Consecințele anemiei hemolitice autoimune. Anemia hemolitică autoimună la adulți. Anemia hemolitică din cauze mecanice

Timp de citire: 3 minute. Vizualizari 217

Anemia hemolitică autoimună este o boală auto-agresivă în care celulele roșii din sânge sunt distruse din cauza producției necontrolate de anticorpi împotriva propriilor globule roșii. Boala afectează cel mai adesea femeile. Acest tip de anemie nu este diagnosticat pe baza unui test de sânge. Boala este dificil de tratat cu utilizarea imunosupresoarelor și de multe ori splina trebuie îndepărtată.

Cauzele bolii

Nu a fost pe deplin stabilit ce cauzează dezvoltarea anemiei hemolitice. Principalul factor provocator este producerea de anticorpi la propriile celule roșii din sânge, care sunt percepute de organism ca antigene străine. Anemia poate apărea ca o complicație din cauza următoarelor boli:

• hepatită cronică agresivă;
• hemoblastoză;
• neoplasme maligne;
• colita ulcerativa nespecifica.

În plus, se poate dezvolta anemie autoimună din cauza administrării de antibiotice beta-lactamice (Ceftriaxonă, Augmentin, Amoxiclav, Penicilină). Apariția anemiei se observă în timpul exacerbării infecțiilor cu micoplasme și citomegalovirus.

Tipuri și simptome ale bolii

Se disting următoarele tipuri de anemie hemolitică:

Cât de des îți faci analize de sânge?

Opțiunile de sondaj sunt limitate deoarece JavaScript este dezactivat în browser.

Doar așa cum este prescris de medicul curant 30%, 667 voturi

O dată pe an și cred că este suficient 17%, 372 vot

Cel puțin de două ori pe an 15%, 323 vot

Mai mult de două ori pe an, dar mai puțin de șase ori 11%, 248 voturi

Am grija de sanatatea mea si inchiriez o data pe luna 7%, 151 voce

Mi-e frică de această procedură și încerc să nu trec de 4%, 96 voturi

21.10.2019

• simptomatic, în curs de dezvoltare pe fondul diferitelor boli;
• idiopatică, provocată de cauze care nu pot fi identificate.

Toate manifestările anemiei nu depind de factorul etiologic. Boala este adesea caracterizată printr-o evoluție lent progresivă. Primele semne ale anemiei hemolitice autoimune includ:

• slăbiciune generală;
• durere abdominală;
• creșterea temperaturii corpului;
• dureri dureroase la nivelul articulațiilor.

La examinarea pacientului, există o paloare pronunțată a pielii, creșterea icterului și o creștere a ficatului și a splinei.

Adesea, cu anemie autoimună, simptomele apar brusc. Pacientul începe să se plângă de sănătatea sa, dar în timpul examinării medicul nu detectează nicio modificare. Principalele plângeri includ:

• slăbiciune crescută;
• senzație de lipsă de aer;
• cardiopalmus;
• scăderea performanței;
• greață și vărsături;
• ameţeală;
• durere de cap;
• creșterea temperaturii la 39°C;
• durere de centură în abdomenul superior.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii include evaluarea plângerilor pacientului, studierea istoricului medical și efectuarea de teste de laborator. Examinarea este efectuată de un hematolog, reumatolog, specialist în boli infecțioase, alergolog-imunolog și alți specialiști. În timpul examinării, este detectată paloarea pielii și a mucoaselor, se poate simți cu ușurință ficatul și splina mărite.

Cele mai importante teste de laborator includ:

• Analize generale de sânge. Vă permite să detectați modificări ale raportului dintre diferitele tipuri de leucocite în conformitate cu boala care a provocat anemie autoimună. Anemia idiopatică se caracterizează printr-o creștere a numărului de monocite și limfocite. Cu anemie hipocromă, concentrația de hemoglobină în membrana eritrocitară este perturbată.
• Test general de urină, care evidențiază hemoglobinurie, urobilinemie, proteinurie.
• Chimia sângelui. O creștere a proteinelor totale indică un proces inflamator; o creștere a cantității de bilirubină indirectă are loc ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge; O creștere a fierului seric indică o rată ridicată de distrugere a globulelor roșii.
• Testul Coombs. Acest test este efectuat pentru a detecta anticorpii din plasmă care sunt sensibili la celulele roșii din sânge. Dacă reacția este pozitivă, atunci diagnosticul este confirmat.

Metode de tratament

Dacă este diagnosticată anemie hemolitică autoimună, atunci tratamentul ar trebui să fie cuprinzător. În forma simptomatică a anemiei, ei scapă de boala care a cauzat dezvoltarea acesteia. Dacă anemia este idiopatică, atunci se efectuează terapia cu GCS (glucocorticoizi), de exemplu, Prednisolon. Tratamentul bolii se efectuează folosind o transfuzie de globule roșii spălate sau sânge integral.

Detoxifierea sângelui este, de asemenea, efectuată pentru a elimina produsele de degradare a globulelor roșii. Anemia hemolitică autoimună poate fi vindecată prin plasmafereză, care reduce cantitatea de anticorpi circulanți în sânge. Atunci când se prescriu anticoagulante directe și indirecte, este prevenită probabilitatea dezvoltării sindromului de coagulare intravasculară diseminată, care însoțește pierderea acută de sânge.

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) este o formă comună de HA dobândită. Există două variante ale bolii:

Forma simptomatică, în care anemia se dezvoltă pe fondul unei anumite boli (hemoblastoză, boală sistemică a țesutului conjunctiv, hepatită cronică activă, tumoră, colită ulceroasă etc.);

Forma idiopatică, când nu este posibilă depistarea unei anumite boli (boala infecțioasă acută, sarcina, nașterea și antecedentele de traumă nu provoacă AIHA, ci doar provoacă exacerbarea acesteia).

În AIHA, anticorpii sunt produși împotriva propriului antigen al globulelor roșii. Prima etapă a patogenezei AIHA este o modificare a antigenului eritrocitar sub influența medicamentelor, virușilor sau bacteriilor. De asemenea, este posibilă o mutație somatică a unui singur imunocit. Reacția ulterioară a anticorpilor și antigenilor eritrocitelor provoacă dezvoltarea hemolizei și anemiei.

AIHA se poate dezvolta cu participarea diferitelor tipuri de autoanticorpi care provoacă hemoliză la diferite temperaturi. Există două tipuri de anticorpi - caldi (reacționează cu globulele roșii la o temperatură a corpului de cel puțin 37 ° C) și reci (reacționează cu globulele roșii la o temperatură sub 37 ° C). Pe această bază, se disting patru tipuri de AIHA:

AIHA cu aglutinine termice incomplete;

AIHA cu hemolizine termice;

AIHA cu aglutinine reci;

AIHA cu hemolizine bifazice.

Complexul „eritrocit + anticorp” rezultat este absorbit de macrofagele splinei (hemoliză intracelulară). Pot fi produși și anticorpi autoimuni la trombocite, ceea ce duce la dezvoltarea trombocitopeniei.

AIHA cauzată de autoanticorpi termici este cel mai adesea înregistrată. Acestea din urmă aparțin IgG și servesc ca aglutinine termice incomplete, demonstrându-și efectul maxim la o temperatură de 37 ° C. Hemoliza are loc intracelular și mult mai rar în interiorul vaselor de sânge.

Autoanticorpii la rece aparțin IgM și sunt reprezentați de aglutinine. Hemoliza apare ca urmare a combinarii lor cu globule rosii si complement. Acțiunea anticorpilor începe la temperaturi scăzute (sub 32 ° C): se formează conglomerate mari de eritrocite aglutinate în vasele mici ale părților distale ale corpului (degete de la mâini, degete de la picioare, vârfuri ale urechilor și nasului), iar vasele însele spasm. Hemoliza are loc predominant intracelular, dar detectarea hemoglobinuriei indică și hemoliză intravasculară. Când pacientul se mută într-o cameră caldă, hemoliza se oprește.

AIHA apare mult mai rar datorită acțiunii altor două tipuri de autoanticorpi - hemolizinele calde și bifazice reci. În ambele cazuri, aglutinarea globulelor roșii nu are loc. Hemoliza apare atunci când pe globulele roșii se depun autoanticorpi (hemolizinele), motiv pentru care apare în interiorul vaselor și este însoțită de eliberarea de urină neagră (hemoglobinurie).

Sub influența hemolizinelor termice, hemoliza are loc în condiții normale (starea în frig nu este o condiție necesară). În timpul șederii pacientului în frig, hemolizinele bifazice sunt depuse pe globulele roșii, dar hemoliza în sine începe numai după ce pacientul se mută într-o cameră caldă.

Tabloul clinic

Tabloul clinic al AIHA este polimorf și este cauzat de:

Rapiditatea dezvoltării hemolizei (criză sau curs mai calm);

Mecanismul patogenetic predominant al hemolizei (anumiți autoanticorpi duc la hemoliză în diferite condiții externe);

Modificări ale organelor (în special ale ficatului și splinei);

Locul unde are loc hemoliza (splină, pat vascular);

Boli de fond (cu AIHA secundar).

În acest sens, cu rezultatul final similar - hemoliza eritrocitelor și dezvoltarea tuturor semnelor de HA - se pot obține date complet diferite în toate cele trei etape ale căutării diagnosticului.

Ha prima etapă a căutării diagnostice pacienții cu crize hemolitice, care se dezvoltă de obicei după leziuni și boli infecțioase, se plâng de creșterea temperaturii corpului, dureri de spate, frisoane și icter. În cazul AIHA, provocată de expunerea la frig, se remarcă intoleranță la temperaturi scăzute: părțile distale ale membrelor, nasului și urechilor devin albastre la pacienți. De regulă, nu se simt bine în timpul sezonului rece.

Pe a doua etapă a căutării diagnostice(fără a lua în considerare simptomele bolii de bază în formele secundare de AIHA), de obicei apar două situații:

În perioada de remisiune, cu excepția icterului ușor și a unei ușoare măriri a splinei (uneori a ficatului), nu pot fi detectate modificări;

În timpul unei crize, simptomele sunt mai vii și sunt reprezentate de creșterea temperaturii corpului, icter mai intens și modificări vasculare de tipul sindromului Raynaud (în special cu AIHA provocate de temperaturi scăzute).

Informațiile obținute în prima și a doua etapă nu oferă temei pentru stabilirea unui diagnostic de AIHA, cu atât mai puțin pentru identificarea variantei sale serologice. Nu poate exista decât o presupunere despre această boală (mai ales cu dezvoltarea unor crize hemolitice neîndoielnice, sindromul Raynaud sau eliberarea de urină neagră în timpul unei crize). Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se dovedească autoimunitatea GA și să se respingă o serie de boli ale ficatului și ale tractului biliar care pot fi însoțite de simptome similare.

Pe a treia etapă a căutării diagnostice detectează un sindrom de hemoliză mai mult sau mai puțin pronunțat (în funcție de existența sau absența unei crize hemolitice). Detectarea autoanticorpilor este extrem de importantă. Metoda principală de determinare a aglutininelor termice incomplete este testul Coombs, bazat pe aglutinarea cu ser antiglobulinic a globulelor roșii ale pacientului cu anticorpi fixați pe acestea (testul Coombs direct) sau aglutinarea cu ser antiglobulinic a globulelor roșii ale unei persoane sănătoase „încărcate” cu anticorpi din serul sanguin al pacientului (test Coombs indirect) . Autoanticorpii sunt detectați și folosind testul agregat de hemaglutinare, care este de multe ori mai sensibil decât testul Coombs.

Aglutininele reci complete sunt detectate prin incubarea globulelor roșii ale donatorului și a serului pacientului la diferite temperaturi. Aglutinarea are loc la anumite diluții și temperaturi ale serului, iar cu cât este mai mare temperatura la care este posibilă aglutinarea, cu atât boala este mai gravă.

Hemolizinele bifazice sunt determinate folosind eritrocite donatoare, care fixează anticorpii pacientului pe ei înșiși la o temperatură scăzută. Ulterior, atunci când un astfel de amestec este incubat, are loc hemoliza globulelor roșii. Uneori, testul Coombs este folosit pentru a detecta hemolizinele: cu cât temperatura necesară pentru hemoliză este mai mare, cu atât boala este mai gravă.

În formele de AIHA care apar odată cu producerea de autoanticorpi hemolizanți (hemolizine), hemoglobina și hemosiderina sunt prezente în urină, deoarece hemoliza are loc în interiorul vaselor. Urina devine închisă la culoare (chiar și neagră).

În a treia etapă a căutării diagnostice a formelor simptomatice de AIHA, pot fi detectate modificări cauzate de boala de bază: tumoră, hemoblastoză, boală difuză a țesutului conjunctiv, afectare hepatică etc.

Diagnosticare

Diagnosticul AIHA se bazează pe detectarea unei combinații de semne de hemoliză și determinarea autoanticorpilor. În mod firesc, în procesul de diagnostic, este necesar să se excludă HA cauzată de expunerea la diferiți agenți chimici, plasmodul malaric, deteriorarea mecanică a membranei eritrocitelor, precum și etiologia ereditară.

Tratament

La prescrierea tratamentului se ține cont de faza de HA autoimună (remisiune sau criză hemolitică).

În timpul unei crize, medicamentul de alegere este glucocorticoizii, care întotdeauna opresc sau reduc hemoliza. In faza acuta se prescriu doze mari de prednisolon (60-90 mg/zi) sau doze echivalente de alti glucocorticoizi. Când apare remisiunea, acestea se reduc treptat, trecându-se pacientul la doze de întreținere (5-10 mg/zi). Durata tratamentului hormonal în timpul monitorizării hematologice și serologice (până la dispariția sau reducerea semnificativă a cantității de autoanticorpi) este de 2-3 luni.

În perioada interictală, pot fi prescrise și alte imunosupresoare, de exemplu medicamente aminochinoline (clorochina), care trebuie luate pentru o perioadă lungă de timp (până la un an).

În caz de tolerabilitate slabă a glucocorticoizilor, contraindicații la utilizarea acestora sau lipsă de eficacitate, se recomandă utilizarea imunosupresoarelor citostatice (ciclofosfamidă, metotrexat). Acești agenți sunt deosebit de eficienți în AIHA asociate cu aglutininele reci.

În cazurile în care utilizarea glucocorticoizilor și a agenților citostatici nu realizează o îmbunătățire clară, splenectomia poate avea un efect bun. În caz de anemie severă, se recomandă o transfuzie de globule roșii, dar sângele trebuie selectat individual, folosind un test Coombs indirect, atunci când globulele roșii transfuzate sunt „încărcate” cu anticorpi din serul sanguin al pacientului. Dacă testul Coombs cu globule roșii donatoare este negativ, atunci un astfel de sânge poate fi transfuzat.

Prognoza

Cu hemoliza minoră și absența crizelor hemolitice, prognosticul este satisfăcător. Creșterea hemolizei cu o scădere bruscă a concentrației de hemoglobină agravează semnificativ prognosticul.

Prevenirea

Măsurile de prevenire primară pentru GA sunt în prezent insuficient dezvoltate. Atunci când se pune un diagnostic de HA, pacienții sunt înregistrați la un dispensar și periodic sunt efectuate analize de sânge. În plus, le este interzis contactul cu substanțe care cresc hemoliza.

– patologia eritrocitelor, al cărei semn distinctiv este distrugerea accelerată a globulelor roșii cu eliberarea unor cantități crescute de bilirubină indirectă. Pentru acest grup de boli, este tipică o combinație tipică de sindrom anemic, icter și creșterea dimensiunii splinei. În timpul procesului de diagnosticare, se examinează un test general de sânge, nivelul bilirubinei, analiza scaunului și a urinei și ecografia organelor abdominale; Se efectuează o biopsie de măduvă osoasă și studii imunologice. Metodele de tratament includ medicamente și terapie cu transfuzii de sânge; In caz de hipersplenism este indicata splenectomia.

ICD-10

D59 D58

Informații generale

Anemia hemolitică (HA) este anemia cauzată de o încălcare a ciclului de viață al globulelor roșii, și anume predominarea proceselor de distrugere a acestora (eritrocitoliză) asupra formării și maturării (eritropoiezei). Acest grup de anemii este foarte extins. Prevalența lor variază în funcție de diferite latitudini și cohorte de vârstă; În medie, patologia apare la 1% din populație. Printre alte tipuri de anemie, cele hemolitice reprezintă 11%. Patologia se caracterizează printr-o scurtare a ciclului de viață al globulelor roșii și defalcarea lor (hemoliză) înainte de timp (după 14-21 de zile în loc de 100-120 de zile în mod normal). În acest caz, distrugerea globulelor roșii poate avea loc direct în patul vascular (hemoliza intravasculară) sau în splină, ficat, măduvă osoasă (hemoliza extravasculară).

Cauze

Baza etiopatogenetică a sindroamelor hemolitice ereditare este alcătuită din defecte genetice ale membranelor eritrocitare, sistemelor lor enzimatice sau structurii hemoglobinei. Aceste premise determină inferioritatea morfofuncțională a eritrocitelor și distrugerea crescută a acestora. Hemoliza celulelor roșii din sânge în anemia dobândită are loc sub influența factorilor interni sau de mediu, inclusiv:

• Procese autoimune. Formarea de anticorpi care aglutinează globulele roșii este posibilă în hemoblastoze (leucemie acută, leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză), patologie autoimună (LES, colită ulceroasă), boli infecțioase (mononucleoză infecțioasă, toxoplasmoză, sifilis, pneumonie virală). Dezvoltarea anemiei hemolitice imune poate fi facilitată de reacțiile post-transfuzie, vaccinarea preventivă și boala hemolitică a fătului.
• Efect toxic asupra globulelor roșii. În unele cazuri, hemoliza intravasculară acută este precedată de otrăvirea cu compuși de arsenic, metale grele, acid acetic, otrăvuri cu ciuperci, alcool etc. Distrugerea celulelor sanguine poate fi cauzată de administrarea anumitor medicamente (antimalarice, sulfonamide, derivați de nitrofuran, analgezice) .
• Deteriorarea mecanică a globulelor roșii. Hemoliza eritrocitelor poate fi observată în timpul efortului fizic intens (mers lung, alergare, schi), cu sindrom de coagulare intravasculară diseminată, malarie, hipertensiune arterială malignă, protezare a valvelor cardiace și a vaselor de sânge, oxigenoterapie hiperbară, sepsis și arsuri extinse. În aceste cazuri, sub influența anumitor factori, apare traumatizarea și ruptura membranelor celulelor roșii din sânge inițial cu drepturi depline.

Patogeneza

Veriga centrală în patogeneza HA este distrugerea crescută a globulelor roșii în organele sistemului reticuloendotelial (splină, ficat, măduvă osoasă, ganglioni limfatici) sau direct în patul vascular. Cu mecanismul autoimun al anemiei, are loc formarea de anticorpi anti-eritrocitari (caldura, frig), care provoaca liza enzimatica a membranei eritrocitare. Substantele toxice, fiind agenti oxidanti puternici, distrug globulele rosii datorita dezvoltarii modificarilor metabolice, functionale si morfologice in membrana si stroma globulelor rosii. Factorii mecanici au un efect direct asupra membranei celulare. Sub influența acestor mecanisme, ionii de potasiu și fosfor părăsesc eritrocitele, iar ionii de sodiu intră în interior. Celula se umflă și, cu o creștere critică a volumului, are loc hemoliza. Defalcarea globulelor roșii este însoțită de dezvoltarea sindroamelor anemice și icterice (așa-numitul „icter palid”). Posibilă colorare intensă a fecalelor și urinei, mărirea splinei și a ficatului.

Clasificare

În hematologie, anemiile hemolitice sunt împărțite în două mari grupe: congenitale (ereditare) și dobândite. AG ereditare includ următoarele forme:

• membranopatii eritrocitare( – boala Minkowski-Chofard, ovalocitoză, acantocitoză) – anemie cauzată de anomalii structurale ale membranelor eritrocitare
• fermentopenie(enzimopenie) – anemie cauzată de o deficiență a anumitor enzime (glucozo-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinază etc.)
• hemoglobinopatii- anemie asociată cu tulburări calitative ale structurii hemoglobinei sau modificări ale raportului dintre formele sale normale (talasemie, anemia secerată).

AG achiziționate sunt împărțite în:

• membranopatie dobândită(hemoglobinurie paroxistică nocturnă - boala Marchiafava-Micheli, anemie cu celule pinten)
• imun (auto și izoimun)– cauzate de influența anticorpilor
• toxic– anemie cauzată de expunerea la substanțe chimice, otrăvuri biologice, toxine bacteriene
• mecanic- anemie cauzată de deteriorarea mecanică a structurii eritrocitelor (purpură trombocitopenică, hemoglobinurie de marș)

Simptome

Membranopatii ereditare, enzimopenii și hemoglobinopatii

Cea mai comună formă a acestui grup de anemii este microsferocitoza sau boala Minkowski-Chofard. Moștenit în mod autosomal dominant; de obicei urmărite la mai mulți membri ai familiei. Deficiența eritrocitelor este cauzată de o deficiență a proteinei și lipidelor asemănătoare actomiozinei din membrană, ceea ce duce la o modificare a formei și diametrului eritrocitelor, la hemoliza lor masivă și prematură în splină. Manifestarea HA microsferocitară este posibilă la orice vârstă (în copilărie, adolescență, bătrânețe), dar de obicei manifestările apar la copiii mai mari și adolescenții. Severitatea bolii variază de la forme subclinice la forme severe caracterizate prin crize hemolitice frecvent recurente. În momentul crizei, temperatura corpului, amețelile și slăbiciunea cresc; Apar dureri abdominale și vărsături.

Principalul simptom al anemiei hemolitice microsferocitare este icterul de diferite grade de intensitate. Datorită conținutului ridicat de stercobilină, fecalele devin intens maro închis. Pacienții cu boala Minkowski-Chofard au tendința de a forma pietre în vezica biliară, prin urmare, se dezvoltă adesea semne de exacerbare a colecistitei calculoase, apar atacuri de colică biliară, iar când canalul biliar comun este blocat de o piatră, apare icterul obstructiv. Cu microsferocitoză, în toate cazurile splina este mărită, iar la jumătate dintre pacienți ficatul este și el mărit. Pe lângă anemia microsferocitară ereditară, la copii se întâlnesc adesea și alte displazii congenitale: craniul turn, strabism, deformarea nasului șei, malocluzie, palatul gotic, polidactilie sau bradidactilie etc. Pacienții de vârstă mijlocie și vârstnici suferă de ulcere trofice ale piciorului, care apar ca urmare a hemolizei globulelor rosii in capilarele extremitatilor si sunt greu de tratat.

Anemia enzimopenică este asociată cu o deficiență a anumitor enzime de celule roșii din sânge (de obicei G-6-PD, enzime dependente de glutation, piruvat kinaza etc.). Anemia hemolitică se poate manifesta mai întâi după ce a suferit o boală intercurrentă sau a luat medicamente (salicilați, sulfonamide, nitrofurani). De obicei, boala are un curs lin; „icter palid”, hepatosplenomegalie moderată și suflu cardiac sunt tipice. În cazurile severe, se dezvoltă o imagine pronunțată a unei crize hemolitice (slăbiciune, vărsături, dificultăți de respirație, palpitații, stare de colaps). Datorită hemolizei intravasculare a eritrocitelor și eliberării hemosiderinei în urină, aceasta din urmă capătă o culoare închisă (uneori neagră). Recenziile independente sunt dedicate caracteristicilor cursului clinic al hemoglobinopatiilor - talasemie și anemia secerată.

Anemia hemolitică dobândită

Dintre diferitele variante dobândite, anemia autoimună este cea mai frecventă. Pentru ei, un declanșator comun este formarea de anticorpi la antigenele propriilor lor globule roșii. Hemoliza eritrocitelor poate fi atât intravasculară, cât și intracelulară. Criza hemolitică în anemia autoimună se dezvoltă acut și brusc. Apare cu febră, slăbiciune severă, amețeli, palpitații, dificultăți de respirație, dureri în epigastru și spate. Uneori, manifestările acute sunt precedate de precursori sub formă de febră de grad scăzut și artralgii. În timpul unei crize, icterul crește rapid, neînsoțit de mâncărime, iar ficatul și splina se măresc. În unele forme de anemie autoimună, pacienții nu tolerează bine frigul; la temperaturi scăzute pot dezvolta sindrom Raynaud, urticarie și hemoglobinurie. Datorită insuficienței circulatorii în vasele mici, sunt posibile complicații precum gangrena degetelor de la picioare și mâinilor.

Anemia toxică apare cu slăbiciune progresivă, durere în hipocondrul drept și regiunea lombară, vărsături, hemoglobinurie și temperatură ridicată a corpului. De la 2-3 zile se dezvoltă icter și bilirubinemie; în zilele 3-5, apare insuficiența hepatică și renală, semnele care sunt hepatomegalie, fermentemie, azotemie și anurie. Anumite tipuri de anemie hemolitică dobândită sunt discutate în articolele relevante: „Hemoglobinurie” și „Purpură trombocitopenică”, „Boala hemolitică a fătului”.

Complicații

Fiecare tip de HA are propriile complicații specifice: de exemplu, colelitiază - cu microsferocitoză, insuficiență hepatică - cu forme toxice etc. Complicațiile frecvente includ crize hemolitice, care pot fi provocate de infecții, stres și naștere la femei. În hemoliza acută masivă, este posibilă dezvoltarea comei hemolitice, caracterizată prin colaps, confuzie, oligurie și icter crescut. Viața pacientului este amenințată de sindromul de coagulare intravasculară diseminată, infarctul splenic sau ruptura spontană de organ. Insuficiența cardiovasculară și renală acută necesită îngrijiri medicale de urgență.

Diagnosticare

Determinarea formei HA pe baza unei analize a cauzelor, simptomelor și a datelor obiective intră în competența unui hematolog. În timpul conversației inițiale se clarifică istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice. În timpul examinării, se evaluează culoarea pielii, a sclerei și a mucoaselor vizibile, iar abdomenul este palpat pentru a evalua dimensiunea ficatului și a splinei. Spleno- și hepatomegalia sunt confirmate prin ultrasunete ale ficatului și splinei. Complexul de diagnostic de laborator include:

• Test de sange. Modificările hemogramei sunt caracterizate prin anemie normo- sau hipocromă, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză și VSH accelerată. Probele biochimice de sânge evidențiază hiperbilirubinemie (creșterea fracției de bilirubină indirectă) și creșterea activității lactat dehidrogenazei. În anemia autoimună, un test Coombs pozitiv este de mare importanță diagnostică.
• Teste de urină și scaun. Examenul urinei relevă proteinurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. Coprogramul are un conținut crescut de stercobilină.
• Mielograma. Pentru confirmarea citologică se efectuează o puncție sternală. Examenul puncției măduvei osoase relevă hiperplazia liniei eritroide.

În procesul de diagnostic diferențial, sunt excluse hepatita, ciroza hepatică, hipertensiunea portală, sindromul hepatolienal, porfiria și hemoblastoza. Pacientul este consultat de un gastroenterolog, farmacolog clinician, specialist in boli infectioase si alti specialisti.

Tratament

Diferite forme de GA au propriile lor caracteristici și abordări ale tratamentului. Pentru toate tipurile de anemie hemolitică dobândită, trebuie avută grijă pentru eliminarea influenței factorilor hemolizi. În timpul crizelor hemolitice, pacienții au nevoie de perfuzii de soluții și plasmă sanguină; terapie cu vitamine și, dacă este necesar, terapie cu hormoni și antibiotice. Pentru microsferocitoză, singura metodă eficientă care duce la oprirea 100% a hemolizei este splenectomia.

Pentru anemia autoimună este indicată terapia cu hormoni glucocorticoizi (prednisolon), care reduce sau oprește hemoliza. În unele cazuri, efectul necesar se obține prin prescrierea de imunosupresoare (azatioprină, 6-mercaptopurină, clorambucil), medicamente antimalarice (clorochina). Pentru formele de anemie autoimună rezistente la terapia medicamentoasă se efectuează splenectomia. Tratamentul hemoglobinuriei implică transfuzia de globule roșii spălate, înlocuitori de plasmă și prescrierea de anticoagulante și agenți antiplachetari. Dezvoltarea anemiei hemolitice toxice impune necesitatea terapiei intensive: detoxifiere, diureză forțată, hemodializă și, dacă este indicată, introducerea de antidoturi.

Prognostic și prevenire

Cursul și rezultatul depind de tipul de anemie, de severitatea crizelor și de caracterul complet al terapiei patogenetice. Cu multe variante dobândite, eliminarea cauzelor și tratamentul complet duce la recuperarea completă. Un remediu pentru anemie congenitală nu poate fi obținută, dar se poate obține o remisiune pe termen lung. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale și a altor complicații fatale, prognosticul este nefavorabil. Dezvoltarea HA poate fi prevenită prin prevenirea bolilor infecțioase acute, intoxicațiilor și otrăvirilor. Utilizarea independentă necontrolată a medicamentelor este interzisă. Este necesar să se pregătească cu atenție pacienții pentru transfuzii de sânge și vaccinări cu întreaga gamă de examinări necesare.

ANEMIE HEMOLITICĂ AUTOIMUNĂ

Există anemii autoimune idiopatice și anemii autoimune secundare.
Anemia hemolitică autoimună secundară se dezvoltă pe fondul următoarelor boli: artrită reumatoidă, sclerodermie, sindrom Sjogren, boli limfoproliferative, alte boli maligne, infecții fungice, timoame, colită ulceroasă, anemie cu deficiență de B12, cirroza biliară primară.

În absența motivelor pentru anemie hemolitică autoimună, se verifică AIHA idiopatică.

AIHA este o anemie hemolitică care apare ca urmare a unei modificări a funcției sistemului imunitar al organismului, în urma căreia AT este produsă împotriva propriilor antigene nemodificate ale globulelor roșii.

Etiologie.
Motivele dezvoltării AIHA, la fel ca multe alte boli autoimune, nu sunt clare. Se discută impactul unui agent declanșator (eventual un virus sau microorganism), ca urmare a cărui toleranță imunologică la auto-antigen este perturbată.

Patogeneza.
Natura mecanismelor patogenetice în AIHA depinde în principal de natura AT produsă împotriva propriilor antigene nemodificate ale eritrocitelor.
Globulele roșii încărcate cu anticorpi (aglutinine sau precipitine) sunt distruse în splină, ficat și măduva osoasă, hemoliza are loc în funcție de tipul intracelular.
Hemolizinele din clasa AT, atunci când sunt fixate pe suprafața eritrocitelor, provoacă moartea celulelor în interiorul vasului.
Manifestările bolii vor fi determinate în primul rând de mecanismul de distrugere a globulelor roșii - intracelular sau intravascular.

Clasificare AT: prin mecanism de acțiune (aglutinine, hemolizine, precipitine); in functie de temperatura optima de activitate (caldura, frig); după caracteristicile serologice (complet, incomplet).

Tabloul clinic.
Cea mai frecventă variantă este AIHA, cauzată de aglutinine termice incomplete (anemie cu moarte intracelulară a globulelor roșii).
Plângerile sunt cauzate de dezvoltarea hipoxiei tisulare (slăbiciune severă, somnolență, leșin, dificultăți de respirație, palpitații).
Este deseori observată o temperatură a corpului scăzută sau febrilă.
Unii pacienți, în special vârstnicii, pot dezvolta precom anemic și comă.

Pacienții cu leziuni cardiace prezintă un risc ridicat de insuficiență ventriculară stângă acută.
La examinare: paloare severă a pielii și mucoaselor vizibile. Formarea unor cantități mari de bilirubină indirectă din celulele roșii din sânge degradante duce la dezvoltarea icterului.
La 2/3 dintre pacienți este detectată o mărire a splinei, iar la mai mult de jumătate dintre pacienți este detectată o mărire a ficatului.

Cu AIHA cauzată de formarea clasei AT de hemolizine (anemie cu moartea intravasculară a globulelor roșii), pacienții se plâng de durere în regiunea lombară, creșterea temperaturii corpului, apariția urinei negre și, de asemenea, au plângeri asociate cu o scădere. în conţinutul de Hb (sindrom anemic).

Pielea și mucoasele vizibile sunt palide.
Splina mărită este neobișnuită și dimensiunea ei este mică. Diagnosticare.
Combinația dintre sindrom anemic, icter al pielii și (sau) mucoaselor, precum și splina mărită ar trebui să facă medicul în primul rând să suspecteze AIHA cu un mecanism intracelular de distrugere a globulelor roșii.

Această ipoteză necesită un studiu imediat al sângelui periferic cu o determinare obligatorie a numărului de reticulocite.
Există o scădere semnificativă a conținutului de eritrocite și Hb din sânge. Indicele de culoare este aproape de unu, deviația standard a eritrocitelor este în intervalul 80-95 fL (normocitoză).
Conținutul de reticulocite este semnificativ crescut.
În cazurile severe, normoblastele pot apărea în sângele periferic.
Numărul de leucocite și trombocite este în limite normale. Formula leucocitară nu este modificată, deși pot fi observate și reacții leucemoide de tip neutrofile.
VSH este semnificativ crescut. La examinarea urinei, poate fi detectat aspectul urobilinei.

Fecalele la pacienții cu AIHA cu un mecanism intracelular de distrugere a celulelor roșii din sânge capătă o culoare mai închisă decât de obicei.

Pentru a verifica diagnosticul AIHA cu mecanism intracelular de distrugere a eritrocitelor folosește un test care determină prezența AT pe suprafața eritrocitelor - un test Coombs direct pozitiv (testul Coombs: ser antiglobulină de iepure, obținut prin sensibilizarea acestuia cu γ-globulină umană, se adaugă la eritrocitele testate.
Serul nu provoacă aglutinarea eritrocitelor normale spălate, dar când se adaugă ser antiglobulinic la eritrocitele care conțin AT incomplet la suprafața lor, moleculele proteice devin mai mari și eritrocitele se aglutinează).
Un test mai sensibil este reacția de agregare a hemaglutinarii.
Dacă un pacient dezvoltă urină neagră, durere în regiunea lombară și plângeri anemice, este necesar să se presupună prezența AIHA cu distrugerea intravasculară a globulelor roșii.

Această ipoteză este întărită atunci când anemie normocromă (normocitară) este detectată cu creșterea numărului de reticulocite.
La examinarea urinei, se detectează hemoglobina liberă, iar la examinarea sedimentului urinar, se observă o creștere a numărului de celule epiteliale tubulare renale cu incluziuni de hemosiderin.
Patomorfologia măduvei osoase: hiperplazia liniei roșii a hematopoiezei de severitate diferită.
În crizele hemolitice severe, măduva osoasă este capabilă să mărească producția de globule roșii de 6-8 ori.

Diagnostic diferentiat.
AIHA cu mecanism intracelular de distrugere a globulelor roșii trebuie diferențiat de alte stări anemice însoțite de creșterea numărului de reticulocite: anemie posthemoragică; IDA în timpul terapiei cu suplimente de fier; B12DA în timpul terapiei cu vitamina B12; FDA în timpul terapiei cu acid folic.

Pentru a face distincția între aceste afecțiuni, un studiu atent al istoricului medical și analiza datelor documentare disponibile cu privire la evoluția bolii sunt de mare importanță. Un ajutor important este testul Coombs; AIHA cu distrugere intravasculara a eritrocitelor trebuie diferentiata de PNH (test negativ la zaharoza si test Hem in AIHA si pozitiv in HNP).

Tratament.
AIHA necesită tratament imediat.
Medicamente de primă linie - GCS - prednisolon pe cale orală în doză de 1-2 mg/kg greutate corporală pe zi.
Semnele eficacității tratamentului sunt încetarea scăderii Hb, scăderea reticulocitozei, normalizarea temperaturii corpului și îmbunătățirea stării de bine a pacientului.

Hemoglobina începe să crească în a 3-4-a zi de la începerea tratamentului.
După normalizarea parametrilor sângelui periferic, doza de prednisolon începe să fie redusă lent până la întreruperea completă.
Doza recomandată de prednisolon pentru pacienții cu vârsta peste 70 de ani cu semne de osteoporoză este de 0,6 mg/kg corp/zi.
Dacă, din anumite circumstanțe, pacientul nu poate primi GCS pe cale orală, atunci când este administrat parenteral, doza acestora trebuie crescută.
Dacă prednisolonul este administrat intramuscular, doza acestuia trebuie dublată, iar dacă este administrat intravenos, trebuie triplată în comparație cu doza primită pe cale orală.

De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că, atunci când este administrat parenteral, prednisolonul are un efect pe termen scurt.
Utilizarea terapiei GCS permite obținerea unui efect de durată la jumătate dintre pacienți.
Pentru alții, tratamentul cu prednisolon oferă un efect temporar; reducerea dozei sau retragerea completă a medicamentului duce la dezvoltarea recăderii bolii.

Astfel de pacienți necesită administrarea constantă a unei doze de întreținere de prednisolon sau cursuri repetate de terapie.

Splenectomia ca a doua linie de terapie este indicată în următoarele cazuri:
1) nici un efect asupra prednisolonului;
2) dependență de prednisolon la o doză de 20 mg/zi sau mai mult;
3) recidivă precoce după întreruperea tratamentului cu prednisolon.

În AIHA cu moarte eritrocitară intravasculară, efectul splenectomiei este mai mic și poate fi întârziat.

Efectul terapeutic în acest caz este asociat cu excluderea splinei din procesul de sinteza AT.

Pentru pacienții cu vârsta peste 70 de ani și copii, splenectomia nu este o terapie de linia a doua datorită riscului ridicat de imunodeficiență și complicații infecțioase.

Terapie de linia a treia.
Dacă splenectomia este ineficientă, se prescriu imunosupresoare.
În ultimii ani, s-au obținut rezultate bune în tratamentul AITA cu ciclosporină A (sandimmune).
Doza inițială este de 2,5 mg/kg x de 2 ori pe zi timp de 6 zile, urmată de o reducere a dozei de ciclosporină la 3 mg/kg pe zi și adăugarea a 5 mg/zi de prednisolon.

Utilizarea ciclosporinei A permite obținerea unor remisiuni stabile și pe termen lung ale bolii.

De asemenea, micofenolatul s-a dovedit a fi eficient în tratamentul AIHA.
Rituximab (MabThera) 375 mg/m2 o dată pe săptămână - timp de 4 săptămâni. Unii cercetători arată o rată de răspuns de 100%.

Imuran (azatiolină - 1,5 mg/kg/zi timp de 3 luni) sau doze mici de ciclofosfamidă (2 mg/kg/zi x 3 luni). Răspunsul este observat la 50% dintre pacienți.

Doze mari de ciclofosfamidă (50 mg/kg pe zi x 4 zile) au indus remisii pe termen lung (15 luni) la 66% dintre pacienți.

Prognoza.
Cu tactici adecvate de management terapeutic, prognosticul pentru pacienții cu AIHA este favorabil.

Prevenirea. Nu există o prevenire eficientă pentru AIHA.

Intitulat anemie hemolitică combină un grup de boli dobândite și ereditare caracterizate prin distrugerea crescută intracelulară sau intravasculară a globulelor roșii.

Anemii hemolitice autoimune includ forme ale bolii asociate cu formarea de anticorpi la auto-antigenele globulelor roșii.

În grupul general al anemiilor hemolitice, anemiile hemolitice autoimune sunt mai frecvente. Frecvența lor este de 1 caz la 75.000-80.000 de locuitori.

Ce provoacă / cauze ale anemiei hemolitice autoimune:

Anemiile hemolitice imune pot apărea sub influența izo- și autoanticorpilor antieritrocitari și, în consecință, sunt împărțite în izoimune și autoimune.

Izoimune includ anemia hemolitică a nou-născuților, cauzată de incompatibilitatea sistemelor ABO și Rh dintre mamă și făt și anemia hemolitică post-transfuzie.

În anemia hemolitică autoimună, toleranța imunologică la antigenele nemodificate ale propriilor celule roșii din sânge se descompune, uneori la antigeni care au determinanți asemănători celulelor roșii din sânge. Anticorpii la astfel de antigeni sunt capabili să interacționeze cu antigenele nemodificate ale propriilor lor celule roșii din sânge. Aglutininele termice parțiale sunt cel mai frecvent tip de anticorpi care pot provoca dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune. Acești anticorpi aparțin IgG, rareori IgM, IgA.

Anemiile hemolitice imune sunt împărțite în izoimune și autoimune. Principiul serologic de diferențiere a anemiei hemolitice autoimune ne permite să distingem formele cauzate de aglutinine calde incomplete, hemolizine calde, aglutinine reci, hemolizine bifazice reci (tip Donath-Landsteiner) și eritropsonine. Unii autori identifică o formă de anemie hemolitică cu anticorpi împotriva antigenului normoblast al măduvei osoase.

După evoluția clinică se disting variantele acute și cronice.

Există anemii hemolitice autoimune simptomatice și idiopatice. Anemia autoimună simptomatică apare pe fondul diferitelor boli însoțite de tulburări ale sistemului imunocompetent. Se găsesc cel mai adesea în leucemia limfocitară cronică, limfogranulomatoza, leucemia acută, lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoidă, hepatita cronică și ciroza hepatică. În cazurile în care apariția autoanticorpilor nu poate fi asociată cu niciun proces patologic, vorbim de anemie hemolitică autoimună idiopatică, care reprezintă aproximativ 50% din toate anemiile autoimune.

Formarea autoanticorpilor are loc ca urmare a unei perturbări a sistemului de celule imunocompetente, care percep antigenul eritrocitar ca fiind străin și încep să producă anticorpi împotriva acestuia. După fixarea autoanticorpilor pe eritrocite, acestea din urmă sunt captate de celulele sistemului reticulohistiocitar, unde suferă aglutinarea și degradarea. Hemoliza eritrocitelor are loc în principal în splină, ficat și măduva osoasă. Autoanticorpii la globulele roșii vin în diferite tipuri.

Conform principiului serologic, anemiile hemolitice autoimune sunt împărțite în mai multe forme:
- anemie cu aglutinine termice incomplete
- anemie cu hemolisine calde
- anemie cu aglutinine complete la rece
- anemie cu hemolizine bifazice
- anemie cu aglutinine împotriva normoblastelor măduvei osoase

Fiecare dintre aceste forme are unele caracteristici în tabloul clinic, cursul și diagnosticul serologic. Cele mai frecvente anemii sunt cele cu aglutinine termice incomplete, reprezentând 70 - 80% din toate anemiile hemolitice autoimune.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul anemiei hemolitice autoimune:

Esența proceselor autoimune este că, ca urmare a slăbirii sistemului imunitar T-supresor, care controlează autoagresiunea, sistemul imunitar B este activat, sintetizând anticorpi împotriva antigenelor nemodificate ale diferitelor organe. Limfocitele T ucigașe participă și ele la implementarea autoagresiunii. Anticorpii sunt imunoglobuline (Ig), cel mai adesea aparținând clasei G, mai rar - M și A; ele sunt specifice şi direcţionate împotriva unui antigen specific. IgM include, în special, anticorpi reci și hemolizine bifazice. Un eritrocit purtător de anticorpi este fagocitat de macrofage și distrus în ele; este posibilă liza eritrocitelor cu participarea complementului. Anticorpii din clasa IgM pot provoca aglutinarea globulelor roșii direct în fluxul sanguin, iar anticorpii din clasa IgG pot distruge globulele roșii numai în macrofagele splinei. În toate cazurile, hemoliza globulelor roșii are loc mai intens, cu cât sunt mai mulți anticorpi pe suprafața lor. A fost descrisă anemie hemolitică cu anticorpi împotriva spectrinei.

Simptomele anemiei hemolitice autoimune:

Odată cu debutul acut al anemiei hemolitice autoimune, pacienții prezintă slăbiciune în creștere rapidă, dificultăți de respirație și palpitații, dureri de inimă, uneori în partea inferioară a spatelui, febră și vărsături, icter intens. În cursul cronic al procesului, se observă o stare de sănătate relativ satisfăcătoare a pacienților chiar și cu anemie profundă, icter adesea pronunțat, în majoritatea cazurilor o mărire a splinei, uneori a ficatului, alternând perioade de exacerbare și remisiune.

Anemia este normocromă, uneori hipercromă; în timpul crizelor hemolitice se observă de obicei reticulocitoză severă sau moderată. Macrocitoza și microsferocitoza eritrocitelor sunt detectate în sângele periferic și pot apărea normoblaste. VSH este crescută în majoritatea cazurilor. Conținutul de leucocite în forma cronică este normal; în forma acută are loc leucocitoza, atingând uneori un număr mare cu o schimbare semnificativă a formulei leucocitelor spre stânga. Numărul de trombocite este de obicei normal.
În sindromul Fisher-Evens, anemia hemolitică autoimună este combinată cu trombocitopenia autoimună. În măduva osoasă, eritropoza este intensificată, iar megaloblastele sunt rareori detectate. La majoritatea pacienților, rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă, ceea ce se datorează unui număr semnificativ de microsferocite în sângele periferic. Conținutul de bilirubină este crescut datorită fracției libere, iar conținutul de stercobilină din fecale este de asemenea crescut.

Aglutininele termice incomplete sunt detectate folosind un test Coombs direct cu ser antiglobulinic polivalent. Cu un test pozitiv, folosind antiseruri la IgG, IgM etc., se clarifică cărei clase de imunoglobuline aparțin anticorpii detectați. Dacă pe suprafața celulelor roșii din sânge există mai puțin de 500 de molecule IgG fixe, testul Coombs este negativ. Un fenomen similar se observă de obicei la pacienții cu o formă cronică de anemie hemolitică autoimună sau la cei care au suferit hemoliză acută. Cazurile în care anticorpii aparținând IgA sau IgM (împotriva cărora serul antiglobulinei polivalent este mai puțin activ) sunt fixați pe globulele roșii sunt, de asemenea, Coombs-negative.
În aproximativ 50% din cazurile de anemie hemolitică autoimună idiopatică, anticorpii împotriva propriilor limfocite sunt detectați simultan cu apariția imunoglobulinelor fixate pe suprafața globulelor roșii.

Anemia hemolitică datorată hemolizinelor calde, este rar. Se caracterizează prin hemoglobinurie cu urină neagră, alternând perioade de criză hemolitică acută și remisiuni. Criza hemolitică este însoțită de dezvoltarea anemiei, reticulocitoză (în unele cazuri trombocitoză) și splinei mărite. Există o creștere a nivelului fracției de bilirubină liberă și hemosiderinurie. Atunci când se tratează globule roșii donatoare cu papaină, este posibilă detectarea hemolizinelor monofazice la pacienți. Unii pacienți au un test Coombs pozitiv.

Anemia hemolitică datorată aglutininelor reci(boala hemaglutinină rece) are o evoluție cronică. Se dezvoltă cu o creștere bruscă a titrului de hemaglutinină rece. Există forme idiopatice și simptomatice ale bolii. Simptomul principal al bolii este sensibilitatea excesivă la frig, care se manifestă sub formă de albastru și alb al degetelor de la mâini și de la picioare, urechi și vârful nasului. Tulburările circulatorii periferice duc la dezvoltarea sindromului Raynaud, tromboflebite, tromboze și modificări trofice până la acrogangrenă, uneori urticarie rece. Apariția tulburărilor vasomotorii este asociată cu formarea de conglomerate intravasculare mari de eritrocite aglutinate în timpul răcirii, urmate de spasm al peretelui vascular. Aceste modificări sunt combinate cu creșterea hemolizei predominant intracelulare. La unii pacienți, apare mărirea ficatului și a splinei. Anemie normocromă sau hipercromă moderat exprimată, reticulocitoză, un număr normal de leucocite și trombocite, o creștere a VSH, o ușoară creștere a nivelului fracției libere a bilirubinei, un titru ridicat de aglutinine complete reci (detectate prin aglutinare într-un mediu salin). ), iar uneori se observă semne de hemoglobinurie. Caracteristică este aglutinarea eritrocitelor in vitro, care are loc la temperatura camerei și dispare la încălzire. Dacă este imposibil să se efectueze teste imunologice, un test provocator cu răcire capătă semnificație diagnostică (în serul sanguin obținut dintr-un deget legat cu un garou după coborârea acestuia în apă cu gheață, se determină un conținut crescut de hemoglobină liberă).

Cu boala hemaglutinină rece, spre deosebire de hemoglobinuria rece paroxistică, criza hemolitică și tulburările vasomotorii apar numai din hipotermia corpului, iar hemoglobinuria, care a început în condiții de frig, încetează atunci când pacientul se mută într-o cameră caldă.

Complexul de simptome caracteristic bolii hemaglutinine la rece poate apărea pe fondul diferitelor infecții acute și a unor forme de hemoblastoză. În formele idiopatice ale bolii nu se observă recuperarea completă; în formele simptomatice, prognosticul depinde în principal de severitatea procesului de bază.

Hemoglobinurie paroxistica rece este una dintre formele rare de anemie hemolitică. Afectează persoanele de ambele sexe, cel mai adesea copiii.

Pacienții cu hemoglobinurie paroxistică la rece pot prezenta stare generală de rău, cefalee, dureri de corp și alte senzații neplăcute după expunerea la frig. După aceasta, încep frisoanele, temperatura crește, se observă greață și vărsături. Urina devine neagră. În același timp, uneori sunt detectate icter, splina mărită și tulburări vasomotorii. Pe fondul unei crize hemolitice, pacienții prezintă anemie moderată, reticulocitoză, conținut crescut al fracției libere de bilirubină, hemosiderinurie și proteinurie.

Diagnosticul final al hemoglobinuriei paroxistice la rece se stabilește pe baza hemolizinelor bifazice detectate prin metoda Donath-Landsteiner. Nu se caracterizează prin autoaglutinarea eritrocitelor, care se observă în mod constant în boala de hemaglutinare la rece.

Anemia hemolitică cauzată de eritropsonine. Existența autoopsoninelor în celulele sanguine este în general acceptată. În anemia hemolitică idiopatică dobândită, ciroza hepatică, anemia hipoplazică cu componentă hemolitică și leucemia a fost descoperit fenomenul de autoeritrofagocitoză.

Anemia hemolitică idiopatică dobândită, însoțită de fenomenul pozitiv de autoeritrofagocitoză, are o evoluție cronică. Perioadele de remisiune, uneori cu o durată considerabilă de timp, sunt înlocuite de o criză hemolitică, caracterizată prin icter al mucoaselor vizibile, întunecarea urinei, anemie, reticulocitoză și creșterea fracției indirecte a bilirubinei, uneori o mărire a splinei. si ficat.

În anemia hemolitică idiopatică și simptomatică, detectarea autoeritrofagocitozei în absența datelor care să indice prezența altor forme de anemie hemolitică autoimună oferă motive pentru a le clasifica ca anemie hemolitică cauzată de eritropsonine. Testul de diagnostic al autoeritrofagocitozei se efectuează în versiuni directe și indirecte.

Anemii imunohemolitice cauzate de consumul de droguri. Diverse medicamente (chinină, dopegit, sulfonamide, tetraciclină, ceporină etc.), capabile să provoace hemoliză, formează complexe cu heteroanticorpi specifici, apoi se stabilesc pe eritrocite și adaugă complement, ceea ce duce la distrugerea membranei eritrocitare. Acest mecanism de anemie hemolitică indusă de medicamente este confirmat de detectarea complementului pe eritrocitele pacienților în absența imunoglobulinelor pe aceștia. Anemia se caracterizează printr-un debut acut cu semne de hemoliză intravasculară (hemoglobinurie, reticulocitoză, creșterea conținutului de bilirubină liberă, creșterea eritropoiezei). Insuficiența renală acută se dezvoltă uneori pe fondul unei crize hemolitice.

Anemiile hemolitice care se dezvoltă atunci când sunt prescrise penicilină și metildopa decurg oarecum diferit. Administrarea a 15.000 sau mai multe unități de penicilină pe zi poate duce la dezvoltarea anemiei hemolitice, caracterizată prin hiperhemoliză intracelulară. Alături de semnele clinice și de laborator generale ale sindromului hemolitic, este detectat și un test Coombs direct pozitiv (anticorpii detectați sunt clasificați ca IgG). Penicilina, prin legarea de antigenul membranei celulelor roșii din sânge, formează un complex împotriva căruia sunt produși anticorpi în organism.

Cu utilizarea pe termen lung a metildopei, unii pacienți dezvoltă sindrom hemolitic, care are caracteristici ale formei idiopatice a anemiei hemolitice autoimune. Anticorpii detectați sunt identici cu aglutininele calde și aparțin IgG.

Anemia hemolitică cauzată de factori mecanici, este asociat cu distrugerea globulelor roșii pe măsură ce trec prin vase alterate sau prin valve artificiale. Modificări ale endoteliului vascular în vasculită, hipertensiune arterială malignă; În același timp, adeziunea și agregarea trombocitelor sunt activate, la fel ca sistemul de coagulare a sângelui și formarea trombinei. Staza sanguină larg răspândită și tromboza vaselor mici de sânge (sindromul DIC) se dezvoltă odată cu traumatizarea globulelor roșii, în urma căreia acestea se fragmentează; Numeroase fragmente de globule roșii (schistocite) se găsesc în frotiul de sânge. Celulele roșii din sânge sunt de asemenea distruse atunci când trec prin valve artificiale (mai des în timpul corecției multivalve); Anemia hemolitică a fost descrisă în cadrul unei valve aortice calcificate senile. Diagnosticul se bazează pe semne de anemie, o creștere a concentrației de bilirubină liberă în serul sanguin, prezența schistocitelor într-un frotiu de sânge periferic și simptomele bolii de bază care a provocat hemoliză mecanică.

(boala Moshkovich, sindromul Gasser) poate complica cursul anemiei hemolitice autoimune. O boală de natură autoimună este caracterizată prin anemie hemolitică, trombocitopenie și afectarea rinichilor. Se remarcă leziuni diseminate ale vaselor de sânge și capilarelor, care implică aproape toate organele și sistemele, și modificări pronunțate ale coagulogramei caracteristice sindromului DIC.

Diagnosticul anemiei hemolitice autoimune:

Diagnosticul anemiei hemolitice autoimune diagnosticat pe baza prezenței semnelor clinice și hematologice de hemoliză și depistarea autoanticorpilor la suprafața hematiilor cu ajutorul testului Coombs (pozitiv în aproape 60% din hemolizele autoimune). Boala se diferențiază de microsferocitoza ereditară, anemie hemolitică asociată cu deficit enzimatic.

În sânge - anemie normocromă sau moderat hipercromă de severitate variabilă, reticulocitoză, normoblaste. În unele cazuri, microsferocitele se găsesc în frotiurile de sânge. Numărul de leucocite poate crește în timpul unei crize hemolitice. Numărul de trombocite este de obicei în limite normale, dar poate apărea trombocitopenie. VSH este semnificativ crescut. Hiperplazia severă a liniei eritroide este observată în măduva osoasă. Conținutul de bilirubină din sânge este de obicei crescut din cauza bilirubinei indirecte.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune:

În formele acute de anemie hemolitică autoimună dobândită, prednisolonul este prescris în doză zilnică de 60-80 mg. Dacă este ineficient, poate fi crescut la 150 mg sau mai mult. Doza zilnică de medicament este împărțită în 3 părți într-un raport de 3:2:1. Pe măsură ce criza hemolitică scade, doza de prednisolon este redusă treptat (2,5-5 mg pe zi) la jumătate din cea inițială. Reducerea ulterioară a dozei de medicament pentru a evita reapariția crizei hemolitice se efectuează cu 2,5 mg timp de 4-5 zile, apoi în doze chiar mai mici și la intervale mai lungi până când medicamentul este întrerupt complet. Pentru anemie hemolitică cronică autoimună, este suficient să prescrieți 20-25 mg de prednisolon și, pe măsură ce starea generală a pacientului și eritropoieza se îmbunătățesc, se transferă la o doză de întreținere (5-10 mg). Pentru boala hemaglutinină rece, este indicată o terapie similară cu prednisolon.

Splenectomia pentru anemie hemolitică autoimună asociată cu aglutinine termice și autoeritropsonine poate fi recomandată numai la pacienții la care terapia cu corticosteroizi este însoțită de remisiuni pe termen scurt (până la 6-7 luni) sau există rezistență la aceasta. La pacientii cu anemie hemolitica cauzata de hemolisine, splenectomia nu previne crizele hemolitice. Cu toate acestea, ele sunt observate mai rar decât înainte de operație și sunt mai ușor de tratat cu hormoni corticosteroizi.

Pentru anemia hemolitică autoimună refractară, imunosupresoarele (6-mercaptopurină, imuran, clorbutină, metotrexat, ciclofosfamidă etc.) pot fi utilizate în combinație cu prednisolon.

În stadiul de criză hemolitică profundă se folosesc transfuzii de globule roșii recoltate cu ajutorul unui test Coombs indirect; Pentru a reduce intoxicația endogene severă, se prescriu hemodez, polideză și alți agenți de detoxifiere.

Tratamentul sindromului hemolitic-uremic, care poate complica cursul anemiei hemolitice autoimune, include hormoni corticosteroizi, plasmă proaspătă congelată, plasmafereză, hemodializă, transfuzii de globule roșii spălate sau crioconservate. În ciuda utilizării unui complex de agenți terapeutici moderni, prognosticul este adesea nefavorabil.

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți anemie hemolitică autoimună:

Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre Anemia hemolitică autoimună, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, evoluția bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți programați-vă la un medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni medici vă vor examina, studia semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala după simptome, vă vor sfătui și vă vor oferi asistența necesară și vă vor pune un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-canal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Sunt indicate coordonatele și direcțiile noastre. Priviți mai în detaliu despre toate serviciile clinicii de pe acesta.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, Asigurați-vă că duceți rezultatele la un medic pentru consultație. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Este necesar să luați o abordare foarte atentă a sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptome ale bolilorși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să o faceți de mai multe ori pe an. fi examinat de un medic, pentru a preveni nu numai o boală cumplită, ci și pentru a menține un spirit sănătos în organism și organism în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portalul medical Eurolaborator pentru a fi la curent cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin e-mail.

Alte boli din grupul Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar:

anemie cu deficit de B12

Anemia cauzată de deteriorarea sintezei și utilizării porfirinelor

Anemia cauzată de o încălcare a structurii lanțurilor globinei

Anemia caracterizată prin transportul de hemoglobine instabile patologic

Anemia Fanconi

Anemia asociată cu otrăvirea cu plumb

Anemie aplastica

Anemia hemolitică autoimună

Anemia hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete

Anemie hemolitică autoimună cu aglutinine complete la rece

Anemia hemolitică autoimună cu hemolizine calde

Boli cu lanț greu

boala lui Werlhof

boala von Willebrand

boala lui Di Guglielmo

boala de Crăciun

boala Marchiafava-Miceli

boala Randu-Osler

Boala lanțului greu alfa

Boala lanțului greu gamma

boala Henoch-Schönlein

Leziuni extramedulare

Leucemie cu celule păroase

Hemoblastoze

Sindrom hemolitic-uremic

Sindrom hemolitic-uremic

Anemia hemolitică asociată cu deficit de vitamina E

Anemia hemolitică asociată cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G-6-PDH)

Boala hemolitică a fătului și a nou-născutului

Anemia hemolitică asociată cu deteriorarea mecanică a globulelor roșii

Boala hemoragică a nou-născutului

Histiocitoză malignă

Clasificarea histologică a limfogranulomatozei

sindromul DIC

Deficiența factorilor dependenți de vitamina K

Deficiență de factor I

Deficit de factor II

Deficitul factorului V

Deficit de factor VII

Deficitul de factor XI

Deficitul de factor XII

Deficitul de factor XIII

Anemia prin deficit de fier

Modele de progresie tumorală

Anemii hemolitice imune

Originea ploșnițelor hemoblastozelor

Leucopenie și agranulocitoză

Limfosarcom

Limfocitom al pielii (boala caesary)

Limfocitom al ganglionului limfatic

Limfocitom al splinei

Boala radiațiilor

hemoglobinurie martie

Mastocitoză (leucemie mastocitară)

leucemie megacarioblastică

Mecanismul de inhibare a hematopoiezei normale în hemoblastoze

Icter obstructiv

Sarcom mieloid (clorom, sarcom granulocitar)

Mielom

Mielofibroza

Tulburări ale hemostazei coagulării

A-fi-lipoproteinemie ereditară

Coproporfirie ereditară

Anemia megaloblastică ereditară în sindromul Lesch-Nyan

Anemia hemolitică ereditară cauzată de activitatea afectată a enzimelor eritrocitare

Deficitul ereditar al activității lecitin-colesterol aciltransferazei