Visoka kloaka sa dugim zajedničkim kanalom. Anorektalni defekti kod djece. Anorektalni defekti kod djevojčica

Kongenitalna kloaka je urođeni defekt u razvoju anorektalne regije, koji je karakteriziran fuzijom rektuma, vagine i uretre u jedan zajednički kanal. Ova patologija je tipična za djevojčice, ali je izuzetno rijetko da se rađaju dječaci kod kojih se rektum i uretra (uretra) spajaju i izlaze jednim otvorom u perinealno područje.

Uzroci

Uzroci kongenitalne kloake su efekti štetnih faktora na organizam žene u ranoj trudnoći.

Polaganje i formiranje unutrašnjih organa u embrionu dešava se u prvim nedeljama trudnoće. Kloaka je jedna od faza u razvoju probavnog i urinarnog sistema u embrionu, koji se u 4. nedelji trudnoće deli na dve cevi. Organi mokraćnog sistema dalje se razvijaju iz prednje cijevi, a završni dio debelog crijeva iz stražnje cijevi. Ukoliko je u tom periodu organizam trudnice izložen bilo kom nepovoljnom faktoru (jonizujuće zračenje, toksini, hemikalije i sl.), ne dolazi do podele i dete se rađa sa očuvanom kloakom.

Dokazano je da se ovakva razvojna anomalija tri puta češće javlja kod novorođenčadi čije su majke tokom trudnoće pile alkohol i droge.

Klinička slika

Karakteristične karakteristike novorođenčadi sa urođenom kloakom su:

1. Odsustvo anusa.
2. Primjetna nerazvijenost vanjskih genitalija.
3. Ispuštanje urina i mekonija kroz jedan otvor u perinealnom području.
4. Postoji poteškoća u pražnjenju crijeva.
5. Često urođenu kloaku prati prateća patologija, posebno malformacije bubrega i urinarnog trakta.

Ovisno o obliku i veličini zajedničkog kanala, razlikuje se nekoliko vrsta kloaka:

• Tip 1 – ultra-niska kloaka. Kod ovog tipa ženski polni organi se formiraju normalno, zajednički kanal je vrlo kratak.
• Tip 2 – niska kloaka, dužina zajedničkog kanala je manja od 3 cm.
• Tip 3 – kloaka visokog oblika, dužina zajedničkog kanala prelazi 3 cm.
• Tip 4 – rektum i vagina se prazne u bešiku.

Dijagnostika

Patologija se može prepoznati tokom trudnoće ultrazvukom, ali konačna dijagnoza se postavlja na rođenju. U obzir se uzimaju podaci eksternog pregleda i rendgenski podaci. Za određivanje oblika kloake, kloakoskopija se izvodi pomoću cistoskopa. S obzirom da je ova patologija često praćena drugim nedostacima u razvoju, radi se ekskretorna urografija i ultrazvuk unutrašnjih organa.

Potrebno je razlikovati urođenu kloaku od.

Tretman

Liječenje kongenitalne kloake je samo hirurško u bolničkom okruženju. Operacije uklanjanja kloake smatraju se najtežim, zahtijevaju dovoljno iskustva i visoku profesionalnost. Volumen i metode kirurškog liječenja zavise od oblika kloake. Operacije se obično izvode u nekoliko faza, u ranoj dobi i u pubertetu. Povoljnija prognoza je za pacijente tipa 1 i 2, koji su nakon liječenja fiziološki kompletni i vode normalan način života. U slučaju tipova 3 i 4, ishod liječenja nije tako povoljan. Operirani pacijenti pate od fekalne i urinarne inkontinencije.

Prevencija

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja kongenitalne kloake imaju za cilj:

1. Održavanje zdravog načina života prije i tokom trudnoće (uključujući upotrebu alkohola i droga).
2. Smanjenje ili potpuno eliminisanje uticaja štetnih faktora životne sredine (fizičkih, hemijskih, bioloških).
3. Poštivanje režima rada i odmora trudnice (blag raspored rada, prelazak sa opasne proizvodnje itd.).
4. Zdrava prehrana.
5. Pravovremeno planiranje i priprema za začeće.

Sadržaj članka

Prevalencija anorektalnih defekata

Anorektalni defekti se javljaju u omjeru od 1:10 000 normalnih porođaja. Kod 97% djece sa ovim nedostacima uočavaju se popratne anomalije drugih organa i sistema.

Embriogeneza rektuma

Rektum, prekriven sluzokožom, razvija se iz endodermalne primarne crijevne cijevi, a njegov perinealni dio potiče od ektodermalnog infundibuluma. Razdvojeni su kloakom, koja perforira u 6-8 sedmici razvoja embriona. Odgođena perforacija dovodi do najvećeg broja kongenitalnih malformacija rektuma.Ektodermalni lijevak nije spojen s donjim krajem - apeksom, već s prednjim zidom rektuma.Završni dio embrija ima izražen kaudalni proces, u čija debljina se terminalno crijevo nastavlja dublje, kaudalno do anusa. Ovaj njegov dio naziva se postanalno crijevo. Kako se fetus razvija, kaudalni dodatak atrofira, a istovremeno se smanjuje postanalni kolon. Rektalna kloaka je vertikalna kloakalna membrana, spušta se u frontalnoj ravni od vrha do dna i dijeli se na dva dijela - prednji genitourinarni ( sinus urogenitalis) i stražnji rektum (sinus anorectalis).Kloakalna membrana se sastoji od dvije ektodermalne ploče - urogenitalne i rektalne, sa mezoblastičnim tkivom u sendviču između njih. Od distalnog dijela membrane razvija se srednji dio perineuma nakon što se kloakalna membrana spusti i odvaja rektum od urogenitalnog područja. U mezoblastu membrane kloake nalaze se reproduktivni primordija, koji se sastoje od Wolffovih kanala kod muških embriona, a od Müllerovih kanala kod ženskih embriona. Iz ovih reproduktivnih embriona razvijaju se unutrašnji i vanjski muški i ženski reproduktivni organi. Paralelno s razvojem karličnih organa formira se i perineum. Formira se od dva nabora koji se uzdižu s obje strane kloake.

Klasifikacija anorektalnih defekata

Prilično je teško klasificirati anorektalne defekte, pa stoga postoje brojne klasifikacije ovih defekata. U svom praktičnom radu pridržavamo se klasifikacije anorektalnih malformacija prema A. Pennu. Prema njemu, anorektalni defekti se razlikuju odvojeno kod dječaka i djevojčica.

Anorektalni defekti kod dječaka:

Analno-kutana fistula.
Analna stenoza.
Analna membrana Za ove defekte kolostomija nije indicirana.
Rekturoretralna fistula:
Bulbarnaya.
Prostatična. Rektovezikalna fistula. Anorektalna ageneza bez fistule. Rektalna atrezija Za ove defekte indikovana je kolostoma Anorektalni defekti kod djevojčica: Za ovaj defekt kolostoma nije indicirana. Za ove malformacije indicirana je vestibularna fistula, vaginalna fistula, anorektalna ageneza bez fistule, rektalna atrezija, perzistentna kloaka – kolostomija.

Anorektalni defekti kod dječaka

Analno-kutana (perinealna) fistula

Analno-kutana fistula je niska varijanta anomalije. Rektum je obično lokaliziran unutar sfinkterskog mehanizma. Samo je njegov donji dio pomaknut naprijed. Ponekad se fistula ne otvara na perineumu, već se nastavlja kao epitelni trakt duž srednje linije, otvarajući se bilo gdje na šavu međice, skrotuma, pa čak i na dnu penisa. Dijagnoza se postavlja na osnovu rutinske pregled perineuma, a dodatne metode pregleda nisu potrebne.

Analna stenoza

Analna stenoza je kongenitalno suženje anusa i često se kombinuje sa blagim prednjim pomakom anusa. Mekonij se oslobađa u obliku uske trake.

Analna membrana

U ovom rijetkom obliku, defekt u anusu je tanka membrana kroz koju se može vidjeti mekonij. Liječenje je resekcija ove membrane ili, ako je potrebno, anoplastika.

Rekturetralna fistula

Rekturetralna fistula može se otvoriti u uretru u njenom donjem (bulbarnom) dijelu ili u gornjem (prostatičnom) dijelu. Neposredno iznad fistule rektuma i uretre, u kombinaciji sa zajedničkim zidom, od velike je važnosti tokom operacija. Rektum je obično proširen i sa stražnje i bočne strane okružen levatorskim vlaknima. Između njega i kože međice nalaze se prugasti mišići koji čine mišićni kompleks. Kada se ova vlakna skupljaju, koža oko analne jame se diže. U nivou kože, duž srednje linije, sa njenih strana nalaze se takozvana parazitna mišićna vlakna.Kod niskih uretralnih fistula obično su dobro razvijeni mišići, zadnjica, srednji žleb i analna jama. Kod rekturetralne fistule mekonij se često oslobađa iz uretre - jasan dokaz prisustva ove varijante defekta.

Rektovezikalna fistula

Kod ovog oblika nedostatka, rektum se otvara u vrat mokraćne bešike. Prognoza u takvim slučajevima je obično nezadovoljavajuća, jer su mišićni kompleks levator i vanjski sfinkter nedovoljno razvijeni. Stražnjica je često deformisana i ima znakove disgeneze. Gotovo cijela karlica je nerazvijena. Međica je obično opuštena, s očitom nerazvijenošću mišića. Nedostaci ove opcije uključuju 10% svih analnih atrezija.

Anorektalna ageneza bez fistule

Većina pacijenata s ovim rijetkim oblikom defekta ima dobro razvijenu zadnjicu i mišiće. Rektum se završava otprilike 2 cm od kože perineuma. Prognoza za funkciju crijeva je dobra. Između rektuma i uretre, čak i u odsustvu fistule, postoji zajednički tanki zid (što je važno uzeti u obzir tokom hirurškog lečenja).

Rektalna atrezija

Ovaj oblik nedostatka javlja se u 1% svih anorektalnih anomalija. Kod ove izuzetno rijetke varijante kod dječaka rektum može slijepo završiti (atrezija) ili biti sužen stenozom.Gornji dio rektuma je proširen, a donji dio je uzak analni kanal dubine 1-2 cm. Atretični dijelovi rektuma rektum crijeva mogu biti odvojena tankom membranom, a ponekad i slojem fibroznog tkiva. Obično su u takvim slučajevima prisutne sve anatomske strukture koje su potrebne da bi se osigurala normalna funkcija mehanizma za zaključavanje i prognoza je shodno tome odlična. Budući da je analni kanal kod takve djece dobro razvijen, osjetljivost anorektalne zone je potpuno očuvana. Mišićne strukture su obično skoro potpuno normalne Klinika rektalne atrezije i anorektalne ageneze Opšte stanje novorođenčeta prvog dana ostaje zadovoljavajuće.Simptomi intestinalne opstrukcije počinju od drugog dana. Povećava se nadimanje stomaka. Dijete postaje nemirno i plače. Povraćanje se javlja prvo od pojedene hrane, a zatim od mekonija. Simptomi crijevne opstrukcije progresivno se povećavaju, a 4.-6. dana od rođenja, ako se ne pruži hirurška pomoć, dijete umire. Dijagnoza rektalne atrezije i anorektalne ageneze Prilikom postavljanja dijagnoze važno je riješiti pitanje nivoa postavljanja rektuma.
Koriste se sljedeće metode:
pregled i sondiranje anusa.
Wangensteen-Kakovich manevar (invertogram) - pregled djeteta ispred ekrana rendgenskog aparata u položaju s glavom nadolje obješenom za noge. Udaljenost između mjehurića plina u rektumu i kože perineuma će dati nivo rektuma. punkcijska dijagnostička metoda sa M. B. Sitkovsky - punkcija međice iglom dok se ne dobije mali komadić sa slijepog kraja rektuma. Zatim se kroz istu iglu ubrizgava jodo-lipol, nakon čega se radi radiografija distalnog kolona Primarna dijagnoza anorektalnih defekta kod dječaka i izbor metode liječenja Novorođenče sa anorektalnom anomalijom: Defekti su klinički jasni (80-90%): perinealni fistula, fistula duž perinealnog šava, analna stenoza, analna membrana - minimalna zadnja sagitalna anorektoplastika kod novorođenčeta bez kolostome "Opuštena međica", mekonijum u urinu, vazduh u bešici - kolostomija - nakon 4-8 nedelja isključiti pridružene defekte , osigurati normalan razvoj djeteta, zatim - izvođenje posteriorne sagitalne anorektoplastike.
Izvođenje invertograma:
Ako je dijastaza veća od 1 cm - kolostomija - nakon 4-8 sedmica isključiti pridružene defekte, uvjeriti se da se dijete normalno razvija, zatim uraditi stražnju sagitalnu anorektoplastiku.U više od 80% slučajeva pregled međice omogućava jasno utvrditi vrstu defekta i donijeti odluku o potrebi kolostomije. Svi oni defekti koji se tradicionalno smatraju "niskim" zahtijevaju perinealnu anoplastiku (minimalna stražnja sagitalna anoplastika) bez zaštitne kolostome. Tu spadaju: perinealna fistula sa subepitelnim traktom (ili bez njega) duž srednjeg šava međice, analna stenoza i analna membrana.Prisustvo opuštenog perineuma ili izlučivanje mekonija u urinu je indikacija za kolostomiju koja u takvim slučajevima doprinosi dekompresiji crijeva i osigurava buduće uspješno zarastanje šavova nakon glavne operacije. Nakon urađene kolostomije dijete se otpušta kući. Ako se dijete dobro razvija i nema pridružene anomalije (srce ili gastrointestinalni trakt) koje zahtijevaju liječenje, onda se ponovni prijem za stražnju sagitalnu anorektoplastiku radi u dobi od 1-2 mjeseca.Izvođenje operacija kod tako male djece zahtijeva više iskustva, dok kod starije pacijenata, hirurška intervencija za anorektalne defekte više nije tako teška. Zbog toga se pacijenti sa ovakvim anomalijama obično operišu kasnije (obično u dobi od oko 1 godine), a izvođenje glavne intervencije u dobi od 1 mjeseca ima značajne prednosti. Dakle, dijete kraće živi sa kolostomom, razlika u promjerima proksimalnog i distalnog crijeva na zatvaranju kolostome nije toliko izražena, lakše se izvodi bugijenaža i znatno je manje psihičkih. traume nanesene djetetu prilikom raznih bolnih manipulacija u anorektalnom području. Ali intervencija kod male djece je moguća samo ako kirurg ima odgovarajuće iskustvo.U slučajevima kada je indicirano skretanje mokraće potrebno je obaviti urološki pregled prije postavljanja kolostome. Kolostoma i urinarna diverzija se moraju raditi istovremeno. Ponekad, na osnovu kliničkih podataka, hirurg ne može da donese odluku o kolostomi. U takvim slučajevima (manje od 20% svih anorektalnih defekata kod dječaka) indikovan je rendgenski pregled - invertografija (slika u položaju glave prema dolje sa oznakom na mjestu anusa koji nedostaje). Jednostavna metoda je proučavanje u latero položaju, kada je dijete postavljeno licem prema dolje, a karlica pritisnuta prema dolje. Pregled treba obaviti 16-24 sata nakon rođenja. Do tog vremena, zbog nedovoljnog punjenja crijevnih petlji i niskog intraluminalnog tlaka, zrak ne dospijeva u distalne dijelove crijeva i stoga rezultati studije ne mogu biti pouzdani. Osim toga, tokom perioda čekanja može doći do mekonijuma. van uretre, što olakšava identifikaciju vrste anomalije i eliminiše potrebu za rendgenskim pregledom.Ako je visina atrezije, prema rendgenskim podacima, veća od 1 cm, tada je indikovana kolostomija . Ako je razmak manji od 1 cm, onda se nedostatak može smatrati niskim i tada je indicirana perinealna operacija bez zaštitne kolostome.

Anorektalni defekti kod djevojčica

Analno-kutana (perinealna) fistula

Sa hirurške i prognostičke tačke gledišta, ovaj uobičajeni nedostatak je ekvivalent kožnoj fistuli kod dječaka. U ovom obliku, anomalija rektuma se nalazi unutar mehanizma sfinktera, s izuzetkom njegovog donjeg dijela koji je pomaknut prema naprijed. Rektum i vagina su dobro odvojeni jedno od drugog.

Vestibularna fistula

Kod ove ozbiljne vaginoze, prognoza za funkciju crijeva je obično dobra ako se kirurško liječenje izvodi pravilno i vješto. Sa ovim wadijem, crijevo se otvara direktno iza himena u predvorje vagine. Neposredno iznad fistule, rektum i vagina su odvojeni samo tankim zajedničkim zidom. Kod takvih pacijenata mišići i sakrum su obično dobro razvijeni i inervacija nije narušena. Međutim, u nekim slučajevima kod ovog oblika defekta dolazi do nerazvijenosti sakruma, a na osnovu kliničkih podataka moguće je precizno identifikovati ovaj oblik defekta rutinskim, ali vrlo marljivim pregledom perineuma i genitalija novorođena djevojčica. Mnogi dječji hirurzi uspješno ispravljaju ovaj nedostatak bez zaštitne kolostome.

Vaginalna fistula

Ova anomalija je veoma retka. Budući da je u ovom tečnom obliku rektum povezan sa donjim ili gornjim dijelom vagine, dijagnoza ovog oblika može se postaviti kada novorođena djevojčica provuče mekonij kroz himen. Defekt u predjelu stražnjeg dijela himena je još jedan siguran znak koji potvrđuje dijagnozu.Anorektalna ageneza bez fistule je mnogo češća kod djevojčica nego kod dječaka, a u pogledu taktike i prognoze liječenja je apsolutno konzistentna sa istom vrstom anomalije kod dječaka.

Perzistentna kloaka kod djevojčica

Složeni defekt u kojem se rektum, vagina i urinarni trakt spajaju u jedan kanal. Dijagnoza se može pouzdano postaviti na osnovu kliničkih nalaza. Može se posumnjati u slučajevima kada novorođena djevojčica sa analnom atrezijom ima vrlo male genitalije. Kada pažljivo raširite usne, možete vidjeti jedan otvor na perineumu. Dužina zajedničkog kanala varira od 1 do 7 cm i od velikog je značaja u pogledu hirurške tehnike i prognoze. Ako dužina zajedničkog kanala prelazi 3,5 cm, onda je to obično najteža vrsta anomalije, u kojoj je potrebno koristiti različite metode vaginalne plastične kirurgije. Ponekad se rektum otvara visoko u vaginu. Vrlo često je vagina preopterećena i ispunjena sluzavim sekretom (hidrokolpos). Preopterećena vagina komprimira trokut mjehura, što često dovodi do razvoja megalouretera. S druge strane, prisustvo velike vagine olakšava njenu plastičnu operaciju.Kod kloakalnih defekta, membrane ili dupliranje vagine i materice, izraženo u različitom stepenu, prilično su česti. U ovoj situaciji, rektum se obično otvara između dvije vagine. Kod niskih kloakalnih defekata, zadnjica je obično dobro razvijena, perineum izgleda normalno, mišići su pravilno formirani i inervacija nije narušena.Shodno tome, prognoza je često dobra.

Mješovite anomalije

U ovu grupu spadaju neobične varijante anorektalnih defekata, od kojih svaka predstavlja prilično težak zadatak za kirurga, a metode liječenja, kao i prognoza, izuzetno su raznolike. Jasno je da kod mješovitih anomalija ne može postojati jedan „recept“. Svaki slučaj zahteva individualan pristup Primarna dijagnoza anorektalnih defekta kod devojčica i izbor metode lečenja Novorođenče sa anorektalnom anomalijom perinealni pregled:
Postoji fistula (92%):
Kloaka (hitna procena urinarnog sistema) - kolostomija (ako je indikovana: vaginostomija, diverzija urina) - zadnja sagitalna anorektovaginouretroplastika.
Vaginalna ili vestibularna fistula - kolostomija - stražnja sagitalna anorektoplastika.
Kožna (perinealna) fistula - minimalna stražnja sagitalna anorektoplastika u novorođenčeta bez kolostome.
Nema fistule (10%): Izvođenje invertograma:
Ako je dijastaza manja od 1 cm, minimalna stražnja sagitalna anorektoplastika u novorođenčeta bez kolostome.
Ako je dijastaza veća od 1 cm - kolostomija - nakon 4-8 tjedana isključite popratne nedostatke, osigurajte normalan razvoj djeteta, a zatim izvršite stražnju sagitalnu anorektoplastiku. Kod djevojčica pregled genitalija daje više informacija o prirodi defekta nego kod dječaka. Ako se pri pregledu genitalija otkrije samo jedan otvor, to ukazuje na prisustvo kloake. U tom slučaju potrebno je hitno provesti urološki pregled kako bi se isključili povezani nedostaci. Nakon toga se primjenjuje kolostomija i/ili vaginoza, cistostoma ili neka druga opcija za odvođenje urina. Glavni stadijum hirurškog lečenja kloake naziva se posteriorna sagitalna anorektovaginalna-uretroplastika i obično se izvodi nakon 6 meseci.Prisustvo tumorske formacije u donjem delu abdomena kod devojčica sa anorektalnim problemima je patognomonično za hidrokolpos. U tom slučaju potrebno je drenirati vaginu kroz cijevnu vaginostomiju, što omogućava mokraćnoj cijevi da slobodno defecira u mjehur. Identifikacija vaginalne ili vestibularne fistule tokom pregleda perineuma je indikacija za kolostomiju. Međutim, budući da ove fistule često prilično dobro prazne crijeva, u ovoj situaciji nema hitnosti za izvođenje kolostome. U takvim slučajevima dete može biti otpušteno kući, a ako normalno raste i razvija se, dve nedelje pre glavne operacije se stavlja kolostoma.Ako devojčice imaju kožnu fistulu, taktika i prognoza je ista kao i kod dečaka sa ovim oblik defekta. Djevojčice sa analnom atrezijom koje ne izluče mekonijum (iz genitalija) u roku od 16 sati nakon rođenja treba pregledati rendgenski (invertogram). Liječenje se provodi po istim principima kao i kod dječaka sa ovim vrstama anomalija.Urološki pregled svakog djeteta sa analnom atrezijom treba uključiti ultrazvuk bubrega i cijelog abdomena kako bi se isključila hidronefroza ili drugi nedostaci praćeni poremećenim odljevom mokraće. . Ako ultrazvuk otkrije abnormalnosti, onda je potrebno provesti daljnji dubinski urološki pregled.

Kombinovana anomalija

Sakrum i kičma

Među defektima povezanim s anorektalnim anomalijama, češći su sakralni deformiteti, obično u obliku odsustva jednog ili više sakralnih kralježaka. “Prolaps” jednog pršljena je od malog prognostičkog značaja, dok je nedostatak više od dva pršljena loš prognostički znak, s obzirom na funkciju i anorektalnog i urinarnog mehanizma konstipacije. Nažalost, nema definitivnih podataka o učestalosti i značaju drugih sakralnih anomalija, kao što su grebeni kukova, asimetrična zadnjica, izbočenje zadnjice i grebeni. U potonjoj opciji („pijenje krizhi“) obično postoji izražen nedostatak funkcije anorektalnog sfinktera.

Genitourinarne anomalije

Učestalost genitourinarnih anomalija povezanih s anorektalnim defektima varira od 20 do 54%. Među pacijentima sa anorektalnim anomalijama 48% (od toga 55% djevojčica i 44% dječaka) ima kombinovane genitourinarne defekte.Što je anorektalni defekt veći lokaliziran, to se češće kombinuje sa urološkim anomalijama. Kod pacijenata sa perzistentnom kloakom, lezije genitourinarnog sistema se uočavaju u 90% slučajeva. Nasuprot tome, kod dece sa niskim oblicima (perinealna fistula) prateći urološki defekti se uočavaju u 10% slučajeva.Kod kombinovanih defekta anorektalnog i genitourinarnog sistema, glavni razlozi velikog broja komplikacija i visokog mortaliteta su po pravilu , hidronefroza, urosepsa i metabolička acidoza, koje se razvijaju na pozadini smanjene funkcije bubrega. Sve ovo naglašava potrebu za prilično temeljitim urološkim pregledom pacijenata sa visokim oblicima anorektalnih defekata.

Čak i pisci naučne fantastike ponekad nisu u stanju da smisle šta priroda može da stvori.

Na prvi znak prehlade, smatrate li se najbolesnijom osobom na svijetu i trebate li više pažnje? Vi jednostavno ne znate sa kakvim bolestima neki ljudi žive! Nije uzalud kažu da se sve uči u poređenju, prenosi Day.Az pozivajući se na kp.ru.

WARTY EPIDERMODYSPLASIA

Ukratko, to je mnogo, mnogo bradavica po cijelom tijelu. Ovo stanje nastaje kada osoba ima ekstremnu osjetljivost na HPV (humani papiloma virus) i smatra se genetskom bolešću. Najneugodnija stvar kod ovog stanja nije toliko kako osoba izgleda s takvom bolešću, već povećan rizik od razvoja raka kože, jer ultraljubičasto svjetlo pogoršava stanje pacijenta. Takvi ljudi su osuđeni da stalno nose zaštitnu odjeću i koriste kreme za sunčanje.

CYCLOPIA

To jest, jedno oko umjesto dva. Ovaj nedostatak nastaje kada, tokom formiranja u maternici, očne jabučice rastu zajedno i postave se u jednu duplju. Ova bolest se smatra nekompatibilnom sa životom; Kiklop umire u prvim danima nakon rođenja.

SIRENOMELIA

Ili, da bude jasnije, sindrom sirene. Ovo je naziv anomalije u kojoj se osoba rađa sa spojenim donjim udovima. Zbog toga ljudi često nemaju spoljašnje genitalije i imaju nerazvijen gastrointestinalni trakt i anus. Na fotografiji ispod prikazana je Shiloh Pepin, rođena je sa dijagnozom sirenomelije, a ljekari su joj dali šansu da živi samo nekoliko dana. I živela je deset godina. Umrla je 2008.

HIPERTRIHOZA

Prekomjeran rast dlaka koji često prekriva cijelo tijelo. Uključujući i dijelove kože gdje oni uopće ne mogu postojati. Smatra se bolešću pretežno žena. Uzrok može biti bolest nervnog sistema, na primjer, tumor na mozgu, ili jak stres, neke zarazne bolesti ili metabolički poremećaji. Kao i hormonska neravnoteža, određene žlezde (jajnici, nadbubrežne žlezde, hipofiza), problemi sa štitnom žlezdom.

METHEMOGLOBINEMIJA

Ovo je naziv fenomena kada koža ljudi postane plava. Zašto su takvi? Zbog činjenice da se povećava količina methemoglobina u krvi. Zapravo, odatle potiče naziv dijagnoze. Methemoglobin slabo prenosi kisik iz pluća u tkiva tijela, zbog čega se razvija hipoksija tkiva, a koža dobiva plavu nijansu. Može se razviti i kao rezultat određenih vrsta akutnog trovanja kemikalijama.

UNER TANG SINDROM

Ljudi koji se mogu kretati samo na četiri uda, a ne „na svojim nogama“. Imaju i izraženu mentalnu retardaciju – snimci mozga kod takvih ljudi su pokazali da je on pojednostavljene strukture, a nedostaju čitava područja koja imaju drugi ljudi. Naučnici se slažu da se takvi fenomeni javljaju kao rezultat genetskog neuspjeha.

PROGERIA

Veoma rijedak slučaj. Na primjer, ovo drugo uključuje Hayley Okins, 17-godišnju djevojku s tijelom 104-godišnje žene iz Velike Britanije. Starila je osam puta brže od običnih ljudi. Prema riječima djevojčice majke Kerry Okins, ljekari su obećali da će beba, u najboljem slučaju, doživjeti 13 godina. Ali Hayley se pokazala kao pravi borac. Ona i njena porodica dali su sve od sebe da skrenu pažnju javnosti na problem dece sa progerijom. Hejli je mnogo putovala i upoznala poznate ličnosti, uključujući Kajli Minog i princa Čarlsa. I vodila je Facebook stranicu. A u aprilu ove godine umrla je.

PROTEUS SINDROM

Proteus, heroj starogrčke mitologije, mogao je promijeniti oblik svog tijela. Međutim, ljudi kojima je dijagnosticirano njegovo ime, nažalost, ne mijenjaju sami svoje tijelo, njihova tijela se mijenjaju sama. Džozef Merik, koji je živeo u Londonu u 19. veku i dobio nadimak "Čovek slon", takođe je među osobama sa Proteusovim sindromom.

U svojoj Autobiografiji sebe je opisao ovako: „... deo moje glave je prekriven, da tako kažem, brdima i dolinama, i sve je to pomešano u zajedničku gomilu, dok lice ima takav izgled da niko mogla bih to opisati.Desna ruka je veličine i oblika slonove surle,druga ruka nije više od ruke djevojčice od deset godina iako je dosta funkcionalna.Noge i stopala su mi prekrivene debelim, grubim koža, poput kože slona, ​​i skoro je iste boje. Niko ne bih vjerovao da tako nešto može postojati dok nisam vidio."

TRIMETHYLAMINURIA

Bolest u kojoj osoba emituje neprijatan miris, koji podsjeća na miris trule ribe. Ponekad se ovaj fenomen naziva sindrom ribljeg mirisa. Zašto takvi "ukusi"? Nema veze sa povremenim odlascima pod tuš. Samo što se u organizmu takvih ljudi nakuplja mnogo trimetilamina, što je ono što odaje tako neprijatan miris. U principu, to nije štetno, ali je psihički vrlo neugodno.

FIBRODISPLAZIJA

Rijetka genetska bolest u kojoj tijelo počinje formirati nove kosti, pa čak i na pogrešnim mjestima - unutar mišića, ligamenata, tetiva i drugog vezivnog tkiva. Svaka ozljeda može dovesti do njihovog nastanka: modrica, posjekotina, prijelom, intramuskularna injekcija ili operacija. Ali ne možete ukloniti nove kosti, inače će samo ojačati. Bolest nema rasnu, polnu ili geografsku predispoziciju. Najčešće se javlja zbog mutacije.

Takvi ljudi nemaju 5 prstiju na nogama, kao svi ostali, već samo dva. I oba su odlična. Naučnici sugeriraju da je ovu neobičnu strukturu stopala uzrokovao neki nepoznati virus. Ili je uzrokovana intimnim krvnim vezama unutar iste porodice.

Vlasnici patenta RU 2482802:

Pronalazak se odnosi na medicinu, odnosno na hirurgiju. Zidovi vagine su odvojeni od uretre, a uretra se šije Nelaton kateterom. Anastomoza se formira između ostataka vagine i segmenta abducens dijela debelog crijeva. Rektum i vagina su odvojeni. Proktoplastika se izvodi pomoću retrakcionog aduktora debelog crijeva. Metoda omogućava rekreaciju uretre, vagine i rektuma, kao i vanjskog i unutrašnjeg izgleda vanjskih genitalija uz pomoć abdominoperinealne i stražnje sagitalne proktovaginouretroplastike. 1 Ave., 2 Ill.

Pronalazak se odnosi na medicinu, odnosno na pedijatrijsku hirurgiju, i može se koristiti za hirurško lečenje perzistentne kloake kod devojčica.

Kongenitalna kloaka (perzistentna kloaka, engleski anogenitalni rascjep) je složena malformacija anorektalne regije, karakterizirana fuzijom uretre, vagine i rektuma u jedan kanal koji se otvara u području genitalnog proreza na mjestu vanjski otvor uretre ili vagine, koji se javlja samo kod djevojčica.

Poznata je metoda za obnavljanje vaginalne prohodnosti s visokom atrezijom, u kojoj se muko-submukozni režanj formira pomoću obrnutog reza u obliku slova U u području vaginalnog predvorja. Posterolateralni zidovi vagine su mobilizirani. Mišićno-advencijski sloj u području fundusa je odvojen. Od izloženog muko-submukoznog sloja formira se režanj u obliku jezika. Osnova režnja je u predjelu uz uretru ili mjehur. Rubovi mišićnog advencijalnog sloja fiksirani su za mišić levator ani. Izvodi se vestibulo-vaginalna anastomoza, šivanjem vaginalnog režnja u obliku jezika na prednji rub perinealne rane ispred. Stražnji dijelovi anastomoze se formiraju šivanjem režnja predvorja na rub muko-submukoznog sloja vagine. Preklopi velikih ili malih usana su zašiveni na bočne rubove mukozno-submukoznog sloja atretične vagine. Metoda vam omogućava da sačuvate izgled spoljašnjih genitalija (RF patent br. 2114566). (Atrezija anusa i rektuma – odsustvo prirodnog kanala rektuma i/ili anusa; razvojna anomalija).

Poznata je metoda kirurškog liječenja rektalne atrezije sa fistulom, prema kojoj se radi rez duž srednje linije međice od stražnje komisure velikih usana do mjesta vanjskog sfinktera. Rektum je mobiliziran na prijelazni nabor peritoneuma. Rektum se spušta na perineum. Levatoplastika se izvodi sa mišićnim slojem prednjeg zida rektuma zarobljenim u šavovima. Distalni dio mobiliziranog rektuma prolazi kroz centar vanjskog sfinktera. Dijelovi vanjskog sfinktera su ušiveni u šavove prednjeg zida rektuma. Poprečni rez se pravi na nivou anusa. Rubovi uvučenog rektuma su zašiveni za rubove reza. Metoda vam omogućava da spriječite razvoj fekalne inkontinencije, ponovnu pojavu fistula u reproduktivnom sistemu, zatvor i vratite normalan izgled perineuma (RF patent br. 2161915).

Poznata je metoda cekocistoascendouretroplastike za ekstrofiju kloake, prema kojoj se vrši mobilizacija i resekcija dijela debelog crijeva kako bi se formirao umjetni mjehur. U ovom slučaju, cekum se resecira zajedno sa dijelom uzlaznog debelog crijeva i terminalnog ileuma. Zatim se resecirani dio crijeva rotira za 180°. Ureteri se presađuju u terminalni ileum, a dio uzlaznog debelog crijeva se odsiječe i iz njega se formira neuretra. Metoda eliminiše rizik od entero-ureteralnog refluksa, koji pomaže u prevenciji uzlazne infekcije, poremećenog odliva urina i disfunkcije bubrega (RF patent br. 2400154).

Poznata je metoda proktoplastike i kolpopoeze iz debelog crijeva u slučaju sindroma kaudalne regresije kod novorođenčeta transekcijom i šivanjem distalnog segmenta debelog crijeva, mobilizacijom i spuštanjem proksimalnog segmenta crijeva duž stvorenog analnog kanala intrasfinkterično do perineuma, nakon čega slijedi kolpoeza rezanjem kože međice, formiranjem kanala, spuštanjem, otvaranjem dijela debelog crijeva i šivanjem na kožu. U drugoj fazi, u cilju smanjenja traume i smanjenja komplikacija u 3-4 godini života djeteta, formira se vagina od preostalog distalnog segmenta debelog crijeva (autorska potvrda br. 1082405).

Nedostatak ove metode je prisutnost druge faze, što produžava period rehabilitacije pacijenata.

Cilj pronalaska je razviti jednofazni hirurški tretman perzistentne kloake kod djevojčica.

Tehnički rezultat rješavanja ovog problema je rekonstrukcija uretre, vagine i rektuma, te vanjskog i unutrašnjeg izgleda vanjskih genitalija, što je moguće uz istovremenu abdominalno-perinealnu i stražnju sagitalnu proktovaginouretroplastiku.

Postignuti tehnički rezultat doprinosi poboljšanju kvalitete života i ublažavanju stanja pacijenta.

Suština izuma je da se izvrši srednja laparotomija, mobilizira debelo crijevo, formira se tunel u retrorektalnom prostoru, zatim perinealna proktoplastika, a nakon mobilizacije debelog crijeva, preventivno šivanje laparotomske rane, dijete se prebacuje u položaj za posterosagitalnu proktoplastiku, stražnji zid rektuma je potpuno izolirano crijevo, odvojeno od kloake, zidovi vagine su odvojeni od uretre, pri čemu se potonja šije Nelaton kateterom, formira se anastomoza između ostaci vagine i distalnog segmenta debelog crijeva spušteni do perineuma kroz tunel između materice i mokraćne bešike, izvodi se vaginalna plastična operacija sa šivanjem zidova formiranog od vaginalnog crijeva na kožu, zatim, nakon šivanja mekih tkiva i mišića, radi se proktoplastika sa prethodno povučenim aduktorom debelog crijeva u centru puborektalnog remena, šiva se stražnja sagitalna rana i dijete se prebacuje u ležeći položaj, skidaju se šavovi sa laparotomske rane, pregledaju se trbušni organi, a ileostoma, trbušna šupljina se čvrsto šije.

Metoda se provodi na sljedeći način. U intubacijskoj anesteziji rade se laparotomija i pregled karličnih organa. Mjehur se anterogradno kateterizira kako bi se formirala epicistostoma. Debelo crijevo je mobilizirano. Parietalni peritoneum u području karlice se otvara, a iza debelog crijeva između mjehura i maternice tupo se formira tunel. Trbušna šupljina se šije sa nekoliko šavova. Dijete se prebacuje u stomak radi posteriorne sagitalne proktoplastike. Rez se pravi na koži i donjim tkivima, uključujući vlakna vanjskog sfinktera, strogo duž srednje linije od trtice do otvora kloake. U dubini postojeće rane izoluje se zadnji zid rektuma koji se uliva u kloaku. Stražnji zid kloake i rektuma secira se. Zidovi vagine se odvajaju od uretre šivanjem uretre Nelaton kateterom br.8 dvorednim atraumatskim šavom, tj. radi se uretroplastika. Nakon podjele rektuma i vagine, bilježi se nedostatak dužine zidova i jednog i drugog organa. Kroz tunel između mjehura i maternice segment abducens debelog crijeva se spušta do perineuma, formira se anastomoza između ostataka zidova vagine i crijeva spuštenog do perineuma, tj. Radi se vaginoplastika. Prethodno mobilisani aduktorski dio debelog crijeva je također potisnut nazad. Vaginalna plastična operacija se izvodi sa šivanjem zidova vagine formiranih od crijeva do kože; nakon šivanja mekih tkiva i mišića, proktoplastika se izvodi u centru puborektalnog remena. Izvode se mukokutani šavovi. Silikonska cijev promjera do 1 cm ugrađuje se u formiranu vaginu, zatim se turunda s levomekolom ubacuje u novoformirani anus. Nakon posteriorne sagitalne proktoplastike, rana se šije. Dijete se postavlja u ležeći položaj. Konci se uklanjaju sa laparotomske rane. Pregledava se trbušna šupljina i postavlja se ileostoma u desnu polovinu abdomena 20 cm od ileocekalnog ugla. Trbušna šupljina je sanirana. Rana prednjeg trbušnog zida se šije i drenira. Drenovi se fiksiraju na kožu i stavlja se aseptični zavoj.

Klinički primjer metode

Devojčica P., rođena 2007. godine, primljena je na kliniku za hirurgiju Naučnog centra za dečije bolesti Ruske akademije medicinskih nauka sa dijagnozom perzistentne kloake (slika 1). Indicirane su i urađene sljedeće operacije: abdominalno-perinealna proktoplastika, stražnja sagitalna proktoplastika, vaginoplastika, uretroplastika, epicistostomija, ileostoma. Učinjena je široka srednja laparotomija pod iptubacijskom anestezijom. Pregled karličnih organa je otežan zbog bešike ispunjene urinom, koja se ne može kateterizirati kroz kloaku. Prednji zid mokraćne bešike uzima se na držače konca, otvara se lumen, pronalazi se vrat i otvor uretre kroz koji se retrogradno ugrađuje Nelaton kateter br.8 koji se fiksira ligaturom sa držačem na prednjeg trbušnog zida. Rana mokraćne bešike se šije dvorednim šavom kako bi se formirala epicistostoma. Nakon toga se vrši potpuni pregled karličnih organa: pronalazi se dvorogi mak i debelo crijevo normalne dužine i lokacije. Debelo crijevo se mobilizira izolacijom dvocijevne kolostome iz mekih tkiva prednjeg trbušnog zida, uz očuvanje eferentnog i aferentnog dijela. Izlazni dio je mobiliziran, ostavljajući posudu za hranjenje. Aduktorski dio je također mobiliziran na poprečni kolon. Parietalni peritoneum u predelu karlice se otvara i tupo se formira tunel iza debelog creva i između bešike i materice. Trbušna šupljina se šije sa nekoliko šavova. Dijete se prebacuje u stomak radi posteriorne sagitalne proktoplastike. Rez se pravi na koži i donjim tkivima, uključujući vlakna vanjskog sfinktera, strogo duž srednje linije od trtice do otvora kloake. U dubini postojeće rane izoluje se zadnji zid rektuma koji se uliva u kloaku. Stražnji zid kloake i rektuma secira se. Pronađite spoj sa uretrom: 4 cm od vanjskog otvora kloake, spoj sa dvije vagine: 5 cm od vanjskog otvora kloake i spoj sa crijevom: 7 cm od vagine. Zidovi vagine se odvajaju od uretre šivanjem uretre pomoću katetera Nelaton br. 8 sa dvorednim atraumatskim Vicryl 5/0 šavom. Nakon podjele rektuma i dvije vagine, primjećuje se značajan nedostatak dužine u zidovima i jednog i drugog organa. Kroz tunel između mokraćnog mjehura i maternice segment abducentnog dijela debelog crijeva se spušta do perineuma, formira se anastomoza između ostataka zidova vagine i crijeva tako spuštenog u perineum. Prethodno mobilizirani aduktorski dio debelog crijeva također se spušta nazad. Vaginalna plastična operacija izvodi se šivanjem zidova vagine formiranih od crijeva do kože. Nakon šivanja mekih tkiva i mišića, radi se proktoplastika u centru puborektalnog slinga i postavljaju mukokutani šavovi. U formiranu vaginu se ugrađuje silikonska cijev prečnika do 1 cm. U neoanus se ubacuje turunda sa levomekolom. Rana nakon posteriorne sagitalne proktoplastike se šije. Dijete se ponovo prebacuje u ležeći položaj. Konci se uklanjaju sa laparotomske rane. Pregledava se trbušna šupljina i postavlja se dvocijevna ileostoma u desnu polovinu abdomena 20 cm od ileocekalnog ugla. Trbušna šupljina se sanira, izvrši hemostaza i u trbušnu šupljinu se ugradi drenaža kroz postojeći otvor na prednjem trbušnom zidu za aktivnu aspiraciju. Laparotomska rana prednjeg trbušnog zida se čvrsto šije, rana nakon uklanjanja kolostome se šije dok ne dođe do drenaže. Odvodi su fiksirani za kožu. Cjevčica za cistostomu se fiksira na kožu i stavlja aseptični zavoj (slika 2).

12282 0

Anomalije kod dečaka

Kožna fistula

Kožna fistula je niska varijanta anomalije. Rektum je uglavnom lokaliziran unutar mehanizma sfinktera. Samo njegov najniži dio je pomaknut prema naprijed. Ponekad se fistula ne otvara na perineumu, već se nastavlja kao subepitelni trakt duž srednje linije, otvarajući se bilo gdje na šavu perineuma, skrotuma ili čak na dnu penisa. Dijagnoza se postavlja na osnovu rutinskog pregleda perineuma i nisu potrebne dodatne metode istraživanja.

A, Perinealna fistula. B, Rekturoretralna (bulbarna) fistula.

Analna stenoza je kongenitalno suženje anusa i često se kombinuje sa blagim prednjim pomakom anusa. Mekonij se oslobađa u obliku uske trake.

Analna membrana

Kod ovog retkog tipa defekta, na mestu anusa postoji tanka membrana kroz koju se vidi mekonijum. Liječenje se sastoji od resekcije ove membrane ili, ako je potrebno, anoplastike.

Rekturetralna fistula se može otvoriti u uretru u predjelu njenog donjeg, lukovičastog (bulbarnog) dijela ili gornjeg (prostatičnog) dijela. Neposredno iznad fistule, rektum i mokraćovod su povezani zajedničkim zidom, što je vrlo važno i mora se uzeti u obzir prilikom izvođenja operacije. Rektum je obično proširen i okružen (posteriorno i bočno) levatorskim vlaknima. Između njega i kože perineuma nalaze se prugasti mišići koji se nazivaju mišićni kompleks. Kada se ova vlakna skupljaju, koža oko analne jame se diže.

A, Rekturoretralna (prostatska) fistula. B, Rektovezikalna (u vratu mjehura) fistula

U nivou kože, duž srednje linije, sa njenih strana nalaze se takozvana parasagitalna mišićna vlakna. Kod niskih uretralnih fistula, mišići, sakrum, srednji brazd i analna jama su obično dobro razvijeni. Kod visokih fistula, mišići su slabo razvijeni, postoje anomalije sakruma, opuštena perineum, srednji žlijeb nije izražen, a analna jama praktički nije definirana. Međutim, postoje izuzeci od ovog pravila. Uz rekturuetralnu fistulu, mekonij se često oslobađa iz uretre - nesumnjiv dokaz prisutnosti ove varijante defekta.

Rektovezikalna fistula

Kod ovog oblika defekta, rektum se otvara u vrat mjehura. Prognoza u takvim slučajevima je obično nepovoljna, jer su mišićni kompleks levator i vanjski sfinkter obično nedovoljno razvijeni. Sakrum je često deformisan i ima znakove disgeneze. Gotovo cijela karlica je nerazvijena. Međica je obično opuštena, s očitom nerazvijenošću mišića. Ova vrsta defekta obuhvata 10% svih analnih atrezija.

Anorektalna ageneza bez fistule

Čudno je da su kod većine pacijenata s ovim rijetkim oblikom defekta sakrum i mišići dobro razvijeni. Rektum se završava otprilike 2 cm od kože perineuma. Prognoza za funkciju crijeva je općenito dobra. Između rektuma i uretre, čak i u nedostatku fistule, postoji tanak zajednički zid - ovu anatomsku osobinu ove varijante defekta vrlo je važno uzeti u obzir prilikom operacije.

Rektalna atrezija

Kod ove izuzetno rijetke varijante anomalije kod dječaka, rektum može slijepo završiti (atrezija) ili biti sužen (stenoza). Gornji “slijepi” dio rektuma je proširen, dok mu je donji dio uski analni kanal dubine 1-2 cm. Atretični dijelovi rektuma mogu biti odvojeni tankom membranom, a ponekad i debelim slojem fibroznog tkiva. Ovaj oblik defekta javlja se u 1% svih anorektalnih anomalija. Obično su u takvim slučajevima prisutne sve anatomske strukture koje su potrebne da bi se osigurala normalna funkcija opturatorskog mehanizma, a prognoza je shodno tome odlična. Budući da je analni kanal kod takve djece dobro razvijen, osjetljivost anorektalne zone je potpuno očuvana. Mišićne strukture su obično gotovo potpuno normalne.

Anomalije kod devojaka

Kožna (perinealna) fistula

Sa hirurške i prognostičke tačke gledišta, ova uobičajena varijanta defekta je ekvivalentna kožnoj fistuli kod dječaka. Kod ovog oblika anomalije, rektum se nalazi unutar mehanizma sfinktera, s izuzetkom njegovog najnižeg dijela koji je pomaknut prema naprijed. Rektum i vagina su dobro odvojeni jedno od drugog.

Vestibularna fistula

Kod ovog ozbiljnog defekta prognoza u pogledu funkcije crijeva je obično dobra, ako se, naravno, hirurška intervencija izvede pravilno i vješto. Međutim, moje iskustvo pokazuje da takvi pacijenti često dolaze iz drugih zdravstvenih ustanova gdje su već imali neuspješnu operaciju. Kod ove vrste defekta, crijevo se otvara direktno iza himena u predvorje vagine. Neposredno iznad fistule, rektum i vagina su odvojeni samo tankim zajedničkim zidom. Kod takvih pacijenata mišići i sakrum su obično dobro razvijeni i inervacija nije narušena. Međutim, u nekim slučajevima kod ovog oblika defekta postoji nerazvijenost sakruma.

Vrste anomalija kod djevojčica.
A, Perinealna fistula. B, Vestibularna fistula

Djeca s ovom varijantom anomalije često se upućuju kirurgu s dijagnozom rektovaginalne fistule. Oblik defekta može se precizno utvrditi na osnovu kliničkih podataka tokom rutinskog, ali vrlo pažljivog pregleda perineuma i genitalija novorođene djevojčice. Mnogi dječji hirurzi koriguju ovu anomaliju bez zaštitne kolostome i često su prilično uspješni. Međutim, infekcija perineuma ponekad dovodi do divergencije šavova analne anastomoze, ponovnog pojavljivanja fistule, što zauzvrat uzrokuje razvoj teških fibroznih promjena, u koje može biti uključen mehanizam sfinktera.

U ovom slučaju se već gubi mogućnost postizanja optimalnih funkcionalnih rezultata, jer ponovljene operacije ne mogu dati tako povoljnu prognozu kao uspješno obavljena primarna intervencija. Zbog toga se snažno preporučuje zaštitna kolostomija, nakon čega slijedi ograničena stražnja sagitalna popravka kao drugi i posljednji korak.

Vaginalna fistula

Kako je kod ove retke varijante defekta rektum spojen sa donjim ili gornjim delom vagine, dijagnoza ovog oblika može se postaviti kada novorođena devojčica proizvodi mekonijum kroz himen. Defekt u zadnjem dijelu himena je još jedan siguran znak koji potvrđuje dijagnozu. Ova anomalija je veoma retka.

Anorektalna ageneza bez fistule u taktici liječenja i prognozi apsolutno odgovara istom tipu anomalije kod dječaka, ali je kod djevojčica mnogo češća.

Perzistentna kloaka kod djevojčica je izuzetno složen defekt kod kojeg se rektum, vagina i urinarni trakt spajaju u jedan kanal. Dijagnoza se može pouzdano postaviti na osnovu kliničkih nalaza. Na to treba posumnjati kada novorođena djevojčica sa analnom atrezijom ima vrlo male genitalije. Kada pažljivo raširite usne, možete vidjeti jedan otvor na perineumu. Dužina zajedničkog kanala varira od 1 cm do 7 cm i od velikog je značaja u pogledu hirurške tehnike i prognoze. Ako je dužina zajedničkog kanala veća od 3,5 cm, onda je to obično najteža varijanta anomalije, u kojoj je mobilizacija vagine vrlo otežana, pa je ponekad potrebno koristiti različite metode vaginalne plastične kirurgije.

Vrste kloaka.
A, Kombinacija sa hidrokolposom. B, Duplikacija vagine i materice

U slučajevima kada dužina zajedničkog kanala ne prelazi 3,4 cm, najčešće se može izvesti primarna radikalna posteriorna sagitalna plastična operacija bez laparotomije. Ponekad se rektum otvara visoko, u predjelu vaginalnog svoda. U tom slučaju, za mobilizaciju crijeva, potrebno je dopuniti intervenciju laparotomijom. Vrlo često je vagina pretjerano proširena i ispunjena sluzavim sekretom (hidrokolpos). Preopterećena vagina komprimira vezikalni trokut, što često dovodi do razvoja megauretera.

S druge strane, prisustvo velike vagine olakšava njenu plastičnu operaciju, jer postoji dovoljna količina tkiva koje se može iskoristiti za rekonstrukciju. Kod kloakalnih defekta prilično su česte septacije ili duplikacije vagine i maternice, izražene u različitom stepenu. U ovoj situaciji, rektum se obično otvara između dvije vagine. Kod niskih kloakalnih defekata, sakrum je obično dobro razvijen, perineum izgleda normalno, mišići su pravilno formirani i inervacija nije poremećena. Shodno tome, prognoza je najčešće povoljna.

Mješovite anomalije

U ovu grupu spadaju neobične i bizarne varijante anorektalnih defekta, od kojih svaka predstavlja veoma težak zadatak za hirurga, a metode lečenja, kao i prognoza su izuzetno promenljive. Naravno, kod mješovitih anomalija ne može postojati niti jedan „recept“. Svaki slučaj zahtijeva čisto individualan pristup.

Kombinovani nedostaci

Sakrum i kičma

Među defektima povezanim s anorektalnim anomalijama, najčešći su sakralni deformiteti, obično u obliku odsustva jednog ili više sakralnih kralježaka. „Gubitak“ jednog pršljena ima mali prognostički značaj, dok je nedostatak više od dva pršljena loš prognostički znak u smislu funkcije i anorektalnog i urinarnog opturatornog mehanizma.

Nažalost, nema definitivnih podataka o učestalosti i značaju drugih sakralnih anomalija, kao što su hemivertebrae, asimetrični sakrum, sakralno skraćenje, stražnja prominencija i „polusakrum“. Kod druge opcije („polu-sacrum“) obično postoji izražen nedostatak funkcije anorektalnog sfinktera. “Visoke” spinalne anomalije su pretežno izražene u prisustvu hemivertebra u torakolumbalnoj regiji, čija uloga u smislu uticaja na anorektalnu i urinarnu kontrolu nije dovoljno jasna.

Genitourinarne anomalije

Učestalost genitourinarnih (GU) anomalija u kombinaciji s anorektalnim defektima varira od 20 do 54%. Ovaj široki raspon se objašnjava razlikama u preciznosti i temeljitosti urološkog pregleda pacijenata. Prema mojim podacima, 48% pacijenata sa anorektalnim anomalijama (55% devojčica i 44% dečaka) ima kombinovane defekte MP. Ove brojke možda ne odražavaju tačno pravu učestalost istovremene pojave sistema mokraćne bešike, pošto se obično bavim najsloženijim anorektalnim anomalijama.

Što je anorektalni defekt veći lokaliziran, to se češće kombinira s urološkim anomalijama. Kod pacijenata sa perzistentnom kloakom ili rektovezikalnom fistulom, oštećenje sistema mokraćne bešike javlja se u 90% slučajeva. Suprotno tome, kod djece s niskim oblicima (perinealna fistula) prateći urološki defekti se uočavaju u 10% slučajeva. Uz kombinirane defekte anorektalnog i mokraćnog mjehura, glavni razlozi za visoku učestalost komplikacija i visok mortalitet su, u pravilu, hidronefroza, urosepsa i metabolička acidoza, koja se razvija na pozadini smanjene bubrežne funkcije.

Sve ovo naglašava potrebu za vrlo temeljitim urološkim pregledom pacijenata sa visokim oblicima anorektalnih defekata. Štaviše, ovaj pregled bi, naravno, trebalo obaviti prije kolostome. U slučaju rektovaginalne ili rekturetralne fistule, urološki pregled je također neophodan, ali ne zahtijeva takvu hitnost, a u slučaju niskih varijanti defekta, generalno se može odgoditi i naknadno poduzeti prema individualnim indikacijama.

K.U. Ashcraft, T.M. Holder