Pustuláris, más néven exudatív pikkelysömör. Palmoplantar pustularis pikkelysömör. Az általános célok ilyenek lesznek

A pikkelysömör (psoriasis) súlyos, krónikusan visszaeső lefolyású szisztémás betegség, melynek fő tünetei a jellegzetes bőrkiütéses elemek (ún. „pszoriázisos plakkok”). Konvex, kiemelkedő vöröses-rózsaszín foltok, ezüstszürke pelyhes elemekkel (pikkelyekkel) gazdagon szórva.

A viszketés, a hiperémia, az érintett területek fájdalma a pikkelysömör hűséges kísérői. Mondanunk sem kell, hogy a betegség tipikus jelei nemcsak rendkívül kellemetlen fizikai érzéseket okoznak a betegekben, hanem erkölcsi kényelmetlenséget is okoznak.

A bőrgyógyászok az eruptív elemek természetétől, lokalizációjuktól és a patológia tüneteinek súlyosságától függően megkülönböztetik annak különböző formáit. A legveszélyesebb az úgynevezett generalizált pustularis pikkelysömör (a továbbiakban: GPP) - ennek a betegségnek az okait, klinikai képét és kezelési módjait a továbbiakban tárgyaljuk.

A patológia sajátosságai

Mi az a generalizált pikkelysömör? Ez egy meglehetősen ritka, de ugyanakkor rendkívül súlyos típusa ennek a patológiának, amelyet a testszerte lokalizált jellegzetes eruptív elemek gyors megjelenése és elszaporodása kísér.

A generalizált pustularis pikkelysömör a betegség olyan formája, amely a dermisben exudatív-proliferatív folyamatokkal jár, amelyet súlyos visszaeső lefolyás jellemez. A klinikailag generalizált pustularis pikkelysömörre kifejezett bőrpír jellemzi, amelynek felületén hólyagos bőrkiütés magabiztosan „telepedett”. Idővel az ilyen formációk fájdalmas, gyulladt, vörös-rózsaszín pustulákká alakulnak.

Az ilyen eruptív elemek nem preferálják a lokalizáció helyét, fokozatosan elterjednek az egész testben, egyetlen pszoriázisos elváltozásokat képezve. Az érintett bőr gyulladt és hiperémiás. A keletkező pustulák időről időre kinyílnak, és váladék (átlátszó folyadék) folyik ki belőlük.

A generalizált pikkelysömör fő diagnosztikai kritériuma a betegség tüneteinek úgynevezett „klasszikus hármasának” jelenléte:

1. A sztearinfolt jelensége;
2. terminálfólia jelenléte;
3. Csepp vérzés.

A generalizált pustularis pikkelysömör (más néven Zumbusch-kór) egy krónikus immunmediált dermatosis, amely rendkívül súlyos lefolyású és gyakori visszaesésekkel (exacerbációkkal). Ez a betegség nem olyan gyakori, mint mondjuk a psoriasis vulgaris, de súlyosabb tünetek kísérik. A generalizált pikkelysömör e formája nem nem specifikus (nőknél és férfiaknál egyaránt kialakulhat), tünetei bármely életkorban megjelenhetnek, de leggyakrabban a pubertás korban „indul el” a betegség.

Sajnos még mindig nincs egységes változat a generalizált pustularis pikkelysömör eredetének okairól. Ez a súlyos betegség tehát a klinikai esetek 60%-ában az időben nem kezelt pikkelysömör vulgaris „eredménye”, 40%-ában pedig teljesen egészséges embereknél spontán módon.

A modern tudomány sem állapította meg, hogy miért fejlődik tovább gyorsan a generalizált pikkelysömör. A legtöbb orvos hajlamos ennek a kóros folyamatnak a két legnépszerűbb változatára - az immunrendszerre és az anyagcserére. Az első esetben az orvosok a pszoriázisos plakkok megjelenését egy genetikai (örökletes) tényezőre hibáztatják, amely a szervezet védekezőképességének hipertrófiáját okozza az egészséges epidermális sejtekben - ezek intenzíven szaporodni kezdenek, ami viszont kiütés megjelenéséhez vezet. elemek a bőrön.

A metabolikus (csere) elmélet hívei a generalizált pikkelysömör kialakulását a nagy sűrűségű lipoproteinek alacsony szintjével, megemelkedett koleszterinszinttel és trigliceridekkel magyarázzák. Ezt a megközelítést támogatja a metabolikus szindróma, amely a pustuláris pikkelysömör nélkülözhetetlen kísérője.

A vizsgált patológia során több egymást követő szakaszt különböztetnek meg:

1. Progresszív szakasz. A bőr gyulladásos folyamata aktívan fejlődik, megjelennek az elsődleges bőrkiütési elemek, diagnosztizálják az érintett elváltozások viszketését és hámlását.
2. Stacionárius fázis. A betegség klinikai képe változatlan marad.
3. Regresszió. A gyulladás kevésbé kifejezett, a pustulák fokozatosan kiszáradnak, eltávolítják a bőr felszínéről, és helyükön depigmentáció látható.

A betegség klinikai képe

A generalizált forma pustuláris psoriasisát akut megjelenés jellemzi:

• A betegek testhőmérséklete meredeken emelkedik;
• Hidegrázás és láz jelenik meg;
• Hirtelen intenzív hiperémia lép fel a bőr bármely területén;
• Az erythemás foltok helyén égő érzés és fájdalom jelentkezik.

Szinte azonnal, az erythema hátterében, jellegzetes kis, tiszta folyadékkal töltött buborékok jelennek meg - az ilyen eruptív elemek gyorsan zavarossá válnak és pustulákká alakulnak.

Az idő múlásával az ilyen formációk egyre gyulladnak, megnövekednek a méretük, és összeolvadnak egymással, egyetlen kiütéses elváltozásokat képezve. Az ilyen területeken pustulák nyílnak meg, váladék folyik belőlük, a bőrt kéreg borítja - pikkelyek, intenzíven leválnak és kiszáradnak.

Aktív előrehaladás után a pustuláris pikkelysömör kissé megnyugszik - nem képződnek új eruptív elemek, a bőr hámló, beszivárgott. A regresszió szakaszában a gyulladásos folyamat teljesen alábbhagy, a plakkok a központtól a perifériáig „gyógyulni” kezdenek, és eltávolításuk után különböző méretű depigmentált foltok maradnak.

A pustularis pikkelysömör generalizált formája többek között a körömlemezeket érinti. Először megvastagodnak, megváltoztatják a színüket (szürkéssárgává válnak), majd összeomlanak, eltörnek vagy teljesen eltűnnek. Kis barázdák jelennek meg a körömön, olyan lesz, mint egy gyűszű. A körömlemez alatt gombostűfej méretű pustulák láthatók. Gyakran a köröm teljesen feloldódik.

A fejbőr generalizált pustularis pikkelysömörben is szenved - eruptív elemek a fül mögött, a homlokon, a hajvonal mentén helyezkednek el.

A vizsgált betegség súlyossága és kimenetele a lefolyás természetétől és a pustulák terjedésének sebességétől függ. Számos klinikai esetben a HPP halálhoz vezet.

A patológia diagnosztizálása és kezelése

A megfelelő diagnózist a beteg átfogó vizsgálata alapján állítják fel, miután azonosították a pikkelysömör tüneteinek tipikus „hármasát” a kóros folyamat általános prevalenciájával.

A Tsumbusha-betegség terápiájának átfogónak és hosszú távúnak kell lennie. A beteg tüneti, valamint gyulladáscsökkentő kezelést igényel, melynek célja a proliferáció visszaszorítása. A betegség leküzdésének sémáját szakember választja ki, figyelembe véve a bőrön jelentkező kóros jelenségek előfordulását és súlyosságát.

A GPP-t gyakran kórházi környezetben kezelik a következő szisztémás gyógyszercsoportokkal:

• Retinoidok (elnyomják a faggyúmirigyeket) – Acitretin;
• Immunszuppresszorok (csökkentik a szervezet védekezésének intenzitását) - Ciklosporin;
• Citosztatikumok (leállítják a kóros epidermális sejtek szaporodásának folyamatát) - Methotresat;
• Hepatoprotektorok (védik a májat a károsodástól) – Heptral.

A Zumbusch-kórban szenvedő betegek kezelési eljárásai közül a szelektív fototerápia, a plazmaferezis és a hemoszorpció javasolt.

A GPP tüneti terápiájának további elemei a következők:

• antihisztaminok (Tavegil, Diazolin);
• vitaminok (D, C, E);
• Nyugtató (nyugtató) szerek.

A Tsumbusha betegség külső kezelése nem teljes keratolitikus (hámlasztó) és hormonális kenőcsök nélkül. Egyéb helyi gyógymódok:

• D3-vitamint tartalmazó krémek (Davox) - kiszárítják a kiütéses elemeket, elősegítik azok leggyorsabb eltávolítását a sérült bőrről;
• A szalicilsav és kátrány (Akriderm) alapú kenőcsök helyi kortikoszteroidokkal kombinálva vannak.

Népi gyógymódokkal is segíthet a bőrén. Természetesen a természetes házi készítésű készítmények csak segédkomponensek a GPP kezelésében, ugyanakkor jó klinikai hatást mutatnak. Nézzünk néhány hasznos receptet:

• 10 g száraz zúzott propoliszt összekeverünk 100 g vajjal. A zsírt először vízfürdőben fel kell olvasztani, majd össze kell keverni a méhészeti termékkel. Ezután a készítményt 10 percig alacsony lángon forraljuk, és ezalatt folyamatosan keverni kell. A kész masszát sötét üvegedénybe tesszük és hűvös helyen tároljuk. A gygyszer hasznlata: A pikkelysmr okozta elváltozásokat naponta kétszer kenőccsel alaposan kezeljük.
• Egy zománcozott serpenyőben keverjünk össze 500 ml vodkát és aloe juice-t, adjunk hozzá 150 g sertészsírt, 500 g hársmézet. Ezután a tartályt szorosan lefedjük fedéllel, és a széleket tésztával is lezárjuk (hogy a levegő ne hatoljon be). A munkadarabot a sütőbe küldjük, 120 fokos hőmérsékletre melegítjük, ahol legalább 6 órán át kell párolni. Ha kész a gyógyászati ​​készítmény, lehűtjük, gézet áztatunk bele, amelyet naponta 30-40 percen keresztül kenjünk fel a pustuláris pikkelysömör által érintett bőrfelületekre. A manipulációkat addig ismételjük, amíg a púderes elemek elhalványulnak, majd teljesen eltűnnek.

A Zumbusch-kórt joggal tekintik a pikkelysömör legsúlyosabb formájának, amely nemcsak a bőrt, hanem a körmöket, a fejbőrt is érinti, átterjedhet az ízületekre, és hatással lehet a belső szervekre is. Csak egy tapasztalt szakember felügyelete mellett végzett komplex gyógyszeres terápia csökkentheti ennek a patológiának a tüneteit és megelőzheti súlyos szövődményeit. Sajnos a pikkelysömör minden más típusához hasonlóan a GPP sem gyógyítható teljesen.

– a pikkelysömör legsúlyosabb exudatív, ritka formája, amely a folyamat általánossá válásakor a beteg életét veszélyezteti. Hiperémia jellemzi, amelynek hátterében bullosus savós-gennyes elemek jelennek meg, amelyek hajlamosak összeolvadni, kinyílnak, eróziót képeznek, kiszáradnak, ami kéregképződést és másodlagos fertőzés hozzáadását eredményezi. A diagnózis anamnézis, klinika, diagnosztikai triád (sztearinfolt, terminális film, csepegtető vérzés), Koebner-tünet, bőrbiopszia alapján történik. A kezelést egyéni sémák szerint végezzük.

A pustularis pikkelysömör kezelése és prognózisa

A kóros folyamatot a bőrgyógyász felügyelete alatt állítják le, az egyes betegek egyéni séma szerint. Psoriasis pustuláris külső kezelésével kezdődnek, a terápia célja a bőr lágyítása, tisztítása. Ugyanakkor az egyidejű patológiákat korrigálják, nyugtatókat, antihisztaminokat és vitaminterápiát adnak hozzá. A folyamat általánossá tétele kórházi kezelést és szisztémás gyógyszerek orális és injekciós alkalmazását igényli. Jó hatással van az UV-besugárzás, a pikkelysömör PUVA-terápiája, a röntgen, a krioterápia.

Megelőző intézkedésként kötelező a klinikai megfigyelés, indikáció szerinti megelőző kezeléssel, szanatóriumi-üdülő rehabilitációval, diétás terápiával. Az időben történő megfelelő kezeléssel a prognózis viszonylag kedvező, terápia hiányában egyes esetekben halál is lehetséges.

Az ilyen típusú pustuláris pikkelysömör gyakran rokkantsághoz, sőt rokkantsághoz vezet. Szinte mindig exudatív pikkelysömör kíséri. A betegség súlyos tünetei a pustularis pikkelysömör intenzív kezelését kényszerítik ki.

Hogyan néz ki a pustuláris pikkelysömör?

Életveszélyes pustuláris pikkelysömör(1. fotó) mindig hirtelen indul. Az élénkvörös erythema néhány óra alatt kialakul. A pustuláris pikkelysömör ebben a háttérben kis csoportos, felületes pustulákban nyilvánul meg. Méretük növekedésével fokozatosan egyesülnek, és gennyes tavakat képeznek. A már kialakult pikkelysömör gócokon gennyes elemek is megtalálhatók. A kéreg alatt erodált felület figyelhető meg.

A pustuláris pikkelysömör fejfájást, ízületi fájdalmat, hányingert és izomfájdalmat okoz. A betegség másik fajtája a tenyér és a talp pustuláris pikkelysömöre. Ilyenkor steril folyadékot tartalmazó kis pustulák jelennek meg a gyulladt területeken. A bőr morfológiai felépítése a mély tenyérfelszínekben található. A tenyér pustuláris pikkelysömörében nagy, sárga tartalmú pustulák vannak.

Hogyan néz ki az exudatív pikkelysömör?

Sok forrás tévesen tulajdonítja exudatív pikkelysömör(2. fotó) ugyanarra a fajtára, mint a pustuláris. Ez alapvetően helytelen, mivel az exudatív pikkelysömörre a papulák hiánya jellemző. Túlzottan kifejezett exudatív eleme van, amely áthatja a pikkelyek felhalmozódását. A pikkelysömör exudatív formája gyakrabban figyelhető meg immun- és endokrin rendellenességekkel. A kéreg eltávolítása után eróziók maradnak a testen. Inverz típusú kiütések gyakran megfigyelhetők.

A pikkelysömör exudatív pikkelyei szürkéssárgák, néha masszív zöldes kéregek vannak - leukociták által összeragasztott pikkelyek. A betegség kedvenc megjelenési helye a bőrredők és a lábak, ezért ezt a típust nem figyelik meg, bár a kéreg súlyos formáiban hasonló megjelenésű.

A pustuláris pikkelysömör formái és típusai

A pustuláris dermatózisnak több formája van:

• generalizált pustuláris pikkelysömör;
• subcornealis;
• Apollo acrodermatitis;
• Endus baktérium;
• A borbély talpán és tenyerén előforduló pustuláris pikkelysömör, amely gyakoribb, mint mások.

Borbély pustuláris psoriasis(3. fotó) néha vulgáris pikkelysömörrel jár. Jellegzetes kiütései a lábakon és a kezeken találhatók. Az első tünetek, amelyek arra utalnak, a pustulák megjelenésével egyidejűleg észlelhetők. Ezért nevezik palmoplantaris pustularis pikkelysömörnek. Fokozatosan kiszáradva a pustulák sűrű barna kéreggé válnak. A pikkelysömör bármely pustuláris formája veszélyt jelent a beteg életére. A statisztikák szerint a tenyér és a talp pustuláris pikkelysömöre leggyakrabban az emberiség szép nemét érinti.

Pustularis pikkelysömör és kezelése

A teljes gyógyulás felé pustularis pikkelysömör kezelése nem fog vezetni. Az orvostudomány csak stabil remissziót érhet el. A pustuláris pikkelysömör kezelése a gyulladás súlyosságától és az érintett területtől függ. A helyi terápiát kenőcsökkel végezzük: szalicilsavval, kortikoszteroidokkal, D3-vitaminnal. Ez is meglehetősen nehéz, mivel folyamatosan érintkeznek a ruhákkal. A pustuláris pikkelysömör a következő gyógyszerekkel is kezelést igényel:

• immunszuppresszánsok;
• vitamin komplexek;
• antihisztaminok;
• citosztatikus szerek;
• enyhe nyugtatók.

Exudatív pikkelysömör és kezelése

Az exudatív pikkelysömör kezelése fitoterápiás kezelések alkalmazását foglalja magában. Sok szakértő elismeri, de szigorú felügyelet mellett. Súlyos esetekben az exudatív pikkelysömör immunmodulátoros kezelést igényel, és szigorú diétát írnak elő. A remissziós szakasz speciális szanatóriumi-üdülőkezelést és rehabilitációt foglal magában.

A pustuláris, vagy más néven exudatív pikkelysömör a bőrbetegség meglehetősen ritka típusa. Ebben az esetben a kiütés leggyakrabban a redőkön, a test oldalain, a tenyéren és a talpon figyelhető meg.

Ez a fajta bőrbetegség a pikkelysömör legveszélyesebb formája. Ezért az időben történő kezelés és az orvos összes ajánlásának szigorú végrehajtása elkerüli a súlyos következményeket.

A betegség klinikai képe

A pustuláris pikkelysömör olyan bőrbetegség, amelyet a bőr bizonyos területein pustulák megjelenése jellemez. Ráadásul a kezelés hiánya leggyakrabban összeolvadásukhoz vezet.

A statisztikák szerint ez a fajta betegség gyakran férfiaknál jelentkezik, körülbelül 20 és 35 év között. A szakértők úgy vélik, hogy az exudatív pikkelysömör okai az exogén és endogén tényezők negatív hatásai.

Ezek tartalmazzák:

• erős gyógyszerek hosszú távú használata;
• gyakori stressz ();
• átvitt fertőző betegség.

A pustuláris pikkelysömörre jellemző, hogy testünk bizonyos területein apró kiütések jelennek meg. Ezt követően kis hólyagok, úgynevezett pustulák jelennek meg az érintett területeken. Kis képződmények, amelyek gennyes tartalommal vannak feltöltve.

Időben történő kezelés nélkül ezek a pustulák összeolvadhatnak, és „gennytavak” keletkezhetnek az emberi testen. Fokozatosan világosbarna kéreg képződik ezeken a buborékokon.

Jegyzet: Leggyakrabban a pustuláris pikkelysömör egy meglévő hátterében alakul ki. És csak a betegek 40% -ánál ez a fajta betegség a teljes jólétben nyilvánul meg.

A pustularis pikkelysömör formái

Az orvosi gyakorlatban a pustuláris pikkelysömör számos formája létezik, és mindegyik több betegségtípusra oszlik:

1. Általánosított.
2. Lokalizált.

A pikkelysömör általánosított formája a bőrbetegség meglehetősen súlyos formája. Az ilyen típusú kiütéseket gyakran megemelkedett testhőmérséklet, súlyos fájdalom az érintett területeken, általános gyengeség és gyakran disztrófiás patológiák kialakulása kíséri.

Így a psoriasis általános formája a következőképpen nyilvánulhat meg:

A lokalizált pikkelysömör a test bármely részén megjelenhet. Leggyakrabban a tenyéren, a talpon vagy a karhajlatokon fordul elő. A betegség ezen formája gyakran már egy meglévő bőrgyógyászati ​​probléma hátterében érinti a bőrt.

A pikkelysömör lokalizált formája a következő típusú lehet:

Fontos tudni: A pustuláris pikkelysömör gyakran fokozatosan jelentkezik: kezdetben vörös foltok jelennek meg a bőrön, és csak rövid idő múlva alakulnak ki pustulák.

Okoz

A pustuláris pikkelysömör pontos okait lehetetlen megnevezni. Az orvosi gyakorlatban azonban a szakértők számos olyan lehetőséget javasolnak, amelyek kiválthatják az ilyen típusú kiütéseket.

Hasonló problémák merülnek fel azoknál az embereknél, akik:

• hosszú ideig használt erős gyógyszereket;
• hirtelen abbahagyta az erős gyógyszerek szedését;
• nők terhesség alatt;
• állandóan stresszes helyzetekben van;
• korábbi fertőző betegségek;
• ultraibolya sugárzásnak volt kitéve;
• bőrgyógyászati ​​problémák kezelésére használt helyi készítményeket.

Bármi legyen is a bőrbetegségek oka, a kiütések első megnyilvánulásai esetén sürgősen konzultálnia kell egy szakemberrel.

Kezelési módszerek

Bármely betegség kezelésének egyéni megközelítést kell alkalmaznia, a betegség súlyosságán és a páciens testének jellemzői alapján. És ugyanez igaz a pustularis pikkelysömörre is.

Ezenkívül érdemes megjegyezni, hogy az ilyen bőrbetegség krónikus jellegű, súlyosbodási és remissziós időszakokkal.

Ezért a generalizált pikkelysömör állapotának javítása érdekében intravénás infúziók alkalmazása szükséges a kiszáradás megelőzése és a mérgező termékek szervezetből történő eltávolítása érdekében. A betegség stacioner szakaszának kezdete után az orvosok olyan eljárás elvégzését javasolják, amely javítja a beteg állapotát.

Ezenkívül a szakemberek helyi gyógyszereket használnak. Ezek lehetnek különféle kenőcsök (például), gélek vagy D3-vitamin alapú krémek, kortikoszteroidok vagy szalicilsav.

Ha a kiütés megjelenik a fejbőrön, akkor használja annak megszüntetésére.

A következőkből videó Megismerheti a pikkelysömör kezelési módszereit:

A pustuláris pikkelysömör (exudatív pikkelysömör) a nem fertőző krónikus bőrbetegség súlyos formája, amelyben a testen és a végtagokon exudatív kiütések (pustulák) jelennek meg, amelyek hajlamosak összeolvadni. A betegség szisztémás jellegű, és a beteg fogyatékosságához vezethet, és amikor a folyamat általánossá válik, veszélyt jelent a beteg életére.

ICD-10	L40
ICD-9	696
BetegségekDB	10895
MedlinePlus	000434
Háló	D011565
OMIM	177900
eMedicine	emerg/489 Bőrgyógyászat: derm/365 Plakkszerű: derm/361 Palmoplantar: derm/363 Köröm pikkelysömör: derm/366 Pustularis arthritis psoriatica: derm/918 Radiológiai rádió/578 Fizikai orvoslás pmr/120

A pikkelysömör exudatív formája kevésbé gyakori, mint a közönséges (plakkszerű) forma, és egyenlő gyakorisággal fordul elő nőknél és férfiaknál. Nőknél a betegség átlagosan 16 éves korban alakul ki (korábban is előfordulhat), férfiaknál pedig általában 22 év után.

A pustuláris pikkelysömörben nincsenek szezonális különbségek, de az egyenlítőhöz közelebb eső országokban a betegség ritkábban fordul elő.

Űrlapok

A pustuláris pikkelysömör a következők lehetnek:

• Általánosított. Ezt a formát először 1909-ben Zumbusch német orvos írta le, ezért is nevezik Zumbusch pustuláris pikkelysömörnek. A betegséget akut megjelenés jellemzi - magas hőmérséklet, láz és hidegrázás megjelenése, hirtelen fellépő fényes hiperémia a bőr bármely részén. Az erythemás folt kialakulását égő érzés kíséri, a kipirosodott terület tapintásra forró. Szinte azonnal a bőrpírt a gyulladás elsődleges elemei borítják, amelyek átlátszó tartalmú kis buborékoknak tűnnek. A buborékok tartalma gyorsan zavarossá válik. Az elsődleges elemek pustulákká alakulnak, amelyek kiterjedt gócokká egyesülnek egymással, és barna leukocita kéreggel borítják be. Ezen területek traumatizálódása nem gyógyuló fekélyek és eróziók kialakulásához vezet. A kiütések bőségesek az ágyékban és az ízületekben, megjelenhetnek a nyálkahártyákon, a körmökön és a fejbőrön (a haj alatt). Lehetséges halál.
• Palmoplantáris pikkelysömör (Barber pustuláris pikkelysömör). Ezt a formát helyi elváltozások jellemzik, amelyek a lábakon, az alkaron, a talpon, a tenyéren és a körmökön fordulhatnak elő. Az érintett helyek bőre vörös, duzzadt, forró és megvastagodott. A gyulladt, könnyen hámló felületet krémessárga folyadékkal (átmérőjük 2-5 mm) mély pustulák borítják. A betegséget láz és erővesztés kísérheti. A tenyér-plantáris pikkelysömör gyakrabban figyelhető meg 40 év felettieknél, akik fizikai munkát végeznek.
• Gyűrűs pustuláris pikkelysömör, ami rendkívül ritka. Általában kisgyermekeknél észlelik, szubakutan vagy krónikusan fordul elő, és a törzsön és a végtagokon nyilvánul meg. A kiütések földrajzi jellegű elváltozásokat képeznek, a folt közepén lévő bőr nem érintett, ezért ezt a fajta pikkelysömört gyűrű alakúnak is nevezik. A betegség prognózisa kedvező.
• Palmoplantáris pikkelysömör (krónikus perzisztáló akrodermatitis), amely a lábfejet és a tenyeret érinti. Az érintett területeken a tipikus pustularis-plakkos formában kicsi (kb. 1,5 mm-es) kiütés képződik, amely ezután papulákká és plakkokká alakul. A kiütések gyakran a tenyér és a láb széle mentén helyezkednek el, a pikkelyek nehezen válnak szét, ha lekaparják. Lehetséges az ilyen típusú pikkelysömör atipikus formája (kanos).
• Psoriatic impetigo herpetiformis (Gebra impetigo herpetiformis)– egy nagyon ritka forma, amelyben herpeszkiütéshez hasonló kiütések jelennek meg a törzsön és a duzzadt, kipirosodott bőrön bőrredőkben. A legtöbb esetben nőknél a terhesség második felében alakul ki, de férfiaknál és gyermekeknél ritkán észlelhető. Az elsődleges elváltozások általában az ágyék és a köldök területén, a mellek alatt, a belső combokon és a hónaljban alakulnak ki. A periféria mentén terjedő kiütés kiterjedt gócokat képez, amelyek a pustularis pikkelysömör általános formájára emlékeztetnek. Amikor a pustulák sárgászöld tartalma kiömlik, helyükön hámlás jelenik meg, amely gallér formájú, és a pustula közepe felé néz. A pustula helyén gyakran a bőr hiperpigmentációja marad a gyulladás megszűnése után. A betegség súlyos, fejfájás, étvágytalanság, láz, hidegrázás, ízületi fájdalom és egyéb általános tünetek kísérik. Lehetséges halál.

A következő kiemelkedik:

• Krónikus acrodermatitis Allopo, melyben a kéz- és lábujjakon pustuláris, hólyagos vagy erythematosquamous elemek jelennek meg (különösen a distalis phalangus érintett). Általában aszimmetrikus kiütés jelenik meg az egyik ujjon, majd átterjed a többi ujjra és a tenyér és a láb szomszédos területeire. A betegség okát és kialakulásának mechanizmusát nem állapították meg, ezért egyes tudósok ezt az acrodermatitist külön betegségnek tekintik, míg mások a pustularis pikkelysömör generalizált formájának speciális típusát.
• Gyógyszer okozta pustulosis, amely a vulgáris (közönséges) pikkelysömör nem megfelelő gyógyszeres kezelése miatt következik be.
• Fiatalkori pustulosis, amely gyermekeknél alakul ki, lehet gyűrű alakú és általánosított. A gyűrű alakú betegség enyhe és spontán megszűnik, de néha krónikussá válhat. Az általánosított forma ritka, de nehéz.

Ugyanennek a fejlődési mechanizmusnak köszönhetően egyes kutatók a következő pustuláris dermatózisokat pustuláris pikkelysömörként sorolják fel:

• Subcornealis Sneddon-Wilkinson pustulosis, ami abban nyilvánul meg, hogy a testen és a végtagokon pustulák képződnek, a kerületükön vörös, duzzadt peremmel.
• Andrews pustuláris baktérium, melyben bőrpír és papulák képződnek a lábfejen és a tenyéren. A betegséget viszketés és fájdalom kíséri a bőr érintett területein.
• Bőrredő pustulozis, amely endokrin betegségekben szenvedő betegeknél alakul ki. Nedves, macerált elváltozások képződésével és coccalis fertőzés hozzáadásával nyilvánul meg.

Szakasz

A pikkelysömörnek bármilyen formában három fejlődési szakasza van, ezért az exudatív pikkelysömör is szakaszokra oszlik:

1. Haladó. Ebben a szakaszban megjelennek az első kiütések, majd megnövekednek, a bőr teljes felületére kiterjednek, és nagy elváltozásokká egyesülhetnek. Az elváltozások kialakulásával egyidejűleg a kiütés új elemei jelennek meg. A formától függően viszketés és hámlás jelentkezhet. Pozitív Koebner-jel figyelhető meg.
2. Helyhez kötött. Ebben a szakaszban a meglévő papulák méretének növekedése leáll, új elemek nem képződnek, a Koebner-jelenség negatív. Megjelenik a következő szakaszba való átmenet jele - a pustulák körül több milliméter széles fehéres perem jelenik meg (Voronov pszeudoatrophikus pereme).
3. Csökkenő. A kanos övre korlátozott kiütések lapossá válnak, pikkelyek nélkül, és hússzínt kapnak. A lézió a központi résztől kezd visszafejlődni.

Súlyosság

A betegség súlyosságától függően a következők vannak:

• Enyhe fokozat, amelyben az érintett terület korlátozott, nincs mérgezés, a gyulladás enyhe, a beteg szubjektív állapota nem zavart.
• Átlagos végzettség. A gyulladásos folyamat hajlamos terjedni, a bőrfelület jelentős része érintett (akár 10%), hiperémia és duzzanat kifejeződik, általános tünetek jelentkeznek.
• Súlyos fokozat, amelyben teljes bőrkárosodás figyelhető meg, mérgezés és gyulladás kifejezett. Másodlagos fertőzés léphet fel. A betegség szisztémássá válik, és végzetes lehet.

Okoz

A pustularis pikkelysömör okait illetően nincs egyetértés, de ismert, hogy a betegek 60%-ánál a betegség pustuláris formája a pikkelysömör vulgáris (plakkos) formájának szövődményeként alakul ki. Az ilyen betegeknél a pustulák megjelenésének oka a betegség fő formájának nem megfelelő kezelése (a kortikoszteroidok és más gyógyszerek helytelen adagolása és alkalmazásának időtartama), vagyis a betegség gyógyszer által kiváltott típusú.

A pustuláris forma kialakulását a következők provokálhatják:

• kortikoszteroid és citosztatikumok, amelyek hosszú távú alkalmazása elnyomja az immunrendszert;
• a kortikoszteroid gyógyszerek hirtelen megvonása, ami akut gyulladásos folyamatot válthat ki;
• terhesség (pszoriázisos impetigo herpetiformis kialakulását és a betegség más formáinak visszaesését provokálja);
• a felső légutak akut légúti betegségei, amelyekben a bőr gyulladásos folyamataiban részt vevő neutrofilek aktiválódása figyelhető meg (különösen a streptococcus fertőzések);
• stressz és pszicho-érzelmi zavarok;
• hormonális egyensúlyhiány (beleértve az orális fogamzásgátlók használatát);
• erős irritáló hatású külső szerek (Fukorcin, kenőcsök szalicilsavval stb.) hosszú távú alkalmazása;
• a bőr ultraibolya sugárzásának és vegyi anyagoknak való kitettsége.

A betegek 40% -ánál az exudatív pikkelysömör a teljes jólét hátterében fordul elő. A betegség oka és a patológia kialakulásának mechanizmusa nem ismert. Figyelembe veszik a betegség kialakulását kiváltó tényezőket:

• immunitási zavarok;
• a szervezet anyagcsere-folyamatainak rendellenességei (különösen a bőrredők pustulózisa);
• örökletes hajlam a betegségre.

A palmoplantáris forma kialakulásának fő kockázati tényezői a következők:

• bőrsérülések és fertőzések;
• autoimmun betegségek jelenléte (2-es típusú diabetes mellitus, pajzsmirigy-túlműködés vagy hypothyreosis, glutén intolerancia);
• stressz és egyéb olyan állapotok, amelyek destabilizálják a központi idegrendszert és a pszichét;
• elhízás és metabolikus szindróma;
• hipokalcémia (kalciumhiány a szervezetben);
• nikotinhasználat és alkoholfogyasztás;
• a mandulák streptococcus elváltozásai;
• bizonyos gyógyszerek (lítium és származékai, ACE-gátlók, béta-blokkolók, hormonális szerek progeszteronnal stb.) alkalmazása.

A pikkelysömör herpetiformis a pikkelysömör plakkos formájának súlyosbodásaként jelentkezik terhes nőknél. Az exacerbáció feltételezett oka az endokrin rendellenességek (leggyakrabban a betegség ezen formája a mellékpajzsmirigy diszfunkciója esetén figyelhető meg). Egyes esetekben az ilyen típusú pustuláris pikkelysömör hipokalcémiával együtt alakul ki.

A subcornealis pustuláris dermatitis endokrin és immunrendszeri rendellenességek jelenlétében, valamint fertőzés hatására alakul ki.

Tünetek

A betegség tünetei hirtelen jelentkeznek.

1. Néhány órán belül élénkvörös gyulladásos területek képződnek a bőrön.
2. Az érintett területeken pustuláris kiütés jelenik meg, amely megnövekszik, és általánosított formában a periféria mentén terjed.
3. A kiütés elsődleges elemei a test bármely részén megjelenhetnek, de általában a nemi szervek és az anális területek érintettek elsősorban (kivéve a palmoplantaris formákat).
4. A pustulák nagy elváltozásokká egyesülnek („gennyes tavak”).

Az általánosított formában a bőr megnyilvánulásait az általános állapot megsértése kíséri. Megfigyelt:

• hőmérséklet-emelkedés;
• növekvő gyengeség;
• fájdalmas érzések az érintett területeken.

A betegség továbbfejlődésével az érintett területeken kéreg képződik, amely elhal és leesik, felfedi az epidermisz sérült felületét.

A progressziós szakaszban lévő pustulák olyan helyeken jelenhetnek meg, ahol a korábbi formációk már eltűntek. A pustulák hullámszerű generációja 7-60 napig tarthat. Új kiütések hiányában a beteg általános állapota javul.

Az érintett helyek bőre megvastagodott, forró és duzzadt, könnyen levál, és vörös árnyalatú. A tenyéren és a talpon lokalizálva a felület fokozott keratinizációja következik be.

Pszoriázisos impetigo herpetiformis esetén terhes nőknél:

• lázas állapot lép fel;
• A combok belső felületén ödémás erythema gócok jelennek meg;
• pustulák képződnek az érintett területeken, amelyek szárazon kéregeket képeznek;
• az elváltozások a periféria mentén nőnek (érintik a köldök területét, az emlőmirigy alatti területet, az ízületi hajlatokat, a hüvelyt és a szájüreg nyálkahártyáját, egyes esetekben a légutak és a belek nyálkahártyáját);
• hidegrázás, szeptikus láz, hányás, hasmenés, görcsök jelentkeznek.

Kis gyűrűk képződnek a nagy gyűrű alakú elváltozásokon belül. A pustulák zöldessárga gennyet tartalmaznak, amely a pustula felszakadásakor szivárog ki. A kirepedt pustula helyén üres, pelyhes gallérok képződnek.

Diagnosztika

A pustuláris pikkelysömör szinte minden esetben jellegzetes külső jelekkel rendelkezik, ezért a diagnózis a beteg külső vizsgálatán és a betegség anamnézisén alapul.

A betegség súlyos formája esetén vérvizsgálatot végeznek az aktív gyulladásos és autoimmun folyamat azonosítására (az ESR növekedése, a leukocitózis stb.).

Bőrbiopsziát is végeznek a pikkelysömörre jellemző változások azonosítására:

• a bőrsejtek (keratinociták) rétege megvastagodik, miközben ezek a sejtek többnyire szövettanilag éretlenek;
• specifikus Reete testek, makrofágok, T-limfociták és dendritikus sejtek halmozódnak fel a bőrben;
• fokozott a keratinociták és az immunkompetens sejtek proliferációja;
• A bőrrétegben felgyorsul az erek képződése.

A diagnózis felállításakor figyelembe veszik a pszoriázisos triád jelenlétét.

Kezelés

A pustuláris pikkelysömör (bármilyen forma) kezelése időt és kitartást igényel.

Az általánosított formát kórházi körülmények között kezelik. Alkalmazható:

• lázcsillapító és méregtelenítő (sóoldat, Reamberin) gyógyszerek;
• kortikoszteroidok (Prednizolon, Dirospan);
• az A-vitamin szintetikus analógjai;
• antimetabolitok (metotrexát, merkaptopurin);
• antihisztaminok.

A kezelés során az orvos steril tűvel átszúrja a pustulákat, majd külső gyógyszereket ír fel. Lehetséges alkalmazás:

• anilin festékek;
• Polcortolone TC (mérsékelten aktív kortikoszteroid antibiotikummal kombinálva);
• kortikoszteroidokat tartalmazó erős krémek (Dermovate);
• cink-kenőcs hidrokortizonnal;
• Az A- és D3-vitamin szintetikus analógjai.

Stabil pustuláris pikkelysömör esetén fényterápia javallt, amelyre a következőket alkalmazzák:

• PUVA terápia, amely kombinálja a gyógyszeres kezelést és a páciens besugárzását hosszú hullámú ultraibolya sugarakkal egy speciális kabinban. A besugárzás előtt a páciens psoraléneket kap (ezek az anyagok növelik az ultraibolya sugárzás érzékenységét).
• Re-PUVA terápia, amelyben a betegek A-vitamin analógokat szednek (javítja az ultraibolya érzékenységet) a besugárzás előtt.

Néha 311 nm-es ultraibolya sugárzást használnak a besugárzáshoz.

A fototerápiát csak a kezelőorvos által előírt módon végezzük, mivel ennek a kezelési módszernek a helytelen használata hozzájárul a betegség visszaeséséhez.

A palmoplantáris psoriasis kezelésére külső szereket használnak:

• Kortikoszteroid kenőcsök. Leggyakrabban a Clobetasolt használják (napi 2 alkalommal kötés alatt), de legfeljebb 5 napig használható szünet nélkül a szisztémás mellékhatások elkerülése érdekében. Lehetőség van Dermovate, Psoriderm és Cloveit használatára is.
• Kőszénkátrány (Anthralin) alapú kenőcsök. Stacionárius állapotban alkalmazva, két hónapon keresztül naponta egyszer 30-40 percig alkalmazva.
• Nem hormonális bőrpuhító és hidratáló szerek, amelyek elősegítik a bőr regenerálódását (2%-os szalicilsav stb.).

A Daivonex kencs, amely a pikkelysmr ms formáira elég hatásos, nem fejti ki a kívánt hatást a tenyér-plantáris formára.

Súlyos palmoplantáris pikkelysömör esetén fényterápiát és szisztémás gyógyszereket alkalmaznak:

• retinoidok (Acitretin, Isotretinoin stb.);
• Adalimumab vagy Infliximab (tumor nekrózis faktor alfa (TNF-alfa) inhibitorok);
• a retinsav szintetikus analógjai.

Barber pustularis pikkelysömörre gyulladáscsökkentő, nyugtató és helyreállító gyógyszereket, külső használatra kortikoszteroid kenőcsöket használnak.

A pikkelysömör impetigo herpetiformis kezelése során a következőket alkalmazzák:

• fotomodifikált vér autotranszfúziója (a páciens saját vérének fordított transzfúziója);
• a vér intravénás lézeres besugárzása, amely segít felgyorsítani a sérült szövetek helyreállítását, megszünteti az oxigénéhezést, javítja a vérkeringést, felgyorsítja az anyagcserét és csökkenti a vérben lévő toxinok szintjét;
• fürdők kálium-permanganáttal, plazmaferézis, hemoszorpció.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja:

• helyi készítmények (fukorcin, anilin festékek, kenőcsök antibiotikumokkal és kortikoszteroidokkal);
• hormonális gyulladáscsökkentő szerek (Prednizolon, Tigazon, Diprospan);
• széles spektrumú antibiotikumok (szulfonamid sorozat ajánlott);
• D, B, C vitaminok.

Súlyos formában a kezelésre:

• használjon immunstimulánsokat (Myelopid, Thymogen, Splenin, Timoptin);
• az elektrolitokat intravénásan adják be más gyógyszerekkel (Neogemodez, Reosorbilact) kombinálva;
• használja a Parathyroidin hormonális gyógyszert kalcium-klorid-készítményekkel kombinálva (növeli a kalcium szintjét a vérben és megszünteti a rohamokat).

Előrejelzés

A generalizált forma és a pszoriázisos impetigo herpetiformis súlyosak és végzetesek is lehetnek.

A pustularis pikkelysömör pustularis Andrews bacterid és palmoplantaris formájával a prognózis kedvező, de a betegség ritkán gyógyul meg teljesen.

Subcornealis pustularis dermatitis esetén a prognózis viszonylag kedvező (a remisszió nem teljes, paraneoplasztikus folyamatokká való átalakulás lehetséges).

Megelőzés

A pustuláris pikkelysömör megelőzése magában foglalja:

• a test erősítését célzó intézkedések (vitaminterápia stb.);
• diéta (kivéve a sós és zsíros ételeket, az alkoholt);
• leszokni a dohányzásról;
• Spa kezelés.