Leucoencefalopatie progresivă Cod ICD 10. Tipuri de leucoencefalopatie, cât timp trăiesc, simptome și tratament. Etiologia bolii leucoencefalopatie este împărțită în

Leucoencefalopatia creierului este o patologie în care există leziuni ale substanței albe, provocând demență. Există mai multe forme nosologice cauzate din diverse motive. Ceea ce au în comun este prezența leucoencefalopatiei.

Boala poate fi provocată de:

• virusuri;
• patologii vasculare;
• aport insuficient de oxigen a creierului.

Alte denumiri ale bolii: encefalopatie, boala Binswanger. Patologia a fost descrisă pentru prima dată la sfârșitul secolului al XIX-lea de către psihiatrul german Otto Binswanger, care și-a dat numele. Din acest articol veți afla ce este, care sunt cauzele bolii, cum se manifestă, este diagnosticată și tratată.

Clasificare

Există mai multe tipuri de leucoencefalopatie.

Focal fin

Aceasta este o leucoencefalopatie de origine vasculară, care este o patologie cronică care se dezvoltă pe fondul hipertensiunii arteriale. Alte denumiri: leucoencefalopatie vasculară progresivă, encefalopatie aterosclerotică subcorticală.

Encefalopatia discirculatorie - afectarea difuză lent progresivă a vaselor cerebrale - are aceleași manifestări clinice ca și leucoencefalopatia cu focală mică. Anterior, această boală era inclusă în ICD-10, dar acum nu există.

Cel mai adesea, leucoencefalopatia focală mică este diagnosticată la bărbații cu vârsta peste 55 de ani care au o predispoziție genetică la dezvoltarea acestei boli.

Grupul de risc include pacienții care suferă de patologii precum:

• ateroscleroza (plăcile de colesterol înfundă lumenul vaselor de sânge, ducând la afectarea alimentării cu sânge a creierului);
• diabet zaharat (cu această patologie sângele se îngroașă și fluxul său încetinește);
• patologii congenitale și dobândite ale coloanei vertebrale, în care există o deteriorare a alimentării cu sânge a creierului;
• obezitatea;
• alcoolism;
• dependența de nicotină.

Erorile în alimentație și un stil de viață sedentar duc, de asemenea, la dezvoltarea patologiei.

Leucoencefalopatie multifocală progresivă

Aceasta este cea mai periculoasă formă a bolii, care provoacă adesea moartea. Patologia este de natură virală.

Agentul său cauzal este poliomavirusul uman 2. Acest virus este observat la 80% din populația umană, dar boala se dezvoltă la pacienții cu imunodeficiență primară și secundară. Când virușii intră în organismul lor, ei slăbesc și mai mult sistemul imunitar.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă este diagnosticată la 5% dintre pacienții HIV pozitivi și la jumătate dintre pacienții cu SIDA. Leucoencefalopatia multifocală progresivă era și mai frecventă, dar datorită HAART, prevalența acestei forme a scăzut. Tabloul clinic al patologiei este polimorf.

Boala se manifestă prin simptome precum:

• pareze și paralizii periferice;
• hemianopsie unilaterală;
• sindromul conștiinței stupefiate;
• defect de personalitate;
• leziuni ale nervului cranian;
• sindroame extrapiramidale.

Tulburările SNC pot varia foarte mult de la disfuncție ușoară până la demență severă. Pot apărea tulburări de vorbire și pierderea completă a vederii. Adesea, pacienții dezvoltă tulburări severe ale sistemului musculo-scheletic, care provoacă pierderi de performanță și dizabilitate.

Grupul de risc include următoarele categorii de cetățeni:

• pacienți cu HIV și SIDA;
• primirea unui tratament cu anticorpi monoclonali (sunt prescrise pentru boli autoimune, cancer);
• cei care au suferit un transplant de organ intern și iau imunosupresoare pentru a preveni respingerea organelor;
• suferind de granulom malign.

Forma periventriculară (focală).

Se dezvoltă ca urmare a înfometării cronice de oxigen și a deficitului de sânge a creierului. Zonele ischemice sunt localizate nu numai în substanța albă, ci și în substanța cenușie.

De obicei, focarele patologice sunt localizate în cerebel, trunchiul cerebral și cortexul frontal al emisferelor cerebrale. Toate aceste structuri ale creierului sunt responsabile de mișcare, prin urmare, odată cu dezvoltarea acestei forme de patologie, se observă tulburări de mișcare.

Această formă de leucoencefalopatie se dezvoltă la copiii care au patologii însoțite de hipoxie în timpul nașterii și în câteva zile după naștere. Această patologie este numită și „leucomalacia periventriculară”, de regulă, provoacă paralizie cerebrală.

Leucoencefalopatie cu substanță albă care dispare

Este diagnosticat la copii. Primele simptome ale patologiei sunt observate la pacienții cu vârsta cuprinsă între 2 și 6 ani. Apare din cauza unei mutații genetice.

Pacienții notează:

• coordonarea afectată a mișcărilor asociată cu afectarea cerebelului;
• pareza brațelor și picioarelor;
• tulburări de memorie, scăderea performanței mentale și alte tulburări cognitive;
• atrofia nervului optic;
• Crize de epilepsie.

Copiii sub un an au probleme cu hrănirea, vărsături, febră mare, retard mintal, excitabilitate excesivă, tonus muscular crescut la brațe și picioare, convulsii, apnee în somn, comă.

Tabloul clinic

De obicei, semnele de leucoencefalopatie cresc treptat. La începutul bolii, pacientul poate fi distrat, stingher și indiferent la ceea ce se întâmplă. Devine plâns, are dificultăți în a pronunța cuvinte complexe și performanța sa mentală scade.

În timp, se dezvoltă probleme de somn, tonusul muscular crește, pacientul devine iritabil, experimentează mișcări involuntare ale ochilor și apare tinitusul.

Dacă nu începeți tratarea leucoencefalopatiei în acest stadiu, aceasta progresează: apar psihonevroză, demență severă și convulsii.

Principalele simptome ale bolii sunt următoarele abateri:

• tulburări de mișcare, care se manifestă prin tulburări de coordonare a mișcării, slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor;
• poate exista paralizie unilaterală a brațelor sau picioarelor;
• tulburări de vorbire și de vedere (scotom, hemianopsie);
• amorțeală a diferitelor părți ale corpului;
• tulburare de înghițire;
• incontinenta urinara;
• criză de epilepsie;
• slăbirea inteligenței și demență ușoară;
• greaţă;
• durere de cap.

Toate semnele de deteriorare a sistemului nervos progresează foarte repede. Pacientul poate prezenta falsă paralizie bulbară, precum și sindromul parkinsonian, care se manifestă prin tulburări ale mersului, scrisului și tremurului corpului.

Aproape fiecare pacient se confruntă cu slăbirea memoriei și a inteligenței, instabilitate la schimbarea poziției corpului sau la mers.

De obicei, oamenii nu înțeleg că sunt bolnavi și, prin urmare, rudele lor îi aduc adesea la medic.

Diagnosticare

Pentru a stabili un diagnostic de leucoencefalopatie, medicul va prescrie o examinare cuprinzătoare. Vei avea nevoie:

• examinare de către un neurolog;
• analize generale de sânge;
• test de sânge pentru conținutul de narcotice, psihotrope și alcool;
• rezonanță magnetică și tomografie computerizată, care poate identifica focare patologice în creier;
• electroencefalografia creierului, care va arăta o scădere a activității sale;
• Ecografia Doppler, care vă permite să identificați circulația sanguină afectată în vase;
• PCR, care vă permite să identificați agentul patogen ADN din creier;
• biopsie cerebrală;
• tapionul spinal, care arată o concentrație crescută de proteine ​​în lichidul cefalorahidian.

Dacă medicul suspectează că leucoencefalopatia se bazează pe o infecție virală, el prescrie pacientului microscopia electronică, care va identifica particulele patogene din țesutul cerebral.

Utilizând analiza imunocitochimică, este posibilă detectarea antigenelor microorganismului. Pleocitoza limfocitară este observată în lichidul cefalorahidian în acest curs al bolii.

Testele pentru starea psihologică, memoria și coordonarea mișcării ajută, de asemenea, la stabilirea unui diagnostic.

Diagnosticul diferențial se realizează cu boli precum:

• toxoplasmoza;
• criptococoză;
• demență HIV;
• leucodistrofie;
• limfom al sistemului nervos central;
• panencefalită sclerozantă subacută;
• scleroză multiplă.

Terapie

Leucoencefalopatia este o boală incurabilă. Dar cu siguranță trebuie să mergeți la spital pentru a alege tratamentul medicamentos. Scopul terapiei este de a încetini progresia bolii și de a activa funcția creierului.

Tratamentul leucoencefalopatiei este complex, simptomatic și etiotrop. În fiecare caz specific este selectat individual.

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie următoarele medicamente:

• medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• stimulente neurometabolice (Phesam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
• (Stugeron, Kurantil, Zilt);
• multivitamine, care includ vitaminele B, retinol și tocoferol;
• adaptogeni precum extractul de aloe, vitros;
• glucocorticosteroizi, care ajută la oprirea procesului inflamator (Prednisolon, Dexametazonă);
• antidepresive (Fluoxetină);
• anticoagulante pentru reducerea riscului de tromboză (heparină, warfarină);
• dacă boala este de natură virală, se prescriu Zovirax, Cycloferon, Viferon.

În plus, afișat:

• fizioterapie;
• reflexoterapie;
• acupunctura;
• exerciții de respirație;
• homeopatie;
• fitoterapie;
• masaj al zonei gulerului;
• terapie manuală.

Dificultatea terapiei constă în faptul că multe medicamente antivirale și antiinflamatoare nu pătrund în BBB și, prin urmare, nu au efect asupra focarelor patologice.

Prognosticul pentru leucoencefalopatie

În prezent, patologia este incurabilă și se termină întotdeauna cu moartea. Cât timp trăiesc oamenii cu leucoencefalopatie depinde dacă terapia antiviral a fost începută la timp.

Când tratamentul nu este efectuat deloc, speranța de viață a pacientului nu depășește șase luni din momentul în care este detectată tulburarea în structurile creierului.

Cu terapia antivirală, speranța de viață crește la 1-1,5 ani.

Au existat cazuri de patologie acută care s-a încheiat cu decesul pacientului la o lună de la debutul acesteia.

Prevenirea

Nu există o prevenire specifică a leucoencefalopatiei.

Pentru a reduce riscul de apariție a patologiei, trebuie să urmați următoarele reguli:

• întărește-ți imunitatea prin întărirea și luarea de complexe de vitamine și minerale;
• normalizează-ți greutatea;
• să trăiască un stil de viață activ;
• petreceți în mod regulat timp în aer curat;
• opriți consumul de droguri și alcool;
• renunță la fumat;
• evitarea contactelor sexuale ocazionale;
• în caz de intimitate ocazională, folosiți prezervativ;
• consumați o dietă echilibrată în dietă trebuie să predomine legumele și fructele;
• învață cum să faci față corect stresului;
• alocați suficient timp pentru odihnă;
• evitați activitatea fizică excesivă;
• dacă se detectează diabet zaharat, ateroscleroză sau hipertensiune arterială, luați medicamente prescrise de medic pentru a compensa boala.

Toate aceste măsuri vor minimiza riscul de a dezvolta leucoencefalopatie. Dacă boala apare, trebuie să solicitați ajutor medical cât mai curând posibil și să începeți un tratament care va ajuta la creșterea speranței de viață.

Termenul medical „leucoencefalopatie” este folosit pentru a defini un grup de boli însoțite de deteriorarea substanței albe și a unui număr de structuri profunde ale creierului. Progresia rapidă duce la formarea demenței senile.

La copii, există soiuri vasculare, forme congenitale cu un curs cronic lung. Timpul de supraviețuire pentru acest tip este mai lung în comparație cu omologul său multifocal.

Imagine RM a leucoencefalopatiei vasculare

Pentru a distinge patologia de o serie de alte boli neurodegenerative cu simptome clinice similare, a fost elaborată o clasificare conform ICD 10, care distinge clar formele nosologiei.

Ce este leucoencefalopatia cerebrală

Deteriorarea substanței albe a creierului este cauzată în majoritatea cazurilor de viruși. Formele vasculare și de circulație sunt cauzate de afectarea alimentării cu sânge a unei anumite zone a creierului. Ischemia cronică provoacă modificări ireversibile.

Simptomele clinice ale bolii apar adesea atunci când sunt infectate cu papilomavirusuri. Probabilitatea de nosologie la pacienții cu HIV este mai mică de 6%.

Formele de origine vasculară progresează lent. Cursul cronic al bolii se caracterizează prin leziuni tisulare ireversibile treptate. Ischemia ușoară provoacă formarea de mici zone necrotice. Localizarea difuză duce la tulburări neurologice.

Tipuri de leucoencefalopatie

Cea mai puțin periculoasă formă este focală. Formată din procese inflamatorii cronice de origine vasculară. Lipsa microcirculației într-o anumită parte a creierului provoacă hipoxie, o lipsă de oxigen. Moartea zonelor de substanță albă durează câțiva ani pentru a se dezvolta.

Modificările morfologice apar mai agresiv în hipertensiune arterială. O creștere a presiunii intracraniene provoacă rupturi ale capilarelor mici cu zone de necroză ale parenchimului cerebral. Un tip de limbaj medical se numește „encefalopatie circulară”. Apare la persoanele peste 55 de ani.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă are un curs agresiv. Persoanele cu patologie nu trăiesc mai mult de 5 ani. Decesele sunt asociate cu atacuri de cord extinse și accidente vasculare cerebrale.

Clasificarea tipurilor de leucoencefalopatie conform ICD 10

Un tip progresiv de origine vasculară (boala Binswanger) este codificat cu simbolurile „I67.3”. Demența subcorticală cu codul „F01.2” a fost exclusă din clasificarea bolilor din cea de-a zecea revizuire.

Leucoencefalopatie progresivă multifocală (multifocală) - „A81.2”. Grupul cu același nume include fenilcetonuria, boala Alexander și boala Canavan. Patologiile din categoria „IA” se disting din motive, deoarece sunt de origine autoimună - cauzate de leziuni tisulare de către imunoglobulinele proprii ale corpului. Anticorpii devin agresivi atunci când structura membranei sau informația genetică a celulei se modifică sub influența virusurilor, a factorilor chimici și fizici.

Să ne uităm la algoritmul complet de clasificare:

• Boli ale sistemului circulator – „IX. 100-199";
• Boli cerebrale „I60-69”;
• Alte boli cerebrovasculare - „I67”;
• Leucoencefalopatie vasculară progresivă – „I67.3”;
• Alte leziuni vasculare specificate – „I67.8”.

Clasificarea internațională a celei de-a zecea revizuiri este valabilă. La codificarea diagnosticului, se întâlnește adesea encefalopatia discirculatorie, insuficiență cerebrovasculară acută NOS ischemie cerebrală (cronică).

Simptome clinice ale leucoencefalopatiei focale mici

Simptomele focale au un curs subacut. Stadiile inițiale ale bolii sunt identificate de neurologi:

• Deficiențe de vedere, tulburări de vorbire;
• Patologia inervației mușchilor unei jumătăți a corpului;
• Crize de epilepsie;
• Dureri de cap, amețeli;
• Ataxie, anopsie.

Diagnosticul diferențial al tipurilor focale este efectuat pentru a le distinge de modificările substanței albe în HIV și demență. Leziunile coloanei vertebrale apar fără afectarea funcțiilor mentale. Deteriorarea substanței albe este însoțită de tulburări cognitive.

Leucoencefalopatie multifocală progresivă

Cauza deteriorării substanței albe multifocale este virusul JC, care duce la deteriorarea pe scară largă a sistemului nervos. Boala se dezvoltă pe fondul activității reduse a sistemului imunitar. Tratamentul antiretroviral este costisitor, așa că majoritatea oamenilor mor.

Encefalopatia progresivă duce rapid la distrugerea mielinei majorității celulelor nervoase. Modificările sunt ireversibile, simptomele cresc treptat.

Aproximativ 80% din populația țării este purtătoare de poliomavirus uman de tip 2, dar encefalopatia nu apare. Doar imunodeficiențele din SIDA creează posibilitatea reproducerii rapide a agentului patogen.

Imunitatea persoanelor în vârstă nu poate face față activității poliomavirusului (JC) după terapia imunomodulatoare sau imunosupresoare după tratamentul cancerului sau operația de transplant de organe.

La copii, apariția patologiei se observă după începerea terapiei pentru leucemia limfocitară cronică și boala Hodgkin.

Virusul 1C este transmis prin picături în aer sau pe căi fecal-orale. Majoritatea populației este asimptomatică. Factori provocatori:

• infecție cu HIV;
• luarea de imunosupresoare;
• Limfogranulomatoza;
• leucemie.

Imagistica prin rezonanță magnetică este singura modalitate de a identifica focarele patologice din substanța albă. După apariția deficienței de vedere, disartriei, hemiparezei și afaziei, neurologii vor putea sugera un diagnostic. Verificarea finală este posibilă numai după o examinare microscopică a biopsiilor cerebrale - secțiuni de țesut prelevate de la locul leziunii.

Encefalopatie circulară

Cursul cronic progresiv al patologiei cerebrovasculare este însoțit de modificări multifocale difuze care duc la hemipareză, accident vascular cerebral ischemic și multiple tulburări neuropsihologice și neurologice.

Progresia encefalopatiei discirculatorii este asociată cu degenerarea tisulară și acumularea de metaboliți agresivi.

Înainte de utilizarea metodelor de neuroimagistică, experții au atribuit cele mai multe dintre cauzele tulburărilor cognitive encefalopatiei discorculatorii. Practica arată supradiagnosticarea cazurilor de nosologie. Rezonanța magnetică nucleară indică doar o incidență de 20% a leziunilor substanței albe la pacienții vârstnici cu boală vasculară.

Principala diferență între tipul circular și un accident vascular cerebral este că nu afectează arterele cerebrale mari, ci vase mici penetrante, arteriole. Deteriorarea difuză a ramurilor mici provoacă o serie de modificări morfologice:

1. Numeroase atacuri de cord (lacunare);
2. Distrugerea difuză a substanței albe;
3. Forma mixta.

Detectarea precoce a oricărei categorii previne progresia după ce se acordă îngrijire adecvată de susținere.

Caracteristicile leucoencefalopatiei periventriculare și reziduale la copii

Lipsa cronică de oxigen și ischemia prelungită a țesutului cerebral duce la deteriorarea structurilor subcorticale, a emisferelor și a trunchiului cerebral. Focarele patologice se găsesc adânc în substanța cenușie și sunt însoțite de modificări ale fibrelor subcorticale.

Encefalopatia periventriculară se caracterizează prin localizarea predominantă a focarelor patologice în jurul ventriculilor creierului.

Aspectul rezidual are cauze congenitale și dobândite. Factorul provocator la un copil este leziunile traumatice ale craniului, procesele inflamatorii din interiorul craniului. Un tip separat, encefalomielopatia, apare din cauza anomaliilor în structura rețelei vasculare a creierului.

Simptomele encefalopatiei reziduale la copii:

• Paralizie cerebrală;
• oligofrenie;
• Epilepsie;
• distonie vegetativ-vasculară;
• Somn neliniştit.

Practica arată prezența unui curs latent de nosologie la nou-născuții cu o greutate de aproximativ patru kilograme. Simptomele clinice apar după apariția aportului activ de sânge. Cazurile de demență la preșcolari și școlari sunt asociate cu leziuni ale craniului.

Cât timp trăiesc oamenii cu encefalopatie?

Speranța de viață este determinată de forma clinică a bolii, rata de progresie și modificările individuale ale corpului uman.

Encefalopatia multifocală progresivă este însoțită de deces la 1-3 ani de la depistare. Terapia de întreținere crește supraviețuirea.

Soiurile de origine vasculară au progresie cronică. Oamenii cu acest soi, cu un tratament adecvat, trăiesc zeci de ani. Reduce durata hipertensiunii, focare ischemice severe ale structurii creierului, hemoragii în interiorul creierului.

Principii pentru diagnosticarea leucoencefalopatiei

Cea mai bună modalitate de a verifica modificările în substanța albă și cenușie a creierului este RMN. Leucoencefalopatia este localizată în creier și măduva spinării. Imaginile vizualizează zone de mare intensitate cu un diametru de trei milimetri până la trei centimetri de formă neregulată rotundă și ovală. Localizarea leziunilor în regiunile subcorticale și periventriculare determină modul de secvențe ponderate T1 cu contrast suplimentar (angiografie RM). Metoda diagnostichează atrofia, dilatarea spațiilor ventriculare și zonele proaspete patologice.

Leucoencefalopatie multifocală

RMN-ul creierului în leucoencefalopatie evidențiază zone de intensitate diferită în cerebel, trunchi cerebral, regiunile parieto-occipitale și frontale. Localizarea infratentorială este mai puțin frecventă. O scanare a creierului trebuie combinată cu o examinare a lichidului cefalorahidian. Analiza ne permite să identificăm agenții patologici care sunt cauza patologiei.

Detectarea directă a virusului JC și HIV prin PCR are o acuratețe de aproape 100%. Dacă testul este negativ, confirmarea sau excluderea diagnosticului este posibilă prin biopsie - prelevarea materialului din zona patologică după depistarea prin RMN cu modelare tridimensională.

Diagnosticul afecțiunilor autoimune și al imunodeficienței este obligatoriu.

Electroneuromiografia înregistrează o scădere a transmiterii semnalului de-a lungul fibrelor nervoase auditive, vizuale și somatosenzoriale. Există locuri specifice în care patologia este localizată, a căror identificare sugerează o patologie cu un grad ridicat de probabilitate.

Distrugerea mielinei tecilor nervoase, verificarea degenerării axonilor sunt semne ale proceselor neurodegenerative. Undele patologice apar într-un stadiu subclinic înainte de primele simptome pronunțate.

Pentru a identifica patologiile la începutul dezvoltării, ar trebui făcut un RMN. Procedura arată calitativ componenta de țesut moale saturată cu apă. După expunerea la un câmp magnetic, lichidul începe să rezoneze, iar semnalul de radiofrecvență se modifică. Înregistrarea pulsului vă permite să afișați o imagine grafică pe ecranul monitorului după procesarea de către program.

Boala cerebrală în stadiile incipiente se manifestă prin scăderea performanței, oboseala crescută, scăderea dispoziției, tulburările de somn, când pacientul se trezește în miezul nopții și apoi nu poate adormi. Apoi se adaugă simptomele deficienței cognitive, adică. Memoria scade, gândirea încetinește, calculul mental devine dificil și apare agitația excesivă. Ulterior, apar dureri de cap persistente, tinitus și amețeli. Periodic, se dezvoltă crize cerebrale, care apar cu perturbarea severă a funcțiilor creierului și se manifestă prin dezvoltarea slăbiciunii la nivelul membrelor pe de o parte, tulburări de vorbire, sensibilitate și vedere. Dacă astfel de simptome dispar în 48 de ore, atunci vorbesc despre un accident cerebrovascular tranzitoriu. Dacă simptomele persistă mai mult, atunci este un accident vascular cerebral. În acest caz, disfuncțiile grave ale sistemului nervos pot persista până la sfârșitul vieții, dezactivând pacientul. Un accident vascular cerebral poate fi ischemic, atunci când lumenul unui vas este închis de o placă aterosclerotică sau un tromb, sau hemoragic, când integritatea peretelui vascular este perturbată și apare hemoragia la nivelul creierului.