При возникновении рвоты у вашего ребёнка, не стоит паниковать, а следует обратиться к педиатру, который осмотрит малыша и назначит дополнительные обследования.

Определение понятия и основы анатомии пилорического отдела желудка

Пилоростеноз – это непроходимость пилорического отдела желудка.

Чтобы разобраться в патологии, необходимо знать нормальное строение органа. Желудок имеет бобовидную форму, большую и малую кривизну, условно его можно разделить на несколько отделов:

• кардиальный отдел – это место, где пищевод переходит в желудок, имеет кардиальный жом, который препятствует возвращению пищи из желудка обратно в пищевод;
• дно – куполообразный свод, находящийся в верхней части желудка, несмотря на своё название;
• тело – основная часть желудка, в которой происходит процесс переваривания;
• пилорический отдел (привратник) – зона перехода желудка в двенадцатиперстную кишку, в данном отделе расположен пилорический жом, который при расслаблении пропускает обработанную желудочным соком пищу в двенадцатиперстную кишку, в закрытом состоянии сфинктер препятствует преждевременному переходу непереваренной пищевой массы.

Пилорический отдел имеет воронкообразную форму, он постепенно сужается к низу. Длина его составляет около 4 — 6 см. В привратнике мышечный аппарат более развит, чем в теле желудка, а слизистая оболочка с внутренней стороны имеет продольные складки, образующие пищевую дорожку.

Врождённый пилоростеноз – это непроходимость пилорического отдела желудка за счёт гипертрофии мышечного слоя.

Этиология пилоростеноза

Впервые подробное описание врождённого гипертрофического пилоростеноза предоставил Гиршпрунг в 1888 -м г. В настоящее время заболевание считается достаточно распространённым, его частота — 2:1000 новорождённых. Основной процент составляют мальчики (80%), чаще от первой беременности.

Точная причина возникновения пилоростеноза не известна. Выделяют факторы, способствующие развитию заболевания:

• незрелость и дегенеративные изменения нервных волокон пилорического отдела;
• повышение уровня гастрина у матери и ребёнка (гастрин – гормон, который вырабатывается G-клетками пилорического отдела желудка, он отвечает за правильную работу пищеварительной системы);
• факторы окружающей среды;
• генетический фактор.

Пилоростеноз хоть и является врождённым заболеванием, но изменения привратника у ребёнка возникают не внутриутробно, а в постнатальном периоде. Утолщение мышечного слоя привратника происходит постепенно, поэтому клинические симптомы проявляются со 2 — 3 недели жизни, когда просвет пилорического отдела значительно сужен.

Основным проявлением заболевания является рвота. Чаще со второй недели жизни малыша спонтанно появляется рвота «фонтаном» — большим объёмом, интенсивная. Она чаще возникает в перерывах между кормлениями. Рвотные массы застойного характера, молоко со створоженным осадком, ощущается кислый запах, никогда нет примеси жёлчи. Объём рвотных масс чаще всего превышает объём кормления. С каждым днём рвота становится чаще и с большим объёмом.

Ребёнок становится беспокойным, капризным, с жадностью ест, выглядит голодным. По мере прогрессирования заболевания отмечаются выраженные нарушения питания – отмечается убыль массы тела, исчезает подкожно-жировая клетчатка, кожа становится дряблая и сухая. Стул отходит реже, небольшим объёмом и носит название — «голодный стул». Объём мочеиспускания также уменьшается.

Со рвотой ребёнок теряет не только питательные вещества молока, но и необходимые минералы своего организма. Чем позднее поставлен диагноз пилоростеноза, тем более выражены у ребёнка признаки обезвоживания, возникают электролитные нарушения. При острой форме течения болезни, данная симптоматика развивается очень быстро и приводит к тяжёлому состоянию малыша в течение недели.

На основании жалоб матери уже можно предположить диагноз пилоростеноза.

В настоящее время можно встретить детей, которых лечили от рвоты и срыгивания консервативно, что стирает яркую клинику пилоростеноза. Встречаются дети с подтверждённым диагнозом, но не имеющие дефицита массы тела и признаков обезвоживания.

При осмотре передней брюшной стенки ребёнка, особенно после кормления, можно увидеть усиленную перистальтику желудка – симптом «песочных часов». Он не всегда явно выражен и чаще встречается на поздних стадиях заболевания.

При пальпации живота определяется плотное подвижное новообразование немного правее пупочного кольца – гипертрофированный привратник. Иногда пилорус находится выше и не доступен пальпации из-за нависающей над ним печени. Также глубокая пальпация живота не всегда доступна из-за беспокойства ребёнка и активного напряжения мышц.

Основным методом дополнительного обследования для постановки диагноза является ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Желудок увеличен в размерах, содержит большое количество воздуха и жидкости, стенка его утолщена. Пилорический отдел сомкнут очень плотно, не раскрывается. Толщина стенки привратника достигает 4 мм и более за счёт утолщения мышечного жома, длина пилорического канала достигает 18 мм.

Также дополнительным методом исследования является рентгеконтрастирование – пассаж бария по ЖКТ. Хотя рентгенологическое исследование несёт лучевую нагрузку, оно является информативным и позволяет точно определить проходимость привратника. Ребёнку через рот даётся около 30 мл контрастного вещества (5% взвеси бария в или 5% растворе глюкозы). Обзорная брюшной полости выполняется через час и четыре часа, после дачи контраста. При пилоростенозе на снимке будет определяться большой газовый пузырь желудка с одним уровнем жидкости. Эвакуация контраста из желудка в двенадцатиперстную кишку замедлена. После проведения обследования желудок необходимо опорожнить, чтобы при последующей рвоте предотвратить аспирацию бария.

Одним из методов диагностики врождённого пилоростеноза является видеоэзофагогастроскопия (ВЭГДС), но детям этот вид обследования можно провести только под наркозом. При этом, отдел желудка перед привратником расширен, просвет пилорического канала значительно сужен, не проходим для гастроскопа, не раскрывается при раздувании воздухом (что является отличием от пилороспазма). Кроме того, при ВЭГДС можно осмотреть слизистую пищевода и определить степень воспалительных изменений, что очень характерно при рефлюксах.

Данные лабораторных исследований будут отражать метаболический алкалоз, гипокалиемию, гипохлоремию, снижение объёма циркулирующей крови, падение уровня гемоглобина.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз пилоростеноза проводят с пилороспазмом, желудочно-пищеводным рефлюксом, псевдопилоростенозом (сольтеряющая форма адреногенитального синдрома) и высокой непроходимостью двенадцатиперстной кишки.

Дифференциальная диагностика проводится на различии начала и характера проявления болезни.

При адреногенитальном синдроме в рвотных массах будет примесь жёлчи, объём мочеиспускания увеличится, каловые массы будут разжиженными. При проведении дополнительных методов обследования привратник будет хорошо проходим, в лабораторных анализах, в противоположность, будет метаболический алкалоз и гиперкалиемия.

При желудочно-пищеводном рефлюксе заболевание проявляется с первых дней жизни малыша, рвота и срыгивания будут сразу после кормления и при горизонтальном положении ребёнка. При дополнительных исследованиях привратник будет проходим, а на ВЭГДС в пищеводе будет выраженный рефлюкс-эзофагит, вплоть до язв слизистой.

При высокой двенадцатиперстной непроходимости рвоты чаще всего начинаются сразу после рождения ребёнка. При рентгеноконтрасном исследовании будет определяться два уровня жидкости – в желудке и двенадцатиперстной кишке. ВЭГДС точно покажет уровень стенозирования.

При установленном диагнозе пилоростеноз лечение только оперативное. Основная задача операции – устранение анатомического препятствия и восстановление проходимости пилорического отдела желудка.

Оперативному вмешательству обязательно должна предшествовать предоперационная подготовка, корректирующая гиповолемию, восполняющая объём циркулирующей крови, устраняющая электролитные нарушения, гипопротеинемию и анемию. Также необходимо достижение адекватного диуреза. Подготовка проводится в условиях интенсивной терапии и может занять от 12 до 24 часов в зависимости от тяжести состояния малыша.

Операцией выбора является внеслизистая пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту. Впервые экстрамукозные операции были выполнены Фреде в 1908 году и Рамштедтом в 1912 году. Операция проводится только под наркозом. Выполняется разрез передней брюшной стенки, выводится резко утолщённый пилорический отдел желудка, продольно рассекается серозный и мышечный слой в бессосудистой зоне. Слизистая оболочка остаётся целостной.

В настоящее время широкое распространение получили лапороскопические операции. Основной смысл и ход операции не меняются. А вот доступ в брюшную полость осуществляется через три небольших прокола передней брюшной стенки, и операция проходит под видеоконтролем.

Осложнениями операции могут быть перфорация слизистой привратника, кровотечение, неполная пилоромиотомия и развитие рецидива заболевания.

После окончания операции ребёнок переводится в палату интенсивной терапии. Через 4 – 6 часов после неё малыша начинают понемногу поить 5% раствором глюкозы, затем дают по 5 — 10 мл молока каждые 2 часа. При этом дефицит жидкости, электролитов и белка восполняется за счёт инфузионной терапии и парентерального питания. В последующие сутки количество молока увеличивают на 10 мл при каждом кормлении. К шестым суткам после операции ребёнок должен усваивать по 60 — 70мл каждые 3 часа, в дальнейшем малыша переводят на обычный режим питания.

Швы снимаются на 7-е сутки после операции, при отсутствии осложнений, ребёнок выписывается на амбулаторное наблюдение.

Прогноз при пилоростенозе благоприятный. После выписки дети должны находиться на диспансерном учёте у педиатра для коррекции гиповитаминоза и анемии до полного выздоровления.

Детская хирургия: конспект лекций М. В. Дроздова

2. Пилоростеноз

2. Пилоростеноз

К острым формам пилоростеноза относится такая разновидность клинического проявления этого порока развития, при котором симптомы заболевания начинаются внезапно и протекают бурно.

Клиническая картина

Время появления симптомов заболевания зависит от степени сужения пилорического канала и компенсаторных возможностей организма. Кроме того, большую роль играет наслоение пилороспазма, что, по-видимому, и является той причиной, которая приводит к бурному началу и течению заболевания. Первые признаки болезни возникают в возрасте от нескольких дней до 1 месяца. Основным симптомом острой формы пилоростеноза является рвота «фонтаном», начинающаяся внезапно среди полного здоровья. Рвотные массы не содержат желчи, их количество превышает количество молока, высосанного при последнем кормлении. Нередко рвота имеет застойный кислый запах, что указывает на задержку желудочного содержимого. В некоторых случаях в рвотных массах можно видеть прожилки крови. Иногда возникает довольно сильное желудочное кровотечение. Длительные изнурительные рвоты приводят к ухудшению общего состояния ребенка, нарушению водно-солевого обмена (гипохлоремия, эксикоз, иногда гипокалиемия). Острая стадия заболевания характеризуется тем, что у ребенка в течение нескольких дней развивается полное нарушение проходимости желудка. Кормление становится невозможным, несколько глотков молока вызывают рвоту. Дети за 1–2 дня теряют до 0,4–0,5 кг массы тела. Снижается количество мочеиспусканий. Возникает задержка стула или появляется диспепсический «голодный» стул. При поступлении в отделение больные с острой формой пилоростеноза редко беспокоятся, жадно хватают соску, но вскоре появляется сильная рвота. Если госпитализация осуществляется на 2–3–й день от начала заболевания, то состояние ребенка тяжелое, выражены явления эксикоза, большая потеря массы тела. Показателем тяжелого состояния ребенка с пилоростенозом является ежедневная потеря массы тела по отношению к массе тела при рождении (в процентах). По этой классификации различают три формы заболевания: легкую (0–0,1 %), среднетяжелую (0,2–0,3 %) и тяжелую (0,4 % и выше). У детей с острой формой пилоростеноза потеря массы тела достигает 6–8 %. При осмотре ребенок слабо реагирует на окружающее, выражение лица страдальческое. Кожные покровы бледные, слизистые – яркие и сухие. Родничок западает. Обращает на себя внимание вздутие эпигастральной области, уменьшающееся или исчезающее после рвоты. При поглаживании по брюшной стенке или после нескольких глотков пищи можно заметить волны перистальтики желудка. Нередко желудок приобретает форму песочных часов. Этот симптом является постоянным признаком врожденного пилоростеноза и имеет большое значение для установления диагноза. Другой характерный для пилоростеноза симптом – пальпация утолщенного привратника через переднюю брюшную стенку – является непостоянным, так как не у всех детей удается его определить.

Если у детей с хронической формой пилоростеноза в биохимическом анализе крови имеются умеренные изменения в связи с постепенным нарастанием симптомов заболевания, то у больных с острой формой (особенно при поздней диагностике) отмечаются резкое увеличение гематокрита, снижение хлора, явления метаболического алкалоза и иногда гипокалиемия. Изменение белков и белковых фракций наступает редко. В анализах мочи можно обнаружить следы белка, единичные эритроциты. Отчетливо выражена олигурия.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование детей с подозрением на пилоростеноз имеет решающее диагностическое значение. Вначале производят обзорную рентгенограмму брюшной полости в вертикальном положении ребенка. При этом обнаруживают большой газовый пузырь и высокий уровень жидкости в растянутом желудке. В петлях кишечника газа мало, или последний отсутствует Затем приступают к контрастному исследованию. У новорожденных первых дней жизни в качестве контраста применяют йодолипол (5 мл), наблюдая за его прохождением по желудочно-кишечному тракту. Отсутствие эвакуации из желудка более 24 ч указывает на препятствие в пилорическом отделе.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз острой формы пилоростеноза следует проводить с пилороспазмом, непроходимостью желудка врожденной высокой кишечной непроходимостью, привычными рвотами.

Наибольшее значение у детей первых дней жизни имеет дифференцирование с пилороспазмом вследствие различной тактики, применяемой при их лечении. Следует учитывать, что при спазме заболевание начинается постепенно, – со срыгиваний которые носят непостоянный характер, не оказывая существенного влияния на общее состояние ребенка и его массу тела. Кроме того, острая форма пилоростеноза протекает настолько остро и бурно, что лечащие врачи предполагают «острое хирургическое заболевание» и направляют ребенка в хирургическое отделение. В тех случаях, когда для дифференцирования этих состояний производят рентгенологическое исследование, следует учитывать, что при пилороспазме опорожнение желудка начинается через 10 мин после приема контрастного вещества и оканчивается через 3–6 ч.

Врожденную непроходимость желудка клинически и рентгенологически чрезвычайно трудно отличить от острой формы пи-лоростеноза. Обычно окончательный диагноз устанавливают во время оперативного вмешательства.

Врожденные аномалии двенадцатиперстной кишки, при которых препятствие расположено ниже фатерова соска, обычно легко отличить от пилоростеноза по окрашенным желчью рвотным массам и характерной рентгенологической картине. В тех случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки, когда препятствие расположено выше фатерова соска, диагностика становится затруднительной. Следует помнить, что при врожденной кишечной непроходимости рвота обычно начинается с первого дня жизни, в то время как при пилоростенозе – значительно позднее.

Пальпаторное определение утолщенного привратника и установление при рентгенологическом исследовании удлинения и сужения пилорического канала говорят в пользу пилоростеноза. Иногда контрастное вещество (при пилоростенозе), оставшееся в желудке, может иметь на рентгенограмме вид двух депо, расположенных по обе стороны от позвоночника, что сходно с рентгенологической картиной при высокой непроходимости кишечника. В этих случаях диагностике помогает боковая рентгенография – расширенная двенадцатиперстная кишка обычно расположена кзади от желудка.

Привычная рвота и срыгивания довольно часто встречаются у детей первых месяцев жизни, но это нарушение функции желудка обычно не изменяет общего состояния ребенка, не вызывает падения массы тела.

Лечение

Единственным методом лечения острой формы пилоростено-за является операция.

Предоперационная подготовка . Длительность и интенсивность предоперационной подготовки зависят от сроков поступления ребенка в отделение, тяжести его состояния. Подготовка к операции вместе с обследованием не превышает 24 ч и направлена на уменьшение нарушений водно-солевого обмена, а также на лечение аспирационной пневмонии. Непосредственно перед операцией производят отсасывание желудочного содержимого.

Методом обезболивания, как правило, выбирают эндотрахеальный наркоз.

Послеоперационное лечение . Спустя 3–4 ч после операции, если не было отмечено ранение слизистой оболочки желудка или двенадцатиперстной кишки, ребенку дают через соску 7-10 мл 5%-ного раствора глюкозы, через 1 ч – 10 мл сцеженного грудного молока, а затем (при отсутствии рвоты) назначают каждые 2 ч по 10 мл молока. В последующем ежедневно добавляют по 100 мл молока в сутки. Через 7-10 дней ребенка прикладывают к груди с переводом на 7–разовое кормление.

В случаях повреждения слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки кормление начинают не ранее чем через 24 ч после операции. Если у ребенка продолжается рвота, то количество молока несколько сокращают и назначают 1 %-ный раствор новокаина по одной чайной ложке три раза в день. Недостающее количество жидкости и солей восполняют парентеральным способом с учетом сравнительных данных анализов крови, массы тела ребенка, его состояния.

При явлениях аспирационной пневмонии продолжают активную терапию, начатую в предоперационном периоде. С целью профилактики инфицирования раны и возникновения осложнений применяют антибиотики (6–7 дней). Назначают витаминотерапию. Снятие швов производят на 10–12–й день после операции

Пилоростеноз – это заболевание выходного отдела желудка – привратника, которое состоит в его сужении и затруднении прохода пищи дальше по пищеварительному тракту. Такая патология может быть врожденной (возникает в результате порока развития) и приобретенная (рубцовая деформация тканей, ожог или механическое повреждение). Пилоростеноз у новорожденных диагностируется уже на первых неделях жизни, при этом гораздо чаще поражаются дети мужского пола. Болезнь характеризуется тяжелым течением и при отсутствии своевременной помощи может привести к летальному исходу.

У взрослого населения патология развивается достаточно редко и является осложнением пилороспазма или рубцевания обширной язвы.

Причины развития заболевания

Пилоростеноз у взрослых развивается в результате:

Врожденный пилоростеноз у детей возникает по причинам неясной этиологии. Ученые на протяжении длительного времени пытаются определить факторы, способствующие развитию патологии, но к единому мнению еще не пришли. Установлено, что повышает риск развития заболевания у детей наличие у матери проблем с работой эндокринной системы, в случае приема некоторых медикаментов во время вынашивания плода, а также неблагоприятное течение болезни (сильный токсикоз, инфекционные и воспалительные процессы и др.). При наличии таких факторов часть мышц или весь пилорический отдел желудка замещается соединительной тканью, а выходное отверстие чрезмерно сужается.

Симптомы пилоростеноза

Пилоростеноз у взрослых протекает достаточно тяжело и постоянно прогрессирует. Пациента часто мучает тошнота и тяжесть в желудке, что вызвано затрудненным прохождением пищи через привратник. Часто после употребления пищи больные жалуются на колики и распирающую боль в области желудка. При употреблении твердой еды или в случае переедания возникает , которая приносит мгновенное облегчение. Больного постоянно мучают отрыжки.

Из-за нарушения процесса пищеварения в организм не попадает достаточное количество питательных веществ, витаминов и минералов, что остро отображается на общем самочувствии человека, вызывает слабость, сонливость и раздражительность. В результате частой рвоты и плохого усвоения элементов, больной быстро теряет вес.

В медицине различают три степени пилоростеноза:

• Компенсированная. Характеризуется тяжестью и чувством переполненности в желудке, а также рвотой, в случае нарушения питания.
• Субкомпенсированная. В желудке образовывается застой пищи, а после обильной еды наблюдается сильная рвота.
• Некомпенсированная. Пища практически не проникает в кишечник, что провоцирует ее гниение в желудке, вызывает рвоту, сильную боль и дискомфорт.

Пилоростеноз у новорожденных проявляется достаточно остро. Первый настораживающий симптом – обильная рвота фонтаном. При этом количество рвотных масс равно съеденному молоку, в них отсутствует желчь и они имеют неприятный кислый запах. По мере развития болезни у ребенка проявляются признаки обезвоживания и истощения, часто мучают запоры или стул отсутствует вовсе.

Диагностика пилоростеноза

Для диагностики пилоростеноза обязательно проводится осмотр , во время которого он собирает анамнез и выполняет пальпацию живота. Для подтверждения диагноза у взрослых применяется рентгенологическое исследование с контрастом. Также может использовать фиброгастроскопия, которая позволяет выявить суженный отдел привратника, оценить количество рубцовой или соединительной ткани.

Выявить пилоростеноз у ребенка позволяет визуальный осмотр (живот сильно запавший в области желудка и напоминает внешне песочные часы) и анализ симптомов, которые описывает мать. Дополнительно выполняется общий и биохимический анализ крови, проводится консультация у хирурга. Также обязательно выполняется УЗИ желудка, органов брюшной полости и рентген с контрастом.

Лечение пилоростеноза

Пилоростеноз лечится оперативным путем. Суть операции – пластика привратника, увеличение ширины прохода до анатомически правильных размеров. За 3 дня до операции проводятся подготовительные работы – пациенту вводится раствор электролитов и глюкозы, что необходимо для устранения обезвоживания. При наличии язвы, полипов или опухолевых новообразований у взрослых, показана частичная резекция (иссечение) желудка.

После операции важно правильно организовать реабилитацию. Кормить пациента следует часто, но очень маленькими порциями, постепенно доводя до физиологически нормальных размеров. В большинстве случаев дети достаточно быстро восстанавливаются. У взрослых период восстановления и дальнейшее состояние зависит от того, устранены ли причины патологии.

Пилоростеноз – порок развития пилорического отдела желудка, характеризующийся гиперплазией и гипертрофией мышечного слоя.

Клинические проявления : 1) Основной и постоянный с-м – рвота «фонтаном» через некоторое время после кормления, проявляющаяся на 2-4 неделях жизни. Рвотные массы не содержат желчи.

2) Задержка стула; скудный стул темно-коричневого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи.

3) Уменьшение кол-ва мочеиспусканий и мочи; моча концентрированная, приобретает красноватый оттенок.

4)Внешний осмотр: возрастной дефицит массы тела ребенка; вздутие в эпигастральной области, западение в нижних отделах и видимая перистальтика желудка в виде «песочных часов», которая более отчетливо проявляется при массаже передней брюшной стенки.

5)При легкой пальпации живота – утолщенный пилорический отдел желудка на середине расстояния между пупком и мечевидным отростком и несколько вправо.

Диагностика: 1)Обзорная Rg-грамма брюшной полости –раздутый воздухом и жидкостью желудок. Контрастирование –задержка эвакуации бария от 3 до 24ч. 2)УЗИ – диаметр пилорического отдела не менее 14мм, толщина мышечного слоя более 4 мм, длина 16 мм. 3)ЭФГДС- сужение просвета пилорического канала.

Лечение: традиционная внеслизистая пилоротомия по Фреде-Рамштедту(внеслизистое рассечение мышечного слоя привратника): разрез серозы по передней стенке в относительно бессосудистой зоне – разрез мышечной стенки в проксимальной части привратника и до дистального отдела не доходя 2 мм до окончания пилорического мышечного слоя-надавливают на желудок (проверяют проходимость пилорического отдела)-рану ушивают послойно. В настоящее время эта операция осуществляется лапароскопически. Энтеральную нагрузку начинают чз 6-8 часов после операции небольшими порциями (по 10мл грудного молока) с постепенным увеличением объема.

Пороки развития кишечной трубки

Одним из наиболее часто встречающихся пороков развития кишечной трубки является гипертрофический пилоростеноз. Частота появления детей с этим пороком, по данным разных авторов, колеблется от 1:250 до 1:13000 родившихся. У мальчиков пилоростеноз встречается в 87%, у девочек – в 13%. С патологической точки зрения в основе заболевания лежит гипертрофия циркулярной мускулатуры привратника с одновременной частичной гиперплазией мышц привратника. В начале проявления воспаления не наблюдаются, а только позднее обнаруживаются признаки отека слизистых оболочек вместе с воспалительной инфильтрацией лейкоцитами. Возникающая гипертрофия и гиперплазия мышц привратника с последующим отеком слизистой оболочки и является причиной нарастающей непроходимости пилорического отдела желудка. Многие авторы считают, что к морфологическому фактору присоединяется спастический компонент.

Несмотря на целый ряд исследований, этиология пилоростеноза до сих пор не объяснена. Существует ряд теорий происхождения врожденного гипертрофического пилоростеноза, имеющих право на существование, но суть процесса до конца они не раскрывают. К этим теориям относятся спазмогенная (спазм первичен, гипертрофия – вторична), дуалистическая (спазм и гипертрофия возникают одновременно), наследственная, гормональная, аллергическая, нейрогенная, психоневротическая теории. По характеру течения и времени появления первых симптомов различают острую и затяжную стадию заболевания. Это зависит от степени сужения пилорического отдела желудка и компенсаторных способностей организма. Наиболее характерным считают постепенное начало заболевания. Первые симптомы пилоростеноза появляются на 2-3 неделе жизни. У ребенка появляются частые срыгивания, которые в начале не отражаются на состоянии больного. Но вскоре срыгивания переходят в рвоту. Рвота при пилоростенозе имеет характерные черты. В большинстве случаев рвота появляется непосредственно после кормления или вскоре после него. Желудочное содержимое выбрасывается на большое расстояние. Выражение «рвота фонтаном» лучше всего отражает ее характер. Вскоре рвота появляется после каждого кормления. Рвотные массы обычно обильные. Подчас появление рвоты немного задерживается, в связи с чем можно заподозрить замедленное опорожнение желудка. Рвотные массы представлены створоженным молоком без примеси желчи и имеют кислую реакцию. Очень редко в рвотных массах наблюдаются темные прожилки крови (гематиновая рвота). Эта примесь крови образуется из лопнувших мелких сосудов или из слизистой оболочки, получившей травму в результате сильной рвоты.

Длительная, изнурительная рвота приводит к ухудшению общего состояния ребенка, нарушению водно-солевого обмена. Пациент голодает, но при этом ему хочется есть. Этим постоянным ощущением голода и повышенным аппетитом страдающие пилоростенозом дети отличаются от больных, у которых причина рвоты другая.

При врожденном гипертрофическом пилоростенозе в 90-95% случаев появляется склонность к запорам, что обусловлено недостаточным поступлением в кишечник пищи. В 5-10% случаев может появляться диспептический “голодный” стул. В результате быстрого обезвоживания у детей снижается количество мочи и число мочеиспусканий. Иногда в моче имеются умеренная альбуминурия и форменные элементы. В редких случаях в связи с развитием гипохлоремии и явлениями алкалоза у ребенка клинически появляются признаки тяжелого токсического состояния с нарушением дыхания, потерей сознания, судорогами. Это состояние в литературе получило название пилоростенотической эклампсии. Длительная, изнурительная рвота приводит к ухудшению общего состояния, быстрому истощению ребенка. В связи с этим показателем тяжести заболевания можно считать ежедневную потерю массы тела по отношению к весу при рождении. По этому признаку различают три формы пилоростеноза: легкую (0-0,1%), среднетяжелую (0,2-0,3%) и тяжелую (0,4% и выше). При тяжелых формах пилоростеноза ребенок теряет 20-30% первоначального веса. В некоторых случаях при пилоростенозе у детей появляется желтушное окрашивание кожи, что обусловлено существенным повышением содержания непрямого билирубина. Причиной повышения уровня непрямого билирубина в крови является обратное всасывание из кишечника неконъюгированного билирубина, который образуется при расщеплении дибилирубинглюкуронида ферментом b-глюкуронидазой, продуцируемым микроорганизмами.

Общее состояние ребенка в начале заболевания не нарушено. Можно отметить повышенное беспокойство больного, “сердитое” выражение лица – признаки голода. Однако при длительном течении болезни (позднее обращение, консервативное лечение с подозрением на пилороспазм) можно четко отметить признаки гипотрофии и обезвоживания: беспокойство, отсутствие подкожно- жирового слоя, складчатость и сухость кожи, снижение тургора тканей. При объективном осмотре живота визуально можно отметить местное выбухание в эпигастральной области, вызванное раздутым желудком, но больше всего бросается в глаза видимая перистальтика желудка, которая волнообразно передвигается слева направо, сверху вниз. Эти перистальтические волны особенно заметны после приема пищи или при раздражении путем поглаживания передней брюшной стенки над желудком. Эта видимая перистальтика желудка носит название “симптом песочных часов”. При длительном течении болезни наступает расширение желудка и потеря тонуса желудочной стенки (этот признак становится менее выраженным).

Перкуссия передней брюшной стенки выявляет расширение границ желудка. При аускультации можно прослушать повышенную желудочную перистальтику. Важным клиническим исследованием является глубокая пальпация живота. При пилоростенозе на 2 см ниже реберной дуги в правом подреберье, у наружного края прямой мышцы определяется плотное, гладкое, умеренно подвижное образование (гипертрофированный привратник). Дети с пилоростенозом часто находятся в возбужденном состоянии, что вызывает напряжение мышц. Поэтому чтобы пропальпировать гипертрофированный привратник, нужно терпение, а также достаточно продолжительное проведение пальпации (10-15 минут). Многие авторы указывают, что пальпация гипертрофированного привратника возможна в 92-94% случаев. С целью подтверждения диагноза пилоростеноза и проведения при необходимости дифференциальной диагностики проводят следующие дополнительные исследования: сонографические, рентгенологические и эндоскопические. В последние годы наиболее часто в клинической практике используется сонографическое исследование. С его помощью можно увидеть гипертрофированный слой мышечной ткани, образующий гипоэхогенную кайму около эхогенного центра на поперечных разрезах привратника желудка, а на продольных разрезах он выступает в виде трубчатой структуры с узким просветом устья привратника. Толщина мышечного слоя бывает около 4 мм и более, в то время как толщина нормального слоя мышечной ткани составляет до 2 мм. С помощью ультразвукового исследования можно выявить также косвенные признаки пилоростеноза, такие как сохранившееся содержимое желудка спустя 3 часа после кормления, перистальтику смежной с привратником части желудка, небольшое открытие просвета устья привратника. Если диагноз пилоростеноза ясен, то в рентгенологическом обследовании нет необходимости, но при малейшем сомнении без него не обойтись. Вначале производят обзорную рентгенограмму органов брюшной полости в вертикальном положении ребенка. При этом виден желудок, растянутый воздухом и жидким содержимым. В петлях кишечника газа меньше обычного. Затем приступают к контрастному исследованию желудка. В качестве контрастного вещества применяют 5% взвесь сернокислого бария в грудном молоке (1 чайная ложка контраста на 90-100 мл сцеженного грудного молока). После дачи контрастного вещества производят серийное рентгенологическое исследование в вертикальном положении ребенка.

Рентгенограммы производят через 15-20 минут после дачи контраста, затем через 3, 6 и 24 часа. Нормальный желудок опорожняется спустя 3-4 часа. Задержка большей части контрастной массы после этого срока указывает на нарушение проходимости пилорического отдела. Наличие глубокой сегментирующей перистальтики в виде песочных часов, отсутствие начала опорожнения желудка в первые 15-20 минут после приема контрастной массы, задержка опорожнения в течение 6-10 часов, сохранение остатков контраста в желудке до 24 часов говорят о наличии пилоростеноза. Многие авторы считают, что наиболее специфическим симптомом пилоростеноза является нахождения на рентгенограммах суженного пилорического канала (симптом “клюва”, симптом “сосочка”).

При постановке диагноза пилоростеноза одновременно проводится дифференциальная диагностика с заболеваниями, у которых симптом упорной рвоты является ведущим. Наибольшее практическое значение имеет дифференциальная диагностика между пилоростенозом и пилороспазмом. Наибольшие сложности возникают в начальном периоде заболевания у детей с легкой стадией пилоростеноза, при стертой клинической и рентгенологической картине. Дифференциальная диагностика этих двух заболеваний важна

вследствие различной лечебной тактики. Наиболее полно это представлено в таблице Н.И.Лангового, в которой приводится сравнительная оценка клинических симптомов. Рвота при пилороспазме непостоянная, нередко с примесью желчи, нет снижения диуреза и потери массы тела. При пилороспазме опорожнение желудка начинается через 10 минут после приема контрастной массы и заканчивается через 3-6 часов. В случаях больших затруднений применяют наиболее эффективный дифференциальный прием – назначение спазмолитиков или прокинетиков в течение 5-7 дней. При пилороспазме быстро отмечается положительный эффект.

Халазию пищевода можно легко принять за пилоростеноз, однако имеется свое отличие в появлении рвоты, ее количестве, отсутствует потеря массы тела, сохраняется диурез. Диагноз подтверждают рентгенологически: выявляется желудочно-пищеводный рефлюкс и отсутствует задержка контрастного вещества в желудке. Дробное кормление и постоянное соблюдение ребенком вертикального положения в течение 15-20 минут после приема пищи дает положительный эффект. Через несколько месяцев тонус кардиального жома приходит в норму. Иногда в редких случаях можно использовать прокинетики. В единичных случаях прибегают к оперативному лечению – фундопликации по Ниссену.

Редко встречается так называемый псевдопилоростеноз на фоне сольтеряющей формы адреногенитального синдрома у новорожденных. Заболевание появляется на 1-2-й неделе жизни. Наряду с пигментацией кожи, в частности в зоне половых органов, и отсутствием прибавления в массе тела, анорексией, оно проявляется, прежде всего, спазматической рвотой и повышенной перистальтикой желудка. Рентгенологически и сонографически признаки пилоростеноза не выявляются. При лабораторном исследовании отмечается существенное повышение в сыворотке крови 17-оксипрогетсерона и 17-кетостероидов в моче, пониженное содержание натрия и гиперкалиемия.

Единственным методом лечения пилоростеноза является оперативное вмешательство. Однако пилоромиотомия не является неотложной операцией. Поэтому в течение 2-4 дней, в зависимости от тяжести состояния ребенка, проводится предоперационная подготовка, направленная на восстановление водно-электролитных и белковых нарушений. При признаках аспирационной пневмонии обязательным является назначение антибактериальной терапии. По показаниям проводится симптоматическая терапия (при желтухе, диспепсии, неврологических расстройствах).

Наилучшим способом обезболивания является эндотрахеальный наркоз, в некоторых случаях применяется местная анестезия 0,25% раствором новокаина.

Хирургический доступ производится разрезом по Робертсону-Кукурузе (поперечный переменный разрез в правом подреберье). Иногда используется парамедианный доступ. Оперативное пособие заключается в проведении рассечения мышечного гипертрофированного кольца пилорического отдела желудка до слизистой оболочки (пилоромиотомия по Фреде-Веберу- Рамштедту). Обязательным является проверка целостности слизистой и остановка кровотечения из места пилоромиотомии. В послеоперационном периоде по выходу из наркоза назначается кормление по 10 мл молока, добавляя ежедневно, чтобы к 6-7 дню на одно кормление было до 100 мл грудного молока.

При современных методах диагностики и лечении летальность при пилоростенозе колеблется в пределах 0,1-0,6%. В отдаленном периоде у детей, перенесших пилоромиотомию, имеется большая склонность к язвенной болезни, что обусловлено дуоденально-желудочным рефлюксом. На каждые 3500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода. Возникновение пороков развития пищевода происходит на ранних этапах внутриутробной жизни плода. Известно, что пищевод образуется из дорсального отдела кишечной трубки эмбриона, а дыхательные пути – из вентрального отдела первичной кишки. На 4-5 неделе внутриутробного развития эндодермальная часть пищевода полностью отделяется от дыхательных путей. В это время начинается пролиферация эпителия пищевода, который полностью закрывает просвет. После 6 недели начинается восстановление просвета пищевода. Нарушение отделения пищевода от дыхательных путей и восстановление просвета по неизвестным причинам и является основанием для возникновения пороков развития пищевода. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода, при которой весь орган заменен фиброзным тяжом без просвета, встречается крайне редко (менее 1%). В некоторых случаях (5-8%) пищевод имеет два слепых отрезка: верхний (оральный), несколько расширенный и нижний (аборальный) – заметно суженный. Преимущественно наблюдаются атрезии со слепым оральным сегментом пищевода и сообщающимся аборальным отрезком с дыхательными путями (90-95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно: выше бифуркации трахеи, в месте ее бифуркации, правый бронх. Казуистически редкими являются другие виды атрезии, при которых аборальный сегмент начинается слепо, а оральный сообщается с трахеей или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями (менее 1%). Таким образом, при атрезии пищевода в большинстве случаев оральный конец заканчивается слепо, а аборальный сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ или фистулу. Поэтому слюна, жидкость или пища не могут попасть в желудок и накапливаются в слепом мешке пищевода, затем срыгиваются и частично аспирируются. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасывания в трахею содержимого желудка через трахеопищеводный свищ нижнего сегмента.

Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Таких детей может спасти только своевременно произведенная операция. Следует отметить, что более чем в 30% случаев у этих пациентов отмечаются сочетанные пороки развития (пороки сердца и крупных сосудов, пороки верхних мочевых путей, атрезия прямой кишки и анального отверстия). Эти пороки оказывают существенное влияние на прогноз заболевания.

Идеальным в постановке диагноза атрезии пищевода является сонографическое исследование в антенатальном периоде (сонографическим признаком является резкая гипоплазия желудка). Это позволит сразу начать мероприятия по предотвращению аспирационной пневмонии и своевременно прибегнуть к хирургическому лечению. Однако антенатальная диагностика атрезии пищевода, по нашим данным, составляет лишь 6-8% к числу всех детей с этой патологией.

Первым признаком, позволяющим заподозрить атрезию пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа, отмечаемое почти у всех больных. В зарубежной литературе этот симптом носит название симптома “мокрой подушки”, потому что вытекающая слюна оставляет мокрое пятно на белье, рядом с головой ребенка. К сожалению, этому признаку не всегда придают должное значение и правильную оценку.

Вторым настораживающим признаком является приступ асфиксии при попытке накормить или напоить ребенка. Этот признак нередко оценивают как неврологический симптом – нарушение глотания.

Следующим настораживающим признаком возможной атрезии пищевода является появление множества влажных хрипов над легкими при аускультации. Вздутие живота может указать на имеющийся свищ между аборальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Выявив косвенные первые признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрения путем простых приемов – зондирования пищевода или вдувания в него воздуха.

Для зондирования пищевода пользуются обычным резиновым катетером (№8-10 по шкале Шаера), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого конца проксимального сегмента пищевода. Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на необходимое расстояние (расстояние равно длине катетера от подбородка до мочки уха и до эпигастрия). При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое и создать ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения можно осмотреть ротоглотку или продвинуть глубже катетер, и его конец покажется изо рта. Кроме того, для выявления атрезии Е.А. Элефант (1960 г.) советует пользоваться простым приемом – вдуванием воздуха шприцом через катетер, введенный в пищевод на 8-10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. Это простой и надежный способ. При первом кормлении или попытке напоить ребенка сразу же возникает срыгивание и резкое нарушение дыхания. У больного возникает приступ кашля, он синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2-3 до 15-20 минут, а затруднения и аритмия дыхания – еще больше. Постепенно нарастает цианоз. При аускультации выявляется значительное количество разнокалиберных влажных хрипов, которых больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается на фоне нарастающей дыхательной недостаточности, обусловленной прогрессирующей аспирационной пневмонией.

Достоверный диагноз атрезии пищевода ставится на основании рентгенологического исследования с применением контрастного вещества. В верхний слепой сегмент пищевода проводят катетер, аспирируют слизь и слюну, после чего через катетер в пищевод шприцем вливают 1 мл водорастворимого контрастного вещества (урографин, верографин, кардиотраст, триомбраст и т. д.). Снимки производят в вертикальном положении ребенка в двух проекциях с захватом грудной и брюшной полости. Контрастное вещество после исследования тщательно аспирируется. Применение сернокислого бария для обследования полностью противопоказано. Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо заканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями. Видимый верхний слепой конец и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет думать об изолированной атрезии. При анализе клинико-рентгенологических данных и постановке окончательного диагноза следует помнить о возможных сочетанных пороках развития. Они встречаются в 32-48% случаев и представлены пороками сердца, верхних мочевых путей, каудального конца кишечной трубки. Многие из них оказывают существенное влияние на прогноз.

Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенка помещают в кислородную палатку или непрерывно дают увлажненный кислород. Начинают проводить антибактериальную и симптоматическую терапию. Выделяющуюся в большом количестве слизь и слюну тщательно аспирируют не реже одного раза через 10-15 минут через мягкий катетер, введенный через рот или нос. Кормление через рот абсолютно противопоказано. Транспортировку ребенка в хирургическое отделение осуществляют в специализированном транспорте, где имеется кувез, налажена подача кислорода и осуществляется постоянная аспирация содержимого носоглотки. Возможна интубация трахеи, что позволяет снизить опасность аспирационной пневмонии. Дети, поступившие в первые 12 часов после рождения, не требуют длительной подготовки (1,5-2 часа). Пациентов, поступивших в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии, готовят к операции от 12 часов до 3 суток. Во время подготовки, наряду с оксигенотерапией, антибактериальной и симптоматической терапией, проводится парентеральное питание. Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза, однако он возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см. До операции обычно невозможно установить истинное расстояние между сегментами, поэтому окончательно этот вопрос решается только во время операции. В последнее время многие хирурги первым этапом выбирают наложение гастростомы при наличии трахеопищеводной фистулы. Затем через 2-4 суток идут на наложение анастомоза. Это время позволяет снизить опасность аспирационной пневмонии и начать энтеральное кормление. При наличии большого диастаза между сегментами нижний сегмент за держалку подшивают с натяжением к ребрам, ликвидировав предварительно трахеопищеводную фистулу, накладывают гастростому. Ребенок находится в отделении в течение 1,5-2 месяцев. Все это время производят аспирацию содержимого носоглотки. Периодически пациент дышит через трахеальную интубационную трубку. Это позволяет производить лаваж бронхиального дерева. В последующем выполняется наложение прямого пищеводного анастомоза, т.к. за это время резко уменьшается диастаз между сегментами пищевода. Летальность при атрезии пищевода колеблется от 18 до 42%. Основными причинами неблагоприятных исходов являются сочетанные врожденные пороки развития, аспирационная пневмония, и в меньшей мере – послеоперационные осложнения.

Врожденной непроходимостью кишечника следует считать такую непроходимость, которая возникает вследствие имеющейся аномалии и проявляется независимо от возраста больного. Среди различных видов непроходимости у детей она занимают 10,2%. Существует следующая классификация врожденной кишечной непроходимости:

1. Острая кишечная непроходимость:

1.1. Высокая;

1.2. Низкая.

2. Хроническая и рецидивирующая кишечная непроходимость.

Часто используется классификация по Звереву-Ледду:

1. Внутренний тип непроходимости.

2. Наружный тип непроходимости.

Такое разделение кишечной непроходимости связано с процессами внутриутробного формирования кишечной трубки и поворотом кишечника. На 5 неделе образуется первичный рот. Кишечная трубка вначале малая, выстлана однослойным эпителием, который с 5 недели внутриутробной жизни начинает бурно пролиферировать, превращаясь в многослойный, и суживает, а затем закрывает просвет кишки (стадия “плотного шнура”). После 6-й недели начинается стадия вакуолизации, которая заключается в рассасывании эпителия, заполняющего кишечный просвет путем образования вакуолей, сливающихся между собой. К 8,5 неделе внутриутробной жизни наступает восстановление просвета кишки. Если в этот период вследствие каких-либо причин происходит нарушение нормального восстановления просвета кишки, то возникают аномалии типа атрезий и стенозов. Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки и ее быстрым ростом в длину, происходит внутриутробный нормальный поворот “средней кишки” (от 12-перстной до середины поперечно-ободочной кишки). Этот процесс вращения начинается с 5-й недели внутриутробной жизни и проходит 3 периода. Первый период продолжается до 10-й недели. В это время кишечная трубка растет быстрее, чем брюшная полость, и часть “средней

кишки” выступает в основание пуповины, образуя так называемую “физиологическую” пуповинную грыжу. Продолжая удлиняться, часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии, как вокруг оси, в направлении против часовой стрелки вначале на 90°, а затем на 180°. Если на этом заканчивается поворот кишечника и возвращения его в брюшную полость, ребенок рождается с пуповинной (эмбриональной) грыжей. Второй период продолжается от 10-й до 12-й недели внутриутробной жизни и заключается в возвращении “средней кишки” в достаточно выросшую брюшную полость. Кишка продолжает вращение против часовой стрелки еще до 900. До окончания поворота сохраняется общая брыжейка тонкой и толстой кишки. Остановка поворота “средней кишки” на этом этапе может вызвать образование врожденной кишечной непроходимости, которая проявляется тремя видами: заворотом средней кишки, гиперфиксацией 12-перстной кишки, синдромом Ледда (заворот средней кишки с гиперфиксацией 12-перстной кишки).

В третий период происходит опускание слепой кишки в правую подвздошную область и нормальное прикрепление брыжейки. Нарушение вращения кишечника в третьем периоде ведет к образованию caecum mobile (подвижная слепая кишка). К высокой врожденной кишечной непроходимости относятся:

1. Атрезия и стеноз стенки 12-перстной кишки.

2. Мембранозная или мембранозно-перфоративная атрезия

пилорического отдела желудка.

3. Сдавление 12-перстной кишки спайками, сосудами, кольцевидной

поджелудочной железой.

4. Синдром Ледда.

5. Атрезия тощей кишки.

6. Удвоение тощей кишки.

Клиническая картина острой высокой кишечной непроходимости проявляются с 1-го дня жизни, иногда с первых часов. Рвота является основным симптомом этого вида непроходимости. Рвотные массы почти всегда окрашены желчью, так как препятствие редко расположено выше фатерова сосочка.

Частота рвоты и количество рвотных масс зависят от вида аномалии. Начинаясь иногда со срыгивания, рвота быстро переходит в стабильную и многократную, особенно усиливающуюся после кормления. При стенозах рвота возникает на 2-3 день жизни, чаще только после кормления, причем не сразу, а спустя 30-40 минут. В некоторых случаях в рвотных массах можно увидеть примесь крови. Меконий отходит почти у всех детей с данной аномалией. Количество мекония несколько меньше чем у нормального ребенка. При высокой атрезии чаще бывает однократное отхождение мекония, а при множественных атрезиях тонкой кишки, как правило, меконий отсутствует. При стенозах отхождение мекония бывает до 4-5 дня, а переходной стул появляется только на 6-е сутки. Некоторые авторы используют пробу Фарбера, помогающую дифференцировать полную непроходимость желудочно-кишечного тракта от частичной. Ребенок с высокой кишечной непроходимостью кишечника обычно спокоен, плачет только перед кормлением, сосет грудь матери хорошо. После рвоты от груди не отказывается. Характерным является большое падение веса (200-300 г) за первые сутки. Уменьшается количество мочеиспусканий. Живот у таких детей обычно вздут только в эпигастральной области, а в нижних отделах отмечается некоторое западение. При пальпации живот мягкий, ребенок при этом остается спокойным. В некоторых случаях, чаще около пупка, удается пропальпировать конгломерат спавшихся кишечных петель.

К низкой кишечной врожденной непроходимости относятся:

1. Атрезия и стеноз среднего отдела тощей и подвздошной кишки.

2. Непроходимость на почве дивертикула Меккеля.

3. Мекониальная непроходимость.

4. Атрезия и стеноз толстой кишки.

5. Острая форма болезни Гиршпрунга.

6. Удвоение подвздошной кишки.

В клинической картине острой низкой кишечной непроходимости, в отличие от высокой, основным симптомом низкой непроходимости является отсутствие мекония или очень скудное его количество. Даже после клизмы отходят только слизистые пробки, не содержащие первородного кала. Особенно большая роль отводится обзорной рентгенограмме органов брюшной полости. Характерными симптомами для кишечной непроходимости являются наличие горизонтальных уровней жидкости и газовых пузырей над уровнями жидкости. Снимок производят в вертикальном положении. Для дуоденальной кишечной непроходимости характерен симптом “двух желудков” на обзорной рентгенограмме. Это настолько характерный признак, что других дополнительных методов уже не требуется. Иногда при высокой кишечной непроходимости на обзорной рентгенограмме органов брюшной полости видно полное затемнение (“немой живот”), что характерно для полной высокой непроходимости.

Для окончательного решения вопроса о характере патологии во всех случаях вторым этапом рентгенологического обследования является контрастное исследование толстого кишечника – ирригоисследование с водорастворимым контрастным веществом (20%). Это исследование позволяет выявить правильное и патологическое положение рамки толстого кишечника, нефункционирующую толстую кишку в виде тонкого шнура, диагностировать стеноз или болезнь Гиршпрунга.

Третьим этапом рентгенологического обследования в сомнительных случаях проводится пассаж контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту (5% взвесь сернокислого бария). Это исследование позволяет не только выявить причину кишечной непроходимости, но и провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, вызывающими функциональную кишечную непроходимость. Врожденную кишечную непроходимость приходится дифференцировать с родовой травмой головного мозга, заболеваниями функционального характера, паралитической кишечной непроходимостью, обусловленной инфекционной или соматической причиной. Предоперационная подготовка – одно из важнейших звеньев в лечении новорожденных с врожденной непроходимостью кишечника. Длительность и качество этой подготовки зависят от тяжести состояния, времени от начала заболевания и наличия осложнений. Ведущее место при этом отводится борьбе с водно-электролитными нарушениями. Характер оперативного вмешательства зависит от вида аномалии. Общими принципами оперативного лечения являются, в первую очередь, возможная радикальность, сочетанная с максимальным щажением тканей и органов, а также время выполнения. В послеоперационном периоде ребенок нуждается в постоянном наблюдении в палате интенсивной терапии, симптоматическом лечении, проведении парентерального питания. При анализе отдаленных результатов выявлено, что большинство оперированных детей практически здоровы, они хорошо развиваются. Пороки развития заднепроходного отверстия и прямой кишки встречаются, по данным литературы, у одного ребенка на 1500-10000 новорожденных. В первые недели внутриутробной жизни у эмбриона каудальный конец кишечной трубки вместе с каналом первичной почки образует единую полость – клоаку, закрытую клоачной мембраной. На 4-й неделе клоака делится спускающейся вниз перегородкой на урогенитальный синус и прямую кишку.

В задней части перепонки, закрывающей вход в прямую кишку, образуется углубление, которое постепенно увеличивается. Дно этого углубления соприкасается непосредственно со слепым концом прямой кишки.

Затем ткани на месте соприкосновения постепенно исчезают, и формируется задний проход. Этот процесс заканчивается в конце 8-й недели развития эмбриона. Отклонения от указанного эмбрионального процесса развития ведут к образованию различных пороков. Наиболее удобна в практической работе классификация И.К. Мурашова:

I. Полные атрезии:

1. Атрезия заднепроходного отверстия.

2. Атрезия прямой кишки.

3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки.

II. Атрезии со свищами:

1. Мочевой системы (мочевой пузырь, уретра).

2. Половой системы (преддверие влагалища, влагалище, матка).

3. Наружные свищи (промежность, мошонка).

III. Врожденные сужения:

1. Заднепроходного отверстия.

2. Прямой кишки.

3. Заднепроходного отверстия и прямой кишки.

Полная атрезия составляет 32,5%, атрезии со свищами – 56,2%, врожденные сужения прямой кишки и анального отверстия – 11,3%. Клиническая картина зависит от вида порока развития прямой кишки.

Атрезия анального отверстия и прямой кишки обычно выявляется при первом наружном осмотре новорожденного в родильном доме. Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам произведен не был, то к концу первых суток новорожденный начинает беспокоиться, появляются срыгивания, рвота содержимым желудка, затем желчью, а в поздние сроки – меконием. Живот постепенно становится вздутым, видны растянутые петли кишечника. Меконий и газы не отходят. У ребенка развивается картина низкой кишечной непроходимости. Клиническим обследованием необходимо установить характер и протяженность недоразвития анального отверстия и прямой кишки.

При атрезии только анального отверстия на месте заднего прохода имеется небольшое углубление, иногда кожный валик. Чаще атрезированная кишка расположена на расстоянии до 1-1,5 см от кожи промежности. В таких случаях при крике ребенка определяется наличие толчка или выпячивания в области неперфорированного заднего прохода. Для более точного решения вопроса о высоте атрезии пользуются методом рентгенологического исследования по Вангенстину-Рише. Ребенку в области промежности на месте, где должно быть анальное отверстие, приклеивают пластырем рентгенконтрастную метку. Затем в положении головой вниз производят снимки. При этом газ будет определяться на снимках в виде пузыря, заполняющего слепой конец прямой кишки. Расстояние между контрастной меткой на коже промежности и видимым слепым концом прямой кишки позволяет довольно точно установить высоту атрезии. Необходимо помнить, что этот метод достоверен спустя 18-20 часов после рождения ребенка.

Атрезия со свищами в преддверие влагалища выявляется при осмотре промежности пациентки. Вместо нормального анального отверстия имеется лишь небольшое углубление. У задней спайки больших половых губ определяется свищ, из которого свободно выделяется меконий. Свищи преддверия влагалища чаще бывают короткими, их диаметр может варьировать в значительных пределах (2-6 мм). Атрезия со свищом во влагалище встречается относительно редко, а со свищом в полость матки наблюдается крайне редко. Атрезия анального отверстия со свищами в мочевую систему – наиболее тяжелая форма порока. Этот вид аномалии встречается почти исключительно у мальчиков: свищи открываются в мочевой пузырь или в уретру. При осмотре выявляется отсутствие анального отверстия, при этом моча отходит с примесью мекония.

Атрезия анального отверстия и прямой кишки подлежит оперативному лечению. Сроки хирургической коррекции и методы операции определяются формой порока, возможными осложнениями и общим состоянием ребенка. Существую следующие показания к срочному оперативному вмешательству при пороках развития заднего прохода и прямой кишки у новорожденных: наличие полной атрезии, атрезии со свищами в мочевую систему, узкие свищи половой системы или промежности, вызывающие задержку отхождения мекония. Выбором оперативного пособия могут быть: промежностная проктопластика, брюшно-промежностная проктопластика, наложение илеостомы с последующей радикальной коррекцией порока. В связи с этим еще до конца не решен вопрос о пластике замыкательного аппарата при проктопластике, так как в большинстве случаев отсутствует или слабо развит сфинктер анального жома.

5431 0

Это одна из наиболее частых причин частичной высокой непроходимости у детей первых недель и месяцев жизни. Утолщение привратника при пилоростенозе впервые было отмечено M. Hirschprung в 1887 г. Он расценивается как порок иннервации пилорического жома. Поначалу дефицит иннервации вызывает спастическое состояние жома, а затем под его влиянием происходит перерождение гладкомышечных волокон пилоруса. Гладкие мышечные волокна большие, с крупным ядром.

В некоторых случаях выявляется атипизм слизистой оболочки привратника - дистопия и образование множественных кистозных полостей в толще мышечного слоя. Нервные узлы мышечного слоя окружены фиброзной тканью, нервные клетки сморщены, глиальные элементы гиперплазированы, пучки нервных волокон в серозной оболочке деформированы. В последние годы доказана генетическая природа этого порока развития. Относительный риск появления пилоростеноза среди родственников достаточно высок, причем выше у сыновей больных, что свидетельствует о частичной зависимости наследования порока от пола.

Привратник утолщается, удлиняется, становится плотным и стекловидным, а просвет его резко суживается. Клиническте проявления становятся наиболее заметными к началу третьей недели жизни ребенка и прогрессируют. Самым ярким клиническим проявлением пилоростеноза является характерная рвота «фонтаном». Она отмечается через 1 - 1.5 часа после кормления. Содержимое ее - створоженное молоко без примеси желчи с кислым запахом и кислой реакцией. Количество рвотных масс превышает количество съеденной перед этим пищи, так как она остается в желудке от предыдущих кормлений. В некоторых случаях в рвотных массах можно видеть прожилки крови. Иногда возникает довольно сильное желудочное кровотечение.

Появляются запоры, мочеиспускание становится более редким. Длительная упорная рвота приводит к истощению. Лицо ребенка с запавшими глазами, кожа становится дряблой, сухой вследствие постоянного обезвоживания. Характерным признаком пилоростеноза является усиленная перистальтика желудка, видимая через истонченную брюшную стенку в виде песочных часов: в эпигастральной области появляются два округлых выпячивания с перемычкой в центре, постепенно сглаживаясь и исчезая. Перистальтика лучше выявляется после кормления. Ее можно спровоцировать легким поглаживанием эпигастрия пальцами. Данные лабораторных исследований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, повышение гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию, гипокалиемию, метаболический алкалоз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на увеличение размеров желудка, наличие большого уровня жидкости натощак, сниженное газонаполнение кишечных петель. Рентгеноконтрастное исследование выполняется в вертикальном положении через 30-40 мин после дачи контрастного вещества (5% водная взвесь бария в грудном молоке в объеме разового кормления). Видна сегментирующая перистальтика желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции определяется суженный пилорический канал-симптом "клюва". Все рентгенограммы должны быть выполнены в вертикальном положении ребенка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.

В последнее время для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогастроскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки, не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия дает возможность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, который часто сопровождает пилоростеноз. Возможна и ультразвуковая диагностика пилоростеноза. Опытный оператор УЗИ не только констатирует наличие гипертрафированного привратника, но может измерить его длину и ширину, длину пилорического канала, толщину мышечного слоя и слизистой оболочки. Преимуществом метода является его неинвазивность и отсутствие лучевой нагрузки.

Лечение

Радикальным методом лечения пилоростеноза является операция. С 1912 г. общепринята внеслизистая пилоромиотомия по Фреде - Рамштедту. Вмешательству предшествуют предоперационная подготовка, направленная на коррекцию гиповолемии, алкалоза, гипокалиемии. В ходе операции устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратника. Через 3-6 ч после операции ребенка начинают поить 5 % раствором глюкозы, затем молоком по 5 - 10 мл через 2 ч.

В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объем кормления до 60 - 70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребенка переводят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняется за счет инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания, а также назначением микроклизм (5 % раствор глюкозы и раствор Рингера - Локка в равных количествах по 30 мл, 4 раза в день в теплом виде).

Одним из осложнений операции может быть ранение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Повреждение выявляется при сдавлении стенки желудка и перемещении его содержимого через привратник. При перфорации в нижнем углу раны появляются пузырьки воздуха, а иногда и содержимое кишки. Обнаруженное отверстие ушивают одним - двумя швами в поперечном направлении. Повторную пилоромиотомию проводят на противоположной стороне жома.Прогноз благоприятный. Дети требуют диспансерного наблюдения с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии, гиповитаминоза.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.