مذرق مرتفع مع قناة مشتركة طويلة. العيوب الشرجية عند الأطفال. العيوب الشرجية عند البنات

المذرق الخلقي هو عيب خلقي في تطور المنطقة الشرجية، والذي يتميز باندماج المستقيم والمهبل والإحليل في قناة واحدة مشتركة. هذا المرض نموذجي بالنسبة للفتيات، ولكن من النادر جدًا أن يولد الأولاد، حيث يندمج المستقيم والإحليل (مجرى البول) ويخرجان بفتحة واحدة في منطقة العجان.

الأسباب

أسباب المذرق الخلقي هي آثار العوامل الضارة على جسم المرأة أثناء الحمل المبكر.

يحدث وضع وتكوين الأعضاء الداخلية في الجنين في الأسابيع الأولى من الحمل. المذرق هو أحد مراحل تطور الجهاز الهضمي والبولي لدى الجنين، والذي ينقسم في الأسبوع الرابع من الحمل إلى أنبوبين. تتطور أعضاء الجهاز البولي بشكل أكبر من الأنبوب الأمامي، والقسم الأخير من الأمعاء الغليظة من الأنبوب الخلفي. إذا تعرض جسم المرأة الحامل خلال هذه الفترة لأي عامل غير موات (الإشعاعات المؤينة، والسموم، والمواد الكيميائية، وما إلى ذلك)، فلا يحدث الانقسام ويولد الطفل بمذرق محفوظ.

لقد ثبت أن مثل هذا الشذوذ التنموي يحدث ثلاث مرات أكثر عند الأطفال حديثي الولادة الذين شربت أمهاتهم الكحول والمخدرات أثناء الحمل.

الصورة السريرية

السمات المميزة لحديثي الولادة المصابين بالمذرق الخلقي هي:

1. غياب فتحة الشرج.
2. تخلف ملحوظ في الأعضاء التناسلية الخارجية.
3. خروج البول والعقي من خلال فتحة واحدة في منطقة العجان.
4. وجود صعوبة في حركة الأمعاء.
5. في كثير من الأحيان، يصاحب المذرق الخلقي أمراض مصاحبة، وخاصة تشوهات الكلى والمسالك البولية.

اعتمادا على شكل وحجم القناة المشتركة، هناك عدة أنواع من المذرق:

• النوع 1 - مجرور منخفض للغاية. مع هذا النوع، تتشكل الأعضاء التناسلية الأنثوية بشكل طبيعي، والقناة المشتركة قصيرة جدًا.
• النوع 2 – مجرور منخفض، طول القناة المشتركة أقل من 3 سم.
• النوع 3 - مذرق ذو شكل مرتفع، يتجاوز طول القناة المشتركة 3 سم.
• النوع الرابع – يفرغ المستقيم والمهبل في المثانة.

التشخيص

يمكن التعرف على علم الأمراض أثناء الحمل باستخدام الموجات فوق الصوتية، ولكن يتم التشخيص النهائي عند الولادة. تؤخذ في الاعتبار بيانات الفحص الخارجي وبيانات الأشعة السينية. لتحديد شكل المذرق، يتم إجراء تنظير المذرق باستخدام منظار المثانة. وبالنظر إلى أن هذا المرض غالبا ما يكون مصحوبا بعيوب نمو أخرى، يتم إجراء تصوير الجهاز البولي الإخراجي والموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية.

من الضروري التمييز بين المذرق الخلقي.

علاج

علاج المذرق الخلقي يكون جراحيًا فقط في المستشفى. تعتبر عمليات إزالة المذرق هي الأكثر صعوبة وتتطلب خبرة كافية واحترافية عالية. يعتمد حجم وطرق العلاج الجراحي على شكل المذرق. عادة ما يتم إجراء العمليات على عدة مراحل، في سن مبكرة وأثناء فترة البلوغ. التشخيص الأكثر ملاءمة هو للمرضى من النوعين 1 و 2، الذين، بعد العلاج، يكتملون من الناحية الفسيولوجية ويعيشون نمط حياة طبيعي. في حالة النوعين 3 و 4، فإن نتائج العلاج ليست مواتية للغاية. يعاني المرضى الذين خضعوا للجراحة من سلس البراز والبول.

وقاية

تهدف التدابير الوقائية لمنع تطور المذرق الخلقي إلى:

1. الحفاظ على نمط حياة صحي قبل وأثناء الحمل (بما في ذلك تعاطي الكحول والمخدرات).
2. تقليل أو القضاء التام على تأثير العوامل البيئية الضارة (الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية).
3. الامتثال لنظام العمل والراحة للمرأة الحامل (جدول عمل لطيف، والانتقال من الإنتاج الخطير، وما إلى ذلك).
4. أكل صحي.
5. التخطيط والتحضير في الوقت المناسب للحمل.

محتوى المقال

انتشار العيوب الشرجية

تحدث العيوب الشرجية بنسبة 1:10000 ولادة طبيعية. في 97٪ من الأطفال الذين يعانون من هذا النقص، لوحظ وجود شذوذات مصاحبة للأعضاء والأنظمة الأخرى.

التطور الجنيني للمستقيم

يتطور المستقيم، المغطى بغشاء مخاطي، من الأنبوب المعوي الأولي الأديم الباطن، وينشأ قسمه العجاني من القمع الأديم الظاهر. ويتم فصلهما بواسطة المذرق، الذي ينثقب عند 6-8 أسابيع من تطور الجنين. يؤدي الانثقاب المتأخر إلى ظهور الجزء الأكبر من التشوهات الخلقية في المستقيم. لا يتم دمج قمع الأديم الظاهر مع الطرف السفلي - القمة، ولكن مع الجدار الأمامي للمستقيم. يحتوي الجزء الطرفي من الجنين على عملية ذيلية واضحة سمك الذي يستمر الأمعاء الطرفية أعمق، والذيلية إلى فتحة الشرج. ويسمى هذا القسم منه الأمعاء ما بعد الشرجية. مع نمو الجنين، تضمر الزائدة الذيلية، وفي الوقت نفسه يتناقص القولون الخلفي. المذرق المستقيمي هو غشاء مذرقي عمودي، ينزل في المستوى الأمامي من الأعلى إلى الأسفل، وينقسم إلى قسمين - البولي التناسلي الأمامي ( الجيوب البولية التناسلية) والمستقيم الخلفي (الجيب الشرجي الشرجي) ويتكون الغشاء المذرقي من صفيحتين من الأديم الظاهر - البولي التناسلي والمستقيم، مع وجود أنسجة متوسطة الأرومة بينهما. من الجزء البعيد من الغشاء، يتطور الجزء الأوسط من العجان بعد أن ينزل الغشاء المذرقي ويفصل المستقيم عن منطقة الجهاز البولي التناسلي. توجد في الطبقة المتوسطة من غشاء المذرق بدايات إنجابية، تتكون من قنوات وولف في الأجنة الذكور، ومن قنوات مولر في الأجنة الأنثوية. ومن هذه الأجنة الإنجابية تتطور الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية للذكور والإناث. بالتوازي مع تطور أعضاء الحوض، يتم تشكيل العجان أيضا. ويتكون من طيتين ترتفعان على جانبي المذرق.

تصنيف العيوب الشرجية

من الصعب جدًا تصنيف العيوب الشرجية، وبالتالي هناك تصنيفات عديدة لهذه العيوب. نلتزم في عملنا العملي بتصنيف التشوهات الشرجية حسب أ.بن. ووفقا له، يتم تمييز العيوب الشرجية بشكل منفصل عند الأولاد والبنات.

العيوب الشرجية عند الأولاد:

الناسور الشرجي الجلدي.
تضيق الشرج.
الغشاء الشرجي لهذه العيوب، لا يشار إلى فغر القولون.
الناسور المستقيمي الإحليلي:
بولبارنايا.
البروستاتا. الناسور المستقيمي المثاني. خلل شرجي مستقيمي بدون ناسور. رتق المستقيم لهذه العيوب، يشار إلى فغر القولون. العيوب الشرجية عند الفتيات: لهذا العيب، لا يشار إلى فغر القولون. الناسور الدهليزي، الناسور المهبلي، عدم التخلق الشرجي بدون ناسور، رتق المستقيم، المذرق المستمر - يشار إلى فغر القولون لهذه التشوهات.

العيوب الشرجية عند الأولاد

الناسور الشرجي الجلدي (العجاني).

الناسور الشرجي الجلدي هو نوع منخفض من الشذوذ. عادة ما يتم تحديد المستقيم داخل آلية العضلة العاصرة. يتم إزاحة الجزء المنخفض فقط إلى الأمام. في بعض الأحيان، لا ينفتح الناسور عند العجان، ولكنه يستمر كقناة ظهارية على طول الخط الناصف، ويفتح في أي مكان عند خياطة العجان، أو كيس الصفن، أو حتى عند قاعدة القضيب فحص العجان، ولا حاجة إلى طرق فحص إضافية.

تضيق الشرج

تضيق الشرج هو تضييق خلقي في فتحة الشرج وغالباً ما يقترن بإزاحة أمامية طفيفة للأخيرة. يتم إطلاق العقي على شكل شريط ضيق.

غشاء الشرج

في هذا النوع النادر، يكون العيب الموجود في فتحة الشرج عبارة عن غشاء رقيق يمكن من خلاله رؤية العقي. العلاج هو استئصال هذا الغشاء، أو، إذا لزم الأمر، رأب العصب.

الناسور المستقيمي الإحليلي

يمكن أن ينفتح الناسور المستقيمي الإحليلي في مجرى البول في الجزء السفلي (القضيب) أو في الجزء العلوي (البروستات). مباشرة فوق ناسور المستقيم والإحليل، جنبا إلى جنب مع جدار مشترك، له أهمية كبيرة أثناء العمليات. عادة ما يكون المستقيم متوسعًا ومحاطًا من الخلف والأفق بألياف الرافعة. توجد بينه وبين جلد العجان عضلات مخططة تشكل مجمعًا عضليًا. عندما تنقبض هذه الألياف، يرتفع الجلد المحيط بالحفرة الشرجية. على مستوى الجلد، على طول خط الوسط، على جانبيه، توجد ما يسمى بألياف العضلات الطفيلية. مع ناسور مجرى البول المنخفض، عادة ما تكون العضلات والأرداف والأخدود المتوسط ​​والحفرة الشرجية متطورة بشكل جيد. مع الناسور المستقيمي الإحليلي، غالبًا ما يتم إطلاق العقي من مجرى البول - وهو دليل واضح على وجود هذا النوع من الخلل.

الناسور المستقيمي المثاني

مع هذا النوع من النقص، يفتح المستقيم في عنق المثانة. عادة ما يكون التشخيص في مثل هذه الحالات غير مرضي، حيث أن مجمع العضلات الرافعة والعضلة العاصرة الخارجية متخلفان. غالبًا ما تكون الأرداف مشوهة ولها علامات خلل التنسج. تقريبا الحوض بأكمله متخلف. عادة ما يكون العجان مترهلاً، مع تخلف واضح في نمو العضلات. تشمل عيوب هذا الخيار 10% من جميع رتق الشرج.

خلل شرجي مستقيمي بدون ناسور

معظم المرضى الذين يعانون من هذا الشكل النادر من الخلل لديهم أرداف وعضلات متطورة بشكل جيد. وينتهي المستقيم على بعد حوالي 2 سم من جلد العجان. إن تشخيص وظيفة الأمعاء جيد. بين المستقيم والإحليل، حتى في حالة عدم وجود ناسور، يوجد جدار رقيق مشترك (وهو أمر مهم يجب مراعاته أثناء العلاج الجراحي).

رتق المستقيم

يحدث هذا النوع من النقص في 1% من جميع الحالات الشاذة الشرجية. مع هذا البديل النادر للغاية عند الأولاد، قد ينتهي المستقيم بشكل أعمى (رتق) أو يضيق بسبب التضيق. يتوسع الجزء العلوي من المستقيم، في حين أن الجزء السفلي عبارة عن قناة شرجية ضيقة يبلغ عمقها 1-2 سم المستقيم، وقد يتم فصل الأمعاء بغشاء رقيق، وأحيانًا بطبقة من الأنسجة الليفية. عادة في مثل هذه الحالات، تكون جميع الهياكل التشريحية اللازمة لضمان الوظيفة الطبيعية لآلية القفل موجودة، وبالتالي يكون التشخيص ممتازًا. وبما أن القناة الشرجية متطورة لدى هؤلاء الأطفال، فإن حساسية المنطقة الشرجية تظل محفوظة بالكامل. عادة ما تكون الهياكل العضلية طبيعية تمامًا تقريبًا في عيادة رتق المستقيم والخلل الشرجي. تظل الحالة العامة للمولود في اليوم الأول مرضية. تبدأ أعراض الانسداد المعوي من اليوم الثاني. يزداد انتفاخ البطن. يصبح الطفل مضطربًا ويبكي. يظهر القيء أولاً بسبب الطعام الذي يتم تناوله، ثم بسبب العقي. تزداد أعراض الانسداد المعوي تدريجياً، وفي الأيام 4-6 من الولادة، إذا لم يتم توفير الرعاية الجراحية، يموت الطفل. تشخيص رتق المستقيم والخلل الشرجي عند التشخيص، من المهم حل مشكلة مستوى وضع المستقيم.
يتم استخدام الطرق التالية:
مراجعة وفحص فتحة الشرج.
مناورة وانغنستين-كاكوفيتش (الرسم المقلوب) - فحص الطفل أمام شاشة جهاز الأشعة السينية في وضعية الرأس لأسفل مع تعليق الساقين. المسافة بين فقاعة الغاز في المستقيم وجلد العجان ستعطي مستوى المستقيم. طريقة تشخيص الوخز باستخدام M. B. Sitkovsky - ثقب العجان بإبرة حتى يتم الحصول على قطعة صغيرة من الطرف الأعمى للمستقيم. ثم يتم حقن اليودو ليبول من خلال نفس الإبرة، يليه التصوير الشعاعي للقولون البعيد. التشخيص الأولي للعيوب الشرجية عند الأولاد واختيار طريقة العلاج. حديثي الولادة المصابون بشذوذ شرجي: العيوب واضحة سريريًا (80-90٪): العجان. الناسور، الناسور على طول خياطة العجان، تضيق الشرج، الغشاء الشرجي - الحد الأدنى من رأب الشرج السهمي الخلفي عند الوليد دون فغر القولون، العقي في البول، الهواء في المثانة - فغر القولون - بعد 4-8 أسابيع، استبعاد العيوب المرتبطة. ، ضمان التطور الطبيعي للطفل، ثم - إجراء عملية رأب الشرج السهمي الخلفي.
تنفيذ رسم عكسي:
إذا كان الانبساط أكثر من 1 سم - فغر القولون - بعد 4-8 أسابيع، فاستبعد العيوب المرتبطة به، وتأكد من أن الطفل يتطور بشكل طبيعي، ثم قم بإجراء عملية رأب الشرج السهمي الخلفي في أكثر من 80٪ من الحالات، يسمح لك فحص العجان بذلك تحديد نوع الخلل بوضوح واتخاذ قرار بشأن الحاجة إلى فغر القولون. كل تلك العيوب التي تعتبر تقليديًا "منخفضة" تتطلب إجراء عملية رأب العجان (الحد الأدنى من رأب السهمي الخلفي) دون إجراء فغر القولون الوقائي. وتشمل هذه: الناسور العجاني مع قناة تحت الظهارة (أو بدونها) على طول الدرز المتوسط ​​للعجان، وتضيق الشرج والغشاء الشرجي. إن وجود العجان المترهل أو إفراز العقي في البول هو مؤشر على فغر القولون، وهو ما في مثل هذه الحالات. يساهم في تخفيف الضغط المعوي ويضمن الشفاء الناجح للخيوط الجراحية في المستقبل بعد العملية الرئيسية. بعد إجراء فغر القولون، يتم إخراج الطفل إلى المنزل. إذا كان الطفل يتطور بشكل جيد وليس لديه أي حالات شاذة (القلب أو الجهاز الهضمي) تتطلب العلاج، فسيتم إجراء إعادة القبول لعملية رأب الشرج السهمي الخلفي في عمر شهر إلى شهرين. ويتطلب إجراء العمليات لدى هؤلاء الأطفال الصغار المزيد من الخبرة، بينما في كبار السن بالنسبة للمرضى، لم يعد التدخل الجراحي للعيوب الشرجية أمرًا صعبًا. هذا هو السبب في أن المرضى الذين يعانون من مثل هذه الحالات الشاذة عادةً ما يخضعون لعملية جراحية في وقت لاحق (عادةً حوالي عام واحد). إن إجراء التدخل الرئيسي في عمر شهر واحد له مزايا مهمة. وهكذا، يعيش الطفل مع فغر القولون لفترة قصيرة من الزمن، والفرق في أقطار الأمعاء القريبة والبعيدة عند إغلاق فغر القولون ليس واضحا جدا، فمن الأسهل تنفيذ البوجيناج وهناك أقل بكثير النفسية الصدمة التي يتعرض لها الطفل أثناء التلاعبات المؤلمة المختلفة في المنطقة الشرجية. لكن التدخل عند الأطفال الصغار لا يكون ممكنا إلا إذا كان لدى الجراح الخبرة المناسبة. في الحالات التي يشار فيها إلى تحويل البول، من الضروري إجراء فحص المسالك البولية قبل إجراء فغر القولون. يجب إجراء فغر القولون وتحويل البول في وقت واحد. في بعض الأحيان، بناءً على البيانات السريرية، لا يستطيع الجراح اتخاذ قرار بشأن فغر القولون. في مثل هذه الحالات (أقل من 20٪ من جميع العيوب الشرجية عند الأولاد) تتم الإشارة إلى فحص الأشعة السينية - الانعكاس (صورة في وضع الرأس مع علامة في موقع فتحة الشرج المفقودة). إحدى الطرق البسيطة هي الدراسة في الوضعية الجانبية، عندما يكون الطفل متجهًا للأسفل ويتم الضغط على الحوض للأسفل. يجب إجراء الفحص بعد 16-24 ساعة من الولادة. بحلول هذا الوقت، بسبب عدم كفاية ملء الحلقات المعوية وانخفاض الضغط داخل اللمعة، لا يصل الهواء إلى الأجزاء البعيدة من الأمعاء، وبالتالي لا يمكن الاعتماد على نتائج الدراسة بالإضافة إلى ذلك، خلال فترة الانتظار، قد يأتي العقي خارج مجرى البول، مما يسهل التعرف على نوع الشذوذ ويلغي الحاجة إلى فحص الأشعة السينية. إذا كان ارتفاع رتق، وفقا لبيانات الأشعة السينية، أكثر من 1 سم، تتم الإشارة إلى فغر القولون. إذا كانت المسافة أقل من 1 سم، فيمكن اعتبار النقص منخفضًا ومن ثم تتم الإشارة إلى جراحة العجان دون فغر القولون الوقائي.

العيوب الشرجية عند البنات

الناسور الشرجي الجلدي (العجاني).

من وجهة نظر جراحية وإنذارية، فإن هذا النقص الشائع يعادل الناسور الجلدي عند الأولاد. مع هذا الشكل من الشذوذ، يقع المستقيم داخل آلية العضلة العاصرة، باستثناء الجزء السفلي منه، الذي يتم إزاحته للأمام. يتم فصل المستقيم والمهبل جيدًا عن بعضهما البعض.

الناسور الدهليزي

مع هذا الالتهاب المهبلي الخطير، عادة ما يكون تشخيص وظيفة الأمعاء جيدًا إذا تم إجراء العلاج الجراحي بشكل صحيح ومهارة. وبهذا الوادي، تنفتح الأمعاء مباشرة خلف غشاء البكارة إلى دهليز المهبل. مباشرة فوق الناسور، يتم فصل المستقيم والمهبل فقط عن طريق جدار مشترك رقيق. في مثل هؤلاء المرضى، عادة ما تكون العضلات والعجز متطورة بشكل جيد ولا يتم انتهاك التعصيب. ومع ذلك، في بعض الحالات، مع هذا الشكل من الخلل، يحدث تخلف في نمو العجز. من الممكن تحديد هذا النوع من العيب بدقة على أساس البيانات السريرية خلال الفحص الروتيني، ولكن الدؤوب للغاية للعجان والأعضاء التناسلية. فتاة حديثة الولادة. نجح العديد من جراحي الأطفال في تصحيح هذا العيب دون إجراء فغر القولون الوقائي.

الناسور المهبلي

هذا الشذوذ نادر جدا. وبما أن المستقيم في هذا الشكل السائل متصل بالجزء السفلي أو العلوي من المهبل، فيمكن إجراء تشخيص لهذا الشكل عندما تمر فتاة حديثة الولادة بالعقي عبر غشاء البكارة. يعد الخلل في منطقة الجزء الخلفي من غشاء البكارة علامة أكيدة أخرى تؤكد التشخيص، وهو أكثر شيوعًا عند الفتيات منه عند الأولاد، ومن حيث أساليب العلاج والتشخيص فهو متسق تمامًا. مع نفس النوع من الشذوذ عند الأولاد.

المذرق المستمر عند الفتيات

عيب معقد يندمج فيه المستقيم والمهبل والمسالك البولية في قناة واحدة. يمكن إجراء التشخيص بثقة بناءً على النتائج السريرية. يمكن الاشتباه به في الحالات التي تكون فيها أعضاء تناسلية صغيرة جدًا لفتاة حديثة الولادة مصابة رتق الشرج. عندما تقومين بفتح الشفرين بعناية، يمكنك رؤية فتحة واحدة على العجان. يتراوح طول القناة المشتركة من 1 إلى 7 سم، وهي ذات أهمية كبيرة من حيث التقنية الجراحية والتشخيص. إذا تجاوز طول القناة المشتركة 3.5 سم، فهذا عادة ما يكون أشد أنواع الشذوذ، حيث يكون من الضروري استخدام طرق مختلفة للجراحة التجميلية المهبلية. في بعض الأحيان يفتح المستقيم عاليا في المهبل. في كثير من الأحيان، يكون المهبل ممتدًا وممتلئًا بإفراز مخاطي (هيدروكولبوس). يضغط المهبل المتمدد فوق طاقته على مثلث المثانة، مما يؤدي غالبًا إلى تطور تضخم الحالب. من ناحية أخرى، فإن وجود مهبل كبير يسهل الجراحة التجميلية. ومع وجود عيوب مذرقية، فإن الأغشية أو ازدواجية المهبل والرحم، والتي يتم التعبير عنها بدرجات متفاوتة، شائعة جدًا. في هذه الحالة، عادة ما يتم فتح المستقيم بين المهبلين. مع وجود عيوب مذرقية منخفضة، عادة ما تكون الأرداف متطورة بشكل جيد، ويبدو العجان طبيعيًا، ويتم تشكيل العضلات بشكل صحيح ولا يتم إضعاف التعصيب وفقًا لذلك، غالبًا ما يكون التشخيص جيدًا.

الشذوذات المختلطة

تتضمن هذه المجموعة أنواعًا غير عادية من العيوب الشرجية، يمثل كل منها مهمة صعبة إلى حد ما بالنسبة للجراح، كما أن طرق العلاج والتشخيص متنوعة للغاية. من الواضح أنه مع الشذوذات المختلطة لا يمكن أن يكون هناك "وصفة" واحدة. تتطلب كل حالة نهجًا فرديًا للتشخيص الأولي للعيوب الشرجية عند الفتيات واختيار طريقة العلاج فحص العجان:
هناك ناسور (92٪):
مجرور (تقييم عاجل للجهاز البولي) - فغر القولون (إذا لزم الأمر: فغر المهبل، تحويل البول) - رأب الشرج المستقيمي السهمي الخلفي.
الناسور المهبلي أو الدهليزي – فغر القولون – رأب الشرج السهمي الخلفي.
الناسور الجلدي (العجاني) - الحد الأدنى من رأب الشرج السهمي الخلفي عند الأطفال حديثي الولادة دون فغر القولون.
لا يوجد ناسور (10٪): تنفيذ رسم عكسي:
إذا كان الانبساط أقل من 1 سم، يتم إجراء عملية رأب الشرج السهمي الخلفي عند الوليد بدون فغر القولون.
إذا كان الانبساط أكثر من 1 سم - فغر القولون - بعد 4-8 أسابيع، استبعاد العيوب المصاحبة، وضمان النمو الطبيعي للطفل، ثم إجراء عملية رأب الشرج السهمي الخلفي. عند الفتيات، يوفر فحص الأعضاء التناسلية مزيدًا من المعلومات حول طبيعة الخلل مقارنةً بالأولاد. إذا تم اكتشاف فتحة واحدة فقط عند فحص الأعضاء التناسلية، فهذا يشير إلى وجود مجرور. في هذه الحالة، من الضروري إجراء فحص المسالك البولية بشكل عاجل لاستبعاد العيوب المرتبطة بها. بعد ذلك، يتم تطبيق فغر القولون و/أو المهبل، بالإضافة إلى فغر المثانة أو أي خيار آخر لتحويل البول. تسمى المرحلة الرئيسية من العلاج الجراحي للمذرق رأب الإحليل الشرجي والمهبلي الخلفي ويتم إجراؤها عادة بعد عمر 6 أشهر. إن وجود تكوين يشبه الورم في أسفل البطن عند الفتيات اللاتي يعانين من مشاكل الشرجية هو مرضي للاستسقاء المائي. في هذه الحالة، من الضروري تصريف المهبل من خلال أنبوب فغر المهبل، والذي يسمح للإحليل بالتبرز بحرية في المثانة. يعد تحديد الناسور المهبلي أو الدهليزي أثناء فحص العجان مؤشرًا لفغر القولون. ومع ذلك، نظرًا لأن هذه النواسير غالبًا ما تفرغ الأمعاء جيدًا، فليس هناك حاجة ملحة لإجراء فغر القولون في هذه الحالة. في مثل هذه الحالات، يمكن إخراج الطفل من المنزل، وإذا كان ينمو ويتطور بشكل طبيعي، يتم إجراء فغر القولون قبل أسبوعين من العملية الرئيسية. إذا كانت الفتيات مصابات بالناسور الجلدي، فإن التكتيكات والتشخيص هي نفسها بالنسبة للأولاد الذين يعانون من هذا شكل الخلل. يجب فحص الفتيات اللاتي يعانين من رتق الشرج ولا يخرجن العقي (من الأعضاء التناسلية) خلال 16 ساعة بعد الولادة بالأشعة السينية (invertogram). يتم العلاج وفقًا لنفس المبادئ المتبعة مع الأولاد الذين يعانون من هذه الأنواع من التشوهات، ويجب أن يشمل فحص المسالك البولية لكل طفل يعاني من رتق الشرج فحصًا بالموجات فوق الصوتية للكلى والبطن بالكامل لاستبعاد موه الكلية أو أوجه القصور الأخرى المصحوبة بضعف تدفق البول. . إذا كشفت الموجات فوق الصوتية عن وجود خلل، فمن الضروري إجراء فحص مسالك بولية متعمق.

الشذوذ مجتمعة

العجز والعمود الفقري

من بين العيوب المرتبطة بالشذوذات الشرجية، تعد التشوهات العجزية أكثر شيوعًا، وعادةً ما تكون على شكل غياب فقرة عجزية واحدة أو أكثر. إن "هبوط" فقرة واحدة له أهمية إنذارية قليلة، في حين أن غياب أكثر من فقرتين يعد علامة إنذار سيئة، نظرًا لوظيفة كل من آليات الإمساك الشرجية والمسالك البولية. لسوء الحظ، لا توجد بيانات محددة عن حدوث وأهمية التشوهات العجزية الأخرى، مثل نتوءات الورك، والأرداف غير المتماثلة، وبروز الأرداف، والنتوءات. في الخيار الأخير ("شرب الكريزي")، عادة ما يكون هناك نقص واضح في وظيفة العضلة العاصرة الشرجية.

التشوهات البولية التناسلية

يتراوح تواتر التشوهات البولية التناسلية المرتبطة بالعيوب الشرجية من 20 إلى 54٪. من بين المرضى الذين يعانون من تشوهات شرجية، 48٪ (منهم 55٪ من الفتيات و 44٪ من الأولاد) لديهم عيوب بولية تناسلية مشتركة. كلما زاد موضع العيب الشرجي، كلما تم دمجه مع تشوهات المسالك البولية. في المرضى الذين يعانون من المذرق المستمر، لوحظت آفات الجهاز البولي التناسلي في 90٪ من الحالات. على العكس من ذلك، في الأطفال الذين يعانون من أشكال منخفضة (الناسور العجاني)، لوحظت عيوب المسالك البولية المصاحبة في 10٪ من الحالات مع العيوب المشتركة في الجهاز الشرجي والمستقيم البولي التناسلي، كقاعدة عامة، الأسباب الرئيسية لارتفاع عدد المضاعفات وارتفاع معدل الوفيات. ، موه الكلية، تسمم البول والحماض الأيضي، يتطور على خلفية انخفاض وظائف الكلى. كل هذا يؤكد الحاجة إلى إجراء فحص مسالك بولية شامل للمرضى الذين يعانون من أشكال عالية من العيوب الشرجية.

حتى كتاب الخيال العلمي غير قادرين في بعض الأحيان على التوصل إلى ما يمكن أن تخلقه الطبيعة.

عند ظهور أول علامة على الإصابة بنزلة برد، هل تعتبر نفسك الشخص الأكثر مرضًا في العالم وتتطلب المزيد من الاهتمام؟ أنت لا تعرف ما هي الأمراض التي يعاني منها بعض الناس! لا عجب أنهم يقولون إن كل شيء يتم تعلمه عن طريق المقارنة، وفقًا لتقارير Day.Az بالإشارة إلى kp.ru.

خلل التنسج الجلدي الثؤلولي

باختصار، هذا كثير جدًا من الثآليل في جميع أنحاء جسمك. تحدث هذه الحالة عندما يكون لدى الشخص حساسية شديدة تجاه فيروس الورم الحليمي البشري (فيروس الورم الحليمي البشري) ويعتبر مرضًا وراثيًا. إن الشيء الأكثر إزعاجًا في هذه الحالة ليس هو الشكل الذي يبدو عليه الشخص المصاب بمثل هذا المرض، بل زيادة خطر الإصابة بسرطان الجلد، لأن الأشعة فوق البنفسجية تؤدي إلى تفاقم حالة المريض. هؤلاء الأشخاص محكوم عليهم بارتداء الملابس الواقية باستمرار واستخدام واقي الشمس.

الموسوعة

أي عين واحدة بدلاً من عينين. يحدث هذا العيب عندما تنمو مقلتا العيون معًا أثناء تكوينهما في الرحم، وتوضعان في مقبس واحد. ويعتبر هذا المرض غير متوافق مع الحياة؛ حيث يموت العملاق خلال الأيام الأولى بعد الولادة.

صفارات الإنذار

أو لتوضيح الأمر أكثر، متلازمة حورية البحر. هذا هو اسم الحالة الشاذة التي يولد فيها الشخص بأطراف سفلية مندمجة. ولهذا السبب، غالبًا ما يفتقر الأشخاص إلى الأعضاء التناسلية الخارجية، كما أن السبيل الهضمي والشرج لديهم غير مكتمل النمو. تظهر الصورة أدناه شيلوه بيبين، وقد ولدت وهي مصابة بمتلازمة سيرينوميليا، وقد أعطاها الأطباء فرصة للعيش لبضعة أيام فقط. وعاشت عشر سنين. توفيت في عام 2008.

فرط الشعر

نمو الشعر الزائد والذي غالباً ما يغطي الجسم بأكمله. بما في ذلك مناطق الجلد حيث لا يمكن أن توجد على الإطلاق. ويعتبر مرضا يصيب النساء في الغالب. قد يكون السبب مرضًا في الجهاز العصبي، على سبيل المثال، ورم في المخ، أو الإجهاد الشديد، أو بعض الأمراض المعدية، أو الاضطرابات الأيضية. بالإضافة إلى الاختلالات الهرمونية، وبعض الغدد (المبيضين، والغدد الكظرية، والغدة النخامية)، ومشاكل في الغدة الدرقية.

الميثيموغلوبين في الدم

وهذا هو اسم الظاهرة عندما يتحول لون جلد الإنسان إلى اللون الأزرق. لماذا هم يحبون ذلك؟ وذلك بسبب زيادة كمية الميثيموجلوبين في الدم. في الواقع، هذا هو المكان الذي يأتي منه اسم التشخيص. ينقل الميثيموغلوبين الأكسجين بشكل سيء من الرئتين إلى أنسجة الجسم، ونتيجة لذلك يتطور نقص الأكسجة في الأنسجة، ويكتسب الجلد صبغة زرقاء. ويمكن أن يتطور أيضًا نتيجة لأنواع معينة من التسمم الكيميائي الحاد.

متلازمة أونير تانغ

الأشخاص الذين يمكنهم التحرك على أربعة أطراف فقط، وليس "على قدميهم". لديهم أيضًا تخلف عقلي واضح - أظهرت فحوصات الدماغ لدى هؤلاء الأشخاص أن لديها بنية مبسطة، وأن المناطق بأكملها مفقودة لدى الأشخاص الآخرين. ويتفق العلماء على أن مثل هذه الظواهر تحدث نتيجة لفشل جيني.

بروجيريا

حالة نادرة جدا. على سبيل المثال، تتضمن الحالة الأخيرة هايلي أوكينز، وهي فتاة تبلغ من العمر 17 عامًا ولها جسد امرأة تبلغ من العمر 104 أعوام من المملكة المتحدة. لقد تقدمت في العمر ثماني مرات أسرع من الأشخاص العاديين. وبحسب والدة الفتاة، كيري أوكينز، وعد الأطباء بأن الطفلة، في أحسن الأحوال، ستعيش حتى تبلغ 13 عامًا. لكن تبين أن هايلي مقاتلة حقيقية. لقد بذلت هي وعائلتها قصارى جهدهم للفت انتباه الجمهور إلى مشكلة الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة. سافرت هايلي كثيرًا والتقت بمشاهير من بينهم كايلي مينوغ والأمير تشارلز. وكانت تدير صفحة على الفيسبوك. وفي أبريل من هذا العام توفيت.

متلازمة بروتيوس

بروتيوس، بطل الأساطير اليونانية القديمة، استطاع أن يغير شكل جسده. ومع ذلك، فإن الأشخاص الذين تم تشخيصهم باسمه، للأسف، لا يغيرون أجسادهم بأنفسهم، أجسادهم تتغير من تلقاء نفسها. جوزيف ميريك، الذي عاش في لندن في القرن التاسع عشر وكان يلقب بـ "الرجل الفيل"، هو أيضًا من بين الأشخاص المصابين بمتلازمة بروتيوس.

في سيرته الذاتية، وصف نفسه على النحو التالي: "... جزء من رأسي مغطى، إذا جاز التعبير، بالتلال والوديان، وكل هذا ممزوج في كومة مشتركة، في حين أن الوجه له مظهر لا أحد يمكن أن تصفها اليد اليمنى بحجم وشكل خرطوم الفيل، واليد الأخرى لا تزيد عن يد فتاة تبلغ من العمر عشر سنوات، على الرغم من أنها وظيفية تمامًا الجلد، مثل جلد الفيل، وهو بنفس اللون تقريبًا، ولم أصدق أنه يمكن وجود شيء كهذا حتى رأيته.

ثلاثي ميثيل أمينوريا

مرض تنبعث فيه من الإنسان رائحة كريهة تذكرنا برائحة الأسماك المتعفنة. في بعض الأحيان تسمى هذه الظاهرة بمتلازمة الرائحة السمكية. لماذا هذه "النكهات"؟ لا علاقة له بالرحلات العرضية إلى الحمام. إنه فقط أن الكثير من ثلاثي ميثيل أمين يتراكم في جسم هؤلاء الأشخاص، وهو ما يعطي رائحة كريهة. من حيث المبدأ، هذا ليس ضارا، ولكن من الناحية النفسية فهو غير سارة للغاية.

خلل التنسج الليفي

مرض وراثي نادر يبدأ فيه الجسم بتكوين عظام جديدة، وحتى في الأماكن الخاطئة - داخل العضلات والأربطة والأوتار والأنسجة الضامة الأخرى. يمكن أن تؤدي أي إصابة إلى تكوينها: كدمة أو قطع أو كسر أو حقن عضلي أو عملية جراحية. لكن لا يمكنك إزالة عظام جديدة، وإلا فإنها ستزداد قوة. ليس للمرض أي استعداد عرقي أو جنساني أو جغرافي. في أغلب الأحيان يحدث بسبب الطفرة.

هؤلاء الأشخاص ليس لديهم 5 أصابع في أقدامهم، مثل أي شخص آخر، ولكن اثنين فقط. وكلاهما عظيم. يقترح العلماء أن بنية القدم غير العادية هذه كانت ناجمة عن فيروس غير معروف. أو يكون سببه روابط الدم الحميمة داخل نفس العائلة.

أصحاب براءة الاختراع RU 2482802:

يتعلق الاختراع بالطب وبالتحديد الجراحة. يتم فصل جدران المهبل عن مجرى البول، ويتم خياطة مجرى البول باستخدام قسطرة نيلاتون. ويتكون مفاغرة بين بقايا المهبل وقطعة من القسم المبعد من القولون. يتم فصل المستقيم والمهبل. يتم إجراء عملية تجميل المستقيم باستخدام القولون المقرب المتراجع. تتيح لك هذه الطريقة إعادة إنشاء مجرى البول والمهبل والمستقيم، بالإضافة إلى المظهر الخارجي والداخلي للأعضاء التناسلية الخارجية عن طريق رأب المستقيم البطني والعجاني والسهمي الخلفي. 1 شارع، 2 مريض.

يتعلق الاختراع بالطب، وبالتحديد جراحة الأطفال، ويمكن استخدامه للعلاج الجراحي للمذرق المستمر لدى الفتيات.

المذرق الخلقي (المذرق المستمر، الشق الشرجي التناسلي باللغة الإنجليزية) هو تشوه معقد في المنطقة الشرجية، يتميز باندماج مجرى البول والمهبل والمستقيم في قناة واحدة تفتح في منطقة الشق التناسلي في موقع المذرق الخلقي. الفتح الخارجي للإحليل أو المهبل، ويحدث عند الفتيات فقط.

هناك طريقة معروفة لاستعادة سالكية المهبل مع رتق مرتفع، حيث يتم تشكيل سديلة مخاطية تحت المخاطية باستخدام شق مقلوب على شكل حرف U في منطقة الدهليز المهبلي. يتم تعبئة الجدران الخلفية الوحشية للمهبل. يتم فصل الطبقة العضلية العرضية في منطقة قاع العين. يتم تشكيل رفرف على شكل اللسان من الطبقة المخاطية تحت المخاطية المكشوفة. تقع قاعدة السديلة في المنطقة المجاورة للإحليل أو المثانة. يتم تثبيت حواف الطبقة البرانية العضلية على العضلة الرافعة للشرج. يتم إجراء مفاغرة دهليزية مهبلية، عن طريق خياطة سديلة مهبلية على شكل لسان على الحافة الأمامية للجرح العجاني في الأمام. يتم تشكيل الأجزاء الخلفية من المفاغرة عن طريق خياطة سديلة من الدهليز مع حافة الطبقة المخاطية تحت المخاطية للمهبل. يتم خياطة اللوحات من الشفرين الكبيرين أو الصغيرين على الحواف الجانبية للطبقة المخاطية تحت المخاطية للمهبل الرتيق. تتيح لك هذه الطريقة الحفاظ على مظهر الأعضاء التناسلية الخارجية (براءة الاختراع RF رقم 2114566). (رتق فتحة الشرج والمستقيم - غياب القناة الطبيعية للمستقيم و/أو فتحة الشرج؛ شذوذ في النمو).

هناك طريقة معروفة للعلاج الجراحي لرتق المستقيم بالناسور، حيث يتم إجراء شق على طول الخط الأوسط للعجان من الصوار الخلفي للشفرين الكبيرين إلى موقع العضلة العاصرة الخارجية. يتم تعبئة المستقيم إلى الطية الانتقالية للصفاق. يتم خفض المستقيم على العجان. يتم إجراء عملية رأب ليفاتوبلاستي باستخدام الطبقة العضلية للجدار الأمامي للمستقيم التي تم التقاطها في الغرز. يتم تمرير الجزء البعيد من المستقيم المعبأ من خلال مركز العضلة العاصرة الخارجية. يتم خياطة أجزاء العضلة العاصرة الخارجية في غرز الجدار الأمامي للمستقيم. يتم إجراء شق عرضي على مستوى فتحة الشرج. يتم خياطة حواف المستقيم المتراجع إلى حواف الشق. تتيح لك هذه الطريقة منع تطور سلس البراز، وتكرار النواسير في الجهاز التناسلي، والإمساك، واستعادة المظهر الطبيعي للعجان (براءة الاختراع RF رقم 2161915).

هناك طريقة معروفة لرأب المثانة والأمعاء الغليظة في حالة الإكشاف المذرقي، والتي بموجبها يتم إجراء تعبئة واستئصال جزء من الأمعاء الغليظة لتشكيل مثانة صناعية. في هذه الحالة، يتم استئصال الأعور مع جزء من القولون الصاعد والدقاق النهائي. ثم يتم تدوير الجزء المقطوع من الأمعاء بمقدار 180 درجة. يتم زرع الحالب في اللفائفي الطرفي، ويتم قطع جزء من القولون الصاعد وتكوين مجرى البول العصبي منه. تقضي هذه الطريقة على خطر الارتجاع المعوي الحالبي، مما يساعد على منع تصاعد العدوى، وضعف تدفق البول، واختلال وظائف الكلى (براءة الاختراع RF رقم 2400154).

هناك طريقة معروفة لرأب المستقيم وتكوّن المهبل من القولون في حالة متلازمة الانحدار الذيلي عند الأطفال حديثي الولادة عن طريق قطع وخياطة الجزء البعيد من القولون، وتعبئة وإسقاط الجزء القريب من الأمعاء على طول القناة الشرجية التي تم إنشاؤها داخل المعصرة إلى العجان، يليه التبويز عن طريق قطع جلد العجان، وتشكيل قناة، وإنزال وفتح قطعة من القولون وخياطتها على الجلد. في المرحلة الثانية، ومن أجل تقليل الصدمات وتقليل المضاعفات في 3-4 سنوات من حياة الطفل، يتم تشكيل المهبل من الجزء البعيد المتبقي من القولون (شهادة المؤلف رقم 1082405).

عيب هذه الطريقة هو وجود مرحلة ثانية تعمل على إطالة فترة إعادة التأهيل للمرضى.

الهدف من الاختراع هو تطوير علاج جراحي من مرحلة واحدة للمذرق المستمر عند الفتيات.

النتيجة الفنية لحل هذه المشكلة هي إعادة بناء مجرى البول والمهبل والمستقيم، وكذلك المظهر الخارجي والداخلي للأعضاء التناسلية الخارجية، وهو أمر ممكن من خلال رأب المستقيم البطني والعجاني والسهمي الخلفي في وقت واحد.

تساعد النتيجة التقنية المحققة على تحسين نوعية الحياة وتخفيف حالة المريض.

جوهر الاختراع هو إجراء شق البطن المتوسط، وتعبئة القولون، وتشكيل نفق في الفضاء الخلفي للمستقيم، يليه رأب المستقيم العجاني، وبعد تعبئة القولون، يتم إجراء خياطة وقائية لجرح البطن، ويتم إجراء الطفل يتم نقله إلى موضع رأب المستقيم الخلفي الشرجي، والجدار الخلفي للمستقيم معزول تمامًا عن الأمعاء، ومنفصل عن المذرق، ويتم فصل جدران المهبل عن مجرى البول، مع خياطة الأخير باستخدام قسطرة نيلاتون، ويتم تشكيل مفاغرة بين يتم إنزال بقايا المهبل والجزء البعيد من القولون إلى العجان عبر النفق بين الرحم والمثانة، ويتم إجراء جراحة تجميل المهبل مع خياطة الجدران المتكونة من الأمعاء المهبلية إلى الجلد، ثم، بعد خياطة الأنسجة الرخوة والعضلات، يتم إجراء عملية تجميل المستقيم مع القولون المقرب الذي تم إنزاله سابقًا في وسط الرافعة العاني والمستقيم، ويتم خياطة الجرح السهمي الخلفي ونقل الطفل إلى وضع الاستلقاء، وتتم إزالة الغرز من جرح البطن، يتم فحص أعضاء البطن، وفغر اللفائفي، ويتم خياطة تجويف البطن بإحكام.

يتم تنفيذ الطريقة على النحو التالي. تحت التخدير التنبيب، يتم إجراء فتح البطن وفحص أعضاء الحوض. يتم قسطرة المثانة بشكل تقدمي لتشكيل فغر المثانة. يتم تعبئة القولون. يتم فتح الصفاق الجداري في منطقة الحوض، ويتم تشكيل نفق خلف القولون بين المثانة والرحم. يتم خياطة تجويف البطن بعدة غرز. يتم نقل الطفل إلى المعدة لإجراء عملية رأب المستقيم السهمي الخلفي. يتم إجراء شق في الجلد والأنسجة الأساسية، بما في ذلك ألياف العضلة العاصرة الخارجية، بدقة على طول خط الوسط من العصعص إلى فتحة المذرق. في أعماق الجرح الموجود، يتم عزل الجدار الخلفي للمستقيم، الذي يتدفق إلى المذرق. يتم تشريح الجدار الخلفي للمذرق والمستقيم. يتم فصل جدران المهبل عن مجرى البول بخياطة مجرى البول باستخدام قسطرة نيلاتون رقم 8 مع خياطة غير رضحية مزدوجة الصف، أي. يتم إجراء رأب الإحليل. بعد تقسيم المستقيم والمهبل، يتم تسجيل عدم طول جدران كل من العضو والآخر. من خلال النفق بين المثانة والرحم، يتم إنزال جزء من القولون المبعد إلى العجان، ويتم تشكيل مفاغرة بين بقايا جدران المهبل والأمعاء التي يتم إنزالها إلى العجان، أي. يتم إجراء عملية تجميل المهبل. كما يتم أيضًا هبوط الجزء المقرب من القولون الذي تم تعبئته سابقًا إلى الخلف. يتم إجراء الجراحة التجميلية المهبلية عن طريق خياطة جدران المهبل المتكونة من الأمعاء إلى الجلد؛ وبعد خياطة الأنسجة الرخوة والعضلات، يتم إجراء عملية تجميل المستقيم في وسط المعلاق العاني. يتم إجراء الغرز الجلدية المخاطية. يتم تركيب أنبوب سيليكون يصل قطره إلى 1 سم في المهبل المشكل، ثم يتم إدخال توروندا مع ليفوميكول في فتحة الشرج المشكلة حديثًا. بعد رأب المستقيم السهمي الخلفي، يتم خياطة الجرح. يتم وضع الطفل في وضعية الاستلقاء. تتم إزالة الغرز من جرح البطن. يتم فحص تجويف البطن، ويتم وضع فغر اللفائفي في النصف الأيمن من البطن على بعد 20 سم من الزاوية اللفائفية. يتم تطهير تجويف البطن. تتم خياطة جرح جدار البطن الأمامي وتصريفه. يتم تثبيت المصارف على الجلد ويتم وضع ضمادة معقمة.

مثال سريري للطريقة

تم إدخال الفتاة P.، المولودة في عام 2007، إلى عيادة الجراحة التابعة للمركز العلمي لأمراض الأطفال التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية مع تشخيص الإصابة بالمذرق المستمر (الصورة 1). تمت الإشارة إلى العمليات التالية وتنفيذها: رأب المستقيم البطني والعجاني، رأب المستقيم السهمي الخلفي، رأب المهبل، رأب الإحليل، فغر المثانة، فغر اللفائفي. تم إجراء عملية فتح البطن على نطاق واسع تحت التخدير iptubation. من الصعب فحص أعضاء الحوض بسبب امتلاء المثانة بالبول، والذي لا يمكن قسطرته من خلال المذرق. يتم أخذ الجدار الأمامي للمثانة على حاملات الخيوط، ويتم فتح التجويف، ويتم العثور على الرقبة وفتحة مجرى البول، حيث يتم من خلالها تثبيت قسطرة نيلاتون رقم 8 بشكل رجعي، والتي يتم تثبيتها برباط مع حامل على جدار البطن الأمامي. يتم خياطة جرح المثانة بخياطة مزدوجة الصف لتشكيل فغر المثانة. وبعد ذلك يتم إجراء فحص كامل لأعضاء الحوض: يتم العثور على نبات الخشخاش ذو القرنين والأمعاء الغليظة ذات الطول والموقع الطبيعي. تتم تعبئة القولون بعزل فغر القولون مزدوج الماسورة من الأنسجة الرخوة لجدار البطن الأمامي، مع الحفاظ على المقاطع الصادرة والواردة. تتم تعبئة قسم المخرج، وترك وعاء التغذية. يتم أيضًا تعبئة القسم المقرب إلى القولون المستعرض. يتم فتح الصفاق الجداري في منطقة الحوض، ويتم تشكيل نفق بشكل حاد خلف القولون وبين المثانة والرحم. يتم خياطة تجويف البطن بعدة غرز. يتم نقل الطفل إلى المعدة لإجراء عملية رأب المستقيم السهمي الخلفي. يتم إجراء شق في الجلد والأنسجة الأساسية، بما في ذلك ألياف العضلة العاصرة الخارجية، بدقة على طول خط الوسط من العصعص إلى فتحة المذرق. في أعماق الجرح الموجود، يتم عزل الجدار الخلفي للمستقيم، الذي يتدفق إلى المذرق. يتم تشريح الجدار الخلفي للمذرق والمستقيم. ابحث عن الوصلة مع مجرى البول: 4 سم من الفتحة الخارجية للمذرق، الوصلة مع المهبلين: 5 سم من الفتحة الخارجية للمذرق والوصلة مع الأمعاء: 7 سم من المهبل. يتم فصل جدران المهبل عن مجرى البول بخياطة مجرى البول باستخدام قسطرة نيلاتون رقم 8 مع خياطة Vicryl 5/0 غير المؤلمة ذات الصف المزدوج. بعد تقسيم المستقيم والمهبلين، يلاحظ نقص كبير في الطول في جدران كل من العضو والآخر. من خلال النفق بين المثانة والرحم، يتم إنزال جزء من الجزء المبعد من القولون إلى العجان، ويتم تشكيل مفاغرة بين بقايا جدران المهبل والأمعاء وبالتالي يتم إنزالها إلى العجان. يتم أيضًا إسقاط الجزء المقرب من القولون الذي تم تعبئته مسبقًا للخلف. يتم إجراء الجراحة التجميلية المهبلية عن طريق خياطة جدران المهبل المتكونة من الأمعاء إلى الجلد. بعد خياطة الأنسجة الرخوة والعضلات، يتم إجراء عملية رأب المستقيم في وسط حبال العانة والمستقيم، ويتم تطبيق الغرز الجلدية المخاطية. يتم تثبيت أنبوب سيليكون يصل قطره إلى 1 سم في المهبل المشكل ويتم إدخال توروندا مع ليفوميكول في فتحة الشرج. يتم خياطة الجرح بعد عملية رأب المستقيم السهمي الخلفي. يتم نقل الطفل مرة أخرى إلى وضعية الاستلقاء. تتم إزالة الغرز من جرح البطن. يتم فحص تجويف البطن، ويتم وضع فغر اللفائفي مزدوج الماسورة في النصف الأيمن من البطن على بعد 20 سم من الزاوية اللفائفية. يتم تطهير تجويف البطن، وإجراء عملية الإرقاء، ويتم تركيب الصرف في تجويف البطن من خلال الفتحة الموجودة في جدار البطن الأمامي للشفط النشط. يتم خياطة جرح البطن في جدار البطن الأمامي بإحكام، ويتم خياطة الجرح بعد إزالة فغر القولون حتى يحدث التصريف. يتم تثبيت المصارف على الجلد. يتم تثبيت أنبوب فغر المثانة على الجلد ويتم وضع ضمادة معقمة (الصورة 2).

12282 0

الشذوذات عند الأولاد

ناسور الجلد

الناسور الجلدي هو نوع منخفض من الشذوذ. يتم تحديد المستقيم بشكل رئيسي داخل آلية العضلة العاصرة. يتم إزاحة الجزء الأدنى فقط إلى الأمام. في بعض الأحيان، لا ينفتح الناسور عند العجان، ولكنه يستمر كقناة تحت الظهارة على طول الخط الناصف، ويفتح في أي مكان عند خياطة العجان، أو كيس الصفن، أو حتى عند قاعدة القضيب. يتم التشخيص بناءً على الفحص الروتيني للعجان، ولا توجد حاجة إلى طرق بحث إضافية.

أ- الناسور العجاني. ب، الناسور المستقيمي الإحليلي.

تضيق الشرج هو تضييق خلقي في فتحة الشرج وغالباً ما يقترن بإزاحة أمامية طفيفة للأخيرة. يتم إطلاق العقي على شكل شريط ضيق.

غشاء الشرج

مع هذا النوع النادر من الخلل، يوجد في موقع فتحة الشرج غشاء رقيق يمكن من خلاله رؤية العقي. يتكون العلاج من استئصال هذا الغشاء، أو إجراء عملية رأب الرحم إذا لزم الأمر.

يمكن أن ينفتح الناسور المستقيمي الإحليلي في مجرى البول في منطقة الجزء السفلي المنتفخ (القضيب) أو الجزء العلوي (البروستات). مباشرة فوق الناسور، يرتبط المستقيم والإحليل بجدار مشترك، وهو أمر مهم للغاية ويجب أخذه في الاعتبار عند إجراء الجراحة. عادة ما يكون المستقيم متوسعًا ومحاطًا (خلفيًا وجانبيًا) بألياف الرافعة. وبينه وبين جلد العجان توجد عضلات مخططة تسمى المجمع العضلي. عندما تنقبض هذه الألياف، يرتفع الجلد المحيط بالحفرة الشرجية.

أ، الناسور المستقيمي الإحليلي (البروستاتا). ب، الناسور المستقيمي المثاني (في عنق المثانة).

على مستوى الجلد، على طول خط الوسط، على جانبيه يوجد ما يسمى بألياف العضلات المجاورة للسهمي. مع ناسور مجرى البول المنخفض، عادة ما تكون العضلات والعجز والتلم المتوسط ​​والحفرة الشرجية متطورة بشكل جيد. مع النواسير العالية، تكون العضلات ضعيفة النمو، وهناك شذوذات في العجز، وترهل العجان، ولا يتم التعبير عن الأخدود المتوسط، ولا يتم تحديد الحفرة الشرجية عمليا. ومع ذلك، هناك استثناءات لهذه القاعدة. مع الناسور المستقيمي الإحليلي، غالبًا ما يتم إطلاق العقي من مجرى البول - وهو دليل لا شك فيه على وجود هذا النوع من الخلل.

الناسور المستقيمي المثاني

مع هذا الشكل من الخلل، ينفتح المستقيم إلى عنق المثانة. عادة ما يكون التشخيص في مثل هذه الحالات غير مواتٍ، نظرًا لأن مجمع العضلات الرافعة والعضلة العاصرة الخارجية عادة ما يكونان متخلفين. غالبًا ما يكون العجز مشوهًا وله علامات خلل التنسج. تقريبا الحوض بأكمله متخلف. عادة ما يكون العجان مترهلاً، مع تخلف واضح في نمو العضلات. يشمل هذا النوع من العيوب 10% من جميع رتق الشرج.

خلل شرجي مستقيمي بدون ناسور

ومن الغريب أنه في معظم المرضى الذين يعانون من هذا الشكل النادر من الخلل، يكون العجز والعضلات متطورين بشكل جيد. وينتهي المستقيم على بعد حوالي 2 سم من جلد العجان. إن تشخيص وظيفة الأمعاء جيد بشكل عام. يوجد بين المستقيم والإحليل، حتى في حالة عدم وجود ناسور، جدار مشترك رفيع - وهذه الميزة التشريحية لهذا النوع من الخلل مهمة جدًا يجب أخذها بعين الاعتبار أثناء الجراحة.

رتق المستقيم

مع هذا النوع النادر للغاية من الشذوذ لدى الأولاد، قد ينتهي المستقيم بشكل أعمى (رتق) أو يضيق (تضيق). الجزء العلوي "الأعمى" من المستقيم متوسع، بينما الجزء السفلي منه عبارة عن قناة شرجية ضيقة يبلغ عمقها 1-2 سم، ويمكن فصل الأجزاء الأذينية من المستقيم بغشاء رقيق، وأحيانا بطبقة سميكة من الأنسجة الليفية. يحدث هذا النوع من الخلل في 1% من جميع الحالات الشاذة الشرجية. عادة، في مثل هذه الحالات، تكون جميع الهياكل التشريحية اللازمة لضمان الوظيفة الطبيعية لآلية السداد موجودة، ويكون التشخيص ممتازًا في المقابل. وبما أن القناة الشرجية لدى هؤلاء الأطفال متطورة بشكل جيد، يتم الحفاظ على حساسية المنطقة الشرجية بالكامل. عادة ما تكون الهياكل العضلية طبيعية تمامًا تقريبًا.

التشوهات عند الفتيات

الناسور الجلدي (العجاني).

من وجهة نظر جراحية وإنذارية، فإن هذا النوع الشائع من العيب يعادل الناسور الجلدي عند الأولاد. مع هذا الشكل من الشذوذ، يقع المستقيم داخل آلية العضلة العاصرة، باستثناء الجزء السفلي منه، الذي يتم إزاحته للأمام. يتم فصل المستقيم والمهبل جيدًا عن بعضهما البعض.

الناسور الدهليزي

مع هذا الخلل الخطير، عادة ما يكون التشخيص من حيث وظيفة الأمعاء جيدًا، إذا تم إجراء التدخل الجراحي بشكل صحيح ومهارة. ومع ذلك، تظهر تجربتي أن هؤلاء المرضى غالبًا ما يأتون من مؤسسات طبية أخرى حيث خضعوا بالفعل لعملية جراحية غير ناجحة. في هذا النوع من الخلل، تنفتح الأمعاء مباشرة خلف غشاء البكارة في دهليز المهبل. مباشرة فوق الناسور، يتم فصل المستقيم والمهبل فقط عن طريق جدار مشترك رقيق. في مثل هؤلاء المرضى، عادة ما تكون العضلات والعجز متطورة بشكل جيد ولا يتم انتهاك التعصيب. ومع ذلك، في بعض الحالات مع هذا الشكل من الخلل يكون هناك تخلف في نمو العجز.

أنواع التشوهات عند البنات.
أ- الناسور العجاني. ب، الناسور الدهليزي

غالبًا ما تتم إحالة الأطفال الذين يعانون من هذا النوع من الشذوذ إلى الجراح لتشخيص الناسور المستقيمي المهبلي. يمكن تحديد شكل الخلل بدقة بناءً على البيانات السريرية أثناء الفحص الروتيني ولكن الدقيق للغاية للعجان والأعضاء التناسلية لفتاة حديثة الولادة. يقوم العديد من جراحي الأطفال بتصحيح هذا الشذوذ دون إجراء فغر القولون الوقائي وغالباً ما يكونون ناجحين للغاية. ومع ذلك، فإن إصابة العجان تؤدي في بعض الأحيان إلى تباعد غرز مفاغرة الشرج، وتكرار الناسور، والذي بدوره يؤدي إلى تطور تغييرات ليفية حادة، والتي قد تشارك فيها آلية العضلة العاصرة.

في هذه الحالة، يتم فقدان فرصة تحقيق النتائج الوظيفية المثلى بالفعل، لأن العمليات المتكررة لا يمكن أن توفر تشخيصًا مناسبًا مثل التدخل الأولي الذي تم إجراؤه بنجاح. ولهذا السبب يوصى بشدة بإجراء فغر القولون الوقائي، يليه إصلاح سهمي خلفي محدود كخطوة ثانية وأخيرة.

الناسور المهبلي

نظرًا لأنه في هذا النوع النادر من الخلل، يكون المستقيم متصلاً بالجزء السفلي أو العلوي من المهبل، ويمكن إجراء تشخيص لهذا الشكل عندما تنتج فتاة حديثة الولادة العقي من خلال غشاء البكارة. يعد وجود خلل في الجزء الخلفي من غشاء البكارة علامة أكيدة أخرى تؤكد التشخيص. هذا الشذوذ نادر جدا.

إن الخلل الشرجي بدون ناسور من حيث أساليب العلاج والتشخيص يتوافق تمامًا مع نفس النوع من الشذوذ عند الأولاد، ولكنه أكثر شيوعًا عند الفتيات.

المذرق المستمر عند الفتيات هو عيب معقد للغاية حيث يندمج المستقيم والمهبل والمسالك البولية في قناة واحدة. يمكن إجراء التشخيص بثقة بناءً على النتائج السريرية. يجب الاشتباه في ذلك عندما تكون لدى الطفلة حديثة الولادة المصابة رتق الشرج أعضاء تناسلية صغيرة جدًا. عندما تقومين بفتح الشفرين بعناية، يمكنك رؤية فتحة واحدة على العجان. يتراوح طول القناة المشتركة من 1 سم إلى 7 سم، وهي ذات أهمية كبيرة من حيث التقنية الجراحية والتشخيص. إذا تجاوز طول القناة المشتركة 3.5 سم، فعادة ما يكون هذا هو الشكل الأكثر خطورة من الشذوذ، حيث تكون تعبئة المهبل صعبة للغاية، وبالتالي يكون من الضروري في بعض الأحيان استخدام طرق مختلفة للجراحة التجميلية المهبلية.

أنواع المذرق.
أ، مزيج مع الهيدروكولبوس. ب-ازدواج المهبل والرحم

في الحالات التي لا يتجاوز فيها طول القناة المشتركة 3.4 سم، يمكن في أغلب الأحيان إجراء الجراحة التجميلية السهمية الخلفية الجذرية دون فتح البطن. في بعض الأحيان ينفتح المستقيم عالياً، في منطقة القبو المهبلي. في هذه الحالة، لتعبئة الأمعاء، من الضروري استكمال التدخل بفتح البطن. في كثير من الأحيان، يكون المهبل منتفخًا بشكل مفرط وممتلئًا بإفراز مخاطي (هيدروكولبوس). يضغط المهبل المتمدد على المثلث الحويصلي، مما يؤدي غالبًا إلى تطور تضخم الحالب.

من ناحية أخرى، فإن وجود مهبل كبير يسهل إجراء عمليات التجميل، حيث يوجد كمية كافية من الأنسجة التي يمكن استخدامها لإعادة البناء. مع العيوب المذرقية، فإن الانفصال أو الازدواجية في المهبل والرحم، والتي يتم التعبير عنها بدرجات متفاوتة، شائعة جدًا. في هذه الحالة، عادة ما يتم فتح المستقيم بين المهبلين. مع وجود عيوب مذرقية منخفضة، عادة ما يتم تطوير العجز بشكل جيد، ويبدو العجان طبيعيا، ويتم تشكيل العضلات بشكل صحيح ولا يتم انتهاك التعصيب. وبناء على ذلك، فإن التشخيص غالبا ما يكون مواتيا.

الشذوذات المختلطة

تتضمن هذه المجموعة أنواعًا غير عادية وغريبة من العيوب الشرجية، يمثل كل منها مهمة صعبة للغاية بالنسبة للجراح، كما أن طرق العلاج، وكذلك التشخيص، متغيرة للغاية. وبطبيعة الحال، مع الشذوذات المختلطة لا يمكن أن يكون هناك أي "وصفة" واحدة. كل حالة تتطلب نهجا فرديا بحتة.

العيوب مجتمعة

العجز والعمود الفقري

من بين العيوب المرتبطة بالشذوذات الشرجية، الأكثر شيوعًا هي التشوهات العجزية، وعادةً ما تكون على شكل غياب فقرة عجزية واحدة أو أكثر. إن "فقدان" فقرة واحدة له أهمية إنذارية قليلة، في حين أن غياب أكثر من فقرتين يعد علامة إنذار سيئة من حيث وظيفة كل من آليات السداد الشرجية والمسالك البولية.

لسوء الحظ، لا توجد بيانات محددة بشأن حدوث وأهمية التشوهات العجزية الأخرى، مثل نصف العجز، والعجز غير المتماثل، وتقصير العجز، والبروز الخلفي، و"نصف العجز". مع الخيار الأخير ("شبه العجز")، عادة ما يكون هناك نقص واضح في وظيفة العضلة العاصرة الشرجية. يتم التعبير عن شذوذات العمود الفقري "المرتفعة" في الغالب في وجود نصفي الفقرات في منطقة الصدر القطني، والتي لا يكون دورها واضحًا بما فيه الكفاية من حيث التأثير على التحكم الشرجي والمستقيم.

التشوهات البولية التناسلية

يتراوح تواتر تشوهات الجهاز البولي التناسلي (GU) المصحوبة بالعيوب الشرجية من 20 إلى 54٪. يتم تفسير هذا النطاق الواسع من خلال الاختلافات في دقة وشمول فحص المسالك البولية للمرضى. وفقًا لبياناتي، فإن 48% من المرضى الذين يعانون من تشوهات شرجية (55% من الفتيات و44% من الأولاد) لديهم عيوب MP مجتمعة. قد لا تعكس هذه الأرقام بدقة حدوث الحالات المصاحبة لنظام المثانة، حيث إنني أتعامل عادةً مع الحالات الشاذة الشرجية الأكثر تعقيدًا.

كلما كان العيب الشرجي موضعيًا أعلى، كلما تم دمجه مع الحالات الشاذة في المسالك البولية. في المرضى الذين يعانون من المذرق المستمر أو الناسور المستقيمي المثاني، يحدث تلف في نظام المثانة في 90٪ من الحالات. على العكس من ذلك، عند الأطفال الذين يعانون من أشكال منخفضة (الناسور العجاني)، لوحظت عيوب المسالك البولية المصاحبة في 10٪ من الحالات. مع العيوب المشتركة في المنطقة الشرجية والمثانة، فإن الأسباب الرئيسية لارتفاع معدل حدوث المضاعفات وارتفاع معدل الوفيات هي، كقاعدة عامة، موه الكلية، تسمم البول والحماض الأيضي، الذي يتطور على خلفية انخفاض وظائف الكلى.

كل هذا يؤكد الحاجة إلى إجراء فحص مسالك بولية شامل للمرضى الذين يعانون من أشكال عالية من العيوب الشرجية. علاوة على ذلك، يجب بالطبع إجراء هذا الفحص قبل فغر القولون. في حالة وجود ناسور مستقيمي مهبلي أو ناسور مستقيمي إحليلي، يكون فحص المسالك البولية ضروريًا أيضًا، ولكنه لا يتطلب مثل هذه الاستعجال، وفي حالة وجود متغيرات منخفضة للخلل، يمكن عمومًا تأجيله وإجراؤه لاحقًا وفقًا للمؤشرات الفردية.

K. U. اشكرافت، تي.م. مالك