Sindromul Stevens Johnson: este boala la fel de teribilă pe cât pare? Sindromul Stevens-Johnson Boala sindromului Stevens Johnson

Sindromul Stevens-Johnson este o leziune buloasă acută a membranelor mucoase și a pielii. Persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani sunt susceptibile la boală; este extrem de rar diagnosticată la sugarii sub 3 ani. Patologia este observată în principal la bărbați. Sindromul se caracterizează printr-un curs acut și dezvoltarea rapidă a complicațiilor cu afectarea organelor interne. Aceasta determină necesitatea furnizării prompte de asistență calificată.

Cauze

Medicii spun că principalul motiv pentru dezvoltarea sindromului Stevens-Johnson este administrarea de medicamente. O reacție alergică acută apare cu o supradoză de medicamente sau în caz de intoleranță individuală la componente. De regulă, acestea sunt antibiotice din grupul penicilinei, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, regulatori ai sistemului nervos central, analgezice, sulfonamide și vitamine.

Mai rar, sindromul Stevens-Johnson este cauzat de boli infecțioase. Forma infecțio-alergică apare atunci când este afectată de herpes, gripă, hepatită sau HIV, iar în copilărie agentul cauzal este virusurile rujeolei, oreionului și varicelei. Uneori este posibilă o reacție negativă cu infecții fungice și bacteriene.

Sindromul poate fi declanșat de o boală oncologică (carcinom sau limfom). Uneori, medicii nu pot stabili etiologia bolii, caz în care vorbesc de forma idiopatică.

Simptome

Sindromul Stevens-Johnson este o reacție alergică fulminantă care se dezvoltă rapid și este foarte acută. Primele simptome sunt similare cu cele ale unei boli respiratorii. Pacientul dezvoltă slăbiciune, febră, creșterea temperaturii până la 40⁰C, dureri articulare, cefalee și somnolență. Poate apărea o durere în gât sau o tuse uscată.

În unele cazuri se observă tulburări dispeptice: greață, vărsături, diaree și lipsă completă de apetit. Tulburări ale sistemului cardiovascular - tahicardie (bătăi rapide ale inimii) și creșterea ritmului cardiac.

Această afecțiune persistă câteva ore, apoi apare un simptom caracteristic sindromului - o erupție pe piele și pe membranele mucoase.

Erupția poate fi localizată în diferite părți ale corpului, dar, de regulă, erupțiile sunt simetrice. În cea mai mare parte, reacția alergică se observă pe genunchi și coate, pe față și pe dosul mâinii și picioarelor. Erupția apare și pe membranele mucoase - în gură, ochi și organe genitale. Erupția cutanată este însoțită de arsuri severe și mâncărime.

În exterior, erupția cutanată arată ca niște papule cu un diametru de 2-4 mm. În centrul formațiunii se află o veziculă cu lichid seros sau hemoragic. Partea exterioară a papulei este roșu aprins. Bulele localizate pe membranele mucoase explodează rapid, lăsând eroziuni dureroase în acest loc, care în timp devin acoperite cu un înveliș galben.

Deteriorarea membranei mucoase a ochilor este similară cu conjunctivita alergică. Adesea apare o infecție secundară, care provoacă un proces inflamator acut cu scurgeri purulente. Pe cornee și conjunctivă se formează leziuni erozive și ulcerative. Se pot dezvolta cheratită, blefarită sau iridociclită.

Dacă mucoasa bucală și marginea roșie a buzelor sunt afectate, pacientul întâmpină dificultăți de a mânca și de a bea. Nutriția este asigurată printr-un tub, iar medicamentele sunt administrate intravenos.

Starea psiho-emoțională a pacientului se înrăutățește. El experimentează anxietate și iritabilitate, devine retras și apatic. Din cauza mâncărimii și durerii constante, somnul este perturbat, apetitul se înrăutățește și performanța scade.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica sindromul, se ia anamneză. Medicul află dacă pacientul are tendința de a avea o reacție alergică, dacă aceasta s-a întâmplat înainte și ce a cauzat-o. Este important să se detecteze faptul de a lua medicamente sau prezența unui proces infecțios. Medicul efectuează un examen vizual, evaluând starea pielii și a membranelor mucoase.

Metode de diagnostic de laborator: analize generale și biochimice de sânge. Nivelul de uree, bilirubină și enzime aminotransferaze este de importanță diagnostică.

O coagulogramă vă permite să evaluați coagularea sângelui și rata de formare a cheagurilor de sânge. O imunogramă poate fi efectuată pentru a detecta anticorpi specifici în sânge. Prezența patologiei este indicată de un nivel crescut de limfocite T.

Uneori, examenul histologic evidențiază necroza celulelor epidermice, iar infiltrația perivasculară cu limfocite este diagnosticată.

Metode instrumentale de diagnostic: scanare CT a rinichilor, radiografie plămânilor, ecografie a sistemului urinar. În unele cazuri, este necesară consultarea suplimentară cu un nefrolog, pneumolog, urolog și oftalmolog.

În timpul diagnosticului, este important să se diferențieze sindromul Stevens-Johnson de pemfigus, sindromul Lyell și alte patologii care au simptome similare.

Tratament

Sindromul Stevens-Johnson necesită asistență medicală imediată. Înainte de internarea pacientului în spital, este important să cateterizați vena și să începeți terapia cu perfuzie. Pentru a reduce nivelul alergenilor din sânge, se folosesc picături cu soluție salină sau coloidală. În plus, pacientului i se administrează intravenos Prednisolon (60-150 mg). Dacă se dezvoltă umflarea mucoasei laringiene și respirația devine afectată, pacientul este transferat la ventilație artificială.

După ce atacul acut dispare, pacientul este plasat într-un cadru spitalicesc, unde se află în permanență sub supravegherea personalului medical. Analgezicele sunt prescrise pentru a ameliora durerea și a ameliora starea. Glucocorticosteroizii vor ajuta la eliminarea inflamației.

Dacă este necesar, se efectuează transfuzie intravenoasă de plasmă și soluție proteică. În plus, sunt prescrise medicamente bogate în calciu și potasiu. Pentru combaterea alergiilor se prescriu antihistaminice - Suprastin, Diazolin sau Loratadine.

În cazul leziunilor bacteriene ale organismului, se efectuează terapia antibacteriană. În același timp, este strict interzisă utilizarea antibioticelor din grupul penicilinei și a complexelor de vitamine. Pentru a îmbunătăți starea pielii, sunt prescrise unguente antiinflamatoare și soluții antiseptice.

Prognostic și prevenire

Cu asistență în timp util, prognosticul este destul de favorabil. Cu toate acestea, sindromul este adesea însoțit de complicații severe, ceea ce îngreunează tratamentul. De obicei, aceasta este vaginită la femei și strictura uretrale la bărbați. Când membranele mucoase ale ochilor sunt deteriorate, se dezvoltă blefaroconjunctivita și scade acuitatea vizuală. Ca o complicație, este posibilă dezvoltarea pneumoniei, colitei, bronșiolitei și infecției secundare. Insuficiența renală acută se dezvoltă mai rar și procesul de producere a hormonilor de către glandele suprarenale este perturbat. În 10% din cazuri, pacienții cu sindrom Stevens-Johnson mor.

Sindromul Stevens-Johnson (SJS) este o afecțiune rară, dar gravă, care afectează pielea și membranele mucoase. Aceasta este o reacție excesivă a sistemului imunitar al organismului la un declanșator, cum ar fi un medicament sau o infecție. .

A fost numit după pediatrii A. M. Stevens și S. C. Johnson, care în 1922 au diagnosticat un copil cu o reacție gravă la un medicament pentru ochi și gură.

SJS provoacă vezicule, descuamarea pielii și a suprafețelor ochilor, gurii, gâtului și organelor genitale.

Umflarea feței, o erupție difuză roșiatică sau violetă, vezicule și buzele umflate acoperite cu răni sunt caracteristici comune ale sindromului Stevens-Johnson. Dacă ochii sunt afectați, poate duce la ulcere corneene și probleme de vedere.

SJS este una dintre cele mai debilitante reacții adverse la medicamente (RAM). Reacțiile adverse la medicamente (RAM) reprezintă aproximativ 150.000 de decese pe an, ceea ce le face a patra cauză de deces.

Sindromul Stevens-Johnson este rar, deoarece riscul general de a-l obține este de unul la 2 până la 6 milioane pe an.

SSJ este o urgență medicală pentru cea mai gravă formă, numită necroliză epidermică toxică. Cele două condiții pot fi diferențiate în funcție de suprafața totală a corpului (TBSA). SJS este comparativ mai puțin pronunțat și acoperă 10% din TBSA.

Necroliza epidermică toxică (TEN) este cea mai gravă formă a bolii, afectând 30% sau mai mult din TBSA. SJS apare cel mai adesea la copii și vârstnici. SCORTEN este un scor de severitate a bolii care a fost dezvoltat pentru a prezice mortalitatea în cazurile de SJS și TEN.

Cauzele sindromului Stevens Johnson includ următoarele:

Medicamente

Acesta este cel mai frecvent motiv. În decurs de o săptămână de la începerea medicamentului, apare o reacție, deși se poate întâmpla chiar și după o lună sau două, de exemplu. Următoarele medicamente sunt implicate în mod deosebit în sindrom:

• Antibiotice:
  • Sulfonamide sau medicamente sulfa, cum ar fi cotrimoxazol;
  • Peniciline: amoxicilină, bacampicilină;
  • Cefalosporine: cefaclor, cefalexină;
  • Macrolide, care sunt antibiotice cu spectru larg; acțiuni: azitromicină, claritromicină, eritromicină;
  • Chinolone: ​​ciprofloxacină, norfloxacină, ofloxacină;
  • Tetracicline: doxiciclina, minociclina;

• Anticonvulsivantele sunt folosite pentru a trata epilepsia pentru a preveni convulsii.

Medicamente precum lamotrigina, carbamazepina, fenitoina, fenobarbitona, în special combinația de lamotrigină cu valproat de sodiu, cresc riscul de sindrom Stevens Johnson.

• Alopurinol, care este utilizat pentru a trata guta
• Acetaminofen, considerat un medicament sigur pentru toate grupele de vârstă
• Nevirapina, un inhibitor non-nucleozidic de revers transcriptază, este utilizată pentru tratarea infecției cu HIV
• Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) sunt analgezice: diclofenac, naproxen, indometacin, ketorolac

Infecții

Infecțiile care pot predispune includ:

Pentru a afla mai multe Sindromul intestinului scurt

• Infecții virale. Cu virusuri: gripa porcina, gripa, herpes simplex, virusul Epstein-Barr, hepatita A, HIV sunt asociate cu SJS.

În cazurile pediatrice, virusul Epstein-Barr și enterovirusurile au fost deosebit de toxice.

• Infecții bacteriene. Cum ar fi pneumonia cu micoplasmă, febra tifoidă, bruceloza, venerismul limfogranulomului.
• Infecții cu protozoare: malarie, trichomoniază.

Factorii care cresc riscul de SJS sunt:

• Factori genetici - variațiile cromozomiale cel mai puternic asociate cu sindromul Stevens-Johnson apar în gena HLA-B. Studiile indică o asociere puternică între alelele HLA-A*33:03 și HLA-C*03:02 și SJS sau TEN induse de alopurinol, în special în populațiile asiatice. Riscul de a suferi este mai mare dacă un membru apropiat al familiei a fost afectat, indicând, de asemenea, un posibil factor de risc genetic subiacent.
• Sistem imunitar slăbit. Un sistem imunitar slăbit ca urmare a infecției cu HIV, afecțiunilor autoimune, chimioterapiei și transplantului de organe poate predispune oamenii la dezvoltarea bolii.
• Antecedente ale sindromului Stevens-Johnson. Există riscul de recidivă dacă au fost luate aceleași medicamente sau medicamente din același grup care au provocat anterior reacția.

Simptome și semne

1. Simptome asemănătoare infecțiilor tractului respirator superior, cum ar fi febră > 39°C, dureri în gât, frisoane, tuse, cefalee, dureri corporale
2. Leziuni țintă. Aceste leziuni, care sunt mai întunecate în mijloc înconjurate de zone mai deschise, sunt considerate diagnostice
3. Erupție cutanată roșie sau violetă dureroasă, vezicule pe piele, gură, ochi, urechi, nas, organe genitale. Pe măsură ce boala progresează, veziculele flasce se pot coalesce și se pot rupe, provocând răni dureroase. În cele din urmă, stratul superior al pielii formează o crustă.
4. Umflarea feței, buzele umflate acoperite cu ulcere, ulcere bucale.Ulcerele la nivelul gâtului provoacă dificultăți la înghițire și poate apărea diaree, provocând deshidratare
5. Umflarea, umflarea pleoapelor, inflamarea conjunctivei, fotosensibilitate atunci când ochii sunt sensibili la lumină

Diagnosticare

Diagnosticul sindromului Stevens-Johnson se bazează pe următoarele:

1. Examenul clinic - un istoric clinic amănunțit care identifică factorii predispozanți și prezența unei erupții cutanate caracteristice țintă joacă un rol cheie în diagnostic.
2. Biopsia cutanată ajută la confirmarea diagnosticului.

Tratament

Sindromul Stevens-Johnson necesită spitalizare imediată.
În primul rând, trebuie să încetați să luați medicamentele despre care se crede că vă cauzează simptomele.

Tratamentul leziunilor pielii și mucoaselor

• Pielea moartă este îndepărtată cu grijă, iar pe zonele afectate se aplică un unguent protector pentru a le proteja de infecție până când se vindecă.

Se pot folosi pansamente cu înlocuitori biosintetici de piele sau plasă de argint nanocristalină neadezivă

• • Antibioticele și antisepticele locale sunt utilizate pentru a trata infecția. Imunizarea împotriva tetanosului poate fi administrată pentru a preveni infecția.

• Imunoglobulinele intravenoase (IVIG) sunt administrate pentru a opri procesul bolii.

Nu este clar dacă corticosteroizii, medicamentele folosite pentru combaterea inflamației, reducerea mortalității sau spitalizarea, sunt utile pentru necroliza epidermică toxică și sindromul Stevens-Johnson, deoarece pot crește șansele de infecție.

• Clătirea de gură și anestezia locală sunt prescrise pentru a calma durerea de gură, gât și pentru a promova aportul oral.
• Ochii sunt tratați cu unguent sau lacrimi artificiale pentru a împiedica uscarea suprafeței. Steroizii topici, antisepticele și antibioticele pot fi utilizați pentru a preveni inflamația și infecțiile.

Pentru a afla mai multe Ce este ger, boala de reflux gastroesofagian și tratamentul acesteia

Tratamentul chirurgical, cum ar fi tratamentul PROSE (Prosthetic Ocular Surface Ecosystem Replacement), poate fi necesar pentru boala cronică a suprafeței oculare.

• Unguentele cu steroizi vaginali sunt folosite la femei pentru a preveni formarea de țesut cicatricial în vagin

Alte tratamente

• Înlocuirea alimentelor lichide și nutritive prin sonda nazogastrică sau intravenos pentru a preveni și trata deshidratarea și a menține nutriția;
• Menținerea unei temperaturi de 30-32 ° C în caz de încălcare a reglării temperaturii corpului;
• Analgezice, analgezice pentru calmarea durerii;
• Intubația, ventilația mecanică, va fi necesară dacă traheea (tubul de respirație), bronhiile sunt afectate, sau pacientul are probleme de respirație;
• Sprijin psihiatric pentru anxietate extremă și labilitate emoțională, dacă este prezent.

Prevenirea

Este foarte dificil de prezis ce pacienți vor dezvolta această boală. In orice caz,

• Dacă un membru apropiat al familiei a avut această reacție la un anumit medicament, cel mai bine este să evitați utilizarea unui medicament similar sau a altor medicamente care aparțin aceluiași grup chimic.

Spuneți întotdeauna medicului dumneavoastră despre reacțiile celor dragi, astfel încât medicul să nu prescrie un posibil alergen.

• Dacă sindromul Stevens-Johnson este cauzat de o reacție adversă la un medicament, evitați în viitor să luați acesta și alte substanțe înrudite chimic.
• Testele genetice sunt rareori recomandate.

De exemplu, dacă sunteți de origine chineză din Asia de Sud-Est, poate doriți să treceți la teste genetice pentru a determina dacă genele (HLA B1502; HLA B1508) care sunt asociate cu tulburarea sau cauzate de medicamentele carbamazepină sau alopurinol sunt prezente sau nu.

Sindromul Stevens-Johnson este o leziune acută buloasă a membranelor mucoase și a pielii de natură alergică. De obicei, boala apare pe fondul unor afecțiuni severe care implică membranele mucoase ale gurii, organele genito-urinale și ochi. Sindromul Stevens-Johnson poate fi diagnosticat printr-o examinare amănunțită a pacientului, analize de sânge prin metoda imunologică, biopsie cutanată și coagulogramă. Ținând cont de diferitele grade de severitate ale bolii, se efectuează raze X ale plămânilor, ultrasunete ale rinichilor, ultrasunete ale vezicii urinare, analize biochimice a urinei și, bineînțeles, consultarea cu alți specialiști. Tratamentul se efectuează prin metoda hemocorecției extracorporale, prin terapie prin perfuzie și terapie cu glucocorticoizi. De asemenea, sunt prescrise medicamente antibacteriene.

Primele date despre sindromul Stevens-Johnson au fost publicate abia în 1922. De-a lungul timpului, sindromul Stevens-Johnson și-a primit numele în onoarea descoperitorilor săi, după care boala a fost numită ulterior. Această boală este o variantă a eritemului multiform exudativ, care apare într-o formă severă. Boala are și un al doilea nume - eritem exudativ malign. Sindromul Stevens-Johnson aparține dermatitei buloase, la fel ca și sindromul Lyell, dermatita alergică de contact, pemfigusul, boala Haley-Hailey, varianta buloasă a LES și altele. Interesant este că un simptom comun al tuturor bolilor de mai sus, inclusiv al sindromului Stevens-Johnson, este apariția veziculelor pe suprafața pielii și a membranelor mucoase.

Sindromul Stevens-Johnson este detectat la vârste foarte diferite. Cu toate acestea, cel mai adesea apare la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, dar este foarte rar în primii trei ani de viață ai unui copil. Prevalența sindromului Stevens-Johnson variază de la 0,5 la 5-6 cazuri la 1 milion de oameni pe an. Mulți cercetători notează că boala este mai frecventă la bărbați.

Cauzele sindromului Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson se dezvoltă sub influența reacțiilor alergice rapide. Există doar patru grupuri de factori care pot provoca apariția bolii:

• medicamente;
• infecții;
• boli maligne;
• motive de natură necunoscută.

În copilărie, sindromul Stevens-Johnson apare foarte des pe fondul unor boli virale, cum ar fi hepatita virală, rujeola, gripa, herpesul simplex, varicela și oreionul. Principalul provocator poate fi un factor bacterian (tuberculoză, micoplasmoză, salmoneloză, tularemie, yersinioză, bruceloză), precum și o cauză fungică (tricopitoză, coccidioidomicoză, histoplasmoză).

La vârsta adultă, sindromul Stevens-Johnson se explică prin administrarea de medicamente, precum și printr-un posibil proces malign în desfășurare. Printre medicamente, cauza principală poate fi antibioticele, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, sulfonamidele și un regulator al sistemului nervos central.

Interesant este că carcinoamele și limfoamele joacă un rol principal în cancer și dezvoltarea sindromului Stevens-Johnson. Dacă este imposibil de stabilit factorul etiologic, vorbim despre sindromul Stevens-Johnson idiopatic.

Simptomele sindromului Stevens-Johnson

Debutul sindromului Stevens-Johnson se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a simptomelor. La început se notează de obicei:

• stare generală de rău cu temperatura corpului care crește la 40°C;
• cefalee caracteristică;
• artralgie;
• tahicardie;
• dureri musculare;
• te poate doare gâtul;
• poate apărea o tuse;
• vărsături;
• diaree.

După câteva ore (maxim - după o zi), pe mucoasa bucală apar vezicule mari. După deschiderea unor astfel de blistere, pe suprafețele mucoase apar defecte extinse, care sunt acoperite cu o peliculă alb-gri sau galbenă. Apar și cruste formate din sânge uscat. Marginea buzelor poate fi implicată în acest proces patologic. Din cauza leziunilor severe ale membranelor mucoase din sindromul Stevens-Johnson, pacienții nici măcar nu pot să bea sau să mănânce.

Efect asupra ochilor

Daunele oculare în caracteristicile sale sunt foarte asemănătoare cu conjunctivita alergică, cu toate acestea, este adesea complicată de infecția secundară cu dezvoltarea ulterioară a inflamației cu conținut purulent. Sindromul Stevens-Johnson se caracterizează și prin formarea de elemente erozive și ulcerative pe cornee și conjunctivită. Astfel de elemente sunt de obicei mici. De asemenea, sunt posibile deteriorarea irisului și dezvoltarea iridociclitei, blefaritei și keratitei.

Leziuni ale membranelor mucoase

Infecția mucoaselor sistemului genito-urinar apare în 50% din cazurile acestui sindrom. Leziunea se exprima prin uretrita, vulvita, balanopostita, vaginita. De obicei, cicatrizarea eroziunilor și ulcerele mucoasei duce la formarea stricturii uretrale.

Cum este afectată pielea?

Pielea afectată este reprezentată de un număr semnificativ de elemente rotunjite cu elevație. Astfel de creșteri seamănă cu vezicule și sunt de culoare violet, ajungând la 5 cm. O particularitate a elementelor unei astfel de erupții cutanate în cazul sindromului Stevens-Johnson este apariția sângelui și a veziculelor seroase în centru. Dacă se deschid astfel de vezicule, se formează defecte roșu aprins acoperite cu cruste. Locul principal al erupțiilor cutanate este pielea perineului și a trunchiului.

Timpul pentru care apar noile erupții cutanate în sindromul Stevens-Johnson durează aproximativ 3 săptămâni, iar vindecarea durează 1,5-2 luni. Trebuie spus că boala se complică cu pneumonie, sângerare din vezică, colită, bronșiolită, infecție bacteriană secundară, insuficiență renală acută și chiar pierderea vederii. Din cauza bolilor în curs de dezvoltare, aproximativ 10-12% dintre pacienții cu sindrom Stevens-Johnson mor.

Diagnosticul sindromului Stevens-Johnson

Un medic poate identifica sindromul Stevens-Johnson pe baza prezenței unor simptome specifice care pot fi detectate în timpul unui examen dermatologic cu experiență. Intervievând pacientul însuși, puteți determina cauza care a cauzat dezvoltarea acestei boli. O biopsie de piele poate confirma diagnosticul. Examenul histologic poate evidenția necroza celulelor epidermice, precum și posibila infiltrație perivasculară de către limfocite și aspectul subepidermic al elementelor asemănătoare veziculelor.

Analiza clinică va ajuta la identificarea semnelor nespecifice de inflamație, iar o procedură precum coagulograma va ajuta la detectarea tulburărilor de coagulare. Folosind un test de sânge biochimic, se determină un nivel redus de proteine. Cel mai valoros lucru în diagnosticarea sindromului Stevens-Johnson este considerat a fi un test de sânge folosind o metodă imunologică. Cu ajutorul unui astfel de studiu, este posibil să se detecteze un nivel crescut de limfocite T, precum și anticorpi specifici.

Pentru a diagnostica sindromul Stevens-Johnson veți avea nevoie de:

• efectuarea de însămânțare bacteriană a elementelor separate;
• coprogram;
• analiza urinei (biochimice);
• prelevarea unui eșantion Zimnitsky;
• CT rinichi;
• Ecografia rinichilor și vezicii urinare;
• Raze X de lumină.

Dacă este necesar, pacientul poate cere sfatul unui medic urolog, pneumolog, oftalmolog și nefrolog.

Diagnosticul diferențial este, de asemenea, efectuat pentru a distinge sindromul Stevens-Johnson de dermatită, care este cunoscută a fi caracterizată prin prezența veziculelor (dermatită de contact simplă, dermatită herpetiformă Dühring, dermatită alergică, diferite forme de pemfigus, inclusiv vulgar, adevărat, foliate și vegetative, precum și sindromul Lyell).

Tratamentul sindromului Stevens-Johnson

Tratamentul sindromului Stevens-Johnson se efectuează folosind doze semnificative de hormoni glucocorticoizi. Din cauza afectarii mucoasei bucale, medicamentele trebuie administrate prin injectare. Medicul începe să reducă treptat dozele administrate numai după ce simptomele devin mai puțin pronunțate și când starea pacientului se îmbunătățește.

Pentru a curăța sângele de complexele imune formate în sindromul Stevens-Johnson, se folosește de obicei metoda hemocorecției extracorporale, incluzând plasmafereza membranară, imunosorbția, filtrarea în cascadă și hemossorbția. Specialistii efectueaza transfuzii de plasma si solutie proteica. O mare importanță se acordă cantității de lichid introdusă în corpul uman, precum și menținerii diurezei zilnice. În scopul terapiei suplimentare, se utilizează medicamente care conțin calciu și potasiu. Dacă vorbim despre tratamentul și prevenirea infecției secundare, aceasta se realizează folosind medicamente antibacteriene locale sau sistemice.

Ce este sindromul Stevens-Johnson -

sindromul Stevens-Johnson(eritem exudativ malign) este o formă foarte severă de eritem multiform, în care apar vezicule pe membrana mucoasă a gurii, gâtului, ochilor, organelor genitale și în alte zone ale pielii și mucoaselor.

Deteriorarea mucoasei bucale face dificilă mâncarea; închiderea gurii provoacă dureri severe, ceea ce duce la salivare. Ochii devin foarte dureroși, umflați și plini de puroi, astfel încât pleoapele se lipesc uneori. Corneele suferă fibroză. Urinarea devine dificilă și dureroasă.

Ce declanșează / cauze ale sindromului Stevens-Johnson:

Motivul principal al apariției sindromul Stevens-Johnson este dezvoltarea unei reacții alergice ca răspuns la administrarea de antibiotice și alte medicamente antibacteriene. În prezent, un mecanism ereditar pentru dezvoltarea patologiei este considerat foarte probabil. Ca urmare a tulburărilor genetice din organism, apărarea sa naturală este suprimată. În acest caz, nu doar pielea în sine este afectată, ci și vasele de sânge care o hrănesc. Aceste fapte determină toate manifestările clinice în curs de dezvoltare ale bolii.

Patogenie (ce se întâmplă?) în timpul sindromului Stevens-Johnson:

Boala se bazează pe intoxicația corpului pacientului și dezvoltarea reacțiilor alergice în acesta. Unii cercetători tind să considere patologia ca un tip malign de eritem exudativ multimorf.

Simptomele sindromului Stevens-Johnson:

Această patologie se dezvoltă întotdeauna la pacient foarte rapid, rapid, deoarece în esență este o reacție alergică imediată. Inițial, apar febră severă și dureri la nivelul articulațiilor și mușchilor. Ulterior, după doar câteva ore sau o zi, se detectează afectarea mucoasei bucale. Aici apar bule de dimensiuni destul de mari, defecte ale pielii acoperite cu pelicule cenușiu-albe, cruste formate din cheaguri de sânge uscat și crăpături.

Defecte apar și în zona marginii roșii a buzelor. Leziunile oculare apar ca conjunctivită (inflamația membranelor mucoase ale ochilor), dar procesul inflamator aici este de natură pur alergică. În viitor, pot apărea și leziuni bacteriene, în urma cărora boala începe să progreseze mai sever și starea pacientului se înrăutățește brusc. Pot apărea mici defecte și ulcere la nivelul conjunctivei cu sindrom Stevens-Johnson și pot apărea inflamații ale corneei și părților posterioare ale ochiului (vasele retinei etc.).

Leziunile pot implica adesea și organele genitale, care se manifestă sub formă de uretrite (inflamația uretrei), balanite, vulvovaginite (inflamația organelor genitale externe feminine). Uneori sunt implicate membranele mucoase din alte locuri.Ca urmare a leziunilor pielii, se formează pe ea un număr mare de pete roșii cu zone ridicate deasupra nivelului pielii, cum ar fi veziculele. Au contururi rotunjite și o culoare mov. În centru sunt albăstrui și par să fie oarecum scufundate. Diametrul leziunilor poate varia de la 1 la 3-5 cm.În partea centrală a multora dintre ele se formează vezicule, care conțin în interior un lichid apos transparent sau sânge.

După deschiderea blisterelor, la locul lor rămân defecte ale pielii de un roșu aprins, care sunt apoi acoperite cu cruste. În mare parte, leziunile sunt localizate pe trunchiul pacientului și în zona perineală. Există o tulburare foarte pronunțată în starea generală a pacientului, care se manifestă sub formă de febră severă, stare de rău, slăbiciune, oboseală, dureri de cap și amețeli. Toate aceste manifestări durează în medie aproximativ 2-3 săptămâni. Complicațiile în timpul bolii pot include pneumonie, diaree, insuficiență renală etc. La 10% din toți pacienții, aceste boli sunt foarte severe și duc la deces.

Diagnosticul sindromului Stevens-Johnson:

La efectuarea unui test general de sânge, se detectează un conținut crescut de leucocite, apariția formelor tinere și a celulelor specifice responsabile de dezvoltarea reacțiilor alergice și o creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor. Aceste manifestări sunt foarte nespecifice și apar în aproape toate bolile inflamatorii. Un test de sânge biochimic poate detecta o creștere a conținutului de bilirubină, uree și enzime aminotransferaze.

Capacitatea de coagulare a plasmei sanguine este afectată. Acest lucru se datorează unei scăderi a conținutului de proteină responsabilă de coagulare - fibrină, care, la rândul său, este o consecință a creșterii conținutului de enzime care efectuează descompunerea acesteia. Conținutul total de proteine ​​din sânge devine, de asemenea, semnificativ redus. Cel mai informativ și mai valoros în acest caz este efectuarea unui studiu specific - o imunogramă, în timpul căruia este detectat un conținut ridicat de limfocite T și anumite clase specifice de anticorpi în sânge.

Pentru a pune un diagnostic corect al sindromului Stevens-Johnson, este necesar să intervievezi cât mai detaliat pacientul despre condițiile sale de viață, alimentația, medicamentele luate, condițiile de muncă, bolile, în special cele alergice, ale părinților săi și ale altor rude. Momentul de debut al bolii, efectul asupra organismului al diferiților factori care au precedat-o, în special utilizarea medicamentelor, sunt clarificate în detaliu. Se evaluează manifestările externe ale bolii, pentru care pacientul trebuie dezbracat și examinate cu atenție pielea și mucoasele. Uneori este necesar să se distingă boala de pemfigus, sindromul Lyell și altele, dar, în general, stabilirea unui diagnostic este o sarcină destul de simplă.

Tratamentul sindromului Stevens-Johnson:

Se folosesc în principal preparate de hormoni suprarenali în doze medii. Ele sunt administrate pacientului până când există o îmbunătățire semnificativă de durată a stării. Apoi, doza de medicament începe să fie redusă treptat, iar după 3-4 săptămâni se întrerupe complet. La unii pacienți, afecțiunea este atât de gravă încât nu pot lua singuri medicamente pe cale orală. În aceste cazuri, hormonii sunt administrați sub formă lichidă intravenos. Foarte importante sunt procedurile care au ca scop îndepărtarea complexelor imune, care sunt anticorpi asociați cu antigene, din organismul care circulă în sânge. În acest scop, se folosesc medicamente speciale pentru administrare intravenoasă și metode de purificare a sângelui sub formă de hemosorpție și plasmafereză.

Medicamentele administrate oral sunt, de asemenea, folosite pentru a ajuta la eliminarea substanțelor toxice din organism prin intestine. Pentru a combate intoxicația, trebuie introduși zilnic în corpul pacientului cel puțin 2-3 litri de lichid prin diferite căi. În același timp, asigurați-vă că întregul volum este îndepărtat din organism în timp util, deoarece atunci când lichidul este reținut, toxinele nu sunt spălate și pot apărea complicații destul de severe. Este clar că implementarea integrală a acestor măsuri este posibilă doar într-o unitate de terapie intensivă.

O măsură destul de eficientă este transfuzia intravenoasă de soluții de proteine ​​și plasmă umană la pacient. În plus, sunt prescrise medicamente care conțin calciu, potasiu și medicamente antialergice. Dacă leziunile sunt foarte mari și starea pacientului este destul de gravă, atunci există întotdeauna riscul de a dezvolta complicații infecțioase, care pot fi prevenite prin prescrierea de agenți antibacterieni în combinație cu medicamente antifungice. Pentru a trata erupțiile cutanate, se aplică topic diverse creme care conțin preparate de hormoni suprarenali. Pentru prevenirea infecției, se folosesc diverse soluții antiseptice.

Prognoza

După cum sa menționat deja, 10% din toți pacienții cu sindrom Stevens-Johnson mor ca urmare a complicațiilor severe. În alte cazuri, prognosticul bolii este destul de favorabil. Totul este determinat de severitatea bolii în sine, de prezența anumitor complicații.

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți sindrom Stevens-Johnson:

Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre sindromul Stevens-Johnson, cauzele sale, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți programați-vă la un medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni medici vă vor examina, studia semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala după simptome, vă vor sfătui și vă vor oferi asistența necesară și vă vor pune un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-canal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Coordonatele și direcțiile noastre sunt indicate. Priviți mai în detaliu despre toate serviciile clinicii de pe acesta.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, Asigurați-vă că duceți rezultatele la un medic pentru consultație. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Este necesar să luați o abordare foarte atentă a sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptome ale bolilorși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să o faceți de mai multe ori pe an. fi examinat de un medic, pentru a preveni nu numai o boală cumplită, ci și pentru a menține un spirit sănătos în organism și organism în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portalul medical Eurolaborator pentru a fi la curent cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin e-mail.

Alte boli din grupul Boli ale pielii și țesutului subcutanat:

Precancroza abrazivă cheilita manganotti

Cheilita actinica

Arteriolita alergică sau vasculita Reiter

Dermatită alergică

Amiloidoza pielii

Anhidroza

Asteatoza sau sebostaza

Aterom

Carcinom bazocelular al feței

Cancer de piele bazocelular (carcinom bazocelular)

bartolinita

Piedra albă (trichosporia nodosa)

Tuberculoză cutanată cu veruci

Impetigo bulos al nou-născuților

veziculopustuloza

Pistrui

Vitiligo

Vulvita

Impetigo vulgar sau strepto-stafilococic

Rubromicoza generalizata

Hidradenita

Hiperhidroza

Vitamina B12 hipovitaminoza (cianocobalamina)

Vitamina A hipovitaminoza (retinol)

Hipovitaminoza vitaminei B1 (tiamina)

Vitamina B2 hipovitaminoza (riboflavina)

Hipovitaminoza vitaminei B3 (vitamina PP)

Vitamina B6 hipovitaminoza (piridoxina)

Vitamina E hipovitaminoza (tocoferol)

hipotricoza

Cheilita glandulare

Blastomicoză profundă

Micoza fungoida

Epidermoliza buloasă grupa de boli

Dermatită

Dermatomiozita (polimiozita)

Dermatofitoza

Așchii

Granulomul malign al feței

Mâncărime la nivelul organelor genitale

Creșterea excesivă a părului sau hirsutism

Impetigo

Eritem indurat al Bazinului

Pemfigus adevărat

Ihtioza și boli asemănătoare ihtiozei

Calcificarea pielii

Candidoza

Carbuncul

Carbuncul

Chist pilonidal

Piele iritata

Granulomul inelar

Dermatita de contact

Urticarie

Pictura roșie a nasului

Lichen plan

Eritem ereditar palmar și plantar sau eritroză (boala Lane)

Leishmanioza pielii (boala Borovsky)

Lentigo

Livedoadenita

Limfadenita

Linia lui Fusca, sau sindromul Andersen-Verno-Hackstausen

Necrobioza lipoidica cutanata

Tuberculoză lichenoidă - lichen scrofulos

melanoza Riehl

Melanomul cutanat

Melanomul-nevi periculoase

Cheilita meteorologică

Micoza unghiilor (onicomicoza)

Micoze ale picioarelor

Eritem exudativ multimorf

Alopecia pincus mucinos sau mucinoza foliculara

Tulburări ale creșterii normale a părului

Pemfigus nonacantolitic sau pemfigoid cicatricial

Incontinență de pigmentare sau sindromul purici-Sulzberger

Neurodermatita

Neurofibromatoza (boala lui Recklinghausen)

Chelie, sau alopecie

A arde

Arsuri

Degerături

Degerături

Tuberculoza papulonecrotică a pielii

Inghinalul sportivului

Periarterita nodoasă

Halbă

Pioalergide

Piodermatita

Piodermie

Cancer de piele cu celule scuamoase

Micoză superficială

Porfiria cutanată tarda

Angiita dermică polimorfă

Porfiria

Încărunțirea părului

Prurit

Boli profesionale de piele

Manifestarea hipervitaminozei vitaminei A pe piele

Manifestarea hipovitaminozei vitaminei C pe piele

Manifestări ale herpesului simplex pe piele

Pseudopelada Broca

Pseudofurunculoza degetului la copii

Psoriazis

Purpura pigmentară cronică

Atrofie pete de tip Pellizzari

Febra petetă a Munților Stâncoși

Febra petetă a Munților Stâncoși

Tinea versicolor

Cancer de piele facială

Răni

Sindromul Stevens Johnson este o leziune buloasă a pielii și a membranelor mucoase. Este de natură alergică și are o manifestare acută.

Această boală apare pe fondul stării grave a unei persoane. Afectează mucoasa bucală și organele genito-urinale.

Acest sindrom se mai numește și „eritem malign exudativ”. La fel ca contactul alergic etc. este o dermatita buloasa si se caracterizeaza printr-un numar mare de vezicule pe piele si mucoase.

Cel mai adesea, acest sindrom se dezvoltă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Foarte rar la copii.

Bărbații suferă de această boală mai des decât femeile.

Cauze

Motivele dezvoltării sindromului Steven Johnson se află într-o reacție alergică imediată a organismului. Există patru grupuri de motive care pot provoca apariția unei astfel de reacții:

• infecții;
• medicamente;
• boli maligne;
• factori necunoscuți.

La copii, acest sindrom se dezvoltă cel mai adesea din cauza bolilor virale (herpes, hepatită virală, varicela, rujeolă etc.)

Infecțiile bacteriene și ciupercile (tuberculoză, gonoree, histoplasmoză, tricofitoză etc.) pot provoca, de asemenea, dezvoltarea.

Adulții suferă în cea mai mare parte de acest sindrom din cauza administrării anumitor medicamente sau a tumorilor maligne din organism.

Dintre medicamente, antibioticele, regulatorii sistemului nervos central etc. provoacă cel mai adesea o reacție similară.

Cea mai frecventă cauză a cancerului este limfomul sau carcinomul.

Simptome

Odată cu debutul bolii, simptomele apar foarte repede și brusc. O persoană notează:

• stare generală de rău;
• temperatura crește la 40C;
• durere de cap;
• apare artralgia;
• dureri musculare;
• tahicardie.

Pacientul poate avea dureri în gât, diaree sau vărsături și tuse.

În câteva ore, în gât încep să se umfle bule care, după deschidere, formează defecte mari. Sunt acoperite cu pelicule alb-gri sau galbene și cu cruste de sânge.

Buzele pot fi, de asemenea, implicate în proces.

Leziunile oculare seamănă cu conjunctivita, dar dacă apare o infecție, se poate dezvolta o inflamație purulentă. Acest lucru poate duce, de asemenea, la blefarită, keratită și deteriorarea irisului.

Pe organele genitale se dezvoltă uretrita, vulvita sau vaginita.

Pe piele apar numeroase elemente, care se ridică peste nivelul restului pielii și au o formă rotunjită. În exterior, arată ca niște vezicule. Pot ajunge la aproximativ 5 cm în diametru.

Erupția continuă să apară timp de câteva săptămâni. Ulcerele care rămân după deschiderea veziculelor durează o lună și jumătate pentru a se vindeca.

Din cauza complicațiilor pe care le poate provoca acest sindrom, aproximativ 10% dintre pacienți mor.

Diagnosticare

Diagnosticul acestui sindrom include un studiu amplu și cuprinzător, în timpul căruia pacientul este examinat cu atenție, se efectuează un test imunologic de sânge, se efectuează o biopsie a pielii și se efectuează o coagulogramă. De asemenea, se efectuează o radiografie a plămânilor, o ecografie a vezicii urinare, a rinichilor și un test biochimic de urină.

Tratament

Tratamentul pentru sindromul Stevens Johnson este complex și intensiv. Glucocorticoizii trebuie prescriși în doze mari. Deoarece aceste substanțe pot afecta mucoasele, ele se administrează prin injecție. Doza este redusă numai după ce simptomele dispar și persoana începe să se simtă mai bine.

Pentru purificarea sângelui, se folosesc metode de hemocorecție extracorporală:

• filtrare cu plasmă în cascadă;
• plasmafereza membranară;
• hemosorpție;
• imunosorbția.

Persoanei i se administrează o transfuzie de soluții de plasmă și proteine.

Este imperativ să asigurați organismului mult lichid și să mențineți diureza zilnică.

Se mai folosesc suplimente de potasiu și calciu.

Infecțiile secundare sunt tratate cu medicamente antibacteriene.