Гемосидерин как убрать на лице. Болезнь Шамберга: не оставляйте без внимания патологию капилляров. Отдельные формы заболевания

ГЕМОСИДЕРОЗ (haemosiderosis ; греч, haima кровь + sider железо + -osis) - избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, напр, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, напр, при частых гемотрансфузиях. Г. может быть местным, а также носить общий характер.

Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Ферритин - растворимое в воде соединение, молекула к-рого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трехвалентного железа. Гемосидерин - нерастворимый в воде желто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 мг железа, с мочой - 0,2 мг, у женщин в период менструации 0,5-1,5 мг. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трех фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком-трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остается невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3-4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

При аномалии всасывания железа, как, напр., при гемохроматозе (см.), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

Рис. 24. Накопление гемосидерина (синего цвета) в эпителии извитых канальцев почек при вторичном гемосидерозе (окраска по Перльсу; х 120). Рис. 25. Гемосидероз печени (гемосидерин - синего цвета; окраска по Перльсу): а - в печеночных и купферовских клетках (X 400); б - диффузный гемосидероз при талассемии (Х100). Рис. 26. Альвеолярные макрофаги с гемосидерином (бурого цвета) при эссенциальном легочном гемосидерозе (Х400).

Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезенки, печени, почек (цветн. рис. 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где преформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

Методика и техника выявления гемосидероза

Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трехвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (син. дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков - ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трехвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (см. Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.

Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 мг препарата и в течение 6-24 час. после инъекции собирают мочу, в к-рой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 мг. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).

Для выявления Г. исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его - назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (см. Перльса способ), а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Диагностическое значение

В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Г. Общий Г. наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), частых гемотрансфузиях и т. д. Редко общий Г. проявляется как наследственное заболевание - гемохроматоз (см.). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента - гемофусцина, а также липофусцина.

Г. часто является осложнением циррозов печени [Пауэлл, Уилльямс (L. W. Powell, R. Williams)], диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Г. Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (см.), железорефрактерной анемией (см.).

Лечение

Лечебные мероприятия проводят в первую очередь в отношении основного заболевания. Помимо этого, применяют кровопускания, которые особенно эффективны при диффузном Г., сопровождающем идиопатический гемахроматоз. Кровопускание в объеме 500 мл равнозначно выведению 200 мг железа. Однако при железорефрактерной анемии этот метод, требующий постоянных и систематических трансфузий крови, не оправдан [Баннермен (R. М. Bannerman)]. При лечении вторичного Г. (осложнений цирроза печени) эффективен препарат диэтилентриаминпента-ацетат [Мак-Доналд, Смит (R. A. McDonald, R. S. Smith)], однако инъекции его болезненны и вызывают иногда побочные явления. Внедрение в клин, практику десферала открыло новые возможности в лечении Г. различного происхождения. Десферал обычно вводят внутримышечно в дозе 1-3 г в сутки. Длительность одного курса лечения составляет не менее 3 нед. Имеются указания [Велер (F. Wohler)] о применении десферала в течение года и более у больных идиопатическим гемохроматозом. Основным критерием, определяющим длительность лечения, является выделение железа с мочой; если суточная экскреция железа не превышает 1,0-1,5 мг, инъекции дефероксамина прекращают. Из других леч. средств можно указать комплексирующие соединения - тетацин-кальций (см.) и пентацин (см.).

Эссенциальный легочный гемосидероз (цветн. рис. 26 и 27) занимает особое место, т. к. коренным образом отличается по этиологии, патогенезу и клинике от гемохроматоза. Отложения гемосидерина обнаруживают только в легких, что отразилось в его старых названиях - бурая индурация легких, эссенциальная коричневая индурация легких, легочный инсульт, врожденное кровотечение в легкие (см. Идиопатический гемосидероз легких).

Библиография: Долгоплоск Н. А. и Скалдина А. С. Случай эссенциаль-ного гемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., № 1,с. 88, 1971,библиогр.; Мартынов С. М. и Шеремета Н. А. О трансфузионных гипергемосиде-розах и гемохроматозах при лейкозах, гемобластозах и апластических анемиях* в кн.: Совр. Пробл, гематол. и перелив, крови, под ред. А. Е. Киселева и др., в. 38, с. 243, М., 1966; Файнштейн Ф. Э. и др. Применение десферала и некоторые данные о гемосидерозе при гипо- и апластических анемиях, Пробл < гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

Л. А. Данилина.

Гемосидерин является характерным пигментом, который откладывается по причине распада эритроцитов и в том числе при нарушении их обмена. Когда гемосидерин начинает откладываться в огромных количествах, возникает такое заболевание как гемосидероз.

Гемосидероз начинает возникать, как правило, вследствие других сопутствующих заболеваний, которые в основном связанны с нарушением кровообращения, но также может иметь и самостоятельную форму.

Заболевание возникает при двух основным причинах:

Эндогенный. Характеризуется обширным разрушением эритроцитов и чрезмерным всасыванием железа.
Экзогенный. Возникает вследствие переливания крови.

Организму человека требуется регулярное поступление железа из внешних источников, но в количествах, не превышающих рекомендуемых, примерно 15мг в сутки. В случае постоянного превышения количества поступающего железа, это чревато его аномального накопления в тканях (гемосидероз), что приводит к различным тяжелым заболеваниям.

У взрослых накопление железа в организме не превышает 5 грамм. Если человеческий организм испытывает переизбыток железа, то происходит накапливание гемосидерина в тканях головного мозга и других органов. Данное аномальное накопление способствует развитию ряда других заболеваний.

Другими причинами стремительного накопления гемосидерина в головном мозге выступают:

Острые инфекционные заболевания (бруцеллез, малярия);
Химические и токсические отравления;
Аномальное воздействие различных лекарственных препаратов, вследствие их чрезмерного употребления (сорбифер, мальтофер);
Систематическое переливание крови;
Генетические заболевания, (энзимопатия, гемоглобинопатия);
Систематические гемотрансфузии;
Нарушения кровообращения;
Аутоиммунные заболевания.

Классификация

Гемосидероз имеет 2 формы развития:

Местный

Данная патология характеризуется внесосудистым разрушением эритроцитов или так называемым экстраваскулярным гемолизом в местах, где произошло кровоизлияние. В данном случае эритроциты лишаются гемоглабина и происходит трансформация их в бледные круглые тельца.

После освобождения, гемоглобин и оставшаяся часть эритроцитов захватываются другими клетками (лейкоцитами, эндотелием и эпителием) и изначально зарождаются в цитоплазме в гемосидерин.

В областях чрезмерного скопления крови откладывается гемосидерин в . В участках, где отсутствует кислород, начинают оседать кристаллы гематоидина. В зависимости от условий возникновения гемосидероз возникает в определенной области ткани или целого органа (гемосидероз легких, печени, головного мозга).

Общий

Имеет характерный избыток железа из-за внутрисосудистого гемолиза или при аномальном всасывании железа из пищи. Гемосидерин откладывается, как правило, в костном мозге, печени и других органах. В данном случае у пигмента отсутствует свойство разрушения паренхиматозных клеток, вследствие чего функции органов не повреждаются.

Встречается при таких заболеваниях как анемия, лейкоз, бруцеллез, малярия и других. Если возникает переизбыток железа, при котором начинаю повреждаться ткани, вследствие чего происходит снижение функциональности органов, то это приводит к заболеванию гемохроматоз.

Также в качестве самостоятельных болезней выделяют 3 вида гемотериоза:

Эссенциальный легочный.

Данное заболевание имеет наследственный характер. Характеризуется патологией легочной ткани, вследствие чего возникает частое кровоизлияние в данную ткань, а также развитие склероза легких. При диагностике, гемосидерин имеет ярко-выраженный коричневый окрас. Заболевание характеризуется обширными патологическими симптомами легких, таких как постоянный кашель с болевыми ощущениями и не редким выделением крови, отдышкой, тошнотой и недомоганием.

Гемохраматоз.

Данная болезнь также является наследственной и проявляется нарушением обмена железа с аномальным накоплением в тканях и органах пациента. Железо имеет свойство накапливаться практически во всех органах человека, вследствие чего провоцирует такие заболевания как сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит, цирроз печени. Симптоматика выражена и проявляется в виде слабости, утомляемости, сниженного давления, болезнями суставов и сердечной недостаточности.

Гемосидероз кожи

Данное патологическое заболевание характеризуется отложением в дерме гемосидерина. Гемосидерин в головном мозге и тканях других органов, вследствие кровоизлияний, начинает откладываться в коже, в результате чего на коже начинают проявляться характерные пигментные пятна диаметром 0,5 – 3 см, желтого или коричневатого оттенка. Симптоматика проявляется в виде внешних кожных высыпаний, при этом внутренние органы человека в полном порядке

Симптоматика во многом зависит, какой тип заболевания имеет больной (кожный, легочный и т.д.). Однако во многих случаях симптоматика может быть схожей или проступать в той или иной степени. Также стоит сказать, что болезнь может протекать абсолютно по-разному, поэтому каждый человек индивидуально ощущает симптомы болезни.

Наиболее распространенные симптомы гемосидероза являются:

Кашель с кровью (как правило является легочным типом болезни);
Отдышка;
Ускоренный сердечный ритм, а также болями в области сердца и внутренних органов.
Изменение цвета кожных покровов;
Инфаркт легкого и также аномальное изменение печени или легкого;

Детский гемосидероз возникает, как правило, в возрасте 6-7 лет. Симптоматика у детей во многом схожа с взрослой и проявляется как отдышка, даже в спокойном состоянии и характерной общей слабостью. Кашель также может сопровождаться с кровью, хотя, как правило, не с такими характерными их выделениями.

Также начинает сильно подыматься температура, вплоть до 39,5 градусов. Данная симптоматика имеет свойство длиться около 7 дней, а затем постепенно ослабевать

Обследованием и диагностикой гемосидероза занимается сразу несколько специалистов. Этими специалистами выступают – дерматолог (кожный гемосидероз), пульмонолог, инфекционист, гематолог и другие.

Специалист в независимости от формы заболевания, начинают проводить следующие процедуры:

Общий анализ крови;
Определение сывороточного железа;
Способность связывания железа в организме.
Биопсия костного мозга и других тканей с целью выявления гемосидерина

В целях диагностики могут применять такие методики как:

Рентгенография
Магнитно-резонансная и ;
Бронхоскопия.

Также специалист обязательно должен произвести так называемую десфераловую пробу, при проведении которой, пациенту неоднократно вводится 500 мг десферала. После чего, в промежуток от 6 до 24 часов собирается моча и определяется количество железа в ней. Как правило, анализ крови показывает заниженные показатели гемоглобина и низкую численность эритроцитов.

Видео

Гемосидерин – это железосодержащий пигмент, который имеет желтоватый окрас и является производимым полимером ферритина. Откладываться он в результате распада красных кровяных телец, а также при нарушении их процесса обмена. Если наблюдается избыточное отложение такого пигмента, то у пациента диагностируют такое заболевание, как гемосидероз.

Такое заболевание, как гемосидероз в основном развивается в результате проявившихся ранее других заболеваний, но вместе с этим может носить и самостоятельный характер. В основном недуг возникает в результате следующих причин:

Нарушение процесса разрушения эритроцитов, а также увеличенное количество всасываемого организмом железа.
В результате переливания крови.

Не секрет, что для нормального функционирования организма, ему каждый день требуется определенная норма такого микроэлемента, как железо. Как правило, суточная норма составляет 15 мг. Если же на протяжении даже недлительного времени организм будет получать большое количество этого элемента, это грозит избыточным количеством скопившегося в тканях железосодержащего пигмента, что в свою очередь приводит к развитию различных заболеваний.

Выделяют две основные формы развития такого недуга, как гемосидероз:

Общий гемосидероз . Избыточный гемосидерин при общем гемосидерозе обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, а также других внутренних органах. Также стоит отметить, что за счет отсутствия свойства разрушения паренхиматозных клеток, функции органов, в которых скопился гемосидерин, не нарушаются.

Местный гемосидероз . Возникает в результате внутрисосудистого разрушения красных кровяных телец. Когда с эритроцитов исчезает гемоглобин, то они превращаются в бледные тельца. После этого, освободившийся гемоглобин, а также часть эритроцитов, охватываются другими клетками и зарождаются в гемосидерин. Часто наблюдается отложение гемосидерина в головном мозге, а также других органах. Недуг гемосидероз может возникать, как в определенной области тканей, так и в целом органе.

Как проявляется избыточное скопление гемосидерина?

Клиническая картина в первую очередь зависит от того, в каком именно органе наблюдается избыточное количество скопившегося железосодержащего пигмента. Вместе с этим, симптоматика может быть очень похожей, или же проявляться в аналогичной степени. Примечателен и тот факт, что гемосидероз может развиваться у каждого по-разному, а поэтому и симптоматика проявляется индивидуально для каждого пациента. К самым распространенным проявлениям такого недуга можно отнести следующее:

Кашель с кровянистыми выделениями. Проявляется это в результате скопления гемосидерина в мокроте.
Проблемное дыхание.
Изменение цвета кожи.
Болевые ощущения в области сердца и других органов.
Изменение размера печени.

Скопление гемосидерина в головном мозге и других внутренних органах

Такая болезнь, как гемохроматоз, возникает в результате избыточного скопления гемосидерина в тканях, а также внутренних органах организма. В результате того, что железо имеет свойство скапливаться практически в любом органе, оно становится причиной развития различных заболеваний, в частности сахарного диабета, цирроза печени, сердечной или почечной недостаточности и прочее. Клиническая картина в основном сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, болями в суставах, а также сердечной недостаточностью. Когда в организме в большом количестве скапливается гемосидерин, цвет пораженных органов начинает меняться, при этом они обретают желтоватый или бурый оттенок.

Для того, чтобы диагностировать недуг, может потребоваться участь сразу нескольких врачей, в частности дерматолога, пульмонолога и других. Учитывая форму заболевания, могут назначаться различные анализы, что поможет специалистам установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Например, если обнаружен гемосидерин в моче (в норме он отсутствует), то это может говорить о поражении организма ядами, инфекциями и тому подобное. В зависимости от этого назначается и необходимое лечение.

Как убрать гемосидерин, если он скопился в избыточном количестве? В основном специалисты выписывают пациентам глюкокортикостероиды, но они проявляют свою эффективность только в 40-50% случаев. Если же такие препараты не принесли должного эффекта, в ход идут иммунодепрессанты, а также другие лекарственные препараты. Что такое макрофаги с гемосидерином?

Макрофаги – это особые клетки, которые призваны к захвату различных бактерий и отмерших клеток и являются одной из линий защиты иммунной системы, что позволяет защищать организм от различных патогенов. Свое начало они берут в костном мозге, где изначально синтезируется такая клетка, как монобюласт. Учитывая тот факт, что скопление гемосидерина может наблюдаться в различных органах, тем самым нарушая их функциональность, не сложно предположить, что гемосидероз становится причиной нарушения процесса развития макрофагов. Помимо этого, без должного лечения патологического скопления железосодержащего пигмента, могут возникнуть и другие серьезные заболевания, которые не просто негативным образом отражаются на качестве жизни пациента, но могут повлечь за собой и летальный исход.

Например, макрофаги с гемосидерином в молочной железе говорят о том, что в груди образовалась полость, которая внутри заполнена кровью. Это свидетельствует о доброкачественных дисплазиях.

Также гемосидероз может стать причиной развития различных заболеваний ЖКТ, в частности привести к эрозии антрального отдела желудка прирытые гемосидерином. Несмотря на то, что такое заболевание может носить самостоятельный характер, очень часто оно возникает именно в результате избыточного скопления железосодержащего пигмента, что возникает в результате нарушения процесса всасывания железа организмом.

Пигментные пятна на коже с необычным ржаво-коричневым цветом означают гемосидероз кожи - заболевание, связанное с нарушением выработки гемоглобина и обмена его пигментов. В норме гемоглобин расщепляется ферментами на несколько производных - таких как билирубин, ферритин и гемосидерин. Эти производные участвуют в переносе кислорода и железа по организму, поэтому гемосидерин в небольших количествах имеется во многих органах и тканях - например, в селезенке, печени, костном мозге. При некоторых патологических состояниях организм начинает вырабатывать слишком много гемосидерина, и он накапливается в тканях, развивается гемосидероз, который проявляется на коже характерными пигментными пятнами.

Причинами избыточного продуцирования и накопления гемосидерина в организме могут стать некоторые заболевания (лейкемия, малярия, цирроз печени, бруцеллез), резус-конфликт, химическое отравление организма некоторыми веществами (свинец, хинин, сульфаниламиды). Гемосидероз может возникать в результате внесосудистого разрушения эритроцитов (местный) при образовании гематом или быть следствием внутрисосудистого разрушения эритроцитов (генерализованный), когда при общих заболеваниях гемосидерин накапливается в клетках одного из органов и придает ему бурую окраску.

Формы кожного гемосидероза и причины их проявления

Гемосидероз кожи может возникать на фоне некоторых эндокринных и сердечно-сосудистых заболеваний, либо к его развитию могут приводить некоторые болезни кожи. Избыточный гемосидерин может откладываться и накапливаться в дерме. При этом на коже проявляются пигментные пятна или геморрагическая сыпь бурого или желтоватого цвета, а иногда это могут быть телеангиэктазии, узелки, папулы. Пораженные места вызывают несильный зуд. Пигментные пятна локализуются чаще всего на коже в области голеней и предплечий, кистей и лодыжек.

Накопление гемосидерина в дерме случается на фоне таких кожных заболеваний как экзема, нейродермит, пиодермия. Спровоцировать гемосидероз и появление пигментных пятен могут следующие факторы:

переохлаждение;
переутомление и стресс;
травмы кожи;
прием лекарственных препаратов (парацетамол, диуретики, НПВП, некоторые виды антибиотиков).

Состояние пациента при гемосидерозе кожи не вызывает беспокойства и воспринимается им скорее как косметологическаяпроблема, пигментные пятна могут оставаться на коже продолжительное время - от нескольких месяцев до нескольких лет.

Диагностика и виды лечения гемосидероза кожи

При диагностировании гемосидероза кожи его следует дифференцировать от атипичных форм псевдосаркомы, красного плоского лишая, саркомы Капоши.

Лечение гемосидероза кожи обычно заключается в приеме препаратов кальция, витаминов (аскорбиновая кислота, рутин), ангиопротекторов, рекомендуется местное применение кортикоидных мазей. Хороший эффект при лечении пигментных пятен, связанных с гемосидерозом кожи, дает криотерапия. При тяжелых поражениях кожи назначается дефероксамин, ПУВА-терапия.

Пигментные пятна при гемосидерозе кожи представляют собой в большей степени косметический дефект, нежели проявление заболевания, и склонны к постепенному самостоятельному разрешению.

В качестве профилактических мер, предупреждающих появление пигментных пятен, рекомендуется исключать интоксикации организма лекарствами и тяжелыми металлами из химических веществ, своевременно лечить инфекционные, сосудистые и гематологические заболевания и не допускать их хронизации.

Болезнь Шамберга - патология хронического характера, связанная с поражением сосудистых стенок кожных капилляров. Заболевание не угрожает жизни пациента, однако требует длительного лечения. На коже возникают точечные кровоизлияния, которые существенно портят внешний вид. У пациента появляются комплексы, он старается избегать социальных контактов.

Описание болезни Шамберга

Механизм развития болезни до конца не изучен. Многие специалисты уверены, что изменение стенок капилляров происходит вследствие аутоиммунных нарушений в организме пациента. В результате проницаемость сосудов увеличивается, их стенки ослабевают. Следствием этого являются мелкие кровоизлияния.

Характерный признак патологического процесса - появление на различных участках тела больного мелких коричнево-бурых пятен.

Можно встретить и другие названия этого заболевания - пигментный дерматоз, пигментная пурпура. А также дерматологом могут быть поставлены такие диагнозы, как «пурпура Шамберга», «гемосидероз кожи», «болезнь Шамберга-Майокки».

Заболевание не сказывается на общем самочувствии пациента. Осложнений обычно не бывает, однако бурые пятна на теле приводят к развитию психологического дискомфорта. Больной начинает стесняться своего внешнего вида.

Многие специалисты относят болезнь Шамберга к разряду поверхностных васкулитов.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие того, что в какой-то момент иммунная система организма начинает воспринимать клетки сосудов как инородные. В результате стенки капилляров настолько истончаются, что циркулирующая кровь под давлением прорывает их. Образуются точечные кровоизлияния.

Аутоиммунные нарушения в организме могут провоцировать следующие факторы:

отсутствие лечения хронических инфекционных патологий;
грибковые заболевания кожи;
частые переохлаждения;
стрессы;
наследственность.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шамберга развивается на голенях и стопах. Нередко патологический процесс наблюдается у людей, которые пренебрегают тёплой одеждой и обувью в зимний период.

Симптоматика

Высыпания при этом явлении характеризуются симметричностью. Внешне тёмные пятна на коже могут быть довольно разнообразными. После устранения старых петихий (мелких кровоизлияний) появляются новые. Общее самочувствие остаётся нормальным, пациент может вести полноценный образ жизни. Повреждаются только кожные капилляры, поэтому заболевание характеризуется доброкачественным течением. Опасность кровоизлияния во внутренние органы отсутствует. Однако затягивать с обращением к дерматологу нельзя. Под симптомами болезни Шамберга может скрываться другая опасная патология.

Выделяют четыре типа гемосидероза:

петехиальный;
телеангиоэктатичный;
лихеноидный;
экзематозный.

Петехиальный тип заболевания характеризуется появлением преимущественно на коже голени тёмных пятен с различным очертанием. Отёчность или какой-либо дискомфорт отсутствует.

При телеангиоэктатичном типе на коже появляются круглые очаги, в центре которых образуются сосудистые звёздочки. Кровоизлияния могут локализоваться на любом участке тела.

Лихеноидный тип заболевания характеризуется появлением бурых узелков, которые немного возвышаются над поверхностью кожи. Присутствуют также симптомы петехиального типа.

Экзематозный тип болезни Шамберга представляет собой комбинацию симптомов петехиальной разновидности и экземы. Помимо бурых пятен, на коже появляются шелушащиеся элементы, может присутствовать зуд. В некоторых случаях поражённые участки отекают и болят. Возникает риск присоединения бактериальной инфекции.

Нередко у пациентов, страдающих болезнью Шамберга, наблюдаются изменения со стороны системы крови (уменьшение числа эритроцитов, тромбоцитопения).

Диагностика заболевания

Как правило, поставить точный диагноз дерматолог может уже на первом осмотре благодаря характерной клинической картине. Дополнительно проводится дерматоскопия. С помощью специального прибора врач получает увеличение поражённого участка в десятикратном размере. Насторожить могут набухания внутреннего слоя капиллярных стенок, а также скопления фрагментов иммунных клеток.

Если в процессе исследования дерматолог замечает эритроциты, которые находятся вне сосудистого русла, это говорит о повышенной проницаемости стенок капилляров. В некоторых случаях на сосудах могут быть обнаружены узелки или клетки огромных размеров.

Дополнительно больному назначают общие анализы мочи и крови, с помощью которых удаётся выявить сопутствующие заболевания. Кроме того, ему следует пройти консультацию иммунолога-аллерголога, чтобы исключить другие аутоиммунные процессы в организме. Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать с варикозным дерматитом, саркомой Капоши.

Лечение заболевания

Для успешного лечения гемосидероза кожи пациенту в первую очередь необходимо изменить привычный образ жизни. Обязательно следует уменьшить нагрузку на сосуды, а именно:

избегать перегрева и переохлаждения;
отказаться от нагрузок на ноги;
избегать травм и ушибов;
снизить риск аллергической реакции;
исключить нарушения работы пищеварения.

Спровоцировать обострение заболевания могут любые удары по иммунитету. Поэтому больному необходимо вылечить хронические заболевания, отказаться от вредных привычек, стараться больше отдыхать. Полностью избавиться от неприятных симптомов поможет лишь комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Для устранения высыпаний могут быть назначены препараты из следующих групп:

Кортикостероиды. Чаще всего используются лекарства в форме мазей, такие как Преднизолон, Гидрокортизон.
Нестероидные противовоспалительные средства. Дерматолог может назначить препараты Ибупрофен, Диклофенак.
Дезагреганты. Это лекарства, препятствующие тромбообразованию. Хорошие результаты показывает средство Аспирин (ацетилсалициловая кислота).
Ангиопротекторы. К этой группе относятся препараты, нормализующие проницаемость сосудов. Дерматологом могут быть назначены препараты Агапурин, Актовегин, Вазонит.
Антигистаминные лекарства. Эти средства назначаются при экзематозном типе заболевания, когда присутствует отёк и зуд. Могут использоваться препараты Супрастин или Тавегил.
Витамины. Для укрепления стенок сосудов назначаются препараты кальция и калия, витамины группы В, С, РР.

Хорошие результаты при лечении болезни Шамберга показывает Гепариновая мазь. Лекарство препятствует свёртыванию крови и останавливает воспалительный процесс.

Любой медикамент необходимо использовать строго по назначению врача. Самолечение нередко приводит к развитию серьёзных осложнений.

Лекарства при болезни Шамберга - фотогалерея

Кальцемин укрепляет стенки капиляров Вазонит нормализует проницаемость сосудов
Аспирин препятствует образованию тромбов
Гепариновая мазь снижает свёртываемость крови
Гидрокортизон - вещество из разряда кортикостероидов
Супрастин назначается, если присутствует зуд и отёк

Физиотерапевтические методы

Ускорить процесс восстановления стенок сосудов удаётся с помощью следующих процедур:

Индуктотермия. Благодаря высокочастотному переменному магнитному полю стимулируются защитные силы организма, ускоряется процесс регенерации тканей.
Ультразвуковая терапия. Под действием вибрации, незаметной для невооружённого глаза, проводится микромассаж тканей, улучшается кровообращение, укрепляются стенки сосудов.
Лекарственный электрофорез. Посредством постоянного электрического тока в поражённый участок вводится лекарство.
Гемосорбция. Процедура позволяет удалить из крови больного вредные вещества (токсины, агрессивные иммунные комплексы). Проводится забор крови, которую очищают и снова вводят больному. По сходной методике проводится плазмаферез (очищение плазмы).

Диета

Питание при болезни Шамберга имеет особое значение. Потенциальные аллергены могут усугублять неприятные симптомы. Поэтому рекомендуется исключить из меню «опасные продукты», такие как:

цитрусовые;
шоколад;
крепкий чай и кофе;
орехи;
алкогольные напитки.

Правильное питание поможет ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов

Ограничить придётся потребление продуктов из следующего списка:

орехи;
сдобная выпечка;
фрукты и ягоды с ярким окрасом;
яйца;
ананас;
грибы;
копчёности;
консервированные блюда;
жирная рыба;
жирное мясо.

Вместе с тем питание должно быть полноценным и разнообразным. Организму необходимо много энергии, чтобы бороться с недугом. В основе рациона пациента могут лежать следующие продукты:

отварное белое мясо курицы или индейки;
брынза;
пресный хлеб (лаваш);
растительное масло (лучше отдавать предпочтение оливковому);
кисломолочные продукты;
овощи (картофель, зелёный горошек, капуста, морковь, зелень петрушки и укропа);
каши (рисовая, овсяная, гречневая);
фрукты (яблоки, бананы, груши).

Улучшить состав и качество крови помогает правильный питьевой режим. Взрослому человеку необходимо употреблять в сутки не менее чем полтора литра чистой воды. Дополнить рацион можно соками, компотами из сухофруктов, морсами, некрепким чаем.

Терапия народными средствами

Некоторые рецепты народной медицины показывают действительно высокую эффективность при лечении заболевания. С их помощью удаётся ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов, сделать менее заметными высыпания. Однако терапию следует начинать только после консультации с дерматологом. В комплексе с традиционным лечением удастся добиться хорошего результата.

Лечебный настой

Для приготовления лекарства потребуются следующие ингредиенты:

сухая измельчённая горная арника;
измельчённая кора орешника.

Компоненты следует тщательно перемешать. Столовую ложку сырья залить 500 мл кипятка и настоять под закрытой крышкой около 12 часов. Затем лекарство процедить и принимать до еды по столовой ложке. Такой настой помогает укрепить стенки капилляров, убрать неприятные симптомы заболевания.

Отвар из толстолистного бадана

Можно приготовить концентрированный лечебный отвар из бадана. Около 50 г сухого измельчённого сырья заливают стаканом воды и варят до тех пор, пока не выпарится половина жидкости. Затем средство необходимо процедить и принимать внутрь по 20 капель перед едой три раза в день. Хранить готовое лекарство следует в холодильнике.

Чесночная настойка

Чеснок полезен для всего организма. Хороший эффект показывает продукт и при укреплении стенок капилляров. Для приготовления лекарства нужно 250 г измельчённого чеснока залить таким же количеством спирта и настоять под закрытой крышкой в тёмном месте на протяжении 12 дней. Принимать средство по 5 капель за 30 минут до приёма пищи трижды в день.

Отвар из кожуры каштана

Хорошо укрепляет сосуды лечебный отвар на основе конского каштана. Для его приготовления нужно снять кожуру с пяти плодов, хорошо её вымыть и залить 2 л воды. После закипания средство проварить ещё 10 минут. Готовый напиток процедить и принимать по столовой ложке три раза в день перед едой. Хранить лекарство надо в холодильнике. Курс терапии - 1 месяц.

Растения для народного лечения болезни Шамберга - фотогалерея

Толстолистный бадан имеет свойство укреплять стенки капиляров
С использованием кожуры каштана готовится лечебный отвар
Спиртовая чесночная настойка - отличное лечебное и профилактическое средство
Горная арника используется для приготовления лечебного настоя