Pedijatrija. Medicina i pravo. Onkologija. Infekcija » Dijete od 3 do 4 godine » Hronična limfocitna leukemija: šta je to, liječenje, stadij, dijagnoza, simptomi, prognoza, uzroci. Limfocitna leukemija: šta je to i tok bolesti Simptomi limfocitne leukemije dijagnoza

Hronična limfocitna leukemija: šta je to, liječenje, stadij, dijagnoza, simptomi, prognoza, uzroci. Limfocitna leukemija: šta je to i tok bolesti Simptomi limfocitne leukemije dijagnoza

Onkološke bolesti su obično veoma teške. Bilo koje manifestacije raka imaju složen negativan utjecaj na ljudsko tijelo i dobrobit. Tumorske bolesti krvi mogu zahvatiti bilo koji organ ljudskog tijela. Kronična limfocitna leukemija (CLL) javlja se u krvnim stanicama zvanim limfociti i uzrokuje rak limfnog tkiva. Danas ne postoji tretman koji bi garantovao potpuni oporavak pacijenta, ali savremena medicina ima sva raspoloživa sredstva da uspori tok bolesti i produži život.

Uzroci

Specifičnost bolesti krvi ukazuje na određeni patološki proces koji dovodi do promjena i degeneracije stanica. Hronična limfocitna leukemija uzrokovana je promjenama u bijelim krvnim zrncima i limfocitima. Ova bolest u akutnom obliku zahvaća nezrele ćelije leukocita, dok kronični oblici uništavaju zrele limfocite. Do sada medicina ne poznaje jasne uzroke ove bolesti. Saznanja o redoslijedu razvoja i širenja bolesti zasnivaju se na medicinskim zapažanjima i statističkim studijama.

Među razlozima koji izazivaju razvoj kronične limfocitne leukemije, liječnici navode sljedeće.

  • Nasljedni faktor. Ovo je jedan od glavnih razloga koji se može pratiti proučavanjem medicinske istorije određene porodice. Ako je bilo prethodnih slučajeva tumora krvi, to povećava vjerovatnoću razvoja limfocitne leukemije u budućim generacijama.
  • Kongenitalne bolesti i patologije. Brojne medicinske studije su otkrile da određene vrste patoloških stanja značajno povećavaju rizik od razvoja raka. Hronična limfocitna leukemija češće se javlja kod osoba koje boluju od Downovog sindroma, Wiskott-Aldrichovog sindroma itd.
  • Uticaj virusa na organizam. Medicinske studije na životinjama potvrdile su negativan uticaj virusa na DNK i RNK. Dakle, to daje za pravo pretpostaviti da neke teške virusne bolesti mogu izazvati hroničnu limfocitnu leukemiju. Na primjer, Epstein-Barr virus, koji je također poznat kao virus herpesa tipa 4.
  • Posljedice zračenja. Uz male doze zračenja, tijelo u pravilu ne trpi značajne štete. Istovremeno, uz ozbiljan uticaj zračenja i radioterapije, postoji rizik od bolesti krvi. Oko 10% pacijenata koji su podvrgnuti terapiji zračenjem kasnije razvije limfocitnu leukemiju.

Do danas naučnici nisu postigli konsenzus o faktorima koji izazivaju razvoj kronične limfocitne leukemije. Jedna od glavnih teorija je nasljedni faktor. Međutim, bilo je studija koje nisu utvrdile jasnu vezu između genetskog materijala i vjerovatnoće razvoja tumora krvi. Drugi istraživači pobijaju utjecaj kancerogena i toksičnih tvari. Razlozi razvoja bolesti vidljivi su u statističkim zapažanjima, ali zahtijevaju potvrdu.

Simptomi bolesti

Prije postavljanja dijagnoze, svaka se bolest manifestira specifičnim znakovima koji pogoršavaju zdravlje osobe. Hronična limfocitna leukemija se postepeno razvija. Simptomi ove vrste raka se također sporo razvijaju. Identificiraju se sljedeći znakovi bolesti.

  • Opšta slabost i osećaj umora koji prati osobu tokom celog dana. Ovaj simptom se često miješa sa normalnim umorom. Najčešće se osoba zaista umori zbog fizičke ili nervne napetosti, ali ako tegobe traju duže od nedelju dana, treba se obratiti lekaru.
  • Povećani limfni čvorovi.
  • Hronična limfocitna leukemija uzrokuje jako znojenje kod osobe, posebno tokom noćnog sna.
  • S razvojem tumora krvi, uočava se povećanje jetre i slezene. Kao rezultat toga, osoba može osjetiti bol i osjećaj težine u abdomenu, najčešće na lijevoj strani.
  • Prilikom fizičke aktivnosti, čak i onih manjih, uočava se nedostatak daha.
  • Kod kronične limfocitne leukemije simptomi se dopunjuju gubitkom apetita.
  • Test krvi obično otkriva smanjenje koncentracije trombocita u krvi pacijenta.
  • Kronična limfocitna leukemija dovodi do smanjenja neutrofila. To se događa zbog promjena u granulocitnim stanicama u krvi, posebno onim stanicama koje sazrijevaju u koštanoj srži.
  • Pacijenti su često izloženi alergijama.
  • Hronična limfocitna leukemija smanjuje ukupni imuni sistem organizma. Osoba počinje češće da se razbolijeva, posebno od zaraznih i virusnih bolesti (ARVI, gripa, itd.).

Malo je vjerovatno da jedan ili dva od ovih simptoma ukazuju na to da osoba razvija leukemiju ili leukemiju, ali ako osoba ima nekoliko oblika bolesti, treba se odmah obratiti ljekaru. Samo pregled od strane kvalificiranog stručnjaka i naknadno polaganje potrebnih testova mogu potvrditi ili opovrgnuti razvoj bolesti.

Dijagnostika

Većina testova i studija prilikom dijagnosticiranja bilo koje bolesti počinje općim ili kliničkim testom krvi. Hronična limfocitna leukemija nije izuzetak. Dijagnostički proces nije težak za kvalifikovanog doktora. Glavni testovi koje lekar može propisati su sledeći.

  • Opća analiza krvi. Ova vrsta testa za autoimuni oblik bolesti ima za cilj utvrđivanje broja bijelih krvnih stanica i limfocita u krvi pacijenta. Kada se koncentracija limfocitnih ćelija poveća za više od 5×10 9 g/l, dijagnostikuje se limfoblastna leukemija.
  • Biohemija krvi. Biohemijska istraživanja nam omogućavaju da utvrdimo abnormalnosti u funkcionisanju organizma uzrokovane oslabljenim imunitetom. Na osnovu opštih pokazatelja, lekar može proceniti koji su organi zahvaćeni. U početnoj fazi razvoja limfocitne leukemije, biohemija ne otkriva nikakve abnormalnosti.
  • Mijelogram. Ovo je posebna vrsta testa za limfocitnu leukemiju, koja vam omogućava da odredite zamjenu stanica crvene koštane srži limfnim tkivom. U početnim stadijumima bolesti, koncentracija limfnih ćelija ne prelazi 50%. Sa razvojem raka, broj limfocita dostiže 98%.
  • Imunofenotipizacija. Specifična studija usmjerena na traženje onkoloških markera limfocitne leukemije.
  • Biopsija limfnog tkiva. Ova vrsta dijagnoze obično je praćena citološkim pregledom, ultrazvukom, kompjuterizovanom tomografijom i nizom drugih zahvata. Provodi se radi potvrđivanja dijagnoze, kao i utvrđivanja stadijuma bolesti i stepena oštećenja organizma.

Klasifikacija bolesti i prognoza

Danas se u svjetskoj medicini koriste dva oblika koji odražavaju težinu kronične limfocitne leukemije. Prvi je razvio američki naučnik Rai 1975. godine. Nakon toga, ova tehnika je dopunjena i revidirana. Razvoj bolesti prema Raiju ima 5 faza od 0 do IV. Početnim oblikom limfocitne leukemije smatra se nulti nivo, u kojem nema simptoma, a životni vijek bolesnika nakon liječenja prelazi deceniju.

U Evropi, kao i u domaćoj medicini, koristi se podjela na faze koju su razvili francuski naučnici 1981. godine. Skala je poznata kao Binetov stadijum. Da bi se razdvojili stadijumi, koristi se test krvi za određivanje nivoa hemoglobina i trombocita kod pacijenta. U obzir se uzimaju i oštećenja limfnih čvorova glavnih područja: aksilarnih i prepona, vrata, slezine, jetre i glave. U zavisnosti od dobijenih podataka, limfocitna leukemija se deli u 3 stadijuma.

  1. Faza A. U ljudskom tijelu, bolest pogađa manje od 3 glavne zone. U ovom slučaju, nivo hemoglobina nije niži od 100 g/l, a koncentracija trombocita prelazi 100×10 9 g/l. U ovoj fazi liječnici daju najoptimističniju prognozu za pacijenta, očekivani životni vijek prelazi 10 godina.
  2. Faza B. Druga faza težine limfocitne leukemije se dijagnosticira kada su zahvaćena 3 ili više glavnih područja limfnih čvorova. Ovo stanje odgovara krvnim pokazateljima: hemoglobin više od 100 g/l, trombociti više od 100×10 9 g/l. Prognoza za takvo oštećenje organizma je u prosjeku oko 6-7 godina života.
  3. Stadij C. Treći najteži stadijum bolesti karakterišu rezultati krvnih pretraga sa sadržajem hemoglobina manjim od 100 g/l i trombocita manjim od 100×10 9 g/l. To znači da je takvo oštećenje organizma praktično nepovratno. Može se uočiti bilo koji broj zahvaćenih područja limfnih čvorova. Prosječna stopa preživljavanja u ovoj fazi bolesti je oko godinu i po.

Tretman

Razvoj savremene medicine i nauke, potpomognut tehnološkom opremljenošću zdravstvenih ustanova, pruža lekarima mogućnost lečenja mnogih bolesti. Međutim, liječenje kronične limfocitne leukemije daje podršku. Ova bolest se ne može u potpunosti izliječiti.

Svake godine se razvijaju nova sredstva i metode utjecanja na bolest.

U početnim fazama nije potrebno posebno izlaganje lijekovima. Medicini su poznati mnogi slučajevi kada je tok kronične limfocitne leukemije toliko spor da ne uzrokuje neugodnosti osobi. Terapija se propisuje za progresivni razvoj karcinoma. Značajno povećanje koncentracije limfocita u krvi, kao i pogoršanje rada slezene i jetre, indikacije su za propisivanje posebnih lijekova.

  • Za hroničnu limfocitnu leukemiju liječenje je uvijek složeno. Najefikasniji i najčešći oblik liječenja lijekovima uključuje intravenski fludarabin, intravenski ciklofosfamid i rutiximab. Ovisno o individualnim karakteristikama pacijenta, mogu se prepisati i drugi lijekovi ili kombinacije lijekova.
  • Ako je liječenje lijekovima neučinkovito, kao iu kasnijim stadijumima bolesti, može se primijeniti zračna terapija. U pravilu, u ovoj fazi dolazi do značajnog povećanja limfnih čvorova i prodiranja limfnog tkiva u nervna stabla, unutrašnje organe i ljudske sisteme.
  • Ako je slezena jako uvećana, može se izvesti operacija za njeno uklanjanje. Ova metoda se smatra nedovoljno efikasnom za borbu protiv hronične limfocitne leukemije i povećanje nivoa limfocita. Međutim, još uvijek se koristi u medicini.

Koliko god bolest izgledala strašno, svakako treba potražiti stručnu medicinsku pomoć. Aktivan tok bolesti bez liječenja limfocitne leukemije dovodi do oštećenja organizma i smrti pacijenta. Istovremeno, izlaganje lijekovima u 70% slučajeva dovodi do remisije i produžava život.

U kontaktu sa

Razgovor u nastavku će biti o limfocitnoj leukemiji i kako koji se pokazatelji krvnog testa mogu vidjeti ako je dostupan?.

Maligne i kancerogene formacije su pošast našeg vremena. Opasnost od ovakvih bolesti leži u potrebi hitne dijagnoze: u ranim fazama liječenje je relativno uspješno, a sa svakim korakom sve je teže prevladati bolest. Istovremeno, zdravlje se pogoršava tek u kasnoj fazi bolesti.

Vrlo često svaka osoba daje krv na analizu: to je uključeno u radne medicinske preglede, preglede učenika, kao i potrebnu preventivnu brigu o njihovom zdravlju. Kliničkim testom krvi mogu se prepoznati stanične promjene koje su opasne po organizam, uključujući i limfocitnu leukemiju.

Leukemija se zove grupa malignih tumorskih bolesti, koji utiču na krvne ćelije.

Vremenom se u organizmu nakupljaju maligne, atipične ćelije, koje su iz ovog ili onog razloga mutirale i donose telu destrukciju umesto podrške.

Limfocitna leukemija utiče na limfocite- osnova imuniteta; ove ćelije su, za razliku od ostalih komponenti krvi, uglavnom koncentrisane u limfnim organima (jetra, slezena, krajnici, limfni čvorovi, itd.) - samo oko 2% limfocita se kreće po telu zajedno sa krvotokom.

Kada su moždane ćelije oštećene, koristi se i termin mijeloična leukemija.

Limfociti obezbeđuju lokalni imunitet, a postoje 3 vrste limfocita, koji podržavaju odbranu organizma na svim nivoima: zaštita od stranih proteina, uništavanje zahvaćenih ćelija i suzbijanje ćelija raka.

Postavite svoje pitanje doktoru kliničke laboratorijske dijagnostike

Anna Poniaeva. Završila je Medicinsku akademiju u Nižnjem Novgorodu (2007-2014) i specijalizaciju iz kliničke laboratorijske dijagnostike (2014-2016).

Prvi razlog za pokazivanje povećane pažnje na stanje tijela je takozvana limfocitoza - višak norme limfocita u krvi. Svako doba ima svoje standardne indikatore. Pojedinačnu normu možete izračunati pomoću formule 1,2 – 3,5x109/l; općenito, sadržaj limfocita u krvi odrasle osobe ne bi trebao prelaziti 40% ukupnog broja leukocita svih vrsta.

Sastoji se od limfocita. Bolest može biti asimptomatska u prvim fazama, ali može dovesti do ozbiljnih komplikacija ako se liječenje ne započne na vrijeme.

Epidemiologija

Bolest je rasprostranjena u cijeloj populaciji, međutim, najčešće pogađa Evropljane.

Pokazuje da postoje 3 slučaja na 100.000 ljudi godišnje, kao i da:

  1. bolest pogađa uglavnom starije osobe;
  2. ženke pate od toga 2 puta rjeđe;
  3. bolest može biti nasljedna;

Klasifikacija

U savremenoj medicinskoj praksi postoji 9 oblika hronične limfocitne leukemije:

  • Benigna. Bolest napreduje izuzetno sporo, a komplikacije, ako se i razviju, nastaju tek u starijoj dobi. Uz benigni oblik, pacijent može živjeti i do 50 godina.
  • Progresivna. Broj leukocita u krvi i veličina limfnih čvorova i slezene brzo rastu. To uzrokuje rani razvoj komplikacija i kratak životni vijek (do 10 godina).
  • Tumor. Karakterizira ga povećanje veličine limfnih čvorova.
  • Koštana srž. Karakteriziraju ga opsežne lezije koštane srži.
  • Splenomegalitički. Karakterizira ga brzo povećanje veličine slezene.
  • Komplikovano citolitičkim sin-mom. U ovom obliku tumorske ćelije umiru pod uticajem imunog sistema, što izaziva intoksikaciju organizma.
  • Prolymphocytic. Karakteristika ovog oblika je njegov brzi razvoj, povećanje slezene i perifernih limfnih čvorova. Imunološka analiza pokazuje ili B-ćelijsku kroničnu limfocitnu leukemiju ili T-ćelijsku prirodu limfocitne leukemije, najčešće prvu.
  • Komplikovano paraproteinemijom. U tom slučaju ćelije tumora luče protein koji ne bi trebao biti prisutan u tijelu.
  • . Nazvan je tako jer tumorske ćelije imaju procese koji su po izgledu slični resicama.
  • T-oblik. Bolest se brzo razvija, uglavnom zahvaćajući kožu.

Od oblika zavisi ne samo prognoza, već i rizične grupe. Tako T-oblik najčešće pogađa mlade Japance.

Uzroci

Nije poznato zašto nastaje hronična limfocitna leukemija. Postoji nekoliko teorija, od kojih je najpopularnija virusno-genetska.

Ova teorija kaže da virus koji napada ljudsko tijelo potkopava odbranu tijela zbog određenih faktora. Zbog oslabljenog imunološkog sistema, virus prodire u nezrele ćelije koštane srži i limfne čvorove, uzrokujući njihovu nekontrolisanu diobu bez faze sazrijevanja. Danas je poznato 15 vrsta virusa koji su sposobni za takav proces.

Faktori koji određuju destruktivni učinak virusa uključuju:

  1. izlaganje jonizujućem zračenju;
  2. izlaganje jakim rendgenskim zracima;
  3. izlaganje parama lakova i drugim hemikalijama;
  4. dugotrajna upotreba soli zlata i jakih antibiotika;
  5. popratne virusne bolesti;
  6. prisustvo crijevnih infekcija;
  7. stalno pod stresom;
  8. prethodne operacije;

Genetska predispozicija za bolest igra odlučujuću ulogu. Velika većina pacijenata imala je porodičnu anamnezu hronične limfocitne leukemije.

Klinički simptomi

Simptomi kronične limfocitne leukemije mogu se kombinirati u nekoliko sindroma, koje karakterizira određeni skup simptoma:

  • Hyperplastic. Zasnovan je na rastu tumorskih ćelija, izraženom povećanjem limfnih čvorova, oticanjem vrata i lica. Zbog povećane slezene, pacijent može osjetiti akutni bol lokaliziran u gornjem dijelu trbuha.
  • Opojno. Kada se tumorske ćelije unište, proizvodi raspadanja se nakupljaju u tijelu, uzrokujući njegovo trovanje. To dovodi do općeg stanja slabosti, pojačanog umora i znojenja, stalno povišene temperature i gubitka težine.
  • Anemična. Povezan sa nedostatkom određenih metala i elemenata u tragovima u organizmu. Izražava se slabošću, vrtoglavicom, tinitusom, otežanim disanjem, bolom u predelu grudi.
  • Hemoragični. Ako se manifestuje, slab je. Izražava se potkožnim i submukoznim krvarenjima, kao i krvarenjem iz nosa, desni, materice i drugih organa.

Bolest može biti praćena i sindromom imunodeficijencije, koju karakterizira oslabljen imunitet. Činjenica je da se kod kronične limfocitne leukemije leukociti formiraju u malim količinama, tako da se tijelo ne može oduprijeti infekcijama.

Faze bolesti

Hronična leukemija se deli u 3 stadijuma:

  • Inicijal. Jedina faza koja ne zahtijeva liječenje. Tokom ove faze, broj bijelih krvnih zrnaca u krvi se neznatno povećava, a slezina se blago povećava.
  • Prošireno. Tokom ove faze počinju da se pojavljuju gore opisani sindromi. Neophodno je konsultovati lekara kako bolest ne bi prešla u sledeću fazu.
  • Terminal. U pratnji komplikacija, pojava sekundarnih tumora.

Ranom dijagnozom bolest se može zaustaviti, pa ako imate bilo kakvih nedoumica, posjetite ljekara.

Komplikacije

Najčešće, pacijenti ne umiru direktno od limfocitne leukemije, već od njenih komplikacija. Najčešći su zarazni, uzrokovani virusima i bakterijama. Bolest se takođe može zakomplikovati:

  • alergijska reakcija na ugrize insekata;
  • anemija;
  • pojačano krvarenje;
  • pojava sekundarnog tumora;
  • neuroleukemija;
  • zatajenje bubrega;

Pojava komplikacija ovisi o obliku i stadiju tumora. Ponekad se bolest može pojaviti i bez njih.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza kronične limfocitne leukemije počinje anamnezom i analizom simptoma. Nakon toga, pacijentu se propisuje:

  • i biohemijske.
  • Analiza urina.
  • Punkcija koštane srži. Tokom zahvata kost se probuši i njen sadržaj se uklanja. Studija nam omogućava da identifikujemo prirodu tumorskih ćelija.
  • Trepanobiopsija. Precizna studija koja vam omogućava da procijenite stanje koštane srži.
  • Punkcija ili uklanjanje limfnih čvorova u svrhu njihovog proučavanja.
  • Citokemijski testovi za određivanje vrste tumora.
  • Citogenetske studije koštane srži. Otkrivaju se nasljedne mutacije.
  • Lumbalna punkcija za određivanje lezija nervnog sistema.
  • Ultrazvuk i rendgen za procjenu stanja organa.
  • MRI za identifikaciju obima procesa.
  • EKG za otkrivanje poremećaja srčanog ritma.

Tokom dijagnoze, možda će vam trebati i dodatne konsultacije sa doktorima, na primjer, terapeutom, kardiologom i drugima.

Krvna slika

Za hroničnu limfocitnu leukemiju test krvi otkriva povećan broj bijelih krvnih stanica.

Vrijednost se uglavnom povećava zbog zrelih ćelija. Među njima mogu biti mladi oblici koji se nazivaju pro-limfociti i limfoblasti. Broj potonjih može porasti i do 70% tokom pogoršanja bolesti.

Kroničnu leukemiju karakterizira povećan broj ćelija leukolize. U drugoj i trećoj fazi, analizom se mogu otkriti anemija i trombocitopenija.

Liječenje kronične limfocitne leukemije u djece i starijih osoba

Vrijedi napomenuti da kronična limfocitna leukemija ne zahtijeva uvijek liječenje. Dakle, u ranoj fazi je indicirano praćenje od strane ljekara.

Transplantacija koštane srži smatra se radikalnom i efikasnom metodom lečenja. Međutim, koristi se izuzetno rijetko zbog složenosti postupka i velike vjerojatnosti odbacivanja materijala.

Glavna metoda liječenja kronične limfocitne leukemije je kemoterapija, koja se može provesti prema sljedećim scenarijima:

  • Monoterapija glukokortikosteroidima. Koristi se u prisustvu autoimunih komplikacija. Glavni lijek je prednizolon u dozi od 60-90 mg/dan.
  • Terapija alkilirajućim agensima, na primjer, klorambucil ili ciklofosfamid. Ponekad se može kombinovati sa prednizolonom.
  • Kladribin + prednizolon.Često se ovom terapijom postižu potpune remisije.

Uz to se mogu koristiti hemostatici i lijekovi za detoksikaciju.

Ishrana

Ako se otkrije kronična leukemija, indicirana je pravilna prehrana. Potrebno je ograničiti unos masti na 40 grama, zamjenjujući ih proteinima.

Važno je fokusirati se na svježu biljnu hranu, koja sadrži mnogo vitamina. Indiciran je i biljni lijek s visokim sadržajem željeza i askorbinske kiseline.

Prognoza i očekivani životni vijek

Predvidjeti tok bolesti moguće je samo na osnovu pokazatelja njene aktivnosti.

  • Statistike pokazuju da je kronična limfocitna leukemija ima spor tok od samo 30%. U ovom slučaju smrt ne nastaje zbog bolesti, već iz drugih razloga.
  • Na drugoj strani, oštar razvoj se opaža u 15% slučajeva, koji završavaju smrću 2-3 godine od trenutka postavljanja dijagnoze.
  • Inače, bolest se posmatra u dva stadijuma: u sporo progresivnim i terminalnim slučajevima, koji traju i do 10 godina, do smrti pacijenta.

Prevencija

Ne postoji specifična profilaksa protiv hronične leukemije. Glavna preventivna mjera je pravovremeno liječenje leukemije antibioticima. Zdrav način života čija su osnovna pravila:

  1. održavanje dnevne rutine;
  2. umjerena fizička aktivnost;
  3. odustajanje od loših navika;

Preporučljivo je slijediti dijetu s minimalnom količinom masti i visokim sadržajem vlakana.

Što je kronična limfocitna leukemija, njeni simptomi i metode liječenja u ovom videu:

Hronična limfocitna leukemija (CLL) je tumorsko oboljenje koje nastaje kao rezultat mutacija u genomu B-limfocita. Glavna funkcija B limfocita je da obezbede humoralni imunitet. Posljednja faza razvoja B-limfocita u tijelu je plazma ćelija koja luči imunoglobulin. Zbog promjena u ćelijskom genomu, B limfociti u CLL-u se ne razvijaju u plazma ćelije. To dovodi do oštrog smanjenja proizvodnje imunoglobulina u tijelu pacijenta, koji uključuju sva antitijela.

CLL je najčešći tip leukemije u Evropi i Sjevernoj Americi, gdje čini oko 30% svih leukemija. Njegova godišnja incidencija je 3-3,5 slučajeva na 100.000 ljudi, povećavajući se za osobe starije od 65 godina na 20, a za osobe starije od 70 do 50 slučajeva na 100.000 ljudi.

CLL je izolovao kao samostalnu bolest 1856. godine poznati njemački patolog R. Virchow.

Muškarci razvijaju CLL 2 puta češće od žena. HLL je uglavnom bolest starijih osoba, prosječna starost pacijenata je 65-69 godina. Više od 70% oboli u dobi od 60 godina, manje od 10% - prije 40 godina.

Nema povećanja incidencije CLL-a kod osoba izloženih jonizujućem zračenju ili često u kontaktu sa benolom i motornim benzinom, odnosno faktorima koji imaju vodeću ulogu u nastanku mijeloične leukemije.

Dijagnoza CLL-a u velikoj većini slučajeva ne uzrokuje poteškoće. Na ovu bolest treba posumnjati ako se poveća broj leukocita i limfocita u krvi. Ako apsolutni broj limfocita dostigne 5x109/L, dijagnoza CLL postaje vrlo vjerovatna. Mora se imati na umu da je apsolutni broj limfocita 5x109/l 55% od ukupnog broja leukocita 9x109/l, te takva krvna slika često ne privlači pažnju ljekara. Ponekad, tokom 2-3 godine, uz normalan broj leukocita, uočava se postepeno povećanje limfocitoze - 55-60-70% limfocita u krvnoj slici. Pacijentu sa takvom krvnom slikom potrebno je barem jednom u šest mjeseci ponoviti analizu krvi, jer nakon dužeg perioda smirivanja bolest može početi ubrzano napredovati. Trenutno postoje široke mogućnosti u liječenju CLL-a, pa bi svakog pacijenta sa sumnjom na ovu bolest trebao konsultovati hematolog, bez obzira na prisustvo druge patologije.

U većini slučajeva, kada se dijagnostikuje CLL, broj leukocita je 20–50x109/l, ali ponekad, kada prvi put odete kod lekara, postoji visoka leukocitoza koja dostiže 100–500x109/l i ukazuje na dugo nedijagnostikovano razdoblje bolest. Prilikom izračunavanja formule leukocita, sadržaj limfocita je obično 60-70%, a kod visoke leukocitoze dostiže 95-99%. Nivo hemoglobina i broj trombocita su obično normalni, ali uz visoku leukocitozu i limfocitozu koja prelazi 85-90%, može doći do određenog smanjenja vrijednosti hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca i trombocita. Biokemijski test krvi u početku ne otkriva nikakve promjene; ​​s vremenom se u većini slučajeva otkrivaju hipoproteinemija i hipogamaglobulinemija.

U punktatu koštane srži u ranim stadijumima bolesti otkriva se mali sadržaj limfocita (40-50%); uz visoku leukocitozu, limfociti mogu činiti 95-98% elemenata koštane srži.

Sam morfološki pregled nije dovoljan za postavljanje dijagnoze CLL-a, jer se slična slika krvi i koštane srži može uočiti i kod nekih vrsta limfoma. Prema savremenim kriterijumima, dijagnoza CLL se može smatrati utvrđenom tek nakon imunološke studije. Limfociti u CLL imaju apsolutno karakterističan imunofenotip. Na svojoj površini eksprimiraju antigene CD19, CD5, CD23, a na površini ćelije postoji i slaba ekspresija imunoglobulina (IgM se eksprimira, često istovremeno sa IgD) i CD20 i CD22 antigena.

HLL najčešće počinje postupno i u većini slučajeva se razvija vrlo sporo u ranim fazama, a kod nekih pacijenata može biti bez znakova progresije godinama. Prilikom prvog posjeta hematologu pacijenti najčešće nemaju nikakvih pritužbi, a razlog posjete su promjene u analizi krvi urađene iz drugog razloga. U većini slučajeva, čak i kod blagih promjena u krvi, pregledom je moguće uočiti neznatno povećanje limfnih čvorova. Imaju „testastu” konzistenciju, mekane, pokretne, nisu srasle jedna sa drugom niti sa okolnim tkivima. Bez prateće infekcije, limfni čvorovi su potpuno bezbolni. Ponekad je reakcija limfnih čvorova na infekciju prvi znak njihovog oštećenja: pacijent se žali da u toku akutnih respiratornih bolesti ima povećane limfne čvorove na vratu. Često se u ovom trenutku sluh pacijenta smanjuje i u ušima se pojavljuje osjećaj “punoće” uzrokovan proliferacijom limfnog tkiva na ušću Eustahijeve cijevi i njegovim oticanjem u trenutku infekcije. Neki pacijenti imaju značajno povećanje faringealnih krajnika; ponekad, kada je udružena respiratorna infekcija, postoje male poteškoće u gutanju čvrste hrane.

Uz značajno povećanje perifernih limfnih čvorova, u pravilu se povećavaju limfni čvorovi trbušne šupljine, što se otkriva ultrazvukom. Limfni čvorovi se mogu spajati jedni s drugima, formirajući konglomerate. Medijastinalni limfni čvorovi se rijetko povećavaju i obično blago. Veličina limfnih čvorova kod različitih pacijenata može varirati u vrlo širokom rasponu - od 1,5-2 do 10-15 cm u promjeru. Kod jednog pacijenta, ove veličine variraju u različitim područjima, ali naglo povećanje limfnih čvorova bilo kojeg područja nije karakteristično. U takvim slučajevima potrebna je punkcija ili biopsija ovog čvora kako bi se isključila transformacija CLL-a u agresivni limfom.

Splenomegalija se kod većine pacijenata javlja kasnije od povećanja limfnih čvorova. Povećana slezena bez uvećanih limfnih čvorova potpuno je nekarakteristična za KLL i najčešće se u takvim slučajevima radi o drugim bolestima. Hepatomegalija je neuobičajena i obično se javlja kasnije od splenomegalije.

Na početku bolesti obično nema pritužbi. Vremenom se javljaju tegobe na pojačan umor, slabost i uglavnom naglo znojenje, posebno u vrućoj sezoni.

Brzina razvoja bolesti, stopa povećanja broja leukocita, veličina limfnih čvorova i slezene uvelike variraju. Kod određenog broja pacijenata bolest napreduje stabilno i, uprkos liječenju, čak i uz modernu terapiju, životni vijek je samo 4-5 godina. Istovremeno, kod otprilike 15-20% pacijenata klinički i hematološki znaci bolesti ostaju stabilni i minimalno izraženi dugi niz godina. Tokom 10-15 godina, au nekim slučajevima i 20-30 godina, dolazi do povećanja broja leukocita do 10-20x109/l, povećanja limfocita u krvi - do 60-70%, u koštanoj srži do 45–55%; sadržaj hemoglobina, broj crvenih krvnih zrnaca i trombocita su normalni. Sa ovim „zamrznutim“ ili „tinjajućim“ oblikom CLL-a, očekivani životni vijek možda uopće ne ovisi o prisutnosti ove bolesti. Kod nekih pacijenata, međutim, nakon nekoliko godina i uz ovu opciju, pojavljuju se i znaci progresije.

Kod većine pacijenata proces se razvija sporo i prilično se uspješno kontrolira terapijom kroz niz godina. Uz modernu terapiju, očekivani životni vijek većine pacijenata je 7-10 godina ili više.

Postoje dvije moderne klasifikacije CLL-a, koje ga dijele na faze ovisno o kliničkim manifestacijama. Jedan od njih su 1975. godine predložili američki naučnici K. Rai i njegove kolege, a koristi se uglavnom u SAD ( ). Još jednu klasifikaciju objavili su 1981. francuski naučnici J. L. Binet i koautori, koja je postala rasprostranjena u Evropi i kod nas ( ). Obje klasifikacije su zasnovane na jednom principu: uzimajući u obzir masu tumora i njegovo širenje, što se ogleda u: broju leukocita, limfocitozi, veličini limfnih čvorova, jetri i slezeni, prisustvu ili odsustvu potisnutog tumora. zdrave hematopoetske klice. Ovaj posljednji faktor ima čak veći utjecaj na očekivani životni vijek pacijenata od volumena tumorske mase.

Zbog hipogamaglobulinemije, koja se postupno produbljuje kako bolest napreduje, a do 7-8 godina bolesti uočava se kod 70% bolesnika, kod CLL-a postoji povećana tendencija razvoja oportunističkih infekcija, najčešće plućnih.

Infektivne komplikacije kod CLL-a mogu se javiti u bilo kojoj fazi bolesti, pa tako i u početnoj fazi, ali se mnogo češće razvijaju kod pacijenata sa izraženim kliničkim i hematološkim manifestacijama bolesti. Ova činjenica pokazuje da liječenje bolesnika ne treba odlagati, čak ni u starijoj dobi iu prisustvu drugih bolesti, ako postoje znaci progresije KLL.

Terminalni stadijum CLL najčešće karakterizira refraktornost na terapiju i porast infektivnih epizoda bez ikakvih promjena u prethodnoj krvnoj slici. Infekcije uzrokuju smrt kod većine pacijenata. Liječenje infekcija kod pacijenata sa CLL-om treba započeti odmah kada se pojave, a prije pribavljanja podataka o bakteriološkim analizama, treba se provesti antibioticima širokog spektra, po mogućnosti u bolnici.

Osim infektivnih, KLL karakteriziraju i autoimune komplikacije - autoimuna hemolitička anemija (AIHA) i autoimuna trombocitopenija. AIHA se razvija tokom bolesti kod 10-25% pacijenata sa CLL. Autoimuna hemoliza eritrocita može imati karakter akutne i brzo razvijajuće hemolitičke krize, praćene porastom temperature, pojavom ikterične promjene boje kože i tamne boje urina, te povećanjem sadržaja indirektnog bilirubina u serumu. . Brzi razvoj i napredovanje anemije izaziva naglo pogoršanje stanja pacijenta i može biti opasno po život, posebno u prisustvu pratećih bolesti srca ili pluća. Češće se autoimuna hemoliza razvija postepeno. Imunološka trombocitopenija je rjeđa od AIHA, u samo 2-3% slučajeva, ali može biti opasnija od AIHA zbog česte pojave po život opasnih krvarenja ili krvarenja u mozgu, što uzrokuje smrt pacijenata.

Autoimune komplikacije uvijek zahtijevaju liječenje. Najčešće se za to koriste kortikosteroidni hormoni u visokim dozama - 1-2 mg/kg tjelesne težine po prednizolonu.

Trenutno postoje široke mogućnosti u liječenju CLL-a. Sve do početka dvadesetog veka. Liječenje svih leukemija bilo je isto: arsenom, uretanom, simptomatsko liječenje. Od 1902. rendgenska terapija je postala glavni tretman za kroničnu leukemiju, koja je 50 godina ostala vodeća metoda liječenja CLL-a. Dao je dobar lokalni učinak, ali nije promijenio brzinu razvoja bolesti: prosječni životni vijek uz simptomatsko liječenje bio je 40 mjeseci, uz radioterapiju - 42 mjeseca.

Moderna era u liječenju CLL-a započela je sredinom dvadesetog stoljeća, kada su dobiveni dokazi o smanjenju proliferacije limfoida pod utjecajem steroidnih hormona. Širok spektar djelovanja brzo je učinio steroidne hormone univerzalno korištenim lijekom za ovu bolest. Međutim, kratkotrajnost postignutog efekta, koji se neminovno javlja pri dugotrajnoj upotrebi, smanjena efikasnost, prisustvo ozbiljnih nuspojava i učestale komplikacije suzili su obim hormonske terapije kod KLL, ostavljajući autoimune komplikacije na prvom mestu među indikacijama. za njegovu upotrebu.

Najvažniji događaj u razvoju CLL terapije bila je pojava alkilirajućih lijekova. Prvi od njih, klorambucil, trenutno je u upotrebi. Terapija klorambucilom ili njegovom kombinacijom s prednizolonom u slučajevima sporog porasta leukocitoze omogućava određeno vrijeme da se kontrolišu manifestacije bolesti. Očekivani životni vijek pacijenata sa CLL uz ovu terapiju je 55-60 mjeseci. Ciklofosfamid se često koristi umjesto klorambucila. Terapija klorambucilom ili ciklofosfamidom i njihova kombinacija s prednizonom kod velike većine pacijenata omogućavaju samo djelomične remisije. Želja za poboljšanjem postojećih rezultata dovela je do stvaranja 70-80-ih godina dvadesetog vijeka. kombinirani režimi liječenja uključujući ciklofosfamid, prednizolon, vinkristin i bilo koji od antraciklina (Rubomicin, Adriblastin ili Idarubicin). Najraširenije šeme su COP, CHOP i CAP. Ovi režimi omogućavaju većini pacijenata smanjenje veličine limfnih čvorova i slezene i smanjenje broja leukocita, a kao rezultat nekoliko kurseva, 30-50% pacijenata može čak i postići potpunu remisiju, koja, međutim, uvijek ispostavilo se da je kratkog veka. Međunarodne randomizirane studije su pokazale da očekivani životni vijek primjenom ovih režima liječenja ne prelazi onaj koji se dobije pri liječenju CLL-a klorambucilom i prednizolonom.

80-ih godina dvadesetog veka. Dogodio se veliki događaj u liječenju CLL-a - sintetizirani su i uvedeni u kliničku praksu analozi purina, čija je pojava nazvana “mirnom revolucijom” u liječenju CLL-a. Najefikasniji od njih za CLL je fludarabin.

Kada se liječi fludarabinom, remisije, često potpune, mogu se postići kod većine pacijenata, uključujući i one refraktorne na sve druge lijekove. Međutim, s vremenom je postalo jasno da su čak i potpune remisije nakon liječenja fludarabinom, iako su obično prilično dugotrajne, ipak privremene. To je postalo razlogom za razvoj režima kombinirane terapije koji sadrži fludarabin i neke druge lijekove - ciklofosfamid, mitoksantron, doksorubicin.

Kombinacija fludarabina sa ciklofosfamidom bila je najefikasnija i izazvala je najmanje ozbiljnih nuspojava. Brojne studije provedene u različitim zemljama pokazale su da ova kombinacija lijekova omogućava remisije kod 70-80% prethodno liječenih i 90-95% prethodno neliječenih pacijenata sa CLL-om, uz mnoge remisije, posebno potpune, koje traju 20-28 mjeseci. Ova kombinacija se pokazala efikasnom čak i kod određenog broja pacijenata otpornih na prethodnu kombinovanu terapiju i, ne manje važno, kada se ponovo koristi u slučaju relapsa.

Oralni fludarabin uveden je kasnih 1990-ih. Njegova efikasnost pri odgovarajućoj dozi slična je onoj kod intravenoznog lijeka. Pojava fludarabina za oralnu primjenu omogućava njegovu kombinaciju s oralnim oblikom ciklofosfamida. Ova kombinacija je veoma pogodna za pacijente, posebno starije osobe, jer eliminiše potrebu da posećuju kliniku za intravenske injekcije lekova.

Nova i važna faza u liječenju CLL-a bila je pojava i uvođenje u kliničku praksu monoklonskih antitijela. Lijek rituksimab (MabThera), monoklonsko antitijelo na antigen CD20, prvi je korišten u liječenju CLL-a. CD20 antigen je fosfoprotein, čiji se dio molekula nalazi na površini ćelije, a drugi u citoplazmi. Učestvuje u isporuci kalcija u ćelijsko jezgro. Antitela na CD20 antigen su himerna antitela koja imaju mišji varijabilni region i konstantni ljudski IgG region. Kombinacija antitijela sa antigenom CD20 inducira signale apoptoze u ćeliji.

Kod CLL-a, postoji mala gustina molekula CD20 antigena na limfocitima, tako da su antitijela na ovaj antigen samo u CLL-u bila efikasna samo u velikim dozama. Do trenutka uvođenja rituksimaba (MabThera) fludarabin se pokazao kao najefikasniji lijek u liječenju CLL-a, pa su sprovedene studije efikasnosti kombinacije rituksimaba i fludarabina. Pokazali su da je ova kombinacija visoko efikasna i kod prethodno liječenih i kod neliječenih pacijenata: stopa remisije kod prethodno liječenih pacijenata je 60–70%, kod neliječenih 90–95%, a kod polovine pacijenata postižu se potpune remisije. Nakon takvog tretmana, većina prethodno neliječenih pacijenata ostaje u remisiji 2 godine ili duže. Kombinacija fludarabina, ciklofosfamida i rituksimaba omogućava postizanje efekta kod 95-100% prethodno neliječenih pacijenata i kod onih koji su prethodno liječeni klorambucilom (Leukeran) ili kombinacijom prednizolona, ​​vinkristina, ciklofosfamida (COP) i kod 70-75 % pacijenata se postižu potpune remisije.

Terapija rituksimabom bila je efikasna i kod određenog broja pacijenata sa autoimunom anemijom i trombocitopenijom. U tim slučajevima se koristi samostalno ili u kombinaciji s prednizolonom ili SOP.

Još bolji rezultati se mogu postići upotrebom antitijela na antigen CD52 (Alemtuzumab, Campath-1H).

Antigen CD52 je glikoprotein koji se eksprimira na membrani većine zrelih normalnih i tumorskih T i B limfocita, eozinofila, monocita i makrofaga, ali se ne nalazi na membrani matičnih ćelija, eritrocita i trombocita. Njegova funkcija u ćeliji je još uvijek nejasna. Dok je CD20 antigen eksprimiran na patološkim limfocitima u CLL-u pri gustini od približno 8.000 molekula po ćeliji, gustina molekula CD52 antigena je vrlo visoka, otprilike 500.000 molekula po ćeliji.

Campath-1H je humanizirano antitijelo u kojem je samo mali dio koji se direktno vezuje za antigen štakorski IgG2a, a ostatak molekula antitijela je ljudski IgG1.

Upotreba Campath-1H često je efikasna čak i kod pacijenata koji su primili nekoliko kurseva liječenja fludarabinom i koji su postali otporni na njega. U velikoj multicentričnoj međunarodnoj studiji, Campath-1H, liječena su 152 pacijenta refraktorna na fludarabin, 42% je postiglo remisije, uključujući 5% potpune. Ovaj rezultat ukazuje na visoku efikasnost Campath-1H, jer je rezistencija na fludarabin izuzetno nepovoljan prognostički znak.

Efikasnost lijeka kod brojnih pacijenata sa delecijom kratkog kraka hromozoma 17 (17p-) ili mutacijom gena TP53 lokaliziranog u ovoj regiji pokazala se izuzetno ohrabrujućom. Ovaj gen se naziva “čuvar genoma”; u slučaju bilo kakvog oštećenja DNK u ćeliji, aktivira se gen TP53, uslijed čega se uključuje signal apoptoze i takva stanica umire. Prije pojave Campath-1H, pacijenti sa CLL-om sa delecijom 17p smatrani su refraktornima na terapiju, budući da je u većini slučajeva odgovor na liječenje bio nikakav ili je bio vrlo kratkotrajan. Kada se koristi Campath-1H kod pacijenata sa delecijom 17p, remisije, uključujući i potpune, mogu se postići u 30-40% slučajeva. Prema našem zapažanju, pacijent sa delecijom 17p, kod kojeg je terapija fludarabinom bila neefikasna, mogao je postići ne samo potpunu kliničku i hematološku, već i molekularnu remisiju - nisu otkriveni patološki limfociti ni u krvi ni u punkciji koštane srži tokom imunološka studija.

Daljnje studije su pokazale da primjena lijeka kod prethodno neliječenih pacijenata daje učinak u 80% slučajeva; kod 2/3 pacijenata može se postići potpuna remisija koštane srži.

Još bolji rezultati su postignuti kada je Campath-1H kombinovan sa fludarabinom (FluCam) kod 36 pacijenata sa CLL-om koji su prethodno primali fludarabin sa rituksimabom ili rituksimabom u kombinaciji sa kombinacijom lekova uključujući agense za alkilaciju. Efekat je postignut kod 83% ovih teških pacijenata i pacijenata koji su slabo reagovali, a 30% je postiglo potpunu remisiju. Prosječni životni vijek u ovoj grupi bio je 35,6 mjeseci i nije postignut tokom opservacije kod pacijenata sa potpunom remisijom. Kod dva bolesnika sa autoimunom anemijom koja je postojala prije liječenja, do kraja terapije nivo hemoglobina je potpuno normaliziran bez transfuzije krvi i svi znaci hemolize su nestali.

U nekoliko studija, Campath-1H je korišten kao konsolidirajuća terapija kod pacijenata koji su efikasno liječeni fludarabinom. U najvećoj studiji, koja je obuhvatila 56 pacijenata, nakon fludarabina potpune remisije su uočene kod 4%, djelomične kod 52% pacijenata, nakon dodatnog liječenja Campath-1H broj potpunih remisija je povećan na 42%, broj parcijalnih remisije su bile 50%, tako da se ukupni učinak povećao sa 56% nakon liječenja fludarabinom na 92% nakon dodatnog liječenja Campath-1H.

Liječenje Campath-1H treba provoditi samo u bolnici pod nadzorom hematologa, jer zbog naglog smanjenja broja ne samo B-limfocita, već i T-limfocita kao rezultat liječenja, bez preventivnih mjera pacijent često razvija komplikacije. Najozbiljnija komplikacija liječenja Campath-1H je česta pojava infekcija. Najopasniji je razvoj septikemije, pneumocistične pneumonije, sistemske aspergiloze ili kandidijaze, pojava raširenog herpes zostera i reaktivacije citomegalovirusne infekcije. S obzirom na ovu opasnost, tokom lečenja i najmanje 2 meseca nakon njegovog završetka, pacijent treba da prima biseptol profilaktički (za prevenciju Pneumocistis pneumonije), antifungalne i antivirusne lekove. Ako se otkrije reaktivacija citomegalovirusa, liječenje se provodi ganciklovirom; ako dođe do gljivične infekcije, liječenje se provodi visoko učinkovitim antifungalnim lijekovima.

Uprkos mogućim komplikacijama, upotreba Campath-1H postaje sve češća. Pozitivni rezultati postignuti njegovom primjenom svrstali su ga među najefikasnije lijekove u liječenju CLL-a.

Analiza mogućnosti terapije HLL-a tokom jednog veka pokazuje da se HLL u poslednje dve decenije transformisao iz neizlečive bolesti u bolest koja se u većini slučajeva, blagovremenim početkom, može uspešno lečiti, produžavajući život. i somatsko blagostanje pacijenata, a koji je sada postao fundamentalno izlječiv.

Književnost
  1. Vodič za hematologiju / ur. A. I. Vorobyova. M.: Newdiamed, 2005.
  2. Klinička onkohematologija / ur. M. A. Volkova. M.: Medicina, 2001.
  3. Hronične limfoidne leukemije uredili B. D. Cheson, Marcell Dekker A.G. Njujork, 2001.
  4. Volkova M. A., Byalik T. E. Rituksimab u liječenju autoimunih komplikacija kod kronične limfocitne leukemije // Hematologija i transfuziologija. 2006. br. 3. str. 11–17.
  5. Volkova M. A. Monoklonska antitijela na antigen CD52: optimizacija terapije kronične limfocitne leukemije // Hematologija i transfuziologija. 2006. br. 2. str. 27–33.

M. A. Volkova, Doktor medicinskih nauka, prof

Onkološki istraživački centar nazvan po. N. N. Blokhin RAMS, Moskva

Hvala ti

Stranica pruža referentne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti moraju se provoditi pod nadzorom specijaliste. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Konsultacija sa specijalistom je obavezna!


Maligne neoplazme su patologija praćena pojavom nekontroliranih ćelija koje se dijele koje su sposobne za invaziju ( invazija) u susjedna tkiva i metastaze ( kreće se) do udaljenih organa. Ova patologija je direktno povezana s poremećajem proliferacije tkiva i diobe stanica kao rezultat određenih genetskih poremećaja. Moderni stručnjaci razlikuju različite vrste malignih tumora. Upravo ćemo govoriti o jednoj od postojećih vrsta. Radi se o limfocitna leukemija.

Definicija i epidemiologija

Limfocitna leukemija je maligna bolest koju karakteriše patološka proliferacija limfoidnog tkiva u limfnim čvorovima, jetri, koštanoj srži, slezeni i nekim drugim organima. Najčešće se ova patologija može dijagnosticirati među predstavnicima kavkaske rase. Godišnje se javljaju oko 3 slučaja na 100.000 ljudi. U većini slučajeva bolest pogađa starije osobe. Muškarci pate od nje 2 puta češće od žena. Etiološka veza sa jonizujućim zračenjem i hemikalijama još nije dokazana. Što se tiče predispozicije, ona je naslijeđena. S obzirom na ovu činjenicu, ljudi čiji rođaci boluju od ove bolesti su pod povećanim rizikom od njenog razvoja. U vrlo rijetkim slučajevima, bolest se otkriva i među stanovništvom istočnoazijskih zemalja.

Klasifikacija

Prema postojećoj klasifikaciji, ova patologija može biti dva tipa, i to:
1. Akutna limfocitna leukemija ili limfoblastna leukemija;
2. Kronična limfocitna leukemija ili kronična limfocitna leukemija.

1. Akutni oblik: praćeno nakupljanjem mlađih blasta u krvi i koštanoj srži ( najnezreliji) ćelije koje su prekursori limfocita ( jedna od vrsta bijelih krvnih stanica koje ulaze u krv kroz limfne žile) i nalaze se u koštanoj srži i također u timusnoj žlijezdi. Ovaj oblik se najčešće opaža kod djece uzrasta od 2 do 5 godina. Mnogo se rjeđe dijagnosticira kod adolescenata, a još rjeđe kod odraslih. Kako se razvija limfoblastna leukemija, povećavaju se i limfni čvorovi i slezena. Što se tiče nivoa leukocita u perifernoj krvi, on u ovom slučaju može biti normalan, povećan ili smanjen.

2. Hronični oblik: karakterizira nakupljanje tumorskih limfocita kako u koštanoj srži tako iu perifernoj krvi, kao iu limfnim čvorovima. U ovom slučaju, limfociti su zreliji, ali u isto vrijeme funkcionalno inferiorni. Kronična limfocitna leukemija najčešće se razvija vrlo sporo, zbog čega se određeni poremećaji u hematopoetskom procesu mogu otkriti tek u kasnijim fazama razvoja ove patologije. U svim slučajevima bolest pogađa starije osobe ( preko 50 godina).

Tok bolesti

Kod ove bolesti često je moguće otkriti razne ozbiljne promjene u krvi. Tako je, na primjer, uz pomoć mikroskopskog pregleda moguće identificirati izmijenjena nezrela krvna zrnca. I tok i prognozu bolesti određuju vrlo različiti faktori. Njihova lista može uključivati ​​ukupan broj leukocita, starost pacijenta, broj organa i sistema koji su bili uključeni u patološki proces, genetske pokazatelje ćelija itd. U ovom slučaju je važna i činjenica da li je centralni nervni sistem bio ili nije bio uključen u proces. Često stručnjaci primjećuju relapse bolesti, čak i nakon što je pacijent potpuno ozdravio.

Znakovi akutne limfocitne leukemije

  • bljedilo kože;
  • povećana tjelesna temperatura;
  • bol u kostima i zglobovima;
  • krvarenje;
  • razdražljivost;
  • anemija ( anemija).

Simptomi kronične limfocitne leukemije

  • otečeni limfni čvorovi;
  • gubitak težine;
  • astenija ( slabost i opšta slabost);
  • podložnost zaraznim bolestima;
  • prekomjerno znojenje;
  • gubitak apetita ;
  • težina u abdomenu, uglavnom u lijevom hipohondrijumu;
  • hepatomegalija ( povećanje jetre);
  • splenomegalija ( uvećana slezena);
  • anemija;
  • neutropenija ( smanjenje broja neutrofila ispod 500);
  • trombocitopenija ( smanjenje nivoa trombocita ispod 200 hiljada u 1 kubnom milimetru);
  • česte alergijske reakcije.

Faze hronične limfocitne leukemije

Moderni onkolozi koriste nekoliko pristupa koji im pomažu da utvrde tačan stadij kroničnog oblika ove patologije. Štaviše, u svim slučajevima, očekivani životni vek pacijenata obolelih od ove bolesti direktno zavisi od dva faktora, a to su stepen hematopoeze u koštanoj srži, kao i stepen prevalencije maligne neoplazme.

Međunarodna radna grupa za hroničnu limfocitnu leukemiju razlikuje 3 faze razvoja ove bolesti:
  • Faza A – nisu zahvaćene više od 2 grupe limfnih čvorova. Anemija i trombocitopenija u ovom slučaju nisu otkrivene;
  • Faza B – zahvaćene su 3 ili više grupa limfnih čvorova, ali anemija i trombocitopenija i dalje izostaju;
  • Faza C – prisutne su i anemija i trombocitopenija bez obzira na to koliko je grupa limfnih čvorova bilo zahvaćeno.
U slovnu oznaku faze često se dodaju rimski brojevi, koji ukazuju na prisutnost određenih znakova ove bolesti kod pacijenata:
  • I– ukazuje na limfadenopatiju ( otečeni limfni čvorovi);
  • II– ukazuje na povećanu slezinu;
  • III– ukazuje na anemiju;
  • IV– ukazuje na trombocitopeniju.

Dijagnostičke metode

Postavljanje točne dijagnoze je prilično teško, posebno kada je u pitanju kronični oblik ove patologije. U početku pacijenta pregleda ljekar. Ako postoji sumnja na prisustvo ove bolesti, propisuju se sljedeće dijagnostičke metode:

1. Klinički test krvi: pomaže identificirati limfocitozu u perifernoj krvi;
2. Punkcija koštane srži: omogućava nam da uspostavimo karakterističnu sliku lezije za ovu patologiju;
3. Citogenetska analiza: daje podatke o karakteristikama malignih ćelija, koje u nekim slučajevima imaju prognostičku vrijednost;
4. Biopsija zahvaćenog limfnog čvora: Tokom ovog istraživanja moguće je dobiti potpunu sliku strukture ćelija;
5. Imunofenotipizacija: omogućuje vam da identificirate specifične imunološke markere koji su karakteristični za tumorske stanice u kroničnom obliku ove patologije;
6. Određivanje količine β 2-mikroglobulina: omogućava predviđanje daljnjeg tijeka patologije;
7. Određivanje količine imunoglobulina: neophodno je utvrditi koliki je rizik od razvoja infektivnih komplikacija;
8. Istraživanje riba: pomaže u procjeni pacijentove prognoze na temelju prisutnosti određenih kromosomskih preuređivanja.

Tradicionalne terapije

I kod akutnog i kod kroničnog oblika ove bolesti, samostalno liječenje je neprihvatljivo, zbog čega je u oba slučaja nemoguće bez stalnog nadzora specijaliste. Za blage oblike koji nisu praćeni nikakvim simptomima ne provodi se tok terapije.
U svim ostalim slučajevima osnova liječenja je kemoterapija, uz pomoć koje je moguće kako uništiti maligne stanice, tako i spriječiti njihovo dalje širenje. Lijekovi za kemoterapiju mogu se propisivati ​​i u obliku tableta i u obliku injekcija, koje se daju isključivo intravenozno. Najčešće se pacijentima propisuju lijekovi kao npr fludarabin, campas, leukeran I ciklofosfamid. Leukeran je neophodan za smanjenje nivoa limfocita. Uz njegovu pomoć moguće je smanjiti veličinu limfnih čvorova. Ali campas se propisuje pacijentima s relapsom ove bolesti.

Uz vrlo brz razvoj bolesti, ne mogu se izbjeći citostatici i glukokortikoidni hormoni. Ako je moguće otkriti kompresiju susjednih organa od strane limfnih čvorova, tada se provodi radioterapija. Terapija zračenjem može spriječiti infiltraciju moždanih ovojnica. U slučaju trombocitopenije i anemije, vrši se transfuzija odgovarajućih komponenti krvi. Ako se otkriju infektivne komplikacije, indicirana je antibiotska terapija.

Imunomodulatorni agensi su neophodni za jačanje imunološkog sistema. Često se stručnjaci obraćaju radioterapiji za pomoć. Transplantacija koštane srži jedina je metoda liječenja koja može u potpunosti izliječiti kronični oblik ove patologije. Kako je ova hirurška intervencija vrlo toksična, izvodi se u izuzetno rijetkim slučajevima, uglavnom za liječenje djece. Potpuno izlječenje moguće je tek nakon alogene transplantacije, tj. transplantacija koštane srži od druge osobe. Autologna transplantacija, tj. Samotransplantacija pomaže u postizanju remisije, ali se recidiv nakon takvog liječenja ne može izbjeći. Alogena transplantacija se najčešće izvodi za liječenje relapsa limfocitne leukemije.

Način života i ishrana

Svi pacijenti sa ovom bolešću moraju se pridržavati svih pravila zdravog načina života. Važno je mudro kombinirati rad i odmor, jer je takvim pacijentima strogo zabranjeno preopterećenje. Strogo su zabranjeni i fizioterapeutski postupci poput tretmana blatom ili parafinom. Budući da je imunološki sistem ovakvih pacijenata veoma slab, preventivne vakcinacije su im strogo kontraindicirane. Što se tiče ishrane, ona mora obavezno uključivati ​​i meso i jetru. Osim toga, dnevna prehrana treba uključivati ​​hranu obogaćenu željezom i njegovim solima. Na listi takvih proizvoda nalaze se ogrozd, bijeli luk, grožđe, bundeva, krompir, jagode, luk i heljda. Ribizle, spanać, trešnje, trešnje, cveklu, dudove i kajsije takođe treba konzumirati u velikim količinama.

Tretman biljem

Postoji mnogo narodnih recepata koji se mogu koristiti ako imate limfocitnu leukemiju. Najvažnije je zapamtiti da je njihova upotreba moguća samo nakon prethodne konzultacije sa specijalistom. Evo recepata za neke popularne lijekove:
  • Recept br. 1: 1 tbsp. l. U 300 ml vode dodajte osušeni zdrobljeni korijen crvene četke i kuhajte 5 minuta u zatvorenoj posudi. Zatim ostavimo juhu da odstoji još 60 minuta, filtriramo i uzimamo 100 ml oralno 3 puta dnevno pola sata prije jela. Prije upotrebe dodajte 1 žličicu u svaku porciju. prirodno
  • Recept br. 4: pomešati 2 šolje prirodnog meda sa 1 šoljicom zdrobljenih semenki kopra i 2 kašike. l. mljeveni korijen valerijane. Sve komponente dobro promiješajte, stavite u termos i prelijte sa 2 litre kipuće vode. Nakon 24 sata, filtrirajte infuziju i uzmite 1 žlicu. l. tri puta dnevno 30 minuta prije jela mjesec dana.
  • Recept br. 5: Stavite 60 grama u bocu od 500 ml. močvarnu travu peterolista i napunite sirovinu kvalitetnom votkom. Ostavite tinkturu na tamnom mjestu 8 dana, nakon čega je filtriramo i uzimamo 1 tbsp. l. 3 puta dnevno prije jela. Tinkturu treba uzimati razblaženu ( za 1 tbsp. l. 50 – 100 ml vode). Tokom terapije treba popiti najmanje 3 litre ove tinkture.
  • Recept br. 6: 1 – 2 kašike. l. zdrobljene suhe biljke plućnjaka, preliti sa 500 ml kipuće vode i ostaviti da odstoji 2 sata. Zatim filtriramo infuziju i koristimo je za oralnu primjenu, pola čaše ujutro, za ručak i uveče 20-30 minuta prije jela. Ovaj lijek ima i adstringentno i zacjeljivanje rana, protuupalno, kao i antiseptičko djelovanje.

Prognoza

Prognozu za limfocitnu leukemiju određuju brojni faktori. U većini slučajeva to je dobro, pogotovo ako je riječ o kroničnom obliku koji se odlikuje dugim tokom bez progresije. Ako govorimo o akutnom obliku, onda se u ovom slučaju najčešće završava smrću pacijenta. U nedostatku pravovremene terapije, osoba živi ne više od 4 mjeseca. Ako je bolest dijagnosticirana na vrijeme, prosječan životni vijek pacijenata sa akutnim oblikom ove maligne bolesti iznosi oko 5 godina.
Prije upotrebe trebate se posavjetovati sa specijalistom.

Slični članci