După tratamentul sarcoidozei cu metotrexat. Sarcoidoza: manifestări clinice, recomandări de tratament. Ce medicamente sunt folosite pentru sarcoidoză?

Sarcoidoza este o boală sistemică în care se formează granuloame cu celule epiteliale în diferite organe. Granuloamele apar de obicei în plămâni, ganglionii limfatici ai bronhiilor și mediastinului, dar pot fi afectate și alte organe: ficat, ochi, piele, mai rar - inimă, splină, oase, mușchi.

Simptomele clinice depind de localizarea și severitatea leziunii granulomatoase. Severitatea simptomelor pulmonare poate varia de la deloc până la dificultăți severe de respirație și (rar) insuficiență respiratorie.

• Epidemiologie

  Sarcoidoza apare în principal între 20 și 40 de ani. Mai frecvente în țările din nord. Prevalența maximă în țările scandinave este de până la 60 de pacienți la 100.000 de locuitori. În Rusia, conform Institutului de Cercetare a Tuberculozei al Academiei Ruse de Științe Medicale, prevalența sarcoidozei în 2001 a fost de 11,5 persoane la 100.000 de locuitori. În Statele Unite, afro-americanii sunt afectați predominant (prevalența variază de la 5 la 100 la 100.000 de locuitori).

• Clasificare
  • Forme clinice și radiologice de bază
    • Sarcoidoza ganglionilor limfatici intratoracici.
    • Sarcoidoza plămânilor și ganglionilor limfatici intratoracici.
    • Sarcoidoza plămânilor.
    • Sarcoidoza sistemului respirator cu afectarea altor organe.
  • Stadiile sarcoidozei
    • Etapa 0 - fără modificări la radiografia toracică (5% din cazuri).
    • Stadiul 1 - limfadenopatie toracică, parenchimul pulmonar nu este modificat (50%).
    • Etapa 2 - limfadenopatie a rădăcinilor plămânilor și mediastinului în combinație cu patologia parenchimului pulmonar (30%).
    • Stadiul 3 - patologia parenchimului pulmonar fără limfadenopatii (15%).
    • Stadiul 4 - fibroză pulmonară ireversibilă (20%).

• Cod ICD-10
  • Sarcoidoza D86.
  • Sarcoidoza pulmonara D86.0.
  • Sarcoidoza ganglionilor limfatici D86.1.
  • Sarcoidoza plămânilor cu sarcoidoza ganglionilor limfatici D86.2.
  • Sarcoidoza pielii D86.3.
  • Sarcoidoza altor localizări specificate și combinate D86.8.
  • Sarcoidoză, nespecificată D86.9.

Tratament

• Plan de tratament

  Un număr mare de pacienți care suferă de sarcoidoză experimentează remisiuni spontane. Pacienții cu evoluție asimptomatică sau cu manifestări clinice ușoare sunt supuși observației dinamice și studiilor repetate de control: radiografie toracică, testarea funcției pulmonare, screening-ul leziunilor extrapulmonare (anale generale clinice și biochimice, ECG, ecografie hepatică și renală, examinări de către un oftalmolog). ).

  În absența tulburărilor organelor interne (ficat, rinichi, inimă) și a semnelor de afectare pulmonară endobronșică (modificări obstructive ale funcției respiratorii), tratamentul poate începe cu inhalarea GCS - budesonid (sau echivalent) într-o doză zilnică de la cel puțin 1200 mcg sub formă de aerosol dozat sau prin nebulizator.

  În alte situații (când ficatul, rinichii, inima sunt implicate în proces), precum și atunci când terapia prin inhalare este ineficientă, este indicată utilizarea sistemică a GCS. Doza inițială uzuală de comprimate de prednisolon (sau echivalent) este de 40 mg/zi.

  Când se dorește un efect terapeutic rapid, de exemplu, cu o exacerbare severă cu progresie rapidă, puteți începe cu 60 mg/zi. O îmbunătățire a tabloului clinic se observă în 2-4 săptămâni. Îmbunătățirea funcției pulmonare - în 4-12 săptămâni. Dacă dinamica este pozitivă, doza zilnică de prednisolon se reduce treptat la 10-15 mg/zi și se continuă tratamentul cu această doză timp de 6 până la 12 luni.

  Dacă dozele mari de prednisolon sunt slab tolerate, tratamentul poate fi început cu 15 mg/zi, dar acest regim poate fi ineficient și necesită fie o creștere a dozei, fie o întărire cu alte medicamente.

  Durata optimă a tratamentului este necunoscută. Întreruperea prematură a tratamentului sau reducerea nerezonabil de rapidă a dozei poate duce la recidiva bolii.

  • Pacienții necesită tratament indiferent de stadiul bolii, dacă există
    • Simptome în creștere.
    • Limitarea activității fizice.
    • Indicatori de funcționare fizică semnificativ afectați sau deteriorați.
    • Deteriorarea imaginii cu raze X a plămânilor (formarea de cavități, fibroză pulmonară, creșterea granuloamelor, semne de hipertensiune pulmonară).
    • Implicarea inimii, a ochilor și a sistemului nervos în procesul patologic.
    • Funcție afectată sau insuficiență a rinichilor și ficatului.

Sarcoidoza (D86), Sarcoidoza pulmonara (D86.0)

Pneumologie

Informații generale

Scurta descriere

Ministerul Sănătății al Federației Ruse
Societatea Rusă de Respirație

Diagnosticul și tratamentul sarcoidozei(Orientări clinice de consens federal)

DEFINIȚIE

Sarcoidoza este o boală inflamatorie sistemică de origine necunoscută, caracterizată prin formarea de granuloame necazeizante, implicarea multisistem cu o anumită frecvență de implicare a diferitelor organe și activarea celulelor T la locul inflamației granulomatoase cu eliberarea diferitelor chemokine și citokine. , inclusiv factorul de necroză tumorală (TNF-alfa). Semnele clinice ale sarcoidozei sunt variate, iar lipsa unor teste diagnostice specifice face diagnosticul neinvaziv dificil. Variațiile în prezentarea acestei boli sugerează că sarcoidoza are mai multe cauze, ceea ce poate contribui la diferite cursuri clinice (fenotipuri) ale bolii.

Clasificare

Fenotipuri (variante speciale ale cursului) de sarcoidoză
1. Prin localizare
A. Clasic, cu predominanța leziunilor intratoracice (pulmonare).
b. Cu predominanța leziunilor extrapulmonare
c. Generalizat
2. După caracteristicile debitului
A. Cu debut acut al bolii (sindroame Löfgren, Heerfordt-Waldenström etc.)
b. Cu un curs inițial cronic.
c. Recidiva.
d. Sarcoidoza la copii sub 6 ani.
e. Sarcoidoza refractară la tratament.

În prezent, sarcoidoza toracică este împărțită în 5 etape (de la 0 la IV). Această clasificare este utilizată în majoritatea lucrărilor străine și unele interne și este inclusă în acordul internațional.

Etapă	imagine cu raze X	Frecvență apariția
ETAPA 0	Nu există modificări la radiografia toracică.	5%
ETAPA I	Limfadenopatie a ganglionilor limfatici intratoracici; parenchimul pulmonar nu este modificat.	50%
ETAPA II	Limfadenopatie a ganglionilor limfatici intratoracici; modificări patologice ale parenchimului pulmonar.	30%
ETAPA III	Patologia parenchimului pulmonar fără limfadenopatie a ganglionilor limfatici hilari.	15%
ETAPA IV	Fibroza pulmonară ireversibilă.	20%

Conceptul de stadii în sarcoidoza respiratorie este destul de arbitrar; tranziția secvenţială a bolii de la stadiu la stadiu este rar observată. Stadiul 0 indică doar absența leziunilor plămânilor și ganglionilor limfatici intratoracici, dar nu exclude sarcoidoza unei alte locații. În acest sens, trebuie distinse formele clinice și radiologice de sarcoidoză: sarcoidoza ganglionilor limfatici superiori, sarcoidoza ganglionilor limfatici superiori și plămânilor, sarcoidoza pulmonară, precum și sarcoidoza sistemului respirator, combinată cu o singură leziune a altor organe. si sarcoidoza generalizata. Pentru a descrie evoluția bolii se folosesc conceptele de fază activă (progresie), faza de regresie (spontană sau sub influența tratamentului) și faza de stabilizare (faza staționară). Complicațiile includ stenoza bronșică, atelectazia, insuficiența pulmonară și pulmonară. Pneumoscleroză, emfizem pulmonar, incl. modificări buloase, fibroase ale rădăcinilor.

Pentru a caracteriza evoluția bolii, se utilizează conceptul de sarcoidoză progresivă, staționară (stabilă) și recurentă. Lăsată la cursul său natural, sarcoidoza poate regresa, rămâne staționară, poate progresa în stadiul inițial (forma) sau cu trecerea la etapa următoare sau cu generalizare și poate continua în valuri.

În Clasificarea Internațională a Bolilor, a 10-a revizuire, sarcoidoza este clasificată ca o boală a sângelui, a organelor hematopoietice și a tulburărilor imunologice:

ICD-10:

D50- DCLASA 89III. Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar

D86 Sarcoidoza
D86.0 Sarcoidoza pulmonara
D86.1 Sarcoidoza ganglionilor limfatici.
D86.2 Sarcoidoza plămânilor cu sarcoidoza ganglionilor limfatici
D86.3 Sarcoidoza pielii
D86.8 Sarcoidoza altor locații specificate și combinate
Iridociclita în sarcoidoză +(H22.1*)
Paralizii multiple ale nervilor cranieni în sarcoidoză +(G53.2*)

Sarcoidoza:
atropatie +(M14.8*)
miocardită +(I41,8*)
miozită +(M63.3*)

D86.9 Sarcoidoză, nespecificată.

Etiologie și patogeneză

MORFOLOGIA SARCOIDOZEI

Substratul morfologic al sarcoidozei este granulomul cu celule epitelioide - o acumulare compactă de fagocite mononucleare - macrofage și celule epitelioide, cu sau fără prezența celulelor multinucleate gigant, limfocite și granulocite. Procesele de transformare și diferențiere celulară sunt reglate de citokine - proteine ​​cu greutate moleculară mică produse de celulele sistemului imunitar.

Mai des decât alte organe, sarcoidoza afectează plămânii și ganglionii limfatici intratoracici (până la 90% din cazuri). Fiecare granulom în sarcoidoză trece prin mai multe etape de dezvoltare: 1) precoce - o acumulare de macrofage, uneori cu un amestec de histiocite, limfocite, neutrofile, 2) un granulom cu o acumulare de celule epitelioide în centru și macrofage de-a lungul periferiei, 3) granulom epitelioid-limfocitar 4) apariția celulelor multinucleate gigantice (prima celule „corp străin” și ulterior celule Pirogov-Lanhhans), 5) necroză celulară precoce în centrul granulomului din cauza picnozei nucleelor, apariția corpi apoptotici, necroza celulelor epiteliale, 6) fibrinoid central, granular, necroză de coagulare, 7) granulom cu fibroză parțială, uneori amintind de amiloid; la colorare cu argint se evidențiază fibre de reticulină, 8) granulom hialinizant. Cu toate acestea, probele de biopsie evidențiază aproape întotdeauna granuloame în diferite stadii de dezvoltare și nu există o corespondență între etapele clinice, radiologice și morfologice ale procesului în sarcoidoză.

Procesul de organizare a granuloamelor începe de la periferie, ceea ce le conferă un aspect clar definit, „ștampilat”. Autorii autohtoni disting trei stadii de formare a granulomului - proliferativ, granulomatos și fibros-hialinos. Granuloamele în sarcoidoză sunt de obicei mai mici ca dimensiuni decât în ​​tuberculoză și nu se caracterizează prin fuziune. În cazul sarcoidozei, necroza centrală se poate dezvolta în 35% din cazuri, cu toate acestea, este de obicei punctiformă și slab vizualizată. În acest caz, în centrul granulomului poate exista o acumulare de detritus celular și celule gigantice necrotice. Focarele necrobiotice mici sau celulele apoptotice simple nu trebuie considerate fibroză. În stadiul inițial al formării necrozei, pot fi detectate neutrofile. Granuloamele sarcoide se vindecă fie prin fibroză concentrică caracteristică, fie ca corpi hialini omogene. Spre deosebire de sarcoidoză, granuloamele tuberculoase se vindecă sub formă de cicatrici liniare sau stelate, sau acumulările limfohistiocitare rămân în locul lor.

Monocitele, macrofagele tisulare și celulele epitelioide au o origine comună și aparțin sistemului fagocitar mononuclear. Celulele epitelioide sunt mai mari decât macrofagele, dimensiunea lor este de 25-40 µm, au un nucleu situat central sau excentric cu nucleoli și heterocromatină. Un număr semnificativ de limfocite din țesutul pulmonar în sarcoidoză sunt reprezentate predominant de celulele T. Limfocitele sunt de obicei numeroase și clar vizibile în secțiuni histologice de-a lungul periferiei granuloamelor.

Celulele gigantice sunt formate prin fuziunea fagocitelor mononucleare, cu toate acestea, activitatea lor fagocitară este scăzută. La început, celulele gigantice conțin nuclei localizați aleatoriu - celule de tip „corp străin”; ulterior, nucleii se deplasează la periferie, ceea ce este caracteristic celulelor Pirogov-Lanhhans. Uneori, celulele gigantice pot conține incluziuni în citoplasmă, cum ar fi corpuri de asteroizi, corpuri Schaumann sau structuri cristaloide.

Incluziunile de asteroizi se găsesc și în citoplasma celulelor gigantice în diferite granulomatoze. În granuloamele sarcoide sunt detectate la 2-9% dintre pacienți. Corpurile Hamazaki-Wesenberg se găsesc și în sarcoidoză. Acești corpuri se găsesc în granuloame, în zonele sinusurilor periferice ale ganglionilor limfatici din interiorul celulelor gigantice și extracelular. Se mai numesc și corpuri galbene sau spiralate. Acestea sunt structuri ovale, rotunde sau alungite care măsoară 0,5-0,8 microni, care conțin lipofuscină. Structurile cristaloide asemănătoare fantelor (asemănătoare acului), care sunt cristale de colesterol, apar la mai mult de 17% dintre pacienții cu sarcoidoză. Tot în sarcoidoză este descrisă prezența centrosferelor - grupuri definite de vacuole în citoplasma celulelor gigantice. Când sunt colorate cu hematoxilină și eozină, aceste structuri pot să semene cu ciupercile.

La examinarea probelor de biopsie ale bronhiilor și plămânilor în bolile granulomatoase, de regulă, este detectată o leziune diseminată cu vasculită, perivasculită și peribronșită; granuloamele sunt cel mai adesea localizate în septurile interalveolare; uneori diagnosticul este complicat de dezvoltarea fibrozei. Leziunile granulomatoase ale bronhiilor și bronhiolelor în sarcoidoză sunt frecvente și sunt descrise la 15-55% dintre pacienți. În acest caz, membrana mucoasă a bronhiilor poate să nu fie modificată; într-o serie de observații, se îngroașă, apare edem și hiperemie. Un studiu al bronhobiopsiilor confirmă prezența granuloamelor în peretele bronșic la 44% cu mucoasa nemodificată și la 82% cu modificări vizibile endoscopic. Leziunile granulomatoase ale bronhiilor pot duce la bronhoconstricție cu dezvoltarea ulterioară a atelectaziei. Bronhoconstricția poate fi, de asemenea, asociată cu dezvoltarea fibrozei și, extrem de rar, cu compresia bronhiilor de către ganglionii limfatici măriți.

Afectarea vasculară în circulația pulmonară este o constatare frecventă; incidența angiitei granulomatoase poate ajunge la 69%. În unele observații, apariția granuloamelor în peretele vasului se datorează creșterii granuloamelor din țesutul pulmonar perivascular, dar în cele mai multe cazuri, granuloamele se formează inițial în peretele vasului. În cazuri rare, granuloamele sarcoide se găsesc în intima vasului.
Se crede că dezvoltarea alveolitei precede formarea granuloamelor. Alveolita în sarcoidoză se caracterizează prin prezența infiltrațiilor inflamatorii în interstițiul pulmonar, 90% din compoziția celulară fiind reprezentată de limfocite.

ETIOLOGIA SARCOIDOZEI
În prezent, niciun ghid nu oferă informații precise despre etiologia acestei boli, limitându-le la o serie de ipoteze.

Ipoteze legate de factorii infectiosi. Factorul de infecție în sarcoidoză este considerat un declanșator: stimularea antigenică constantă poate duce la dereglarea producției de citokine la un individ predispus genetic. Pe baza rezultatelor studiilor publicate în întreaga lume, factorii declanșatori ai sarcoidozei pot include:
- miocobacterii (forme clasice și filtrabile)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- agent cauzal al bolii Lyme;
- Propionibacterium acnes bacterii comensale ale pielii și intestinelor unei persoane sănătoase;
- anumite tipuri de virusuri: virusul hepatitei C, virusul herpesului, virusul JC (John Cunningham).
Semnificația teoriei declanșatorului este confirmată de posibilitatea transmiterii sarcoidozei de la animal la animal în experimente, în timpul transplantului de organe la om.

Ipoteze de mediu. Inhalarea de praf metalic sau fum poate provoca modificări granulomatoase în plămâni, similare cu sarcoidoza. Pulberile de aluminiu, bariu, beriliu, cobalt, cupru, aur, metale din pământuri rare (lantanide), titan și zirconiu au capacitatea de a stimula formarea granuloamelor. Studiul internațional ACCESS a constatat un risc crescut de sarcoidoză în rândul persoanelor angajate în industriile expuse prafului organic, în special a celor cu pielea albă. Un risc crescut de sarcoidoză a fost observat în rândul lucrătorilor care lucrau cu materiale de construcții și grădinărit, precum și în rândul profesorilor. Riscul de sarcoidoză a fost, de asemenea, mai mare în rândul persoanelor care lucrau în contact cu copiii. Au existat studii izolate care leagă sarcoidoza de inhalarea pudrei de toner. Cercetătorii americani au remarcat că există studii destul de convingătoare care indică faptul că praful agricol, mucegaiul, munca în incendii și serviciul militar asociat cu contactul cu praful amestecat și fumul sunt factori de risc pentru dezvoltarea sarcoidozei.

Fumatul în sarcoidoză are două efecte diferite. În general, sarcoidoza a fost semnificativ mai puțin frecventă în rândul fumătorilor, totuși, fumătorii care sufereau de sarcoidoză au avut valori mai scăzute ale funcției pulmonare, modificările interstițiale au fost mai frecvente, iar nivelul neutrofilelor din lichidul BAL a fost mai mare. La fumătorii mari, diagnosticul se pune târziu deoarece sarcoidoza este ascunsă de alte simptome.

Ipoteze legate de ereditate. Condițiile preliminare pentru o posibilă susceptibilitate moștenită la sarcoidoză includ cazurile familiale ale acestei boli, dintre care prima a fost descrisă în Germania la două surori în 1923. Membrii familiei persoanelor cu sarcoidoză au de câteva ori mai multe șanse de a dezvolta sarcoidoză decât alte persoane din aceeași populație. Studiul multicentric ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) a arătat că în rândul rudelor de nivel I și II ale unui pacient cu sarcoidoză, riscul de boală este semnificativ mai mare decât în ​​populația generală. În Statele Unite, sarcoidoza familială apare în 17% din cazuri la afro-americani și 6% la albi. Fenomenul de sarcoidoză familială admite prezența unor cauze genetice specifice.

Cei mai probabili factori ereditari sunt:
- loci cromozomi responsabili de antigenele leucocitare ale complexului major de histocompatibilitate uman (HLA);
- polimorfismul genelor factorului de necroză tumorală - TNF-alfa;
- polimorfismul genei enzimei de conversie a antiotensinei (ACE);
- polimorfismul genei receptorului vitaminei D (VDR);
- alte gene (mai există publicații separate).

Rolul macrofagelor și limfocitelor, citokine cheie. Baza imunopatogenezei sarcoidozei pulmonare este o reacție de hipersensibilitate de tip întârziat (DTH). Acest tip de inflamație imună reprezintă faza efectoră a unui răspuns celular specific. Reacția clasică de HRT include următoarele procese de imunoreactivitate: activarea endoteliului vascular de către citokine, recrutarea monocitelor și limfocitelor din sânge și țesuturi la locul HRT, activarea funcțiilor macrofagelor alveolare de către limfokine, eliminarea antigenului cauzal. și deteriorarea tisulară prin produșii de secreție ai macrofagelor și limfocitelor activate. Cel mai frecvent organ efector al inflamației în sarcoidoză este plămânii; pot fi observate și leziuni ale pielii, inimii, ficatului, ochilor și altor organe interne.

În faza acută de dezvoltare a HRT, un antigen care persistă în organism și este greu de distrus stimulează secreția de IL-12 de către macrofage. Activarea limfocitelor T de către această citokină duce la suprimarea funcției secretoare de citokine a limfocitelor Th2 și la creșterea secreției de IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF de către limfocitele Th1, care activează macrofagele/monocitele, contribuind nu numai la stimularea producției lor, ci și la migrarea lor din fluxul sanguin la locul inflamației. Eșecul eliminării stimulului antigenic determină diferențierea macrofagelor în celule epitelioide care secretă TNF-α. Ulterior, unele celule epitelioide fuzionează pentru a forma celule gigantice multinucleate.
Tipul de inflamație granulomatoasă, care se bazează pe reacția HRT, se caracterizează prin activarea celulelor T helper de tip 1. Una dintre citokinele cheie pentru inducerea unui răspuns imun celular în plămâni este IL-12. Interacțiunea IL-12 cu receptorii specifici de pe membrana de suprafață a limfocitelor duce la activarea sintezei g-INF și la dezvoltarea unei clone de celule Th1.

Evoluția progresivă a sarcoidozei este caracterizată de următorii indicatori:

1. Niveluri ridicate de chemokine în BALF și în supernatanții celulelor BALF - chemokine CXC (MIP-1, MCP-1, RANTES), precum și chemokine CC - IL-8. Aceste chemokine sunt responsabile pentru recrutarea celulelor efectoare inflamatorii în țesutul pulmonar.
2. Niveluri crescute de exprimare a IL-2 și INF-g, precum și a CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R de către limfocitele CD4+ ale BALF.
3. Nivelul sintezei TNF-a de către macrofagele alveolare are cea mai mare valoare prognostică. Folosind acest criteriu, este posibil să se identifice un grup de pacienți la care boala va progresa în viitorul apropiat și ar putea intra în stadiul de formare a pneumofibrozei.

Epidemiologie

EPIDEMIOLOGIA SARCOIDOZEI

Detectarea sarcoidozei este strâns legată de nivelul de cunoștințe al medicilor despre semnele acestei boli, deoarece sarcoidoza este considerată a fi „marele imitator”. Formele intratoracice ale bolii sunt cel mai adesea detectate în timpul examinării fluorografice și radiografice, după care pacientul este trimis imediat la un ftiziatru (pentru a exclude tuberculoza) și/sau la un pneumolog pentru examinare și observație ulterioară. La prezentarea cu plângeri, cel mai adesea sunt detectate manifestări articulare, cutanate, oculare, neurologice (alte localizări - mai rar) ale sarcoidozei. Procesul de diagnosticare a sarcoidozei este departe de a fi perfect, iar până în 2003, când toți pacienții cu sarcoidoză erau sub supravegherea medicilor ftiziatrici, fiecare al treilea pacient a fost supus unei terapii antituberculoase de probă și aproape toată lumea a primit terapie preventivă cu izoniazidă. În prezent, această practică este recunoscută ca fiind irațională.

Morbiditate sarcoidoza în Rusia nu a fost suficient studiată; conform publicațiilor disponibile, variază de la 2 la 7 la 100 de mii din populația adultă.

Prevalența sarcoidoza în Rusia variază de la 22 la 47 la 100 de mii de populație adultă și depinde de disponibilitatea centrelor și a specialiștilor. În Kazan, în 2002, a fost efectuat primul screening activ al acestor pacienți, prevalența a fost de 64,4 la 100 mii. Prevalența sarcoidozei în rândul afro-americanilor ajunge la 100 la 100 mii, în țările scandinave - 40-70 la 100 mii populație, iar în Coreea, China, țările africane, Australia - sarcoidoza este rară. Există trăsături etnice în manifestarea bolii - leziuni cutanate frecvente în rândul pacienților de culoare, o prevalență ridicată a sarcoidozei cardiace și a neurosarcoidozei - în Japonia. Prevalența sarcoidozei familiale a fost de 1,7% în Marea Britanie, 9,6% în Irlanda și până la 14% în alte țări, 3,6% în Finlanda și 4,3% în Japonia. Cel mai mare risc de a dezvolta sarcoidoză a fost găsit la frați, urmați de unchi, apoi de bunici, apoi de părinți. În Tatarstan, cazurile de sarcoidoză familială au fost de 3%.

Rezultatele fatale ale sarcoidozei în Rusia sunt relativ rare - de la 0,3% din toți cei observați și până la 7,4% dintre pacienții cu boli cronice. Cauza lor este în principal insuficiența cardiacă pulmonară, neurosarcoidoza, sarcoidoza cardiacă și în timpul terapiei imunosupresoare - ca o consecință a adăugării unei infecții nespecifice și a tuberculozei. Mortalitatea din sarcoidoză nu este mai mare de 5-8%. În SUA, rata mortalității prin sarcoidoză este de 0,16-0,25 la 100 de mii de adulți. Mortalitatea prin sarcoidoză în probele de referință ajunge la 4,8%, adică de peste 10 ori decât în ​​eșantionul de populație (0,5%). În eșantionul de referință, corticosteroizii au fost prescriși de 7 ori mai des decât în ​​populație, iar acest factor a fost foarte corelat cu mortalitatea. Acest lucru a condus la concluzia că utilizarea excesivă a steroizilor în sarcoidoză poate afecta negativ prognosticul acestei boli.

Diagnosticare

DIAGNOSTIC CLINIC

Istoric (expunerea la factori de mediu și ocupaționali, simptome)
Examinare fizică
Radiografia simplă a organelor toracice în proiecții frontale și laterale
RCT al organelor toracice
Testarea funcției respiratorii: spirometrie și DLco
Test clinic de sânge: sânge alb, sânge roșu, trombocite
Conținut în ser din sânge: calciu, enzime hepatice (ALAT, AST, ALP), creatinina, azot ureic din sânge
Analiza generală a urinei
ECG (monitorizare Holter dacă este indicat)
Examinare de către un oftalmolog
Teste cutanate la tuberculina

Culegere anamneză, reclamații. Pacienții cu sarcoidoză acută își descriu starea cel mai clar: sindromul Löfgren, care este ușor de recunoscut pe baza febrei acute, a eritemului nodos, a artritei acute a gleznelor și a limfadenopatiei hilare bilaterale, clar vizibile pe radiografie toracică simplă directă și laterală.

Slăbiciune. Frecvența oboselii și a oboselii variază de la 30% la 80% în funcție de vârstă, sex, rasă și poate să nu aibă o corelație directă cu afectarea anumitor organe implicate în procesul granulomatos.

Durere și disconfortîn piept sunt simptome comune și inexplicabile. Durerea toracică în sarcoidoză nu are o legătură directă cu natura și amploarea modificărilor detectate chiar și pe RCT. Pacienții notează adesea disconfort la spate, arsuri în zona interscapulară și greutate în piept pe toată perioada activă a bolii. Durerea poate fi localizată la nivelul oaselor, mușchilor, articulațiilor și nu prezintă semne caracteristice.

Dispneea poate avea cauze variate - de origine pulmonara, centrala, metabolica si cardiaca. Cel mai adesea, este un semn al creșterii tulburărilor restrictive și al scăderii capacității de difuzie a plămânilor. La detalierea plângerii, pacientul caracterizează de obicei dificultăți de respirație ca o senzație de lipsă de aer, iar medicul precizează dacă este inspiratorie, expirativă sau mixtă.

Tuse cu sarcoidoza este de obicei uscata. Când ganglionii limfatici intratoracici sunt măriți, aceasta poate fi cauzată de sindromul compartimental. În același timp, în etapele ulterioare, tusea este o consecință a modificărilor interstițiale extinse în plămâni și, relativ rar, o consecință a leziunii pleurei.

Febră- caracteristică cursului acut al sindromului Löfgren sau sindromului Heerfordt-Waldenström - „febră uveoparotidă”, când pacientul, împreună cu febră, prezintă ganglioni parotidieni măriți, uveită anterioară și paralizie a nervului facial (paralizia Bell). Incidența febrei în sarcoidoză variază de la 21% la 56%.

Sindromul articular cel mai pronunțat în sindromul Löfgren, dar poate apărea ca simptom independent. Durerea și umflarea pot apărea la glezne, degete de la mâini și de la picioare și mai rar la alte articulații, inclusiv la nivelul coloanei vertebrale. Sindromul articular este împărțit în acut, care poate trece fără consecințe, și cronic, care duce la deformarea articulațiilor.

Scăderea acuității vizuale și/sau vedere încețoșată- pot fi semne importante ale uveitei sarcoidoase, care necesita examen oftalmologic obligatoriu si tratament activ.

Senzații neplăcute din inimă, palpitații sau bradicardie, o senzație de nereguli – poate fi un semn de afectare a inimii din sarcoidoză, care este una dintre cele mai grave manifestări ale acestei boli, ducând la moarte subită cardiacă. În funcție de manifestările clinice ale sarcoidozei sistemului cardiovascular, se disting trei sindroame principale: durere (cardialgică), aritmică (manifestări ale tulburărilor de ritm și conducere) și sindromul de insuficiență circulatorie. Au fost de asemenea descrise variante asemănătoare infarctului și miocardice ale cursului sarcoidozei cardiace. Diagnosticul de sarcoidoză cardiacă se bazează pe rezultatele examinărilor instrumentale și, dacă este posibil, o biopsie.

Afectiuni neurologice variat. Paralizia Bell, o paralizie unilaterală a nervului facial, este considerată patognomonică pentru sarcoidoză, care este considerată a fi un semn al unui prognostic favorabil. Tulburările cerebrale se manifestă în stadii avansate ale sarcoidozei, deoarece neurosarcoidoza poate fi asimptomatică pentru o perioadă destul de lungă. Plângerile sunt nespecifice: senzație de greutate în regiunea occipitală, scăderea memoriei pentru evenimentele curente, dureri de cap care cresc în timp, simptome meningeale fără febră, pareză moderată a membrelor. În sarcoidoza cu leziuni cerebrale „volumice”, se dezvoltă convulsii epileptiforme și modificări mentale. Au existat cazuri de debut asemănător unui accident vascular cerebral, urmate de deficite neurologice severe. Volumul leziunilor neurologice este determinat de moartea celulelor nervoase și de distrugerea conexiunilor interneuronice dintre neuronii supraviețuitori.

Inspecţie este un aspect critic al diagnosticului de sarcoidoză, deoarece pielea este afectată destul de des și poate fi biopsiată. Eritemul nodos este un semn important, dar nespecific, biopsia sa nu are valoare diagnostica. Nodulii, plăcile, modificările maculopapulare, lupusul pernios, sarcoidoza cicatricială sunt specifice pentru sarcoidoză. Manifestările de sarcoidoză cutanată sunt susceptibile să apară în zonele pielii în care ar fi putut pătrunde corpuri străine (cicatrici, cicatrici, tatuaje etc.). Detectarea modificărilor cutanate și examinarea histologică a acestora pot evita uneori operațiile de diagnostic endoscopic sau deschis. Detectarea glandelor salivare mărite (oreion) este de mare importanță clinică în sarcoidoza copiilor mai mici.

Examinare fizică poate să nu detecteze patologia pulmonară chiar și cu modificări pronunțate la radiografiile toracice. La palpare se pot evidenția ganglioni limfatici periferici nedureroși, mobili, măriți (de obicei cervicali și inghinali), precum și noduli subcutanați - sarcoizii Darier-Roussy. Modificările steto-acustice apar la aproximativ 20% dintre pacienții cu sarcoidoză. Este important să se evalueze dimensiunea ficatului și a splinei. Semne clinice evidente de insuficiență respiratorie sunt detectate în sarcoidoza organelor respiratorii relativ rar, de regulă, în cazul dezvoltării unor modificări pneumosclerotice pronunțate și în stadiul IV.

Leziuni ale organelor și sistemelor în sarcoidoză

Leziuni pulmonare în sarcoidoză este cea mai frecventă, manifestările sale stau la baza acestor recomandări.

Modificări ale pielii în sarcoidoză apar cu o frecvență de 25% până la 56%. Modificările cutanate în sarcoidoză pot fi împărțite în unele reactive - eritem nodos, care apare în cursul cursului acut și subacut al bolii și sarcoidoza cutanată în sine - tulburări polimorfe specifice care sunt greu de recunoscut vizual și necesită o biopsie.
Eritem nodos ( Eritem nodosum ) este o vasculită cu afectare distructivă-proliferativă primară a arteriolelor, capilarelor și venulelor. La nivelul dermului se observă infiltrație histiocitară perivasculară. Se observă semne de paniculită septală. Septurile adipoase subcutanate sunt îngroșate și infiltrate de celule inflamatorii, care se extind până în zonele periseptale ale lobulilor adipoși. Îngroșarea septurilor este cauzată de edem, hemoragie și infiltrație de neutrofile. Markerul histopatologic al eritemului nodos este prezența așa-numitelor granuloame radiale Miescher - un tip de necrobioză lipoidică - care constau din grupuri nodulare bine definite de histiocite mici dispuse radial în jurul unei despicaturi centrale. Eritemul nodos nu conține granuloame sarcoide, o biopsie a elementelor sale nu are semnificație diagnostică. În sarcoidoză, eritemul nodos se manifestă adesea ca parte a sindromului Löfgren, ceea ce îl face recomandabil. efectuarea de radiografie simplă directă în proiecții frontale și laterale pentru a identifica sau exclude limfadenopatia hilară.
În mod obișnuit, ganglionii eritem nodos regresează spontan în câteva săptămâni și adesea doar odihna și repausul la pat sunt un tratament suficient. Aspirina, AINS și iodura de potasiu ajută la ameliorarea durerii și la rezolvarea sindromului. Corticosteroizii sistemici pot elimina rapid manifestările eritemului nodos. Nu trebuie să uităm de probabilitatea mare de remisie spontană a sarcoidozei, iar eritemul nodos în sine nu este o indicație pentru prescrierea SCS pentru sarcoidoză.

Sarcoidoza pielii apare cu o frecvență de 10-30% sau aproape fiecare al treilea pacient cu sarcoidoză sistemică, ceea ce face ca o examinare amănunțită a pielii unui pacient cu sarcoidoză să fie extrem de importantă. Leziunile cutanate pot fi prima manifestare vizibilă a bolii. Nodulii, plăcile, modificările maculopapulare, lupusul pernios, sarcoidoza cicatricială sunt specifice pentru sarcoidoză. Manifestările rare includ lichenoide, psoriaziform, ulcere, angiolupoid, ihtioză, alopecie, macule hipopigmentate, leziuni unghiale și sarcoidoză subcutanată. Sarcoidoza se poate manifesta și sub formă de plăci inelare, indurative - granulom inelar. Se disting următoarele forme de sarcoidoză cutanată: tipic clinic - sarcoid cutanat Beck - mare-nodular, mic-nodular și difuz-infiltrativ; lupus pernio al lui Besnier-Thenesson, angiolupoid Broca-Pautrier; sarcoizi subcutanați Darrieus-Rousy și forme atipice - sarcoizi patați, lichenoizi, asemănătoare psoriazisului, precum și forme mixte - nodulare mici și nodulare mari, nodulare mici și subcutanate, nodulare mici și angiolupoide, difuz-infiltrante și subcutanate.
Plăci de sarcoidoză localizate de obicei simetric pe pielea trunchiului, feselor, membrelor și feței, sunt zone nedureroase, clar definite, de compactare a pielii în relief, cu o culoare purpurie-albăstruie de-a lungul periferiei și atrofice, mai palide în centru. Plăcile sunt una dintre manifestările sistemice ale sarcoidozei cronice, combinate cu splenomegalie, afectarea plămânilor și a ganglionilor limfatici periferici, persistă mult timp și necesită tratament. Examenul histologic al plăcii are o valoare diagnostică ridicată.
Tabloul histologic al sarcoidozei cutanate se caracterizează cel mai adesea prin prezența unui granulom cu celule epitelioide „dezghețate”, adică fără o reacție inflamatorie în jurul și în interiorul granulomului, fără cazeație (poate apărea necroza fibrinoidă); prezența unui număr diferit de celule gigantice de tip Pirogov-Langhans și tipul de corpuri străine; epidermă neschimbată sau atrofică. Toate aceste semne sunt utilizate în diagnosticul diferențial al sarcoidozei cutanate și al lupusului tuberculos.
Lupus pernio (lupus pernio) - leziuni cronice ale pielii nasului, obrajilor, urechilor și degetelor. Cele mai frecvente modificări sunt la nivelul pielii nasului, obrajilor și urechilor și mai rar la nivelul frunții, membrelor și feselor; acestea provoacă defecte cosmetice grave și, prin urmare, provoacă suferințe psihologice semnificative pacienților. Zonele afectate ale pielii sunt îngroșate și colorate în roșu, violet sau violet din cauza numărului mare de vase de sânge din zona de schimbare. Boala este cronică, de obicei cu recidive iarna. Lupusul pernio, de regulă, este una dintre componentele sarcoidozei sistemice cronice cu leziuni ale plămânilor, oaselor și ochilor; nu dispare spontan, este adesea rezistent la intervenții terapeutice și chirurgicale și poate fi folosit ca marker. a eficacității tratamentului sarcoidozei sistemice.
Sarcoidoza cutanată acută se rezolvă de obicei spontan, în timp ce sarcoidoza cutanată cronică provoacă leziuni estetice și necesită tratament. Aplicarea locală a GCS sub formă de unguente, creme și injecții intradermice de acetonidă de triamsinolon (3-10 mg/ml) este eficientă pentru leziuni cutanate limitate, fără manifestări sistemice pronunțate, când nu se utilizează GCS sistemic sau doza acestora trebuie redusă. Leziunile cutanate severe și sarcoidoza generalizată care implică pielea sunt indicații pentru terapia sistemică, inclusiv steroizi sistemici, metotrexat și antimalarice.

Deteriorarea organului vederii în sarcoidoză sunt considerate cele mai periculoase, necesitând atenția medicilor și tratament, deoarece evaluarea inadecvată a stării și terapia prescrisă în timp util pot duce la o scădere semnificativă și chiar la pierderea vederii. Ochii sunt afectați în sarcoidoză în aproximativ 25-36% din cazuri. 75% dintre ei au uveită anterioară, 25-35% au uveită posterioară. Există leziuni ale conjunctivei, sclerei și irisului. Leziunile oculare necesită terapie activă, locală și sistemică. Leziunile oculare netratate pot duce la orbire. Sarcoidoza este o posibilă cauză a proceselor inflamatorii pe termen lung în tractul vascular al ochilor. 1,3-7,6% dintre pacienții cu uveită și uveoretinită cronică au etiologie sarcoidă. 13,8% din uveita granulomatoasă cronică sunt sarcoide. Cu sarcoidoza oculară, 80% au tulburări sistemice (glande parotide și submandibulare, ganglioni limfatici ai rădăcinilor plămânilor, patologia sistemului osos, ficatului, splinei, pielii și mucoaselor). Uveita este o componentă a sindromului Heerfordt-Waldenström sau „febra uveoparotidiană”, caracteristică sarcoidozei, când pacientul, alături de febră, prezintă ganglioni parotidieni măriți, uveită anterioară și paralizie facială (paralizia Bell).
Când este detectată uveita de orice natură, este necesară monitorizarea pe termen lung a pacientului, deoarece sarcoidoza sistemică poate fi detectată în următorii 11 ani. În plus, dacă uveita a precedat diagnosticul de sarcoidoză cu 1 an sau mai mult, sarcoidoza trebuie considerată cronică. Pacienții cu sarcoidoză sunt sfătuiți să fie supuși unui examen anual de către un oftalmolog cu determinarea acuității vizuale și examinare cu o lampă cu fantă. Copiii sub 5 ani se caracterizează printr-o triadă clinică de uveită, leziuni cutanate și artrită. Implicarea nervului optic de către sarcoidoză este mai puțin frecventă, dar este o indicație pentru tratamentul pe termen lung cu corticosteroizi.

Sarcoidoza ganglionilor limfatici periferici (LN), palparea accesibilă apare la fiecare al patrulea pacient. Mai des, procesul implică ganglionii limfatici cervicali posteriori și anteriori, supraclaviculari, ulnari, axilari și inghinali. Ganglionii limfatici sunt dens elastici, nu se înmoaie și nu formează fistule. Apariția sarcoidozei în ganglionii limfatici periferici sau implicarea acestora în proces este un semn de prognostic slab. Cursul bolii în acest caz poate fi recurent. Examinarea histologică a ganglionului limfatic îndepărtat și detectarea granuloamelor cu celule epiteliale în acesta necesită compararea cu clinica și deteriorarea altor organe pentru diagnosticul diferențial al sarcoidozei și al reacției sarcoide.

Leziuni ale splinei în sarcoidoză.În sarcoidoză, apare splenomegalie - o mărire a splinei și hipersplenism - o mărire a splinei cu creșterea numărului de elemente celulare din măduva osoasă și o scădere a elementelor formate în sângele periferic (globule roșii, leucocite sau trombocite). Incidența afectării splenice variază de la 10% la 40%. Modificările sunt detectate prin studii cu ultrasunete, RMN și CT și stau la baza diagnosticului diferențial cu bolile neoplazice și infecțioase. Modificările splinei au caracter de focare sau focare, mărimea organului crește (splenomegalie omogenă).
Splenomegalia se poate prezenta clinic cu disconfort abdominal și durere. Efectele sistemice pot include trombocitopenie cu purpură și agranulocitoză. Sarcoidoza poate afecta splina și oasele craniului fără patologie intratoracică; cazuri de splenomegalie și hipersplenism au fost descrise la pacienții cu sarcoidoză de organe multiple.
Biopsia cu ac a splinei (informativitatea ajunge la 83%) sub controlul tomografiei computerizate sau imagistică cu ultrasunete este dificilă dacă dimensiunea zonelor modificate este mică. Poate fi periculos dacă leziunea este situată aproape de hil sau este localizată la periferie. În caz de splenomegalie masivă cu manifestări sistemice pronunțate se efectuează splenectomia. Uneori, splenectomia are un efect benefic asupra evoluției sarcoidozei. Leziunile splenice în sarcoidoză sunt cel mai adesea sensibile la tratamentul SCS.

Sarcoidoza sistemului hematopoietic. Granuloamele sunt o descoperire neobișnuită la biopsia măduvei osoase și pot fi asociate cu o gamă largă de tulburări infecțioase și neinfecțioase. În acest context, sarcoidoza este cea mai probabilă cauză a granuloamelor în măduva osoasă. Granuloamele pot apărea și secundare, cauzate de administrarea de medicamente (mielopatie toxică), precum și în mielopatiile cauzate de infecția cu HIV. În aceste cazuri, granuloamele sunt mici, asociate cu boala de bază și greu de recunoscut. Pentru a identifica microorganismele, este necesară o colorare specială. Granuloamele inelare de fibrină (granuloamele în formă de inel) sunt tipice febrei Q, dar pot apărea în condiții reactive, după terapia medicamentoasă și în timpul altor boli infecțioase, cum ar fi boala Lyme. Una dintre manifestările granuloamelor măduvei osoase necaseificante poate fi febra de origine necunoscută în combinație cu limfopenia. Cel mai adesea, deteriorarea sistemului hematopoietic este detectată în sarcoidoza de organe multiple.

Leziuni renale cu sarcoidoza apare la 15-30% dintre pacienti. Spectrul de semne clinice asociate cu implicarea renală în sarcoidoză este destul de larg - de la proteinurie subclinică la sindrom nefrotic sever, tulburări tubulointerstițiale și insuficiență renală. Leziunile renale în sarcoidoză sunt cauzate de modificări datorate formării de granuloame și reacții nespecifice de tip sarcoid, inclusiv dezechilibre electrolitice și, mai ales, tulburări ale metabolismului calciului. Granuloamele din rinichi sunt cel mai adesea localizate în cortex.
O contribuție importantă la dezvoltarea nefropatiei în sarcoidoză o au tulburările metabolismului calciului, hipercalcemia și hipercalciuria. Nefrolitiaza de calciu este detectată la 10-15% dintre pacienții cu sarcoidoză; la unii pacienți, calcificările dispar când metabolismul calciului este normalizat.
Trebuie avut în vedere că detectarea granuloamelor cu celule epitelioide în rinichi în sine nu confirmă definitiv diagnosticul de sarcoidoză, deoarece aceasta poate apărea și în alte boli, de exemplu, infecții, nefropatie indusă de medicamente și boli reumatice.

Leziuni ale sistemului musculo-scheleticîn sarcoidoză apare adesea, în primul rând sub formă de sindrom articular, în timp ce leziunile osoase și ale mușchilor sunt diagnosticate mult mai rar.
Deteriorarea articulațiilorîn sarcoidoză este inclusă în complexul simptomatic al sindromului Löfgren. Incidența sindromului articular în sarcoidoza acută ajunge la 88%. Cel mai adesea, artrita este localizată în glezne, genunchi și coate, iar artrita este adesea însoțită de eritem nodos. Manifestările clinice dispar în câteva săptămâni, modificările cronice sau erozive au fost extrem de rare și sunt întotdeauna însoțite de manifestări sistemice de sarcoidoză. Manifestările reumatice ale sarcoidozei, împreună cu artrita, pot fi însoțite de umflarea țesuturilor moi adiacente articulației, tenosinovită, dactilită, leziuni osoase și miopatie. Există 2 tipuri de artrită, care diferă ca evoluție clinică și prognostic. Artrita acută în sarcoidoză se rezolvă adesea spontan și fără sechele. Artrita cronică, deși mai puțin frecventă, poate progresa și poate provoca deformări articulare. În acest caz, la nivelul sinoviului apar modificări proliferative și inflamatorii, iar la jumătate dintre pacienți apar granuloame necazeizante. Diagnosticul diferențial se realizează cel mai adesea cu artrita reumatoidă.
Sarcoidoza oaselor apare cu frecvență diferită în diferite țări - de la 1% la 39%. Cea mai frecventă este osteita cistoidă asimptomatică a oaselor mici ale mâinilor și picioarelor. Leziunile litice erau rare, localizate pe corpurile vertebrale, oasele lungi, pelvisul și scapula și erau de obicei însoțite de leziuni viscerale. În diagnostic, radiografia, CT cu raze X, RMN, PET, scanarea cu radioizotopi sunt informative, dar doar o biopsie osoasă ne permite să vorbim cu încredere despre prezența granulomatozei. Leziunile oaselor degetelor se manifestă prin chisturi osoase ale falangelor terminale și distrofie a unghiilor; cel mai adesea, această combinație este un semn de sarcoidoză cronică. Imaginea scintigrafică este similară cu metastazele osoase multiple.
Leziuni ale oaselor craniului Este rar și se manifestă ca formațiuni asemănătoare chisturilor ale maxilarului inferior, extrem de rar - sub formă de distrugere a oaselor craniului.
Leziuni ale coloanei vertebrale se manifestă prin dureri de spate, modificări litice și distructive la nivelul vertebrelor și pot fi similare cu spondilita anchilozantă.
Sarcoidoza musculara manifestată prin formarea de ganglioni, miozită granulomatoasă și miopatie. Diagnosticul este confirmat prin electromiografie. Biopsia musculară evidențiază prezența infiltrației celulare mononucleare cu formarea de granuloame noncaseating.

Sarcoidoza organelor ORL și a cavității bucale reprezintă 10-15% din cazurile de sarcoidoză.
Sarcoidoza sinonazală apare mai des decât alte localizări ale sarcoidozei în organele ORL. Afectarea nasului și a sinusurilor paranazale în sarcoidoză apare în 1-4% din cazuri. Sarcoidoza nasului se manifestă prin simptome nespecifice: congestie nazală, rinoree, cruste pe membrana mucoasă, sângerări nazale, dureri nazale și tulburări de miros. Examenul endoscopic al mucoasei nazale relevă cel mai adesea o imagine de rinosinuzită cronică cu noduri pe sept și/sau în cornetele nazale, cu formarea de cruste; pot fi detectați mici noduli sarcoizi. Localizarea cea mai tipică a modificărilor la nivelul membranei mucoase este septul nazal și cornetul superior. În cazuri rare, cu sarcoidoză, se observă distrugerea septului nazal, a sinusurilor și a palatului, ceea ce creează probleme grave de diagnostic diferențial și necesită verificarea histologică obligatorie a diagnosticului.
Sarcoidoza amigdalelor apare ca o manifestare a sarcoidozei generalizate, mult mai rar ca o patologie independentă. Se poate manifesta sub formă de mărire asimptomatică unilaterală sau bilaterală a amigdalelor palatine, în țesutul căruia, după amigdalectomie, s-au depistat granuloame necaseizante caracteristice sarcoidozei.
Sarcoidoza laringelui(0,56-8,3%) este adesea o manifestare a sarcoidozei sistemice multi-organe și poate duce la simptome precum disfonie, disfagie, tuse și uneori creșterea respirației din cauza obstrucției tractului respirator superior. Sarcoidoza laringelui poate fi detectată prin laringoscopia directă sau indirectă: țesuturile părții superioare a laringelui sunt modificate simetric, țesutul este palid, umflat și asemănător cu țesutul epiglotei. Puteți detecta umflarea și eritemul membranei mucoase, granuloamele și nodurile. Diagnosticul final este confirmat prin biopsie. Sarcoidoza laringelui poate duce la obstrucția căilor respiratorii care pune viața în pericol. Steroizi inhalatori și/sau sistemici pot fi prescriși inițial, dar dacă simptomele persistă și/sau apar probleme ale căilor respiratorii superioare, corticosteroizii pot fi injectați în zona afectată. În cazurile severe, se utilizează traheotomia, radioterapie cu doze mici și excizia chirurgicală.
Sarcoidoza urechii se referă la localizări rare ale bolii și este de obicei combinată cu alte localizări ale bolii. Sarcoidoza urechii se manifestă prin pierderea auzului, țiuit în urechi, surditate și tulburări vestibulare. Afectarea urechii poate fi combinată cu afectarea glandelor salivare, adesea însoțită de pareză și paralizie a nervului facial. Sarcoidoza poate provoca pierderea auzului neurosenzorial de severitate diferită. Au fost raportate cazuri cu afectare a urechii medii și hipoacuzie conductivă. Granuloamele sunt identificate în urechea medie în timpul timpanotomiei diagnostice. Procesul granulomatos determină necroza incusului urechii interne și înconjoară nervul corda timpanului. Implicarea urechii în sarcoidoză poate fi similară cu multe alte boli ale urechii. Sarcoidoza nu este suspectată, iar manifestările intratoracice ale bolii pot fi absente sau pot trece neobservate. O combinație de afectare a mai multor organe ajută la suspectarea sarcoidozei urechii.
Sarcoidoza gurii și a limbii Nu este obișnuită și se poate manifesta ca umflare și ulcerație a membranei mucoase a gurii, limbii, buzelor și gingiilor. Sarcoidoza orofaringiană poate provoca apnee obstructivă de somn ca singura manifestare a bolii. La fel ca și în cazul sarcoidozei de alte localizări, afectarea cavității bucale și a limbii poate fi fie izolată, fie o manifestare a unei boli sistemice. Sarcoidoza cavității bucale și a limbii creează probleme de diagnostic diferențial. În cazul confirmării histologice a sarcoidozei cavității bucale și a limbii, este necesară o examinare suplimentară a pacientului, cu scopul de a căuta alte localizări ale sarcoidozei sau sursa unei reacții de tip sarcoid. În cazurile de leziuni multiple de organe severe, de regulă, este necesară administrarea de corticosteroizi sistemici; în caz de leziuni izolate, utilizarea locală a medicamentelor antiinflamatoare poate fi suficientă.

Sarcoidoza inimii este una dintre manifestările care pun viața în pericol ale bolii, survin la 2-18% dintre pacienții cu sarcoidoză. Cursul sarcoidozei cardiace se caracterizează printr-o anumită autonomie, care nu coincide cu fazele procesului în plămâni și ganglionii limfatici intratoracici. Sunt fulminante (moarte subită cardiacă, variantă asemănătoare infarctului, șoc cardiogen), rapid progresiv (cu creșterea severității manifestărilor la un nivel critic în maxim 1-2 ani) și lent progresiv (cronic, cu recăderi și ameliorări) variante ale sarcoidozei cardiace. Predictorii independenți ai mortalității sunt clasa funcțională a insuficienței circulatorii (NC, conform clasificării New York), dimensiunea diastolică a ventriculului stâng (LV) și prezența tahicardiei ventriculare susținute. Markere de laboratorÎn prezent nu există medicamente specifice pentru sarcoidoza cardiacă. Se discută rolul crescut al peptidelor natriuretice de tip A și B la pacienții cu fracțiune de ejecție normală. Nivelul enzimelor specifice cardiace și troponinelor crește extrem de rar. La pacienții cu sarcoidoză cardiacă, a fost descrisă o creștere a titrului de anticorpi la nivelul miocardului fără a preciza intervalul cantitativ. Frecvența de detectare a patologiei ECG depinde semnificativ de natura granulomatozei la nivelul inimii: 42% pentru tipul microscopic si 77% pentru infiltratia granulomatosa extinsa. Pentru a clarifica diagnosticul, efectuați scintigrafie miocardică cu radiofarmaceutice de perfuzie, RMN cardiac cu creșterea întârziată a contrastului cu dietil pentaacetat de gadoliniu, PET.

Neurosarcoidoza
Leziunile sistemului nervos apar în 5-10% din cazuri. Se disting următoarele manifestări clinice ale neurosarcoidozei:
1. Leziuni ale nervilor cranieni.
2. Leziuni ale membranelor creierului.
3. Disfuncție hipotalamică.
4. Leziuni ale creierului.
5. Leziuni ale țesutului măduvei spinării.
6. Sindrom convulsiv.
7. Neuropatie periferică.
8. Miopatie.
Procesul granulomatos în sarcoidoză implică orice părți ale sistemului nervos central și periferic, individual sau în diverse combinații. Pacienții se plâng de dureri de cap cronice de natură surdă, mult mai puțin acute și uneori migrenoase; amețeli moderate, rareori intense, de obicei în poziție verticală; legănare la mers, uneori de câțiva ani; somnolență constantă în timpul zilei. Locul dominant în simptomele neurologice obiective îl ocupă disfuncționalitățile analizatoarelor: vestibulare, gustative, auditive, vizuale, olfactive. În examinarea pacienților, studiile CT și RMN au o importanță principală. Sarcoidoza glandei pituitare se poate manifesta ca disfuncție și impotență. Multe simptome nespecifice în sarcoidoză pot indica afectarea fibrelor nervoase mici (neuropatie cu fibre mici), a cărei manifestare în 33% din cazuri este impotența. Datele clinice, testele cantitative de sensibilitate și biopsiile cutanate sugerează că neuropatia cu fibre mici este o constatare frecventă în sarcoidoză. De regulă, pacienții cu neurosarcoidoză necesită tratament activ cu SCS și imunosupresoare.

Sarcoidoza în ginecologie

Sarcoidoza tractului urinar. Sarcoidoza uretrei la femei a apărut în cazuri izolate și s-a manifestat printr-o scădere a puterii fluxului de urină.

Sarcoidoza organelor genitale externe este o afectiune foarte rara care se manifesta prin modificari nodulare la nivelul vulvei si pielii zonei perianale

Sarcoidoza ovarelor și uterului. Cea mai periculoasă manifestare a sarcoidozei uterului este sângerarea în postmenopauză. Diagnosticul se pune de obicei accidental dupa examinarea histologica a materialului obtinut in timpul chiuretajului sau indepartarii uterului.

Leziuni ale trompelor uterineîn sarcoidoză a fost extrem de rar la femeile cu leziuni multiple de organe.

Sarcoidoza sanului adesea detectate în timpul examinării pentru suspiciunea de cancer mamar. Este diagnosticat prin biopsia unei formațiuni dense, nedureroase, în glanda mamară, pe baza identificării granuloamelor multiple necazeizante.
Prin urmare, sarcoidoza nu trebuie considerată o afecțiune care afectează frecvent și grav funcția reproductivă a femeii.. În cele mai multe cazuri, sarcina poate fi salvată, dar în fiecare caz problema trebuie rezolvată individual, iar patronajul femeii însărcinate ar trebui să fie efectuat atât de medicii clinici prenatale, cât și de specialiștii în sarcoidoză.

Sarcoidoza în urologie.
Sarcoidoza testiculului și a anexelor poate apărea atât cu leziuni intratoracice, cu alte manifestări extratoracice, cât și fără acestea. Sarcoidoza testiculului și a anexelor poate fi combinată cu oncopatologie de aceeași localizare, sau o reacție granulomatoasă poate însoți procesul tumoral fără a fi un semn de sarcoidoză.
Sarcoidoza prostatei creează dificultăți în diagnosticul diferențial cu cancerul de prostată, deoarece poate fi însoțit de niveluri crescute de PSA.
Opinia despre tratamentul activ al sarcoidozei urogenitale la bărbați este ambiguă: de la utilizarea timpurie a glucocorticosteroizilor pentru a preveni dezvoltarea infertilității masculine până la mulți ani de observare fără tratament și consecințe grave; impotenta la pacientii cu sarcoidoza este foarte probabil o consecinta a afectarii glandei pituitare si a neuropatiei cu fibre mici.

Leziuni ale sistemului digestiv în sarcoidoză

Sarcoidoza glandelor salivare(6%) ar trebui să fie diferențiate de modificările în sialadenita cronică, tuberculoză, boala zgârieturii pisicii, actinomicoză și sindromul Sjogren. Se manifestă ca umflare bilaterală a glandelor salivare parotide, care este de obicei însoțită de afectarea altor organe. Apare ca parte a unui sindrom caracteristic - Heerfordt-Waldenström) , când pacientul are febră, glandele parotide mărite, uveită anterioară și paralizie facială (paralizia lui Bell).

Sarcoidoza esofagului localizare extrem de rară și dificil de diagnosticat. Diverticulii de tracțiune sunt mai frecvente cu inflamația granulomatoasă a ganglionilor limfatici mediastinali; este descrisă acalazia secundară datorată sarcoidozei esofagului.
Sarcoidozastomac apare mai des ca gastrita granulomatoasa, poate determina formarea de ulcere si sangerari gastrice, formatiuni asemanatoare polipilor in timpul gastroscopiei. La toți pacienții, examenul histologic al probelor de biopsie evidențiază granuloame cu celule epitelioide necazeizante.
Sarcoidoza intestinală atât subțiri cât și groase sunt prezentate în literatură prin descrieri ale cazurilor individuale confirmate prin studii histologice ale specimenelor de biopsie. Poate fi combinat cu limfadenopatie abdominală limitată și masivă.
Sarcoidoza hepatică denumită o localizare frecventă (66-80% din cazuri) a bolii, care apare adesea latent. Modificări focale multiple de densitate redusă au fost descrise în ficat și splină pe RCT ale organelor abdominale, chiar și cu o radiografie toracică normală. Sindromul hepatopulmonar (HPS), caracterizat printr-o triadă de patologie hepatică severă, hipoxemie arterială și dilatație vasculară intrapulmonară, a fost rar în sarcoidoză. Sarcoidoza hepatică duce la ciroză și hipertensiune portală în doar 1% din cazuri.
Pancreas Este rareori afectată și modificările pot semăna cu cancerul. Durerea abdominală apare la 2/3 dintre pacienții cu sarcoidoză pancreatică, iar limfadenopatia hilară apare în 3/4 din cazuri. Nivelurile cronice crescute ale lipazei pot fi unul dintre semnele primare pentru a exclude sarcoidoza. În unele cazuri, diabetul zaharat se poate dezvolta ca urmare a infiltrării sarcoidozei în pancreas.

STUDII FUNCȚIONALE
O metodă obligatorie și destul de informativă este spirometrie. Din întregul complex de examinări spirometrice, trebuie utilizată spirometria expiratorie forțată cu determinarea volumelor (FVC, FEV 1 și raportul acestora VEMS 1 / FVC%) și viteze volumetrice - vârf (POV), și instantanee la nivelul de 25%, 50% și 75% de la începutul expirării forțate (MOE 25, MOE 50 și MOE 75). În plus, este recomandabil să se determine viteza volumetrică medie în zonă de la 25% la 75% FVC (SOS 25-75). Spirometria trebuie efectuată cel puțin o dată la 3 luni în timpul fazei active a procesului și anual în timpul urmăririi.

A doua metodă importantă este măsurarea capacitatea de difuzie a plămânilor metoda unei singure respirații pentru a evalua gradul de absorbție a monoxidului de carbon ( DLco). Această tehnică este de obicei disponibilă în centrele pulmonare sau de diagnostic.
Evaluarea complianței pulmonare, bazată pe măsurarea presiunii intraesofagiene și transdiafragmatice, nu este recomandată pentru utilizare pe scară largă, dar poate fi utilizată în centrele implicate în diagnosticul sarcoidozei pentru a evalua dinamica stării pacienților cu proces interstițial pronunțat în plămâni. .

Rezultatele studiilor funcției respiratorii pulmonare (RPF) în sarcoidoză foarte eterogen. În stadiul I, starea aparatului respirator rămâne intactă mult timp. Pe măsură ce sarcoidoza progresează, apar modificări care sunt caracteristice atât leziunilor pulmonare interstițiale, cât și limfadenopatiei hilare. Majoritatea pacienților cu sarcoidoză progresivă dezvoltă tulburări restrictive, dar granuloamele localizate endobronșic pot duce la dezvoltarea obstrucției bronșice ireversibile. Tipul de afectare nu se corelează strict cu stadiul de sarcoidoză (cu excepția stadiului IV). Astfel, la pacienții cu sarcoidoză stadiul III sunt descrise ambele tipuri de disfuncție a respirației externe - cu predominanța obstrucției și cu predominanța restricției.

Modificări restrictive cu sarcoidoză intratoracică progresivă, acestea se datorează în primul rând creșterii fibrozei țesutului pulmonar și formării unui „plămân de tip fagure”. O scădere a CV (FVC) în timpul unui studiu dinamic indică necesitatea terapiei active sau a corectării tratamentului. Pentru a diagnostica cu precizie sindromul restrictiv, este necesar să se efectueze pletismografie corporală cu evaluarea capacității pulmonare totale (TLC) și a volumului rezidual (RR).

Sindromul obstructivîn stadiile incipiente se manifestă printr-o scădere doar a MOS 75 . Aproximativ jumătate dintre pacienți au redus MOC 50 și MOC 75 în combinație cu o scădere a DLco. Testul clasic cu un bronhodilatator cu acțiune scurtă la pacienții cu sarcoidoză este negativ; utilizarea SCS nu îmbunătățește răspunsul la bronhodilatator. Unii pacienți pot prezenta o îmbunătățire a obstrucției după tratamentul cu SCS sau metotrexat. Hiperreactivitatea bronșică, dovedită printr-un test cu metacolină, însoțește adesea sarcoidoza endobronșică.
Pentru a evalua siguranța și reversibilitatea stării funcționale a plămânilor în timpul observării și tratamentului, FVC (VC) și DLco sunt cele mai informative

Capacitatea de difuzie a plămânilor (DLco) - un indicator care este inclus în standardul de examinare obligatorie pentru bolile pulmonare interstițiale (difuze, diseminate). În sarcoidoză, DLco este un parametru foarte informativ și dinamic. Infiltrarea celulară poate deforma patul capilar și poate duce la perturbări reversibile ale schimbului de gaze. Mai des, tulburările capacității de difuziune la pacienți apar în stadiile II, III și IV ale bolii, cu diseminarea focarelor sarcoide și dezvoltarea pneumofibrozei.

Tulburări ale schimbului de gaze în sarcoidoză poate fi detectat prin măsurarea saturației de oxigen din sânge (saturație, Sa0 2) în timpul testului de mers de 6 minute (6MWT). La pacienții cu sarcoidoză în stadiul II sau mai mare, 6MWD poate fi redusă. Factorii care limitează această distanță au fost FVC, saturația în timpul efortului și starea de sănătate respiratorie autoevaluată.

Încălcări ale funcției respiratorii centrale și tulburări musculare. Plămânii sunt afectați în majoritatea cazurilor de sarcoidoză, dar insuficiența respiratorie nu este neapărat o consecință a afectarii plămânilor înșiși. Reglarea respiratorie afectată cu hipoxemie care necesită suport ventilator poate fi cauzată de neurosarcoidoză (acest lucru trebuie luat în considerare atunci când saturația este redusă la pacienții cu sarcoidoză). O scădere a parametrilor spirometriei poate fi, de asemenea, o consecință a leziunii musculare prin sarcoidoză. Presiunea orală maximă în timpul inspirației (PImax) și în timpul expirației (PEmax) este redusă la fiecare al treilea pacient cu sarcoidoză.

Teste de stres cardiopulmonar sunt indicatori mai sensibili ai depistarii precoce a bolii pulmonare decat testele functiei pulmonare la pacientii cu sarcoidoza. Modificările schimbului de gaze în timpul efortului pot fi cea mai sensibilă metodă pentru a reflecta prevalența sarcoidozei în stadiile incipiente. În sarcoidoză, se constată o scădere a capacității aerobe maxime (VO2max) cu 20-30%. Acest lucru a fost observat la pacienții cu funcție respiratorie normală și afectată, ceea ce face ca mecanismul acestui fenomen să fie neclar. Explicațiile pentru hipoventilație ar putea include slăbiciune musculară sau scăderea stimulului de la sistemul nervos central.

METODE DE VIZUALIZARE

Datorită dificultăților de recunoaștere clinică și de laborator a sarcoidozei în diferite organe, un rol decisiv în diagnosticul acesteia revine metodelor imagistice medicale, care includ tehnici tradiționale cu raze X, tomografia computerizată (CT), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), metode cu radionuclizi. , ecografie ( Ultrasunete), inclusiv ecografie endoscopică cu biopsie cu ac fin a ganglionilor limfatici.

Tehnici tradiționale cu raze X importante în diagnosticul primar al sarcoidozei intratoracice sunt fluorografia de verificare și radiografia simplă în două proiecții. Radiografia își păstrează importanța în monitorizarea dinamică și evaluarea eficacității tratamentului. Tehnicile speciale cu raze X, cum ar fi tomografia liniară, tehnicile de contrast și tehnicile funcționale cu raze X și-au pierdut acum semnificația practică și sunt înlocuite cu tomografia computerizată (CT). O radiografie a unui pacient cu sarcoidoză intratoracică relevă o mărire simetrică a ganglionilor limfatici ai rădăcinilor plămânilor și/sau modificări interstițiale focale bilaterale ale plămânilor. Există o discrepanță caracteristică între starea relativ satisfăcătoare a pacientului și prevalența procesului patologic în fotografii. Trebuie amintit că este posibilă o imagine radiologică atipică a sarcoidozei - mărirea unilaterală a ganglionilor limfatici mediastinali superiori sau a ganglionilor limfatici, diseminare unilaterală, focare, infiltrate, cavități, bule. În 5-10% din cazurile de sarcoidoză, nu există deloc modificări ale plămânilor pe radiografii.
Metoda cu raze X, menținând în același timp un loc de frunte în depistarea primară a patologiei pulmonare, își pierde treptat din importanță în caracterizarea bolii pulmonare. Mai mult, așa-numitele etape radiologice care stau la baza clasificării sarcoidozei nu reflectă cronologia procesului; ele sunt mai precis numite tipuri sau variante ale cursului procesului. Acest lucru a devenit deosebit de evident atunci când tomografia computerizată cu raze X a devenit utilizată pe scară largă în diagnosticul și monitorizarea pacienților cu sarcoidoză.

scanare CT este în prezent cea mai precisă și specifică metodă de diagnosticare a sarcoidozei intratoracice și extrapulmonare.
În prezent, două tehnologii CT sunt utilizate în diagnosticul sarcoidozei. Primul dintre acestea este un studiu tradițional pas cu pas, în care felii tomografice subțiri individuale (1-2 mm) sunt separate între ele la o distanță de 10-15 mm. Un astfel de studiu poate fi efectuat pe orice tomograf. Vă permite să obțineți o imagine detaliată a celor mai mici structuri anatomice ale țesutului pulmonar și să identificați modificări patologice minime în acesta. Dezavantajul tehnologiei pas cu pas este imaginea selectivă a parenchimului pulmonar, imposibilitatea construirii reformelor bi și tridimensionale, dificultatea evaluării structurilor țesuturilor moi și a vaselor de sânge ale mediastinului, pentru care este necesar să se facă mai întâi. efectuați o serie de tomograme standard cu grosimea de 8-10 mm.

Apariția CT multi-slice (MSCT) a schimbat semnificativ abordarea diagnosticării patologiei pulmonare. Tomografiile cu detector cu mai multe rânduri permit ca un fascicul de raze X să fie împărțit în mai multe straturi tomografice, de la 4 la 300 sau mai mult. Avantajul MSCT este capacitatea de a obține o serie de felii tomografice adiacente cu o grosime de 0,5 - 1 mm. Rezultatul scanării în spirală cu MSCT este capacitatea de a construi reforme bi și tridimensionale, precum și angiografie HRCT și CT simultană.

Sarcoidoza se caracterizează prin mărirea ganglionilor limfatici din toate grupele mediastinului central și rădăcinilor plămânilor, care se manifestă radiografic printr-o expansiune bilaterală a umbrei mediastinului și a rădăcinilor plămânilor și policiclicitatea contururilor acestora. . Ganglionii limfatici au formă sferică sau ovoidă, o structură omogenă, contururi netede clare, fără infiltrații perifocale și scleroză. Odată cu o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici, provocând compresia externă a bronhiilor, în plămâni pot apărea modificări caracteristice hipoventilației și tulburări atelectatice. Cu toate acestea, astfel de modificări sunt observate mult mai rar decât în ​​cazul tuberculozei sau leziunilor tumorale ale ganglionilor limfatici. Cu o evoluție cronică pe termen lung, calcificări apar în structura ganglionilor limfatici la o treime dintre pacienți. Acestea din urmă în imaginea CT apar ca incluziuni calcaroase multiple, bilaterale, monolitice, de formă neregulată, situate departe de bronhii în centrul ganglionilor limfatici.

Cel mai caracteristic semn al sarcoidozei este diseminarea de natură mixtă, focală și interstițială. Majoritatea celor mari prezintă polimorfism al modificărilor focale. Mai multe focare mici sunt localizate de-a lungul fasciculelor bronhovasculare, fisurilor interlobare, pleurei costale și în septurile interlobulare, provocând îngroșarea neuniformă („în formă de mărgele”) a structurilor interstițiale ale plămânilor. Acest tip de distribuție a focarelor de-a lungul interstițiului pulmonar este definit în CT ca perilimfatic, adică. leziunile apar și sunt vizualizate de-a lungul cursului vaselor limfatice. Spre deosebire de alte boli cu distribuție similară a focarelor, cum ar fi carcinomatoza limfogenă, în sarcoidoză predomină modificările focale în combinație cu cuplajele peribronșice și pervasculare, în timp ce îngroșarea septurilor interlobulare și intralobulare se observă într-o măsură mult mai mică. Una dintre manifestările sarcoidozei active pe HRCT poate fi un simptom de „sticlă șlefuită” de amploare și localizare variată. Substratul morfologic al simptomului de sticlă șlefuită este o multitudine de focare minuscule care nu se pot distinge pe HRCT ca formațiuni independente sau, în cazuri mai rare, adevărata „sticlă șlefuită” este observată ca o manifestare a îngroșării difuze a septurilor interalveolare din cauza alveolitei. Astfel de modificări trebuie diferențiate de tuberculoza limfogenă diseminată, alveolita alergică și pneumonia interstițială descuamativă.

Cursul cronic recidivant al sarcoidozei se caracterizează prin apariția polimorfismului modificărilor focale, sub forma creșterii dimensiunii leziunilor, deformarea contururilor acestora și contopirea în zone mici de consolidare. Odată cu aceasta, se determină diferite grade de severitate a infiltrației și sclerozei structurilor interstițiale ale plămânilor. În jurul bronhiilor lobului superior se formează conglomerate mai mult sau mai puțin mari de țesuturi moi, inseparabile de structurile anatomice ale rădăcinii. În structura maselor de țesut moale sunt vizibile lumenii deformați ai bronhiilor. Conglomeratele peribronșice se răspândesc adânc în țesutul pulmonar de-a lungul fasciculelor bronhovasculare. În astfel de infiltrate se pot forma cavități.

A patra etapă a sarcoidozei intratoracice se caracterizează prin transformarea fibroasă a țesutului pulmonar în diferite grade cu formarea pleuropneumocirozei, modificări distrofice, dezvoltarea plămânului de tip fagure sau emfizem. În cele mai multe cazuri, în țesutul pulmonar se formează zone extinse de pneumoscleroză sub formă de zone de compactare a țesutului pulmonar cu goluri de aer dilatate și deformate ale bronhiilor vizibile în ele. Astfel de modificări sunt de obicei observate în lobii superiori, în regiunea bazală. Volumul lobilor superiori scade. Ceea ce duce la umflarea părților corticale și supradiafragmatice ale plămânilor, iar în cazurile cele mai severe - la formarea emfizemului bulos și a plămânului de tip fagure.

Imagistică prin rezonanță magnetică(IRM) la pacienții cu sarcoidoză are capacități de diagnostic similare cu CT în detectarea limfadenopatiei hilare. Dar în evaluarea stării parenchimului pulmonar, RMN este semnificativ inferior CT și, prin urmare, nu are valoare diagnostică independentă. RMN-ul este informativ în neuro- și sarcoidoza cardiacă.

Din metode cu radionuclizi Studiile pentru sarcoidoza respiratorie folosesc scintigrafia pulmonară de perfuzie cu MMA-Tc-99m și scintigrafia pulmonară pozitivă cu citrat Ga-67. Metodele scintigrafice au o valoare diagnostică importantă pentru caracterizarea tulburărilor în microcirculația pulmonară și a funcției ganglionilor limfatici, atât în ​​zona de localizare a procesului, cât și în părțile intacte ale plămânului, și fac posibilă clarificarea prevalenței și gradului de activitatea procesului inflamator la pacienții cu diferite cursuri de sarcoidoză respiratorie.
Cu toate acestea, testarea radionuclizilor nu este o metodă de diagnostic nosologic și un rezultat pozitiv al pneumoscintigrafiei cu citrat Ga-67 nu este diagnostic pentru sarcoidoză, deoarece acumularea crescută de radiofarmaceutice în plămâni și VLN se găsește în tumori, leziuni metastatice, diferite inflamații și granulomatoase. boli și tuberculoză.

Tomografie cu emisie de pozitroni(PET) este una dintre metodele relativ noi de diagnostic radiologic. Cel mai comun indicator este 18-fluor-2-dioxiglucoza (18FDG). În plus, clinica folosește radiofarmaceutice marcate cu 13N și 15O. În sarcoidoză, PET permite obținerea de informații fiabile despre activitatea procesului și, în combinație cu metode imagistice anatomice (CT, RMN) pentru a identifica localizarea activității metabolice crescute, adică topografia sarcoidozei active. Tratamentul cu prednisolon a suprimat activitatea inflamatorie într-o asemenea măsură încât a fost nedetectabilă de PET.

Examenul ecografic endoscopic cu biopsie transesofagiană prin aspirație cu ac fin a ganglionilor limfatici mediastinali, devine în prezent cea mai promițătoare metodă pentru diagnosticul diferențial al limfadenopatiilor. Tabloul ecografic endoscopic al ganglionilor în sarcoidoză prezintă câteva trăsături distinctive: ganglionii sunt bine delimitați unul de celălalt; structura ganglionilor este izoecogenă sau hipoecogenă cu flux sanguin atipic. Cu toate acestea, aceste caracteristici nu permit diferențierea afectarea ganglionilor limfatici în sarcoidoză de tuberculoză sau tumoră.

Diagnosticul radiologic al sarcoidozei extrapulmonare. Ecografia evidențiază de obicei mai mulți ganglioni hipoecogeni, care sunt localizați atât în ​​ficat, cât și în splină. La unii pacienți, examenele CT nu numai că vor confirma modificările hepatolienale, dar vor detecta și mici modificări focale și infiltrate în ambii plămâni, cu sau fără limfadenopatie hilară. Tomografiile computerizate, de regulă, arată hepatomegalie cu contururi netede sau ondulate și eterogenitate difuză a parenchimului. La contrast, focare mici de densitate scăzută pot fi detectate în structura ficatului. În cele mai multe cazuri, sunt detectate și splenomegalie și ganglioni limfatici măriți în ligamentul hepatoduodenal, la hilul ficatului și splinei și în țesutul peripancreatic. Modificările CT în bolile granulomatoase sunt nespecifice și necesită verificare morfologică.

În sarcoidoza cardiacă, ecografia relevă leziuni unice la nivelul miocardului, inclusiv în septul interventricular, de 3-5 mm. Leziunile inimii pot deveni calcificate in timp. Un ECG poate înregistra extrasistole și tulburări de conducere. Cu RMN, în zona afectată a inimii poate exista o creștere a intensității semnalului pe imaginile ponderate T-2 și după contrast pe imaginile ponderate T-1. În cazuri rare, pe CT, sarcoidoza cardiacă se poate manifesta ca zone de îngroșare a miocardului care acumulează slab agentul de contrast, dar acest semn este nespecific și poate fi luat în considerare numai împreună cu datele clinice și de laborator.
În neurosarcoidoză, RMN-ul evidențiază hidrocefalie, dilatarea cisternelor bazale, granuloame unice sau multiple, izointens la tomogramele ponderate T-1 și hiperintens la imaginile ponderate T-2 cu intensificare bună a semnalului după contrast. Localizarea tipică a sarcoizilor este hipotalamusul și zona chiasmei optice. Tromboza vasculară cu micro-accidente vasculare cerebrale este posibilă. RMN-ul este deosebit de sensibil pentru leziunile meningeale.

Sarcoidoza oaselor și articulațiilor apare pe radiografii și raze X ca modificări chistice sau litice. RMN pentru simptome musculo-scheletice relevă infiltrarea oaselor mici și mari, semne de osteonecroză, artrită, infiltrarea țesuturilor moi, formațiuni de masă de diferite locații, miopatie și formațiuni nodulare în mușchi. Este important ca dintre acei pacienți la care au fost detectate leziuni osoase la RMN, examenul cu raze X a arătat modificări similare în doar 40% din cazuri.

METODE DE DIAGNOSTIC INVAZIV
Sarcoidoza pulmonară necesită diagnostic diferențial cu o serie de boli pulmonare, care se bazează pe verificarea morfologică a diagnosticului. Acest lucru face posibilă protejarea acestor pacienți împotriva chimioterapiei antituberculoase prescrise cel mai adesea în mod nerezonabil sau a chimioterapiei cu medicamente antitumorale. Terapia sistemică cu steroizi utilizată conform indicațiilor pentru sarcoidoză ar trebui, de asemenea, utilizată numai în prezența unui diagnostic confirmat morfologic, pentru a nu provoca o progresie bruscă a bolii la persoanele cu un diagnostic eronat de sarcoidoză.
Sarcoidoza se referă la boli în care doar studiul materialului tisular permite obținerea de date semnificative din punct de vedere diagnostic, spre deosebire de tuberculoză și unele cancere pulmonare, atunci când este posibil să se examineze secrețiile naturale (sputa) pentru conținutul de agent patogen sau celule tumorale.

În mod ideal, diagnosticul de sarcoidoză se stabilește atunci când datele clinice și radiologice sunt susținute de identificarea granuloamelor cu celule epitelioide necazeante (fără necroză) într-o biopsie a țesutului pulmonar și/sau a ganglionilor și/sau a mucoasei bronșice.
La pacienții cu sarcoidoză pulmonară, verificarea morfologică a diagnosticului trebuie efectuată în toate cazurile imediat după identificarea modificărilor radiologice la nivelul ganglionilor limfatici ai mediastinului și/sau țesutului pulmonar, indiferent de prezența sau absența manifestărilor clinice. Cu cât procesul este mai acut și cu cât durata lui este mai scurtă, cu atât este mai mare probabilitatea de a obține o biopsie care să conțină structuri tipice pentru această boală (granuloame cu celule epitelioide necaseificante și celule de corp străin).
În practica mondială (inclusiv în Federația Rusă), se consideră recomandabil să se utilizeze următoarele metode de biopsie pentru diagnosticarea sarcoidozei pulmonare:

Bronhoscopic:
· Biopsie pulmonară transbronșică (TBL). Se efectuează în timpul bronhoscopiei cu micronippers speciale, care se deplasează în spațiul subpleural sub control cu ​​raze X sau fără acesta și biopsiază țesutul pulmonar acolo. De regulă, se efectuează în prezența diseminării în țesutul pulmonar, dar la pacienții cu sarcoidoză este destul de eficient chiar și cu țesut pulmonar intact radiologic.
· Biopsie transbronșică clasică cu ac a ganglionilor limfatici intratoracici - KCHIB VGLU (sinonim aspirația cu ac transbronșică (VHLN), abrevierea internațională TBNA). Se efectuează în timpul bronhoscopiei cu ace speciale; locul puncției prin peretele bronșic și adâncimea de penetrare sunt selectate în prealabil în funcție de datele tomografiei computerizate. Se efectuează numai cu o creștere semnificativă a VGLU a anumitor grupuri.
· Puncție endoscopică cu ac fin a ganglionilor mediastinali sub control endosonografic. Se efectuează în timpul endoscopiei cu un bronhoscop cu ultrasunete sau un gastroscop cu ultrasunete cu ace speciale, „țintirea” și puncția în sine sunt controlate prin scanare cu ultrasunete [EUSbook 2013]. Utilizați numai pentru VGLU-uri mărite. Există următoarele tipuri de aceste biopsii utilizate pentru sarcoidoza pulmonară:

♦ Biopsie transbronșică prin aspirație cu ac fin ghidată de ecografie endobronșică EBUS-TTAB (abreviere internațională - EBUS-TBNA) . Efectuat în timpul bronhoscopiei folosind un bronhoscop cu ultrasunete.
♦ Biopsie prin aspirare cu ac fin sub control endosonografic EUS-FNA (abreviere internațională - EUS-FNA) (transesofagian cu gastroscop cu ultrasunete). Se efectuează în timpul esofagoscopiei cu un gastroscop cu ultrasunete.
♦ Biopsie prin aspirare cu ac fin sub control endosonografic EUS-b-FNA (abreviere internațională - EUS-b-FNA) (transesofagiană cu ajutorul bronhoscopului cu ultrasunete). Se efectuează în timpul esofagoscopiei cu un bronhoscop cu ultrasunete.
· Biopsie directă a mucoasei bronșice (biopsie directă). Mușcarea membranei mucoase se efectuează în timpul bronhoscopiei. Se utilizează numai în prezența modificărilor mucoasei caracteristice sarcoidozei.
· Biopsie cu perie a mucoasei bronșice (biopsie cu perie). Se efectuează scarificarea și stratul de mucoasă bronșică este îndepărtat cu o perie specială. Se utilizează numai în prezența modificărilor mucoasei caracteristice sarcoidozei.
· Lavajul bronhoalveolar (BAL), pentru a obtine lavajul bronhoalveolar (sinonim – lichid de lavaj bronhoalveolar), se realizeaza in timpul bronhoscopiei prin injectarea si aspirarea salinei in spatiul bronhoalveolar. Raportul subpopulațiilor de limfocite are valoare diagnostică, dar citograma este utilizată în principal pentru a determina activitatea sarcoidozei.

Chirurgical metodebiopsie

Toracotomie Cu biopsie plămâni Și intratoracic limfatic noduri .
Așa-numita „biopsie deschisă” este utilizată în prezent extrem de rar din cauza naturii sale traumatice; versiunea sa mai blândă este mai des folosită - minitoracotomie, care face, de asemenea, posibilă îndepărtarea fragmentelor de plămân și a ganglionilor limfatici din orice grup.
In timpul operatiei se recurge la anestezie endotraheala si se foloseste o toracotomie anterolaterala prin spatiul al 4-lea sau al 5-lea intercostal, care asigura o abordare optima a elementelor radacinii pulmonare.
Indicatii Pentru acest tip de intervenție chirurgicală, este imposibil în stadiul preoperator să se clasifice procesul din țesutul pulmonar și ganglionii limfatici mediastinali drept benign. Cazurile suspecte sunt izolate umbre rotunde asimetrice în combinație cu limfadenopatia mediastinală, care sunt adesea manifestări ale unui proces blastomatos la persoanele de peste 50 de ani. În astfel de cazuri, diagnosticul de sarcoidoză respiratorie este o constatare histologică în pereții instituțiilor oncologice.
Relativ contraindicatii Ca și în cazul oricărei intervenții chirurgicale abdominale, există afecțiuni instabile ale sistemului cardiovascular și respirator, boli severe ale ficatului și rinichilor, coagulopatie, diabet zaharat decompensat etc.
Toracotomia este însoțită de o perioadă lungă de recuperare postoperatorie. Pacienții în cele mai multe cazuri se plâng de durere în zona cicatricei postoperatorii, de o senzație de amorțeală în dermatom de-a lungul nervului intercostal deteriorat, care persistă până la șase luni și, în unele cazuri, pe viață.
Toracotomia oferă cel mai bun acces la organele cavității toracice, dar riscurile de anestezie generală, traumatisme chirurgicale și spitalizare prelungită trebuie întotdeauna evaluate. Complicațiile tipice ale toracotomiei sunt hemotoraxul, pneumotoraxul, formarea de fistule bronchopleurale și fistulele pleurotoracice. Rata mortalității la acest tip de intervenție chirurgicală variază de la 0,5 la 1,8%, potrivit diverselor surse.

Videotoracoscopie/ video- asistat toracoscopie (TVA).
Există următoarele tipuri de intervenții intratoracice minim invazive:
· Operații videotoracoscopice, în care un toracoscop și instrumente combinate cu o cameră video sunt introduse în cavitatea pleurală prin toracoporturi,
· Operatii cu suport video asistat, cand combina minitoracotomia (4-6 cm) si toracoscopie, care permite o vedere dubla a zonei operate si utilizarea instrumentelor traditionale.
Aceste metode de intervenții minim invazive au redus semnificativ durata de spitalizare a pacienților și numărul de complicații postoperatorii.
Contraindicații absolute pentru videotoracoscopie sunt obliterarea cavității pleurale - fibrotorax, hemodinamică instabilă și starea de șoc a pacientului.
Contraindicații relative sunt: ​​imposibilitatea ventilației separate a plămânilor, toracotomii anterioare, un volum mare de afectare pleurală, coagulopatie, radioterapie anterioară pentru tumorile pulmonare și planuri de rezecție pulmonară în viitor.

Mediastinoscopia

Procedura este puțin traumatică, foarte informativă în prezența unor grupuri mari de ganglioni limfatici disponibile pentru examinare și are un cost semnificativ mai mic decât toracotomia și videotoracoscopia.

Contraindicații absolute: contraindicații pentru anestezie, cifoză extremă a coloanei vertebrale toracice, prezența unei traheostomii (după laringectomie); sindromul venei cave superioare, sternotomie anterioară, mediastinoscopie, anevrism de aortă, deformări traheale, leziuni severe ale măduvei cervicale, radioterapie a mediastinului și a organelor gâtului.

Algoritm pentru utilizarea biopsiilor:
· în primul rând, se efectuează biopsii endoscopice (bronhoscopice sau transesofagiene), dacă apar modificări ale mucoasei bronșice - biopsie directă și biopsie prin perie a zonelor mucoasei. Dacă sunt identificate VLN mărite care sunt disponibile pentru biopsie prin aspirație, se efectuează de asemenea VLN CCIP sau EBUS-TBNA și/sau EUS-b-FNA transesofagian.
· biopsiile chirurgicale se efectuează numai la acei pacienți la care metodele endoscopice nu au reușit să obțină material semnificativ diagnostic, adică aproximativ 10% dintre pacienții cu sarcoidoză. Mai des aceasta este rezecția VATS, ca fiind cea mai puțin traumatizantă dintre operații, mai rar biopsia deschisă clasică și chiar mai rar mediastinoscopia (datorită numărului mic de grupuri VGLU disponibile).
Puncte pozitive utilizarea tehnicilor endoscopice: capacitatea de a efectua în ambulatoriu, sub anestezie locală sau sedare; efectuarea mai multor tipuri de biopsii din diferite grupuri de ganglioni limfatici și diferite zone ale plămânilor și bronhiilor într-un singur studiu; rata scăzută de complicații. Cost semnificativ mai mic decât biopsiile chirurgicale.
Puncte negative: dimensiunea mică a biopsiei, care este suficientă pentru studii citologice, dar nu întotdeauna pentru studii histologice.
Contraindicație pentru toate tipurile de biopsii endoscopice există toate contraindicațiile pentru bronhoscopie și, în plus - o încălcare a sistemului de coagulare a sângelui, prezența unui proces infecțios în bronhii, însoțită de secreție purulentă.
Indicatori ai eficacității biopsiilor endoscopice, inclusiv a celor comparative.

Biopsie pulmonară transbronșică(NBL) este biopsia recomandată pentru sarcoidoză. Randamentul diagnosticului depinde în mare măsură de experiența procedurii efectuate și de numărul de biopsii și, de asemenea, prezintă riscul de pneumotorax și sângerare.
Nivelul general de diagnostic pentru sarcoidoză a fost semnificativ mai bun prin EBUS-TBNA decât prin PBL (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Biopsie clasică cu ac transbronșică ganglionii limfatici intratoracici - KIB VGLU are o valoare diagnostică de până la 72% la pacienții cu sarcoidoză pulmonară stadiul 1, sensibilitate - 63,6%, specificitate - 100%, valoare predictivă pozitivă - 100%, valoare predictivă negativă - 9,1%.

Biopsie transesofagiană prin aspirație cu ac fin sub EUS-FNA ghidată de endosonografie (EUS- FNA) ȘiEUS- b- FNA au o valoare diagnostică foarte mare și au redus drastic numărul de mediastenoscopii și biopsii deschise în diagnosticul de sarcoidoză pulmonară. Aceste tipuri de biopsii sunt utilizate numai atunci când ganglionii limfatici mediastinali adiacenți esofagului sunt afectați.

Aspirația transbronșică cu ac fin biopsia ghidată de ecografie endobronșică EBUS-TBNA este o metodă rezonabilă de evaluare a stării limfatice intratoracice în absența complicațiilor severe. Cu ajutorul ei se poate diagnostica sarcoidoza, mai ales în stadiul I, când există adenopatie, dar nu există manifestări radiologice în țesutul pulmonar. Comparația rezultatelor biopsiei ghidate de ecografie modernă - EBUS-TBNA și mediastinoscopia pentru patologia mediastinală a dovedit un acord ridicat de metode (91%; Kappa - 0,8, interval de încredere 95% 0,7-0,9). Specificitatea și valoarea predictivă pozitivă pentru ambele metode au fost de 100%. Sensibilitatea, valoarea predictivă negativă și acuratețea diagnosticului au fost de 81%, 91%, 93% și, respectiv, 79%, 90%, 93%. În același timp, nu există complicații cu EBUS - TBNA, iar cu mediastinoscopia - 2,6%.

Biopsie directă a mucoasei bronșice (biopsie directă) și biopsie perie a mucoasei bronșice (biopsie perie).În timpul bronhoscopiei, la 22 - 34% dintre pacienții aflați în faza activă a sarcoidozei pulmonare, se evidențiază modificări ale mucoasei bronșice caracteristice acestei boli: vase sinuoase (ectazie vasculară), formațiuni albicioase unice sau multiple sub formă de noduli și plăci, zone ischemice ale mucoasei (pete ischemice). Cu astfel de modificări la 50,4% dintre pacienți și cu mucoasa nemodificată - la 20%, este posibil să se identifice granuloame necazeante și/sau celule epitelioide în specimenul de biopsie.

lavaj bronhoalveolar, Biopsia lichidă se efectuează la pacienții cu sarcoidoză în timpul diagnosticului și în timpul tratamentului. Astfel, raportul CD4/CD8 > 3,5 este caracteristic sarcoidozei și apare la 65,7% dintre pacienții cu sarcoidoză în stadiul 1-2. O citogramă endopulmonară de lavaj bronhoalveolar obținut ca urmare a BAL este utilizată pentru a caracteriza activitatea sarcoidozei pulmonare și eficacitatea tratamentului: cu un proces activ, proporția de limfocite ajunge la 80%, cu stabilizare scade la 20%.

Diagnosticul de laborator

Diagnosticul de laborator

Interpretarea rezultatelor de laborator și a testelor suplimentare
Test clinic de sânge

poate fi în limite normale. Nespecifică și în același timp importantă este creșterea VSH, care este cel mai pronunțată în variantele acute de sarcoidoză. Modificările sub formă de val ale VSH sau o creștere moderată sunt posibile pentru o lungă perioadă de timp cu o evoluție cronică și asimptomatică a bolii. O creștere a numărului de leucocite din sângele periferic este posibilă în sarcoidoza acută și subacută. Semnele de activitate includ, de asemenea, limfopenia. Interpretarea unui test clinic de sânge trebuie efectuată ținând cont de terapia efectuată. Când se utilizează steroizi sistemici, VSH scade și numărul de leucocite din sângele periferic crește, iar limfopenia dispare. În timpul terapiei cu metotrexat, monitorizarea numărului de leucocite și limfocite este un criteriu pentru siguranța tratamentului (concomitent cu evaluarea valorilor aminotransferazelor - ALT și AST). Leucopenia și limfopenia în combinație cu creșterea ALT și AST sunt indicații pentru întreruperea tratamentului cu metotrexat.

Trombocitopenieîn sarcoidoză apare cu afectarea ficatului, splinei și măduvei osoase, ceea ce necesită examinări suplimentare adecvate și diagnostic diferențial cu purpură trombocitopenică autoimună.

Evaluarea funcției renale include un test general de urină, determinarea creatininei, azot ureic din sânge.

Enzima de conversie a angiotensinei (ACE). În bolile granulomatoase, stimularea locală a macrofagelor duce la secreție anormală de ACE. Determinarea activității ACE în sânge durează 5-10 minute. Când luați sânge dintr-o venă pentru acest studiu, nu trebuie să aplicați un garou prea mult timp (mai mult de 1 minut), deoarece acest lucru va distorsiona rezultatele. Cu 12 ore înainte de a lua sânge, pacientul nu trebuie să bea sau să mănânce. Baza pentru determinarea ACE este metoda radioimună. Pentru persoanele cu vârsta peste 20 de ani, valorile de la 18 la 67 de unități pe litru (u/l) sunt considerate normale. La persoanele mai tinere, nivelurile ACE fluctuează semnificativ și acest test nu este utilizat de obicei. Cu un grad suficient de certitudine, un proces pulmonar poate fi definit ca sarcoidoză numai atunci când activitatea ACE seric atinge mai mult de 150% din normal. O creștere a activității ACE în serul sanguin ar trebui interpretată ca un marker al activității sarcoidozei și nu ca un criteriu de diagnostic semnificativ.

proteina C-reactiva- o proteină a fazei acute a inflamației, un indicator sensibil al leziunilor tisulare în timpul inflamației, necrozei și leziunilor. În mod normal, mai puțin de 5 mg/l. Creșterea sa este caracteristică sindromului Löfgren și altor variante ale cursului acut de sarcoidoză de orice localizare.

Nivelurile de calciu în sânge și urină. Nivelurile normale de calciu seric sunt după cum urmează: general 2,0—2,5 mmol/l, ionizat 1,05-1,30 mmol/l; în urină - 2,5 -- 7,5 mmol/zi; în lichidul cefalorahidian - 1,05 - 1,35 mmol/l; în salivă - 1,15 - 2,75 mmol/l. Hipercalcemia în sarcoidoză este considerată a fi o manifestare a sarcoidozei active, cauzată de supraproducția formei active a vitaminei D (1,25-dihidroxivitamina D3 sau 1,25(OH)2D3) de către macrofage la locul reacției granulomatoase. Hipercalciuria este mult mai frecventă. Hipercalcemia și hipercalciuria cu sarcoidoză stabilită sunt un motiv pentru a începe tratamentul. În acest sens, ar trebui să fii atent la suplimentele nutritive și la complexele de vitamine care conțin doze mari de vitamina D.

Testul Kveim-Silzbach. Defalcarea Kveim numită injectare intradermică de țesut dintr-un ganglion afectat de sarcoidoză, ca răspuns la care la pacienții cu sarcoidoză se formează o papulă, în urma biopsiei căreia se găsesc granuloame caracteristice. Louis Silzbach a îmbunătățit acest test folosind o suspensie de splină. În prezent, testul nu este recomandat pentru utilizare pe scară largă și poate fi utilizat în centre bine echipate implicate în mod specific în diagnosticarea sarcoidozei. Această procedură poate introduce un agent infecțios dacă antigenul este slab pregătit sau prost controlat.

Testul la tuberculina este inclusă în lista cercetărilor primare obligatorii atât în ​​recomandările internaționale, cât și în cele interne. Testul Mantoux cu 2 TE PPD-L în sarcoidoza activă dă un rezultat negativ. Când se tratează SCS la pacienții cu sarcoidoză care au fost infectați anterior cu tuberculoză, testul poate deveni pozitiv. Un test Mantoux negativ are o sensibilitate ridicată pentru diagnosticarea sarcoidozei. Vaccinarea BCG efectuată în copilărie nu are nicio corelație cu reacția tuberculină la adulți. Anergia la tuberculină în sarcoidoză nu este asociată cu sensibilitatea la tuberculină în populația generală. Un test Mantoux pozitiv (papulă de 5 mm sau mai mult) într-un caz suspectat de sarcoidoză necesită un diagnostic diferențial foarte atent și excluderea tuberculozei concomitente. Semnificația Diaskintest (injecție intradermică de alergen tuberculosis recombinant - proteina CPF10-ESAT6) în sarcoidoză nu a fost stabilită definitiv, dar în majoritatea cazurilor rezultatul său este negativ.

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament în străinătate

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Știm că este vorba de granulomatoză fără caz, o putem recunoaște cu grad mare de probabilitate în timpul unei examinări cu raze X, am studiat bine sindromul Löfgren... Totuși, nu știm ce cauzează această boală, așa că toate intervențiile terapeutice sunt care vizează efectul, nu cauză. Într-o astfel de situație, orice intervenție medicală sau de altă natură ar trebui să fie ghidată în primul rând de principiul „nu face rău”. Prin urmare, este necesar să se determine unde și când trebuie tratați pacienții cu sarcoidoză.

Unde sa tratezi?

Dacă rolul principal al serviciului TB în depistarea precoce a sarcoidozei intratoracice este de a-și păstra importanța, atunci șederea acestor pacienți în spitalele TB ar trebui reconsiderată. Cel puțin, este inuman să tratezi un pacient fără tuberculoză cu hormoni și citostatice în aceeași clinică cu pacienți din a căror spută în 30-50% din cazuri sunt cultivate micobacterii rezistente la medicamentele antituberculoase. În instituțiile antituberculoase, pacienților cu sarcoidoză li se prescriu adesea medicamente tuberculostatice în scop preventiv sau de diagnostic diferențial, ceea ce creează noi probleme.

Dacă un medic TB dorește să se protejeze de un proces din partea unui pacient, atunci ar trebui să obțină consimțământul informat al pacientului, care precizează clar riscul de a contracta tuberculoză.

Cu destul de mult timp în urmă, ftiziopediatrii au propus păstrarea evidenței copiilor cu sarcoidoză în dispensarele antituberculoase în perioada diagnosticului diferențial (grupul de înregistrare 0), iar apoi observarea acestora cu un pediatru local, efectuând cursuri repetate de tratament în spitalele de copii. De asemenea, se propune anularea grupei a 8-a de înregistrare a dispensarului în instituțiile antituberculoase și transferul informațiilor despre pacienții cu sarcoidoză către clinica de la locul de reședință.

Această întrebare rămâne deschisă, în realitate, unii pacienți sunt încă sub patronajul ftiziatricilor și primesc izoniazidă împreună cu prednisolon, în timp ce cealaltă parte este observată în centre sau institute de pneumologie. Experiența noastră arată oportunitatea monitorizării pacienților în centre de diagnostic multidisciplinare, unde toate studiile neinvazive necesare pot fi efectuate în termen de 2-3 zile în spitalele de zi. Verificarea citologică și histologică a diagnosticului se realizează cel mai bine în secțiile toracice ale dispensarelor de oncologie.

Departamentele de pneumologie în condiții moderne sunt adesea pline cu pacienți cu pneumonie distructivă severă, iar șederea pacienților neinfecțioși nu este mai puțin periculoasă decât în ​​instituțiile antituberculoase.

Tratamentul pacienților cu sarcoidoză, în opinia noastră, este cel mai bine efectuat în ambulatoriu, concentrând acești pacienți în centre regionale (regionale, regionale, republicane), sub supravegherea a 1-2 specialiști pe regiune. În cazuri excepționale (sub 10%), pacienții trebuie internați în secții de specialitate: pentru neurosarcoidoză - în secția neurologică, pentru sarcoidoză cardiacă - în secția cardiologică, pentru nefrosarcoidoză - în secția nefrologică etc. Acești pacienți necesită îngrijire de înaltă calificare și metode costisitoare de monitorizare, care sunt disponibile numai pentru astfel de specialiști „de organe”. Astfel, am observat 3 pacienți cu sarcoidoză cardiacă care au fost supuși monitorizării Holter și un adolescent cu neurosarcoidoză care a fost tratat în secția de neurochirurgie sub controlul imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului. În acest caz, un ftiziopulmonolog, care se ocupă constant de sarcoidoză, a servit ca consultant de frunte. Trebuie reamintit încă o dată că, conform ICD_10, sarcoidoza este clasificată în clasa „Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar”.

Când să începeți tratamentul?

Experiența mondială și domestică în monitorizarea pacienților cu sarcoidoză indică faptul că până la 70% din cazurile nou identificate pot fi însoțite de remisie spontană. Prin urmare, este recomandabil să adere la acordul internațional din 1999, conform căruia monitorizarea pacienților cu sarcoidoză ar trebui să fie cea mai intensă în primii doi ani după diagnostic pentru a determina prognosticul și necesitatea tratamentului. Pentru stadiul I, observarea o dată la 6 luni este suficientă. Pentru etapele II, III, IV, acest lucru ar trebui făcut mai des (la fiecare 3 luni). Intervenția terapeutică este indicată pacienților cu boală severă, activă sau progresivă. După încetarea tratamentului, toți pacienții, indiferent de stadiul radiologic, trebuie supravegheați cel puțin 3 ani. Monitorizarea tardivă nu va fi necesară până când nu apar simptome noi (cele vechi se agravează) sau nu apar manifestări extrapulmonare ale bolii. Stadiul I asimptomatic stabil nu necesită tratament, dar necesită observație pe termen lung (cel puțin o dată pe an). Pacienții cu evoluție persistentă în stadiile II, III și IV, indiferent dacă tratamentul este prescris sau nu, necesită, de asemenea, monitorizare pe termen lung cel puțin o dată pe an. Pacienții la care remisiunea a fost determinată de prescrierea de glucocorticosteroizi (GCS) necesită o atenție sporită, datorită frecvenței mai mari a exacerbărilor și recăderilor în rândul acestora. La pacienții cu remisie spontană, progresia bolii sau recidivele sunt rare. Pacienții cu manifestări extrapulmonare grave necesită observație pe termen lung, indiferent de stadiul radiografic al procesului.

Opiniile despre simptomele care necesită terapie cu steroizi sau citotoxice rămân controversate. La pacienții cu astfel de manifestări ale bolii, cum ar fi leziuni ale pielii, uveită anterioară sau tuse, se folosesc corticosteroizi topici (creme, picături, inhalații). Tratamentul sistemic al GCS se efectuează la pacienții cu leziuni sistemice în prezența unor plângeri în creștere. Terapia hormonală sistemică este absolut necesară în cazurile de afectare cardiacă, afectare a sistemului nervos, hipercalcemie și leziuni oculare care nu răspund la terapia locală. Utilizarea tratamentului sistemic al GCS pentru alte manifestări extrapulmonare și pentru afectarea plămânilor, potrivit majorității medicilor, este indicată numai atunci când simptomele progresează. Pacienții cu modificări persistente ale plămânilor (infiltrare) sau deteriorare progresivă a funcției respiratorii (capacitate vitală și DLCO), chiar și în absența altor simptome, necesită tratament sistemic cu corticosteroizi.

Atunci când decide să inițieze terapia hormonală, medicul trebuie să cântărească pericolul prezis de reacții adverse cu beneficiul așteptat pentru pacient. Recent, am început tratamentul cu regimuri alternative, blânde, iar acest lucru dă rezultate încurajatoare.

Cum să tratezi?

Multe studii au arătat că cure scurte de tratament cu hormon adrenocorticotrop sau corticosteroizi pot avea un efect benefic asupra modificărilor infiltrative detectate pe radiografii, iar tratamentul pe termen lung cu hormoni corticotropi duce la rezoluția granuloamelor, lucru dovedit în biopsiile repetate. Utilizarea corticosteroizilor per os duce de obicei la ameliorarea simptomelor respiratorii, la îmbunătățirea imaginii cu raze X și a funcției pulmonare (RPF). Cu toate acestea, după încetarea tratamentului, apar destul de des reluarea simptomelor și deteriorarea radiologică (în unele grupuri, recăderile în decurs de 2 ani de la încheierea terapiei au fost observate la mai mult de 1/3 dintre pacienți).

Principalele medicamente pentru tratamentul sarcoidozei: corticosteroizi sistemici; corticosteroizi inhalatori; metotrexat; clorochină și hidroxiclorochină; pentoxifilină, infliximab; antioxidanti.

Sistem GCS

Principalele medicamente utilizate pentru tratarea sarcoidozei sunt prednisolonul și alți corticosteroizi: metilprednisolon, triamcinolon, dexametazonă, betametazonă în doze echivalente cu 20-40 mg prednisolon. Khomenko A.G. et al. recomandă prescrierea a 20-40 mg de prednisolon timp de 2-3 luni, apoi reducerea treptată a dozei în 3-4 luni cu 1/4 comprimat timp de 4 zile (cu 5 mg la 2 săptămâni), doze de întreținere (5-10 mg) utilizarea de la câteva luni la 1–1,5 ani. Pentru terapia de întreținere, se preferă prednisolonul. Pacienților li se recomandă diete îmbogățite cu proteine ​​și potasiu, vitamine, diuretice, restricție a aportului de lichide, sare de masă și alimente picante. Au fost dezvoltate scheme de terapie intermitentă.

Kostina Z.I. et al. recomandă prednisolon sau metilprednisolon 25–30 mg/zi cu o reducere de 5 mg la fiecare 3–4 săptămâni (curs general 2200–2500 mg) în asociere cu alte medicamente non-hormonale. Borisov S.E. și Kupavtseva E.A. raportați o experiență pozitivă în tratarea pacienților cu sarcoidoză cu GCS oral la o doză inițială de 0,5 mg/kg pe zi.

Doze mici de GCS (până la 7,5 mg/zi) în combinație cu delagil și vitamina E au provocat reacții adverse de 2-3 ori mai rar, dar au fost ineficiente la pacienții cu infiltrate, leziuni confluente, zone de hipoventilație, diseminare masivă și tulburări respiratorii. funcție (în special obstructivă), cu sarcoidoză bronșică.

Există recomandări pentru efectuarea terapiei cu puls la pacienții cu sarcoidoză nou diagnosticată și cu o evoluție recurentă a bolii. Tehnica constă în prescrierea prednisolonului în doză de 5 mg/kg intravenos (la 200 ml soluție izotonică de clorură de sodiu cu o rată de 40-60 picături pe minut) de trei ori cu un interval de 3 zile și pe cale orală la o doză de 0,5 mg/kg pe zi timp de 2 zile după fiecare injecție intravenoasă. După terapia cu puls, doza zilnică de prednisolon este redusă treptat de la 0,5 la 0,25 mg/kg pe parcursul unei luni, apoi doza este redusă săptămânal cu 2,5 mg la 0,15 mg/kg. Terapia de întreținere cu această doză este continuată până la 6 luni.

În sindromul Löfgren, utilizarea corticosteroizilor sistemici este recomandabilă numai în cazuri extreme. Acest tip de boală are în majoritatea cazurilor un prognostic bun, deși prezentarea sa clinică îngrijorează foarte mult pacientul și sperie medicul. Este recomandabil să utilizați medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, pentoxifilină, vitamina E.

Corticosteroizi inhalatori

Îmbunătățirea continuă a corticosteroizilor inhalatori (ICS) este efectuată pentru tratamentul astmului bronșic, ceea ce în majoritatea cazurilor permite punerea sub control a bolii. Rezultatele utilizării ICS în sarcoidoză sunt mai puțin optimiste. Cu toate acestea, putem fi de acord cu opinia că pentru sarcoidoza pulmonară fără afectare sistemică, este recomandabil să începeți cu ICS.

Ilkovici M.M. și colab. au arătat că inhalarea de flunisolide 500 mcg de 2 ori pe zi la pacienții cu sarcoidoză în stadiile I și II, timp de 5 luni, duce la o dinamică semnificativ pozitivă a procesului cu raze X în comparație cu pacienții netratați și o scădere a presiunii sistolice la nivelul pulmonar. artera. Potrivit cercetătorilor, avantajul ICS este asociat nu numai cu absența efectelor secundare caracteristice medicamentelor sistemice, ci și cu un efect direct asupra organului țintă. A fost observată fezabilitatea utilizării secvenţiale şi combinate a corticosteroizilor inhalatori şi sistemici pentru sarcoidoza de stadiul II şi superior. Avem, de asemenea, experiență pozitivă în controlul pe termen lung al sarcoidozei în stadiul II folosind flunisolide inhalat. Personalul de la Spitalul St. George (Londra) a efectuat o meta-analiză a datelor din literatură cu privire la utilizarea GCS în sarcoidoza pulmonară. Tratamentul a inclus 66 de pacienți adulți cu sarcoidoză pulmonară verificată histologic cărora li s-a administrat budesonid ICS în doză de 0,8-1,2 mg/zi. S-a dovedit că în formele ușoare de sarcoidoză, în special cu tuse severă, utilizarea budesonidei timp de 6 luni este promițătoare. În același timp, nu a fost observat niciun efect semnificativ asupra imaginii cu raze X.

Metotrexat

Acest medicament a fost dezvoltat și bine studiat în reumatologie. Aparține grupului de antimetaboliți și este similar structural cu acidul folic. Eficacitatea terapeutică și reacțiile toxice care apar în timpul tratamentului cu metotrexat sunt în mare măsură determinate de proprietățile antifolat ale medicamentului. Există multe studii în literatură care descriu tratamentul cu succes al sarcoidozei cu metotrexat. În doze mici (7,5–15 mg o dată pe săptămână), metotrexatul este indicat pentru tratamentul formelor refractare de sarcoidoză, în special a celor care afectează sistemul musculo-scheletic și pielea.

Avem experiență limitată în tratarea pacienților cu sarcoidoză în stadiul II-III cu acest medicament cu eficiență ridicată (în 75% din cazuri). În cazul tratamentului pe termen lung, chiar și cu doze mici de metotrexat, monitorizarea funcției hepatice și biopsie hepatică sunt necesare pentru durate de tratament mai mari de 12 luni.

Clorochina și hidroxiclorochina

Clorochina și hidroxiclorochina au fost mult timp utilizate pe scară largă pentru sarcoidoză. În studiile interne, clorochina (Delagil) este adesea recomandată în stadiile incipiente ale sarcoidozei, înainte de prescrierea hormonilor. Sharma O.P. a arătat eficacitatea fosfatului de clorochină în neurosarcoidoză la pacienții toleranți la GCS sau intoleranți la GCS. Cea mai informativă metodă de diagnostic și observare s-a dovedit a fi RMN-ul folosind agenți de contrast pe bază de gadoliniu.

Hidroxiclorochina (Plaquenil) 200 mg o dată la două zile timp de 9 luni poate fi utilă pentru tratamentul sarcoidozei cutanate și hipercalcemiei. Ambele medicamente pot provoca leziuni vizuale ireversibile, ceea ce necesită o monitorizare constantă de către un oftalmolog.

antagonişti ai TNF

Factorul de necroză tumorală (TNF) joacă un rol semnificativ în formarea granuloamelor și progresia sarcoidozei. Prin urmare, în ultimii ani, medicamentele care reduc activitatea acestei citokine au fost studiate intens. Acestea includ pentoxifilina, talidomida notoriu teratogenă și infliximab, anticorpi monoclonali himeric care inhibă în mod specific TNF.

Avem experiență pozitivă în tratarea pacienților cu sarcoidoză în stadiul II cu pentoxifilină. Figura ilustrează efectul tratamentului cu pentoxifilină (200 mg de 3 ori pe zi după mese) în combinație cu vitamina E timp de 1 an. Baughman R.P. și Lower E.E. Infliximab este recomandat pentru sarcoidoza cronică rezistentă în prezența lupusului pernios.

Antioxidanți

În sarcoidoză, s-a stabilit o intensificare bruscă a reacțiilor radicalilor liberi pe fondul epuizării aportului de antioxidanti a organismului. Acest fapt stă la baza utilizării antioxidanților, printre care tocoferolul (vitamina E) este cel mai adesea prescris. În practica casnică, administrarea intravenoasă de tiosulfat de sodiu a fost utilizată de mulți ani, dar până în prezent nu au fost efectuate studii care să demonstreze în mod fiabil efectul său asupra evoluției sarcoidozei. N-acetilcisteina (ACC, fluimucil) are și proprietăți antioxidante.

Alte medicamente și metode

În tratamentul sarcoidozei se folosesc medicamente de diferite grupe, cum ar fi azatioprină (citostatică și imunosupresoare), ciclofosfamidă (medicament antineoplazic cu efect imunosupresor puternic), ciclosporina A (imunosupresiv care inhibă reacțiile imunității celulare și umorale), colchicina ( alcaloid), izotretinoină (dermatoprotector), ketoconazol (medicament fungicid și antiandrogenic) și multe altele. Toate acestea necesită investigații suplimentare în studii controlate.

Experiența Institutului Central de Cercetare a Tuberculozei al Academiei Ruse de Științe Medicale merită o atenție deosebită, ai cărui angajați folosesc cu succes metode extracorporale pentru a trata sarcoidoza. În cazul recidivelor repetate ale sarcoidozei și a unei cantități semnificative de complexe imune în sânge, este indicată plasmafereza. Modificarea extracorporală a limfocitelor (EML) cu prednisolon afectează cel mai activ procesul interstițial în țesutul pulmonar, ducând la o reducere semnificativă a manifestărilor alveolitei, iar EML cu ciclosporină, dimpotrivă, are un efect mai mare asupra procesului granulomatos. Mecanismul de acțiune al EML este indirect, prin scăderea activității funcționale a limfocitelor T și suprimarea sintezei citokinelor proinflamatorii.

Terapia de post-dietetică timp de 10-14 zile are un efect stimulator asupra cortexului suprarenal, efect antioxidant și modulează starea imunologică. Este cel mai eficient la pacienții cu sarcoidoză pulmonară în stadiul I și II, cu o durată a bolii de cel mult 1 an. Pentru cei bolnavi, postul pentru o perioadă mai lungă este indicat ca metodă auxiliară în combinație cu GCS.

În ultimii ani, transplantul pulmonar a devenit o adevărată operațiune în multe țări din întreaga lume. Indicațiile pentru transplant pot include forme severe de sarcoidoză pulmonară în stadiile III-IV. Supraviețuirea după transplantul pulmonar în primul an este de până la 80%, în 4 ani – până la 60%. Lupta împotriva respingerii transplantului este importantă. Clinicile din SUA, Marea Britanie, Norvegia și Franța au experiență pozitivă în transplantul pulmonar pentru sarcoidoză.

Concluzie

Întrebarea locului și metodelor de tratament a sarcoidozei rămâne deschisă. Nivelul actual de dezvoltare a științei medicale oferă doar control asupra simptomelor, dar încă nu există dovezi convingătoare că orice metodă de terapie poate schimba cursul sarcoidozei.

Pneumologi, reumatologi, ftiziatrici, imunologi și specialiști din multe alte ramuri ale medicinei au mult de lucru pentru a dezlega etiologia sarcoidozei și a căuta indicii pentru tratamentul acesteia.

Referințe

1. Amineva L.Kh. Diagnosticul, tratamentul și urmărirea pacienților cu sarcoidoză: Rezumat teză. ...cad. Miere. Sci. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // Sat. științific tr., dedicat 80 de ani de la Institutul de Cercetare de Ftiziopulmonologie MMA numit după. LOR. Sechenov. M., 1998. P. 62.

3. Ilkovici M.M. si altele // Ter. Arhiva. 1996. Nr 3. P. 83.

4. Ilkovici M.M. si altele // Pneumologie. 1999. Nr 3. P. 71.

5. Kostina Z.I. si altele // Probl. tub 1995. Nr 3. P.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Problemă tub 1982. Nr. 7. P. 37.

7. Ozerova L.V. si altele // Probl. tub 1999. Nr 1. P. 44.

8. Romanov V.V. // Problemă tub 2001. Nr 3. P. 45.

9. Khomenko A.G. si altele.Sarcoidoza ca granulomatoza sistemica. M., 1999.

10. Shilova M.V. si altele // Probl. tub 2001. Nr 6. P. 6.

11. Baughman R.P., Lower E.E. // Sarcoidoza Vasc. Dis. pulmonar difuz. 2001. V. 18. Nr. 1. P. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. // Amer. Fam. Medic. 1998. V. 58. Nr. 9. P. 2041.

13. Hunninghake G.W. et al. // Amer. J. Crit. Care Med. 1999. V. 160. P. 736.

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // Cochrane Database Syst. Rev. 2000. Nr 2. CD 001114.

15. Sharma O.P. //Arc. Neurol. 1998. V. 55. Nr. 9. P. 1248.

16. Winterbauer R.H. et al. // Clin. Piept Med. 1997. V. 18. Nr. 4. P. 843.

Pneumologie

Alexander Andreevici Vizel
Departamentul de Ftiziopulmonologie, Universitatea de Medicină Kazan, Ministerul Sănătății al Federației Ruse
Marina Elisovna Guryleva
Departamentul de etică biomedicală și drept medical cu un curs de istoria medicinei, Universitatea de Medicină din Kazan, Ministerul Sănătății al Federației Ruse

De trei secole, medicii depun eforturi pentru a înțelege esența bolii, pe care dermatologul norvegian Caesar Beck a numit-o sarcoidoză. Știm că este vorba de granulomatoză fără caz, o putem recunoaște cu grad mare de probabilitate în timpul unei examinări cu raze X, am studiat bine sindromul Löfgren... Totuși, nu știm ce cauzează această boală, așa că toate intervențiile terapeutice sunt care vizează efectul, nu cauză. Într-o astfel de situație, orice intervenție medicală sau de altă natură ar trebui să fie ghidată în primul rând de principiul „nu face rău”. Prin urmare, este necesar să se determine unde și când trebuie tratați pacienții cu sarcoidoză.

Unde sa tratezi?

Dacă rolul principal al serviciului TB în depistarea precoce a sarcoidozei intratoracice este de a-și păstra importanța, atunci șederea acestor pacienți în spitalele TB ar trebui reconsiderată. Cel puțin, este inuman să tratezi un pacient fără tuberculoză cu hormoni și citostatice în aceeași clinică cu pacienți din a căror spută în 30-50% din cazuri sunt cultivate micobacterii rezistente la medicamentele antituberculoase. În instituțiile antituberculoase, pacienților cu sarcoidoză li se prescriu adesea medicamente tuberculostatice în scop preventiv sau de diagnostic diferențial, ceea ce creează noi probleme.

Dacă un medic TB dorește să se protejeze de un proces din partea unui pacient, atunci ar trebui să obțină consimțământul informat al pacientului, care precizează clar riscul de a contracta tuberculoză.

Cu destul de mult timp în urmă, ftiziopediatrii au propus păstrarea evidenței copiilor cu sarcoidoză în dispensarele antituberculoase în perioada diagnosticului diferențial (grupul de înregistrare 0), iar apoi observarea acestora cu un pediatru local, efectuând cursuri repetate de tratament în spitalele de copii. De asemenea, se propune anularea grupei a 8-a de înregistrare a dispensarului în instituțiile antituberculoase și transferul informațiilor despre pacienții cu sarcoidoză către clinica de la locul de reședință.

Această întrebare rămâne deschisă, în realitate, unii pacienți sunt încă sub patronajul ftiziatricilor și primesc izoniazidă împreună cu prednisolon, în timp ce cealaltă parte este observată în centre sau institute de pneumologie.

Experiența noastră arată oportunitatea monitorizării pacienților în centre de diagnostic multidisciplinare, unde toate studiile neinvazive necesare pot fi efectuate în termen de 2-3 zile în spitalele de zi. Verificarea citologică și histologică a diagnosticului se realizează cel mai bine în secțiile toracice ale dispensarelor de oncologie.

Departamentele de pneumologie în condiții moderne sunt adesea pline cu pacienți cu pneumonie distructivă severă, iar șederea pacienților neinfecțioși nu este mai puțin periculoasă decât în ​​instituțiile antituberculoase.

Tratamentul pacienților cu sarcoidoză, în opinia noastră, este cel mai bine efectuat în ambulatoriu, concentrând acești pacienți în centre regionale (regionale, regionale, republicane), sub supravegherea a 1-2 specialiști pe regiune. În cazuri excepționale (sub 10%), pacienții trebuie internați în secții de specialitate: pentru neurosarcoidoză - în secția neurologică, pentru sarcoidoză cardiacă - în secția cardiologică, pentru nefrosarcoidoză - în secția nefrologică etc. Acești pacienți necesită îngrijire de înaltă calificare și metode costisitoare de monitorizare, care sunt disponibile numai pentru astfel de specialiști „de organe”. Astfel, am observat 3 pacienți cu sarcoidoză cardiacă care au fost supuși monitorizării Holter și un adolescent cu neurosarcoidoză care a fost tratat în secția de neurochirurgie sub controlul imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) a creierului. În acest caz, un ftiziopulmonolog, care se ocupă constant de sarcoidoză, a servit ca consultant de frunte. Trebuie reamintit încă o dată că, conform ICD_10, sarcoidoza este clasificată în clasa „Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar”.

Când să începeți tratamentul?

Experiența mondială și domestică în monitorizarea pacienților cu sarcoidoză indică faptul că până la 70% din cazurile nou identificate pot fi însoțite de remisie spontană. Prin urmare, este recomandabil să adere la acordul internațional din 1999, conform căruia monitorizarea pacienților cu sarcoidoză ar trebui să fie cea mai intensă în primii doi ani după diagnostic pentru a determina prognosticul și necesitatea tratamentului. Pentru stadiul I, observarea o dată la 6 luni este suficientă. Pentru etapele II, III, IV, acest lucru ar trebui făcut mai des (la fiecare 3 luni). Intervenția terapeutică este indicată pacienților cu boală severă, activă sau progresivă. După încetarea tratamentului, toți pacienții, indiferent de stadiul radiologic, trebuie supravegheați cel puțin 3 ani.

Monitorizarea tardivă nu va fi necesară până când nu apar simptome noi (cele vechi se agravează) sau nu apar manifestări extrapulmonare ale bolii. Stadiul I asimptomatic stabil nu necesită tratament, dar necesită observație pe termen lung (cel puțin o dată pe an). Pacienții cu evoluție persistentă în stadiile II, III și IV, indiferent dacă tratamentul este prescris sau nu, necesită, de asemenea, monitorizare pe termen lung cel puțin o dată pe an. Pacienții la care remisiunea a fost determinată de prescrierea de glucocorticosteroizi (GCS) necesită o atenție sporită, datorită frecvenței mai mari a exacerbărilor și recăderilor în rândul acestora. La pacienții cu remisie spontană, progresia bolii sau recidivele sunt rare. Pacienții cu manifestări extrapulmonare grave necesită observație pe termen lung, indiferent de stadiul radiografic al procesului.

Opiniile despre simptomele care necesită terapie cu steroizi sau citotoxice rămân controversate. La pacienții cu astfel de manifestări ale bolii, cum ar fi leziuni ale pielii, uveită anterioară sau tuse, se folosesc corticosteroizi topici (creme, picături, inhalații). Tratamentul sistemic al GCS se efectuează la pacienții cu leziuni sistemice în prezența unor plângeri în creștere. Terapia hormonală sistemică este absolut necesară în cazurile de afectare cardiacă, afectare a sistemului nervos, hipercalcemie și leziuni oculare care nu răspund la terapia locală. Utilizarea tratamentului sistemic al GCS pentru alte manifestări extrapulmonare și pentru afectarea plămânilor, potrivit majorității medicilor, este indicată numai atunci când simptomele progresează. Pacienții cu modificări persistente ale plămânilor (infiltrare) sau deteriorare progresivă a funcției respiratorii (capacitate vitală și DLCO), chiar și în absența altor simptome, necesită tratament sistemic cu corticosteroizi.

Atunci când decide să inițieze terapia hormonală, medicul trebuie să cântărească pericolul prezis de reacții adverse cu beneficiul așteptat pentru pacient. Recent, am început tratamentul cu regimuri alternative, blânde, iar acest lucru dă rezultate încurajatoare.

Cum să tratezi?

Multe studii au arătat că cure scurte de tratament cu hormon adrenocorticotrop sau corticosteroizi pot avea un efect benefic asupra modificărilor infiltrative detectate pe radiografii, iar tratamentul pe termen lung cu hormoni corticotropi duce la rezoluția granuloamelor, lucru dovedit în biopsiile repetate. Utilizarea corticosteroizilor per os duce de obicei la ameliorarea simptomelor respiratorii, la îmbunătățirea imaginii cu raze X și a funcției pulmonare (RPF).

Cu toate acestea, după încetarea tratamentului, apar destul de des reluarea simptomelor și deteriorarea radiologică (în unele grupuri, recăderile în decurs de 2 ani de la încheierea terapiei au fost observate la mai mult de 1/3 dintre pacienți).

Principalele medicamente pentru tratamentul sarcoidozei:

Sistem GCS; corticosteroizi inhalatori; metotrexat; clorochină și hidroxiclorochină; pentoxifilină, infliximab; antioxidanti.

Sistem GCS

Principalele medicamente utilizate pentru tratarea sarcoidozei sunt prednisolonul și alți corticosteroizi: metilprednisolon, triamcinolon, dexametazonă, betametazonă în doze echivalente cu 20-40 mg prednisolon. Khomenko A.G. et al. recomandă prescrierea a 20-40 mg de prednisolon timp de 2-3 luni, apoi reducerea treptată a dozei în 3-4 luni cu 1/4 comprimat timp de 4 zile (cu 5 mg la 2 săptămâni), doze de întreținere (5-10 mg) utilizarea de la câteva luni la 1–1,5 ani. Pentru terapia de întreținere, se preferă prednisolonul. Pacienților li se recomandă diete îmbogățite cu proteine ​​și potasiu, vitamine, diuretice, restricție a aportului de lichide, sare de masă și alimente picante. Au fost dezvoltate scheme de terapie intermitentă.

Kostina Z.I. et al. recomandă prednisolon sau metilprednisolon 25–30 mg/zi cu o reducere de 5 mg la fiecare 3–4 săptămâni (curs general 2200–2500 mg) în asociere cu alte medicamente non-hormonale. Borisov S.E. și Kupavtseva E.A. raportați o experiență pozitivă în tratarea pacienților cu sarcoidoză cu GCS oral la o doză inițială de 0,5 mg/kg pe zi.

Doze mici de GCS (până la 7,5 mg/zi) în combinație cu delagil și vitamina E au provocat reacții adverse de 2-3 ori mai rar, dar au fost ineficiente la pacienții cu infiltrate, leziuni confluente, zone de hipoventilație, diseminare masivă și tulburări respiratorii. funcție (în special obstructivă), cu sarcoidoză bronșică.

Există recomandări pentru efectuarea terapiei cu puls la pacienții cu sarcoidoză nou diagnosticată și cu o evoluție recurentă a bolii. Tehnica constă în prescrierea prednisolonului în doză de 5 mg/kg intravenos (la 200 ml soluție izotonică de clorură de sodiu cu o rată de 40-60 picături pe minut) de trei ori cu un interval de 3 zile și pe cale orală la o doză de 0,5 mg/kg pe zi timp de 2 zile după fiecare injecție intravenoasă. După terapia cu puls, doza zilnică de prednisolon este redusă treptat de la 0,5 la 0,25 mg/kg pe parcursul unei luni, apoi doza este redusă săptămânal cu 2,5 mg la 0,15 mg/kg.

Terapia de întreținere cu această doză este continuată până la 6 luni.

În sindromul Löfgren, utilizarea corticosteroizilor sistemici este recomandabilă numai în cazuri extreme. Acest tip de boală are în majoritatea cazurilor un prognostic bun, deși prezentarea sa clinică îngrijorează foarte mult pacientul și sperie medicul. Este recomandabil să utilizați medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, pentoxifilină, vitamina E.

Corticosteroizi inhalatori

Îmbunătățirea continuă a corticosteroizilor inhalatori (ICS) este efectuată pentru tratamentul astmului bronșic, ceea ce în majoritatea cazurilor permite punerea sub control a bolii. Rezultatele utilizării ICS în sarcoidoză sunt mai puțin optimiste. Cu toate acestea, putem fi de acord cu opinia că pentru sarcoidoza pulmonară fără afectare sistemică, este recomandabil să începeți cu ICS.

Ilkovici M.M. și colab. au arătat că inhalarea de flunisolide 500 mcg de 2 ori pe zi la pacienții cu sarcoidoză în stadiile I și II, timp de 5 luni, duce la o dinamică semnificativ pozitivă a procesului cu raze X în comparație cu pacienții netratați și o scădere a presiunii sistolice la nivelul pulmonar. artera. Potrivit cercetătorilor, avantajul ICS este asociat nu numai cu absența efectelor secundare caracteristice medicamentelor sistemice, ci și cu un efect direct asupra organului țintă. A fost observată fezabilitatea utilizării secvenţiale şi combinate a corticosteroizilor inhalatori şi sistemici pentru sarcoidoza de stadiul II şi superior. Avem, de asemenea, experiență pozitivă în controlul pe termen lung al sarcoidozei în stadiul II folosind flunisolide inhalat. Personalul de la Spitalul St. George (Londra) a efectuat o meta-analiză a datelor din literatură cu privire la utilizarea GCS în sarcoidoza pulmonară. Tratamentul a inclus 66 de pacienți adulți cu sarcoidoză pulmonară verificată histologic cărora li s-a administrat budesonid ICS în doză de 0,8-1,2 mg/zi. S-a dovedit că în formele ușoare de sarcoidoză, în special cu tuse severă, utilizarea budesonidei timp de 6 luni este promițătoare. În același timp, nu a fost observat niciun efect semnificativ asupra imaginii cu raze X.

Metotrexat

Acest medicament a fost dezvoltat și bine studiat în reumatologie. Aparține grupului de antimetaboliți și este similar structural cu acidul folic. Eficacitatea terapeutică și reacțiile toxice care apar în timpul tratamentului cu metotrexat sunt în mare măsură determinate de proprietățile antifolat ale medicamentului. Există multe studii în literatură care descriu tratamentul cu succes al sarcoidozei cu metotrexat.

În doze mici (7,5–15 mg o dată pe săptămână), metotrexatul este indicat pentru tratamentul formelor refractare de sarcoidoză, în special a celor care afectează sistemul musculo-scheletic și pielea.

Avem experiență limitată în tratarea pacienților cu sarcoidoză în stadiul II-III cu acest medicament cu eficiență ridicată (în 75% din cazuri). În cazul tratamentului pe termen lung, chiar și cu doze mici de metotrexat, monitorizarea funcției hepatice și biopsie hepatică sunt necesare pentru durate de tratament mai mari de 12 luni.

Clorochina și hidroxiclorochina

Clorochina și hidroxiclorochina au fost mult timp utilizate pe scară largă pentru sarcoidoză. În studiile interne, clorochina (Delagil) este adesea recomandată în stadiile incipiente ale sarcoidozei, înainte de prescrierea hormonilor. Sharma O.P. a arătat eficacitatea fosfatului de clorochină în neurosarcoidoză la pacienții toleranți la GCS sau intoleranți la GCS. Cea mai informativă metodă de diagnostic și observare s-a dovedit a fi RMN-ul folosind agenți de contrast pe bază de gadoliniu.

Hidroxiclorochina (Plaquenil) 200 mg o dată la două zile timp de 9 luni poate fi utilă pentru tratamentul sarcoidozei cutanate și hipercalcemiei. Ambele medicamente pot provoca leziuni vizuale ireversibile, ceea ce necesită o monitorizare constantă de către un oftalmolog.

antagonişti ai TNF

Factorul de necroză tumorală (TNF) joacă un rol semnificativ în formarea granuloamelor și progresia sarcoidozei. Prin urmare, în ultimii ani, medicamentele care reduc activitatea acestei citokine au fost studiate intens. Acestea includ pentoxifilina, talidomida notoriu teratogenă și infliximab, anticorpi monoclonali himeric care inhibă în mod specific TNF.

Avem experiență pozitivă în tratarea pacienților cu sarcoidoză în stadiul II cu pentoxifilină. Figura ilustrează efectul tratamentului cu pentoxifilină (200 mg de 3 ori pe zi după mese) în combinație cu vitamina E timp de 1 an. Baughman R.P. și Lower E.E. recomandă infliximab pentru sarcoidoza cronică refractară dacă este prezentă lupus pernio.

Antioxidanți

În sarcoidoză, s-a stabilit o intensificare bruscă a reacțiilor radicalilor liberi pe fondul epuizării aportului de antioxidanti a organismului. Acest fapt stă la baza utilizării antioxidanților, printre care tocoferolul (vitamina E) este cel mai adesea prescris. În practica casnică, administrarea intravenoasă de tiosulfat de sodiu a fost utilizată de mulți ani, dar până în prezent nu au fost efectuate studii care să demonstreze în mod fiabil efectul său asupra evoluției sarcoidozei.

N-acetilcisteina (ACC, fluimucil) are și proprietăți antioxidante.

Alte medicamente și metode

În tratamentul sarcoidozei se folosesc medicamente de diferite grupe, cum ar fi azatioprină (citostatică și imunosupresoare), ciclofosfamidă (medicament antineoplazic cu efect imunosupresor puternic), ciclosporina A (imunosupresiv care inhibă reacțiile imunității celulare și umorale), colchicina ( alcaloid), izotretinoină (dermatoprotector), ketoconazol (medicament fungicid și antiandrogenic) și multe altele. Toate acestea necesită investigații suplimentare în studii controlate.

Experiența Institutului Central de Cercetare a Tuberculozei al Academiei Ruse de Științe Medicale merită o atenție deosebită, ai cărui angajați folosesc cu succes metode extracorporale pentru a trata sarcoidoza. În cazul recidivelor repetate ale sarcoidozei și a unei cantități semnificative de complexe imune în sânge, este indicată plasmafereza. Modificarea extracorporală a limfocitelor (EML) cu prednisolon afectează cel mai activ procesul interstițial în țesutul pulmonar, ducând la o reducere semnificativă a manifestărilor alveolitei, iar EML cu ciclosporină, dimpotrivă, are un efect mai mare asupra procesului granulomatos. Mecanismul de acțiune al EML este indirect, prin scăderea activității funcționale a limfocitelor T și suprimarea sintezei citokinelor proinflamatorii.

Terapia de post-dietetică timp de 10-14 zile are un efect stimulator asupra cortexului suprarenal, efect antioxidant și modulează starea imunologică. Este cel mai eficient la pacienții cu sarcoidoză pulmonară în stadiul I și II, cu o durată a bolii de cel mult 1 an. Pentru cei bolnavi, postul pentru o perioadă mai lungă este indicat ca metodă auxiliară în combinație cu GCS.

În ultimii ani, transplantul pulmonar a devenit o adevărată operațiune în multe țări din întreaga lume. Indicațiile pentru transplant pot include forme severe de sarcoidoză pulmonară în stadiile III-IV. Supraviețuirea după transplantul pulmonar în primul an este de până la 80%, în 4 ani – până la 60%. Lupta împotriva respingerii transplantului este importantă. Clinicile din SUA, Marea Britanie, Norvegia și Franța au experiență pozitivă în transplantul pulmonar pentru sarcoidoză.

Concluzie

Întrebarea locului și metodelor de tratament a sarcoidozei rămâne deschisă. Nivelul actual de dezvoltare a științei medicale oferă doar control asupra simptomelor, dar încă nu există dovezi convingătoare că orice metodă de terapie poate schimba cursul sarcoidozei.

Pneumologi, reumatologi, ftiziatrici, imunologi și specialiști din multe alte ramuri ale medicinei au mult de lucru pentru a dezlega etiologia sarcoidozei și a căuta indicii pentru tratamentul acesteia.

Referințe

1. Amineva L.Kh. Diagnosticul, tratamentul și urmărirea pacienților cu sarcoidoză: Rezumat teză. ...cad. Miere. Sci. Ufa, 1999.

2. Borisov S.E., Kupavtseva E.A. // Sat. științific tr., dedicat 80 de ani de la Institutul de Cercetare de Ftiziopulmonologie MMA numit după. LOR. Sechenov. M., 1998. P. 62.

3. Ilkovici M.M. si altele // Ter. Arhiva. 1996. Nr 3. P. 83.

4. Ilkovici M.M. si altele // Pneumologie. 1999. Nr 3. P. 71.

5. Kostina Z.I. si altele // Probl. tub 1995. Nr 3. P.34.

6. Lebedeva L.V., Olyanishin V.N. // Problemă tub 1982. Nr. 7. P. 37.

7. Ozerova L.V. si altele // Probl. tub 1999. Nr 1. P. 44.

8. Romanov V.V. // Problemă tub 2001. Nr 3. P. 45.

9. Khomenko A.G. si altele.Sarcoidoza ca granulomatoza sistemica. M., 1999.

10. Shilova M.V. si altele // Probl. tub 2001. Nr 6. P. 6.

11. Baughman R.P., Lower E.E. // Sarcoidoza Vasc. Dis. pulmonar difuz. 2001. V. 18. Nr. 1. P. 70.

12. Belfer M.H., Stevens R.W. // Amer. Fam. Medic. 1998. V. 58. Nr. 9. P. 2041.

13. Hunninghake G.W. et al. // Amer. J. Crit. Care Med. 1999. V. 160. P. 736.

14. Paramothayan N.S., Jones P.W. // Cochrane Database Syst. Rev. 2000. Nr 2. CD 001114.

15. Sharma O.P. //Arc. Neurol. 1998. V. 55. Nr. 9. P. 1248.

16. Winterbauer R.H. et al. // Clin. Piept Med. 1997. V. 18. Nr. 4. P. 843.

Sarcoidoza, numită și sarcoid, este o boală care implică colecții anormale de celule inflamatorii (granuloame) care pot forma noduli în diferite organe. Granuloamele se găsesc cel mai adesea în plămâni sau ganglionii limfatici asociați, dar orice organ poate fi afectat. Sarcoidoza pare să fie cauzată de un răspuns imun la o infecție sau la un alt declanșator (numit antigen, care poate proveni din mediul înconjurător) care continuă chiar și după ce infecția primară sau alt antigen s-a îndepărtat din organism. În majoritatea cazurilor se poate vindeca fără intervenție medicală, dar în unele cazuri provoacă efecte pe termen lung sau devine în pericol viața și necesită intervenție medicală, cel mai adesea cu medicamente. 1 alfa, 25(OH)2 vitamina D3 este cauza principală a nivelului ridicat de calciu din sânge în sarcoidoză și este produsă în exces de granuloamele sarcoide. Interferonul gamma, produs de macrofage și limfocite activate, joacă un rol semnificativ în sinteza 1 alfa, 25(OH)2 vitamina D3.

... a descris aceleași modificări ale pielii, dar nu sunt asociate cu degerăturile. Într-o serie de lucrări în 1914-1917. Schaumann a arătat natura sistemică a acestei boli. (Beck, limfogranulomatoză benignă, granulom benign) În 1889, Besnier a descris modificări ale pielii localizate...

Tratamentul are de obicei scopul de a ameliora simptomele și, prin urmare, nu schimbă direct cursul bolii. Un astfel de tratament constă de obicei în medicamente antiinflamatoare precum ibuprofenul sau aspirina. Când afecțiunea se dezvoltă până la punctul în care este progresivă și/sau pune viața în pericol, tratamentul implică cel mai adesea steroizi precum prednison sau prednisolon. În plus, pot fi utilizate medicamente care sunt cel mai frecvent utilizate pentru tratarea cancerului și suprimarea sistemului imunitar, cum ar fi metotrexatul, azatioprina și leflunomida. Rata medie a mortalității este mai mică de 5% în cazurile netratate.

În Statele Unite, boala afectează cel mai adesea persoane de origine nord-europeană (în special scandinave sau islandeze) sau afro-americane cu vârsta cuprinsă între 20 și 29 de ani, deși pot fi afectate persoane de orice rasă sau grupă de vârstă. Japonia are o prevalență mai mică a sarcoidozei decât în ​​Statele Unite, deși la acești oameni boala tinde să fie mai agresivă și inima este adesea afectată. La japonezi, incidența maximă apare la o vârstă diferită - 25-40 de ani. Boala se dezvoltă de aproximativ 2 ori mai des la femei, la care deseori are un curs mai agresiv. Sarcoid în țările în curs de dezvoltare este adesea diagnosticat greșit ca tuberculoză, deoarece simptomele sale seamănă adesea cu tuberculoza.

semne si simptome

Sarcoidoza este o boală inflamatorie sistemică care poate afecta orice organ, deși poate fi asimptomatică și este descoperită întâmplător în aproximativ 5% din cazuri. Simptomele caracteristice sunt de obicei vagi și includ oboseală (nu ameliorată de somn; prezentă în 66% din cazuri), scădere în greutate, lipsă de energie, dureri și dureri articulare (care apare în aproximativ 70% din cazuri), artrită (14-38% din cazuri). a persoanelor)), ochi uscați, genunchi umflați, vedere încețoșată, dificultăți de respirație, tuse uscată sau piele ruptă. În cazuri mai rare, oamenii pot tusi sânge. Simptomele pielii variază de la erupții cutanate și noduli (umflături mici) până la eritem, granulom inelar sau lupus pernios. Sarcoidoza și cancerul se pot imita reciproc, ceea ce face dificilă diferențierea.

Combinația dintre eritem nodos, limfadenopatie hilară bilaterală și dureri articulare se numește sindrom Löfgren, care are un prognostic relativ favorabil. Această formă a bolii este mult mai frecventă la pacienții scandinavi.

Căile aeriene

Astăzi, localizarea în plămâni este considerată cea mai frecventă manifestare a sarcoidozei. Cel puțin 90% dintre victime suferă de afectare pulmonară. În general, aproape 50% din cazuri dezvoltă tulburări pulmonare permanente și 5-15% dezvoltă fibroză progresivă a parenchimului pulmonar. Sarcoidoza pulmonară este în primul rând o boală pulmonară interstițială în care inflamația implică alveolele, bronhiile și vasele de sânge mici. Examenul fizic în cazurile acute și subacute evidențiază de obicei raze uscate. Cel puțin 5% dintre oameni vor suferi de hipertensiune arterială pulmonară. Mai rar, pot apărea tulburări ale căilor respiratorii superioare (inclusiv laringe, faringe, sinusuri paranazale), care apar în 5-10% din cazuri.

Sarcoidoza pulmonară poate fi împărțită în patru etape. Stadiul 0 – fără implicare intratoracică. Stadiul I – ganglionii limfatici hilari bilaterali. Stadiul II – parenchim pulmonar. Stadiul III – infiltrate pulmonare cu fibroză. Stadiul IV este boala pulmonară în stadiu terminal cu fibroză pulmonară și formare de goluri.

Piele

Boala afectează pielea la 9-37% dintre indivizi. După plămâni, pielea este al doilea organ cel mai frecvent afectat. Cele mai frecvente leziuni ale pielii includ eritem nodos, plăci, erupții maculopapulare, lupus pernio și noduli subcutanați. Nu este necesar tratament, deoarece leziunile se rezolvă de obicei spontan în 2-4 săptămâni. Deși poate fi inestetică, sarcoidoza cutanată cauzează rareori probleme serioase. Sarcoidoza scalpului se manifestă prin căderea difuză sau focală a părului.

Ochi

Leziunile oculare apar în aproximativ 10-90% din cazuri. Manifestările oftalmice includ uveita, uveoparotita și inflamația retinei, care pot duce la pierderea acuității vizuale sau la orbire. Cea mai frecventă manifestare a sarcoidozei oftalmice este uveita. Combinația dintre uveită anterioară, oreion, paralizie a nervului cranian VII și febră se numește febră uveoparotidă sau sindrom Heerford. S-a observat dezvoltarea unui nodul scleral asociat cu sarcoidoza.

inima

Prevalența implicării cardiace în această boală variază și depinde în mare măsură de rasă. Astfel, în Japonia, mai mult de 25% dintre persoanele cu sarcoidoză suferă de afectare cardiacă simptomatică, în timp ce în Statele Unite și Europa doar aproximativ 5% dintre cazuri au afectare cardiacă. În autopsiile din Statele Unite, incidența implicării cardiace este de aproximativ 20-30%, în timp ce în Japonia este de 60%. Manifestările sarcoidozei cardiace pot varia de la tulburări asimptomatice de conducere până la aritmii ventriculare fatale. Anomaliile de conducere apar cel mai frecvent ca manifestări cardiace ale sarcoidozei și pot include blocul cardiac complet. Pe lângă tulburările de conducere, se dezvoltă adesea aritmii ventriculare, care apar la aproximativ 23% dintre persoanele cu boli cardiace. Moartea subită cardiacă datorată aritmiei ventriculare sau blocului cardiac complet este o complicație rară a sarcoidozei cardiace. Cardiosarcoidoza poate provoca fibroză, formare de granulom sau acumulare de lichid în interstițiul cardiac sau o combinație a primelor două.

Sistem nervos

Boala poate afecta orice parte a sistemului nervos. Sarcoidoza care afectează sistemul nervos este cunoscută sub denumirea de neurosarcoidoză. Cel mai frecvent sunt afectați nervii cranieni, reprezentând aproximativ 5-30% din cazurile de neurosarcoidoză, iar paralizia nervului facial periferic, adesea bilateral, este cea mai frecventă manifestare a sistemului nervos a sarcoidului. Acest lucru apare brusc și este de obicei temporar. Afectarea SNC este prezentă în 10-25% din cazuri. Alte manifestări frecvente ale neurosarcoidozei includ disfuncția nervului optic, disfuncția palatină, edemul papilar, modificările neuroendocrine, tulburările de auz, tulburările hipotalamice și hipofizare, meningita cronică și neuropatia periferică. Mielopatia, o leziune a măduvei spinării, apare în aproximativ 16-43% din cazurile de neurosarcoidoză și este adesea asociată cu un prognostic prost al subtipurilor de neurosarcoidoză. La rândul lor, paralizia facială și meningita acută cauzată de sarcoidoză tind să aibă cel mai favorabil prognostic. O altă constatare frecventă în sarcoidoza cu implicare neurologică este neuropatia cu fibre autonome sau senzoriale mici. Sarcoidoza neuroendocrină reprezintă aproximativ 5-10% din cazurile de neurosarcoidoză și poate provoca diabet insipid, modificări ale ciclului menstrual și disfuncție hipotalamică. Acesta din urmă poate duce la modificări ale temperaturii corpului, ale dispoziției și ale nivelurilor de prolactină.

Sistemele endocrin și exocrin

La sarcoid, nivelurile de prolactină cresc adesea, iar în 3-32% din cazuri se observă hiperprolactinemie. Acest lucru duce adesea la amenoree, galactoree sau mastita non-puerperală la femei. De asemenea, duce adesea la o creștere a 1,25-dihidroxi vitamina D, un metabolit activ al vitaminei D care este în mod normal hidrolizat în rinichi, dar la pacienții cu sarcoidoză, hidroxilarea vitaminei D poate avea loc în afara rinichilor, în special în interiorul celulelor imune. intalnit in granuloamele formate de rinichi.cu boala. 1 alfa, 25(OH)2D3 este cauza principală a hipercalcemiei în sarcoidoză și este produsă în exces de granuloamele sarcoide. Interferonul gamma, produs de macrofage și limfocite activate, joacă un rol semnificativ în sinteza 1 alfa, 25(OH)2D3. Hipercalciurie (excreție excesivă de calciu în urină) și hipercalcemie (creștere a calciului în sânge) sunt observate în<10% людей и, вероятно, происходят от повышенного производства 1,25-дигидрокси витамина D. Дисфункция щитовидной железы наблюдается у 4,2-4,6% больных.

Mărirea glandei parotide apare la aproximativ 5-10% dintre indivizi. De regulă, implicarea este bidirecțională. Cel mai adesea, glanda nu este dureroasă, ci elastică și netedă. Posibil uscăciune a gurii; boala afectează rar alte glande exocrine. Ochii, glandele lor sau glandele parotide sunt afectate în 20-50% din cazuri.

Sistemul gastrointestinal și genito-urinar

Afectarea GI simptomatică apare la mai puțin de 1% dintre indivizi (excluzând ficatul), iar afecțiunea afectează cel mai frecvent stomacul, deși intestinul subțire sau gros poate fi afectat și într-un mic procent din cazuri. Studiile de autopsie au descoperit implicarea gastrointestinală la mai puțin de 10% dintre oameni. Aceste cazuri imită probabil boala Crohn, o boală granulomatoasă mai frecventă care afectează intestinele. La autopsie, aproape 1-3% dintre oameni au dovezi de implicare a pancreasului. Afectarea renală simptomatică apare în doar 0,7% din cazuri, deși dovezile autopsiei de afectare renală se găsesc la 22% dintre persoane, iar aceasta apare exclusiv în cazurile de boală cronică. Afectarea simptomatică a rinichilor se manifestă de obicei sub formă de nefrocalcinoză, urmată de nefrită interstițială granulomatoasă, care se manifestă sub formă de clearance-ul creatininei scăzut și proteinurie scăzută. Mai rar, pot fi afectate epididimul, prostata, ovarele, trompele uterine, uterul sau vulva, în acest din urmă caz ​​putând să apară mâncărimi vulvare. În 5% din cazuri, autopsia relevă implicarea testiculară. La bărbați, sarcoidoza poate duce la infertilitate.

Aproximativ 70% dintre oameni au granuloame la nivelul ficatului, deși doar 20-30% din cazuri arată teste funcționale hepatice anormale care reflectă acest fapt. La 5-15% dintre oameni este detectată hepatomegalie, adică ficatul mărit. Doar 5-30% din cazurile de afectare a ficatului sunt simptomatice. De obicei, aceste modificări reflectă un model colestatic și includ niveluri crescute de fosfatază alcalină (cel mai frecvent test anormal al funcției hepatice în sarcoidoză), în timp ce bilirubina și aminotransferaza sunt doar ușor crescute. Icterul este rar.

Modificări hematologice și imunologice

CBC anormale sunt frecvente, reprezentând mai mult de 50% din cazuri, dar nu sunt diagnostice. Limfopenia este cea mai frecventă anomalie hematologică în sarcoidoză. Anemia apare la aproximativ 20% dintre persoanele cu sarcoid. Leucopenia este mai puțin frecventă și apare la și mai puține persoane, dar este rareori gravă. Trombocitopenia și anemia hemolitică sunt destul de rare. În absența splenomegaliei, leucopenia poate reflecta implicarea măduvei osoase, dar cel mai frecvent mecanism este redistribuirea celulelor T din sânge către locurile bolii. Alte constatări nespecifice includ monocitoza, care apare în majoritatea cazurilor de sarcoid, și creșterea enzimelor hepatice sau a fosfatazei alcaline. Persoanele cu sarcoidoză au adesea anomalii imunologice, cum ar fi alergii la testarea antigenelor precum Candida sau produsul proteic purificat (PPD). Hipergammaglobulinemia policlonală este, de asemenea, o anomalie imunologică destul de comună în această boală.

Ganglionii limfatici mariti sunt frecventi in sarcoidoza si apar la 15% dintre pacienti. Dimensiunea ganglionilor intratoracici crește la 75-90% dintre oameni. Aceasta include de obicei ganglionii hilari, dar cel mai adesea sunt implicați ganglionii paratraheali. Limfadenopatia periferică este foarte frecventă, implicând în special nodulii cervicali (de obicei capul și gâtul), axilari, epitrohleari și inghinali. Aproximativ 75% din cazuri apar cu afectarea microscopică a splinei și doar în 5-10% din cazuri apare splenomegalia.

Oasele, articulațiile și mușchii

Implicarea osoasa in sarcoidoza este observata in 1-13% din cazuri. În 5-15% din cazuri, boala afectează țesutul osos, articular sau muscular.

Video despre sarcoidoză

Cauzele sarcoidozei

Cauza exactă a bolii rămâne neclară. Ipoteza de lucru actuală este că la persoanele cu susceptibilitate genetică, sarcoidoza este cauzată de modificări ale răspunsului imun după expunerea la un agent de mediu, profesional sau infecțios. În unele cazuri, poate fi început tratamentul cu inhibitori de TNF, cum ar fi etanercept.

Genetic

Eritabilitatea sarcoidozei variază în funcție de rasă; de exemplu, aproximativ 20% dintre afro-americanii cu boală au un membru al familiei cu aceasta, în timp ce rata pentru americanii albi este de aproximativ 5%. Studiile de susceptibilitate genetică au identificat multe gene candidate, dar doar câteva au fost confirmate în studii ulterioare, iar markerii genetici de încredere rămân necunoscuți. În prezent, cel mai interesant candidat este gena BTNL2. Un număr de alele de risc HLA-DR sunt, de asemenea, studiate. În sarcoidoza persistentă, haplotipul HLA HLA-B7-DR15 este asociat cu boala sau este asociată o altă genă între acești doi loci. În boala instabilă, a fost observată o asociere genetică puternică cu HLA-DR3-DQ2.

Infecțios

Mai mulți agenți infecțioși par a fi asociați semnificativ cu sarcoidoza, dar niciuna dintre asociațiile cunoscute nu poate fi considerată suficient de specifică pentru a sugera un rol cauzal direct. Principalii agenți infecțioși implicați includ micobacterii, ciuperci, Borrelia și rickettsia. O meta-analiză recentă care a examinat rolul micobacteriilor în sarcoidoză a constatat că acestea au fost prezente în 26,4% din cazuri, dar meta-analiză a identificat, de asemenea, o posibilă distorsiune de publicare, astfel încât rezultatele necesită o confirmare suplimentară. Mycobacterium tuberculosis catalaze peroxidaza a fost identificat ca un posibil catalizator antigen al sarcoidozei. De asemenea, a fost raportată transmiterea bolii prin transplant de organe.

Autoimună

Asocierea tulburărilor autoimune a fost observată în mod repetat. Mecanismul exact al acestei relații nu este cunoscut, dar unele dovezi susțin ipoteza că este o consecință a abundenței limfokinelor Th1. Au fost utilizate teste de hipersensibilitate cutanată întârziată pentru a măsura progresia.

Fiziopatologia

Inflamația granulomatoasă se caracterizează în primul rând prin acumularea de monocite, macrofage și limfocite T activate, cu producție crescută a principalilor mediatori inflamatori, TNF, IFN-γ, IL-2, IL-8, IL-10, IL-12, IL- 18, IL-23 și TGF-β, indicând un răspuns imun mediat de Th1. Sarcoidoza are un efect paradoxal asupra proceselor inflamatorii. Se caracterizează prin activarea crescută a macrofagelor și a celulelor T helper CD4, ceea ce duce la o inflamație accelerată, dar răspunsul imun la stimularea antigenică, cum ar fi tuberculina, este suprimat. Această stare paradoxală de hiper- și hipofuncție simultană sugerează o stare de anergie. Anergia poate fi, de asemenea, responsabilă pentru un risc crescut de infecții și cancer.

Celulele T reglatoare de la periferia granuloamelor sarcoide par să suprime secreția IL-2, care probabil induce o stare de anergie, prevenind răspunsurile de memorie specifice antigenului. Corpurile Schaumann găsite în sarcoidoză sunt incluziuni de calciu și proteine ​​în celulele gigantice Langhans, ca parte a unui granulom.

Deși TNF pare să joace un rol important în formarea granulomului (susținut de constatarea că, în modelele animale de formare a granulomului micobacterian, inhibarea producției de TNF sau IFN-γ inhibă formarea granulomului), sarcoidoza poate apărea și încă apare la oamenii tratați cu antagoniști ai TNF. precum etanercept. Este probabil ca și celulele B să joace un rol în patofiziologia acestei boli. Nivelurile serice ale antigenelor solubile HLA clasa I și ACE sunt mai mari la persoanele cu sarcoidoză. În mod similar, raportul celulelor T CD4/CD8 în lavajul bronhoalveolar tinde să fie mai mare la persoanele cu sarcoid pulmonar (de obicei > 3,5), deși poate fi normal sau chiar anormal de scăzut în unele cazuri. S-a constatat că nivelurile ACE se corelează în general cu povara generală a granulomului.

Sarcoidoza a fost, de asemenea, raportată ca parte a sindromului de reconstituire a imunității HIV, adică atunci când oamenii primesc tratament pentru HIV, sistemul lor imunitar este restabilit și, ca urmare, începe să atace antigenele infecției oportuniste capturate înainte de restaurarea menționată și reacția imună rezultată. provoacă leziuni ale țesutului sănătos.

Diagnosticare

Diagnosticul de sarcoidoza se pune prin excludere deoarece nu exista teste specifice pentru aceasta afectiune. Pentru a exclude sarcoidoza la prezentarea simptomelor pulmonare, se pot folosi radiografie toracică, CT toracic, biopsie CT, scanare PET, mediastinoscopia, biopsie pulmonară deschisă, bronhoscopie cu biopsie, ecografie endobronșică și ecografie endoscopică cu ganglion mediastinal FNC. Țesutul din biopsiile ganglionilor limfatici este supus atât citometriei în flux pentru a exclude cancerul, cât și colorației speciale (colorație AFB și colorație cu argint de metanamină Gomori) pentru a exclude microorganismele și ciupercile.

Markerii serici ai sarcoidozei includ amiloidul A seric, receptorul solubil de interleukină 2, lizozima, enzima de conversie a angiotensinei și glicoproteina KL-6. Enzima de conversie a angiotensinei din sânge este utilizată în monitorizarea sarcoidozei. Lichidul BAL poate prezenta un raport de celule T CD4/CD8 crescut (de cel puțin 3,5 ori), ceea ce sugerează (dar nu o dovadă) sarcoid pulmonar. În cel puțin un studiu, raportul dintre nivelurile CD4/CD8 și TNF din spută indusă a fost corelat cu raportul din lichidul de spălare.

Diagnosticele diferențiale includ boala metastatică, limfomul, embolia septică, nodulii reumatoizi, granulomatoza cu poliangeită, varicela, tuberculoza și infecțiile atipice, cum ar fi complexul micobacterian, citomegalovirusul și criptococul. Sarcoidoza este cel mai adesea confundată cu bolile neoplazice, cum ar fi limfomul, sau cu afecțiuni caracterizate și prin inflamația granulomatoasă a celulelor mononucleare, precum bolile micobacteriene și fungice.

Modificările la o radiografie toracică sunt împărțite în patru etape:

• Stadiul 1: limfadenopatie hilară
• Stadiul 2: limfadenopatie hilară și infiltrate reticulonodulare
• Stadiul 3: infiltrate pulmonare bilaterale
• Stadiul 4: sarcoidoză fibrochistică, de obicei cu retracție a sânului, modificări chistice și buloase

Deși persoanele cu descoperiri radiografice în stadiul 1 au de obicei forme reversibile acute sau subacute ale bolii, persoanele cu stadiile 2 și 3 au adesea o boală cronică, progresivă; aceste modele nu reprezintă „stadii” secvențiale ale sarcoidozei. În acest sens, în afara scopului epidemiologic, această clasificare cu raze X prezintă un interes în principal istoric.

În sarcoidoza la albi, limfadenopatia toracică și eritemul nodos sunt simptomele inițiale cel mai frecvent raportate. În această populație, o biopsie a mușchiului gastrocnemian este un instrument util în diagnosticul corect. Prezența granuloamelor epitelioide noncaseating în specimenele de mușchi gastrocnemius este o dovadă definitivă a sarcoidozei, la fel ca și alte boli tuberculoide și fungice care sunt extrem de rar prezente în acest mușchi histologic.

Clasificare

Experții au identificat următoarele tipuri de sarcoidoză:

• inelar
• eritrodermic
• ihtiosoformă
• hipopigmentat
• sindromul Löfgren
• lupus pernio
• morfeaform
• lipicios
• neurosarcoidoza
• papular
• sarcoidoza cicatrice
• subcutanat
• sistemică
• ulcerativ

Tratamentul sarcoidozei

Majoritatea oamenilor (>75%) necesită doar tratament simptomatic cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul sau aspirina. La persoanele cu simptome pulmonare, cu excepția cazului în care compromisul respirator este devastator, sarcoidoza pulmonară este monitorizată activ, de obicei fără terapie timp de 2 până la 3 luni; daca inflamatia nu dispare spontan, se incepe terapia. Corticosteroizii, de obicei prednisolon sau prednisolon, au fost tratamentul standard de mulți ani. La unii pacienți, un astfel de tratament poate încetini sau inversa progresia bolii, dar alte persoane nu răspund la terapia cu steroizi. Utilizarea corticosteroizilor pentru boala ușoară este controversată, deoarece în multe cazuri boala se rezolvă spontan. În ciuda utilizării lor pe scară largă, dovezile care susțin utilizarea corticosteroizilor sunt în cel mai bun caz slabe.

Simptomele severe sunt de obicei tratate cu corticosteroizi, deși agenții care economisesc steroizi precum azatioprina, metotrexatul, acidul micofenolic și leflunomia sunt adesea utilizați ca alternativă. Dintre acestea, metotrexatul este cel mai utilizat și studiat. Metotrexatul este considerat tratamentul de primă linie pentru neurosarcoidoză, adesea în combinație cu corticosteroizi. Tratamentul pe termen lung cu acest medicament este asociat cu afectarea ficatului la 10% dintre oameni și, prin urmare, poate fi o problemă semnificativă la persoanele cu leziuni hepatice, necesitând monitorizare regulată prin testele funcției hepatice. În plus, metotrexatul poate provoca toxicitate pulmonară (leziuni pulmonare), deși acest lucru este destul de rar și poate confunda mai des leucopenia din cauza sarcoidozei. Din cauza acestor probleme de siguranță, metotrexatul este adesea recomandat să fie combinat cu acid folic pentru a preveni toxicitatea. Tratamentul cu azatioprină poate provoca, de asemenea, leziuni hepatice. Leflunomida este utilizată ca înlocuitor pentru metotrexat, posibil datorită presupusei sale toxicități pulmonare reduse. Acidul micofenolic a fost utilizat cu succes în forma vasculară a bolii, neurosarcoidoză (în special cu afectarea sistemului nervos central; minim eficient în miopatie) și sarcoidoză pulmonară.

Deoarece granuloamele sunt cauzate de acumulări de celule ale sistemului imunitar, în special celulele T, a existat un oarecare succes cu imunosupresoare (ciclofosfamidă, cladribină, clorambucil, ciclosporină), agenți imunomodulatori (pentoxifilină și talidomidă) și factor de necroză antitumorală (de exemplu, infliximab). , etanercept). , golimumab și adalimumab).

Într-un studiu clinic, ciclosporina în combinație cu prednison nu a prezentat un beneficiu semnificativ față de prednison în monoterapie la persoanele cu sarcoidoză pulmonară, deși există dovezi de toxicitate crescută datorită adăugării ciclosporinei la steroizi, inclusiv infecții, afecțiuni maligne (cancer), hipertensiune arterială, și disfuncție renală. În mod similar, clorambucilul și ciclofosfamida sunt rareori utilizate în tratamentul sarcoidozei datorită gradului lor ridicat de toxicitate, în special a potențialului lor de a provoca malignitate. În studiile clinice, infliximabul a fost utilizat cu succes pentru a trata sarcoidoza pulmonară la mai multe persoane. Etanercept, pe de altă parte, nu a reușit să demonstreze o eficacitate semnificativă la persoanele cu sarcoidoză vasculară într-o pereche de studii clinice. În mod similar, golimumab nu a prezentat niciun beneficiu la persoanele cu sarcoidoză pulmonară. Un studiu clinic cu adalimumab a arătat un răspuns la tratament la aproximativ jumătate dintre subiecți, care poate fi observat și cu infliximab, dar, deoarece adalimumab este mai bine tolerat, poate fi de preferat infliximab.

Acidul ursodeoxicolic a fost utilizat cu succes pentru a trata cazurile care implică ficatul. Talidomida a fost, de asemenea, testată cu succes ca tratament pentru lupusul pernio refractar într-un studiu clinic, care poate fi legat de activitatea sa anti-TNF, deși eficacitatea sa împotriva sarcoidozei pulmonare nu a fost observată într-un studiu clinic. Boala de piele poate fi tratată cu succes cu antimalarice (cum ar fi clorochina și hidroxiclorochina) și antibioticul tetraciclină, minociclina. Medicamentele antimalarice au demonstrat, de asemenea, eficacitatea în tratarea hipercalcemiei și neurosarcoidozei legate de sarcoidoză. Cu toate acestea, utilizarea pe termen lung a medicamentelor antimalarice este limitată de potențialul lor de a provoca orbire ireversibilă și, prin urmare, de necesitatea unui examen oftalmologic regulat. Această toxicitate este în general mai mică cu hidroxiclorochina decât cu clorochina, deși hidroxiclorochina poate interfera cu homeostazia glucozei.

Recent, inhibitori selectivi ai fosfodiesterazei 4 (PDE4), cum ar fi apremilast (un derivat de talidomidă), roflumilast și un inhibitor PDE4 mai puțin selectiv de subtip, pentoxifilina, au fost testați pentru tratamentul sarcoidozei. Au fost obținute rezultate de succes în tratamentul sarcoidozei cutanate cu apremilast într-un mic studiu deschis. Pentoxifilina a fost utilizată cu succes pentru a trata bolile acute, deși utilizarea sa este limitată în mare măsură de toxicitatea sa gastrointestinală (în principal greață, vărsături, diaree). Rapoartele de caz au susținut eficacitatea rituximabului, un anticorp monoclonal anti-CD20, iar un studiu clinic cu atorvastatina este în prezent în curs de desfășurare ca tratament pentru sarcoidoză. S-a raportat că inhibitorii ECA induc remisiunea sarcoidozei cutanate și îmbunătățiri ale formei pulmonare, inclusiv îmbunătățirea funcției pulmonare, remodelarea parenchimului pulmonar și prevenirea fibrozei pulmonare într-o serie de cazuri. S-a descoperit că plasturii cu nicotină au efecte antiinflamatorii la pacienții cu sarcoidoză, deși efectele de modificare a bolii necesită studii suplimentare. Tratamentele antimicobacteriene (medicamente care ucid micobacteriile, agenții cauzali ai tuberculozei și ai leprei) s-au dovedit, de asemenea, eficiente în tratarea sarcoidozei cutanate cronice într-un studiu clinic. Un mic studiu a încercat, de asemenea, quercetina pentru tratamentul sarcoidului pulmonar cu un oarecare succes timpuriu.

Datorită naturii sale neobișnuite, tratamentul sarcoidozei tractului reproducător masculin este controversat. Astfel, diagnosticul diferențial include cancerul testicular, așa că unii experți recomandă orhiectomia chiar dacă există dovezi de sarcoidoză în alte organe. Noua abordare a sugerat biopsia testiculului, anexei și rezecția celei mai mari leziuni.

Prognoza

Boala se poate rezolva spontan sau se poate croniciza, cu exacerbări și remisiuni. La unii indivizi poate evolua spre fibroză pulmonară și moarte. Aproximativ jumătate din cazuri dispar fără tratament sau pot fi rezolvate în 12-36 de luni, iar majoritatea în 5 ani. În unele cazuri însă, boala poate persista câteva decenii. Două treimi dintre persoanele cu afecțiune obțin remisiune în decurs de 10 ani de la diagnostic. Când inima este implicată, prognosticul este în general mai puțin favorabil, deși corticosteroizii par a fi eficienți în îmbunătățirea conducerii atrioventriculare. Prognosticul este în general mai puțin favorabil pentru afro-americani în comparație cu americanii albi. Pentru persoanele cu această boală, riscul de a dezvolta cancer este semnificativ crescut, în special cancerul pulmonar, limfomul și alte organe care sunt afectate de sarcoidoză. În sindromul sarcoidoză-limfom, sarcoidul este însoțit de dezvoltarea unor tulburări limfoproliferative, cum ar fi limfomul non-Hodgkin. Acest lucru poate fi atribuit principalelor anomalii imunologice care apar în sarcoidoză. De asemenea, poate urma cancerul sau poate apărea concomitent cu cancerul. Leucemia cu celule păroase, leucemia mieloidă acută și leucemia mieloidă acută au fost raportate a fi asociate cu sarcoidoza.

Epidemiologie

Sarcoidoza afectează cel mai adesea adulții tineri de ambele sexe, deși studiile au raportat mai multe cazuri la femei. Incidența este cea mai mare la persoanele sub 40 de ani și atinge vârfuri la grupa de vârstă 20-29 de ani; al doilea vârf se observă la femeile peste 50 de ani.

Sarcoid apare la nivel mondial în toate rasele, cu o incidență medie de 16,5 la 100.000 de bărbați și 19 la 100.000 de femei. Boala este cea mai frecventă în țările nordice, iar cea mai mare incidență anuală (60 la 100.000) se găsește în Suedia și Islanda. În Regatul Unit, prevalența este de 16 la 100 000. În SUA, boala este mai frecventă la persoanele de origine africană decât la albi, cu rate anuale de incidență de 35,5 și, respectiv, 10,9 la 100 000. Sarcoidoza este mai puțin frecventă în America de Sud, India, Spania, Canada și Filipine. Poate exista o sensibilitate mai mare la sarcoidoza la pacientii cu boala celiaca. S-a sugerat o legătură între cele două tulburări.

În plus, gruparea sezonieră este observată la indivizii afectați de sarcoidoză. În Grecia, aproximativ 70% dintre cazuri sunt diagnosticate în lunile martie și mai a fiecărui an, în Spania aproximativ 50% sunt diagnosticate între aprilie și iunie, iar în Japonia boala este diagnosticată mai ales în iunie și iulie.

Diferențele de prevalență la nivel mondial se pot datora cel puțin parțial lipsei de programe de screening în unele regiuni ale lumii și sunt ascunse de prezența altor boli granulomatoase, cum ar fi tuberculoza, care pot interfera cu diagnosticul de sarcoidoză acolo unde sunt frecvente. În plus, pot exista diferențe în severitatea bolii între persoane de diferite naționalități. Unele studii sugerează că simptomele bolii pot fi mai severe și mai difuze la persoanele de origine africană decât la albi, care sunt mai susceptibili de a avea boală asimptomatică. Manifestările par să varieze ușor în funcție de rasă și sex. Eritemul este mult mai frecvent la bărbați decât la femei și la albi decât la alte rase. Japonezii sunt mai predispuși să aibă leziuni oculare și cardiace.

Sarcoidoza este mai frecventă în rândul anumitor ocupații, inclusiv pompierii, educatorii, personalul militar, oamenii care lucrează în industriile care folosesc pesticide, forțele de ordine și personalul medical. În anul care a urmat atacurilor din 11 septembrie, prevalența sarcoidozei sa dublat de patru ori (la 86 de cazuri la 100.000).

Poveste

Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1877 de dermatologul Jonathan Hutchinson ca o afecțiune care provoacă o erupție roșie, ridicată pe față, brațe și mâini. În 1888, un alt dermatolog, Ernest Besnier, a inventat termenul „lupus agravat”. Mai târziu, în 1892, a fost determinată histologia lupusului pernios. În 1902, leziunile osoase au fost descrise pentru prima dată de un grup de trei medici. Între 1909 și 1910 Uveita a fost descrisă pentru prima dată în sarcoidoză, iar apoi, în 1915, dr. Schaumann a remarcat că este o afecțiune sistemică. În același an a fost descrisă și afectarea pulmonară. În 1937 a fost descrisă pentru prima dată febra uveoparotidă, iar în 1941, sindromul Löfgren. În 1958, la Londra a avut loc Prima Conferință Internațională despre Sarcoidoză, iar în 1961 a avut loc un eveniment similar în Statele Unite, la Washington, DC. Se mai numește și boala Besnier-Beck sau boala Besnier-Beck-Schaumann.

Sarcoidoza în societate și cultură

Asociația Mondială a Sarcoidozei și Alte Boli Granulomatoase (WASOG) este o organizație de medici implicați în diagnosticul și tratamentul acestei boli și afecțiunilor conexe. WASOG publică revista Sarcoidosis, Vasculitis and Diffuse Pulmonary Diseases. În plus, Fundația pentru Cercetarea Sarcoidozei (FSR) este dedicată sprijinirii cercetării științifice asupra bolii și a posibilelor tratamente pentru aceasta.

Au existat îngrijorări că salvatorii care lucrează în dărâmăturile World Trade Center erau expuși unui risc crescut de sarcoidoză.

În 2014, o scrisoare către jurnalul medical britanic Lancet a remarcat că liderul revoluționar francez Maximilien Robespierre suferea de sarcoidoză și a sugerat că afecțiunea l-a determinat să se deterioreze considerabil în perioada în care a fost șef al Regatului Terorii.

Etimologie

Cuvântul sarcoidoză provine din cuvântul grecesc sarco, „carne”, sufixul -eidos, care înseamnă „tip”, „seamănă” sau „asemănător” și -sis, un sufix comun în limba greacă care înseamnă „condiție”. Astfel, întregul cuvânt înseamnă „o stare asemănătoare cu carnea crudă”. Primele cazuri de sarcoidoză recunoscute în Scandinavia la sfârșitul secolului al XIX-lea. ca noua entitate patologica, manifestata ca noduli cutanati asemanatori cu sarcoame cutanate, de unde si originea numelui original.

Sarcina

Sarcoidoza, în general, nu interferează cu succesul sarcinii și al nașterii; creșterea nivelului de estrogen în această perioadă poate avea chiar un efect imunomodulator pozitiv ușor. În cele mai multe cazuri, evoluția bolii este independentă de sarcină, cu ameliorarea în unele cazuri și agravarea simptomelor în cazuri foarte rare, deși trebuie remarcat faptul că o serie de medicamente imunosupresoare (cum ar fi metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină) utilizate în sarcoidoza cortico-rezistentă este teratogene.