Ако детето ви повръща, не се паникьосвайте, а трябва да се свържете с педиатър, който ще прегледа бебето и ще предпише допълнителни изследвания.

Определение на концепцията и основната анатомия на пилорния стомах

Стенозата на пилора е запушване на пилорната част на стомаха.

За да разберете патологията, трябва да знаете нормалната структура на органа. Стомахът има бобовидна форма, голяма и малка кривина и може да бъде разделен на няколко части:

• сърдечната част е мястото, където хранопроводът преминава в стомаха, има сърдечен сфинктер, който предотвратява връщането на храната от стомаха обратно в хранопровода;
• фундус - куполообразен свод, разположен в горната част на стомаха, въпреки името му;
• тяло - основната част на стомаха, в която протича процесът на храносмилане;
• пилорна секция (пилор) - зоната на преход на стомаха в дванадесетопръстника; в тази секция има пилоричен сфинктер, който, когато е отпуснат, пропуска храната, обработена от стомашен сок в дванадесетопръстника; когато е затворен, сфинктерът предотвратява преждевременното преминаване несмляна хранителна маса.

Пилорният отдел има форма на фуния, постепенно се стеснява към дъното. Дължината му е около 4 - 6 см. В пилора мускулният апарат е по-развит, отколкото в тялото на стомаха, а лигавицата от вътрешната страна има надлъжни гънки, които образуват хранителния път.

Вродената стеноза на пилора е запушване на пилорната част на стомаха поради хипертрофия на мускулния слой.

Етиология на стенозата на пилора

За първи път подробно описание на вродената хипертрофична стеноза на пилора е предоставено от Hirschsprung през 1888 г. В момента заболяването се счита за доста често, честотата му е 2: 1000 новородени. Основен процент са момчетата (80%), най-често от първа бременност.

Точната причина за стенозата на пилора не е известна. Идентифицирани са следните фактори, допринасящи за развитието на заболяването:

• незрялост и дегенеративни промени в нервните влакна на пилорната област;
• повишени нива на гастрин при майката и детето (гастринът е хормон, произвеждан от G-клетките на пилорния стомах; той е отговорен за правилното функциониране на храносмилателната система);
• фактори на околната среда;
• генетичен фактор.

Въпреки че стенозата на пилора е вродено заболяване, промените в пилора при дете не се появяват в утробата, а в постнаталния период. Удебеляването на мускулния слой на пилора става постепенно, така че клиничните симптоми се появяват от 2 до 3 седмици от живота, когато луменът на пилора е значително стеснен.

Основната проява на заболяването е повръщане. По-често, от втората седмица от живота на бебето, повръщането се появява спонтанно във „фонтан“ - голям обем, интензивен. Често се случва между храненията. Повръщане със застоял характер, мляко с пресечена утайка, усеща се кисела миризма, никога няма примес на жлъчка. Обемът на повръщаното често надвишава обема на хранене. Всеки ден повръщането става все по-често и с по-голям обем.

Детето става неспокойно, капризно, яде лакомо, изглежда гладно. С напредване на заболяването се наблюдават тежки хранителни смущения - настъпва загуба на телесна маса, изчезват подкожни мазнини, кожата става отпусната и суха. Изпражненията се отделят по-рядко, в малък обем и се наричат ​​„гладни изпражнения“. Обемът на уриниране също намалява.

С повръщане детето губи не само хранителните вещества на млякото, но и необходимите минерали на тялото си. Колкото по-късно се постави диагнозата стеноза на пилора, толкова по-изразени са признаците на дехидратация и електролитни нарушения при детето. При острата форма на заболяването тези симптоми се развиват много бързо и водят до сериозно състояние на бебето в рамките на една седмица.

Въз основа на оплакванията на майката вече може да се приеме диагноза стеноза на пилора.

В момента можете да намерите деца, които са били лекувани за повръщане и регургитация консервативно, което изтрива ясната клинична картина на стеноза на пилора. Има деца с потвърдена диагноза, но без наднормено тегло и признаци на дехидратация.

При изследване на предната коремна стена на дете, особено след хранене, можете да видите повишена стомашна перисталтика - симптом на "пясъчен часовник". Не винаги е ясно изразен и се среща по-често в по-късните стадии на заболяването.

Палпацията на корема разкрива плътно, подвижно новообразувание леко вдясно от пъпния пръстен - хипертрофиран пилор. Понякога пилорът е разположен по-високо и не е достъпен за палпация поради надвисналия над него черен дроб. Освен това дълбокото палпиране на корема не винаги е възможно поради тревожността на детето и активното мускулно напрежение.

Основният метод за допълнително изследване за диагностика е ултразвуковото изследване на коремните органи. Стомахът е увеличен по размер, съдържа голямо количество въздух и течност, а стената му е удебелена. Пилорният регион е затворен много плътно и не се отваря. Дебелината на стената на пилора достига 4 mm или повече поради удебеляването на мускулния сфинктер, дължината на пилорния канал достига 18 mm.

Също така, допълнителен метод за изследване е рентгенов контраст - преминаване на барий през стомашно-чревния тракт. Въпреки че рентгеновото изследване носи доза радиация, то е информативно и ви позволява точно да определите проходимостта на пилора. На детето се дават през устата около 30 ml контрастно вещество (5% бариева суспензия или 5% разтвор на глюкоза). Изследването на коремната кухина се извършва един час и четири часа след поставянето на контраста. При стеноза на пилора изображението ще покаже голям газов мехур на стомаха с едно ниво на течност. Евакуацията на контраста от стомаха към дванадесетопръстника се забавя. След изследването стомахът трябва да се изпразни, за да се предотврати аспирация на барий при последващо повръщане.

Един от методите за диагностициране на вродена стеноза на пилора е видеоезофагогастроскопията (VEGDS), но при деца този вид изследване може да се извърши само под анестезия. В същото време участъкът на стомаха пред пилора е разширен, луменът на пилорния канал е значително стеснен, непроходим за гастроскоп и не се отваря при надуване с въздух (което е различно от пилорния спазъм ). В допълнение, с VEGDS е възможно да се изследва лигавицата на хранопровода и да се определи степента на възпалителни промени, което е много характерно за рефлукса.

Данните от лабораторните изследвания ще отразяват метаболитна алкалоза, хипокалиемия, хипохлоремия, намален обем на циркулиращата кръв и понижени нива на хемоглобина.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на пилорната стеноза се извършва с пилороспазъм, гастроезофагеален рефлукс, псевдопилорна стеноза (форма на адреногенитален синдром с загуба на сол) и висока дуоденална обструкция.

Диференциалната диагноза се извършва въз основа на разликата в началото и характера на проявата на заболяването.

При адреногенитален синдром в повръщането ще има примес на жлъчка, обемът на уриниране ще се увеличи и изпражненията ще бъдат разредени. Когато се извършват допълнителни методи за изследване, пилорът ще бъде добре отворен, при лабораторни изследвания, напротив, ще има метаболитна алкалоза и хиперкалиемия.

При гастроезофагеален рефлукс заболяването се проявява от първите дни от живота на бебето, повръщане и регургитация се появяват веднага след хранене и когато детето е в хоризонтално положение. С допълнителни изследвания пилорът ще бъде открит, а на VEGDS ще има изразен рефлуксен езофагит в хранопровода, до язви на лигавицата.

При висока дуоденална обструкция повръщането най-често започва веднага след раждането на детето. При рентгеново изследване ще се установят две нива на течност – в стомаха и дванадесетопръстника. VEGDS ще покаже точно нивото на стеноза.

След установяване на диагнозата стеноза на пилора лечението е само хирургично. Основната цел на операцията е да се елиминира анатомичното препятствие и да се възстанови проходимостта на пилорната част на стомаха.

Хирургичната интервенция задължително трябва да бъде предшествана от предоперативна подготовка, която коригира хиповолемията, попълва обема на циркулиращата кръв, елиминира електролитните нарушения, хипопротеинемията и анемията. Също така е необходимо да се постигне адекватна диуреза. Подготовката се извършва в интензивно отделение и може да отнеме от 12 до 24 часа в зависимост от тежестта на състоянието на бебето.

Операцията на избор е екстрамукозна пилоромиотомия по Frede-Ramstedt. Екстрамукозните операции са извършени за първи път от Frede през 1908 г. и Ramstedt през 1912 г. Операцията се извършва само под анестезия. Прави се разрез на предната коремна стена, рязко удебелената пилорна част на стомаха се отстранява и серозно-мускулният слой в аваскуларната зона се дисектира надлъжно. Лигавицата остава непокътната.

В момента лапароскопските операции са широко разпространени. Основният смисъл и ход на операцията не се променят. Но достъпът до коремната кухина се осъществява чрез три малки пункции на предната коремна стена и операцията се извършва под видеоконтрол.

Усложненията на операцията могат да включват перфорация на пилорната лигавица, кървене, непълна пилоромиотомия и развитие на рецидив на заболяването.

След приключване на операцията детето се прехвърля в интензивното отделение. 4 - 6 часа след това бебето започва да пие малко 5% разтвор на глюкоза, след което давайте 5 - 10 ml мляко на всеки 2 часа. В същото време дефицитът на течности, електролити и протеини се попълва чрез инфузионна терапия и парентерално хранене. През следващия ден количеството мляко се увеличава с 10 ml на всяко хранене. До шестия ден след операцията детето трябва да приема 60 - 70 ml на всеки 3 часа, след което бебето се прехвърля на нормално хранене.

Конците се отстраняват на 7-ия ден след операцията, ако няма усложнения, детето се изписва за амбулаторно наблюдение.

Прогнозата за стеноза на пилора е благоприятна. След изписване децата трябва да бъдат наблюдавани от педиатър за корекция на хиповитаминозата и анемията до пълно възстановяване.

Детска хирургия: бележки от лекции на М. В. Дроздов

2. Стеноза на пилора

2. Стеноза на пилора

Острите форми на стеноза на пилора включват вид клинична проява на тази малформация, при която симптомите на заболяването започват внезапно и протичат бурно.

Клинична картина

Времето на поява на симптомите на заболяването зависи от степента на стесняване на пилорния канал и компенсаторните възможности на организма. В допълнение, наслояването на пилороспазъм играе важна роля, което, очевидно, е причината, която води до бързото начало и протичане на заболяването. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст от няколко дни до 1 месец. Основният симптом на острата форма на стеноза на пилора е повръщането "фонтан", което започва внезапно в средата на пълно здраве. Повръщаното не съдържа жлъчка, количеството му надвишава количеството мляко, изсмукано по време на последното хранене. Често повръщаното има застояла, кисела миризма, което говори за задържане на стомашно съдържимо. В някои случаи могат да се видят ивици кръв в повърнатото. Понякога се появява доста силно стомашно кървене. Продължителното изтощително повръщане води до влошаване на общото състояние на детето и нарушаване на водно-солевия метаболизъм (хипохлоремия, ексикоза и понякога хипокалиемия). Острият стадий на заболяването се характеризира с факта, че детето развива пълна обструкция на стомашната проходимост в рамките на няколко дни. Храненето става невъзможно, няколко глътки мляко предизвикват повръщане. Децата губят до 0,4-0,5 kg телесно тегло за 1-2 дни. Броят на уриниранията намалява. Има задържане на изпражненията или се появяват диспептични „гладни“ изпражнения. При приемане в отделението пациентите с остра форма на пилорна стеноза рядко се тревожат, алчно хващат залъгалката, но скоро се появява тежко повръщане. Ако хоспитализацията се извършва на 2-3-ия ден от началото на заболяването, тогава състоянието на детето е тежко, симптомите на ексикоза са изразени и има голяма загуба на телесно тегло. Индикатор за тежкото състояние на дете с пилорна стеноза е дневната загуба на телесно тегло спрямо теглото при раждане (като процент). Според тази класификация се разграничават три форми на заболяването: лека (0-0,1%), умерена (0,2-0,3%) и тежка (0,4% и повече). При деца с остра стеноза на пилора загубата на телесно тегло достига 6–8%. При преглед детето реагира лошо на заобикалящата го среда, с болезнено изражение на лицето. Кожата е бледа, лигавиците са светли и сухи. Фонтанела потъва. Заслужава да се отбележи подуването на епигастричния регион, което намалява или изчезва след повръщане. При поглаждане на коремната стена или след няколко глътки храна можете да забележите вълни на стомашна перисталтика. Често стомахът придобива формата на пясъчен часовник. Този симптом е постоянен признак на вродена стеноза на пилора и е от голямо значение за поставяне на диагнозата. Друг симптом, характерен за стенозата на пилора - палпиране на удебелен пилор през предната коремна стена - е променлив, тъй като не е възможно да се определи при всички деца.

Ако при деца с хронична форма на стеноза на пилора има умерени промени в биохимичния кръвен тест поради постепенно увеличаване на симптомите на заболяването, тогава при пациенти с остра форма (особено при късна диагноза) има рязко повишаване на хематокрита , намаляване на хлора, метаболитна алкалоза и понякога хипокалиемия. Промени в протеините и протеиновите фракции се случват рядко. В тестовете на урината могат да бъдат открити следи от протеин и единични червени кръвни клетки. Олигурията е ясно изразена.

рентгеново изследване

Рентгеновото изследване на деца със съмнение за стеноза на пилора е от критично диагностично значение. Първо се прави прегледна рентгенова снимка на коремната кухина в изправено положение на детето. Това разкрива голям газов мехур и високо ниво на течност в раздутия стомах. Има малко или никакви газове в чревните бримки.Тогава те започват контрастно изследване. При новородени в първите дни от живота йодолипол (5 ml) се използва като контраст, като се наблюдава преминаването му през стомашно-чревния тракт. Липсата на изпразване на стомаха за повече от 24 часа показва обструкция в пилорната област.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на острата форма на стеноза на пилора трябва да се извърши със спазъм на пилора, стомашна обструкция, вродена висока чревна обструкция и обичайно повръщане.

От голямо значение при децата в първите дни от живота е разграничаването от пилороспазъм поради различните тактики, използвани при лечението им. Трябва да се има предвид, че със спазъм заболяването започва постепенно - с регургитация, която е непостоянна по характер, без да оказва съществено влияние върху общото състояние на детето и телесното му тегло. В допълнение, острата форма на стеноза на пилора е толкова остра и бурна, че лекуващите лекари приемат „остро хирургично заболяване“ и насочват детето към хирургичното отделение. В случаите, когато се извършва рентгеново изследване за диференциране на тези състояния, трябва да се има предвид, че при пилороспазъм изпразването на стомаха започва 10 минути след приема на контрастното средство и завършва след 3-6 часа.

Вродената стомашна обструкция е клинично и рентгенологично изключително трудна за разграничаване от острата форма на стеноза на пилора. Обикновено окончателната диагноза се поставя по време на операцията.

Вродените аномалии на дванадесетопръстника, при които обструкцията е разположена под папилата на Vater, обикновено могат лесно да се разграничат от стенозата на пилора чрез оцветено с жлъчка повръщане и характерна рентгенова снимка. В случаите на дуоденална обструкция, когато обструкцията е разположена над папилата на Vater, диагностицирането става трудно. Трябва да се помни, че при вродена чревна непроходимост повръщането обикновено започва от първия ден от живота, докато при стеноза на пилора се появява много по-късно.

Палпацията на удебелен пилор и идентифицирането на удължаване и стесняване на пилорния канал по време на рентгеново изследване говорят в полза на стеноза на пилора. Понякога контрастното вещество (при стеноза на пилора), останало в стомаха, може да се появи на рентгеновата снимка като две депа, разположени от двете страни на гръбначния стълб, което е подобно на рентгеновата снимка с висока чревна непроходимост. В тези случаи латералната рентгенография помага за диагностицирането - разширеният дуоденум обикновено се намира зад стомаха.

Обичайното повръщане и регургитация са доста чести при деца през първите месеци от живота, но тази дисфункция на стомаха обикновено не променя общото състояние на детето и не причинява спад на телесното тегло.

Лечение

Единственото лечение за остра стеноза на пилора е операцията.

Предоперативна подготовка. Продължителността и интензивността на предоперативната подготовка зависят от времето на приемане на детето в отделението и тежестта на неговото състояние. Подготовката за операция заедно с прегледа не надвишава 24 часа и е насочена към намаляване на нарушенията на водно-солевия метаболизъм, както и лечение на аспирационна пневмония. Непосредствено преди операцията стомашното съдържимо се изсмуква.

По правило ендотрахеалната анестезия се избира като метод за облекчаване на болката.

Следоперативно лечение. 3-4 часа след операцията, ако не е имало увреждане на лигавицата на стомаха или дванадесетопръстника, на детето се дават през зърното 7-10 ml 5% разтвор на глюкоза, след 1 час - 10 ml изцедена гърда. мляко, а след това (ако няма повръщане) предписвайте 10 ml мляко на всеки 2 часа. След това се добавят 100 ml мляко на ден. След 7-10 дни бебето се поставя на гърдата и се прехвърля на 7 хранения на ден.

При увреждане на лигавицата на дванадесетопръстника храненето започва не по-рано от 24 часа след операцията. Ако детето продължава да повръща, тогава количеството мляко се намалява леко и се предписва 1% разтвор на новокаин, една чаена лъжичка три пъти на ден. Липсващото количество течност и соли се попълва парентерално, като се вземат предвид сравнителните данни от кръвните изследвания, телесното тегло на детето и неговото състояние.

При аспирационна пневмония продължава активното лечение, започнало в предоперативния период. За предотвратяване на инфекция на раната и усложнения се използват антибиотици (6-7 дни). Предписва се витаминотерапия. Конците се отстраняват 10-12 дни след операцията

Стенозата на пилора е заболяване на изхода на стомаха – пилора, изразяващо се в неговото стесняване и затруднено преминаване на храната по-нататък по храносмилателния тракт. Тази патология може да бъде вродена (възниква в резултат на дефект в развитието) или придобита (деформация на белег, изгаряне или механично увреждане). Стенозата на пилора при новородени се диагностицира още през първите седмици от живота, като децата от мъжки пол са много по-често засегнати. Заболяването се характеризира с тежко протичане и при липса на навременна помощ може да доведе до смърт.

При възрастното население патологията се развива доста рядко и е усложнение на спазъм на пилора или белези на обширна язва.

Причини за развитието на болестта

Стенозата на пилора при възрастни се развива в резултат на:

Вродена стеноза на пилора при деца възниква по причини с неизвестна етиология. Учените отдавна се опитват да определят факторите, допринасящи за развитието на патологията, но все още не са стигнали до консенсус. Установено е, че рискът от развитие на заболяването при деца се увеличава, ако майката има проблеми с ендокринната система, в случай на приемане на определени лекарства по време на бременността, както и неблагоприятен ход на заболяването (тежка токсикоза, инфекциозни и възпалителни процеси и др.). При наличието на такива фактори част от мускулите или целият пилоричен отдел на стомаха се заменя със съединителна тъкан и изходът става прекомерно стеснен.

Симптоми на стеноза на пилора

Стенозата на пилора при възрастни е доста тежка и непрекъснато прогресира. Пациентът често страда от гадене и тежест в стомаха, което се дължи на затрудненото преминаване на храната през пилора. Често след хранене пациентите се оплакват от колики и разпръскваща болка в стомаха. При прием на твърда храна или при преяждане се появява болка, която носи мигновено облекчение. Пациентът е постоянно измъчван от оригване.

Поради нарушаване на храносмилателния процес, достатъчно количество хранителни вещества, витамини и минерали не постъпват в тялото, което рязко засяга общото благосъстояние на човека, причинявайки слабост, сънливост и раздразнителност. В резултат на честото повръщане и лошото усвояване на елементите пациентът бързо губи тегло.

В медицината има три степени на стеноза на пилора:

• Компенсирано. Характеризира се с тежест и усещане за пълнота в стомаха, както и с повръщане при недохранване.
• Субкомпенсиран. В стомаха се образува застой на храна, а след обилно хранене се наблюдава силно повръщане.
• Некомпенсиран. Храната практически не прониква в червата, което провокира нейното гниене в стомаха, причинявайки повръщане, силна болка и дискомфорт.

Стенозата на пилора при новородени се проявява доста остро. Първият предупредителен симптом е обилното повръщане. В този случай количеството на повръщаното е равно на изяденото мляко, липсва жлъчка и има неприятна кисела миризма. С напредването на заболяването детето показва признаци на дехидратация и изтощение, често има запек или изобщо няма движения на червата.

Диагностика на стеноза на пилора

За диагностициране на стеноза на пилора е необходим преглед, по време на който той събира анамнеза и извършва палпация на корема. За потвърждаване на диагнозата при възрастни се използва рентгеново изследване с контраст. Може да се използва и фиброгастроскопия, която ви позволява да идентифицирате стеснен участък от пилора и да оцените количеството на белег или съединителна тъкан.

Стенозата на пилора при дете може да се определи чрез визуален преглед (коремът е силно хлътнал в областта на стомаха и прилича на пясъчен часовник) и анализ на симптомите, описани от майката. Освен това се извършва общ и биохимичен кръвен тест и се провежда консултация с хирург. Необходима е и ехография на стомаха, коремните органи и рентгенова снимка с контраст.

Лечение на стеноза на пилора

Стенозата на пилора се лекува хирургично. Същността на операцията е пластична хирургия на пилора, увеличавайки ширината на прохода до анатомично правилен размер. 3 дни преди операцията се извършва подготвителна работа - на пациента се дава разтвор на електролити и глюкоза, който е необходим за премахване на дехидратацията. При наличие на язви, полипи или туморни неоплазми при възрастни е показана частична резекция (изрязване) на стомаха.

След операцията е важно правилно да се организира рехабилитация. Пациентът трябва да се храни често, но на много малки порции, като постепенно се довежда до физиологично нормални размери. В повечето случаи децата се възстановяват доста бързо. При възрастни периодът на възстановяване и по-нататъшното състояние зависят от това дали са елиминирани причините за патологията.

Стеноза на пилора– малформация на пилорната част на стомаха, характеризираща се с хиперплазия и хипертрофия на мускулния слой.

Клинични проявления: 1) Основното и постоянно повръщане е "фонтан" известно време след хранене, което се проявява на 2-4 седмици от живота. Повърнатото не съдържа жлъчка.

2) Задържане на изпражнения; оскъдни изпражнения с тъмнокафяв цвят поради ниското съдържание на мляко и преобладаването на жлъчката.

3) Намаляване на броя на уриниранията и урината; урината се концентрира и придобива червеникав оттенък.

4) Външен преглед: свързан с възрастта дефицит на телесното тегло на детето; подуване на корема в епигастричния регион, прибиране в долните части и видима перисталтика на стомаха под формата на „пясъчен часовник“, което се проявява по-ясно при масаж на предната коремна стена.

5) При лека палпация на корема - удебелена пилорна част на стомаха в средата на разстоянието между пъпа и мечовидния израстък и леко вдясно.

Диагностика: 1)Обзор Rg-грамакоремна кухина - стомах, разширен с въздух и течност. Контрастиране - забавяне на евакуацията на бария от 3 до 24 часа. 2) Ултразвук– диаметърът на пилора е най-малко 14 mm, дебелината на мускулния слой е повече от 4 mm, а дължината е 16 mm. 3) EFGDS-стесняване на лумена на пилорния канал.

Лечение: традиционна екстрамукозна пилоротомия по Frede-Ramstedt (екстрамукозна дисекция на мускулния слой на пилора): серозен разрез по предната стена в относително аваскуларна зона - разрез на мускулната стена в проксималната част на пилора и до дисталния част, недостигаща 2 mm преди края на пилорния мускулен слой - натиснете стомаха (проверете проходимостта на пилорния регион) - раната се зашива на слоеве. В момента тази операция се извършва лапароскопски. Ентералното натоварване започва 6-8 часа след операцията на малки порции (10 ml кърма) с постепенно увеличаване на обема.

Малформации на чревната тръба

Една от най-честите малформации на чревната тръба е хипертрофичната стеноза на пилора. Честотата на децата с този дефект, според различни автори, варира от 1:250 до 1:13 000 раждания. При момчетата стенозата на пилора се среща в 87%, при момичетата – в 13%. От патологична гледна точка основата на заболяването е хипертрофия на кръговите мускули на пилора с едновременна частична хиперплазия на пилорните мускули. В началото не се наблюдават прояви на възпаление, но едва по-късно се откриват признаци на подуване на лигавиците заедно с възпалителна инфилтрация на левкоцити. Получената хипертрофия и хиперплазия на пилорната мускулатура с последващ оток на лигавицата е причина за нарастваща обструкция на пилорната част на стомаха. Много автори смятат, че към морфологичния фактор се добавя спастичен компонент.

Въпреки редица изследвания, етиологията на стенозата на пилора все още не е изяснена. Има редица теории за произхода на вродената хипертрофична стеноза на пилора, които имат право на съществуване, но те не разкриват напълно същността на процеса. Тези теории включват спазмогенни (спазъмът е първичен, хипертрофията е вторична), дуалистични (спазъм и хипертрофия се появяват едновременно), наследствени, хормонални, алергични, неврогенни, психоневротични теории. Според характера на протичането и времето на появата на първите симптоми се разграничават остри и продължителни стадии на заболяването. Това зависи от степента на стесняване на пилорния отдел на стомаха и компенсаторните способности на тялото. Най-характерно е постепенното начало на заболяването. Първите симптоми на стеноза на пилора се появяват на 2-3 седмица от живота. Детето изпитва честа регургитация, която в началото не се отразява на състоянието на пациента. Но скоро регургитацията се превръща в повръщане. Повръщането с стеноза на пилора има характерни черти. В повечето случаи повръщането се появява веднага след хранене или малко след него. Стомашното съдържимо се изхвърля на голямо разстояние. Изразът „повръща като фонтан“ най-добре описва нейния характер. Скоро след всяко хранене се появява повръщане. Обикновено повръщането е обилно. Понякога появата на повръщане е леко забавена и следователно може да се подозира забавено изпразване на стомаха. Повърнатото се представлява от пресечено мляко без жлъчка и има кисела реакция. Много рядко се наблюдават тъмни ивици кръв в повърнатото (хематин повръщано). Тази смес от кръв се образува от спукани малки съдове или от лигавицата, която е наранена в резултат на силно повръщане.

Продължителното, изтощително повръщане води до влошаване на общото състояние на детето и нарушаване на водно-солевия метаболизъм. Пациентът е гладен, но в същото време иска да яде. Това постоянно чувство на глад и повишен апетит отличават децата, страдащи от стеноза на пилора, от пациентите, чиято причина за повръщане е различна.

При вродена хипертрофична стеноза на пилора в 90-95% от случаите има тенденция към запек, което се дължи на недостатъчен прием на храна в червата. В 5-10% от случаите могат да се появят диспептични "гладни" изпражнения. В резултат на бързото обезводняване при децата количеството на отделената урина и броят на уриниранията намалява. Понякога има умерена албуминурия и образувани елементи в урината. В редки случаи, поради развитието на хипохлоремия и алкалоза, детето клинично развива признаци на тежко токсично състояние с дихателна недостатъчност, загуба на съзнание и конвулсии. В литературата това състояние се нарича пилоростенозна еклампсия. Продължителното, изтощително повръщане води до влошаване на общото състояние и бързо изтощение на детето. В тази връзка дневната загуба на тегло спрямо теглото при раждане може да се счита за показател за тежестта на заболяването. Въз основа на този критерий се разграничават три форми на стеноза на пилора: лека (0-0,1%), умерена (0,2-0,3%) и тежка (0,4% и повече). При тежки форми на стеноза на пилора детето губи 20-30% от първоначалното си тегло. В някои случаи при стеноза на пилора при деца се появява иктерично обезцветяване на кожата, което се дължи на значително повишаване на съдържанието на индиректен билирубин. Причината за повишаване на нивото на индиректния билирубин в кръвта е реабсорбцията на неконюгиран билирубин от червата, който се образува, когато дибилирубиращият глюкуронид се разгражда от ензима b-глюкуронидаза, произведен от микроорганизми.

Общото състояние на детето в началото на заболяването не е нарушено. Можете да забележите повишената тревожност на пациента, „ядосано“ изражение на лицето - признаци на глад. Въпреки това, при дълъг ход на заболяването (късно представяне, консервативно лечение със съмнение за пилороспазъм), могат ясно да се отбележат признаци на недохранване и дехидратация: безпокойство, липса на подкожен мастен слой, сгъване и сухота на кожата, намален тургор на тъканите. При обективен преглед на корема визуално може да се забележи локална изпъкналост в епигастралната област, причинена от раздутия стомах, но най-впечатляващата е видимата перисталтика на стомаха, която се движи на вълни отляво надясно, отгоре към отдолу. Тези перисталтични вълни са особено забележими след хранене или при дразнене от поглаждане на предната коремна стена над стомаха. Тази видима стомашна перисталтика се нарича „знак на пясъчен часовник“. При дълъг ход на заболяването се наблюдава разширяване на стомаха и загуба на тонус на стомашната стена (този симптом става по-слабо изразен).

При перкусия на предната коремна стена се установява разширяване на границите на стомаха. По време на аускултация можете да чуете повишена стомашна перисталтика. Важен клиничен преглед е дълбоката палпация на корема. При стеноза на пилора, 2 cm под ребрената дъга в десния хипохондриум, на външния ръб на ректусния мускул се определя плътна, гладка, умерено подвижна формация (хипертрофиран пилор). Децата с пилорна стеноза често са неспокойни, което причинява мускулно напрежение. Следователно, за да палпирате хипертрофиран пилор, се нуждаете от търпение, както и доста дълъг период на палпиране (10-15 минути). Много автори посочват, че палпацията на хипертрофирания пилор е възможна в 92-94% от случаите. За да се потвърди диагнозата стеноза на пилора и да се извърши диференциална диагноза, ако е необходимо, се извършват следните допълнителни изследвания: сонографски, радиологични и ендоскопски. През последните години най-често в клиничната практика се използва ехографско изследване. С негова помощ можете да видите хипертрофиран слой мускулна тъкан, образуващ хипоехогенна граница в близост до ехогенния център на напречните участъци на пилора на стомаха, а на надлъжните участъци се появява под формата на тръбна структура с тесен лумен на пилорната уста. Дебелината на мускулния слой може да бъде около 4 mm или повече, докато дебелината на нормалния слой мускулна тъкан е до 2 mm. Ултразвуковото изследване може да разкрие и индиректни признаци на стеноза на пилора, като запазено стомашно съдържимо 3 часа след хранене, перисталтика на частта от стомаха, съседна на пилора, и леко отваряне на лумена на пилорното устие. Ако диагнозата стеноза на пилора е ясна, тогава не е необходимо рентгеново изследване, но ако има и най-малкото съмнение, то не може да бъде избегнато. Първо се прави обзорна рентгенова снимка на коремните органи в изправено положение на детето. В този случай стомахът е видим, раздут с въздух и течно съдържимо. Има по-малко газове в чревните бримки от обикновено. След това започват контрастно изследване на стомаха. Като контрастно средство се използва 5% суспензия на бариев сулфат в кърмата (1 чаена лъжичка контраст на 90-100 ml изцедена кърма). След прилагане на контрастното вещество се извършва серийно рентгеново изследване в изправено положение на детето.

Рентгеновите снимки се правят 15-20 минути след поставяне на контраста, след това след 3, 6 и 24 часа. Нормалният стомах се изпразва след 3-4 часа. Задържането на по-голямата част от контрастната маса след този период показва нарушение на проходимостта на пилорната област. Наличие на дълбока сегментираща перисталтика под формата на пясъчен часовник, липса на начало на изпразване на стомаха през първите 15-20 минути след приемане на контрастната маса, забавяне на изпразването за 6-10 часа и персистиране на контрастни остатъци в стомаха до 24 часа показват наличие на стеноза на пилора. Много автори смятат, че най-специфичният симптом на пилорната стеноза е наличието на стеснен пилоричен канал на рентгенография (симптом на "клюн", симптом на "папила").

При диагностициране на стеноза на пилора се извършва диференциална диагноза едновременно със заболявания, при които водещият е симптомът на постоянно повръщане. Диференциалната диагноза между стеноза на пилора и спазъм на пилора е от най-голямо практическо значение. Най-големи затруднения възникват в началния период на заболяването при деца с лека степен на стеноза на пилора, с размита клинична и рентгенова картина. Диференциалната диагноза на тези две заболявания е важна

поради различни тактики на лечение. Това е най-пълно представено в таблицата на Н. И. Ланговой, която дава сравнителна оценка на клиничните симптоми. Повръщането с пилороспазъм е непостоянно, често с примес на жлъчка, няма намаляване на диурезата и загуба на телесно тегло. При пилороспазъм изпразването на стомаха започва 10 минути след приемане на контрастната маса и завършва след 3-6 часа. При големи затруднения се използва най-ефективният диференциален метод - назначаването на спазмолитици или прокинетици за 5-7 дни. При пилороспазъм бързо се наблюдава положителен ефект.

Халазията на хранопровода лесно може да бъде сбъркана със стеноза на пилора, но има разлика в появата на повръщане, количеството му, няма загуба на телесно тегло и диурезата е запазена. Диагнозата се потвърждава рентгеново: открива се гастроезофагеален рефлукс и няма задържане на контрастното вещество в стомаха. Дробното хранене и постоянното поддържане на детето в изправено положение за 15-20 минути след хранене дава положителен ефект. След няколко месеца тонусът на сърдечния сфинктер се нормализира. Прокинетиците понякога могат да се използват в редки случаи. В единични случаи се прибягва до оперативно лечение – фундопликация по Nissen.

Така наречената псевдопилорна стеноза се появява рядко на фона на форма на загуба на сол на адреногенитален синдром при новородени. Заболяването се проявява на 1-2 седмици от живота. Наред с пигментацията на кожата, особено в областта на гениталиите, и липсата на наддаване на тегло, анорексия, тя се проявява предимно чрез спазматично повръщане и повишена стомашна подвижност. Рентгенови и сонографски признаци на стеноза на пилора не се откриват. Лабораторните изследвания разкриват значително повишаване на серумния 17-хидроксипрогецерон и 17-кетостероиди в урината, намалено съдържание на натрий и хиперкалиемия.

Единственото лечение за стеноза на пилора е операцията. Пилоромиотомията обаче не е спешна процедура. Следователно, в рамките на 2-4 дни, в зависимост от тежестта на състоянието на детето, се извършва предоперативна подготовка, насочена към възстановяване на водно-електролитни и протеинови нарушения. При наличие на признаци на аспирационна пневмония антибиотичната терапия е задължителна. Според показанията се провежда симптоматична терапия (за жълтеница, диспепсия, неврологични разстройства).

Най-добрият метод за облекчаване на болката е ендотрахеалната анестезия, в някои случаи се използва локална анестезия с 0,25% разтвор на новокаин.

Хирургичният достъп се осъществява с помощта на разрез Robertson-Kukuruza (напречен променлив разрез в десния хипохондриум). Понякога се използва парамедиен подход. Хирургичната процедура се състои в дисекция на хипертрофиралия мускулен пръстен на пилорната част на стомаха до лигавицата (пилоромиотомия по Frede-Weber-Ramstedt). Задължително е да се провери целостта на лигавицата и да се спре кървенето от мястото на пилоромиотомията. В следоперативния период, след възстановяване от анестезия, се предписва хранене с 10 ml мляко, добавяйки ежедневно, така че до 6-7 дни да има до 100 ml кърма на хранене.

Със съвременните диагностични и лечебни методи смъртността от стеноза на пилора варира от 0,1-0,6%. В дългосрочен план децата, които са претърпели пилоромиотомия, имат по-голяма склонност към развитие на пептична язва, която се причинява от дуоденално-стомашен рефлукс. На всеки 3500 новородени едно се ражда с атрезия на хранопровода. Появата на малформации на хранопровода се случва в ранните етапи на вътрематочния живот на плода. Известно е, че хранопроводът се образува от дорзалната част на чревната тръба на ембриона, а дихателният тракт се образува от вентралната част на примитивното черво. На 4-5 седмица от вътрематочното развитие ендодермалната част на хранопровода е напълно отделена от дихателните пътища. По това време започва пролиферацията на езофагеалния епител, който напълно затваря лумена. След 6 седмици започва възстановяването на лумена на хранопровода. Нарушаването на отделянето на хранопровода от дихателните пътища и възстановяването на лумена по неизвестни причини е в основата на малформациите на хранопровода. Има 6 основни типа вродена обструкция на хранопровода. Аплазията на хранопровода, при която целият орган е заменен с фиброзна връв без лумен, е изключително рядка (по-малко от 1%). В някои случаи (5-8%) хранопроводът има два слепи сегмента: горният (орален), леко разширен, и долният (аборален), забележимо стеснен. Атрезиите се наблюдават предимно при сляп орален сегмент на хранопровода и комуникиращ аборален сегмент с респираторния тракт (90-95%). Местоположението на фистулата в такива случаи не е постоянно: над бифуркацията на трахеята, на мястото на нейното бифуркация, десния бронх. Казуистично редки са други видове атрезия, при които аборалният сегмент започва сляпо, а оралният комуникира с трахеята или и двата сегмента комуникират с респираторния тракт (по-малко от 1%). По този начин при атрезия на хранопровода в повечето случаи оралният край завършва сляпо, а аборалния край се свързва с трахеята, образувайки трахеоезофагеална фистула или фистула. Следователно слюнката, течността или храната не могат да навлязат в стомаха и се натрупват в сляпата торбичка на хранопровода, след което се регургитират и частично се аспирират. Детето бързо развива аспирационна пневмония, която се влошава от изхвърлянето на стомашно съдържимо в трахеята през трахеоезофагеалната фистула на долния сегмент.

Няколко дни след раждането настъпва смърт от аспирационна пневмония и глад. Такива деца могат да бъдат спасени само с навременна операция. Трябва да се отбележи, че в повече от 30% от случаите тези пациенти имат комбинирани малформации (дефекти на сърцето и големите съдове, дефекти на горните пикочни пътища, атрезия на ректума и ануса). Тези дефекти оказват значително влияние върху прогнозата на заболяването.

Идеалният метод за диагностициране на атрезия на хранопровода е сонографско изследване в антенатален период (сонографски признак е тежка хипоплазия на стомаха). Това ще ви позволи незабавно да започнете мерки за предотвратяване на аспирационна пневмония и своевременно да прибегнете до хирургично лечение. Въпреки това, пренаталната диагноза на атрезия на хранопровода, според нашите данни, представлява само 6-8% от всички деца с тази патология.

Първият признак за подозрение за атрезия на хранопровода при новородено е голямо количество пенесто изпускане от устата и носа, наблюдавано при почти всички пациенти. В чуждестранната литература този симптом се нарича симптом на "мокра възглавница", тъй като изтичащата слюнка оставя мокро петно ​​върху бельото, до главата на детето. За съжаление на тази характеристика не винаги се отдава нужното значение и правилна оценка.

Вторият предупредителен знак е атака на асфиксия при опит за хранене или пиене на детето. Този признак често се оценява като неврологичен симптом - нарушение на гълтането.

Следващият предупредителен знак за възможна атрезия на хранопровода е появата на много влажни хрипове над белите дробове по време на аускултация. Подуването на корема може да показва съществуваща фистула между аборалния сегмент на хранопровода и дихателните пътища. След като са идентифицирани косвени първи признаци на атрезия, подозренията трябва да бъдат потвърдени или разсеяни чрез прости техники - сондиране на хранопровода или издухване на въздух в него.

За да изследвате хранопровода, използвайте обикновен гумен катетър (№ 8-10 по скалата на Schaer), който се вкарва през устата или носа в хранопровода. При атрезия свободно избутан катетър се задържа на нивото на върха на слепия край на проксималния сегмент на хранопровода. Ако хранопроводът не е променен, тогава катетърът лесно преминава на необходимото разстояние (разстоянието е равно на дължината на катетъра от брадичката до ушната мида и до епигастриума). Трябва да се помни, че в някои случаи катетърът може да се сгъне наполовина и да създаде фалшиво впечатление за проходимостта на хранопровода. За да изясните, можете да прегледате орофаринкса или да натиснете катетъра по-дълбоко и краят му ще се появи от устата. В допълнение, за откриване на атрезия E.A. Elephant (1960) съветва да се използва проста техника - издухване на въздух със спринцовка през катетър, поставен на 8-10 см в хранопровода.При наличие на атрезия въздухът ще се връща шумно обратно през устата и носа на детето, а при нормален хранопровода въздухът ще премине лесно и безшумно в стомаха. Това е прост и надежден метод. Когато за първи път нахраните или опитате да дадете на бебето нещо за пиене, веднага се появяват регургитация и тежки проблеми с дишането. Болният получава пристъп на кашлица, посинява, дишането става повърхностно, аритмично, понякога спира. Пристъпът на кашлица може да продължи от 2-3 до 15-20 минути, а затрудненото дишане и аритмията могат да продължат и по-дълго. Цианозата постепенно се увеличава. При аускултация се откриват значителен брой влажни хрипове с различна големина, повече от които вдясно. Общото състояние на детето прогресивно се влошава на фона на нарастваща дихателна недостатъчност, причинена от прогресираща аспирационна пневмония.

Надеждна диагноза атрезия на хранопровода се поставя въз основа на рентгеново изследване с контрастно вещество. В горния сляп сегмент на хранопровода се поставя катетър, аспирират се слуз и слюнка, след което през катетъра в хранопровода се инжектира 1 ml водоразтворимо контрастно вещество (урографин, верографин, кардиотраст, триомбласт и др.). със спринцовка. Снимките се правят във вертикално положение на детето в две проекции, като се заснемат гръдната и коремната кухини. След изследването контрастното вещество се аспирира внимателно. Използването на бариев сулфат за изследване е напълно противопоказано. Характерен рентгенологичен симптом на атрезия на хранопровода при изследване с контрастно вещество е умерено разширен и сляпо завършващ горен сегмент на хранопровода. Нивото на атрезия се определя по-точно на странични снимки. Наличието на въздух в стомашно-чревния тракт показва анастомоза между долния сегмент на хранопровода и дихателните пътища. Видимият горен сляп край и липсата на газ в стомашно-чревния тракт предполагат изолирана атрезия. При анализиране на клинични и радиологични данни и поставяне на окончателна диагноза трябва да се помни за възможните съпътстващи малформации. Те се срещат в 32-48% от случаите и са представени от дефекти на сърцето, горните пикочни пътища и каудалния край на чревната тръба. Много от тях имат значително влияние върху прогнозата.

Подготовката за операция започва от момента на поставяне на диагнозата в родилния дом. Детето се поставя в кислородна палатка или непрекъснато се получава овлажнен кислород. Започва антибактериална и симптоматична терапия. Отделените в големи количества слуз и слюнка се аспирират внимателно поне веднъж на всеки 10-15 минути през мек катетър, поставен през устата или носа. Храненето през устата е абсолютно противопоказано. Със специализиран транспорт детето се транспортира до хирургичното отделение, където има кувьоз, осигурява се кислородно захранване и се извършва постоянна аспирация на назофаринксното съдържимо. Възможна е трахеална интубация, което намалява риска от аспирационна пневмония. Децата, приети през първите 12 часа след раждането, не изискват продължителна подготовка (1,5-2 часа). Пациентите, приети по-късно след раждането със симптоми на аспирационна пневмония, се подготвят за операция в рамките на 12 часа до 3 дни. По време на подготовката, заедно с кислородната терапия, антибактериалната и симптоматична терапия се провежда парентерално хранене. Операцията по избор за атрезия на хранопровода трябва да се счита за създаване на директна анастомоза, но е възможно само в случаите, когато диастазата между сегментите на хранопровода не надвишава 1,5 см. Преди операцията обикновено е невъзможно да се определи истинско разстояние между сегментите, така че този проблем окончателно се разрешава само по време на операцията. Напоследък много хирурзи избират гастростомията като първа стъпка при наличие на трахеоезофагеална фистула. След това след 2-4 дни отиват за анастомоза. Това време ви позволява да намалите риска от аспирационна пневмония и да започнете ентерално хранене. Ако има голяма диастаза между сегментите, долният сегмент се зашива от държача с напрежение към ребрата, като предварително се елиминира трахеоезофагеалната фистула, прилага се гастростомия. Детето е в отделението 1,5-2 месеца. През цялото това време съдържанието на назофаринкса се аспирира. Периодично пациентът диша през трахеалната ендотрахеална тръба. Това позволява промиване на бронхиалното дърво. Впоследствие се прави директна езофагеална анастомоза, т.к През това време диастазата между сегментите на хранопровода рязко намалява. Смъртността при атрезия на хранопровода варира от 18 до 42%. Основните причини за неблагоприятния изход са комбинирани вродени малформации, аспирационна пневмония и в по-малка степен следоперативни усложнения.

Вродена чревна непроходимост трябва да се счита за такава обструкция, която възниква в резултат на съществуваща аномалия и се проявява независимо от възрастта на пациента. Сред различните видове обструкция при деца, той представлява 10,2%. Има следната класификация на вродената чревна обструкция:

1. Остра чревна непроходимост:

1.1. Високо;

1.2. ниско.

2. Хронична и рецидивираща чревна непроходимост.

Често се използва класификацията на Зверев-Лед:

1. Вътрешен тип обструкция.

2. Външен тип обструкция.

Това разделение на чревната непроходимост е свързано с процесите на вътрематочно образуване на чревната тръба и чревната ротация. На 5-та седмица се образува първичната уста. Чревната тръба първоначално е малка, облицована с еднослоен епител, който от 5-та седмица от вътрематочния живот започва бързо да пролиферира, превръщайки се в многослоен и стеснява и след това затваря чревния лумен (етап на „стегнат кабел“) . След 6-та седмица започва етапът на вакуолизация, който се състои в резорбция на епитела, запълващ чревния лумен, чрез образуване на вакуоли, които се сливат една с друга. До 8,5 седмици от вътрематочния живот чревният лумен се възстановява. Ако през този период по някаква причина се наруши нормалното възстановяване на чревния лумен, тогава възникват аномалии като атрезия и стеноза. Едновременно с процесите, протичащи вътре в чревната тръба и бързото й нарастване на дължина, възниква вътрематочна нормална ротация на „средното черво“ (от дванадесетопръстника до средата на напречното дебело черво). Този процес на ротация започва от 5-та седмица от вътрематочния живот и преминава през 3 периода. Първата менструация продължава до 10-та седмица. По това време чревната тръба расте по-бързо от коремната кухина и част от „средната

черва” изпъква в основата на пъпната връв, образувайки така наречената „физиологична” пъпна херния. Продължавайки да се удължава, част от чревната тръба се завърта около горната мезентериална артерия, като че ли около ос, обратно на часовниковата стрелка, първо на 90 °, а след това на 180 °. Ако това приключи въртенето на червата и връщането му в коремната кухина, детето се ражда с пъпна (ембрионална) херния. Вторият период продължава от 10-та до 12-та седмица от вътрематочния живот и се състои от връщане на „средното черво“ в достатъчно нараснала коремна кухина. Червата продължават да се въртят обратно на часовниковата стрелка до 900. До края на въртенето се запазва общият мезентериум на тънките и дебелите черва. Спирането на въртенето на „средното черво“ на този етап може да причини образуването на вродена чревна обструкция, която се проявява в три вида: волвулус на средното черво, хиперфиксация на дванадесетопръстника, синдром на Ladd (волвулус на средното черво с хиперфиксация на дванадесетопръстника) .

В третия период цекумът се спуска в дясната илиачна област и мезентериумът е прикрепен нормално. Нарушената чревна ротация през третия период води до образуването на caecum mobile (мобилен цекум). Висока вродена чревна обструкция включва:

1. Атрезия и стеноза на дуоденалната стена.

2. Мембранозна или мембранно-перфорирана атрезия

пилорна част на стомаха.

3. Притискане на дванадесетопръстника от сраствания, съдове, пръстеновидни

панкреас.

4. Синдром на Ledd.

5. Атрезия на йеюнума.

6. Дупликация на йеюнума.

Клиничната картина на остра висока чревна непроходимост се проявява от първия ден от живота, понякога от първите часове. Повръщането е основният симптом на този вид запушване. Повърнатото почти винаги е оцветено с жлъчка, тъй като обструкцията рядко се намира над папилата на Vater.

Честотата на повръщане и количеството на повърнатото зависи от вида на аномалията. Понякога, започвайки с регургитация, повръщането бързо става стабилно и се повтаря, особено засилващо се след хранене. При стеноза повръщането се появява на 2-3-ия ден от живота, най-често само след хранене, а не веднага, а след 30-40 минути. В някои случаи може да се види кръв в повърнатото. Мекониумът преминава при почти всички деца с тази аномалия. Количеството мекониум е малко по-малко от това на нормално дете. При висока атрезия често има единичен пасаж на мекониум, а при множество атрезии на тънките черва, като правило, няма мекониум. При стеноза мекониумът преминава до 4-5 дни, а преходните изпражнения се появяват едва на 6-ия ден. Някои автори използват теста на Farber, който помага да се разграничи пълната от частичната обструкция на стомашно-чревния тракт. Детето с висока чревна непроходимост обикновено е спокойно, плаче само преди хранене и суче добре гърдата на майката. След повръщане не отказва гърда. Характерен е голям спад на теглото (200-300 g) през първия ден. Броят на уриниранията намалява. Коремът при такива деца обикновено е подут само в епигастричния регион, а в долните части има известно прибиране. При палпация коремът е мек, докато детето остава спокойно. В някои случаи, често близо до пъпа, е възможно да се палпира конгломерат от свити чревни бримки.

Ниска чревна вродена обструкция включва:

1. Атрезия и стеноза на средната част на йеюнума и илеума.

2. Запушване поради дивертикул на Мекел.

3. Мекониум илеус.

4. Атрезия и стеноза на дебелото черво.

5. Остра форма на болестта на Hirschsprung.

6. Дупликация на илеума.

В клиничната картина на острата ниска чревна непроходимост, за разлика от високата чревна непроходимост, основният симптом на ниската непроходимост е липсата на меконий или много оскъдно количество от него. Дори след клизма излизат само слузни тапи, които не съдържат оригинални изпражнения. Особено важна роля има обзорната рентгенова снимка на коремните органи. Характерни симптоми за чревна непроходимост са наличието на хоризонтални нива на течности и мехурчета газ над нивата на течността. Снимката се прави във вертикално положение. Дуоденалната чревна обструкция се характеризира със симптома на "два стомаха" на обикновена рентгенова снимка. Това е толкова характерна черта, че не са необходими други допълнителни методи. Понякога при висока чревна непроходимост се вижда пълно потъмняване („мълчалив корем“) на обикновена рентгенова снимка на коремните органи, което е характерно за пълна висока непроходимост.

За да се реши окончателно въпросът за естеството на патологията във всички случаи, вторият етап от рентгеновото изследване е контрастно изследване на дебелото черво - иригативно изследване с водоразтворим контрастен агент (20%). Това изследване ни позволява да идентифицираме правилната и патологична позиция на рамката на дебелото черво, нефункциониращо дебело черво под формата на тънка връв и да диагностицираме стеноза или болест на Hirschsprung.

Третият етап на рентгеновото изследване в съмнителни случаи е преминаването на контрастно вещество през стомашно-чревния тракт (5% суспензия на бариев сулфат). Това изследване позволява не само да се идентифицира причината за чревна обструкция, но и да се извърши диференциална диагноза със заболявания, които причиняват функционална чревна непроходимост. Вродената чревна непроходимост трябва да се диференцира от родова травма на мозъка, заболявания с функционален характер, паралитична чревна непроходимост поради инфекциозна или соматична причина. Предоперативната подготовка е едно от най-важните звена в лечението на новородени с вродена чревна непроходимост. Продължителността и качеството на този препарат зависят от тежестта на състоянието, времето от началото на заболяването и наличието на усложнения. Водещо място е отделено на борбата с водно-електролитните смущения. Характерът на хирургическата интервенция зависи от вида на аномалиите. Общите принципи на хирургичното лечение са преди всичко възможна радикалност, съчетана с максимално щадене на тъканите и органите, както и времето за изпълнение. В следоперативния период детето се нуждае от постоянно наблюдение в интензивното отделение, симптоматично лечение и парентерално хранене. При анализа на дългосрочните резултати беше установено, че по-голямата част от оперираните деца са практически здрави и се развиват добре. Малформациите на ануса и ректума се срещат, според литературата, при едно дете на 1500-10 000 новородени. През първите седмици от вътрематочния живот на ембриона каудалният край на чревната тръба, заедно с канала на първичния бъбрек, образува една кухина - клоаката, затворена от клоакалната мембрана. На 4-та седмица клоаката се разделя от низходяща преграда на урогениталния синус и ректума.

В задната част на мембраната, покриваща входа на ректума, се образува вдлъбнатина, която постепенно се увеличава. Дъното на тази вдлъбнатина е в пряк контакт със слепия край на ректума.

След това тъканите на контактното място постепенно изчезват и се образува анусът. Този процес завършва в края на 8-та седмица от развитието на ембриона. Отклоненията от този процес на ембрионално развитие водят до образуването на различни дефекти. Класификацията на I.K. е най-удобна в практическата работа. Мурашова:

I. Пълна атрезия:

1. Атрезия на ануса.

2. Атрезия на ректума.

3. Атрезия на ануса и ректума.

II. Атрезия с фистули:

1. Пикочна система (пикочен мехур, уретра).

2. Репродуктивна система (вестибюл, вагина, матка).

3. Външни фистули (перинеум, скротум).

III. Вродени стеснения:

1. Анус.

2. Ректум.

3. Анус и ректум.

Пълната атрезия е 32,5%, атрезията с фистули е 56,2%, вроденото стеснение на ректума и ануса е 11,3%. Клиничната картина зависи от вида на ректалната малформация.

Атрезия на ануса и ректума обикновено се открива при първия външен преглед на новородено в родилния дом. Ако по някаква причина детето не е прегледано след раждането, тогава до края на първия ден новороденото започва да се тревожи, появява се регургитация, повръщане на стомашно съдържимо, след това жлъчка, а в по-късните етапи - мекониум. Коремът постепенно се издува и се виждат разтегнати чревни бримки. Мекониумът и газовете не преминават. Детето развива картина на ниска чревна непроходимост. Необходим е клиничен преглед, за да се установи естеството и степента на недоразвитие на ануса и ректума.

При атрезия само на ануса, на мястото на ануса има малка депресия, понякога кожен ръб. По-често атретичното черво се намира на разстояние 1-1,5 cm от кожата на перинеума. В такива случаи, когато детето плаче, се определя наличието на тласък или издатина в областта на неперфорирания анус. За по-точно решаване на проблема с височината на атрезията се използва методът на Wangensteen-Riche за рентгеново изследване. На детето се залепва рентгеноконтрастна маркировка в областта на перинеума, където трябва да бъде ануса. След това се правят снимки в положение с главата надолу. В този случай газът ще бъде открит на изображенията под формата на мехурче, изпълващо слепия край на ректума. Разстоянието между контрастната марка върху кожата на перинеума и видимия сляп край на ректума позволява сравнително точно да се определи височината на атрезията. Трябва да се помни, че този метод е надежден 18-20 часа след раждането на детето.

Атрезия с фистули във вестибюла на влагалището се открива при изследване на перинеума на пациента. Вместо нормален анус има само малка вдлъбнатина. Установява се фистула в задната комисура на големите срамни устни, от която свободно се отделя мекониум. Фистулите на вагиналния вестибюл често са къси, диаметърът им може да варира в широки граници (2-6 mm). Атрезия с фистула във влагалището е сравнително рядка, а с фистула в маточната кухина е изключително рядка. Аналната атрезия с фистули в пикочната система е най-тежката форма на дефекта. Този тип аномалия се среща почти изключително при момчета: фистулите се отварят в пикочния мехур или уретрата. При преглед се установява липса на анус, а урината се отделя примесена с мекониум.

Атрезия на ануса и ректума подлежи на хирургично лечение. Времето за хирургична корекция и хирургичните методи се определят от формата на дефекта, възможните усложнения и общото състояние на детето. Има следните показания за спешна хирургична интервенция при малформации на ануса и ректума при новородени: наличие на пълна атрезия, атрезия с фистули в отделителната система, тесни фистули на репродуктивната система или перинеума, причиняващи забавяне на преминаването на мекониума . Изборът на хирургично лечение може да бъде: перинеална проктопластика, абдоминоперинеална проктопластика, илеостомия с последваща радикална корекция на дефекта. В тази връзка въпросът за пластичната хирургия на затварящия апарат по време на проктопластика все още не е напълно решен, тъй като в повечето случаи сфинктерът на аналния сфинктер отсъства или е слабо развит.

5431 0

Това е една от най-честите причини за частична висока обструкция при деца през първите седмици и месеци от живота. Удебеляването на пилора по време на стеноза на пилора е забелязано за първи път от M. Hirschprung през 1887 г. То се разглежда като дефект в инервацията на пилорния сфинктер. Първоначално дефицитът на инервация причинява спастично състояние на сфинктера, а след това под негово влияние настъпва дегенерация на гладкомускулните влакна на пилора. Гладките мускулни влакна са големи, с голяма сърцевина.

В някои случаи се открива атипия на пилорната лигавица - дистопия и образуване на множество кистозни кухини в дебелината на мускулния слой. Нервните възли на мускулния слой са заобиколени от фиброзна тъкан, нервните клетки са набръчкани, глиалните елементи са хиперпластични, а сноповете нервни влакна в серозата са деформирани. През последните години беше доказана генетичната природа на този дефект в развитието. Относителният риск от стеноза на пилора сред роднините е доста висок и е по-висок при синовете на пациентите, което показва частична зависимост на наследяването на дефекта от пола.

Пилорът се удебелява, удължава, става плътен и стъклен, а луменът му рязко се стеснява. Клиничните прояви стават най-забележими в началото на третата седмица от живота и развитието на детето. Най-ярката клинична проява на стенозата на пилора е характерното повръщане „фонтан“. Наблюдава се 1 - 1,5 часа след нахранване. Съдържанието му е пресечено мляко без примеси на жлъчка с кисела миризма и кисела реакция. Количеството на повръщаното надвишава количеството на изядената преди това храна, тъй като остава в стомаха от предишни хранения. В някои случаи могат да се видят ивици кръв в повърнатото. Понякога се появява доста силно стомашно кървене.

Появява се запек, уринирането става по-рядко. Продължителното упорито повръщане води до изтощение. Лицето на детето има хлътнали очи, кожата става отпусната и суха поради постоянна дехидратация. Характерен признак на стеноза на пилора е повишената стомашна перисталтика, видима през изтънената коремна стена под формата на пясъчен часовник: в епигастралната област се появяват две заоблени издатини с мост в центъра, които постепенно се изглаждат и изчезват. Перисталтиката се открива по-добре след хранене. Може да се провокира с леко поглаждане на епигастриума с пръсти. Лабораторни даннипоказват сгъстяване на кръвта (намален кръвен обем, повишен хемоглобин, хематокрит), хипохлоремия, хипокалиемия, метаболитна алкалоза.

При рентгеново изследванеобърнете внимание на увеличаването на размера на стомаха, наличието на високо ниво на течност на празен стомах и намаленото пълнене с газ на чревните бримки. Рентгеново контрастно изследване се извършва във вертикално положение 30-40 минути след прилагане на контрастно средство (5% водна суспензия на барий в кърмата в обема на еднократно хранене). Вижда се сегментираща перисталтика на стомаха и липса на първична евакуация в дванадесетопръстника. Рентгенова снимка в страничната проекция разкрива стеснен пилоричен канал, симптом на "клюн". Всички рентгенови снимки трябва да се правят, докато детето е в изправено положение. Обикновено не се изискват допълнителни тестове.

Наскоро за диагностицирането на стеноза на пилора, фиброезофагогастроскопия.В този случай се вижда разширеният сгънат антрум на стомаха, луменът на пилорния канал е рязко стеснен до размера на главата на карфица и не се отваря при надуване с въздух (за разлика от пилороспазма). В допълнение, фиброскопията дава възможност да се изследва хранопровода и да се определи тежестта на рефлуксния езофагит, който често придружава стенозата на пилора. Също така е възможно ултразвукова диагностикастеноза на пилора. Опитен ултразвуков оператор не само открива наличието на хипертрафикиран пилор, но може да измери неговата дължина и ширина, дължината на пилорния канал, дебелината на мускулния слой и лигавицата. Предимството на метода е неговата неинвазивност и липса на радиационно натоварване.

Лечение

Радикален метод за лечение на стеноза на пилора е операцията. От 1912 г. екстрамукозната пилоромиотомия според Frede-Ramstedt е общоприета. Интервенцията се предшества от предоперативна подготовка, насочена към коригиране на хиповолемия, алкалоза и хипокалиемия. По време на операцията се отстранява анатомичното препятствие и се възстановява пилорната проходимост. 3-6 часа след операцията детето започва да пие 5% разтвор на глюкоза, след това 5-10 ml мляко след 2 часа.

През следващия ден количеството мляко се увеличава дневно с 100 ml (10 ml на хранене). До 6-ия ден обемът на хранене се увеличава до 60 - 70 ml с интервал от 3 часа, след което детето се прехвърля на нормално хранене. В първите дни след операцията дефицитът на течности, електролити, протеини и други съставки се попълва чрез инфузионна терапия и спомагателно парентерално хранене, както и прилагане на микроклизма (5% разтвор на глюкоза и разтвор на Рингер-Лок в равни количества от 30 g). мл, 4 пъти на ден в топла форма).

Едно от усложненията на операцията може да бъде увреждане на лигавицата на дванадесетопръстника. Увреждането се открива, когато стената на стомаха се компресира и съдържанието му се движи през пилора. При перфорация в долния ъгъл на раната се появяват въздушни мехурчета, а понякога и чревно съдържание. Откритата дупка се зашива с един или два шева в напречна посока. Извършва се повторна пилоромиотомия от противоположната страна на сфинктера.Прогнозата е благоприятна. Децата се нуждаят от клинично наблюдение за по-нататъшно лечение на недохранване, анемия и хиповитаминоза.

Бичков В.А., Манжос П.И., Бачу М. Рафик Х., Городова А.В.