Лимфома маргинальной зоны мкб 10. В-клеточная лимфома. Эритродермическая форма грибовидного микоза

Лимфатическая система наиболее не защищена в плане развития онкологических заболеваний. Злокачественные процессы могут формироваться в ней первично либо иметь приобретенный характер, зарождаясь в результате метастазирования из других органов. В-клеточная лимфома является одной из часто встречаемых патологий группы неходжкинских лимфом.

Описание и статистика

Международная классификация болезней (МКБ-10) присвоила В-клеточной лимфоме код С85.1. Как выглядит патогенез данного состояния?

При В-клеточной лимфоме отмечается активное размножение В-лимфоцитов. Когда их количество зашкаливает, они начинают проявлять агрессию в отношении организма, вместо того, чтобы защищать его. Угнетая здоровые клетки лимфоидной ткани и отбирая у них питание, В-лимфоциты делятся все быстрее, образуя злокачественную опухоль.

По мнению онкологов, в последние годы В-клеточная лимфома приобрела эпидемическую направленность. За счет быстрого прогрессирования заболевания возможно поражение любых внутренних органов вплоть до развития их недостаточности, особенно на фоне отсутствия адекватного лечения. К счастью, современные цитостатические препараты могут побороться с этим недугом и значительно повысить шансы на становление длительной ремиссии и благоприятный прогноз, если обратиться к врачу вовремя.

Риск столкнуться с В-клеточной лимфомой увеличивается с возрастом. В группу риска попадают люди старше 65 лет.

Причины и группа риска

Точные факторы, провоцирующие развитие В-клеточной лимфомы, на сегодняшний день неизвестны. Но считается, что сочетание перечисленных ниже причин может стать толчком к формированию злокачественных изменений в лимфоидной ткани:

• иммунодефицит врожденный или приобретенный (ВИЧ, СПИД);
• вирусные патологии (гепатит, герпес и пр.);
• аутоиммунные нарушения;
• неблагоприятная наследственность, склонность к мутациям клеток;
• проживание в зоне с неудовлетворительным состоянием природных ресурсов;
• влияние избыточного ионизирующего излучения;
• инфицирование Helicobacter pylori;
• возраст старше 65 лет;
• ревматоидный артрит;
• ожирение;
• проведение химиотерапии или лучевой терапии в анамнезе;
• трансплантация внутренних органов;
• непосредственный контакт с различными канцерогенами - бензолами, инсектицидами, химикатами, минеральными удобрениями и т. д.

С возрастом вероятность развития неходжкинских лимфом плавно нарастает. Если среди детей и молодых людей до 24 лет заболевание встречается всего в 2 случаях на 100 тысяч населения, то после 65 лет эта цифра увеличивается в 25 раз и она продолжает удваиваться каждые 5 лет в дальнейшем.

Также в группу риска входят лица с приобретенным или врожденным иммунодефицитом и вирусными инфекциями. Их защитная система не в силах полноценно бороться с возможными клеточными сбоями и мутациями, поэтому они меньше всего защищены от онкологии.

Симптомы

Главным признаком заболевания является заметное увеличение одного или сразу целой группы лимфоузлов либо образование опухоли в определенной части тела - на шее, в области головы, в подмышечных впадинах и в паху. В 90% случаев патологический процесс формируется выше уровня диафрагмы.

По мере прогрессирования лимфомы появляются и другие ее клинические признаки, обычно после увеличения лимфоузлов до их развития уходит не больше 3 недель:

• необъяснимая потеря веса;
• повышенная утомляемость;
• потливость в ночные часы;
• гипертермический синдром;
• прогрессирующая анемия;
• возникновение петехий или подкожных кровоизлияний;
• отсутствие чувствительности на различных участках тела, чаще всего в конечностях.

В зависимости от того, где расположено новообразование, жалобы пациента могут быть сопряжены со специфическими симптомами недуга:

• лимфомы кожи - выраженный зуд тела;
• поражение лимфоидной ткани в области брюшины - желудочно-кишечные расстройства, боли в животе;
• поражение лимфоузлов в грудной клетке и дыхательной системе - хронический кашель, одышка;
• лимфомы кости - дискомфорт и боль в суставах, ограничение двигательной активности;
• поражение лимфоидного аппарата кишечника - постоянная тошнота и рвота на голодный желудок;
• метастазирование лимфомы в ЦНС и головной мозг - расстройства зрительной функции, мигрени, параличи.

Перечисленные симптомы характерны не только для В-клеточной опухоли, иногда они встречаются и при других заболеваниях, не связанных с онкологией. Поэтому при проведении диагностики важна дифференциация злокачественного процесса с другими возможными недугами.

Стадии

Для лимфом применяется классификация Ann Arbor, рассматривающая четыре этапа развития онкопроцесса. Две первые стадии при данном заболевании принято считать местными или локальными, а III и IV - распространенными.

Дополнительно каждый этап В-клеточной лимфомы отмечается буквами «А» и «В». Если у человека присутствуют такие симптомы, как повышение температуры тела, ночная потливость и похудание, его стадиям заболевания присваивается символ «В», в противном случае, при отсутствии перечисленных клинических проявлений, добавляется «А».

Рассмотрим, как выглядит классификация лимфомы в следующей таблице.

Виды, типы, формы

Распространенными подтипами В-клеточных лимфом являются:

• Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. Имеет второе название: лимфоцитарная лейкемия. Это вариант злокачественного поражения крови, диагностируемый преимущественно в пожилом возрасте.
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз. Атипизации подвергаются лимфоциты, но опухоли при данной патологии не формируются. Основные симптомы - значительный сдвиг лейкоцитарной формулы в крови. Протекает агрессивно, встречается чаще после 65 лет.
• Лимфома селезенки. Злокачественные изменения затрагивают лимфоидную ткань данного органа. Клиническая картина патологии отличается длительным бессимптомным течением. Основа лечения - спленэктомия или резекция пораженных тканей селезенки.
• Волосатоклеточный лейкоз. Характеризуется усиленным синтезом лимфоцитов костным мозгом. Заболевание встречается крайне редко, продолжительное время не проявляя никаких симптомов. Название патологии связано с повышенной «лохматостью» лейкозных клеток при их изучении под микроскопом.
• Лимфоплазматическая лимфома. Крупное новообразование, формирующееся в зоне брюшины. Протекает скрыто и диагностируется только на последних этапах своего развития. Чаще встречается у детей и подростков, преимущественно у девочек и девушек.
• Клеточная плазменная лимфома. Под этим названием объединяются такие редкие патологии, как болезнь Франклина, множественная миелома, первичный амилоидоз, плазмоцита и моноклональная гаммапатия. Как правило, диагностируются у лиц старше 50 лет.
• MALT-лимфома. Еще одна редко встречающаяся патология, которая поражает лимфоидные ткани желудка, кишечника и мочеполовых путей. Чаще выявляется у пожилых.
• Узловая лимфома. При заболевании увеличивается и разрастается пораженный орган, в котором локализуется онкопроцесс в форме множественных узловых изменений. Патология обладает высокой агрессией.
• Фолликулярная лимфома. Развивается из зрелых В-лимфоцитов, продуцируемых фолликулами пораженного лимфоузла. Недуг отличается благоприятным прогнозом при вовремя начатом лечении. Чаще встречается у лиц с ослабленной иммунной защитой.
• Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Способна поразить любой орган человека. Она представлена центробластными и иммунобластными клетками. Отмечается кожная симптоматика с элементами диффузии, чаще это опухоли в виде бляшек, иногда с краевыми изъязвлениями.
• Первичная лимфома ЦНС. Поражению подлежат анатомические структуры мозга. Онкопроцесс отрицательно влияет на нервно-психические функции человека, приводит к расстройствам слуха и зрения, вызывает парезы и параличи и прочие осложнения;
• Лимфоматоидный гранулематоз. Заболевание диагностируется в единичных случаях. Почти всегда патология сопряжена с поражением дыхательных путей, печени и эпидермиса.
• В-клеточная лимфома средостения медиастинальная. Начинает развитие в лимфоидной ткани, располагающейся в верхней части грудной клетки. Выявляется у людей в возрастной группе старше 40 лет.
• Анапластическая лимфома. Наиболее агрессивное новообразование, вовлекающее в онкопроцесс шейные и подмышечные лимфоузлы.
• Маргинальная лимфосаркома. Болезнь обычно развивается латентно, чаще всего поражая лимфоидный аппарат брюшной полости. Основной симптом - выраженная болезненность в очаге возникновения.
• Лимфома Беркитта. Атипичные изменения одновременно могут поражать лимфатическую и кровеносную систему, костный мозг и спинномозговую жидкость. Лечение заболевания сложное, шансы на ремиссию есть у 50% человек.

По статистическим данным, из перечисленных выше лимфом распространенной считается диффузная крупноклеточная В-клеточная опухоль - с ней сталкивается не менее 30% всех больных.

Также данные патологии классифицируются по следующим критериям:

• по цитологическому строению бывают мелко- и крупноклеточными;
• по степени злокачественности: индолентными, агрессивными и высокоагрессивными.

Индолентные новообразования развиваются зачастую бессимптомно, при этом они имеют высокую склонность к рецидивам, в связи с чем и наступает гибель пациента. Продолжительность жизни не превышает 7 лет. Индолентные лимфомы бывают следующих типов:

• лимфоцитарная и фолликулярная мелкоклеточные;
• В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны.

Агрессивные новообразования характеризуются стремительным прогрессированием и выраженной клинической картиной. Прогноз при данных заболеваниях будет хуже - средняя выживаемость среди пациентов исчисляется месяцами. К таким патологиям относятся:

• диффузная крупноклеточная В-клеточная;
• смешанная и иммунобластная диффузные.

Высокоагрессивные обладают наихудшим прогнозом для заболевших, как правило, они заканчиваются гибелью человека в самые короткие сроки. К ним относятся:

• лимфома Беркитта;
• лимфобластная.

В зависимости от расположения онкоочага В-клеточные лимфомы бывают:

• нодальные - развиваются в лимфоузлах;
• экстранодальные - формируются во внутренних органах;
• диффузные - поражают кровеносные сосуды.

Индолентные опухоли в любой момент могут трансформироваться в агрессивные и высокоагрессивные формы заболевания, в связи с чем их прогноз ухудшается.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз В-клеточной лимфомы, необходимо пройти комплексное обследование. Перед тем как будет назначена диагностика, врач осматривает пациента, изучая состояние периферических лимфоузлов.

Методы обследования:

• УЗИ брюшной полости и лимфоидного аппарата;
• рентгенография - оценивается факт поражения органов средостения и дыхательных путей и деструктивные изменения костей;
• анализы крови и мочи;

• тест на онкомаркеры - изучается титр β2-микроглобулина, белкового соединения, присутствующего в плазме каждого человека со злокачественным поражением лимфы;
• пункция спинного мозга - позволяет подтвердить или опровергнуть вовлечение в онкопроцесс ЦНС;
• пункция костного мозга - определяет точный диагноз, тип новообразования и степень расстройства работы кроветворного органа;
• МРТ, КТ - методики, детализирующие общую картину онкопроцесса и выявляющие факт метастазирования;
• биопсия - необходима для подтверждения заболевания.

Лечение

Терапевтические методы, применимые при данной патологии, во многом зависят от того, какими размерами обладает опухоль и какова степень ее злокачественности, а также от стадии онкопроцесса.

Основа лечения В-клеточных лимфом - химиотерапия. На I и II стадии используется моновоздействие, то есть применяется один цитостатический препарат. На III и IV необходима полихимиотерапия, сочетающая назначение нескольких лекарственных средств.

Иногда химиотерапия проводится совместно с лучевой терапией. Как самостоятельный метод лечения облучение может быть использовано исключительно при I стадии лимфомы при опухолях с подтвержденной низкой степенью злокачественности, а также при поражении костных тканей. В остальных случаях, когда лучевая терапия назначается в комплексе с химиолечением, метод применяется локально в наиболее агрессивных зонах новообразования.

Хирургическое вмешательство при В-клеточной лимфоме зависит от стадии и характера онкопроцесса. При адекватном применении оперативного, химиотерапевтического и лучевого методов шансы на ремиссию у пациента повышаются на 30%, при этом общая продолжительность жизни человека может составить 5-10 лет. В этот период времени в качестве поддерживающей меры назначаются курсы «Интерферона».

Паллиативное лечение при данном заболевании помогает облегчить симптоматику и улучшить качество жизни пациента. Оно применяется при запущенных формах лимфомы, когда прогноз на выживаемость не бывает благоприятным. Помимо симптоматических средств, таким больным требуется психологическая и социальная помощь, поддержка со стороны родственников.

Лечить В-клеточную лимфому народными рецептами не рекомендуется. Поскольку патология в большинстве случаев ведет себя агрессивно, важно доверить свое здоровье и будущее официальной медицине. Только с разрешения врача можно применить те или иные снадобья растительного или животного происхождения на практике, но ни в коем случае не заниматься самолечением.

Трансплантация костного мозга (стволовых клеток) необходима после агрессивного воздействия лучевой и химиотерапии на злокачественные клетки лимфомы, на фоне чего произошло значительное нарушение функции системы кроветворения. Введение здоровых стволовых клеток костного мозга в организм больного способствует его восстановлению после проведенного лечения.

Для трансплантации может быть использован биоматериал самого пациента либо донора, совместимого с ним по иммунологическим факторам. После проведения процедуры в 80% случаев есть шансы добиться устойчивой продолжительной ремиссии даже у тяжелых больных.

Пересадка костного мозга относится к сложнейшим и дорогостоящим мероприятиям. Процедура трансплантации похожа на обычное переливание крови - реципиенту вводится собственный или донорский костный мозг или стволовые клетки, забранные из периферической или пуповинной крови. Все этапы - от подготовительного до реабилитационного - осуществляются под непрерывным контролем квалифицированного медицинского персонала.

Стоимость трансплантации костного мозга в Москве составляет от 1 млн руб., в Санкт-Петербурге и других городах России - от 2 млн и выше. Зарубежные медучреждения предлагают эту услугу за сумму от 100 тысяч долларов.

В какие клиники можно обратиться?

• Институт детской гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, г. Санкт-Петербург.
• Гематологический научный центр (ГНЦ) Минздрава РФ, Москва.
• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив, Израиль.
• Клиника «Шарите», г. Берлин, Германия.

Процесс восстановления после лечения

Реабилитационный период является важным завершающим этапом проведенной терапии. Ему необходимо уделить пристальное внимание, учитывая факт, что в 80% случаев лимфомы рецидивируют уже на первом году после лечения. Правильное питание, борьба с осложнениями, возникшими на фоне терапевтического воздействия, уход за пациентом, помощь психолога и моральная поддержка со стороны родственников будут основными аспектами восстановления.

В реабилитационном периоде нередко требуется симптоматическое лечение, направленное на устранение побочных эффектов химио- и радиотерапии. После выписки из стационара рекомендуется регулярно посещать врача для проведения осмотра и диагностических процедур, направленных на раннее обнаружение рецидива В-клеточной лимфомы.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. В отличие от ходжкинских лимфом, неходжкинские встречаются в детском возрасте гораздо чаще, и В-клеточная патология не является исключением. Отличительным их признаком в педиатрии становится высокая степень злокачественности. Причины лимфомы обычно кроются в ослабленном иммунитете и наследственной предрасположенности маленького пациента к мутациям клеток.

Первичный онкоочаг у ребенка, как правило, развивается в органах брюшной полости. Начальные признаки заболевания - повышение температуры тела, выраженный дискомфорт в животе, расстройства пищеварения и асцит. Впоследствии может развиться кишечная непроходимость. Реже лимфома поражает органы дыхательной и прочих систем.

После подтверждения диагноза назначается интенсивный курс химиотерапии. Чтобы повысить его эффективность, дополнительно рекомендуется проведение лучевой терапии. Трансплантацию костного мозга осуществляют в наиболее сложных случаях, для пересадки возможно использование биоматериала самого пациента либо донора.

Для остановки злокачественного процесса нередко выполняется хирургическое иссечение опухоли. Лечение в детском возрасте должно проводиться в специализированном медицинском учреждении под постоянным контролем врачебного персонала.

Беременные. Лимфомы у будущих мам могут развиться на фоне вирусных инфекций, гормональных изменений в организме, неблагоприятных природных условий и т. п. Заболевание не отражается на развитии ребенка, если оно протекает медленно и характеризуется низкой степенью агрессии - в таких случаях основное лечение может быть отложено на послеродовый период.

Когда патология прогрессирует быстро и состояние женщины ухудшается, к лечебным мероприятиям необходимо приступить немедленно. Если онкопроцесс диагностирован в первом триместре беременности, специалисты настоятельно рекомендуют решить вопрос с ее прерыванием на основании консультации с гематологом и другими узкими специалистами, а затем приступить к непосредственной терапии основного заболевания.

Если срок гестации превышает 12 недель, по желанию женщины беременность может быть пролонгирована, но с лечением затягивать нельзя. В этом случае терапевтические меры борьбы с лимфомой будут такими же, как и у женщин, которые не находятся в положении. Прогноз зависит от своевременности поставленного диагноза и проведенного лечения.

Кормящие. Причинами В-клеточной лимфомы у женщины, которая кормит малыша грудью, могут быть те же факторы, провоцирующие заболевание у других групп населения. Чаще всего патология на ранних стадиях протекает незаметно, поэтому в период лактации многие пациентки просто не замечают неспецифических ее признаков ввиду занятости с грудным ребенком и обращаются к специалисту на поздних этапах онкопроцесса.

После того как диагноз окажется подтвержден, врачи подбирают женщине оптимальную тактику лечения. Как правило, она исключает продолжение грудного вскармливания, поскольку силы пациентке еще понадобятся, а в молоко могут попасть остатки медикаментозных средств, небезопасные для ребенка, используемые в процессе терапии.

В качестве лечения назначается моно- или полихимиотерапия. Цитостатики обладают разрушительным эффектом на атипичные процессы в организме. В сочетании с химиовоздействием нередко рекомендуется проведение облучения. При тяжелых формах патологии, в случае сильного разрушения тканей костного мозга, назначается трансплантация донорского органа. Хирургическое лечение практикуется при серьезном повреждении селезенки и лимфоузлов. Прогноз выживаемости у женщин, которые столкнулись с В-клеточной лимфомой в период лактации, будет таким же, как и у других пациентов.

Пожилые. Согласно медицинской статистике, неходжкинские поражения лимфоидной ткани, в частности В-клеточные лимфомы, возникают чаще у пожилых людей, при этом чем старше пациент, тем хуже для него прогноз выживаемости.

Для возрастных больных характерно поражение селезенки. На ранних стадиях патология протекает незаметно - человек начинает терять вес, у него появляется боль в правом подреберье и он быстрее наедается пищей даже в малых количествах. Как правило, пожилые пациенты обращаются к врачу с опозданием - на четвертой стадии онкопроцесса, когда любые лечебные мероприятия не приносят должного эффекта.

Лечение В-клеточной лимфомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с В-клеточной лимфомой в разных странах.

Лечение в России

Выбор программы терапии в Москве и других городах страны зависит от вида лимфомы и общего состояния больного.

Индолентные опухоли не всегда требуют лечения - в этом случае может быть установлено динамическое наблюдение со стороны онколога или гематолога. При прогрессировании патологии применяется радиотерапия, если речь идет о локализованных онкоочагах, или химиотерапия при генерализованных опухолях.

Агрессивные лимфомы требуют срочного вмешательства. Чаще всего оно включает полихимиотерапию и хирургическое удаление пораженных лимфоузлов. Также в России практикуется система CHOP, сочетающая применение цитостатиков с моноклональными антителами «Ритуксимаб».

Высокоагрессивные лимфомы рекомендуется устранять с помощью высокодозной химиотерапии с пересадкой костного мозга. В отечественных онкодиспансерах этот метод применяется нечасто ввиду стоимости процедуры и отсутствия донорского материала.

Стоимость лечения В-клеточной лимфомы в клиниках Москвы составляет от 200 тыс. руб. если требуется трансплантация костного мозга, необходимо добавить к этой сумме еще как минимум 1 млн руб.

В какие клиники России можно обратиться?

• Клиника гематологии и клеточной терапии им. А. А. Максимова, г. Москва. Современное оснащение медучреждения позволяет проводить как традиционное лечение лимфомы (химиотерапию, облучение и пр.), так и терапию с использованием передовых технологий, в том числе трансплантации костного мозга.
• Ежегодно в клинике получают квалифицированную помощь около 4 тыс. больных с патологиями крови. При этом выполняется свыше 1 тыс. хирургических вмешательств, из которых более 200 - по пересадке костного мозга.
• Российский НИИ гематологии и трансфузиологии, г. Санкт-Петербург. Центр занимается изучением и лечением злокачественных поражений крови и лимфы.

Анна, 28 лет. «С лимфомой желудка обратилась в НМИЦ гематологии в Москве. Спасибо специалистам за правильное лечение, чувствую себя здоровым человеком».

Ольга, 39 лет. «Боролась с лимфомой в Санкт-Петербурге в гематологическом центре. Многие процедуры выполнялись амбулаторно, выписалась из клиники с хорошими прогнозами».

Лечение в Германии

Для борьбы с лимфогенным поражением организма в немецких онкоцентрах применяются следующие методики:

• химиотерапия - назначается как автономно курсами, так и в комбинации с облучением для повышения эффективности лечения;
• лучевая терапия - самостоятельно применяется редко, только на I стадии онкопроцесса или в паллиативных целях;
• моноклональные антитела - продукт лабораторного происхождения, успешно нейтрализующий жизнедеятельность злокачественных клеток, отличное дополнение к вышеперечисленным методикам;
• трансплантация костного мозга - используется на поздних стадиях как единственная возможность спасти жизнь человека, а также при рецидивирующих патологиях.

Стоимость диагностики при неходжкинских лимфомах в клиниках Германии составляет 7800 €, курс химиотерапии - от 23 до 27 тыс. €, лучевая терапия - от 15 тыс. €, пересадка костного мозга - 120-150 тыс. €.

В какие медучреждения страны можно обратиться?

• Университетская клиника г. Дюссельдорфа. Многопрофильный центр, оказывающий максимальный комплекс специализированных услуг по диагностике и лечению лимфом различного происхождения.
• Имеет академический статус, что позволяет ей сотрудничать с лучшими медицинскими университетами страны и внедрять в свою непосредственную практику новые технологии по борьбе с онкозаболеваниями, спасая тысячи человеческих жизней.
• Университетская клиника г. Эссена. Известна во всем мире своими клиническими достижениями и внедрением инновационных методик диагностики и лечения в области онкологии, трансплантологии, педиатрии и т. д.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Владимир, 34 года. «Лечил лимфому в городе Эссене, в Германии. В клинике все было организовано на лучшем уровне, химиотерапия помогла остановить злокачественный процесс».

Нина, 24 года. «Заболела лимфомой, опухоли с шеи перешли на подмышечные впадины. Обратилась в немецкую клинику «Шарите», лечение помогло, очень благодарна врачам».

Лечение В-клеточной лимфомы в Израиле

При В-клеточных лимфомах, многие из которых отличаются агрессивным течением, израильские онкологи применяют 3 основных метода, которые эффективно могут решить проблему:

• комбинация химио- и радиотерапии;
• люмбальные пункции - взятие жидкости из спинного мозга и введение на ее место противоопухолевых препаратов;
• трансплантация стволовых клеток.

Для формирования протокола лечения объединяется целая группа специалистов, включая онколога, гематолога, психолога и др. Протоколы бывают двух видов - рутинный и с использованием биологических цитостатиков. В большинстве случаев назначается 6 курсов химиотерапии, после третьего с помощью ПЭТ-контроля оценивается их эффективность.

Если ожидаемый результат отсутствует, в арсенале специалистов Израиля есть мощное «оружие» - высокодозная полихимиотерапия с пересадкой стволовых клеток.

Стоимость лечения в онкоцентрах страны:

• базовый пакет онкодиагностики - 2900 $;
• безоперационная терапия В-клеточной лимфомы - от 980 $;
• хирургическое иссечение увеличенного лимфоузла (одна единица) - 11 тыс. $;
• пересадка костного мозга - от 50 тыс. $.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Лечение злокачественных патологий лимфоидной ткани в данном медучреждении гарантирует получение пациентом лечебно-диагностических мероприятий на высшем уровне.
• Специалистами центра постоянно внедряются разработанные ими инновационные методы по борьбе с раком крови и лимфы, например радиоиммунотерапия, процедура «троянский конь» и многое другое. Подобные подходы позволяют улучшить прогноз выживаемости даже у лиц с тяжелыми формами поражений лимфы и лейкемизацией.
• Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив. Лечение лимфомы в клинике осуществляется по передовым методикам. Около 80% пациентов данного медучреждения смогли распрощаться с недугом раз и навсегда.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Светлана, 40 лет. «Мама заболела лимфомой средостения. Обратились в Израиль, в «Хадасса». Оказанной помощью полностью довольны».

Осложнения и метастазы

Предлагаем узнать, как выглядят основные последствия, к которым могут привести В-клеточные лимфомы:

• патологическое сдавление окружающих тканей на фоне значительного увеличения лимфоузлов: при компрессии верхней полой вены появляется стойкая отечность лица и рук, в случае сдавления пищевода нарушается процесс проглатывания пищи и т. д.;
• метастазирование лимфомы - при поражении костного мозга в составе крови резко сокращается процент здоровых клеток, с вовлечением в онкопроцесс спинного и головного мозга возникают боли в спине, ограничение подвижности, мигрени, расстройства внимания, мышления и памяти, развитие вторичного онкоочага в печени приводит к желтухе, слабости, проблемам с пищеварением. Основной путь распространения метастазов - гематогенный;
• интоксикация организма, вызванная распадом опухоли: протекает остро, с развитием сильнейшей слабости, гипертермии, тошноты, нарушения подвижности суставов из скопления в них мочевой кислоты;
• присоединение вторичной инфекции - вследствие снижения иммунитета вирусы и грибки из внешней среды могут практически беспрепятственно проникать в организм и начинать в нем свое развитие, ухудшая общее состояние больного.

Помимо осложнений, вызванных непосредственно самой В-клеточной лимфомой, есть еще последствия, обусловленные ее лечением. Рассмотрим, какими они бывают после химиотерапии и облучения:

• выпадение волос;
• набор или, напротив, потеря веса;
• развитие лейкоза - вторичного онкопроцесса в костном мозге на фоне самого заболевания;
• кардиомиопатия - поражение сердечной мышцы;
• мужское бесплодие - наблюдается снижение в семенной жидкости сперматозоидов, способных к оплодотворению, половая функция пациента при этом не страдает;
• гипотиреоз - нарушение работы щитовидной железы, связанное с ухудшением ее функций, состояние требует обязательного проведения гормонотерапии;
• лучевая пневмония - формирование рубцовых изменений в легочной ткани;
• лучевой колит - поражение толстого кишечника;
• лучевой цистит - воспалительный процесс в мочевом пузыре.

Совсем не обязательно, что перечисленные состояния возникнут после лечения В-клеточной лимфомы. Если же это произошло, пациенту будет назначена необходимая терапия, направленная на устранение возникших патологий.

Рецидивы

B-клеточная лимфома отличается от других злокачественных поражений лимфоидного аппарата склонностью к частым рецидивам. Даже на фоне успешно проведенного лечения повторные заболевания в 80% случаев развиваются уже в течение первого года после выписки из стационара.

Обострение лимфомы говорит об ухудшении прогноза. Новое лечение имеет шансы быть успешным, если к нему приступить вовремя. Молодым пациентам рекомендуется выполнение срочной трансплантации костного мозга - в этом случае они будут иметь больше шансов на здоровую и продолжительную жизнь.

Прогноз при разных стадиях и формах

Прогнозирование при В-клеточной лимфоме зависит от того, как рано было диагностировано заболевание и насколько адекватным оказалось подобранное лечение. Процент выживаемости среди пациентов обусловлен также формами патологического процесса, но и биологическим возрастом человека и состоянием его иммунной системы.

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит 5-летний порог выживаемости, если лечение было проведено своевременно.

Диета

Питание при В-клеточной лимфоме должно соответствовать следующим принципам:

• адекватный подбор рациона, основанный на энергетических затратах пациента для исключения им избыточной потери веса;
• сбалансированное меню с включением разнообразных блюд, приготовленных на основе фруктов и овощей, ягод и зелени, рыбы, мяса птицы и круп;
• исключение в питании различных солений, консервированных и копченых продуктов, соли, уксуса, рафинада, специй и алкоголя.

Диета должна быть дробной для избежания избыточной нагрузки на пищеварительный тракт - сами порции малыми, но частыми, блюда вкусными и полезными. Каждому больному необходим индивидуальный подход. Если пациент не хочет есть на фоне химиотерапии или облучения, что случается довольно часто, нужно постараться разнообразить его меню блюдами, от которых он точно не откажется, то есть, ориентируясь на его собственные пожелания.

Диетические принципы важно соблюдать не только в период лечения, но и реабилитации. После выписки из стационара правильное питание станет одной из лучших мер, предупреждающей рецидив патологии.

Профилактика

Специфической профилактики в отношении В-клеточной лимфомы в настоящее время не существует, поскольку точные причины ее развития до сих пор остаются под вопросом.

Самым действенным методом следует считать регулярное прохождение медицинских осмотров. Также нужно обратить внимание на то, что одним из предрасполагающих факторов к формированию лимфомы является ослабленный иммунитет, поэтому врачи советуют укреплять его всевозможными способами, например с помощью сбалансированного питания, приема поливитаминов, физических нагрузок, прогулок на свежем воздухе и т. д.

Многие люди, прошедшие курс лечения при В-клеточной лимфоме, на продолжительное время впадают в состояние апатии и депрессии, обиды на окружающих. Делать этого не рекомендуется, так как достаточное количество пациентов с таким же диагнозом продолжает жить после терапии долгие годы без нарушения качества жизни. Главное, о чем не нужно забывать, это следовать всем рекомендациям специалистов.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Диагностические критерии*** (Описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

Жалобы и анамнез

Жалобы обусловлены расположением опухолевых очагов. При поражении лимфатических узлов шеи и средостения - часто сухой кашель, если есть сдавление крупных сосудов грудной полости - цианоз и отечность верхней половины тела и лица с нарушениями дыхания и тахикардией. При поражении лимфатических узлов брюшной полости и забрюшинного пространства - может быть развитие кишечной непроходимости, отеки нижних конечностей, желтуха, нарушение мочеотделения.

При поражении носоглотки - затруднение носового дыхания. При поражении молочной железы - диффузное уплотнение молочной железы. При поражении ЦНС - резкая головная боль, тошнота, рвота. При поражении ЖКТ - похудание, тошнота, рвота, снижение аппетита.

Детальный сбор анамнеза с особым вниманием к наличию симптомов интоксикации и темпу роста лимфатических узлов.

Физикальное обследование

Тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейно-надключичных, подключичных, подмышечных, подвздошных, паховых, бедренных, локтевых, затылочных), печени, селезенки. Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка).

Лабораторные исследования:

2. Биохимический анализ крови, включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

4. Гистологическое, иммунофенотипическое, иммуногистохимическое исследования.

Инструментальные исследования

1. УЗИ:

Брюшной полости.

3. Рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях с срединной томографией.

4. Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

Показания для консультации специалистов:

1. Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка) для исключения поражения носоглотки.

2. Осмотр радиолога для решения вопроса о лучевой терапии.

3. Осмотр кардиолога при наличии в анамнезе кардиологических заболеваний.

4. Осмотр эндокринолога при наличии в анамнезе сахарного диабета.

5. Осмотр хирурга при неотложных состояниях.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:

1. Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарную формулу, СОЭ.

2. Биохимический анализ крови, включая исследование общего белка, креатинина, мочевины, билирубина, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы.

3. Определение группы крови и резус-фактора.

4. Коагулограмма.

7. Рентгенография органов грудной клетки.

8. Цитологическое исследование костного мозга.

9. Морфологическое исследование костного мозга.

10. Трепанобиопсия крыла подвздошной кости.

11. УЗИ органов брюшной полости.

12. Гистологическое исследование.

13. Иммунофенотипическое исследование

Перечень основных мероприятий

Эксцизионная биопсия. Для исследования берется самый ранний из появившихся лимфатических узлов, который удаляется полностью. При удалении узел не должен быть поврежден механически. Нежелательно для гистологического исследования использовать паховые лимфатические узлы, если имеются вовлеченные в процесс другие группы лимфатических узлов. Пункционная биопсия для начальной диагностики недостаточна.

Соскоб с кожи для цитологического исследования, а также гистологическое исследования участка кожного покрова при подозрении на поражение кожи.

Трансторакальная биопсия медиастинальных лимфатических узлов, эновидеоторакоскопическая биопсия медиастинальных лимфатических узлов.

Лапаротомическая верификация забрюшинных лимфатических узлов.

Гистологическое исследование ткани лимфатического узла должно сопровождаться иммуногистохимическим исследованием.

1. УЗИ:
- всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные, парааортальных, подвздошных;

Брюшной полости.

2. Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости.

В-клеточная лимфома – злокачественное новообразование, развитие которого сопровождается распространением раковых клеток в иные органы и системы в организме. Назвать точно, какие причины могут вызывать такую патологию, на сегодняшний день невозможно.

Одно можно с точностью сказать: чем ранее диагностирована в-клеточная лимфома, тем больше шансов на полное выздоровление. По мнению многих исследователей на развитие новообразования могут влиять токсические и канцерогенные вещества при своем воздействии на организм человека.

Общая характеристика и причины возникновения патологии

Международная классификация болезней 10 пересмотра (мкб 10) присваивает код C85.1- B-клеточная лимфома неуточненная.

По данным многочисленных исследований в некоторых странах именно клеточная (крупноклеточная) лимфома – заболевание, которое приобрело масштабы эпидемии. Основная причина такого явления – увеличение случаев приобретенного и врожденного иммунодефицита.

За счет быстрой прогрессии симптомов недуга может произойти стремительное развитие недостаточности любого внутреннего органа, особенно при несвоевременном начале терапии. Благодаря препаратам – цитостатикам, которые появились на рынке сравнительно недавно, можно значительно увеличить шансы на благоприятный прогноз.

Несмотря на недостаточное изучение причин, способствующих возникновению такого злокачественного новообразования, как лимфома, можно выделить предрасполагающие к патологии факторы:

• развитие в организме синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД, ВИЧ);
• присутствие вирусной инфекции, провоцирующей развитие такого заболевания, как гепатит;
• развитие аутоиммунного тиреоидита;
• развитие генетической патологии, например, синдрома Клайнфельтера;
• воздействие на организм химического агрессивного вещества или радиации;
• неблагоприятные экологические условия, в которых проживает человек;
• развитие иммунной патологии врожденного характера;
• возрастной фактор;
• развитие ревматоидного артрита;
• лишний вес;
• проведение радиотерапии или химиотерапии для устранения онкологического заболевания.

Классификация новообразования

Недоброкачественную в-клеточную лимфому подразделяют на определенные виды по Европейско–американской классификации, разработанной Всемирной организацией здравоохранения:

Симптомы и признаки, характеризующие в-клеточную лимфому

B-клеточная лимфома имеет схожие симптомы с некоторыми видами злокачественных опухолей. Общими неспецифическими симптомами можно назвать:

• резкое и беспричинное похудение;
• незначительное повышение общей температуры;
• общее недомогание;
• лимфатические узлы начинают увеличиваться группами;
• быстрая утомляемость, даже при незначительных нагрузках;
• усиленное потоотделение, особенно ночью;
• развитие анемии, тромбоцитопении, что вызывает такие симптомы, как бледность кожного покрова и повышенная кровоточивость.

Если в поражение вовлечен костный аппарат или внутренние органы, возникает болевой синдром в соответствующей области и другая характерная симптоматика в-клеточной лимфомы (код по мкб 10 — C85.1):

• при поражении легких – чувство нехватки воздуха и кашель;
• при поражении кишечника – нарушенное пищеварение, рвотные позывы;
• при поражении – частые головокружения, головные боли, нарушение зрительной системы.

Как диагностируют развитие в-клеточной лимфомы

Чтобы поставить правильный диагноз, сразу после обращения человека в больницу с характерными симптомами врач назначает определенные инструментальные и лабораторные исследования:

1. Ультразвуковое исследование , которое проводят, чтобы определить, в каком состоянии находятся пораженные лимфатические узлы и внутренние органы.
2. Рентгенографическое исследование , которое назначают, чтобы выявить патологические изменения в костной ткани, органах грудного и брюшного отделов.
3. Проведение костномозговой пункции – инвазивного исследования необходимо для изучения взятого образца с последующим генетическим, иммунологическим и цитологическим анализом. В этом случае можно определиться с типом новообразования и дальнейшим прогнозом.
4. Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография помогут определиться со степенью поражения конкретного внутреннего органа, а также со стадией развития в-клеточной лимфомы.
5. Проведение спинномозговой пункции назначают для того, чтобы определиться со степенью распространения патологических клеток лимфомы в ЦНС.
6. Биопсия – метод диагностики, в процессе осуществления которого можно определиться с типом лимфомы и стадией ее развития.

Лечение и прогноз

Чтобы добиться полного выздоровления или же стойкой ремиссии, необходимо комплексное лечение в-клеточной лимфомы с применением всех возможных методов. В первую очередь необходим прием иммуномодуляторов, антибиотических, противовирусных и противоопухолевых средств.

Химиотерапевтическое лечение в-клеточной лимфомы заключается в применении сильнодействующих лекарственных препаратов, которые патологически воздействуют на онкологические клетки. Целесообразно применение Доксорубицина, Винбластина, Блеомицина на протяжении двух курсов химиолечения.

Может использоваться и другой метод интенсивной терапии в-клеточной лимфомы, такой, как рентгеновское облучение, которое направлено на борьбу с онкологическими клетками, а также на профилактику их распространения на близлежащие ткани. Такое лечение эффективно лишь на первой стадии развития патологии.

Прогноз в-клеточной лимфомы зависит от того, насколько своевременно было диагностировано новообразование, а также от правильности выполняемого лечения. Процент выживаемости определяется с учетом пола и биологического возраста больного, состояния иммунитета, типа новообразования.

B-клеточная лимфома (код по мкб 10 — C85.1) поддается излечению, но только при своевременном начале терапии. Положительный настрой больного – 50% успеха в лечении.

Клиническая картина определяется степенью дифференцировки опухолевых клеток. Обычно это зрелые Т-лимфоциты со свойствами Т-хелперов. Они обладают выраженным эпидермотропизмом. Инфильтрат залегает преимущественно в сосочковом слое дермы и проявляется пятнами, бляшками с нерезкими границами, узелками, эритродермией. Высыпания сопровождаются мокнутием и зудом, оставляют после себя поверхностную атрофию кожи.
 При прогрессировании процесса снижается эпидермотроиизм Т-лимфоцитов, усиливается их миграционная активность. В результате инфильтрат распро-страняется от сосочкового слоя дермы в сетчатый, что приводит к появлению бляшек с резкими границами и узлов, склонных к изъязвлению.
 С нарастанием тяжести процесса при ТКЛК в крови больных отмечаются моноцитоз, лейкопения. При эритродермической форме ТКЛК I (синдром пре-Сезари) в крови отмечаются лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилией, резко повышен уровень IgE; при лейкемическом варианте ТКЛК II (синдром Сезари) лейкоцитоз может достигать 30000, реже 60000, а иногда 200000.
 ТКЛК I клинически проявляется:
  узелковой,.
  бляшечной.
  эритродермической формами.
 Узелковаяформа ТКЛК 1 (первичный ретикулез кожи, узелковая форма) при доброкачественном течении продолжается 15-20 лет, узелки расположены в виде небольших скоплений, не превышают размера просяного зерна, имеют плоскую форму, желтовато-розовый или сиреневый цвет, гладкую и блестящую поверхность, спонтанно подвергаются регрессу.
 При злокачественном течении узелки теряют тенденцию к группировке, становятся похожими на половинки вишен по размеру, форме, окраске, часто трансформируются в бляшки или изъязвляются.
 Через 2-5 лет больные умирают от метастазов.
 Бляшечная форма ТКЛК 1 (ретикулез кожи первичный, бляшечная форма; парапсориаз атрофический). При доброкачественном течении на месте слабоинфильтрированных, нерезко отграниченных желтовато-розовых бляшек размером до ладони и более развивается поверхностная атрофия кожи с гиперпигментацией и телеангиэктазиями.
 При малигнизации процесса клиническая эволюция протекает по типу грибовидного микоза или красного отрубевидного лишая Гебры.
 Эритродермическая форма ТКЛК I (ретикулез кожи первичный, эритродермическая форма; синдром пре-Сезари) развивается через 10-15 лет на фоне периодических рецидивов "экземы", "нейродермита".
 Кожа отечна, гиперемирована, обильно покрыта крупнопластинчатыми белыми тонкими чешуйками. Наблюдаются генерализованная лимфаденопатия, выпадение волос, изменение ногтей по дистрофическому типу, "лимфоматоидные папулы" и инфильтраты площадкой; дермографизм становится белым.
 Беспокоят мучительный зуд, изнуряющая лихорадка. Спустя 3-4 мес процесс подвергается полному регрессу.
 При длительном течении через несколько лет наступает смерть от кахексии, вторичной инфекции либо процесс приобретает типичную клиническую картину синдрома Сезари.
 ТКЛК II клинически проявляется мелкоузелковой, бляшечной, инфильтративно-опухолевой и эритродермической формами. Морфологически представляет собой лимфоцитарную лимфому с эпителиоидным компонентом.
 Мелкоузелковая форма ТКЛК II (ретикулез кожи первичный, узелковая форма; микоз грибовидный с фолликулярным муцинозом) встречается редко. Поражение кожи развивается из фолликулярных узелков. Группируясь в очаги неправильных очертаний, узелки образуют бляшки с нерезкими границами, псориазиформным шелушением на поверхности. Излюбленной локализации у высыпаний нет. Появляясь на каком-то отдельном участке, они быстро принимают распространенный характер, нередко по типу эритродермии. Свободными остаются голени и стопы, подмышечные и подколенные ямки. Волосы на пораженной коже выпадают, что приводит к очаговой или тотальной алопеции.
 На таком фоне формируются крупные узелки, которые подвергаются некрозу в центре и оставляют штампованные рубчики. Эволюция заканчивается самопроизвольным бесследным регрессом одних бляшек и трансформацией в плоские, тестоватой консистенции узлы других.
 При распространенном процессе отмечается резкое увеличение всех групп подкожных лимфатических узлов. Субъективно отмечается слабый или умеренный зуд.
 Бляшечная форма ТКЛК II (микоз грибовидный Алибера) составляет 26% от всех лимфом кожи. Заболевание начинается в возрасте от 30 до 60 лет.
 Эта клиническая форма наиболее демонстративно отражает стадийность процесса.
 На первой - эритематозной стадии на коже появляются самые разнообразные высыпания. Чаще всего это отечные, ярко-розовые, шелушащиеся пятна, иногда с микровезикуляцией.
 На второй - бляшечной стадии на месте пятен появляются лихенифицированные бляшки размером до ладони, со стертыми границами, застойно-красного цвета. Их поверхность лишена волос, покрыта чешуйками или чешуйко-корочками. Нередко с участками мокнутия. Рост очагов периферический, неравномерный.
 В третьей - опухолевой стадии на месте бляшек и на непораженной коже формируются плоские узлы размером от сливы до апельсина, мягкой тестоватой консистенции с некрозом или изъязвлением в центре. Увеличиваются регионарные лимфатические узлы. Субъективно отмечается зуд, иногда мучительный, особенно в первых двух стадиях.
 Инфильтративно-опухолевая форма ТКЛК II (ретикулез кожи Потекаева инфильтративно-опухолевый) встречается крайне редко, почти исключительно у мужчин.
 Смерть наступает в результате нарастающей кахексии.
 Эритродермическая форма ТКЛК II (Сезари синдром) составляет более 7% от всех лимфом кожи.
 ТКЛК III проявляется узлами из ""нескрученных" лимфобластов. Протекает по типу грибовидного микоза Видаля-Брока или ретикулосаркоматоза Готтрона.
 При грибовидном микозе Видаля-Брока выживаемость составляет 2-2,5 года.
 Заболевание начинается с развития одной или нескольких резко отграниченных плотных ярко-розовых бляшек, в течение года трансформирующихся в узлы, которые затем расчищаются с образованием язв, окруженных плотным валиком. Развивается регионарная лимфаденопатия.
 Субъективно больных беспокоит периодический зуд, по мере генерализации процесса - слабость, лихорадка.
 При ретикулосаркоматозе Готтрона выживаемость менее 2 лет.
 Заболевание начинается с появления одного, а затем многочисленных густо расположенных пятен величиной до монет разного достоинства, ярко-розовой окраски. В течение 3-4 мес на фоне пятен формируются бляшки и плотные узлы синюшно-розового цвета с буроватым оттенком, петехиями, телеангиэктазиями и отсутствием роста волос на гладкой поверхности.
 Иногда поражение кожи первоначально ограничивается солитарным очагот, но затем довольно быстро диссеминирует. С распространением высыпаний присоединяется регионарная лимфаденопатия. Субъективно больных беспокоят слабость, лихорадка.

Лимфома неходжкенская — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• C82 - Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома
• C83 - Диффузная неходжкинская лимфома

Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь ) — генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки.

Частота

Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных.

Патогистологическая классификация . Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака: . Лимфома низкой степени злокачественности. Мелкоклеточная лимфоцитарная. Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) . Фолликулярная — смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки) . Лимфома средней степени злокачественности. Преимущественно фолликулярная крупноклеточная. Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами. Диффузная смешанная (мелко - и крупноклеточная) . Диффузная крупноклеточная. Лимфома высокой степени злокачественности. Крупноклеточная. Лимфобластная с изогнутыми ядрами. Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта).

Типы лимфом
. Лимфомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В - клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В - клеточные, так и некоторые Т - клеточные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В - клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы — Т - клеточного происхождения. Большинство В - клеточных опухолей моноклональны и образуют  - и  - лёгкие цепи иммуноглобулинов.
. Фолликулярные лимфомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в III или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.
. Фолликулярные лимфомы , состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20- 40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.
. Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.
. Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфосаркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома , локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов MYC, 8q24, а также  - (2p) и  - (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей иммуноглобулинов). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия.

Лимфома неходжкенская: Причины

Этиология

Иммунодефициты. Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца) . Вирус Эпстайна- Барр связан с развитием лимфом Беркетта. Цитогенетические аномалии (например, хромосомные транслокации).

Клиническая картина

Пролиферативный синдром: лимфаденопатия (увеличение поражённых лимфатических узлов); опухолевый синдром: увеличение печени, селезёнки. Интоксикационный синдром: лихорадка, повышенная утомляемость, снижение массы тела и ночные поты. Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы (кишечная непроходимость при абдоминальной локализации; синдром сдавления трахеи при поражении внутригрудных лимфатических узлов).
Стадии заболевания и диагностика . Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе. 4 - я стадия заболевания выставляется при вовлечении в патологический процесс костного мозга (лейкемизация) и ЦНС. Установление стадии. Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала. Гематологическое исследование, в т. ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобулинемию и/или болезнь тяжёлых цепей. Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера- Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки. Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга. Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза. Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.

Лимфома неходжкенская: Методы лечения

Лечение

обычно комбинированное. Как и при лечении лейкозов используют различные протоколы химиотерапии.
. Химиотерапия . Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы циклофосфамида с метотрексатом, винкристином и часто с доксорубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80- 90% случаев) . При поражении ЦНС цитостатики вводят эндолюмбально или в желудочки головного мозга.
. Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны. При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр) . При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии. I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10 - летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов).

Особенности у детей
.

Преобладающий возраст

— 5- 9 лет, соотношение мальчики/девочки — 2- 2, 5/1.
. Особенности течения . Быстрое прогрессирование опухоли. Преобладание экстранодальной локализации. Первично - генерализованная опухоль.
. Локализация . В - клеточные лимфомы — кишечник (35%), носоглотка (20%) . Т - клеточные лимфомы — средостение (25%), периферические лимфатические узлы (15%).
.

Лечение

Основной метод — комбинированная полихимиотерапия. Лучевую терапию применяют только при поражении ЦНС (местно).
.

Течение и прогноз

5 - летняя выживаемость при лечении достигает 80%.

Синонимы

Лимфосаркома. Лимфобластома. Лимфома злокачественная.

МКБ-10 . C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома . C83 Диффузная неходжкинская лимфома