Przewlekła choroba ziarniniakowa o objawach dziecięcych. Objawy przewlekłej choroby ziarniniakowej. Zapobieganie przewlekłej chorobie ziarniniakowej

W terminologii medycznej ziarniniakowatość ma podwójną interpretację. Z jednej strony jest to jeden z głównych objawów chorób złożonych, z drugiej jest chorobą niezależną (ziarniniakowatość Wegenera), zarejestrowaną w ICD-10 pod kodem M31.3, jako patologia martwicza z grupy chorób ogólnoustrojowych. waskulopatie.

Co to jest ziarniniak, przyczyny powstawania

Powszechną podstawą morfologiczną jest powstawanie ziarniniaków. Są to formacje guzkowe składające się z proliferacji komórek różnych typów, reprezentujące pewien rodzaj reakcji zapalnej.

Mogą lokalizować się na skórze, błonach śluzowych, w płucach i wpływać na ściany naczyń krwionośnych oraz narządów wewnętrznych. Towarzyszą odpowiednio różnym stanom patologicznym i są spowodowane różnymi przyczynami.

Zwyczajowo rozróżnia się czynniki endogenne i egzogenne przyczyniające się do rozwoju ziarniniaków.

Do wewnętrznego (endogennego) obejmują produkty rozpadu tkanek (głównie tłuszczu), zaburzenia metabolizmu (moczany).

Zewnętrzne (egzogenne) obejmują:

• organizmy biologiczne (bakterie, pierwotniaki, grzyby, robaki);
• substancje pochodzenia organicznego i nieorganicznego (drobiny kurzu, dymu, leków).

Ziarniaki o jasnej etiologii dzielą się na zakaźne i niezakaźne (w wyniku reakcji alergicznej na antygen zewnętrzny). Do grupy o nieznanej przyczynie zalicza się ziarniniakowe zapalenie w sarkoidozie, marskość żółciową i chorobę Leśniowskiego-Crohna.

Rozważmy poszczególne choroby, którym towarzyszą ziarniniakowe narośla o różnych kształtach.

Progresywna forma dyskoidalna

Występuje jako przewlekła ziarniniakowatość, inna nazwa to symetryczna pseudosclerodermiformis. Etiologia nieznana.

Wpływa na skórę. Wygląda jak płaskie, naciekające płytki o dużych rozmiarach, kolor jest czerwono-żółty, krawędzie są wyraźnie określone. Najczęstszą lokalizacją są obie strony na przedniej powierzchni nóg.

Ziarniniakowatość lipidowa

Postać ta została opisana i rozwinięta przez trzech lekarzy w latach 1893-1919, dlatego też nazwano ją ich imieniem - choroba Handa-Schüllera-Christiana. Chorują dzieci w wieku 2–5 lat. Patologia znana jest z tworzenia triady objawów z:

• zmiany kostne;
• wytrzeszcz (wybrzuszenie gałek ocznych);
• moczówki prostej (rzadziej niż inne).

Badania wykazały, że zaburzenia metabolizmu lipidów powstają wtórnie do uszkodzeń komórek układu siateczkowo-śródbłonkowego w wątrobie, płucach, węzłach chłonnych, śledzionie, szpiku kostnym, opłucnej i jamie brzusznej.

Objawy ksantomatozy skóry występują u 30% chorych

Etiologia nieznana. Z powodu upośledzonej przepuszczalności nadmiar cholesterolu gromadzi się w komórkach (inna nazwa patologii to ksantomatoza).

Dziecko stopniowo doświadcza:

• rosnąca słabość;
• odmowa jedzenia;
• podniesiona temperatura.

W 1/3 przypadków na skórze wykrywa się wysypkę brązowawych i żółtych gęstych guzków, możliwe są krwotoki w środku.

W badaniu RTG stwierdza się zaburzenia tkanki kostnej w postaci licznych ubytków w kościach czaszki, żuchwy i miednicy. Rzadziej w żebrach i kręgach.

Kiedy ziarniniaki znajdują się na górnej ścianie oczodołu, wyłupiaste oczy pojawiają się po jednej lub obu stronach. Jeśli kość skroniowa zostanie zniszczona, możliwa jest głuchota. Zmiany w płucach charakteryzują się zapaleniem płuc, zapaleniem oskrzeli i powstawaniem obszarów rozedmy płuc (zwiększona przewiewność).

Przebieg choroby jest podostry lub przewlekły. W chwili rozpoznania poziom lipidów jest w normie. Typowe komórki wykrywa się poprzez badanie punktowych węzłów chłonnych. Choroba powoduje upośledzenie fizyczne i umysłowe dziecka.

Łagodna postać ziarniniakowatości

Obserwowane w sarkoidozie (choroba Besniera-Becka-Schaumanna). Rozpoczyna się częściej w młodym wieku i dotyka głównie kobiety. Ziarniniaki rozwijają się w węzłach chłonnych, płucach, śledzionie, wątrobie, rzadko w tkance kostnej, na skórze, w oczach.

Zwykle wykrywany przypadkowo podczas regularnej fluorografii. Jest bezobjawowy. Promienie rentgenowskie określają stopień zaawansowania choroby od początkowego powiększenia węzłów chłonnych do zwłóknienia i powstania jam w płucach. Pamiętaj, aby odróżnić od gruźlicy.

Septicogranulomatoza noworodków

Jest odporny (nadal namnaża się w produktach mięsnych przechowywanych w zamrażarce).

Widok listerii pod mikroskopem; rodząca kobieta i zakażone dziecko uwalniają patogen do środowiska zewnętrznego w ciągu 12 dni po urodzeniu i mogą zarazić personel medyczny

Listeria szybko rozprzestrzenia się w krwiobiegu, tworząc zakaźne ziarniniaki i duże ropnie w narządach wewnętrznych i płucach. U noworodków, ze względu na zmniejszoną funkcję ochronną, objawia się ciężką sepsą z zaburzeniami czynności oddechowej. Na skórze i narządach wewnętrznych tworzy się masa ziarniniaków. Inne objawy to:

• ogólne wyczerpanie;
• zażółcenie skóry i błon śluzowych;
• wysypki krwotoczne;
• krwotoki w narządach wewnętrznych, żołądku, nadnerczach;
• ogniskowe objawy układu nerwowego.

Zakaźna ziarniniakowatość

Ziarniniakowatość jest wykrywana w różnych chorobach zakaźnych. Patogeny i przebieg kliniczny są różne, ale obecność specyficznych rozrostów komórkowych w postaci ziarniniaków jest często obowiązkowym dodatkiem.

Ziarniniakowatość jest możliwa w przypadku:

• gruźlica,
• reumatyzm,
• racja,
• malaria,
• toksoplazmoza,
• promienica,
• wścieklizna,
• trąd,
• syfilis,
• tularemia,
• tyfus i tyfus,
• infekcja robakowata,
• twardzina,
• wirusowe zapalenie mózgu,
• bruceloza.

Czas zaniku wysypki ziarniniakowej podczas tyfusu zbiega się ze spadkiem temperatury

Rozwój proliferacji komórek jest związany z opornością patogenów na leki przeciwbakteryjne. Morfologicznie ziarniniaki różnią się składem i strukturą, na przykład:

• W gruźlicy ognisko martwicy jest zlokalizowane centralnie, otoczone trzonem komórek nabłonkowych i plazmatycznych, limfocytów i pojedynczych makrofagów. Komórki olbrzymie Langhansa są uważane za typowe. Wewnątrz komórek olbrzymich znajdują się Mycobacterium tuberculosis.
• Kiła - reprezentowana przez znaczne ognisko martwicy otoczone naciekiem komórek nabłonkowych, limfocytów, komórek olbrzymich i patogenu występuje w rzadkich przypadkach.
• W przypadku trądu guzki obejmują makrofagi z prątkami, limfocytami i komórkami plazmatycznymi. Patogeny trądu mają wygląd kulistych wtrętów. Ziarniniaki łatwo łączą się i tworzą rozległe granulacje.

Choroby ziarniniakowe z martwiczym zapaleniem naczyń

Jest to ciężka postać choroby niezakaźnej, łącząca objawy uszkodzenia naczyń (zapalenie wielonaczyniowe) z ziarniniakowym zapaleniem tkanek i narządów. Obejmuje:

• martwicza ziarniniakowatość (choroba Wegenera);
• ziarniniak chłoniakowy;
• alergiczne zapalenie naczyń Cherdzha-Stroe;
• zapalenie naczyń mózgu;
• śmiertelny ziarniniak środkowy.

Obraz zapalenia ziarniniakowego komplikuje uszkodzenie naczyń, co oznacza upośledzenie trofizmu tkankowego i skłonność do wtórnych infekcji.

Gdy ziarniniaki znajdują się w narządach oddechowych, istnieją 2 opcje:

• angiocentryczny – główna zmiana dotyczy naczyń;
• bronchocentryczny - naczynia nie ulegają zmianie, ale proces ziarniniakowy gwałtownie pogrubia ścianę oskrzeli.

Ziarniniakowatość Wegenera

Charakteryzuje się zespołem objawów klinicznych trzech typów:

• martwicze narośla ziarniniakowe w drogach oddechowych;
• ogniskowe kłębuszkowe zapalenie nerek z zakrzepicą naczyń i martwicą pętli i kłębuszków;
• uogólniony proces z martwicą tętnic i żył, zlokalizowany głównie w płucach.

Ziarniniakowatość atakuje średnie i małe tętnice, żyły i naczynia włosowate. Choroba zaczyna się od zmiany wrzodziejąco-martwiczej:

• Jama ustna,
• nosogardło,
• krtań (trzy wymienione lokalizacje występują u 100% pacjentów),
• oskrzela,
• tkanka płuc i nerek (80%).

Później proces zapalny i martwiczy rozprzestrzenia się na inne narządy. Rzadko dotyczy:

• serce,
• skóra,
• mózg,
• stawy.

Podczas mikroskopii fragmentu tkanki w ziarniniakach stwierdza się olbrzymie komórki wielojądrowe i nabłonkowe, granulocyty, neutrofile, eozynofile i limfocyty. Wczesne guzki zawierają wiele fibroblastów. Typowa jest martwica guzków i rozpad.

Naukowcy zauważają, że u 25% chorych dzieci stan zapalny jest ograniczony.

Postacie kliniczne ziarniniakowatości Wegenera zależą od stopnia zapalenia i uszkodzenia narządów wewnętrznych:

• lokalny - obejmuje nosogardło, krtań, tchawicę;
• ograniczone - choroba dodatkowo rozprzestrzenia się na tkankę płucną;
• uogólnione - procesy w dowolnych narządach i układach mogą się łączyć.

Przebieg choroby jest długotrwały (przewlekły), ale opisano przypadki śmierci z powodu krwawienia w ostrej postaci lub w wyniku niewydolności oddechowej.

Ziarniniakowatość limfatyczna

Niektórzy badacze uparcie klasyfikują go jako nowotwór. Oprócz zapalenia naczyń ziarniak zawiera atypowe limfocyty. Istnieją informacje o udziale wirusa Epsteina Barra w chorobie. Jednocześnie podkreśla się charakter autoimmunologiczny. Choroba atakuje płuca, mózg, skórę, wątrobę i nerki. Ma ciężki przebieg. 90% pacjentów żyje nie dłużej niż trzy lata.

Węzły są bezbolesne, nie zrośnięte ze skórą i mogą się powiększyć po spożyciu alkoholu

Limfogranulomatoza występuje powszechnie w każdym wieku, częściej dotyka mężczyzn. W płucach zmiany rentgenowskie zależą od rodzaju nacieków z próchnicą. W ziarniniakach stwierdza się zapalenie eozynofilowe i zapalenie naczyń w centrum i na obwodzie.

Początkowym objawem choroby są powiększone węzły chłonne szyi i pod pachami. Antybiotyki są nieskuteczne.

Dalsze przejawy:

• ogólna słabość;
• utrata masy ciała;
• długotrwały wzrost temperatury.

W badaniu krwi na limfogranulomatozę wykrywa się przyspieszenie ESR i wzrost stężenia:

• fibrynogen;
• alfa globulina;
• haptoglobina;
• ceruloplazmina.

Ziarniniakowatość alergiczna

Choroba towarzyszy i wikła przebieg astmy oskrzelowej. W towarzystwie:

• wzrost eozynofilów we krwi;
• gorączka;
• narastająca niewydolność serca;
• niewydolność nerek;
• neuropatia.

Ziarniniakowe zapalenie naczyń mózgu

Inna nazwa to choroba Hortona, zapalenie tętnic skroniowych. Ziarniniaki zlokalizowane są w tętnicach głowy. U połowy pacjentów występują zmiany w naczyniach siatkówki, rzadko w płucach, nerkach i wątrobie.

Główną skargą pacjentów są bóle głowy. Zmienione naczynia tworzą tętniaki. Krwawienie powoduje krwiak z uciskiem materii mózgowej i śpiączkę.

Śmiertelny średni ziarniniak

Choroba nazywana jest nieuleczalnym, rozpadającym się ziarniniakiem nosa. Często występuje gangrena. Istnieje opinia, że ​​chorobę należy łączyć z chorobą Wegenera. Może wystąpić:

• z dominującym procesem zapalnym;
• bardziej nowotworowy;
• jako chłoniak o niskim stopniu złośliwości.

Towarzyszy mu ciężki niedobór odporności.

Lekarz laryngolog do badania używa rozszerzaczy, w początkowej fazie ziarniniak pośrodkowy zlokalizowany jest w kanałach nosowych i nie niszczy tkanki kostnej

Leczenie ziarniniakowatości

Leczenie łagodnej ziarniniakowatości w przebiegu sarkoidozy może nie być konieczne, jeśli pacjent czuje się dobrze i nie występują objawy niewydolności oddechowej.

W postaciach zakaźnych i ziarniniakowatości noworodków wymagane są duże dawki antybiotyków o szerokim spektrum działania, aby zatrzymać i zapobiec rozprzestrzenianiu się infekcji.

Inną ziarniniakowatość leczy się:

• cytostatyki (cyklofosfamid, metotreksat);
• kortykosteroidy (prednizolon, deksametazon);
• radioterapia.

W przypadku ropnych ognisk w płucach możliwa jest bronchoskopia.

Za pomocą plazmaferezy i hemosorpcji podejmuje się próby usunięcia kompleksów autoimmunologicznych.

Jeśli rozwinie się niewydolność nerek, konieczna jest regularna hemodializa.

Immunoglobulina służy do przywracania odporności.

Terminowa diagnoza i leczenie poprawiają rokowanie ziarniniakowatości. Formy uogólnione są szczególnie niebezpieczne. Przewlekły przebieg prowadzi do trwałej niepełnosprawności pacjenta. Niestety, w przypadku większości ziarniniakowatości nie ma skutecznego leczenia. Terapię wspomagającą stosuje się w nadziei na własną obronę pacjenta i możliwe opracowanie nowych leków.

Jedną z ciężkich chorób dziedzicznych jest przewlekła choroba ziarniniakowa. Ta patologia dotyka głównie dzieci. Wśród nich zapadalność u dziewcząt wynosi około 20%.

Chorobę wywołują genetycznie zaprogramowane zmiany w strukturze, niedobór lub całkowity brak enzymu oksydazy NADPH, który katalizuje proces odnawiania składników tlenu do formy aktywnej, gdy zamienia się on w ponadtlenek. Nadtlenek jest głównym składnikiem eksplozji oddechowej. Eksplozja ta przyczynia się do zniszczenia wszystkich mikroorganizmów. W wyniku tej wady w organizmie zatrzymuje się śmierć bakterii i grzybów znajdujących się wewnątrz komórek, które są zdolne do wytwarzania własnej katalazy.

Rodzaje przewlekłej choroby ziarniniakowej:

• całkowity brak zdolności do tworzenia wiązań (tzw. forma związana z X) występuje u 75% pacjentów;
• niewielki niedobór enzymów;
• wada konstrukcyjna;
• trzeci typ, który prowadzi do zaburzeń w tworzeniu i funkcjonowaniu oksydazy NADPH.

W 1954 roku Janeway i jego współpracownicy opisali historie pięciorga dzieci, które wielokrotnie były narażone na ciężkie infekcje. Sprowokowali ich:

• gronkowiec;
• Pseudomonas aeruginosa;
• Odmieniec.

Staphylococcus aureus

Zaobserwowano osobliwość: u pacjentów wzrósł poziom immunoglobulin w surowicy. Trzy lata później naukowcy opisali kilka kolejnych dzieci, które cierpiały na:

• zapalenie ozębnej;
• ostre choroby płuc;
• hipergammaglobulinemia;
• ostre zakażenia płuc i skóry.

Później zauważono bardzo specyficzną cechę tej choroby: prawie wszystkie chore dzieci miały bliskich krewnych płci męskiej z podobnym zespołem. Fakt ten dał podstawę do przypuszczenia, że ​​wada ta jest przenoszona na skutek połączenia chromosomów X.

Kilka lat później, pomimo ostrożnego leczenia, odnotowano wysoką śmiertelność wśród chorych, dlatego w 1959 roku, po opisaniu licznych przypadków wśród dzieci, rozpoznano zespół jako „śmiertelną ziarniniakowatość dzieciństwa”. Obecnie nazywa się ją przewlekłą chorobą ziarniniakową lub CGD.

Przewlekła choroba ziarniniakowa występuje najczęściej u dzieci w pierwszych miesiącach życia. Pacjenci zaczynają cierpieć na ciężkie choroby zakaźne, które z pewną częstotliwością nawracają. Części ciała, które mają kontakt z bakteriami, ulegają zakażeniu. Choroba objawia się w postaci ropnych formacji na skórze lub jako zapalenie przyzębia:

• Części skóry wokół ust i nosa pokrywają się zmianami wypryskowymi, co widać na zdjęciu, którym towarzyszy ropne zapalenie węzłów chłonnych. Eliminacja tego ostatniego wymaga interwencji chirurgicznej.
• Zapalenie przyzębia to choroba, której towarzyszy przeniesienie infekcji (próchnicy) z zewnętrznej powłoki zęba na tkankę kostną stykającą się z korzeniem zęba.

Tak wygląda choroba pod mikroskopem

Zapalenie przyzębia ma kilka klasyfikacji:

• według lokalizacji (wierzchołkowy lub marginalny);
• zgodnie z historią pochodzenia zapalenie przyzębia może być zakaźne, polekowe i traumatyczne;
• w zależności od przebiegu klinicznego (ostry lub przewlekły).

Oprócz wszelkiego rodzaju zapalenia przyzębia i egzemy, objawowi CGD towarzyszy rozwój ropni gronkowcowych w wątrobie pacjenta. Do tego procesu może dołączyć zapalenie kości i szpiku w małych i rurkowatych kościach. Mikroorganizmy Gram-ujemne pojawiają się w uszkodzeniach tkanki kostnej oraz w ogniskach ropnych tkanek miękkich.

Infekcje, które dostają się do organizmu, mogą być spowodowane przez bakterie Gram-dodatnie i Gram-ujemne. Tak więc osoby cierpiące na tę chorobę są podatne na infekcję:

Przewlekła choroba ziarniniakowa jest znacznie łatwiejsza, jeśli do organizmu dostaną się paciorkowce lub pneumokoki. Nie zawierają katalazy i nie powodują ciężkich infekcji. Cecha ta wynika z faktu, że mają zdolność wytwarzania nadtlenku wodoru.

Pacjenci z chorobą ziarniniakową często cierpią na zapalenie płuc. Zapalenie płuc wywołuje Staphylococcus aureus lub Aspergillus. Pomimo prowadzonej terapii przeciwbakteryjnej od kilku tygodni obserwuje się utrzymującą się obecność nacieków w płucach chorych na zapalenie płuc. Wykrycie zmian resztkowych na radiogramach klatki piersiowej utrzymuje się przez kilka miesięcy.

Przewlekła choroba ziarniniakowa najczęściej objawia się nawracającymi ropniami we wczesnym dzieciństwie. Niektórzy pacjenci są podatni na wystąpienie tej choroby w okresie dojrzewania. Zespołowi towarzyszą ciężkie choroby zakaźne zagrażające życiu. Czynnikami wywołującymi zakażenia są wyżej wymienione bakterie i grzyby.

Ogromną liczbę zmian ziarniniakowych można zauważyć w:

Występuje ropne zapalenie węzłów chłonnych, zapalenie płuc i różne przewlekłe infekcje. Choroba objawia się również w postaci ropni skóry i węzłów chłonnych, płuc, ropni okołoodbytowych, zapalenia jamy ustnej, zapalenia przyzębia, zapalenia kości i szpiku. Wzrost pacjentów jest upośledzony. Występuje wzrost OB, anemii i hipergammaglobulinemii.

Aby zwalczyć infekcje, pacjentom przepisuje się terapię antybakteryjną. W przypadku powikłań choroby zaleca się dożylne podanie leków przeciwgrzybiczych i przeciwbakteryjnych.

Wykonuje się także przeszczep szpiku kostnego – metodę kosztowną i radykalną, rzadko stosowaną ze względu na duże prawdopodobieństwo infekcji.

Stosowana jest także terapia genowa. Polega na wprowadzeniu prawidłowego, zdrowego genu do komórek macierzystych szpiku kostnego. Istnieją informacje, że część pacjentów, którzy przeszli tę procedurę, odzyskała całkowicie zdrowie. Ale takie fakty są bardzo rzadkie, ponieważ terapia genowa ma wiele niezbadanych aspektów. Jednak wkrótce medycyna osiągnie rezultaty w badaniu ludzkiego genomu i tego typu terapia całkowicie uwolni pacjentów od choroby ziarniniakowej.

Przewlekła choroba ziarniniakowa jest chorobą dziedziczną, która jest bezpośrednio związana z brakiem fagocytów (komórek układu odpornościowego, które chronią organizm poprzez wchłanianie obcych szkodliwych bakterii i cząstek, a także umierających lub martwych komórek). Niedostateczna ilość prowadzi do zmniejszenia aktywności przeciwdrobnoustrojowej organizmu, tzn. fagocyty są w stanie zawładnąć patogenem (obcymi komórkami), ale nie są w stanie go zabić i rozłożyć w sobie.

Objawy przewlekłej choroby ziarniniakowej

W zdecydowanej większości przypadków choroba objawia się w pierwszym lub drugim roku życia, zdarzają się jednak przypadki, gdy choroba rozwija się przed 17-20 rokiem życia.

1. Opóźnienie rozwoju fizycznego. Nawracające, czyli nawracające procesy ropne na skórze (ropnie – możliwe są także miejscowe nagromadzenia ropy w różnych narządach i tkankach, czyraki, czyraki, stany zapalne mieszków włosowych, gruczołów łojowych i otaczających tkanek).
2. Wszelkiego rodzaju regularnie nawracające ropne choroby tkanek i narządów, w szczególności zapalenie węzłów chłonnych - zapalenie węzłów chłonnych, wyrażające się bolesnością i obrzękiem skóry wokół zmienionych zapalnie węzłów.
3. Zapalenie jelit lub zapalenie jelita cienkiego, charakteryzujące się nagłym pojawieniem się bólu (głównie w środkowej części brzucha), któremu często towarzyszy biegunka, gorączka i wymioty.
4. Zapalenie płuc lub zapalenie tkanki płucnej objawiające się gorączką, bólami mięśni, bólem głowy, osłabieniem, dusznością i kaszlem. Co może nawet spowodować ropień lub nagromadzenie ropy we wszelkiego rodzaju narządach i tkankach.
5. Zapalenie kości i szpiku to zakaźna infekcja kości, której towarzyszy silny ból i obrzęk tkanki w dotkniętym obszarze, a także znaczny wzrost temperatury, a u dzieci całkowita niechęć do poruszania dotkniętymi kończynami.
6. Możliwe jest powstanie ropni przyodbytniczych (w bliskiej odległości od odbytnicy), a także ropni śledziony i wątroby, a nawet posocznicy, tj. zakaźne zatrucie krwi.
7. Różne, często nawracające choroby grzybowe. Na przykład: kandydoza charakteryzująca się pieczeniem, swędzeniem i tandetną wydzieliną, zwykle w okolicy narządów płciowych, białawym nalotem na różnych błonach śluzowych; aspergiloza, która występuje z uszkodzeniem płuc. Objawy: kaszel z plwociną, ataki uduszenia, duszność, a nawet obecność skrzepów krwi w plwocinie.
8. Powstawanie ziarniniaków - guzków pojawiających się w wyniku koncentracji fagocytów, komórek układu odpornościowego chroniących organizm.
9. Zapalenie w miejscu szczepienia BCG (szczepionka przeciwgruźlicza), któremu towarzyszy znaczny stan zapalny węzłów chłonnych zlokalizowanych pod pachą.

Powoduje

Metaboliczny defekt genetyczny w fagocytach (związany z metabolizmem). Pojawienie się w komórkach układu odpornościowego, które chronią organizm poprzez wchłanianie bakterii, szkodliwych cząstek obcych (fagocytoza), a nawet umierających lub martwych komórek. Spadek aktywności komórek, który wyraża się niezdolnością do zniszczenia wychwyconych przez nie obcych komórek.

Diagnostyka

Analiza historii choroby i skarg pacjenta (jak długo pacjent był niepokojony):

• Osłabienie, wysoka temperatura ciała;
• mięśnie i ból głowy;
• z układu pokarmowego - biegunka, wymioty, ból brzucha;
• z dróg oddechowych - kaszel z plwociną, ataki uduszenia, duszność i ewentualnie obecność grudek krwi w plwocinie;
• zsiadła wydzielina, swędzenie i pieczenie w okolicy narządów płciowych, lekka płytka nazębna w jamie ustnej, na przykład na języku lub policzkach.

Pełna analiza historii rodziny: pełne wyjaśnienie faktu, że bliscy krewni cierpią na tę chorobę.

Dokładne badanie pacjenta: należy zwrócić szczególną uwagę na opóźniony rozwój fizyczny, czyraki mnogie (czyraki - ostre zapalenie mieszków włosowych, gruczołów łojowych i otaczających tkanek), wykrycie palpacyjnych węzłów chłonnych, ich ból i powiększenie, a także jako powiększona śledziona i (lub) wątroba.

Pełne badanie krwi (należy wykonać w celu ustalenia stanu zapalnego).

Ustalenie poziomu limfocytów (najważniejszych komórek układu odpornościowego gwarantujących produkcję przeciwciał potrzebnych w walce z obcymi komórkami) i poziomu samych przeciwciał.

RTG klatki piersiowej, tj. badanie wszystkich narządów znajdujących się w klatce piersiowej za pomocą promieni rentgenowskich. Znajduje zastosowanie w diagnostyce przemian patologicznych klatki piersiowej, narządów i znajdujących się w niej struktur anatomicznych. Aby zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej było prawidłowe, pacjent musi znajdować się pomiędzy kliszą a lampą rentgenowską. Na podstawie wyników badania należy wziąć pod uwagę możliwość powiększenia węzłów chłonnych zlokalizowanych w klatce piersiowej, a także jakość tkanki płucnej.

USG (badanie ultrasonograficzne) jamy brzusznej i znajdujących się w niej narządów. Nieinwazyjne, tj. badanie ciała za pomocą fal ultradźwiękowych, które nie przenikają przez naturalne bariery organizmu (błony śluzowe, skóra). Niezbędne do badania stanu różnych narządów wewnętrznych.

Badanie narządów za pomocą markera radioaktywnego (osteocyntygrafia). Rolę wskaźników pełnią radiofarmaceutyki (radiofarmaceutyki), które wprowadza się do organizmu i za pomocą odbiornika promieniowania określa szybkość ich utrwalania, przemieszczania się oraz usuwania z tkanek i narządów. Wykonuje się go w celu stwierdzenia braku lub obecności nieprawidłowych (patologicznych) procesów wewnątrz kości.

CT (tomografia komputerowa). Metoda badania budowy ciała pacjenta za pomocą promieni rentgenowskich. Przeprowadza się go w celu określenia możliwych formacji nowotworowych, a także wykrycia ropni, ziarniniaków w narządach wewnętrznych (śledzionie i wątrobie) oraz określenia ich wielkości.

Leczenie przewlekłej choroby ziarniniakowej

Przeszczep komórek macierzystych lub szpiku kostnego to praktycznie jedyna skrajna (radykalna) metoda leczenia.

Leczenie zakaźnych elementów choroby: terapia przeciwgrzybicza w połączeniu z antybiotykami.

Terapia genowa to połączenie medycyny biotechnologicznej (inżynierii genetycznej) i tradycyjnych, mające na celu zmiany w aparacie genetycznym komórek ludzkich.

Immunomodulatory - stosowane w celu zwiększenia odporności na różne infekcje.

Hormony przeciwzapalne lub ogólnoustrojowe kortykosteroidy powstają w małych ilościach w korze nadnerczy. Stosowany jest w leczeniu guzków ziarniniakowych, które powstają w wyniku koncentracji fagocytów (komórek układu odpornościowego), które chronią organizm poprzez fagocytozę (wchłanianie) obcych szkodliwych bakterii, cząstek, a także obumierających lub martwych komórek, które nie mają zdolność niszczenia obcych komórek.

Konsekwencje i możliwe komplikacje

• Zapalenie jelita cienkiego – zapalenie jelit, objawiające się nieoczekiwanym bólem (głównie w środkowej części brzucha), często biegunką, wymiotami i gorączką.
• Zapalenie tkanki płucnej – zapalenie płuc objawiające się gorączką, kaszlem, mięśniami i bólem głowy, osłabieniem i dusznością.
• Zakaźne zmiany kostne - zapalenie kości i szpiku, charakteryzuje się gorączką, silnym bólem i obrzękiem tkanki w zakażonym obszarze.
• Zakażenie krwi - posocznica jest uogólnioną infekcją, w wyniku której patogen rozprzestrzenia się po całym organizmie.
• Śmierć (wynik śmiertelny).

Zapobieganie

Ponieważ zespół jest chorobą dziedziczną (przekazywaną dzieciom przez rodziców), nie ma specyficznego zapobiegania tej chorobie.

Treść artykułu

Przewlekła ziarniniakowatość dzieci to choroba dziedziczna charakteryzująca się nawracającymi infekcjami skóry, dróg oddechowych, wątroby i kości.
Opisano autosomalne recesywne i sprzężone z chromosomem X typy dziedziczenia wady. Matki chorych chłopców często doświadczają objawów tocznia rumieniowatego krążkowego.

Patogeneza przewlekłej ziarniniakowatości u dzieci

Mol. wada związana jest z niewydolnością bocznika heksozomonofosforanowego w neutrofilach i monocytach, co zapewnia proces wewnątrzkomórkowego trawienia związany ze wzrostem zużycia tlenu na skutek gromadzenia się nadtlenku wodoru, nukleotydu nikotynoamidoadeninowego i zredukowanego nukleotydu nikotynoamidoadeninowego. Dlatego komórki nie mogą trawić fagocytozowanych bakterii, które nie mają własnego układu peroksydazy (gronkowce, niektóre rodzaje bakterii Gram-ujemnych: Escherichia, Salmonella) i dezaktywować te typy bakterii, które tworzą nadtlenki (pneumokoki, paciorkowce). Zakłada się, że defekt w układzie oksydazowym jest związany z brakiem cytochromu b w błonie komórkowej. Opisano także defekty innych enzymów: dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, peroksydazy glutationowej, kinazy pirogronianowej, mieloperoksydazy. Typowy test diagnostyczny do określenia wady nitrotetrazolu: u zdrowych osób leukocyty redukują bezbarwny lek do fioletowego formazanu, który koncentruje się w wakuolach wewnątrzkomórkowych, u pacjentów formazan nie powstaje. U zdrowych heterozygotycznych nosicieli genu patologicznego obserwuje się zmniejszoną produkcję formazanu.
Funkcja limfocytów T u dzieci z przewlekłą ziarniniakowatością nie jest zaburzona, liczba immunoglobulin i neutrofili jest prawidłowa lub zwiększona, a chemotaksja jest zachowana. Neutrofile i monocyty są wypełnione fagocytozowanymi, ale niestrawionymi bakteriami.

Klinika przewlekłej ziarniniakowatości u dzieci

Choroba w większości przypadków rozwija się w pierwszym roku życia, ale czasami później. Objawia się procesami septycznymi z licznymi ropniami i ziarniniakami zapalnymi w różnych narządach, skórze i węzłach chłonnych. Pacjenci z reguły umierają z powodu procesów septycznych; Opisano przypadki całkowitego wyzdrowienia dzieci, które osiągnęły drugą dekadę życia.
Leczenie i profilaktyka polegają głównie na długotrwałym stosowaniu antybiotyków, z uwzględnieniem wrażliwości flory bakteryjnej. Wyniki terapii immunomodulacyjnej są nadal niepewne.

SARKOIDOZA- choroba ziarniniakowa atakująca wiele narządów i tkanek (węzły chłonne, płuca, skóra, kości itp.).

Etiologia choroby jest niejasna. Bada się związek etiologiczny gruźlicy poprzez poszukiwanie posiewów rewertacyjnych – ultramałych, dających się przefiltrować form czynnika sprawczego gruźlicy.

Częstość występowania sarkoidozy w Rosji („średni poziom”) wynosi 3 na 100 tysięcy osób.

Podstawą objawów morfologicznych są niekasyfikujące, wyraźnie odgraniczone ziarniniaki z komórek nabłonkowych z obecnością wielojądrzastych komórek olbrzymich, z domieszką histiocytów i limfocytów. W komórkach olbrzymich znajdują się zwapnione wtręty muszlowe Schaumanna, asteroidalne ciała krystaliczne i pęcherzykowe. Mniej typowa jest obecność fibrynoidów i ograniczona martwica serowata. Skutkiem ziarniniaków jest zwłóknienie z hialinizacją. Fibrotyzacja rozpoczyna się na obrzeżach ziarniniaków, co nadaje im „wytłoczony wygląd”.

Fazy ​​​​ewolucyjne ziarniniaka: proliferacyjne, ziarniniakowe i włóknisto-hialinowe. Ziarniniaki sarkoidalne w porównaniu z gruźlicą charakteryzują się mniejszymi rozmiarami, monotonną budową i brakiem korelacji pomiędzy tkanką a klinicznymi objawami aktywności choroby.

Główne kliniczne i anatomiczne formy sarkoidozy:

• sarkoidoza wewnątrzpiersiowych węzłów chłonnych;
• sarkoidoza płuc i wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych;
• sarkoidoza płuc;
• sarkoidoza płuc w połączeniu z uszkodzeniem (pojedynczym) innych narządów;
• uogólniona sarkoidoza ze zmianami wielonarządowymi.

Uszkodzenie płuc i węzłów chłonnych stwierdza się u 90% pacjentów, oczu i skóry - u 25% pacjentów.

Szereg lokalizacji sarkoidozy wymaga wyszczególnienia postaci zmiany chorobowej: w przypadku sarkoidozy skóry wyróżnia się:

1. postacie typowe klinicznie (skórny sarkoid Becka, toczeń pernio Besniera-Tennesona, angiolupoid Broca-Pautriera, podskórny sarkoid Darrieusa-Roussy'ego);
2. postacie nietypowe klinicznie (sarkoidoza plamista, sarkoidoza liszajowata, sarkoid łuszczycopodobny, sarkoid łojotokowy i inne formy);
3. nieswoiste zmiany skórne (rumień guzowaty, inne dermatozy – świąd, rumień wysiękowy wielopostaciowy).

Przebieg kliniczny sarkoidozy charakteryzuje się fazami - aktywnością, regresją, stabilizacją. W zależności od charakteru procesu wyróżnia się przebieg nieudany, opóźniony, postępujący i przewlekły.

Powikłania: zwężenie oskrzeli, hipopneumatoza, niedodma, stwardnienie płuc (pozasarkoidowe), rozedma płuc (rozlana, pęcherzowa), zlepne zapalenie opłucnej, zwłóknienie korzeni płuc z zwapnieniem wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych, serce płucne.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku szerokiego zakresu chorób ziarniniakowych, biorąc pod uwagę cechy kliniczne i dane laboratoryjne. Rozpoznanie sarkoidozy jedynie na poziomie tkankowym jest możliwe tylko w przypadku wyraźnie odgraniczonych ziarniniaków ze zwłóknieniem obwodowym w kształcie pierścienia. ICD. D 86. Sarkoidoza.

ZIARNINIAK WEGENERA- ogólnoustrojowe produktywno-niszczące zapalenie naczyń małych i średnich tętnic i żył z uszkodzeniem górnych dróg oddechowych, płuc i nerek.

Zakłada się, że do górnych dróg oddechowych przedostaje się początkowo antygen o nieokreślonym charakterze. Patogeneza opiera się na procesach immunologicznych, co potwierdza obecność krążących i utrwalonych kompleksów immunologicznych w połączeniu z reakcją ziarniniakową. Wykryto obecność przeciwciał przeciwko mieloblastynie. Udowodniono wadliwość genu PRTNS i jego związek z HLA-87, HLA-88 i HLA-DR.

Podstawą objawów morfologicznych jest martwica ogólnoustrojowa kapuśniak zapalenie naczyń z reakcją ziarniniakową, martwicza ziarniniakowatość górnych dróg oddechowych i płuc, kłębuszkowe zapalenie nerek. Tkanka ziarniniakowa ma podobny skład komórkowy do objawów gruźlicy. Radykalną różnicą jest obecność leukocytów neutrofilowych i obecność zakrzepowego zapalenia naczyń. Oprócz zmian w drogach oddechowych z martwiczymi zmianami wrzodziejącymi i odoskrzelowym zapaleniem płuc typowy jest rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek (mezangioproliferacyjnego, mezangiokapilarnego). Gdy choroba uogólnia się, wpływa na skórę, serce (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wieńcowe, zapalenie osierdzia), układ nerwowy, oczy, rozwija się zespół stawowy itp.

Powikłania: W wyniku procesów produktywno-niszczących dochodzi do zniszczenia chrząstki przegrody nosa z jej deformacją, ropnym zapaleniem zatok i zapaleniem ucha, tworzeniem się jam próchnicowych w płucach, krwawieniem i rozwojem niewydolności nerek.

Diagnoza. Wykonanie biopsji błony śluzowej nosa, płuc, nerek (wykrywanie ziarniniaków i zakrzepowego zapalenia naczyń), wykrywanie przeciwciał przeciw neutrofilom.

Diagnostykę różnicową na podstawie materiału tkankowego przeprowadza się z gruźlicą, guzkowym zapaleniem tętnic, zespołem Goodpasture'a i zespołem Churga-Straussa.

Synonimy: ziarniniak złośliwy, ziarniniak niezakaźny, martwiczy. ICD. M 31,3. Ziarniniakowatość Wegenera.

CHOROBA CROHNA- przewlekła choroba ziarniniakowa przewodu pokarmowego o nieznanej etiologii. Nie zidentyfikowano żadnego czynnika zakaźnego. Stwierdzono naruszenie aktywności funkcjonalnej limfocytów T. Liczba komórek supresorowych T (CD8+) w ścianie jelita jest zmniejszona. Częściej chorują mężczyźni. Obserwuje się zależność rodzinną.

Dotknięta jest każda część przewodu żołądkowo-jelitowego, z największą konsystencją - końcowe jelito kręte. Charakterystyczny jest rozwój ziarniniakowatości sarkoidalnej z komórkami nabłonkowymi i Langhansa; obecne są limfocyty, histiocyty i komórki plazmatyczne. Ściana jelita jest pogrubiona. Głębokie, liniowe, powikłane owrzodzenia, naprzemiennie obszary uszkodzeń z niezmienionymi, nadają błonie śluzowej wygląd „bruku”. W miarę powstawania blizn powstają wtórne zwężenia. Błona surowicza z ziarniniakami i zrostami. Krezka jest sklerotyczna. Regionalne węzły chłonne są przerostowe.

Wyróżnia się postać jelita cienkiego, jelita grubego i mieszaną.

Powikłania: przetoki, ropnie, zapalenie otrzewnej, krwawienie, niedrożność jelit, poszerzenie okrężnicy, niedokrwistość. Istnieje zwiększone ryzyko rozwoju patologii wątroby i dróg żółciowych, kamicy nerkowej, zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, zapalenia nadtwardówki i zapalenia błony naczyniowej oka, rumienia guzowatego i ropnego zapalenia skóry.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku gruźlicy, niespecyficznego wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.

Synonimy: ziarniniakowe zapalenie jelita grubego, ziarniniakowe zapalenie jelit, ziarniniak jelitowy, zapalenie proctocolitis Leśniowskiego-Crohna, terminalne zapalenie jelita krętego, regionalne zapalenie jelita grubego, regionalne zapalenie jelita krętego.

ICD. Do 50. Choroba Leśniowskiego-Crohna (regionalne zapalenie jelit).

HISTIOCYTOZA X - ogólnoustrojowa choroba ziarniniakowa z proliferacją histiocytów.

Etiologia nieznana.

Zgodnie z charakterystyką objawów klinicznych i anatomicznych wyróżnia się trzy formy histiocytozy:

• Choroba Letterera-Siwe'a (ostra postępująca histiocytoza) ze złośliwą proliferacją histiocytów, obecnością komórek olbrzymich, eozynofilów i komórek ze spienioną protoplazmą;
• Choroba Handa-Schüllera-Christiana z proliferacją histiocytów i gromadzeniem się w nich estrów cholesterolu (klinicznie - moczówka prosta, wytrzeszcz, zniszczenie kości);
• ziarniniak eozynofilowy z obecnością histiocytów, eozynofilów, limfocytów i komórek plazmatycznych w nacieku komórkowym.

W przypadku płucnych objawów histiocytozy X typowe jest wczesne powstawanie zmian torbielowatych, pęcherze rozedmowe („płuco o strukturze plastra miodu”) i dodatek zwłóknienia płuc.

Powikłania: w przewlekłym przebiegu choroby z uszkodzeniem płuc, płucną niewydolnością serca i nawracającą odmą opłucnową.

W diagnostyce różnicowej grupy chorób związanych z histiocytozą X należy natknąć się na szereg procesów ziarniniakowych o nieznanej etiologii.

Synonimy: choroba Letterera-Sieve’a, retikulohistiocytoza nielipidowa. ICD. Od 96,0. Choroba Letterera-Siwe’a. D 76,0. Histiocytoza z komórek Langerhansa niesklasyfikowana gdzie indziej.

ZAPALENIE LIMFOCYTOWENależy do grupy chorób limfoproliferacyjnych i występuje w postaci zmian miejscowych i rozsianych, głównie w dolnych partiach płuc. Charakterystyczny jest naciek komórek limfoplazmatycznych w śródmiąższu, obecność ziarniniaków sarkoidalnych i pojawienie się ośrodków rozrodczych w dużych skupiskach limfatycznych. Zaangażowaniu węzłów chłonnych w proces często towarzyszy wzrost atypii komórkowej, zwiększona aktywność mitotyczna i przejście do mięsaka limfatycznego. ICD. C 85. Inne i nieokreślone typy chłoniaków nieziarniczych.

PRZEWLEKŁA ZIARNIACZKAnależy do grupy dziedzicznych agranulocytoz, charakteryzujących się zmniejszeniem aktywności bakteriobójczej neutrofili przy braku O 2- i H 2 O 2 w lizosomach, co prowadzi do rozmnażania wewnątrzkomórkowego katalazy fagocytozowe o-dodatnie mikroorganizmy z późniejszym rozwojem przedłużających się, nawracających infekcji ropnych.

Anatomia patologiczna: Skóra, węzły chłonne, płuca, wątroba, śledziona, kości dotknięte są rozwojem zmian ropno-ziarniniakowych. Charakterystyczne jest wysypka krostkowa, liczne ropnie, zapalenie płuc, zapalenie kości i szpiku, powiększenie wątroby i śledziony, przerost węzłów chłonnych i niedokrwistość. Morfologicznie stwierdza się ziarniniaki i nacieki dużych makrofagów oraz segmentowanych leukocytów. Ziarniniakowe zapalenie kości i szpiku dłoni i stóp bez zmian destrukcyjnych i osteosklerozy. Mieloza ulega ekspresji w śledzionie i węzłach chłonnych. Grasica jest hipoplastyczna, z proliferacją tkanki tłuszczowej. Przyczyną śmierci są infekcje ropne. ICD. D 70. Agranulocytoza.

MALAKOPLAKIA- choroba ziarniniakowa, charakteryzująca się powstawaniem płaskich żółtawych guzków na błonie śluzowej dróg moczowych, rzadziej w śródmiąższu nerek i gonad. Znane jest uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego i płuc. Morfologicznie ziarniniakowatość jest reprezentowana przez nagromadzenie lekkich makrofagów, których cytoplazma zawiera granulki PAS-dodatnie, wapń- zawierające wtrącenia, ciałka Michaelisa-Guttmanna. Choroba jest związana z defektem funkcji makrofagów.

IDIOPATYCZNE ZIARNA ZAPALENIE NACZYŃ. Idiopatyczne układowe ziarniniakowe zapalenie naczyń to heterogenna grupa chorób ziarniniakowych występujących u dorosłych i dzieci. Zapalenie naczyń definiuje się jako zapalną chorobę naczyń. Istnieją uogólnione i lokalne, pierwotne i wtórne. Etiologia pierwotnego zapalenia naczyń nie została poznana. Głównymi postaciami idiopatycznego ziarniniakowego zapalenia naczyń są olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, zapalenie tętnic Takayasu, rozsiane ziarniniakowe zapalenie naczyń i młodzieńcza ziarniniakowatość układowa. (Zapalenie naczyń płucnych i ziarniniakowatość, a także pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego są zwykle zaliczane do działów patologii narządów).

GIANTKOMÓRKOWE ZAPALENIE TĘTNIC- jedno z najczęstszych zapaleń naczyń w krajach europejskich, obserwowane najczęściej u osób powyżej 58. roku życia (2-3 razy częściej u mężczyzn), z częstością występowania 4-27 na 100 000 mieszkańców.

Ustalono etiologiczny związek zapalenia tętnic z antygenami HLA-DR oraz obecnością w ścianie tętnicy limfocytów T CD4+ i makrofagów. Główną lokalizacją olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest tętnica skroniowa. Z lokalizacji zewnątrzczaszkowych wyróżnia się zmiany w aorcie wstępującej i zstępującej (w 10-15% w połączeniu z zapaleniem tętnicy skroniowej). Rzadziej zajęte są tętnice wieńcowe, trzewne i kończynowe. Zmiany ziarniniakowe w ścianie naczyń mają charakter gruźliczy. W większym stopniu dotknięta jest środkowa warstwa ściany naczynia, w warstwie wewnętrznej mogą dominować zmiany proliferacyjne włókniste wraz ze zwężeniem światła naczynia.

Powikłania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic: rozwój ślepoty, zawałów serca, tętniaków.

Zapalenie tętnic TAKAYASU- układowa choroba naczyń, o charakterze zapalnym, o niejasnej etiologii.

Zajęta jest aorta i jej duże gałęzie, tętnice płucne, rzadziej tętnice kończyn i tętnice wieńcowe; Choroba jest dość powszechna, występuje 6 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. U Japończyków i Hindusów zidentyfikowano powiązanie z antygenami HLA-B52 i DR2.

Choroba może objawiać się okluzyjnymi lub tętniakowymi zmianami naczyniowymi z szeroką gamą objawów klinicznych i powikłań. W przypadku uszkodzenia aorty występują 4 warianty choroby:

1. choroba „bez tętna” jest klasycznym wariantem z uszkodzeniem aorty wstępującej, jej łuku, tętnic ramienno-głowowych, prawdopodobnie z objawami niewydolności aorty;
2. z przewagą zmian w odcinku piersiowo-brzusznym aorty;
3. z całkowitym uszkodzeniem aorty;
4. z przewagą uszkodzenia tętnicy płucnej.

Histologicznie identyczny z idiopatycznym olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic.

Morfologicznie podobne zapalenie tętnic ma wiele różnic klinicznych: w przypadku zapalenia tętnic Takayasu wiek pacjentów w momencie wystąpienia objawów klinicznych< 40 лет. Отмечаются ослабление пульса, разница в уровне систолического АД (>10 mm Hg) na obu ramionach, zmiany arteriograficzne.

ROZSIANE ZIARNIAKOWE ZAPALENIE NACZYŃ- heterogenna postać chorób podobnych do idiopatycznego olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic i zapalenia tętnic Takayasu, charakteryzująca się rozległym ziarniniakowym zapaleniem naczyń naczyń różnej wielkości, w tym rozwojem ziarniniakowego kłębuszkowego zapalenia nerek; znane jest pierwotne ziarniniakowe zapalenie żył skórnych i trzewnych.

W tkance ziarniniakowej może brakować komórek olbrzymich; czasami ziarniniaki są zlokalizowane pozanaczyniowo. Chorują głównie mężczyźni w wieku 19–78 lat. Zmiany ziarniniakowe obserwuje się głównie w środkowej warstwie ściany naczynia, ale w aorcie można je wykryć jednocześnie w błonie wewnętrznej i przydance.

MŁODZIEŃCZA ZIARNA UKŁADOWA- są klasyfikowane jako wczesne objawy sarkoidozy u dzieci w wieku od 1 do 4 lat, jeśli występują u nich triada objawów - wysypki skórne (grudkowe, rumieniowe), zapalenie błony naczyniowej oka i zapalenie pochewki ścięgnistej lub zapalenie stawów.

Choroba występuje w sporadycznych i autosomalnych dominujących wariantach rodzinnych. Zapalenie naczyń rozwija się w naczyniach różnej wielkości. Morfologicznie ziarniniakowatość nie ma charakteru serowatego i przypomina gruźlicę. Ziarniniakowemu zapaleniu naczyń towarzyszy pojawienie się ziarniniaków o różnej lokalizacji (skóra, mięśnie, wątroba).

Synonimy: zapalenie tętnic skroniowych, ziarniniakowe zapalenie tętnic, zapalenie tętnic czaszkowych, zapalenie tętnic skroniowych, uogólnione ziarniniakowe zapalenie krezki, olbrzymiokomórkowe ziarniniakowe zapalenie krezki, zespół Hortona-Machaty-Browna, choroba bez tętna, odwrócona koarktacja aorty, wielokrotne zarostowe zapalenie trzustki, zespół łuku aorty, zespół Takayasu.

ICD. M 31,4. Zespół łuku aorty [Takayasu]. M 31,5. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic z polimialgią reumatyczną. M 31,6. Inne olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.