Идиопатик завсрын уушигны үрэвсэл. Идиопатик завсрын уушигны үрэвсэл гэж юу вэ, тэдгээрийг хэрхэн эмчилдэг, яагаад амь насанд аюултай вэ? ICD 10 уушигны завсрын өвчин

Идиопатик завсрын уушигны үрэвсэл нь ижил төстэй эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдтэй, тодорхойгүй шалтгаантай уушигны завсрын өвчин юм. Эдгээрийг гистологийн 6 дэд төрөлд ангилдаг бөгөөд тэдгээр нь янз бүрийн түвшний үрэвслийн хариу урвал, фиброзоор тодорхойлогддог ба амьсгаадалт, рентген зургийн ердийн өөрчлөлтүүд дагалддаг. Анамнез, биеийн үзлэг, рентген шинжилгээ, уушигны үйл ажиллагааны шинжилгээ, уушигны биопси зэргийг шинжлэх замаар оношийг тавьдаг.

Идиопатик завсрын уушгины хатгалгааны (IIP) гистологийн 6 дэд хэлбэрийг давтамжийн буурах дарааллаар жагсаав: эмнэлзүйн хувьд идиопатик уушигны фиброз гэж нэрлэгддэг ердийн завсрын уушгины хатгалгаа (UIP); өвөрмөц бус завсрын уушигны үрэвсэл; уушгины хатгалгааны зохион байгуулалттай бронхиолит obliterans; RBANZL завсрын уушигны өвчинтэй холбоотой амьсгалын замын бронхиолит; desquamative завсрын уушигны үрэвсэл ба цочмог завсрын уушигны үрэвсэл. Лимфоид завсрын уушгины хатгалгаа нь заримдаа идиопатик завсрын уушгины хатгалгааны дэд төрөл гэж тооцогддог боловч анхдагч IBLAP гэхээсээ илүү лимфопролифератив эмгэгийн нэг хэсэг гэж үздэг. Идиопатик завсрын уушгины хатгалгааны эдгээр дэд төрлүүд нь янз бүрийн түвшний завсрын үрэвсэл, фиброзоор тодорхойлогддог бөгөөд бүгд амьсгал давчдах хөгжилд хүргэдэг; цээжний рентген зураг дээр сарнисан өөрчлөлтүүд нь ихэвчлэн уушигны хэлбэрийг ихэсгэх хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд гистологийн шинжилгээнд үрэвсэл ба/эсвэл фиброзоор тодорхойлогддог. Дээрх ангилал нь идиопатик завсрын уушгины хатгалгааны бие даасан дэд хэвшинжийн эмнэлзүйн өөр өөр шинж чанар, эмчилгээнд өөр өөр хариу үйлдэл үзүүлдэгтэй холбоотой юм.

ICD-10 код

J84 Бусад завсрын уушигны өвчин

Идиопатик завсрын уушгины хатгалгааны оношлогоо

IPD-ийн мэдэгдэж буй шалтгааныг хасах шаардлагатай. Бүх тохиолдолд цээжний рентген зураг, уушигны үйл ажиллагааны шинжилгээ, өндөр нарийвчлалтай CT (HRCT) хийдэг. Сүүлийнх нь хөндийн хөндийн гэмтлийг завсрын эдүүдийн гэмтлээс ялгах, гэмтлийн хэмжээ, байршлыг илүү нарийвчлалтай үнэлэх, суурь буюу хавсарсан өвчнийг (жишээ нь, далд сувгийн лимфаденопати, хорт хавдар) илрүүлэх боломжийг олгодог. , ба эмфизем). Уушигны доод хэсгийн ателектазыг багасгахын тулд HRCT-ийг өвчтөнд хэвтсэн байрлалд хийх нь дээр.

HRCT-ээр оношийг тогтоогоогүй тохиолдолд оношийг батлахын тулд уушигны биопси хийх шаардлагатай байдаг. Bronchoscopic transbronchial биопси нь өөр өвчний оношийг тогтоох замаар IBLAP-ийг үгүйсгэх боломжтой боловч IBLAB-ийг оношлох хангалттай эдийг өгдөггүй. Үүний үр дүнд оношилгооны хувьд нээлттэй эсвэл видео тусламжтайгаар цээжний дурангийн мэс заслын үед олон тооны талбайн биопси шаардлагатай байдаг.

Гуурсан хоолойн угаалга нь зарим өвчтөнд ялгах оношийг нарийсгаж, өвчний явц, эмчилгээний хариу урвалын талаар мэдээлэл өгдөг. Гэсэн хэдий ч энэ өвчний ихэнх тохиолдолд анхны эмнэлзүйн үнэлгээ, хяналтанд энэ процедурын ашиг тусыг тогтоогоогүй байна.

Уушигны хамгийн ноцтой өвчний нэг бол уушгины хатгалгаа юм. Энэ нь янз бүрийн эмгэг төрүүлэгч бичил биетээр үүсгэгддэг бөгөөд манай улсад хүүхэд, насанд хүрэгчдийн олон тооны нас баралтад хүргэдэг. Эдгээр бүх баримтууд нь энэ өвчинтэй холбоотой асуудлыг ойлгох шаардлагатай болгодог.

Уушгины хатгалгааны тодорхойлолт

Хатгалгаа- янз бүрийн төрлийн бичил биетний улмаас цулцангийн шингэнийг гадагшлуулах замаар тодорхойлогддог уушигны цочмог үрэвсэлт өвчин.

Олон нийтийн гаралтай уушгины хатгалгааны ангилал

Уушгины хатгалгааны шалтгаанаас хамааран дараахь байдлаар хуваагдана.

• Бактерийн (пневмококк, стафилококк);
• Вируст (томуугийн вирус, параинфлуенза, аденовирус, цитомегаловирусын халдвар)
• Харшилтай
• Орнитоз
• Грибковс
• Микоплазм
• Рикетсиал
• Холимог
• Өвчний тодорхойгүй шалтгаантай

Европын амьсгалын замын нийгэмлэгээс боловсруулсан өвчний орчин үеийн ангилал нь зөвхөн уушгины хатгалгааны үүсгэгчийг төдийгүй өвчтөний нөхцөл байдлын ноцтой байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог.

• хөнгөн хэлбэрийн уушгины хатгалгаа;
• хөнгөн хэлбэрийн хэвийн бус уушигны үрэвсэл;
• уушгины хатгалгаа, магадгүй хүнд хэлбэрийн пневмококкийн этиологи;
• үл мэдэгдэх эмгэг төрүүлэгчийн улмаас уушгины хатгалгаа;
• аспирацийн уушигны үрэвсэл.

1992 оны Өвчин, нас баралтын олон улсын ангилалд (ICD-10) зааснаар өвчний үүсгэгч үүсгэгчээс хамааран уушгины хатгалгаа 8 төрөл байдаг.

• J12 Вируст уушгины хатгалгаа, өөр газар ангилаагүй;
• J13 Streptococcus pneumoniae-ийн улмаас үүссэн уушигны үрэвсэл;
• J14 Haemophilus influenzae-ийн улмаас үүссэн уушигны үрэвсэл;
• J15 Бактерийн уушгины хатгалгаа, ангилагдаагүй;
• J16 Бусад халдварт бодисоос үүдэлтэй уушигны үрэвсэл;
• J17 Бусад хэсэгт ангилагдсан өвчний уушгины хатгалгаа;
• J18 Өвчин үүсгэгчийг заагаагүй уушгины хатгалгаа.

Уушгины хатгалгааны үүсгэгчийг тодорхойлох нь ховор байдаг тул J18 кодыг (өвчин үүсгэгчийг заагаагүй уушигны хатгалгаа) ихэвчлэн өгдөг.

Уушгины хатгалгааны олон улсын ангилалд уушгины хатгалгааны дараах төрлүүдийг ялгадаг.

• Олон нийтээс олж авсан;
• эмнэлэг;
• тэмүүлэл;
• Хүнд өвчнийг дагалддаг уушигны үрэвсэл;
• Дархлал хомсдолтой хүмүүст уушгины хатгалгаа;

Олон нийтийн олдмол уушигны үрэвсэлЭнэ нь янз бүрийн бүлгийн бичил биетний нөлөөн дор эмнэлгийн байгууллагад хэвтэхээс өмнө үүссэн халдварт шинж чанартай уушигны өвчин юм.

Олон нийтийн гаралтай уушгины хатгалгааны этиологи

Ихэнхдээ энэ өвчин нь хүний ​​​​биеийн байгалийн оршин суугчид болох оппортунист бактериас үүдэлтэй байдаг. Төрөл бүрийн хүчин зүйлийн нөлөөн дор тэдгээр нь эмгэг төрүүлэгч болж, уушгины хатгалгаа үүсэх шалтгаан болдог.

Уушгины хатгалгаа үүсэхэд нөлөөлдөг хүчин зүйлүүд:

• Гипотерми;
• витамин дутагдалтай;
• Агааржуулагч, чийгшүүлэгчийн ойролцоо байх;
• Гуурсан хоолойн багтраа болон бусад уушигны өвчин байгаа эсэх;
• Тамхины хэрэглээ.

Олон нийтийн гаралтай уушгины хатгалгааны гол эх үүсвэрүүд:

• Уушигны пневмококк;
• микоплазм;
• Уушигны хламиди;
• hemophilus influenzae;
• Томуугийн вирус, параинфлуенза, аденовирусын халдвар.

Уушгины хатгалгаа үүсгэдэг бичил биетүүд уушигны эдэд орох гол арга бол бичил биетнийг агаараар залгих эсвэл эмгэг төрүүлэгч агуулсан суспензээр амьсгалах явдал юм.

Хэвийн нөхцөлд амьсгалын зам нь ариутгагддаг, уушгинд орж буй аливаа бичил биетнийг уушигны ус зайлуулах системийг ашиглан устгадаг. Хэрэв энэ ус зайлуулах системийн үйл ажиллагаа тасалдсан бол эмгэг төрүүлэгч нь устгагдахгүй бөгөөд уушгинд үлдэж, уушгины эдэд нөлөөлж, өвчний хөгжил, эмнэлзүйн бүх шинж тэмдгүүдийн илрэлийг үүсгэдэг.

Цээжний шарх, халдварт эндокардит, элэгний буглаа зэрэг халдварын зам маш ховор байдаг.

Олон нийтийн уушигны хатгалгааны шинж тэмдэг

Өвчин нь үргэлж гэнэт эхэлдэг бөгөөд янз бүрийн шинж тэмдгээр илэрдэг.

Уушгины хатгалгаа нь дараах эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог.

• Биеийн температурын өсөлт 38-40 С. 60-аас дээш насны хүмүүст өвчний гол эмнэлзүйн шинж тэмдэг нь температурын өсөлт нь 37-37.5 С-ийн дотор хэвээр үлдэж болох бөгөөд энэ нь эмгэг төрүүлэгчийг нэвтрүүлэхэд дархлаа бага байгааг харуулж байна. .
• Байнгын ханиалга нь зэвний өнгөтэй цэр ялгарах шинж чанартай байдаг
• Даарч байна
• Ерөнхий эмгэг
• Сул тал
• Гүйцэтгэл буурсан
• Хөлрөх
• Үрэвслийн гялтан хальс руу шилжсэнийг нотлох цээжний хэсэгт амьсгалах үед өвдөлт.
• Амьсгал давчдах нь уушигны хэсгүүдэд ихээхэн хохирол учруулдаг.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн онцлогуушигны тодорхой хэсгийг гэмтээхтэй холбоотой. Голомтот бронхо-уушгины хатгалгааны үед өвчний анхны шинж тэмдгүүдээс хойш долоо хоногийн дараа өвчин аажмаар эхэлдэг. Эмгэг судлал нь уушгины аль алиныг хамардаг бөгөөд амьсгалын замын цочмог дутагдал, биеийн ерөнхий хордлого үүсэх замаар тодорхойлогддог.

Сегментийн гэмтлийн хувьдУушиг нь уушгины бүх хэсэгт үрэвслийн процесс үүсэх замаар тодорхойлогддог. Өвчин нь халуурах, ханиалгахгүйгээр ерөнхийдөө нааштай хөгждөг бөгөөд рентген шинжилгээ хийх үед оношийг санамсаргүйгээр хийж болно.

Уушгины хатгалгааны хувьдЭмнэлзүйн шинж тэмдгүүд тод, биеийн өндөр температур нь дэмийрэл үүсэх хүртэл нөхцөл байдлыг улам дордуулдаг бөгөөд хэрэв үрэвсэл нь уушигны доод хэсэгт байрладаг бол хэвлийн өвдөлт гарч ирдэг.

Завсрын уушигны үрэвсэлвирус уушгинд орох үед боломжтой. Энэ нь нэлээд ховор тохиолддог бөгөөд ихэвчлэн 15-аас доош насны хүүхдүүдэд нөлөөлдөг. Цочмог ба цочмог явцтай байдаг. Энэ төрлийн уушгины хатгалгааны үр дагавар нь пневмосклероз юм.

• Цочмог курсын хувьдОнцлог үзэгдэл нь хүнд хордлого, нейротоксикозын хөгжил юм. Курс нь температурын өндөр өсөлт, байнгын үлдэгдэл нөлөө бүхий хүнд явцтай байдаг. 2-6 насны хүүхдүүд ихэвчлэн өвддөг.
• Цочмог курсханиалгах, сулрах, ядрах зэргээр тодорхойлогддог. Энэ нь ARVI-тай 7-10 насны хүүхдүүдийн дунд өргөн тархсан байдаг.

Тэтгэвэрт гарах насанд хүрсэн хүмүүсийн олон нийтийн уушгины хатгалгааны явцын онцлог шинж чанарууд байдаг. Насжилттай холбоотой дархлааны өөрчлөлт, архаг өвчний улмаас олон тооны хүндрэлүүд, өвчний арилсан хэлбэрүүд үүсэх боломжтой.

Амьсгалын замын хүнд хэлбэрийн дутагдал үүсдэгПсихоз, невроз дагалддаг тархины цусан хангамжийн хямрал үүсэх боломжтой.

Эмнэлгийн гаралтай уушгины хатгалгааны төрлүүд

Эмнэлгийн гаралтай уушигны үрэвсэлЭмнэлэгт хэвтэхээс өмнө уушигны хатгалгааны шинж тэмдэг илрээгүй тохиолдолд эмнэлэгт хэвтсэнээс хойш 2-3 хоногийн дараа үүсдэг амьсгалын замын халдварт өвчин юм.

Эмнэлгийн доторх халдварын дунд хүндрэлийн тоогоор 1-р байранд ордог. Энэ нь эмчилгээний зардалд ихээхэн нөлөөлж, хүндрэл, нас баралтын тоог нэмэгдүүлдэг.

Үүссэн цаг хугацаагаар нь хуваана:

• Эрт– Эмнэлэгт хэвтсэнээс хойшхи эхний 5 хоногт тохиолддог. Халдвар авсан хүний ​​​​биед аль хэдийн байдаг бичил биетүүдээс үүдэлтэй (Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae болон бусад);
• Хоцорсон– Эмнэлэгт хэвтсэнээс хойш 6-12 хоногийн дараа үүсдэг. Өвчин үүсгэгч бодис нь бичил биетний эмнэлгийн омог юм. Ариутгалын бодис, антибиотикийн нөлөөнд бичил биетний эсэргүүцлийг бий болгосноор эмчлэхэд хамгийн хэцүү байдаг.

Тэдний илрэлээс шалтгаалан хэд хэдэн төрлийн халдвар байдаг:

Агааржуулагчтай холбоотой уушигны үрэвсэл- механик агааржуулалтанд удаан хугацаагаар байсан өвчтөнүүдэд тохиолддог. Эмч нарын үзэж байгаагаар өвчтөн нэг өдөр амьсгалын аппаратанд байх нь уушгины хатгалгаа тусах магадлалыг 3 хувиар нэмэгдүүлдэг.

• Уушигны ус зайлуулах функцийг зөрчсөн;
• уушигны хатгалгаа үүсгэгч бодис агуулсан ам залгиурын бага хэмжээний агууламж;
• Бичил биетээр бохирдсон хүчилтөрөгч-агаарын хольц;
• Эмнэлгийн ажилтнуудын дунд эмнэлгийн халдварын омог тээгчээс халдвар авах.

Хагалгааны дараах уушигны үрэвсэл нь мэс засал хийснээс хойш 48 цагийн дараа үүсдэг уушгины халдварт үрэвсэлт өвчин юм.

Хагалгааны дараах уушгины хатгалгааны шалтгаанууд:

• Уушигны цусны эргэлтийн зогсонги байдал;
• Бага агааржуулалт;
• Уушиг, гуурсан хоолойн эмчилгээний залруулга.

Аспирацийн уушигны үрэвсэл- ходоод, ам залгиурын агууламж амьсгалын доод замд орж ирсний үр дүнд үүсдэг уушгины халдварт өвчин.

Эмнэлгийн уушгины хатгалгаа нь янз бүрийн бактерийн эсрэг эмэнд эмгэг төрүүлэгч бичил биетний эсэргүүцэлтэй тул хамгийн орчин үеийн эмээр ноцтой эмчилгээ хийх шаардлагатай болдог.

Олон нийтийн гаралтай уушгины хатгалгааны оношлогоо

Өнөөдөр эмнэлзүйн болон параклиник аргуудын бүрэн жагсаалт байдаг.

Уушгины хатгалгааны оношийг дараах судалгаануудын дараа хийдэг.

• Өвчний талаархи клиник мэдээлэл
• Цусны шинжилгээний ерөнхий мэдээлэл. Лейкоцит, нейтрофил нэмэгдэх;
• Эмгэг төрүүлэгчийг тодорхойлох, бактерийн эсрэг эмэнд мэдрэмтгий байдлыг тодорхойлох цэрний өсгөвөр;
• Уушигны янз бүрийн дэлбээнд сүүдэр байгаа эсэхийг илрүүлдэг уушгины рентген зураг.

Олон нийтийн гаралтай уушгины хатгалгааны эмчилгээ

Уушгины хатгалгааг эмчлэх үйл явц нь эмнэлгийн байгууллага болон гэртээ аль алинд нь явагддаг.

Өвчтөнийг эмнэлэгт хэвтүүлэх заалтууд:

• Нас. 70 наснаас хойш залуу өвчтөнүүд, тэтгэвэр авагчид хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмнэлэгт хэвтэх ёстой;
• Эвдэрсэн ухамсар
• Архаг өвчин (гуурсан хоолойн багтраа, COPD, чихрийн шижин, дархлал хомсдол) байгаа эсэх;
• Гарах боломжгүй.

Уушгины хатгалгааг эмчлэхэд чиглэсэн гол эмүүд нь бактерийн эсрэг эмүүд юм.

• Цефалоспоринууд: цефтриаксон, цефуротоксим;
• Пенициллин: амоксициллин, амоксиклав;
• Макролидууд: азитромицин, рокситромицин, кларитромицин.

Хэрэв хэд хоногийн дотор эм уухад ямар ч нөлөө үзүүлэхгүй бол бактерийн эсрэг эмийг өөрчлөх шаардлагатай. Цэрний ялгаралтыг сайжруулахын тулд муколитик (амброкол, бромхексин, ACC) хэрэглэдэг.

Сэргээх хугацаанд физик эмчилгээний процедур (лазер эмчилгээ, хэт улаан туяа, цээжний массаж) хийх боломжтой.

Олон нийтийн уушгины хатгалгааны хүндрэлүүд

Эмчилгээг цаг тухайд нь хийхгүй эсвэл байхгүй тохиолдолд дараахь хүндрэлүүд үүсч болно.

• Экссудатив гялтангийн үрэвсэл
• Амьсгалын дутагдлын хөгжил
• Уушигны идээт үйл явц
• Амьсгалын замын хямралын синдром

Уушгины хатгалгааны таамаглал

Тохиолдлын 80% -д нь өвчнийг амжилттай эмчилдэг бөгөөд ноцтой сөрөг үр дагаварт хүргэдэггүй. 21 хоногийн дараа өвчтөний сайн сайхан байдал сайжирч, рентген зураг нь нэвчдэст сүүдэр хэсэгчлэн шингэж байгааг харуулж байна.

Уушгины хатгалгаа өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

Пневмококкийн уушгины хатгалгаа үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд вакцинжуулалтыг пневмококкийн эсрэг эсрэгбие агуулсан томуугийн эсрэг вакцинаар хийдэг.

Уушгины хатгалгаа нь хүний ​​хувьд аюултай бөгөөд нууцлаг дайсан бөгөөд ялангуяа анзаарагдахгүй, шинж тэмдэг багатай байдаг.Тиймээс эрүүл мэнддээ анхаарч, вакцин хийлгэж, өвчний анхны шинж тэмдгүүдэд эмчид хандах, уушгины хатгалгаа нь ямар ноцтой хүндрэлүүд үүсгэж болохыг санах хэрэгтэй.

Уушигны завсрын сарнисан өвчин(DIBL) нь жижиг гуурсан хоолой, цулцангийн сарнисан үрэвслийн нэвчилт, фиброзоор тодорхойлогддог бүлгийн өвчний ерөнхий нэр томъёо юм.

ICD-10 өвчний олон улсын ангиллын дагуу кодчилно.

Шалтгаанууд

Этиологи ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд.Төрөл бүрийн бодисоор амьсгалах.. Ашигт малтмалын тоос (силикат, асбест).. Органик тоос.. Мөнгөн усны уур.. Аэрозоль. Эм уух (бисульфан, блеомицин, циклофосфамид, пеницилламин гэх мэт). Цацрагийн эмчилгээ. Дахин давтагдах бактерийн болон вируст уушигны өвчин. Насанд хүрэгчдийн амьсгалын замын синдром. Хавдар.. Гуурсан хоолойн хавдар.. Лейкеми.. Лимфома. Гуурсан хоолойн дисплази (Вилсон-Микити хам шинж, завсрын мононуклеар фокусын фиброзын уушигны үрэвсэл). Саркоидоз. Холбогч эдийн сарнисан өвчин.. Ревматоид артрит.. SLE.. Системийн склеродерма.. Sjogren's syndrome. Уушигны васкулит.. Вегенерийн грануломатоз.. Чург-Страусын хам шинж.. Гудпастурын хам шинж. Амилоидоз. Уушигны гемосидероз. Уушигны цулцангийн протеиноз. Гистиоцитоз. Удамшлын өвчин.. Нейрофиброматоз.. Ниман-Пикийн өвчин.. Гаучерийн өвчин. CRF. Элэгний өвчин.. Архаг идэвхтэй гепатит.. Цөсний анхдагч цирроз. Гэдэсний өвчин.. Өвөрмөц бус шархлаат колит.. Кроны өвчин.. Уипплийн өвчин. Graft versus host өвчин. Зүүн ховдлын зүрхний дутагдал. Идиопатик завсрын фиброз буюу криптоген фиброзын цулцангийн үрэвсэл (уушигны фиброзын тохиолдлын 50%) нь цулцангийн сарнисан үрэвслийн нэвчилт бүхий архаг дэвшилтэт удамшлын өвчин бөгөөд уушгины хорт хавдар тусах эрсдэл нэмэгддэг.

Генетикийн талууд.Хамман-Ричийн хам шинж (178500, Â). Лабораторийн шинжилгээ: Амьсгалын доод замын коллагеназын агууламж нэмэгдэж, G-глобулины концентраци нэмэгдэж, тромбоцит В-өсөлтийн хүчин зүйл хэт ихэссэн. Уушигны цистийн дисплази (*135000, В) нь эмнэлзүйн болон лабораторийн хувьд Hamman-Rich-ийн өвчинтэй ижил байдаг. Гэр бүлийн завсрын desquamative пневмонит (пневмоцит пролиферацийн өвчин 2 төрөл, 263000, r), эрт эхлэх, гурван нас хүрэхээс өмнө нас барах. Уушигны уйланхай өвчин (219600, r) нь амьсгалын замын давтагдах халдвар, аяндаа нярайн пневмотораксаар тодорхойлогддог.

Эмгэг төрүүлэх.Цочмог үе шат. Капилляр ба цулцангийн хучуур эдийн эсийг гэмтээж, завсрын болон цулцангийн дотор хаван үүсч, улмаар гиалин мембран үүсдэг. Цочмог завсрын уушгины хатгалгаа руу бүрэн буцах, урагшлах боломжтой. Архаг үе шат. Үйл явц нь уушгины их хэмжээний гэмтэл, коллагены хуримтлал (дэвшилтэт фиброз) руу шилждэг. Гөлгөр булчингийн гипертрофи, хэвийн бус (кубоид) эсүүдээр бүрхэгдсэн цулцангийн орон зайд гүнзгий нулимс үүсдэг. Терминал үе шат. Уушигны эд нь "зөгийн сархинаг" шинж чанартай байдаг. Шилэн эд нь цулцангийн болон хялгасан судасны сүлжээг өргөтгөсөн хөндий үүсэх замаар бүрэн орлуулдаг.

Патоморфологи.Жижиг гуурсан хоолой ба цулцангийн хүнд хэлбэрийн фиброз. Жижиг гуурсан хоолой, цулцангийн хөндийд фибробласт, үрэвслийн эсийн элементүүд (ихэвчлэн лимфоцит ба плазмын эсүүд) болон коллаген утаснууд хуримтлагддаг. Мөхлөгт эд бүхий төгсгөлийн болон амьсгалын замын гуурсан хоолой, цулцангийн өсөлт нь уушигны фиброз үүсэхэд хүргэдэг.

Патоморфологийн ангилал.Энгийн завсрын фиброз. Дескваматив завсрын фиброз. Лимфоцитын завсрын фиброз. Аварга эсийн завсрын фиброз. Уушгины хатгалгаа бүхий бронхиолит арилдаг.

Шинж тэмдэг (шинж тэмдэг)

Эмнэлзүйн зураг.Халуурах. Амьсгал давчдах, хуурай ханиалгах. Жин хасах, ядрах, ерөнхий эмгэг. Объектив судалгааны мэдээлэл.. Тахипноэ.. Хурууны "бөмбөр" хэлбэрийн хэв гажилт (өвчин нь удаан үргэлжилсэн).. Амьсгалын үед хуурай шуугиантай шуугиан (ихэвчлэн уушигны суурь хэсэгт).. Хүнд хэлбэрийн үед. хэлбэрүүд - баруун ховдлын дутагдлын шинж тэмдэг.

Оношлогоо

Лабораторийн судалгаа.Лейкоцитоз. ESR-ийн дунд зэргийн өсөлт. Mycoplasmas, Coxiella, Legionella, Rickettsia, мөөгөнцрийн Ag-ийн ийлдэс судлалын шинжилгээний сөрөг үр дүн. Вирус судлалын судалгааны сөрөг үр дүн.

Тусгай судалгаа.Уушигны биопси (нээлттэй эсвэл трансторацик) нь ялгах оношлогооны сонголт юм. FVD судалгаа - хязгаарлагдмал, саадтай эсвэл холимог хэлбэрийн эмгэгүүд. Фибероптик бронхоскопи нь уушгинд неопластик үйл явцтай ялгах оношлогоо хийх боломжийг олгодог. ЭКГ - уушигны гипертензийн хөгжилтэй баруун зүрхний гипертрофи. Цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг (эмнэлзүйн хүнд шинж тэмдгүүдийн арын дэвсгэр дээр хамгийн бага өөрчлөлтүүд).. Уушигны дунд буюу доод дэлбээнд нарийн голомтот нэвчдэс.. Хожуу үе шатанд - "зөгийн сархинаг уушиг" -ын зураг. Bronchoalveolar lavage - угаах шингэн дэх нейтрофилийн давамгайлал.

Эмчилгээ

ЭМЧИЛГЭЭ.ГК.. Преднизолоныг өдөрт 60 мг-аар 1-3 сар, дараа нь тунг аажмаар бууруулж хэдэн долоо хоногийн турш 20 мг/өдөр (цаашид ижил тунгаар эмийг засвар үйлчилгээ болгон өгч болно) бөөрний дээд булчирхайн цочмог дутагдлаас сэргийлнэ. . Эмчилгээний хугацаа дор хаяж 1 жил байна. Цитостатик (циклофосфамид, хлорамбуцил) - зөвхөн стероидын эмчилгээ үр дүнгүй тохиолдолд л. Bronchodilators (амьсгалын замаар эсвэл амаар адренерг агонистууд, аминофиллин) нь зөвхөн гуурсан хоолойн урвуу бөглөрлийн үе шатанд хэрэглэхийг зөвлөж байна. p a O 2 нь 50-55 мм м.у.б-аас бага байвал хүчилтөрөгчийг орлуулах эмчилгээг зааж өгнө. Үндсэн өвчний эмчилгээ.

Хүндрэлүүд.Бронхоэктаз. Пневмосклероз. хэм алдагдал. Тархины судасны цочмог осол. ТЭД.

Насны онцлог.Хүүхдүүд - уушгины уян хатан элементүүдийн дутуу хөгжлөөс болж завсрын мононуклеар голомтот фиброзын уушигны хатгалгаа үүсэх Удаан хугацааны явц, байнгын ханиалгах, стридор Байнгын гуурсан хоолойн үрэвсэл үүсэх. 70-аас дээш насны өндөр настангууд өвдөх нь ховор байдаг.

Бууруулах. DIBL - сарнисан завсрын уушигны өвчин

ICD-10. J84 Бусад завсрын уушигны өвчин

ХЭРЭГЛЭЭ

Уушигны гемосидероз- цус алдалт, уушигны нэвчилт, хоёрдогч төмрийн дутагдлын цус багадалтаар тодорхойлогддог ховор өвчин; Бага насны хүүхдүүд ихэвчлэн өвддөг. Генетикийн тал:уушгины удамшлын гемосидероз (178550, В); g - A глобулин (235500, r) дутагдсанаас үүссэн гемосидероз. Урьдчилан таамаглал:амьсгалын дутагдал үүсэх үед уушигны фиброзын үр дагавар; Үхлийн шалтгаан нь уушигны их хэмжээний цус алдалт байв. Оношлогоо: FVD судалгаа - хязгаарлах төрлийн эмгэг, гэхдээ уушигны эдэд гемосидериний ордуудтай нүүрстөрөгчийн давхар ислийн харилцан үйлчлэлийн улмаас уушигны тархалтын хүчин чадал хуурамчаар нэмэгдэж болно; Цээжний эрхтнүүдийн рентген зураг - уушигны түр зуурын нэвчдэс; уушигны биопси - гемосидеринээр дүүрсэн макрофаг тодорхойлох. Эмчилгээ: GK, хоёрдогч IDA-ийн төмрийн орлуулах эмчилгээ. Ижил үгс:пневмогеморрагик цус багадалт, гипохромик ремитинг, уушгины хүрэн идиопатик индураци, Целена синдром, Целена-Геллерстедт хам шинж. ICD-10. E83 Эрдсийн бодисын солилцооны эмгэг.

Уушигны гистиоцитоз- уушгинд мононуклеар фагоцитуудын тархалтаар тодорхойлогддог бүлэг өвчин (Леттерер-Сиве өвчин; Ханд-Шюллер-Христийн өвчин; эозинофилийн гранулом [хоргүй ретикулома, Таратын өвчин] - яс, арьсанд хөгждөг өвчин. том гистиоцит ба эозинофилаас бүрдсэн хавдартай төстэй нэвчдэс). Голлох хүйс нь эрэгтэй. Эрсдлийн хүчин зүйл бол тамхи татах явдал юм. Патоморфологи:мононуклеар эсийн дэвшилтэт өсөлт, эозинофил уушгинд нэвчиж, дараа нь фиброз, зөгийн сархинагаас үүссэн уушиг үүсдэг. Эмнэлзүйн зураг:үржил шимгүй ханиалгах, амьсгал давчдах, цээжээр өвдөх, аяндаа үүсэх пневмоторакс. Оношлогоо:дунд зэргийн гипоксеми; цулцангийн угаалга нь мононуклеар фагоцитууд давамгайлж, моноклональ AT OCT-ээр тодорхойлсон Лангергансын эсүүд байж болзошгүй - 6; цээжний рентген зураг- уушигны дунд болон дээд хэсэгт голчлон нутагшсан жижиг уйланхай үүсэх замаар уушигны тархалт; FVD судалгаа- хязгаарлагдмал-түгжих агааржуулалтын эмгэг. Эмчилгээ: тамхи татахаа болих, GC (байнгын нөлөө). Урьдчилан таамаглал:Амьсгалын замын болон зүрхний дутагдлын улмаас аяндаа эдгэрэх, хяналтгүй даамжрах, үхэх боломжтой. Анхаарна уу.Лангергансын эсүүд - Ag - эпидермисийн болон салст бүрхүүлийн Ag dendritic эсийг төлөөлж, боловсруулах, тусгай мөхлөг агуулсан; Ig (Fc) ба комплемент (C3)-ийн гадаргуугийн эсийн рецепторыг зөөвөрлөж, HRT урвалд оролцож, бүс нутгийн тунгалгийн зангилаа руу шилжинэ.

Редактор

IIP (idiopathic interstitial pneumonia) нь уушигны үрэвсэлт эмгэгийн салангид бүлэг бөгөөд халдварт бус эмгэг процесс, явц, прогнозын төрлөөр бие биенээсээ ялгаатай байдаг. Өвчний шалтгаан нь бүрэн тогтоогдоогүй байна.

Олон улсын ангилагч нь ICD-10 кодыг агуулдаг - J 18.9. Өвчний явц нь ихэвчлэн удаан үргэлжилдэг, хүнд явцтай байдаг тул уушигны эд эсийн хатуурал, зүрхний дутагдал хэлбэрээр үр дагавар гарч болзошгүй.

Бараг бүх тохиолдолд өвчтөний амьдралын чанар мэдэгдэхүйц буурч, хөдөлмөрийн чадвараа алдах, тахир дутуу болох, нас барах боломжтой.

Ангилал

2001 онд уушигны эмч нар ATS/ERS олон улсын гэрээг баталсан бөгөөд үүнийг тогтмол шинэчилж байдаг бөгөөд үүний дагуу эмгэгийг дараахь байдлаар ангилдаг.

1. Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэл- IIP-ийн хамгийн түгээмэл төрөл. Өмнө нь энэ хэлбэрийг бүхэлд нь нийтлэг завсрын уушигны үрэвсэл гэж нэрлэдэг байв. Энэ нь мэргэжлийн ажил эрхлэлттэй холбоотой байдаг тул 50-аас доош насны эрэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог. Холбогч эдийн утаснууд нь захын дагуу гялтангийн доорхи бүсэд, түүнчлэн суурь хэсгүүдэд эмгэгээр ургадаг.
2. Өвөрмөц бус завсрын уушигны үрэвсэлЭнэ төрлийн эмгэг нь 50-аас доош насны өвчтөнүүдэд нөлөөлдөг бол тамхичид эрсдэлд ордоггүй. Хүчтэй гэр бүлийн түүхтэй эмэгтэйчүүд өвчинд илүү өртөмтгий байдаг. Уушигны доод хэсгүүд нь уушигны гоожих хэлбэрээр нөлөөлдөг. Энэ нь мэргэжлээс шалтгаалсан гэмтэл, дархлал хомсдол, эмийн болон архаг хэт мэдрэг хатгаа, халдвар зэрэг эмнэлзүйн нөхцөл байдалд бүртгэгддэг.
3. – өөрөөр хэлбэл уушгины хатгалгаа бүхий бронхиолит. Энэ өвчин нь аутоиммун үйл явц, эмийн хорт нөлөө, халдварт бодис, хавдар, эрхтэн шилжүүлэн суулгах, цацрагийн эмчилгээтэй холбоотой байдаг. Цулцангийн хоолой ба гуурсан хоолойнууд үрэвсдэг бөгөөд үүний үр дүнд сүүлийнх нь люмен нарийсдаг. Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс ижил давтамжтайгаар өвддөг бөгөөд ихэнхдээ 55 насандаа өвчилдөг.
4. Уушигны завсрын эмгэг бүхий амьсгалын замын бронхиолит– гэмтэл нь завсрын уушигны үрэвсэлтэй хавсарч жижиг гуурсан хоолойн хананд нөлөөлдөг. Энэ нь ихэвчлэн тамхи татдаг хүмүүст оношлогддог. Гуурсан хоолойн хана өтгөрч, люмен нь наалдамхай шүүрлээр бөглөрдөг.
5. Цочмог завсрын уушигны үрэвсэл- цулцангийн үрэвсэлт үрэвсэлт гэмтэл. Асбестоз, гэр бүлийн идиопатик фиброз, хэт мэдрэмтгий пневмонит зэрэг эмнэлзүйн нөхцөл байдалд тохиолддог. Эмгэг судлал нь амьсгалын замын эмгэгийн хамшинжтэй төстэй.
6. Дескваматив завсрын уушигны үрэвсэл– голчлон дунд насны эрчүүдэд ажиглагддаг. Энэ бол макрофагууд цулцангийн хананд нэвчилт дагалддаг нэлээд ховор эмгэг юм. Амьсгалын замын бронхиолиттой төстэй.
7. Лимфоид завсрын уушигны үрэвсэл– 40-өөс дээш насны эмэгтэйчүүдийн дунд оношлогдсон. Доод дэлбээнд өртөж, цулцангийн болон завсрын аль аль нь үрэвсдэг. Архаг идэвхтэй гепатит, лимфома, элэгний хатуурал, холбогч эдийн өвчин, эрхтэн шилжүүлэн суулгасны дараа тодорхойлсон.

Шалтгаанууд

"Идиопатик" гэсэн нэр томъёо нь эмгэгийн яг тодорхой шалтгааныг тогтоох боломжгүй гэсэн үг юм. IIP-ийн хөгжилд хувь нэмэр оруулах өдөөн хатгасан хүчин зүйлүүд байдаг.

• дархлал хомсдолын байдал;
• хортой, хортой аэрозол, хорт бодисоор амьсгалах;
• тамхи татах;
• зарим эм уух (цитостатик, хэм алдагдалын эсрэг эм, ревматик, зарим нянгийн эсрэг эм, антидепрессант, шээс хөөх эм);
• холбогч эдийн системийн удамшлын эмгэг;
• элэгний архаг өвчин.

Эмгэг судлалын процессыг бичил биетээр түргэсгэх боломжтой. Хэрэв бид бактери, вирусээр үүсгэгдсэн завсрын уушгины хатгалгааны халдвар авах боломжтой эсэх талаар ярих юм бол, Эмгэг төрүүлэгч ургамал нь уушгинд дараах байдлаар нэвтэрдэг.

• агаарт (амьсгалсан агаар);
• бронхоген (орофарингийн агууламжийг гуурсан хоолой руу сорох);
• гематоген (бусад эрхтнүүдээс халдвар тархах);
• халдварт (ойролцоох эрхтнүүдийн халдвартай).

IIP-ийн шинэ төрлүүд:

• "Нейлон" уушиг;
• попкорн үйлдвэрлэгчдийн өвчин;
• цацрагийн уушигны үрэвсэл.

Шинж тэмдэг

Өвчин тус бүр нь өвөрмөц шинж чанартай байдаг.

1. Цочмог IPхурдацтай хөгжиж байна. Өмнө нь булчин өвдөх, жихүүдэс хүрэх, өндөр температур, дараа нь хүчтэй амьсгал давчдах, хөхрөлт үүсдэг. Нас баралтын түвшин өндөр гэж тодорхойлсон. Амьд үлдсэн өвчтөнүүдэд гуурсан хоолой, судасны багцын бүтэц эвдэрч, бронхоэктаз үүсдэг. "Целлофан хагарах" мэт шуугиан сонсогддог. Рентген зураг нь сарнисан харанхуй, толбо илэрдэг. Гормоны эмчилгээнд тэсвэртэй байдал, механик агааржуулалтын үр дүнгүй байдлыг тэмдэглэв.
2. Тодорхой бус IP.Энэ төрлийн эмгэг нь удаан явцтай байдаг (оношлохоос 1.5-3 жилийн өмнө). Ханиалгах, амьсгал давчдах нь дунд зэргийн байна. Хумс нь бөмбөр хэлбэртэй болдог. Өвчтөн жингээ хасдаг. Эмчилгээг цаг тухайд нь хийвэл таамаглал таатай байна. CT-ийн шинжилгээгээр гялтангийн доорхи доод дэлбээнд эд эсийн жигд нэвчилтээс болж "газрын шил" гэж нэрлэгддэг хэсгүүд тодорхойлогддог.
3. Лимфоид IP.Энэ бол хэдэн жилийн турш хөгждөг ховор төрлийн эмгэг юм. Ханиалгах, амьсгал давчдах нь аажим аажмаар нэмэгдэж, үе мөч өвдөж, өвчтөн жингээ алдаж, цус багадалт үүсдэг. Рентген шинжилгээнд "зөгийн сархинаг уушиг" харагдаж байна.
4. Криптоген IP.Өвчин нь томуу, ARVI-тай төстэй. Сул доройтох, сулрах, халуурах, толгой өвдөх, булчин өвдөх, ханиалгах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Цэр нь тунгалаг, салсттай байдаг. Антибиотикийг ихэвчлэн андуурч бичсэн байдаг бөгөөд энэ нь үр дүнд хүргэдэггүй. Рентген туяа нь хажуугийн сүүдэр, заримдаа зангилаа хэлбэртэй байдаг.
5. Хуурамч IP.Ихэнхдээ тамхи татдаг удаан хугацааны түүхтэй өвчтөнүүдэд ажиглагддаг. Эмнэлзүйн зураглал муу: бага зэргийн ачаалалтай амьсгал давчдах, хуурай ханиалгах. Хэдэн долоо хоногийн турш шинж тэмдгүүд улам дорддог. Рентген зураг дээр доод дэлбээнд "газар шил" гэсэн тэмдэг харагдана.
6. Идиопатик фиброзын цулцангийн үрэвсэл.Энэ нь хуурай ханиалгах, амьсгал давчдах зэрэг удаан явцтай байдаг. Ханиалгах довтолгоог тайлбарласан болно. Хурууны үзүүр нь бөмбөр шиг харагддаг. Хожуу үе шатанд хаван үүсэх нь онцлог юм. Халдвар үүсэх үед цулцангийн үрэвслийн явц улам дорддог. Аускультацийн үед "гилгэр хальсан хагарах" шинж чанар сонсогддог, рентген зураг дээр "зөгийн сархинагтай уушиг", КТ-д "газрын шил" -ийн шинж тэмдэг илэрдэг.
7. Уушигны завсрын эмгэг бүхий амьсгалын замын бронхиолит.Энэ нь тамхичдын ердийн өвчин юм. Хөгжил нь аажмаар явагддаг - ханиалга гарч ирдэг бөгөөд түүний эрч хүч байнга нэмэгдэж, өвчтөн амьсгал давчдах нь зовоож байдаг. Уушигны үлдэгдэл хэмжээ ихсэх, уушигны агааржуулалтын эмгэг, "хагарах" чимээ илэрнэ.

Чухал!Өвчний хэлбэрээс үл хамааран завсрын уушигны үрэвсэл нь яаралтай эмчилгээ шаарддаг аюултай эмгэг юм.

Бүх төрлийн IIP-ийн шинж тэмдгүүд арилдаг эсвэл өвөрмөц бус байдаг тул оношлогооны үйл явц нэлээд хэцүү байдаг.

Насанд хүрэгчдэд зориулсан эмчилгээ

1. Өвчтөн тамхи татахаа бүрэн орхих ёстой, ялангуяа амьсгалын замын бронхиолит ба дескваматив PV үед. Мэргэжлээс шалтгаалах аюулын нөлөөллийг оруулаагүй болно.
2. Гол эмчилгээ нь холбогч эдийн үрэвсэл, үржил шимийг арилгах глюкокортикоид юм. Гормоны эмчилгээ хэдэн сар үргэлжилдэг.
3. Цитостатикууд - эсийн хуваагдлыг дарах.
4. - салстыг арилгахад туслах (флюмукил).
5. Амьсгалын дутагдлын үед агааржуулалт, хүчилтөрөгчийн эмчилгээг тогтооно.

Бронхиолитын хувьд бөглөрлийг арилгахын тулд амьсгалсан болон амьсгалаагүй бронходилаторыг тогтооно.

Үүнээс гадна дасгалын эмчилгээг зааж өгдөг - уушигны агааржуулалтыг сайжруулахад тусалдаг тусгай дасгалууд нь амьсгалын дутагдлаас урьдчилан сэргийлэхэд чухал үүрэгтэй.

Ийм эмчилгээ хийснээс хойш зургаан сарын дараа түүний үр нөлөөг үнэлдэг. Хэрэв эерэг үр дүн гарвал энэ эмчилгээний горимыг нэг жилийн турш дагаж мөрдөхийг зөвлөж байна.

Өвчтөнийг хоёрдогч нэмэлтээс хамгаалахын тулд антибиотикийг урьдчилан сэргийлэх зорилгоор тогтоодог. Зарим тохиолдолд томуу, пневмококкийн халдварын эсрэг вакцин хийдэг.

Уламжлалт бус эмчилгээ (ургамал) -ийг ангижрах үе шатанд хэрэглэж болно. Эмч нар IIP-д өөрийгөө эмчлэх, ардын эмчилгээг хийхийг зөвлөдөггүй, учир нь хариу үйлдэл нь урьдчилан таамаглах аргагүй болдог.Цэр гадагшлуулах, үрэвслийн эсрэг үйлчилгээтэй дараах эмийн ургамлууд сайн үр дүнг өгдөг.

• чихэр өвсний үндэс;
• гаа;
• ганга;
• үхрийн хөл;
• мэргэн;
• John's wort.

Хүчтэй хуурай ханиалгах үед хоолой өвдөхөд байгалийн зөгийн балтай бүлээн сүү тусалдаг.

Урьдчилан таамаглах

Өвчний урьдчилсан таамаглал нь эмгэгийн төрөл, хүндрэл байгаа эсэхээс бүрэн хамаарна.

1. Дунджаар IIP-тэй өвчтөнүүд 6 жил амьдардаг.
2. Уушигны фиброз, уушиг эсвэл зүрхний дутагдлын хувьд амьд үлдэх хугацаа 3 жил байна.
3. Hamman-Rich хам шинжийн (нийт фиброз) нас баралтын түвшин 60% байна.
4. Өвчний өвөрмөц бус хэлбэрийн хангалттай эмчилгээ хийсний дараа өвчтөний нөхцөл байдал сайжирч байгаа нь тохиолдлын 75% -д ажиглагдаж, эсэн мэнд амьдрах хугацаа 10 жил байна.
5. Дескваматив уушгины хатгалгааны үед эмчилгээний дараа сайжрах нь 80%, арван жилийн эсэн мэнд үлдэх нь өвчтөнүүдийн 80% -д ажиглагддаг.
6. Лимфоид ба криптогенийн IP хангалттай эмчилгээ хийснээр прогноз нь нэлээд таатай байна.
7. Тамхи татах хорт зуршлаас салсны дараа амьсгалын замын бронхиолит арилдаг боловч өвчний дахилтыг үгүйсгэх аргагүй юм.

Уушигны сарнисан паренхимийн өвчлөлийн (DPLD) дотроос халдварт хүчин зүйлтэй холбоогүй хэд хэдэн эмгэг процессыг ялгаж үздэг бөгөөд хэд хэдэн шинж тэмдгүүдэд үндэслэн ARDS-ийн дүр төрхтэй төстэй байж болно. Тэдгээр нь дараахь шинж чанартай байдаг.

Цочмог эхлэл;

P a O 2 /FiO 2 ≥200 мм м.у.б. (≤300 ммМУБ);

Титмийн рентген зураг дээр хоёр талын уушигны нэвчдэс;

Уушигны артерийн шаантаг даралт 18 мм м.у.б. эсвэл зүүн тосгуурын гипертензийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд бага эсвэл байхгүй.

Эдгээр өвчнүүд нь ARDS-тай ижил төстэй байдаг (зарим мэргэжилтнүүд ARDS-ийг дуурайдаг гэсэн нэр томъёог ашигладаг) тэдгээр нь үндсэндээ өөр өөр морфологийн дүр төрхтэй байдаг бөгөөд хамгийн чухал нь эдгээр өвчин нь үрэвслийн эсрэг болон дархлаа дарангуйлах нэмэлт эмчилгээ шаарддаг бөгөөд энэ нь асар их нөлөө үзүүлдэг. прогноз дээр. ICU өвчтөнүүдийн дунд эдгээр өвчний бодит тохиолдол тодорхойгүй байна. ARDS-ийн DPLD "симулятор" -ын ихэнх нь эмнэлзүйн практикт нэлээд ховор байдаг боловч хамтдаа ARF-ийн шалтгаануудын тоонд ихээхэн нөлөөлдөг. DPLD-ийн оношлогоо нь маш хэцүү бөгөөд ихэвчлэн уушгины хатгалгаанаас ялгах шаардлагатай байдаг. Эмнэлзүйн зураглалын ерөнхий төстэй байдлыг үл харгалзан DPLD бүлгийн өвчин нь зөв оношлоход тусалдаг тодорхой шинж чанартай байдаг. Оношлогоонд уушигны CT, гуурсан хоолойн угаалга (BAL), угаасан усны цитологийн шинжилгээ, түүнчлэн зарим биологийн маркерыг тодорхойлох нь маш чухал юм. DPHL-ийн амьсгалыг дэмжих тактик нь ARDS-д хэрэглэгддэгээс бараг ялгаатай биш юм. DPLD-ийн дархлаа дарангуйлах эмчилгээг цаг тухайд нь хийх нь өвчтөний амь насыг авардаг тул энэ эмчилгээний амжилтын хамгийн чухал нөхцөл бол түүнийг эрт хэрэглэх явдал юм.

Цочмог завсрын уушгины хатгалгаа

СИНОНИМ

Хамман-Ричийн хам шинж.

ICD-10 КОД

J84.8. Бусад тодорхойлогдсон завсрын уушигны өвчин.

ТОДОРХОЙЛОЛТ, АНГИЛАЛ

Цочмог завсрын уушгины хатгалгаа (AIP) нь идиопатик завсрын уушгины хатгалгааны бүлэгт багтдаг - уушигны сарнисан паренхимийн өвчний клиникопатологийн хэлбэрүүд, олон ижил төстэй шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог (үл мэдэгдэх шинж чанар, ижил төстэй эмнэлзүйн болон радиологийн шинж тэмдэг), завсрын хэлбэр бүрийг зөвшөөрдөггүй. уушгины хатгалгааг тусдаа нозологийн нэгж гэж үзэх. Гэсэн хэдий ч завсрын уушгины хатгалгаа нь хангалттай тооны ялгаатай байдаг: юуны түрүүнд морфологи, түүнчлэн эмчилгээ, прогнозын янз бүрийн хандлага (Хүснэгт 4-17).

Хүснэгт 4-17. Идиопатик завсрын уушгины хатгалгааны гистологи ба эмнэлзүйн ангилал (ATS/ERS, 2002)

AIP-ийн морфологийн үндэс нь сарнисан цулцангийн гэмтэл юм: эхний үе шатанд - завсрын болон цулцангийн дотор хаван, цус алдалт, цулцангийн дотор фибриний хуримтлал, гиалин мембран үүсэх, завсрын үрэвсэл; хожуу үе шатанд - цулцангийн нуралт, II хэлбэрийн цулцангийн эсийн өсөлт, паренхимийн фиброз.

ЭТИОЛОГИ

Этиологи тодорхойгүй. Өвчин үүсгэгч хүчин зүйлүүд нь халдварт бодис, хорт бодист өртөх, удамшлын урьдал нөхцөл эсвэл эдгээр хүчин зүйлсийн хослол юм.