Plamica małopłytkowa jest częstą przyczyną krwotoków i krwotoków u młodzieży i małych dzieci. W takiej sytuacji ważne jest, aby nie dać się zwieść i spróbować znaleźć odpowiedzi na pytania, dlaczego tak się stało i co z tym dalej zrobić.

Co to jest?

Plamica małopłytkowa jest patologią charakteryzującą się tendencją do krwawień z powodu zmniejszenia liczby płytek krwi. Jest to jedna z najczęstszych chorób z grupy skaz krwotocznych.

Pierwsze objawy choroby zaczynają niepokoić pacjenta już w dzieciństwie. Choroba występuje równie często zarówno u chłopców, jak i dziewcząt w młodszym dzieciństwie, ale po 10-12 latach patologia ta dotyka głównie kobiety.

Plamica małopłytkowa, fot. 1

Dokładna przyczyna rozwoju tego problemu nie jest w pełni poznana. Za czynniki prowokujące uważa się infekcje, kryzysy hormonalne itp. Istnieją mechanizmy immunologiczne i nieimmunologiczne rozwoju choroby.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP), znana również jako choroba Werlhofa, jest jedną z pierwszych znanych chorób krwotocznych. Słowo „trombocytopenia” oznacza, że ​​​​przy tej patologii następuje zmniejszenie liczby płytek krwi. Są to komórki układu krzepnięcia krwi, które biorą udział w reakcjach tworzenia skrzepliny i zatrzymywania krwawienia.

Termin „idiopatyczny” oznacza, że ​​przyczyna, która wywołała ten proces, jest nieznana. Czynnikiem inicjującym wystąpienie ITP może być uraz, nadmierna ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe, stres, leki, szczepienia itp., jednak u ponad jednej trzeciej pacjentów choroba rozwija się bez wyraźnej przyczyny.

- Co się dzieje z tą patologią?

W śledzionie następuje zniszczenie i śmierć takich płytek krwi znakowanych kompleksami immunologicznymi i ich wchłanianie przez makrofagi. Spada zawartość płytek krwi we krwi i organizm zaczyna je intensywnie wytwarzać, co stopniowo prowadzi do wyczerpywania się podaży tych komórek i ich jakościowej deformacji.

Okazuje się, że jest to swego rodzaju błędne koło: z jednej strony układ odpornościowy sam niszczy płytki krwi, a sam stara się odbudować ich liczbę poprzez wzmożoną syntezę, co prowadzi do tragicznych konsekwencji.

Rodzaje plamicy małopłytkowej u ludzi

Zgodnie z mechanizmem rozwoju wyróżnia się dwie formy patologii:

• Autoimmunologiczna plamica małopłytkowa. Występuje przewlekle z częstymi nawrotami, przyczyna rozwoju jest niejasna. Przeciwciała są wytwarzane przeciwko Twoim własnym, niezmienionym płytkom krwi. Ponadto takie przeciwciała mogą atakować prekursory tych komórek, a także inne komórki krwi i komórki macierzyste.
• Heteroimmunologiczny. W takich przypadkach przeciwciała atakują tylko te płytki krwi, które zmieniły swoją strukturę pod wpływem wirusów, bakterii, alergenów lub działania leku. Taka immunologiczna plamica małopłytkowa ma korzystniejszy przebieg, ponieważ po wyeliminowaniu czynnika sprawczego wszystko wraca do normy i przestają być wytwarzane przeciwciała. Ta forma występuje zwykle u dzieci.

Choroba może występować w postaci ostrej (do sześciu miesięcy) i przewlekłej (powyżej sześciu miesięcy). Postać przewlekła występuje z częstymi i rzadkimi nawrotami. Chociaż plamica małopłytkowa u dorosłych ma najczęściej ostry przebieg, występuje także uporczywie nawracająca przewlekła postać ITP.

W zależności od liczby płytek krwi i objawów klinicznych wyróżnia się łagodny, umiarkowany i ciężki stopień nasilenia choroby. Ponadto według objawów klinicznych dzieli się na:

• „suchy” - dominują krwotoki podskórne;
• „mokry” - połączenie krwawienia i krwotoku.

plamica małopłytkowa, zdjęcie u dzieci

W większości przypadków plamica małopłytkowa w dzieciństwie zaczyna się ostro. Pierwsze objawy choroby mogą nie zostać zauważone przez rodziców, gdyż dzieci ze względu na swój wiek są bardzo ruchliwe i podatne na urazy i otarcia.

Po tym jak lekarz zacznie zbierać wywiad, można ustalić, że u dziecka od dłuższego czasu występowały oznaki patologii i uszkodzeń niestosownych do obrażeń.

Klinicznie choroba objawia się:

1. Skórny zespół krwotoczny. Jego znaki:

• Spontaniczne pojawienie się krwotoków podskórnych (krwotoków). Zwykle powstają w nocy pod wpływem minimalnych sił traumatycznych: lekki ucisk, zwężenie, siniak;
• Różnorodność rozmiarów takich krwotoków: od punktowych do dużych, łączących się ze sobą;
• Rozbieżność pomiędzy wielkością i charakterem uszkodzenia siły urazowej, tj. niewielki siniak może spowodować rozległy krwotok;
• U niektórych pacjentów występują krwotoki na błonach śluzowych lub twardówce. Jest to niekorzystny znak, ponieważ zwiększa się ryzyko ciężkiego powikłania ITP – krwotoku mózgowego;
• Polichromia oznacza, że ​​ich wygląd różni się wiekiem ich pojawienia się: są świeże elementy jaskrawoczerwone i niebiesko-zielone na etapie odwrotnego rozwoju;
• Tworzą się niemal wszędzie, nie ma ulubionych miejsc lokalizacji krwotoków.

2. Krwawienie. Ich cechy:

• Rozwijaj się wraz ze skórnymi objawami krwotocznymi;
• Często występują krwawienia z nosa, dziąseł i macicy, rzadziej krwawienia z przełyku, żołądka i nerek. U dziewcząt choroba może objawiać się przedłużoną, nadmierną miesiączką;
• Krwotok mózgowy i inne ciężkie krwawienia mogą być śmiertelne.

Ważny! Krwawienie po ekstrakcji zęba u pacjentów z niezdiagnozowaną plamicą małopłytkową stanowi poważne zagrożenie. Takie krwawienie rozpoczyna się natychmiast po interwencji i nie ustaje przez długi czas, powodując rozwój ostrej niedokrwistości.

Poza tą tendencją do wzmożonych krwawień, ogólny stan dziecka nie jest zaburzony. Nie ma gorączki, dreszczy ani innych objawów zatrucia. W rzadkich przypadkach obserwuje się zwiększenie wielkości śledziony i wątroby.

Ponadto przy częstym przedłużonym krwawieniu rozwijają się objawy niedokrwistości, które można wyeliminować, przyjmując odpowiednie leki.

W zależności od okresu wyróżnia się dwie formy choroby:

1. Ostry (kryzys krwotoczny). Zespół krwotoczny jest wyraźny i zmieniają się parametry laboratoryjne krwi.

2. Remisja:

Kliniczny. Według danych laboratoryjnych następuje zmniejszenie liczby płytek krwi, ale nie ma klinicznych objawów choroby;

Kliniczne i hematologiczne. Nie ma żadnych objawów choroby ani zmian w wynikach badań krwi.

Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu, parametrów laboratoryjnych i wykluczenia innych możliwych wariantów małopłytkowości.

Leczenie plamicy małopłytkowej zależy od postaci i stadium choroby. W ostrej fazie zaleca się leżenie w łóżku i działania mające na celu zatrzymanie krwawienia: transfuzje krwi, hemostatyki itp.

W okresie remisji wszystkie środki mają na celu zapobieganie rozwojowi kolejnego krwawienia.

Jedną z kontrowersyjnych metod leczenia była i pozostaje splenektomia (usunięcie śledziony). Uważa się, że narząd ten wytwarza przeciwciała powodujące śmierć płytek krwi, ale ten punkt nie został jeszcze w pełni zbadany.

• Operację wykonuje się tylko w okresie remisji.

Głównymi objawami choroby są krwotoki na skórze, błonach śluzowych i krwawienie.

• Krwotoki skórne.
  • ​ Występują samoistnie lub przy niewielkich urazach lub zastrzykach leków.
  • Mają różną wielkość – od punktowych krwotoków po rozległe siniaki.
  • Kolor zależy od czasu trwania siniaka. Jednocześnie można zaobserwować elementy o różnej barwie (fioletowo-niebieskie, żółto-zielone, bladożółte), co wiąże się z kolejnymi etapami resorpcji siniaków.
  • Nie mają charakterystycznej lokalizacji i są rozmieszczone asymetrycznie na dowolnym obszarze skóry.
  • Nie unosić się ponad powierzchnię skóry.
  • Bezbolesny.
• Krwotoki do błon śluzowych. Najczęściej obserwowane na podniebieniu twardym i miękkim, migdałkach. W ciężkich przypadkach możliwe są krwotoki do błony bębenkowej, twardówki (białka oka) i ciała szklistego oka.
• Krwawienie.
  • ​ Pod względem częstości krwawień z błon śluzowych na pierwszym miejscu znajduje się błona śluzowa nosa, częste są także krwawienia z dziąseł, występujące zarówno samoistnie, jak i podczas ekstrakcji zęba.
  • Mniej istotne pod względem częstości są krwawienia z przewodu pokarmowego i nerek.
• Z reguły badanie nie stwierdza patologii narządów wewnętrznych.
• Temperatura ciała prawie zawsze pozostaje normalna.
• Należy zaznaczyć, że powiększenie śledziony nie jest typowym objawem plamicy małopłytkowej i odróżnia ją od innych chorób o podobnym obrazie klinicznym.

Formularze

W zależności od przyczyny i mechanizmu rozwoju wyróżnia się następujące warianty choroby:

• sama plamica małopłytkowa (idiopatyczna) - jej przyczyna jest niejasna;
• izoimmunologiczny - rozwija się po wielokrotnych transfuzjach krwi (masa płytek krwi);
• transimmunologiczna plamica małopłytkowa noworodków (noworodków) – związana z przedostawaniem się przeciwciał krwi matki przez łożysko do krwioobiegu dziecka;
• małopłytkowość autoimmunologiczna – jest przejawem innych chorób immunologicznych (np. tocznia rumieniowatego układowego, autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej itp.);
• małopłytkowość objawowa (zespół objawów Werlhofa) – nie ma charakteru immunologicznego i występuje w różnych chorobach i stanach (niedobór witaminy B12, niedokrwistość hipo- i aplastyczna (zmniejszenie poziomu hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi), białaczka (złośliwa choroba krwi), zakaźna choroby, urazy popromienne, przyjmowanie niektórych leków, np. antybiotyków, salicylanów).

Zgodnie z przepływem wyróżnia się następujące formy:

• ostry (do 6 miesięcy);
• przewlekłe (powyżej 6 miesięcy), które z kolei może występować z rzadkimi nawrotami (zaostrzeniami), z częstymi nawrotami i mieć ciągły przebieg nawrotowy.

W przebiegu choroby wyróżnia się trzy okresy:

• kryzys krwotoczny - objawia się ciężkim krwawieniem i znacznymi zmianami parametrów laboratoryjnych;
• remisja kliniczna – charakteryzująca się brakiem objawów klinicznych przy zachowaniu zmian parametrów laboratoryjnych;
• remisja kliniczna i hematologiczna - implikuje nie tylko brak krwawienia, ale także normalizację parametrów laboratoryjnych.

Powoduje

• Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby nadal nie są w pełni poznane.
• Ustalono, że dziedziczna predyspozycja jest ważna w rozwoju tej patologii, która pod wpływem różnych niekorzystnych czynników (na przykład urazów fizycznych i psychicznych, hipotermii, promieniowania słonecznego, infekcji, szczepień) może rozwinąć się w plamicę małopłytkową.
• Obecnie chorobę uważa się za chorobę immunoalergiczną, w której organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi (komórkom odpowiedzialnym za krzepnięcie krwi), co znacznie skraca ich żywotność (do kilku godzin zamiast normalnych 7-10 dni).

Diagnostyka

• Analiza skarg chorobowych:
  • krwotoki na skórze i błonach śluzowych, które powstają samoistnie lub przy niewielkich urazach;
  • krwawienia (z nosa, dziąseł, nerek, przewodu pokarmowego).
• Analiza historii choroby:
  • pytanie o początek i przebieg choroby;
  • brak objawów choroby we wczesnym dzieciństwie i u krewnych.
• Generalna Inspekcja:
  • badanie skóry i błon śluzowych;
  • dodatnie testy śródbłonkowe (na przykład objaw opaski uciskowej - małe krwotoki na skórze barku i przedramienia, które pojawiają się po założeniu opaski uciskowej na ramię).
• Dane laboratoryjne.
  • Spadek poziomu płytek krwi (komórek odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi) we krwi, aż do pojedynczych, przy prawidłowym lub nawet podwyższonym poziomie megakariocytów (komórek prekursorowych płytek krwi).
  • Niedokrwistość (zmniejszenie poziomu hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi) w ogólnym badaniu krwi ze znacznym krwawieniem.
  • Wydłużenie czasu krwawienia (do 30 minut lub więcej).
  • Wykrywanie przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi.
  • Upośledzenie lub całkowity brak cofania się skrzepu krwi (cofanie to samoistne oddzielanie się surowicy od skrzepu).
  • Nakłucie mostka to nakłucie mostka w celu uzyskania wycinka szpiku kostnego w celu zbadania jego składu komórkowego. Wykrywa wzrost liczby megakariocytów, brak lub małą liczbę swobodnie leżących płytek krwi oraz brak innych zmian (na przykład oznak wzrostu nowotworu) w szpiku kostnym.
  • Biopsję trefiny (badanie związku szpiku kostnego z otaczającymi tkankami) wykonuje się poprzez pobranie do badania kolumny szpiku kostnego z kością i okostną, zwykle ze skrzydła kości biodrowej (obszar miednicy ludzkiej najbliższy skóra) za pomocą specjalnego urządzenia - trepany.
    • Wykonywane, jeśli to konieczne, w celu wyjaśnienia diagnozy.
    • Najdokładniej charakteryzuje stan szpiku kostnego.
    • W przypadku plamicy małopłytkowej wykrywa się prawidłowy stosunek szpiku kostnego tłuszczowego i krwiotwórczego.

Leczenie plamicy małopłytkowej

Istnieje algorytm leczenia plamicy małopłytkowej.

• Jeśli to możliwe, przed rozpoczęciem leczenia farmakologicznego przepisuje się kilka sesji plazmaferezy (sprzętowa metoda oczyszczania krwi z autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych) w celu zmniejszenia poziomu przeciwciał i kompleksów immunologicznych. Umożliwia to osiągnięcie długotrwałej remisji (okresu w przebiegu choroby charakteryzującego się brakiem objawów chorobowych) u prawie połowy chorych.
• Leczenie rozpoczyna się od przepisania leków hormonalnych (glikokortykosteroidów). Terapia zwykle przynosi efekt w ciągu pierwszych kilku dni - najpierw krwawienie zmniejsza się, a następnie parametry laboratoryjne normalizują się.
• Obecnie dyskutuje się o możliwości dożylnego podania immunoglobuliny normalnej, jednak metoda ta jest bardzo kosztowna i powoduje jedynie krótkotrwałą poprawę.
• W przypadku braku efektu powtarzających się cykli terapii hormonalnej, powtarzających się ciężkich, długotrwałych krwawień prowadzących do ciężkiej niedokrwistości (zmniejszenie liczby erytrocytów (czerwonych krwinek) i hemoglobiny (białka krwi transportującego tlen)) oraz w przypadku obfitego krwawienia zagrażającego życiu pacjenta, wskazane jest usunięcie śledziony jako źródła powstawania przeciwciał przeciwpłytkowych. U większości pacjentów ta metoda leczenia pozwala na powrót do zdrowia.
• W przypadku nieskutecznego usunięcia śledziony wskazane są leki immunosupresyjne (cytostatyki). Ich stosowanie przed leczeniem chirurgicznym uważa się za irracjonalne, gdyż efekt, jaki dają, jest słabszy pod względem skuteczności niż usunięcie śledziony.
• W przypadku zespołu krwotocznego konieczne jest zastosowanie leków hemostatycznych (hemostatycznych), tamponady (mocno dociskając ranę tamponem).

Komplikacje i konsekwencje

Powikłania plamicy małopłytkowej:

• krwawienie w mózgu;
• obfite (masywne) krwawienie;
• niedokrwistość pokrwotoczna (zmniejszenie stężenia hemoglobiny i czerwonych krwinek we krwi);
• zgony są rzadkie.

Zapobieganie plamicy małopłytkowej

W związku z niedostatecznym poznaniem przyczyn i mechanizmu rozwoju plamicy małopłytkowej nie opracowano zasad profilaktyki pierwotnej, które zapobiegają wystąpieniu choroby. Profilaktyka wtórna sprowadza się do zapobiegania nawrotom choroby:

• dieta wykluczająca alkohol, pikantne potrawy, ocet;
• nie zaleca się długotrwałego przebywania na słońcu;
• wykluczyć stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (aspiryna, ibuprofen, indometacyna itp.), barbituranów, kofeiny oraz stosowanie fizjoterapeutycznych metod leczenia (UVR, UHF itp.), które mogą zmniejszać zdolność płytek krwi (komórek) odpowiedzialne za krzepnięcie krwi) w celu tworzenia skrzepów krwi;
• profilaktyka chorób zakaźnych (minimalizacja kontaktu z pacjentami zakaźnymi).

U dorosłych jest to zaburzenie, które może powodować szybkie pojawienie się dużych siniaków i krwawień. Zazwyczaj utrata krwi następuje w wyniku skrajnego spadku poziomu płytek krwi – komórek pomagających w krzepnięciu krwi.

W niektórych źródłach omawiana patologia nazywana jest również małopłytkowością immunologiczną. Dotyka zarówno dorosłych, jak i dzieci, jednak u młodych pacjentów schorzenie to zwykle rozwija się na tle infekcji wirusowej i ustępuje samoistnie, bez konieczności specjalnego leczenia. U dorosłych choroba w większości przypadków jest przewlekła.

Jeżeli nie występują objawy krwawienia, a liczba płytek krwi, choć niska, jest ogólnie zadowalająca, lekarz najprawdopodobniej nie zaleci leczenia. Jednak w rzadkich przypadkach liczba płytek krwi spada do krytycznego minimum, powodując zagrażające życiu krwotoki wewnętrzne. Aby leczyć takie powikłania, wymagana jest natychmiastowa interwencja lekarska.

Objawy

W idiopatycznej plamicy małopłytkowej szpik kostny jest wolny od nieprawidłowości, ponieważ spadek liczby płytek krwi wynika z niszczenia komórek krwiobiegu i dysfunkcji śledziony, a nie problemów z produkcją płytek krwi.

Leczenie

Łagodna plamica małopłytkowa u dorosłych, której przyczyny nie są rzetelnie ustalone, zwykle nie wymaga specyficznego leczenia – wystarczy regularne wizyty u lekarza i okresowe sprawdzanie poziomu płytek krwi. Dzieci prawie nigdy nie wymagają terapii, a zaburzenie ustępuje samoistnie. Jednakże u dorosłych może być konieczne skuteczne leczenie, jeśli stan jest ciężki lub długotrwały (przewlekły).

Możliwości leczenia są różne, począwszy od leków zwiększających liczbę płytek krwi po operację usunięcia śledziony (splenektomia). Wskazane jest wcześniejsze omówienie możliwości leczenia z lekarzem, a także zalet i wad operacji. Niektórzy pacjenci uważają, że skutki uboczne zażywania leków powodują u nich więcej niedogodności i dyskomfortu niż faktyczne skutki choroby.

Leki

Lekarz omówi z Tobą skutki uboczne oraz dawkowanie obecnie przyjmowanych leków i suplementów diety. Możliwe, że niektóre z nich przyczyniają się do obniżenia poziomu płytek krwi w krwi krążącej. Aspiryna, Ibuprofen, Ginkgo biloba i Warfaryna mają takie skutki uboczne.

Główna lista

Po potwierdzeniu rozpoznania plamicy małopłytkowej u dorosłych leczenie może polegać na zastosowaniu następujących leków:

1. Leki tłumiące układ odpornościowy. Wielu pacjentom na początku leczenia przepisuje się doustne kortykosteroidy, takie jak prednizon. Zmniejszając aktywność układu odpornościowego, lek ten pomaga zwiększyć liczbę płytek krwi. Gdy ogólny poziom osiągnie akceptowalny poziom, można stopniowo odstawiać lek pod nadzorem lekarza. Przebieg leczenia trwa od dwóch do sześciu tygodni.

Problem w tym, że u dorosłych plamica małopłytkowa, której objawy ustąpiły po zażyciu Prednizonu, może powrócić po zakończeniu terapii. Lekarze zazwyczaj przepisują nowy cykl kortykosteroidów, jednak leczenia tego nie można kontynuować w nieskończoność ze względu na poważne skutki uboczne związane z tego typu lekami. Przedawkowanie może powodować zaćmę, zwiększenie poziomu cukru we krwi, zwiększone ryzyko infekcji i osteoporozę (osłabienie kości).

2. Zastrzyki zwiększające całkowitą liczbę komórek krwi. Jeśli kortykosteroidy nie pomogą, lekarze przepisują zastrzyk immunoglobuliny. Lek ten stosuje się także w przypadkach, gdy u pacjenta występuje ciężkie krwawienie wymagające natychmiastowej interwencji chirurgicznej. Efekt zanika w ciągu kilku tygodni. Możliwe działania niepożądane obejmują bóle głowy, wymioty i niskie ciśnienie krwi.

3. Leki przyspieszające produkcję płytek krwi. Leki takie jak Romiplostym i Eltrombopag (Promacta) pomagają szpikowi kostnemu wytwarzać więcej płytek krwi. Działania niepożądane mogą obejmować bóle głowy, zawroty głowy, nudności i wymioty.

4. Inne leki immunosupresyjne. „Rituximab” („Rituxan”) pomaga zmniejszyć intensywność nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego, w wyniku której niszczone są normalne płytki krwi. Potencjalne skutki uboczne obejmują wysypki skórne, niskie ciśnienie krwi, gorączkę i ból gardła.

Jeśli leki nie działają

Jeśli plamica małopłytkowa postępuje (u dorosłych zdrowy tryb życia, unikanie alkoholu i przyjmowanie leków czasami nie pomaga w pozbyciu się problemu), lekarz może zalecić operację. szybko eliminuje patologię, ponieważ chirurg wycina głównego niszczyciela płytek krwi. Należy jednak wziąć pod uwagę, że będziesz narażony na ryzyko powikłań pooperacyjnych. Ponadto osoby bez śledziony są stale narażone na zwiększone ryzyko zarażenia chorobami zakaźnymi.

Metody alternatywne

Jeśli ze względów zdrowotnych lub z innych powodów nie stać Cię na operację, specjalista może przepisać nowe leki - na przykład Azathioprine (Imuran, Azasan). Jednak silniejsze leki mają poważniejsze skutki uboczne. W szczególności azatiopryna powoduje gorączkę, bóle głowy, nudności, wymioty i bóle mięśni.

Na choroby przewlekłe

Czy zdiagnozowano u Ciebie plamicę małopłytkową? U dorosłych wystąpienie tej patologii wymaga zmiany stylu życia. Ponieważ chorobie towarzyszy zwiększone ryzyko krwawień, należy unikać potencjalnie niebezpiecznych sportów kontaktowych (boks, sztuki walki, piłka nożna) i możliwie ostrożnie dbać o własny organizm.

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Dziękuję

Na stronie znajdują się informacje referencyjne wyłącznie w celach informacyjnych. Diagnozowanie i leczenie chorób musi odbywać się pod nadzorem specjalisty. Wszystkie leki mają przeciwwskazania. Wymagana konsultacja ze specjalistą!

Idiopatyczny plamica małopłytkowa(choroba Werlhofa) odnosi się do skazy krwotocznej ze zmianą (zmniejszeniem) liczby płytek krwi ( małopłytkowość).

Zazwyczaj plamica małopłytkowa rozwija się najpierw u dzieci w wieku 2-6 lat (do 10 lat), niezależnie od płci. U dorosłych choroba nie jest tak powszechna, a kobiety częściej na nią cierpią.

Charakterystyczną cechą tej choroby jest zmniejszenie liczby płytek krwi w surowicy krwi poniżej poziomu 100 x 10 9 /l na tle wystarczającego tworzenia się w szpiku kostnym oraz obecność przeciwciał na powierzchni płytek krwi i we krwi które powodują ich zniszczenie.

W zależności od czasu trwania i cykliczności przebiegu choroby istnieje kilka postaci plamicy małopłytkowej:
1. Pikantny.
2. Chroniczny.
3. Nawracający.

Postać ostra charakteryzuje się wzrostem liczby płytek krwi o więcej niż 150x10 9 /l w ciągu 6 miesięcy od daty rozwoju choroby, przy braku późniejszych nawrotów (powtarzających się przypadków choroby). Jeśli odzyskanie poziomu płytek krwi opóźnia się o ponad 6 miesięcy, diagnozuje się przewlekłą plamicę małopłytkową. Kiedy po wyzdrowieniu ich liczba ponownie spadnie poniżej normy, dochodzi do nawrotu plamicy małopłytkowej.

Przyczyny plamicy małopłytkowej

Dokładna przyczyna rozwoju plamicy małopłytkowej nie została ustalona. Uważa się, że choroba ta może ujawnić się w ciągu około 3 tygodni po:
1. Przebyta infekcja wirusowa lub bakteryjna (zakażenie wirusem HIV, mononukleoza zakaźna, ospa wietrzna).
2. Po szczepieniu (BCG).
3. Hipotermia lub nadmierna ekspozycja na słońce.
4. Urazy i interwencje chirurgiczne.
5. W wyniku stosowania niektórych leków:

• ryfampicyna;
• wankomycyna;
• Bactrim;
• karbamazepina;
• diazepam;
• walproinian sodu;
• metylodopa;
• spironolakton;
• lewamizol;

Pod wpływem powyższych czynników następuje bezpośredni spadek liczby płytek krwi lub powstawanie przeciwciał przeciwko płytkom krwi. Antygeny w postaci wirusów, składników szczepionek i leków przyczepiają się do płytek krwi, a organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała. Ostatecznie przeciwciała przyłączają się do antygenów na wierzchu płytek krwi, tworząc kompleks antygen-przeciwciało. Organizm stara się zniszczyć te kompleksy, co dzieje się w śledzionie. W ten sposób żywotność płytek krwi zmniejsza się do 7-10 dni. Spadek liczby płytek krwi prowadzi do uszkodzenia ścian naczyń krwionośnych, co objawia się krwawieniem, zmianami w kurczliwości naczyń i zaburzeniami tworzenia się skrzepów krwi.

Objawy

W przypadku tej choroby obserwuje się pojawienie się plamisto-siniakowej wysypki na skórze i krwotoków w błonach śluzowych. Elementy wysypki mogą mieć różną wielkość, zewnętrznie przypominać siniaki, po naciśnięciu są bezbolesne, są rozmieszczone asymetrycznie i mogą pojawiać się bez urazów, najczęściej w nocy. Kolor wysypki jest różny: od niebieskawego do żółtego.

Krwotoki mogą wystąpić nie tylko na błonach śluzowych jamy ustnej i migdałkach, ale także w błonie bębenkowej, ciele szklistym, twardówce i dnie oka. Rzadko możliwy jest krwotok mózgowy, który znacznie pogarsza stan pacjenta. Poprzedza to pojawienie się zawrotów głowy i bólu głowy, a także krwawień w innych narządach.

Kiedy poziom płytek krwi spadnie poniżej 50x10 9 /l, pojawiają się krwawienia z nosa i dziąseł, które są bardziej niebezpieczne po usunięciu zęba. W takim przypadku krwawienie następuje natychmiast i zwykle nie wznawia się po ustaniu. U nastolatek z plamicą małopłytkową krwawienie z macicy podczas menstruacji stwarza pewne zagrożenie.

Etapy plamicy małopłytkowej

1. Kryzys krwotoczny – charakteryzuje się ciężkim krwawieniem i wysypką z siniakami, zmianami w ogólnej liczbie krwinek (małopłytkowość, obniżone stężenie hemoglobiny).
2. Remisja kliniczna – nie ma widocznych objawów klinicznych, ale zmiany we krwi utrzymują się.
3. Remisja kliniczna i hematologiczna – przywrócenie laboratoryjnych parametrów krwi na tle braku widocznych objawów choroby.

Diagnostyka

Podczas diagnozowania idiopatycznej plamicy małopłytkowej przeprowadza się diagnostykę różnicową z różnymi chorobami krwi (mononukleoza zakaźna, białaczka, mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, toczeń rumieniowaty układowy, małopłytkowość podczas przyjmowania leków i inne).

Kompleks badań obejmuje następujące procedury diagnostyczne:

• pełna morfologia krwi z liczbą płytek krwi;
• oznaczanie przeciwciał przeciwpłytkowych we krwi i teście Coombsa;
• nakłucie szpiku kostnego;
• oznaczenie APTT, czasu protrombinowego, poziomu fibrynogenu;
• biochemiczne badanie krwi (kreatynina, mocznik, ALT, AST);
• Reakcja Wassermana, oznaczanie przeciwciał przeciwko wirusowi Epsteina-Barra, parwowirusowi we krwi.

Rozpoznanie „plamicy małopłytkowej” stawia się w przypadku braku danych klinicznych wskazujących na obecność chorób onkologicznych krwi i chorób ogólnoustrojowych. Małopłytkowości najczęściej nie towarzyszy zmniejszenie liczby czerwonych i białych krwinek.

Plamica małopłytkowa u dzieci

Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) rozwija się u dzieci w wieku od 2 do 8 lat. Ryzyko rozwoju tej patologii jest równe u chłopców i dziewcząt. ITP rozpoczyna się u dzieci ostro po chorobie zakaźnej (mononukleozie zakaźnej, bakteryjnej chorobie zakaźnej, ospie wietrznej), szczepieniu lub urazie. Należy zaznaczyć, że zapadalność rozpoczyna się sezonowo: częściej wiosną.

U dzieci w wieku poniżej 2 lat rejestruje się dziecięcą postać plamicy małopłytkowej. W tym przypadku choroba zaczyna się ostro, bez wcześniejszej infekcji i jest niezwykle trudna: liczba płytek krwi spada poniżej 20x10 9 /l, leczenie jest nieskuteczne, a ryzyko przewlekłości choroby jest bardzo wysokie.

Objawy kliniczne ITP zależą od liczby płytek krwi. Początek choroby charakteryzuje się pojawieniem się plamistych, siniakowych wysypek na skórze i łagodnymi krwotokami na błonach śluzowych. Gdy liczba płytek krwi spadnie poniżej 50 x 10 9 /l, mogą wystąpić różne krwawienia (z nosa, przewodu pokarmowego, macicy, nerek). Ale najczęściej uwagę zwracają duże „siniaki” w miejscach stłuczeń, podczas wstrzyknięć domięśniowych (zastrzyków) mogą pojawić się krwiaki. Charakterystyczna jest powiększona śledziona. Ogólne badanie krwi stwierdza trombocytopenię (zmniejszenie liczby płytek krwi), eozynofilię (zwiększona liczba eozynofili), niedokrwistość (zmniejszenie poziomu hemoglobiny).

Leczenie

Jeśli u pacjenta nie występują krwawienia z błon śluzowych, siniaki są umiarkowane, a poziom płytek krwi we krwi wynosi co najmniej 35x10 9 /l, wówczas leczenie zwykle nie jest wymagane. Zaleca się unikanie ewentualnych kontuzji i unikanie uprawiania sportów kontaktowych (wszelkiego rodzaju zapasów).

Leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej ma na celu zmniejszenie wytwarzania przeciwciał przeciwpłytkowych i zapobieganie ich wiązaniu się z płytkami krwi.

Dieta na plamicę małopłytkową

Z reguły nie jest wymagana żadna specjalna dieta. Zaleca się wykluczenie z diety roślin strączkowych, gdyż uważa się, że ich spożycie może obniżyć poziom płytek krwi. W przypadku krwawienia z jamy ustnej pokarm podaje się schłodzony (nie zimny), aby zmniejszyć ryzyko urazu błony śluzowej.

Terapia lekowa

1. Glukokortykosteroidy.
Leki hormonalne są przepisywane doustnie w następujący sposób:

• Dawka ogólna to prednizolon w dawce 1-2 mg/kg na dobę przez 21 dni, następnie dawkę stopniowo zmniejsza się aż do całkowitego odstawienia. Powtórzenie kursu jest możliwe za miesiąc.
• W dużych dawkach – prednizolon w dawce 4-8 mg/kg dziennie przyjmuje się przez tydzień lub metyloprednizolon w dawce 10-30 mg/kg dziennie, po czym szybko odstawia się lek, stosuje się drugi kurs przeprowadzono po 1 tygodniu.
• „Terapia pulsacyjna” hydrokortyzonem – 0,5 mg/kg dziennie, przyjmowana 4 dni po 28 dniach (kurs trwa 6 cykli).

Metyloprednizolon podaje się dożylnie w dawce 10-30 mg/kg dziennie, w ciężkich przypadkach choroby przez 3 do 7 dni.

Przy długotrwałym stosowaniu i indywidualnie u każdego pacjenta mogą wystąpić działania niepożądane związane z przyjmowaniem glikokortykosteroidów: wzrost poziomu glukozy we krwi i spadek poziomu potasu, wrzody żołądka, obniżona odporność, podwyższone ciśnienie krwi, opóźnienie wzrostu.

2. Immunoglobuliny do podawania dożylnego:

• Normalna immunoglobulina ludzka do podawania dożylnego;
• Intraglobina F;
• Oktagam;
• Sandoglobulina;
• Wenoglobulina itp.

W ostrej postaci immunoglobuliny są przepisywane w dawce 1 g/kg dziennie przez 1 lub 2 dni. W postaci przewlekłej następnie przepisuje się pojedynczą dawkę leku, aby utrzymać wymagany poziom płytek krwi.

Przy stosowaniu immunoglobulin mogą wystąpić bóle głowy, reakcje alergiczne, podwyższona temperatura ciała do wysokiego poziomu i dreszcze. Aby zmniejszyć nasilenie działań niepożądanych, doustnie przepisuje się paracetamol i difenhydraminę, a dożylnie deksametazon.

3. Interferon alfa.
Wskazany w przewlekłej plamicy w przypadku nieskutecznego leczenia glikokortykosteroidami. 2x106 jednostek interferonu alfa wstrzykuje się pod skórę lub do mięśnia przez miesiąc, 3 razy w tygodniu, co drugi dzień.

Często podczas leczenia interferonem pojawiają się

Opis:

Plamica małopłytkowa (choroba Werlhofa) to choroba charakteryzująca się tendencją do krwawień spowodowaną małopłytkowością (zmniejszeniem zawartości płytek krwi we krwi do 150 × 109/l) przy prawidłowej lub zwiększonej liczbie megakariocytów w czerwonym szpiku kostnym.
Plamica małopłytkowa jest najczęstszą chorobą z grupy skaz krwotocznych. Częstość występowania nowych przypadków plamicy małopłytkowej waha się od 10 do 125 na 1 milion populacji rocznie. Choroba zwykle objawia się w dzieciństwie. Przed 10. rokiem życia choroba występuje z równą częstością u chłopców i dziewcząt, a po 10. roku życia i u dorosłych - 2-3 razy częściej u kobiet.

Objawy:

Choroba zaczyna się stopniowo lub ostro wraz z pojawieniem się zespołu krwotocznego. Rodzaj krwawienia w plamicy małopłytkowej to wybroczyny (siniaki). Według objawów klinicznych wyróżnia się dwa warianty plamicy małopłytkowej: „sucha” - pacjent doświadcza jedynie plamicy skórnej; „mokry” - krwotoki połączone z krwawieniem. Objawami patognomonicznymi plamicy małopłytkowej są krwotoki na skórze, błonach śluzowych i krwawienie. Brak tych objawów budzi wątpliwości co do prawidłowości diagnozy.

      * Skórny zespół krwotoczny występuje u 100% pacjentów. Liczba wybroczyn jest różna, od pojedynczych do wielokrotnych. Główne cechy skórnego zespołu krwotocznego w plamicy małopłytkowej są następujące.
               - Rozbieżność między ciężkością krwotoku a stopniem urazu; możliwe jest ich spontaniczne pojawienie się (głównie w nocy).
               - Polimorfizm wysypek krwotocznych (od wybroczyn do dużych krwotoków).
               -Polychromowe krwotoki skórne (kolor od fioletowego do niebiesko-zielonkawego i żółtego w zależności od tego, jak dawno temu się pojawiły), co jest związane ze stopniową konwersją hemoglobiny poprzez pośrednie etapy rozkładu do bilirubiny.
               -Asymetria (brak ulubionej lokalizacji) elementów krwotocznych.
               -Bezbolesne.
      * Krwotoki często występują w obrębie błon śluzowych, najczęściej migdałków oraz podniebienia miękkiego i twardego. Możliwe są krwotoki do błony bębenkowej, twardówki, ciała szklistego i dna oka.
      * Krwotok w twardówce może wskazywać na zagrożenie najcięższym i najniebezpieczniejszym powikłaniem plamicy małopłytkowej – krwotokiem w mózgu. Z reguły pojawia się nagle i szybko postępuje. Klinicznie krwotok mózgowy objawia się bólami głowy, zawrotami głowy, drgawkami, wymiotami i ogniskowymi objawami neurologicznymi. Wynik krwotoku mózgowego zależy od objętości, lokalizacji procesu patologicznego, terminowej diagnozy i odpowiedniej terapii.
      * Plamica małopłytkowa charakteryzuje się krwawieniem z błon śluzowych. Często mają one charakter obfity i powodują ciężką niedokrwistość pokrwotoczną, zagrażającą życiu pacjenta. U dzieci krwawienie najczęściej występuje z błony śluzowej nosa. z dziąseł są zwykle mniej obfite, ale mogą stać się niebezpieczne także podczas ekstrakcji zębów, szczególnie u pacjentów z niezdiagnozowaną chorobą. Krwawienie po ekstrakcji zęba z plamicą małopłytkową pojawia się natychmiast po zabiegu i nie wznawia się po jego ustaniu, w przeciwieństwie do późnego, opóźnionego krwawienia. U dziewcząt w okresie dojrzewania możliwe są ciężkie krwotoki miesiączkowe i krwotoki maciczne. Rzadziej występują krwawienia z przewodu pokarmowego i nerek.
Nie ma charakterystycznych zmian w narządach wewnętrznych przy plamicy małopłytkowej. Temperatura ciała jest zwykle normalna. Czasami podczas osłuchiwania serca wykrywa się tachykardię - szmer skurczowy na koniuszku i w punkcie Botkina, osłabienie pierwszego tonu spowodowane anemią. Powiększona śledziona jest nietypowa i raczej wyklucza rozpoznanie plamicy małopłytkowej.
W zależności od przebiegu wyróżnia się ostrą (trwającą do 6 miesięcy) i przewlekłą (trwającą ponad 6 miesięcy) postać choroby. Podczas wstępnego badania nie można określić charakteru przebiegu choroby. W zależności od stopnia nasilenia zespołu krwotocznego i parametrów krwi podczas choroby wyróżnia się trzy okresy: kryzys krwotoczny, remisja kliniczna i remisja kliniczno-hematologiczna.

      * Kryzys krwotoczny charakteryzuje się ciężkim zespołem krwawienia i znaczącymi zmianami parametrów laboratoryjnych.
      * W czasie remisji klinicznej zespół krwotoczny ustępuje, czas krwawienia ulega skróceniu, wtórne zmiany w układzie krzepnięcia krwi ulegają zmniejszeniu, ale stan ten utrzymuje się, choć jest mniej wyraźny niż podczas przełomu krwotocznego.
      * Remisja kliniczna i hematologiczna oznacza nie tylko brak krwawienia, ale także normalizację parametrów laboratoryjnych.

Powoduje:

W plamicy małopłytkowej małopłytkowość rozwija się w wyniku zniszczenia płytek krwi w wyniku mechanizmów immunologicznych. Przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi mogą pojawić się 1-3 tygodnie po infekcji wirusowej lub bakteryjnej, szczepieniach profilaktycznych, przyjęciu leków w przypadku indywidualnej nietolerancji, hipotermii lub nasłonecznieniu, po operacjach lub urazach. W niektórych przypadkach nie można zidentyfikować konkretnej przyczyny. Antygeny, które dostają się do organizmu (na przykład wirusy, leki, w tym szczepionki) osadzają się na płytkach krwi pacjenta i indukują odpowiedź immunologiczną. Przeciwciała przeciwpłytkowe są klasyfikowane głównie jako IgG. Reakcja Ag-AT zachodzi na powierzchni płytek krwi. Żywotność płytek krwi obciążonych przeciwciałami w plamicy małopłytkowej jest zmniejszona do kilku godzin zamiast normalnie 7-10 dni. W śledzionie dochodzi do przedwczesnej śmierci płytek krwi. Krwawienie w plamicy małopłytkowej spowodowane jest zmniejszeniem liczby płytek krwi, wtórnym uszkodzeniem ściany naczyń na skutek utraty angiotroficznej funkcji płytek krwi, upośledzoną kurczliwością naczyń na skutek spadku stężenia serotoniny we krwi i niemożnością wycofać skrzep krwi.

Leczenie:

W celu leczenia przepisuje się:

Podczas kryzysu krwotocznego dziecku przepisuje się odpoczynek w łóżku ze stopniowym rozszerzaniem się w miarę ustąpienia zjawisk krwotocznych. Nie jest zalecana żadna specjalna dieta, jednakże w przypadku krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej dzieciom należy podawać schłodzony pokarm.
Leczenie patogenetyczne autoimmunologicznej plamicy małopłytkowej obejmuje podawanie glikokortykosteroidów, wycięcie śledziony i stosowanie leków immunosupresyjnych.

      * Prednizolon jest przepisywany w dawce 2 mg/kg/dobę przez 2-3 tygodnie, po czym następuje zmniejszenie dawki i całkowite odstawienie leku. Prednizolon w wyższych dawkach (3 mg/kg/dzień) jest przepisywany w krótkich kursach trwających 7 dni z 5-dniową przerwą (nie więcej niż trzy kursy). W przypadku ciężkiego zespołu krwotocznego i zagrożenia krwotokiem mózgowym możliwa jest „terapia pulsacyjna” metyloprednizolonem (30 mg/kg/dobę dożylnie przez 3 dni). W większości przypadków terapia ta jest dość skuteczna. Najpierw zanika zespół krwotoczny, następnie liczba płytek krwi zaczyna rosnąć. Niektórzy pacjenci doświadczają nawrotu po odstawieniu hormonów.
      * W ostatnich latach w leczeniu plamicy małopłytkowej z dobrym skutkiem stosowano dożylne podawanie normalnej ludzkiej Ig w dawce 0,4 lub 1 g/kg przez odpowiednio 5 lub 2 dni (dawka kursowa 2 g/kg mc.) kg) w monoterapii lub w skojarzeniu z glikokortykosteroidami.
      * Splenektomia lub zakrzepowo-zatorowa naczynia śledziony przeprowadzana jest w przypadku braku lub niestabilności efektu leczenia zachowawczego, powtarzających się ciężkich, długotrwałych krwawień, prowadzących do ciężkiego krwawienia pozakrwotocznego, ciężkiego krwawienia zagrażającego życiu pacjenta. Operację wykonuje się zwykle na tle terapii glikokortykosteroidami u dzieci powyżej 5 roku życia, ponieważ we wcześniejszym wieku istnieje duże ryzyko rozwoju po splenektomii. U 70-80% pacjentów operacja prowadzi do niemal całkowitego wyzdrowienia. Pozostałe dzieci wymagają kontynuacji leczenia nawet po splenektomii.
      * Leki immunosupresyjne (cytostatyki) w leczeniu plamicy małopłytkowej u dzieci stosuje się tylko wtedy, gdy nie ma efektu innych rodzajów terapii, ponieważ skuteczność ich stosowania jest znacznie mniejsza niż splenektomia. Winkrystynę stosuje się w dawce 1,5-2 mg/m2 powierzchni ciała doustnie, cyklofosfamid w dawce 10 mg/kg - 5-10 zastrzyków, azatioprynę w dawce 2-3 mg/kg/dobę w 2-3 dawki przez 1-2 miesiące
Ostatnio w leczeniu plamicy małopłytkowej zaczęto stosować także danazol (syntetyczny lek androgenny), preparaty interferonu (reaferon, intron-A, roferon-A), anty-D-Ig (anty-D). Pozytywny efekt ich stosowania jest jednak niestabilny, możliwe są działania niepożądane, co powoduje konieczność dalszych badań mechanizmu ich działania i określenia ich miejsca w kompleksowej terapii tej choroby.
Aby zmniejszyć nasilenie zespołu krwotocznego w okresach wzmożonego krwawienia, kwas aminokapronowy jest przepisywany dożylnie lub doustnie w dawce 0,1 g/kg (przeciwwskazane). Lek jest inhibitorem fibrynolizy, a także nasila agregację płytek krwi. Środek hemostatyczny, etamsylan, stosuje się także w dawce 5 mg/kg/dzień doustnie lub dożylnie. Lek ma również działanie angioprotekcyjne i proagregacyjne. Aby zatamować krwawienia z nosa, stosuje się tampony z nadtlenkiem wodoru, adrenaliną i kwasem aminokapronowym; gąbka hemostatyczna, fibryna, folie żelatynowe.
Podczas leczenia dzieci z plamicą małopłytkową stosuje się środki stymulujące hematopoezę, ponieważ w tej chorobie zdolności regeneracyjne układu krwiotwórczego nie są upośledzone. Przetaczanie wypłukanych czerwonych krwinek, wybranych indywidualnie, przeprowadza się tylko w przypadkach ciężkiej ostrej niedokrwistości.