Objawy i leczenie raka brodawki Vatera. Rak dróg żółciowych i brodawki dużej dwunastnicy Leczenie raka brodawki większej dwunastnicy

Główny rak brodawki dwunastnicy powstaje z nabłonka przewodów (żółci wspólnej, trzustki, brodawki brodawkowej) lub

z nabłonka błony śluzowej dwunastnicy. Guz jest zwykle mały (od 0,5 do 2–2,5 cm), ma okrągły lub

jajowata formacja wystająca do światła dwunastnicy. W większości przypadków jest egzofityczny(wzrost do światła narządu),

rośnie powoli i długonie wykracza poza brodawkę. W przypadku wzrostu infiltracyjnego otaczające środowisko jest szybko zaangażowane w ten proces.

tkanki (dwunastnicajelito, głowa trzustki, przewód żółciowy wspólny). Mikroskopowo guz jest najczęściej

jest gruczolakorakiem.Przerzuty występują stosunkowo rzadko. Przerzuty wpływają na regionalny układ limfatyczny

węzły chłonne, następnie wątroba i rzadziej inne narządy.Nie ma różnic w częstości występowania między płciami.

Czynniki ryzyka, które mogą prowadzić do rozwoju raka, obejmują obecność hiperplastyczności

zmiany w okolicy sutka Vatera -hiperplastyczne polipy ujścia, gruczolaki, przerost gruczołowo-torbielowaty fałdu przejściowego

brodawka większa dwunastnicy (MDP).

Rozwija się nadciśnienie żółciowe. Istnieje ryzyko zapalenia dróg żółciowych i ropni wątroby pochodzenia żółciowego. Mechanizmy są uruchamiane w samej wątrobie

jego marskość wątroby. Nadciśnienie w przewodach trzustkowych z powodu zwężenia lub niedrożności przewodu trzustkowego

guz przewodu trzustkowego brodawki większej dwunastnicy, prowadzi do zmian dystroficznych i zapalnych w miąższu

trzustka żołądź. Zwiększenie rozmiaru guza może prowadzić do deformacji dwunastnicy. Jednakże, co do zasady,

w tym przypadku nie występuje niedrożność jelita cienkiego. Częstszym powikłaniem jest rozpad guza z krwawieniem dojelitowym.

Obraz kliniczny i diagnostyka raka brodawki większej dwunastnicy

W początkowym okresie może mu towarzyszyć bolesny atak w nadbrzuszu z napromienianiem bólu pleców, co jest spowodowane

początkowe nadciśnienie żółciowe i trzustkowe. Ból jest stały i bolesny lub napadowy, przypominający

kolka wątrobowa. Ale wkrótce pojawia się żółtaczka. U jednej trzeciej pacjentów żółtaczka jest pierwszą oznaką choroby. W początkowej fazie żółtaczka

nosi zmienny postać. Rzadziej może wystąpić żółtaczkazmniejszenie, które zwykle wiąże się z rozpadem guza i przejściową poprawą odpływu żółci,

ale jest już późno stadia choroby. Ale zazwyczaj żółtaczka ma charakter postępujący. Jest to najczęstszy, ale nie wczesny objaw raka.

Żółtaczce towarzyszy przebarwienie stolca. niewydolność wątroby, nerek i wielu narządów, swędzenie skóry. Często żółtaczka

powikłane zapaleniem dróg żółciowych z wysoką gorączką.

- główna metoda leczenia dotkniętej struktury anatomicznej zlokalizowanej w środkowej jednej trzeciej dwunastnicy. Radioterapię i chemioterapię w tej diagnostyce stosuje się wyłącznie w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym ze względu na małą podatność guza nowotworowego na działanie terapeutyczne.

Jak przebiega operacja raka brodawki większej dwunastnicy?

Pomimo tego, że guz nowotworowy o tej lokalizacji rośnie powoli i daje przerzuty dopiero w późnych stadiach, należy go usunąć natychmiast po potwierdzeniu jego złośliwego pochodzenia. Lekarz przepisuje badanie przedoperacyjne, aby dokładnie określić stopień wzrostu guza i zrozumieć, jaka metoda zostanie zastosowana do wycięcia dotkniętej tkanki przy minimalnym ryzyku negatywnych konsekwencji po operacji raka brodawki większej dwunastnicy. Decyzję o wyborze taktyki chirurgicznej podejmuje się na podstawie badania rentgenowskiego, biopsji i gastroskopii, które następnie są będą wliczone w cenę operacji raka brodawki większej dwunastnicy. Zakres resekcji, w zależności od stopnia zaawansowania patologii onkologicznej, może być następujący: Operacja Whipple'a. Resekcji poddawane są części głowy trzustki i dwunastnicy, żołądka i dróg żółciowych. Radykalna interwencja odbywa się w dwóch etapach: bezpośrednie wycięcie tkanki zmienionej histologicznie; przywrócenie drożności przełyku oraz przewodów pęcherzyka żółciowego i trzustki. Papillektomia. Ta warunkowo radykalna operacja sprowadza się do miejscowego wycięcia brodawki Vatera, do której chirurg uzyskuje dostęp przez dwunastnicę. Na koniec zakłada się szew na znajdujący się w nim otwór i zszywa się również niewielką ranę, która pozostaje w miejscu usuniętej tkanki. Aby spuścić płyn i ropną wydzielinę na okres wczesnej rehabilitacji po operacji raka brodawki większej dwunastnicy usuwa się drenaż. Wskazaniem do brodawektomii jest izolacja nowotworu i zaawansowany wiek pacjenta nowotworowego – czynniki, które powodują wystąpienie poważnych powikłań podczas rozległych zabiegów chirurgicznych. Duodenektomia. Dwuetapowa interwencja, obejmująca wycięcie dwunastnicy i późniejsze przywrócenie integralności przewodu pokarmowego, jest zalecana we wczesnych stadiach choroby lub w celach paliatywnych, gdy proces onkologiczny osiągnął ostatni etap rozwoju.

Ile kosztuje operacja usunięcia raka brodawki większej dwunastnicy?

Koszt operacji usunięcia raka brodawki dużej dwunastnicy w moskiewskich klinikach koniecznie obejmuje wstępną diagnozę i konsultację z gastroenterologiem, onkochirurgiem i onkologiem. Dzięki wspólnym wysiłkom tych lekarzy opracowano ogólną taktykę terapeutyczną, w ramach której przepisywany jest określony rodzaj interwencji chirurgicznej. Pacjent może umówić się na wizytę u specjalisty, aby uzyskać pełną informację na temat operacji i przygotowania przedoperacyjnego za pośrednictwem naszego serwisu internetowego.

Okres pooperacyjny z powodu raka brodawki większej dwunastnicy

Złożoność którejkolwiek z powyższych operacji powoduje trudności na etapie rehabilitacji. Rozległe wycięcie obarczone jest obfitym krwawieniem pooperacyjnym, zerwaniem zespoleń stosowanych w celu ponownego połączenia ściętych kanałów i ropniem powierzchni rany. Z tego powodu po wypisie zaleca się pacjentowi utrzymywanie kontaktu z chirurgiem i onkologiem, aby w odpowiednim czasie zatrzymać negatywne objawy i zapobiec nawrotowi choroby.

Złośliwe i łagodne nowotwory dwunastnicy występują niezwykle rzadko. I tak, według Łotewskiego Republikańskiego Centrum Gastroenterologii i Dietetyki, guzy dwunastnicy (z wyłączeniem guzów brodawki większej dwunastnicy) wykryto u 4 z 4285 (0,009%) osób cierpiących na choroby układu pokarmowego i leczonych w 1974 r. - 1977. Za 6000 badań przełyku i dwunastnicy, przeprowadzonych w klinice przez V. G. Smagina i wsp. (1977) w 22 przypadkach stwierdzono guzy dwunastnicy (5,5% ogólnej liczby nowotworów górnego odcinka przewodu pokarmowego), prawie we wszystkich przypadkach miały one charakter łagodny, w 1 przypadku był to nowotwór. Wolfert i in. (1977) pierwotne nowotwory złośliwe opuszki dwunastnicy stwierdzono w 4 przypadkach na 2602 duodenoskopie (1 przypadek raka, 3 przypadki chłoniaka złośliwego).

Rak dwunastnicy. Uważa się, że pierwotny rak dwunastnicy został po raz pierwszy opisany w 1746 roku przez Hamburgera. Według Barclaya i Kenta do 1962 roku opisano zaledwie 600 przypadków tej lokalizacji nowotworu. Według danych z sekcji zwłok, na które powołuje się wielu autorów, pierwotny rak dwunastnicy występuje u 0,035–0,4% pacjentów zmarłych z powodu choroby nowotworowej.

Niektórzy autorzy wskazują, że lokalizacja nowotworu w dwunastnicy stanowi zaledwie 0,25–0,3% wszystkich pozostałych lokalizacji nowotworów układu pokarmowego. Uważa się, że w większości przypadków nowotwór zlokalizowany jest w gałęzi zstępującej dwunastnicy. Pierwotny rak tej okrężnicy często pojawia się w starszym wieku, głównie u mężczyzn. Wcześniej uważano, że w przypadku wrzodu trawiennego dwunastnicy rozwój raka żołądka i dwunastnicy jest niemożliwy. Jednak to stwierdzenie jest błędne i najwyraźniej można je wytłumaczyć ogólnie znaczną rzadkością raka dwunastnicy. W literaturze opisano przypadki nowotworów tej lokalizacji u osób chorych na chorobę wrzodową. Opisano przypadki rozwoju raka dwunastnicy w miejscu długo istniejącego wrzodu trawiennego, a także nowotworów łagodnych i polipów dwunastnicy.

Rak dużego sutka dwunastnicy został po raz pierwszy opisany przez Bussona w 1890 roku. Choroba ta, wcześniej uważana za kazuistykę, w ostatnich latach jest rozpoznawana w praktyce klinicznej znacznie częściej dzięki powszechnemu stosowaniu duodenofibroskopii. Według literatury rak brodawki większej dwunastnicy stwierdzany jest podczas sekcji zwłok w 0,3% wszystkich przypadków, stanowi 0,5–2% wszystkich chorób złośliwych, 15–20% wszystkich nowotworów złośliwych strefy trzustkowo-dwunastniczej i występuje w 23,7% pacjentów z żółtaczką nowotworową.

Makroskopowo guz najczęściej ma wygląd polipa lub narośli typu kalafiorowego; czasami pojawia się naciekający wzrost lub postać wrzodowa (z wczesną martwicą). Ze względu na budowę histologiczną są to guzy z komórek kolumnowych (móżdżek, rak koloidowy, scirrhus), wywodzące się z powierzchniowego nabłonka błony śluzowej, lub rak gruczołowy (gruczolakorak), wywodzący się z gruczołów Brunnera (wg. niektóre dane, w prawie 90% przypadków). W dwunastnicy nowotwory często powstają z wysp ektopowej tkanki trzustki. Raka brodawki większej dwunastnicy (jego tkanką źródłową jest nabłonek dystalnego odcinka przewodu żółciowego), który występuje około 15 razy częściej i ma szczególny obraz kliniczny, nie należy mylić z nowotworem wywodzącym się ze ściany jelita grubego. dwunastnica. Zatem biorąc pod uwagę histogenezę raka dwunastnicy, okazuje się, że w 1-2% przypadków tego guza jest on zlokalizowany w opuszce dwunastnicy, w 25% - w jej gałęzi zstępującej powyżej brodawki większej dwunastnicy, w 65% przypadków – wokół niego, w 9% – dystalnie do niego. Prawdziwy guz wywodzący się z nabłonka dwunastnicy jest prawie kazuistyką. Nierzadko zdarzają się wtórne uszkodzenia dwunastnicy na skutek jej naciekania przez guz nowotworowy głowy trzustki, guz brodawki większej dwunastnicy, a także nowotwory przerzutowe. Rak dwunastnicy daje przerzuty stosunkowo późno, głównie do regionalnych węzłów chłonnych, wątroby, trzustki, rzadziej do sieci mniejszej, śródpiersia, płuc i innych narządów. Kiedy guz osiąga duże rozmiary, wrasta w trzustkę, okrężnicę poprzeczną, żyłę główną dolną i inne narządy. Scirrh jest często powikłany zwężeniem dwunastnicy.

Obraz kliniczny raka dwunastnicy zależy od ich struktury histologicznej, wzorca wzrostu i lokalizacji. Z naszych obserwacji wynika, że ​​przy nowotworach złośliwych dwunastnicy częstymi objawami są ból, często bolesny, narastający brak apetytu i zmęczenie. W miarę wzrostu guza pojawiają się objawy mechanicznej niedrożności jelit (częste i ciężkie wymioty, odwodnienie itp.). W przypadku owrzodzenia i rozpadu guza dochodzi do obfitego krwawienia i niedokrwistości. Guzy brodawki większej dwunastnicy charakteryzują się bardzo wczesnym początkiem żółtaczki obturacyjnej i dodatnim objawem Courvoisiera. Niektórzy autorzy identyfikują następujące warianty kliniczne raka dwunastnicy:

• 1) zwężenie;
• 2) wrzodziejące;
• 3) penetrujący;
• 4) żółtaczkowy (z uciskiem lub kiełkowaniem wspólnego przewodu żółciowego);
• 5) mieszane.

Ponieważ pacjenci z rakiem dwunastnicy i brodawką większą dwunastnicy często trafiają do kliniki w ostatnim stadium choroby, diagnostyka różnicowa tych dwóch typów nowotworów jedynie na podstawie danych klinicznych jest zwykle niemożliwa; Kluczowe znaczenie ma biopsja celowana i badanie histologiczne wycinków biopsyjnych. Przerzuty nowotworu powodują dodatkowe objawy „narządowe” i pojawia się wodobrzusze.

Rozpoznanie pierwotnego raka dwunastnicy jest trudne. Według S. B. Khaniny i L. P. Kudryashovej do 1976 r. nie opisano ani jednego przypadku raka dwunastnicy rozpoznanego przyżyciowo. Dopiero wraz z rozwojem bardziej zaawansowanych metod i technik badań rentgenowskich, a zwłaszcza powszechnym wprowadzeniem duodenofibroskopii, choroba ta stała się dostępna do diagnostyki nawet we wczesnych stadiach rozwoju.

Badanie rentgenowskie, zwłaszcza dwunastnicy, w warunkach sztucznego podciśnienia (dożylne podanie 2 ml 0,1% roztworu siarczanu atropiny) i wprowadzenie zawiesiny baru przez zgłębnik dwunastnicy, często ujawnia nawet niewielkie guzy. W przypadku podejrzenia guza dwunastnicy i brodawki dużej dwunastnicy wskazana jest duodenofibroskopia, która pozwala nie tylko określić obecność guza, ale także przeprowadzić celowaną biopsję; w niektórych przypadkach konieczne jest skorzystanie z laparotomii diagnostycznej.

Spośród metod laboratoryjnych ważne jest badanie krwi, które często ujawnia wzrost ESR, niedokrwistość i hipoproteinemię. Badanie kału w wielu przypadkach ujawnia ukryte krwawienie jelitowe.

Leczenie chirurgiczne - szeroka resekcja dotkniętego obszaru jelita. Jednak operacja jest skuteczna tylko we wczesnych stadiach choroby. W zaawansowanych przypadkach, gdy występują objawy niedrożności jelit, wskazane jest zespolenie omijające. Kiedy rak rozprzestrzenia się na głowę trzustki, szeroką pankreatoduodenektomię wykonuje się na różne sposoby. Jednak śmiertelność pooperacyjna w przypadku tych operacji jest wysoka (około 50%). W zaawansowanych przypadkach wskazane są operacje objawowe, mające na celu uzupełnienie odpływu żółci do przewodu pokarmowego (cholecystogastro-, duodeno- lub enterostomia) lub przywrócenie drożności przewodu pokarmowego (gastroentero- i duodenojejunostomia), w zależności od przewagi objawów cholestaza lub niedrożność dwunastnicy. Wysoka jest także śmiertelność podczas operacji paliatywnych (25–45%), co tłumaczy się przede wszystkim ciężkim stanem ogólnym pacjentów przed operacją.

W przypadkach nieoperacyjnych, w celu utrzymania sił pacjenta i przeciwdziałania postępującemu wyczerpaniu, konieczne jest żywienie pozajelitowe z wielokrotnymi transfuzjami krwi i osocza, dożylnym podawaniem roztworów glukozy itp.

Mięsaki dwunastnicy. Niezwykle rzadki rodzaj nowotworu. W literaturze opisano jedynie około 120 przypadków mięsaka dwunastnicy.W przeciwieństwie do raka, mięsaki dwunastnicy występują głównie u osób młodych i w średnim wieku, ale podobnie jak nowotwory występują u mężczyzn. Mięsaki dwunastnicy są zazwyczaj histologicznie okrągłokomórkowe; mięsak limfatyczny lub mięsak niezróżnicowany mają postać oddzielnych węzłów na szerokiej podstawie, nie pokrywających kołowo jelita, rzadziej charakteryzują się rozrostem naciekowym, w wielu przypadkach rosną szybko i wcześnie dają przerzuty do różnych narządów.

Obraz kliniczny nietypowy: niestrawność, ból w okolicy nadbrzusza, gdy guz zajmuje całą dwunastnicę, pojawiają się objawy wysokiej niedrożności jelit, nudności, powtarzające się powtarzające się wymioty, wyczerpanie, odwodnienie. Kiedy powiększają się duże naczynia, a guz ulega rozpadowi, możliwe jest obfite krwawienie z dwunastnicy. Stosunkowo rzadko jako powikłanie obserwuje się również perforację dwunastnicy.

Rozpoznanie potwierdza badanie rentgenowskie - ujawnia się ubytek (lub ubytki) wypełnienia, zwężenie światła dwunastnicy, a także duodenofibroskopia, która pozwala nie tylko zidentyfikować guz, ale także wyjaśnić jego lokalizację i pochodzenie. Celowana biopsja pozwala na określenie składu komórkowego guza i odróżnienie go od guza nowotworowego dwunastnicy i brodawki większej dwunastnicy.

Leczenie chirurgiczne - resekcja zajętego odcinka dwunastnicy z usunięciem regionalnych węzłów chłonnych.

Łagodne nowotwory dwunastnicy. Są niezwykle rzadkie. Ya V. Gavrilenko (1973) odkrył takie guzy u 6 z 1800 przebadanych (0,33%). W dwunastnicy występują gruczolaki, gruczolakowłókniaki, mięśniaki, brodawczaki, tłuszczaki, naczyniaki krwionośne, nerwiakowłókniaki i nerwiaki osłonkowe. Częściej wykrywane są łagodne nowotwory brodawki większej dwunastnicy. Włókniaki zwykle rosną na łodydze w postaci polipów. Istnieją również nowotwory wywodzące się z gruczołów Brunnera. Łagodne nowotwory dwunastnicy mogą być pojedyncze lub mnogie.

Łagodne guzy dwunastnicy początkowo przez długi czas nie dają objawów i są wykrywane podczas badania rentgenowskiego dwunastnicy z innego powodu lub podczas gastroduodenofibroskopii. Gdy guzy łagodne osiągają duże rozmiary, zwykle objawiają się objawami mechanicznej niedrożności jelita cienkiego lub, gdy guz rozpada się, krwawieniem z jelit. Czasami można wyczuć duży guz. W niektórych przypadkach, gdy guz zlokalizowany jest w okolicy brodawki większej dwunastnicy, jednym z pierwszych objawów może być żółtaczka obturacyjna.

Podczas badania rentgenowskiego górnego odcinka przewodu pokarmowego, przeprowadzanego zwykłą metodą, można jedynie podejrzewać obecność jakiejś formacji w dwunastnicy, a tylko duodenografia relaksacyjna za pomocą sondy pomaga prawidłowo zdiagnozować łagodny nowotwór jelita grubego. dwunastnica, czasem nawet bez danych morfologicznych. Przy takim badaniu wyraźnie widzimy okrągły lub owalny ubytek wypełnienia o wyraźnych konturach, często w zstępującej części jelita, bliżej jego wewnętrznej ściany, a nigdy nie dochodzi do zniszczenia fałdów błony śluzowej i ściany dwunastnicy zaobserwowano (ryc. 42) (nierówność pojawia się, gdy guz ulega martwicy). Badanie endoskopowe, uzupełnione biopsją celowaną, w wielu przypadkach pozwala dokładnie określić charakter guza i odróżnić go od raka i mięsaka dwunastnicy.

Łagodne nowotwory brodawki większej dwunastnicy. Są niezwykle rzadkie. Według połączonych statystyk V.V. Winogradowa w literaturze światowej istnieją doniesienia o 35 takich nowotworach. Niektórzy autorzy zagraniczni uważają, że nowotwory łagodne są stosunkowo powszechne, jednak w przeciwieństwie do nowotworów rzadko powodują objawy całkowitej niedrożności brodawki większej dwunastnicy i dlatego są rzadko diagnozowane.

Wielkość guza waha się od kilku milimetrów do 5 cm.Pochodzenie guza jest związane ze stanem zapalnym, czasami z nieprawidłową embriogenezą. Istnieją dowody na tendencję nowotworów do złośliwości. Ze względu na brak charakterystycznego obrazu klinicznego prawidłową diagnozę przed operacją stawia się niezwykle rzadko, jedynie na podstawie danych RTG. W większości przypadków pacjenci są operowani z powodu podejrzenia nowotworu złośliwego strefy trzustkowo-dwunastniczej lub kamicy żółciowej.

Do najczęstszych nowotworów łagodnych brodawki dużej dwunastnicy zaliczają się brodawczaki i gruczolaki.W piśmiennictwie krajowym od 1948 r. do chwili obecnej pojawiają się doniesienia o 15 chorych na gruczolaka brodawki większej dwunastnicy; jednak obraz kliniczny choroby opisano jedynie u 9 chorych. Częściej gruczolaka stwierdza się u pacjentów po 40. roku życia (zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet). Choroba objawia się zwykle objawami niedrożności brodawki większej dwunastnicy: żółtaczką falistą, swędzeniem skóry, niestrawnością, gorączką, dreszczami, ogólnym osłabieniem, zwykle bezbolesnym. U niektórych pacjentów występuje powiększenie wątroby, dodatni (zwykle ukryty) objaw Courvoisiera i ból przy badaniu palpacyjnym w trójkącie Choffarda. Badanie rentgenowskie dwunastnicy, cholangiografia dożylna, hepatografia przezciemieniowa pomagają w ustaleniu prawidłowej diagnozy.

Nasza obserwacja jest interesująca ze względu na wyjątkową rzadkość występowania choroby.

Pacjent P., lat 33, został przyjęty z powodu dolegliwości związanych z osłabieniem, żółtaczką, swędzeniem skóry, jasnym kałem i ciemnym moczem. W ciągu sześciu miesięcy trzykrotnie wystąpiła żółtaczka, której towarzyszył krótkotrwały wzrost temperatury do 39°C z dreszczami i swędzeniem skóry. Każdy okres żółtaczki trwał około 2 miesięcy i był wywołany spożyciem dużych, tłustych potraw i alkoholu. W przypadku nawrotu żółtaczki badanie wykonano 4 miesiące temu. Bilirubina całkowita 1,6 mg%, bezpośrednia - 0,8 mg%; fosfataza alkaliczna powyżej 300 IU/ml; aminotransferaza asparaginianowa 96 jednostek, aminotransferaza alaninowa 169 jednostek; amylaza w surowicy 42 mg/ml na godzinę; Aktywność inhibitora trypsyny 709 miodu (norma 300-600 miodu). W analizie moczu amylaza wynosi 414 mg/(ml-godzinę). Reakcje kałowe na krew utajoną i sterkobilinę są dodatnie. Kliniczne badania krwi i moczu są w normie. W cholecystografii i cholegrafii dożylnej nie uzyskano obrazów pęcherzyka żółciowego i przewodów. Przy powtarzających się sondowaniach dwunastnicy, za każdym razem druga porcja jest ciemnobrązowa. Po 2 miesiącach odnotowano nasilenie osłabienia, swędzenia skóry i żółtaczki; Kał stał się jasny, mocz stał się ciemny. Okresowo obserwowano dreszcze, a temperatura przez kilka godzin wzrastała do 39°C. Nie odczuwano bólu w okolicy nadbrzusza ani w prawym podżebrzu.

W chwili przyjęcia do kliniki stan był średnio ciężki. Skóra jest żółtawa, z zielonkawym odcieniem, twardówka i widoczne błony śluzowe są żółte. Wątroba jest duża, gęsta, wystaje spod krawędzi łuku żebrowego na 8 cm, powierzchnia jest gładka, badanie palpacyjne jest bezbolesne. W miejscu pęcherzyka żółciowego nie odczuwa się bólu. Śledziona nie jest wyczuwalna. W badaniu RTG części zstępującej dwunastnicy, bliżej jej dolnego zakrętu, stwierdzono ubytek wypełnienia o dość wyraźnych konturach, o średnicy do 2,5 cm.Badania krwi: ESR 28 mm/h; bilirubina całkowita 4,2 mg%, bilirubina bezpośrednia - 4 mg%; fosfataza alkaliczna powyżej 300 IU/ml, dehydrogenaza mleczanowa 250 IU/ml, amylaza 44 mg/(ml-godzina), transferaza gammaglobulinowa 120 jednostek (normalnie do 28 jednostek); albuminy 35%, globuliny 65%; α1 -8%, α2 - 15%, β - 21%, γ - 21%; cukier 125 mg%. W moczu amylaza wynosi 580 mg/(.ml-h), białko 0,175%, występują pojedyncze czerwone krwinki i wałeczki. W kale nie ma sterkobiliny.

Porównując testy widać, że w ciągu 3 miesięcy poziom bilirubiny u pacjenta gwałtownie wzrósł z powodu bilirubiny bezpośredniej, aktywność fosfatazy zasadowej pozostała wysoka, zawartość dehydragenazy mleczanowej wzrosła, a poziom transaminaz nieznacznie spadł, ale pozostał powyżej normy . W moczu pojawiły się barwniki żółciowe, białko, czerwone krwinki i wałeczki. Reakcja kału na sterkobilinę stała się ujemna. Zatem pacjent miał cholestazę z żółtaczką falową.

Z rozpoznaniem „guz brodawki większej dwunastnicy, żółtaczka zaporowa” pacjentkę przekazano do poradni chirurgicznej. Podczas operacji stwierdzono gruczolaka brodawki dużej dwunastnicy o wymiarach 2 x 3 omy, szerokość przewodu żółciowego wspólnego 3 omy; Trzustka jest sklerotyczna i atoniczna. Wykonano papillectomię, cholecystektomię i choledochoduodenostomię. Po 8 miesiącach mój stan zdrowia jest zadowalający. Prognozy są korzystne.

Polipy dwunastnicy. Są bardzo rzadkie. Woggschap (1926) znalazł wzmiankę o polipach dwunastnicy jedynie w 2 przypadkach, studiując protokoły 11 425 sekcji zwłok. Staemmler znalazł 116 polipów jelitowych w 17 000 sekcji zwłok, ale żadnego w dwunastnicy. Sukcesy współczesnej endoskopii umożliwiły nie tylko diagnostykę przyżyciową polipów, ale także przynajmniej przybliżone pojęcie o częstości występowania polipów w dwunastnicy. Yu V. Vasiliev (1973) podczas badania dudenoskopowego 766 pacjentów ujawnił polipy u 3 (około 0,4%); W tym samym czasie u 2 pacjentów wykonano diagnostykę RTG (prawdopodobnie w 1 przypadku) łagodnego guza dwunastnicy, a w duodenoskopii u 3 pacjentów stwierdzono polipy gruczolakowate, a u 1 mięśniaka gładkiego (rozpoznania potwierdzone histologicznie). .

Stosunkowo niedawno polipy brodawki dużej dwunastnicy uznawano za kazuistykę, jednak powszechne wprowadzenie metody duodenofibroskopii zmusiło nas do ponownego rozważenia tego punktu widzenia i ustalenia stosunkowo dużej częstości występowania tej choroby. Tak więc od 1972 do 1976 V.V. Vinogradov i in. zidentyfikowali polipy brodawki większej dwunastnicy u 110 pacjentów, a u 90 przypadków były one przyczyną przewlekłego nawracającego zapalenia trzustki (przeszkoda w wydzielaniu soku trzustkowego i żółci). Polipy mogą pochodzić z błony śluzowej dwunastnicy i błony śluzowej dróg żółciowych. Polipy dwunastnicy z reguły nie manifestują się klinicznie, ale mogą być powikłane zwężeniem, wgłobieniem i krwawieniem.

W badaniu endoskopowym polipy gruczolakowate mają nierówną powierzchnię, ich kolor jest różowy, różni się od koloru błony śluzowej dwunastnicy i ma miękką konsystencję. Na szczycie polipa mogą znajdować się powierzchowne zaokrąglone owrzodzenia.

W przypadku powikłań (zwężenie, krwawienie, podejrzenie nowotworu złośliwego) wskazane jest usunięcie polipów. Oczywiście w niektórych przypadkach możliwa jest endoskopowa polipektomia polipów dwunastnicy.

Leczenie łagodnych nowotworów i duże polipy dwunastnicy chirurgicznie. Wycina się guzy zlokalizowane w okolicy brodawki większej dwunastnicy, a następnie wszczepia się do dwunastnicy przewody żółciowe wspólne i trzustkowe. Podczas usuwania polipów w obszarze brodawki większej dwunastnicy, o czym świadczą dane V.V. Vinogradova i in. w połowie przypadków poprawa następuje bezpośrednio po operacji, w pozostałych – w ciągu kilku miesięcy po niej. Ostatnio stało się możliwe usuwanie małych guzów przypominających polipy dwunastnicy za pomocą duodenofibroskopii.

Wielokrotna (dziedziczna i niedziedziczna) polipowatość przewodu pokarmowego. Jest to szczególna postać nowotworu, która atakuje także żołądek i dwunastnicę, wymagająca specjalnego podejścia w diagnostyce i leczeniu. Ze względu na to, że choroby te zwykle nie są wymieniane w głównych podręcznikach gastroenterologii i z reguły są nieznane lekarzom praktycznym i gastroenterologom, opis tej patologii należy omówić bardziej szczegółowo.

Nazywa się to osobliwą rozlaną polipowatością przewodu pokarmowego, w której z reguły bierze udział żołądek i dwunastnica Zespół Peutza-Jeghersa-Touraine'a (jednak po raz pierwszy został opisany przez Hutchinsona w 1896 r.). W 1921 roku Peutz opisał obraz kliniczny osobliwego zespołu, obejmującego drobno plamistą pigmentację twarzy w połączeniu z polipowatością jelit. Ponieważ zaobserwował ten zespół objawów u członków tej samej rodziny, dało to autorowi możliwość poczynienia założeń na temat dziedzicznego charakteru choroby. W 1941 roku Touraine opisał podobny zespół objawów. W 1949 roku Jeghers i in. opisał 10 przypadków tej choroby, identyfikując charakterystyczną triadę:

• 1) polipowatość przewodu żołądkowo-jelitowego;
• 2) plamy pigmentowe na skórze i błonach śluzowych;
• 3) dziedziczny charakter choroby.

Ten zespół objawów został później nazwany zespołem Peutza-Touraine'a-Jeghersa. W literaturze krajowej opisano kilka obserwacji tego zespołu. Według Humphriesa do 1966 roku opisano 300 przypadków tego zespołu. Uważa się, że kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Etiologia tego zespołu jest niejasna. Jednakże fakt, że występuje u kilku członków tej samej rodziny, wskazuje na dziedziczną genezę zespołu. Wielu autorów uważa, że ​​dziedziczne przenoszenie zespołu Peutza-Touraine'a-Jeghersa jest spowodowane dominującym genem i że zespół może być przenoszony zarówno przez linię męską, jak i żeńską. W niektórych przypadkach dominujący gen przekazuje transformację patologiczną w sposób niecałkowity, dlatego może wystąpić polipowatość przewodu pokarmowego bez plam barwnikowych i odwrotnie.

Obraz kliniczny zespołu Peutza-Touraine'a-Jeghersa charakteryzuje się obecnością małych plam barwnikowych na skórze twarzy, tułowia, kończyn i błon śluzowych, a także objawami wywołanymi polipowatością przewodu pokarmowego. Plamy starcze różnią się od zwykłych piegów, które często mają charakter sezonowy; plamy pigmentowe obserwuje się w miejscach, w których zwykle nie występują piegi.

W badaniu histologicznym obszarów pigmentowanych skóry stwierdzono nadmierną zawartość melaniny w warstwie podstawnej naskórka i błonie śluzowej. Granulki melaniny znajdują się w dużych ilościach w powierzchniowych komórkach naskórka, bez proliferacji jego komórek. Pigmentacja ta nie jest trwała, pojawia się przy urodzeniu lub w dzieciństwie i może zanikać lub zmniejszać się w ciągu życia pacjentów. Przyczyna pigmentacji pozostaje niejasna. W tym zespole nie opisano złośliwości plam barwnikowych.

Drugim kardynalnym objawem zespołu jest uogólniona polipowatość przewodu pokarmowego, rozwijająca się najczęściej między 5. a 30. rokiem życia pacjentów. Polipy mogą mieć wielkość główki od szpilki, a czasami osiągają średnicę 2-3 cm lub większą. Strukturalnie są to gruczolaki umiejscowione na szerokiej podstawie lub na długiej wąskiej łodydze, z obecnością melaniny. Możliwość złośliwości polipów nie jest do końca jasna. Opisywano pojedyncze przypadki zespołu Peutza-Touraine'a-Jeghersa z obecnością polipów nie tylko w przewodzie pokarmowym, ale także w pęcherzu i na błonie śluzowej oskrzeli. Christian zauważa częste łączenie tego zespołu z nowotworami jajnika (w 15 z 250 przypadków zaczerpniętych z literatury).

Klinicznie choroba może objawiać się okresowymi bólami brzucha o charakterze skurczowym. Pacjenci często niepokoją się ogólnym osłabieniem, niestrawnością, biegunką, burczeniem w brzuchu i wzdęciami. Polipowatość jest często powikłana krwawieniem z przewodu pokarmowego, prowadzącym do anemii. Dość częstymi powikłaniami są wgłobienie, niedrożność obturacyjna, wymagająca interwencji chirurgicznej. W niektórych przypadkach operację należy przeprowadzić więcej niż raz u tego samego pacjenta. W przypadku owrzodzeń polipów objawy choroby stają się nieco podobne do wrzodów trawiennych. Usunięcie polipów nie chroni przed kolejnymi interwencjami chirurgicznymi, ponieważ polipy mogą pojawić się także w innych odcinkach przewodu pokarmowego. Opisano także przypadki, gdy polipowatość mnoga przewodu pokarmowego przez długi czas nie objawiała się. Zaobserwowaliśmy (wraz z K.I. Molchanovą i innymi) zespół Peutza-Touraine'a-Jeghersa, przekazywany w rodzinie przez linię żeńską.

Pacjentka T., lat 20, od 10 lat uważa się za chorą, gdy wykryto niedokrwistość o nieznanej etiologii. Rok później nastąpił nagły atak silnego bólu brzucha. Przeprowadzono operację wgłobienia jelita cienkiego. Powodem był polip jelita cienkiego, który został usunięty (histologicznie – polip gruczolakowaty bez cech złośliwości). Po operacji pacjentkę nadal dokuczały okresowe bóle brzucha, odbijanie powietrza i nudności; po 6-7 latach zaczęły się wymioty pokarmem, czasem zmieszanym z żółcią, rok temu wystąpiło krwawienie z przewodu pokarmowego. Na zdjęciu rentgenowskim stwierdzono polipowatość żołądka i jelita cienkiego. Matka pacjentki cierpi na polipowatość jelit; Babcia ze strony matki zmarła nagle w wieku 38 lat z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego, którego przyczyna nie została ustalona. Brat pacjentki od 14 lat cierpi na krwawienia z nosa; Podczas badania w klinice nie stwierdzono patologicznej pigmentacji ani polipowatości.

Pacjent ma normalną budowę ciała. Na czerwonym brzegu dolnej wargi znajdują się liczne drobne, punktowe plamki barwnikowe w kolorze ciemnoniebieskim, a na skórze wokół ust – ciemnobrązowe, które pojawiły się w wieku 3 lat. Włosy są cienkie, z rozproszonym przerzedzeniem. Język pokryty jest szaro-żółtym nalotem; dużo próchnicowych zębów. Wzdłuż linii środkowej brzucha widoczna jest blizna pooperacyjna. Brzuch jest bolesny przy palpacji w okolicy nadbrzusza i biodra. Wątroba i śledziona nie są powiększone. Cierpi na zaparcia. Badanie krwi: Hb 74 jednostki. (12,2 g%), er 4 290 000 w 1 µl, kolor. wskaźnik 0,88, l. 5800 w 1 µl, ESR 9 mm/h. Analiza kału: ujemna reakcja Webera, tłuszcze obojętne +, kwasy tłuszczowe +, mydła +, skrobia +++ Biochemiczne badanie krwi nie wykazało żadnych zmian patologicznych. PH na czczo w organizmie żołądka wynosi 3,5; po stymulacji histaminą (0,5 mg podskórnie) w jamie brzusznej minimalna wartość pH wynosi 4,7, w trzonie żołądka - 1,6. W jednostkach miareczkowania maksymalna zawartość wolnego kwasu solnego wynosiła około 30 jednostek.

W badaniu RTG przewodu pokarmowego nie stwierdzono zmian w przełyku. W podkardialnej części żołądka na tylnej ścianie wykryto dwa polipy o średnicy 1,5 cm, w antrum kilka polipów o średnicy 1,2-1,5 cm, podobne okrągłe formacje w pierwszych 2-3 pętle jelita czczego były mniej wyraźnie określone. Wyraźniej zostały one zidentyfikowane podczas badania jelita cienkiego w warunkach sztucznego niedociśnienia. Badanie cytogenetyczne ujawniło prawidłowy kariotyp żeński 46XX.

Na podstawie danych z badania, czyli wykrytej polipowatości mnogiej przewodu pokarmowego, obecności charakterystycznych plam barwnikowych oraz wywiadu dziedzicznego, stwierdzono, że pacjentka cierpi na zespół Peutza-Touraine’a-Jeghersa.

Na badania wezwano matkę pacjenta T., lat 43. Skargi na bolący ból w okolicy nadbrzusza od 11 lat, bardziej wyraźny na czczo i nieco słabszy po jedzeniu. W tym samym czasie kilka lat temu przeszliśmy z córką operację z powodu wgłobienia jelita cienkiego, którego przyczyną był polip. Po operacji okresowo pojawiały się kurczowe bóle brzucha. Podczas badań w klinice Instytutu Medycznego w Kujbyszewie 4 lata temu zdiagnozowano polipowatość jelita grubego. Wykonano drugą operację: usunięto dwa polipy o wymiarach 0,5 x 0,3 i 1 x 1 cm, które zdaniem pacjentki były łagodne. Po operacji bóle brzucha nie ustały. Rok temu wykonano trzecią interwencję – usunięto kolejny polip jelita grubego. Dodatkowo kilka lat temu przeszła operację polipa kanału szyjki macicy (struktura gruczołowa), a także usunięto torbiel szyjki macicy.

Stan ogólny zadowalający. Włosy na skórze głowy są cienkie, z rozproszonym przerzedzeniem. Na skórze wokół ust znajdują się trzy małe, punktowe plamki pigmentowe o jasnobrązowym kolorze. Język pokryty jest szarym nalotem, brakuje wielu zębów trzonowych. Brzuch jest miękki i bezbolesny. Wątroba i śledziona nie są powiększone. Cierpi na zaparcia. Badanie krwi: Hb 75 jednostek. (12g%), ok. 4 060 000 w 1 µl, kolor. wskaźnik 0,96; ESR 5 mm/godz. Analiza kału: reakcja Webera jest pozytywna. Poziom żelaza w surowicy 60 mcg%. W ciele żołądka; Na czczo wartości pH wahały się od 2,0 do 2,2, po stymulacji histaminą – od 1,1 do 2,1.

Rutynowe badanie RTG żołądka i irygoskopia nie wykazały żadnych polipów. Natomiast w gastroduodenofibroskopii uwidoczniono dwa małe polipy o średnicy około 0,2 cm na tylnej ścianie przedsionka, na przedniej ścianie początkowej części dwunastnicy stwierdzono także nieco dystalnie dwa polipy o średnicy 0,2 i 0,3 cm - grupa małych polipów. Sigmoidoskopia ujawniła polip odbytnicy.

I tak, w rodzinie od dwóch, a być może trzech pokoleń, występowała dziedziczna (matczyna) polipowatość przewodu pokarmowego w połączeniu z pigmentacją skóry, którą można uznać za zespół Peutza-Touraine'a-Jeghersa.

Zagadnienia taktyki terapeutycznej tego zespołu nie są poruszane w literaturze. Uważamy, że przy identyfikacji tego zespołu konieczne jest zbadanie wszystkich bliskich pacjenta, co pozwala zidentyfikować bezobjawowe przypadki tej choroby rodzinnej, postawić diagnozę na czas, a jeśli wystąpią powikłania (niedrożność jelit, krwawienie z przewodu pokarmowego), określić ich przyczyny z pewnym stopniem pewności.

Pacjenci z zespołem Peutza-Touraine'a-Jeghersa oraz ich bliscy powinni być monitorowani w przychodni i okresowo (1-2 razy w roku) poddawani badaniu RTG, które pozwala monitorować rozwój polipów. W przypadku pojedynczych dużych polipów przewodu żołądkowo-jelitowego należy zastosować interwencję chirurgiczną, nie czekając na wystąpienie powikłań. W przypadku polipów mnogich profilaktykę powikłań należy najwyraźniej ograniczyć do łagodnej diety, umiarkowanego ograniczenia aktywności fizycznej, okresowego stosowania leków o działaniu miejscowo ściągającym (zasadowy azotan bizmutu, tannalbina itp.), aby zapobiec owrzodzeniom. polipów i krwawień, a także zapobieganie zaparciom (głównie poprzez dietę, bez stosowania środków przeczyszczających).

Osobliwą postacią polipowatości mnogiej przewodu żołądkowo-jelitowego, w której polipy w niektórych przypadkach są zlokalizowane w dwunastnicy, jest Zespół Gardnera , opisana w 1951 roku. Jest to plejotropowa, dominująca choroba dziedziczna o różnym stopniu penetracji – dysplazja mezenchymalna, której obraz kliniczny i morfologiczny składa się z mnogich polipów jelita grubego (czasami także dwunastnicy i żołądka) z tendencją do zwyrodnień nowotworowych, mnogich kostniaki i kostniakowłókniaki kości czaszki i innych części szkieletu, mnogie kaszaki, torbiele skórzaste, włókniaki podskórne, przedwczesna utrata zębów. Pierwsze objawy choroby ujawniają się zwykle po 10. roku życia, często w trzeciej dekadzie życia. Po opisaniu tego zespołu objawów przez Gardnera w literaturze pojawiły się doniesienia wyjaśniające jego objawy kliniczne, w szczególności opisano obecność w tym zespole polipów dwunastnicy i żołądka, podkreślając niebezpieczeństwo złośliwości polipów dwunastnicy wraz z rozwojem gruczolakoraka. Podobno w literaturze opisano już 14 takich obserwacji (należy wziąć pod uwagę ogólną rzadkość występowania zespołu Gardnera). Miejsce zespołu Gardnera wśród innych wariantów dziedzicznych postaci polipowatości przewodu pokarmowego nie jest jeszcze do końca jasne, w szczególności zasadnicza różnica w stosunku do postaci opisanej przez Fuchsa (1976), kiedy to w polipach żołądka i żołądka obserwowano liczne wyrostki chrzęstne i jelita grubego, od postaci obserwowanej przez Hartunga i Korchera (1976), w której polipowatość mnoga przewodu pokarmowego, kostniaki i włókniakotłuszczaki łączyły się z rozstrzeniami oskrzeli. Możliwe, że odmiana zespołu Gardnera (postać jednoobjawowa) jest (podobnie jak w przypadku innych polipowatości mnogich) izolowaną zmianą dowolnego odcinka przewodu pokarmowego.

W diagnostyce różnicowej należy pamiętać, że występuje ona także w formie kazuistyki Zespół Cronkite’a – Kanada , opisany przez amerykańskich lekarzy Cronkhite'a i Kanady w 1955 roku. Zespół ten to zespół wad wrodzonych: uogólniona polipowatość przewodu pokarmowego (w tym dwunastnicy i żołądka), zanik paznokci, łysienie, przebarwienia skóry, czasami w połączeniu z enteropatią wysiękową, zespołem złego wchłaniania zespół metaboliczny, hipokalcemia, kalemia i magnezemia. Jednak według Witzela i in. (1971) nie jest to dziedziczna, ale rozwijająca się w wyniku długotrwałych ciężkich zmian zapalnych w przewodzie pokarmowym, polipowatość, która charakteryzuje się łagodnym charakterem polipów. Według O. S. Ratbila w literaturze opisano 14 przypadków tego zespołu. Melke opisał pacjenta cierpiącego na tę chorobę, u którego polipowatość obejmowała głównie żołądek: sekcja zwłok wykazała całkowitą polipowatość żołądka (wielkość polipów do 4-7 cm), duży polip w dwunastnicy i jedynie izolowane małe polipy w żołądku. jelito cienkie i grube. Polipy w tym zespole mają strukturę gruczolakowatą.

W błonie śluzowej opuszki dwunastnicy pacjentów często obserwuje się rozlany rozrost gruczołów Brunnera, podobny do opisanego przez Feyertera (1934). przerost rozsiany gruczołowy. Uważa się, że głównym źródłem utraty białka (albuminy) w tym zespole jest chory żołądek; utrata białka jest spowodowana zwiększoną produkcją śluzu żołądkowego i mnogą powierzchowną martwicą polipów. Możliwe torbielowate powiększenie gruczołów w polipach. Choroba jest zwykle wykrywana u osób w średnim i starszym wieku. Oczekiwana długość życia od czasu oczywistych objawów klinicznych choroby jest krótka: śmierć następuje po kilku latach ze zjawiskiem ciężkiej hipoproteinemii (prowadzącej do wystąpienia obrzęku hipoproteinemicznego), anasarca, zaburzeniami trawienia i wchłaniania wewnątrzjelitowego, wyczerpaniem, ciężką niedokrwistością ( w zależności od przewagi upośledzonego wchłaniania żelaza lub witaminy B 12, która ma inny charakter), hipokaliemii i niedoborów innych jonów na skutek ich zwiększonego wydalania z kałem. Leczenie jest objawowe.

Odmianą powszechnej polipowatości przewodu pokarmowego jest tzw rodzinna polipowatość jelita grubego , w którym z reguły stwierdza się gruczolaki lub polipowatość hamartropową żołądka. Istnieją inne rzadkie formy dziedzicznej i niedziedzicznej pospolitej polipowatości przewodu pokarmowego, których niezależność nozologiczna nie została jeszcze dostatecznie udowodniona. W każdym przypadku u pacjentów ze stwierdzoną polipowatością żołądka, dwunastnicy lub okrężnicy należy zbadać cały przewód pokarmowy (ukierunkowane badanie rentgenowskie, fibroendoskopia), aby nie przeoczyć żadnej z form częstej polipowatości całego przewodu pokarmowego .

Pacjenci z polipowatością mnogą dwunastnicy i całego przewodu pokarmowego, w przypadkach gdy usunięcie polipów nie jest wskazane lub niemożliwe, powinni pozostawać pod kontrolą lekarską onkologa. Taktykę terapeutyczną określa się na podstawie częstości występowania polipowatości, wielkości polipów oraz obecności lub braku powikłań. Duże polipy należy usunąć. Możliwości zapewnienia pacjentom opieki medycznej znacznie się poszerzyły dzięki wprowadzeniu w ostatnich latach metody polipektomii endoskopowej, przeprowadzanej na różne sposoby (za pomocą elektrokoagulacji, wiązki lasera, specjalnej pętli do usuwania polipów, kleszczyków biopsyjnych itp.). ). Wystąpienie powikłań w postaci ostrego krwawienia z przewodu pokarmowego lub niedrożności jelit stanowi wskazanie do pilnej interwencji chirurgicznej. Złośliwość polipów również wymaga operacji.

13557 0

Nowotwory złośliwe BDS są wykrywane dość często; stanowią 0,5-1,6% wszystkich nowotworów złośliwych i ponad 3% nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego, 5-18% nowotworów dwunastnicy, w tym 5% wszystkich nowotworów narządów trawiennych. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety, a główny wiek chorych to ponad 50 lat.

Nowotwory złośliwe dróg żółciowych mogą wywodzić się z nabłonka dystalnej części przewodu żółciowego wspólnego, końcowej części przewodu trzustkowego, błony śluzowej przewodu żółciowego lub ściany dwunastnicy w okolicy brodawki . W tym drugim przypadku guzy są podatne na owrzodzenia. Czasami bardzo trudno jest ustalić pierwotne pochodzenie guza, a czasami ma to jedynie znaczenie akademickie, ponieważ klinicznie wszystkie nowotwory złośliwe strefy BDS mają ten sam przebieg.

Klasyfikacja i patomorfologia

Klasyfikacja nowotworów złośliwych BDS według systemu TNM jest następująca.
. T1 - wielkość guza nie przekracza 1 cm, guz wykracza poza brodawkę.
. T2 - guz nie większy niż 2 cm, zaangażowany w proces ujścia przewodu żółciowego wspólnego i przewodu trzustkowego, ale bez naciekania tylnej ściany dwunastnicy.
. T3 - guz do 3 cm, wrasta w tylną ścianę dwunastnicy, ale bez naciekania trzustki.
. T4 – guz rozprzestrzenia się poza dwunastnicę, wrasta w głowę trzustki i nacieka naczynia.

Ny - obecność przerzutów limfatycznych nie jest znana.
. Na — zajęte są pojedyncze węzły chłonne zadwunastnicze.
. Uwaga - zajęte są węzły chłonne przytrzustkowe.
. Ne - zajęte są węzły chłonne okołowrotne, okołoaortalne lub krezkowe.

M0 – brak przerzutów odległych.
. M1 - występują odległe przerzuty.

Istnieje kilka typów morfologicznych nowotworów złośliwych BDS.

Gruczolakorak BDS.

Rak brodawkowaty. Charakterystyczny jest egzofityczny wzrost do światła brodawki i dwunastnicy. Guz jest reprezentowany przez gruczołowe kompleksy o małych rozmiarach z dobrze określonym zrębem. Kompleksy to jamy wyścielone wysokim nabłonkiem kolumnowym z pogrubioną błoną podstawną.

Postać bliznowata. Guz jest niewielkich rozmiarów, rozprzestrzenia się głównie wzdłuż przewodu żółciowego wspólnego i do otaczających tkanek. Nowotwór zawiera tkankę włóknistą bogatą we włókna kolagenowe z wyraźną siecią naczyniową, wśród której widoczne są małe polimorficzne komórki nowotworowe, czasami tworzące jamy i cysty; jądra komórkowe różnej wielkości wykazują dużą liczbę mitoz, w tym patologicznych.

Rak śluzu. Charakterystyczny jest wrost do światła brodawki struktur gruczołowych utworzonych przez komórki pryzmatyczne z dużą ilością różowego śluzu w odcinkach wierzchołkowych. Aktywność mitotyczna komórek nowotworowych jest wysoka.

Gruczolakorak wywodzący się z nabłonka dwunastnicy. Ujawnia się duża liczba struktur gruczołowych o kształcie okrągłym, owalnym lub pokrętnym, pozbawionych przewodów wydalniczych i miejscami przepełnionych śluzem. Struktury te naciekają błonę podśluzową i mięśniową dwunastnicy. Nabłonek jest nietypowy, przeważnie sześcienny, czasem wielorzędowy pryzmatyczny; obecne są duże komórki tuczne o wyraźnej ziarnistości.

Ze wszystkich wymienionych nowotworów złośliwych obszaru BDS najczęściej rozwija się gruczolakorak. Raki BDS charakteryzują się wolniejszym wzrostem i korzystniejszym rokowaniem niż rak trzustki.
Makroskopowo wyróżnia się trzy formy raka BDS: polipowatość, naciekową i wrzodziejącą. Zwykle guz jest mały (do 1,5 cm średnicy) i ma łodygę. Proces nie wykracza poza brodawkę przez długi czas.

Postać polipowa może prowadzić do niedrożności światła stawu brzusznego (ryc. 5-45), a postać naciekowa może prowadzić do jego zwężenia. Ponadto guz może naciekać ścianę dwunastnicy, tworząc postać guzkowatą. Ta postać nowotworu charakteryzuje się brakiem zmian w błonie śluzowej powyżej guza, dlatego powierzchowna biopsja może nie dać wyników.

Ryż. 5-45. Gruczolakorak brodawki większej dwunastnicy(okaz makro): a — widok od światła dwunastnicy; b - guz na przekroju, wyraźnie widoczny brak nacieku tkanki trzustki

Naciek BDS przez proces nowotworowy następuje przez błonę podśluzową i mięśniową brodawki, następnie przez ścianę przewodu żółciowego wspólnego, tkankę trzustki i ścianę dwunastnicy. Zazwyczaj przerzuty do okołotrzustkowych węzłów chłonnych występują, gdy średnica guza przekracza 15 mm.

Długotrwały proces nowotworowy charakteryzuje się narastającą cholestazą, wtórnym zapaleniem pęcherzyka żółciowego, rozwojem zastoinowego pęcherzyka żółciowego, kamicy żółciowej, zapaleniem dróg żółciowych, wtórnym żółciowym zapaleniem wątroby, marskością wątroby, żółciozależnym obturacyjnym zapaleniem trzustki.

Uszkodzenie dwunastnicy przez proces nowotworowy może prowadzić do jej poważnej deformacji, rozwoju wtórnej niedrożności dynamicznej i mechanicznej (dwunastnicy), a owrzodzenie może prowadzić do krwawienia. Obraz kliniczny

Rak obszaru BDS może występować w kilku postaciach klinicznych:
. wariant choleisopodobny (z typową kolką żółciową);
. zapalenie dróg żółciowych (bez kolki, ze swędzeniem skóry, żółtaczką, niską gorączką);
. żołądkowy (dyskintyczny) z wtórną niestrawnością żołądkową.

Raz występująca żółtaczka w raku BDS staje się trwała z tendencją do nasilenia, ale możliwa jest przejściowa (fałszywa) poprawa], głównie na skutek rekanalizacji przewodu w trakcie rozpadu guza lub na tle terapii przeciwzapalnej polegającej na zmniejszaniu wtórnych obrzęków błona śluzowa.

Charakteryzuje się wyraźnym zespołem dyspeptycznym związanym z zaburzeniami trawienia w jamie dwunastnicy i jelicie cienkim z powodu upośledzonego odpływu żółci i wydzielin trzustkowych. Pacjenci stopniowo tracą na wadze, aż do wyniszczenia.

Diagnostyka

Rozpoznanie przeprowadza się na podstawie objawów klinicznych, najczęściej zespołu żółtaczki obturacyjnej, danych rentgenowskich i badań endoskopowych z biopsją. Często jednak etap procesu można określić dopiero podczas operacji (przerzuty wykrywane są w drogach limfatycznych i otaczających narządach, często w głowie trzustki).

Badanie rentgenowskie nowotworów złośliwych dwunastnicy ujawnia defekt w wypełnieniu dwunastnicy w strefie jej części zstępującej wzdłuż wewnętrznego konturu. Rozmiar ubytku jest zwykle niewielki (do 3 cm), jego kontury są nierówne, a odciążenie błony śluzowej jest zaburzone. Szczególną uwagę należy zwrócić na sztywność ściany jelita w miejscu ubytku wypełnienia. W rozpoznaniu pomaga szczelne wypełnienie jelita siarczanem baru w stanach niedociśnienia, a także podwójne kontrastowanie jelita.

Najczęstszym wczesnym objawem endoskopowym jest powiększenie rozmiaru BDS, owrzodzenia w jego okolicy, formacje brodawkowate lub guzowate (patrz ryc. 5-46). Często brodawka przybiera szkarłatno-czerwony kolor. Podczas rozpadu ilość BDS może być niewielka, jednak z reguły ujawnia się duży obszar owrzodzenia i nacieku otaczających tkanek.

Ryż. 5-46. Gruczolakorak brodawki większej dwunastnicy. Fotografia endoskopowa, widok ze światła dwunastnicy

Podczas endoskopii należy zwrócić szczególną uwagę na ocenę stanu fałdu podłużnego dwunastnicy. W przypadku raka BDS często stwierdza się uwypuklenie jego części ustnej, bez rażących zaburzeń odciążenia błony śluzowej, charakterystycznych dla naciekającego wzrostu guza BDS i obecności nadciśnienia żółciowego.

W niektórych przypadkach ERCP, MRCP i EUS pomagają zdiagnozować raka BDS; Metody te pozwalają zidentyfikować uszkodzenie przewodów, przejście procesu do trzustki.

W przypadku nieudanych prób kontrastowania przewodów z powodu niedrożności ujścia BDS przez guz, stosuje się laparoskopową lub przezskórną cholecystocholangiografię przezwątrobową. Z reguły wykrywa się poszerzenie dróg żółciowych z „pęknięciem” przewodu żółciowego wspólnego w okolicy dwunastnicy.

Diagnostykę różnicową w obecności zespołu żółtaczki obturacyjnej przeprowadza się w przypadku łagodnych guzów żółtaczki obturacyjnej, kamicy żółciowej, zwężającego zapalenia brodawek, guzów głowy trzustki, autoimmunologicznego zapalenia trzustki itp.

Przy rozległym nacieku guza i owrzodzeniu okolicy LBD, najczęściej dochodzi do wtórnego uszkodzenia brodawki w wyniku rozprzestrzeniania się raka głowy trzustki. Prawidłową diagnozę można postawić za pomocą CT, MRI, ERCP, USG, identyfikując zmiany w budowie gruczołu, wskazując na jego pierwotną zmianę nowotworową. Jednocześnie dokładne określenie pierwotnej lokalizacji procesu nie wpływa na wynik i rokowanie choroby, ponieważ możliwość radykalnego leczenia w takiej sytuacji jest wątpliwa.

Leczenie

W przypadku małych guzów we wczesnych stadiach zwykle stosuje się brodawkowatość przezdwunastniczą z zespoleniem omijającym przewodu pokarmowego. Wskaźnik przeżycia pięcioletniego po tej operacji wynosi 9–51%. Można wykonać rozszerzoną papillektomię według N.N. Pchła lub pankreatoduodenektomia.

W przypadku zaawansowanych procesów nowotworowych coraz częściej wykonuje się operacje drenażu przewodów ściany jamy brzusznej (EPST, zastosowanie różnych zespoleń cholecystodigestywnych). Jednak radykalne leczenie chirurgiczne przeprowadzone w odpowiednim czasie zapewnia pięcioletnie przeżycie na poziomie 40%.

W celach paliatywnych u chorych na nieoperacyjnego raka BDS, ze względu na małą zachorowalność i możliwość ponownej operacji w przypadku nawrotów żółtaczki obturacyjnej, zaleca się stosowanie EPST z protetyką wsteczną (stentem) dróg żółciowych.

Przedstawione dane wskazują, jak ważne jest wczesne rozpoznanie zmian nowotworowych w obszarze BDS: im wcześniej zostanie zweryfikowany proces nowotworowy, tym bardziej radykalna i mniej traumatyczna będzie możliwość leczenia tych pacjentów.

Maev I.V., Kucheryavyi Yu.A.

Przyczyny i czynniki predysponujące:

1. Genetyczne predyspozycje. Często wykrywa się ją u rodzin z rodzinną polipowatością gruczolakowatą. Ponadto u niektórych pacjentów wykryto mutację komórkową genu K-ras.
2. Gruczolak BDS jest łagodnym guzem brodawki, który może stać się złośliwy.
3. Przewlekłe choroby pęcherzyka żółciowego i wątroby.
4. Przewlekłe zapalenie trzustki.

Ładowanie formularza..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7309" data-slogan-id-popup="10615" data-slogan-on-click= „Podaj ceny AB_Slogan2 ID_GDB_7309 http://prntscr.com/merhat” class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Podaj ceny

Objawy i przebieg choroby

Rak brodawki Vatera wykrywa się we wczesnych stadiach rozwoju, z powodu zwężenia końcowego odcinka dróg żółciowych. Prowadzi to do falistego zażółcenia skóry o różnym nasileniu, czemu towarzyszy swędzenie. A odmowa jedzenia, niestrawność, gorączka, wymioty prowadzą do utraty wagi. Z powodu naruszenia odpływu żółci wątroba powiększa się, a pełny pęcherzyk żółciowy można wyczuć przez ścianę brzucha. Niedrożność przewodów wydalniczych znajduje również odzwierciedlenie w stanie krwi.

W osoczu krwi obserwuje się:

• zwiększona aktywność gamma-glutamylu i fosfatazy alkalicznej;
• bilirubina znacznie wzrasta;
• wzrost transaminazy.

Najlepsze kliniki publiczne w Izraelu

Najlepsze prywatne kliniki w Izraelu

Leczenie choroby

Jedyną radykalną metodą leczenia jest chirurgia. Najczęściej wykonuje się resekcję trzustkowo-dwunastniczą - usunięcie części dwunastnicy, żołądka i części trzustki wraz z sąsiadującymi węzłami chłonnymi.

Mają wartość pomocniczą radioterapię i chemioterapię. Chemioterapię stosuje się także w przypadku przerzutów.

Stosowane są także środki paliatywne endoskopowe interwencje wewnątrzprzewodowe z wyraźnym zwężeniem przewodu żółciowego wspólnego, jeśli niemożliwe jest wykonanie radykalnej interwencji. Ten rodzaj operacji obejmuje papillotomię (wycięcie brodawki Vatera), a następnie stentowanie. Pomaga to normalizować przepływ żółci.

Aby skutecznie leczyć raka brodawki większej dwunastnicy, ważna jest wysokiej jakości wczesna diagnostyka.

Rozpoznanie choroby

Program diagnostyczny:

1. Konsultacja z wykwalifikowanym specjalistą.
2. Szczegółowe badania krwi obejmujące ogólne badania kliniczne, biochemiczne, skład elektrolitów, profil lipidowy, oznaczenie markerów nowotworowych, enzymów trzustkowych, hemoglobiny glikozylowanej.
3. Badanie USG narządów jamy brzusznej z dopplerografią naczyń jamy brzusznej; Spiralna tomografia komputerowa jamy brzusznej.
4. Połączona pozytonowa tomografia emisyjna.
5. Ultrasonografia endoskopowa i laparoskopowa.
6. Esofagogastroduodenoskopia z testem na Helicobacter pylori (w znieczuleniu).
7. Biopsja guza.
8. Pilna histopatologia i histochemia materiału biopsyjnego.
9. Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (jako opcja).

Ceny

Choroba	Przybliżona cena, $
Ceny badań przesiewowych w kierunku raka tarczycy	3 850 - 5 740
Ceny badań i leczenia raka jądra	3 730 - 39 940
Ceny badań w kierunku raka żołądka	5 730
Ceny za diagnostykę raka przełyku	14 380 - 18 120
Ceny diagnostyki i leczenia raka jajnika	5 270 - 5 570
Ceny za diagnostykę raka przewodu pokarmowego	4 700 - 6 200
Ceny diagnostyki raka piersi	650 - 5 820
Ceny za diagnostykę i leczenie białaczki szpikowej	9 600 - 173 000
Ceny leczenia raka sutka Vatera	81 600 - 84 620
Ceny leczenia raka jelita grubego	66 990 - 75 790
Ceny leczenia raka trzustki	53 890 - 72 590
Ceny leczenia raka przełyku	61 010 - 81 010
Ceny leczenia raka wątroby	55 960 - 114 060
Ceny leczenia raka pęcherzyka żółciowego	7 920 - 26 820
Ceny leczenia raka żołądka	58 820
Ceny za diagnostykę i leczenie zespołu mielodysplastycznego	9 250 - 29 450
Ceny leczenia białaczki	271 400 - 324 000
Ceny leczenia grasicy	34 530
Ceny leczenia raka płuc	35 600 - 39 700
Ceny leczenia czerniaka	32 620 - 57 620
Ceny leczenia raka podstawnokomórkowego	7 700 - 8 800
Ceny leczenia złośliwych nowotworów skóry	4 420 - 5 420
Ceny leczenia czerniaka oka	8 000
Ceny za kraniotomię	43 490 - 44 090
Ceny leczenia raka tarczycy	64 020 - 72 770
Ceny leczenia nowotworów kości i tkanek miękkich	61 340 - 72 590
Ceny leczenia raka krtani	6 170 - 77 000
Ceny leczenia raka jądra	15 410
Ceny leczenia raka pęcherza moczowego	21 280 - 59 930
Ceny leczenia raka szyjki macicy	12 650 - 26 610
Ceny leczenia raka macicy	27 550 - 29 110
Ceny leczenia raka jajnika	32 140 - 34 340
Ceny leczenia raka jelita grubego	45 330
Ceny leczenia chłoniaka	11 650 - 135 860
Ceny leczenia raka nerki	28 720 - 32 720
Ceny rekonstrukcji piersi po leczeniu nowotworu	41 130 - 59 740
Ceny leczenia raka piersi	26 860 - 28 900
Ceny leczenia raka prostaty	23 490 - 66 010

Ładowanie formularza..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click= "Oblicz koszt leczenia AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Oblicz koszt leczenia