Simptomi dermatomiozitisa i prognoza liječenja. Dermatomiozitis kod djece i odraslih: što je to, simptomi, dijagnoza, liječenje. Klinički oblici i stadijumi bolesti

Članak će govoriti o tako rijetkoj i opasnoj upalnoj bolesti kao što je dermatomiozitis. Znajući simptome njegove pojave, možete pravovremeno spriječiti razvoj patologije. Također ćete naučiti koji lijekovi mogu izliječiti dugotrajnu bolest.

Dermatomiozitis: opće informacije

Dermatomiozitis(Wagner-Unferrichtova bolest/sindrom) - rijetka upalna bolest kronične prirode. Razvijajući se u ljudskom tijelu, modificira kožu i mišiće, utječući na njihovu motoričku funkciju. Ako bolest zahvaća glatke i skeletne mišiće, ali ne zahvaća kožu, što se događa u 25% svih kliničkih slučajeva, tada se dijagnosticira kao polimiozitis (drugi naziv za dermatomiozitis).

Za referenciju! Svake godine dermatomiozitis se dijagnosticira kod 5 osoba na milion stanovnika. Žene su podložnije ovoj vrsti bolesti od muškaraca. Bolest se češće javlja kod odraslih nego kod djece.

Simptomi bolesti

Prvi detaljan opis dermatomiozitisa objavljen je 1940.

1. Bolest počinje slabom temperaturom (37,1-38°C).
2. Pacijent doživljava fotosenzitivnost kože (prekomerna osjetljivost na sunčevu svjetlost uzrokuje crvenilo i ljuštenje kože).
3. Kosa opada, pojavljuju se mrlje crvenila na tjemenu.
4. Osjeća se bol u predjelu kuka i udova.
5. Pacijent brzo gubi na težini.
6. Koža je oštećena: oteknu unutrašnja sluznica očnih kapaka i rožnjača (spoljna sluznica očiju), kao i područje ispod očiju.
7. Na koži u području zglobova pojavljuje se abnormalno crvenilo sa sjajnim sjajem. Nakon što ove lezije nestanu, koža više ne izgleda isto, atrofira (epiderma postaje tanja, naborana i dehidrirana). Kasnije se razvija poikiloderma (hiperpigmentacija, proširenje malih krvnih sudova).
8. Na oralnoj sluznici nastaju upaljene lezije (od crno-crvene do plavo-crvene). Jezik, usne i donje desni otiču i na njima se pojavljuju bolni čirevi. Sluzokoža obraza, površine jezika i uglova usana se zadeblja i ljušti.
9. Izrazi lica su poremećeni, dobija se izraz straha, čelo je visoko podignuto.

Za referenciju! Zbog činjenice da dermatomiozitis uzrokuje pojavu plavkasto-ljubičastih mrlja na koži, patologija je dobila dodatno ime - "Ljubičasta bolest".

Patološke promjene u mišićima

Nakon atrofije kože dolazi do oštećenja mišića. Ovo stanje se osjeća osjećajem bola i nemogućnošću opuštanja mišića tijela. Stanje bolesnika se pogoršava, dolazi do atrofije mišića, a fizička snaga se smanjuje. Mišići fleksori su gotovo cijelo vrijeme u steženom stanju, što ne dozvoljava krvi da u potpunosti isporuči hranjive tvari u mišićna vlakna.

Promjene u funkciji glatkih mišića

Osim oštećenja kože i skeletnog mišićnog tkiva, dermatomiozitis može uzrokovati i patologiju srčanog mišića. Kao rezultat toga, pacijent može osjetiti tahikardiju (ubrzan rad srca), aritmiju (poremećenu frekvenciju otkucaja), ekstrasistolu (nepravilna kontrakcija srčanih komora).

Bolest može negativno utjecati i na glatke mišiće tijela, posebno na gastrointestinalni trakt, uzrokujući disfagiju (poremećaj gutanja), bolne grčeve u želucu i ulcerativne formacije na sluznici.

Ostali poremećaji u organizmu

• Plovila. U nekim slučajevima, dermatomiozitis (Wagnerov sindrom) uzrokuje cerebralni vazospazam, uzrokujući gladovanje stanica kisikom.
• Pluća. Patologija može zahvatiti i pluća i izazvati bolesti kao što su bronhopneumonija (upala stijenki bronhijalnog stabla) i prodiranje stranih tijela u pluća zbog poremećaja gutanja (aspiracija).
• Limfni sistem(dio kardiovaskularnog sistema). Kod dermatomiozitisa može doći do otkazivanja limfnog sistema, što tijelu prijeti razvojem malignih i benignih tumora, kao i povećanjem slezene.
• Živci. Osim na unutrašnje organe, dermatomiozitis negativno utječe na rad nervnog sistema pacijenta. Ovo stanje se manifestuje psihičkim smetnjama i bolovima pri pritisku na velike nerve, koji se nalaze u lumbosakralnom predjelu, u vratu i udovima.
• Skeleton. Ako dermatomiozitis traje nekoliko mjeseci, tada patološke promjene utječu na skelet. Zbog neaktivnosti pacijent doživljava skeletnu atrofiju, što utiče na funkciju mišićno-koštanog sistema.
• Oči. U fundusu se pojavljuju atrofična žarišta, zahvaćena je mrežnica, što uzrokuje oštećenje vida.

Glavni razlozi

Do danas ne postoje tačni razlozi koji mogu izazvati pojavu dermatomiozitisa. Medicinski naučnici su ovu vrstu patologije svrstali u multifaktorsku grupu bolesti (sa nasljednom predispozicijom). Ogromnu ulogu u razvoju bolesti igraju:

• Infektivni faktori. To potvrđuju i rezultati studija koje su pokazale da pacijenti koji su više puta u roku od 3 mjeseca imali neku infektivnu bolest (npr. klamidija, tifus) imaju povećane šanse za razvoj dermatomiozitisa.
• Virusne bolesti. Virus gripe, pikornavirusi (uzrokuju upalu u crijevima), parvovirusi (zahvaćaju zglobove bez degenerativnih promjena, kožu), predisponiraju nastanku DM.
• Bakterijski patogeni. Razlog: vakcinacija protiv tifusa i malih boginja, uzimanje dijetetskih suplemenata na bazi hormona rasta (Neotropin, Jintropin).
• Patogenetski faktor. Autoimuna reakcija (stanje u kojem imunološki sistem osobe napada zdrave ćelije vlastitog tijela) djeluje protiv sadržaja ćelija mišićnog tkiva (proteini, ribonukleinske kiseline). Takve reakcije dovode do neravnoteže između limfocita i sprječavaju usporavanje pretjerano agresivnog imunološkog odgovora.

Ostali predisponirajući faktori su:

• Hipotermija tijela.
• Sunce/toplinski udar.
• Fizičke i psihičke povrede.
• Nasljedna predispozicija.
• Egzacerbacija fokalne infekcije.
• Alergija na lekove.

Uzimajući u obzir činjenicu da postoji previše različitih faktora koji mogu izazvati razvoj Wagnerovog sindroma (dermatomiozitisa), naučnici su odlučili da bolest podijele u klase.

Klasifikacija bolesti

Postojeći oblici dermatomiozitisa razlikuju se uzimajući u obzir porijeklo i tok bolesti:

• Primarni.
• Sekundarni (tumor).
• Dječji (maloljetni).
• Polimiozitis.

Primarni (klinička slika)

Karakterizira ga slabljenje skeletnih mišića, manifestacije na sluznicama i koži (100% oštećenja, otok, crvenilo).

Patologija se razvija postepeno, ali može biti akutna i kronična:

1. U prvom slučaju bolest se manifestuje otokom i hiperemijom (prelijevanje krvnih žila) oko očiju i na otvorenim dijelovima tijela (lice, vrat, ruke). Bolovi u zglobovima i mišićima, slabost mišića. Pojava niske temperature (37,1 - 38°C).
2. Kod akutnog dermatomiozitisa (Wagnerov sindrom) pacijent ima groznicu sa temperaturom od 38 - 39°C. Opće zdravstveno stanje se naglo pogoršava. Na koži lica, udova i trupa pojavljuju se izražene upaljene lezije. Mišići su intenzivno oslabljeni, sve do gubitka motoričkih funkcija.
3. Hronični oblik dermatomiozitisa izražava se pojavom osipa na koži i prije oštećenja glatkih mišića, koji se postepeno razvija i nije toliko izražen kao kod prva dva oblika.

Sekundarni sindrom

Patologija se daje do znanja ljubičastim osipom na koži i slabljenjem proksimalnih (najbližih tijelu) mišića. Oko očiju pojavljuje se natečenost ljubičaste nijanse.

U 25% kliničkih slučajeva kod pacijenata dermatomiozitis se kombinira s pojavom maligne neoplazme. Kod nekih pacijenata bolest se razvija prije pojave neoplazme (tumora) za 30-60 dana, kod drugih istovremeno sa pojavom neoplazme, kod trećih - nakon što je tumor dijagnosticiran. Ljekari ovaj faktor objašnjavaju godinama i prisustvom reumatskih bolesti.

Kombinacija dermatomiozitisa s tumorom opažena je kod muškaraca 3 puta češće nego kod žena. Iako među pacijentima s polimiozitisom prevladava ženski spol.

Razvoj tumorskog dermatomiozitisa objašnjava se s nekoliko faktora:

• Moguća unakrsna reakcija između mišićnih i tumorskih antigena (proizvođači antitijela koji pokreću imunološki odgovor tijela).
• Aktivacija latentne virusne infekcije (na primjer, citomegalovirus, herpes različitih vrsta) s naknadnim imunološkim odgovorom i razvojem Wagnerovog sindroma.

Klinički simptomi sekundarne DM mogu se podudarati sa primarnim (idiopatskim), ali se u ovom slučaju razlika svodi na nedostatak odgovora bolesnog organizma na liječenje.

Pedijatrijski dermatomiozitis

Kod djece, Wagnerov sindrom se najčešće javlja u dobi od 4 do 10 godina, podjednako i kod dječaka i kod djevojčica. U gotovo polovici kliničkih slučajeva, patologija počinje akutno (pojavljuju se jaki bolovi u mišićima, osip i groznica). Simptomi i tok bolesti slični su razvoju dermatomiozitisa kod odraslih.

Prepoznatljive karakteristike se svode na:

1. Akutni početak patologije.
2. Teška oštećenja malih krvnih žila mozga.
3. Prisustvo tečnosti u natečenim područjima, uključujući upaljene zglobove.
4. Do posljedica u vidu taloženja soli u mekim tkivima.

Dječji dermatomiozitis počinje povišenom temperaturom i pojavom oštrog bola u mišićima. Pacijent osjeća opštu slabost i primjetno gubi na težini tokom prva dva dana. Određeni dijelovi kože lica dobivaju ljubičastu nijansu ili se pojavljuju ljubičasti i crveni osip u području oko očiju; u nekim slučajevima osip je jasno vidljiv na obrazima, vratu, rukama, stopalima, stražnjoj i prednjoj strani prsa.

Za referenciju! Paralelno, može se razviti oticanje kože i potkožnog tkiva, a tkiva koja obavijaju zglobove mogu se upaliti (sa pojavom tečnosti u njima).

Povećava se mišićna slabost, što dovodi do nepokretnosti pacijenta. Često je ovo stanje praćeno osjećajem boli, zbog čega ponekad postoji potreba za razjašnjavanjem dijagnoze. Simptomi bolesti počinju ličiti na poliartritis (upalna bolest zglobova).

Iako, ako se u tom periodu osjeti disfagija (smetnje gutanja) i disfonija (problemi s glasom), onda stručnjaci ne mogu sumnjati u dijagnozu dermatomiozitisa. Osim ako posljednja dva poremećaja nisu posljedica neurološkog oboljenja. Iz tog razloga, dijagnoza se ne može postaviti bez diferencijalne dijagnoze, koja omogućava izračunavanje jedine vjerojatne bolesti kod pacijenta.

Glavni razlog koji može dovesti do smrti kod djece je intenzivna promjena mišića respiratornog aparata s naknadnom pojavom respiratorne insuficijencije. Ako je opisano stanje praćeno upalom pluća kongestivnog (upala pluća sa stagnacijom cirkulacije) ili aspiracijskog (infektivno-toksično oštećenje, pri udisanju stranog tijela) karaktera, onda uz nedovoljno liječenje, ponekad s akutnim ili sporim tokom bolesti dolazi do smrti.

Polimiozitis (vrsta DM)

Patologija zahvaća skeletno mišićno tkivo, uglavnom udove. Prati ga bol, slabost mišića i atrofija. Kod polimiozitisa patološke promjene pogađaju i glatke mišiće pluća i srca.

Za dijagnozu bolesti obratite se reumatologu, terapeutu ili dermatologu. Biće vam dodeljeno:

• Dostavljanje laboratorijskih testova.
• Elektromiografija (za procjenu funkcionalnog stanja mišića).
• Biopsija (mišićno tkivo će biti uzeto na studiju).
• Ultrazvuk i EKG (za pregled unutrašnjih organa).

Što se tiče liječenja, ono se provodi uz pomoć steroidnih hormona (prednizolon tablete). Ali ako nema rezultata, što se događa u 50% slučajeva, tada se pacijentu propisuju imunosupresivi (Metotreksat za intravensku primjenu).

Bitan! Alternativno se može koristiti Azatioprin, ali uz uslov da se mjesečno procjenjuje stanje jetre pomoću biohemijskog testa.

Što se tiče prognoze polimiozitisa, najnepovoljniji ishod čeka pacijente s akutnim oblikom bolesti, posebno ako se tijelo ne liječi pravilno. Smrt pacijenta može nastupiti kao posljedica komplikacija kao što su zatajenje plućnog srca ili razvoj upale pluća.

Specijalist će vam reći više o simptomima, dijagnozi i liječenju polimiozitisa u predloženom videu. Iz njega ćete saznati s kojim ljekarima se trebate posavjetovati, koje testove trebate poduzeti da biste potvrdili dijagnozu.

Metode liječenja

Nakon tačne dijagnoze, pacijentu s dermatomiozitisom propisuje se liječenje glukokortikosteroidnim lijekom, najčešće tabletama prednizolona.

• Akutni tok bolesti - 80-100 mg/dan
• Subakutni tip patologije - 60 mg/dan.
• Hronični dermatomiozitis - 30-40 mg/dan.

Ako je doza hormonskog lijeka pravilno odabrana, nakon 7 dana stanje pacijenta počinje se vraćati u normalu. U početku simptomi intoksikacije nestaju, a nakon 2 tjedna oteklina postupno nestaje s kože. Crvenilo nestaje.

Doza lijeka se može povećati ako nema željenog efekta. U tom slučaju pacijent ne može uzimati maksimalnu dozu duže od 60 dana, nakon čega se doza smanjuje na održavanje.

Bilješka! Medicinska praksa pokazuje da liječenje dermatomiozitisa traje oko 2-3 godine.

Ako je tijelo otporno na glukokortikosteroide, pacijentima se propisuju citostatici koji inhibiraju patološke procese u tijelu:

Prilikom liječenja akutnih i subakutnih vrsta patologije lijekom "Prednizolon", tokom perioda smanjenja doze, pacijentima se propisuju kinolinski lijekovi (Delagil, Plaquenil), koji imaju svojstvo normalizacije imunološkog odgovora tijela. Ako je bolest kronična, tada se u početku propisuju kinolinski lijekovi.

Osim ovih lijekova, za liječenje dermatomiozitisa mogu se prepisati vitamini B skupine, adenozin trifosforna kiselina (snabdjevač energije) i nesteroidni protuupalni lijekovi (ibuprofen, diklofenak).

Prognoza i prevencija

Uznapredovali oblik dermatomiozitisa može dovesti do smrti. U prve dvije godine bolesti smrt se javlja kod 40% pacijenata. Razlog se svodi na oštećenje respiratornog mišića i pojavu gastrointestinalnog krvarenja. Teška, dugotrajna patologija uzrokuje sužavanje i deformaciju udova, što uzrokuje invalidnost.

Pravovremeno liječenje bolesti steroidnim lijekovima (prednizolon) poboljšava prognozu preživljavanja.Što se tiče prevencije, nisu pronađene posebne mjere koje mogu spriječiti nastanak Wagnerovog sindroma. Sekundarna prevencija bolesti, koja se provodi kako bi se izbjegao recidiv, zahtijeva da se pacijent prijavi kod reumatologa i da se njegovo stanje održava lijekovima koje mu prepiše ljekar.

Odgovor na pitanje

Kome lekaru da se obratim ako sumnjam na dermatomiozitis?

Obavezno posetite reumatologa. Ovaj specijalista liječi oštećenja vezivnog tkiva, bolesti zglobova i upale krvnih žila kože.

Da li je moguće odbiti hormonsku terapiju u slučaju DM zbog nuspojava i liječiti se samo imunoglobulinima?

Nije moguće, jer se ova vrsta patologije liječi velikim dozama glukokortikosteroida u kombinaciji s dugotrajnom primjenom. Imunoglobulini se moraju kombinovati sa hormonskim sredstvima, jer oni samo doprinose normalizaciji imuniteta.

Hormoni ispiru kalcijum iz kostiju, postoji li način da se spreči ovaj problem?

U tu svrhu, uz znanje lekara, možete uzimati 2 tablete dnevno “Calcemin Advance”, uzeti kurs Omega 3 (riblje ulje) 2-3 kapsule dnevno. Svaki dan jedite tvrdi sir i susam.

Šta treba zapamtiti:

1. Dermatomiozitis je ozbiljna upalna bolest, pa se kod prvih simptoma njenog razvoja treba obratiti reumatologu.
2. Ako se bolest ne liječi, povećava se rizik od smrti.
3. Nemoguće je izliječiti DM bez upotrebe hormonskih lijekova.
4. Ukidanje visokih doza lijekova treba se odvijati postupno.
5. Ne postoje preventivne mjere protiv DM, ali nakon liječenja patologije neophodno je registrirati se i uzimati propisane lijekove radi očuvanja zdravlja.

dermatomiozitis (DM)- sistemsko progresivna bolest sa dominantnim oštećenjem prugasto-prugastih i glatkih mišića sa poremećenom motoričkom funkcijom, kao i kože u vidu eritema i edema. Kod 25-30% pacijenata nema kožnog sindroma; u ovom slučaju se koristi termin polimiozitis (PM). Neki autori koriste ovo drugo za označavanje bolesti u cjelini. Manje se koristi termin "dermatopolimiozitis" ili naziv bolesti prema imenima autora koji su je opisali - Wagnerova bolest, Wagner-Unferricht-Heppova bolest. Prema savremenoj međunarodnoj klasifikaciji, DM spada u grupu sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

DM (akutni PM) prvi je opisao E. Wagner 1863. godine, a nešto kasnije R. Nerr i N. Unverricht (1887.). Do početka 20. vijeka. Već su identifikovani različiti oblici bolesti. Potom su brojna zapažanja kliničara i morfologa pokazala mogućnost različitih visceralnih patologija u DM, kao i prisustvo sistemskog vaskulitisa i osobene lezije vezivnog tkiva, što je omogućilo da se DM svrsta u grupu kolagenih bolesti. Na osnovu težine toka i visokog (više od 50%) mortaliteta u DM, E. M. Tareev ga je uvrstio u grupu tzv. malignih ili velikih kolagenoza, koja je kasnije transformisana u grupu difuznih bolesti vezivnog tkiva. Formirano je prilično jasno razumijevanje bolesti, njenih kliničkih i morfoloških karakteristika, iako pitanja etiologije i patogeneze ostaju nedovoljno proučena. Trenutno postoji relativno velika statistika i dugoročna lična zapažanja desetina i stotina pacijenata sa DM, čija analiza omogućava da se identifikuju opšti obrasci razvoja i glavni klinički oblici bolesti. Raspravlja se o mogućoj genetskoj heterogenosti varijanti ili podtipova DM, koji neki autori označavaju kao DM-PM kompleks. Pored DM i PM, prilično su česte kombinacije bolesti sa malignim tumorima (paraneoplastični DM-PM), sa drugim bolestima vezivnog tkiva, te posebnom varijantom juvenilnog dermatomiozitisa, što se ogleda u klasifikacijama.

Ne postoji opšteprihvaćena klasifikacija DM, iako su predložene brojne grupe i klasifikacije bolesti. Među njima je najpoznatija i relativno široko korištena klasifikacija A. Bohana i Y. Petera.

Klasifikacija dermatomiozitisa (polimiozitisa) prema A. Bohanu i Y. Peteru:

• Primarni (idiopatski) polimiozitis
• Primarni (idiopatski) dermatomiozitis
• Dermatomiozitis (ili polimiozitis) u kombinaciji sa neoplazmom
• Infantilni dermatomiozitis (ili polimiozitis) u kombinaciji sa vaskulitisom
• Polimiozitis ili dermatomiozitis u kombinaciji sa drugim bolestima vezivnog tkiva

Postoji mišljenje o povećanju učestalosti MD (DM) posljednjih decenija, što je povezano sa sve većim brojem novih alergena, povećanjem učestalosti neoplazmi itd., ali nema jasne statistike u vezi s tim. . Treba uzeti u obzir i napredak u dijagnostici ove grupe bolesti u posljednjih nekoliko godina.

DM (DM) češće pogađa žene; Odnos polova među odraslim pacijentima (žene i muškarci), prema većini autora, je 2:1 ili više.

DM se može razviti u bilo kojoj dobi. Opisana su neka zapažanja PM kod djece mlađe od 1 godine. U ovim slučajevima, diferencijalna dijagnoza s kongenitalnim miopatijama je vrlo važna, iako ponekad vrlo teška.

Postoje dva dobna vrha DM, od kojih jedan (u dobi od 10-14 godina) odražava juvenilni oblik, a drugi (u dobi od 45-64 godine) odgovara porastu sekundarne (paraneoplastične) ) oblik bolesti.

DM djetinjstva (maloljetnika) (PM) čini 1/5 do 1/3 ukupnog broja slučajeva DM, idiopatski - 30-40% slučajeva, a naredna približno 1/3 otpada na grupu kombinovanih i sekundarnih ( paraneoplastični) oblici bolesti, s tim da se udio potonjih povećava u starijoj dobnoj skupini.

Preovlađujuća starost pacijenata sa idiopatskim DM je od 30 do 60 godina. U pregledu 380 objavljenih slučajeva MD (DM), 17% pacijenata bilo je mlađe od 15 godina, 14% između 15 i 30 godina, 60% između 30 i 60 godina, a samo 9% bili stariji od 60 godina.

Preovlađivanje žena i povećana incidencija tokom adolescencije (juvenilni DM), slično kao kod RA i SLE, ukazuje na prisustvo zajedničkih faktora vezanih za polne hormone u nastanku ovih bolesti.

Šta uzrokuje dermatomiozitis?

Etiologija bolesti nije dobro shvaćena. Raspravlja se o ulozi infekcije (virusne, toksoplazmoze), genetskim faktorima i imunološkoj teoriji DM (IM). Kao što je poznato, kod niza virusnih bolesti (gripa, rubeola i dr.) pretpostavlja se direktan ili indirektan učinak virusa na mišićno tkivo, što se manifestira klinički (najčešće mijalgija) i morfološki. Kod DM govorimo o mogućnosti dugotrajne perzistencije patogena. Ne postoje direktni dokazi o virusnoj etiologiji DM, ali indirektni argumenti su prilično opsežni. Možemo zamisliti najmanje tri moguća načina na koji virus može biti pogođen:

• direktno oštećenje mišićnog tkiva,
• kroz imuni odgovor na virusne antigene izražene na površini mišićnih vlakana,
• antigena mimikrija, koja uzrokuje prisustvo unakrsnih antitijela (autoantitijela) s naknadnim stvaranjem imunoloških kompleksa, itd.

Najčešća ideja je da kronična virusna infekcija perzistira u mišićima i uzrokuje sekundarni imunološki odgovor s razvojem PM obrasca. Argument u prilog ovoj hipotezi je elektronsko mikroskopsko otkrivanje virusnih čestica (sličnih miksovirusu i pikornavirusu) u mišićima (u jezgrima i citoplazmi) pacijenata sa DM. Međutim, takve čestice se ponekad otkrivaju tokom proučavanja normalnih mišića i kod drugih bolesti, a što je najvažnije, njihovo otkrivanje možda nema etiološki značaj u DM (PM). Još jedan dokaz je otkriće i eksperimentalno proučavanje virusa s miotoksičnim svojstvima. Međutim, kod pacijenata sa DM (DM), takvi virusi nisu identificirani, s izuzetkom izoliranih opažanja, na primjer, izolacija Coxsackie A2 virusa iz fecesa kod 14-godišnjeg dječaka s kroničnom DM i ehovirusa u dva brata sa akutnom DM. Virus nije izolovan iz mišića odraslih pacijenata sa DM, iako je virus izolovan kod nekih novorođenčadi sa miopatijama, a čestice slične virusu pronađene su elektronskim mikroskopom.

Povećanje titra antitijela na Coxsackie B virus zabilježeno je u kontrolisanoj studiji kod DM u djetinjstvu, što se također smatra indirektnim argumentom u prilog etiološke uloge virusne infekcije.

Trenutno se model PM-a kod miševa uzrokovanih Coxsackie virusom uspješno koristi u eksperimentalnim studijama. Dokazano je tropizam Coxsackie B virusa na mišićno tkivo. Što se tiče pojedinačnih pikornavirusa, eksperiment na miševima pokazao je povezanost između miozitisa i njegovog karakterističnog antigena Jo-1.

Brojne studije također raspravljaju o mogućoj etiološkoj ulozi toksoplazmoze; posebno, antitijela koja fiksiraju komplement na Toxoplasma gondii se mnogo češće otkrivaju kod pacijenata sa PM nego u kontrolnoj skupini. Štaviše, pacijenti sa visokim titrom obično imaju kratko trajanje bolesti (do 2 godine) i često imaju specifična anti-Toxoplasma IgM antitela, čiji se nivo smanjuje tokom terapije kortikosteroidima. Međutim, ostaje pitanje: da li je to kontaminacija infekcijom toksoplazmom, koja stimuliše razvoj PM, ili njegovo direktno učešće u patogenezi bolesti. Sumirajući podatke o infektivnom faktoru, ne može se isključiti njegova moguća pomoćna uloga, uz gore navedene načine mogućeg učešća virusa u razvoju imunoloških reakcija i patološkog procesa u cjelini.

Genetski faktori nesumnjivo igraju ulogu u nastanku DM, slično kao i njihovo učešće u nastanku drugih sistemskih bolesti vezivnog tkiva, odnosno u okviru multifaktorske teorije nasljeđivanja. To pretpostavlja postojanje predispozicije za bolest, koja se ostvaruje samo u kombinaciji s različitim egzogenim i endogenim faktorima (ekološkim, infektivnim, imunološkim, endokrinim itd.). Za DM takvi faktori koji iniciraju bolest mogu biti, na primjer, Coxsackie 2 i druge grupe virusa u interakciji sa imunološkim (autoimunim) promjenama uzrokovanim njima ili već postojećim.

Iako molekularna osnova predodređenosti bolesti nije utvrđena, postoji niz indirektnih dokaza u prilog učešću genetskih faktora u njenom razvoju. To je prisustvo, iako retko, porodičnih slučajeva DM, uključujući i kod blizanaca, otkrivanje drugih reumatskih bolesti kod srodnika pacijenata sa DM (u svakoj sedmoj porodici, različiti alergijski i autoimuni sindromi, laboratorijske promene - povišeni nivoi imunoglobulina, antinuklearni antitela, RF u porodicama pacijenata sa DM.Tako je E. M. Tareev posmatrao porodicu u kojoj su kombinovani slučajevi akutnog DM, diskoidnog eritematoznog lupusa i konstitucijske hipergamaglobulinemije, a A. P. Solovjova je posmatrala dve sestre, od kojih je jedna imala DM, a druga - RA. U dvije porodice smo uočili kombinaciju DM i skleroderme.Pregledom 45 bliskih srodnika od 33 bolesnika sa DM, kod 13 su utvrđene druge autoimune bolesti, au tim porodicama i kod pacijenata je smanjen prosječan nivo serumskih IgG, a C3 komponenta komplementa je povećana.Međutim, postoji zapažanje porodičnih parova kod kojih je supruga imala tešku DM sa smrtnim ishodom 5 godina od početka bolesti, a muž mijalgiju, otvrdnuće mišića i povećanje serumske kreatin fosfokinaze, što se opet vraća na hipotezu o učešću infektivnog faktora u razvoju bolesti.

Postoji nekoliko posebnih imunogenetskih studija koje ispituju odnos antigena histokompatibilnosti (HLA) sa DM ili su sprovedene na malom materijalu. Međutim, vrijedno je napomenuti identificiranu povezanost DM (DM) s B8, B14 i DR3 antigenima u europskoj populaciji i povezanost s B7 i DRW-6 kod crnaca. Nešto kasnije, F. S. Arnett i sar. primijetio je povezanost između anti Jo-1 (karakterističan za DM antitijela) i HLA-DR3. Svi anti Jo-1-pozitivni DM pacijenti su takođe bili pozitivni na DR3- ili DRW-6. Uočena je negativna veza sa antigenom HLA-DRW-4, koji je karakterističan za pacijente sa seropozitivnim RA. Povezanost sa B8 antigenom je dobro poznata za različita imunološka (autoimunska) stanja i potvrđuje učešće imunoloških faktora u razvoju DM. Možda upravo prisustvo određenih haplotipova objašnjava karakteristike kliničkih oblika DM, kombinacije sa drugim bolestima vezivnog tkiva (na primjer, češće kod skleroderme, a rijetko kod RA), težinu imunološke komponente itd. Povezanost sa HLA-B8 i DR3 je najizraženiji kod juvenilnog DM i trenutno se smatra genetskim markerom bolesti.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom dermatomiozitisa

Imunološka teorija patogeneze DM je vodeća i usko je isprepletena sa genetskom i virusnom (infektivnom), što je dokazano izraženim poremećajima ćelijskog i humoralnog imuniteta, koji su aktivno uključeni u razvoj patološkog procesa. U DM se otkriva širok spektar antinuklearnih antitijela, cirkulirajućih i fiksiranih imunih kompleksa, povišeni nivoi serumskih imunoglobulina, otkriva se neravnoteža u populaciji T i B limfocita u krvi, citotoksično djelovanje limfocita u odnosu na mišićno tkivo. , itd. Visoka učestalost kombinacija sa tumorima, gde DM najčešće nastupa kao druga bolest, sa drugim autoimunim bolestima i sindromima, uključujući Hashimotov tireoiditis, Segrenov sindrom i dr., razvoj „sekundarnog“ DM (PM) kod trihineloze, nakon revakcinacije, provokativna uloga fotosenzitivnosti i preosjetljivosti na lijekove potvrđuju učešće imunoloških mehanizama u patogenezi bolesti.

Nesumnjivo je značajna uloga ćelijskog imuniteta u razvoju DM (DM), o čemu govore i sljedeći podaci:

• limfoidni infiltrati u mišićima sastoje se pretežno od imunih limfocita T-helper fenotipa;
• nakon izlaganja mišićnom antigenu, limfociti pacijenata sa DM (PM) se transformišu i povećavaju proizvodnju faktora inhibitora makrofaga (MPF);
• limfociti u DM (PM) pokazuju visoko citotoksično dejstvo na mišićne ćelije u poređenju sa kontrolnim limfocitima;
• oslobađaju limfotoksin, koji može poremetiti mišićni metabolizam, i poseban faktor koji inhibira ione kalcija povezane sa sarkoplazmatskim retikulumom i kontraktilnošću mišića;
• Limfociti životinja s eksperimentalnim DM imaju citotoksični učinak na skeletne mišiće.

Treba naglasiti da nisu sve ove reakcije specifične samo za DM; mogu se uočiti i kod virusnih miozitisa i nekih miopatija, što, međutim, ne isključuje njihov patogenetski značaj. Nedavne studije su pokazale da periferne mononuklearne ćelije u DM imaju štetni učinak na fibroblaste kože u kulturi tkiva. Ovo ukazuje na učešće ćelijskih reakcija u oštećenju vezivnog tkiva kod DM i patogenezi bolesti.

Promjene imunološkog odgovora kod DM ukazuju na prisustvo antinuklearnih antitijela (određenih imunofluorescencijom), precipitirajućih antinuklearnih antitijela, antimišićnih, antimiozinskih, antimioglobinskih i anticitoskeletnih antitijela, koja cirkuliraju i fiksiraju se u žilama imunoloških kompleksa. Posljednjih godina se povećao interes za ove studije, pojavile su se detaljnije karakteristike izoliranih antitijela, međutim, za sada, njihova patogenetska uloga i sposobnost antitijela da posreduju u autoimunom procesu ostaju nedokazani. Neka od gore navedenih antitijela također se otkrivaju u krvnom serumu pacijenata s drugim mišićnim oboljenjima, što omogućava da se smatraju vjerojatnijim posljedicama, a ne uzrokom oštećenja mišića.

Ranije se vjerovalo da stvaranje antinuklearnih antitijela nije tipično za DM, barem u poređenju sa SLE, kod kojih se njihovo prisustvo smatra dijagnostičkim znakom bolesti. Trenutno, kada se koriste osjetljiviji supstrati, kao što su HEp-2 ćelije, antinuklearna antitijela se detektuju sa visokom frekvencijom i u SSc i u DM. Konkretno, imunofluorescentna metoda omogućava da se pomoću HEp-2 otkrije prisustvo antinuklearnih antitijela u SLE i SSc u približno 100%, a u DM (PM) u 78%. Utvrđena je heterogenost antitijela. Najspecifičnija antitela, prema novijim istraživanjima, su antitela na PM-1, Ku-, Jo-1 i Mi-2 antigene. . .

PM-1 antitijela, koja proizvode nuklearnu i nukleolarnu fluorescenciju, pronađena su kod 60% pacijenata sa DM, češće sa kombinacijom DM i SSc. Daljnjim pročišćavanjem PM-1 antigena, učestalost njegovog otkrivanja u DM smanjena je na 9-12%; Ovaj antigen nije detektovan kod pacijenata sa RA i SLE, ali je otkriven kod 2 od 32 pacijenta (6%) sa SSc. M. Reichlin i dr. potvrdili tipičnost PM-1 antitijela u sindromu preklapanja (DM-SSD) i njihovu relativnu rijetkost u DM. Predlaže se da se ovaj fenomen nazove "DM-SSD antitijela". Studija na 77 pacijenata sa DM u kombinaciji sa SSc takođe je otkrila RNP antitela (29%), SSA antitela (14%), SSB antitela (5%), Scl-70 antitela (10%), DNK antitela (6%) i Sm antitijela (10%), međutim, povezanost PM-1 antitijela sa drugim antitijelima rijetko je uočena. Kod pacijenata sa prisustvom Sm antitela uočeni su i znaci SLE. Dakle, prisustvo PM-1 antitela potvrđuje postojanje i karakteriše imunološke karakteristike unakrsnog oblika DM sa sklerodermom, koje možemo identifikovati na osnovu kliničkih podataka.

Anti-Ku antitela se takođe primećuju uglavnom kod pacijenata sa znacima DM (PM) i SSc: stoga se često nalaze u vezi sa anti-PM-1 antitelima. Međutim, Ku sistem se razlikuje od PM-1 antitela po imunodifuziji i drugim fizičkim i hemijskim svojstvima.

Anti-Jo-l antitijela usmjerena na nuklearni rastvorljivi antigen smatraju se specifičnim za DM. M. S. Hochberg i dr. pronađen anti-Jo-l kod 23% pacijenata sa DM (DM) i ni u jednom slučaju SLE i SSc. Najčešće se ova antitijela otkrivaju u PM (47%), uključujući sindrom preklapanja. Jo-1 antitijela su usmjerena na histidil RNA transfer sintetazu i stoga mogu predstavljati imuni odgovor na virusne agense vezane za ovaj enzim. Uočeno je da je intersticijska bolest pluća češća kod anti-Jo-l-pozitivnih pacijenata i da postoji povezanost sa DR-3 i DRW-6 antigenima, karakterističnim za DM odraslih.

Možemo govoriti o prisutnosti podgrupe pacijenata sa DM (DM), HLA-, DR3- i Jo-1-pozitivnim, koji često imaju intersticijsku bolest pluća. Mi-2 antitijela predstavljaju prvi tip precipitirajućih antitijela opisanih kao specifični za DM. Javljaju se kod približno 25% pacijenata sa DM (rjeđe u odsustvu kožnih promjena); nije otkriven kod drugih bolesti vezivnog tkiva.

Tako je anti-Mi2 više karakterističan za DM, a anti-Jo-1, naprotiv, za PM, dok anti-PM-1 pretežno karakteriše kombinaciju ili ukrštanje DM (PM) sa SSD.

U vaskularnom zidu djece sa DM sa vaskulitisom pronađeni su imuni kompleksi, što ukazuje na njihov patogenetski značaj. Istovremeno, cirkulirajući imuni kompleksi (CIC) su jedan od karakterističnih laboratorijskih testova aktivnosti patološkog procesa, koji su u korelaciji s drugim pokazateljima aktivnosti i prisutnosti imunoloških poremećaja. Retrospektivna analiza je pokazala da su CEC-pozitivnim pacijentima sa DM (PM) potrebne veće doze prednizolona (u prosjeku 2 puta) od CEC negativnih pacijenata. Ovo ukazuje na dijagnostički (u određivanju aktivnosti) i, donekle, prognostički značaj CEC-a u DM (DM). CEC nivo se također može koristiti za praćenje učinkovitosti liječenja: kada se koriste adekvatne doze kortikosteroida, on se smanjuje kod većine pacijenata.

U komparativnom istraživanju CEC-a u dvije grupe: prva s idiopatskim DM (DM) i druga sa DM u kombinaciji s drugim difuznim bolestima vezivnog tkiva, otkriveno je da je u drugoj grupi postotak CEC detekcije i vezivanja za Clq bio nešto više nego u prvom. U obje grupe povećanje CEC-a koreliralo je s višim laboratorijskim pokazateljima aktivnosti procesa, ali su u drugoj grupi češće otkriveni pozitivni autoimuni testovi: LE ćelije u 10% pacijenata u prvoj grupi i u 38% u drugoj, antinuklearni faktor u 40 i 69%, RF - u 40 i 85%, respektivno.

Patogenetska uloga CEC-a se raspravlja u vezi sa njihovom interakcijom sa F receptorima limfocita, što uzrokuje povećanje biosinteze imunoglobulina (i opet naknadno povećanje CEC-a, tj. začarani krug) i oslobađanje limfokina uključenih u razvoj upale i oštećenja mišića.

Taloženje imunoloških kompleksa u tkivima (mišići, koža, krvni sudovi itd.) dovodi do razvoja upale imunološkog kompleksa.

Sve ovo ukazuje na nesumnjivo učešće i vodeću ulogu imunoloških poremećaja u lokalnoj i opštoj patogenezi DM (DM).

U otprilike polovine bolesnika nastanku bolesti prethodila je insolacija, hlađenje, emocionalni stres, vakcinacija, primjena antitetanus seruma, senzibilizacija epoksidnim smolama, fotorastvaračima, lijekovima (penicilin, sulfonamidi, aminazin, inzulin, vitamini B1, B6 , B12) itd. Ovakva povezanost sa prethodnim, predisponirajućim ili provocirajućim faktorima za bolest češće se otkrivaju tokom akutnog početka DM.

Simptomi dermatomiozitisa

Početak bolesti može biti akutan, ali češće se simptomi razvijaju postupno, karakterizirani uglavnom kožnim i mišićnim manifestacijama: oteklina i hiperemija u periorbitalnom području, na otvorenim dijelovima tijela, mijalgija, sve veća slabost mišića, ponekad artralgija, slabost groznica. S akutnim početkom - groznica do 38-39°C, naglo pogoršanje stanja, generaliziraniji i svijetliji eritem na licu, trupu, udovima, brzo rastuća slabost mišića, sve do nepokretnosti u prvom mjesecu bolesti. Postoje i zapažanja kronične DM, kada simptomi kože dugo prethode oštećenju mišića, koje se razvija postupno i obično nije tako izraženo kao u akutnom i subakutnom obliku. Kod PM-a nema oštećenja kože, ali se od početka bolesti akutno ili postepeno razvijaju karakteristični mišićni simptomi. Moguć je i vrlo spor razvoj mišićne slabosti (preko 5-10 godina) kao odraz slike hroničnog PM-a, koji je ponekad teško razlikovati od progresivne mišićne distrofije. Kada bolest počinje Raynaudovim sindromom ili ukočenošću zglobova, ponekad prethodećim febrilnim stanjima, kojima se kasnije pridružuje karakteristična slika PM, obično govorimo o kombinaciji PM sa drugim bolestima vezivnog tkiva, češće SSD (sindrom preklapanja). ).

Klinički znakovi

• Povećana tjelesna temperatura
• Oštećenje kože:
  • • eritem
    • periorbitalni edem
    • capillarites
• Raynaudov sindrom
• Generalizirano oštećenje skeletnih mišića:
  • • slabost
    • mijalgija
    • kontrakture
    • kalcifikacija
• Disfagija
• Oštećenje sluzokože
• Artritis/artralgija
• Oštećenje srca:
  • • miokard
    • endokarda
    • perikarda
• Intersticijska pneumonija, plućna fibroza
• Adhezivni pleuritis
• Nefritis
• Hepatomegalija (masna degeneracija)

Potpunu sliku bolesti karakteriše polisistemska i polisindromična sa preovlađujućim oštećenjima kože i mišića, što uzrokuje osebujan izgled bolesnika sa DM i povećanu nepokretnost. Često su u proces uključene sluznice; oštećenja zglobova, kao i visceralna patologija, obično su blago izraženi i ne tako česti kao npr. kod SLE i SSc.

Lezije kože kod DM je polimorfan: preovlađuju eritem, otok i dermatitis, uglavnom na otvorenim dijelovima tijela; Uočavaju se papulozni, bulozni, ponekad sa ulceracijama, petehijalnim osipom, telangiektazijama, žarištima pigmentacije i depigmentacije, hiperkeratoza itd. Periorbitalni edem i eritem, koji ima osebujnu ljubičastu "heliotropnu" nijansu (simptom "naočala"), igra ulogu važna dijagnostička i diferencijalno dijagnostička uloga.uloga u DM. Svijetli eritem najčešće je lokaliziran na licu, vratu, dekolteu, preko zglobova, posebno preko proksimalnih interfalangealnih i metakarpofalangealnih zglobova (Gottronov sindrom), na vanjskoj površini podlaktice i ramena, prednjoj površini bedara i nogu. Takve kožne promjene, posebno kod kapilaritisa, podsjećaju na kožne lezije kod SLE, ali su postojanije, imaju plavičastu nijansu i mogu biti praćene ljuštenjem i svrabom. Ponekad je dermatitis skvamozne prirode i podsjeća na seboreju ili psorijazu. Otok lica i udova, pretežno preko zahvaćenih mišića, je testaste ili guste prirode, ponekad podseća na kožne lezije kod skleroderme. Često se uočavaju trofični poremećaji u vidu suhe kože, uzdužnih ispruganosti i lomljivosti noktiju, opadanja kose itd. Nabori noktiju mogu biti hiperemični zbog proširenja kapilara i pojave mulja otkrivene kapilaroskopijom. Ponekad se identificira tip kronične DM - poikilodermatomiozitis, koji se karakterizira kožnim lezijama tipa poikiloderma, kada postoje žarišta pigmentacije i depigmentacije, višestruke telangiektazije, stanjivanje kože, suhoća i područja hiperkeratoze. Poikiloderma se rjeđe razvija kao rezultat eritematoznih, buloznih, petehijskih i drugih osipa, karakterističnih za akutni i subakutni tok, što ukazuje na osobenu kroničnost procesa koji je nastao spontano ili pod utjecajem terapije.

Otprilike polovina pacijenata istovremeno ima konjuktivitis, stomatitis, ponekad praćen pojačanim lučenjem pljuvačke, hiperemijom, oticanjem ždrijela i pravih glasnih žica. Kožni sindrom može prethoditi pojavi drugih znakova MD, uključujući oštećenje mišića, ali kod pacijenata sa PM-om praktično nema promjena na koži. Rijetko, promjene na koži služe kao praktički jedini znak bolesti već niz godina.

Dakle, iako su promjene na koži i sluznicama različite, karakteristični znaci i dominantna lokalizacija procesa često omogućavaju sumnju na DM već na prvi pogled na pacijenta.

Oštećenje skeletnih mišića je vodeći znak DM. Karakterističan je razvoj teškog, često nekrotiziranog miozitisa sa dominantnim oštećenjem mišića proksimalnih ekstremiteta, ramenog i karličnog pojasa, vrata, leđa, ždrijela, gornjeg dijela jednjaka, sfinktera.

Klinički se primjećuje bol u mišićima, gustoća ili gustina zahvaćenih mišića, povećanje njihovog volumena i bol pri palpaciji. Dominantni simptom PM (DM) je postojano progresivna mišićna slabost, koja se izražava u značajnom ograničenju aktivnih pokreta pacijenata koji ne mogu ustati, sjesti, podići nogu na stepenicu (simptom „autobusa”), držati bilo šta. predmet u ruci, češljaju se, oblače se (simptom „košulje“), lako otpadaju prilikom hodanja. Kada su zahvaćeni mišići vrata i leđa, pacijenti ne mogu podići glavu sa jastuka ili je držati dok sede (glava pada na grudni koš), ne mogu samostalno da sjednu i ustanu iz kreveta. Gotovo svi pokreti povezani sa učešće proksimalnih mišića udova (ramena i karlični pojas) ), dok se u distalnim dijelovima ekstremiteta (u šakama i stopalima) održava zadovoljavajuća snaga i puni obim pokreta.

Postepeno uključivanje mišića vrata i leđa u proces pogoršava težinu stanja pacijenata kojima je, zbog sve veće invalidnosti i nepokretnosti, potrebna stalna njega.

Uključivanje ždrijelnih mišića u proces uzrokuje disfagiju (gušenje pri gutanju), a moguća je aspiracija hrane u dušnik. Za razliku od disfagije uočene kod SSc, pacijenti sa DM imaju poteškoća s gutanjem i čvrste i tečne hrane, koja se ponekad izlijeva kroz nos. Pretežno su zahvaćeni gornji dijelovi jednjaka, mišići mekog nepca i jezika; razvoj pseudobulbarnih simptoma oponaša neurološko oboljenje.

Oštećenje interkostalnih mišića i dijafragme, što dovodi do ograničene pokretljivosti i smanjenog vitalnog kapaciteta pluća, doprinosi razvoju pneumonijskih komplikacija – jednog od glavnih uzroka smrti u DM.

Kada su mišići larinksa oštećeni, javlja se nazalni ton glasa (disfonija), promuklost, pa čak i afonija. Oštećenje mišića sfinktera dovodi do poremećaja njihove aktivnosti. Ozbiljnost stanja i invalidnost bolesnika sa DM-om su također posljedica učestalog naknadnog razvoja tetivno-mišićnih kontraktura, atrofije i kalcifikacije prethodno zahvaćenih mišićnih grupa.

Brzina razvoja simptoma ovisi uglavnom o prirodi bolesti. U akutnim slučajevima, teška mišićna slabost se može pojaviti tokom prve 2-3 sedmice, često u kombinaciji s mioglobinurijom. Češće se simptomi PM razvijaju postepeno - tokom 3-6 mjeseci (subakutni tok). Slabost mišića može se povećati tokom nekoliko godina kada je u pitanju hronična MD (CM). Istovremeno je očuvana karakteristična lokalizacija procesa - proksimalni dijelovi mišića udova.

Mišići lica su zahvaćeni izuzetno rijetko; uključivanje očnih mišića u proces se praktički ne opaža u PM. Međutim, G. Serratrice i A. Schiano takođe klasifikuju kao varijantu DM (PM) regionalni oblik - segmentni polimiozitis sa oštećenjem pojedinih mišićnih grupa (ramena, lopatica, femur) sklerozirajuće ili inflamatorne prirode. .Ovdje spadaju orbitalni miozitis kod kojeg se uočava ptoza, diplopija, kao i niz drugih „lokalnih miozitisa koji, po našem mišljenju, suvišno i nedovoljno potkrijepljeno proširuju nozološki okvir DM (PM). DM karakteriše sistemsko oštećenje mišića koje dostiže stepen "mišićne potrošnje" (mioftiza) u teškim slučajevima bolesti. Kod 6 od 39 pacijenata, uz znakove DM, D. Beaurain i saradnici su primijetili humeroskapularni retraktilni kapsulitis; 4 od ovih 6 pacijenata su također imali znakova skleroderme i svih 6 - pozitivnih antinuklearnih faktora (sindrom preklapanja), pa bi se moglo pretpostaviti da je retraktilni kapsulitis ramena povezan i sa PM i sa sklerodermom.

Sasvim je jasno da priroda oštećenja mišića, težina i lokalizacija patologije variraju kako unutar ispitivane grupe pacijenata tako i na slici pojedinačnog pacijenta. To u velikoj mjeri ovisi o trajanju bolesti, stupnju evolucije patološkog procesa i prirodi toka bolesti, terapiji itd.

Morfološke promjene u biopsiranim mišićima prikazane u nastavku, kao i elektromiografski podaci, studije mišićnih enzima variraju u zavisnosti od težine, težine i aktivnosti miozitisa, ali imaju karakteristike karakteristične za ovu bolest koje omogućavaju provjeru dijagnoze.

Kalcinoza također služi kao jedan od karakterističnih, iako prilično sekundarnih znakova DM i ima distrofični ili metabolički („reparativni“) karakter. Zahvaćena tkiva, u kojima su prethodno uočene upalne, pa čak i nekrotične promjene, kalcificiraju se: metabolizam kalcija nije poremećen (razina kalcija i fosfora u krvi ostaje normalna).

KalcinozaČešći je kod DM kod djece, ali može i zakomplikovati tok DM kod odraslih, posebno u nedostatku adekvatne i pravovremene terapije kortikosteroidima. Kod juvenilnog DM razvija se otprilike 16 mjeseci od početka bolesti. Obično su kalcificirana područja fascije i potkožnog tkiva uz zahvaćene mišiće, odnosno uglavnom u predjelu ramenog i karličnog pojasa, ali može doći i do kalcifikacije u predjelu laktova i drugih zglobova. Masivna područja kalcifikacije, ponekad oštro bolna, ili njihovo širenje u periartikularna tkiva dovode do nepokretnosti i invaliditeta pacijenata. Kada se lociraju potkožno, kalcifikacije se djelimično odbacuju u obliku mrvičastih masa, što dovodi do ulceracija, a ponekad i do supuracije. Sasvim tipično klinički, potvrđeni su rendgenski, što je posebno važno za otkrivanje kada su duboki. Posmatrali smo 4 mlada pacijenta sa ekstenzivnim kalcifikacijama u karličnom i ramenom pojasu, koji su bili praktično imobilisani i patili od bolova. Stoga se ne možemo složiti sa autorima koji kalcifikacija smatraju dobrim prognostičkim znakom, iako ona zapravo kod odraslih pacijenata ukazuje na prelazak akutnog u subakutni pa čak i kronični, spontano ili tokom terapije. Naravno, nemaju svi pacijenti sa DM (DM) tako izraženu kalcifikacija tkiva; može se razvijati postepeno i biti praktično bezbolan ili se osjetiti samo u određenom položaju, na primjer sjedeći - s relativno malim kalcifikacijama u glutealnim područjima.

Kalcifikacija, uzimajući u obzir njenu prirodu i lokaciju, ima određenu dijagnostičku i diferencijalno dijagnostičku vrijednost.

Liječenje bolesnika s kalcinozom je teško i obično neučinkovito. Pokušaji hirurškog uklanjanja pojedinačnih kalcifikacija ne rješavaju problem u cjelini. Terapeutski agensi (kortikosteroidi, difosfonati, infuzije MagEDTA, itd.) također ne daju opipljive rezultate. Za male površinske kalcifikacije, lokalna upotreba DMSO-a sa Trilonom B ima određeni učinak. Kod nekoliko pacijenata primjećeno je djelomično poboljšanje primjenom probenecida i kolhicina. U rijetkim slučajevima se opaža spontana resorpcija kalcifikacija. Artikularni sindrom je manje tipičan za DM (PM), obično se izražava u obliku artralgije ili oštećenja periartikularnog tkiva; artritis je rijedak. Disfunkcija zglobova i kontrakture najčešće su povezani s oštećenjem mišića. Rendgenski pregled ponekad otkriva umjerenu osteoporozu kostiju. Kod juvenilnog DM (PM) oštećenje zglobova, uključujući i artritis, je izraženije. Kod odraslih, A.P. Solovyova je zabilježila artikularni sindrom u 27,7%: bol tokom kretanja, posebno u velikim zglobovima ekstremiteta, disfunkcija - ograničenje aktivnih i pasivnih pokreta, ukočenost i ponekad oticanje u području zgloba. Najčešće su zahvaćeni laktovi, ramena, koljena i šake. Oštećenje zglobova se uočava kod 1/3-1/2 pacijenata sa DM (PM), češće u kombinaciji sa drugim bolestima vezivnog tkiva (sindrom preklapanja). Intenzitet bola je umjeren; javljaju se češće noću i nastavljaju se ujutro; uvijek se pozabavite simptomima mišića. Obično se pojavljuju na početku bolesti i brzo se ublažavaju (i artralgija i artritis) kortikosteroidima, što također treba uzeti u obzir u dijagnozi i diferencijalnoj dijagnozi DM (PM).

Raynaudov sindrom može se primijetiti iu DM-u, ali nije tako tipično i često kao kod SSD-a. Primjećuje se kod otprilike 1/4-1/3 pacijenata sa DM (PM), češće kod djece, kod kojih je dio slike vaskulitisa karakterističnog za ovaj oblik. Tipično za kombinovane oblike DM sa sklerodermijom. Kod idiopatskog DM često je dvofazne prirode sa prevladavanjem akroasfiksije, obično je dosta izražen i ne dovodi do trofičnih ulkusa i nekroze prstiju, s izuzetkom unakrsnih oblika sa SSD, kod kojih karakteriše potonje i može biti prvi znak bolesti.

Kapilaroskopijom se otkrivaju mikrocirkulacijski poremećaji koji su kombinovani i sa Raynaudovim sindromom i sa vaskulitisom: proširenje kapilarnih petlji, usporavanje krvotoka i mulj sindrom, avaskularna polja, iako su ova druga tipičnija za SSc. Ove promjene se češće nalaze u DM nego u PM. Nemaju jasnu korelaciju sa težinom i aktivnošću miozitisa, iako se smanjuju s dugotrajnom remisijom; češće se nalaze kod pacijenata s Raynaudovim sindromom, oštećenjem kože, zglobova i pluća i sindromom preklapanja.

Oštećenje unutrašnjih organa obično umjereno izražen, javlja se kod većine pacijenata sa DM, ali ne prevladava u slici bolesti, kao na primjer kod SSc i SLE. Neki vidljivi visceritisi su uzrokovani ili pogoršani mišićnom patologijom karakterističnom za bolest. To se prvenstveno odnosi na oštećenja respiratornog i probavnog trakta. Ostale visceralne manifestacije DM (PM) uzrokovane su razvojem patološkog procesa u intersticijskom tkivu i krvnim sudovima organa, što potvrđuje zahvaćenost vezivnog tkiva i sistemsku prirodu procesa svojstvenu ovoj grupi bolesti. Češće se opaža oštećenje miokarda upalne i distrofične prirode, razvoj intersticijske pneumonije ili difuzne intersticijske fibroze probavnog trakta (disfagija, vaskulitis, oštećenje sfinktera), rjeđe su zahvaćeni bubrezi.

Oštećenje srca, posebno miokarda, često se opaža kod pacijenata sa DM, a u sistemskim slučajevima može biti uzrok smrti. Karakteriziraju ga difuzne ili žarišne promjene u srčanom mišiću (tokom funkcionalnih i morfoloških studija), poremećaji provodljivosti, aritmije, a rijetko i zatajenje srca. Prema različitim autorima, kliničke i (ili) elektrokardiografske abnormalnosti nalaze se kod 30-50% pacijenata sa DM (DM). EKG promjene kod djece sa DM često ukazuju na lošu prognozu.

Klinička, funkcionalna i morfološka poređenja pokazala su relativno malo kliničkih simptoma i važnu ulogu instrumentalnih metoda u identifikaciji patologije. Oštećenje srca se češće razvija u toku aktivnog perioda DM (PM) i izražava se tahikardijom, umerenim širenjem granica srca, prigušenim tonovima, često u apeksu, aritmijama i hipotenzijom. Ovi znakovi ukazuju na dominantno oštećenje miokarda, što potvrđuju posebne studije.

Oštećenje endokarda i perikarda rijetko se otkrivaju, međutim, korištenjem ehokardiografije i drugih instrumentalnih metoda istraživanja, povećan je broj opažanja DM (PM) koji uključuju perikard i endokard u patološki proces, uključujući pojedinačne slučajeve razvoja srčanih bolesti i prolapsa mitralne valvule.

Nove neinvazivne metode za proučavanje srca omogućile su da se potvrdi učestalost i različita priroda njegovog oštećenja u DM (PM). Tako je A. Askari ehokardiografijom, 24-satnim praćenjem, perfuzionom scintigrafijom sa 201Tl i proučavanjem centralne hemodinamike otkrio promjene na srcu kod svih pregledanih pacijenata, a istovremeno su imali i visok nivo srčane frakcije. kreatin fosfokinaza.

Kod elektrokardiografskog pregleda najkarakterističniji poremećaji ritma i provodljivosti su blokade različitog stepena, promene T talasa i pomeranje S-T segmenta. A. Askari je identifikovao ventrikularne ekstrasistole, atrijalnu fibrilaciju, bigeminiju, koji su ponekad primećeni u različito vreme kod istog pacijenta, često povezani sa poremećajima intraventrikularne provodljivosti - blokadama leve ili desne noge atrioventrikularnog snopa, itd. Takvi poremećaji ritma kao što su atrijalni i supraventrikularna paroksizmalna tahikardija, bigeminija, nisu otkriveni tokom konvencionalnog elektrokardiografskog pregleda, ali su otkriveni tokom 24-satnog Holter monitoringa. Ponekad su promene u završnom delu ventrikularnog kompleksa na EKG-u bile slične, kao i promene u studiji sa 201Tl, kao i kod infarkta, ali tokom angiografije i patološkog pregleda nije bilo koronarne okluzije, što, međutim, ne isključuje interes mikrovaskulature za nastanak patologije.

Patološki pregled i biopsija otkrili su promjene na miokardu koje su u velikoj mjeri bile slične onima otkrivenim u skeletnim mišićima. To je mononuklearna infiltracija, ponekad nekroza i atrofija mišićnih vlakana. Uočava se i fibroza koja nije povezana sa koronarnom okluzijom, slična onoj koja je karakteristična za SSc, ali manje izražena. Geneza ovih promjena u DM (PM) objašnjava se prisustvom miokarditisa, ali je možda, barem dijelom, i ishemijskim promjenama zbog oštećenja malih krvnih žila, slično ulozi mikrocirkulacijskih poremećaja kod SSc. Termin "polimiozitična kardiopatija" ponekad se koristi za označavanje ove patologije.

Tokom procesa posmatranja, bilježi se dinamika srčana patologija, uključujući smanjenje simptoma karditisa za vrijeme liječenja kortikosteroidima kod određenog broja pacijenata, što očito dokazuje pretežno inflamatornu prirodu u ovoj skupini. bolestan. U drugim zapažanjima, gdje takvo poboljšanje nije zabilježeno, moglo bi se pretpostaviti da su dominirale distrofične promjene ili fibroza miokarda. Tipično, razvoj karditisa korelira s aktivnim oštećenjem perifernih mišića, iako je obično u drugom planu u odnosu na vrijeme i težinu patologije, a na pozadini adekvatne terapije pozitivna srčana dinamika održava paralelnost s uobičajeno preovlađujućim oštećenjem. na periferne mišiće. Međutim, postoji zapažanje kasnog akutnog miokarditisa sa teškom ventrikularnom aritmijom, koja je završila smrću, kod 65-godišnje žene sa tipičnim PM i pozitivnim odgovorom na terapiju kortikosteroidima i azatioprinom, koja je sprovedena tokom 7 nedelja. Obdukcijom je utvrđen miokarditis sa jasnim poboljšanjem stanja skeletnih mišića. Autori skreću pažnju na nedostatak paralelizma s perifernom mišićnom patologijom.

Nedavno objavljeno zapažanje takođe ilustruje mogućnost razvoja konstriktivnog perikarditisa kod pacijenata sa DM. Prethodno je naglašena velika rijetkost perikardijalnih lezija u DM, iako su opisani izolirani slučajevi akutnog perikarditisa. Uočili smo i razvoj konstriktivnog perikarditisa sa srčanom insuficijencijom kod 32-godišnjeg pacijenta, kod kojeg su teške manifestacije PM bile kombinovane sa znacima SSc.

Dakle, srčana patologija se vrlo često uočava u DM (PM) i može biti uzrok smrti ili sve većeg zatajenja srca kod pojedinih bolesnika s nekrozom miokarda ili kombiniranim oštećenjem sve tri membrane srca, što se uvjetno može označiti kao pankarditis. Treba uzeti u obzir i ulogu poremećaja mikrocirkulacije u nastanku patologije i učestalog uključivanja metaboličkih procesa, koji mogu doći do izražaja kod pacijenata na intenzivnoj i dugotrajnoj terapiji kortikosteroidima. Oštećenje pluća kod pacijenata sa DM uzrokovano je nizom faktora i uključuje učešće mišićnog sindroma (hipoventilacije), infektivnih agenasa, aspiracije zbog poremećaja gutanja, uz stvarnu plućnu patologiju kao što je intersticijska pneumonija i fibrozirajući alveolitis. U nekim slučajevima, lijekovi koji se koriste za liječenje pacijenata sa PM (na primjer, metotreksat) mogu uzrokovati plućnu fibrozu.

Slabost mišića, koja se proteže na respiratorne mišiće, uključujući i dijafragmu, može biti uzrok smanjenja ventilacijske funkcije pluća, te stoga kontrolna studija vitalnog kapaciteta pluća kod teško oboljelih pacijenata sa DM (PM) preko vrijeme se preporučuje.

Prema N. M. paun et al., značajno pogoršanje respiratornih funkcija a zahvaćenost respiratornih mišića u proces konstatovano je kod 3/4 posmatranih pacijenata (53 osobe). U 16 od 53 ove promjene su bile kombinovane sa oštećenjem pluća; u 37 je izostala sama plućna patologija, a mišićna slabost je kombinovana sa smanjenjem ukupnog vitalnog kapaciteta i maksimalnom plućnom ventilacijom, povećanjem rezidualnog volumena i arterijskog sadržaja CO2, više česte atelektaze i pneumonije. Autori ističu važnost korištenja indikatora vitalnog kapaciteta, čije smanjenje ispod 55% može biti povezano sa hiperkapnijom i dodatno otežati tok bolesti i stanje mišića. Smanjena funkcija MD (PM) pogađa i mišiće udaha i izdisaja, što ovu grupu pacijenata razlikuje od onih koji boluju od amiotrofične lateralne skleroze, mišićne distrofije i mijastenije gravis. Klinički se uočava češće i plitko disanje, pojavljuje se kratkoća daha, što ukazuje na razvoj ventilacijskog zastoja. Rendgenski snimci otkrivaju visok položaj dijafragme, ponekad atelektazu. Pogoršanje funkcije ždrijelnih mišića dovodi do otežanog gutanja – disfagije, što uz smanjenje intenziteta kašlja i aspiracije tekućine ili hrane uzrokuje nastanak aspiracione pneumonije, koja uz hipoventilaciju i teško opće stanje bolesnika. , teško se liječi i može dovesti do smrti.

Samo oštećenje pluća najčešće se javlja u obliku umjerene intersticijske pneumonije ili kao fibrozirajući alveolitis.

Plućna fibroza opaža se kod 5-10% pacijenata i otkriva se uglavnom rendgenskim pregledom. Testovi plućne funkcije ukazuju na pretežno restriktivni tip poremećaja sa smanjenjem ukupnog i vitalnog kapaciteta pluća; hipoksemiju karakterizira umjereno smanjenje difuzionog kapaciteta pluća. Kratkoća daha i kašalj, piskanje i krepitus se uočavaju uz teško oštećenje pluća.

Morfološkim pregledom otkriva se alveolarno-septalna fibroza, intersticijski mononuklearni infiltrati, koji se sastoje uglavnom od limfocita, mali broj velikih mononuklearnih i plazma ćelija, tip I hiperplazija alveolarnog epitela i povećanje broja slobodnih alveolarnih makrofaga. Zahvaćeno tkivo se izmjenjuje sa naizgled nepromijenjenim područjima. Često se primjećuju i intersticijski edem i vaskularne promjene sa zadebljanjem intime i medija arterijskog zida i arteriola. Ako se biopsijom pluća otkriju upalne promjene na zidovima alveola (obično u akutnom toku), tada je terapijski učinak bolji, a prisustvo fibroze u odsustvu upale je loš prognostički znak. Kod nekih pacijenata, uprkos liječenju kortikosteroidima, može se razviti brzo progresivno smrtonosno zatajenje pluća. U slučajevima kada bolesnik s akutnim DM, imobiliziran, s hipoventilacijom pluća (ponekad zahtijeva priključak aparata za umjetno disanje), teškom disfagijom i gušenjem, pojačava se teška pneumonija, obično govorimo o mješovitoj prirodi plućne patologije: 1 ) oštećenje intersticijalnog tkiva pluća i vaskulitis, 2) oštećenje respiratornih mišića i 3) aspiraciona pneumonija.

Treba imati na umu i mogućnost tumorskog, često metastatskog, procesa u plućima.

Promjene gastrointestinalnog traktačesto se zapažaju i manifestuju se pojačanom disfagijom, nedostatkom apetita, a ponekad i bolovima u trbuhu i gastroenterokolitisom.

Disfagija se, naravno, može samo uslovno pripisati visceralnim znacima bolesti. Primjećuje se smanjenje kontraktilne snage mišića ždrijela i mišića gornjeg dijela jednjaka, poremećena peristaltika i slabost mišića mekog nepca i jezika. To uzrokuje gušenje, otežano gutanje čvrste i tečne hrane, koja može izliti kroz nos. Glas poprima nazalni ton. Disfonija se često kombinuje sa disfagijom i kod teško obolelih ponekad prelazi u afoniju.

Kod nekih pacijenata se također opaža disfunkcija krikofaringealnih mišića sa spazmom, što ponekad dovodi do konstrikcije, fibroze i zahtijeva kiruršku intervenciju. Ako je sfinkter jednjaka uključen u proces, može se razviti refluksni ezofagitis.

Faringealno-ezofagealna disfagija je važan dijagnostički i diferencijalno dijagnostički znak DM (PM). Za razliku od SSD-a, zahvaćeni su gornji dijelovi jednjaka i faringealni prsten, pa je klinička i radiološka slika drugačija. Konkretno, kod skleroderme tečna hrana dobro prolazi i ne izlijeva se kroz nos, ali su u isto vrijeme radiološki znaci oštećenja i komplikacija sklerodermalnog ezofagitisa često izraženiji. Treba imati na umu i prognostički značaj ove lokalizacije procesa.

Teška progresivna disfagija, kada se kruta hrana regurgitira i tečna hrana izlije kroz nos, zbog mogućnosti aspiracije, predstavlja neposrednu opasnost po život pacijenta i direktna je indikacija za hitno liječenje maksimalnim dozama kortikosteroida.

Opisani su izolovani slučajevi DM sa gastrointestinalnim krvarenjem, perforacijom želuca, koji su zasnovani na vaskulitisu i nekrozi duž digestivnog trakta.

Umjereno povećanje jetre s promjenama funkcionalnih testova opaženo je u otprilike 1/3 pacijenata, rjeđe - hepatolienalni i žljezdano-slezeni sindrom.

Oštećenje bubrega je relativno rijetko u DM (PM). U akutnim slučajevima, teška perzistentna mioglobinurija može dovesti do razvoja zatajenja bubrega. Kod nekih bolesnika uočeni su difuzni glomerulonefritis, vaskularna patologija bubrega s fibrinoidnim promjenama u arteriolama i tromboza; glomerulitis. Klinički, 31 od 130 pacijenata sa DM koje je posmatrala A. P. Solovyova (1980) imao je prolaznu proteinuriju, a samo 3 su imala tešku bubrežnu patologiju. Među djecom sa DM, 41,5% je imalo prolaznu proteinuriju sa mikrohematurijom i cilindrurijom. Prilikom razjašnjavanja uzroka proteinurije treba imati u vidu moguću povezanost sa aktivnošću i težinom bolesti, dejstvom steroidne i druge terapije, tumorskim oštećenjem bubrega, infekcijom itd.

Oštećenja nervnog i endokrinog sistema su takođe retka. Češće govorimo o pseudoneurološkim simptomima, iako je kod nekih pacijenata moguć razvoj blagog polineuritisa, pa čak i oštećenja centralnog nervnog sistema usled vaskulitisa. Povremeno uočeni mentalni poremećaji i emocionalna nestabilnost pacijenata najvjerovatnije su povezani s uzimanjem visokih doza kortikosteroida. Autonomni poremećaji su najčešći. Promjene u endokrinoj sferi (smanjenje funkcije spolnih žlijezda, hipofizno-nadbubrežni sindrom, itd.) mogu biti povezane kako sa težinom bolesti i vaskulitisa, tako i sa terapijom steroidima.

• Tok bolesti

Tok DM je valovit, progresivan i vrlo varijabilan. Postoje akutni, subakutni i kronični oblici.

Akutni tok karakterizira groznica, katastrofalno rastuće generalizirano oštećenje prugasto-prugastih mišića do potpune nepokretnosti, rašireni eritematozni osip, progresivna disfagija, disfonija, oštećenje srca i drugih organa. Bez terapije kortikosteroidima, ovi pacijenti su, po pravilu, umirali tokom prve godine bolesti, a ponekad i u roku od 2 mjeseca od njenog početka. Uzrok smrti bolesnika sa akutnom DM češće je bila aspiraciona pneumonija, koja se lako javlja i brzo se širi u uslovima hipoventilacije pluća, plućno-srčane i bubrežne insuficijencije. Akutni tok je također karakterističan za DM kod djece i adolescenata sa karakterističnom angiopatijom koja je u osnovi višestrukih infarkta, ishemijom i atrofijom mišića. U najakutnijim slučajevima DM kod djece, upalne promjene u mišićima nisu izražene, prevladavaju nekroze i vaskularna patologija.

Zbog katastrofalno brzog razvoja akutnog DM sa poremećajem nepokretnosti i gutanja, koji simulira teške polineuritise i pseudobulbarne poremećaje, ovi pacijenti se često hospitalizuju u neurološkim bolnicama, u slučaju povišene temperature i hemoragičnih kožnih osipa - u infektivnim i znatno rjeđe u dermatološkim i terapijskim. bolnice. U nedostatku pravovremene dijagnoze, hitne i adekvatne terapije (masovne doze kortikosteroida), pacijenti umiru od glavnih manifestacija bolesti i komplikacija.

Trenutno je uz pomoć kortikosteroida obično moguće zaustaviti napredovanje procesa i poboljšati stanje pacijenata, sve do kliničke remisije.

Subakutni tok karakteriše sporije pojačavanje simptoma DM, ali nakon 1-2 godine od početka bolesti obično postoji već razvijena slika DM (PM) sa teškim oštećenjem mišića, eritemom ili dermatitisom i visceritisom. , moguća je kalcifikacija tkiva. U subakutnom toku bolest najčešće počinje postupno rastućom slabošću mišića, koja se otkriva tijekom vježbanja, a rjeđe dermatitisom. Kasnije se razvija karakteristična klinička slika bolesti sa dominantnim oštećenjem mišića ramenog i karličnog pojasa, disfagijom, disfonijom, a ponekad i miokarda, pluća i bubrega.

Prognoza ove varijante toka DM (DM) je takođe bila nepovoljna u prekortikosteroidnoj eri. Većina pacijenata je umrla ili postala invalidna sa višestrukim fleksijnim kontrakturama, raširenom kalcifikacijom, a ponekad i potpunom imobilizacijom.

Moderna terapija preokreće razvoj simptoma, sprečava razvoj kalcifikacije tkiva i omogućava remisiju.

U hroničnom toku, bolest se obično javlja ciklično tokom dužeg vremenskog perioda; prevladavaju procesi mišićne atrofije i skleroze; moguća je njihova lokalna oštećenja, uključujući i distalne dijelove ekstremiteta. Često se kod pacijenata s kroničnim DM-om razvija dermatitis, svrab, hiperpigmentacija i hiperkeratoza. Visceralne lezije su rijetke. Prognoza za ovaj oblik DM je povoljna.

• Komplikacije

Najčešća i opasna komplikacija (na prvom mjestu među uzrocima smrti bolesnika s DM) je aspiracija hrane zbog otežanog gutanja s razvojem teške aspiracione pneumonije na pozadini ograničene pokretljivosti prsnog koša zbog oštećenja međurebarnog koša. mišića i dijafragme. Hipoventilacija pluća također stvara preduslove za razvoj pneumonije zbog interkurentne infekcije. U nekim slučajevima, teško oštećenje respiratornih mišića s oštrim ograničenjem ekskurzije prsnog koša može dovesti do sve veće respiratorne insuficijencije i asfiksije, što zahtijeva upotrebu mehaničke ventilacije. Srčana, a posebno bubrežna insuficijencija u DM su relativno rijetke. Imobilizirani pacijenti često razviju čireve i čireve od deka, koje se lako inficiraju; moguća je distrofija i iscrpljenost.

• Dječji (juvenilni) dermatomiozitis

DM (DM) u djetinjstvu se javlja sa približno istom učestalošću kod dječaka i djevojčica, a prema nekim autorima može čak i preovladavati kod dječaka. Odnos DM i PM je otprilike 2:1. DM kod djece najčešće se razvija u dobi od 4-10 godina i u 50% slučajeva ima akutni početak.

A. Bohan i J. Peter su identifikovali DM (PM) kod dece kao poseban oblik zbog težine i učestalosti vaskulitisa u ovoj grupi. Prognoza DM u djetinjstvu se različito procjenjuje. A. Roze i J. Walton to smatraju boljim nego kod DM kod odraslih: među 19 pacijenata mlađih od 20 godina koje su posmatrali nije bilo smrtnih slučajeva, u poređenju sa 39% mortaliteta kod odraslih. Kliničke i laboratorijske manifestacije općenito su slične slici DM (PM) kod odraslih, ali postoje i neke karakteristike povezane s teškim vaskulitisom i mikroangiopatijama, često akutnijim početkom i eksudativnom komponentom (edem, sinovitis, itd.), te kasniji razvoj raširene kalcifikacije tkiva.

Bolest često počinje groznicom, jakim bolovima u mišićima, rukama i stopalima, sve većom mišićnom i općom slabošću i progresivnim gubitkom tjelesne težine.

Kod većine pacijenata uočavaju se lezije na koži u obliku ljubičaste boje na licu ili karakterističnog heliotropnog eritema u periorbitalnim područjima, osipa na čelu, kapcima, ponekad obrazima, vratu, prednjoj i stražnjoj površini grudnog koša i udovima. Često se paralelno razvija oticanje kože, potkožnog tkiva i periartikularnog tkiva, ponekad simulirajući ili zapravo u kombinaciji sa sinovitisom. U predjelu noktiju ponekad se javljaju mikronekroza (vaskulitis), telangiektazija; iznad zglobova šake - Gottronov eritem (sa karakterističnom cijanotično-bjelkastom nijansom, atrofijom i voštanim ljuštenjem ili svjetlije). Kod teškog vaskulitisa moguće su ulceracije i nekroze kože i visceralnih organa (crijeva i sl.).

Oštećenje mišića karakterizira povećanje mišićne slabosti i nepokretnosti pacijenata, često sa izraženijom komponentom boli, koju je ponekad teško razlikovati od poliartritisa. Pojavljujuća disfagija i disfonija nam više ne dopuštaju da sumnjamo u dijagnozu MD (DM), ali ponekad upućuju na neurološke simptome. Posebno je nepovoljno sve veće oštećenje respiratornih mišića s razvojem.

Dijagnoza dermatomiozitisa

Uprkos karakterističnoj kliničkoj slici bolesti, dijagnostika to, posebno na početku, predstavlja velike poteškoće. Dijagnozi DM (DM), po pravilu, prethode pogrešne dijagnoze, pri čemu za kožne simptome preovlađuju „dermatološke” dijagnoze, a za mišićne „neurološke”. Najtipičniji među njima su dermatitis, alergijski edem, erizipela, neurodermatitis, eritroderma, infektivni miozitis, polineuritis, poliomijelitis, pseudobulbarni sindrom, mijastenija gravis itd. Dijagnoze alergijskih i infektivnih bolesti, drugih sistemskih bolesti vezivnog tkiva su češće takođe uobičajeno.

Među pacijentima sa DM (HGM) koje smo posmatrali, skoro svi su prošli kroz „fazu“ pogrešne dijagnoze. A.P. Solovyova je predstavila analizu pogrešnih dijagnoza kod 100 pacijenata sa idiopatskim i 30 pacijenata sa tumorskim DM. Pogrešna dijagnoza se javila kod gotovo svih pacijenata, a ispravnoj dijagnozi kod nekih od njih prethodila su 3-4 ili više pogrešnih. Posebno je tragično da pacijenti sa kasnom dijagnozom DM (PM), posebno djeca, postaju doživotni invalidi (trajne kontrakture, generalizirana kalcifikacija), a u akutnom toku bolesti mogu umrijeti i djeca i odrasli, uprkos relativno efikasnoj savremenoj terapiji. za stanje ranog i adekvatnog lečenja.

Moramo priznati da i uz klasičnu sliku bolesti, ljekari raznih profila (terapeuti, dermatolozi, neurolozi itd.) kojima se pacijenti obraćaju, pogrešno procjenjuju simptome i bolest u cjelini, očito zbog nedovoljnog poznavanja ovo područje. Istovremeno, postoje i slučajevi DM (PM) koji se zaista teško dijagnostikuju, atipično se javljaju ili su kombinovani sa drugim bolestima, kada je potrebno ne samo znanje, već i iskustvo i posmatranje toka bolesti.

Posljednjih godina javlja se i obrnuta tendencija ka prekomjernoj dijagnozi DM (PM) u prisustvu drugih bolesti reumatske grupe, oštećenja mišića različite prirode, te raznih endokrinih i neuropatija. Ova tendencija je također nepovoljna, a ponekad i opasna za pacijenta zbog neopravdanog propisivanja visokih doza kortikosteroida, što rezultira ovisnošću o steroidima i komplikacijama. A.P. Solovyova identifikuje 4 glavne grupe pacijenata sa najčešće hiperdijagnozom DM (PM):

• reumatske i srodne bolesti (reumatizam, SLE, SSc, periarteritis nodosa, RA, hemoragični vaskulitis, Loefflerov fibroplastični endokarditis, rekurentna urtikarija, eritem nodosum, panikulitis, Beckova sarkoidoza;
• endokrine bolesti (miksedem, tireotoksikoza, dijabetes melitus sa dijabetičkim polineuritisom, gojaznost, itd.);
• razne mišićne i neuromuskularne bolesti (mijastenija gravis), miotonija, razni polimiozitisi, polifibromiozitisi;
• neuropsihijatrijski poremećaji (vegetopatija, psihopatija, šizofrenija, itd.).

Sve ovo ukazuje na potrebu daljeg razvoja osnova dijagnoze i diferencijalne dijagnoze DM. Dijagnoza DM (DM) se po pravilu zasniva na karakterističnim kliničkim i laboratorijskim znacima bolesti, a klinička slika vodeći. Ne postoje zvanično prihvaćeni međunarodni kriterijumi za DM, ali na osnovu najčešće korišćenih dijagnostičkih kriterijuma možemo istaći 7 glavnih dijagnostičkih kriterijuma za DM (PM):

• Tipične promjene na koži.
• Progresivna slabost u simetričnim dijelovima proksimalnih mišića ekstremiteta prema anamnezi i pregledu.
• Povećane koncentracije jednog ili više mišićnih enzima u serumu.
• Miopatske promjene s elektromiografijom.
• Tipična slika polimiozitisa na biopsiji mišića.
• Povećana kreatinurija.
• Objektivni dokazi poboljšanja slabosti mišića tokom terapije kortikosteroidima.

Prvih pet kriterijuma za DM, u prisustvu prvog i bilo koja tri od sledeća četiri kriterijuma, možemo govoriti o „definitivnoj“ dijagnozi DM. Ako su prisutni prvi i bilo koja dva od sljedeća četiri kriterija, predlaže se dijagnoza DM smatrati „vjerovatnom“, a ako su prisutni prvi i jedan od sljedećih – „mogućom“. Kod PM-a, prisustvo četiri kriterijuma (2., 3., 4. i 5.) omogućava da se postavi dijagnoza „definitivno“; ako su prisutna bilo koja tri od četiri kriterijuma, to je „verovatno“, a bilo koja dva od ista četiri kriterijuma su “vjerovatno”. moguće” PM. Prema T. Medsgeru i A. Masi, dijagnoza PM je definitivna u prisustvu 2. i 5. kriterija ili 2., 4. i 3. (ili 6.) kriterija; Prisustvo 2. i 4. ili 2. i 3. (ili 6.) kriterijuma omogućava nam da govorimo o „verovatnoj“, a 2. i 7. - o „mogućoj“ dijagnozi PM.

Virusni polimiozitis. Kod virusnih infekcija često se opaža mijalgija, koja može biti uzrokovana upalnim promjenama u mišićima. Akutni PM se opisuje kod virusne gripe, češće u djetinjstvu. Na elektromiogramu se ne otkrivaju posebne promjene, ali se nivo kreatin fosfokinaze u krvnom serumu značajno povećava (10-15 puta u 2/3) slučajeva; biopsija mišića otkriva sliku nespecifične miopatije ili upalne infiltracije s nekrozom mišića vlakna. Čini se da razlike u morfološkim karakteristikama odražavaju aktivnost i težinu mišićne patologije, što značajno korelira s kliničkim parametrima. Subakutni miozitis se ponekad opaža kod malih boginja, rubeole i vakcinacije živom vakcinom. Infekcija Coxsackie virusom je također praćena upalnim oštećenjem mišića, a infekcija ECHO virusom je praćena akutnom vakuolnom miopatijom. Čestice slične virusu često se nalaze u hroničnim PM.

Bakterijski piogeni miozitis (PM) u obliku apscesa u području mišića često je povezan sa streptokoknom i stafilokoknom florom. U rijetkim slučajevima plinske gangrene i gube, mišići se inficiraju i razvija se miozitis.

Fokalni nodularni miozitis može biti akutni ili kronični, potonji je po kliničkim manifestacijama bliži DM (PM); histološki, pored upalnih promjena, ponekad se otkrivaju i infarkt skeletnih mišića.

Miozitis divovskih ćelija obično služi kao sindrom različitih granulomatoznih stanja, uključujući tuberkulozu, sarkoidozu, au rijetkim slučajevima se javlja samostalno. Može se kombinovati sa miokarditisom gigantskih ćelija, miastenijom gravis i timomom. Biopsija mišića otkriva multinukleaciju mišićnih vlakana, regenerativne promjene uz učešće miofibroblasta, au rijetkim slučajevima i granulome.

Kod reumatske polimijalgije, koja se često kombinuje sa simptomima temporalnog arteritisa gigantskih ćelija, prevladava bol nego slabost mišića, kao kod DM (PM); Ne postoji slika pravih PM ili laboratorijskih znakova, ali postoji izraženo ograničenje pokreta, što ponekad dovodi do pogrešne dijagnoze idiopatskog PM ili DM.

PM je moguć i kod drugih bolesti vezivnog tkiva, posebno kod SSc, SLE, au nekim slučajevima i kod RA i sarkoidoze. S razvojem alergija na lijekove i serumske bolesti često se razvija i miozitis (br. kao jedna od manifestacija opće reakcije.

Treba imati na umu i mogućnost razvoja sekundarnog PM kod različitih miopatija: primarnih mišićnih distrofija, uključujući fascioskapulofemoralnu, itd. Biopsija može otkriti inflamatornu infiltraciju, često intersticijsku, ali ponekad i perivaskularnu. Primjena kortikosteroida (čak i u velikim dozama i dugo vremena) kod ovih pacijenata obično nema značajan učinak, uprkos smanjenom nivou kreatin fosfokinaze u krvnom serumu. To sugerira mogućnost autoimunog odgovora na konstantno oslobađanje mišićnih antigena, koji također treba suzbiti, ali odlučujući faktor je, naravno, liječenje osnovnog patološkog procesa.

Različite endokrinopatije (hiperkortizolizam, hiper- i hipotireoza) i metabolički poremećaji mogu pratiti razvoj miopatije. Poznate su alkoholne miopatije, miopatije povezane s poremećajem metabolizma lipida ili nedostatkom karnitin palmitin transferaze itd.

Učinak ili nedostatak efekta liječenja kortikosteroidima (ex juvantibus) može se koristiti za razlikovanje ovih stanja. Međutim, treba uzeti u obzir i suprotnu situaciju kada terapija lijekovima (kortikosteroidi, D-penicilamin, aminokinolinski lijekovi itd.) uzrokuje miopatiju, koja se, međutim, relativno rijetko opaža.

Ne zadržavajući se na drugim primarnim i sekundarnim miopatijama, da bismo olakšali diferencijalnu dijagnozu DM (PM), posebno sa atipičnom slikom potonjeg, predstavljamo listu glavnih grupa bolesti sa oštećenjem mišića drugog porijekla, koju predlaže W. padley.

Ovaj spisak bolesti može se dopuniti granulomatoznim miozitisom (sarkoidozom), miopatijama sa psorijazom, panikulitisom, difuznim fasciitisom, steroidnom terapijom, itd., međutim, i onako kako je predstavljen, ilustruje širok spektar oštećenja mišića upalne, distrofične i druge prirode .

Stoga je dijagnoza i diferencijalna dijagnoza DM (DM) često složena zbog njegove varijabilnosti i velikog broja bolesti praćenih oštećenjem mišića ili mišićnom, neuromuskularnom patologijom različitog porijekla. Međutim, upada u oči da je uz tipičnu kliničku sliku DM sa karakterističnim oštećenjem mišića i kože, u većini slučajeva dijagnoza bolesti (posebno na njenom početku) pogrešna. Hipo-, kao i trenutno uočena hiperdijagnoza DM, je zbog specifičnosti liječenja i prognoze vrlo puna štetnih posljedica i komplikacija za pacijente. Konstatujući nesumnjiv napredak u liječenju pacijenata sa DM (DM) u posljednjih nekoliko decenija, potrebno je naglasiti da je kamen temeljac efikasnosti terapije rana dijagnoza bolesti. Kada se postavi dijagnoza DM (DM), diferencijacija primarne (idiopatske) i sekundarne (tumorske) DM, koja određuje taktiku liječenja i prognozu, od vitalnog je značaja za pacijenta.

Laboratorijski podaci. Laboratorijske studije uglavnom karakterišu opštu aktivnost DM, a samo pojava kreatina u urinu i povećanje nivoa kreatin kinaze, aminotransferaza i aldolaze u krvi direktno ukazuju na težinu i prevalenciju oštećenja mišića. Neki pacijenti sa DM imaju umjerenu anemiju, leukocitozu, a rjeđe leukopeniju, eozinofiliju, povećanu ESR, povišene razine a2- i g-globulina, seromukoida i ceruloplazmina. Česte su imune anomalije: otkrivanje raznih antinuklearnih i drugih antitela, ponekad reumatoidnih i lupus faktora (obično u malim titrima), imunih kompleksa itd. U kombinaciji sa neoplazmom i posebno sa DM (PM) kao deo sindroma preklapanja - disproteinemija i promjene u proteinskim frakcijama obično su izraženije. Od biohemijskih testova, najkarakterističnije je povećanje serumskog nivoa mišićnih enzima, što odražava težinu mišićnog oštećenja. Dobar pokazatelj mišićne patologije, koji se koristi i kao kontrola efikasnosti terapije kod pacijenata sa DM (PM), je kreatin fosfokinaza, u manjoj meri - aldolaza, aminotransferaza, a sadržaj kreatin fosfokinaze može da pređe normalne vrednosti. nivo za 80 puta, u prosjeku se povećava za 5-10 puta. Istovremeno, opisani su pojedinačni bolesnici sa DM (PM) bez povećanja nivoa serumske kreatin fosfokinaze (prije početka terapije), uključujući i one u kombinaciji sa neoplazmom. Svako takvo opažanje zahtijeva verifikaciju dijagnoze i njenu potvrdu jasnim kliničkim, morfološkim i elektromiografskim podacima.

Različite serološke promjene imunološke prirode odražavaju aktivnost procesa, ali se češće uočavaju kod DM u kombinaciji s drugim bolestima vezivnog tkiva, posebno SLE, kada se uz širok spektar antinuklearnih antitijela mogu otkriti i LE ćelije. Idiopatski DM (PM) karakteriše identifikacija različitih antitela - antinuklearnih, antimišićnih, antimiozinskih, antimioglobinskih itd. Među antinuklearnim antitelima, specifičnim za DM (PM), prema novijim studijama, su PM-1, Ku, Jo-1 i Mi-2 antitela, Štaviše, ova druga su češća u DM, Jo-1 - u PM, a PM-1 se često nalazi kada se PM kombinuje sa SSD (videti Patogenezu).

Pored dijagnostičkog značaja, razmatra se i patogenetski značaj antitela i imunoloških kompleksa, njihovo učešće u oštećenju vaskularnog zida sa razvojem vaskulopatije, karakteristične, posebno za juvenilni DM.

Elektrofiziološke studije. Elektromiografijom se otkriva smanjenje amplitude i skraćivanje trajanja biopotencijala zahvaćenih mišića, polifazna, a ponekad i spontana aktivnost kao što su fibrilacija, pseudomiotonični poremećaji itd. Prema S. M. Pearsonu, sljedeća trijada elektromiografa promene su karakteristične za DM (PM): 1) spontana fibrilacija i pozitivni potencijali, kao kod denervacije mišića; 2) polimorfni kompleks potencijala koji nastaje pri voljnoj kontrakciji mišića, čija je amplituda znatno manja od normalne; 3) salve visokofrekventnih akcionih potencijala („pseudomiotonija“) nakon mehaničke stimulacije mišića. Dijagnostički značaj elektrofizioloških studija izaziva oprečna mišljenja. Zaista, podaci elektromiografije nisu striktno specifični za DM (PM), mogu se mijenjati tokom bolesti i sami po sebi ne razlikuju DM (PM) od niza drugih miopatija, ali u kombinaciji s kliničkom slikom i drugim studijama oni prilično se koriste za dijagnosticiranje DM (PM).

Prednost se daje elektromiografiji na igli. Naglašava se važnost pojedinačnih znakova kako da se potvrdi stvarno oštećenje mišića, tako i da se razjasni njegova priroda. Dakle, polifazni potencijali, zajedno sa drugim miogenim znacima, predstavljaju argument u korist procesa „miozitisa“; u ovom slučaju broj dvofaznih kompleksa prevladava nad trofaznim.

Uz podatke karakteristične za PM, ponekad kod ponovljenih opterećenja dolazi do progresivnog smanjenja amplitude potencijala miastenijskog tipa, što ukazuje na pseudomastenični oblik PM ili njegovu kombinaciju s miastenijskim sindromom.

Treba imati na umu da elektromiografija može uzrokovati promjene u mišićima, pa se biopsija mora obaviti na drugom području skeletnog mišića.

Morfološke studije. Kada se radi biopsija mišića u zahvaćenom području (mišići ramena, butine itd.), obično se otkrivaju izražene promjene upalne i degenerativne prirode: ćelijska infiltracija s prevlašću limfocita, učešće histiocita i plazma ćelija između mišićna vlakna i oko malih žila, nekroza mišićnih vlakana sa gubitkom poprečne pruge, degenerativne promjene, fagocitoza i elementi regeneracije (slika 6.5). U pravilu se vaskularna patologija bilježi u obliku segmentnog proliferativnog vaskulitisa, zadebljanja intime i skleroze zidova malih krvnih žila, suženja lumena i tromboze. Teža vaskulopatija je karakteristična za juvenilni DM (PM).

Regeneraciju karakterizira prisustvo malih vlakana s velikim jezgrama, vezikularnih i nukleolarnih struktura; citoplazma ovih vlakana je bazofilna zbog akumulacije RNK. U kroničnom procesu povećava se broj vlakana različite veličine, povećava se broj jezgara unutar vlakana, endo- i perimizijalna fibroza. Atrofija mišićnih vlakana (uglavnom perifascikularna) jasno prevladava nad hipertrofijom. Uz to, postoje jasni znaci intersticijske fibroze.

Prilikom patološkog pregleda vizualno se otkrivaju promjene na skeletnim mišićima: mišići su otečeni, blijedi, boje kuhanog mesa, tupi, atrofični; u teškim slučajevima teško ih je otkriti (potpuna atrofija) na obdukciji.

Elektronskim mikroskopom otkrivaju se tipične promjene na mišićnim vlaknima s rupturom sarkoleme, poremećajem strukture, redoslijedom miofibrila, lizom, ponekad totalnom nekrozom s infiltracijom fagocitima i proliferacijom fosfolipidnih membrana u sferomembranoznim tijelima i novim znakovima regeneracije. formiranje miofibrila.

U koži sa DM uočavaju se vaskulitis i nekroza vaskularnih zidova, što je posebno tipično za juvenilni ili dječji DM. U akutnim slučajevima dermis može biti otečen (posebno papilarni sloj), sadržavati limfohistiocitne infiltrate i druge komponente upalno-degenerativne prirode. U kroničnom toku moguće su promjene slične onima uočenim kod SLE. Poikilodermu karakteriše atrofija epidermalnih slojeva, degeneracija sloja bazalnih ćelija i vaskularna dilatacija. Ponekad se ne pronađu stvarne vaskularne promjene, ali se nađe perivaskularna i intersticijska inflamatorna ćelijska infiltracija zajedno s kožnom kapilarnom trombozom. Razlike u morfološkoj slici odražavaju klinički polimorfizam dermatoloških manifestacija DM. U slučajevima PM kožne promjene mogu izostati čak i pri morfološkom pregledu. Imunofluorescentne studije su često negativne i mogu se koristiti za diferencijalnu dijagnozu sa SLE. Kalcifikacija (kristali su hidroksiapatit) na mjestu biopsije se otkriva morfološkim pregledom.

Treba naglasiti da patologija otkrivena biopsijom kože i mišića nije specifična i da je treba uzeti u obzir u dijagnozi i diferencijalnoj dijagnozi bolesti samo u kombinaciji sa kliničkim i laboratorijskim znacima DM (DM).

Liječenje dermatomiozitisa

Pravdajući napredak u proučavanju i liječenju bolesnika sa DM (PM), vodeći reumatolozi SSA istakli su sljedeća glavna dostignuća: stvaranje A. Bohan i J. Peter klasifikacije, poboljšanje dijagnostike, liječenje kortikosteroidima, citostaticima ( azatioprin, metotreksat), uvođenje testa na kreatin fosfokinazu, pojašnjenje uloge B-Coxsackie virus infekcije kod djece, studije preživljavanja. Pri korištenju sistema bodovanja najviše je ocijenjena terapija kortikosteroidima, koja je prepoznata kao glavna u liječenju bolesnika sa DM (DM).

Liječenje kortikosteroidima poboljšava stanje gotovo svakog bolesnika sa DM, radikalno kod primarnog DM i djelimično kod sekundarnog (paraneoplastičnog) DM, gdje efikasna operacija i drugi vidovi terapije ostaju odlučujući. Rezultati liječenja bolesnika s idiopatskim DM posebno su upečatljivi uz pravovremenu i dugotrajnu primjenu adekvatnih doza prednizolona, ​​kada je moguća potpuna ili gotovo potpuna regresija bolesti i gotovo potpuni oporavak bolesnika. Treba naglasiti da pravovremeno liječenje zahtijeva ranu dijagnozu bolesti. Jednako važan uvjet je i trajanje terapije uz početnu primjenu maksimalnih supresivnih doza kortikosteroida, koji služe kao lijek izbora za akutne i subakutne oblike bolesti. Pružajući protuupalno i imunosupresivno djelovanje, kortikosteroidi u dovoljno velikim dozama mogu suzbiti upalni i imuni (autoimuni) proces u mišićnom tkivu, sprječavajući razvoj nekroze i kasnijih fibro-atrofičnih i distrofičnih promjena.Dug period (najmanje 6 mjeseci ) potreban je za obnavljanje (regeneraciju) mišićnih vlakana ), što treba uzeti u obzir pri praćenju bolesnika i ukupnoj procjeni efikasnosti terapije.Od suštinske je važnosti prepisati kortikosteroidne lijekove u adekvatnoj dozi aktivnosti (npr. prednizolon 60). -100 mg/dan), što ostaje prilično visoko (ne niže od 40 mg/dan) tokom cijele prve godine liječenja. U početku se daje velika doza prednizolona u 2-4 doze, a najveća doza je jutarnja. Kada se postigne određeni klinički učinak, doza se postupno smanjuje, birajući adekvatne prateće doze, koje pacijenti uzimaju godinama. Moguća je i alternativna terapija kortikosteroidima koji se uzimaju svaki drugi dan. Kod kroničnih oblika DM preporučuju se značajno niže doze prednizolona (20-30 mg/dan) uz postupno smanjenje na održavanje (10-5 mg/dan) ili tijek liječenja u periodu pogoršanja bolesti. Učinkovitost liječenja se prati pomoću kliničkih i laboratorijskih testova, uključujući studije kreatin fosfokinaze; koriste se elektromiografski i ponekad morfološki podaci.

Često se već u prvim sedmicama liječenja poboljšava stanje pacijenata, smanjuje se eritem, oteklina, bol u mišićima ili zaustavlja dalje napredovanje procesa. Ako nema tendencije poboljšanja, početnu dozu prednizolona treba povećati. Nakon 1,5-2 mjeseca adekvatne terapije, učinak liječenja postaje očigledan, nakon čega može početi postupno smanjenje doze prednizolona. Zapažanja su pokazala da je kod akutnog i subakutnog DM efikasnost terapije veća ako tokom cijele prve godine bolesti pacijent prima velike doze prednizolona, ​​koje se smanjuju na 40 mg u akutnom i na 30 mg u subakutnom DM, a doze održavanja (20-15-10-5 mg) se „razrađuju“ već u drugoj i narednim godinama liječenja. Ova doza se održava nekoliko godina, bira se individualno i treba je povećavati tokom egzacerbacije, zbog čega je neophodno pažljivo praćenje pacijenata. Uz prisilno smanjenje doze kortikosteroida obično dolazi do pogoršanja procesa, a zatim je povećanje doze na izvornu, a ponekad i veću, neizbježno. Postoje različiti režimi lečenja i smanjenja doze leka koji se mogu uzeti u obzir, ali je uvek odlučujući faktor individualni pristup sa procenom početnog stanja pacijenta, praćenjem efikasnosti lečenja, podnošljivosti odabranog leka, komplikacijama. , itd. Doza prednizolona se uvijek postepeno smanjuje uz zadržavanje općeg pravila: što je manja doza, to je duži interval prije sljedećeg postupnog smanjenja. Dakle, uz dozu od 100-80 mg prednizolona na dan moguće je smanjiti za ½ tablete svakih 3-5 dana, sa 70-40 mg - ½ tablete svakih 5-10 dana ili ¼ tablete svakih 3-4 dana dana, sa 30 mg - ¼ tablete svakih 7-10 dana, po 20 mg - ¼ tablete svake 3 nedelje; onda još sporije. Tako se u procesu dugotrajne terapije odabire individualna doza održavanja, koja se uzima godinama, ali uz stabilnu kliničku remisiju može se dodatno smanjiti, pa čak i otkazati. Lekar koji posmatra pacijenta uvek je suočen sa dilemom izbora najefikasnije doze i trajanja lečenja – s jedne strane i potrebe za smanjenjem doze kortikosteroida. veze sa njihovim čestim pratećim nuspojavama - s druge strane.

Pacijenti sa DM obično dobro podnose visoke doze prednizolona, ​​ali tokom dugotrajne terapije mogu nastati komplikacije - Itsenko-Cushingov sindrom (gojaznost, strije, itd.), osteoporoza i steroidna spondilopatija („riblji pršljen“), ponekad sa kompresijom frakture kičme, steroidni dijabetes, gastrointestinalna krvarenja, infektivne komplikacije, miokardiopatija, itd. Jatrogene komplikacije u velikim serijama opservacija su relativno rijetke.

Ponekad se prilikom uzimanja visokih doza kortikosteroida javljaju lupanje srca, gastralgija, povišenje krvnog tlaka, porast ekscitabilnosti, poremećaj psihe, što zahtijeva simptomatsku terapiju, a ponekad i smanjenje doze i kombinaciju s drugim lijekovima (imunosupresivi, NSAIL, itd.) .

Drugi problem dugotrajne terapije je razvoj kortiko-ovisnosti i ovisnosti kod određenog broja pacijenata, pa stoga ukidanje lijeka pri korištenju ponekad malih doza uzrokuje pojavu apstinencijalnog sindroma i pogoršanje bolesti.

U suštini, svi liječnici se suočavaju sa ovim poteškoćama kada koriste kortikosteroide dugi niz godina kod pacijenata sa različitim bolestima.

Alternativna opcija liječenja (obično uzimanje jedne doze kortikosteroida svaki drugi dan ujutro) omogućava izbjegavanje ili smanjenje rizika od komplikacija, što se može preporučiti kada se postigne određeni učinak klasičnom terapijom i kada se pojave početni znakovi Cushingoida. , što se ponekad tumači kao dodatni argument u prilog efikasnosti lečenja. Dodatni unos kalcijuma (0,5 g dnevno) i vitamina D (50.000 IU 1-2 puta sedmično), anaboličkih steroida mogu usporiti razvoj osteoporoze. Za vrijeme liječenja visokim dozama kortikosteroida indicirani su suplementi kalija i antacidi; sa zadržavanjem tečnosti - diuretici koji štede kalij, sa tendencijom hipertenzije - antihipertenzivna terapija. U prisustvu žarišta infekcije i tuberkuloze u anamnezi, preporučuju se antibiotici, nistatin, antituberkulozni lijekovi itd.

Prethodni pokušaji liječenja DM pojedinačnim kursevima ili relativno malim dozama kortikosteroida bili su neuspješni: njihova prognoza. pacijenti su znatno lošiji nego kada se koriste visoke doze. Neki autori su uspjeli postići poboljšanje PM kod djece prepisivanjem kortikosteroida u dozi od 1-1,5 mg/kg dnevno, uz dugotrajnu primjenu i naknadnu redukciju. Međutim, općenito, prognoza ovog oblika, posebno s razvojem teškog i topidnog vaskulitisa, ostaje nepovoljna, u nekim slučajevima i fatalna. Posmatrali smo i bolesnu djecu, tretiranu „nježno“, koja su razvila teške kontrakture, raširenu kalcizaciju i djelomičnu ili potpunu imobilizaciju udova. Prevladavanje atrofije tkiva, skleroze i fibroze dalo im je obilježja nalik na sklerodermu, što je stvaralo dodatne dijagnostičke poteškoće. Nažalost, tretman ove kategorije pacijenata, koji su već invalidi, je uzaludan; Povećanje doze ili propisivanje kortikosteroida ima vrlo mali učinak i češće dovodi do komplikacija.

Prednizolon je poželjniji za liječenje pacijenata sa DM, koji je efikasan, dobro se podnosi i lak za upotrebu uz dugotrajnu upotrebu i sporo smanjenje doze. Ako ga je potrebno zamijeniti drugim lijekom iz grupe kortikosteroida, odmah prestati koristiti lijekove grupe triamcinol, koji sami po sebi mogu štetno djelovati na mišićno tkivo (jatrogene miopatije). Deksametazon, posebno u visokim dozama, brzo dovodi do debljanja, razvoja Cushingoida i drugih komplikacija, uključujući mentalne poremećaje. ACTH, koji su neki autori ranije koristili kod pacijenata sa DM, je neefikasan. Mogu se koristiti i druge opcije terapije steroidima.

Parenteralna primjena kortikosteroida je moguća kao dodatna i (ili) privremena mjera, ali se ne može preporučiti za dugotrajno liječenje bolesnika sa DM.

Upotreba steroidne pulsne terapije- visoke doze metilprednizolona (1000 mg svaka) primijenjene intravenozno tokom tri dana - procijenjeno dvosmisleno; broj zapažanja je i dalje mali. S jedne strane, uočava se određeni učinak koji se naknadno održava oralnim uzimanjem prednizolona, ​​a s druge strane povećava se broj često teških sporednih komplikacija kod pacijenata sa DM (PM). Kursevi pulsne terapije se mogu ponoviti nakon mjesec dana ili nekoliko mjeseci. Naše malo iskustvo pulsne terapije tri pacijenta sa akutnom DM upotrebom megadoza kortikosteroida (po 1000 mg metipreda) nije baš ohrabrujuće. Nismo zabilježili brz ili značajan učinak (očigledno zbog činjenice da oporavak mišića zahtijeva značajan vremenski period), ostala je potreba za daljom terapijom relativno visokim dozama prednizolona oralno i intramuskularno (kod teških poremećaja gutanja), dva od tri pacijenta su kasnije razvili kušingoidnu i spondilopatiju. Čini se da se pulsna terapija kortikosteroidima može provoditi u akutnom toku DM, posebno iz zdravstvenih razloga, ali je njena šira primjena u DM (PM) neprikladna.

Treba naglasiti da česta progresija ili pogoršanje bolesti uz nedovoljnu dozu kortikosteroida (prednizolona) uzrokuje kod pacijenta, a ponekad i kod liječnika, pogrešan utisak o nedostatku efekta, što dovodi do nerazumnog povlačenja ili zamjene lijeka. lijek s naknadnim štetnim, a ponekad i nepovratnim posljedicama.

Uz adekvatnu (u smislu doze i trajanja) kortikosteroidnu terapiju, naprotiv, većina pacijenata doživljava poboljšanje, sve do potpunog oporavka kod nekih od njih. E. M. Tareev i dr. predlažemo da se razlikuju sljedeće kategorije učinkovite terapije:

• potpuno izlječenje,
• oporavak od kvara,
• stabilna remisija,
• značajno poboljšanje.

Potpuno izlječenje podrazumijeva odsustvo kliničkih i laboratorijskih znakova bolesti nakon prestanka uzimanja doza održavanja kortikosteroida u trajanju od 2 godine ili više. Pod "oporavak s defektom" podrazumijeva se praktičan lijek, ali uz postojanost manje mišićne atrofije ili izolirane efekte steroidne terapije. „Perzistentna remisija“ podrazumijeva značajno poboljšanje sa znacima regresije eritema i oštećenja mišića, ali moguća perzistencija umjerene mišićne slabosti i atrofije u odsustvu kreatinurije i povišenog nivoa mišićnih enzima. Sa „značajnim poboljšanjem“, pruža se jasan pozitivan trend uz preostalu slabost, atrofiju mišića, umjerene kožne manifestacije i nisku kreatinuriju kada pacijenti nastave uzimati prednizolon u umjerenim dozama.

Brojni istraživači su i dalje skeptični u pogledu uspjeha steroidne terapije za DM (DM), ističući njenu efikasnost kod 40-50% pacijenata. Međutim, treba voditi računa o razlikama u sastavu pacijenata, u trajanju terapije i vremenu njenog davanja, odabranim dozama, metodama za procenu efikasnosti lečenja itd. Generalno, kortikosteroidna terapija zadržava vodeće mesto u lečenju. pacijenata sa DM (DM).

Druga grupa lijekova koji se aktivno koriste u DM je imunosupresivi, koji se koriste sami ili u kombinaciji s kortikosteroidima. Najčešće se koriste metotreksat i azatioprin. Indikacija za njihovu upotrebu je obično rezistencija na steroide ili nedostatak efekta terapije kortikosteroidima, što se rijetko opaža, prisutnost kontraindikacija za primjenu, komplikacije. Primjena imunosupresiva omogućava smanjenje doze kortikosteroida ako je potrebno. Ove lijekove također treba koristiti dugotrajno, iako je, kao što je poznato, njihov raspon nuspojava mnogo širi. Postoje različiti. šeme za upotrebu citostatika. Dakle, metotreksat se može primijeniti intravenozno i ​​oralno - 25-50 mg tjedno. Prema drugoj shemi (slično liječenju RA), koriste se male doze lijeka: prvo 7,5 mg tjedno oralno, zatim 5 i 2,5 mg tjedno duže vrijeme, pod kontrolom krvnih pretraga, urina, jetrenih testova. i stanja pluća, uzimajući u obzir moguće toksično djelovanje metotreksata.

Drugi lijek, koji se također često koristi za DM, je azatioprin u dozi od 2-3 mg/(kg dnevno). Lijek izaziva manje hematoloških komplikacija, što mu omogućava dugotrajnu primjenu, ambulantno, ali i pod obaveznim medicinskim nadzorom. Budući da su ponekad potrebni mjeseci liječenja prije nego što dođe do efekta, preporučljivo je kombinirati lijek s prednizolonom.

Ciklofosfamid i klorambucil se rjeđe koriste (dnevna doza 150-300 mg/dan oralno), jer imaju izraženije nuspojave od metotreksata i azatioprina. Pokušaji intravenske primjene ciklofosfamida bili su neuspješni: komplikacije su uočene mnogo češće nego učinak liječenja. Kod nekih pacijenata sa DM (DM) zabilježena je efikasnost liječenja ciklosporinom, ali je broj takvih zapažanja mali.

Učinkovitost liječenja imunosupresivima je teško procijeniti, jer se često koriste u kombinaciji s kortikosteroidima i broj izoliranih serija slučajeva je mali. Međutim, ova grupa lijekova također pruža određeni terapeutski učinak u DM, očito zbog njihovog patogenetskog inhibitornog djelovanja na imunološku komponentu patološkog procesa, ali je inferiorna u odnosu na relativno brze i demonstrativnije rezultate liječenja kortikosteroidima, koji zadržavaju vodeću ulogu u liječenju bolesnika sa DM (DM). U nedostatku ili nedovoljnoj efikasnosti kortikosteroida, u prisustvu kontraindikacija ili komplikacija, citotoksični lijekovi dolaze do izražaja i mogu se međusobno kombinirati (u manjim dozama).

Najčešći neželjeni efekti citostatika povezani su sa supresijom koštane srži (koja se manifestuje uglavnom leukopenijom), hepatotoksičnošću, gastrointestinalnim komplikacijama, osipom na koži, smanjenom otpornošću na infekcije itd. Kada se propisuje ciklofosfamid, uočava se i razvoj alopecije i krvarenja iz mokraćnog mjehura. . Ove komplikacije značajno ograničavaju primjenu imunosupresivne terapije. Ostaju pitanja o mogućim genetskim oštećenjima i povećanom riziku od malignih bolesti, ali stvarne statistike za DM (DM) u tom pogledu ne postoje.

Aminohinolinski lijekovi(plaquenil, delagil itd.) mogu se koristiti i za DM (PM), posebno sa smanjenom aktivnošću, u hroničnom toku iu kombinaciji sa drugom terapijom.

NSAIL za aktivni DM (PM) su neefikasni i indicirani su samo kao potporna, dodatna terapija za dugotrajno liječenje bolesti ili kao komponenta kompleksne terapije hroničnog DM (PM). Nažalost, česta greška je propisivanje NSAIL na početku bolesti, što usporava upotrebu kortikosteroida potrebnih pacijentima i time pogoršava (ponekad i nepovratno) prognozu.

Plazmafereza daje ohrabrujuće rezultate u liječenju pacijenata sa DM (PM), iako gotovo da nije bilo strogo kontroliranih studija o njenoj djelotvornosti. Međutim, u određenom broju slučajeva sa refraktornošću ili netolerancijom na kortikosteroide i imunosupresive, zabilježena je jasno pozitivna reakcija na ponovljene kurseve plazmafereze ili leukocitafereze, a kasnije se podnošljivost i djelotvornost terapije lijekovima često poboljšala. U nekim slučajevima uspješno je provedeno opće ili lokalno (u području limfnih čvorova) zračenje.

Uz terapiju lijekovima mogu se koristiti i druge metode ekstrakorporalnog liječenja, na primjer, ponovljeni kursevi karbohemosorpcije u cilju uklanjanja imunoloških kompleksa i drugih mogućih štetnih faktora, utjecaja na mikrocirkulaciju, poboljšanja podnošljivosti kortikosteroida itd.

Kada se pojave kalcifikacije, liječenje se provodi kolhicinom 0,65 mg 2-3 puta dnevno, Na2EDTA se primjenjuje intravenozno, Trilon B se primjenjuje lokalno, a ponekad se preporučuje i hirurški uklanjanje pojedinačnih kalcifikacija. Nažalost, ova komplikacija MD (DM) se teško liječi i zadatak liječnika je da je spriječi adekvatnom, odnosno aktivnom, a ponekad i “agresivnom” terapijom.

Važno je što ranije otkrivanje, hirurško i drugo aktivno liječenje tumora, što određuje prognozu bolesnika s paraneoplastičnim DM (PM). U pravilu postoji obrnuti razvoj znakova DM, iako oni ne nestaju uvijek u potpunosti.

Kompleksno liječenje bolesnika sa DM uključuje i ponovljene kurseve primjene ATP, kokarboksilaze, vitamina E, proserina (u periodu oporavka), anaboličkih steroida (Nerobol, Retabolil), posebno uz dugotrajnu primjenu kortikosteroida, te simptomatsku terapiju.

Pacijentima sa DM savjetuje se hranljiva dijeta s ograničenim unosom soli kada koriste visoke doze kortikosteroida; posebne dijete se koriste samo u slučaju komplikacija. Bolesnici s poremećajima gutanja zahtijevaju veliku pažnju; kod teške disfagije i afagije pacijenti se hrane i daju potrebni lijekovi kroz sondu.

U slučaju aktivne MD (akutna, subakutna) motorički modus je u početku ograničen, ali ubrzo, kada se tokom liječenja pojave jasne kliničke i laboratorijske promjene, treba pažljivo, a zatim odlučnije uključiti fizikalnu terapiju s vježbama za mišiće udova. kompleks mjera (za izbjegavanje kontraktura), respiratorne i druge zahvaćene mišićne grupe. Nakon 1,5-2 mjeseca tretmana moguće je dodati i masažu, ali ne duboku i ne traumatičnu za tkivo. Kada prevladavaju procesi mišićne atrofije i fibroze sa razvojem kontraktura, u terapijskom kompleksu prednjače terapeutske vježbe, masaža, fizioterapeutski postupci (parafin, elektroforeza hijaluronidaze i dr.), moguće je (ako je aktivnost isključena) koristiti balneoterapiju i banjski tretman.

Prognoza

Prije ere kortikosteroida, prognoza DM (GTM) se smatrala nepovoljnom, smrtonosnom u skoro 2/3 pacijenata. Uz primjenu kortikosteroidnih lijekova, prognoza bolesti je značajno poboljšana, iako su naučnici podijeljena mišljenja o efikasnosti liječenja. Određeni broj autora, pozitivno ocjenjujući kortikosteroide za DM, bilježi samo umjereno poboljšanje prognoze, ali većina naglašava visoku efikasnost ove vrste terapije.

Prilikom proučavanja preživljavanja 144 pacijenata sa DM posmatranim tokom dužeg vremena, 5- i 10-godišnje stope preživljavanja pacijenata bile su 73 odnosno 66%, respektivno. Utvrđen je prognostički značaj starosti pacijenata: najpovoljnija prognoza je za osobe koje se razbole ispod 20 godina, a najmanja stopa preživljavanja je u starijim starosnim grupama. Ako su stope preživljavanja od 5 i 10 godina pacijenata u prvoj grupi bile 100%, onda su kod pacijenata starijih od 50 godina bile 57 i 38%. Drugi autori su također primijetili pogoršanje prognoze DM kod starijih osoba. Dakle, u zapažanjima M. Hochberga et al. Osmogodišnja stopa preživljavanja pacijenata sa DM (DM) bila je 56,7% kod osoba starijih od 45 godina i 96,6% u grupi pacijenata ispod 45 godina. Sasvim je očigledno da je pogoršanje prognoze u starijim starosnim grupama posledica povećanja broja pacijenata sa tumorskim DM. Poređenje stopa preživljavanja od 5 i 10 godina pacijenata sa idiopatskom (89 i 81%) i tumorskom (15 i 11%) DM jasno ilustruje nepovoljnu prognozu potonjeg. Uz to, treba uzeti u obzir i često teži tok DM, često komplikovan razvojem pneumonije, kod starijih osoba.

Nije bilo značajnih razlika u stopi preživljavanja pacijenata sa DM (DM) u zavisnosti od pola.

Priroda toka bolesti igra značajnu ulogu u određivanju prognoze, što je također dobro ilustrovano stopama preživljavanja. Tako je, prema M. A. Zhanuzakovu, stopa preživljavanja od 5 i 10 godina pacijenata sa hroničnom DM ostala na nivou od 100%, au akutnim i subakutnim slučajevima iznosila je 71 odnosno 63%.

Kod aktivnih oblika DM, naravno, prognoza je određena i trajanjem bolesti (prije početka adekvatne terapije), te težinom mišićnih i visceralnih manifestacija. Tako su, u prisustvu nepokretnosti, 5- i 10-godišnje stope preživljavanja bile 77 i 69%, a kod održavanja obima pokreta neophodnih za samozbrinjavanje 95 i 88%. U prisustvu disfagije iste brojke su bile 76 i 70%, a kod pacijenata bez disfagije 97 i 88%. Dodatak pneumonije ima još nepovoljniju prognozu: u grupi bolesnika sa DM sa upalom pluća, 5 i 10-godišnje stope preživljavanja smanjene su na 66 i 32% u odnosu na 93 i 89% u odsustvu pneumonije.

Važnim faktorom koji poboljšava prognozu bolesnika sa akutnim i subakutnim idiopatskim DM treba smatrati pravovremeno i adekvatno liječenje, prvenstveno prilično visokim dozama kortikosteroida (najmanje 1 mg/kg tjelesne težine). Ovaj tretman je rezultirao stopama preživljavanja od 5 i 10 godina od 96 i 90%, dok su kod pacijenata koji nisu primili adekvatnu terapiju (nedovoljne doze i/ili vrijeme liječenja) ove brojke bile 70 i 56%.

U slučaju DM tumora odlučujuća je hirurška intervencija u kombinaciji s liječenjem kortikosteroidima. Ova taktika je doprinijela održavanju stope preživljavanja nakon 5 i 10 godina u ovoj kategoriji pacijenata na 32 i 27%.

Od 209 pacijenata sa DM koje su posmatrali E. M. Tareev i A. P. Solovyova tokom 25 godina, bilo je 162 pacijenata sa idiopatskim DM (grupa I) i 40 pacijenata sa tumorskim DM (grupa II). Većina pacijenata u grupi I primala je adekvatnu medikamentoznu terapiju, uključujući kortikosteroide, što je rezultiralo relativno povoljnom prognozom. Od 162 bolesnika sa idiopatskim DM umrlo je 17 (10,5%), a kod njih 5 uzrok smrti nije imao direktnu vezu sa osnovnom bolešću (infarkt miokarda, komplikacije gripa itd.), kod 8 je nastao zbog komplikacija. terapije kortikosteroidima (gastrointestinalno krvarenje, nekroza pankreasa, infekcija). U grupi II (40 pacijenata sa paraneoplastičnim DM) 36 je umrlo; u 4, blagovremeno uklanjanje tumora dovelo je do izlječenja. Kod nekih operisanih pacijenata uočeni su relapsi ili je došlo do neoplazije druge lokalizacije, što je bilo praćeno aktivacijom i povećanjem znakova DM, iako su se u periodu teške intoksikacije tumorom znaci DM često jasno smanjivali.

U retrospektivnim zapažanjima, J. Benbassat et al. Kod 94 bolesnika sa DM (DM), za potrebe analize prognostičkih faktora bolesti, mortalitet je iznosio 32,6%, a najveći je bio i u grupi pacijenata sa tumorskim DM (DM). Najčešći uzroci smrti bili su maligni tumori, plućne komplikacije i koronarna bolest srca. Najveća stopa mortaliteta uočena je tokom prve godine od postavljanja dijagnoze. Nepovoljni prognostički faktori su nekontrolisana aktivnost procesa i nemogućnost postizanja remisije bolesti, starost, kao i klinički i laboratorijski znaci kao što su kožni osip, disfagija, temperatura iznad 38 °C i leukocitoza. Na preživljavanje nije utjecao spol, prisustvo artritisa ili artralgije, Raynaudov sindrom, promjene EKG-a, histološke promjene u biopsiji mišića, povećani nivoi mišićnih enzima u krvnom serumu, povećana ESR, promjene na elektromiogramu, nivo hemoglobina i prisutnost antinuklearnih antitela. Dakle, sumirajući vlastita zapažanja i literaturne podatke, možemo zaključiti da su uzroci smrti bolesnika s idiopatskim DM (PM) često komplikacije bolesti (najčešće hipostatska i aspiraciona pneumonija) ili liječenja, promjene općeg stanja (kaheksija). , distrofija) ili unutrašnjih organa (srce sa razvojem srčane insuficijencije i sl.). Često je smrt povezana s dodatkom prateće bolesti (infekcije, itd.) Na pozadini općeg ozbiljnog stanja pacijenta.

Kod paraneoplastičnog DM (PM), uzrok smrti je obično maligni tumor, iako treba razmotriti i druge komplikacije.

Naravno, termin "oporavak" se u određenoj mjeri koristi uslovno, jer pacijenti, čak i nakon što su se vratili aktivnom načinu života, zahtijevaju daljnje (barem jednom godišnje) promatranje i zapošljavanje, izuzev fizičke aktivnosti, noćnih smjena, službenih putovanja. , hemijski i temperaturni uticaji, bilo koji alergeni faktori itd. Isto tako, kod svih pacijenata sa DM moraju se eliminisati svi nepovoljni faktori, što je svojevrsna prevencija pogoršanja bolesti. U akutnim i subakutnim slučajevima pacijenti se prebacuju u I ili II grupu invaliditeta, a tek nakon godinu dana ili više, kada se postigne trajni efekat, može se raspravljati o pitanju nastavka studija ili rada (uz navedena ograničenja). U hroničnom toku DM (PM) moguće je održati radnu aktivnost, uz lekarski nadzor i neophodne procedure lečenja.

Prevencija dermatomiozitisa

Prevencija DM- uglavnom sekundarni, sprečavajući pogoršanje i dalju generalizaciju procesa. Omogućava moguću ranu dijagnostiku bolesti uz isključivanje provocirajućih faktora, pravovremeno i aktivno liječenje u bolnici, a potom i ambulantno, kliničko promatranje, adekvatnu suportivnu terapiju, prelazak na invaliditet ili zapošljavanje uz ograničenje opterećenja i isključivanje alergenih faktora. U postupku dispanzerskog nadzora pacijenata rješavaju se pitanja trudnoće, liječenja fokalnih i drugih infekcija, karijerno vođenje (za adolescente) i prekvalifikacija, te mjere rehabilitacije. Treba napomenuti da se tokom interkurentnih bolesti i hirurških intervencija kortikosteroidi ne smeju prekidati.

Trudnoća kod pacijenata sa DM (PM) se ne preporučuje dok ne nastupi stabilna remisija.

Trenutno, dugotrajno praćenje i liječenje pacijenata sa DM (PM), uz pravovremenu dijagnostiku i adekvatnu terapiju, omogućava, prema M. A. Zhanuzakovu i saradnicima, postizanje stabilne remisije uz očuvanje radne sposobnosti u 40,4% i izlječenje u 33 3% pacijenata.

U slučajevima DM tumora, pravovremeno otkrivanje i radikalna terapija neoplazme su od presudne važnosti, a DM ne služi kao kontraindikacija za operaciju.

Preporučljivo je pratiti pacijente kod istih specijalista (u bolnici, klinici, porodični ljekar) kako bi se izvršila jasna korekcija liječenja u zavisnosti od stanja pacijenata. To se tiče kako specifičnih pitanja smanjenja doza kortikosteroida, njihovog povlačenja ukoliko postoji realna mogućnost ili potrebe za liječenjem citostaticima i sl., tako i općih taktika liječenja i rehabilitacije koje određuju životnu i radnu prognozu bolesnika sa DM.

U akutnim i subakutnim slučajevima, pacijenti se prebacuju na I ili II grupu invaliditeta, ali uz stabilnu remisiju ili „oporavak“ mogu se vratiti na posao (studiju). Istovremeno, veoma je važno eliminisati alergene faktore, fizičko i psihičko preopterećenje, hlađenje i druge situacije koje izazivaju egzacerbaciju, što je takođe uključeno u koncept sekundarne prevencije DM (PM). Pored pravilnog zapošljavanja potrebno je nastaviti kliničko posmatranje pacijenata, pregled najmanje 2 puta godišnje ako su tok i ishod povoljni.

Za primarnu prevenciju DM u djetinjstvu je preporučljivo identificirati i promatrati grupu djece sa povećanom osjetljivošću na različite egzogene i endogene faktore. Vakcinaciju, kao i primjenu gama globulina, transfuzije plazme i krvi, te liječenje antibioticima kod ove djece treba isključiti ili provoditi s krajnjim oprezom. Rizičnu grupu čine i osobe sa porodičnom anamnezom reumatskih bolesti. U budućnosti, uz široku upotrebu imunogenetskih studija, očito će biti moguće odrediti predispoziciju za DM. Međutim, za sada je što ranija moguća dijagnoza bolesti, pravovremena aktivna terapija i prevencija egzacerbacija stvarni i važni, što, uz sistematsko praćenje bolesnika, nesumnjivo poboljšava prognozu i ishod DM.

Kojim ljekarima treba da se obratite ako imate dermatomiozitis?

14.11.2019

Stručnjaci se slažu da je potrebno skrenuti pažnju javnosti na probleme kardiovaskularnih bolesti. Neki su rijetki, progresivni i teško ih je dijagnosticirati. To uključuje, na primjer, transtiretin amiloidnu kardiomiopatiju

14.10.2019

Rusija je 12., 13. i 14. oktobra domaćin velikog društvenog događaja za besplatno testiranje zgrušavanja krvi – „Dan INR“. Kampanja je tempirana da se poklopi sa Svjetskim danom tromboze.

07.05.2019

Incidencija meningokokne infekcije u Ruskoj Federaciji u 2018. godini (u odnosu na 2017.) porasla je za 10% (1). Jedan od uobičajenih načina prevencije zaraznih bolesti je vakcinacija. Moderne konjugirane vakcine imaju za cilj prevenciju pojave meningokokne infekcije i meningokoknog meningitisa kod djece (čak i vrlo male djece), adolescenata i odraslih.

Virusi ne samo da lebde u vazduhu, već mogu i da slete na rukohvate, sedišta i druge površine, dok ostaju aktivni. Stoga je na putovanju ili na javnim mjestima preporučljivo ne samo isključiti komunikaciju s drugim ljudima, već i izbjegavati...

Vratiti dobar vid i zauvijek se oprostiti od naočala i kontaktnih sočiva san je mnogih ljudi. Sada se to može brzo i sigurno pretvoriti u stvarnost. Potpuno beskontaktna tehnika Femto-LASIK otvara nove mogućnosti laserske korekcije vida.

Dermatomiozitis je kronična reumatološka upalna bolest mišića i kože. Drugi naziv za bolest je polimiozitis, koji se uglavnom koristi za označavanje bolesti bez simptoma kožnih lezija (25% svih slučajeva). Dermatomiozitis je rijetka bolest, u prosjeku se, prema svjetskim statistikama, dijagnosticira kod 5 ljudi na milion ljudi godišnje. Najčešće obolijevaju djeca mlađa od 15 godina i osobe starije od 55 godina. Žene obolijevaju 2 puta češće od muškaraca. U ovom članku ćemo pogledati simptome i liječenje ove bolesti.

Zašto nastaje dermatomiozitis?

Dermatomiozitis se razvija kod osoba s genetskom predispozicijom.

Kao i kod drugih reumatoloških bolesti, osnovni uzrok bolesti nije pronađen. Očekuje se povezanost sa sljedećim faktorima:

1. Hronična virusna infekcija (npr. Coxsackie virus, herpes zoster).
2. 30% pacijenata sa dermatomiozitisom ima onkološku dijagnozu. Ovdje su važni i autoimuna reakcija (kada tijelo napada i tumorske ćelije i vlastite ćelije) i direktni toksični učinak produkata raspada tumorskih stanica.
3. Genetska predispozicija. Kod osoba s dermatomiozitisom, krvni testovi pokazuju nakupljanje HLAB8, što je povezano s raznim imunološkim poremećajima.

Kliničke varijante dermatomiozitisa

Klasifikacija oblika dermatomiozitisa:

1. Primarni idiopatski polimiozitis. Izraz "idiopatski" znači da je uzrok bolesti ili stanja nepoznat.
2. Primarni idiopatski dermatomiozitis.
3. Dermatomiozitis u kombinaciji s tumorima.
4. Dermatomiozitis u kombinaciji sa.
5. Dermatomiozitis u kombinaciji sa.

Dermatomiozitis kod žena

Polimiozitis najčešće pogađa žene između 30 i 50 godina. Tipične manifestacije: postepeno pojačavanje simptoma, osip na koži, artralgija.

Dermatomiozitis pogađa uglavnom žene iste starosne grupe, ali, za razliku od polimiozitisa, bolest počinje i teče akutno, sa teškim muskulokutanim sindromom.

Dermatomiozitis kod dece

Kod djece najčešća varijanta je dermatomiozitis u kombinaciji sa vaskulitisom. Bolest je akutna i često se ponavlja.

Dermatomiozitis, u kombinaciji s tumorima, podjednako pogađa dječake i djevojčice.

Tok bolesti

Tok bolesti određuje obim i prirodu liječenja. Istaknite:

• Akutni tok dermatomiozitisa. Nakon samo šest mjeseci, pacijent se uključuje u proces b O većinu mišića. Zbog toga se osoba više ne može kretati, gutati, a ponekad čak i govoriti. Pacijent pati od groznice i trovanja toksičnim produktima razgradnje vlastitih mišića. Uzrok smrti u ovoj fazi je aspiraciona pneumonija (na primjer, kada povraćanje uđe u pluća) ili zbog oštećenja srca.
• Subakutni tok. Dermatomiozitis se redovno ponavlja, pogoršavajući stanje pacijenta. Manifestacije oštećenja unutrašnjih organa postepeno se povećavaju. Pacijent također postaje imobiliziran tokom vremena. Uz specifičan tretman moguća je dugotrajna remisija (periodi relativnog zdravlja). Njegovo trajanje ovisi o pacijentovom stanju i tome koliko se pažljivo pridržava medicinskih uputa. Uz odgovarajuću pažnju prema sebi, pacijent može živjeti dugi niz godina uz samo malo ograničene pokrete.
• Hronični tok. Najpovoljnija varijanta toka dermatomiozitisa. Bolest pogađa samo neke mišićne grupe, pa se pacijent osjeća relativno dobro i sposoban je produktivno raditi i živjeti punim životom. Izuzetak su mladići, koji mogu razviti velika područja kalcifikacije na koži i mišićima. To dovodi do nepokretnosti uda ili zgloba, što znači da značajno pogoršava kvalitetu života pacijenta.

Simptomi dermatomiozitisa

Mišićne manifestacije

1. Bol u mišićima tokom kretanja i u mirovanju.
2. Mijalgija koja se javlja kada se pritisne mišić.
3. Povećana slabost mišića, što dovodi do invaliditeta pacijenta. S vremenom se slabost povećava tako da pacijent gubi sposobnost samostalnog ustajanja, sjedenja i hrane. Na kraju se nađe potpuno imobiliziran.
4. Patološki proces se proteže i na mišiće lica, pa je pacijent potpuno lišen mogućnosti da izrazi svoje emocije izrazima lica.
5. Zahvaćeni su mišići larinksa, ždrijela i mekog nepca. Zbog toga se kod osobe mijenja glas i mogu se pojaviti problemi s gutanjem hrane i vode.
6. Oštećenje interkostalnih mišića i dijafragme dovodi do respiratorne insuficijencije, hipoventilacije i razvoja upale pluća.

Lezije kože

1. Kod 40% pacijenata eritem se javlja na otvorenim dijelovima tijela (lice, vrat, udovi).
2. Osip kao što su papule i veliki plikovi (bikovi).
3. Teleangiektazija.
4. Hiperkeratoza (prekomerna keratinizacija).
5. Hiperpigmentacija.
6. Ljubičaste natečene fleke oko očiju – naočare za dermatomiozitis.
7. Ljuskave crvene mrlje preko zglobova šaka - Gotronov sindrom.

Raynaudov sindrom

Raynaudov sindrom prati utrnulost, osjećaj hladnoće, osjećaj uboda i igala i praćen je bolom u rukama; Tokom perioda između napada, ruke mogu ostati hladne i cijanotične. Osim na ekstremitetima, manifestacije sindroma mogu se uočiti u području vrha nosa, brade, ušnih resica i jezika. Trajanje napada se kreće od nekoliko minuta do nekoliko sati.

Raynaudov sindrom se javlja kod 10% pacijenata.

Zglobne lezije

1. Prilikom kretanja javlja se bol u zglobovima, što muči i ograničava pacijenta.
2. Ponekad su mišići zahvaćeni tako brzo i jako da osoba ne može saviti ruku u laktu ili nogu u koljenu upravo zbog formiranja “ankiloze mišićne prirode”. Ankiloza je nemogućnost kretanja u zglobu.

Oštećenja kardiovaskularnog sistema

Oštećenje gastrointestinalnog trakta

Javlja se kod 50% pacijenata. anoreksija,... Zbog oštećenja glatkih mišića može doći do hipotenzije jednjaka, edema i nekroze u zidovima želuca i crijeva.

Dijagnoza dermatomiozitisa

Krvni testovi

Povišen nivo leukocita (znak upale), eozinofila (znak alergijske reakcije), visok ESR, anemija. Visok nivo kreatin fosfokinaze, C-reaktivnog proteina, fibrinogena.

Biopsija mišića

Histolog otkriva zadebljanje mišićnih vlakana i područja nekroze u uzorku tkiva.

Dijagnoza se postavlja na osnovu prisustva sljedećih simptoma:

1. Progresivna slabost mišića.
2. Kožni sindrom (tipične manifestacije dermatomiozitisa).
3. Povećana aktivnost mišićnih enzima (visok nivo kreatin fosfokinaze).
4. Tipične promjene u mišićnom tkivu utvrđene rezultatima biopsije.

Liječenje dermatomiozitisa

Lijekovi izbora u liječenju pacijenata sa dermatomiozitisom su. To su tvari s visokim protuupalnim djelovanjem. Posebno su efikasni kada se daju u dozi koja je odgovarajuća za stadijum bolesti, po mogućnosti u ranim fazama.

Glavni glukokortikosteroid u liječenju dermatomiozitisa je prednizolon. Propisuje se u tabletama, u dozi do 100 mg dnevno, u 4-6 doza. Obično se u roku od 1-2 tjedna hormonske terapije stanje pacijenta značajno poboljšava: obnavlja se tembar glasa, pacijent prestaje da se guši prilikom jela, smanjuju se bol i slabost u mišićima.

Nakon postizanja maksimalnog učinka, doza prednizolona počinje se postepeno smanjivati. To se radi kako bi se pronašao broj tableta dnevno koji će pomoći pacijentu da održi zadovoljavajuće stanje i izbjegne periode pogoršanja.

Nažalost, prednizolon, kao i drugi glukokortikosteroidi, ima niz nuspojava:

1. Obrazovanje.
2. Povezivanje infekcija.

Dermatomiozitis je rezultat bolne reakcije imunološkog sistema na vlastita tkiva. Simptomi ne uključuju samo kožu i mišiće, već i pluća, srce i probavni sistem. U nekim slučajevima, bolest se javlja paralelno s razvojem malignih neoplazmi.

Dermatomiozitis je progresivna bolest koja prvenstveno zahvaća žile mišićnog i kožnog tkiva. Upalni simptomi mogu dovesti do ulceracija, ožiljaka i nekroze kože, slabosti mišića, intersticijskih promjena na plućima i srčanih problema.

Dermatomiozitis - simptomi

Simptomi dermatomiozitisa pojavljuju se postupno, povećavajući težinu s relapsima, između kojih može doći do privremenog smanjenja intenziteta bolesti.

Opšte bolesti su nespecifične. Najčešći su slabost, ponavljajuća niska temperatura ili groznica, bez vidljivog uzroka i gubitak težine.

Posebni simptomi povezani s dermatofitima koji se u početku mogu prepoznati odnose se na kožu. To su takozvane Gotronove papule: plave, u razvijenom obliku sa malim udubljenjem u sredini. Često ulceriraju i zacjeljuju, ostavljajući ožiljke ili promjenu boje ili atrofično spljoštenje kože. Njihova tipična lokacija je na dorzalnim površinama ruku u blizini metakarpofalangealnih i interfalangealnih zglobova. Također se opažaju na prednjoj strani koljena i na izduženim područjima kože laktova.

Tipična je pojava simptoma na rukama pacijenta. Upalne promjene se također fokusiraju oko noktiju, formirajući tamnocrvene ili plave brazde na površini zglobova prstiju. Ovaj simptom se naziva "mehanička ruka".

Kožni simptomi: A. Gotronove papule B. periungualna telangiektazija F. poikilodermatomiozitis

Ostali simptomi dermatomiozitisa uključuju, na primjer, intenzivno obojene eritematozne mrlje s blago podignutom površinom i povećanom toplinom zbog edema. Možete ih vidjeti oko očiju, na čelu, na obrazima i ušima i na područjima izloženim sunčevoj svjetlosti. Tokom perioda izbijanja, mrlje se mogu pomiješati, stvarajući velike površine (kao što je ono što se zove vratni šal). Tipični položaji su i bočne površine bedara, lumbalni dio leđa i vlasište. Intenzivne upalne promjene mogu dovesti do lokalnog gubitka kose.

Tokom dermatomiozitisa dolazi do promjena na krvnim žilama čiji je tok nepravilan i vijugav. Pojavljuju se brojne ekspanzije, odnosno teleangiektazije.

Mišićni simptomi dermatomiozitisa

Dermatomiozitis uzrokuje slabost mišića kod 30-40% pacijenata. U ranoj fazi bolesti uglavnom zahvaća mišiće ramenog pojasa, ruku i kukova. Postoje problemi sa podizanjem ruku iznad glave, držanjem težih predmeta, penjanjem uz stepenice ili neravnim površinama i teškoćama pri stajanju na mjestu. Kako bolest napreduje, promjene utiču i na distalne mišiće – dalje od tijela. Pacijent ima problema s preciznim pokretima ruku i hvatanjem predmeta.

Posljedice bolesti povezane su sa:

• problemi sa održavanjem pravilnog položaja glave,
• gutanje,
• refluks želudačnog sadržaja u jednjak sa simptomima žgaravice (refluks),
• smanjena kontraktilnost miokarda, pa čak i kongestivno zatajenje srca,
• grčevi tetiva sa vrstom Raynaudovog znaka (paroksizmalno bljedilo, ishemija, hlađenje,
• koji prolaze kroz privremenu hiperemiju, otok i jak bol).

Blagi simptomi dermatomiozitisa

Dermatomiozitis u početku proizvodi simptome u plućima kao što je intersticijska upala, koja se pretvara u fibrozu s atelektazom i dilatacijom bronha. To dovodi do smanjene respiratorne efikasnosti, kašljanja i pojačanog hroničnog nedostatka daha.

Dermatomiozitis - dijagnoza

Dijagnoza dermatomiozitisa zasniva se prvenstveno na nivou karakterističnih antitijela i histopatološkoj procjeni područja kože ili mišića. Pregled (koji ne dozvoljava jasnu dijagnozu):

• biohemija krvi (procjena inflamatornih markera),
• dijagnostička slika (kompjuterska tomografija, magnetna rezonanca),
• elektrokardiografija (EKG) i elektromiografija,
• pluća.

Dermatomiozitis - uzroci

Glavni uzrok dermatomiozitisa je djelovanje antitijela koje tijelo proizvodi na vlastita tkiva, uglavnom endotel krvnih žila. Istraživanja pokazuju da je početak procesa bolesti često povezan sa faktorima kao što su:

Genetski faktori su takođe važni.

Dermatomiozitis - prognoza

Za dermatomiozitis, prognoza ovisi o intenzitetu i obimu bolesti i individualnom odgovoru na lijekove. Većina pacijenata preživi mnogo godina. Ako su pluća zahvaćena, mogu se pojaviti ozbiljne komplikacije u obliku ponavljajućih upala i kronične respiratorne insuficijencije ili čak smrti. Unatoč protuupalno i imunosupresivnom liječenju, bolest obično napreduje, a slabost mišića i kožne lezije se postepeno povećavaju.

Unatoč brzom razvoju nauke i medicine, još uvijek postoje područja koja nisu do kraja istražena. Slična područja uključuju reumatologiju. Ovo je oblast medicine koja proučava sistemske bolesti vezivnog tkiva. Među njima su dermatomiozitis, eritematozni lupus, skleroderma, reumatoidni artritis itd. Unatoč činjenici da su sve navedene patologije odavno opisane i poznate liječnicima, mehanizmi i uzroci njihovog razvoja nisu do kraja razjašnjeni. Osim toga, doktori još nisu pronašli način da izliječe takve bolesti. Dermatomiozitis je jedna od vrsta sistemskih patoloških procesa vezivnog tkiva. Ova bolest najčešće pogađa djecu i mlade. Patologija uključuje skup simptoma koji omogućavaju postavljanje dijagnoze: dermatomiozitis. Fotografije glavnih manifestacija bolesti su prilično informativne, jer bolest ima izraženu kliničku sliku. Preliminarna dijagnoza se može postaviti nakon rutinskog pregleda, na osnovu promjena u izgledu pacijenta.

Dermatomiozitis - šta je to?

Na osnovu njihove histološke strukture razlikuje se nekoliko tipova tkiva. Oni formiraju sve organe i funkcionalne sisteme. Najveće područje ima vezivno tkivo koje se sastoji od kože, mišića, kao i zglobova i ligamenata. Neke bolesti zahvataju sve ove strukture, pa se svrstavaju u sistemske patologije. Takve bolesti uključuju dermatomiozitis. Simptomi i liječenje ove bolesti proučava reumatološka nauka. Kao i druge sistemske bolesti, dermatomiozitis može zahvatiti svo vezivno tkivo. Značajka patologije je da se najčešće primjećuju promjene na koži, glatkim i prugastim mišićima. Kako napreduje, proces uključuje površinske žile i zglobno tkivo.

Nažalost, dermatomiozitis je kronična patologija koja se ne može u potpunosti izliječiti. Bolest ima periode egzacerbacije i remisije. Zadatak ljekara danas se svodi na produžavanje faza slijeganja patološkog procesa i zaustavljanje njegovog razvoja. U kliničkoj slici dermatomiozitisa na prvom mjestu je oštećenje skeletne muskulature, što dovodi do otežanog kretanja i invaliditeta. Vremenom su uključena i druga vezivna tkiva, odnosno glatki mišići, koža i zglobovi. Bolest se može identificirati nakon potpune procjene kliničke slike i posebnih dijagnostičkih postupaka.

Uzroci bolesti

Naučnici još uvijek razjašnjavaju etiologiju nekih patologija. Dermatomiozitis je slična bolest. Simptomi i liječenje, fotografije zahvaćenih područja - to su informacije koje su dostupne u velikim količinama u medicinskoj literaturi. Međutim, nigdje se ne spominju tačni uzroci bolesti. Postoje mnoge hipoteze o nastanku sistemskih lezija vezivnog tkiva. Među njima su genetske, virusne, neuroendokrine i druge teorije. Provocirajući faktori uključuju:

1. Upotreba toksičnih lijekova, kao i vakcinacija protiv zaraznih bolesti.
2. Produžena hipertermija.
3. Hipotermija tijela.
4. Boravak na suncu.
5. Infekcija rijetkim virusima.
6. Menopauza i pubertet, kao i trudnoća.
7. Stresni uticaji.
8. Komplikovana porodična istorija.

Treba uzeti u obzir da takvi faktori ne uzrokuju uvijek ovu bolest. Stoga naučnici još uvijek ne mogu utvrditi kako počinje patološki proces. Doktori se slažu da je dermatomiozitis polietiološka hronična bolest. U većini slučajeva bolest se javlja tokom adolescencije.

Mehanizam razvoja dermatomiozitisa

S obzirom da etiologija dermatomiozitisa nije u potpunosti razjašnjena, patogenezu ove bolesti teško je proučiti. Poznato je da se patologija razvija kao rezultat autoimunog procesa. Pod uticajem provocirajućeg faktora, odbrambeni sistem organizma počinje da radi nepravilno. Imunološke ćelije, koje bi se trebale boriti protiv infekcija i drugih štetnih agenasa, počinju doživljavati vlastita tkiva kao strane tvari. Kao rezultat toga, u tijelu počinje upalni proces. Slična reakcija se naziva autoimuna agresija i uočava se kod svih sistemskih patologija.

Još uvijek nije jasno šta tačno pokreće proces. Vjeruje se da neuroendokrini sistem igra važnu ulogu. Na kraju krajeva, dermatomiozitis se najčešće razvija u periodima vrhunca starosti kada se javlja u tijelu. Treba napomenuti da je autoimuna agresija usmjerena na vlastita tkiva samo glavna faza patogeneze, ali ne i etiologija bolesti.

Kliničke manifestacije patologije

Budući da je bolest sistemski proces, manifestacije dermatomiozitisa mogu biti različite. Ozbiljnost simptoma ovisi o prirodi bolesti, stadiju, dobi i individualnim karakteristikama pacijenta. Prvi znak patologije je mijalgija. Bol u mišićima se pojavljuje iznenada i povremeno je. Takođe, neprijatne senzacije nisu nužno zabeležene na jednom mestu, ali mogu da migriraju. Prije svega, zahvaćeni su prugasti mišići odgovorni za kretanje. Bol se javlja u mišićima vrata, ramenog pojasa, gornjih i donjih ekstremiteta. Znak autoimunog oštećenja mišića je progresivni tok patologije. Postepeno se neugodni osjećaji pojačavaju, a motorna funkcija pati. Ako je težina bolesti teška, s vremenom pacijent potpuno gubi sposobnost za rad.

Osim oštećenja skeletnih mišića, u autoimuni proces uključeno je i glatko mišićno tkivo. To dovodi do poremećaja disanja, funkcionisanja probavnog trakta i genitourinarnog sistema. Zbog oštećenja glatkih mišića razvijaju se sljedeći simptomi dermatomiozitisa:

1. Disfagija. Nastaje kao posljedica upalnih promjena i skleroze ždrijela.
2. Oštećenje govora. Nastaje zbog oštećenja mišića i ligamenata larinksa.
3. Problemi s disanjem. Razvija se zbog oštećenja dijafragme i interkostalnih mišića.
4. Kongestivna pneumonija. To je komplikacija patološkog procesa, koja se razvija zbog smanjene pokretljivosti i oštećenja bronhijalnog stabla.

Često je autoimuni proces usmjeren ne samo na mišiće, već i na druga vezivna tkiva prisutna u tijelu. Stoga se kožne manifestacije nazivaju i fotografije pacijenata koji pomažu da se bolje zamisli izgled pacijenta koji pati od ove patologije. Kožni simptomi uključuju:

1. Eritem. Ova manifestacija se smatra posebno specifičnom. Karakterizira ga pojava periorbitalnog ljubičastog otoka oko očiju, nazvanog "znakom naočala".
2. Znakovi dermatitisa su pojava crvenila i raznih osipa na koži.
3. Hiper- i hipopigmentacija. Na koži pacijenata mogu se vidjeti tamna i svijetla područja. U zahvaćenom području epiderma postaje gusta i gruba.
4. Eritem na prstima, površini šake i prugasti nokti. Kombinacija ovih manifestacija naziva se "Gottronov simptom".

Osim toga, zahvaćene su i sluznice. To se manifestira znacima konjuktivitisa, faringitisa i stomatitisa. Sistemski simptomi bolesti uključuju različite lezije koje pokrivaju gotovo cijelo tijelo. Tu spadaju: artritis, glomerulonefritis, miokarditis, pneumonitis i alveolitis, neuritis, endokrina disfunkcija itd.

Klinički oblici i stadijumi bolesti

Bolest se klasifikuje prema nekoliko kriterijuma. Ovisno o uzroku patologije, bolest se dijeli na sljedeće oblike:

1. Idiopatski ili primarni dermatomiozitis. Karakterizira ga činjenica da je nemoguće identificirati povezanost bolesti s bilo kojim provocirajućim faktorom.
2. Paraneoplastični dermatomiozitis. Ovaj oblik patologije povezan je s prisustvom tumorskog procesa u tijelu. Onkološka patologija je okidač za razvoj autoimunog oštećenja vezivnog tkiva.
3. Dječji ili juvenilni dermatomiozitis. Ovaj oblik je sličan idiopatskom oštećenju mišića. Za razliku od dermatomiozitisa odraslih, pregledom se otkriva kalcifikacija skeletnih mišića.
4. Kombinovani autoimuni proces. Karakteriziraju ga znaci dermatomiozitisa i drugih patologija vezivnog tkiva (sklerodermija,

Prema kliničkom toku bolesti razlikuju se: akutni, subakutni i hronični procesi. Prvi se smatra najagresivnijim oblikom, jer ga karakterizira brzi razvoj mišićne slabosti i komplikacija na srcu i respiratornom sistemu. Kod subakutnog dermatomiozitisa simptomi su manje izraženi. Bolest karakterizira ciklični tok s razvojem egzacerbacija i epizoda remisije. Hronični se javlja u blažem obliku. Obično je lezija prisutna u određenoj mišićnoj grupi i ne širi se na ostale mišiće. Međutim, kod dugotrajnog tijeka bolesti često dolazi do kalcifikacije vezivnog tkiva, što dovodi do oštećenja motoričke funkcije i invaliditeta.

U slučajevima kada su u patološki proces uključeni samo mišići, bez kožnih i drugih manifestacija, bolest se naziva polimiozitis. Postoje 3 stadijuma bolesti. Prvi se naziva period predznaka. Karakterizira ga bol u mišićima i slabost. Druga faza je period manifestovanja. Karakterizira ga pogoršanje patologije i razvoj svih simptoma. Treća faza je terminalni period. Uočava se u nedostatku pravovremenog liječenja ili teških oblika dermatomiozitisa. Terminalni period karakterizira pojava simptoma komplikacija bolesti, kao što su poremećaji disanja i gutanja, mišićna distrofija i kaheksija.

Dijagnostički kriteriji za patologiju

Za postavljanje dijagnoze dermatomiozitisa potrebno je nekoliko kriterija. Preporuke koje je izradilo Ministarstvo zdravlja uključuju ne samo uputstva za liječenje bolesti, već i za njeno prepoznavanje. Glavni kriteriji za patologiju uključuju:

1. Oštećenje mišićnog tkiva.
2. Kožne manifestacije bolesti.
3. Promjene laboratorijskih parametara.
4. Podaci o elektromiografiji.

Oštećenje prugastih mišića odnosi se na kliničke simptome patologije. To uključuje hipotenziju, slabost mišića, bol i oštećenu motoričku funkciju. Navedeni simptomi ukazuju na miozitis, koji može biti ograničen ili raširen. Ovo je glavni znak patologije. Osim kliničke slike, promjene na mišićima treba da se odraze i na laboratorijske podatke. Među njima su povećanje nivoa enzima u biohemijskom testu krvi i transformacija tkiva, potvrđena morfološki. Instrumentalne dijagnostičke metode uključuju elektromiografiju, koja otkriva oštećenu kontraktilnost mišića. Drugi glavni kriterij za patologiju su promjene na koži. Ako su prisutna tri navedena pokazatelja, može se postaviti dijagnoza: dermatomiozitis. Simptomi i liječenje bolesti detaljno su opisani u kliničkim smjernicama.

Pored glavnih kriterija, postoje 2 dodatna znaka patologije. To uključuje otežano gutanje i kalcifikacija mišićnog tkiva. Prisutnost samo ova dva simptoma ne omogućava pouzdanu dijagnozu. Međutim, kada se spoje ovi znakovi i 2 glavna kriterija, može se potvrditi da pacijent pati od dermatomiozitisa. Reumatolog je uključen u identifikaciju ove patologije.

Dermatomiozitis: simptomi

Liječenje se provodi na temelju simptoma bolesti, koji uključuju ne samo karakteristične kliničke manifestacije, već i podatke testova, kao i elektromiografiju. Tek potpunim pregledom mogu se identificirati svi kriteriji i postaviti dijagnoza. Njihova kombinacija nam omogućava da procenimo prisustvo dermatomiozitisa. Dijagnostika uključuje razgovor i pregled pacijenta, a zatim izvođenje posebnih studija.

Prije svega, specijalist obraća pažnju na karakterističan izgled pacijenta. Dermatomiozitis je posebno izražen kod djece. Roditelji često dovode djecu na pregled zbog pojave ljubičastih otoka oko očiju, pojave ljuštenja na koži i crvenila dlanova. U medicinskoj literaturi možete pronaći mnoge fotografije pacijenata, jer bolest ima različite manifestacije.

U općem testu krvi uočava se ubrzana ESR, umjerena anemija i leukocitoza. Ovi podaci ukazuju na upalni proces u tijelu. Jedna od glavnih laboratorijskih pretraga je biohemijski test krvi. U prisustvu dermatomiozitisa očekuju se sljedeće promjene:

1. Povećani nivoi gama i alfa 2 globulina.
2. Pojava velike količine hapto- i mioglobina u krvi.
3. Povećani nivoi sijaličnih kiselina i seromukoida.
4. Povećan sadržaj fibrinogena.
5. Povećani ALT, AST i enzim aldolaza.

Svi ovi pokazatelji ukazuju na akutno oštećenje mišićnog tkiva. Osim proučavanja biohemijskih podataka, provodi se imunološka studija. Omogućava vam da potvrdite agresiju ćelija koje bi normalno trebale štititi tijelo od stranih čestica. Još jedna laboratorijska pretraga je histološka. Često se provodi ne samo za dijagnosticiranje patologije, već i za isključivanje malignog procesa. Kod dermatomiozitisa bilježi se upala mišićnog tkiva, fibroza i atrofija vlakana. Kalcifikacija se otkriva rendgenskim pregledom.

Liječenje bolesti uključuje niz mjera za suzbijanje autoimune agresije ili njeno privremeno zaustavljanje. Terapija bi se trebala zasnivati ​​na kliničkim smjernicama koje su izradili stručnjaci.

Diferencijalna dijagnoza

Dermatomiozitis se razlikuje od drugih lezija mišićnog tkiva, kao i od sistemskih upalnih patologija vezivnog tkiva. Treba napomenuti da se nasljedne mišićne patologije često manifestiraju u ranijoj dobi, imaju brz tok i mogu se kombinirati s različitim razvojnim nedostacima. Dijagnostički kriterijumi za svaku od ovih bolesti omogućavaju da se dermatomiozitis razlikuje od drugih sistemskih procesa.

Metode liječenja patologije

Kako se leči dermatomiozitis? Uputstva za kliničku praksu pružaju upute koje svi reumatolozi slijede. Liječenje patologije počinje hormonskom terapijom. Korišteni lijekovi su metilprednizolon i hidrokortizon. Ako bolest napreduje uprkos sistemskoj primeni ovih lekova, propisuje se pulsna terapija. Uključuje upotrebu hormona u visokim dozama.

Ako je potrebno, provodi se citostatska terapija usmjerena na suzbijanje autoimune agresije. U tu svrhu propisuju se lijekovi za kemoterapiju u malim dozama. Među njima su i lijekovi ciklosporin i metotreksat. Česte egzacerbacije služe kao indikacija za sesije plazmafereze i injekcije imunoglobulina.

Preventivne mjere za dermatomiozitis

Bolest je nemoguće dijagnosticirati unaprijed, pa nije razvijena primarna prevencija. Da bi se spriječile egzacerbacije, neophodna je stalna upotreba hormonskih lijekova. Da biste poboljšali kvalitetu života, trebali biste napustiti moguće štetne učinke i baviti se fizikalnom terapijom.

Pogledali smo koji su simptomi i liječenje dermatomiozitisa. U pregledu su predstavljene i fotografije pacijenata sa manifestacijama ove bolesti.