniami utrzymania ciśnienia krwi w pozycji pionowej. Niedociśnienie ortostatyczne spowodowane jest głównie współczulnym odnerwieniem żył kończyn dolnych i jamy brzusznej, w wyniku czego po przejściu do pozycji pionowej nie zwężają się one i krew odkłada się w tych naczyniach. Odnerwienie nerek przyczynia się również do rozwoju hipotonii ortostatycznej, która powoduje wielomocz nocny, prowadzący do zmniejszenia objętości krwi krążącej we wczesnych godzinach porannych. Niedociśnienie ortostatyczne może objawiać się przy przechodzeniu z pozycji poziomej do pionowej lub podczas długotrwałego stania (zwłaszcza w pozycji stacjonarnej) zawrotami głowy, niewyraźnym widzeniem, bólem głowy lub uczuciem ciężkości w tylnej części głowy oraz nagłym uczuciem osłabienia. Przy gwałtownym spadku ciśnienia krwi możliwe jest omdlenie. W przypadku ciężkiego niedociśnienia ortostatycznego pacjenci są przykuci do łóżka. Przeciwnie, w pozycji leżącej ciśnienie krwi może gwałtownie wzrosnąć, co niezwykle utrudnia leczenie niedociśnienia ortostatycznego.

Spadek ciśnienia krwi wraz z rozwojem zawrotów głowy lub osłabienia może być również wywołany spożywaniem pokarmów powodujących przypływ krwi do narządów jamy brzusznej, a także przegrzaniem, wysiłkiem i aktywnością fizyczną.

W wyniku naruszenia unerwienia serca częstość akcji serca utrzymuje się na tym samym poziomie i nie zmienia się w zależności od cyklu oddechowego, aktywności fizycznej i pozycji ciała (stały puls). Najczęściej stały puls wiąże się z przywspółczulnym odnerwieniem serca, dlatego zwykle jest „ustalony” na poziomie tachykardii.

Dysfunkcja przewodu pokarmowego prowadzi do upośledzenia motoryki żołądka, jelit i pęcherzyka żółciowego, co klinicznie objawia się uczuciem ciężkości w nadbrzuszu po jedzeniu, tendencją do zaparć lub biegunek. Dysfunkcja układu moczowo-płciowego objawia się impotencją, częstym oddawaniem moczu, szczególnie w nocy, koniecznością wysiłku na początku oddawania moczu oraz uczuciem niecałkowitego opróżnienia pęcherza.

Zaburzenie unerwienia gruczołów potowych zwykle prowadzi do zmniejszonej potliwości (hipohydrozy, anhydrozy) i wysuszenia skóry, ale u niektórych pacjentów może wystąpić miejscowa nadmierna potliwość (np. twarzy lub dłoni) lub poty nocne.

Diagnoza. Aby rozpoznać niedociśnienie ortostatyczne, ciśnienie krwi mierzy się w pozycji leżącej (wcześniej pacjent musi leżeć co najmniej 10 minut), a następnie po wstaniu (nie wcześniej niż 2 minuty później). Na obecność hipotonii ortostatycznej wskazuje spadek ciśnienia skurczowego w pozycji pionowej o co najmniej 20 mmHg. Art. i rozkurczowe - o co najmniej 10 mm Hg. Sztuka. Aby zidentyfikować stały puls, ocenia się jego wahania podczas głębokiego oddychania, wysiłku, zmiany pozycji ciała i aktywności fizycznej. Motorykę przewodu pokarmowego bada się za pomocą technik fluoroskopowych lub endoskopowych. Aby wyjaśnić charakter zaburzenia oddawania moczu, wykonuje się cystometrię i badanie ultrasonograficzne.

Rozpoznanie niewydolności autonomicznej ułatwia identyfikacja współistniejących zespołów neurologicznych wskazujących na uszkodzenie ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego. Ważne jest, aby wykluczyć inne schorzenia wywołujące podobne objawy, takie jak przedawkowanie leków (np. leków przeciwnadciśnieniowych), choroby krwi i układu krążenia, zaburzenia endokrynologiczne (np. niewydolność nadnerczy).

Leczenie polega przede wszystkim na leczeniu choroby podstawowej. Leczenie objawowe zależy od zespołu wiodącego. W przypadku niedociśnienia ortostatycznego zaleca się zastosowanie zestawu środków nielekowych.

Należy unikać czynników prowokujących: wysiłku (jeśli masz skłonność do zaparć, zaleca się spożywanie pokarmów bogatych w błonnik, a czasami środki przeczyszczające), nagłych zmian pozycji ciała, zabiegów termicznych, przegrzania, spożywania alkoholu, długotrwałego leżenia w łóżku, intensywnego wysiłku fizycznego , szczególnie ćwiczenia izometryczne.

Zalecana jest umiarkowana aktywność fizyczna w trybie izotonicznym, szczególnie w środowisku wodnym.

Jeśli musisz długo stać, powinieneś często zmieniać pozycję, przesuwając i unosząc jedną lub drugą nogę, krzyżując nogi, kucając, krzyżując lub podwijając nogi w pozycji siedzącej, krzyżując jedną nogę na drugą, zmieniając od czasu do czasu na swoich miejscach. Wszystkie te techniki zapobiegają odkładaniu się krwi w nogach.

Jeśli to możliwe, należy przerwać przyjmowanie leków rozszerzających naczynia krwionośne lub zmniejszyć ich dawkę.

Musisz spać z podniesioną głową (głowa powinna być podniesiona o 15-20 cm); zmniejsza to nie tylko niedociśnienie ortostatyczne, ale także nocną wielomocz i nadciśnienie w pozycji leżącej.

Czasami pomaga założenie elastycznych pończoch, które należy naciągnąć rano, przed wstaniem z łóżka.

Jeśli powyższe środki nie są wystarczająco skuteczne. następnie uciekają się do leków zwiększających objętość krwi krążącej i napięcie naczyń. Najskuteczniejszym z nich jest zawierający fluor syntetyczny kortykosteroid fludrokortyzon (Cortinef). Czasami łączy się go z innymi lekami, które zwiększają napięcie układu współczulnego (na przykład midodryną). Wszystkie leki zmniejszające niedociśnienie ortostatyczne zwiększają nadciśnienie w pozycji leżącej, dlatego w trakcie leczenia należy monitorować ciśnienie krwi nie tylko przed zażyciem leku i 1 godzinę po jego zażyciu, ale także rano po przebudzeniu.