Защо злокачественият шваном е опасен? Злокачествен шваном: характеристики на курса и лечението Характеристики на хирургичното лечение

Злокачественият шваном е тумор, произлизащ от Schwann клетки на обвивките на периферните нерви. Не се диагностицира често, главно при млади мъже. Първо се образува неврома с доброкачествена етиология, която поради сливането на неблагоприятни фактори се дегенерира в злокачествен тумор. Германски онколози ще помогнат за диагностициране на заболяването и определяне на ефективен режим на лечение.

причини

Точната причина за злокачествен шваном все още не е установена. Учените предполагат, че злокачествените процеси се развиват под въздействието на следните негативни фактори върху човешкото тяло:

• Проникване на високи дози токсини в тялото, провокиращи мутации на здрави клетки.
• Постоянно нараняване на една и съща област на тялото, което води до разрушаване на нервната тъкан, което може да предизвика онкологичен процес.
• Аномалии в развитието на нервните структури по време на вътрематочно развитие.
• Отслабване на защитните сили на тялото, което може да отключи процеса на злокачествено заболяване.

Симптоми

В началните етапи онкологичната патология не се проявява с изразени, характерни симптоми. Туморът се развива бавно, така че диагностицирането му на този етап е трудно. Първият признак на патология е мек, еластичен израстък под кожата, леко болезнен при натиск.

Прогресията на туморния процес е придружена от по-изразени симптоми. Характерът на протичането зависи от локализацията на онкологичните процеси:

Дистални части на крайника. На мястото на образуване на тумора се появява болка по време на движение. Близките стави стават по-малко подвижни и крайникът често изтръпва.

Увреждане на структури на черепните нерви. Чувствителността на лицето намалява, болка в главата, влошаване на слуховата функция и нарушаване на вестибуларния апарат.

Задни корени на гръбначния мозък. Болковият симптом е обезпокоителен, с течение на времето се развива синдром на напречна лезия на гръбначния мозък. Органите спират да функционират нормално и се появява парапелгия.

Видове

Като се има предвид степента на диференциация, се разграничават следните видове злокачествен шваном:

• мезенхимен;
• жлезиста;
• епителиоиден;
• невроепителен;
• инфилтриращ;
• фасцикуларен

Диагностика на шванома в Германия

Германските клиники разполагат с най-новото научно и техническо оборудване, с помощта на което е възможно да се диагностицира онкологичната патология в началния етап на развитие. Свръхмодерната компютърна томография позволява на немските специалисти да определят размера на тумора и степента на разпространение на патологичните клетки. И с помощта на биопсия ще бъде възможно да се изследват подробно патологичните клетки, както и да се диагностицира етапът на онкологичния процес.

Въз основа на резултатите от цялостен диагностичен преглед специалистите, с които си сътрудничи организацията Behandlung Deutschland, определят терапевтичен режим, който може да помогне за преодоляване на заболяването, поддържане на работоспособността и предотвратяване на рецидиви.

Лечение на шванома в Германия

Характеристиките на лечението на онкологичната патология зависят от степента на прогресия. В началния етап се извършва хирургично лечение. В немска клиника хирурзите използват авангардни техники за лечение на рак:

• роботизирана система;
• гама нож;
• кибер нож

На етап 2 първо се извършва лъчетерапия, последвана от директно отстраняване на тумора. При степен 3, преди операцията, се предписва цялостна програма, съчетаваща курсове на химиотерапия и лъчетерапия. При 4 степен се предписват химиотерапия и поддържащо лечение.

Видове терапия

Хирургически

Клиниките в Германия са оборудвани с ултрамодерно лазерно оборудване, което ще позволи възможно най-ефективно хирургично отстраняване на раков тумор. При отстраняване на злокачествен тумор хирургът изрязва и здрава тъкан. Това ще помогне за предотвратяване на риска от рецидив. Ако ракът е диагностициран в напреднал стадий, специалистите често прибягват до радикални мерки - отстраняване на крайник. За да се предотврати разпространението на раковите клетки по лимфогенен път, регионалните лимфни възли се отстраняват.

Лъчетерапия

Ако туморът е операбилен, лъчетерапията се провежда преди и след операцията. Процедурата е показана и когато операцията е непрактична. В този случай лъчевата терапия ще помогне да се спре растежа на тумора и разпространението на метастази.

Продължителността на курса на лъчева терапия се определя от интердисциплинарен съвет от онколози. Понякога, за да повишат ефективността на терапията, немските лекари предписват допълнителни прегледи и коригират режима на лечение. Средната цена на курс на лъчетерапия е 4200 - 6500.

Химиотерапия

Злокачественият шваном обикновено е резистентен на химиотерапия. Немските специалисти обаче избират ефективни лекарства, които спират растежа и развитието на тумора и увеличават периода на ремисия. При метастази се използва химиотерапия.

Токсичните лекарства се прилагат интравенозно, продължителността на курса на лечение и дозировката се определят за всеки пациент поотделно. Специалист постоянно следи състоянието на пациента. Ако е необходимо, лекарят ще може бързо да замени лекарството или да коригира дозата. Цената на един курс химиотерапия е 3500 - 4500.

Как нашата организация може да помогне в Германия?

Behandlung Deutschland помага на пациенти с рак да организират цялостен преглед, който помага да се определи степента на прогресия на шванома и да се избере ефективен, цялостен режим на лечение. Специалистите на компанията придружават пациентите си през целия период на диагностика и лечение, осигуряват консултации през цялото време, като правят всичко възможно, за да се почувства човек комфортно.

Външната обвивка на нервните влакна и ганглии се състои от Шванови клетки. Тумор, развиващ се от тези тъкани, е шванома. Заболяването е доброкачествено по природа, само в 3-7% от клиничните случаи патологията се проявява в злокачествена форма. Мутацията може да засегне почти всички нервни окончания на човешкото тяло.

Такъв тумор се развива главно под формата на единичен възел. В редки случаи заболяването протича в няколко форми.

Основният метод за лечение на тази патология е операцията, която осигурява благоприятна прогноза за заболяването.

Особености

Повечето шваноми са локализирани в областта на осмата двойка черепни нерви (слухов нерв).Това местоположение на тумора е изпълнено с развитие на глухота, както и неговата неработоспособност.

Увреждането на тригеминалния и лицевия нерв е придружено от болка или парализа на лицевите мускули. Характерно в този случай е липсата на туморен растеж в областта на зрителния и обонятелния нерв.

Каква е опасността за живота?

Мозъчните шваноми са животозастрашаващи, особено когато достигнат големи размери. В такива случаи анормалната тъкан оказва натиск върху мозъка и може да увреди жизненоважни мозъчни центрове.

Пациентите също могат да изпитат силна болка в областта на атипичния растеж. С течение на времето болката само става по-интензивна.

Симптоми на шванома

Тъй като заболяването може да бъде локализирано в различни части, симптомите могат да варират значително. Характерна особеност на тази доброкачествена неоплазма е изключително бавен растеж и увреждане на по-възрастни пациенти (над 60 години).

В повечето случаи патологията е безсимптомна за дълго време. И само при малка категория онкоболни се наблюдава рязко нарушение на двигателните или сетивните функции на един или друг орган.

Как да разпознаем шванома?

Шваномното увреждане на слуховия нерв води до постоянно намаляване на остротата на слуха и нарушение на вестибуларния апарат. Тези признаци обикновено се появяват в по-късните стадии на заболяването.

Доброкачественият растеж на атипичните клетки на обвивката на нервните окончания, инервиращи горните и долните крайници, се проявява чрез загуба на чувствителност на кожата, парализа и спонтанно свиване на мускулите на крака или ръката.

Злокачественият вариант на тумора се счита за доста рядка патология (3-7% от всички диагностицирани шваноми), която се развива при по-възрастни пациенти и се локализира в ръцете или краката.

Диагностика на шванома

Изследването на болен от рак за откриване на онкологично разрастване на нервните обвивки включва традиционни методи и специализирани изследвания. Първата категория техники включва:

1. Физикален преглед и изясняване на оплакванията на пациента.
2. Неврологичен преглед, по време на който неврологът определя функционалните способности на нервната система и състоянието на рефлексите.

За по-подробно изследване на тялото лекарите използват следните технологии:

1. Компютър и ядрено-магнитен резонанс. Послойното рентгеново сканиране на патологичната област и последващата цифрова обработка на резултатите позволяват да се проучи локализацията и структурата на тумора.
2. Ехография. Този метод се извършва само при наличие на меки тъкани в областта на онкологичния растеж.
3. Биопсия. Микроскопският анализ на малка област от тумор, отстранен хирургически, е най-точният начин за диагностициране на всички видове рак.

Лечение на шванома

Доброкачественият рак на нервната тъкан се лекува по два основни начина: хирургично отстраняване и радиохирургия.

Наблюдение

Ако образуването на тумор е открито случайно по време на рутинен медицински преглед и туморът не предизвиква субективни усещания, тогава тактиката на лекаря е да наблюдава пациента. Препоръчва се профилактичен преглед при невролог веднъж годишно.

Операция

Значително увеличение на размера на образуването или развитие на изразена клинична картина на заболяването служи като причина за хирургично изрязване на мутиралата тъкан. извършва се под обща анестезия. В този случай туморът се отстранява в рамките на здрава тъкан.

облъчване

Лъчева терапия се използва за неоперабилни форми, когато жизненоважни мозъчни центрове или кръвоносни съдове са разположени в близост до патологичния фокус. В съвременните онкологични клиники лъчевата терапия се извършва под формата на "" технология. В такива случаи пациентът е изложен на висока доза йонизиращо лъчение, което се доставя под различни ъгли с помощта на роботизирано оборудване. По този начин най-високата доза радиация е концентрирана в онкологичната област, а близките здрави тъкани са подложени на минимално увреждане.

Прогноза

В сравнение със злокачествените саркоми на нервната тъкан, шваномаима благоприятна прогноза. Хирургичното отстраняване на атипични клетки осигурява благоприятен резултат от лечението в почти 100% от случаите. Тази тенденция се дължи на капсулирания растеж на тумора и липсата на метастази. Само за пациенти, които са преминали лъчева терапия, е необходимо периодично да посещават специалист за профилактичен преглед.

Шванови клетки, или т.нар. Лемоцитите са спомагателни клетки на нервната тъкан, които образуват обвивката на дългите процеси на нервните клетки в периферните нерви и ганглии. Тумор от тези клетки се нарича шваном. Това е доброкачествен тумор. Тъй като клетъчната обвивка на Schwann покрива всички нерви, тя може да се появи във всеки черепномозъчен или спинален нерв. Шваномът може да засегне всякакви нерви, но най-често се характеризира с подкожна локализация под формата на мекотъканни образувания. Ако шваномът е голям, той може да окаже натиск върху нерва или да доведе до увреждане. Шваномите обикновено са единични тумори, но понякога пациентът може да има няколко от тях.

Едно от често срещаните места на шваномите е осмият черепномозъчен нерв. Това е слуховият нерв и увреждането му от този тумор се нарича акустична неврома. В допълнение, шваномите могат да засегнат други периферни и черепномозъчни нерви. Шваномите на тригеминалния нерв, който инервира кожата на лицето, са доста чести. Шваномът може да засегне всеки нерв, с изключение на зрителния и обонятелния нерв. Рискът от шваноми се увеличава при пациенти със състояние като неврофиброматоза.

Прояви на шваноми

Тъй като шваномите могат да имат различна локализация, техните прояви могат да варират по интензивност и продължителност. Най-често този вид доброкачествен тумор се среща при хора на възраст над 50 - 60 години. В зависимост от местоположението и размера, шваномите може да не показват никакви симптоми или да имат ясни симптоми под формата на дисфункция на определени органи и дори пареза и парализа. Шваномите, подобно на други доброкачествени тумори на централната нервна система, се характеризират с бавен растеж. Симптомите на шванома зависят преди всичко от това кой нерв засяга. Например, при шваном на слуховия нерв има нарушения или пълна загуба на слуха от едната страна, признаци на увреждане на вестибуларния апарат, а в случай на увреждане на нервите, инервиращи крайниците - парализа, пареза, нарушена чувствителност на ръцете или краката, затруднен говор и др.

Злокачествен тумор от клетки на Шван - злокачествен шваном, или т.нар. неврогенният сарком е злокачествен тумор от невроектодермален произход. Това е доста рядко и се среща рядко (в 3-7% от случаите), обикновено на възраст между 30 и 50 години, по-често при мъжете. Неврогенният сарком най-често се появява на ръцете или краката.

Рискови фактори за развитие на шваном

От известните фактори, които повишават риска от шваном, вкл. акустична неврома, може да се забележи генетично заболяване като неврофиброматоза.

Диагностика на шваноми

Диагностиката на шваномите включва основно стандартни методи за изследване на заболявания на нервната система. Това е преди всичко физически и неврологичен преглед, включително специални методи за изследване на функциите на периферните нерви, например електроневромиография. Важни са диагностичните методи като компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, които позволяват да се определи точното местоположение, форма, размер на тумора и връзката му със съседните тъкани. При локализация на шванома в областта на меките тъкани успешно се използва ултразвук - много точен и същевременно безопасен, евтин и достъпен метод за диагностика на доброкачествени тумори. При възможност се прави биопсия на тумор - единственият метод, който позволява да се постави надеждна диагноза на шванома.

Лечение на шваноми

В момента се използват два метода за лечение на шваноми - хирургия и радиохирургия. Изборът на един или друг метод зависи от фактори като локализацията на шванома, неговата дълбочина, връзка със съседните тъкани, размер, както и общото състояние на пациента, наличието на тежки съпътстващи заболявания и др. Ако шваномът е открит случайно, не се проявява по никакъв начин, има малък размер и не притиска жизненоважни органи, можете да го оставите под наблюдение и редовно да наблюдавате растежа му, например с ултразвук. Ако симптомите на тумора са тежки, както и бързият му растеж, може да се наложи хирургична интервенция. Хирургичното лечение се състои в отворена операция. В някои случаи, в зависимост от местоположението на шванома, е възможна минимално инвазивна ендоскопска интервенция.

Когато шваномът е локализиран в труднодостъпна зона, се използва радиохирургия. Това е неинвазивен иновативен метод за лечение на тумори. Методът се основава на така наречената стереотактична лъчева терапия. В този случай патологичният фокус - било то тумор, съдова малформация и т.н. - се облъчва с тънък лъч радиация всеки път под различен ъгъл. В резултат на това радиацията преминава през различни здрави тъкани, но всеки път през тумора. В резултат на това практически няма отрицателен ефект върху здравите тъкани, но дозата радиация се натрупва в тумора. Самата сесия на облъчване се провежда под постоянен CT или MRI мониторинг, така че радиационният лъч винаги да удря тумора. Този метод на лечение в момента се предоставя от технологията на кибернож.

Злокачественият шваном (неврином) възниква от клетките на Шван на обвивката на периферния нерв. Неврогенният сарком е рядък. Засяга предимно пациенти на млада и средна възраст. Появата на злокачествен шваном често се предхожда от травма. Може да се развие и от доброкачествена неврома (затова се отстраняват дори и малки по размер). Съществува висок риск от неврогенен шваном при пациенти с неврофиброматоза тип 1 ().

Обикновено туморът се намира в дисталните части на крайниците (предмишница, ръце, подбедрица, стъпало). По-рядко се засягат черепни и гръбначномозъчни нерви. Характеристиките на хода и лечението на злокачествен шваном зависят от местоположението на тумора, етапа и степента на диференциация на неоплазмата.

Характеристики на потока

Когато са засегнати горните крайници, пациентът се притеснява от болка в областта, където се намира туморът, ограничено движение в най-близката става и изтръпване на ръката.

Първият и често единствен признак за развитие на злокачествен шваном е еластичен, мек тумор. Те могат да бъдат единични или множество възли, леко болезнени при палпация. Тъй като туморът расте и обхваща близките тъкани и структури, се появяват локални симптоми.

Характеристиките на хода на злокачествения шваном зависят от локализацията на патологичния процес:

1. При засягане на дисталните части на крайниците пациентите се оплакват от болка при движение на мястото на тумора. С нарастването на тумора се развива ограничена подвижност на най-близката става. Пациентите се оплакват от изтръпване на крайниците.
2. Злокачествените шваноми на черепните нерви възникват от злокачествена неврома. Най-често се засяга VIII черепномозъчен нерв. Пациентите се оплакват от намалена чувствителност на лицето. Увреждането на вестибулокохлеарния нерв е придружено от намален слух, чувство на шум в ушите и нарушение на походката.
3. Злокачественият шваном на дорзалните корени на гръбначния мозък го компресира, като по този начин нарушава циркулацията на кръвта и цереброспиналната течност. Пациентите се оплакват от болка (веднага е едностранна, непоследователна). Постепенно се развива синдром на напречна лезия на гръбначния мозък и функцията на органите, инервирани от засегнатия нерв, се нарушава. Параплегията настъпва в рамките на няколко месеца.

Понякога злокачественият шваном се развива от доброкачествен тумор. В този случай има рязко увеличение на образованието.

С нарастването на тумора настъпват промени в кожата над него. Наблюдава се локално повишаване на температурата. На мястото на шванома венозният модел се променя. Когато прорасне в кожата, се образуват язви и подобни на гъби израстъци.

В напредналите стадии към местните симптоми се добавят общи признаци на интоксикация:

• слабост;
• треска;
• кахексия.

Злокачествените невроми се характеризират с метастази в костите и белите дробове. В този случай възникват симптоми, характерни за патологиите на засегнатия орган.

В ранните етапи, когато шваномът не се проявява клинично, той се открива случайно чрез извършване на образно изследване (MRI, CT) при пациенти след нараняване. Туморният маркер на неврогенния сарком е протеин S 100, който се открива по време на имунохистохимичен кръвен тест.

Наличието на тумор не означава, че това е неврогенен сарком. Това може да бъде всеки тумор на меките тъкани, дори доброкачествен. Окончателната диагноза се поставя само след хистологично изследване.

Биопсията не е последната стъпка в диагностицирането на злокачествени шваноми. След идентифициране на саркома все още е необходимо да се изясни етапът, да се определи наличието и отсъствието на метастази. За да направите това, е необходимо да се подложите на допълнителна диагностика, която ще бъде предписана от лекаря.

Характеристики на лечението на злокачествени шваноми

Злокачествените шваноми, дори при радикално лечение, често рецидивират и бързо метастазират. Ако неврогенният сарком е силно диференциран, тогава той расте бавно. Прогнозата за слабо диференциран шваном е по-малко благоприятна, особено ако се появи на фона на неврофиброматоза.

Характеристиките на лечението на злокачествени шваноми зависят от етапа и степента на процеса:

• Етап 1а – хирургично лечение;
• етап 2b – лъчева терапия преди операцията, след това радикално отстраняване на тумора;
• Етап 2a–3 – предоперативна полихимиотерапия, химиотермолъчетерапия, хирургия, следоперативна лъчетерапия (брахитерапия) и полихимиотерапия;
• Етап 4 - повторни курсове на полихимиотерапия и палиативно лечение.

В допълнение, степента на радикалност на хирургическата интервенция, броят на курсовете на лъчева и химиотерапия зависи от местоположението на шванома, индивидуалните характеристики на пациента и устойчивостта на тумора към фармакологични лекарства.

Характеристики на хирургичното лечение

Обемът на операцията и методът зависят от стадия на саркома и местоположението на тумора. При злокачествени шваноми се извършва следното:

1. Обикновено изрязване. Необходимо е за хистологично изследване. В последствие се пристъпва към по-радикална операция.
2. Широка ексцизия. Туморът се отстранява заедно със здравата тъкан. Те се отдръпват от видимата част на образуването с 3-5 см. Такава операция е допустима само в ранните етапи, с добре диференциран тумор с малък размер.
3. Радикална спасителна операция. Заедно с тумора се отстраняват и околната здрава тъкан, кръвоносни съдове и кости. В бъдеще е необходима реконструктивна пластична хирургия.
4. Ампутация, дезартикулация.

Тъй като при злокачествен шваном, особено на мястото на белега, се появяват рецидиви, единственият хирургичен метод се използва на етап 1а. Комбинираното лечение е по-ефективно.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия се провежда преди и след операцията. Всичко зависи от етапа на процеса и индивидуалните характеристики на пациента. Преди операция лъчевата терапия е противопоказана, ако:

• разпадащ се тумор със заплаха от кървене;
• съпътстващи заболявания.

Без операция се предписва лъчева терапия за тумори, които не могат да бъдат отстранени. Не забравяйте да го допълните с полихимиотерапия.

Използва се и брахитерапия - въвеждане на радиоактивни капсули или игли в областта на тумора. Те не увреждат здравата тъкан, насочвайки радиацията директно към мястото на заболяването.

Химиотерапия

Злокачествените шваноми често са резистентни на химиотерапия. Въпреки това, сред многото цитотоксични и цитостатични лекарства, можете да изберете тези, които ще насърчат регресията на тумора и ще предотвратят развитието на рецидив. При открити далечни метастази се прилага химиотерапия. Предписани са различни схеми на лечение, като се препоръчват следните:

• VOCP (винбластин, оливомицин, циклофосфамид, преднизолон);
• CAMP (циклофосфамид, адриамицин, метотрексат, преднизолон);
• CYVADJC (циклофосфамид, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Всички тези лекарства са много токсични. Прилагат се интравенозно под лекарски контрол. И въпреки че злокачествените шваноми са устойчиви на повечето лекарства, химиотерапията е ефективна за предотвратяване на рецидиви и метастази.

Към кой лекар да се обърна?

Навременната диагноза и комплексното лечение ще удължат живота на пациент със злокачествен шваном и ще подобрят качеството му на живот.

При комплексно лечение на злокачествен шваном в ранните етапи, 5-годишната преживяемост е около 80%. Естествено, ефективността на лечението зависи от степента на процеса. По-често неврогенният сарком се диагностицира от невролози и неврохирурзи. И трябва да се лекува само в онкологични центрове и клиники, където има невроонкологично отделение. В допълнение към невроонколога са необходими консултации с рентгенолог и химиотерапевт за избор на адекватна тактика за комплексно лечение на злокачествен шваном.

Статията обсъжда тумор, наречен неврома (или шваном), който произхожда от клетки на нервната обвивка. Ще научите какви са особеностите на доброкачествените и злокачествени форми на неврома, как се проявява туморът в различни части на тялото (гръбначен стълб, мозък, крайници), как се провежда лечението и какви са прогнозите за пациентите?

Симптоми и лечение на неврома

Неврома или шваном (μd C47) е рядък тумор на меките тъкани, който засяга обвивката на нервите, а именно клетките на Шван. В повечето случаи е доброкачествен, но се срещат и злокачествени варианти. Злокачественият шваном се нарича още невросарком.

Ракът може да възникне в нервите във всяка част на тялото. Невромата е предимно единична по природа, но се срещат и множество лезии.

Най-често срещаните места за тези тумори са:

• крака (по-специално, седалищния нерв);
• ръце (брахиален плексус);
• гръб (неврином на гръбначния стълб или гръбначния мозък, произхождащ от нервните коренчета);
• глава и шия (черепни нерви).

Шваномът на слуховия нерв е много често срещан. Редки варианти включват тумори на нервите на медиастинума и ретроперитонеума.

Периферната нервна система предава сигнали от главния и гръбначния мозък (централната нервна система) към мускулите и тъканите на тялото. Туморът може да компресира и увреди нерв, причинявайки различни проблеми, дори ако е доброкачествен.

Лимфните метастази от злокачествен шваном са редки. Хематогенните метастази обикновено се появяват в напреднал стадий в белите дробове или костите при 33-55% от пациентите. Туморът се разпространява и чрез директна инвазия в околните тъкани.

Класификация на невромите

Както беше отбелязано по-рано, нервните шваноми могат да бъдат:

1. Доброкачествени. Те са ясно очертани възли, които растат много бавно и може да не създават проблеми. Доброкачествените невроми най-често засягат тъканите на шията, главата, лицето и гръбначния стълб.
2. Злокачествен. Злокачественият нервен сарком може да възникне de novo или в резултат на злокачествено заболяване на доброкачествен тумор. Характеризира се с липса на ясни граници, меко-еластична консистенция, по-бързи темпове на растеж и способност за образуване на метастази в други органи. Злокачествената неоплазма достига големи размери и е по-трудна за лечение. Типични места за локализация са дисталните части на крайниците (ръце, крака, предмишница).

Интересен факт!Злокачественият шваном на меките тъкани засяга предимно млади хора на възраст 20-40 години, докато доброкачественият шваном засяга по-възрастните мъже и жени на възраст 50-60 години.

Доброкачествените и злокачествените невроми са сходни по клинични симптоми. Затова понякога е много трудно да ги различим. За поставяне на диагнозата е необходима морфологична проверка.

Когато туморът стане злокачествен, неговата степен на диференциация се променя:

• отначало има първа (висока) степен на диференциация. Неговите клетки практически не се различават от обикновените Шванови клетки и са практически доброкачествени;
• за степен 2 (средна) са присъщи по-забележими промени в структурата на тъканите и ускоряване на темпа на растеж;
• Степен 3 (ниска) означава най-агресивните неврогенни саркоми.

Има и 4-та степен, която се приписва на недиференцирани неоплазми. Тяхната хистогенеза е много трудна за определяне. Повечето невросаркоми принадлежат към степен 3 на диференциация.

Причини за шванома

Повечето причини за невроми остават неизвестни, тъй като туморите обикновено се развиват при здрави хора.

Причините за нервните тумори в някои случаи са следните генетични заболявания:

• неврофиброматоза тип 1 и 2;
• шваноматоза;
• Синдром на Gorlin-Goltz.

Рискови фактори включват също случаи на рак в семейството, йонизиращи лъчения и травми.

Симптоми на злокачествен шваном

Честите симптоми на неврома са:

1. появата на осезаема формация под кожата;
2. болка в тази област (особено при натискане).

Раковите тумори на ръцете и краката изглеждат като малки образувания с плътна консистенция, изпъкнали над кожата. Може да няма видими признаци, ако нервът, който се намира дълбоко в меките тъкани, е повреден.

важно!Нервните тумори могат да растат бавно в продължение на месеци или години, без да причиняват симптоми.

Останалите симптоми на шванома са специфични, те зависят от местоположението на патологията:

I. Мозъчна неврома или черепномозъчни нерви(представлява 10-13% от туморите на черепната кухина).

Проявите на неврома на нервите на мозъка могат да бъдат много разнообразни, в зависимост от това коя област е увредена.

Когато нервите, разположени в предната част на черепа, близо до синусите, са засегнати, симптомите могат да включват едностранно запушване на носа, хипосмия, кървене от носа, атипична болка и локализиран оток на лицето.

При засягане на орбиталната област, като правило, има екзофталм, нистагъм и замъглено зрение.

Увреждането на глософарингеалния нерв причинява проблеми с говора и преглъщането, дисфагия и фонация.

Акустичната неврома (вестибуларен шваном) причинява:

• загуба на слуха или глухота;
• шум в ушите;
• проблеми с баланса;
• замаяност при завъртане на главата;
• спонтанен нистагъм.

Атаките могат да бъдат придружени от гадене и повръщане. С напредването на заболяването се забелязва болка в частта на лицето, където се намира туморът, както и изтръпване. Невриномата може да засегне абдуценсния нерв, причинявайки симптом на диплопия.

Увреждането на тригеминалния нерв и неговите клонове е придружено от:

• силна болка (парене);
• изтръпване на определени участъци от кожата на лицето (движението е ограничено до веждите, устните, брадичката и др.);
• атрофия на дъвкателните мускули;
• загуба на вкус, повишено слюноотделяне.

Мускулната дисфункция настъпва късно, когато в процеса е включен третият отдел на тригеминалния нерв. Растежът в рамките на кавернозния синус може да доведе до дисфункция на черепните нерви.

В по-късните етапи пациентът изпитва различни неврологични синдроми и вътречерепно налягане, придружени от главоболие и гадене.

В тежки случаи, когато туморът притиска малкия мозък или мозъчния ствол, се случва следното:

• конвулсии;
• психични разстройства;
• интелектуални затруднения;
• дихателна и сърдечна дисфункция;
• атаксия;
• хипотония на мускулите на ръцете и краката;
• промяна в зрителните полета.

II. Тумор на нервите на гръбначния стълб (представлява 20% от всички тумори на това място).

Симптомите на шаванома на гръбначния мозък могат да включват болки в гърба, изтръпване на краката или ръцете, слабост в крайниците или парализа. Общата неврома на cauda equina причинява парализа на долните крайници, болка в долната част на гърба, излъчваща се към краката и задните части, дисфункция на пикочния мехур (инконтиненция, задържане на урина) и червата.

III. Шваном на меките тъкани на ръцете или краката- проблеми с движението, слабост.

IV. Шваном на медиастинума- Проявите на злокачествен медиастинален шваном включват болка в гърдите или гръдния кош, изтръпване на ръцете, кожата на торса или шията, промяна в гласа (дрезгав глас), затруднено дишане и преглъщане, разширени кръвоносни съдове в гърдите, подуване и синкаво оцветяване на Лицето.

V. Белодробна неврома- кашлица, задух, болка при дишане.

VI. Цервикална неврома- подуване на шията, проблеми с преглъщането, изтръпване на езика, болка във врата и рамото.

VII. неврома на Мортън- този тумор е локализиран в стъпалото, така че хората се оплакват от болка в стъпалото или пръстите на краката. Може също да се усети наличието на чуждо тяло.

Във всеки отделен случай може да се наблюдава комбинация от различни симптоми. В началото те не са толкова изразени, но с напредване на заболяването стават по-силни.

Диагностика на тумора

Диагностицирането на злокачествен шваном е трудно, тъй като туморът е рядък и симптомите, които причинява, са подобни на други по-често срещани заболявания. За идентифициране на неврологични нарушения се провеждат специални тестове за чувствителност, рефлекси, координация на движенията и др. По този начин лекарят може да разбере как е увреден нервът.

За изключване на други (неонкологични) заболявания и потвърждаване на диагнозата се използват следните методи:

1. Рентгенов. Класическите рентгенови находки на злокачествен шваном са добре ограничена маса, която измества съседните структури, без директно да ги инвазира. Характерна е кистозната дегенерация, но кръвоизливите и калцификацията са много редки. Рентгеновите лъчи се използват и за изследване на гръдния кош, медиастинума и гръбначния стълб.
2. Компютърна томография. КТ не е толкова чувствителен като ЯМР при диагностицирането на неврома, но често е първият тест. КТ е особено полезна при оценка на промените в костите и търсене на белодробни метастази.
3. ЯМР. Той ще помогне да се определи точното местоположение на тумора, връзката му с нерва и околните тъкани.
4. Биопсия. Със специална игла се взема проба от тумора, която се изследва в лаборатория, за да се установи произходът и злокачествеността му. Не се изисква биопсия, ако лекарите са уверени, че невромата е доброкачествена (расте бавно и има ясни граници).

В зависимост от местоположението на тумора може да са необходими допълнителни изследвания. Например, миелографията се използва за изследване на гръбначния мозък и неговите структури (включително нервните корени), а ако слуховият нерв е повреден, се предписва аудиометрия, т.е. изследване на слуха.

Лечение на неврома (шваном): доброкачествена и злокачествена

Лечението на шваном зависи от местоположението на тумора, тежестта на симптомите и дали туморът е доброкачествен или злокачествен (раков).

Хирургично лечение

За доброкачествени образувания с малки размери, които не причиняват болка или други симптоми, може да се използва изчаквателен подход: пациентът не се лекува, а само редовно се проверява с ЯМР. При ускоряване на растежа на тумора или възникване на оплаквания се пристъпва към оперативно отстраняване.

Операцията при злокачествени невроми е задължителна. Туморът се резецира заедно с малка част от околната тъкан, за да се увеличи шансът за радикално отстраняване. Тежките случаи изискват ампутация на крайника, но те са редки. Шваномите в ранен стадий обикновено могат да бъдат отстранени без увреждане на нерва. Операциите за невроми на ръцете и краката се считат за доста прости. Някои пациенти могат да се приберат вкъщи още същия ден.

Пълната хирургична резекция може да не е възможна поради обширния характер на тумора и неговото местоположение (напр. неврома на мозъка или черепните нерви).

Радиохирургия

При лечението на гръбначния шваном има определени трудности, свързани с възможността за увреждане на нервния корен или гръбначния мозък, така че вместо операция може да се използва стереотактична радиохирургия. Това е неинвазивна техника, базирана на въздействието на радиоактивно лъчение (както при лъчетерапията). Процедурата се извършва с помощта на специално устройство "", което създава мощно лъчение и го насочва към тумора. В този случай човешкото тяло е фиксирано в специално изработена стереотактична рамка, а посоката на лъча се изчислява от компютърната томография, за да се елиминират грешките.

При 1-3 безболезнени процедури с продължителност 30-60 минути е възможно да се унищожи напълно малък тумор, но резултатът ще бъде видим само след няколко седмици. Туморът намалява по размер и става неактивен, а околната здрава тъкан практически не се засяга. Радиохирургията се използва и за лечение на шваном на мозъка, който се намира в труднодостъпни места.

Химия и лъчева терапия при злокачествен шваном

За лечение на злокачествени шваноми е препоръчително да се използва адювант или.

Следоперативната противотуморна терапия е задължителна при условие, че:

• непълно отстраняване на шванома;
• голям размер на тумора;
• наличието на регионални или далечни метастази.

Предполага се, че допълнителното излагане на радиация и/или химиотерапия помагат за унищожаване на остатъците от рак, спират растежа на метастазите, намаляват риска от рецидив и удължават живота на пациента, но тяхната ефективност не е доказана поради липсата на широкомащабни проучвания. При неоперабилни тумори облъчването е основният метод за лечение на неврома.

Няма стандартен режим на химиотерапия за нервни тумори, но някои проучвания показват положителни резултати от употребата на високи дози и. Броят на курсовете варира от 4 до 6.

За симптоматично лечение на невроми могат да се предписват нестероидни противовъзпалителни средства и болкоуспокояващи. За мозъчни тумори, които причиняват хидроцефалия, шунтовата хирургия е лечението на избор.

Лечение на рецидиви

Няколко години след операцията 50-55% от пациентите получават рецидив на злокачествен шваном. Ако туморът се появи отново на същото място, това означава, че не е бил напълно отстранен първия път. Може би са останали микроскопични ракови клетки. Това е достатъчно, за да се превърне в нов сарком. Метастаза (вторичен тумор) в друг орган или нерв също може да рецидивира.

Усложнения и последствия от нервни тумори

Хирургията за злокачествен шваном обикновено бързо облекчава симптомите, свързани с увреждане на нервите. Но в напреднали случаи могат да останат неприятни последици като:

• мускулна слабост (ако мускулът не може да се върне в първоначалното си състояние);
• персистираща дисфункция на тазовите органи;
• загуба на слуха;
• необратима парализа.

Онкологията на мозъка също е опасна поради такива явления като епилепсия, загуба на зрение, нарушена двигателна координация, дихателна или сърдечна недостатъчност.

Злокачествен шваном: прогноза

Доброкачествените тумори на нервната обвивка не причиняват смърт, така че 5-годишната продължителност на живота на такива пациенти е 100%.

Дори злокачествените шваноми растат бавно в сравнение с други саркоми, така че прогнозата им е много добра. 5-годишната преживяемост варира от 37,6% до 65,7%. Ако операцията не е възможна, прогнозата ще бъде по-лоша. Местоположението на тумора също влияе върху числата. По този начин, за неврогенните саркоми на главата и шията, прогнозата за 5-годишната преживяемост е най-ниската, варираща от 15 до 35%.