Ювенильный невус. Невус шпица или ювенильная меланома. Что собой представляет

Один из видов родинок невус Шпица - незлокачественное образование, отличающиеся от остальных ровностью краев. Сильно кровоточит при малейшем повреждении. Появляются в первые 10 лет жизни, но возможно возрастание и в более старшем возрасте. Это врожденная опухоль с неизвестной точной природой возникновения. Появляется резко и бессимптомно. Часто располагается на лице у пациента, поэтому может вызывать внешний дискомфорт. Удаляют веретеноклеточный невус с помощью лазерной терапии, хирургической операции, деструкции радиоволной, жидким азотом или теплотой. Предварительно нужно провести диагностику новообразования.

Невус Шпица отличается гиперчувствительностью и кровоточивостью.

Что собой представляет?

Невус Шпица встречается под названием юношеская, ювенильная веретеноклетачная и эпителиоидная родинка. Это узелковое новообразование с круглой формой, несильно выступающие над поверхностью. Невус этого вида преимущественно проявляется у детей и подростков, молодых людей до 20-ти лет. Ювенильный невус обладает четкими краями, которые сильно видны на контрасте с кожей. Обладает розовым или коричневым цветом, разной тональности. Зачастую такая веретенообразная родинка маленьких размеров, диаметр не превышает 2 см. Цвет поверхности невуса однородный, возможна чешуйчатость. Выбирает любую зону на теле человека, преимущественно на голове. Волосы на ней не растут. Любые изменения размера, окраса и кожи поверхности - повод обратиться к врачу за консультацией.

Этиология и эпидемиология

Точной причины появления родинки Шпица медицина не называет. Основа проявления невуса - эмбриональный зачаток клеток нервного гребня. У ребенка образование врожденное. Возможное возрастание нароста в любом возрасте, но после 40-ка лет встречается редко. Одной из причин появления узелка является наследственный фактор. Определила невус ученый-патоморфолог Софи Шпиц, в честь которой был назван веретенообразный невус в 1948 году.

Зачастую появляется в единичном экземпляре, только в 2% случаях наблюдается несколько эпителоидных уплотнений. Нарушения гормонального фона, в процессе формирования организма, могут стать природой возникновения ювенильных родинок. Риск перерождения в злокачественное образование очень низкий, но следует проходить систематическую диагностику у дерматолога, особенно если в семье есть больные с онкологией любого типа. Именно этот вид родимых пятен склонен к озлокачествлению.

Шпиц невус отличается плотной узелковой структурой и возможным шелушением.

Симптомы и варианты течения

Появления невуса Шпица бессимптомное. Пациент не ощущает боли, нет отечности тканей зуда и жжения. Схож с бородавками, но с гладкой поверхностью. Четкость границ - один из отличительных симптомов новообразования. Согласно клинической картине недуга различают:

• невус розового цвета, консистенция мягкая, образование малопигментированное;
• светлый узел плотной структуры;
• сильно выраженное уплотнение темного цвета с плотной структурой, иногда с шелушащейся поверхностью;
• несколько невусов яркого или темного цвета.

Появляется родинка Шпица внезапно, без предварительного покраснения. Особенностью такого типа невуса является его способность сильно кровоточить при легком повреждении и травмировании. Диагностировать веретеноклеточный невус может только доктор с помощью дерматоскопии, которая является основным анализом. Неопытный врач, при визуальном осмотре, может перепутать родинку Шпица с меланомой.

“Метаморфозы” невуса могут говорить о перерождении в злокачественную форму.

Осложнения веретеноклеточного невуса

Эпителоидный невус редко перерастает в меланому, но риск не минимален из-за быстрого травмирования образования. Осложнением от такой родинки может стать ее перерождение в невоклеточное образование, игнорирование которого ведет к фиброме. В случае метастазирования раковые клетки располагаются на лимфатических узлах. Показать невус врачу стоит сразу, когда:

• изменилась форма образования;
• появилась пигментация ― более темные или светлые зоны в общем колоре;
• произошло резкое увеличение в размере;
• границы стали неровными;
• появились выделения из эпидермиса;
• покраснела кожа вокруг невуса.

Нетипичное поведение родинки Шпица - сигнал для немедленной диагностики. Изменения внешнего вида новообразование может свидетельствовать о проблеме.

Диагностика на предмет угрозы от Шпиц невуса включает сдачу анализов и аппаратное обследование.

Диагностика мероприятия

Для определения точной картины недуга стоит обратиться за помощью к доктору. Изначальный осмотр может провести терапевт впоследствии, направив пациента к дерматологу или онкологу. Диагностика включает в себя применения нескольких методов исследования для полноты клинической картины. Приведена таблица с методами изучения недуга.

Диагностика проводится для точного определения недуга, чтобы не принять его за дермофиброму, гранулему, гемангиому, узловую меланому или контагиозного моллюска. Только после соответствующих анализов можно установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Родинка Шпица похожа в проявлениях на меланому, поэтому дать точную характеристику может только дерматолог или онколог.

Наиболее оправданное лечение Шпиц невуса – профессиональная хирургия.

Доброкачественная пролиферация крупных веретеновидных, овальных или округлых (эпителиоидных) меланоцитов, в эпидермисе и дерме с формированием сложного или интрадермального невуса.

Синонимы : веретено- и эпителиоидно-клеточный невус, невус из веретеновидных и/или эпителиоидных клеток, доброкачественная ювенильная меланома.

НС чаще встречается в первые 20 лет. Точные данные о возрасте недоступны, так как у взрослых патологи стараются этот диагноз не ставить, а у молодых диагностируют при каких-то необычных морфологических проявлениях невуса. Обычно встречается у людей с белой кожей, хотя возможно у лиц монголоидной и негроидной рас они недооцениваются. Локализация любая, у детей чаще на лице, у женщин – на бедре.

Размеры до 2 см, обычно менее 1 см. Начальный период быстрого роста сменяется стабилизацией, в отличие от ЗМ, когда рост образования неуклонный. Большинство НС слабо пигментированы. Классически – розовые, красноватые папулы куполообразные, с округлыми четкими границами, небольшими чешуйками. Пигментация обычно равномерная, за исключением комбинированного НС и НС с гало-реакцией. Изъязвление не характерно (бывает у детей, в других случаях надо исключать ЗМ). Большинство НС единичные, но встречаются и множественные, гроздьевидные. При сыпевидном НС – множественные папулы на конечностях или по всему телу, развиваются в течение нескольких недель или месяцев. Такой вариант роста дифференцируют с метастазами ЗМ.

Гистологически НС на разных этапах развития имеет разную картину. Начало связано с пролиферацией крупных овальных МЦ с обильной эозинофильной цитоплазмой и крупными везикулярными ядрами в пограничной зоне на протяжении нескольких миллиметров. Характерно постоянство многоядерных клеток с обильной цитоплазмой, обычно мономорфных, даже в небольших образованиях. При наличии единичных МЦ над пограничной зоной, они равномерно распределены. По мере увеличения образования эпидермис над пролифератом утолщается за счет гиперплазии шиповатого и базального слоя с ороговением, базального слоя с выраженными акантотическими тяжами, с формированием невусных гнезд.

Вокруг пограничных гнезд НС имеются щели, отграничивающие МЦ друг от друга и от эпидермиса. Гнезда могут локализоваться в эпидермисе и/или в основании акантотических тяжей. Прогрессия процесса характеризуется увеличением размеров МЦ гнезд. В эпидермисе встречаются тельца Камино (Kamino) – бледно-розовые шарики величиной до нескольких кератиноцитов, часто с фестончатыми краями, вокруг сдавленных кератиноцитов в форме полумесяца. В отличие от более эозинофильных дискератотических клеток, их основным компонентом является материал базальной мембраны. Поэтому для них характерна положительная реакция PAS, иммуногистохимические реакции на компоненты базальной мембраны (ламинин, коллаген IV).

Инволюция является наиболее частым исходом НС. Гиалиноз стромы встречается чаще у взрослых, чем у детей. Гиалинизированный НС следует дифференцировать с дерматофибромой, десмопластическим ГН, метастатической карциномой и ЗМ. Иногда в НС встречается ослизнение стромы. НС предлагается иссекать полностью. FISH-диагностика имеет ограниченное применение в дифференциальной диагностике атипичных вариантов НС и ЗМ.

Невус Шпица - доброкачественное образование куполовидной формы, которое отличается быстрым ростом и склонностью к кровоточивости при минимальной травматизации кожи. Невус представляет собой плотный узел или папулу с ровной и гладкой поверхностью. Пигментация кожи на этом участке ровная, цвет варьируется от темно-розового до золотисто-коричневого. Ее интенсивность зависит от васкуляризации образования. Границы невуса четкие и ровные, вокруг может наблюдаться сосудистая сетка, просвечивающаяся через кожу. Чаще всего невус появляется на коже головы (в том числе в зоне роста волос), лице и шее. В большинстве случаев начало образования невуса Шпица приходится на возраст до 20 лет (этим обусловлено его название – «ювенильная меланома»), реже - на период 20–40 лет и крайне редко в возрасте старше 40 лет. В качестве врожденного состояния ювенильная меланома выявляется у незначительного процента пациентов. Невус Шпица чаще всего проявляется единичными образованиями.

Наши услуги

В медицинском центре «Клиника практической медицины» предоставлен весь спектр услуг по диагностике и лечению невуса Шпица, а также других заболеваний кожи. Лечение ювенильной меланомы проводится с помощью радиоволнового метода на аппарате «Сургитрон». Преимуществом этого способа является точность, с которой происходит воздействие на патологический очаг: высокая степень концентрации радиоволн сводит к нулю риск травмирования здоровых тканей. Также при удалении невуса радиоволновым методом отсутствует опасность развития кровотечения и инфицирования - лучевой ожог обеспечивает коагуляционный эффект и одновременно дезинфицирует область.

Невусы Спиц и невусы Рида — однотипные по своей природе образования. Гистологически это доброкачественные веретеноклеточные меланоцитарные опухоли.В то же время по некоторым гистологическим признакам невусы Спиц/Рида схожи с меланомой, что значительно затрудняет их диагностику. Эти образования в ряде случаев могут существовать с раннего детства (другие названия невуса Спиц — ювенильный невус и юношеская меланома) и появляться в течение жизни.

Внешние проявления невусов Спиц/Рида вариабельны: они могут иметь форму полушария или незначительно возвышающейся над поверхностью кожи папулы, цвет их может колебаться от красного и красно-коричневого до черного. Клинически не всегда возможно достоверно дифференцировать их с другими пигментными опухолями, что повышает значимость дерматоскопического исследования. В то же время правильная интерпретация дерматоскопической картины невусов Спиц/Рида зачастую представляет определенную сложность в плане дифференциальной диагностики с меланомой, так как существует вариант проявлений меланомы, называемый спицоидной меланомой.

Все вышесказанное позволяет рассматривать невусы Спиц и Рида как меланомоопасные образования. Наиболее характерным дерматоскопическим проявлением для пигменти­рованных форм невуса Спиц/Рида принято считать наличие в образовании равномерной радиальной лучистости.

В таких невусах в интенсивно пигментированном центре, наряду с различными структурами, часто присутствует бело-голубая вуаль. Совсем по-другому выглядят невусы Спиц глобулярного типа — это коричневые образования с темной центральной частью и несколько более светлой периферической, в которой располагаются глобулы шаровидной формы, образующие характерную цепочку на границе со здоровой кожей. Рисунок центральной части вариабелен. Чаще всего там обнаруживаются гомогенная пигментация и глобулы.

В ряде случаев невус Спиц может не иметь характерных признаков, и тогда это образование выглядит как неравномерно пигментированное серо-голубое или серо-черное пятно. Сложнее обстоит дело в плане дерматоскопической диагностики гипопигментированных невусов Спиц. В таких невусах превалируют сосудистые проявления — точечные сосуды, сосуды в виде запятой и клубочков, располагающиеся на однородном розовом фоне. Могут обнаруживаться бледно-коричневые глобулы или бледные пигментные пятна. Эти же признаки характерны и для беспигментной меланомы, что позволяет рекомендовать иссечение как единственно возможную тактику лечения.

В дерматоскопической картине преобладают гомогенно пигментированные области. Образование у пациентки существует с детства, активно не изменяется, не беспокоит.

В данном случае была выбрана тактика динамического наблюдения.

Родинка появилась в раннем детстве, очень медленно увеличивается. По данным дерматоскопии – скопление темно-серых, едва заметных глобул в центре в окружении смазанного лучистого рисунка по периферии.

После иссечения невуса заключение патогистолога – веретеноклеточный пигментный невус с признаками активности.

Образование гомогенно окрашенное, серо-черного цвета, с четкими границами. В пользу невуса Спиц/Рида говорит черная радиальная лучистость очагового типа. Она же может свидетельствовать о меланоме. Подобные образования подлежат эксцизионной биопсии.

Глобулы в периферической области разнообразны по форме и размерам.

Подобные невусы подлежат наблюдению в динамике.

Образование появилось в раннем детстве, постепенно увеличивается.

Ювенильный, меланома доброкачественная юношеская, невус Спитц, невус Аллена-Шпиц.

Определение . Доброкачественное быстрорастущее образование, которое относится к ве-ретеноклеточным и эпителиоидно-клеточным невусам.

Историческая справка . В 1910 г. J. Darier и A. Civatte опубликовали сообщение о необычной меланоцитарной опухоли, которая быстро развилась на носу у ребенка. При этом они не смогли определить, к какому виду относится данная опухоль: к доброкачественному или злокачественному меланоцитарному поражению. Из группы пигментных невусов его впервые выделила в 1948 г. американский патоморфолог Софи Шпиц (1910-1956). В 1953 r.S. Spitz и A.C.Allen опубликовали клинические и патоморфологические критерии для установки диагноза и прогноза у пациентов с невусом Шпиц. В России одним из первых стал изучать данную патологию А. К. Апатенко.

Этиология и патогенез невуса Шпиц . Повышенная частота возникновения у детей, а также в период беременности и пубертатного периода указывает на роль гормонального влияния.

Частота . Заболеваемость невусами Шпиц оценивается в диапазоне от 1,4 до 1,66 на 100 тыс. человек (включая все возрастные группы).

Возраст и пол невуса Шпиц . Возникает преимущественно у детей и подростков. Половых предпочтений нет. Около трети больных - дети до 10 лет, еще около трети - лица в возрасте 10-20 лет. Средний возраст, по данным авторов, которые проводили исследования на большой выборке пациентов, составил 30,2 лет (возрастной диапазон от 3 до 77 лет). Однако за пределами четвертого и пятого десятилетий жизни невус Шпиц встречается в единичных случаях.

Элементы сыпи . Образование представляет собой небольшой одиночный куполообразный безволосый узел, размерами, как правило, менее 1 см в диаметре. Встречаются очаги от 2 мм до 2 см (средний диаметр - 8 мм). Поверхность опухоли гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. В редких случаях возможно изъязвление. Опухоль, как правило, единичная, в 1-2% случаев - множественная. Множественные очаги возникают чаще у детей в возрасте до 5 лет. Существует классификация множественной формы невуса Шпиц, которая выделяет четыре типа.

Первый тип является диссеминированным (очаги разбросаны на разных участках кожного покрова). При втором типе невусы Шпиц сгруппированы на неизмененной коже, при третьем - на гипопигментированном участке, при четвертом - на гиперпигментированном участке коже. До 2008 г. описано всего 20 случаев возникновения множественных невусов Шпиц, сгруппированных на гиперпигментированном участке кожи.

Цвет обычно розово-красный (при обильной васкуляризации) или желто-коричневый, реже - красно-коричневый, темно-коричневый. Также окраска может быть неравномерной.

Пальпация . Плотная консистенция.

Локализация любая. У детей и подростков в 42% случаев обнаруживается на голове. Чаше опухоль располагается на лице, реже - на туловище, конечностях.

Гистология невуса Шпиц . Гистологически невус может быть пограничным (9,5%), смешанным (66%) и внутридермальным (24,5%). Преимущественно невусные клетки веретенообразные (54,5%), но могут быть эпителиоидными (21%), а в 24,5% случаев встречается комбинированный тип. Невусные клетки располагаются главным образом ограниченными гнездами. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.

В 80% биопсий в базальном слое также встречаются коалесцирующие (слипающиеся) эозинофильные частицы (тельца Камино). Также встречается выраженная десмопластическая реакция стромы (десмопластический невус Шпиц), которая может симулировать инвазивный рост в дерму и вызвать трудности у патоморфологов в дифференциальной диагностике с меланомой.

Диагноз ставят на основании данных гистологического исследования. По клиническим признакам диагноз установить трудно. Однако быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет предположить невус Шпиц. Кроме того, гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два образования может только опытный морфолог. Существуют дифференциально-диагностические критерии, помогающие решить эту задачу. Для невуса Шпиц характерны следующие признаки: четкие границы (может наблюдаться при узловой меланоме); слабовыраженный полиморфизм клеток большей части опухоли; относительная симметричность (может быть при меланоме); множественные тельца Камино (могут быть при меланоме); рост в виде тяжей и отдельных клеток по нижнему краю опухоли; наличие как веретеновидных, так и эпителиоидных клеток; отсутствие атипичных митозов, а также митозов в глубоких участках опухоли; отсутствие изъязвления (не исключает меланому). Критерии, которые более всего характерны для меланомы, следующие: изъязвление, глубокое распространение (особенно подкожный жир), большой размер (более 1 см), большая клеточная плотность, утрата созревания, глубокие митозы (более 3 митозов в нижней трети), высокая митотическая активность (менее 4-6 на 1 мм2), аномальные митозы и выраженная ядерная атипия.

Дифференциальная диагностика невуса Шпиц . Чаще приходится дифференцировать с телеангиэктатической гранулемой и гемангиомой. Это обусловлено тем, что невус Шпиц обычно не содержит пигмент меланин. Также дифференцируют с ювенильной ксантогранулемой, контагиозным моллюском, мастоцитомой, вульгарной бородавкой, дерматофибромой, келоидом, внутридермальным меланоцитарным приобретенным невусом, диспластическим невусом, узловой меланомой.

Течение и прогноз невуса Шпиц . Характеризуется внезапным появлением. Вначале растет быстро, затем уплощается и остается годами без изменения. Может достигать размеров более 1 см. Некоторые образования могут претерпевать морфологическую трансформацию и превращаться в дермальные меланоцитарные невусы. Может трансформироваться в меланому.

Это зависит от гормональных и возрастных факторов. Риск злокачественного перерождения наступает с половой зрелостью. Злокачественное перерождение наблюдается редко. Развитие меланомы на фоне опухоли Шпиц не выше, чем на фоне меланоцитарного смешанного невуса. Однако в настоящее время в современных публикациях в зависимости прежде всего от патоморфологических признаков, а также клинических, выражающихся в течении и прогнозе, выделяют три вида шпицподобных поражений: классический и атипичный невус (опухоль) Шпиц, а также шпицподобная меланома. Термин «атипичная опухоль Шпиц» впервые стал встречаться в зарубежных публикациях с середины 70-х годов XX века, где были продемонстрированы случаи, отличающиеся от обычных невусов Шпиц.

В 1989 г. был введен термин «злокачественный невус Шпиц ». Авторами было выполнено сообщение о 32 случаях таких поражений. Очаги имели следующие клинические и гистологические признаки: большой размер (> 1 см); наличие изъязвления; глубокое распространение с поражением подкожной жировой клетчатки; большая клеточная плотность; утрата созревания; цитологическая атипия (большая, чем при обычном невусе Шпиц); значительное число митозов. Эти опухоли чаще встречались у молодых лиц (41% < 14 лет и 82% < 29 лет) и были расположены преимущественно на голове, шее и конечностях (71%).

У шести пациентов клетки невуса Шпиц были выявлены в регионарных лимфатических узлах («метастатический невус Шпиц»). По заключению авторов, у больных не было дальнейшего прогрессирования заболевания, но длительное наблюдение за пациентами не осуществлялось. Атипичные формы невуса Шпиц вызывают затруднение в диагностике у патоморфологов. Такие новообразования требуют тщательного наблюдения, так как нельзя исключить опухолевой прогрессии в данных невусах. Классический невус Шпиц обнаруживается в 47,2% случаев и чаще локализуется в области нижних конечностей (30,8%), головы и шеи (19,1%), спины (17,6%), верхних конечностей (17,6%).