Какво причинява заболяването лупус еритематозус? Системен лупус еритематозус: развитие, форми, прояви и протичане, диагностика, лечение. Колко дълго живеят хората с лупус еритематозус?

Системният лупус еритематозус е хронично заболяване с много симптоми, което се основава на постоянно автоимунно възпаление. Най-често боледуват млади момичета и жени на възраст от 15 до 45 години. Разпространение на лупус: 50 души на 100 000 души от населението. Въпреки факта, че заболяването е доста рядко, познаването на неговите симптоми е изключително важно. В тази статия ще говорим и за лечението на лупус, което обикновено се предписва от лекарите.

Причини за системен лупус еритематозус

Прекомерното излагане на ултравиолетово лъчение върху тялото допринася за развитието на патологичния процес.

1. Прекомерно излагане на ултравиолетова радиация (особено „шоколадов” тен и тен, водещ до слънчево изгаряне).
2. Стресови ситуации.
3. Епизоди на хипотермия.
4. Физическо и психическо претоварване.
5. Остри и хронични вирусни инфекции (вирус на херпес симплекс, вирус на Епщайн-Бар, цитомегаловирус).
6. Генетична предразположеност. Ако един от вашите роднини има или страда от лупус в семейството, тогава за всички останали рискът от заболяване се увеличава значително.
7. Дефицит на компонент на комплемента С2. Комплементът е един от „участниците“ в имунния отговор на организма.
8. Наличие на HLA All, DR2, DR3, B35, B7 антигени в кръвта.

Редица проучвания показват, че лупусът няма една конкретна причина. Следователно заболяването се счита за многофакторно, т.е. възникването му се дължи на едновременното или последователно влияние на редица причини.

Класификация на системния лупус еритематозус

Според развитието на заболяването:

• Остро начало. На фона на пълно здраве внезапно се появяват симптоми на лупус.
• Субклинично начало. Симптомите се появяват постепенно и могат да имитират друго ревматично заболяване.

Протичане на заболяването:

• Пикантен. Обикновено пациентите могат да разберат в рамките на няколко часа кога са се появили първите им симптоми: повишаване на температурата, появява се типично зачервяване на кожата на лицето („пеперуда“) и болки в ставите. Без подходящо лечение нервната система и бъбреците се засягат в рамките на 6 месеца.
• Подостра. Най-честият курс на лупус. Заболяването започва неспецифично, общото състояние започва да се влошава, могат да се появят кожни обриви. Болестта протича циклично, като всеки рецидив включва нови органи в процеса.
• Хронична. Дълго време лупусът се проявява като рецидиви само на онези симптоми и синдроми, с които е започнал (полиартрит, кожен синдром), без да се включват други органи и системи в процеса. Хроничният ход на заболяването има най-благоприятна прогноза.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Увреждане на ставите

Наблюдава се при 90% от пациентите. Проявява се като мигрираща болка в ставите и редуване на възпаление на ставите. Много рядко се случва една и съща става постоянно да боли и да се възпалява. Основно се засягат интерфалангеалните, метакарпофалангеалните и китковите стави и по-рядко глезенните стави. Големите стави (например коленете и лактите) се засягат много по-рядко. Артритът обикновено е придружен от силна мускулна болка и възпаление.

Кожен синдром

Най-често срещаният тип лупус „пеперуда“ е зачервяване на кожата в областта на скулите и гърба на носа.

Има няколко варианта за увреждане на кожата:

1. Васкулитна (съдова) пеперуда. Характеризира се с нестабилно дифузно зачервяване на кожата на лицето със синьо оцветяване в центъра, което се засилва от студ, вятър, вълнение и ултравиолетово лъчение. Фокусите на зачервяване могат да бъдат плоски или издигнати над повърхността на кожата. След заздравяване не остават белези.
2. Множество кожни обриви поради фоточувствителност. Те се появяват на открити участъци от тялото (шия, лице, деколте, ръце, крака) под въздействието на слънчева светлина. Обривът изчезва без следа.
3. Подостър лупус еритематозус. След излагане на слънце се появяват зони на зачервяване (еритема). Еритемите са надигнати над повърхността на кожата, могат да бъдат с форма на пръстен, полумесец и почти винаги се отлепват. На мястото на петното може да остане петно ​​от депигментирана кожа.
4. Дискоиден лупус еритематозус. Първо, пациентите развиват малки червени плаки, които постепенно се сливат в една голяма лезия. Кожата на такива места е тънка и в центъра на лезията се забелязва прекомерна кератинизация. Такива плаки се появяват по лицето и екстензорните повърхности на крайниците. След излекуване на мястото на лезиите остават белези.

Кожните прояви могат да включват загуба на коса (до пълна), промени в ноктите и язвен стоматит.

Увреждане на серозните мембрани

Такава лезия е един от диагностичните критерии, тъй като се среща при 90% от пациентите. Те включват:

1. Плеврит.
2. Перитонит (възпаление на перитонеума).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

1. Лупус.
2. Перикардит.
3. Ендокардит на Libman-Sachs.
4. Коронарна артериална болест и развитие.
5. Васкулит.

Синдром на Рейно

Синдромът на Рейно се проявява чрез спазъм на малки съдове, което при пациенти с лупус може да доведе до некроза на върховете на пръстите, тежка артериална хипертония и увреждане на ретината.

Увреждане на белия дроб

1. Плеврит.
2. Остър лупусен пневмонит.
3. Увреждане на съединителната тъкан на белите дробове с образуването на множество огнища на некроза.
4. Белодробна хипертония.
5. Белодробна емболия.
6. Бронхит и.

Бъбречно увреждане

1. Уринарен синдром.
2. Нефротичен синдром.
3. Нефритен синдром.

Увреждане на централната нервна система

1. Астено-вегетативен синдром, който се проявява като слабост, умора, депресия, раздразнителност и нарушения на съня.
2. По време на периода на рецидив пациентите се оплакват от намалена чувствителност, парестезия ("настръхване"). При преглед се отбелязва намаляване на сухожилните рефлекси.
3. При тежко болни може да се развие менингоенцефалит.
4. Емоционална лабилност (слабост).
5. Намалена памет, влошаване на интелектуалните способности.
6. Психоза, гърчове.

Диагностика на системен лупус еритематозус

За да се постави диагноза системен лупус еритематозус, е необходимо да се потвърди, че пациентът има поне четири критерия от списъка.

1. Обриви по лицето. Плосък или надигнат еритем, локализиран по бузите и скулите.
2. Дискоидни обриви. Еритематозни петна, с пилинг и хиперкератоза в центъра, оставяйки след себе си белези.
3. Фоточувствителност. Кожните обриви се появяват като прекомерна реакция на ултравиолетова радиация.
4. Язви в устата.
5. Артрит. Увреждане на две или повече периферни малки стави, болка и възпаление в тях.
6. Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или техните комбинации.
7. Бъбречно увреждане. Промени в (поява на следи от белтък, кръв), повишено кръвно налягане.
8. Неврологични разстройства. Конвулсии, психози, гърчове, емоционални смущения.
9. Хематологични промени. Най-малко 2 последователни клинични кръвни изследвания трябва да покажат един от следните показатели: левкопения (намален брой бели кръвни клетки), лимфопения (намален брой лимфоцити), тромбоцитопения (намален брой тромбоцити).
10. Имунологични нарушения. Положителен LE тест (високо количество антитела срещу ДНК), фалшиво положителна реакция към средно или високо ниво на ревматоиден фактор.
11. Наличие на антинуклеарни антитела (ANA). Открива се чрез имуноензимен анализ.

Какво трябва да се има предвид при диференциална диагноза?

Поради голямото разнообразие от симптоми, системният лупус еритематозус има много общи прояви с други ревматологични заболявания. Преди да се постави диагноза лупус, е необходимо да се изключат:

1. Други дифузни заболявания на съединителната тъкан (склеродермия, дерматомиозит).
2. Полиартрит.
3. Ревматизъм (остра ревматична треска).
4. Синдромът на Still.
5. Бъбречните лезии не са от лупусна природа.
6. Автоимунни цитопении (намаляване на броя на левкоцитите, лимфоцитите, тромбоцитите в кръвта).

Лечение на системен лупус еритематозус

Основната цел на лечението е да се потисне автоимунната реакция на организма, която е в основата на всички симптоми.

На пациентите се предписват различни видове лекарства.

Глюкокортикостероиди

Хормоните са лекарствата на избор за лупус. Те са тези, които най-добре облекчават възпалението и потискат имунната система. Преди глюкокортикостероидите да бъдат въведени в режима на лечение, пациентите са живели максимум 5 години след поставянето на диагнозата. Сега продължителността на живота е много по-голяма и зависи в по-голяма степен от навременността и адекватността на предписаното лечение, както и от това колко внимателно пациентът следва всички инструкции.

Основният показател за ефективността на хормоналното лечение е дългосрочна ремисия с поддържащо лечение с малки дози лекарства, намаляване на активността на процеса и стабилно стабилизиране на състоянието.

Лекарството на избор при пациенти със системен лупус еритематозус е преднизолон. Предписва се средно в доза до 50 mg/ден, като постепенно се намалява до 15 mg/ден.

За съжаление, има причини, поради които хормоналното лечение е неефективно: нередовен прием на хапчета, неправилна дозировка, късно започване на лечението, много тежко състояние на пациента.

Пациентите, особено тийнейджърите и младите жени, може да не са склонни да приемат хормони поради възможни странични ефекти, като се тревожат главно за възможно наддаване на тегло. В случай на системен лупус еритематозус наистина няма избор: да го вземете или да не го вземете. Както бе споменато по-горе, без лечение с хормони, продължителността на живота е много ниска и качеството на този живот е много лошо. Не се страхувайте от хормоните. Много пациенти, особено тези с ревматологични заболявания, приемат хормони в продължение на десетилетия. И не всички от тях развиват странични ефекти.

Други възможни странични ефекти от приема на хормони:

1. Стероидни ерозии и.
2. Повишен риск от инфекция.
3. Повишено кръвно налягане.
4. Повишени нива на кръвната захар.

Всички тези усложнения също се развиват доста рядко. Основното условие за ефективно хормонално лечение с минимален риск от странични ефекти е правилната доза, редовната употреба на хапчета (в противен случай е възможен синдром на отнемане) и самоконтрол.

Цитостатици

Тези лекарства се предписват в комбинация с когато само хормоните не са достатъчно ефективни или изобщо не действат. Цитостатиците също са насочени към потискане на имунната система. Има индикации за употребата на тези лекарства:

1. Висока активност на лупус с бързо прогресиращ курс.
2. Включване на бъбреците в патологичния процес (нефротичен и нефритен синдром).
3. Ниска ефективност на изолирана хормонална терапия.
4. Необходимостта от намаляване на дозата на преднизолон поради лоша поносимост или внезапно развитие на странични ефекти.
5. Необходимостта от намаляване на поддържащата доза хормони (ако надвишава 15 mg / ден).
6. Формиране на зависимост от хормонална терапия.

Най-често пациентите с лупус се предписват азатиоприн (имуран) и циклофосфамид.

Критерии за ефективност на лечението с цитостатици:

• Намаляване на интензивността на симптомите;
• Изчезване на зависимостта от хормони;
• Намалена активност на заболяването;
• Устойчива ремисия.

Нестероидни противовъзпалителни средства

Предписва се за облекчаване на ставни симптоми. Най-често пациентите приемат таблетки Диклофенак и Индометацин. Лечението с НСПВС продължава до нормализиране на телесната температура и изчезване на болките в ставите.

Допълнителни лечения

Плазмафереза. По време на процедурата метаболитните продукти и имунните комплекси, които провокират възпаление, се отстраняват от кръвта на пациента.

Профилактика на системен лупус еритематозус

Целта на превенцията е да се предотврати развитието на рецидиви и да се поддържа пациентът в състояние на стабилна ремисия за дълго време. Предотвратяването на лупус се основава на интегриран подход:

1. Редовни медицински прегледи и консултации с ревматолог.
2. Приемайте лекарствата стриктно в предписаната доза и на посочените интервали.
3. Спазване на режима на работа и почивка.
4. Осигурете си достатъчно сън, поне 8 часа на ден.
5. Диета с ограничено количество сол и достатъчно протеини.
6. Използването на мехлеми, съдържащи хормони (например Advantan) за кожни лезии.
7. Използване на слънцезащитни продукти (кремове).

Как да живеем с диагноза системен лупус еритематозус?

Това, че сте били диагностицирани с лупус, не означава, че животът ви е приключил.

Опитайте се да победите болестта, може би не в буквалния смисъл. Да, вероятно ще бъдете ограничени в някои отношения. Но милиони хора с по-тежки заболявания живеят ярък, пълен с впечатления живот! Така че и вие можете.

Какво трябва да направя?

1. Слушайте себе си. Ако сте уморени, легнете и си починете. Може да се наложи да пренаредите дневния си график. Но е по-добре да подремвате няколко пъти на ден, отколкото да се натоварвате до изтощение и да увеличите риска от рецидив.
2. Научете всички признаци кога заболяването може да стане остро. Обикновено това са силен стрес, продължително излагане на слънце и дори консумация на определени храни. Ако е възможно, избягвайте провокиращи фактори и животът веднага ще стане малко по-забавен.
3. Осигурете си умерена физическа активност. Най-добре е да правите пилатес или йога.
4. Спрете да пушите и се опитайте да избегнете пасивното пушене. Пушенето изобщо не подобрява вашето здраве. И ако си спомняте, че пушачите по-често боледуват от настинки, бронхити и пневмонии, претоварват бъбреците и сърцето си... Не бива да рискувате дълги години от живота си заради една цигара.
5. Приемете диагнозата си, научете всичко за болестта, попитайте вашия лекар всичко, което не разбирате и дишайте спокойно. Лупусът днес не е смъртна присъда.
6. Ако е необходимо, не се колебайте да помолите вашето семейство и приятели да ви подкрепят.

Какво можете да ядете и какво трябва да избягвате?

Всъщност трябва да ядете, за да живеете, а не обратното. Също така е най-добре да ядете храни, които ще ви помогнат да се борите ефективно с лупус и ще предпазите сърцето, мозъка и бъбреците си.

Какво да ограничим и от какво да се откажем

1. мазнини. Пържени ястия, бързо хранене, ястия с големи количества масло, растителни или зехтин. Всички те рязко повишават риска от развитие на усложнения от страна на сърдечно-съдовата система. Всеки знае, че мазните храни провокират отлагането на холестерол в кръвоносните съдове. Избягвайте нездравословните мазни храни и се предпазете от инфаркт.
2. Кофеин. Кафето, чаят и някои напитки съдържат големи количества кофеин, който дразни стомашната лигавица, пречи на заспиването, претоварва централната нервна система. Ще се почувствате много по-добре, ако спрете да пиете чаши кафе. В същото време рискът от развитие на ерозия ще бъде значително намален.
3. Сол. Във всеки случай солта трябва да бъде ограничена. Но това е особено необходимо, за да не се претоварват бъбреците, които вече могат да бъдат засегнати от лупус, и да не се провокира повишаване на кръвното налягане.
4. Алкохол. вреден сам по себе си и в комбинация с лекарства, които обикновено се предписват на пациенти с лупус, обикновено е експлозивна смес. Откажете се от алкохола и веднага ще усетите разликата.

Какво можете и трябва да ядете

1. Плодове и зеленчуци. Отличен източник на витамини, минерали и фибри. Опитайте се да ядете сезонни зеленчуци и плодове, те са особено здравословни и освен това доста евтини.
2. Храни и добавки с високо съдържание на калций и витамин D. Те ще помогнат за предотвратяване на диария, която може да се развие по време на приема на глюкокортикостероиди. Консумирайте нискомаслени или нискомаслени млечни продукти, сирена и мляко. Между другото, ако приемате таблетките с мляко, а не с вода, те ще раздразнят стомашната лигавица по-малко.
3. Пълнозърнести зърнени храни и печива. Тези храни съдържат много фибри и витамини от група В.
4. Протеин. Протеинът е необходим на тялото за ефективна борба с болестта. По-добре е да ядете постни, диетични сортове месо и птици: телешко, пуешко, заешко. Същото важи и за рибата: треска, минтай, постна херинга, розова сьомга, риба тон, калмари. Освен това морските дарове съдържат много омега-3 ненаситени мастни киселини. Те са жизненоважни за нормалната функция на мозъка и сърцето.
5. вода. Опитайте се да пиете поне 8 чаши чиста, негазирана вода на ден. Това ще подобри общото ви състояние, ще подобри работата на стомашно-чревния тракт и ще помогне за контролиране на глада.

Така че системният лупус еритематозус в наше време не е смъртна присъда. Няма нужда да се поддавате на отчаянието, ако сте били диагностицирани с това; по-скоро е необходимо да се „съберете“, да следвате всички препоръки на лекуващия лекар, да водите здравословен начин на живот и тогава качеството и продължителността на живота на пациента ще се увеличат значително.

Към кой лекар да се обърна?

Като се има предвид разнообразието от клинични прояви, понякога е доста трудно за болен човек да разбере кой лекар да види в началото на заболяването. За всякакви промени в здравословното състояние се препоръчва да се консултирате с терапевт. След провеждане на тестове той ще може да предложи диагноза и да насочи пациента към ревматолог. Освен това може да се наложи консултация с дерматолог, нефролог, пулмолог, невролог, кардиолог или имунолог. Тъй като системният лупус еритематозус често се свързва с хронични инфекции, ще бъде полезно да бъдете прегледани от специалист по инфекциозни заболявания. Диетолог ще ви помогне при лечението.

– група от тежки автоимунни заболявания на съединителната тъкан, които засягат предимно кожата и вътрешните органи на човек. Това заболяване получи името си поради характерните обриви по кожата на лицето, които на външен вид приличат на ухапвания от вълци. Младите жени са по-често засегнати, мъжете и децата страдат от лупус еритематозус много по-рядко.

Общо броят на хората, страдащи от лупус еритематозус, е 0,004-0,25% от общия им брой.

Сред причините са:наследствено предразположение към това заболяване, други причини за възникването му остават все още неизследвани. Смята се, че остри инфекциозни заболявания, тежка психологическа травма, продължително излагане на стрес или непоносимост към определени фармакологични лекарства могат да предизвикат появата на лупус еритематозус.

Характерна особеност на лупус еритематозус е широк спектър от неговите прояви, тъй като това заболяване засяга почти всички органи и системи на човешкото тяло. Съществува обаче списък от симптоми, чието присъствие е задължително за лупус еритематозус:

• конституционални симптоми (неразположение, отслабване)
• кожни лезии (повишена чувствителност към светлина, плешивост, характерна еритема по кожата на носа и бузите във формата на пеперуда)
• ерозивни лезии на лигавиците
• увреждане на ставите поради артрит
• увреждане на белите дробове и сърцето
• увреждане на бъбреците (при 50% от пациентите) до бъбречна недостатъчност
• нарушения на нервната система (остра психоза, органичен мозъчен синдром)
• промени в общите изследвания на кръвта и урината
• антифосфолипиден синдром при 20-30% от пациентите
• титърът на антинуклеарните антитела е висок

Конкретният вид лупус еритематозус и степента на активност на заболяването в един или друг момент се определят от ревматолог след цялостен преглед. Кожният лупус най-често се лекува от дерматолог.

Методи за лечение на лупус еритематозус

Заболяването не може да бъде напълно излекувано, така че лечението продължава през целия живот. Как да се лекува лупус еритематозус се решава от лекуващия лекар индивидуално за всеки пациент, в зависимост от специфичните симптоми, тежестта на заболяването и неговата активност.
При леки случаи на заболяването или в ремисия, лечението е предимно симптоматично. Предписани са следните лекарства:

• аналгетици за синдром на силна болка
• аспирин (80-320 mg на ден) с тенденция към тромбоза
• антималарийни лекарства: хидроксихлорохин (перорално 200 mg на ден) или комбинация от хлорохин (250 mg) и квинакрин (50-100 mg) - при тежки увреждания на кожата и ставите
• витамини А, В6, В12, С

При тежки случаи на заболяването с увреждане на вътрешните органи се използва следното:

• глюкокортикоиди (при тежки състояния, 40-60 mg преднизолон дневно, 20-40 mg при умерена активност на заболяването) се приемат за един месец с постепенно намаляване до терапевтична доза (до 10 mg на ден)
• имуносупресори (микофеналат мофетил 500-1000 mg, азатиоприн 1-2,5 mg/kg или циклофосфамид 1-4 mg/kg веднъж дневно перорално)
• хепарин в комбинация с аспирин подкожно, хепарин или вафарин перорално за тромбоза и съдова емболия
• в тежки случаи с ниска ефективност на глюкортикоидното лечение е показана пулсова терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид, които се прилагат в големи дози (1 g на ден) интравенозно капково в продължение на 3 дни подред
• хемосорбция и плазмафереза ​​- за отстраняване на токсични имунни комплекси от тялото
• Трансплантацията на стволови клетки е скъпа процедура, която е недостъпна за повечето пациенти
• калциеви добавки и витамин D3 – за минимизиране на негативните ефекти от употребата на глюкокортикоиди

Пациентите се наблюдават диспансерно. Показания за незабавната им хоспитализация са:

• инфекциозни усложнения
• болка в гърдите
• изразени симптоми на патологии на нервната система
• бъбречна недостатъчност
• тромбоза

Традиционна медицина срещу лупус еритематозус

Лечението на кожен и системен лупус еритематозус според традиционната медицина има поддържащ характер и може да се използва по време на лек ход на заболяването или в ремисия. В този случай не можете да използвате лекарства, които стимулират имунната система - това може да влоши хода на заболяването.

Популярни ефективни рецепти:

• Отвара от изсушени листа от имел, събрани от брезови дървета през студения сезон. 2 ч.ч. листа се заливат с чаша вряща вода, запарват се на водна баня 1-2 минути и се оставят за половин час. Получената настойка се изпива на три приема през деня. Приемайте 1 месец.
• Отвара от женско биле. Изсипете вряла вода (500 ml) върху изсушени корени от женско биле (1 супена лъжица), оставете да къкри на огъня за 15 минути, охладете при стайна температура. Пийте прецедения бульон през деня между храненията. Правете това в продължение на месец.
• мехлем от брезови пъпкиили естрагонза лечение на лупус еритема. Чаша смлени брезови пъпки (естрагон) се смесват с половин литър буркан свинска мас. Тази смес се вари 5-7 дни за няколко часа във фурната на отворена врата. Полученият мехлем се нанася върху еритема и се приема през устата преди хранене по 1 ч.л.

Има много други рецепти за алтернативна медицина, които се използват за лечение на лупус еритематозус. Въпреки това, при тежки случаи на заболяването и на етапа на обостряне, традиционната медицина трябва да отстъпи място на традиционното лечение с лекарства.

Как да живеем с диагноза лупус еритематозус?

В този случай е необходимо да следвате основните препоръки:

• избягвайте стресови и травматични ситуации
• Избягвайте продължително излагане на слънце и солариум
• наблюдавайте здравето си: предотвратявайте обостряне на хронични заболявания, лекувайте настинки веднага след първите им симптоми
• не приемайте орални контрацептиви и не пушете - това значително увеличава риска от тромбоза
• използвайте висококачествена козметика, не извършвайте хардуерно или химическо почистване на лицето
• вземете витаминни комплекси
• яжте балансирана диета и спортувайте

Варианти на хода на заболяването и прогноза

Прогнозата е неблагоприятна. Смъртността при пациенти с лупус еритематозус е 3 пъти по-висока от обичайната. Най-често причината за смъртта са инфекциозни усложнения и последиците от дълбоко увреждане на вътрешните органи. Но с навременното откриване на болестта и компетентната лекарствена терапия е възможно да се държи това заболяване под контрол и да не му се позволи да унищожи живота и здравето.

Системният лупус еритематозус е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с увреждане на съединителната тъкан и кръвоносните съдове и, като следствие, участие в патологичния процес на почти всички органи и системи на тялото.

Хормоналните нарушения играят определена роля в развитието на системен лупус еритематозус, по-специално повишаване на количеството естроген. Това обяснява факта, че заболяването се регистрира по-често при млади жени и тийнейджърки. Според някои данни вирусните инфекции и интоксикацията с химикали играят голяма роля във възникването на патологията.

Това заболяване принадлежи към автоимунните заболявания. Същността му се състои в това, че имунната система започва да произвежда антитела срещу някакъв дразнител. Те влияят негативно на здравите клетки, защото увреждат тяхната ДНК структура. По този начин, поради антитела, настъпва негативна промяна в съединителната тъкан и кръвоносните съдове.

причини

Какви причини допринасят за развитието на системен лупус еритематозус и какъв вид заболяване е това? Етиологията на заболяването е неизвестна. В развитието му се приема ролята на вирусна инфекция, както и на генетични, ендокринни и метаболитни фактори.

При пациентите и техните близки се откриват лимфоцитотоксични антитела и антитела срещу двойноверижна РНК, които са маркери за персистираща вирусна инфекция. Вирусоподобни включвания се откриват в ендотела на капилярите на увредените тъкани (бъбреци, кожа); Вирусът е идентифициран в експериментални модели.

SLE се среща предимно при млади (20-30 години) жени, но случаите на заболяването не са необичайни при юноши и възрастни хора (над 40-50 години). Сред заболелите само 10% са мъже, но при тях заболяването протича по-тежко, отколкото при жените. Провокиращи фактори често са слънчева светлина, непоносимост към лекарства, стрес; за жените - раждане или аборт.

Класификация

Заболяването се класифицира според етапите на заболяването:

1. Остър системен лупус еритематозус. Най-злокачествената форма на заболяването, характеризираща се с непрекъснато прогресиращо протичане, рязко нарастване и множество симптоми и устойчивост на терапия. Системният лупус еритематозус при деца често се проявява според този тип.
2. Субакутната форма се характеризира с периодични екзацербации, но с по-малка степен на тежест на симптомите, отколкото при острия ход на SLE. Органното увреждане се развива през първите 12 месеца от заболяването.
3. Хронична формахарактеризиращ се с дълготрайна проява на един или повече симптоми. Комбинацията от SLE с антифосфолипиден синдром в хроничната форма на заболяването е особено характерна.

Има и три основни етапа в хода на заболяването:

1. минимум. Има леко главоболие и болки в ставите, периодично повишаване на телесната температура, неразположение, както и начални кожни признаци на заболяването.
2. Умерен. Значително увреждане на лицето и тялото, засягане на кръвоносните съдове, ставите и вътрешните органи в патологичния процес.
3. Изразено. Наблюдават се усложнения от страна на вътрешните органи, мозъка, кръвоносната система и опорно-двигателния апарат.

Системният лупус еритематозус се характеризира с лупусни кризи, по време на които активността на заболяването е максимална. Продължителността на кризата може да варира от един ден до две седмици.

Симптоми на лупус еритематозус

При възрастни системният лупус еритематозус се проявява с голям брой симптоми, което се дължи на увреждане на тъканите в почти всички органи и системи. В някои случаи проявите на заболяването се ограничават изключително до кожни симптоми и тогава заболяването се нарича дискоиден лупус еритематозус, но в повечето случаи има множество лезии на вътрешните органи и тогава те говорят за системния характер на заболяването.

В началните стадии на заболяването лупус еритематозус се характеризира с продължителен курс с периодични ремисии, но почти винаги става системен. Еритематозен дерматит тип пеперуда се наблюдава най-често по лицето - еритем по бузите, скулите и винаги по гърба на носа. Появява се свръхчувствителност към слънчева радиация - фотодерматозите обикновено имат кръгла форма и множествен характер.

Увреждане на ставите се среща при 90% от пациентите със СЛЕ. Малките стави, обикновено пръстите, са включени в патологичния процес. Лезията е симетрична по природа, пациентите се притесняват от болка и скованост. Рядко се развива деформация на ставата. Често се среща асептична (без възпалителен компонент) костна некроза. Засегнати са главата на бедрената кост и колянната става. Клиничната картина е доминирана от симптоми на функционална недостатъчност на долния крайник. Когато лигаментният апарат е включен в патологичния процес, се развиват непостоянни контрактури, а в тежки случаи - дислокации и сублуксации.

Чести симптоми на SLE:

• Болезненост и подуване на ставите, болки в мускулите;
• Необяснима треска;
• Синдром на хроничната умора;
• Обривите по кожата на лицето са червени или променят цвета на кожата;
• Болка в гърдите при дълбоко дишане;
• Повишен косопад;
• Побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете или краката при студ или по време на стрес (синдром на Рейно);
• Повишена чувствителност към слънцето;
• Подуване (оток) на краката и/или около очите;
• Увеличени лимфни възли.

Към дерматологични признацизаболявания включват:

• Класически обрив по моста на носа и бузите;
• Петна по крайниците, тялото;
• плешивост;
• Чупливи нокти;
• Трофични язви.

Лигавици:

• Зачервяване и улцерация (поява на язви) на червената граница на устните.
• Ерозии (повърхностни дефекти - "корозия" на лигавицата) и язви по устната лигавица.
• Лупусният хейлит е изразено плътно подуване на устните, със сивкави люспи, плътно прилепнали една към друга.

Увреждане на сърдечно-съдовата система:

• Лупусен миокардит.
• Перикардит.
• Ендокардит на Libman-Sachs.
• Увреждане на коронарните артерии и развитие на миокарден инфаркт.
• Васкулит.

За увреждане на нервната системанай-честата проява е астеничният синдром:

• Слабост, безсъние, раздразнителност, депресия, главоболие.

При по-нататъшно прогресиране е възможно развитието на епилептични припадъци, нарушена памет и интелигентност, психоза. Някои пациенти развиват серозен менингит, оптичен неврит и интракраниална хипертония.

Нефрологични прояви на SLE:

• Лупусният нефрит е възпалително заболяване на бъбреците, при което гломерулната мембрана се удебелява, отлага се фибрин и се образуват хиалинни кръвни съсиреци. При липса на адекватно лечение пациентът може да развие трайно намаляване на бъбречната функция.
• Хематурия или протеинурия, която не е придружена от болка и не притеснява човека. Често това е единствената проява на лупус от отделителната система. Тъй като сега SLE се диагностицира своевременно и се започва ефективно лечение, остра бъбречна недостатъчност се развива само в 5% от случаите.

Стомашно-чревния тракт:

• Ерозивно-язвени лезии - пациентите са загрижени за липса на апетит, гадене, повръщане, киселини, болка в различни части на корема.
• Чревен инфаркт поради възпаление на кръвоснабдяващите червата съдове - развива се картина на "остър корем" със силно интензивна болка, най-често локализирана около пъпа и в долната част на корема.
• Лупусен хепатит – жълтеница, увеличен черен дроб.

Увреждане на белите дробове:

• Плеврит.
• Остър лупусен пневмонит.
• Увреждане на съединителната тъкан на белите дробове с образуването на множество огнища на некроза.
• Белодробна хипертония.
• Белодробна емболия.
• Бронхит и пневмония.

Почти невъзможно е да подозирате, че имате лупус, преди да посетите лекар. Потърсете съвет, ако имате необичаен обрив, треска, болки в ставите или умора.

Системен лупус еритематозус: снимки при възрастни

Как изглежда системният лупус еритематозус, предлагаме подробни снимки за гледане.

Диагностика

При съмнение за системен лупус еритематозус пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Разработени са няколко системи за диагностични признаци за диагностика на системен лупус еритематозус.
В момента се предпочита системата, разработена от Американската ревматична асоциация, тъй като е по-модерна.

Системата включва следните критерии:

• симптом на пеперудата:
• дискоиден обрив;
• образуване на язви по лигавиците;
• увреждане на бъбреците – белтък в урината, отливки в урината;
• увреждане на мозъка, гърчове, психоза;
• повишена чувствителност на кожата към светлина - поява на обрив след излагане на слънце;
• артрит - увреждане на две или повече стави;
• полисерозит;
• намаляване на броя на червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите в клиничен кръвен тест;
• откриване на антинуклеарни антитела (ANA) в кръвта.
• появата на специфични антитела в кръвта: анти-ДНК антитела, анти-CM антитела, фалшиво положителна реакция на Васерман, антикардиолипинови антитела, лупусен антикоагулант, положителен тест за LE клетки.

Основната цел на лечението на системен лупус еритематозус е да се потисне автоимунната реакция на организма, която е в основата на всички симптоми. На пациентите се предписват различни видове лекарства.

Лечение на системен лупус еритематозус

За съжаление, няма пълно лечение за лупус. Поради това терапията е подбрана така, че да намали симптомите и да спре възпалителните и автоимунните процеси.

Тактиките за лечение на SLE са строго индивидуални и могат да се променят в хода на заболяването. Диагностиката и лечението на лупус често е съвместно усилие между пациента и лекари и специалисти от различни специалности.

Текущи лекарства за лечение на лупус:

1. Глюкокортикостероидите (преднизолон или други) са мощни лекарства, които се борят с възпалението при лупус.
2. Цитостатичните имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид и др.) - лекарства, които потискат имунната система, могат да бъдат много полезни при лупус и други автоимунни заболявания.
3. TNF-α блокери (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт).
4. Екстракорпорална детоксикация (плазмафереза, хемосорбция, криоплазмасорбция).
5. Пулсова терапия с високи дози глюкокортикостероиди и/или цитостатици.
6. Нестероидни противовъзпалителни лекарства – могат да се използват за лечение на възпаление, подуване и болка, причинени от лупус.
7. Симптоматично лечение.

Ако имате лупус, има няколко стъпки, които можете да предприемете, за да си помогнете. Простите мерки могат да направят пристъпите по-редки и да подобрят качеството ви на живот:

1. Спри да пушиш.
2. Упражнявай се редовно.
3. Хранете се здравословно.
4. Пазете се от слънцето.
5. Адекватна почивка.

Прогнозата за живот със системен лупус е неблагоприятна, но последните постижения в медицината и използването на съвременни лекарства дават възможност за удължаване на живота. Повече от 70% от пациентите живеят повече от 20 години след първите прояви на заболяването.

В същото време лекарите предупреждават, че протичането на заболяването е индивидуално и ако при някои пациенти SLE се развива бавно, то в други случаи заболяването може да се развие бързо. Друга особеност на системния лупус еритематозус е непредсказуемостта на екзацербациите, които могат да се появят внезапно и спонтанно, което заплашва със сериозни последици.

Заболяването системен лупус еритематозус (СЛЕ) е много тежко прогресивно патологично състояние, проявяващо се с множество синдроми и засягащо предимно млади жени.

Първите признаци се появяват на възраст 15-25 години - генетично несъвършената имунна система на тялото не разпознава някои от собствените си клетки и активира антитела срещу тях, причинявайки увреждане и хронично възпаление на органите.

Системен лупус еритематозус - прогноза за цял живот

В миналото повечето пациенти са умирали от 2 до 5 години след първите симптоми на заболяването. С възможностите на съвременната медицина прогнозата за доживяване до дълбока старост е доста висока.

Продължителността и качеството на живот са свързани с тежестта на хроничното органно увреждане, тъй като при тази форма на заболяването лекарствената терапия има добър ефект върху всички видове симптоми. Правилният режим на лечение на системен лупус еритематозус подобрява прогнозата за живота на човека. Лекарите казват, че съвременните лекарства позволяват да се живее повече от 20 години след поставяне на точна диагноза.

Симптомите и признаците на системен лупус еритематозус се появяват в зависимост от формата и скоростта на заболяването. Повечето хора, които развиват СЛЕ, водят пълноценен живот и продължават да работят.

При тежка остра форма човек често не може да работи поради силна болка в ставите, силна слабост и психоневрологични разстройства.

Атеросклероза на мозъчните съдове, симптоми и лечение на заболяването:

Симптоми на системен лупус еритематозус, снимка

снимка на характерни прояви на системен лупус еритематозус

Тъй като при SLE може да се очаква увреждане на всеки орган, симптомите са доста неясни и признаците са характерни за много заболявания:

• треска с неизвестен произход;
• мускулна болка (миалгия), умора по време на физически и психически стрес;
• мускулна болка, главоболие, обща слабост;
• честа диария;
• нервност, раздразнителност, нарушение на съня;
• депресия.

Фибромиалгия - какво е това? Симптоми и лечение, признаци на заболяването:

Специфични признаци

Освен общите симптоми, лупус еритематозус има много специфични симптоми, разделени на групи според засегнатия орган или система.

Кожни прояви:

• Класическият симптом на заболяването, което му дава името, е характерен еритем - зачервяване на кожата във формата на "пеперуда", което се появява при разширяване на капилярите и появата на обрив по моста на носа и на скулите. Наблюдава се при всеки втори или трети пациент. Еритема се наблюдава и по тялото и крайниците под формата на отделни или сливащи се едематозни червени петна с различна форма.
• Малък хеморагичен обрив (поради спукани малки съдове) по кожата на дланите и върховете на пръстите.
• По лигавицата на половите органи, носа, гърлото, устните се появяват язви и зъбни афти.
• Трофичните язви се появяват в тежки случаи на заболяването.
• Ноктите стават чупливи, косата става суха и се появява косопад на петна.

Проблеми със ставите:

Съединителната тъкан в областта на ставите е силно увредена при лупус, поради което повечето пациенти отбелязват:

• Болки в малките стави на китките, ръцете, коленете;
• Проява на полиартритни възпаления, които преминават без разрушаване на костната тъкан (в сравнение с ревматоидния артрит), но с чести деформации на увредените стави (при всеки пети);
• Възпаление и болка в опашната кост и сакрума (главно при мъжете).

Реакция от страна на хематопоетичната система:

• Откриването на лупусни LE клетки в кръвта е характерен признак на SLE.
• Тези клетки са модифицирани бели кръвни клетки, в които се намират ядрата на други кръвни клетки. Това явление показва, че имунната система греши, възприемайки собствените си клетки като чужди и опасни, като дава сигнал на белите кръвни клетки да ги абсорбират.
• Анемия, левкопения, тромбоцитопения (при всеки втори пациент), възникващи поради заболяване и поради приема на лекарства.

Сърдечна дейност и съдова система

Много пациенти имат:

• Перикардит, ендокардит и миокардит (без идентифициране на признаци на инфекция, които провокират такива възпалителни заболявания).
• Увреждане на сърдечните клапи с по-нататъшно развитие на заболяването.
• Развитие на атеросклероза.

Нефрология за SLE:

1. Развитието на лупусен нефрит (лупусен нефрит) е тежко бъбречно възпаление с разрушаване на гломерулите и намалена бъбречна функция (по-често при остра форма на заболяването).
2. Хематурия (изобилие от кръв в урината) или протеинурия (), протичащи без болезнени прояви.

При навременна диагноза и започване на терапия, остра бъбречна патология се среща само при 1 от 20 пациенти.

Неврологични и психични разстройства

Без ефективно лечение има голяма вероятност от:

• Енцефалопатии (увреждане на мозъчните клетки).
• Конвулсивни атаки.
• Цереброваскулит (възпаление на кръвоносните съдове в мозъка).
• Намалена чувствителност.
• Визуални халюцинации.
• Объркване на възприятието, нарушение на адекватността на мисленето.

Тези отклонения в психоневрологичната сфера трудно се коригират.

Дихателната система

Симптомите на лупус еритематозус се проявяват в белодробната система под формата на задух, болезнени усещания в гърдите при дишане (често с развитието на плеврит).

Форми на заболяването

Има три форми на заболяването.

Остра формахарактеризиращ се с:

• рязко начало, когато пациентът може да посочи конкретен ден;
• висока температура, втрисане;
• полиартрит;
• обрив и поява на "пеперуда лупус" по лицето;
• цианоза (синкав цвят на кожата) на носа и бузите.

В рамките на шест месеца се развиват признаци на остър серозит (възпаление на серозните мембрани на перикарда, плеврата, перитонеума), пневмонит (възпаление на белите дробове с увреждане на алвеоларните стени), неврологични и психични разстройства, припадъци, подобни на епилептичните.

Протичането на заболяването в остра форма е тежко. Продължителността на живота без активна терапия е не повече от година-две.

Подостра формазапочва с такива прояви като:

• общи симптоми на лупус еритематозус;
• болка и подуване на малките стави;
• артрит с рецидиви;
• кожни лезии като дискоиден лупус (язви по кожата, лющещи се, покрити с люспи);
• фотодерматози, появяващи се в областта на шията, гърдите, челото, устните, ушите.

Вълнообразността на хода на субакутната форма се проявява доста ясно. За период от 2-3 години се формира пълна клинична картина.

Отбелязано:

1. Постоянни пароксизмални главоболия, висока степен на умора.
2. Тежко сърдечно увреждане под формата на ендокардит на Libman-Sachs и възпаление на клапите - митрална, аортна, трикуспидна.
3. Миалгия (мускулна болка, дори в покой).
4. Възпаление на мускулите и скелетните мускули с тяхната атрофия - миозит.
5. Синдром на Рейно (посиняване или побеляване на кожата на върховете на пръстите или краката по време на настинка, стрес), често водещ до некроза на върховете на пръстите.
6. Лимфаденопатията е патологично увеличение на лимфните възли.
7. Лупусен пневмонит (възпаление на белите дробове при SLE, развиващо се под формата на атипична пневмония).
8. Възпаление на бъбреците, което не става толкова тежко, колкото при острата форма;
9. Анемия, левкопения (силно намаляване на броя на белите кръвни клетки), тромбоцитопения или синдром на Wellhoff (рязко намаляване на тромбоцитите в кръвта, което е придружено от синини, хематоми по кожата, лигавиците, кървене и затруднено спиране на кървенето дори след леки наранявания).
10. Повишена концентрация на имуноглобулини в кръвта.

Хронична форма

Болестта лупус еритематозус, която протича в хронична форма, се изразява дълго време в чести полиартрит, прояви на дискоиден лупус, лезии на малките артерии и синдром на Wellhoff.

През 6-9 години от заболяването се появяват други органични патологии (нефрит, пневмонит).

Диагнозата се поставя въз основа на комплекс от симптоми (болки в ставите и мускулите, повишена температура), синдроми на системен лупус еритематозус - Raynaud's и Wellhof и резултати от изследвания.

За да се направи надеждна диагноза, се вземат предвид определени критерии, които са се появили по време на заболяването на пациента.

Те включват:

• Лупус "пеперуда".
• Фоточувствителността е повишена чувствителност на кожата, изложена на слънчева светлина.
• Дискоидният лупус е подут, люспест обрив с размер на монета, който оставя белези.
• Язви по лигавиците.
• Артрит с болка и подуване на ставите (често симетрични).
• Серозит или възпаление на мембраните около сърцето, белите дробове, перитонеума, което причинява затруднено дишане и болка при промяна на позицията на тялото.
• Бъбречно възпаление се развива при почти всички пациенти с лека или тежка СЛЕ. Първоначално се установява само чрез изследване на урината, откриване на кръв и белтък в нея, и чрез подуване на очите, краката и стъпалата.
• Неврологични прояви, изразяващи се в депресивни състояния, остри пристъпи на главоболие, нарушение на паметта, концентрацията, психоза (тежка психична патология с нарушено поведение и възприятие).
• Патологични промени в кръвните клетки: разрушаване на червените кръвни клетки, които пренасят кислород (причиняващо анемия), намаляване на броя на белите кръвни клетки (левкопения), тромбоцитите с появата на кървене от носа, пикочните пътища, мозъка, храносмилателните органи и матка.
• Имунологични нарушения: образуването на автоантитела (антитела срещу естествена ДНК), което показва развитието на SLE. Увеличаването на техния брой показва активното развитие на заболяването.
• Появата на SM антитела, които се откриват само при заболяването системен лупус еритематозус. Това потвърждава диагнозата.
• Антифосфолипидните антитела (ANA) в кръвта, насочени срещу клетъчните ядра, също се откриват при почти всеки пациент.
• Нивото на комплемента в кръвта (протеини, които унищожават бактериите и са отговорни за регулирането на възпалителните и имунните реакции на организма). Ниското ниво показва прогресия на заболяването,

Необходими са лабораторни изследвания и изследвания за:

• изясняване на диагнозата;
• идентифициране на органи, участващи в болестния процес;
• контрол на прогресията и тежестта на SLE;
• определяне на ефективността на лекарствената терапия.

Има много тестове, които разкриват ефекта на лупус върху различни органи:

• правене на рентгенови лъчи на белите дробове и сърцето;
• електрокардиограма, ехокардиография на сърцето;
• определяне на дихателната функция на белите дробове;
• за изследване на мозъка - електроенцефалография ЕЕГ, ЯМР.

Основните цели на комплексното лечение:

• облекчаване на възпалението и регулиране на имунната патология;
• предотвратяване на обостряния и усложнения;
• лечение на усложнения, причинени от приема на имуносупресори, хормонални и противотуморни лекарства;
• активно лечение на отделни синдроми;
• пречистване на кръвта от антитела и токсини.

Основни методи:

Пулсова терапия, която включва използването на:

• кортикостероиди, които се предписват в началните стадии на заболяването. Всички пациенти се наблюдават диспансерно, за да може при най-ранни прояви на екзацербация на СЛЕ да се започне своевременно приложение на хормони.
• използването на повишени дози цитостатици (лекарства, които потискат растежа и развитието на раковите клетки), което ви позволява бързо да се отървете от тежките симптоми на заболяването. Курсът е кратък.

Методът на хемосорбция е отстраняване на токсини, патологични клетки на имунни комплекси и кръвни клетки от кръвта, регулиране на хемопоезата с помощта на специален апарат, през който кръвта преминава през филтър с абсорбент.

• Ако е невъзможно да се използват стероиди, се предписват лекарства, които потискат определени патологични прояви на централната нервна система.
• Имуносупресори (лекарства, които потискат анормалните имунни реакции).
• Лекарства, които блокират действието на ензими, които провокират възпалителни процеси и помагат за облекчаване на симптомите.
• Нестероидни лекарства срещу възпалителни процеси.
• Задължително лечение на заболявания, причинени от лупус - нефрит, артрит, белодробни патологии. Особено важно е да се следи състоянието на бъбреците, тъй като лупусният нефрит е най-честата причина за смърт при пациенти със СЛЕ.
• Всички медикаменти и методи се прилагат по стриктни медицински показания при спазване на дозировката и предпазните мерки.
• По време на периоди на ремисия дозите на стероидите се намаляват до поддържаща терапия.

Съществуващи заболявания на отделителната система и начини за борба с тях:

Усложнения на SLE

Основните усложнения, причинени от SLE:

1. Бъбречни патологии (нефрит, нефроза) се развиват при 25% от пациентите със СЛЕ. Първите симптоми са подуване на краката, наличие на белтък и кръв в урината. Неуспехът на бъбреците да работят нормално е изключително опасно за живота. Лечението включва използването на силни лекарства за SLE, диализа и бъбречна трансплантация.

2. Сърдечно заболяване:

• перикардит - възпаление на сърдечната торбичка;
• втвърдяване на коронарните артерии, които захранват сърцето поради натрупване на тромботични съсиреци (атеросклероза);
• ендокардит (инфекция на увредени сърдечни клапи) поради втвърдяване на сърдечните клапи, натрупване на кръвни съсиреци. Често се извършва трансплантация на клапа;
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул), причиняващ тежки аритмии, заболявания на сърдечния мускул.

3. Белодробни заболявания (в 30%), плеврит, възпаление на гръдните мускули, ставите, връзките. Развитие на остър туберкулозен лупус (възпаление на белодробната тъкан). Белодробната емболия е запушване на артериите от емболи (кръвни съсиреци) поради повишен вискозитет на кръвта.

4. Болести на кръвта, които са животозастрашаващи.

• намаляване на червените кръвни клетки (снабдяват клетките с кислород), левкоцитите (потискат инфекциите и възпаленията), тромбоцитите (насърчават съсирването на кръвта);
• хемолитична анемия, причинена от липса на червени кръвни клетки или тромбоцити;
• патологични промени в хемопоетичните органи.

Въпреки че бременността с лупус предполага висока вероятност от екзацербации, за повечето жени периодът на бременност и раждане протича добре.

Но в сравнение с 15% от спонтанните аборти при здрави бъдещи майки, тогава при бременни пациенти със SLE броят им нараства до 25%.

Много е важно шест месеца преди зачеването да няма признаци на лупус. И през тези 6 месеца се спират всички лекарства, които могат да причинят лупус.

Изборът на терапия по време на бременност е важен. Някои лекарства за лечение на СЛЕ се спират, за да не предизвикат спонтанен аборт или да увредят плода.

Симптоми на SLE по време на бременност:

• екзацербации с лека или умерена тежест;
• При използване на кортикостероиди съществува висок риск от повишено кръвно налягане, диабет и бъбречни усложнения.

Всяко четири бебета от лупусна бременност се раждат преждевременно, но нямат никакви дефекти. В бъдеще децата също не показват умствена или физическа изостаналост.

Много рядко децата, родени от жени, които имат специални антитела в кръвта си, показват някои признаци на лупус под формата на обрив или нисък брой червени кръвни клетки. Но тези симптоми са преходни и повечето деца изобщо не се нуждаят от лечение.

Непланираната бременност - по време на обостряне на заболяването - има отрицателно въздействие върху плода и майката, като засилва всички прояви на SLE и създава затруднения при забременяване.

Най-безопасният метод за контрацепция е използването на диафрагми, капачки с контрацептивни гелове и маточни устройства. Не се препоръчва употребата на орални контрацептиви, особено опасна е употребата на лекарства с високо съдържание на естроген.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболявания (системни, дискоидни, дисеминирани, неонатални). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причини, последствия, лечение, диета (лекарски препоръки) - видео

Диагностика на лупус еритематозус, тестове. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки от дерматолог) - видео

Лечение на системен лупус еритематозус. Обостряне и ремисия на заболяването. Лекарства за лупус еритематозус (препоръки на лекаря) - видео

Лупус еритематозус: пътища на инфекция, опасност от заболяването, прогноза, последствия, продължителност на живота, профилактика (мнение на лекар) - видео

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

лупус еритематозусе системно автоимунно заболяване, при което собствената имунна система на човешкото тяло уврежда съединителната тъкан в различни органи, бъркайки нейните клетки с чужди. Поради увреждане от антитела на клетките на различни тъкани, в тях се развива възпалителен процес, който провокира много разнообразни, полиморфни клинични симптоми на лупус еритематозус, отразяващи увреждане на много органи и системи на тялото.

Лупус еритематозус и системен лупус еритематозус са различни имена за едно и също заболяване

Лупус еритематозус понастоящем също се споменава в медицинската литература с имена като лупус еритематодес, еритематозен хрониосепсис, Болест на Либман-Саксили системен лупус еритематозус (СЛЕ). Най-често срещаният и широко разпространен термин за описаната патология е "системен лупус еритематозус". Въпреки това, заедно с този термин, неговата съкратена форма също се използва много често в ежедневието - „лупус еритематозус“.

Терминът "системен лупус еритематозус" е изкривено общо наименование за "системен лупус еритематозус".

Лекарите и учените предпочитат по-пълния термин системен лупус еритематозус да се отнася до системното автоимунно заболяване, тъй като намалената форма на лупус еритематозус може да бъде подвеждаща. Това предпочитание се дължи на факта, че името "лупус еритематозус" традиционно се използва за означаване на туберкулоза на кожата, която се проявява чрез образуване на червено-кафяви туберкули по кожата. Следователно използването на термина „лупус еритематозус” за обозначаване на системно автоимунно заболяване изисква пояснение, че не става дума за кожна туберкулоза.

Когато описваме автоимунно заболяване, в следващия текст ще използваме термините „системен лупус еритематозус“ и просто „лупус еритематозус“, за да го обозначим. В този случай е необходимо да се помни, че лупус еритематозус се отнася до системна автоимунна патология, а не до кожна туберкулоза.

Автоимунен лупус еритематозус

Автоимунният лупус еритематозус е системен лупус еритематозус. Терминът "автоимунен лупус еритематозус" не е напълно правилен и правилен, но илюстрира това, което обикновено се нарича "масло". По този начин лупус еритематозус е автоимунно заболяване и следователно допълнителна индикация за автоимунитет в името на болестта е просто ненужна.

Лупус еритематозус - какво е това заболяване?

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което се развива в резултат на нарушаване на нормалното функциониране на човешката имунна система, което води до произвеждат се антитела към собствените клетки на съединителната тъкан на тялоторазположени в различни органи. Това означава, че имунната система бърка собствената съединителна тъкан с чужда тъкан и произвежда антитела срещу нея, които имат пагубен ефект върху клетъчните структури, като по този начин увреждат различни органи. И тъй като съединителната тъкан присъства във всички органи, лупус еритематозус се характеризира с полиморфен курс с развитие на признаци на увреждане на голямо разнообразие от органи и системи.

Съединителната тъкан е важна за всички органи, тъй като през нея преминават кръвоносните съдове. В крайна сметка съдовете не преминават директно между клетките на органите, а в специални малки „калъфи“, така да се каже, образувани точно от съединителната тъкан. Такива слоеве от съединителна тъкан преминават между областите на различни органи, разделяйки ги на малки лобове. Освен това всяка такава лобула получава доставка на кислород и хранителни вещества от онези кръвоносни съдове, които минават по периметъра й в „случаи“ от съединителна тъкан. Следователно увреждането на съединителната тъкан води до нарушаване на кръвоснабдяването на области на различни органи, както и до нарушаване на целостта на кръвоносните съдове в тях.

По отношение на лупус еритематозус е очевидно, че увреждането на съединителната тъкан от антитела води до кръвоизливи и разрушаване на тъканната структура на различни органи, което причинява различни клинични симптоми.

Лупус еритематозус засяга по-често жените, като според различни източници съотношението на болните мъже и жени е 1:9 или 1:11. Това означава, че на всеки мъж със системен лупус еритематозус се падат 9-11 жени, които също страдат от тази патология. Освен това е известно, че лупусът е по-често срещан сред представителите на негроидната раса, отколкото сред кавказците и монголоидите. Хората от всички възрасти, включително деца, се разболяват от системен лупус еритематозус, но най-често патологията се появява за първи път на възраст между 15 и 45 години. Децата под 15 години и възрастните над 45 години развиват лупус изключително рядко.

Има и известни случаи неонатален лупус еритематозус, когато се роди новородено дете с тази патология. В такива случаи детето се разболява от лупус още в утробата на майката, която самата страда от това заболяване. Наличието на такива случаи на предаване на болестта от майката на плода обаче не означава, че жените, страдащи от лупус еритематозус, непременно ще раждат болни деца. Напротив, обикновено жените, страдащи от лупус, носят и раждат нормални, здрави деца, тъй като това заболяване не е инфекциозно и не може да се предава през плацентата. А случаите на раждане на деца с лупус еритематозус от майки, също страдащи от тази патология, показват, че предразположението към заболяването се дължи на генетични фактори. И следователно, ако бебето получи такова предразположение, то, докато е все още в утробата на майка, страдаща от лупус, се разболява и се ражда с патология.

Причините за системен лупус еритематозус все още не са надеждно установени. Лекарите и учените предполагат, че заболяването е полиетиологично, т.е. не се причинява от една причина, а от комбинация от няколко фактора, действащи върху човешкото тяло в един и същи период от време. Освен това вероятните причинни фактори могат да провокират развитието на лупус еритематозус само при хора, които имат генетична предразположеност към заболяването. С други думи, системният лупус еритематозус се развива само при наличие на генетично предразположение и при едновременно въздействие на няколко провокиращи фактора. Сред най-вероятните фактори, които могат да провокират развитието на системен лупус еритематозус при хора с генетично предразположение към заболяването, лекарите идентифицират стреса, дълготрайните вирусни инфекции (например херпесна инфекция, инфекция, причинена от вируса на Epstein-Barr и др. .), периоди на хормонални промени в организма, продължително излагане на ултравиолетова радиация, прием на някои лекарства (сулфонамиди, антиепилептични лекарства, антибиотици, лекарства за лечение на злокачествени тумори и др.).

Въпреки че хроничните инфекции могат да допринесат за развитието на лупус, заболяването не е заразно и не е свързано с тумор. Системният лупус еритематозус не може да се зарази от друг човек, той може да се развие индивидуално само ако има генетично предразположение.

Системният лупус еритематозус се проявява под формата на хроничен възпалителен процес, който може да засегне почти всички органи и само някои отделни тъкани на тялото. Най-често лупус еритематозус се проявява като системно заболяване или в изолирана кожна форма. При системната форма на лупус са засегнати почти всички органи, но най-засегнати са ставите, белите дробове, бъбреците, сърцето и мозъка. Кожен лупус еритематозус обикновено засяга кожата и ставите.

Поради факта, че хроничният възпалителен процес води до увреждане на структурата на различни органи, клиничните симптоми на лупус еритематозус са много разнообразни. въпреки това Всяка форма или разновидност на лупус еритематозус се характеризира със следните общи симптоми:

• Болка и подуване на ставите (особено големите);
• Продължително необяснимо повишаване на телесната температура;
• Обриви по кожата (по лицето, по шията, по торса);
• Болка в гърдите, която се появява при дълбоко вдишване или издишване;
• Рязко и тежко побледняване или синьо оцветяване на кожата на пръстите на краката и ръцете при студ или по време на стресова ситуация (синдром на Рейно);
• Подуване на краката и областта около очите;
• Увеличени и болезнени лимфни възли;
• Чувствителност към слънчева радиация.

В допълнение, някои хора, в допълнение към горните симптоми, също изпитват главоболие, замайване, гърчове и депресия с лупус еритематозус.

За лупус характеризиращ се с наличието не на всички симптоми наведнъж, а с постепенното им появяване с течение на времето. Тоест в началото на заболяването човек развива само някои симптоми, а след това, когато лупусът прогресира и се засягат все повече органи, се появяват нови клинични признаци. По този начин някои симптоми могат да се появят години след развитието на болестта.

Жените, страдащи от лупус еритематозус, могат да водят нормален сексуален живот. Освен това, в зависимост от вашите цели и планове, можете или да използвате контрацептиви, или, напротив, да се опитате да забременеете. Ако една жена иска да износи бременност и да роди дете, тогава тя трябва да се регистрира възможно най-рано, тъй като при лупус еритематозус има повишен риск от спонтанен аборт и преждевременно раждане. Но като цяло бременността с лупус еритематозус протича съвсем нормално, въпреки че има висок риск от усложнения и в по-голямата част от случаите жените раждат здрави деца.

Понастоящем системният лупус еритематозус не може да бъде напълно излекуван. Следователно основната цел на терапията на заболяването, която лекарите си поставят, е да потиснат активния възпалителен процес, да постигнат стабилна ремисия и да предотвратят тежки рецидиви. За това се използват широка гама от лекарства. В зависимост от това кой орган е най-засегнат, се избират различни лекарства за лечение на лупус еритематозус.

Основните лекарства за лечение на системен лупус еритематозусса глюкокортикоидни хормони (например преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон), които ефективно потискат възпалителния процес в различни органи и тъкани, като по този начин минимизират степента на тяхното увреждане. Ако заболяването е довело до увреждане на бъбреците и централната нервна система или функционирането на много органи и системи е нарушено едновременно, тогава имуносупресори се използват в комбинация с глюкокортикоиди за лечение на лупус - лекарства, които потискат активността на имунната система ( например азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат).

В допълнение, понякога при лечението на лупус еритематозус, в допълнение към глюкокортикоидите, се използват антималарийни лекарства (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), които също така ефективно потискат възпалителния процес и поддържат ремисия, предотвратявайки екзацербации. Механизмът на положителния ефект на антималарийните лекарства при лупус е неизвестен, но на практика е ясно установено, че тези лекарства са ефективни.

Ако човек с лупус развие вторични инфекции, той или тя получава имуноглобулин. Ако има силна болка и подуване на ставите, тогава в допълнение към основното лечение е необходимо да се вземат лекарства от групата на НСПВС (индометацин, диклофенак, ибупрофен, нимезулид и др.).

Човек, страдащ от системен лупус еритематозус, трябва да помни това това заболяване е за цял живот, не може да се излекува напълно, в резултат на което ще трябва постоянно да приемате каквито и да е лекарства, за да поддържате състояние на ремисия, да предотвратите рецидиви и да можете да водите нормален живот.

Причини за лупус еритематозус

Точните причини за развитието на системен лупус еритематозус в момента не са известни, но има редица теории и предположения, които изтъкват различни заболявания, външни и вътрешни влияния върху тялото като причинни фактори.

Така лекари и учени стигнаха до извода, че лупус се развива само при хора, които имат генетична предразположеност към заболяването. По този начин основният причинен фактор обикновено се счита за генетичните характеристики на дадено лице, тъй като без предразположение лупус еритематозус никога не се развива.

Въпреки това, за да се развие лупус еритематозус, не е достатъчно само генетично предразположение, необходимо е и допълнително дългосрочно излагане на определени фактори, които могат да предизвикат патологичния процес.

Тоест, очевидно е, че има редица провокиращи фактори, които водят до развитието на лупус при хора, които имат генетична предразположеност към него. Именно тези фактори могат условно да бъдат приписани на причините за системен лупус еритематозус.

Понастоящем лекарите и учените считат следните фактори за лупус еритематозус:

• Наличие на хронични вирусни инфекции (херпетична инфекция, инфекция, причинена от вируса на Epstein-Barr);
• Чести бактериални инфекции;
• стрес;
• Период на хормонални промени в организма (пубертет, бременност, раждане, менопауза);
• Излагане на ултравиолетова радиация с висок интензитет или за дълго време (слънчевите лъчи могат както да провокират първичен епизод на лупус еритематозус, така и да доведат до обостряне по време на ремисия, тъй като под въздействието на ултравиолетовата радиация е възможно да започне процесът на производство на антитела към кожни клетки);
• Излагане на кожата на ниски температури (замръзване) и вятър;
• Прием на определени лекарства (антибиотици, сулфонамиди, антиепилептични лекарства и лекарства за лечение на злокачествени тумори).

Тъй като системният лупус еритематозус се провокира от генетично предразположение от горните фактори, които са различни по природа, това заболяване се счита за полиетиологично, т.е. има не една, а няколко причини. Освен това, за развитието на лупус е необходимо да бъдете изложени на няколко причинни фактора наведнъж, а не само на един.

Лекарствата, които са един от причинните фактори на лупус, могат да предизвикат както самото заболяване, така и т.нар. лупус синдром. В същото време на практика най-често се регистрира лупусен синдром, който по своите клинични прояви е подобен на лупус еритематозус, но не е заболяване и изчезва след спиране на лекарството, което го е причинило. Но в редки случаи лекарствата могат да провокират развитието на лупус еритематозус при хора, които имат генетична предразположеност към това заболяване. Освен това списъкът с лекарства, които могат да провокират лупусен синдром и самият лупус, е абсолютно същият. Така сред лекарствата, използвани в съвременната медицинска практика, следните могат да доведат до развитие на системен лупус еритематозус или лупусен синдром:

• амиодарон;
• Аторвастатин;
• бупропион;
• валпроева киселина;
• вориконазол;
• гемфиброзил;
• Хидантоин;
• Хидралазин;
• хидрохлоротиазид;
• глибурид;
• Гризеофулвин;
• гуинидин;
• дилтиазем;