Refraktorna citopenija. Klinička slika i liječenje mijelodisplastičnog sindroma. Koliko je čest MDS?

Mijelodisplastični sindrom je grupa heterogenih klonskih bolesti krvi koje objedinjuju sljedeće karakteristike: neefikasna hematopoeza, periferna citopenija, displazija u jednoj ili više hematopoetskih linija s visokim potencijalom za transformaciju u akutnu mijeloidnu leukemiju.

Nedovoljna hematopoeza se manifestuje anemijom, pojačanim krvarenjem i sklonošću infekcijama. Mijelodisplastični sindrom (MDS) javlja se kod ljudi bilo koje dobi, uključujući i djecu, ali su mu ljudi stariji od 60 godina podložniji.

Prema ICD-10, mijelodisplastični sindromi imaju šifru D46.

Uzroci

Krvne ćelije se sintetiziraju i sazrijevaju uglavnom u koštanoj srži (ovaj proces se naziva mijelopoeza, a tkivo u kojem se javlja naziva se mijeloidno), zatim ih, ispunivši svoju funkciju i starenje, uništava slezena, a nove uzimaju njihovo mjesto. Kod mijelodisplastičnog sindroma koštana srž gubi sposobnost reprodukcije krvnih stanica (sve - crvena krvna zrnca, leukociti, trombociti ili samo neke) u količini koja je potrebna tijelu, nezrele stanice (blasti) ulaze u krv, zbog čega lošije obavlja svoje funkcije. To se manifestuje simptomima karakterističnim za MDS. U otprilike 30% slučajeva, proces mijelopoeze vremenom postaje potpuno nekontroliran, povećava se broj blastnih oblika krvnih stanica, istiskujući normalne, zrele stanice. Kada broj blasta u krvi pređe 20% (ranije je prag bio 30%), postavlja se dijagnoza akutne mijeloične leukemije.

Ovisno o tome da li je uzrok disfunkcije koštane srži poznat ili ne, MDS se dijeli na primarni, idiopatski i sekundarni. Sekundarni nastaje kao rezultat inhibicije funkcije koštane srži nakon kemoterapije ili izlaganja zračenju. Takav učinak obično je dio antitumorske terapije, odnosno provodi se za neku vrstu raka. U ovom slučaju, MDS se može smatrati komplikacijama.

Primarni ili idiopatski MDS nastaje spontano, bez prethodne patologije i iz nepoznatog razloga. Moguće je da je predisponirajući faktor genetski, jer se kod nekih tipova sindroma nalaze hromozomske promjene.

Faktori koji doprinose razvoju MDS-a su:

• pušenje;
• kontakt sa kancerogenim hemikalijama (pesticidi, herbicidi, benzen);
• izlaganje jonizujućem zračenju;
• starije dobi.

Oblici bolesti

Kao što je već spomenuto, MDS je podijeljen u dvije vrste, primarni i sekundarni.

Primarni MDS je češći (oko 80% svih slučajeva), većina pacijenata su starije životne dobi (65-75 godina). Sekundarni MDS takođe uglavnom pogađa starije osobe, iz razloga što su maligni tumori, a samim tim i njihove komplikacije, češći kod njih. Sekundarni MDS slabije reagira na terapiju i povezan je s lošijom prognozom.

Osim toga, MDS se dijeli na kliničke tipove ovisno o vrsti blast ćelija, njihovom broju i prisutnosti hromozomskih promjena, ovu klasifikaciju predlaže Svjetska zdravstvena organizacija (WHO). Prema klasifikaciji SZO razlikuju se sljedeći oblici MDS-a:

• refraktorna (tj. otporna na klasičnu terapiju) anemija;
• refraktorna citopenija s višelinijskom displazijom;
• MDS sa izolovanom 5q delecijom;
• MDS neklasifikovan;
• refraktorna anemija sa sideroblastima u obliku prstena;
• Refraktorna citopenija s višelinijskom displazijom i prstenastim sideroblastima;
• refraktorna anemija sa viškom blasta-1;
• refraktorna anemija sa viškom blasta-2.

Faze bolesti

U toku MDS-a postoje tri stadijuma, koji se, međutim, ne mogu uvek klinički jasno razlikovati jedan od drugog; razlike se utvrđuju u laboratoriji. To su faza anemije, faza transformacije (srednja između anemije i akutne leukemije) i akutna mijeloična leukemija. Ne slažu se svi istraživači sa definicijom akutne mijeloične leukemije kao stadijuma mijelodisplastičnog sindroma, budući da je to mijeloproliferativni poremećaj (tj. karakteriziran nekontroliranim rastom stanica), te stoga ne ispunjava u potpunosti karakteristike MDS-a.

Simptomi

Glavni simptomi MDS-a povezani su s manifestacijama anemije. Bolesnici se žale na pojačan umor, napade vrtoglavice, otežano disanje tokom fizičke aktivnosti, što se ranije lako podnosilo. Anemija je povezana sa poremećenom proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca, što rezultira niskim nivoom hemoglobina u krvi.

U nekim slučajevima se razvija hemoragijski sindrom koji karakterizira pojačano krvarenje. Pacijent počinje primjećivati ​​da i kod manjih površinskih ozljeda dolazi do krvarenja koje dugo ne prestaje, krvarenja desni, učestalih i spontanih krvarenja iz nosa, petehija na koži i sluzokožama, kao i višestruki hematomi (modrice), bilo bez vezu sa bilo kojom traumom koju se pacijent sjeća, ili nakon manje modrice ili čak pritiska. Hemoragijski sindrom je povezan s poremećajima trombocitopoeze.

Pacijenti sa MDS-om su takođe podložni zaraznim bolestima. Često pate od prehlade, bakterijskih i gljivičnih infekcija kože. Ovo stanje je uzrokovano neutropenijom (nedostatak neutrofila).

Osim toga, znakovi MDS-a mogu uključivati:

• bezrazložno povećanje temperature, često do visokih vrijednosti (38 °C i više);
• gubitak težine, smanjen apetit;
• hepatomegalija;
• splenomegalija;
• sindrom bola.

U nekim slučajevima, MDS se ne manifestira ni na koji način i otkriva se slučajno tokom laboratorijske analize krvi iz drugog razloga.

Dijagnostika

Glavna metoda za dijagnosticiranje MDS-a je laboratorijska. Ako se sumnja na mijelodisplaziju, provodi se sljedeće:

1. Klinički test krvi. U ovom slučaju otkriva se anemija (makrocitna), retikulocitopenija, leukopenija, neutropenija, a kod 5q sindroma - trombocitoza. Približno polovina pacijenata ima pancitopeniju.
2. Biopsija koštane srži. Citoza je obično normalna ili povećana, ali je kod otprilike 10% pacijenata smanjena (hipoplastična varijanta MDS), postoje znaci poremećene hematopoeze jedne ili više hematopoeza, te povećan sadržaj blastnih oblika i patoloških sideroblasta (eritrocita koji sadrže željezo). depoziti) mogu biti otkriveni. Da bi se identificirali abnormalni fenotipovi, proučava se imunofenotip stanica koštane srži, što omogućava diferencijalnu dijagnozu MDS-a i neklonskih citopenija, što je važno za prognozu.
3. Citogenetska analiza. Klonske citogenetske abnormalnosti nalaze se u 40-70% pacijenata, posebno delecija (monosomija) hromozoma 7 (7q), što je prognostički nepovoljno.
4. Određivanje nivoa gvožđa i feritina u serumu. Nivoi su povećani.
5. Određivanje endogenog eriropoetina (sa<500 МЕ/л эритропоэз-стимулирующие агенты обычно обеспечивают хороший терапевтический ответ).

U 95% slučajeva dijagnoza se postavlja na osnovu citološke i histološke analize koštane srži.

Dijagnostički kriterijumi

Za određivanje MDS-a razvijeni su posebni kriterijumi, odnosno uslovi pod kojima se postavlja ova dijagnoza. Dijagnostički kriteriji su sljedeći:

• 1-, 2- ili 3-line periferne (tj. otkrivene u perifernoj krvi) citopenije;
• displazija: znaci poremećene hematopoeze u najmanje 10% ćelija u najmanje jednoj hematopoetskoj liniji;
• karakteristične citogenetske promjene (prisustvo patološkog klona).

Citopenija mora biti stabilna i promatrana najmanje šest mjeseci, ali ako se otkrije specifičan kariotip, ili je praćena displazijom najmanje dvije hematopoeze, dovoljna su dva mjeseca.

Za postavljanje dijagnoze moraju se isključiti druge bolesti praćene ćelijskom displazijom i citopenijom.

Ako se citopenija otkrije bez drugih znakova MDS-a, dijagnostikuje se idiopatska citopenija, čiji značaj nije utvrđen; kada se otkrije displazija bez citopenije - idiopatska displazija, čiji značaj nije utvrđen. To zahtijeva stalno praćenje pacijenta uz ponovljeni pregled koštane srži nakon 6 mjeseci, jer obje ove dijagnoze mogu napredovati u MDS i akutnu mijeloidnu leukemiju (ili drugu mijeloproliferativnu bolest).

Diferencijalna dijagnoza

MDS se razlikuje od sljedećih bolesti:

• anemija (prvenstveno megaloblastična, sideroblastična i aplastična);
• akutna mijeloična leukemija;
• leukopenija s neutropenijom;
• primarna imunološka trombocitopenija;
• klonska hematopoeza neizvjesnog potencijala;
• primarna mijelofibroza;
• teške intoksikacije različite etiologije.

Tretman

Godine 1997. razvijena je posebna skala, nazvana IPSS skala (International Scoring Prognostic System), koja dijeli pacijente u rizične grupe. U skladu sa određenom rizičnom grupom biraju se taktike liječenja i, kao što naziv govori, procjenjuje se prognoza.

Bodovi se dodjeljuju na osnovu tri faktora:

• broj oblika eksplozije;
• broj zahvaćenih hematopoetskih klica;
• citogenetska kategorija.

Zbroj bodova vam omogućava da klasifikujete pacijenta u jednu ili drugu rizične grupe:

		Konverzija u akutnu mijeloidnu leukemiju kod 23% pacijenata (godine)	Medijan preživljavanja (godine)	% pacijenata
	Srednji 1
	Srednji 2

Metoda liječenja ovisi o kategoriji rizika, stanju i dobi pacijenta. U slučaju asimptomatskog MDS-a, pacijentima koji pripadaju grupi niskog ili srednjeg rizika možda neće biti propisana terapija, potrebno je samo dinamičko promatranje.

Alogena transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija

Ovo je jedina radikalna, odnosno koja omogućava postizanje oporavka, metoda liječenja MDS-a. Indiciran je za pacijente klasifikovane kao srednji i visoki rizik 2 i srednji rizik 1 sa povišenim procentima blasta ili nepovoljnim citogenetskim karakteristikama. Starost pacijenata je uglavnom do 60 godina (ovaj kriterij se revidira zbog poboljšanja metode; stariji pacijenti se također smatraju kandidatima za transplantaciju). Alogena transplantacija zahtijeva prisustvo identičnog donora.

Ostali tretmani

Osim transplantacije matičnih ćelija, može se koristiti i sljedeće:

1. Intenzivna indukciona terapija. Indicirano za pacijente mlađe od 70 godina koji pripadaju grupi visokog rizika bez nepovoljnih citogenetskih promjena u dobrom funkcionalnom stanju bez prateće patologije, sa brojem blasta ≥10%.
2. Terapija azatidinom. Indicirano za pacijente iz grupa sa 2 srednjeg i visokog rizika, koji nisu pogodni za alogenu transplantaciju hematopoetskih matičnih ćelija, kao i za pacijente sa simptomima iz grupa niskog i 1 srednjeg rizika. Liječenje se nastavlja sve dok ne dođe do progresije bolesti ili toksičnosti.
3. Terapija lenalidomidom je indikovana za 5q-sindrom.
4. Kombinirana imunosupresivna terapija (antimonocitni globulin + ciklosporin) indicirana je za pacijente mlađe od 60 godina s normalnim kariotipom i sadržajem blasta<5 %, коротким периодом зависимости от переливания эритроцитарной массы (менее 6 месяцев) и наличием HLA-DR15, или наличием клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
5. Transfuzija crvenih krvnih zrnaca i trombocita.
6. Terapija hematopoetskim faktorima rasta (rekombinantni eritropoetin, EPO).
7. Uzimanje imunosupresivnih lijekova (obično antitimocitni globulin + ciklosporin).
8. Niska doza kemoterapije (obično decitabin ili citarabin) – za srednje i visokorizične pacijente s kontraindikacijama na visoke doze kemoterapije.

Koriste se i drugi režimi liječenja.

Moguće komplikacije i posljedice

MDS je teška bolest krvi koja se kod 30% pacijenata pretvara u akutnu mijeloidnu leukemiju.

Mijelodisplastični sindrom: prognoza

Prognoza zavisi od toga kojoj rizičnoj grupi pacijent pripada. Niskorizični pacijenti imaju medijan preživljavanja od 6 godina nakon dijagnoze. Kod visokorizičnih pacijenata – 6 mjeseci ili manje. Alogena transplantacija hematopoetskih matičnih ćelija osigurava da se petogodišnje preživljavanje može postići kod 40-50% pacijenata. Pravilno odabran tretman pomaže u povećanju preživljavanja visokorizičnih pacijenata do godinu dana.

Video

Nudimo vam da pogledate video na temu članka.

Mijelodisplastični sindrom se smatra jednom od ozbiljnih bolesti hematopoetskog sistema. Bolest se teško liječi, što nije uvijek efikasno. Dalja prognoza nakon utvrđivanja patologije ovisi o mnogim karakteristikama toka bolesti. Često samo radikalna terapija provedena u ranim fazama razvoja patologije može spasiti život pacijenta.

Opća ideja o bolesti

MDS sindrom koriste stručnjaci za označavanje spektra različitih patologija koje karakterizira citopenija u krvi i širenje patoloških promjena koje utječu na koštanu srž.

Svaka bolest predstavlja opasnost za ljude i može izazvati razvoj akutnog oblika mijeloblastnog sindroma.

Stručnjaci posvećuju dovoljno pažnje bolesti, što je posljedica porasta broja oboljelih. Međutim, ne postoji specifičan režim liječenja.

Osim toga, mijelodisplastični sindrom se često počinje otkrivati ​​kod mladih ljudi. Prema mišljenju stručnjaka, to je zbog loše ekološke situacije.

Rizična grupa uglavnom uključuje osobe starije od 50 godina. Patologija kod djece manifestira se u najekstremnijim slučajevima.

U modernoj medicini, mijelodisplastični sindrom se dijeli na primarne i sekundarne oblike. Prvi tip se često otkriva kod pacijenata starijih od 60 godina. Sekundarni sindrom se javlja bez obzira na starosnu grupu i predstavlja komplikacija druge bolesti.

Klasifikacija

Mijelodisplastični sindrom je grupa specifičnih bolesti koje imaju sličan mehanizam razvoja i druge karakteristike. Prema SZO, postoji nekoliko klasifikacija.

Refraktorna anemija

Bolest se manifestuje kao nedovoljan broj crvenih krvnih zrnaca u krvi. Ali kod refraktorne anemije, nivo trombocita i leukocita se ne mijenja i ostaje nepromijenjen.

Glavna dijagnostička metoda je testiranje plazme. Ako je potrebno, mogu se propisati i druge metode ispitivanja.

Refraktorna anemija sa prstenastim sideroblastima

Rezultati analize krvi otkrivaju nedovoljan broj crvenih krvnih zrnaca. U ćelijama postoji visok sadržaj gvožđa.

Ali uprkos smetnjama, nivo trombocita se ne menja i ostaje na istom nivou.

Refraktorna anemija sa nedostatkom blasta

Kod bolesti postoji nedovoljan broj blasta u krvi, koji su u fazi transformacije.

Osim toga, u plazmi se otkriva nedostatak crvenih krvnih zrnaca. Nivoi trombocita i leukocita takođe nisu u granicama normale. Međutim, prekršaji su manji.

Koštana srž sadrži ne više od 19%, ali ne manje od 5% blasta.

Refraktorna citopenija

Najčešće u kombinaciji s multilinearnom displazijom. Dolazi do smanjenja dva ili više indikatora u krvi.

Uočeno je ne više od 5% blasta sadržanih u koštanoj srži. U krvi koja se kreće duž periferije njihov sadržaj ne prelazi 1%.

S vremenom, u nedostatku terapije ili nepravilnog liječenja, patologija se može transformirati u leukemiju.

MDS sindrom s kršenjem broja hromozoma

Postoji nedostatak crvenih krvnih zrnaca u krvi. Broj blasta u koštanoj srži, kao kod citopenije refraktornog tipa, ne prelazi pet posto. U plazmi se ne nalazi više od 1%.

Kromosomi prolaze kroz određene promjene, čiji je uzrok patološki proces.

U medicinskoj literaturi se izdvaja mijelodisplastični sindrom neklasificiranog tipa. Karakterizira ga značajno smanjenje broja krvnih stanica. Istovremeno, nivo blasta i u plazmi iu koštanoj srži ostaje u normalnim količinama i ne podleže promenama.

Klinička slika

Mijelodisplastični sindrom se manifestira u obliku slabosti i kratkog daha u početnim fazama svog razvoja. Ali u nekim slučajevima bolest može biti asimptomatska.

Najčešće se patologija utvrđuje nasumično kada pacijent daruje krv na analizu u prisutnosti druge bolesti ili u svrhu preventivnog pregleda.

S vremenom se razvijaju simptomi koji se često brkaju s bolešću jetre ili autoimunim poremećajima.

Pacijent se žali na sljedeće simptome:

1. Bledilo kože.
2. Često prehlade i ARVI.
3. Pojava precizne potkožne hemoragije.

Nakon lakših ozljeda i modrica, na mjestu udarca nastaje modrica ili modrica. Vremenom, kada bolest napreduje, a pacijent ne dobije terapiju, glavnim simptomima se dodaju i drugi znaci.

Kliničke manifestacije uključuju potkožne modrice koje zahvaćaju značajan dio kože, bolove u zglobovima i kostima i gubitak težine.

Prema rezultatima kliničkog testa krvi, zabilježeno je oštro i značajno smanjenje hemoglobina. Pacijenti imaju poteškoća s disanjem, ali uopće nema znakova astme.

Nakon manjeg fizičkog napora javlja se slabost i tijelo se brzo umara. Gubitak tjelesne težine javlja se u pozadini gubitka apetita. U nekim slučajevima telesna temperatura može porasti i do 40 stepeni.

Svi simptomi imaju različite stepene ozbiljnosti, u zavisnosti od perioda razvoja bolesti i karakteristika tela pacijenta.

Zašto nastaje mijelodisplastični sindrom?

Naučnici ni nakon istraživanja nisu uspjeli otkriti prave razloge za razvoj patologije. No, identificiran je niz faktora koji mogu utjecati na sastav krvi i izazvati razvoj sindroma.

Dokazano je da primarni tip patologije najčešće pogađa osobe starije od 60 godina. Na njegovu pojavu mogu uticati faktori kao što su genetska predispozicija, nepovoljni uslovi životne sredine, visoki nivoi zračenja, rad u opasnim radnim uslovima.

MDS može nastati i pri stalnom radu sa otrovnim, hemijskim i otrovnim materijama, usled pušenja i konzumiranja alkohola. Stručnjaci su utvrdili da nasljedne bolesti poput Downovog sindroma, neurofibromatoze i Fanconi anemije imaju značajan utjecaj na razvoj patologije.

Sekundarni mijelodisplastični sindrom, prema rezultatima studija, nastaje tijekom kemoterapije, uzimanja niza snažnih lijekova ili terapije zračenjem.

Sekundarni MDS se javlja bez obzira na starosnu grupu. Kada se otkrije, prognoza je najčešće nepovoljna, jer bolest ima brz tok i negativno utiče na sve organe i sisteme.

Dijagnostičke metode

Mijelodisplastični sindrom se dijagnosticira na osnovu rezultata laboratorijskih pretraga krvi i histologije koštane srži. Liječnik također pregleda anamnezu, što pomaže u određivanju životnog stila pacijenta, prisutnosti profesionalnih opasnosti i genetske predispozicije.

Propisuje se i niz instrumentalnih metoda i laboratorijskih pretraga kako bi se utvrdila potpuna slika bolesti.

Hemogram

Laboratorijski test krvi koji otkriva prisustvo anemije, neutropenije ili monocitoze. Kada se ustanovi pencitopenija, pacijentu se propisuje histološki pregled uzoraka koštane srži.

Biohemijska analiza

Pomaže u određivanju nivoa gvožđa u krvi, kao i folne kiseline, uree i alkalne fosfataze.

Krv se mora dati ujutro na prazan želudac. Prije zahvata zabranjeno je vježbanje, jelo, stres i pušenje.

Imunogram

Ovo je sveobuhvatan test krvi koji pomaže specijalistu da utvrdi stanje imuniteta.

Smanjeni pokazatelji ukazuju na to da je odbrana potisnuta, a tijelo nije u stanju samostalno se nositi s bolešću.

Histologija

Prije laboratorijskog ispitivanja radi se biopsija u kojoj specijalista uzima uzorak koštane srži. Za to se koristi poseban uređaj, na čijem se jednom kraju nalazi posebna igla.

Dobijeni uzorci se šalju u laboratoriju, gdje se pregledavaju pod mikroskopom. Na osnovu rezultata studije utvrđuje se prisustvo ili odsustvo ćelija raka.

Citokemijska studija

Ova dijagnostička metoda vam omogućava da identificirate poremećaje u metabolizmu vitamina i različitih mikroelemenata u tijelu.

Ultrazvuk, CT i MRI

Ultrazvuk, kompjuterizovana tomografija ili magnetna rezonanca pomažu u određivanju disfunkcije unutrašnjih organa.

Na osnovu dobijenog istraživanja, specijalista utvrđuje stepen razvoja bolesti, stepen promena u funkcionisanju unutrašnjih organa, smanjen imunitet i druge karakteristike toka bolesti.

Također, liječnik mora provesti diferencijalnu dijagnozu, jer je mijelodisplastični sindrom po svojim kliničkim manifestacijama sličan sljedećim bolestima:

1. Leukemija akutni oblik.
2. Bolesti jetra.
3. Metabolički poremećaj proteina jedinjenja u organizmu.
4. Trovanje toksično te otrovne tvari i isparenja.
5. Limfom maligne prirode.
6. Mijelosupresivno sindrom.

Tek nakon sveobuhvatne studije i proučavanja rezultata specijalista može postaviti tačnu dijagnozu i provesti terapiju.

Liječenje MDS sindroma

Smatra se da je jedini efikasan tretman za uspostavljanje MDS sindroma transplantacija koštane srži. Ali ova metoda, prije svega, ne donosi uvijek željeni rezultat i ima niz nedostataka: cijena postupka je prilično visoka, postoji velika vjerojatnost odbacivanja presađenih stanica i potreba za provođenjem brojnih postupaka. studije za pripremu pacijenta za transplantaciju.

Često se operacija može odgoditi na neodređeno vrijeme zbog odsustva donora.

Prije postupka transplantacije stanica koštane srži, pacijent će morati proći kemoterapiju. Ali metoda ne donosi uvijek željeni rezultat. Osim toga, nakon tretmana javljaju se nuspojave u vidu oštećenja ćelija unutrašnjih organa, gubitka kose, opadanja noktiju, mučnine i značajnog smanjenja imuniteta.

Za kemoterapiju se koriste moderni lijekovi kao što su Decitabin ili Cytarabin. Doziranje lijekova odabire se pojedinačno ovisno o stupnju razvoja patologije, stanju i dobi pacijenta, kao i drugim karakteristikama toka bolesti.

Danas stručnjaci također vjeruju da je transplantacija matičnih ćelija efikasan način liječenja patologije. Ali nakon zahvata mogu se pojaviti neželjeni efekti. Transplantacija matičnih ćelija može smanjiti rizik od leukemije u akutnoj fazi, koja je opasna po život pacijenta.

U početnim fazama bolesti koristi se transfuzija krvi, zbog čega neugodni simptomi potpuno nestaju. Donorska krv se najčešće daje u obliku crvenih krvnih zrnaca ili koncentrata trombocita.

U nekim slučajevima propisuje se i prateća terapija koja se provodi u kratkom vremenskom periodu. To je zato što višak željeza u krvi može uzrokovati ozbiljne komplikacije.

Za stimulaciju proizvodnje krvnih stanica propisuju se lijekovi kao što su Leukin, Neupogen ili Eritropoetin.

Kada se dijagnosticira mijelodisplastični sindrom, pacijentu se propisuju lijekovi za povećanje i održavanje obrambenih snaga organizma. Da bi se isključila pojava leukemije, obično se daju intravenozno.

Moguće komplikacije

Mijelodisplastični sindrom karakterizira oštećenje koštane srži i promjene u broju krvnih stanica. Bez liječenja razvija se anemija.

U pozadini nedovoljnog broja krvnih stanica, uočava se razvoj zatajenja srca, a vjerojatnost infekcije virusima, gljivicama i infektivnim mikroorganizmima značajno se povećava.

MDS sindrom, komplikovan anemijom, karakterizira umor. Česte vrtoglavice. Međutim, smatra se da je bolest blaga.

Kao rezultat insuficijencije krvnih stanica, imunitet se smanjuje i tijelo postaje podložno raznim zaraznim bolestima. To dovodi do razvoja upale pluća, stomatitisa, laringitisa i drugih patologija.

Kada postoji nedovoljan broj trombocita, dolazi do poremećaja zgrušavanja krvi. Zbog toga čak i manje povrede mekog tkiva mogu biti fatalne.

Rak krvi i MDS sindrom

MDS sindrom i rak krvi imaju blisku vezu. Uznapredovali stadijum bolesti često dovodi do transformacije zdravih ćelija.

Ali pojava raka se ne javlja u svim slučajevima.

Rak krvi se dijagnosticira samo kada je mijelodisplastični sindrom sekundarna bolest. Mutacije stanica uzrokovane su aktivnim supstancama lijekova koji se koriste za kemoterapiju. U ovom slučaju, bolest se javlja u akutnom obliku i gotovo nije podložna liječenju lijekovima.

koliko žive?

Dalja prognoza nakon uspostavljanja sindroma ovisi o mnogim faktorima. Patogenetski tip patologije je od velikog značaja.

Povoljnija prognoza je kada je bolest primarnog tipa. Uz pomoć radikalne terapije moguće je značajno produžiti životni vijek pacijenta.

Nepovoljna prognoza se uspostavlja u slučajevima kada se sindrom počeo razvijati tijekom uzimanja kemoterapijskih lijekova i ima sekundarni oblik. U tom slučaju najčešće prelazi u rak krvi.

U prosjeku, ako se otkrije visok stepen rizika, životni vijek nije duži od šest mjeseci.

Zbog toga bi se trebali obratiti ljekaru ako se pojave simptomi. Znakovi ne ukazuju uvijek na ovu bolest, ali pravovremena dijagnoza pomoći će značajno smanjiti rizik od komplikacija.

Prevencija

Ne postoje posebna pravila za sprječavanje razvoja mijelodisplastičnog sindroma. Stručnjaci preporučuju korištenje općih mjera.

Kako bi se smanjio rizik od razvoja raka krvi, pacijentima se savjetuje da se pridržavaju sljedećih zahtjeva:

1. Ojačati imunitet. Da biste to učinili, morate se baviti sportom i očvrsnuti se. Multivitamini će pomoći u održavanju odbrane tijela.
2. U redu jesti. Ishrana treba da sadrži voće, povrće i bobičasto voće. Treba se odreći brze hrane i brze hrane.
3. Održavajte nivo hemoglobin na pravom nivou. Indikatore možete saznati uzimanjem krvi na hemoglobin. Rezultate možete dobiti od svog ljekara nakon 2-7 dana.
4. Dnevno hoda na svežem vazduhu. Čak će vam i petominutna šetnja koristiti. Ali prije izlaska svakako se treba obući po vremenu kako se ne biste smrzli i znojili.
5. Koža mora biti zaštićena od izlaganja hemijski supstance.

Pacijenti bi trebali blagovremeno da rade krvne pretrage i redovno posjećuju svog ljekara radi preventivnih pregleda.

Mijelodisplastični sindrom se odnosi na teške lezije koštane srži, koje karakteriziraju promjene u sastavu krvi. Važno je da se liječenje obavi na vrijeme, jer bolest može izazvati ozbiljne posljedice.

Mijelodisplastični sindromi (MDS) je grupa bolesti koje karakteriziraju poremećaji hematopoeze mijeloične linije. Kao rezultat ovih poremećaja, sposobnost proizvodnje zrelih krvnih stanica je djelomično očuvana, ali postoji nedostatak jedne ili druge njihove vrste, a same stanice se mijenjaju i loše funkcioniraju.

Značajan dio pacijenata s MDS-om razvije akutnu mijeloidnu leukemiju nakon nekog vremenskog perioda, obično od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.

MDS se u svakodnevnom životu ponekad naziva i “preleukemija”; ranije su se koristili izrazi “leukemija niskog procenta”, “leukemija koja tinja” ili “leukemija u mirovanju”. To je zbog sadržaja blastnih ćelija u koštanoj srži: ako ih ima više od 20% (prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije) ili više od 30% (prema francusko-američko-britanskoj FAB klasifikaciji), tada govore o mijeloidnoj leukemiji, ali ako je njihov nivo niže granične vrijednosti, tada se može dijagnosticirati MDS.

Termin „mijelodisplastični sindrom” trenutno se odnosi na čitavu grupu bolesti koje se razlikuju po učestalosti pojave, kliničkim manifestacijama, kao i po vjerovatnoći i očekivanom vremenu transformacije u leukemiju. Stručnjaci koriste dvije klasifikacije MDS-a: francusko-američko-britansku (FAB) i klasifikaciju Svjetske zdravstvene organizacije (WHO). Razmotrimo FAB klasifikaciju kao jednostavniju:

• Refraktorna anemija(RA). Izraz “refraktorni” ovdje znači da se anemija ne može liječiti dodacima željeza i vitaminima. Koštana srž sadrži manje od 5% mijeloblasta, a abnormalnosti uglavnom utiču na prekursore crvenih krvnih zrnaca.
• Refraktorna anemija sa prstenastim sideroblastima(RAX): manje od 5% mijeloblasta u koštanoj srži, ali najmanje 15% prekursora crvenih krvnih zrnaca predstavljaju posebne abnormalne ćelije - tzv. prstenasti sideroblasti. To su ćelije sa prstenastim „naslagama“ gvožđa koje ne mogu efikasno da transportuju kiseonik.
• Refraktorna anemija sa viškom blasta(RAIB): mijeloblasti u koštanoj srži 5-20%. SZO klasifikacija je dalje podijeljena na RAEB-I (5–9% blasta) i RAEB-II (10–19% blasta).
• Refraktorna anemija sa viškom blasta u fazi transformacije(RAIB-T): mijeloblasti 21-30% (prema klasifikaciji SZO, ovo je već akutna mijeloična leukemija).
• Hronična mijelomonocitna leukemija, CMML(prema klasifikaciji SZO spada u mijelodisplastično-mijeloproliferativne bolesti).

Učestalost pojavljivanja, faktori rizika

Ukupna incidencija MDS-a je 3-5 slučajeva na 100.000 stanovnika. Međutim, kod djece i mladih ova bolest je mnogo rjeđa: više od 80% slučajeva MDS-a bilježi se nakon 60 godina, i to nešto češće kod muškaraca nego kod žena.

U većini slučajeva, MDS se javlja bez ikakvog poznatog uzroka, ali ponekad njegov razvoj može biti potaknut prethodnom kemoterapijom ili zračenjem za tumor - na primjer, limfogranulomatoza ili ne-Hodgkinov limfom. U ovim slučajevima govorimo o sekundarni MDS.

Dijagnostika

Po pravilu, razlog za liječnički pregled su pritužbe na simptome povezane s anemijom, a ova anemija ne reagira na konvencionalno liječenje suplementima željeza i vitaminima. U kliničkom testu krvi, broj crvenih krvnih zrnaca je smanjen; broj leukocita (neutrofila) i/ili trombocita također može biti smanjen. Karakteristično je da se smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca može povećati njihova veličina i indeks boje krvi. Korisno je i brojanje broja retikulocita - nezrelih crvenih krvnih zrnaca, jer daje informacije o intenzitetu stvaranja novih crvenih krvnih zrnaca.

Za tačnu dijagnozu i određivanje specifičnog tipa MDS-a, neophodna je detaljna studija uzorka koštane srži uzetog tokom trefine biopsije: priroda lokacije različitih ćelija („arhitektura“ koštane srži), broj blastnih ćelija, sadržaj prstenastih sideroblasta i drugih abnormalnih ćelija, analizira se stepen promena u svim klicama hematopoeze – odnosno među prethodnicima eritrocita, granulocita i trombocita menja se stroma– vezivno tkivo koštane srži. Otkriveni prekršaji mogu biti veoma raznoliki.

Budući da je razvoj MDS-a često povezan s poznatim hromozomskim abnormalnostima, citogenetske studije igraju određenu ulogu u dijagnozi i prognozi.

Tretman

Liječenje MDS-a ovisi o njegovom specifičnom obliku. Dakle, ako govorimo o relativno “benignim” varijantama MDS-a s malim brojem blast ćelija, onda pacijenti iz niskorizičnih grupa mogu dugo održavati normalan kvalitet života, jednostavno s vremena na vrijeme primajući zamjensku terapiju s komponente krvi - crvena krvna zrnca i, eventualno, trombociti. U slučaju preopterećenja gvožđem nakon više transfuzija neophodna je odgovarajuća terapija (desferal, eksjade). Ponekad se faktori rasta koriste za stimulaciju hematopoeze. Za infektivne komplikacije potrebna je antibakterijska i antifungalna terapija. U nekim slučajevima se koriste i drugi lijekovi.

Ako govorimo o oblicima bolesti povezanim s većim rizikom, onda je pitanje liječenja takvih pacijenata prilično komplicirano. Kemoterapija upotrebom konvencionalnih citostatika (citarabin itd.) je neučinkovita i ne dovodi do dugotrajne remisije. Praktično ne postoje općeprihvaćeni standardi kemoterapije za MDS. Novi lijekovi se razvijaju; posebno je upotreba dakogena (decitabina) pokazala ohrabrujuće rezultate. Ponekad se može koristiti imunosupresivna terapija i druge metode.

Jedina metoda koja, ako bude uspješna, može računati na potpuno izlječenje pacijenata sa MDS-om, je alogenska transplantacija koštane srži – posebno kod mladih pacijenata koji bolje podnose ovu proceduru i komplikacije povezane s njom. Međutim, alogenska transplantacija za MDS, kao i za druge bolesti, povezana je s problemom pronalaženja kompatibilnog donora i rizikom od životno opasnih komplikacija.

Kada se MDS transformiše u akutnu mijeloidnu leukemiju, provodi se kemoterapija za ovu leukemiju. Međutim, sekundarna leukemija koja se razvija iz MDS-a obično je teško liječiti. U ovoj situaciji, u pravilu, indicirana je i alogena transplantacija koštane srži, posebno kod mladih pacijenata.

Prognoza

MDS se razvija različitom brzinom u zavisnosti od specifične vrste bolesti. Ako s nekim oblicima MDS-a pacijenti mogu, posebno uz pomoćnu terapiju (transfuzije crvenih krvnih zrnaca i sl.), živjeti 5-10 godina, onda kod „aktivnijih“ i malignih varijanti bolesti prosječan životni vijek nije duži od godišnje. Prognoza je posebno loša za sekundarni MDS. Pacijenti mogu umrijeti kako od manifestacija samog MDS-a, tako i od akutne mijeloične leukemije koja se razvija na njegovoj osnovi.

Alogenom transplantacijom koštane srži moguće je postići normalizaciju hematopoeze i stabilnu remisiju bolesti kod više od polovine mladih pacijenata. Drugim riječima, ako je uspješna, transplantacija vodi do oporavka. Međutim, moramo imati na umu veliku vjerovatnoću komplikacija opasnih po život (kao što je bolest transplantata protiv domaćina) i recidiva nakon transplantacije.

Glavne metode tretman za(MDS) su citostatska i simptomatska terapija (antibiotici, transfuzije krvnih komponenti). U nekim slučajevima mogu se koristiti TCM ili HSCT. Taktika liječenja ovisi o vrsti bolesti i međunarodnom prognostičkom indeksu (rizična grupa).

Liječenje pacijenata sa niskim i srednjim rizikom-1

Generale pravilo je početak liječenja u prisustvu kliničkih simptoma (osalgija, groznica, gubitak težine, jako znojenje, hemoragijski sindrom, rekurentne i teške infektivne komplikacije).

Pacijenti mlađi od 55 godina, ako su dostupni Donator koji se podudara sa HLA BMT ili sakupljanje autolognih matičnih ćelija periferne krvi indicirano je za naknadni HSCT kako bolest napreduje.

Bolestan preko 60 godina ili u nedostatku donora koštane srži indikovana je kemoterapija malim dozama citostatika (citosar - 10 mg/m2 subkutano u kursevima od 10-12 dana sa intervalom od 21 dan), lijekovima koji inhibiraju apoptozu (ATRA, vesanoid u dozi od 30-250 mg/(m2 dan) tokom 4-12 nedelja), faktori rasta (eritropoetin, u nekim slučajevima u kombinaciji sa G-CSF i interferonom-a).

At transformacija u akutnu leukemiju pacijentima mlađim od 65 godina preporučuje se ASCT, pacijentima mlađim od 40 godina preporučuje se podvrgavanje AlBMT/HSCT od nepovezanog histokompatibilnog donora. Osobe starije od 65 godina liječe se niskim dozama citozara i derivata retinoične kiseline.

IN terminalnoj fazi bolesti i/ili ako se pojave komplikacije, provodi se simptomatska terapija (transfuzije krvi, antibiotici, srčani glikozidi, saluretici itd.).

Liječenje pacijenata sa srednjim rizikom-2 i visokim rizikom

U pacijenata Ova grupa se liječi od trenutka kada je bolest dijagnostikovana. Metoda izbora za pacijente mlađe od 55 godina je AlBMT/HSCT; u odsustvu srodnog histokompatibilnog donora, pacijentima mlađim od 40 godina indicirana je alogena BMT/HSCT od HLA-kompatibilnog nesrodnog donora.

Ako nije moguće izvođenje TCM/TSKK Pacijentima mlađim od 60 godina indikovana je intenzivna hemoterapija prema sledećim programima: 1) “7+3”; 2) TAD-9; 3) FLAG (fludarabin 30 mg/m2 1-4 dana, visoke doze citozara - 2000 mg/m2 1-4 dana, faktor stimulacije kolonije granulocita dok se nivo leukocita ne poveća za više od 1109/l); 4) FLAG-IDA (isto + idarubicin 12 mg/m2 dnevno 2. i 4. dana). Moguće je liječenje visokim dozama citozara nakon čega slijedi autologni HSCT.

Bolestan preko 60 godina uz dobar opći somatski status, citostatska terapija se provodi prema jednom od navedenih protokola. U slučaju teških popratnih bolesti iu terminalnoj fazi bolesti, provodi se simptomatska terapija.

Novi tretmani za mijelodisplastični sindrom (MDS)

Zbog nezadovoljavajućih rezultata (MDS), posebno u grupama visokog rizika, posljednjih godina uvedene su nove metode liječenja koje često daju ohrabrujuće rezultate (ali još uvijek nisu standard liječenja).

Inhibitori metilacije. U patogenezi mijelodisplastičnog sindroma (MDS) od velikog je značaja hipermetilacija DNK metiltransferazom, koja potiskuje transkripciju supresorskih gena, posebno gena p15. Razvijeni su lijekovi koji inhibiraju DNK metiltransferazu (5-azacitidin, decitabin) i pomažu u obnavljanju normalne ekspresije tumorskih supresorskih gena.

Amifostin. Lijek iz grupe aminotiola pomaže u smanjenju težine citopenije periferne krvi i blastoze koštane srži. Amifostin u kombinaciji s antiapoptotičkim lijekovima (pentoksifilin, ciprofloksacin, deksametazon) u nekim slučajevima omogućava postizanje remisije mijelodisplastičnog sindroma (MDS).

Arsenov trioksid (trisenox). Lijek ima višestruki mehanizam djelovanja (indukcija diferencijacije tumorskih stanica i apoptoze, inhibicija angiogeneze) i pomaže u poboljšanju hematoloških parametara bez obzira na grupu rizika za mijelodisplastični sindrom (MDS).

Inhibitori farneziltransferaze (Zarnestra) imaju antiproliferativno, antiangiogeno i antiapoptotičko djelovanje i poboljšavaju rezultate liječenja bolesnika s mijelodisplastičnim sindromom sa lošom prognozom.

Inhibitori angiogeneze(talidomid i njegovi analozi) inhibiraju angiogene faktore (vaskularni faktor VEGF i njegove receptore u koštanoj srži, TNF-a) i pomažu u smanjenju ovisnosti o transfuziji crvenih krvnih zrnaca.

Imunosupresivna terapija. Uz ciklosporin A, koji brojni autori koriste za liječenje mijelodisplastičnog sindroma (MDS) sa hematopoetskom hipoplazijom, posljednjih godina se proučava efikasnost antitimocitnog globulina (ATG), koji se obično koristi kod pacijenata sa aplastičnom anemijom. Primjena ATG pomaže u smanjenju broja CD8+ limfocita iu nekim slučajevima dovodi do remisije kod pacijenata s niskorizičnim mijelodisplastičnim sindromom (MDS).

Za liječenje mijelodisplastičnog sindroma(MDS), koriste se i drugi lijekovi (Velcade, valproična kiselina itd.), ali je iskustvo njihove primjene krajnje neznatno.

Mijelodisplastični sindrom je grupa patoloških stanja praćenih poremećajem hematopoetskog procesa. Bolest dovodi do promjena u osnovnim krvnim elementima. Bez liječenja postoji visok rizik od razvoja leukemije (rak krvi).

Mijelodisplastični sindrom - šta to znači?

Mijelodisplastični sindrom, MDS, je bolest praćena poremećajem hematopoeze mijeloidnog tkiva. Kada se bolest pojavi, proizvodnja zrelih krvnih stanica je poremećena, što rezultira nedostatkom određenih vrsta. Same krvne ćelije prolaze kroz modifikacije i loše funkcioniraju. Produženi tok bolesti dovodi do razvoja akutne mijeloične leukemije.

Kako bi pacijentima olakšali razumijevanje, stručnjaci često nazivaju MDS preleukemijom. U medicinskoj literaturi proteklih godina mogu se pronaći pojmovi „dormant leukemia” i „low-procentured leukemia” koji dobro opisuju kliničku sliku ovog poremećaja. Ovakva određivanja su povezana sa nivoom blast ćelija u koštanoj srži pacijenta. Prekoračenje nivoa od 20% ukazuje na prisustvo mijeloične leukemije. Ako je koncentracija manja od navedene, postavlja se dijagnoza mijelodisplastičnog sindroma.

Mijelodisplastični sindrom - klasifikacija

Ovisno o prirodi promjena i vrsti oštećene ćelije, razlikuju se sljedeće vrste MDS-a:

1. Mijelodisplastični sindrom, refraktorna anemija– traje duže od 6 meseci. Prilikom izvođenja analize krvi, bilježe se pojedinačne eksplozije. Displazija eritroidne loze se otkriva u koštanoj srži.
2. Refraktorna citopenija sa višelinijskom displazijom– karakteriše prisustvo pojedinačnih blasta, beleži se pancitopenija i povećanje nivoa monocita. U koštanoj srži manje od 10% ćelija je podložno promenama.
3. Mijelodisplastični sindrom sa višelinijskom displazijom– citopenija, bez povećanja blastnih ćelija.
4. Neklasifikovani mijelodisplastični sindrom– karakteriše citopenija, prisustvo pojedinačnih blasta. Njihova koncentracija ne prelazi 5%.
5. Mijelodisplastični sindrom sa viškom blasta– citopenija bez monocitoze, bez povećanja blastnih ćelija u perifernoj krvi.
6. Mijelodisplastični sindrom povezan s izoliranom 5q delecijom– oblik uzrokovan povredom genskog aparata. Analiza otkriva anemiju, trombocitozu; koncentracija eksplozije prelazi 5%. Citogenetski pregled otkriva izolovanu deleciju 5q gena.

Uzroci mijelodisplastičnog sindroma

Često stručnjaci koji dijagnosticiraju mijelodisplastični sindrom (MDS) ne mogu utvrditi specifičan uzrok patologije. Istovremeno, uvijek pokušavaju identificirati korijenski uzrok bolesti. Ovisno o ovom faktoru, uobičajeno je razlikovati dva oblika mijelodisplastičnog sindroma:

1. Idiopatski (primarni)– u većini slučajeva se razvija bez ikakvog razloga, u nedostatku preduslova.
2. Sekundarni– rezultat je prisutnosti drugih patologija (limfom, limfogranulomatoza). U nekim slučajevima, patologija može biti izazvana zračenjem ili kemoterapijom primijenjenim dan ranije.

Brojne studije koje su proveli onkolozi su pokazale povećanu vjerovatnoću razvoja MDS-a kod ljudi s genetskim abnormalnostima:

• neurofibromatoza;
• Fanconi anemia.

Primarni mijelodisplastični sindrom

Dijagnoza primarnog MDS-a čini 80-90% svih slučajeva mijelodisplastičnog sindroma. Ova vrsta patologije češće se bilježi kod zrelih pacijenata i starijih osoba starijih od 60 godina. Liječnici ne mogu jasno navesti razloge za razvoj patologije. Istovremeno, oni identifikuju niz faktora koji značajno povećavaju rizik od razvoja MDS-a. Među njima:

• pušenje;
• život u područjima sa povećanom radioaktivnom pozadinom;
• štetni radni uslovi (stalni kontakt sa naftnim derivatima, pesticidima);
• kongenitalne patologije (Downova bolest, Fanconijev sindrom).

Sekundarni mijelodisplastični sindrom

Sekundarni MDS se javlja u 10-20% slučajeva. Patologija se javlja u bilo kojoj dobi. Doktori kažu da je čest uzrok nuspojava kemoterapije i liječenja radiotalasima. Osim toga, neki lijekovi mogu izazvati promjene u krvnoj slici:

• Ciklofosfamid;
• inhibitori topoizomeraze (Topotecan, Irinotecan).

Mijelodisplastični sindrom - simptomi

Simptomi i klinička slika bolesti direktno zavise od stepena poremećaja i stadijuma patološkog procesa. U nekim slučajevima moguć je gotovo asimptomatski tok. Kod takvih pacijenata mijelodisplastični sindrom se dijagnostikuje tek preventivnim pregledom kao jedan od znakova bolesti krvi. U ovom slučaju, pacijenti se žale na prisutnost nespecifičnih simptoma patologije:

• slabost;
• umor;
• bljedilo kože;
• vrtoglavica;
• nesvjestice.

Kada je mijelodisplastični sindrom praćen smanjenjem koncentracije u krvotoku, pacijenti mogu iskusiti periodično krvarenje iz nosa i obilno krvarenje desni. Žene mogu primijetiti pojavu menoragije - obilne menstruacije. Na površini kože pojavljuju se modrice. MDS s izraženim smanjenjem neutrofila i agranulocitozom prati razvoj čestih prehlada i stomatitisa. U teškim slučajevima, pacijenti razvijaju upalu pluća.

Komplikacije mijelodisplastičnog sindroma

Poremećaj hematopoetskog sistema negativno utiče na funkcionisanje unutrašnjih sistema i organa. Smanjenje koncentracije crvenih krvnih stanica izaziva razvoj gladovanja kisikom. Kao rezultat takvih promjena, nervni sistem i mozak su prvi koji pate. Međutim, glavna komplikacija koja prati mijelodisplastični sindrom, refraktornu anemiju sa viškom blasta, je mijeloična leukemija.

Patologiju karakterizira uništavanje krvnih stanica, teško se liječi i često dovodi do smrti pacijenata. Rješenje za ovu situaciju je alogena transplantacija koštane srži. Ostale moguće komplikacije MDS-a uključuju:

• anemija;
• zarazne bolesti.

Mijelodisplastični sindrom - dijagnoza

Prije postavljanja dijagnoze mijelodisplastičnog sindroma, analize krvi se rade nekoliko puta. Detaljna studija pomaže da se utvrdi koja vrsta ćelija direktno prolazi kroz patološke promene. Ove informacije se koriste za prepisivanje kursa terapije u budućnosti. Sveobuhvatni pregled pacijenta treba uključivati:

1. Pregled koštane srži - morfološki pregled aspirata, biopsija trefine sa histologijom.
2. Genetski test za identifikaciju mogućih hromozomskih mutacija (citogenetska analiza).

Mijelodisplastični sindrom - liječenje

Liječenje mijelodisplastičnog sindroma treba biti sveobuhvatno. Taktika liječenja određena je kliničkom slikom, simptomima i prirodom laboratorijskih parametara. U nedostatku znakova anemije ili infektivnih patologija, stručnjaci koriste pristup čekanja i gledanja. Za MDS sa teškom anemijom, neutropenijom i trombocitopenijom, te s povećanim rizikom od leukemije, propisana je prateća terapija. U teškim slučajevima je indikovana.

Kod kasnih oblika bolesti, klinički izraženih, indiciran je kurs kemoterapije. Ne postoje općeprihvaćeni standardi za ovu vrstu liječenja. Specijalisti su aktivno uključeni u razvoj novih lijekova i lijekova. U nekim slučajevima, imunosupresija se koristi za zaustavljanje napredovanja bolesti i ublažavanje stanja pacijenta.

Kako liječiti mijelodisplastični sindrom, koje lijekove koristiti, u kojoj koncentraciji - liječnici određuju pojedinačno.

1. Prateća terapija je najčešća metoda liječenja MDS-a. Uključuje česte infuzije krvnih komponenti.
2. Dugotrajna upotreba ove grupe lijekova može izazvati povećanje koncentracije željeza u krvi. Da bi se ova mogućnost isključila, istovremeno se propisuju kelatori koji vezuju željezo i uklanjaju ga iz organizma.
3. Kod liječenja MDS-a bez hromozomskih mutacija koriste se imunosupresivi. Oni potiskuju imuni sistem i pomažu u smanjenju upale.
4. Nemogućnost transplantacije koštane srži jedna je od indikacija za kemoterapiju. Visoke doze ovih lijekova primjenjuju se kada mijelodisplastični sindrom napreduje u ili se pojavi refraktorna anemija (povećana koncentracija blasta u hiperćelijskoj koštanoj srži).

Mijelodisplastični sindrom - lijekovi

Liječenje MDS-a uključuje nekoliko područja. U kompleksnoj terapiji bolesti često se koriste mnogi lijekovi. Među glavnim lijekovima:

1. Imunosupresivi– pomažu u otklanjanju poremećaja u imunološkom sistemu koji se manifestuju stvaranjem autoantitijela i razvojem autoreaktivnih klonova T ćelija. Predstavnici ove grupe: Ciklosporin, antitimocitni imunoglobulin.
2. Inhibitori hipermetilacije– propisan za visokorizični MDS, sa visokom koncentracijom blasta: decitabin, azacitidin.
3. Hemoterapija– koristi se za povećan rizik od progresije do leukemije: Cytosar.
4. Stimulatori trombopoeze– koristi se za izraženo smanjenje koncentracije trombocita, različita krvarenja: Romiplostim, Lonifarnib, Tipifarnib.

Mijelodisplastični sindrom - tradicionalne metode liječenja

Liječenje mijelodisplastičnog sindroma narodnim lijekovima ne donosi rezultate. Bolest se teško liječi lijekovima, pa ljekari kažu da nema efekta od upotrebe ljekovitog bilja. Samoprimjena narodnih lijekova, dekocija i tinktura može negativno utjecati na zdravlje pacijenta.

Mijelodisplastični sindrom - dijeta

Ne postoji posebna dijeta za mijelodisplastični sindrom. Doktori preporučuju da kreirate svoj meni, držeći se stola br. 15. Dijeta treba da ima kalorijski sadržaj od 3000 kcal, zapremina tečnosti treba da bude 1,5-2 litre. Dnevni meni treba da sadrži sledeće proizvode:

• kuhana jaja;
• žitarice, tjestenina;
• povrće i voće, začinsko bilje;
• pšenične mekinje;
• puter.