Dlaczego złośliwy nerwiak jest niebezpieczny? Złośliwy nerwiak: cechy przebiegu i leczenia Cechy leczenia chirurgicznego

Złośliwy nerwiak to nowotwór wywodzący się z komórek Schwanna znajdujących się w osłonkach nerwów obwodowych. Nie jest często diagnozowana, głównie u młodych mężczyzn. Najpierw powstaje nerwiak o łagodnej etiologii, który na skutek zbiegu niekorzystnych czynników przeradza się w nowotwór złośliwy. Niemieccy onkolodzy pomogą zdiagnozować chorobę i ustalić skuteczny schemat leczenia.

Powoduje

Dokładna przyczyna złośliwego nerwiaka nie została jeszcze ustalona. Naukowcy medyczni sugerują, że procesy złośliwe rozwijają się pod wpływem następujących negatywnych czynników na organizm ludzki:

• Wnikanie dużych dawek toksyn do organizmu, wywołując mutacje zdrowych komórek.
• Ciągłe uszkodzenie tego samego obszaru ciała, powodujące zniszczenie tkanki nerwowej, co może wywołać proces onkologiczny.
• Anomalie w rozwoju struktur nerwowych podczas rozwoju wewnątrzmacicznego.
• Osłabienie mechanizmów obronnych organizmu, co może wywołać proces nowotworzenia.

Objawy

Na początkowych etapach patologia onkologiczna nie objawia się wyraźnymi, charakterystycznymi objawami. Guz rozwija się powoli, dlatego zdiagnozowanie go na tym etapie jest trudne. Pierwszą oznaką patologii jest miękki, elastyczny narośl pod skórą, lekko bolesny przy naciśnięciu.

Postępowi procesu nowotworowego towarzyszą bardziej wyraźne objawy. Charakter kursu zależy od lokalizacji procesów onkologicznych:

Dystalne części kończyny. W miejscu powstawania nowotworu ból pojawia się podczas ruchu. Pobliskie stawy stają się mniej ruchliwe, a kończyna często drętwieje.

Uszkodzenie struktur nerwów czaszkowych. Zmniejsza się wrażliwość twarzy, ból głowy, pogorszenie funkcji słuchowej i zaburzenie aparatu przedsionkowego.

Tylne korzenie rdzenia kręgowego. Niepokojący jest objaw bólowy, z biegiem czasu rozwija się zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego. Narządy przestają normalnie funkcjonować i pojawia się parapelgia.

Rodzaje

Ze względu na stopień zróżnicowania wyróżnia się następujące typy nerwiaka złośliwego:

• mezenchymalny;
• gruczołowy;
• nabłonkowaty;
• neuroepitelialny;
• infiltracja;
• fascynujący

Diagnoza schwannoma w Niemczech

Niemieckie kliniki dysponują najnowocześniejszym sprzętem naukowo-technicznym, za pomocą którego można diagnozować patologię onkologiczną na początkowym etapie rozwoju. Ultranowoczesna tomografia komputerowa pozwala niemieckim specjalistom określić wielkość guza i stopień rozprzestrzeniania się komórek patologicznych. Za pomocą biopsji możliwe będzie szczegółowe badanie komórek patologicznych, a także diagnozowanie etapu procesu onkologicznego.

Na podstawie wyników kompleksowego badania diagnostycznego specjaliści, z którymi współpracuje organizacja Behandlung Deutschland, ustalają schemat terapeutyczny, który może pomóc w pokonaniu choroby, utrzymaniu zdolności do pracy i zapobieganiu nawrotom.

Leczenie nerwiaka w Niemczech

Cechy leczenia patologii onkologicznej zależą od stopnia progresji. W początkowej fazie przeprowadza się leczenie chirurgiczne. W niemieckiej klinice chirurdzy stosują najnowocześniejsze techniki leczenia nowotworów:

• system robotyczny;
• nóż gamma;
• cyber nóż

W etapie 2 w pierwszej kolejności przeprowadza się radioterapię, a następnie bezpośrednie usunięcie guza. W klasie 3, przed operacją, przepisywany jest kompleksowy program łączący kursy chemioterapii i radioterapii. W klasie 4 przepisuje się chemioterapię i leczenie wspomagające.

Rodzaje terapii

Chirurgiczny

Kliniki w Niemczech wyposażone są w najnowocześniejszy sprzęt laserowy, który możliwie najskuteczniej pozwoli na chirurgiczne usunięcie guza nowotworowego. Podczas usuwania nowotworu złośliwego chirurg wycina również zdrową tkankę. Pomoże to zapobiec ryzyku nawrotu choroby. Jeśli nowotwór zostanie zdiagnozowany w zaawansowanym stadium, specjaliści często sięgają po radykalne środki – usunięcie kończyny. Aby zapobiec rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych drogą limfogenną, usuwa się regionalne węzły chłonne.

Radioterapia

Jeśli guz nadaje się do leczenia operacyjnego, przed i po operacji wykonuje się radioterapię. Procedura jest również wskazana, gdy operacja jest niepraktyczna. W takim przypadku radioterapia pomoże zatrzymać wzrost guza i rozprzestrzenianie się przerzutów.

Czas trwania radioterapii ustala interdyscyplinarna rada onkologów. Czasami, aby zwiększyć skuteczność terapii, niemieccy lekarze przepisują dodatkowe badania i dostosowują schemat leczenia. Średni koszt kursu radioterapii wynosi 4200 - 6500.

Chemoterapia

Złośliwy nerwiak jest na ogół oporny na chemioterapię. Niemieccy specjaliści wybierają jednak skuteczne leki, które zatrzymują wzrost i rozwój nowotworu oraz wydłużają okres remisji. W przypadku przerzutów stosuje się chemioterapię.

Leki toksyczne podaje się dożylnie, czas trwania terapii i dawkowanie ustala się dla każdego pacjenta osobno. Specjalista na bieżąco monitoruje stan pacjenta. W razie potrzeby lekarz będzie mógł szybko wymienić lek lub dostosować dawkę. Koszt jednego kursu chemioterapii wynosi 3500 - 4500.

Jak nasza organizacja może pomóc w Niemczech?

Behandlung Deutschland pomaga pacjentom chorym na raka zorganizować kompleksowe badanie, które pomaga określić stopień progresji nerwiaka i wybrać skuteczny, kompleksowy schemat leczenia. Specjaliści firmy towarzyszą swoim pacjentom przez cały okres diagnozy i leczenia, cały czas udzielając konsultacji, robiąc wszystko, aby pacjent czuł się komfortowo.

Zewnętrzna osłona włókien nerwowych i zwojów składa się z komórek Schwanna. Guz rozwijający się z tych tkanek to tzw schwannoma. Choroba ma charakter łagodny, tylko w 3–7% przypadków klinicznych patologia występuje w postaci złośliwej. Mutacja może dotyczyć niemal wszystkich zakończeń nerwowych organizmu człowieka.

Taki guz rozwija się głównie w postaci pojedynczego węzła. W rzadkich przypadkach choroba występuje w wielu postaciach.

Główną metodą leczenia tej patologii jest operacja, która zapewnia korzystne rokowanie dla choroby.

Osobliwości

Większość schwannomy jest zlokalizowana w okolicy ósmej pary nerwów czaszkowych (nerwu słuchowego).Ta lokalizacja guza jest obarczona rozwojem głuchoty, a także jej nieoperacyjnością.

Uszkodzeniu nerwów trójdzielnego i twarzowego towarzyszy ból lub paraliż mięśni twarzy. Typowy w tym przypadku jest brak wzrostu guza w obszarze nerwów wzrokowych i węchowych.

Jakie jest zagrożenie życia?

Schwannomy mózgu zagrażają życiu, zwłaszcza gdy osiągną duże rozmiary. W takich przypadkach nieprawidłowa tkanka wywiera nacisk na mózg i może uszkodzić ważne ośrodki mózgowe.

Pacjenci mogą również odczuwać silny ból w obszarze nietypowego wzrostu. Z biegiem czasu ból staje się coraz bardziej intensywny.

Objawy schwannomy

Ponieważ choroba może być zlokalizowana w różnych częściach, objawy mogą się znacznie różnić. Cechą charakterystyczną tego łagodnego nowotworu jest niezwykle powolny wzrost i uszkodzenie starszych pacjentów (powyżej 60. roku życia).

W większości przypadków patologia przez długi czas przebiega bezobjawowo. I tylko u niewielkiej kategorii pacjentów chorych na raka występuje ostre upośledzenie funkcji motorycznych lub sensorycznych tego lub innego narządu.

Jak rozpoznać schwannoma?

Uszkodzenie nerwu słuchowego przez schwannoma wiąże się z utrzymującym się pogorszeniem ostrości słuchu i zaburzeniem układu przedsionkowego. Objawy te zwykle pojawiają się w późniejszych stadiach choroby.

Łagodny rozrost atypowych komórek osłonek zakończeń nerwowych unerwiających kończyny górne i dolne objawia się utratą wrażliwości skóry, porażeniem i samoistnym skurczem mięśni nogi lub ramienia.

Złośliwy wariant nowotworu jest uważany za dość rzadką patologię (3–7% wszystkich zdiagnozowanych nerwiaków), która rozwija się u starszych pacjentów i jest zlokalizowana w ramionach lub nogach.

Rozpoznanie schwannoma

Badanie pacjenta chorego na nowotwór w celu wykrycia onkologicznego rozrostu osłonek nerwowych obejmuje metody tradycyjne i badania specjalistyczne. Do pierwszej kategorii technik zalicza się:

1. Badanie fizykalne i wyjaśnianie skarg pacjentów.
2. Badanie neurologiczne, podczas którego neurolog określa możliwości funkcjonalne układu nerwowego i stan odruchów.

W celu bardziej szczegółowego badania ciała lekarze stosują następujące technologie:

1. Rezonans komputerowy i magnetyczny. Skanowanie rentgenowskie warstwa po warstwie obszaru patologicznego i późniejsze cyfrowe przetwarzanie wyników umożliwia badanie lokalizacji i struktury guza.
2. USG. Metodę tę wykonuje się tylko w obecności tkanki miękkiej w obszarze wzrostu onkologicznego.
3. Biopsja. Analiza mikroskopowa niewielkiego obszaru guza usuniętego chirurgicznie jest najdokładniejszą metodą diagnozowania wszystkich nowotworów.

Leczenie nerwiaka

Łagodny rak tkanki nerwowej leczy się na dwa główne sposoby: usunięcie chirurgiczne i radiochirurgia.

Obserwacja

Jeżeli podczas rutynowego badania lekarskiego przypadkowo wykryto powstawanie nowotworu, a guz nie wywołuje subiektywnych odczuć, taktyka lekarza polega na monitorowaniu pacjenta. Zalecane jest badanie profilaktyczne u neurologa raz w roku.

Operacja

Znaczący wzrost wielkości formacji lub rozwój wyraźnego obrazu klinicznego choroby jest powodem chirurgicznego wycięcia zmutowanej tkanki. wykonywany w znieczuleniu ogólnym. W tym przypadku guz usuwa się w obrębie zdrowej tkanki.

Naświetlanie

Radioterapię stosuje się w przypadku form nieoperacyjnych, gdy w pobliżu ogniska patologicznego znajdują się istotne ośrodki mózgowe lub naczynia krwionośne. We współczesnych klinikach onkologicznych terapię radiologiczną prowadzi się w formie „” technologii. W takich przypadkach pacjent jest narażony na działanie promieniowania jonizującego o dużej dawce, które jest dostarczane pod różnymi kątami za pomocą sprzętu robotycznego. Tym samym najwyższa dawka promieniowania koncentruje się w obszarze onkologicznym, a pobliskie zdrowe tkanki ulegają minimalnym uszkodzeniom.

Prognoza

W porównaniu ze złośliwymi mięsakami tkanki nerwowej, schwannoma ma korzystne rokowania. Chirurgiczne usunięcie komórek atypowych pozwala na uzyskanie korzystnego wyniku leczenia w niemal 100% przypadków. Tendencja ta wynika z otoczkowatego wzrostu guza i braku przerzutów. Tylko u pacjentów, którzy przeszli terapię radiologiczną, konieczne są okresowe wizyty u specjalisty w celu przeprowadzenia badań profilaktycznych.

Komórki Schwanna, czyli tzw. Lemmocyty to komórki pomocnicze tkanki nerwowej, które tworzą osłonkę długich wyrostków komórek nerwowych w nerwach obwodowych i zwojach. Guz tych komórek nazywany jest schwannoma. To łagodny nowotwór. Ponieważ osłonka komórek Schwanna pokrywa wszystkie nerwy, może wystąpić w dowolnym nerwie czaszkowym lub rdzeniowym. Schwannoma może wpływać na dowolne nerwy, ale najczęściej charakteryzuje się lokalizacją podskórną w postaci formacji tkanek miękkich. Jeśli nerwiak jest duży, może wywierać nacisk na nerw lub prowadzić do uszkodzenia. Schwannoma to zazwyczaj pojedyncze guzy, ale czasami u pacjenta może występować kilka z nich.

Jedną z częstych lokalizacji schwannoma jest ósmy nerw czaszkowy. Jest to nerw słuchowy, a uszkodzenie go przez ten guz nazywa się nerwiakiem słuchowym. Ponadto osłonki mogą wpływać na inne nerwy obwodowe i czaszkowe. Schwannomy nerwu trójdzielnego unerwiającego skórę twarzy są dość częste. Schwannoma może atakować każdy nerw z wyjątkiem nerwu wzrokowego i węchowego. Ryzyko wystąpienia schwannoma zwiększa się u pacjentów z takimi schorzeniami jak nerwiakowłókniakowatość.

Manifestacje schwannomy

Ponieważ nerwiaki mogą mieć różne lokalizacje, ich objawy mogą różnić się intensywnością i czasem trwania. Najczęściej ten typ łagodnego nowotworu występuje u osób w wieku powyżej 50 – 60 lat. W zależności od lokalizacji i wielkości nerwiaki mogą nie dawać żadnych objawów lub mogą dawać wyraźne objawy w postaci dysfunkcji niektórych narządów, a nawet niedowładu i paraliżu. Schwannomy, podobnie jak inne łagodne nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzują się powolnym wzrostem. Objawy schwannomy zależą przede wszystkim od tego, na który nerw wpływa. Na przykład przy schwannomie nerwu słuchowego występują zaburzenia lub całkowita utrata słuchu po jednej stronie, oznaki uszkodzenia aparatu przedsionkowego, a w przypadku uszkodzenia nerwów unerwiających kończyny - paraliż, niedowład, upośledzenie czucia ramiona lub nogi, trudności z mówieniem itp.

Nowotwór złośliwy z komórek Schwanna – nerwiak złośliwy, czyli tzw. Mięsak neurogenny jest nowotworem złośliwym pochodzenia neuroektodermalnego. Występuje dość rzadko i występuje rzadko (w 3-7% przypadków), zwykle między 30. a 50. rokiem życia, częściej u mężczyzn. Mięsak neurogenny najczęściej występuje na rękach lub nogach.

Czynniki ryzyka rozwoju schwannomy

Spośród znanych czynników zwiększających ryzyko wystąpienia schwannomy, m.in. można zauważyć nerwiak słuchowy, chorobę genetyczną, taką jak nerwiakowłókniakowatość.

Diagnostyka schwannoma

Diagnostyka schwannoma obejmuje głównie standardowe metody badania chorób układu nerwowego. Jest to przede wszystkim badanie fizykalne i neurologiczne, w tym specjalne metody badania funkcji nerwów obwodowych, na przykład elektroneuromografia. Ważne są metody diagnostyczne, takie jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny, które pozwalają określić dokładną lokalizację, kształt, wielkość guza i jego stosunek do sąsiadujących tkanek. W przypadku lokalizacji nerwiaka w obszarze tkanek miękkich z powodzeniem stosuje się ultradźwięki – bardzo dokładną, a jednocześnie bezpieczną, tanią i dostępną metodę diagnostyki nowotworów łagodnych. W miarę możliwości wykonuje się biopsję guza – jedyna metoda pozwalająca na wiarygodną diagnostykę nerwiaka osłonkowego.

Leczenie schwannoma

Obecnie w leczeniu schwannoma stosuje się dwie metody – chirurgiczną i radiochirurgię. Wybór jednej lub drugiej metody zależy od takich czynników, jak lokalizacja nerwiaka osłonkowego, jego głębokość, stosunek do sąsiadujących tkanek, wielkość, a także ogólny stan pacjenta, obecność ciężkich chorób współistniejących itp. Jeśli nerwiak został wykryty przypadkowo, nie objawia się w żaden sposób, jest niewielki i nie uciska ważnych narządów, można go pozostawić na obserwację i regularnie monitorować jego rozwój, na przykład za pomocą USG. Jeśli objawy nowotworu są ciężkie, a także jego szybki wzrost, może być konieczna interwencja chirurgiczna. Leczenie chirurgiczne polega na operacji otwartej. W niektórych przypadkach, w zależności od lokalizacji nerwiaka, możliwa jest minimalnie inwazyjna interwencja endoskopowa.

Gdy nerwiak zlokalizowany jest w trudno dostępnym miejscu, stosuje się radiochirurgię. To nieinwazyjna, innowacyjna metoda leczenia nowotworów. Metoda opiera się na tzw. radioterapii stereotaktycznej. W tym przypadku ognisko patologiczne – czy to guz, malformacja naczyniowa itp. – jest naświetlane cienką wiązką promieniowania za każdym razem pod innym kątem. W rezultacie promieniowanie przechodzi przez różne zdrowe tkanki, ale za każdym razem przez guz. W rezultacie praktycznie nie ma negatywnego wpływu na zdrowe tkanki, ale dawka promieniowania kumuluje się w guzie. Sama sesja radioterapii odbywa się pod stałym monitorowaniem tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego, tak aby wiązka promieniowania zawsze trafiała w guz. Tę metodę leczenia zapewnia obecnie technologia cyberknife.

Złośliwy nerwiak (nerwiak) powstaje z komórek Schwanna znajdujących się w osłonce nerwów obwodowych. Mięsak neurogenny występuje rzadko. Dotyka głównie pacjentów młodych i w średnim wieku. Pojawienie się złośliwego nerwiaka jest często poprzedzone urazem. Może również rozwinąć się z nerwiaka łagodnego (dlatego są one usuwane, nawet jeśli są niewielkie). U pacjentów z nerwiakowłókniakowatością typu 1 istnieje wysokie ryzyko wystąpienia nerwiaka nerwiakowatego ().

Zwykle guz zlokalizowany jest na dystalnych odcinkach kończyn (przedramię, dłonie, podudzie, stopa). Rzadziej zajęte są nerwy czaszkowe i rdzeniowe. Cechy przebiegu i leczenia złośliwego nerwiaka zależą od lokalizacji guza, stadium i stopnia zróżnicowania nowotworu.

Cechy przepływu

W przypadku zajęcia kończyn górnych pacjentowi dokucza ból w okolicy guza, ograniczenie ruchu w najbliższym stawie oraz drętwienie ramienia.

Pierwszą i często jedyną oznaką rozwoju złośliwego nerwiaka jest elastyczny, miękki guz. Mogą to być pojedyncze lub liczne guzki, lekko bolesne przy badaniu palpacyjnym. W miarę narastania guza i zajęcia pobliskich tkanek i struktur pojawiają się objawy miejscowe.

Cechy przebiegu złośliwego nerwiaka zależą od lokalizacji procesu patologicznego:

1. W przypadku zajęcia dystalnych części kończyn pacjenci skarżą się na ból podczas poruszania się w miejscu guza. W miarę wzrostu guza rozwija się ograniczona ruchomość najbliższego stawu. Pacjenci skarżą się na drętwienie kończyn.
2. Złośliwe nerwiaki nerwów czaszkowych powstają z nerwiaka złośliwego. Najczęściej zajęty jest nerw czaszkowy VIII. Pacjenci skarżą się na zmniejszoną wrażliwość twarzy. Uszkodzeniu nerwu przedsionkowo-ślimakowego towarzyszy pogorszenie słuchu, uczucie szumu w uszach i zaburzenia chodu.
3. Złośliwy nerwiak korzeni grzbietowych rdzenia kręgowego uciska go, upośledzając w ten sposób krążenie krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego. Pacjenci skarżą się na ból (jest on od razu jednostronny, niespójny). Stopniowo rozwija się zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia kręgowego, a funkcja narządów unerwianych przez zajęty nerw zostaje zakłócona. Paraplegia pojawia się w ciągu kilku miesięcy.

Czasami złośliwy nerwiak rozwija się z łagodnego guza. W tym przypadku mamy do czynienia z gwałtownym wzrostem edukacji.

W miarę wzrostu guza pojawiają się zmiany w skórze nad nim. Obserwuje się lokalny wzrost temperatury. W miejscu nerwiaka zmienia się układ żylny. Kiedy wrasta w skórę, tworzą się owrzodzenia i narośla przypominające grzyby.

W zaawansowanych stadiach do objawów miejscowych dołączają się ogólne objawy zatrucia:

• słabość;
• gorączka;
• kacheksja.

Nerwiaki złośliwe charakteryzują się przerzutami do kości i płuc. W takim przypadku pojawiają się objawy typowe dla patologii dotkniętego narządu.

We wczesnych stadiach, gdy nerwiak nie objawia się klinicznie, wykrywa się go przypadkowo, wykonując badanie obrazowe (MRI, CT) u pacjentów po urazie. Markerem nowotworowym mięsaka neurogennego jest białko S 100, wykrywane jest ono podczas immunohistochemicznego badania krwi.

Obecność guza nie oznacza, że ​​jest to mięsak neurogenny. Może to być dowolny nowotwór tkanek miękkich, nawet łagodny. Ostateczną diagnozę stawia się dopiero po badaniu histologicznym.

Biopsja nie jest ostatnim krokiem w diagnozowaniu złośliwych nerwiaków. Po zidentyfikowaniu mięsaka nadal konieczne jest wyjaśnienie stadium, określenie obecności i braku przerzutów. Aby to zrobić, konieczne jest poddanie się dodatkowej diagnostyce, która zostanie przepisana przez lekarza.

Cechy leczenia złośliwych nerwiaków

Złośliwe nerwiaki, nawet przy radykalnym leczeniu, często nawracają i szybko dają przerzuty. Jeśli mięsak neurogenny jest wysoce zróżnicowany, wówczas rośnie powoli. Rokowanie w przypadku słabo zróżnicowanego nerwiaka jest mniej korzystne, zwłaszcza jeśli występuje na tle nerwiakowłókniakowatości.

Cechy leczenia złośliwych nerwiaków zależą od etapu i zakresu procesu:

• Etap 1a – leczenie chirurgiczne;
• etap 2b – radioterapia przed operacją, a następnie radykalne usunięcie guza;
• Etap 2a–3 – polichemioterapia przedoperacyjna, chemiotermoradioterapia, chirurgia, radioterapia pooperacyjna (brachyterapia) i polichemioterapia;
• Etap IV – powtarzane kursy polichemioterapii i leczenia paliatywnego.

Ponadto stopień radykalności interwencji chirurgicznej, liczba kursów radioterapii i chemioterapii zależy od lokalizacji nerwiaka, indywidualnych cech pacjenta i oporności guza na leki farmakologiczne.

Cechy leczenia chirurgicznego

Zakres operacji i metoda zależą od stopnia zaawansowania mięsaka i lokalizacji guza. W przypadku złośliwych nerwiaków przeprowadza się:

1. Proste wycięcie. Jest to konieczne do badania histologicznego. Następnie wykonywana jest bardziej radykalna operacja.
2. Szerokie wycięcie. Guz usuwa się wraz ze zdrową tkanką. Wycofują się z widocznej części formacji o 3-5 cm, taka operacja jest dopuszczalna tylko we wczesnych stadiach, z dobrze zróżnicowanym guzem o niewielkich rozmiarach.
3. Radykalna operacja oszczędnościowa. Wraz z guzem usuwane są otaczające zdrowe tkanki, naczynia krwionośne i kości. W przyszłości konieczna będzie rekonstrukcyjna chirurgia plastyczna.
4. Amputacja, dezartykulacja.

Ponieważ w przypadku złośliwego nerwiaka, szczególnie w miejscu blizny, dochodzi do nawrotów, jedyną metodę chirurgiczną stosuje się na etapie 1a. Leczenie skojarzone jest bardziej skuteczne.

Radioterapia

Radioterapię przeprowadza się zarówno przed, jak i po operacji. Wszystko zależy od etapu procesu i indywidualnych cech pacjenta. Przed zabiegiem radioterapia jest przeciwwskazana, jeśli:

• rozpadający się guz z groźbą krwawienia;
• choroby współistniejące.

Bez operacji radioterapia jest przepisywana w przypadku guzów, których nie można usunąć. Koniecznie uzupełnij ją polichemioterapią.

Stosuje się także brachyterapię – wprowadzenie radioaktywnych kapsułek lub igieł w okolicę guza. Nie uszkadzają zdrowej tkanki, kierują promieniowanie bezpośrednio w miejsce chorobowe.

Chemoterapia

Złośliwe nerwiaki są często oporne na chemioterapię. Jednak spośród wielu leków cytotoksycznych i cytostatycznych można wybrać te, które będą sprzyjać regresji nowotworu i zapobiegać rozwojowi nawrotu. W przypadku wykrytych przerzutów odległych stosuje się chemioterapię. Zalecane są różne schematy leczenia, zalecane są następujące:

• VOCP (winblastyna, oliwomycyna, cyklofosfamid, prednizolon);
• CAMP (cyklofosfamid, adriamycyna, metotreksat, prednizolon);
• CYVADJC (cyklofosfamid, winkrystyna, adriamycyna, imidazol, karboksamid).

Wszystkie te leki są bardzo toksyczne. Podaje się je dożylnie pod nadzorem lekarza. I chociaż złośliwe nerwiaki są oporne na większość leków, chemioterapia skutecznie zapobiega nawrotom i przerzutom.

Z jakim lekarzem powinienem się skontaktować?

Terminowa diagnoza i kompleksowe leczenie przedłużą życie pacjenta ze złośliwym nerwiakiem i poprawią jakość jego życia.

Przy kompleksowym leczeniu złośliwego nerwiaka we wczesnych stadiach 5-letnie przeżycie wynosi około 80%. Naturalnie skuteczność leczenia zależy od rozległości procesu. Częściej mięsak neurogenny diagnozują neurolodzy i neurochirurdzy. I należy go leczyć tylko w ośrodkach i klinikach onkologicznych, w których znajduje się oddział neuroonkologii. Oprócz neuroonkologa konieczne są konsultacje z radiologiem i chemioterapeutą, aby wybrać odpowiednią taktykę kompleksowego leczenia nerwiaka złośliwego.

W artykule omówiono guz zwany nerwiakiem (lub schwannoma), który wywodzi się z komórek osłonek nerwowych. Dowiesz się, jakie są cechy łagodnych i złośliwych postaci nerwiaka, jak guz objawia się w różnych częściach ciała (kręgosłup, mózg, kończyny), jak przebiega leczenie i jakie są rokowania dla pacjentów?

Objawy i leczenie nerwiaka

Nerwiak lub nerwiak (μd C47) to rzadki nowotwór tkanki miękkiej, który atakuje osłonkę nerwów, czyli komórki Schwanna. W większości przypadków ma charakter łagodny, choć zdarzają się również odmiany złośliwe. Złośliwy nerwiakomięsak nazywany jest również nerwiakomięsakiem.

Rak może wystąpić w nerwach w dowolnej części ciała. Nerwiak ma przeważnie charakter pojedynczy, ale zdarzają się również zmiany liczne.

Najczęstsze lokalizacje tych nowotworów to:

• nogi (w szczególności nerw kulszowy);
• ramiona (splot ramienny);
• pleców (nerwiak kręgosłupa lub rdzeń kręgowy wywodzący się z korzeni nerwowych);
• głowy i szyi (nerwy czaszkowe).

Schwannoma nerwu słuchowego jest bardzo częsta. Rzadkie warianty obejmują nowotwory nerwów śródpiersia i przestrzeni zaotrzewnowej.

Obwodowy układ nerwowy przekazuje sygnały z mózgu i rdzenia kręgowego (centralny układ nerwowy) do mięśni i tkanek ciała. Guz może uciskać i uszkadzać nerw, powodując różne problemy, nawet jeśli jest łagodny.

Przerzuty limfatyczne ze złośliwego nerwiaka są rzadkie. Przerzuty krwiopochodne zwykle występują w zaawansowanym stadium w płucach lub kościach u 33–55% pacjentów. Guz rozprzestrzenia się również poprzez bezpośrednią inwazję otaczających tkanek.

Klasyfikacja nerwiaków

Jak wspomniano wcześniej, nerwiaki nerwowe mogą być:

1. Łagodny. Są to wyraźnie odgraniczony guzek, który rośnie bardzo powoli i nie może sprawiać żadnych problemów. Łagodne nerwiaki najczęściej atakują tkanki szyi, głowy, twarzy i kręgosłupa.
2. Złośliwy. Złośliwy mięsak nerwu może wystąpić de novo lub w wyniku złośliwości łagodnego guza. Charakteryzuje się brakiem wyraźnych granic, miękko-elastyczną konsystencją, szybszym tempem wzrostu i zdolnością do tworzenia przerzutów w innych narządach. Nowotwór złośliwy osiąga duże rozmiary i jest trudniejszy w leczeniu. Typowymi miejscami lokalizacji są dystalne części kończyn (dłonie, stopy, przedramię).

Interesujący fakt! Złośliwy nerwiak tkanek miękkich dotyka głównie młodych ludzi w wieku 20–40 lat, natomiast łagodny nerwiak atakuje starszych mężczyzn i kobiety w wieku 50–60 lat.

Nerwiaki łagodne i złośliwe mają podobne objawy kliniczne. Dlatego czasami bardzo trudno jest je rozróżnić. Aby postawić diagnozę, wymagana jest weryfikacja morfologiczna.

Kiedy guz staje się złośliwy, zmienia się stopień jego zróżnicowania:

• początkowo ma pierwszy (wysoki) stopień zróżnicowania. Jego komórki praktycznie nie różnią się od zwykłych komórek Schwanna i są praktycznie łagodne;
• dla stopnia 2 (średniego) nieodłączne są bardziej zauważalne zmiany w strukturze tkanek i przyspieszenie tempa wzrostu;
• Stopień 3 (niski) oznacza najbardziej agresywne mięsaki neurogenne.

Istnieje również czwarty stopień, który jest przypisany nowotworom niezróżnicowanym. Ich histogeneza jest bardzo trudna do określenia. Większość nerwiakomięsaków należy do stopnia zróżnicowania 3.

Przyczyny schwannomy

Większość przyczyn nerwiaków pozostaje nieznana, ponieważ nowotwory rozwijają się zwykle u zdrowych osób.

Przyczynami nowotworów nerwowych w niektórych przypadkach są następujące choroby genetyczne:

• nerwiakowłókniakowatość typu 1 i 2;
• schwannomatoza;
• Zespół Gorlina-Goltza.

Czynnikami ryzyka są także przypadki nowotworów w rodzinie, promieniowanie jonizujące i urazy.

Objawy złośliwego nerwiaka

Typowe objawy nerwiaka to:

1. pojawienie się wyczuwalnej formacji pod skórą;
2. ból w tym obszarze (zwłaszcza po naciśnięciu).

Guzy nowotworowe na rękach i nogach wyglądają jak małe formacje o gęstej konsystencji wystające ponad skórę. Uszkodzenie nerwu zlokalizowanego głęboko w tkance miękkiej może nie dać żadnych widocznych oznak.

Ważny! Guzy nerwów mogą rosnąć powoli przez miesiące lub lata, nie powodując objawów.

Pozostałe objawy nerwiaka są specyficzne, zależą od lokalizacji patologii:

I. Nerwiak mózgu lub nerwy czaszkowe(stanowi 10-13% nowotworów jamy czaszki).

Objawy nerwiaka nerwów mózgu mogą być bardzo różnorodne, w zależności od tego, który obszar jest uszkodzony.

W przypadku zajęcia nerwów znajdujących się w przedniej części czaszki, w pobliżu zatok, objawy mogą obejmować jednostronną niedrożność nosa, hiposmię, krwawienia z nosa, nietypowy ból i miejscowy obrzęk twarzy.

W przypadku wpływu na obszar orbity z reguły występuje wytrzeszcz, oczopląs i niewyraźne widzenie.

Uszkodzenie nerwu językowo-gardłowego powoduje problemy z mową i połykaniem, dysfagię i fonację.

Nerwiak słuchowy (nerwiak przedsionkowy) powoduje:

• utrata słuchu lub głuchota;
• szum w uszach;
• problemy z równowagą;
• zawroty głowy podczas obracania głowy;
• oczopląs spontaniczny.

Atakom mogą towarzyszyć nudności i wymioty. W miarę postępu choroby pojawia się ból w części twarzy, w której znajduje się guz, a także drętwienie. Nerwiak może wpływać na nerw odwodzący, powodując objawy podwójnego widzenia.

Uszkodzeniu nerwu trójdzielnego i jego gałęzi towarzyszy:

• silny ból (pieczenie);
• drętwienie niektórych obszarów skóry twarzy (ruch ogranicza się do brwi, ust, brody itp.);
• zanik mięśni żucia;
• utrata smaku, zwiększone wydzielanie śliny.

Do dysfunkcji mięśni dochodzi późno, gdy w proces ten zaangażowany jest trzeci podział nerwu trójdzielnego. Wzrost w obrębie zatoki jamistej może prowadzić do dysfunkcji nerwu czaszkowego.

W późniejszych stadiach u pacjenta występują różne zespoły neurologiczne i ciśnienie śródczaszkowe, którym towarzyszą bóle głowy i nudności.

W ciężkich przypadkach, gdy guz uciska móżdżek lub pień mózgu, dochodzi do:

• drgawki;
• zaburzenia psychiczne;
• niepełnosprawność intelektualna;
• dysfunkcja układu oddechowego i serca;
• ataksja;
• hipotonia mięśni rąk i nóg;
• zmiana pól widzenia.

II. Guz nerwów kręgosłupa (stanowi 20% wszystkich nowotworów w tej lokalizacji).

Objawy shawannomy rdzenia kręgowego mogą obejmować ból pleców, drętwienie nóg lub ramion, osłabienie kończyn lub paraliż. Nerwiak ogona końskiego powoduje porażenie kończyn dolnych, ból dolnej części pleców promieniujący do nóg i pośladków, dysfunkcję pęcherza moczowego (nietrzymanie moczu, zatrzymywanie moczu) i jelit.

III. Schwannoma tkanek miękkich rąk lub nóg- problemy z poruszaniem się, osłabienie.

IV. Schwannoma śródpiersia- Objawy złośliwego nerwiaka śródpiersia obejmują ból w klatce piersiowej lub odcinku piersiowym kręgosłupa, drętwienie ramion, skóry tułowia lub szyi, zmianę głosu (chrypka), trudności w oddychaniu i połykaniu, powiększenie naczyń krwionośnych w klatce piersiowej, obrzęk i niebieskawe zabarwienie skóry twarz.

V. Nerwiak płuc- kaszel, duszność, ból podczas oddychania.

VI. Nerwiak szyjki macicy- obrzęk szyi, problemy z połykaniem, drętwienie języka, ból szyi i ramion.

VII. Nerwiak Mortona- guz ten jest zlokalizowany w stopie, dlatego ludzie skarżą się na ból stopy lub palców. Można również wyczuć obecność ciała obcego.

W każdym indywidualnym przypadku można zaobserwować kombinację różnych objawów. Na początku nie są tak wyraźne, ale w miarę postępu choroby stają się silniejsze.

Diagnostyka nowotworu

Rozpoznanie złośliwego nerwiaka jest trudne, ponieważ guz jest rzadki, a objawy, które powoduje, są podobne do innych, częściej występujących chorób. Aby zidentyfikować zaburzenia neurologiczne, wykonuje się specjalne testy wrażliwości, odruchów, koordynacji ruchów itp. W ten sposób lekarz może zrozumieć, w jaki sposób nerw jest uszkodzony.

Aby wykluczyć inne choroby (nieonkologiczne) i potwierdzić diagnozę, stosuje się następujące metody:

1. Rentgen. Klasyczne wyniki badania rentgenowskiego złośliwego nerwiaka wskazują na dobrze ograniczoną masę, która przemieszcza sąsiednie struktury, nie atakując ich bezpośrednio. Charakterystyczne jest zwyrodnienie torbielowate, ale krwotoki i zwapnienia występują bardzo rzadko. Promieniowanie rentgenowskie służy również do badania klatki piersiowej, śródpiersia i kręgosłupa.
2. Tomografia komputerowa. CT nie jest tak czuła jak MRI w diagnozowaniu nerwiaka, ale często jest pierwszym badaniem. CT jest szczególnie przydatna w ocenie zmian kostnych i poszukiwaniu przerzutów do płuc.
3. MRI. Pomoże określić dokładną lokalizację guza, jego połączenie z nerwem i otaczającymi tkankami.
4. Biopsja. Za pomocą specjalnej igły pobiera się próbkę guza i bada w laboratorium w celu ustalenia jego pochodzenia i złośliwości. Biopsja nie jest wymagana, jeśli lekarze mają pewność, że nerwiak jest łagodny (rośnie powoli i ma wyraźne granice).

W zależności od lokalizacji guza mogą być potrzebne dodatkowe badania. Na przykład mielografia służy do badania rdzenia kręgowego i jego struktur (w tym korzeni nerwowych), a jeśli nerw słuchowy jest uszkodzony, zalecana jest audiometria, czyli badanie słuchu.

Leczenie nerwiaka (schwannoma): łagodnego i złośliwego

Leczenie nerwiaka zależy od lokalizacji guza, nasilenia objawów i tego, czy guz jest łagodny, czy złośliwy (nowotworowy).

Leczenie chirurgiczne

W przypadku łagodnych formacji o niewielkich rozmiarach, które nie powodują bólu ani innych objawów, można zastosować podejście „poczekaj i zobacz”: pacjent nie jest leczony, a jedynie regularnie sprawdzany za pomocą MRI. Jeśli wzrost guza przyspiesza lub pojawiają się jakiekolwiek dolegliwości, przeprowadza się usunięcie chirurgiczne.

Operacja nerwiaków złośliwych jest obowiązkowa. Guz wycina się wraz z niewielką częścią otaczającej tkanki, aby zwiększyć szansę na radykalne usunięcie. Ciężkie przypadki wymagają amputacji kończyny, ale są to rzadkie przypadki. Schwannoma we wczesnym stadium można zwykle usunąć bez uszkodzenia nerwu. Operacje nerwiaków rąk i nóg są uważane za dość proste. Niektórzy pacjenci mogą wrócić do domu jeszcze tego samego dnia.

Całkowita resekcja chirurgiczna może nie być możliwa ze względu na rozległy charakter guza i jego lokalizację (np. nerwiak mózgu lub nerwy czaszkowe).

Radiochirurgia

W leczeniu nerwiaka rdzenia kręgowego istnieją pewne trudności związane z możliwością uszkodzenia korzenia nerwowego lub rdzenia kręgowego, dlatego zamiast operacji można zastosować radiochirurgię stereotaktyczną. Jest to nieinwazyjna technika oparta na działaniu promieniowania radioaktywnego (podobnie jak w radioterapii). Zabieg przeprowadza się za pomocą specjalnego urządzenia „”, które wytwarza silne promieniowanie i kieruje je na guz. W tym przypadku ciało ludzkie jest mocowane w specjalnie wykonanej ramie stereotaktycznej, a kierunek wiązki jest obliczany przez tomograf komputerowy w celu wyeliminowania błędów.

W 1-3 bezbolesnych zabiegach trwających 30-60 minut można całkowicie zniszczyć niewielki guz, ale efekt będzie widoczny dopiero po kilku tygodniach. Guz zmniejsza się i staje się nieaktywny, a otaczająca go zdrowa tkanka pozostaje praktycznie nienaruszona. Radiochirurgię stosuje się również w leczeniu nerwiaka mózgu, który znajduje się w trudno dostępnych miejscach.

Chemia i radioterapia złośliwego nerwiaka

W leczeniu złośliwych nerwiaków zaleca się stosowanie adiuwantu lub.

Pooperacyjne leczenie przeciwnowotworowe jest obowiązkowe, jeśli:

• niecałkowite usunięcie nerwiaka;
• duży rozmiar guza;
• obecność przerzutów regionalnych lub odległych.

Dodatkowa ekspozycja na promieniowanie i/lub chemioterapia rzekomo mają pomóc w zniszczeniu pozostałości nowotworu, zatrzymaniu rozwoju przerzutów, zmniejszeniu ryzyka nawrotu i przedłużeniu życia pacjenta, jednak ich skuteczność nie została udowodniona ze względu na brak badań na dużą skalę. W przypadku guzów nieoperacyjnych główną metodą leczenia nerwiaka jest radioterapia.

Nie ma standardowego schematu chemioterapii w przypadku guzów nerwów, ale niektóre badania wykazały pozytywne wyniki stosowania dużych dawek i. Liczba kursów waha się od 4 do 6.

W objawowym leczeniu nerwiaków można przepisać niesteroidowe leki przeciwzapalne i przeciwbólowe. W przypadku guzów mózgu powodujących wodogłowie leczeniem z wyboru jest operacja zastawki.

Leczenie nawrotów

Kilka lat po operacji u 50–55% pacjentów dochodzi do nawrotu złośliwego nerwiaka. Jeśli guz powróci w to samo miejsce, oznacza to, że za pierwszym razem nie został całkowicie usunięty. Być może pozostały mikroskopijne komórki nowotworowe. To wystarczy, aby przekształcić się w nowego mięsaka. Może również nastąpić nawrót przerzutów (guz wtórny) do innego narządu lub nerwu.

Powikłania i następstwa nowotworów nerwowych

Operacja złośliwego nerwiaka zwykle szybko łagodzi objawy związane z uszkodzeniem nerwów. Ale w zaawansowanych przypadkach mogą pozostać nieprzyjemne konsekwencje, takie jak:

• osłabienie mięśni (jeśli mięsień nie może powrócić do pierwotnego stanu);
• uporczywa dysfunkcja narządów miednicy;
• utrata słuchu;
• nieodwracalny paraliż.

Onkologia mózgu jest niebezpieczna także ze względu na takie zjawiska jak epilepsja, utrata wzroku, zaburzenia koordynacji ruchowej, niewydolność oddechowa czy serca.

Złośliwy nerwiak: rokowanie

Łagodne guzy osłonek nerwowych nie powodują śmierci, dlatego 5-letnia oczekiwana długość życia takich pacjentów wynosi 100%.

Nawet złośliwe nerwiaki rosną powoli w porównaniu do innych mięsaków, dlatego ich rokowanie jest bardzo dobre. Wskaźnik przeżycia 5-letniego waha się od 37,6% do 65,7%. Jeśli operacja nie będzie możliwa, rokowanie będzie gorsze. Lokalizacja guza wpływa również na liczby. Zatem w przypadku mięsaków neurogennych głowy i szyi prognoza przeżycia 5-letniego jest najniższa i wynosi od 15 do 35%.